Se produce como consecuencia del desarrollo

anormal del septo transverso y el cierre incompleto

de los canales pleuroperitoneales que ocurre entre
las 6 y las 10 semanas de gestacin
Provoca la herniacin de las vsceras abdominales a la
cavidad torcica.
La compresin ocasionada por los rganos
abdominales herniados interfiere en el proceso
normal de desarrollo del rbol traqueobronquial
llevando finalmente a la hipoplasia pulmonar e
hipertensin pulmonar, responsables de la mayora
de las muertes neonatales asociadas a la HDC
Etiologa desconocida

La incidencia vara entre 0,08 y 0,45 por 1 000 recin

nacidos vivos, asocindose en 40 a 50% a otras
malformaciones
La HDC a pesar del diagnstico antenatal mediante
ecografa y de las nuevas medidas teraputicas
utilizadas, tales como ventilacin de alta frecuencia,
uso de xido ntrico inhalado, oxigenacin con
membrana extracorprea y ciruga diferida, contina
teniendo una elevada letalidad que oscila entre 40-
60%
Malformaciones congnitas asociadas a hernia
diafragmtica congnita (HDC)

Malformaciones
Cardiovasculares Sistema
nervioso central Labio leporino Defecto de
extremidades Malrotacin intestinal Divertculo de
Meckel Fisura palatina Ano imperforado Aparato
genitourinario
Complicaciones asociadas a hernia diafragmtica
congnita (HDC)
Complicaciones
Hipertensin pulmonar persistente Hipoplasia
pulmonar Obstruccin intestinal Sepsis
Neumotrax Bronconeumona Derrame
pleural Hemorragia pulmonar HDC recidivada
Infeccin herida operatoria
CLASIFICACION
Segn la ubicacin del defecto:
- posterolateral (Hernia de Bochdalek),(90%)

- paraesternal de la porcin central del

diafragma (Hernia de Morgagni)
La mayora de los recin nacidos portadores
de HDC presentan distress respiratorio severo
en el periodo neonatal sin embargo, un
porcentaje menor de hernias posterolaterales
y la mayora de las paraesternales
permanecen asintomticas ms all del
periodo de recin nacido y muchas de ellas
sern pesquisadas como un hallazgo
radiolgico, incluso a edades ms avanzadas
DIAGNOSTICO

Los diagnsticos ms precoces se han hecho a

las 15-16 semanas de gestacin1.
Generalmente el diagnstico se realiza en
periodo post natal inmediato en un recin
nacido con grado variable de insuficiencia
respiratoria, que presenta disminucin o
ausencia del murmullo pulmonar,
desplazamiento de los ruidos cardacos al
lado contralateral y auscultacin de ruidos
hidroaereos en trax
. Mediante una radiografa de trax antero
posterior y lateral se puede confirmar el
diagnstico, el uso de medio de contraste
intestinal est indicado si existen dudas
TRATAMIENTO

En general, el tratamiento antenatal se puede

plantear en fetos de 26 o menos semanas de
gestacin en que se han descartado otras
anomalas congnitas mediante ultrasonografa,
ecocardiograma y cariograma fetales.
Actualmente, no se considera la HDC una
urgencia quirrgica y existe consenso que se
debe diferir la ciruga, permitiendo la
estabilizacin respiratoria y hemodinmica
previa a la operacin, para lo cual se requiere
manejo del recin nacido en unidad de cuidados
intensivos
El manejo de la hipertensin pulmonar pasa
por una descompresin oro gstrica efectiva y
precoz, una ventilacin mecnica que evite
altas presiones, dado el riesgo de neumotrax
de estos pacientes, y de parlisis muscular
para facilitar la ventilacin mecnica
Debe tambin prevenirse y manejarse la
hipercapnia, puesto que perpeta la
hipertensin pulmonar
PRONOSTICO

En el periodo postnatal el pronstico se

relaciona fuertemente con el momento de
presentacin de la enfermedad; si los
sntomas comienzan dentro de las primeras
24 horas de recin nacido la sobrevida es
cercana al 50% o menos, mejorando a ms del
90% en los casos ms tardos.