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UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL DE LOS LLANOS CENTRALES

ROMULO GALLEGOS

DECANATO DEL AREA DE CIENCIAS DE LA SALUD

PROGRAMA DE MEDICINA

DR. JOSE FRANCISCO TORREALBA

PREVALENCIA DE NEONATOS CON CARDIOPATAS CONGENITAS


CIANGENAS QUE INGRESAN A UNIDADES CUIDADOS INTENSIVOS
NEONATALES DEL HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY DURANTE EL
PERIODO ENERO 2014 AGOSTO 2015

Trabajo de grado presentado como requisito parcial de egreso de la carrera de


medicina

Autor

Nicols E. Moncada A.

Tutor

Dra. Rosa Zabala Canela

San Juan de los Morros, Octubre 2015


UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL DE LOS LLANOS CENTRALES
ROMULO GALLEGOS

DECANATO DEL AREA DE CIENCIAS DE LA SALUD

PROGRAMA DE MEDICINA

DR. JOSE FRANCISCO TORREALBA

PREVALENCIA DE NEONATOS CON CARDIOPATAS CONGENITAS


CIANGENAS QUE INGRESAN A UNIDADES CUIDADOS INTENSIVOS
NEONATALES DEL HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY DURANTE EL
PERIODO ENERO 2014 AGOSTO 2015

Trabajo de grado presentado como requisito parcial de egreso de la carrera de


medicina

Autor

Nicols E. Moncada A.

Tutor

Dra. Rosa Zabala Canela

San Juan de los Morros, Octubre 2015


UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL DE LOS LLANOS
CENTRALES ROMULO GALLEGOS
DECANATO DEL AREA DE CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
DR. JOSE FRANCISCO TORREALBA

ACTA DE EVALUACIN
TRABAJO ESPECIAL DE GRADO

Profesor (a) ___________________________________________ titular cedula de


identidad n______________________________________ y profesor (a)
___________________________________ titular cedula de identidad
n_______________________________ jurados designados por la coordinacin de
la Universidad Rmulo Gallegos para evaluar el trabajo especial de grado
titulado:______________________________________________________________
____________________________________________________________________
_____________________________________________presentado por el bachiller
__________________________________________ dejamos constancia que dicho
trabajo lo hemos calificado como:__________________________________, de
acuerdo a las normas vigentes aprobadas en el consejo de rea para optar al ttulo de
MEDICO CIRUJANO

A los ______ das, del mes de _______ del ao _________

Tutor
CARTA DE ACEPTACION DEL TUTOR

Ciudadano (a):

Coordinadores y dems miembros de la comisin tcnica de trabajo de grado de la


Universidad Rmulo Gallegos

Su despacho.

En mi carcter de tutor de grado presentado por el ciudadano Nicols Enrique


Moncada Acosta cedula de identidad: v-18853794 para optar al ttulo de mdico
cirujano, considero que dicho trabajo rene los requisitos y mritos suficientes para
ser sometido a la presentacin pblica y evaluacin por parte del jurado examinador
que se designe.

En la ciudad de San Juan de los Morros a los _____ del mes _____ del 2015

Atentamente

______________________________

Dra. Rosa Zabala

ii
DEDICATORIA

A mi familia, que siempre han sido lo ms importante que pudiera tener en este mundo,
que a pesar de todas las distancias siempre estarn en mi corazn vaya donde vaya a los
querr y amar siempre sin importar discrepancias, esperando que este logro les d un poco
de alegra entre todas las situaciones que pudimos atravesar.

iii
AGRADECIMIENTOS

Sobre todo a Dios, nuestro seor Jesucristo, el espritu santo y todos los ngeles
que me acompaan siempre, que aunque no se manifiestan directamente s que estn
all siempre ayudndome a no desistir de alcanzar mis metas.

A mis padres, profesores y todos mis familiares que han invertido tanto en mi
desarrollo como persona, estudiante, humano e hijo, por todos los momentos en los
cuales les he causado preocupaciones, molestias y disgustos, que hoy son
recompensados otorgndoles esta satisfaccin de verme alcanzar este ttulo.

A todos aquellos que les alegran mis triunfos y metas alcanzadas.

Muchsimas gracias.

iv
INDICE GENERAL

Carta de aceptacin..ii

Dedicatoria..iii

Agradecimientos..iv

Lista de cuadros ..vii

Lista de grficos..viii

Resumen...ix

Introduccin1

CAPITULOS

I EL PROBLEMA

Planteamiento del Problema...................................................... 2

Justificacin de la Investigacin................................................. 3

Objetivos de la Investigacin...................................................... 4

Objetivo General................................................................ 5

Objetivos Especficos......................................................... 6

Alcance y limitaciones. 7

v
II MARCO TERICO

Antecedentes histricos de la Investigacin................................. 8

Bases Tericas.............................................................................. 9

Bases legales.

Operaciones de variables..

III MARCO METODOLGICO

Tipo Investigacin 14

Diseo de la investigacin.................................. 15

Poblacin y muestra...................... 16

Criterios de exclusin... 17

Tcnica e instrumento de recoleccin de datos 18

Validez y confiabilidad

Tcnica de anlisis de datos

IV RESULTADOS

Anlisis e interpretacin de los resultados

V CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

Referencias bibliogrficas

ANEXOS......................................................

vi
LISTA DE CUADROS

vii
LISTA DE GRAFICOS

viii
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL DE LOS LLANOS
CENTRALES "RMULO GALLEGOS"
DECANATO DEL REA CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
"DR. JOS FRANCISCO TORREALBA

PREVALENCIA DE NEONATOS CON CARDIOPATAS CONGENITAS


CIANGENAS QUE INGRESAN A UNIDADES CUIDADOS INTENSIVOS
NEONATALES DEL HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY DURANTE EL
PERIODO ENERO 2014 AGOSTO 2015
RESUMEN
Autor: Nicols E. Moncada A.
Tutor: Dra. Rosa A. Zabala C.
Mes: Octubre Ao: 2015
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Palabras Claves:

ix
INTRODUCCION

Las Cardiopatas Congnitas estn entre las malformaciones ms comunes en los


fetos humanos, y como grupo, son el tipo ms frecuente de malformacin. Por su mal
pronstico, contribuyen significativamente a la mortalidad infantil, siendo
responsable por cerca del diez por ciento (10%) de las muertes infantiles y la mitad de
las muertes por malformacin congnita. Dicho de otro modo; alrededor de dos a tres
de cada cien (100) recin nacidos son portadores de alguna anomala congnita y
causa de defuncin en los primeros aos de la vida. Se evidencia, entonces que las
cardiopatas congnitas son un problema de salud muy importante en la edad
peditrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de muchas de ellas.
Es por ello que la prevalencia de las cardiopatas congnitas se ha mantenido
notablemente constante a lo largo de los aos. Su frecuencia es relativamente
predecible tanto como la distribucin de los diversos tipos de defectos, la deteccin,
diagnstico y tratamiento precoz. Ahora bien, es importante aclarar que cuando se
desea estudiar la prevalencia total de las cardiopatas congnitas, que la prevalencia
en nacidos muertos es aproximadamente diez (10) veces mayor que en los recin
nacidos vivos.
De lo antes expuesto se desprende, que alrededor del (25-30 %) de los nios con
cardiopata congnita se presentan en el contexto de sndromes malformativos o
cromosomopatas; Las tasas de cardiopatas congnitas en algunas cromosomopatas,
como las trisomas 21, 18, 13 o el sndrome de Turner es muy elevada.3

1
A su vez, se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatas
congnitas en trabajos ms recientes, especialmente de las cardiopatas ms leves,
como la comunicacin interauricular y, sobre todo, la comunicacin interventricular
(CIV), permaneciendo constante la prevalencia de las ms severas, como la
transposicin de las grandes arterias (TGA) o el sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico (SVIH).

En Venezuela, reportes del Ministerio de Salud y Desarrollo Social (19952004) y de


la Organizacin Panamericana de la Salud (2004), sealan que las Anomalas
Congnitas ocupan, desde mil novecientos noventa y nueve (1999), el segundo lugar
de las causas de defuncin para poblacin infantil menor aun ao (1), siendo adems
en neonatos de veintiocho (28) das o menos, el catorce por ciento (14%) de la causa
de mortalidad diagnosticada.
En esta perspectiva la Cardiopata congnita se define como una anormalidad en la
estructura y funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin.
En general, las cardiopatas congnitas corresponden a malformaciones del corazn
resultantes de un desarrollo embrionario alterado. Del total de nios que presentan
una cardiopata congnita, cerca de la mitad van a ser sintomticos durante el primer
ao de vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un procedimiento quirrgico
corrector o atenuante durante ste perodo.

2
La mayor parte de las cardiopatas congnitas tienen una etiologa multifactorial, con
una compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el
cinco por ciento (5%) de los nios que presentan cardiopata congnita, son
portadores de una anomala cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes
genticos, con herencia autosmica recesiva o dominante, que se asocian a
cardiopatas congnitas. Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se
asocian a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. Es as como fetos
expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantona, litio, tienen
una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. En este mismo orden de ideas la
exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer
trimestre de la gestacin, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas
congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola.

Por otra parte se plantea que las cardiopatas congnitas han aumentado su
importancia en las ltimas dcadas, no solo por su relevancia clnica sino tambin por
su incremento como problema de salud. Ahora bien, sobre lo anteriormente expuesto
se presenta este trabajo de investigacin referido a determinar la prevalencia de
Cardiopatas Congnitas ciangenas del Hospital Central de Maracay, Estado Aragua
(enero2014- agosto2015).

3
CAPITULO I
EL PROBLEMA
PLANTAMIENTO DEL PROBLEMA

CUAL ES LA CANTIDAD DE CASOS DE CARDIOPATIAS CONGENITAS


CIANOGENAS QUE INGRESARON AL SERVICIO DE UNIDAD DE
CUIDADOS INTENSIVOS NEONATALES DEL HOSPITAL CENTRAL DE
MARACAY EN EL PERIODO ENERO 2014 AGOSTO2015

4
OBJETIVO GENERAL

PREVALENCIA DE NEONATOS CON CARDIOPATAS CONGENITAS


CIANGENAS QUE INGRESAN A UNIDADES CUIDADOS INTENSIVOS
NEONATALES DEL HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY DURANTE EL
PERIODO ENERO 2014 AGOSTO 2015

5
OBJETIVOS ESPECFICOS

Determinar prevalencia de cardiopatas congnitas ciangenas en neonatos que


ingresaron a la unidad de cuidados intensivos neonatales del hospital central de
Maracay durante el periodo enero 2014 agosto 2015

Clasificar patologas maternas durante la gestacin de neonatos que ingresan a la


unidad de cuidados intensivos neonatales del hospital central de Maracay durante el
periodo enero 2014 agosto 2015

Identificar condiciones clnicas, medidas antropometricas y edad gestacional de


neonatos que ingresan a la unidad de cuidados intensivos neonatales del hospital
central de Maracay durante el periodo enero 2014 agosto 2015

Valorar comorbilidades de neonatos que ingresan a la unidad de cuidados intensivos


neonatales del hospital central de Maracay durante el periodo enero 2014 agosto 2015

Establecer mortalidad de neonatos que ingresan a la unidad de cuidados intensivos


neonatales del hospital central de Maracay durante el periodo enero 2014 agosto 2015

6
JUSTIFICACIN DE LA INVESTIGACIN

Actualmente, gracias a los avances en cardiologa y ciruga cardaca, el 80 85 %


de los nios afectados de cardiopata llegaran a la vida adulta; por ende el pediatra
cada vez tiene ms relacin con nios con patologa cardiopulmonar crnica,
especialmente con cardiopatas congnitas.

Estos pacientes no deben quedar limitados en exclusiva al mbito de la pediatra y


cardiologa infantil, sino que han de ser una responsabilidad compartida y
sincronizada entre los profesionales hospitalarios y de atencin primaria.
El conocimiento de la incidencia de las cardiopatas congnitas en el periodo neonatal
en el estado Aragua es deficiente por lo cual es necesario determinar su prevalencia y
describir sus caractersticas epidemiolgicas, si se considera que ms un diez por
ciento (10%) de los recin nacidos del pas presentan algn tipo de cardiopata,
permitir prevenir malformaciones y mejorar su pronstico en el diagnstico para
un tratamiento precoz.
Con ello se quiere sealar que las cardiopatas congnitas ciangenas se
convierten en un problema de salud pblica, no solo por la magnitud del problema
sino por la necesidad de prevencin y control que requieren. De lo sealado se estima
que muchos son los beneficios que se pueden obtener a travs de esta investigacin
haciendo nfasis en caractersticas clnicas y antecedentes.

7
La informacin que genera este trabajo debe servir para mejorar el
conocimiento que se tiene de la incidencia, planificacin de dotacin y adquisicin de
insumos para atencin oportuna de los casos de esta patologa, facilitar la
disponibilidad de una escala que permita identificar las caractersticas de los neonatos
con cardiopatas congnitas ciangenas, y as facilitar el manejo eficiente en el estado
y en el pas. As mismo es importante destacar que los resultados servirn de gran
utilidad a docentes, alumnos y mdicos de la comunidad.

8
CAPITULO II

MARCO TEORICO

La fundamentacin terica determina la perspectiva de anlisis, la visin del


problema que se asume en la investigacin, y muestra la voluntad del investigador de
analizar la realidad objeto de estudio de acuerdo a una explicacin pautada por los
conceptos. En relacin a esto Balestrini 2006, expresa:

El marco terico contiene la ubicacin contextual del problema en una determinada


situacin histrica social, sus relaciones con otros hechos o problema, las
vinculaciones de los resultados por obtener con otros ya conseguidos, pero adems
las definiciones de nuevos conceptos, reformulaciones de otros, clasificaciones,
tipologas por usar. (5) (85)

En este sentido, el marco terico de la investigacin est conformado por un


compendio de elementos conceptuales que sirvi de base para cometer el estudio de
la prevalencia de las cardiopatas congnitas ciangenas en el servicio de
neonatologa del hospital central de Maracay estado Aragua en el periodo enero 2014
agosto 2015.

9
Antecedentes histricos de la investigacin

El marco terico puede iniciarse adecuadamente con una revisin de las


investigaciones desde la perspectiva histrica, para poder entender y comprender sus
cambios; en este sentido, se define a los antecedentes de la investigacin como la
sntesis de los trabajos realizados previamente sobre el problema formulado o que se
relacionen de manera directa e indirecta con el mismo, de donde se extrajeron las
conclusiones ms relevantes y teoras que ayudaran a estructurar el marco terico y
metodolgico. en los antecedentes se trata de hacer una sntesis conceptual de las
investigaciones o trabajos realizados sobre el problema formulado, con el fin de
determinar el marco metodolgico de la misma investigacin (6) (146)

Ahora bien, Mirna soto 2013, tesis para optar al ttulo de mdico cirujano, titulada
incidencia de cardiopatas congnitas servicio de pediatra hospital central de
Maracay estado Aragua (2009-2011), cuyo objetivo de estudio fue determinar la
incidencia de cardiopatas congnitas servicio de pediatra hospital central de
Maracay estado Aragua, en donde se diagnosticaron

10
Bases tericas

Las bases tericas permitieron sustentar la investigacin, a travs de la revisin de


bibliografas pertenecientes a fuentes primarias y secundarias. En tal sentido Tamayo
y Tamayo 2005, seala: las bases tericas tienen como fin ayudar a precisar y
organizar los elementos contenidos en la descripcin del problema, de tal forma que
pueden ser manejadas y convertidas en acciones concretas (2) (178). Por tal razn, se
podra decir que las bases tericas, se convierten en la plataforma epistemolgica que
avala la investigacin, ya que representa la estructura conformada por aspectos y
subaspectos, segn el orden y enunciados de los objetivos especficos.

Anomalas congnitas

Constituyen la principal causa de mortalidad neonatal, pueden ser estructurales,


funcionales, metablicas, conductuales o hereditarias.

Desarrollo inicial del Aparato Cardiovascular

El aparato cardiovascular es el primer sistema importante en funcionar en el


embrin; El corazn y el aparato vascular primitivos aparecen a mediados de la
tercera semana de desarrollo embrionario. El corazn comienza a funcionar al
principio de la cuarta semana, este desarrollo cardiaco precoz es necesario porque el
embrin que crecer rpidamente para satisfacer sus requerimientos nutritivos y de
oxigeno.

11
El aparato Cardiovascular procede principalmente del mesodermo; de las clulas
de la cresta neural de la regin situada entre las vesculas ticas y de los lmites
caudales del tercer par de somitas.
A comienzos de la tercera semana se inicia la vasculognesis y la
angiognesis o formacin de los vasos sanguneos en el mesodermo extraembrionario
del saco vitelino, tallo de conexin y corion. El desarrollo de los vasos sanguneos del
embrin comienza dos das despus. Al concluir la segunda semana, la nutricin
embrionaria se obtiene de la sangre materna mediante difusin a travs del celoma
extraembrionario y el saco vitelino. Durante la tercera semana se desarrolla la
circulacin uteroplacentaria primitiva.

Vasculognesis y angiognesis

En la formacin del sistema vascular embrionario participan dos procesos:


vasculognesis y angiognesis.

Las clulas sanguneas se desarrollan a partir de las clulas endoteliales de los


vasos (Hemangioblastos) a medida que se forman en el saco vitelino y la alantoides a
finales de la tercera semana. La formacin de la sangre (Hematognesis) no se inicia
en el embrin hasta la quinta semana. Se produce primero en varias partes del
mesnquima embrionario, principalmente el hgado, y posteriormente en el bazo,
medula sea y ganglios linfticos

12
Aparato Cardiovascular Primitivo

El corazn y los grandes vasos se forman a partir de clulas mesenquimatosas


en el rea cardiognica. Durante la tercera semana se desarrolla pares de conductos
longitudinales revestidos de endotelio, los tubos cardacos endoteliales, que se
fusionan para originar el tubo cardiaco primitivo. El corazn tubular se une a vasos
sanguneos en el embrin que conectan al tallo, el corion y el saco vitelino para
constituir un aparato cardiovascular primitivo. Al finalizar la tercera semana. La
sangre est circulando y el corazn comienza a latir los das 21 y 22 (unas cinco
semanas despus de la FUR). El aparato cardiovascular es el primer sistema de
rganos que adquiere un estado funcional. El latido cardiaco del embrin se puede
detectar mediante ecografa Doppler durante la quinta semana. Alrededor de 7
(Sptima) semanas despus de la Fecha de Ultima Regla (FUR).

Venas asociadas al corazon

Tres pares de venas drenan el corazon tubular de un embrion: Venas


vitelinicas; que transportan la sangre poco oxigenada del caso vitelino, las venas
umbilicales; que llevan sangre bien oxigenada desde la placenta primitiva y las venas
cardinales comunes; que devuelven sangre poco oxigenada desde el cuerpo del
embrion.

13
Destino de las arterias vitelinas y umbilical

Las ramas ventrales impares de la aorta dorsal irrigan el saco vitelino, la


alantoides y el corion. Las arterias vitelinas pasan al saco vitelino y despus al
intestino primitivo, el cual forma a partir de la porcin incorporada del saco vitelino y
Se mantienen tres arterias vitelinas: Arteria celaca; al intestino anterior, y Arteria
mesentrica inferior; al intestino posterior

Desarrollo posterior del corazn

El primordio del corazn se observa ya a los 18 das. En el rea cardiognica,


las clulas mesenquimales esplcnicas se, agregan y se unen entre ellas para formar
dos primordios cardiacos, los cordones angioblasticos. Estos cordones se canalizan y
dan lugar a dos tubos cardiacos endocrdicos. A medida que se produce el
plegamiento lateral del embrin, los tubos endocrdicos se acercan y fusionan entre
s, originando un nico tubo cardiaco. La fusin de los tubos cardiacos se inicia en el
extremo craneal de corazn en desarrollo y se extiende en sentido caudal.

14
Conforme se fusionan los tubos cardiacos, se forma una capa externa del corazn
embrionario, el miocardio primitivo, a partir del mesodermo esplcnico. En Esta fase,
el corazn en desarrollo est compuesto por un tubo endotelial delgado, separado de
un tubo muscular grueso, el miocardio primitivo, por un tejido conjuntivo gelatinoso,
la gelatina cardiaca. El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial
interno del corazn o endocardio, mientras que el miocardio primitivo constituye la
pared muscular del corazn o miocardio. El pericardio visceral o epicardio deriva de
clulas mesoteliales que surgen de la superficie externa del seno venoso y se
dispersan por el miocardio. Al mismo tiempo el corazn tubular se alarga y desarrolla
dilataciones y constricciones alternas: Bulbo cardaco, Ventrculo, Aurcula y Seno
venoso.

El tronco arterioso se contina con el saco artico en la zona craneal, del cual
surgen los arcos articos. El seno venoso recibe las venas umbilicales, vitelinas y
cardinales comunes procedentes del corion, el saco vitelino y el embrin
respectivamente. Los extremos arteriales y venosos del corazn se fijan a los arcos
farngeos y el septum transversum, respectivamente. Puesto que el bulbo cardiaco y el
ventrculo crecen con mayor rapidez que otras regiones, el corazn se pliega sobre s
mismo y forma una asa bulboventricular en forma de U.

15
A medida que el corazon primitivo se dobla, la aurcula y el seno venoso
adquieren una posicion dorsal respecto al tronco arterioso, bulbo cardiaco y
ventriculo. En este momento, el seno venoso ha desarrollado expansiones laterales,
las astas derecha e izquierda del seno venoso.
Conforme se alarga y dobla, el corazn se invagina de modo gradual hacia la
cavidad pericrdico. Inicialmente, el corazn est suspendido de la pared dorsal por
un mesenterio, el mesocardio dorsal, pero la parte central de este mesenterio degenera
pronto, formando una comunicacin, el seno pericrdico transversal, entre los lados
derecho e izquierdo de la cavidad pericrdico. En esta etapa, el corazn se halla unido
solamente por sus extremos craneal y caudal.

Circulacin a travs del corazn primitivo

Las contracciones iniciales del corazn se originan en el musculo, es decir,


son migenas. Las capas musculares de la aurcula y el ventrculo son continuas y las
contracciones se producen en ondas de tipo peristltico que comienzan en el seno
venoso. Al principio, la circulacin a travs del corazn primitivo es de tipo flujo y
reflujo; sin embargo, hacia finales de la cuarta semana las contracciones cardiacas
coordinadas producen un flujo unidireccional. La sangre penetra en el seno venoso
desde el embrin a travs de las venas cardinales comunes, de la placenta en
desarrollo por medio de las venas umbilicales y el saco vitelino a travs de las venas
vitelinas.

16
La sangre del seno venoso entra en la aurcula primitiva, cuyo flujo est controlado
por las vlvulas sinoauriculares. A continuacin, la sangre pasa por el canal
auriculoventricular hacia el ventrculo primitivo. Cuando este se contrae, la sangre es
bombeada a travs del bulbo cardiaco y el tronco arterioso hacia el saco aortico ,
desde donde se distribuye a los arcos aorticos (canales arteriales) , despues la sangre
entra en la aorta dorsal para ser distribuida en el embrion, saco vitelino y placenta.

Division del corazon primitivo


La division del canal auriculoventricular, auricula primitiva y el ventriculo
primitivo comienza alrededor de la mitad de la cuarta semana y termina
practicamenete a finales de la quinta.
Hacia finales de la cuarta semana del desarrollo se forman cojinetes
endocardiacos en las paredes dorsales y ventrales del canal auriculoventricular, los
cuales se desarrollan a patir de una matriz especializada (MEE) o gelatina cardiaca.
A medida que estas masa de tejido son invadidas por celulas mesenquimales a
lo lardo de la quinta semana , los cojintes endocardiacos auriculoventriculares se
acercan y se fusionan entre si , dividiendo el canal auriculoventricular en derecho e
izquierdo . Estos conductos separan pracialmente la auricula primitiva del ventriculo
y los cojinetes endocardicos funcionan como vlvulas auriculoventriculares.

17
La auricula primitva comienza a dividirse a finales de la cuarta semana en una
auricula derecha y una auricula izquierda mediante la formacion y posterior
modificacion y fusion de dos tabiques, el septum primum y el septum cundum.
1. El ostium primum funciona como una derivacion que permite el paso
de sangre oxigenada desde la auricula derecha a la inzquierda, El
tamao de este agujero se reduce progresivamente hasta desaparecer a
medida que el primer tabique se fusiona con los cojinetes endocardicos
unidos para formar un tabique auriculoventricular primitivo.

2. El ostium secundum garantiza un flujo continuo de sangre desde la


auricula derecha a la izquierda. El ostium secundum forma una
division incompleta entre las auriculas; por consiguiente se forma un
agujero oval ( foramen oval) . La porcion craneal del ostim primum,
inicialmente unida a la raiz de la auircula izquierda desaparece de
forma gradual y la parte restante de dicho tabique fija a los conjinetes
endocardicos fusionados y forman la vlvula a modo de solapa del
agujero oval.

18
Antes del nacimiento, el agujero oval permite que la mayoria de la sangre
oxigenada que llega ala auricula derecha desde la vena cava inferior (VCI) entre en la
auricula izquierda y evita su paso en sentido opuesto, ya que el septum primum se
cierra contra el septum secundum, relativamente rigido. Despues del nacimiento,
normalmente el agujero oval se cierra y su valvula se fusiona con el septum primum.
Como consecuencia de ello, el tabique se convierte en una division completa entre
auriculas.

La formacin de la aurcula izquierda tiene gran relacin con la procesin de


la vena pulmonar comn. La aurcula izquierda primitiva casi toda su pared es lisa, ya
que procede de la incorporacin de la vena pulmonar primitiva; Esta vena se
desarrolla como una invaginacin de la pared auricular dorsal, inmediatamente a la
izquierda del primer tabique. A medida que la aurcula crece, la vena pulmonar
primitiva y sus ramas principales se incorporan gradualmente a la pared de la aurcula
izquierda, dando lugar a cuatro venas pulmonares.

19
La divisin del ventrculo primitivo comienza con un reborde muscular
medial, el tabique interventricular primitivo, en el suelo del ventrculo cerca de su
vrtice. Este grueso pliegue en forma de media luna tiene un borde cncavo. En un
principio, el aumento de su altura es consecuencia principalmente de la dilatacin de
los ventrculos a cada lado del tabique interventricular; Las paredes mediales de los
ventrculos en crecimiento se acercan entre si y se fusionan para formar el primordio
del la parte muscular del tabique interventricular. Posteriormente se produce una
activa proliferacin mioblstica en este tabique, que aumenta de tamao. Hasta la
sptima semana, existe un agujero interventricular en forma de media luna entre el
borde libre del tabique interventricular y los cojinetes endocrdicos fusionados. El
agujero interventricular permite la comunicacin entre ventrculos derecho e
izquierdo, el cual suele cerrarse a finales de la sptima semana a medida que los
rebordes bulbares se fusionan con los cojinetes endocrdicos. Despus del cierre del
agujero interventricular el tronco pulmonar se comunica con el ventrculo derecho y
la aorta con el izquierdo.

La cavitacin de las paredes ventriculares forman un sistema esponjoso de haces


musculares, las trabculas carnosas, algunos de ellos se convierten en los msculos
papilares y las cuerdas tendinosa; Estas cuerdas van desde los msculos papilares
hasta las vlvulas auriculoventricular.

20
Divisin del bulbo cardiaco y tronco arterioso

A lo largo de la quinta semana del desarrollo, la activa proliferacin de las


clulas mesenquimales de las paredes del bulbo cardaco determina la formacin de
rebordes bulbares. En el tronco arterioso se forman rebordes similares que se
continan con los bulbares, los rebordes bulbares y trocales proceden en gran parte
del mesnquima de la cresta neural.

Estos reborde llevan a cabo un movimiento de 180, la orientacin espiral de


ambos causada posiblemente por el flujo de sangre procedente de los ventrculos,
origina la formacin de un tabique aortopulmonar espiral cuando los rebordes se
fusionan; Este tabique divide el bulbo arterioso, la aorta y el tronco pulmonar.
Debido a la forma espiral del tabique aortopulmonar, el tronco pulmonar gira
alrededor de la aorta ascendente.

El bulbo arterioso se incorpora a las paredes de los ventrculos definitivos, el


ventrculo derecho, el bulbo arterioso est representado por el cono arterioso
(infundbulo) que origina el tronco pulmonar y en el ventrculo izquierdo, este bulbo
forma las paredes del vestbulo artico, la parte de la cavidad ventricular
inmediatamente por debajo de la vlvula artica.

21
Desarrollo de las vlvulas aorticas
Cuando casi a finalizado la division del tronco arterioso, inicia su desarrollo
las vlvulas seminulares a partri de tres tumefacciones de tejido subendocrdico
alrededor de los orificios de la aorta y el tronco pulmonar. Esta tumefacciones se
vacian y adquieren una nueva forma para dar lugar tres cspides de pared delgada.
Las vlvulas auriculoventriculares (vlvulas tricspide y mitral) se desarrollan del
mismo modo a partir de proliferaciones localizadas de tejido alrededor de los
conductos auriculoventriculares.

Circulacin Fetal y neonatal

El sistema cardiovascular fetal est diseado para responder a las necesidades


fetales y permitir modificaciones que establezcan el patrn circulatorio neonatal tras
el nacimiento. La respiracin adecuada en el recin nacido depende de los cambios
circulatorios normales que tienen lugar al nacer, que producen oxigenacin de la
sangre en los pulmones cuando se interrumpe el flujo sanguneo fetal a travs de la
placenta. Las tres estructuras vasculares ms importantes en la circulacin de
transicin son el conducto venoso, el aguajero oval y el conducto arterioso.

23
Circulacin fetal

La sangre oxigenada rica en nutrientes regresa de la placenta por la vena


umbilical; Al acercarse al hgado, aproximadamente al conducto venoso, un vaso fetal
que conecta la vena umbilical con la VCI, en consecuencia, esta sangre evita el
hgado. La otra mitad de la sangre de la vena umbilical fluye hacia los sinusoides
hepticos y penetra en la VCI a travs de las venas hepticas. El flujo sanguneo por
el conducto venoso est regulado por el mecanismo del esfnter cercano a la vena
umbilical. Cuando el esfnter se relaja, pasa ms sangre a travs del conducto venoso.
Cuando se contrae, se dirige ms sangre hacia la vena porta y los sinusoidales
hepticos. Aunque se ha descrito un esfnter anatmico en el conducto venoso, su
presencia no se acepta de forma universal. No obstante, por lo general se reconoce la
existencia de un esfnter fisiolgico que evita la sobrecarga del corazn cuando el
flujo venoso de la vena umbilical es elevado, como sucede durante las contracciones
uterinas.

Despus de un corto trayecto en la vena cava inferior, la sangre entra en la


aurcula derecha. Como la vena cava inferior contiene sangre poco oxigenada de las
extremidades inferiores, abdomen y pelvis, la sangre que penetra en la citada aurcula
no esta tan bien oxigenada como la de la vena umbilical, pero todava dispone de un
contenido elevado en oxigeno. Casi toda la sangre de la vena cava inferior se dirige
por el borde inferior del agujero oval hacia la aurcula izquierda, donde se mezcla con
la cantidad relativamente

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Los defectos congnitos ocurren aproximadamente en el 2% de todos los
nacimientos. La cardiopata congnita corresponde casi la mitad de estos defectos, y
ocurre aproximadamente en 8 de cada 1000 recin nacidos. Esos defectos
estructurales pueden ser clasificados en funcin de si causan o no cianosis. Los
defectos acianticos incluyen aquellos que se presentan con un cortocircuito
izquierda-derecha y el aumento del flujo sanguneo pulmonar, y defectos obstructivos
sin cortocircuito asociado. Come ejemplos estn defectos septales auriculares o
ventriculares o el Ductus Arterioso

Los defectos cianticos por lo general se caracterizan por un cortocircuito derecha-


izquierda, y se clasifican en dos grandes categoras. En el primer grupo, caracterizado
por defectos intracardiacos y la obstruccin del flujo sanguneo pulmonar y la mezcla
intracardiaca de sangre oxigenada y desoxigenada. En el segundo grupo, la cianosis
se produce por la mezcla de los retornos venosos pulmonar normal o aumentado. En
la mayora de las malformaciones cardiacas clasificadas en este grupo, una nica
cmara recibe todos los retornos venosos sistmicos y pulmonares. La zona de mezcla
puede darse a cualquier nivel cardiaco: Venoso ejemplo Conexin Pulmonar Venosa
anmala total; Auricular: aurcula nica; Ventricular: ventrculo nico y vasos
grandes: tronco arterioso persistente; con mezcla venosa total; En la trasposicin
completa de grandes arterias, se da una mezcla parcial de los dos retornos venosos
provocando hipoxemia grave.

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Cuando se habla de Cardiopatas Ciangenas , se debe hablar de Cianosis , que no
es ms que colorido azulado que adquieren piel y mucosas frente a concentraciones
de 5 gr o ms de hemoglobina reducida a nivel capilar. La cianosis puede ser central,
perifrica o mixta, estando esta dos ltimas vinculadas a cuadros de insuficiencia
circulatoria. La cianosis central es aquella que se puede verificar en los lugares de
circulacin rpida y caliente como labios y conjuntivas.

En este caso la sangre sale ya desaturada desde la aorta. Este tipo de cianosis puede
tener un origen respiratorio (neumotrax, atelectasia, malformaciones de va area,
procesos infecciosos), metablico (hipoglicemia), hematolgico (poliglobulia),
neurolgico (edema cerebral, hemorragias, drogas) o cardiaco (shunts derecha
izquierda). Obedece a diversos mecanismos como hipoventilacion, desigual
ventilacin/perfusin, alteraciones de la difusin y/o shunts D-I intracardiacos o
intrapulmonares. Para el diagnostico diferencial entre cianosis de causa ventilatoria
versus cardiaca, es til la prueba de la hipoxemia, que consiste en administrarle al
neonato oxigeno al 100% durante cinco minutos. Lo ideal es hacerlo mediante
intubacin selectiva traqueal, aunque en la prctica diaria tambin se le puede realizar
utilizando una mscara de oxigeno apropiada. La cianosis por hipoventilacion o por
desigual ventilacin/perfusin responde favorablemente a la ventilacin y/o a la
administracin de oxigeno, siendo esta medida uno de los pilares para el diagnstico
diferencial.

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Por el contrario, en la cianosis de causa cardiaca la administracin de o2 no solo
puede no mejorar la desaturacin arterial, sino que aun puede empeorarla en casos de
cardiopatas congnitas cianosantes con flujo pulmonar ductal dependiente. Esta
ltima situacin es debido al efecto inhibidor que el o2 tiene frente a la sntesis de
prostaglandinas, que son las sustancias que mantienen el ductus abierto.

La cianosis de causa cardiaca es secundaria a un shunt D-I a nivel cardiaco o de los


grandes vasos. Para que esto ocurra, debe existir un aumento de presin en el lado
derecho del corazn junto con la presencia de una comunicacin, ya sea a nivel
auricular, ventricular o aortopulmonar, a travs de las cuales la sangre desaturada del
lado derecho, pasa al circuito sistmico. La excepcin a esto lo constituye la
trasposicin de las grandes arterias, en donde la cianosis se produce al pasar sangre
desaturada del VD a la aorta en forma directa. El aumento de presin de las cavidades
derechas puede estar originado por causas anatmicas o fisiopatolgicas. Dentro de
estas ltimas, la principal etiologa es la hipertensin pulmonar. Sin embargo, es til
recordar que en esta ultima patologa, la cianosis secundaria a un shunt D-I a nivel
ductal, produce en muchas circunstancias un curioso hecho de indudable valor
diagnostico, como lo es la presencia de cianosis diferencial.

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Las causas anatmicas de cianosis cardiaca (cardiopatas estructurales) casi
siempre responden a un mecanismo comn: obstruccin al flujo pulmonar y un
orificio intracardiaco (CIA-CIV) por donde la sangre desaturada que no puede ir al
pulmn, sale por la aorta. Todas estas cardiopatas integran el grupo de cardiopatas
congnitas ciangenas con hipoflujo pulmonar y estn representadas bsicamente por
el fallot (estenosis pulmonar infundbulo-valvular, CIV y cabalgamiento artico,
atresia pulmonar con y sin CIV, estenosis pulmonar severa con o sin CIV, tronco
arterioso tipos II, III o IV, atresia tricuspdea con estenosis o atresia pulmonar,
enfermedad de ebstein de la vlvula tricspide y otras como el ventrculo nico y la
trasposicin de las grandes arterias con estenosis o atresia pulmonar.

Cuando la obstrucciones a nivel de la vlvula pulmonar, el shunt D-I se hace a travs


de una CIV o en su defecto por un foramen ovale permeable, cuando la obstruccin
es a nivel tricuspideo el shunt D-I es obligado a travs de una CIA. Existen otras
patologas en donde, no hay obstruccin al flujo pulmonar, pero la sangre desaturada
del ventrculo derecho pasa a la aorta en forma directa (tal como ocurre en la
trasposicin de grandes arterias o a travs de una CIA, como en los drenajes venosos
pulmonares anmalos totales. Estas ltimas patologas se denominan cardiopatas
congnitas cianosantes con hiperflujo pulmonar.

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La combinacin de ambos sndromes (cianosis e insuficiencia cardiaca)

Al analizar la clnica de un neonato afectado de una cardiopata congnita, no hay


que olvidar la regla que nos permite en mucha ocasiones enfocar un sndrome y
orientarnos en la teraputica a implementar. En general el recin nacido ciantico no
suele presentar insuficiencia cardiaca, mientras que el neonato con insuficiencia
cardiaca suele ser acianotico o la cianosis solo leve. La explicacin de este fenmeno
radica en que el reciben nacido ciantico casi siempre presenta estenosis o atresia de
la vlvula pulmonar, lo que implica que exista hipoflujo pulmonar, y por ende el
retorno venosos pulmonar al lado izquierdo del corazn sea escaso. Esta situacin
hace que el ventrculo izquierdo trabaje aliviado en cuanto a su precarga y por lo
tanto casi nunca desarrolla insuficiencia cardiaca, salvo que sea secundario a una
miocardiopata por hipoxemia crnica.

La cianosis en estos pacientes es secundaria al pasaje de sangre no oxigenada del lado


derecho al izquierdo a travs de un shunt de D-I a nivel auricular o ventricular. Por
otro lado, el neonato que presenta insuficiencia cardiaca casi siempre cursa con
hiperflujo pulmonar y ello implica que toda esa sangre en los pulmones se oxigena
bien, por lo que este nio difcilmente se presente ciantico.

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La excepcin a esta regla, lo constituyen cardiopatas como la transposicin de las
grandes arterias y algunas variedades de otras patologas como el doble tracto de
salida del ventrculo derecho sin estenosis pulmonar, el tronco arterioso tipo I y los
drenajes venosos pulmonares anmalos totales que cursan en muchas circunstancias
con insuficiencia cardiaca y cianosis intensa en forma simultnea. En el caso de la
trasposicin de grandes arterias, la cianosis es secundaria al pasaje de sangre no
oxigenada directamente desde el ventrculo derecho hacia la aorta. La insuficiencia
cardiaca que suele aparecer en estos nios es consecuencia de la sobrecarga de
volumen secundaria al circuito anmalo ventrculo izquierdo-arteria-pulmonar-
pulmones-venas-pulmonares-aurcula izquierda ventrculo izquierdo, que no le da
respiro al ventrculo izquierdo.

En los dobles tractos de salida del ventrculo derecho sin estenosis pulmonar y en el
tronco arterioso tipo I, la cianosis tambin es secundaria al pasaje de sangre
parcialmente no oxigenada desde el VD a la aorta en forma directa. La insuficiencia
cardiaca es consecuencia del hiperflujo pulmonar con la consecuente sobrecarga de
volumen que caracterizan a estas patologas.

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En el drenaje venosos pulmonar anmalo total la cianosis es consecuencia de la
sangre mezclada (oxigenada de las venas pulmonares que drenan anmalamente y no
oxigenada de la aurcula derecha) que a travs de una comunicacin interauricular
llegan a la aurcula derecha, el ventrculo izquierdo y la aorta. La insuficiencia
cardiaca cuando se hace presente es secundaria a una sobrecarga de volumen o de
presin. (Pag 62 a 67 captulo iv cardiopatas congnitas cardiologa perinatal dr
felippe Somoza)

Cardiopatas congnitas cianosantes con hipoflujo pulmonar

Las cardiopatas congnitas cianosantes con hipoflujo pulmonar son patologas


cardiacas caracterizadas por presentar estenosis o atresia pulmonar y un shunt
derecha-izquierda a nivel auricular o ventricular que ocas0iona cianosis de diversas
intensidad. Comprenden a una serie de patologas tales como: estenosis pulmonar
valvular critica del recin nacido, tetraloga de fallot, atresia pulmonar con
comunicacin interventricular, atresia pulmonar sin comunicacin interventricular,
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar o atresia pulmonar, ventrculos nicos con
atresia o estenosis pulmonar, enfermedad de ebstein de la vlvula tricspide.

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Se trata de patologas que tienen en comn la presencia de una obstruccin al flujo
pulmonar ya sea a nivel de la vlvula pulmonar, de la vlvula tricspide, o de ambas.
Cuando la afectada es la vlvula pulmonar, esta puede esta atresica estenotica. En el
primero de los casos, independientemente de la cardiopata subyacente, el neonato
presenta una serie de caractersticas como: Intensa cianosis con pO2 pCO2 bajas
(entre 20 y 300 mmHg) con saturaciones de oxigeno menores a 75%. Segundo ruido
nico .Ausencia de soplos (dado que la vlvula pulmonar esta atresica)

Cuando aparece un soplo, este suele ser continuo, estando originado ya sea en un
ductus o en colaterales sistmico-pulmonares. Radiografa de trax: Hipoflujo
pulmonar corazn de tamao normal, y en forma ovoidea, o de Zueco en la mayora
de los casos.

La coexistencia de pO2 baja con pCO2 bajas en RN con cardiopata congnitas


cianosantes con hipoflujo pulmonar es una caracterstica de gran valor para el
diagnostico diferencial con neumopatias. La pCO2 baja en las cardiopatas
cianosantes est originada en la hiperventilacin compensatoria que estos nios
suelen presentar. En las neumopatias, en general, las pCO2 suelen ser altas. Cuando
la vlvula pulmonar es estenotica y no atresica, la diferencia se establece en la
presencia de un soplo sistlico, el cual tendr una menor intensidad a medida que la
vlvula este mas estenotica. Clic de apertura es poco frecuente de auscultar cuando la
estrechez es severa.

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En todos estos pacientes la magnitud del flujo pulmonar depender del grado de
estrechez de la vlvula pulmonar y de la permeabilidad de ductus arterioso; mientras
que el tamao cardiaco depender de la amplitud de la comunicacin entre el lado
derecho y el izquierdo del corazn (cia-civ). Pgs. 69 79 capitulo v

Estenosis pulmonar valvular critica del recin nacido

La estenosis valvular critica del recin nacido, es una patologa cardiaca


habitualmente cianosantes, muy grave y con alta mortalidad. La incidencia de le
estenosis pulmonar valvular es de alrededor del 10% de todas las cardiopatas
congnitas, aunque la forma crtica del recin nacido, solo es una parte de esta
casustica. La patologa fue descrita por primera vez por morgani en el siglo XVIII,
mientras que la forma ciantica (con shunt D-I a nivel auricular) fue reconocida por
fallot como triloga en el siglo XIX. La estenosis pulmonar valvular clsica consiste
en la fusin de las comisuras que impiden una normal apertura de las valvas...

Tambin se ha observado un severo engrosamiento de las valvas que se comportan


como una estenosis valvular, y a las cuales se las ha denominado como vlvulas
displsicas. En este ltimo caso el origen podra ser una virosis intrauterina, con o sin
alteracin gentica concomitante. La displasia valvular es una constante en casos de
estenosis valvular asociada a sndrome de Noonan.

33
La estrechez pulmonar tambin puede localizarse en el infundbulo, denominndose a
estos casos subestenosis sub-pulmonar. En esta situacin existe un marcado
engrosamiento de la musculatura subvalvular, dado fundamentalmente por una
hipertrofia de ambas bandas de la cresta supraventricular. Esta estrechez subvalvular
puede ser aislada o ms frecuentemente asociada a una estrechez valvular y/o anular
(estrechez del anillo pulmonar), asociacin tpica de la tetraloga de fallot. La
estenosis tambin puede ser supravalvular, en cuyo caso tambin se la denomina
coartacin del tronco pulmonar, pudiendo asimismo estar comprometidas las ramas
de la arteria pulmonar.

La atresia pulmonar funcional es otra entidad vinculada, esta es propia de la


hipertensin pulmonar severa del recin nacido, y es debida a la presencia simultnea
de hipertensin pulmonar e insuficiencia grave de la vlvula tricspide.
En esta patologa la vlvula pulmonar, anatmicamente es sana pero no se abre
convenientemente debido a que se lo impide la elevadsima presin sisto-diastolica
del tronco pulmonar, la cual es igual o superior a la del ventrculo izquierdo. Muchas
veces neonatos portadores de atresia pulmonar funcional son confundidos
clnicamente con pacientes portadores de cardiopatas congnitas cianosantes con
hipoflujo pulmonar.

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Las estenosis pulmonares valvulares se clasifican en leves (cuando el gradiente
sistlico transvalvular pulmonar es de hasta 50mmhg), moderadas (gradiente entre 50
y 80mmhg) y severas (gradientes superiores a 80mmhg). En el neonato y el lactante
menor tambin hay que considerar la forma crtica del recin nacido, que casi siempre
cursa con presiones del ventrculo derecho suprasistemicas. La sintomatologa de la
estenosis pulmonar valvular critica del recin nacido, suele ser muy precoz o en las
primeras horas de vida, siendo muchas veces indistinguible de los paciente portadores
de atresia pulmonar sin CIV o de los portadores de severa enfermedad de ebstein de
la vlvula tricspide. Solo en raras situaciones puede pasar inadvertida durante das o
semanas. Desde el punto de vista anatmico pueden tener un ventrculo derecho
tripartito (cmara de entrada, cmara de salida y porcin trabeculada) de buen
desarrollo, o bien presentar hipoplasia de alguno de esos componentes.

El tamao del tronco y las ramas de la arteria pulmonar, no guardan relacin con la
severidad de la estenosis, ni con la dimensin del ventrculo derecho. En general el
tronco y las ramas de la arteria pulmonar son dimensiones normales o levemente
dilatadas. Estos parmetros condicionaran el tratamiento muchas veces el pronstico
de estos nios. Clnicamente se suelen presentar con intensa cianosis (por shunt D-I a
nivel auricular) y en muchos casos son signos evidentes de insuficiencia cardiaca
derecha, evidenciable sobre todo por una precoz e importante hepatomegalia y
cardiomegalia a expensas de la aurcula derecha.
35

La presin del ventrculo es por lo general muy elevada, estando sus valores a nivel
suprasistemico, situacin que la diferencia claramente del fallot, en donde la presin
de dicho ventrculo se encuentra siempre a nivel sistmico. La elevada presin del
ventrculo derecho, determina que en muchos casos se produzca una insuficiencia
Tricuspidea, lo cual provoca un aumento en la presin auricular derecha. Este
aumento de la presin de la aurcula derecha, es la que favorece el shunt D-I a nivel
auricular, responsable de la cianosis mencionada.

El precordio suele ser marcadamente hiperquintico, mientras que el soplo suele tener
una intensidad inversamente proporcional a la severidad de la estenosis. As, neonatos
con severas estrecheces suelen presentar soplos apenas audibles (secundario al escaso
pasaje de sangre por la vlvula), mientras que soplos intensos en general se auscultan
en aquellos que tienen un aceptable pasaje de sangre por la vlvula estrecha. Solo en
raras oportunidades se detecta un click de apertura, situacin que por el contrario es
clsico de auscultar en los portadores de estenosis pulmonar valvular leves a
moderadas.

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Tetraloga de fallot

Es una cardiopata congnita cianosante con hipoflujo pulmonar, caracterizada


por una estenosis pulmonar valvular, anular e infundibular, una comunicacin
interventricular casi siempre perimembranosa y un cabalgamiento artico sobre el
septum interventricular. Desde el punto de vista embriopatologico es consecuencia de
un desplazamiento parcial hacia adelante del complejo septal artico-pulmonar. Tal
como se ha visto en circulacin patolgica del feto y el recin nacido, este
desplazamiento anterior parcial del septum que divide el tronco-cono (futuros aorta y
pulmonar), determina que el infundbulo, el anillo y la vlvula pulmonar sean
estrechos y por la misma razn, la aorta sea grande y cabalgue el tabique
interventricular primitivo o septum canal.

El grado de desplazamiento de este complejo septal ser el responsable de la


severidad de la estrechez de la va de salida del ventrculo derecho, del anillo y de la
vlvula pulmonar, como as tambin el tamao de la CIV y la magnitud del
cabalgamiento artico y Segn el desplazamiento del complejo septal-Aortico-
pulmonar en esta patologa se puede plantear como de anatoma favorable o
desfavorable

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La incidencia de la tetraloga de fallot es de alrededor del 10% de todas las
cardiopatas congnitas. Es la ms frecuente entre las cardiopatas cianosantes y
ocupa un lugar de preferencia en todas. Est relacionada a portadores de sndromes
genticos como la trisomia 21, el sndrome de Di George o velocardiofacial, con
deleccion 22q11, y adems ha sido vinculada al defecto teratogenico de sustancias
como el alcohol, la trimetadona o el cido retinoico, entre otros.
La clnica de los neonatos portadores de tetraloga de fallot en sus formas severas,
puede ser parcial cuando hay pasaje anterogrado a travs de la va de salida del
ventrculo derecho o totalmente Ductus dependiente cuando la estenosis es crtica o
hay atresia de la vlvula.

Por el contrario en las formas leves o rosada, en la mayora de los casos, el recin
nacido se presenta inicialmente como asintomtico o acianotico y luego con correr de
los das, las semanas o incluso los meses ira adquiriendo el colorido ciantico
caracterstico de esta patologa. Algunos casos de tetraloga de fallot leve, pueden
funcionar inicialmente con hiperflujo pulmonar, e incluso con insuficiencia cardiaca,
ya que en ellos predomina el shunt de izquierda a derecha, dado por la CIV y cuya
estenosis pulmonar no alcanza a limitar. No obstante, la administracin de digital u
otros inotrpicos a estos nios, puede desencadenar un espasmo infundibular con la
consiguiente crisis de cianosis. Con el tiempo, la estreches infundibular se ir
tornando mas manifiesta y la cianosis se har evidente por shunt a travs de la CIV,
ahora de derecha a izquierda.

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En los fallot moderados, la cianosis se va acentuando con el tiempo, a medida que la
estenosis infundibular (muscular, dinmica y progresiva) se va haciendo ms severa.
En las tetralogas de fallot, las crisis de cianosis en la etapa neonatal, casi siempre
estn relacionadas a un cierre ductal, mientras que en los lactantes o en los nios
mayores dichas crisis suelen estar vinculadas a un espasmo del infundbulo pulmonar.
Por lo tanto las primeras suelen responder favorablemente al uso de prostaglandinas y
las segundas a la administracin de beta bloqueantes o morfina en casos extremos.

Tngase en cuanta que en las crisis de cianosis el neonato o lactante presentara


cianosis intensa, ausencia de soplo y ventilacin pulmonar normal y que cuando la
misma ceda, el nio mostrara disminucin del colorido azulado y aumento paulatino
del soplo. En la tetraloga de fallot, el segundo ruido cardiaco casi siempre es nico,
ya que solo se ausculta el componente artico de dicho sonido, mientras que la
intensidad del soplo sistlico eyectivo (originado en la va de salida del ventrculo
derecho) ser inversamente proporcional al grado de estrechez infundbulo valvular
pulmonar. En esta enfermedad la CIV funciona de derecha a izquierda y en estas
circunstancias la misma no genera soplos. Es decir, que en la tetraloga de fallot el
soplo esta originado fundamentalmente en la va de salida (infundbulo) del
ventrculo derecho y accesoriamente en la vlvula pulmonar, siendo un elemento
clnico clave para valorar la severidad de la enfermedad.

39
Esto implica que el auscultar un soplo agudo y poco intenso en un portador de esta
enfermedad nos orientara a sospechar que se trata de una forma moderada o severa,
mientras que si hay ausencia de soplo o este es de tipo continuo nos orientara a pensar
en un fallot crtico con atresia pulmonar y flujo ductal-dependiente. Por el contrario
un nio poco ciantico con soplo intenso, nos har pensar que el fallot es leve o que
la CIV es sub-pulmonar y por ende cursan con flujo normal. A esta ltima variedad se
la suele denominar fallot con agenesia de crista supraventricularis.

Atresia pulmonar con comunicacin interventricular

La atresia pulmonar con comunicacin interventricular es una cardiopata cianosante


que se caracteriza por presentar frecuentemente anomalas en la arborizacin del
circuito pulmonar y alteraciones genticas del tipo deleccion 22q11. Suele cursar con
grados variables de hipoflujo pulmonar, segn la anatoma de las ramas pulmonares y
la presencia o no de colaterales sistmico pulmonares, y por lo tanto tiene una clnica
en consonancia con la variedad. En los casos en que el flujo pulmonar es totalmente
Ductus dependiente, el hipoflujo pulmonar es marcado y la cianosis suele ser intensa.
Por el contrario los que se presentan con abundante circulacin colateral originada en
vasos articos anmalos que perfunden uno o varios segmentos pulmonares, la
cianosis suele ser variable (con normo, hipo o hiperflujo pulmonar) en las distintas
reas de los pulmones. Asimismo no es infrecuente que las ramas pulmonares estn
desconectadas entre s.

40
La atresia pulmonar con comunicacin intraventricular se diferencia claramente de la
atresia pulmonar sin comunicacin intraventricular en varios aspectos: en la primera
de estas patologas, adems de la atresia pulmonar, hay dos ventrculos bien
desarrollados y diferenciados frecuentemente asociados a un arco artico a la
derecha, siendo comn que se presenten anarqua, estenosis y/o desconexin de las
ramas pulmonares que, muchas veces, dependen de una circulacin colateral
originada a vasos articos. Cuando se acompaa de Ductus, este forma con la aorta
descendente un ngulo inferior agudo y tiende a perdurar abierto hasta cerca del mes
de vida. En general el pronstico a largo plazo, luego de su correccin quirrgica es
bueno, en el caso de pacientes con arterias pulmonares normales.

41
Atresia pulmonar sin comunicacin interventricular

La atresia pulmonar sin comunicacin interventricular, tambin llamada atresia


pulmonar con tabique interventricular intacto o septo integro, es una cardiopata
congnita grave relativamente poco frecuente (1 a 2% de todas las cardiopatas
congnitas), la cual tiene una incidencia aproximada de 1 cada 70.000 nacidos vivos.
Fue descrita por primera vez por Hunter en 1783, aunque sus criterios clnicos recin
fueron determinados por Novello en 1951.

Se caracteriza por una imperforacin del plano valvular pulmonar que compromete
frecuentemente, adems, el anillo y el infundbulo pulmonar, impidiendo de esta
manera una conexin anatomo-funcional entre el ventrculo derecho y el tronco de la
arteria pulmonar.

Se trata de una grave enfermedad caracterizada por una marcada heterogeneidad


anatmica y por lo tanto con una amplia variedad de estrategias teraputicas. Sin
embargo a pesar de los mltiples tratamientos ensayados hasta la fecha, la sobrevida
de los nios portadores de atresia pulmonar sin comunicacin interventricular es
excepcional en la vida adulta. Se presenta casi siempre en nios con situs solitus,
siendo espordica su presencia en casos de situs inversus o solitus. Es una patologa
totalmente Ductus-dependiente y con una alta mortalidad espontanea.

42
El Ductus en esta cardiopata tiene tendencia al cierre espontaneo en las primeras
horas o en los primeros das de vida, a diferencia de lo que ocurre en la atresia
pulmonar con comunicacin interventricular en donde este conducto suele perdurar
ms all del mes de vida.

Casi siempre presenta hipoplasia de la vlvula tricspide y dependiendo del tamao


de esta, diversos grados de hipodesarrollo del ventrculo derecho. Esta vlvula cuando
es insuficiente, en general, permite un mejor desarrollo del ventrculo derecho debido
a la sobrecarga de volumen que esta lesin ocasiona, mientras que cuando es
competente, casi siempre se acompaa de ventrculo derecho hipodesarrollados.

La presin del ventrculo derecho casi siempre es suprasistmica y como


consecuencia directa de esto, suele observarse la presencia de sinusoides coronarios.
Estos vasos, al funcionar de derecha a izquierda desde el ventrculo derechos hacia la
aorta pueden ser responsables de la cianosis central y, en muchos casos, de graves
problemas isqumicos adicionales a la enfermedad. Existen tres tipos fundamentales
de atresia pulmonar sin comunicacin intraventricular. Aquellos que se acompaan de
grados marcados de hipoplasia del ventrculo derecho, los que tienen un ventrculo
intermedio y los que cursan con un ventrculo aceptablemente bien desarrollado.
La clnica de los pacientes afectados de atresia pulmonar sin comunicacin
interventricular, no solo est vinculada a su53hipoflujo pulmonar sino que tambin
ser< influenciada por el tamao del foramen oval (fundamental para la sobrevida), el
grado de desarrollo del ventrculo derecho y la presencia de los sinusoides coronarios.

43
Los portadores de atresia pulmonar sin comunicacin interventricular o con septum
integro, necesitan de una amplia CIA a fin que la aurcula derecha desage su sangre
en la aurcula izquierda, tal como ocurre en casos de atresia tricuspdea. Cuando el
foramen oval o CIA est ampliamente abierto los portadores de atresia pulmonar sin
comunicacin interventricular tienen una evolucin clnica similar a los portadores de
una atresia tricuspdea con atresia pulmonar o a los que sufren de ventrculo nico
con atresia pulmonar y tricuspdea.

Cuando la CIA es restrictiva, la sangre de la aurcula derecha no puede desaguar ni


en el ventrculo derecho (por ser este hipoplsico y/o por su vlvula pulmonar
atresica) ni en la aurcula izquierda (por tener el foramen oval restrictivo), por lo que
la sangre se congestiona en la aurcula derecha, provocando un aumento progresivo
de la presin de esta cavidad, lo que repercute sobre las venas supra hepticas y el
hgado, que se congestionaran con diversa magnitud. As, la evolucin clnica es
similar a la de los portadores de una enfermedad de Ebstein de la vlvula tricspide
con foramen oval restrictivo. Esta alteracin puede ser sospechada intratero,
observndose en estos casos una mega aurcula derecha con congestin de las supra
hepticas e hgado.

Clnicamente se presentan con cianosis intensa y saturaciones de oxigeno bajas a las


pocas horas de nacidos, ya que su flujo pulmonar es totalmente Ductus dependiente.

44
En todos los casos el segundo ruido cardiaco ser nico (solo se escuchara el
componente artico de dicho tono) y de auscultarse un soplo, este estar originado o
bien en la presencia un Ductus (soplo continuo) o en una insuficiencia tricuspdea
(soplo sistlico regurgitante). En los casos de atresia pulmonar sin comunicacin
interventricular con foramen oval amplio, la sintomatologa ser muy parecida a la de
los portadores de una atresia tricuspdea con atresia pulmonar, esto es, cianosis severa
con hipoflujo pulmonar, corazn no aumentado de tamao e hgado normal. (Pgs.
101 a 104 capitulo IX Somoza)

Atresia tricuspdea

Es una malformacin consistente en una falta de conexin entre la aurcula


derecha y el ventrculo derecho. El termino atresia tricuspdea no guarda relacin con
la anatoma patolgica de esta enfermedad, ya que no hay en realidad una
imperforacin de la vlvula, sino que lo que realmente existe es una ausencia total de
continuidad entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho constituyendo una
verdadera agenesia tricuspdea. Funcionalmente, en muchas oportunidades constituye
una forma de ventrculo nico con imperforacin de la vlvula auriculo ventricular
derecha. Representa cerca del 1% de todas las cardiopatas congnitas, habiendo sido
Holmes en 1824 y khune en 1906, los primeros en describirla anatmicamente.

45
Cuando la obstruccin al flujo pulmonar es a nivel de la vlvula tricspide (atresia
tricuspdea), desde la aurcula derecha hay un shunt derecha-izquierda obligado hacia
la aurcula izquierda a travs de una comunicacin interauricular. Esto implica que al
estar frente a un neonato con esta patologa estamos diciendo que necesariamente es
portador, adems, de una comunicacin interauricular, pudiendo esta, ser o no ser
restrictiva. Esta patologa tiene diversas formas de presentacin clnica, segn tenga
los vasos normo o mal puestos, y segn el tamao del foramen bulbo-ventricular
(CIV) que puede acompaar a esta patologa. Si bien existen varias clasificaciones de
atresia tricuspdea basadas en el flujo pulmonar, las anomalas acompaantes en las
grandes arterias y la morfologa de las valvas, preferimos usar una que, a los fines
didcticos sea fiel al estilo de este libro, basado en la teora de los flujos fetales
patolgicos. Esta clasificacin que usamos fue modificada de la Edwards-burchell y
Keith.

Los pacientes con atresia tricuspdea pueden tener las grandes arterias normopuestas
o por el contrario mal puestas (transpuestas). Los primero son llamados tipo I y los
segundos tipo II. Las atresias tricuspdea tipo I, a su vez se clasifican en a, b o , segn
se presenten sin CIV (y por lo tanto con atresia pulmonar, ya que la sangre no tiene
va de llegada al ventrculo derecho por encontrarse atresica la tricspide y no tener
comunicacin interventricular), con comunicacin interventricular pequea/moderada
(y como consecuencia de esto con ventrculo derecho hipodesarrollado y estenosis
pulmonar) o con comunicacin interventricular amplia (y con pulmonar normal),
respectivamente.

46
En esta patologa se prefiere denominar a las grandes arterias como mal puestas en
lugar de transpuestas, ya que para que exista una trasposicin deben existir dos
ventrculos. Debemos recordar que en la atresia tricuspdea solo hay un ventrculo
completo (el izquierdo), ya que al derecho le faltara, al menos, la cmara de entrada y
por lo tanto ser denominado bulbo-ventrculo, en lugar de ventrculo.

Asimismo a la comunicacin entre el ventrculo izquierdo y el bulbo-ventrculo


derecho cuando existe, se lo denominara foramen bulbo-ventricular en lugar de
comunicacin interventricular.

Esta patologa, el foramen bulboventricular (CIV) juega un rol muy importante, ya


que por l, pasa la nica va de acceso al ventrculo derecho que tiene la sangre. Del
tamao de este orificio depender el tamao del ventrculo derecho y la magnitud del
flujo pulmonar en las atresias tricuspdea tipo I y del flujo sistmico en la tipo II.

47
Ventrculos nicos doble entrada ventricular

Se refiere a un tipo de conexin auriculo ventricular de tipo univentricular, en la


cual ambas aurculas (o la mayor parte de ellas) a travs de las dos vlvulas auriculo
ventriculares o una vlvula auriculo ventricular nica, se conectan con un ventrculo
principal bien desarrollado. La mayora de las veces el ventrculo nico est
conectado con otra cavidad ventricular rudimentaria (llamada bulboventriculo, ya que
carece de una o ms porciones normales) a travs de una comunicacin
interventricular o foramen bulboventricular. Recordemos que en condiciones
normales un ventrculo para ser reconocido como tal debe tener tres porciones bien
delimitadas, a saber: cmara de salida. A los denominados bulboventriculo
habitualmente les falta al menos la cmara de entrada o bien la tiene muy hipoplsica.

La vacidad principal puede ser tipo ventricular izquierda, ventricular derecha o


indiferenciada, siendo de ubicacin posterior en el primer caso y de ubicacin
anterior en el segundo, respetando as el lugar que ocuparan en condiciones
normales. As mismo el bulboventriculo accesorio, casi siempre, respeta el lugar en el
cual se ubicara si estuviera bien desarrollado, siendo este ventrculo accesorio,
anterior en los ventrculos nicos tipo izquierdo y posterior en los ventrculos tipo
derecho.

48
Las grandes arterias pueden originarse, una en la cmara principal y la otra en la
cmara accesoria, ambas de la principal o mas raramente de la accesoria.
Generalmente del ventrculo principal nace una arteria bien desarrollada y del
bulboventriculo accesorio una arteria hipoplasica en grado variable, sin embargo en
algunas circunstancias se da a la inversa. Cuando la cmara accesoria no tiene va de
salida, es denominada bolsa trabeculada. Como se puede observar el ventrculo
nico o la doble entrada ventricular es una afeccin con mltiples y muy variadas
formas de presentacin y por lo tanto tendr una clnica, una teraputica y un
pronstico dismil de acuerdo a la variedad a considerar.

Esta patologa tambin ha sido denominada con otros trminos como corazn
univentricular, cor-trilocular, corazn con tres cmaras, ventrculo nico con cmara
rudimentaria y ventrculo comn entre otros. El anlisis secuencial de las estructuras
cardiacas, basado en una secuencia diagnostica, nos provee de un panorama
accesible, de fcil comprensin y manejo. As por ejemplo, el termino ventrculo
nico tipo A1 de la clasificacin de Van Praagh, que corresponde a la doble entrada
al ventrculo izquierdo con ventrculo derecho rudimentario y concordancia
ventrculo arterial, muestra que el tipo A1 es bueno por ser breve, mientras que el
segundo es claro y descriptivo.

49
Van Praagh y colaboradores en 1964, propusieron una clasificacin de esta
abirragada enfermedad sobre la base del anlisis de ms de 60 piezas anatmicas.
Ellos distinguan cuatro tipos de ventrculos nicos que a su vez, de acuerdo al situs y
la relacin con las grandes arterias, podan subdividirse en otras cuatro variedades.

Tipo A: ventrculo nico con morfologa de ventrculo izquierdo.

Tipo B: ventrculo nico con morfologa de ventrculo derecho.

Tipo C: ventrculo comn con una severa deficiencia en el desarrollo del septum.

Tipo D: ventrculo nico indiferenciado (no izquierdo ni derecho).

Asimismo estos ventrculos nicos, podan ser:

I: con grandes arterias normopuestas (o solitus)

II: D (asa bulboventricular) con aorta anterior

III: L (asa bulboventricular) con aorta anterior

IV: L (asa bulboventricular) con aorta posterior (o inversus)

La utilizacin de nomenclatura que describe las conexiones de los segmentos y la


morfologa cardiaca de las estructuras involucradas en las cardiopatas congnitas,
permite la agrupacin de las mismas. Lo que facilita su comprensin, y ayuda
establecer el mejor tratamiento.

50
Al describir un ventrculo nico o una doble entrada ventricular, es conveniente
analizar inicialmente una serie de variables tales como el tipo y modo de la conexin
atrioventricular, la morfologa del ventrculo que recibe la mayor parte de esa
conexin y la del ventrculo rudimentario, la conexin ventrculo arterial con su tipo
y modo, el sistema de conduccin y las anomalas asociadas. Es importante sealar
que la gran mayora de los corazones de este grupo tienen dos cmaras en su masa
ventricular por ellos el termino corazn univentricular no es el ms apropiado, ya que
solo hay pocos casos en que existe un ventrculo de morfologa indeterminada.

Al describir la anatoma cardiaca de manera secuencial tal como la observamos es un


mtodo sencillo, que se expresa en un lenguaje entendible por todos y de esta manera
favorece la comprensin y tambin el tratamiento de las cardiopatas congnitas,
siendo sobre todo til para el manejo quirrgico. De esta manera, por ejemplo, el
conocer que de un ventrculo accesorio (o ms pequeo) con un foramen
bulboventricular restrictivo (o comunicacin interventricular), se origina la arteria
pulmonar, nos orientara a intuir que el paciente ser portador en el futuro de una
cardiopata congnita cianosante con hipoflujo pulmonar progresivo, dependiendo
esta condicin del tamao del ventrculo accesorio y de la permeabilidad del foramen
mencionado.

51
Por el contrario si la arteria emergente del ventrculo accesorio con la comunicacin
interventricular restrictiva fuese la aorta, muy probablemente este nio ser
sospechoso de ser portador tambin de una patologa obstructiva aortica y en el futuro
el paciente complicarse con una estrechez subaortica progresiva. La prevalencia de un
ventrculo nico o de un doble entrada ventricular se reporta entre el 1,5 y el 4% en
los recin nacidos con cardiopata congnita.

La etiologa se considera multifactorial, sin embargo ya hay descritos casos de familia


con isomerismos cardiacos, as mismo debemos tener en cuenta que el campo de la
gentica ha avanzado en los ltimos 20 aos de manera notable a fin de aclararnos la
causa de muchos defectos congnitos.

El tipo de conexin atrioventricular univentricular se establece, cuando las dos


vlvulas atrioventriculares (mitral y tricspide), o bien una vlvula atrioventricular
comn se conecta en su mayor parte con un ventrculo, el cual puede ser de
morfologa izquierda, derecha o indeterminada. En los primero, siempre hay otra
cmara ventricular que es rudimentaria. Los modos de conexin pueden ser con dos
vlvulas perforadas, por una vlvula perforada y otra imperforada, o por una vlvula
comn.

52
Doble entrada al ventrculo izquierdo

La doble entrada al ventrculo izquierdo es la ms frecuente, baste recordar que en


las fases tempranas del desarrollo embrionario cardiaco ambos atrios mantienen
continuidad con el esbozo del ventrculo izquierdo (ventrculo primitivo) por lo que la
persistencia de esta etapa, determinara esta conexin patolgica.

Fue descrita por Rokitansky en 1875 y referida por Abbot en 1930. El termino fue
propuesto en 1968 por de la cruz y Miller.

En cuanto a la posicin del corazn predomina ampliamente la levocardia, seguida de


la dextrocardia y la mesocardia. El tipo de situs atrial ms frecuente es el solitus en
cerca del 75%, seguido del situs isomrico derecho en alrededor del 20%, siendo
menos frecuente en situs isomrico izquierdo y en inversus. Los dos atrios estn
conectados con este ventrculo ya sea por dos vlvulas atrioventriculares o a travs de
una vlvula atrioventricular comn, siendo la primera ms frecuente por escaso
margen. Es importante determinar si hay cabalgamiento de estas vlvulas sobre el
esbozo de tabique, siendo frecuente observar que cuando son dos vlvulas, la que
cabalga es la vlvula tricspide. Tambin es importante identificar la presencia de
estenosis o atresia valvular auriculoventricular, que de existir, la ms frecuentemente
comprometida es la mitral.

53
El ventrculo izquierdo, nico en este caso, suele estar dilatado e hipertrfico,
observndose un aumento en el nmero de msculos papilares por la insercin
mltiple de las dos vlvulas atrioventriculares. La comunicacin entre el ventrculo
izquierdo (ventrculo principal) y el derecho (rudimentario), es de tamao variable,
tendiendo a ser pequea y de localizacin infundibular cuando las vlvulas
atrioventriculares no cabalgan, y tendiendo a ser ms grandes y ubicadas en la va de
entrada, en los casos con cabalgamiento. Cuando la conexin atrioventricular es a
travs de una sola vlvula el cabalgamiento es ms frecuente y es mayor al 75% sobre
el ventrculo izquierdo.

A la comunicacin entre el ventrculo izquierdo y el ventrculo derecho rudimentario


( llamado bulboventricular o ventrculo accesorio), se la suele denominar foramen
bulboventricular y no comunicacin interventricular, ya que el primer termino es ms
adecuado porque hay en realidad una conexin entre un bulboventriculo (el
rudimentario) y un ventrculo verdadero.

En la doble entrada ventricular izquierda, el ventrculo izquierdo es posterior y el


ventrculo derecho rudimentario anterior y superior. Pero a su vez, dependiendo de la
direccin en que rote el tubo cardiaco al formar el asa bulboventricular durante el
desarrollo embrionario, el ventrculo derecho podr quedar ubicado a la derecha (que
es lo ms frecuente), a la izquierda o en direccin medial (esto ltimo es lo ms raro).
Sin embargo se han reportado casos de ventrculo izquierdo anterior y ventrculo
derecho rudimentario posterior.

54
El plano del tabique ventricular no coincide con la cruz del corazn como en
condiciones normales, pues en esta patologa el tabique interventricular ocupa ms
espacio y esta mejor desarrollado sobre el ventrculo izquierdo. Cuando la cmara
rudimentaria se ubica a la derecha el tabique se desva a la derecha, y cuando est a la
izquierda, lo hace a la izquierda.

La conexin ventrculo arterial es variable y muestra todas la combinaciones posibles,


pudiendo ser concordante, constituyendo el llamado corazn de Holmes, o bien
discordante (que es la ms frecuente), y a su vez con la aorta que puede ser anterior
derecha o anterior izquierda, de doble salida del ventrculo derecho rudimentario y
con los grandes vasos cruzados o con aorta anterior izquierda o derecha. Asimismo, la
conexin ventrculo vascular puede ser nica por tronco comn, o presentarse con
atresia aortica o pulmonar.

55
Doble entrada al ventrculo derecho

El termino doble entrada del ventrculo derecho fue propuesto en 1973 por
Muoz-castellanos quienes reportaron dos casos con esta malformacin.
Consideraron que la embriologa de esta entidad se deba a un movimiento precoz y
amplio del canal atrioventricular de derecha a izquierda y que no terminaba en el
septum interventricular al estar alineado con l, sino que continuaba de manera
exagerada hacia la derecha determinando que la cavidad ventricular derecha recibiera
no solo la conexin del atrio derecho sino adems la casi totalidad del atrio izquierdo.
El situs atrial ms frecuente es el solitus seguido del situs isomrico derecho. La
conexin atrioventricular puede ser a travs de dos vlvulas perforadas, una vlvula
perforada y otra imperforada, o por una vlvula comn. Cuando hay cabalgamiento
de una de las vlvulas, este debe ser de ms del 75% sobre el ventrculo derecho y
menos del 25% sobre el ventrculo izquierdo. El ventrculo derecho (ventrculo
principal en esta patologa) suele estar hipertrfico y dilatado, presentando
trabeculaciones muy gruesas a nivel del septum, que lo separan del ventrculo
rudimentario (izquierdo en este caso).

56
La trabcula septomarginal es prominente y muchas veces sus bordes delimitan el
defecto septal, que comunica la cmara principal, el ventrculo derecho en este caso,
con el ventrculo izquierdo rudimentario. Las vlvulas atrioventriculares, tienen
valvas prominentes, habiendo variantes en el patrn anatmico de los msculos
papilares y lo frecuente es la insercin de estos msculos en la trabcula
septomarginal. El ventrculo izquierdo rudimentario muestra datos anatmicos
inequvocos de su identidad, tal como son las trabculas finas en su porcin septal e
independientemente de su posicin, siempre recibe parte de la vlvula mitral.

En casos de conexin atrioventricular comn o nica, el aparato atrioventricular tiene


tres o cuatro valvas, los msculos papilares se insertan muchas veces en el ventrculo
derecho y aunque tambin lo pueden hacer de manera parcial, en el izquierdo. En
casos de la vlvula atrioventricular cabalgante o a caballo, el ventrculo izquierdo
recibe la insercin de msculos papilares y la vlvula puede quedar conectada en su
totalidad con ventrculo derecho.

En cuanto a la posicin del ventrculo rudimentario lo habitual es que este a la


izquierda y atrs del principal. La conexin del ventrculo arterial ms frecuente es la
doble salida del ventrculo derecho, seguida de la nica va de salida por atresia
pulmonar y es rara la discordante y la concordante. El septum que separa el ventrculo
derecho del ventrculo izquierdo rudimentario es posterior y llega a la cruz del
corazn.

57
Conexin atrioventricular univentricular a un ventrculo indeterminado

En la doble entrada a un ventrculo indeterminado, existe una sola cavidad


ventricular, sin una caracterstica anatmica definida que recuerde a un ventrculo
izquierdo o a uno derecho. El situs atrial mas frecuente es el solitus, seguido del
isomrico derecho y hay casos con situs inversus. La conexin atrioventricular es
atravs de dos vlvulas atrioventriculares que es lo ms frecuente, o a travs de una
vlvula comn, y no habr cabalgamiento pues no hay septum muscular. La
trabeculacin de la cmara ventricular es gruesa, y la conexin ventrculo vasculatura
solo tiene dos posibilidades: doble va de salida con dos infundbulos o una nica va
de salida.

El sistema de conduccin en casos de doble entrada ventricular

En cualquier variedad de doble entrada o ventrculo nico, es importante conocer


la disposicin del sistema de conduccin para evitar ser lesionado durante la ciruga.
En la doble entrada al ventrculo izquierdo, como no hay septum interventricular que
llegue a la cruz del corazn, el nodo sinusal no puede establecer contacto con los
sistemas de conduccin ventriculares que estn en el septum muscular. Casi siempre
hay un nodo atrioventricular anmalo situado en el cuadrante anterior del orificio
atrioventricular derecho, de manera que este nodo del sistema de conduccin penetra
en la porcin fibrosa atrioventricular y se ramifica como tejido de conduccin
ventricular.

58
En la doble entrada ventricular izquierda con concordancia ventriculoarterial, existe
un nodo situado posteriormente en la raz del septum interatrial. De este sale
posteriormente un haz que tiene un recorrido lateral alrededor de la pared posterior
ventricular, un poco por debajo del anillo atrioventricular. Luego pasa anteriormente
por la pared del ventrculo hasta el borde inferior del foramen, en donde se bifurca.

En la doble entrada ventricular derecha, el septum llega a la cruz del corazn, por lo
que hay un nodo atrioventricular posterior, al igual que en el corazn con dos
ventrculos bien definidos. La rama penetrante es posterior y se ramifica en el septum
trabecular. Cuando se trata de un ventrculo indeterminado hay variantes como el
nodo atrioventricular lateral conectado al miocardio ventricular; o bien conexin a
travs de la trabcula muscular a partir de nodo atrioventricular anterior o posterior, y
nodo atrioventricular anterior conectado con el miocardio. Se han encontrado
fascculos mltiples que se irradiaban en el miocardio subendocrdico en casos con
isomerismos.

59
La circulacin coronaria en casos de ventrculos de doble entrada

La porcin del septum interventricular que separa las cmaras ventriculares


(principal y accesoria) est delimitada en su borde anterior por una arteria coronaria
anterior y, en su borde posterior, por otra rama de esa arteria coronaria, las cuales han
sido denominadas atinadamente, como arterias limitantes. En la doble entrada al
ventrculo izquierdo, la extensin del septum tiene relacin directa con la presencia y
desarrollo de las arterias limitantes anterior y posterior.

Si la porcin anterior del septum est ms desarrollada que la posterior, la coronaria


limitante anterior ser de gran calibre, mientras que si es la porcin posterior del
septum la que est ms desarrollada, la descendente posterior ser la ms grande.
Cuando la cmara rudimentaria esta a la derecha, la limitante anterior se origina de la
coronaria izquierda, y la limitante posterior, de la derecha. Cuando el ventrculo
rudimentario esta a la izquierda, la limitante anterior se origina de la coronaria
izquierda. En ambos casos, las arterias limitantes marcan la extensin del ventrculo
derecho rudimentario y se unen en la punta del mismo. En la doble entrada al
ventrculo izquierdo se encuentra, adems, descendente posterior que sale de la cruz
del corazn siendo su calibre variable.

60
En la doble entrada al ventrculo derecho, en la cara anterior del corazn esta la
anloga a la arteria descendente anterior, la cual limita el borde anterior del ventrculo
rudimentario, y en la cara posterior del ventrculo rudimentario esta la descendente
posterior, que baja por la cruz del corazn, con origen en la coronaria derecha. En los
casos de corazn univentricular indeterminado, no encontramos arterias coronarias
descendentes o limitantes. El anlisis de la anatoma y distribucin de las arterias
coronarias muchas veces permite delimitar con precisin el tamao y la localizacin
tanto del ventrculo principal como del accesorio, siendo este fenmeno tambin
aplicable a otras patologas.

Defectos asociados a las dobles entradas ventriculares

Las conexiones venosas sistmicas anmalas, tales como la interrupcin de la vena


cava inferior con continuidad cigos mayor, se presentan frecuentemente cuando el
situs es isomrico, y se suele acompaar de vlvula atrioventricular comn con
defecto septal atrial tipo ostium primum. A nivel de las vlvulas atrioventriculares
hay alteraciones en vario niveles, tales como obstrucciones supravalvulares,
alteraciones en el numero de valvas (que incluso dificulta su definicin), y en el
aparato de sostn que comparten ambas vlvulas. Se han reportado ruptura de cuerdas
tendinosas por arritmia o por infeccin.

61
En cuanto a las obstrucciones asociadas, la ms frecuente es la estenosis de la va de
salida del ventrculo derecho por desviacin posterior del septum infundibular, lo cual
determina una ampliacin de la va de salida aortica a expensas de la pulmonar que se
estrecha. Esta estenosis sigmoidea pulmonar, de grado variable, puede llegar al
extremo de la atresia, comprometiendo gravemente a los recin nacidos portadores de
esta asociacin pues, sern totalmente ductus-dependientes en cuanto al flujo
pulmonar.

La estenosis cuando es a nivel aortica puede estar en varios niveles, ya sea por debajo
de la vlvula, en la vlvula (la que puede llegar hasta la atresia) y/o por encima de
esta. Cuando la aorta esta hipoplasica, coartada o interrumpida, el recin nacido
enfrenta riesgos altos por el eventual cierre abrupto del ductus que es la nica va para
mantener la perfusin sistmica. Una complicacin del manejo paliativo es la
obstruccin subaortica progresiva la cual debe siempre ser considerada.

62
Fisiopatologa y su relacin con la clnica

En la doble entrada al ventrculo o en los ventrculos nicos, la mezcla entre el


retorno venoso sistmico y el retorno venoso pulmonar, se establece a nivel de la
cmara principal. Cuando hay defecto septal atrial la mezcla es ms homognea, por
lo que esta cardiopata se considera dentro del grupo de malformaciones congnitas
del corazn con cortocircuito mixto. Del ventrculo principal o nico, la mezcla de
sangre se distribuye hacia la circulacin pulmonar y sistmica, no siendo esta siempre
homognea. Los flujos preferenciales se mantienen mejor si las conexiones son
concordantes, es decir con las grandes arterias normopuestas. Sin embargo la mayora
de los ventrculos nicos tienen las arterias mal puestas o transpuestas.

En muchas circunstancias la asociacin de esta patologa a estenosis pulmonar puede


tener un efecto favorable, pues al detener el flujo sanguneo permite una mejor
mezcla dentro de la cmara principal, con lo que estos pacientes suelen tener buenas
tolerancia a la cardiopata. Asimismo esta estrechez impide la inundacin pulmonar y
la posibilidad de desarrollar enfermedad vascular pulmonar. Sin embargo en los casos
extremos que cursan con atresia pulmonar, estos pacientes se comportan igual que los
portadores de cualquier patologa cardiaca con atresia pulmonar, integrando el grupo
de las cardiopatas congnitas cianosantes con hipoflujo pulmonar, siendo ductales
dependientes.

63
La persistencia de este conducto arterioso juega un papel importante, ya que su cierre
espontaneo es deletreo para la estabilidad de estos pacientes, pudindolos conducir a
crisis de hipoxia, cuando la estenosis es nivel pulmonar, o al bajo debito sistmico o
al shock cuando la estrechez es a nivel artico.

En ausencia de estenosis pulmonar o aortica existir hiperflujo pulmonar cuya


magnitud depender del valor de las resistencias pulmonares, cursando en general con
un cuadro clnico de insuficiencia cardiaca de diversa magnitud. Se comportan como
los afectados de comunicaciones interventriculares aisladas en lo que respecta a la
elevacin del flujo y las resistencias pulmonares. Los enfermos que logran un
equilibrio entre los dos circuitos presentan una mayor sobrevida. Aquellos con
hiperflujo pulmonar y resistencias pulmonares bajas, con el tiempo mueren por
insuficiencia cardiaca o sus complicaciones, siendo caracterstica la tendencia a
presentar cuadros broncocatarrales o bronconeumonas. Dejados librados a su
evolucin natural, profundizaran el dao vascular pulmonar, pudiendo tener un cierto
tiempo con mejora, para luego seguir el camino de la hipertensin arterial pulmonar
irreversible.

64
Diagnostico y clnica

No hay un cuadro clnico patognomnico de esta entidad. Sin embargo las


manifestaciones clnicas predominantes son la cianosis desde el nacimiento,
persistiendo la misma hasta el final del primer ao en cerca del 90% de ellos. La
insuficiencia cardiaca se presenta en cerca del 40% de los casos. La comunicacin
interventricular o foramen bulboventricular tiene, por su situacin anatmica,
tendencia al cierre espontaneo comprometiendo as la hemodinmica de algunos
casos como cuando la aorta est conectada con la cmara rudimentaria y su cierre
determina una obstruccin subaortica. Asimismo habr compromiso del flujo
pulmonar cuando la pulmonar este conectada con la cmara rudimentaria, siendo la
situacin ms grave cuando las dos grandes arteria estn conectadas con el ventrculo
pequeo.

A los largo de la evolucin de las formas ventricular nica y doble entrada al


ventrculo, hay que tener muy presente el cambio de tamao del foramen
bulboventricular recin mencionado, el grado de suficiencia de las vlvulas
atrioventriculares, la aparicin de grados variables de bloqueo atrioventricular, los
cambios en la funcin contrctil de la cmara principal y la posibilidad de desarrollar
enfermedad vascular pulmonar. La presencia de estas alteraciones cambia
sobremanera la historia natural de la cardiopata. Esta demuestra que cerca del 50%
de los portadores de ventrculo nico ha fallecido alrededor del primer ao de vida,
por complicaciones cardiacas como las citadas precedentemente.

65
Hay reportes de sobrevida sin tratamiento del 50% hasta los 14 aos, en aquellos con
doble entrada al ventrculo izquierdo, mientras que en aquellos con doble entrada a un
ventrculo indeterminado la sobrevida del 50% alcanza solo hasta los 4 aos. Sin
embargo existe otro reporte de 10 casos con ms de 50 aos de edad que han
sobrevivido, debido a que las lesiones asociadas (fundamentalmente estenosis
pulmonar moderada) mantienen esa estabilidad necesaria para la sobrevida, la cual es
ms bien una excepcin que una regla. Actualmente la historia natural ha cambiado
importantemente con el advenimiento de la ciruga. Si no existe obstruccin al flujo
pulmonar, el cuadro clnico dominante es similar al de las malformacin con
hiperflujo pulmonar, las cuales tienen tendencia al desarrollo de insuficiencia
cardiaca y a la enfermedad vascular pulmonar.

Estos pacientes cuando tienen resistencias pulmonares bajas desarrollan insuficiencia


cardiaca en los primero mese de vida, requiriendo de medicacin y de procedimiento
paliativos, pues si no evolucionan en forma desfavorable y fallecen. Tienen asimismo
tendencia a desarrollar con frecuencia infecciones de vas respiratorias, dificultad
para alimentarse y detencin de la curva de crecimiento y desarrollo. La mayor
sobrevida en esta enfermedad depende de un equilibrio entre el circuito sistmico y el
pulmonar, habitualmente controlado por cierto grado de estenosis pulmonar.

Si existe estenosis pulmonar, el cuadro clnico es semejante al de las cardiopatas


congnitas cianosantes con hipoflujo pulmonar, dependiendo su futuro del grado de
estrechez y al manejo quirrgico de esta ltima alteracin. Pgs. 124 a
134 capitulo XI

66
Enfermedad de Ebstein de la vlvula tricspide

La enfermedad de Ebstein de la vlvula tricspide, es una malformacin


consistente en que una o dos valvas de la vlvula tricspide se adosan al septum
interventricular quedando implantadas dentro del ventrculo derecho en forma baja.
Asimismo existe casi siempre un desplazamiento hacia abajo del anillo funcional de
la vlvula.

Afecta fundamentalmente a las valvas septal y posterior de la tricspide, siendo la


valva anterior redundante, y en general, con fenestraciones que pueden originar
valvas accesorias. El implante bajo de la valva ocasiona que parte del ventrculo
derecho quede auriculizado. De esta manera el ventrculo derecho queda dividido en
dos porciones, una vinculada a su cmara de entrada con actividad auricular (lo que
constituye la porcin atrializada del ventrculo derecho) y otra distal que constituye el
ventrculo derecho verdadero funcionalmente.

La divisin la establece el punto donde cierran las valvas afectadas. Estas valvas
enfermas suelen tener un aspecto displsico y rudimentario. Fue descrita por primera
vez por Ebstein en 1866 en un hombre de 19 aos, aunque recin en 1951 se
establecieron los criterios clnicos para su diagnstico. La anomala consiste en un
implante bajo de la valva septal y muchas veces de la posterior, lo cual obstruye el
flujo pulmonar con diversa intensidad.

67
En algunas circunstancias la valva anmala obtura por completo a la vlvula
pulmonar funcional. Sin embargo no es infrecuente que esta malformacin se
acompae asimismo de una estenosis o atresia concomitante de la vlvula pulmonar.
La mayora de las veces viene acompaada de comunicacin interauricular e
insuficiencia tricuspdea. Cuando la comunicacin interauricular es amplia el nio
generalmente es ciantico (por shunt de derecha a izquierda a ese nivel) y con poca
dilatacin de la aurcula derecha, mientras que los que tienen comunicacin
interauricular restrictiva son menos cianticos y generalmente tienen mega aurcula
derecha que provoca una severa cardiomegalia, acompaado de hepatomegalia.
Tambin se han observado casos de esta enfermedad asociada a comunicacin
interventricular y a coartacin de aorta.

En algunos pacientes portadores de transposicin corregida de las grandes arterias o


inversin ventricular se ha mencionado un Ebstein de la vlvula mitral, sin embargo
esta descripcin es errnea ya que dicha vlvula en realidad es una tricspide ubicada
a la izquierda. Recordemos adems que la enfermedad de Ebstein en casi 40% de los
casos se acompaa de un sndrome de Wolf Parkinson White tipo B. El origen
embriolgico an no ha sido dilucidado, sin embargo podra estar vinculado a
anomalas genticas o bien estar relacionado a txicos como el litio.

68
Carpentier, en 1988, propuso una clasificacin para la enfermedad Ebstein de la
vlvula tricspide con pretendidas fundadas implicancias quirrgicas. La misma
contempla al tipo A en el cual el volumen del ventrculo derecho verdadero es
adecuado, al tipo B en donde hay una gran porcin atrializada del ventrculo derecho,
pero con la valva anterior que se mueve libremente, al tipo C en donde la valva
anterior est severamente restringida en sus movimientos y en general se presenta con
obstruccin valvular tricuspdea en la va de salida del ventrculo derecho y por
ultimo al tipo D que presenta una casi completa atrializacin del ventrculo derecho a
excepcin de un pequea porcin infundibular del ventrculo derecho verdadero. Sin
embargo, en la prctica diaria, pareciera masa til el score propuesto por celermajer y
colaboradores de cuatro grados en base a hallazgos eco cardiogrficos (obtenido en la
imagen de cuatro cmara), que relaciona entre s, el rea de aurcula derecha ms la
porcin atrializada del ventrculo derecho, con el rea del ventrculo derecho
verdadero. Consideramos que aquellos casos que por cianosis intensa con
desaturacin arterial marcada, por severa cardiomegalia o la combinacin de ambos,
descompensan en las primeras horas de vida o son detectadas en la vida fetal con
graves cuadros de insuficiencia cardiaca, con hepatomegalia y aun hidrops fetalis,
constituyen los casos ms graves y de alta mortalidad.

69
Esta anomala es una de las pocas cardiopatas congnitas que puede provocar serios
inconvenientes en la vida intrauterina, produciendo severas cardiomegalias fetales a
expensas de una mega aurcula derecha. Es una enfermedad con diversas formas de
presentacin clnica, de acuerdo a la severidad de la malformacin y el tamao de la
comunicacin interauricular, pudiendo detectarse en pacientes adultos asintomticos
o en las primeras horas de vida en neonatos gravemente enfermos.

En los casos graves, los neonatos se presentan intensamente cianticos apenas


nacidos con pO2 muy bajas (15-25 mmHg) y saturaciones de oxigeno por debajo de
70% y una rayos x de torax caracterstica con marcado hipoflujo pulmonar y severa
cardiomegalia, a expensas bsicamente de la aurcula derecha.

En general el segundo ruido cardiaco es nico y no se auscultan soplos, salvo que la


insuficiencia tricuspdea sea severa, en cuyo caso se auscultara un soplo regurgitante
en mesocardio. Muchos nios afectados de enfermedad de Ebstein de la vlvula
tricspide suelen presentar mltiples clics y chasquidos a la auscultacin que le dan
una caracterstica especial, que facilita el diagnostico clnico.

Pgs. 141 a 143 capitulo XII

70
INDICACIONES CLNICAS PARA LA INTERVENCIN MDICA O
QUIRRGICA

La estrategia interdisciplinaria clnicamente necesaria para tratar de forma ptima


a los nios con cardiopata congnita incluye una evaluacin exacta de los defectos
anatmicos y sus consecuencias fisiolgicas, as como la comunicacin eficaz de
estos hallazgos. Las consecuencias de la alteracin del flujo sanguneo inducida por la
cardiopata congnita y los efectos de las intervenciones teraputicas influyen
invariablemente en la circulacin pulmonar mediante el incremento del flujo
sanguneo pulmonar.

Independientemente de los defectos anatmicos, las consecuencias fisiolgicas que


requieren intervencin mdica, intervencin quirrgica o amabas se agrupan en tres
grandes categoras (insuficiencia cardiaca, hipoxemia/hipoxia y riesgo de
vasculopata pulmonar y representan una segunda estrategia en los nios con
sospecha de cardiopata congnita mediante estratificacin de riesgo.

Una alteracin en uno o varios de los determinantes fisiolgicos de la funcin


ventricular precarga, poscarga, contractibilidad y frecuencia cardiaca o ritmo; puede
afectar de forma adversa a la funcin cardiaca, ms all de los mecanismos
compensatorios, particularmente en los fetos y recin nacidos, en los que la funcin
cardiaca ocurre en una parte ms elevada de la curva de Frank y starling menos
eficientemente, debido a los aspectos de la maduracin.

71
Como consecuencia fisiolgica los fetos y los recin nacidos dependen ms de
aquellos mecanismo que incrementan la frecuencia cardiaca que de aquellos que
incrementan la frecuencia cardiaca que de aquellos que incrementan el volumen de
eyeccin sistlica para aumentar el gasto cardiaco en respuesta a las demandas
metablicas.

Se debe establecer la etiologa de la hipoxemia (reduccin anormal de la presin de


oxigeno arterial) para determinar si es necesario realizar la intervencin teraputica
de forma inmediata. La hipoxia es siempre una urgencia mdica, ya que la acidosis
metablica no corregida se asocia con una elevada morbilidad y mortalidad. La
hipoxemia se asocia con mayor frecuencia con los defectos caracterizados por un
corto circuito intracardiaco derecha-izquierda, en el que disminuye el flujo sanguneo
pulmonar eficaz. El flujo sanguneo pulmonar puede depender completamente de la
permeabilidad del conducto arterioso. El conducto arterial empieza a cerrarse poco
despus del nacimiento, y es en este momento cuando se manifiestan las
consecuencias hipoxmicas de la dependencia del conducto. Desde la dcada de los
aos setenta, la manipulacin farmacolgica del conducto arterioso para mantener o
restablecer la permeabilidad mediante la infusin intravenosa constante de
prostaglandina e1 o e2 ha hecho que mejore de manera espectacular las asistencia a
los nios afectados, disminuyendo la hipoxia durante el traslado a un centro en el que
las intervenciones diagnsticas y teraputicas se pudieran realizar con mayor
seguridad.

72
La definicin de la fisiopatologa de la vasculopata pulmonar sigue siendo un rea de
investigacin frtil. El enfoque principal consiste en estudiar las intervenciones
teraputicas para eliminar los factores de riesgo de la vasculopata pulmonar en los
nios identificados de alto riesgo, ya que los conocimientos sobre la patogenia de
estos cambios arteriolares siguen siendo incompletos. Habra que caracterizar tres
factores de riesgo principales mediante las tcnicas no invasivas e invasivas descritas
posteriormente.

El aumento del flujo sanguneo pulmonar se puede distinguir fisiolgicamente


mediante el concepto de flujo independiente u obligatorio, en el que la dependencia
se define con relacin a la resistencia vascular pulmonar o impedancia. Por ejemplo,
en los nios con defectos no restringidos del septo ventricular, la magnitud del
cortocircuito izquierda derecha y, por tanto, del flujo sanguneo pulmonar depende de
la diferencia relativa entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmicas o
impedancias. A medida que las influencias fisiolgicas cambian esta diferencia
relativa, el ndice del flujo pulmonar a sistmico cambia proporcionalmente, por lo
tanto, este tipo de cortocircuito depende del estatus del lecho vascular pulmonar. Por
el contrario, en los nios con defecto del septo auriculoventricular con cortocircuitos
no restringidos de ventrculo izquierdo-aurcula derecha a travs de la vlvula
auriculoventricular izquierda, siempre existe una diferencia significativa en las
resistencias que determinan este flujo ejemplo presin sistlica de VI en comparacin
con la presin de la AD simultnea.

73
Por lo tanto, el aumento del flujo tiene lugar a lo largo de las vlvulas tricuspdea y
pulmonar, independientemente de la resistencia vascular pulmonar. La magnitud de
este cortocircuito esta modulada ms bien por la funcin ventricular. En este contexto
clnico, la hemodinmica pulmonar se deteriora todava ms, incrementando la carga
sobre la funcin ventricular sometiendo al nio riesgos ms elevados de insuficiencia
cardiaca y de desarrollo acelerado de vasculopata pulmonar.

El aumento del flujo sanguneo pulmonar por s mismo contribuye al riesgo de


desarrollar vasculopata pulmonar, aunque el curso temporal de los cambios
vasculares pulmonares irreversibles observables en un periodo que puede ir desde
meses hasta 1-2 aos. Los estados graves de hiperviscosidad y la hipertensin
pulmonar en los nios con cardiopata ciantica contribuyen a un riesgo
extremadamente elevado de cambios irreversibles de aparicin temprana incluso a los
3 meses.

74
Evaluacin no invasiva inicial de los nios con cardiopata congnita

Historia clnica

La historia es de fundamental importancia en el caso de los nios con sospecha de


cardiopata congnita. Dado que en la mayora de las situaciones, la cardiopata
congnita se diagnostica en la infancia temprana, resulta sencillo y al mismo tiempo
eficaz aplicar una estrategia cronolgica. La historia del embarazo, del parto y el
alumbramiento es con frecuencia til ejemplo asfixia perinatal con la atencin
apropiada a la edad y fase de desarrollo en la actividad esperada, por ejemplo, hacer
averiguaciones sobre la historia de la alimentacin puede resultar
desproporcionadamente importante en lo9s lactantes, mientras que una fatiga o una
tolerancia al ejercicio inapropiadas pueden ser importantes en nios ms mayores. El
crecimiento es uno de los aspectos que nunca se puede subrayar suficientemente en el
grupo de edad peditrica.

El crecimiento supone un estrs cardiovascular, y la ausencia de crecimiento puede


ser la nica manifestacin de la insuficiencia cardiaca. Aunque la historia familiar
muchas veces es benigna, puede alertar al medico sobre aspectos relevantes, como la
incidencia y la predisposicin gentica a la cardiopata congnita. La informacin
sobre la etiologa gentica de los defectos especficos o el riesgo de tal expresin
aumentara la importancia de la historia familiar y las averiguaciones sobre la
predisposicin gentica en el futuro prximo.
75

Exploracin fsica

Por lo general, las caractersticas fisiolgicas asociadas con la alteracin de la


hemodinmica de las arterias pulmonares que son discernibles mediante la
exploracin fsica se pueden atribuir a las caractersticas asociadas con la hipertensin
pulmonar y la disminucin o el aumento del flujo sanguneo pulmonar. En primer
lugar debe establecerse mediante palpacin del situs cardiaco.

Los nios con aumento del flujo sanguneo pulmonar secundario a la cardiopata
congnita en la clnica presentan cianosis. Dado que la cianosis necesita alrededor de
5g de desoxihemoglobina circulante, en los nios con anemia relativa la cianosis
puede no resultar tan obvia como se espera, incluso en la cardiopata congnita
ciantica. A pesar de las cianosis, los nios con cardiopata congnita muchas veces
parecen estar bien, sin evidencia de dificultad respiratoria, lo cual supone una
distincin importante para diferenciar la hipoxemia como consecuencia de una
enfermedad parenquimatosa (que conduce a un defecto de ventilacin /perfusin de
las porciones pulmonares perfundidas pero hipoventiladas. Los nios con cardiopata
congnita que estn cianticos debido a la obstruccin del flujo sanguneo pulmonar
presentan alteraciones en el segundo tono cardiaco con un componente pulmonar
disminuido o ausente, como resultado de la disminucin o ausencia de flujo a travs
de la vlvula pulmonar.

76
A pesar de los esfuerzos clnicos en este sentido, el diagnostico de los defectos
cardiacos congnitos especficos mediante la exploracin fsica muchas veces resulta
decepcionante y solo se puede considerar como un procedimiento inicial de
deteccin.

Radiografa de trax

Aunque existen tcnicas de imagen ms sofisticadas para proporcionar informacin


anatmica y fisiolgica con respecto a la circulacin pulmonar, la radiografas de
torax se siguen utilizando de manera rutinaria como mtodo de deteccin para
determinar el estatus de la vasculatura pulmonar , del parnquima pulmonar, y el
situs, tamao, y morfologa cardiacos. Aunque se ha cuestionado su papel en la
evaluacin cardiopulmonar en comparacin con las tcnicas ecogrficas
transversales, su disponibilidad, velocidad y utilidad para proporcionar informacin
sobre las caractersticas pulmonares sugieren que su futuro como tcnica de imagen
est asegurado.

La evaluacin de la hemodinmica pulmonar mediante la radiografa de torax incluye


la valoracin de la ventilacin y perfusin pulmonar. Le evaluacin de la perfusin
mediante la valoracin de la vasculatura pulmonar en radiografas de torax es til
para distinguir la fisiopatologa de la alteracin de la hemodinmica pulmonar en los
nios con cardiopata congnita. Por ejemplo, se pueden considerar entidades
diagnosticas especificas mediante la evaluacin de los vasos sanguneos pulmonares.

77
Los vasos sanguneos pulmonares en una radiografa posteroanterior de torax se
pueden clasificar como normales, aumentados, disminuidos o redistribuidos de forma
anormal, para lo cual se ha de comparar cada uno de los campos pulmonares con los
otros campos. Para que se identifique un aumento de la vasculatura arterial pulmonar
mediante la radiografa de torax, se requiere un incremento del flujo sanguneo
pulmonar aproximadamente del 100%; para auscultar un soplo de llenado ventricular
diastlico temprano a trasvs de cualquiera de las valvular AV.

La disminucin de la vasculatura suele representar la obstruccin del flujo sanguneo


pulmonar, y es un hallazgo radiogrfico de mal pronstico en recin nacidos. La
dilatacin central y la reduccin perifrica de los vasos arteriales pulmonares se
observan en la vasculopata pulmonar ms avanzada, y se encuentran con evidencia
de hipertrofia del VD, como indica el llenado retroesternal con la silueta cardiaca en
la radiografa lateral de torax. El edema pulmonar presenta un patrn ms distintivo
de atenuacin de los campos pulmonares, lo que requiere investigar de forma
inmediata la etiologa, ya que este hallazgo se asocia con un incremento significativo
de la morbilidad y la mortalidad. Es posible realizar una valoracin especfica del
tamao de la arteria pulmonar principal mediante la radiografa de torax.

78
Dado que la pared de la arteria pulmonar es delgada, se dilata con facilidad al ser
expuesta al aumento de flujo o de la presin. La dilatacin de la arteria pulmonar
principal es fcil de apreciar en la radiografa de trax, a continuacin, se buscan las
caractersticas radiogrficas distintivas para determinar la etiologa fisiolgica.
La evaluacin de la ventilacin pulmonar mediante la valoracin de las vas areas de
conduccin y el parnquima pulmonar, incluidos los volmenes pulmonares y
lobulares, proporciona informacin sobre la fisiologa pulmonar. La evaluacin del
situs cardiaco y la dilatacin de la cmara mediante la evaluacin del contorno
cardiaco pueden ayudar mucho en la valoracin de la alteracin de la hemodinmica
pulmonar. Dado que el ventrculo derecho est afectado por la alteracin
hemodinmica del pulmn, se ha de prestar atencin a los cambios de forma y
tamao. No obstante, la definicin de los cambios en la funcin del VD mediante
radiografa de torax es menos sensible y especfica que si la definicin se realiza
mediante la evaluacin de la perfusin pulmonar.

La valoracin no invasiva adicional de los nios con cardiopatas congnitas incluye


la aplicacin de tcnicas ecocardiograficas. Con menor frecuencia, se requiere una
estrategia invasiva que implica la cateterizacin cardiaca.

Pag 420 a 427 capitulo 43 estrategia en nios con sospecha de cardiopata congnita
netter cardiologa

79
Diagnostico de las cardiopatas congnitas por el aspecto exterior

El conocimiento de la anatoma normal del corazn permite establecer por


comparacin, para el diagnostico de crecimiento de cavidades, las anormalidades de
las grandes arterias, las anomalas del drenaje venoso pulmonar sistmico y otras.

La fisiopatologa de los diferentes defectos y malformaciones explica el crecimiento


de las cavidades: dilatacin, hipertrofia, hipoplasia, lo cual permite deducir el tipo de
malformacin, la importancia de los defectos en funcin de la edad del paciente en el
momento de su muerte y la probable asociacin de defectos intracardiacos.

Metodologa para el diagnostico

Siempre se debe observar el corazn en todo detalle, las estructuras torcicas


vecinas, de importancia para el diagnostico, como los bronquios y los pulmones; las
abdominales, como el hgado, el bazo y el segmento supraheptico de la vena cava
inferior. Se debe seguir un orden sistemtico, progresivo y lgico para establecer el
diagnostico deductivo en su respectivo orden, de lo general a lo particular.

80
Diagnstico del situs atrial

Se dar importancia bsica a la situacin espacial de la aurcula morfolgicamente


derecha y su orejuela respectiva, y secundariamente al lbulo mayor del hgado y al
segmento supraheptico de la vena cava inferior; por ltimo, menos constantes son la
situacin de los bronquios, los pulmones y el bazo. Si la aurcula, morfolgicamente
derecha, y su orejuela estn situadas a la derecha se trata de un situs solitus. En la
mayora de los casos, el lbulo mayor del hgado y el segmento supraheptico de la
vena cava inferior estn situados del mismo lado. Por el aspecto exterior, la aurcula
morfolgicamente derecha presenta caractersticas que orientan el diagnostico; sin
embargo si esta dilatada e hipertrfica puede confundir en algunos casos. La orejuela
morfolgicamente derecha es caracterstica, pero hay excepciones que dificultan el
diagnostico como cuando existe sobrecarga hemodinmica, cuando hay anomalas de
situacin y tambin si hay yuxtaposicin de las orejuelas.

Por esto, en casos excepcionales, la confirmacin del situs se hace al abrir la aurcula
para constatar sus caracteres anatmicos. Si la aurcula morfolgicamente derecha y
su orejuela se hallan situadas a la izquierda, se trata de un situs inversus. En estos
casos el lbulo mayor del hgado y el segmento suprahepatico de la vena cava inferior
se hallan a la izquierda.

81
Con menos frecuencia, los bronquios y los pulmones siguen al situs, por lo cual no
siempre se pueden tomar como indicadores de este, sin tomar en cuenta el hecho
bsico: la situacin espacial de la aurcula morfolgicamente derecha a la izquierda.

Cuando ambas aurculas, y en la mayora de los casos, las orejuelas son isomorfas
derechas (dextroisomorfismo) son isomorfas izquierdas (levoisomorfismo), se trata
del situs ambiguo. En estos casos, el hgado es usualmente central, el bazo puede
faltar (asplenia) y los bronquios y pulmones muestran isomorfismo derecho. En los
casos con aurculas isomorfas izquierdas, el hgado es central, tiende a la simetra y
hay varios o mltiples ndulos esplnicos (poliesplenia); los bronquios y los
pulmones son isomorfos izquierdos.

En el situs ambiguo frecuentemente hay malformaciones asociadas que complican la


patologa en mayor (dextroisomorfismo) menor grado (levoisomorfismo). Las
anomalas del retorno anmalo pulmonar, sistmico o de ambos son casi constantes y
tienden a predominar en uno u otro tipo de isomorfismo, aunque no es posible
diferenciar de cual se trata basndonos en estos defectos.

Pginas 31 y 32 captulo I PATOLOGIAS DE LAS CARDIOPATIAS


CONGENITAS

82
Estenosis tricuspdea congnita

Se define como la disminucin del rea efectiva de la vlvula tricspide, que


obstruye el paso de sangre de la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho. El
diagnostico de estenosis lo basamos en las medidas de la circunferencia del anillo
tricuspideo y rea del mismo y se estableci comparacin con las medidas de
corazones normales de nios fallecidos de causa no cardiaca. En los casos con
soldadura de las valvas, se tomo en cuenta el dimetro del orificio efectivo de la
vlvula. La estenosis tricuspdea congnita debe considerarse como la malformacin
principal y la atresia o estenosis pulmonar son malformaciones asociadas de la
mayora de las estenosis tricuspdea congnitas. Existen casos de atresia pulmonar
con tabique interventricular intacto y vlvula tricspide normal. Debemos recordar
que en el desarrollo embriolgico del corazn, la formacin de la vlvula tricspide
precede a la formacin de la vlvula pulmonar.

Patologa

La patologa de la estenosis tricuspdea congnita no es fcil de simplificar, debido a


la variedad de defectos que obstruyen el paso de sangre de la aurcula al ventrculo
derecho. Sin embargo no tiene la variedad anatmica que vemos en la estenosis
mitral. La estenosis tricuspdea congnita rara vez se presenta como malformacin
aislada, la mayora se asocia a otras, diferentes a las usuales que acompaan a la
atresia tricuspdea.

83
La asociacin de estenosis tricuspdea congnita a malformaciones troncoconales
especialmente a trasposicin de grande arterias es rara, as como tambin a la
discordancia atrioventricular, lo cual es otra diferencia fundamental con la atresia
tricuspdea y no justifica una clasificacin similar a esta ltima.

Frecuencia

Son malformaciones poco frecuentes, actualmente no se puede precisar pues es


confundida con otros defecto como la atresia pulmonar con tabique interventricular
intacto, como sealamos anteriormente; se le considera secundaria a la hipoplasia del
ventrculo derecho, aunque no siempre.

Aspecto exterior

El aspecto exterior del corazn es variable segn el tipo anatmico de la


malformacin y las alteraciones anatmicas determinadas por los defectos asociados.
Sin embargo, podemos distinguir dos formas de presentacin: a) casos que se parecen
externamente a la atresia tricuspdea, en ellos se debe sospechar hipoplasia severa del
anillo. En estos, la orejuela y la aurcula derecha estn aumentadas, guardando
estrecha relacin con el tamao de la comunicacin interauricular: a mayor tamao de
esta ltima menor crecimiento de la aurcula y orejuela derechas.

84
La aurcula izquierda est tambin aumentada de tamao. La arteria coronaria
descendente anterior se observa desplazada hacia la derecha, en menor proporcin
que en la atresia tricuspdea, por el crecimiento del ventrculo izquierdo. El ventrculo
derecho, aunque de superficie externa menor, se observa hipertrfico y convexo. La
arteria pulmonar (tronco) es usualmente hipoplasica y de longitud aumentada.
Excepcionalmente hay dilatacin postestentica, el tamao del ventrculo derecho es
importante en este grupo y guarda relacin directa con la severidad de la estenosis
tricuspdea. La asociacin con morfologas troncoconales podran sugerir presencia
de atresia tricuspdea.

Aspecto interior

La aurcula derecha presenta grados variables de dilatacin e hipertrofia;


encontramos, en los casos estudiados por nosotros, una correlacin directa entre el
grado de dilatacin e hipertrofia y el tamao de la comunicacin interauricular:
cuando esta es pequea o se trata de un orificio oval permeable, la aurcula derecha
presenta grados importantes de dilatacin e hipertrofia. El defecto interauricular o el
OOP, son constantes en esta malformacin para asegurar el paso de sangre de la
aurcula derecha hacia la izquierda. La aurcula izquierda, puede ser normal, pero lo
usual es que presente grados variables de dilatacin, as como el ventrculo izquierdo,
el cual esta hipertrfico y dilatado aunque no en la magnitud observada en las atresias
tricuspdea.

85
El ventrculo derecho, independientemente de la variedad anatmica de estenosis
tricuspdea, es hipertrfico y de cavidad disminuida (hipoplasica); esta caracterstica
de estenosis tricuspdea congnita, constante en casi todos los casos, no tiene
explicacin satisfactoria; desde las etapas tempranas del desarrollo embrionario,
cuando se establece la estenosis, disminuye considerablemente el volumen de sangre
que pasa de la aurcula al ventrculo derecho, esto explica fcilmente la hipoplasia del
ventrculo; lo que no est claro es el porqu de la hipertrofia severa de las paredes del
mismo, no explicable por la sobrecarga que condiciona la estenosis o atresia de la
vlvula pulmonar.

El infundbulo del ventrculo derecho, as como el tronco de la arteria pulmonar


presentan caractersticas muy especiales: son hipoplsicos y de longitud
anormalmente aumentada. La atresia de la vlvula pulmonar o la estenosis puntiforme
de la misma son muy frecuentes as como la integridad del septum interventricular,
aunque existen excepciones. Los casos con comunicacin interventricular amplia,
presentan normalidad o agrandamiento de la cavidad ventricular derecha por razones
hemodinmicas.

86
Variedades anatmicas

Se encuentran los siguientes tipos anatmicos de ETC:

a) Hipoplasia del anillo: en esta variedad el anillo de implantacin de las valvas


tricuspdeas se halla disminuido de calibre en grado variable. A mayor
estenosis del anillo, mas semejanza con la atresia tricuspdea desde el punto
de vista de su comportamiento. Las valvas de las tricspides son usualmente
pequeas, pero pueden ser normales o pueden estar fusionadas formando un
embudo. En otros casos son displsicas, gruesas con bordes enrollados. Las
cuerdas tendneas muy cortas y escasas, pueden faltar y las columnas
musculares se insertan directamente en las valvas. El ventrculo derecho es de
cavidad reducida (hipoplsico) debido a la importante hipertrofia de las
paredes. La cmara de entrada y la porcin trabecular estn muy disminuidas,
algunas veces obliteradas en los casos de esta variedad con ETC severa.
La hipertrofia es especialmente marcada en la cmara de salida: la cresta
supraventricular, de orientacin normal, es gruesa y la pared anterior del
ventrculo derecho es muy hipertrfica, disminuyendo as la luz del
infundbulo. Un hallazgo casi constante es el aumento de la longitud del tracto
de salida del ventrculo derecho; siendo el infundbulo y el tronco de la arteria
pulmonar muy alargados. Cuando existe estenosis pulmonar valvular, la
porcin trabecular del ventrculo derecho esta menos obliterada y la tricspide
menos restrictiva. La atresia pulmonar est presente en la tercera parte de los
especmenes de esta variedad.

87
b) Agenesia de las valvas: es rara, guarda relacin con la variedad anterior en el
sentido de que el anillo tricuspideo es hipoplsico, estentico, el ventrculo
derecho es reducido y puede presentar, histolgicamente, engrosamiento del
endocardio y muchos ostia de sinusoides dilatados, revestidos de endocardio
que se invaginan dentro del miocardio. La arteria pulmonar es usualmente
atresica o estenotica. La diferencia con la variedad anterior est en la ausencia
de las valvas de la tricspide, prcticamente son dos formas similares, pero
han sido consideradas entidade3s diferentes. Otras malformaciones asociadas,
tipo anomala de Uhl y atresia pulmonar, y variedad de combinaciones, hacen
difcil sistematizar la ETC. Es frecuente la persistencia del conducto arterioso,
nica va de circulacin hacia los pulmones.

c) Fusin de las comisuras: esta variedad es menos frecuente en nuestra


casustica, pues casi siempre est asociada a grados variables de hipoplasia del
anillo, sin embargo se encuentran casos con anillo normal y la estenosis es
debida solamente a la fusin comisural. En forma similar a la que se observa
en la estenosis mitral congnita, es difcil distinguir las comisuras en estos
casos, por hallarse fusionadas y formar el aparato valvular de estructura
infundibuliforme cuyo borde inferior presenta un orificio estrecho; en dicho
borde se encuentran cuerdas ms o menos anormales, cortas, gruesas, a veces
fusionadas que le restan movilidad a la vlvula.

88
d) El ventrculo derecho es hipertrfico, su cavidad disminuida, pero en menor
grado que en las otras variedades, inclusive puede ser normal sobre todo
cuando se asocia a la comunicacin interventricular. Es frecuente la
asociacin con estenosis de la arteria pulmonar, aunque tambin se observan
sin lesiones obstructivas de la misma. Esta variedad se puede encontrar como
malformacin aislada o asociada a defectos del tipo de persistencia del
conducto arterioso.

e) Hipoplasia del anillo con soldadura de las valvas: en este grupo constituye una
asociacin, se trata de valvas pequeas y soldadas en embudo, implantadas en
un anillo disminuido de tamao.

La patologa de esta malformacin y sus diferentes variedades, tienen


manifestaciones clnicas que permiten al especialista identificarlas en vida del
paciente. La cianosis precoz y la incapacidad fsica de aparicin temprana no son
caracterstica exclusiva de esta malformacin.

Pgs. 245 a 254 capitulo 12 malformaciones de las vlvulas atrioventriculares

89
Atresia tricuspdea

Se denomina atresia tricuspdea a la malformacin que consiste en la ausencia


de la vlvula auriculoventricular relacionada con la aurcula anatmicamente
derecha, la cual normalmente recibe a las venas cavas y al seno coronario. Est
situada a la derecha en situs solitus y a la izquierda en situs inversus. El concepto
de atresia tricuspdea no se corresponde con la imperforacin de la vlvula
tricspide, como sucede en algunos casos de malformacin de Ebstein. La
denominacin atresia tricuspdea no sera totalmente correcta en los casos de
discordancia atrioventricular, puesto que la vlvula atresica en este caso sera la
mitral.

Patologa

En la atresia tricuspdea, el musculo auricular derecho no se contina con el


ventricular correspondiente sino que ambos se relacionan con el cuerpo fibroso
central. Una aguja introducida en el centro de la base de la aurcula
anatmicamente derecha, no entra al ventrculo derecho, sale al espacio extra
cardaco.

90
Se ha clasificado a la AT por su asociacin con malformaciones troncoconales,
tomando en cuenta las ms usuales: vasos cruzados y trasposicin de grandes
arteria, as como por la asociacin con estenosis, atresia o arteria pulmonar
normal. Posteriormente, se modific la clasificacin aadiendo el tronco comn y
la discordancia atrioventricular.

Consideramos que la atresia tricuspdea puede asociarse con cualquier tipo de


morfologa troncoconal, malformaciones de las grandes arterias, anomalas del
sistema venoso pulmonar y sistmico, defectos septales y cualquier otro defecto.

Como en cualquier otro tipo de malformacin congnita, se debe seguir la


secuencia lgica para el diagnostico patolgico:

Diagnstico del situs y posicin del corazn

Diagnostico de las relaciones atrioventriculares

Diagnostico de la morfologa troncoconal y lateroposiciones

Diagnstico de las malformaciones asociadas

91
Frecuencia

Es una malformacin relativamente frecuente, entre 1.6 y 5.1% del material de


autopsias de cardiopatas congnitas. Si tomamos en cuenta las mal posiciones del
corazn y sus diferentes variedades, la incidencia es an mayor.

92
Aspecto exterior

Fundamentalmente, la AT se identifica por la hipoplasia del ventrculo


derecho, el crecimiento de las orejuelas, aurculas y del ventrculo izquierdo. El
surco atrioventricular en el situs solitus es pronunciado, la arteria coronaria
descendente anterior esta desplazada hacia la derecha, cruzando oblicuamente
hacia el borde derecho y delimitando externamente la pequea cmara de salida
de ventrculo derecho. En los casos con grandes arterias normalmente
relacionadas y atresia de la arteria pulmonar, la descendente anterior no se
observa claramente y corresponde a los especmenes con ventrculo derecho de
cavidad virtual que no presentan comunicacin interventricular. En los casos de
que la descendente anterior es muy grande se debe sospechar que la comunicacin
entre amabas aurculas es muy restrictiva.

Las atresias tricuspdea con ambas aurculas poco dilatadas se presentan en casos
de ausencia del tabique interauricular (aurcula nica) y en las grandes
comunicaciones interauriculares. Cuando el desplazamiento de la descendente
anterior no es notorio, el ventrculo izquierdo puede ser casi normal, poco
dilatado, en estos casos la comunicacin interventricular es usualmente grande y
el ventrculo derecho puede no ser muy hipoplsico.

93
En cuanto a las morfologas troncoconales, cuando existen dos arterias, el vaso
en posicin anterior seala la ubicacin del ventrculo anatmicamente derecho e
indirectamente sugiera las relaciones atrioventriculares. En casos de grandes
arterias lado a lado, la ubicacin derecha o izquierda de la aorta, usualmente
seala la situacin del ventrculo derecho. El diagnostico de las lateroposiciones
se hace tomando en cuenta la ubicacin de la coronaria descendente anterior.
Cuando las grandes arterias o el tronco comn se ubican en grado variable, a la
derecha de descendente anterior, indica dextroposicion (ventrculo derecho
anatmicamente a la derecha), cuando el ventrculo anatmicamente derecho est
a la izquierda dichas estructuras se encuentran a la izquierda de coronaria
descendente anterior.

Las malformaciones asociadas ms frecuentes son las estenosis o atresias de la


arteria pulmonar, las cuales han servido de base para las clasificaciones de la
atresia tricuspdea. Cualquier malformacin puede asociarse a esta ltima, muchas
de ellas obvias por el aspecto exterior.

94
Aspecto interior

La aurcula derecha presenta dilatacin e hipertrofia en relacin inversa al


tamao del defecto interauricular: la dilatacin e hipertrofia importantes se
observan en los casos con orificio oval permeable o comunicacin interauricular
restrictiva. El defecto interauricular que con ms frecuencia acompaa a la atresia
tricuspdea, es del tipo fosa oval, usualmente grande, sin embargo, pueden existir
defectos de cualquier otro tipo hasta la ausencia del septum interauricular.

Rara vez el septum interauricular puede estar intacto, en cuyo caso la circulacin
se hace del seno coronario a la aurcula izquierda. En el piso de la aurcula
derecha, es frecuente el hallazgo de una formacin fibrosa (cicatriz), a veces un
pequeo hoyuelo (simple) en el sitio donde normalmente se encontrara la vlvula
tricspide. El ventrculo derecho es hipoplsico por ausencia de su cmara de
entrada; la cmara de salida esta disminuida dependiendo del tamao de la
comunicacin interventricular; cuando esta es importante, el ventrculo derecho
puede estar aumentado de tamao, como se menciono en el aspecto exterior.

95
El tabique interventricular en esta malformacin, separa los infundbulos de
ambos ventrculos, ya que no existe cmara de entrada del ventrculo derecho; por
lo tanto, el septum derecho tiene componente trabecular apical y del oulet; en este
defecto hay dos ventrculos: el izquierdo (con cmara de entrada y salida) y el
ventrculo derecho; solo con cmara de salida. La comunicacin interventricular,
casi obligada en la atresia tricuspdea, se observa en la porcin inferior del
tabique interventricular, en la cmara de salida, vista por la superficie septal
derecha, pues solo existe el septum infundibular. Vista por la superficie septal
izquierda, la comunicacin interventricular se localiza en el sitio usual de los
defectos perimembranosos. Es usualmente pequea, aunque de mayor tamao en
casos con trasposicin de grandes arterias.

Respecto a las morfologas troncoconales, es decir, a la interrelacin de las


grandes arterias, como se sealo anteriormente, cualquiera de la cuatro
morfologas pueden acompaar a la atresia tricuspdea. Las grandes arterias lado a
lado, no han sido consideradas en la clasificacin de la atresia tricuspdea; en
nuestra casustica encontramos un caso de esta morfologa troncoconal. Aunque
no hemos visto asociacin con tronco comn, se han reportado casos
demostrativos en los cuales la comunicacin interventricular es muy grande,
como es lo usual en el tronco comn. En las morfologas troncoconales con dos
arterias, cualquiera de ellas puede presentar estenosis o atresia, siendo la ms
frecuente las de la arteria pulmonar.

96
Las lateroposiciones pueden presentarse en cualquiera de las morfologas
troncoconales, su mecanismo de formacin (embriognesis probable) es
independiente del de la atresia tricuspdea, pues se relaciona con el desarrollo del
troncocono. Ambas arterias pueden originarse del ventrculo anatmicamente
derecho, moderada han sido tambin descritos: la aorta anterior cabalgando sobre
un defecto interventricular anterior y la arteria pulmonar emergiendo totalmente
del ventrculo izquierdo. Casos con levoposicin extrema y trasposicin de
grande arterias, ambas arterias (transpuestas) originndose del ventrculo
anatmicamente izquierdo.

Lo descrito anteriormente corresponde a la atresia tricuspdea con concordancia


atrioventricular, que constituye la mayora. Los que presentan discordancia
atrioventricular son menos frecuentes. La aurcula anatmicamente derecha,
independientemente de su ubicacin espacial (a la derecha en el situs solitus y a
la izquierda en el situs inversus), presenta su vlvula atrioventricular atresica y el
ventrculo subyacente hipoplsico es el anatmicamente izquierdo.

97
La aurcula anatmicamente izquierda presenta su vlvula atrioventricular
correspondiente con anillo dilatado, usualmente tricspide, que comunica con un
ventrculo anatmicamente derecho, dilatado e hipertrfico con aorta emergiendo
anterior y a la izquierda, por delante de la cresta supraventricular y la arteria
pulmonar, frecuentemente estenotica, posterior y a la derecha (de la aorta)
emergiendo del ventrculo anatmicamente izquierdo hipoplsico. No todos los casos
de atresia tricuspdea con discordancia atrioventricular presentan trasposicin de
grandes arterias por haber casos con grandes arterias cruzadas en una levoversin.

La embriognesis de la atresia tricuspdea no es conocida en su totalidad. Se ha


pensado que la falta de desplazamiento hacia la derecha del canal auriculo
ventricular primitivo, cuando ambas aurculas estn en relacin con el ventrculo
primitivo (ventrculo izquierdo), podra en parte explicar esta malformacin. La
divisin desigual del canal auriculoventricular por fusin de los cojines
endocrdicos del lado derecho ha sido tambin sugerida como explicacin para la
atresia tricuspdea. Sin embargo, la detencin o desviacin del desarrollo, en estas
etapas precoces del canal atrioventricular, no explicara todo el problema

Pgs. 261 a 266 capitulo 12 patologas de las cardiopatas congnitas

98
BASES LEGALES

En las bases legales tal como la denominacin de la seccin lo indica, se


incluye todas las diferencias que soportan el tema o problema de la investigacin.
(67)(5)
Por lo tanto, todo estudio investigativo debe estar regido por un marco legal, los
cuales son un conjunto de normas y regulaciones establecidas para dar un basamento
jurdico. En este sentido se comprende que el presente trabajo est sustentado por las
siguientes bases legales: la constitucin bolivariana de Venezuela, ley orgnica para
la proteccin del menor y del adolescente (LOPNA), ley de ejercicio de la medicina y
cdigo de deontologa mdica.
La constitucin de la Repblica Bolivariana de Venezuela. Art.83 Dice que
todo aquel ciudadano o ciudadana tiene derecho a la salud, ya que es un derecho
social de todos, que nos ayuda a aumentar nuestro bienestar y calidad de vida. 20
La constitucin de la Repblica Bolivariana de Venezuela Art.84 Dice que
todos los ciudadanos y ciudadanas tenemos derecho a todos los servicios del estado
referentes a la materia de salud, ya sea por una enfermedad grave o no complicada y
hasta a una rehabilitacin de calidad. 21

99
La ley Orgnica para la Proteccin del Menor y del Adolescente (LOPNA).
Art.41, Dice que todo menor de edad tiene derecho a la salud. 22
La ley Orgnica para la Proteccin del Menor y del Adolescente (LOPNA)
Art.42 Todo menor de edad tiene derecho a la informacin sobre temas de salud al
igual que sus padres y/o representantes siempre que lo necesiten o lo requieran. 23

La ley Orgnica para la Proteccin del Menor y del Adolescente (LOPNA) Art.43
Este articulo hace referencia a que todo menor de edad tiene derecho a la atencin de
salud de emergencia en el momento que lo necesite o lo amerite. 24

100
CAPITULO IV

RESULTADOS

Anlisis e interpretacin de los resultados

El anlisis e interpretacin de datos representa la fase de investigacin donde se


exteriorizarla informacin recaudada por el investigador una vez realizada la
aplicacin del instrumento.

Segn Gonzales 2006; La etapa de anlisis de los resultados constituye una fase
primordial de todo procedimiento de investigacin en lo referente a la
instrumentacin de los datos, se ordenan y se agrupan de acuerdo al orden presente en
el instrumento de recoleccin de datos. ( ) (47)

Ahora bien, en esta etapa se reflejaron los resultados obtenidos una vez aplicada la
tcnica de recoleccin de pacientes ingresados al servicio de neonatologa en el
periodo enero 2014 agosto 2015, permitiendo detectar la prevalencia y realidades de
las variables en estudio, as como la elaboracin de las conclusiones y
recomendaciones.
Dentro de esta perspectiva, se introdujeron los criterios que orientaron a la
organizacin de los datos, las tcnicas de presentacin, el anlisis estadstico as
como la interpretacin de los mismos. Conectndola de manera directa con las
variables delimitadas y con los conocimientos que se disponen en relacin a la
problemtica estudiada.

Al interpretar los datos, segn Acevedo 2007; el investigador intentara reunir todo el
conocimiento de una serie de afirmaciones y proposiciones que permiten abordar las
explicaciones de los fenmenos estudiados, as como se relacionan con el cuerpo de
la teora. ( ) (57)

Segn Balestrini 2006; el anlisis e interpretacin de los datos se convierte en: la fase
de la aplicacin de la lgica deductiva e inductiva en el desarrollo de la investigacin.
Para esta estrategia y datos, segn sus partes constitutivas, se clasifican,
agrupndolas, dividindolas y subdividindolas, atendiendo a sus caractersticas y
posibilidades, para posteriormente reunirlos y establecer la relacin que existe entre
ellos, a fin de dar respuestas a las preguntas de investigacin, confortarlo con las
hiptesis, bien sea para aceptarlas o rechazarlas. ( ) (150)
De esta manera la informacin reunida, fue sometida a un anlisis cualitativo y
cuantitativo que consisti en agrupar los resultados a travs de cuadros comparativos
como tcnica de anlisis, clasificando y presentado la informacin, posteriormente
vaciadas en graficas circulares y barras, lo que determino los objetivos especficos
planteados.

A continuacin se muestran los resultados obtenidos en la aplicacin del intrumento.

Objetivo general:

Objetivo especfico 1:
CAPITULO V

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

Conclusiones

Una vez ejecutada la investigacin y analizando los resultados, se concluye


epidemiolgicamente:

1.
Recomendaciones

1.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Dr. Felipe Somoza dott. Bruno Marino. Cardiopatas congnitas cardiologa


perinatal. Buenos Aires. Argentina: editorial Don Bosco; 2007
2. Tamayo y Tamayo. El proceso de investigacin. Mxico: editorial limusa;
2005
3. Constitucin de la republica bolivariana de Venezuela. Caracas 1999
4. Ley orgnica para proteccin del menor y del adolescente (LOPNA) Caracas
2007
5. Ley del ejercicio de la medicina. Titulo 2 captulo IV de los deberes de los
mdicos artculos; 1985
relacion edad-peso
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
PESO EDAD

RN PRETERMINO RN POSTERMINO RN BAJO PESO RN MACROSOMICO


infecciones de tracto urinario
I TRIMESTRE II TRIMESTRE III TRIMESTRE

11%

56% 33%

infecciones vaginales

5%

I trimestre
39% II trimestre
56%
III trimestre
2.5

1.5

MORTALIDAD 2014
1

0.5

0
E F M A M J J A S O N D
Mortalidad 2015
8

4
Mortalidad 2015
3

0
E F M A M J J A S O N D