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ROMULO GALLEGOS
PROGRAMA DE MEDICINA
Autor
Nicols E. Moncada A.
Tutor
PROGRAMA DE MEDICINA
Autor
Nicols E. Moncada A.
Tutor
ACTA DE EVALUACIN
TRABAJO ESPECIAL DE GRADO
Tutor
CARTA DE ACEPTACION DEL TUTOR
Ciudadano (a):
Su despacho.
En la ciudad de San Juan de los Morros a los _____ del mes _____ del 2015
Atentamente
______________________________
ii
DEDICATORIA
A mi familia, que siempre han sido lo ms importante que pudiera tener en este mundo,
que a pesar de todas las distancias siempre estarn en mi corazn vaya donde vaya a los
querr y amar siempre sin importar discrepancias, esperando que este logro les d un poco
de alegra entre todas las situaciones que pudimos atravesar.
iii
AGRADECIMIENTOS
Sobre todo a Dios, nuestro seor Jesucristo, el espritu santo y todos los ngeles
que me acompaan siempre, que aunque no se manifiestan directamente s que estn
all siempre ayudndome a no desistir de alcanzar mis metas.
A mis padres, profesores y todos mis familiares que han invertido tanto en mi
desarrollo como persona, estudiante, humano e hijo, por todos los momentos en los
cuales les he causado preocupaciones, molestias y disgustos, que hoy son
recompensados otorgndoles esta satisfaccin de verme alcanzar este ttulo.
Muchsimas gracias.
iv
INDICE GENERAL
Carta de aceptacin..ii
Dedicatoria..iii
Agradecimientos..iv
Lista de grficos..viii
Resumen...ix
Introduccin1
CAPITULOS
I EL PROBLEMA
Justificacin de la Investigacin................................................. 3
Objetivos de la Investigacin...................................................... 4
Objetivo General................................................................ 5
Objetivos Especficos......................................................... 6
Alcance y limitaciones. 7
v
II MARCO TERICO
Bases Tericas.............................................................................. 9
Bases legales.
Operaciones de variables..
Tipo Investigacin 14
Diseo de la investigacin.................................. 15
Poblacin y muestra...................... 16
Criterios de exclusin... 17
Validez y confiabilidad
IV RESULTADOS
V CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
Referencias bibliogrficas
ANEXOS......................................................
vi
LISTA DE CUADROS
vii
LISTA DE GRAFICOS
viii
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL DE LOS LLANOS
CENTRALES "RMULO GALLEGOS"
DECANATO DEL REA CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
"DR. JOS FRANCISCO TORREALBA
ix
INTRODUCCION
1
A su vez, se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatas
congnitas en trabajos ms recientes, especialmente de las cardiopatas ms leves,
como la comunicacin interauricular y, sobre todo, la comunicacin interventricular
(CIV), permaneciendo constante la prevalencia de las ms severas, como la
transposicin de las grandes arterias (TGA) o el sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico (SVIH).
2
La mayor parte de las cardiopatas congnitas tienen una etiologa multifactorial, con
una compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el
cinco por ciento (5%) de los nios que presentan cardiopata congnita, son
portadores de una anomala cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes
genticos, con herencia autosmica recesiva o dominante, que se asocian a
cardiopatas congnitas. Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se
asocian a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. Es as como fetos
expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantona, litio, tienen
una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. En este mismo orden de ideas la
exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer
trimestre de la gestacin, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas
congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola.
Por otra parte se plantea que las cardiopatas congnitas han aumentado su
importancia en las ltimas dcadas, no solo por su relevancia clnica sino tambin por
su incremento como problema de salud. Ahora bien, sobre lo anteriormente expuesto
se presenta este trabajo de investigacin referido a determinar la prevalencia de
Cardiopatas Congnitas ciangenas del Hospital Central de Maracay, Estado Aragua
(enero2014- agosto2015).
3
CAPITULO I
EL PROBLEMA
PLANTAMIENTO DEL PROBLEMA
4
OBJETIVO GENERAL
5
OBJETIVOS ESPECFICOS
6
JUSTIFICACIN DE LA INVESTIGACIN
7
La informacin que genera este trabajo debe servir para mejorar el
conocimiento que se tiene de la incidencia, planificacin de dotacin y adquisicin de
insumos para atencin oportuna de los casos de esta patologa, facilitar la
disponibilidad de una escala que permita identificar las caractersticas de los neonatos
con cardiopatas congnitas ciangenas, y as facilitar el manejo eficiente en el estado
y en el pas. As mismo es importante destacar que los resultados servirn de gran
utilidad a docentes, alumnos y mdicos de la comunidad.
8
CAPITULO II
MARCO TEORICO
9
Antecedentes histricos de la investigacin
Ahora bien, Mirna soto 2013, tesis para optar al ttulo de mdico cirujano, titulada
incidencia de cardiopatas congnitas servicio de pediatra hospital central de
Maracay estado Aragua (2009-2011), cuyo objetivo de estudio fue determinar la
incidencia de cardiopatas congnitas servicio de pediatra hospital central de
Maracay estado Aragua, en donde se diagnosticaron
10
Bases tericas
Anomalas congnitas
11
El aparato Cardiovascular procede principalmente del mesodermo; de las clulas
de la cresta neural de la regin situada entre las vesculas ticas y de los lmites
caudales del tercer par de somitas.
A comienzos de la tercera semana se inicia la vasculognesis y la
angiognesis o formacin de los vasos sanguneos en el mesodermo extraembrionario
del saco vitelino, tallo de conexin y corion. El desarrollo de los vasos sanguneos del
embrin comienza dos das despus. Al concluir la segunda semana, la nutricin
embrionaria se obtiene de la sangre materna mediante difusin a travs del celoma
extraembrionario y el saco vitelino. Durante la tercera semana se desarrolla la
circulacin uteroplacentaria primitiva.
Vasculognesis y angiognesis
12
Aparato Cardiovascular Primitivo
13
Destino de las arterias vitelinas y umbilical
14
Conforme se fusionan los tubos cardiacos, se forma una capa externa del corazn
embrionario, el miocardio primitivo, a partir del mesodermo esplcnico. En Esta fase,
el corazn en desarrollo est compuesto por un tubo endotelial delgado, separado de
un tubo muscular grueso, el miocardio primitivo, por un tejido conjuntivo gelatinoso,
la gelatina cardiaca. El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial
interno del corazn o endocardio, mientras que el miocardio primitivo constituye la
pared muscular del corazn o miocardio. El pericardio visceral o epicardio deriva de
clulas mesoteliales que surgen de la superficie externa del seno venoso y se
dispersan por el miocardio. Al mismo tiempo el corazn tubular se alarga y desarrolla
dilataciones y constricciones alternas: Bulbo cardaco, Ventrculo, Aurcula y Seno
venoso.
El tronco arterioso se contina con el saco artico en la zona craneal, del cual
surgen los arcos articos. El seno venoso recibe las venas umbilicales, vitelinas y
cardinales comunes procedentes del corion, el saco vitelino y el embrin
respectivamente. Los extremos arteriales y venosos del corazn se fijan a los arcos
farngeos y el septum transversum, respectivamente. Puesto que el bulbo cardiaco y el
ventrculo crecen con mayor rapidez que otras regiones, el corazn se pliega sobre s
mismo y forma una asa bulboventricular en forma de U.
15
A medida que el corazon primitivo se dobla, la aurcula y el seno venoso
adquieren una posicion dorsal respecto al tronco arterioso, bulbo cardiaco y
ventriculo. En este momento, el seno venoso ha desarrollado expansiones laterales,
las astas derecha e izquierda del seno venoso.
Conforme se alarga y dobla, el corazn se invagina de modo gradual hacia la
cavidad pericrdico. Inicialmente, el corazn est suspendido de la pared dorsal por
un mesenterio, el mesocardio dorsal, pero la parte central de este mesenterio degenera
pronto, formando una comunicacin, el seno pericrdico transversal, entre los lados
derecho e izquierdo de la cavidad pericrdico. En esta etapa, el corazn se halla unido
solamente por sus extremos craneal y caudal.
16
La sangre del seno venoso entra en la aurcula primitiva, cuyo flujo est controlado
por las vlvulas sinoauriculares. A continuacin, la sangre pasa por el canal
auriculoventricular hacia el ventrculo primitivo. Cuando este se contrae, la sangre es
bombeada a travs del bulbo cardiaco y el tronco arterioso hacia el saco aortico ,
desde donde se distribuye a los arcos aorticos (canales arteriales) , despues la sangre
entra en la aorta dorsal para ser distribuida en el embrion, saco vitelino y placenta.
17
La auricula primitva comienza a dividirse a finales de la cuarta semana en una
auricula derecha y una auricula izquierda mediante la formacion y posterior
modificacion y fusion de dos tabiques, el septum primum y el septum cundum.
1. El ostium primum funciona como una derivacion que permite el paso
de sangre oxigenada desde la auricula derecha a la inzquierda, El
tamao de este agujero se reduce progresivamente hasta desaparecer a
medida que el primer tabique se fusiona con los cojinetes endocardicos
unidos para formar un tabique auriculoventricular primitivo.
18
Antes del nacimiento, el agujero oval permite que la mayoria de la sangre
oxigenada que llega ala auricula derecha desde la vena cava inferior (VCI) entre en la
auricula izquierda y evita su paso en sentido opuesto, ya que el septum primum se
cierra contra el septum secundum, relativamente rigido. Despues del nacimiento,
normalmente el agujero oval se cierra y su valvula se fusiona con el septum primum.
Como consecuencia de ello, el tabique se convierte en una division completa entre
auriculas.
19
La divisin del ventrculo primitivo comienza con un reborde muscular
medial, el tabique interventricular primitivo, en el suelo del ventrculo cerca de su
vrtice. Este grueso pliegue en forma de media luna tiene un borde cncavo. En un
principio, el aumento de su altura es consecuencia principalmente de la dilatacin de
los ventrculos a cada lado del tabique interventricular; Las paredes mediales de los
ventrculos en crecimiento se acercan entre si y se fusionan para formar el primordio
del la parte muscular del tabique interventricular. Posteriormente se produce una
activa proliferacin mioblstica en este tabique, que aumenta de tamao. Hasta la
sptima semana, existe un agujero interventricular en forma de media luna entre el
borde libre del tabique interventricular y los cojinetes endocrdicos fusionados. El
agujero interventricular permite la comunicacin entre ventrculos derecho e
izquierdo, el cual suele cerrarse a finales de la sptima semana a medida que los
rebordes bulbares se fusionan con los cojinetes endocrdicos. Despus del cierre del
agujero interventricular el tronco pulmonar se comunica con el ventrculo derecho y
la aorta con el izquierdo.
20
Divisin del bulbo cardiaco y tronco arterioso
21
Desarrollo de las vlvulas aorticas
Cuando casi a finalizado la division del tronco arterioso, inicia su desarrollo
las vlvulas seminulares a partri de tres tumefacciones de tejido subendocrdico
alrededor de los orificios de la aorta y el tronco pulmonar. Esta tumefacciones se
vacian y adquieren una nueva forma para dar lugar tres cspides de pared delgada.
Las vlvulas auriculoventriculares (vlvulas tricspide y mitral) se desarrollan del
mismo modo a partir de proliferaciones localizadas de tejido alrededor de los
conductos auriculoventriculares.
23
Circulacin fetal
24
Los defectos congnitos ocurren aproximadamente en el 2% de todos los
nacimientos. La cardiopata congnita corresponde casi la mitad de estos defectos, y
ocurre aproximadamente en 8 de cada 1000 recin nacidos. Esos defectos
estructurales pueden ser clasificados en funcin de si causan o no cianosis. Los
defectos acianticos incluyen aquellos que se presentan con un cortocircuito
izquierda-derecha y el aumento del flujo sanguneo pulmonar, y defectos obstructivos
sin cortocircuito asociado. Come ejemplos estn defectos septales auriculares o
ventriculares o el Ductus Arterioso
25
Cuando se habla de Cardiopatas Ciangenas , se debe hablar de Cianosis , que no
es ms que colorido azulado que adquieren piel y mucosas frente a concentraciones
de 5 gr o ms de hemoglobina reducida a nivel capilar. La cianosis puede ser central,
perifrica o mixta, estando esta dos ltimas vinculadas a cuadros de insuficiencia
circulatoria. La cianosis central es aquella que se puede verificar en los lugares de
circulacin rpida y caliente como labios y conjuntivas.
En este caso la sangre sale ya desaturada desde la aorta. Este tipo de cianosis puede
tener un origen respiratorio (neumotrax, atelectasia, malformaciones de va area,
procesos infecciosos), metablico (hipoglicemia), hematolgico (poliglobulia),
neurolgico (edema cerebral, hemorragias, drogas) o cardiaco (shunts derecha
izquierda). Obedece a diversos mecanismos como hipoventilacion, desigual
ventilacin/perfusin, alteraciones de la difusin y/o shunts D-I intracardiacos o
intrapulmonares. Para el diagnostico diferencial entre cianosis de causa ventilatoria
versus cardiaca, es til la prueba de la hipoxemia, que consiste en administrarle al
neonato oxigeno al 100% durante cinco minutos. Lo ideal es hacerlo mediante
intubacin selectiva traqueal, aunque en la prctica diaria tambin se le puede realizar
utilizando una mscara de oxigeno apropiada. La cianosis por hipoventilacion o por
desigual ventilacin/perfusin responde favorablemente a la ventilacin y/o a la
administracin de oxigeno, siendo esta medida uno de los pilares para el diagnstico
diferencial.
26
Por el contrario, en la cianosis de causa cardiaca la administracin de o2 no solo
puede no mejorar la desaturacin arterial, sino que aun puede empeorarla en casos de
cardiopatas congnitas cianosantes con flujo pulmonar ductal dependiente. Esta
ltima situacin es debido al efecto inhibidor que el o2 tiene frente a la sntesis de
prostaglandinas, que son las sustancias que mantienen el ductus abierto.
27
Las causas anatmicas de cianosis cardiaca (cardiopatas estructurales) casi
siempre responden a un mecanismo comn: obstruccin al flujo pulmonar y un
orificio intracardiaco (CIA-CIV) por donde la sangre desaturada que no puede ir al
pulmn, sale por la aorta. Todas estas cardiopatas integran el grupo de cardiopatas
congnitas ciangenas con hipoflujo pulmonar y estn representadas bsicamente por
el fallot (estenosis pulmonar infundbulo-valvular, CIV y cabalgamiento artico,
atresia pulmonar con y sin CIV, estenosis pulmonar severa con o sin CIV, tronco
arterioso tipos II, III o IV, atresia tricuspdea con estenosis o atresia pulmonar,
enfermedad de ebstein de la vlvula tricspide y otras como el ventrculo nico y la
trasposicin de las grandes arterias con estenosis o atresia pulmonar.
28
La combinacin de ambos sndromes (cianosis e insuficiencia cardiaca)
29
La excepcin a esta regla, lo constituyen cardiopatas como la transposicin de las
grandes arterias y algunas variedades de otras patologas como el doble tracto de
salida del ventrculo derecho sin estenosis pulmonar, el tronco arterioso tipo I y los
drenajes venosos pulmonares anmalos totales que cursan en muchas circunstancias
con insuficiencia cardiaca y cianosis intensa en forma simultnea. En el caso de la
trasposicin de grandes arterias, la cianosis es secundaria al pasaje de sangre no
oxigenada directamente desde el ventrculo derecho hacia la aorta. La insuficiencia
cardiaca que suele aparecer en estos nios es consecuencia de la sobrecarga de
volumen secundaria al circuito anmalo ventrculo izquierdo-arteria-pulmonar-
pulmones-venas-pulmonares-aurcula izquierda ventrculo izquierdo, que no le da
respiro al ventrculo izquierdo.
En los dobles tractos de salida del ventrculo derecho sin estenosis pulmonar y en el
tronco arterioso tipo I, la cianosis tambin es secundaria al pasaje de sangre
parcialmente no oxigenada desde el VD a la aorta en forma directa. La insuficiencia
cardiaca es consecuencia del hiperflujo pulmonar con la consecuente sobrecarga de
volumen que caracterizan a estas patologas.
30
En el drenaje venosos pulmonar anmalo total la cianosis es consecuencia de la
sangre mezclada (oxigenada de las venas pulmonares que drenan anmalamente y no
oxigenada de la aurcula derecha) que a travs de una comunicacin interauricular
llegan a la aurcula derecha, el ventrculo izquierdo y la aorta. La insuficiencia
cardiaca cuando se hace presente es secundaria a una sobrecarga de volumen o de
presin. (Pag 62 a 67 captulo iv cardiopatas congnitas cardiologa perinatal dr
felippe Somoza)
31
Se trata de patologas que tienen en comn la presencia de una obstruccin al flujo
pulmonar ya sea a nivel de la vlvula pulmonar, de la vlvula tricspide, o de ambas.
Cuando la afectada es la vlvula pulmonar, esta puede esta atresica estenotica. En el
primero de los casos, independientemente de la cardiopata subyacente, el neonato
presenta una serie de caractersticas como: Intensa cianosis con pO2 pCO2 bajas
(entre 20 y 300 mmHg) con saturaciones de oxigeno menores a 75%. Segundo ruido
nico .Ausencia de soplos (dado que la vlvula pulmonar esta atresica)
Cuando aparece un soplo, este suele ser continuo, estando originado ya sea en un
ductus o en colaterales sistmico-pulmonares. Radiografa de trax: Hipoflujo
pulmonar corazn de tamao normal, y en forma ovoidea, o de Zueco en la mayora
de los casos.
32
En todos estos pacientes la magnitud del flujo pulmonar depender del grado de
estrechez de la vlvula pulmonar y de la permeabilidad de ductus arterioso; mientras
que el tamao cardiaco depender de la amplitud de la comunicacin entre el lado
derecho y el izquierdo del corazn (cia-civ). Pgs. 69 79 capitulo v
33
La estrechez pulmonar tambin puede localizarse en el infundbulo, denominndose a
estos casos subestenosis sub-pulmonar. En esta situacin existe un marcado
engrosamiento de la musculatura subvalvular, dado fundamentalmente por una
hipertrofia de ambas bandas de la cresta supraventricular. Esta estrechez subvalvular
puede ser aislada o ms frecuentemente asociada a una estrechez valvular y/o anular
(estrechez del anillo pulmonar), asociacin tpica de la tetraloga de fallot. La
estenosis tambin puede ser supravalvular, en cuyo caso tambin se la denomina
coartacin del tronco pulmonar, pudiendo asimismo estar comprometidas las ramas
de la arteria pulmonar.
34
Las estenosis pulmonares valvulares se clasifican en leves (cuando el gradiente
sistlico transvalvular pulmonar es de hasta 50mmhg), moderadas (gradiente entre 50
y 80mmhg) y severas (gradientes superiores a 80mmhg). En el neonato y el lactante
menor tambin hay que considerar la forma crtica del recin nacido, que casi siempre
cursa con presiones del ventrculo derecho suprasistemicas. La sintomatologa de la
estenosis pulmonar valvular critica del recin nacido, suele ser muy precoz o en las
primeras horas de vida, siendo muchas veces indistinguible de los paciente portadores
de atresia pulmonar sin CIV o de los portadores de severa enfermedad de ebstein de
la vlvula tricspide. Solo en raras situaciones puede pasar inadvertida durante das o
semanas. Desde el punto de vista anatmico pueden tener un ventrculo derecho
tripartito (cmara de entrada, cmara de salida y porcin trabeculada) de buen
desarrollo, o bien presentar hipoplasia de alguno de esos componentes.
El tamao del tronco y las ramas de la arteria pulmonar, no guardan relacin con la
severidad de la estenosis, ni con la dimensin del ventrculo derecho. En general el
tronco y las ramas de la arteria pulmonar son dimensiones normales o levemente
dilatadas. Estos parmetros condicionaran el tratamiento muchas veces el pronstico
de estos nios. Clnicamente se suelen presentar con intensa cianosis (por shunt D-I a
nivel auricular) y en muchos casos son signos evidentes de insuficiencia cardiaca
derecha, evidenciable sobre todo por una precoz e importante hepatomegalia y
cardiomegalia a expensas de la aurcula derecha.
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La presin del ventrculo es por lo general muy elevada, estando sus valores a nivel
suprasistemico, situacin que la diferencia claramente del fallot, en donde la presin
de dicho ventrculo se encuentra siempre a nivel sistmico. La elevada presin del
ventrculo derecho, determina que en muchos casos se produzca una insuficiencia
Tricuspidea, lo cual provoca un aumento en la presin auricular derecha. Este
aumento de la presin de la aurcula derecha, es la que favorece el shunt D-I a nivel
auricular, responsable de la cianosis mencionada.
El precordio suele ser marcadamente hiperquintico, mientras que el soplo suele tener
una intensidad inversamente proporcional a la severidad de la estenosis. As, neonatos
con severas estrecheces suelen presentar soplos apenas audibles (secundario al escaso
pasaje de sangre por la vlvula), mientras que soplos intensos en general se auscultan
en aquellos que tienen un aceptable pasaje de sangre por la vlvula estrecha. Solo en
raras oportunidades se detecta un click de apertura, situacin que por el contrario es
clsico de auscultar en los portadores de estenosis pulmonar valvular leves a
moderadas.
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Tetraloga de fallot
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La incidencia de la tetraloga de fallot es de alrededor del 10% de todas las
cardiopatas congnitas. Es la ms frecuente entre las cardiopatas cianosantes y
ocupa un lugar de preferencia en todas. Est relacionada a portadores de sndromes
genticos como la trisomia 21, el sndrome de Di George o velocardiofacial, con
deleccion 22q11, y adems ha sido vinculada al defecto teratogenico de sustancias
como el alcohol, la trimetadona o el cido retinoico, entre otros.
La clnica de los neonatos portadores de tetraloga de fallot en sus formas severas,
puede ser parcial cuando hay pasaje anterogrado a travs de la va de salida del
ventrculo derecho o totalmente Ductus dependiente cuando la estenosis es crtica o
hay atresia de la vlvula.
Por el contrario en las formas leves o rosada, en la mayora de los casos, el recin
nacido se presenta inicialmente como asintomtico o acianotico y luego con correr de
los das, las semanas o incluso los meses ira adquiriendo el colorido ciantico
caracterstico de esta patologa. Algunos casos de tetraloga de fallot leve, pueden
funcionar inicialmente con hiperflujo pulmonar, e incluso con insuficiencia cardiaca,
ya que en ellos predomina el shunt de izquierda a derecha, dado por la CIV y cuya
estenosis pulmonar no alcanza a limitar. No obstante, la administracin de digital u
otros inotrpicos a estos nios, puede desencadenar un espasmo infundibular con la
consiguiente crisis de cianosis. Con el tiempo, la estreches infundibular se ir
tornando mas manifiesta y la cianosis se har evidente por shunt a travs de la CIV,
ahora de derecha a izquierda.
38
En los fallot moderados, la cianosis se va acentuando con el tiempo, a medida que la
estenosis infundibular (muscular, dinmica y progresiva) se va haciendo ms severa.
En las tetralogas de fallot, las crisis de cianosis en la etapa neonatal, casi siempre
estn relacionadas a un cierre ductal, mientras que en los lactantes o en los nios
mayores dichas crisis suelen estar vinculadas a un espasmo del infundbulo pulmonar.
Por lo tanto las primeras suelen responder favorablemente al uso de prostaglandinas y
las segundas a la administracin de beta bloqueantes o morfina en casos extremos.
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Esto implica que el auscultar un soplo agudo y poco intenso en un portador de esta
enfermedad nos orientara a sospechar que se trata de una forma moderada o severa,
mientras que si hay ausencia de soplo o este es de tipo continuo nos orientara a pensar
en un fallot crtico con atresia pulmonar y flujo ductal-dependiente. Por el contrario
un nio poco ciantico con soplo intenso, nos har pensar que el fallot es leve o que
la CIV es sub-pulmonar y por ende cursan con flujo normal. A esta ltima variedad se
la suele denominar fallot con agenesia de crista supraventricularis.
40
La atresia pulmonar con comunicacin intraventricular se diferencia claramente de la
atresia pulmonar sin comunicacin intraventricular en varios aspectos: en la primera
de estas patologas, adems de la atresia pulmonar, hay dos ventrculos bien
desarrollados y diferenciados frecuentemente asociados a un arco artico a la
derecha, siendo comn que se presenten anarqua, estenosis y/o desconexin de las
ramas pulmonares que, muchas veces, dependen de una circulacin colateral
originada a vasos articos. Cuando se acompaa de Ductus, este forma con la aorta
descendente un ngulo inferior agudo y tiende a perdurar abierto hasta cerca del mes
de vida. En general el pronstico a largo plazo, luego de su correccin quirrgica es
bueno, en el caso de pacientes con arterias pulmonares normales.
41
Atresia pulmonar sin comunicacin interventricular
Se caracteriza por una imperforacin del plano valvular pulmonar que compromete
frecuentemente, adems, el anillo y el infundbulo pulmonar, impidiendo de esta
manera una conexin anatomo-funcional entre el ventrculo derecho y el tronco de la
arteria pulmonar.
42
El Ductus en esta cardiopata tiene tendencia al cierre espontaneo en las primeras
horas o en los primeros das de vida, a diferencia de lo que ocurre en la atresia
pulmonar con comunicacin interventricular en donde este conducto suele perdurar
ms all del mes de vida.
43
Los portadores de atresia pulmonar sin comunicacin interventricular o con septum
integro, necesitan de una amplia CIA a fin que la aurcula derecha desage su sangre
en la aurcula izquierda, tal como ocurre en casos de atresia tricuspdea. Cuando el
foramen oval o CIA est ampliamente abierto los portadores de atresia pulmonar sin
comunicacin interventricular tienen una evolucin clnica similar a los portadores de
una atresia tricuspdea con atresia pulmonar o a los que sufren de ventrculo nico
con atresia pulmonar y tricuspdea.
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En todos los casos el segundo ruido cardiaco ser nico (solo se escuchara el
componente artico de dicho tono) y de auscultarse un soplo, este estar originado o
bien en la presencia un Ductus (soplo continuo) o en una insuficiencia tricuspdea
(soplo sistlico regurgitante). En los casos de atresia pulmonar sin comunicacin
interventricular con foramen oval amplio, la sintomatologa ser muy parecida a la de
los portadores de una atresia tricuspdea con atresia pulmonar, esto es, cianosis severa
con hipoflujo pulmonar, corazn no aumentado de tamao e hgado normal. (Pgs.
101 a 104 capitulo IX Somoza)
Atresia tricuspdea
45
Cuando la obstruccin al flujo pulmonar es a nivel de la vlvula tricspide (atresia
tricuspdea), desde la aurcula derecha hay un shunt derecha-izquierda obligado hacia
la aurcula izquierda a travs de una comunicacin interauricular. Esto implica que al
estar frente a un neonato con esta patologa estamos diciendo que necesariamente es
portador, adems, de una comunicacin interauricular, pudiendo esta, ser o no ser
restrictiva. Esta patologa tiene diversas formas de presentacin clnica, segn tenga
los vasos normo o mal puestos, y segn el tamao del foramen bulbo-ventricular
(CIV) que puede acompaar a esta patologa. Si bien existen varias clasificaciones de
atresia tricuspdea basadas en el flujo pulmonar, las anomalas acompaantes en las
grandes arterias y la morfologa de las valvas, preferimos usar una que, a los fines
didcticos sea fiel al estilo de este libro, basado en la teora de los flujos fetales
patolgicos. Esta clasificacin que usamos fue modificada de la Edwards-burchell y
Keith.
Los pacientes con atresia tricuspdea pueden tener las grandes arterias normopuestas
o por el contrario mal puestas (transpuestas). Los primero son llamados tipo I y los
segundos tipo II. Las atresias tricuspdea tipo I, a su vez se clasifican en a, b o , segn
se presenten sin CIV (y por lo tanto con atresia pulmonar, ya que la sangre no tiene
va de llegada al ventrculo derecho por encontrarse atresica la tricspide y no tener
comunicacin interventricular), con comunicacin interventricular pequea/moderada
(y como consecuencia de esto con ventrculo derecho hipodesarrollado y estenosis
pulmonar) o con comunicacin interventricular amplia (y con pulmonar normal),
respectivamente.
46
En esta patologa se prefiere denominar a las grandes arterias como mal puestas en
lugar de transpuestas, ya que para que exista una trasposicin deben existir dos
ventrculos. Debemos recordar que en la atresia tricuspdea solo hay un ventrculo
completo (el izquierdo), ya que al derecho le faltara, al menos, la cmara de entrada y
por lo tanto ser denominado bulbo-ventrculo, en lugar de ventrculo.
47
Ventrculos nicos doble entrada ventricular
48
Las grandes arterias pueden originarse, una en la cmara principal y la otra en la
cmara accesoria, ambas de la principal o mas raramente de la accesoria.
Generalmente del ventrculo principal nace una arteria bien desarrollada y del
bulboventriculo accesorio una arteria hipoplasica en grado variable, sin embargo en
algunas circunstancias se da a la inversa. Cuando la cmara accesoria no tiene va de
salida, es denominada bolsa trabeculada. Como se puede observar el ventrculo
nico o la doble entrada ventricular es una afeccin con mltiples y muy variadas
formas de presentacin y por lo tanto tendr una clnica, una teraputica y un
pronstico dismil de acuerdo a la variedad a considerar.
Esta patologa tambin ha sido denominada con otros trminos como corazn
univentricular, cor-trilocular, corazn con tres cmaras, ventrculo nico con cmara
rudimentaria y ventrculo comn entre otros. El anlisis secuencial de las estructuras
cardiacas, basado en una secuencia diagnostica, nos provee de un panorama
accesible, de fcil comprensin y manejo. As por ejemplo, el termino ventrculo
nico tipo A1 de la clasificacin de Van Praagh, que corresponde a la doble entrada
al ventrculo izquierdo con ventrculo derecho rudimentario y concordancia
ventrculo arterial, muestra que el tipo A1 es bueno por ser breve, mientras que el
segundo es claro y descriptivo.
49
Van Praagh y colaboradores en 1964, propusieron una clasificacin de esta
abirragada enfermedad sobre la base del anlisis de ms de 60 piezas anatmicas.
Ellos distinguan cuatro tipos de ventrculos nicos que a su vez, de acuerdo al situs y
la relacin con las grandes arterias, podan subdividirse en otras cuatro variedades.
Tipo C: ventrculo comn con una severa deficiencia en el desarrollo del septum.
50
Al describir un ventrculo nico o una doble entrada ventricular, es conveniente
analizar inicialmente una serie de variables tales como el tipo y modo de la conexin
atrioventricular, la morfologa del ventrculo que recibe la mayor parte de esa
conexin y la del ventrculo rudimentario, la conexin ventrculo arterial con su tipo
y modo, el sistema de conduccin y las anomalas asociadas. Es importante sealar
que la gran mayora de los corazones de este grupo tienen dos cmaras en su masa
ventricular por ellos el termino corazn univentricular no es el ms apropiado, ya que
solo hay pocos casos en que existe un ventrculo de morfologa indeterminada.
51
Por el contrario si la arteria emergente del ventrculo accesorio con la comunicacin
interventricular restrictiva fuese la aorta, muy probablemente este nio ser
sospechoso de ser portador tambin de una patologa obstructiva aortica y en el futuro
el paciente complicarse con una estrechez subaortica progresiva. La prevalencia de un
ventrculo nico o de un doble entrada ventricular se reporta entre el 1,5 y el 4% en
los recin nacidos con cardiopata congnita.
52
Doble entrada al ventrculo izquierdo
Fue descrita por Rokitansky en 1875 y referida por Abbot en 1930. El termino fue
propuesto en 1968 por de la cruz y Miller.
53
El ventrculo izquierdo, nico en este caso, suele estar dilatado e hipertrfico,
observndose un aumento en el nmero de msculos papilares por la insercin
mltiple de las dos vlvulas atrioventriculares. La comunicacin entre el ventrculo
izquierdo (ventrculo principal) y el derecho (rudimentario), es de tamao variable,
tendiendo a ser pequea y de localizacin infundibular cuando las vlvulas
atrioventriculares no cabalgan, y tendiendo a ser ms grandes y ubicadas en la va de
entrada, en los casos con cabalgamiento. Cuando la conexin atrioventricular es a
travs de una sola vlvula el cabalgamiento es ms frecuente y es mayor al 75% sobre
el ventrculo izquierdo.
54
El plano del tabique ventricular no coincide con la cruz del corazn como en
condiciones normales, pues en esta patologa el tabique interventricular ocupa ms
espacio y esta mejor desarrollado sobre el ventrculo izquierdo. Cuando la cmara
rudimentaria se ubica a la derecha el tabique se desva a la derecha, y cuando est a la
izquierda, lo hace a la izquierda.
55
Doble entrada al ventrculo derecho
El termino doble entrada del ventrculo derecho fue propuesto en 1973 por
Muoz-castellanos quienes reportaron dos casos con esta malformacin.
Consideraron que la embriologa de esta entidad se deba a un movimiento precoz y
amplio del canal atrioventricular de derecha a izquierda y que no terminaba en el
septum interventricular al estar alineado con l, sino que continuaba de manera
exagerada hacia la derecha determinando que la cavidad ventricular derecha recibiera
no solo la conexin del atrio derecho sino adems la casi totalidad del atrio izquierdo.
El situs atrial ms frecuente es el solitus seguido del situs isomrico derecho. La
conexin atrioventricular puede ser a travs de dos vlvulas perforadas, una vlvula
perforada y otra imperforada, o por una vlvula comn. Cuando hay cabalgamiento
de una de las vlvulas, este debe ser de ms del 75% sobre el ventrculo derecho y
menos del 25% sobre el ventrculo izquierdo. El ventrculo derecho (ventrculo
principal en esta patologa) suele estar hipertrfico y dilatado, presentando
trabeculaciones muy gruesas a nivel del septum, que lo separan del ventrculo
rudimentario (izquierdo en este caso).
56
La trabcula septomarginal es prominente y muchas veces sus bordes delimitan el
defecto septal, que comunica la cmara principal, el ventrculo derecho en este caso,
con el ventrculo izquierdo rudimentario. Las vlvulas atrioventriculares, tienen
valvas prominentes, habiendo variantes en el patrn anatmico de los msculos
papilares y lo frecuente es la insercin de estos msculos en la trabcula
septomarginal. El ventrculo izquierdo rudimentario muestra datos anatmicos
inequvocos de su identidad, tal como son las trabculas finas en su porcin septal e
independientemente de su posicin, siempre recibe parte de la vlvula mitral.
57
Conexin atrioventricular univentricular a un ventrculo indeterminado
58
En la doble entrada ventricular izquierda con concordancia ventriculoarterial, existe
un nodo situado posteriormente en la raz del septum interatrial. De este sale
posteriormente un haz que tiene un recorrido lateral alrededor de la pared posterior
ventricular, un poco por debajo del anillo atrioventricular. Luego pasa anteriormente
por la pared del ventrculo hasta el borde inferior del foramen, en donde se bifurca.
En la doble entrada ventricular derecha, el septum llega a la cruz del corazn, por lo
que hay un nodo atrioventricular posterior, al igual que en el corazn con dos
ventrculos bien definidos. La rama penetrante es posterior y se ramifica en el septum
trabecular. Cuando se trata de un ventrculo indeterminado hay variantes como el
nodo atrioventricular lateral conectado al miocardio ventricular; o bien conexin a
travs de la trabcula muscular a partir de nodo atrioventricular anterior o posterior, y
nodo atrioventricular anterior conectado con el miocardio. Se han encontrado
fascculos mltiples que se irradiaban en el miocardio subendocrdico en casos con
isomerismos.
59
La circulacin coronaria en casos de ventrculos de doble entrada
60
En la doble entrada al ventrculo derecho, en la cara anterior del corazn esta la
anloga a la arteria descendente anterior, la cual limita el borde anterior del ventrculo
rudimentario, y en la cara posterior del ventrculo rudimentario esta la descendente
posterior, que baja por la cruz del corazn, con origen en la coronaria derecha. En los
casos de corazn univentricular indeterminado, no encontramos arterias coronarias
descendentes o limitantes. El anlisis de la anatoma y distribucin de las arterias
coronarias muchas veces permite delimitar con precisin el tamao y la localizacin
tanto del ventrculo principal como del accesorio, siendo este fenmeno tambin
aplicable a otras patologas.
61
En cuanto a las obstrucciones asociadas, la ms frecuente es la estenosis de la va de
salida del ventrculo derecho por desviacin posterior del septum infundibular, lo cual
determina una ampliacin de la va de salida aortica a expensas de la pulmonar que se
estrecha. Esta estenosis sigmoidea pulmonar, de grado variable, puede llegar al
extremo de la atresia, comprometiendo gravemente a los recin nacidos portadores de
esta asociacin pues, sern totalmente ductus-dependientes en cuanto al flujo
pulmonar.
La estenosis cuando es a nivel aortica puede estar en varios niveles, ya sea por debajo
de la vlvula, en la vlvula (la que puede llegar hasta la atresia) y/o por encima de
esta. Cuando la aorta esta hipoplasica, coartada o interrumpida, el recin nacido
enfrenta riesgos altos por el eventual cierre abrupto del ductus que es la nica va para
mantener la perfusin sistmica. Una complicacin del manejo paliativo es la
obstruccin subaortica progresiva la cual debe siempre ser considerada.
62
Fisiopatologa y su relacin con la clnica
63
La persistencia de este conducto arterioso juega un papel importante, ya que su cierre
espontaneo es deletreo para la estabilidad de estos pacientes, pudindolos conducir a
crisis de hipoxia, cuando la estenosis es nivel pulmonar, o al bajo debito sistmico o
al shock cuando la estrechez es a nivel artico.
64
Diagnostico y clnica
65
Hay reportes de sobrevida sin tratamiento del 50% hasta los 14 aos, en aquellos con
doble entrada al ventrculo izquierdo, mientras que en aquellos con doble entrada a un
ventrculo indeterminado la sobrevida del 50% alcanza solo hasta los 4 aos. Sin
embargo existe otro reporte de 10 casos con ms de 50 aos de edad que han
sobrevivido, debido a que las lesiones asociadas (fundamentalmente estenosis
pulmonar moderada) mantienen esa estabilidad necesaria para la sobrevida, la cual es
ms bien una excepcin que una regla. Actualmente la historia natural ha cambiado
importantemente con el advenimiento de la ciruga. Si no existe obstruccin al flujo
pulmonar, el cuadro clnico dominante es similar al de las malformacin con
hiperflujo pulmonar, las cuales tienen tendencia al desarrollo de insuficiencia
cardiaca y a la enfermedad vascular pulmonar.
66
Enfermedad de Ebstein de la vlvula tricspide
La divisin la establece el punto donde cierran las valvas afectadas. Estas valvas
enfermas suelen tener un aspecto displsico y rudimentario. Fue descrita por primera
vez por Ebstein en 1866 en un hombre de 19 aos, aunque recin en 1951 se
establecieron los criterios clnicos para su diagnstico. La anomala consiste en un
implante bajo de la valva septal y muchas veces de la posterior, lo cual obstruye el
flujo pulmonar con diversa intensidad.
67
En algunas circunstancias la valva anmala obtura por completo a la vlvula
pulmonar funcional. Sin embargo no es infrecuente que esta malformacin se
acompae asimismo de una estenosis o atresia concomitante de la vlvula pulmonar.
La mayora de las veces viene acompaada de comunicacin interauricular e
insuficiencia tricuspdea. Cuando la comunicacin interauricular es amplia el nio
generalmente es ciantico (por shunt de derecha a izquierda a ese nivel) y con poca
dilatacin de la aurcula derecha, mientras que los que tienen comunicacin
interauricular restrictiva son menos cianticos y generalmente tienen mega aurcula
derecha que provoca una severa cardiomegalia, acompaado de hepatomegalia.
Tambin se han observado casos de esta enfermedad asociada a comunicacin
interventricular y a coartacin de aorta.
68
Carpentier, en 1988, propuso una clasificacin para la enfermedad Ebstein de la
vlvula tricspide con pretendidas fundadas implicancias quirrgicas. La misma
contempla al tipo A en el cual el volumen del ventrculo derecho verdadero es
adecuado, al tipo B en donde hay una gran porcin atrializada del ventrculo derecho,
pero con la valva anterior que se mueve libremente, al tipo C en donde la valva
anterior est severamente restringida en sus movimientos y en general se presenta con
obstruccin valvular tricuspdea en la va de salida del ventrculo derecho y por
ultimo al tipo D que presenta una casi completa atrializacin del ventrculo derecho a
excepcin de un pequea porcin infundibular del ventrculo derecho verdadero. Sin
embargo, en la prctica diaria, pareciera masa til el score propuesto por celermajer y
colaboradores de cuatro grados en base a hallazgos eco cardiogrficos (obtenido en la
imagen de cuatro cmara), que relaciona entre s, el rea de aurcula derecha ms la
porcin atrializada del ventrculo derecho, con el rea del ventrculo derecho
verdadero. Consideramos que aquellos casos que por cianosis intensa con
desaturacin arterial marcada, por severa cardiomegalia o la combinacin de ambos,
descompensan en las primeras horas de vida o son detectadas en la vida fetal con
graves cuadros de insuficiencia cardiaca, con hepatomegalia y aun hidrops fetalis,
constituyen los casos ms graves y de alta mortalidad.
69
Esta anomala es una de las pocas cardiopatas congnitas que puede provocar serios
inconvenientes en la vida intrauterina, produciendo severas cardiomegalias fetales a
expensas de una mega aurcula derecha. Es una enfermedad con diversas formas de
presentacin clnica, de acuerdo a la severidad de la malformacin y el tamao de la
comunicacin interauricular, pudiendo detectarse en pacientes adultos asintomticos
o en las primeras horas de vida en neonatos gravemente enfermos.
70
INDICACIONES CLNICAS PARA LA INTERVENCIN MDICA O
QUIRRGICA
71
Como consecuencia fisiolgica los fetos y los recin nacidos dependen ms de
aquellos mecanismo que incrementan la frecuencia cardiaca que de aquellos que
incrementan la frecuencia cardiaca que de aquellos que incrementan el volumen de
eyeccin sistlica para aumentar el gasto cardiaco en respuesta a las demandas
metablicas.
72
La definicin de la fisiopatologa de la vasculopata pulmonar sigue siendo un rea de
investigacin frtil. El enfoque principal consiste en estudiar las intervenciones
teraputicas para eliminar los factores de riesgo de la vasculopata pulmonar en los
nios identificados de alto riesgo, ya que los conocimientos sobre la patogenia de
estos cambios arteriolares siguen siendo incompletos. Habra que caracterizar tres
factores de riesgo principales mediante las tcnicas no invasivas e invasivas descritas
posteriormente.
73
Por lo tanto, el aumento del flujo tiene lugar a lo largo de las vlvulas tricuspdea y
pulmonar, independientemente de la resistencia vascular pulmonar. La magnitud de
este cortocircuito esta modulada ms bien por la funcin ventricular. En este contexto
clnico, la hemodinmica pulmonar se deteriora todava ms, incrementando la carga
sobre la funcin ventricular sometiendo al nio riesgos ms elevados de insuficiencia
cardiaca y de desarrollo acelerado de vasculopata pulmonar.
74
Evaluacin no invasiva inicial de los nios con cardiopata congnita
Historia clnica
Exploracin fsica
Los nios con aumento del flujo sanguneo pulmonar secundario a la cardiopata
congnita en la clnica presentan cianosis. Dado que la cianosis necesita alrededor de
5g de desoxihemoglobina circulante, en los nios con anemia relativa la cianosis
puede no resultar tan obvia como se espera, incluso en la cardiopata congnita
ciantica. A pesar de las cianosis, los nios con cardiopata congnita muchas veces
parecen estar bien, sin evidencia de dificultad respiratoria, lo cual supone una
distincin importante para diferenciar la hipoxemia como consecuencia de una
enfermedad parenquimatosa (que conduce a un defecto de ventilacin /perfusin de
las porciones pulmonares perfundidas pero hipoventiladas. Los nios con cardiopata
congnita que estn cianticos debido a la obstruccin del flujo sanguneo pulmonar
presentan alteraciones en el segundo tono cardiaco con un componente pulmonar
disminuido o ausente, como resultado de la disminucin o ausencia de flujo a travs
de la vlvula pulmonar.
76
A pesar de los esfuerzos clnicos en este sentido, el diagnostico de los defectos
cardiacos congnitos especficos mediante la exploracin fsica muchas veces resulta
decepcionante y solo se puede considerar como un procedimiento inicial de
deteccin.
Radiografa de trax
77
Los vasos sanguneos pulmonares en una radiografa posteroanterior de torax se
pueden clasificar como normales, aumentados, disminuidos o redistribuidos de forma
anormal, para lo cual se ha de comparar cada uno de los campos pulmonares con los
otros campos. Para que se identifique un aumento de la vasculatura arterial pulmonar
mediante la radiografa de torax, se requiere un incremento del flujo sanguneo
pulmonar aproximadamente del 100%; para auscultar un soplo de llenado ventricular
diastlico temprano a trasvs de cualquiera de las valvular AV.
78
Dado que la pared de la arteria pulmonar es delgada, se dilata con facilidad al ser
expuesta al aumento de flujo o de la presin. La dilatacin de la arteria pulmonar
principal es fcil de apreciar en la radiografa de trax, a continuacin, se buscan las
caractersticas radiogrficas distintivas para determinar la etiologa fisiolgica.
La evaluacin de la ventilacin pulmonar mediante la valoracin de las vas areas de
conduccin y el parnquima pulmonar, incluidos los volmenes pulmonares y
lobulares, proporciona informacin sobre la fisiologa pulmonar. La evaluacin del
situs cardiaco y la dilatacin de la cmara mediante la evaluacin del contorno
cardiaco pueden ayudar mucho en la valoracin de la alteracin de la hemodinmica
pulmonar. Dado que el ventrculo derecho est afectado por la alteracin
hemodinmica del pulmn, se ha de prestar atencin a los cambios de forma y
tamao. No obstante, la definicin de los cambios en la funcin del VD mediante
radiografa de torax es menos sensible y especfica que si la definicin se realiza
mediante la evaluacin de la perfusin pulmonar.
Pag 420 a 427 capitulo 43 estrategia en nios con sospecha de cardiopata congnita
netter cardiologa
79
Diagnostico de las cardiopatas congnitas por el aspecto exterior
80
Diagnstico del situs atrial
Por esto, en casos excepcionales, la confirmacin del situs se hace al abrir la aurcula
para constatar sus caracteres anatmicos. Si la aurcula morfolgicamente derecha y
su orejuela se hallan situadas a la izquierda, se trata de un situs inversus. En estos
casos el lbulo mayor del hgado y el segmento suprahepatico de la vena cava inferior
se hallan a la izquierda.
81
Con menos frecuencia, los bronquios y los pulmones siguen al situs, por lo cual no
siempre se pueden tomar como indicadores de este, sin tomar en cuenta el hecho
bsico: la situacin espacial de la aurcula morfolgicamente derecha a la izquierda.
Cuando ambas aurculas, y en la mayora de los casos, las orejuelas son isomorfas
derechas (dextroisomorfismo) son isomorfas izquierdas (levoisomorfismo), se trata
del situs ambiguo. En estos casos, el hgado es usualmente central, el bazo puede
faltar (asplenia) y los bronquios y pulmones muestran isomorfismo derecho. En los
casos con aurculas isomorfas izquierdas, el hgado es central, tiende a la simetra y
hay varios o mltiples ndulos esplnicos (poliesplenia); los bronquios y los
pulmones son isomorfos izquierdos.
82
Estenosis tricuspdea congnita
Patologa
83
La asociacin de estenosis tricuspdea congnita a malformaciones troncoconales
especialmente a trasposicin de grande arterias es rara, as como tambin a la
discordancia atrioventricular, lo cual es otra diferencia fundamental con la atresia
tricuspdea y no justifica una clasificacin similar a esta ltima.
Frecuencia
Aspecto exterior
84
La aurcula izquierda est tambin aumentada de tamao. La arteria coronaria
descendente anterior se observa desplazada hacia la derecha, en menor proporcin
que en la atresia tricuspdea, por el crecimiento del ventrculo izquierdo. El ventrculo
derecho, aunque de superficie externa menor, se observa hipertrfico y convexo. La
arteria pulmonar (tronco) es usualmente hipoplasica y de longitud aumentada.
Excepcionalmente hay dilatacin postestentica, el tamao del ventrculo derecho es
importante en este grupo y guarda relacin directa con la severidad de la estenosis
tricuspdea. La asociacin con morfologas troncoconales podran sugerir presencia
de atresia tricuspdea.
Aspecto interior
85
El ventrculo derecho, independientemente de la variedad anatmica de estenosis
tricuspdea, es hipertrfico y de cavidad disminuida (hipoplasica); esta caracterstica
de estenosis tricuspdea congnita, constante en casi todos los casos, no tiene
explicacin satisfactoria; desde las etapas tempranas del desarrollo embrionario,
cuando se establece la estenosis, disminuye considerablemente el volumen de sangre
que pasa de la aurcula al ventrculo derecho, esto explica fcilmente la hipoplasia del
ventrculo; lo que no est claro es el porqu de la hipertrofia severa de las paredes del
mismo, no explicable por la sobrecarga que condiciona la estenosis o atresia de la
vlvula pulmonar.
86
Variedades anatmicas
87
b) Agenesia de las valvas: es rara, guarda relacin con la variedad anterior en el
sentido de que el anillo tricuspideo es hipoplsico, estentico, el ventrculo
derecho es reducido y puede presentar, histolgicamente, engrosamiento del
endocardio y muchos ostia de sinusoides dilatados, revestidos de endocardio
que se invaginan dentro del miocardio. La arteria pulmonar es usualmente
atresica o estenotica. La diferencia con la variedad anterior est en la ausencia
de las valvas de la tricspide, prcticamente son dos formas similares, pero
han sido consideradas entidade3s diferentes. Otras malformaciones asociadas,
tipo anomala de Uhl y atresia pulmonar, y variedad de combinaciones, hacen
difcil sistematizar la ETC. Es frecuente la persistencia del conducto arterioso,
nica va de circulacin hacia los pulmones.
88
d) El ventrculo derecho es hipertrfico, su cavidad disminuida, pero en menor
grado que en las otras variedades, inclusive puede ser normal sobre todo
cuando se asocia a la comunicacin interventricular. Es frecuente la
asociacin con estenosis de la arteria pulmonar, aunque tambin se observan
sin lesiones obstructivas de la misma. Esta variedad se puede encontrar como
malformacin aislada o asociada a defectos del tipo de persistencia del
conducto arterioso.
e) Hipoplasia del anillo con soldadura de las valvas: en este grupo constituye una
asociacin, se trata de valvas pequeas y soldadas en embudo, implantadas en
un anillo disminuido de tamao.
89
Atresia tricuspdea
Patologa
90
Se ha clasificado a la AT por su asociacin con malformaciones troncoconales,
tomando en cuenta las ms usuales: vasos cruzados y trasposicin de grandes
arteria, as como por la asociacin con estenosis, atresia o arteria pulmonar
normal. Posteriormente, se modific la clasificacin aadiendo el tronco comn y
la discordancia atrioventricular.
91
Frecuencia
92
Aspecto exterior
Las atresias tricuspdea con ambas aurculas poco dilatadas se presentan en casos
de ausencia del tabique interauricular (aurcula nica) y en las grandes
comunicaciones interauriculares. Cuando el desplazamiento de la descendente
anterior no es notorio, el ventrculo izquierdo puede ser casi normal, poco
dilatado, en estos casos la comunicacin interventricular es usualmente grande y
el ventrculo derecho puede no ser muy hipoplsico.
93
En cuanto a las morfologas troncoconales, cuando existen dos arterias, el vaso
en posicin anterior seala la ubicacin del ventrculo anatmicamente derecho e
indirectamente sugiera las relaciones atrioventriculares. En casos de grandes
arterias lado a lado, la ubicacin derecha o izquierda de la aorta, usualmente
seala la situacin del ventrculo derecho. El diagnostico de las lateroposiciones
se hace tomando en cuenta la ubicacin de la coronaria descendente anterior.
Cuando las grandes arterias o el tronco comn se ubican en grado variable, a la
derecha de descendente anterior, indica dextroposicion (ventrculo derecho
anatmicamente a la derecha), cuando el ventrculo anatmicamente derecho est
a la izquierda dichas estructuras se encuentran a la izquierda de coronaria
descendente anterior.
94
Aspecto interior
Rara vez el septum interauricular puede estar intacto, en cuyo caso la circulacin
se hace del seno coronario a la aurcula izquierda. En el piso de la aurcula
derecha, es frecuente el hallazgo de una formacin fibrosa (cicatriz), a veces un
pequeo hoyuelo (simple) en el sitio donde normalmente se encontrara la vlvula
tricspide. El ventrculo derecho es hipoplsico por ausencia de su cmara de
entrada; la cmara de salida esta disminuida dependiendo del tamao de la
comunicacin interventricular; cuando esta es importante, el ventrculo derecho
puede estar aumentado de tamao, como se menciono en el aspecto exterior.
95
El tabique interventricular en esta malformacin, separa los infundbulos de
ambos ventrculos, ya que no existe cmara de entrada del ventrculo derecho; por
lo tanto, el septum derecho tiene componente trabecular apical y del oulet; en este
defecto hay dos ventrculos: el izquierdo (con cmara de entrada y salida) y el
ventrculo derecho; solo con cmara de salida. La comunicacin interventricular,
casi obligada en la atresia tricuspdea, se observa en la porcin inferior del
tabique interventricular, en la cmara de salida, vista por la superficie septal
derecha, pues solo existe el septum infundibular. Vista por la superficie septal
izquierda, la comunicacin interventricular se localiza en el sitio usual de los
defectos perimembranosos. Es usualmente pequea, aunque de mayor tamao en
casos con trasposicin de grandes arterias.
96
Las lateroposiciones pueden presentarse en cualquiera de las morfologas
troncoconales, su mecanismo de formacin (embriognesis probable) es
independiente del de la atresia tricuspdea, pues se relaciona con el desarrollo del
troncocono. Ambas arterias pueden originarse del ventrculo anatmicamente
derecho, moderada han sido tambin descritos: la aorta anterior cabalgando sobre
un defecto interventricular anterior y la arteria pulmonar emergiendo totalmente
del ventrculo izquierdo. Casos con levoposicin extrema y trasposicin de
grande arterias, ambas arterias (transpuestas) originndose del ventrculo
anatmicamente izquierdo.
97
La aurcula anatmicamente izquierda presenta su vlvula atrioventricular
correspondiente con anillo dilatado, usualmente tricspide, que comunica con un
ventrculo anatmicamente derecho, dilatado e hipertrfico con aorta emergiendo
anterior y a la izquierda, por delante de la cresta supraventricular y la arteria
pulmonar, frecuentemente estenotica, posterior y a la derecha (de la aorta)
emergiendo del ventrculo anatmicamente izquierdo hipoplsico. No todos los casos
de atresia tricuspdea con discordancia atrioventricular presentan trasposicin de
grandes arterias por haber casos con grandes arterias cruzadas en una levoversin.
98
BASES LEGALES
99
La ley Orgnica para la Proteccin del Menor y del Adolescente (LOPNA).
Art.41, Dice que todo menor de edad tiene derecho a la salud. 22
La ley Orgnica para la Proteccin del Menor y del Adolescente (LOPNA)
Art.42 Todo menor de edad tiene derecho a la informacin sobre temas de salud al
igual que sus padres y/o representantes siempre que lo necesiten o lo requieran. 23
La ley Orgnica para la Proteccin del Menor y del Adolescente (LOPNA) Art.43
Este articulo hace referencia a que todo menor de edad tiene derecho a la atencin de
salud de emergencia en el momento que lo necesite o lo amerite. 24
100
CAPITULO IV
RESULTADOS
Segn Gonzales 2006; La etapa de anlisis de los resultados constituye una fase
primordial de todo procedimiento de investigacin en lo referente a la
instrumentacin de los datos, se ordenan y se agrupan de acuerdo al orden presente en
el instrumento de recoleccin de datos. ( ) (47)
Ahora bien, en esta etapa se reflejaron los resultados obtenidos una vez aplicada la
tcnica de recoleccin de pacientes ingresados al servicio de neonatologa en el
periodo enero 2014 agosto 2015, permitiendo detectar la prevalencia y realidades de
las variables en estudio, as como la elaboracin de las conclusiones y
recomendaciones.
Dentro de esta perspectiva, se introdujeron los criterios que orientaron a la
organizacin de los datos, las tcnicas de presentacin, el anlisis estadstico as
como la interpretacin de los mismos. Conectndola de manera directa con las
variables delimitadas y con los conocimientos que se disponen en relacin a la
problemtica estudiada.
Al interpretar los datos, segn Acevedo 2007; el investigador intentara reunir todo el
conocimiento de una serie de afirmaciones y proposiciones que permiten abordar las
explicaciones de los fenmenos estudiados, as como se relacionan con el cuerpo de
la teora. ( ) (57)
Segn Balestrini 2006; el anlisis e interpretacin de los datos se convierte en: la fase
de la aplicacin de la lgica deductiva e inductiva en el desarrollo de la investigacin.
Para esta estrategia y datos, segn sus partes constitutivas, se clasifican,
agrupndolas, dividindolas y subdividindolas, atendiendo a sus caractersticas y
posibilidades, para posteriormente reunirlos y establecer la relacin que existe entre
ellos, a fin de dar respuestas a las preguntas de investigacin, confortarlo con las
hiptesis, bien sea para aceptarlas o rechazarlas. ( ) (150)
De esta manera la informacin reunida, fue sometida a un anlisis cualitativo y
cuantitativo que consisti en agrupar los resultados a travs de cuadros comparativos
como tcnica de anlisis, clasificando y presentado la informacin, posteriormente
vaciadas en graficas circulares y barras, lo que determino los objetivos especficos
planteados.
Objetivo general:
Objetivo especfico 1:
CAPITULO V
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
Conclusiones
1.
Recomendaciones
1.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
11%
56% 33%
infecciones vaginales
5%
I trimestre
39% II trimestre
56%
III trimestre
2.5
1.5
MORTALIDAD 2014
1
0.5
0
E F M A M J J A S O N D
Mortalidad 2015
8
4
Mortalidad 2015
3
0
E F M A M J J A S O N D