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PASCAL SVE

systmiques
Maladies
et
il

ON PERMANENTE FORMATION PERMANENTE FORMATION PERMANENTE FORMATION PERMANENTE FORMATION PE


LAURENT KODJIKIAN
il
et
Maladies systmiques
Chez le mme diteur

Rtine, collection dirige par Salomon Yves Cohen et Alain Gaudric


Volume 1. Techniques dexploration de la rtine
Volume 2. Hrdodgnrescences rtiniennes
Volume 3. Pathologie vasculaire du fond dil
Rtinopathie diabtique
Volume 4. Inflammation
Volume 5. il et maladies systmiques
Anomalies et affections non glaucomateuses du nerf optique
Volume 6. Dcollement de la rtine
Chirurgie maculaire
Volume 7. Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA)
Myopie et tiologies de la novascularisation chorodienne
Volume 8. Tumeurs chorodiennes et rtiniennes
Divers

Cas cliniques en ophtalmologie, par Ch. Orssaud et M. Robert


Atlas de poche dophtalmologie, par T. Schlote, M. Grb, J. Mielke et M. Rohrbach
Ophtalmologie, par S. Mandava, T. Sweeney et D. Guyer
Les urgences ophtalmologiques, par R. A. Catalano
Trait de diabtologie, sous la direction de A. Grimaldi
Trait des maladies et syndromes systmiques, par L. Guillevin, O. Meyer, J. Sibilia
Trait de mdecine, par P. Godeau, S. Herson, P. Cacoub et J.-C. Piette
Principes de mdecine interne Harrison, par E. Braunwald, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser, D.L. Longo
et J.L. Jameson
La petite encyclopdie mdicale Hamburger, par M. Leporrier
Dictionnaire franais-anglais/anglais-franais des termes mdicaux et biologiques et des mdicaments,
par G. S. Hill
Langlais mdical: spoken and written medical English, par C. Coud et X.-F. Coud
Guide de conversation mdicale franais, anglais, allemand, par C. Coud, F.-X. Coud et K. Kassmann
Pascal Sve Laurent Kodjikian

il
et
Maladies systmiques
Les dclarations de conflits dintrt sont consultables chez lditeur.

Couverture: droite, la troisime photo est due lobligeance du professeur Pierre Labalette,
CHU de Lille.
Les autres illustrations proviennent de la collection du professeur Laurent Kodjikian.

Direction ditoriale: Fabienne Roulleaux


dition: Brigitte Peyrot
Fabrication: Estelle Perez-Le Du

Composition et couverture: Nord Compo, Villeneuve-dAscq


Impression et brochage: Sepec, Peronnas

2014, Lavoisier, Paris

ISBN: 978-2-257-70580-8
Liste des collaborateurs

Sbastien Abad, Matre de confrence des Univer- de la Croix-Rousse et universit Claude Bernard
sits, Praticien hospitalier, service de Mdecine Lyon 1, Lyon.
interne, hpital Avicenne et universit de Paris, Zanab Bentaleb-Machkour, Interne des hpitaux,
Bobigny. service dOphtalmologie, hpital de la Croix-
Florence Ader, Matre de confrence des Universi- Rousse et universit Claude Bernard Lyon 1, Lyon.
ts, service des Maladies infectieuses et tropicales, Audrey Benyamine, Interne des hpitaux, service de
groupement hospitalier Nord, Hospices civils de Mdecine interne, CHU de la Timone, Marseille.
Lyon et universit Claude Bernard Lyon 1, Lyon. Boris Bienvenu, Professeur des Universits, Prati-
Zahir Amoura, Professeur des Universits, Praticien cien hospitalier, service de Mdecine interne, CHU
hospitalier, service de Mdecine interne 2, grou- Cte-de-Nacre, Caen.
pement hospitalier Piti-Salptrire et universit Bahram Bodaghi, Professeur des Universits, Prati-
Pierre et Marie Curie, Paris. cien hospitalier, service dOphtalmologie, groupe-
Laurent Arnaud, Chef de clinique Assistant des ment hospitalier Piti-Salptrire, Paris.
hpitaux, service de Mdecine interne 2, groupe- Antoine Brzin, Professeur des Universits, Prati-
ment hospitalier Piti-Salptrire, Paris. cien hospitalier, service dOphtalmologie, hpital
Mathieu Artifoni, Chef de clinique Assistant des Cochin et universit Paris Descartes, Paris.
hpitaux, service de Mdecine interne, CHU de Alain Calender, Professeur des Universits, Prati-
Nantes. cien hospitalier, dpartement de Gntique, hpi-
Fleur Cohen Aubart, Chef de clinique Assistante tal Edouard Herriot, Hospices civils de Lyon.
des hpitaux, service de Mdecine interne 2, grou- Nathalie Cassoux, Praticien spcialiste des Centres
pement hospitalier Piti-Salptrire et universit de lutte contre le cancer, service Oncologie chirur-
Pierre et Marie Curie, Paris. gicale-Ophtalmologie, Institut Curie, Paris.
Isabelle Audo, Matre de confrence des Universits, Christian Chidiac, Professeur des Universits, Prati-
Praticien hospitalier, Centre de recherche Institut cien hospitalier, service des Maladies infectieuses
de la Vision, UMR S 968 Inserm, universit Pierre et tropicales, groupement hospitalier Nord, Hos-
et Marie Curie et centre hospitalier des Quinze- pices civils de Lyon ; universit Claude Bernard
Vingts, Paris. Lyon 1; Centre international de recherche en infec-
tiologie (CIRI), Inserm U1111, CNRS UMR5308,
Stphanie Baillif-Gostoli, Praticien hospitalier, ENS de Lyon, UCBL1, Lyon.
service dOphtalmologie, hpital Saint-Roch, Nice.
Christophe Chiquet, Professeur des Universits,
Marie-Grce Bartacali, Interne des hpitaux, ser- Praticien hospitalier, clinique universitaire dOph-
vice dOphtalmologie, CHU Cte-de-Nacre, Caen. talmologie, universit Joseph-Fourier-Grenoble-1,
Pauline Belenotti, Interne des hpitaux, service de CHU de Grenoble.
Mdecine interne, CHU de la Timone, Marseille. Sophie Coffin, Chef de clinique Assistante des
Fathalah Benbouzid, Chef de clinique Assistant hpitaux, service dOphtalmologie, CHU Cte-
des hpitaux, service dOphtalmologie, hpital de-Nacre, Caen.
VI Liste des collaborateurs

Nathalie Costedoat-Chalumeau, Professeur des Laurent Kodjikian, Professeur des Universits, Pra-
Universits, Praticien hospitalier, Centre de ticien hospitalier, service dOphtalmologie, Hos-
rfrence des maladies auto-immunes et syst- pices civils de Lyon, hpital de la Croix-Rousse et
miques rares, service de Mdecine interne, hpital universit Claude Bernard Lyon 1, Lyon.
Cochin, Paris. Frdrique Kuhnowski, Praticien spcialiste des
Jean-Baptiste Daudin, ancien Chef de clinique centres de lutte contre le cancer, service dHma-
Assistant des hpitaux, Centre Cochin ambulatoire tologie, Institut Curie, Paris.
dophtalmologie, hpital Cochin, Paris. Marc Labetoule, Professeur des Universits, Prati-
Sbastien Debarbieux, Praticien hospitalier, service cien hospitalier, service dOphtalmologie, hpital
de Dermatologie, Hospices civils de Lyon, centre de Bictre et universit Paris Sud, Le Kremlin-
hospitalier Lyon-Sud et universit Claude Bernard Bictre ; laboratoire de Virologie molculaire et
Lyon 1, Lyon. structurale, CNRS, Gif-Sur-Yvette.
Flore De Bats, Chef de clinique Assistante des hpi- Phuc Lehoang, Professeur des Universits, Praticien
taux, service dOphtalmologie, hpital de la Croix- hospitalier, service dOphtalmologie, groupement
Rousse et universit Claude Bernard Lyon 1, Lyon. hospitalier Piti-Salptrire, Paris.
Serge Doan, Praticien hospitalier, service dOphtal- Sandrine Lemoine, Chef de clinique Assistante des
mologie, hpital Bichat et Fondation ophtalmolo- hpitaux, service de Nphrologie-Dialyse-Hyper-
gique Adolphe de Rothschild, Paris. tension, hpital douard Herriot, Lyon.
Isabelle Durieu, Professeur des Universits, Praticien Stphanie Leruez, Chef de clinique Assistante des
hospitalier, service de Mdecine interne, Hospices hpitaux, service dOphtalmologie, CHU dAngers.
civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud et uni- Isabelle Marie, Professeur des Universits, Prati-
versit Claude Bernard Lyon 1, Lyon. cien hospitalier, dpartement de Mdecine interne,
Florence Fenollar, Matre de confrence des Uni- CHU de Rouen.
versits, Praticien hospitalier, laboratoire de Micro- Alexis Mathian, Praticien hospitalier, service de
biologie, ple des Maladies infectieuses et Unit Mdecine interne 2, Centre national de rfrence
de recherche sur les maladies infectieuses et tro- lupus systmique et syndrome des antiphospho-
picales, URMITE CNRS-IRD UMR 6236, Facult lipides, groupement hospitalier Piti-Salptrire,
de mdecine, Marseille. Paris ; INSERM, UMR-S 945 et universit Pierre
Tristan Ferry, Praticien hospitalo-universitaire, service et Marie Curie, Paris.
des Maladies infectieuses et tropicales, groupement Dan Milea, Professeur des Universits, Praticien hos-
hospitalier Nord, Hospices civils de Lyon; univer- pitalier, service dOphtalmologie, CHU dAngers.
sit Claude Bernard Lyon 1; Centre international Dominique Monnet, Professeur des Universits, Pra-
de recherche en infectiologie (CIRI), Inserm U1111, ticien hospitalier, service dOphtalmologie, hpital
CNRS UMR5308, ENS de Lyon, UCBL1, Lyon. Cochin et universit Paris Descartes, Paris.
Jean-Daniel Grange, Professeur mrite luni- Frdric Mouriaux, Professeur des Universits, Pra-
versit Claude Bernard Lyon 1, Ophtalmologiste ticien hospitalier, service dOphtalmologie, CHU
honoraire des hpitaux de Lyon, service dOphtal- Cte-de-Nacre, Caen.
mologie, hpital de la Croix-Rousse, Lyon.
Marc Muraine, Professeur des Universits, Prati-
Gilles Grateau, Professeur des Universits, Praticien cien hospitalier, service dOphtalmologie, hpital
hospitalier, service de Mdecine interne, hpital Charles Nicolle, CHU de Rouen.
Tenon, Paris.
Anh-Minh Nguyen, Praticien hospitalier, Clinique
Mikael Guedj, Chef de clinique Assistant des hpi- ophtalmologique universitaire, Hospices civils
taux, service dOphtalmologie, hpital Cochin et de Lyon, hpital de la Croix-Rousse et universit
universit Paris Descartes, Paris. Claude Bernard Lyon 1, Lyon.
Julie Gueudry, Praticien hospitalier, service dOphtal- Thomas Papo, Professeur des Universits, Praticien
mologie, hpital Charles Nicolle, CHU de Rouen. hospitalier, service de Mdecine interne, hpital
Loc Guillevin, Professeur des Universits, Praticien Bichat et universit Paris-Diderot, DHU FIRE, Paris.
hospitalier, service de Mdecine interne, hpital Laurent Prard, Praticien hospitalier, service de
Cochin et universit Paris Descartes, Paris. Mdecine interne, hpital douard Herriot et
Moez Jallouli, Assistant hospitalo-universitaire, universit Claude Bernard Lyon 1, Lyon.
service de Mdecine interne, hpital Hdi Cha- Jacques Pouchot, Professeur des Universits, Pra-
ker, Sfax, Tunisie. ticien hospitalier, service de Mdecine interne,
Laurent Juillard, Professeur des Universits, Prati- hpital europen Georges Pompidou et universit
cien hospitalier, service de Nphrologie-Dialyse- Paris Descartes, Paris.
Hypertension, hpital douard Herriot, Lyon. Xavier Puchal, Praticien hospitalier, Centre de rf-
Isabelle Klein, Praticien hospitalier, service de Mde- rence des maladies systmiques auto-immunes
cine interne, CHU Paris Nord-Val de Seine, hpital rares, hpital Cochin et universit Paris Descartes,
Bichat-Claude Bernard, Paris. Paris.
Liste des collaborateurs VII

Pierre Quartier, Professeur des Universits, Praticien Yoann Soldermann, Interne des hpitaux, service
hospitalier, Unit dimmunologie-hmatologie et dOphtalmologie, hpital de la Croix-Rousse, Lyon.
rhumatologie pdiatriques, hpital Necker-Enfants Carole Soussain, Praticien spcialiste des centres de
malades et universit Paris Descartes, Paris. lutte contre le cancer, service dHmatologie, hpi-
Pierre-Raphal Rothschild, Interne des hpitaux, tal Ren Huguenin institut Curie, Saint-Cloud.
service dOphtalmologie, groupe hospitalier Katia Stankovic Stojanovic, Praticien hospita-
Cochin-Htel Dieu et universit Paris Descartes, lier, service de Mdecine interne, hpital Tenon,
Paris. Paris.
Antoine Rousseau, Chef de clinique Assistant des Laure Swiader, Praticien hospitalier, service de
hpitaux, service dOphtalmologie, hpital Bictre, Mdecine interne, CHU de la Timone, Marseille.
Le Kremlin-Bictre. Luc Thomas, Professeur des Universits, Praticien
David Saadoun, Matre de confrence des Univer- hospitalier, service de Dermatologie, Hospices
sits, Praticien hospitalier, service de mdecine civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud et
interne 2, groupement hospitalier Piti-Salptrire; universit Claude Bernard Lyon 1, Lyon.
Centre de rfrence des maladies auto-immunes Caroline Tilikete, Professeur des Universits, Pra-
rares et universit Pierre et Marie Curie, Paris. ticien hospitalier, unit de Neurologie-Ophtalmo-
Karim Sacr, Praticien hospitalo-universitaire, ser- logie, hpital Neurologique, Hospices civils de
vice de Mdecine interne, CHU Paris Nord-Val de Lyon et universit Claude Bernard Lyon 1, Lyon.
Seine, hpital Bichat-Claude Bernard et universit Salim Trad, Praticien hospitalier, service de Mde-
Paris 7, Paris. cine interne, hpital Ambroise Par, Boulogne-
Jos-Alain Sahel, Professeur des Universits, Pra- Billancourt.
ticien hospitalier, Consultations spcialises, Florent Valour, Chef de clinique Assistant des
Unit dlectrophysiologie, centre hospitalier des hpitaux, service des Maladies infectieuses et tro-
Quinze-Vingts et Centre de recherche Institut de picales, groupement hospitalier Nord, Hospices
la Vision, UMR S 968 Inserm, universit Pierre et civils de Lyon ; universit Claude Bernard Lyon
Marie Curie, Paris. 1 et Centre international de recherche en infectio-
Damien Sne, Matre de confrence des Universits, logie (CIRI), Inserm U1111, CNRS UMR5308, ENS
Praticien hospitalier, service de Mdecine interne de lyon, UCBL1, Lyon.
B, hpital Lariboisire, Paris. Loig Varron, Praticien hospitalier, service de Mde-
Jacques Serratrice, Professeur des Universits, cine interne, centre hospitalier de Montlimar.
Praticien hospitalier, service de Mdecine interne, Laurence Verneuil, Professeur des Universits, Pra-
CHU de la Timone, Marseille. ticien hospitalier, service de Dermatologie, CHU
Nicolas Serratrice, Interne des hpitaux, service de Cte-de-Nacre, Caen.
Mdecine interne, CHU de la Timone, Marseille. Thierry Vial, Praticien hospitalier, centre Antipoison
Pascal Sve, Professeur des Universits, Praticien centre de Pharmacovigilance, Hospices civils de
hospitalier, service de Mdecine interne, Hospices Lyon.
civils de Lyon, hpital de la Croix-Rousse et uni- Hatem Zeghidi, Praticien hospitalier, service dOph-
versit Claude Bernard Lyon 1, Lyon. talmologie, hpital Max Fourestier, Nanterre.
Sommaire

Avant-propos, par P. Sve et L. Kodjikian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XVII

Abrviations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX

PARTIE 1
PROBLMATIQUE DEUX FACES

Chapitre 1 voquer un processus systmique devant une manifestation


ophtalmologique, par P.Sve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Quest-ce quune maladie systmique? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Dmarche diagnostique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

Chapitre 2 Smiologie et lexicologie ophtalmologique pourlinterniste,


par F. Benbouzid et L.Kodjikian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Rappels anatomiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Examen et smiologie ophtalmologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10

PARTIE 2
PRINCIPAUX SYNDROMES OPHTALMOLOGIQUES

Chapitre 3 Baisse brutale delacuitvisuelle, par A.-M. Nguyen et L. Kodjikian . . . . . . . . . . . . . 21


BAV brutale sur il rouge et douloureux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
BAV brutale sur il blanc et indolore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

Chapitre 4 il rouge, par Z. Bentaleb-Machkour et L. Kodjikian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28


Signes cliniques dorientation diagnostique devantunil rouge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
il rouge non douloureux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
il rouge douloureux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
X Sommaire

Chapitre 5 Kratites, par M. Muraine et J.Gueudry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39


Kratites infectieuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Kratites inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
Kratites sches . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
Kratites neurotrophiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48

Chapitre 6 Sclrites, par P.-R. Rothschild et A.-P. Brzin. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51


Description etclassification clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
Complications etpronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
tiologies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58

Chapitre 7 Uvites, par Z. Bentaleb-Machkour, Y. Soldermann, P.Sve et L.Kodjikian . . . . . . . . . . . . . . 60


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
Diagnostic positif dune uvite: analyse de la smiologie oculaire et des signes extraoculaires . . . . . . . . 61
Classification des uvites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Entits ophtalmologiques particulires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
Dmarche diagnostique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Bilan tiologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Prise en charge thrapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76

Chapitre 8 Vascularites rtiniennes, par H. Zeghidi, P.LeHoang et B.Bodaghi . . . . . . . . . . . . . . . . 79


Anatomie pathologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84

Chapitre 9 Atteintes neuro-ophtalmologiques, par S. Leruez et D.Milea . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86


Dmarche diagnostique en neuro-ophtalmologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
Pathologies frquentes en neuro-ophtalomogie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88

Chapitre 10 Syndrome dinflammation orbitaire idiopathique, par S. Abad . . . . . . . . . . . . . 100


Gnralits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
Histopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
Formes anatomocliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Caractristiques morphologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Diagnostics diffrentiels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
Rapports aveclesyndrome hyper-IgG4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Critres diagnostiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Prise en charge diagnostique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
volution Pronostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107

Chapitre 11 Pathologies des annexes: paupires et organes lacrymaux, par F. Mouriaux,


M.-G. Barcatali, L.Verneuil et B.Bienvenu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
Anatomie fonctionnelle des paupires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
Physiologie des paupires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
Anatomie fonctionnelle desorganes lacrymaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
Exploration des organes lacrymaux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Glossaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Sommaire XI

Chapitre 12 il sec, par S. Doan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122


Rappels anatomiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
tiologies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
Traitements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130

Chapitre 13 Occlusion veineuse etartrielle rtinienne, par S. Baillif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131


Circulation rtinienne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
Occlusion artrielle rtinienne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
Occlusion veineuse rtinienne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135

PARTIE 3
EXPLORATION DES SYNDROMES OPHTALMOLOGIQUES

Chapitre 14 Techniques dexploration, par F. De Bats et L.Kodjikian . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143


Rtinophotographies et imagerie enautofluorescence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
Angiographie lafluorescine etauvert dindocyanine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Tomographie encohrence optique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
chographie oculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148
Champ visuel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
Vision des couleurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
lectrophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
Laser cell flare meter ouphotomtrie automatise du Tyndall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Scanner et imagerie parrsonance magntique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152

PARTIE 4
MANIFESTATIONS OPHTALMOLOGIQUES AUCOURS DES CONNECTIVITES
ETVASCULARITES

Chapitre 15 Lupus rythmateux systmique, par M.Jallouli et N.Costedoat-Chalumeau . . . . 157


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Manifestations cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Manifestations biologiques non spcifiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Anomalies immunologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

Chapitre 16 Syndrome desantiphospholipides, par A. Mathian, L.Arnaud et Z.Amoura . . . . . 166


Pathognie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
Dtection des aPL dans les laboratoires cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
Donnes pidmiologiques gnrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
Manifestations cliniques non ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
Manifestations biologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
Formes cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
Critres declassification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Stratification du risque thrombotique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Mortalit et causes demortalit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
Manifestations ophtalmologiques duSAPL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
XII Sommaire

Chapitre 17 Syndrome de Gougerot-Sjgren primaire, par D. Sne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176


Dfinition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
pidmiologie etphysiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Manifestations extra-ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
Traitement du syndrome de Gougerot-Sjgren et des manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . 182

Chapitre 18 Polyarthrite rhumatode, par M. Artifoni et X.Puchal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Classification et diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
Manifestations articulaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
Manifestations cliniques extra-articulaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Atteintes ophtalmologiques liesaux traitements de la polyarthrite rhumatode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193

Chapitre 19 Polychondrite atrophiante, par L. Arnaud, Z.Amoura et A.Mathian . . . . . . . . . . . . . 196


Pathognie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
Donnes pidmiologiques gnrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
Manifestations cliniques non ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
Manifestations biologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Formes cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
Diagnostic et critres diagnostiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
Diagnostic diffrentiel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
volution, mortalit et causes de mortalit, pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
Recherche dune atteinte viscrale profonde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

Chapitre 20 Sclrodermie et myopathies inflammatoires, par I. Marie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205


Sclrodermie systmique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
Polymyosite etdermatomyosite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210

Chapitre 21 Artrite cellulesgantes (maladiedeHorton), par B.Bienvenu, S.Coffin et


F.Mouriaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218
Complications ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
Dmarche diagnostique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

Chapitre 22 Maladie de Takayasu, par L. Arnaud . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
Anatomopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
tiologie etphysiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
Signes cliniques extra-opthalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
Examens biologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
Imagerie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Diagnostic positif etdiffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Critres dactivit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
Pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

Chapitre 23 Maladie de Kawasaki, par P.Sve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
tiologie et pathognie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
Sommaire XIII

Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
Maladie de Kawasaki incomplte ou atypique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
Pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241

Chapitre 24 Vascularites ncrosantes, par P.-R. Rothschild et L.Guillevin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244


Classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Manifestations extra-ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248
Traitements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

Chapitre 25 Maladie de Behet, par D. Saadoun et B.Bodaghi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256
Manifestations extra-ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256
Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
Aspects cliniques de latteinte ophtalmologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260

Chapitre 26 Syndrome de Cogan, par J.Pouchot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
tiologie et pathognie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
Manifestations cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
volution et pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268

PARTIE 5
EXPRESSION OPHTALMOLOGIQUE DES MALADIES INFECTIEUSES

Chapitre 27 Syphilis, par C. Chiquet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273


Syphilis: atteinte multisystmique etgrande simulatrice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
Atteinte ophtalmologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276
Prise en charge et bilan du patient syphilitique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279

Chapitre 28 Tuberculose, par S. Trad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
Formes cliniques delatuberculose oculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
Outils et dmarches diagnostiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288

Chapitre 29 Zoonoses oculaires, par P.Sve et L.Varron. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290


Maladie de Lyme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292
Maladie des griffes duchat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
Leptospiroses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299

Chapitre 30 Maladie de Whipple, par F. Fenollar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304


Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305
Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
XIV Sommaire

Chapitre 31 Infections parlesherpsvirus, par A. Rousseau et M.Labetoulle . . . . . . . . . . . . . . . 310


Gnralits surlesherpsvirus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
Diagnostic biologique des infections oculaires herpsvirus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
HSV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
VZV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
CMV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
EBV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
HHV-6, HHV-7 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323
HHV-8 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324
Rtinopathies virales ncrosantes (horsrtinites CMV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324

Chapitre 32 Maladies infectieuses mergentes, par T.Ferry, F.Valour, F.Ader et C.Chidiac . . 330
Infection virus West-Nile . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330
Dengue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332
Chikungunya . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
Fivre hmorragique avecsyndrome rnal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
Fivre boutonneuse mditerranenne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336

PARTIE 6
EXPRESSION OPHTALMOLOGIQUE DE CERTAINES MALADIES MULTIVISCRALES

Chapitre 33 Spondylarthropathies, par D. Monnet et M.Guedj . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341


Spondylarthropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
Manifestations ophtalmologiques associes aux spondylarthrites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345

Chapitre 34 Sarcodose, par P. Sve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352


pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352
tiologie et pathognie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352
Manifestations cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354
Pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359

Chapitre 35 Arthrites juvniles idiopathiques, par P.Quartier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363


Arthrites juvniles idiopathiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367

Chapitre 36 Sclrose en plaques, par C. Tilikete . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369


Sclrose en plaques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369
Manifestations visuelles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372
Traitements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376

Chapitre 37 Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, par J.-B.Daudin et A.-P. Brzin . . . . . . . . . . . . . 378


Historique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
pidmiologie etphysiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
Critres diagnostiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Manifestations oculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380
Examens complmentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382
Manifestations extraoculaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383
Diagnostics diffrentiels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384
Pronostic et traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385
Sommaire XV

Chapitre 38 Nphropathie interstitielle et tubulaire avec uvite, par S. Lemoine et


L.Juillard . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388
pidmiologie Facteurs de risque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388
Manifestations cliniques non ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
Manifestations ophtalmologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Diagnostic diffrentiel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391

Chapitre 39 Lymphomes, par C. Soussain, F.Kuhnowski et N.Cassoux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393


Lymphomes malins non hodgkiniens systmiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
Lymphome de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Atteinte oculaire des lymphomes malins hodgkiniens etnonhodgkiniens. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Lymphomes primitifs dusystme nerveux central (LPSNC) oulymphomes primitifs oculocrbraux . . . 396
Lymphomes de bas grade de la zone marginale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400

Chapitre 40 Syndromes paranoplasiques, par I. Audo et J.-A. Sahel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405


Introduction Dfinition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405
Atteintes oculomotrices. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406
Neuropathies optiques paranoplasiques (NOP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
Atteintes de la neurortine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408
Atteintes de lpithlium pigmentaire rtinien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
Prolifration mlanocytaire bilatrale diffuse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409

Chapitre 41 Manifestations ophtalmologiques dorigine mdicamenteuse


ou toxique, par T. Vial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
Annexes oculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
Atteintes de la corne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 412
Glaucome dorigine mdicamenteuse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 412
Atteintes du cristallin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413
Atteinte dutractus uval etdelasclrotique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413
Rtinopathies mdicamenteuses ou toxiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414
Neuropathies optiques mdicamenteuses outoxiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417

Chapitre 42 Maladies desurcharge etmaladies dumtabolisme, par P. Sve et


I. Durieu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420
Amylose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420
Maladies hrditaires dumtabolisme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423
Maladie de Wilson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430
Syndrome hyperferritinmie-cataracte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431

Chapitre 43 Phacomatoses, par A. Calender, L.Kodjikian et J.-D.Grange . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433


Neurofibromatose detype1 (NF1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Neurofibromatose detype2 (NF2) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436
Sclrose tubreuse deBourneville (STB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437
Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439
Ataxie-tlangiectasies (AT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (SWK) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443
Perspectives etconclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444

Chapitre 44 Maladies hrditaires du tissu lastique etducollagne, par L.Prard . . . . 446


Syndrome de Marfan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447
Pseudo-xanthome lastique ou lastorrhexie systmatise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
Syndromes dEhlers-Danlos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456
XVI Sommaire

Chapitre 45 Cytopathies mitochondriales, par P. Belnotti, A.Benyamine, N.Serratrice,


L.Swiader et J.Serratrice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Pathognie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Biochimie et gntique mitochondriale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Structure et fonction de la chane respiratoire mitochondriale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461
Gnome mitochondrial humain . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462
Diagnostic descytopathies mitochondriales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464
Manifestations cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
Informations gntiques, thrapeutique, perspectives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469

Chapitre 46 Dermatoses bulleuses, par S. Debarbieux et L.Thomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471


Dermatoses bulleuses auto-immunes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
Dermatoses bulleuses dorigine toxique mdicamenteuse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478
rythme polymorphe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479

Chapitre 47 Maladies auto-inflammatoires, par K. Stankovic Stojanovic et G.Grateau . . . . . . . . 482


Rle de linterleukine1 et de linflammasome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
La grande famille des syndromes auto-inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483
Amylose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484
Fivres priodiques hrditaires lies desmutations du gne CIAS1 (cryopyrinopathies ou CAPS). . . . 484
Fivre hrditaire priodique lie aurcepteur de typeIA duTNF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486
Fivre mditerranenne familiale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487
Syndrome de Blau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489

Chapitre 48 Syndrome de Susac, par T. Papo, I.Klein, F.Aubart et K.Sacr. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491


Atteinte encphalique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
Atteinte cochlovestibulaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
Rtinopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
Atteinte extra-cphalique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
Diagnostic diffrentiel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
volution et pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
Pathognie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
En pratique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496

PARTIE 7
TRAITEMENTS GNRAUX

Chapitre 49 Corticodes etimmunosuppresseurs, par B.Bienvenu et P.Sve . . . . . . . . . . . . . . 499


Gnralits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499
Corticothrapie gnrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500
Agents alkylants: cyclophosphamide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507
Immunosuppresseurs antimtabolites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509
Ciclosporine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
Chapitre 50 Biothrapies (interfrons, immunoglobulines, anticorps monoclonaux),
par D.Saadoun et P.Sve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 516
Gnralits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 516
Anakinra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517
Tocilizumab . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518
Anti-TNF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 519
Interfrons . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521
Rituximab . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 524
Immunoglobulines intraveineuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531
Avant-propos

Latteinte ophtalmologique est frquente dans bon pression ophtalmologique des maladies systmiques
nombre de maladies systmiques, quil sagisse dune (connectivites et vascularites, certaines maladies infec-
sarcodose, dun syndrome de Gougerot-Sjgren, dune tieuses et autres affections multiviscrales). Outre
polyarthrite rhumatode, dune granulomatose avec les manifestations ophtalmologiques, les principaux
polyangite ou autre. Elle constitue souvent une cl aspects diagnostiques, pronostiques et thrapeutiques
pour le diagnostic (par exemple dans les vascularites, la des pathologies sont abords.
spondylarthropathie) et peut mettre en jeu le pronostic
fonctionnel en raison du risque de ccit (comme dans Les auteurs sont nombreux: ophtalmologistes, inter-
la maladie de Horton ou la maladie de Behet). nistes, dermatologues, nphrologues, neurologues et
pdiatres, tous rfrents reconnus dans leur domaine
La smiologie oculaire des maladies systmiques dexpertise. Nous avons privilgi une prsentation syn-
et les moyens dexplorations ophtalmologiques sont thtique et didactique: liconographie est riche, sous
souvent mal connus des internistes ou des spcialistes forme de figures et tableaux; des points cls rsument
dorganes. Inversement, les maladies systmiques sont en dbut de chapitre lessentiel savoir. Une attention
lobjet de nombreuses interrogations de la part des particulire a t galement porte la mise jour des
ophtalmologistes. La pratique quotidienne de la mde- rfrences bibliographiques.
cine interne orientation ophtalmologique nous a fait
dcouvrir un manque : celui dun ouvrage consacr Cet ouvrage sadresse un large public : ophtal-
spcifiquement aux manifestations ophtalmologiques mologistes, internistes, rhumatologues, neurologues,
au cours des maladies systmiques. partir de ces pneumologues, etc., praticiens qui, nous lesprons,
constatations et forts des liens tisss avec de nom- trouveront sa lecture des rponses pratiques et utiles
breux confrres ophtalmologistes ou internistes et leur exercice quotidien et partageront notre intrt
autres spcialistes dorganes, nous avons coordonn commun pour lophtalmologie et la mdecine interne.
ce livre.
Louvrage est constitu de sept parties comportant
50chapitres: sont abords les principaux syndromes
ophtalmologiques et les moyens dexplorations destins Professeur Pascal Sve
principalement aux non-ophtalmologistes, puis lex- et Professeur Laurent Kodjikian
Abrviations

AAP Antiagrgant plaquettaire BAV Baisse de lacuit visuelle


AAPOX Asthma Associated With Periocular Xan- BCG Bacille de Calmette et Gurin
thogranuoloma BGSA Biopsie des glandes salivaires accessoires
Ac Anticorps BHR Barrire hmatortinienne
ACA Acrodermatite chronique atrophiante BK Bacille de Koch
ACAN Anticorps antinuclaire BUT Break-Up Time
ACG Artrite cellules gantes CAR Carcinoma-Associated Retinopathy
aCL Anticorps anticardiolipide CBH Claude Bernard-Horner
ACP Artre ciliaire postrieure CCP Cyclic Citrullinated Peptide
ACR American College of Rheumatology CINCA Chronic Infantile Neurological Cutaneous
ACR Artre centrale de la rtine and Articular (syndrome)
ADN Acide dsoxyribonuclique CMF Chorodite multifocale avec panuvite
AEPPVR Acute Exudative Polymorphous Paraneo- CMH Complexe majeur dhistocompatibilit
plastic Vitelliform Retinopathy CMV Cytomgalovirus
AGF Angiographie la fluorescine CNR Centre national de rfrence
AINS Anti-inflammatoire non strodien CO Monoxyde de carbone
AJI Arthrite juvnile idiopathique CPK Cratine-phosphokinase
AMM Autorisation de mise sur le march CR Choriortinite
ANCA Antineutrophil Cytoplasmic Antibody CRB Choriortinopathie de Birdshot
APMPPE Acute Posterior Mutifocal Placoid Pigment CRION Chronic Relapsing Inflammatory Optic
Epitheliopathy Neuritis
ARN Acide ribonuclique CRP C Reactive Protein
ARN Acute Retinal Necrosis CRSC Choriortinite sreuse centrale
ATP Acide adnosine triphosphorique CYC Cyclophosphamide
ATU Autorisation temporaire dutilisation DMLA Dgnrescence maculaire lie lge
Av Acuit visuelle DPAR Dficit pupillaire affrent relatif
AVC Accident vasculaire crbral DPV Dcollement postrieur du vitr
AZA Azathioprine EBV Epstein-Barr Virus
BAAR Bacille acido-alcoolo-rsistant ECA Enzyme de conversion de langiotensine
BARN Bilateral Acute Retinal Necrosis ECG lectrocardiogramme
BAT Biopsie dartre temporale EFR preuves fonctionnelles respiratoires
XX Abrviations

EGPA Eosinophilic Granulomatosis with Polyan- IVT Injection intravitrenne


giitis KCS Kratoconjonctivite sche
EIA Enzyme Immunoassay KUP Kratite ulcrante priphrique
ELISA Enzyme-Linked Immunosorbent Assay LASIK Laser Intrastromal Keratomileusis
EMG lectromyogramme LBA Lavage bronchoalvolaire
EOG lectro-oculogramme LCP Lymphome crbral primitif
EP pithlium pigmentaire LCR Liquide cphalorachidien
ERG lectrortinogramme LDH Lactate-dshydrognase
ETDRS Early Treatment Diabetic Retinopathy Study LES Lupus rythmateux systmique
EULAR European League Against Rhumatism LH Lymphome de Hodgkin
FDA Food and Drug Administration LIOP Lymphome intraoculaire primitif
FDG Fluorodsoxyglucose LLC Leucmie lymphode chronique
FMF Fivre mditerranenne familiale LNH Lymphome non hodgkinien
FR Facteur rhumatode LPSNC Lymphome primitif du systme ner-
veux central
FTA Fluorescent Treponemal Antibody
MAGIC Mouth And Genital ulcers with Inflamed
GAFA Glaucome aigu par fermeture dangle
Cartilages
GAG Glycosaminoglycane
MALT Mucosa-Associated Lymphoid Tissue
GM-CSF Granulocyte-Macrophage Colony Stimu- MAPK Mitogen-Activated Protein Kinase
lating Factor
MELAS Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Aci-
GPA Granulomatose avec polyangite dosis, Stroke
HANAC Hereditary Angiopathy, Nephropathy, MERRF Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers
Aneuvrysms, Cramps
MEWDS Multiple Evanescent White Dot Syndrome
HCQ Hydroxychloroquine
MH Maladie de Horton
HELLP Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and
MICI Maladie inflammatoire chronique de
Low Platelet count
lintestin
HHV Herpes Hominis Virus MK Maladie de Kawasaki
HIDS HyperimmunoglobulinemiaD Syndrome MMF Mycophnolate moftil
HLA Human Leucocyte Antigen MNGIE Mitochondrial Neurogastrointestinal
HLH Hmianopsie latrale homonyme Encephalopathy
HSV Herps simplex virus MNI Mononuclose infectieuse
HTA Hypertension artrielle MPA Microscopic Polyangiitis
HTAP Hypertension artrielle pulmonaire MPO Myloperoxydase
HTIC Hypertension intracrnienne MPS Mucopolysaccharidose
HTLV Human T-Lymphotropic Virus MTX Mthotrexate
IC95% Intervalle de confiance 95% NARP Neuropathie, ataxie, rtinite pigmentaire
ICAM Intercellular Adhesion Molecule NEM1 Noplasie endocrinienne multiple de
ICG Indocyanine Green type1
IDR Intradermoraction NF1 Neurofibromatose de type1
IFD Immunofluorescence directe NF2 Neurofibromatose de type2
IFI Immunofluorescence indirecte NF-B Nuclear Factor Kappa B
NITU Nphrite interstitielle associe aux
IFN Interfron
uvites
Ig Immunoglobuline
NK Natural Killer
IgIV Immunoglobulines intraveineuses
NMO Neuromylite optique
IGRA Interferon Gamma Releasing Assay
NOHL Neuropathie optique hrditaire de Leber
IL Interleukine NOIAA Neuropathie optique ischmique ant-
IO Inflammation orbitaire rieure aigu
IRM Imagerie par rsonance magntique NOIAA-NA Neuropathie optique ischmique ant-
IRVAN Idiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms rieure aigue non artritique
and Neuroretinitis NOMID Neonatal Onset Multisystemic Inflamma-
IST Infection sexuellement transmissible tory Disease
IUSG International Uveitis Study Group NORB Nvrite optique rtrobulbaire
IV Intraveineux NMO Neuromylite optique
Abrviations XXI

OACR Oblitration de lartre centrale de la SC Sous-cutan


rtine SD Standard Deviation
OBACR Oblitration dune branche de lartre SEP Sclrose en plaques
centrale de la rtine SGS Syndrome de Gougerot-Sjgren
OBVCR Oblitration dune branche de la veine SICRET Small Infarctions of Cochlear Retinal and
centrale de la rtine Encephalic Tissues
OCT Optical Coherence Tomography SIO Syndrome dischmie oculaire
OIN Ophtalmoplgie internuclaire SIOI Syndrome dinflammation orbitaire
OM dme maculaire idiopathique
OMC dme maculaire cystode SNC Systme nerveux central
OP dme papillaire SNP Single-Nucleotide Polymorphism
ORL Otorhinolaryngologie SpA Spondylarthrite
OVCR Oblitration de la veine centrale de la SSC Sclrodermie systmique
rtine STB1 Sclrose tubreuse de Bourneville de
OVR Occlusion veineuse rtinienne type1
PAN Priartrite noueuse STB2 Sclrose tubreuse de Bourneville de
type2
PAPA Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangreno-
sum and Acne SUN Standardization of Uveitis Nomenclature
SWK Sturge Weber Krabbe
PAS Periodic Acid Schiff
TDM Tomodensitomtrie
PC Pemphigode cicatricielle
TEP Tomographie par mission de posi-
PCA Polychondrite atrophiante
tons
PCA Ponction de chambre antrieure TGF Transforming Growth Factor
PCR Polymerase Chain Reaction TIBOLA Tick-Borne Lymphadenopathy
PDGF Platelet Derived Growth Factor TINU Tubulointerstitial Nephritis and Uveitis
PET Positron Emission Tomography TNF Tumor Necrosis Factor
PEV Potentiels voqus visuels TPHA Treponema Pallidum Hemagglutinations
PHMB Polyhexamthylne biguanide Assay
PIC Punctate Inner Choroidopathy TRAPS TNF- Receptor Associated Periodic Syn-
PIO Pression intraoculaire drome
PL Ponction lombaire TSC1 Tuberous Sclerosis1
POEMS Polyneuropathy, Organomegaly, Endocri- TSC2 Tuberous Sclerosis2
nopathy, M-protein, Skin changes UA Uvite antrieure
PORN Progressive Outer Retinal Necrosis UAA Uvite antrieure aigu
PPR Pseudo-polyarthrite rhizomlique UI Uvite intermdiaire
PR Polyarthrite rhumatode ULISSE Uvites : valuation clinique et
mdicoconomique dune stratgie
PR3 Protinase3
standardise pour le diagnostic tio-
PRC Prcipit rtrocornen logique
PRD Prcipit rtrodescmtique UP Uvite postrieure
PSS Posner-Schlossman Syndrome URI Uvite associe un syndrome de
PTIO Pseudo-tumeur inflammatoire de lorbite reconstitution immunitaire
PTT Protocole thrapeutique temporaire VCAM Vascular Cellular Adhesion Molecule
PUK Peripheral Ulcerative Keratitis VCR Veine centrale de la rtine
PXE Pseudo-xanthome lastique VDRL Veneral Disease Reaserch Laboratory
RCB Rtinochorodopathie de Birdshot VEGF Vascular Endothelial Growth Factor
RED-M Retinopathy Encephalopathy Deafness VGCC Voltage-Gated Calcium Channel
Microangiopathy VHB Virus de lhpatiteB
rtPCR real time Polymerase Chain Reaction VHC Virus de lhpatiteC
RVO Rflexe vestibulo-oculaire VHL Von Hippel Lindau
SACS Sicca Asthenia Polyalgia Syndrome VIH Virus de limmunodficience humaine
SAPL Syndrome des antiphospholipides VKH Vogt-Koyanagi-Harada
SAPLC Syndrome catastrophique des antiphos- VS Vitesse de sdimentation
pholipides VZV Varicella Zoster Virus
Partie 1

Problmatique deux faces


voquer un processus
systmique devant
une manifestation
ophtalmologique 1
P.Sve

QUEST-CE QUUNE MALADIE ophtalmologique peut tre rvlatrice ou survenir au


cours dune maladie systmique connue. Le clinicien
SYSTMIQUE? devra alors liminer, mmes sils sont rares, un effet
secondaire des thrapeutiques (ex : uvites ou scl-
Les maladies systmiques, terme impropre traduit de rites des biphosphonates, sarcodoses induites par
langlais (systemic diseases), sont un ensemble de linterfron ou les anti-TNF [Tumor Necrosis Factor]),
maladies inflammatoires diffuses dorigine inconnue. une infection opportuniste due limmunosuppression
Sont classiquement regroupes sous ce vocable des (ex: rtinite cytomgalovirus) ou une pathologie de
maladies auto-immunes non spcifiques dorgane (ou rencontre (ex: occlusion de lartre centrale de la rtine
connectivites), les vascularites (systmiques), les gra- lie lathrosclrose).
nulomatoses avec pour chef de file la sarcodose et
les fibroses ou maladies fibro-inflammatoires. Les
auteurs franais ajoutent galement ce premier
groupe: DMARCHE DIAGNOSTIQUE
dautres affections qui sont parfois responsables
de manifestations systmiques dpassant leur La dmarche diagnostique sera guide par la prsen-
organe ou systme princeps telles que, titre tation et la smiologie ophtalmologique (Tableau1-I)
dexemple, les thyrodites auto-immunes, les derma- et devra tenir compte de lpidmiologie. Cette
toses neutrophiliques, les spondylarthropathies et les dernire dpend de facteurs gographiques, envi-
maladies inflammatoires du tube digestif; ronnementaux et des modalits de recrutement des
des affections qui bien que non classes sur le plan patients. titre dexemple, les trois principales tio-
nosologique dans le groupe des maladies primitivement logies responsables duvites dans un centre tertiaire
inflammatoires peuvent se prsenter comme telles; il dHeidelberg en Allemagne sont les uvites associes
sagit de maladies infectieuses (maladie de Whipple, au groupage HLA-B27 (Human Leucocyte Antigen
endocardite infectieuse, etc.) et de pathologies nopla- B27) et/ou aux spondylarthropathies (20,8%), le syn-
siques ou hmatologiques (syndrome paranoplasique, drome de Fuchs (12,6%) et les uvites herptiques
histiocytoses, etc.); (9,4 %) [6] alors quune tude rcente ralise sur
un groupe htrogne de maladies constituant le lensemble du territoire japonais rapporte dans le
3egroupe des maladies systmiques, en raison de leur trio de tte : la sarcodose (10,6 %), la maladie de
mode de prsentation habituelle touchant plusieurs Vogt-Koyanagi-Harada (7 %) et les uvites ant-
organes ; il sagit des maladies de surcharge (ex : rieures aigus (6,5%) [8].
amyloses) et lysosomales (ex: maladie de Fabry), des Lge, le sexe et lorigine ethnique sont des lments
maladies du tissu lastique (ex : maladie de Marfan dorientation importants. titre dexemple, la moiti des
et lastorrhexie), des syndromes auto-inflammatoires uvites chroniques des femmes ges de plus de 60ans
(ex : cryopyrinopathies). Un grand nombre de ces sont dues la sarcodose [4] et la quasi-totalit des
maladies systmiques peuvent toucher lil, que ce maladies dHarada diagnostiques en France sobserve
soit ses annexes, ses diffrentes tuniques, ses struc- chez des patients asiatiques ou originaires du pourtour
tures nerveuses ou vasculaires et lorbite. Latteinte mditerranen.
4 Problmatique deux faces

Tableau1-I. Principales tiologies des uvites et des sclrites. En italique, les tiologies les moins frquentes. Daprs [1,
6, 7, 10].
Uvites
Uvite antrieure aigu unilatrale Uvite HLA-B27
Uvites lies aux herps virus (HSV, VZV, CMV)
Uvite antrieure aigu bilatrale Mdicaments (biphosphonates),infections(post-streptococcique),TINU,uvitesHLA-B27,
Kawasaki
Uvite antrieure chronique
Granulomateuse Sarcodose, tuberculose, syphilis, herps virus
Non granulomateuse Idem +spondylarthropathie, arthrite idiopathique juvnile,
Behet, cyclite htrochromique de Fuchs
Uvite intermdiaire Sarcodose, sclrose en plaques
Lymphome oculocrbral (>40ans)
Lyme, syphilis
Panuvite Sarcodose, maladie de Behet
Bactrienne, syphilis, herps virus, toxoplasmose
Vogt-Koyanagi-Harada
Uvite postrieure
Choriortinite en foyers Toxoplasmose
Chorodite diffuse Sarcodose, Behet, maladie de Birdshot, herps virus, syphilis, tuberculose, Harada
Vascularite rtinienne Behet, sarcodose, syphilis, sclrose en plaques
Sclrites Vascularites des petits vaisseaux (granulomatoseavecpolyangite),polyarthrite
rhumatode, maladie de Crohn
Connectivites (polychondrite, lupus), spondylarthropathie, sarcodose
Herps virus
HLA: Human Leucocyte Antigen; HSV: herpssimplexvirus;VZV:VaricellaZosterVirus;CMV:cytomgalovirus;TINU:Tubulointerstitial
Nephritis and Uveitis.

INTERROGATOIRE les signes fonctionnels orientant vers une connec-


tivite, outre une polyarthrite priphrique et distale :
Linterrogatoire est le plus souvent la cl du diagnostic un syndrome de Raynaud, une photosensibilit, un
(Tableau1-II). Il doit tre ouvert puis orient syndrome sec, des pisodes de srites, des chondrites
et rechercher: du nez et des oreilles.
les circonstances de survenue, le mode dinstal-
lation, lvolution spontane ou sous traitement des Cette liste volontairement longue nest toutefois par
symptmes; exhaustive, car selon le dicton, on ne trouve que ce
les antcdents personnels (mdicaux, chirurgi- que lon cherche
caux, traumatiques, gynco-obsttricaux) et familiaux;
les prises mdicamenteuses actuelles et passes
sans oublier les vitamines (ex: hypertension intracr- EXAMEN CLINIQUE
nienne bnigne lie la vitamineA);
les prises de toxiques souvent nies ou minimises; Lexamen clinique est le prolongement de linterro-
les activits professionnelles prsentes et anciennes, gatoire. Seront plus particulirement recherchs des
les loisirs; souffles cardiaques ou vasculaires, des crpitants,
les contacts avec les animaux, les voyages adnopathies, hpato et/ou splnomgalie, des artres
ltranger, les contacts avec des patients malades; temporales peu on non battantes, des signes datteinte
le lieu et le mode de vie (rural ou urbain), les du systme nerveux priphrique ou central, un syn-
habitudes sexuelles; drome mning, etc.
les signes gnraux prsents ou pralables la sur- Lexamen des tguments et des muqueuses recher-
venue de la symptomatologie ophtalmologique (fivre, chera : un purpura vasculaire, livdo suspendu et/ou
amaigrissement chiffr); infiltr (vascularite ou thrombose des petits vaisseaux),
les signes fonctionnels orientant vers une atteinte des sarcodes (visage, cou, haut du dos, face dextension
dun organe ou dun systme : douleurs articulaires des membres, cicatrices [Figure1-1] et tatouages), des
dallure inflammatoire ; douleurs abdominales, syn- lsions de psoriasis dans les zones de prdilection (cuir
drome dysentrique ; dyspne, toux, douleurs thora- chevelu, ombilic, face dextension des membres), des
ciques; aphtes buccaux ou gnitaux, ruption (macules, plaques de vitiligo ou une poliose (maladie de Vogt-
papules, nodules, lsions vsiculeuses ou bulleuses, Koyanagi-Harada), des lsions des muqueuses buccales
lsions psoriasiformes, etc.); paresthsies, dysesthsies, ou gnitales (ex : aphtes cicatriciels au niveau des
vertiges, etc.; organes gnitaux externes dune maladie de Behet), etc.
voquer un processus systmique devant une manifestation ophtalmologique 5

Tableau1-II. Exemples de cls diagnostiques fournies par linterrogatoire.


MODE DE DBUT Uvite dbut brutal Uvites associes au groupageHLA-B27,uvitesdues
aux herps virus
ANTCDENTS PERSONNELS Tuberculose ancienne ou traite Tuberculose oculaire ou syndrome de
restauration immunitaire paradoxale
IATROGNIE Parasympatholytiques Xrophtalmie
Intoxication la vitamineA dme papillaire dans le cadre dune HTIC bnigne
TOXIQUES Toxicomanie lhrone Endophtalmie Candida albicans
PROFESSION ET LOISIRS boueurs Uvite antrieure aigu bilatrale dune leptospirose
LOISIRS Promenades en fort Uvite intermdiaire due une maladie de Lyme
CONTACTS Chats Aspect mtastatique dune neurortinite Bartonella
HABITUDES SEXUELLES Rapports non protgs Syphilis
SIGNES GNRAUX Angine rythmatopultace Uvite post-streptococcique
Fivre et arthralgies des chevilles Syndrome de Lfgren (sarcodose)
SIGNES FONCTIONNELS Douleurs inflammatoires du rachis Uvite antrieure aigu due une spondylarthrite
Syndrome dysentrique Uvite antrieure aigubilatraledueunemaladie
de Crohn
Surdit de perception Maladie dHarada
Vertiges mniriformes Kratite interstitielle due une maladie de Cogan
Signe de Lhermitte Uvite intermdiaire bilatrale et sclrose en plaques
Chondrite auriculaire pisclrites dues une polychondrite atrophiante
Rhinorrhe croteuse et hmorragique Pseudo-tumeur de lorbite due une
granulomatose avec polyangite
Cphales avec hyperesthsie Neuropathie optique ischmique antrieure
ducuir chevelu (signe du peigne) aigu due une maladie de Horton
HLA: Human Leucocyte Antigen; HTIC: hypertension intracrnienne.

bilans ne se substituent pas un interrogatoire prcis


et un examen clinique rigoureux mais le compltent.
Le clinicien devra toujours avoir lesprit la limite des
examens paracliniques en termes de sensibilit (exis-
tence de faux ngatifs) et spcificit (faux positifs).
Dans tous les cas, la mise vidence dun syndrome
inflammatoire (lvation des protines de la raction
inflammatoire) oriente vers une maladie organique. La
mise en vidence de signes dauto-immunit: anticorps
antinuclaires, anticorps anticytoplasme des polynu-
claires neutrophiles par technique ELISA (Enzyme-
Linked Immunosorbent Assay) est un lment essentiel
pour le diagnostic dune connectivite ou dune vascularite
des petits vaisseaux. Lexamen anatomopathologique est
essentiel pour le diagnostic des granulomatoses, des vas-
Figure1-1. Sarcodes sur une cicatrice du visage. cularites et des processus fibro-inflammatoires et est obli-
gatoire pour le diagnostic des noplasies. Le diagnostic
des pathologies infectieuses repose sur la mise en vi-
dence directe du germe et les techniques srologiques;
EXAMENS PARACLINIQUES les techniques de biologie molculaire ralises au sein
des prlvements oculaires sont appliques aujourdhui
Ce nest quest quaprs cette tape clinique que les en routine. Le diagnostic de certaines affections repose
examens paracliniques seront demands et interprts. Il sur la gntique (ex: syndromes auto-inflammatoires),
ny a pas de bilan standard et aucune tude prospective les dosages enzymatiques (ex: maladies lysosomales).
na pour lheure valid de dmarche diagnostique devant Des critres diagnostiques ou de classifications ont t
les principaux syndromes ophtalmologiques abords labors pour de nombreuses maladies systmiques (ex:
dans cet ouvrage. Des experts ont propos des bilans connectivites, vascularites, sarcodose, rhumatismes
minimums raliser, les uns devant une sclrite inflammatoires, etc.). Certaines maladies sont de diag-
[3], les autres devant une uvite [7], adapts lpid- nostic purement clinique (ex : maladie de Behet [2],
miologie et la frquence des affections causales. Ces Tableau1-III) ou paraclinique (ex: amylose). Le plus
6 Problmatique deux faces

Tableau1-III. Critres diagnostiques de la maladie de sclrite ncrosante associe aux vascularites), le terrain
Behet. Daprs [2]. et surtout linterrogatoire sont les lments dterminants.
Maladie de Behet =critre majeur
Lexistence de signes gnraux et de signes fonctionnels
+au moins 2critres mineurs orientant vers une atteinte dautres organes ou systmes
et la mise en vidence dun syndrome inflammatoire
Critre majeur
Aphtose buccale rcidivante: 3pousses
voquent la diffusion du processus pathologique en
au moins en 12mois dehors de la sphre ophtalmologique. Les examens
paracliniques cibls viendront alors souvent confirmer
Critres mineurs
Aphtose gnitale ou cicatrice
la prsomption diagnostique. Plus rarement, la situation
Lsion oculaire: uvite antrieure oupostrieure, est complexe et la dmarche diagnostique plus ardue.
suspension cellulaire dans le vitr, vascularite notre sens, trois principes ou rgles dor doivent
rtinienne alors prvaloir qui dpassent le cadre de cet ouvrage:
Lsions cutanes: rythme noueux, pseudo-folliculite,
lsions papulopustuleuses, nodules acniformes 1. privilgier dans limmdiat les diagnostics utiles
endehors de la priode pubertaire et de tout (ex: maladies infectieuses, iatrognie, causes vas-
traitement corticode culaires) car potentiellement graves et curables;
Positivit de lintradermoraction leau: pathergie 2. se souvenir que les prsentations atypiques des mala-
constate par un clinicien (pustule aseptique dies frquentes sont plus souvent en cause que les
dveloppe au point de ponction la 24e-48eheure) maladies exceptionnelles;
Ces critres sontvalidesenlabsencedautresexplications 3. se rappeler que les examens paracliniques en raison
cliniques. de leurs limites sont faits pour tromper le mde-
cin et doivent toujours tre interprts la lumire
de lexpertise clinique

RFRENCES

1. Birnbaum AD, Jiang Y, Vasaiwala R, Tessler HH, Goldstein


DA. Bilateral simultaneous-onset nongranulomatous acute
anterior uveitis: clinical presentation and etiology. Arch
Ophthalmol. 2012;130:1389-94.
2. Criteria for diagnosis of Behcets disease. International Study
Group for Behcets Disease. Lancet. 1990;335:1078-80.
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pathologie systmique? J Fr Ophtalmol. 2010;33:593-8.
4. Gregoire MA, Kodjikian L, Varron L, Grange JD, Brous-
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concept de sarcodose intraoculaire [5]. Le clinicien 2008. p. 911-30.
devra cependant viter deux cueils: confondre critres 8. Ohguro N, Koh-Hei S, Takeuchi M, Matsumura M, Mochi-
de classification et critres diagnostiques et oublier que zuki M. The 2009 prospective multi-center epidemiologic
ces critres recommandent souvent lexclusion des diag- survey of uveitis in Japan Jpn J Ophthalmol. 2012;56:432-5.
nostics diffrentiels. 9. Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewe R, Akkoc N,
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10. Sainz de la Maza M, Molina N, Gonzalez-Gonzalez LA,
Il est gnralement facile dvoquer et diagnostiquer Doctor PP, Tauber J Foster CS. Clinical characteristics of
une maladie systmique devant un syndrome ophtalmo- a large cohort of patients with scleritis and episcleritis.
logique. La smiologie ophtalmologique elle-mme (ex: Ophthalmology. 2012;119:43-50.
Smiologie et lexicologie
ophtalmologique
pourlinterniste 2
F. Benbouzid, L.Kodjikian

Points cls RAPPELS ANATOMIQUES


Lexamen ophtalmologique reste trs gnralement
mal connu de nombreux cliniciens en raison de laspect Lil, ou globe oculaire, est un organe creux de forme
technique de lexploration ophtalmologique. Nanmoins, le globalement sphrique. Il se compose dune paroi com-
premier contact du patient demeure bien souvent le mde- portant trois tuniques, dun cristallin et de milieux liqui-
cin non-ophtalmologiste. Le rle de ce dernier est alors diens que sont lhumeur aqueuse et lhumeur vitre
crucial pour orienter le patient vers le spcialiste avec un ou vitr.
degr durgence adquat. Pour ce faire, un examen mtho-
dique, respectant un plan classique allant de lanamnse
lexploration physique, est essentiel pour savoir reconnatre ANATOMIE DU GLOBE (Figure2-1)
et qualifier les symptmes prsents par le patient.
Prcd dun bref rappel anatomique, le plan propos Conjonctive
dans ce chapitre balaye les principaux signes fonction-
nels et physiques rencontrs lors dun examen ophtal- La conjonctive est la muqueuse translucide recou-
mologique. Ce dernier explore lil comme le mdecin vrant la face postrieure des paupires (conjonctive
ophtalmologiste la lumire de sa lampe fente davant palpbrale ou tarsale), elle se prolonge par un cul-
en arrire. Comme tout organe double dans lorganisme, de-sac conjonctival avant de se rflchir sur le globe
lvaluation doit tre bilatrale et comparative pour juger oculaire (conjonctive bulbaire). La jonction entre
du degr datteinte de lil symptomatique. conjonctive et corne est appele le limbe ou limbe
Les nouveaux appareils dexploration rendent lexa- sclrocornen. La fente palpbrale prsente deux
men la fois de plus en plus prcis et technique. Les petites saillies rougetres dnommes : repli semi-
prochains chapitres vont intgrer les symptmes dcrits lunaire (vestige de la troisime paupire, prsente
aux pathologies oculaires ou systmiques et prciser la chez les oiseaux) et caroncule. La conjonctive abrite
place des examens complmentaires. des glandes lacrymales accessoires, des glandes calici-
formes, des glandes mucus ainsi quun riche rseau
lymphatique.
Lil est le seul organe dont la transparence permet
la fois une exploration externe et interne de faon Corne
non invasive. Lexamen ophtalmologique qui doit tre
chaque consultation complet, bilatral et comparatif per- La corne est le premier dioptre oculaire. Tissu avas-
met non seulement dvaluer la fonction visuelle, mais culaire, la corne a une fonction optique en assurant
aussi de recueillir des indications quant ltat de sant prs des deux tiers du pouvoir rfractif de lil (envi-
gnral du patient. Cet examen comprend: lvaluation ron 40 dioptries). Elle a galement une fonction de
de lacuit visuelle, du tonus oculaire, de la mobilit protection mcanique. La corne est compose de trois
oculaire, du champ visuel, lexamen du segment ant- couches et de deux membranes de jonction que nous
rieur et du fond dil. Aprs un bref rappel anatomique citons davant en arrire:
nous envisagerons lexamen ophtalmologique dclinant lpithlium cornen: son mtabolisme est inti-
les diffrents symptmes que peut recueillir le clinicien mement li au film lacrymal. Son renouvellement est
lors de son exploration ophtalmologique. trs rapide, en quelques jours;
8 Problmatique deux faces

1. Sclre (sclrotique) 10. Canal de Schlemm


2. Chorode 11. Cristallin
3. Rtine 12. Chambre antrieure
4. Macula 13. Pupille
5. Fova 14. Corne
6. Nerf optique 15. Iris
7. Vaisseaux rtiniens 16. Chambre postrieure
8. Papille 17. Corps ciliaire
9. Vitr 18. Pars plana

Figure2-1. Coupe sagittale du globe.

la membrane de Bowman : spare lpithlium Iris


du stroma cornen;
le stroma cornen : mesure prs de 500 m et Vritable diaphragme optique centr par la pupille,
reprsente 9/10 de lpaisseur cornenne; liris est la partie la plus antrieure de luve. Il abrite
la membrane de Descemet: membrane basale de deux musculatures antagonistes assurant la dilata-
lendothlium cornen; tion (mydriase), ou le rtrcissement (myosis), selon
lendothlium cornen: cette couche monocellu- lintensit lumineuse ou sous laction de substances
laire, noble, assure la dturgescence cornenne indis- pharmacologiques. Sa coloration variable dpend de
pensable au maintien de sa transparence. sa charge en pigment mlanique. Liris est richement
vascularis, il est innerv par des branches du triju-
La corne est richement innerve par des branches meau, des branches du systme sympathique destines
du nerf ciliaire organises en un riche plexus sous- au muscle dilatateur et des branches du systme para-
pithlial. sympathique destines au sphincter.

Chambre antrieure Chambre postrieure


La chambre antrieure est lespace situ entre la face La chambre postrieure appartient au segment antrieur
postrieure de la corne et la face antrieure de liris. de lil et ne doit pas tre confondue avec le segment
Elle est remplie dhumeur aqueuse dont la synthse postrieur de lil, qui se situe en arrire du cristallin.
est assure par les procs ciliaires et dont llimina- Elle correspond lespace situ entre la face post-
tion sopre au niveau de langle iridocornen par le rieure de liris et le cristallin. Elle est galement remplie
trabculum suivi du canal de Schlemm avant dtre dhumeur aqueuse et communique avec la chambre
draine par les veines pisclrales. antrieure travers la pupille.
Smiologie et lexicologie ophtalmologique pourlinterniste 9

Cristallin La surface rtinienne comporte plusieurs zones topo-


graphiques:
Le cristallin est une lentille biconvexe transparente
le ple postrieur : situ en dedans des arcades
comportant une capsule, un cortex et un noyau. La
vasculaires temporales rtiniennes, il comporte:
capsule offre au niveau de son quateur une zone din-
la rgion maculaire : situe au centre du ple
sertion aux fibres zonulaires, sur 360, ce qui permet
postrieur, elle est richement dote en pigment xan-
son centrage et son maintien dans la chambre post-
rieure du segment antrieur de lil. Ces dernires thophylle lui confrant sa coloration jaune orange,
arriment le cristallin au corps ciliaire. La contraction du la fova: zone centrale de la macula, correspon-
muscle ciliaire permet une modification des courbures dant la zone avasculaire centrale, contenant unique-
cristalliniennes et donc laccommodation. ment les cnes comme photorcepteurs. Elle permet
la vision centrale et la vision des couleurs,
la fovola : dpression au centre de la fova ;
Vitr son niveau lpaisseur rtinienne est rduite quasi
La cavit vitrenne, qui appartient au segment post- exclusivement aux photorcepteurs,
rieur de lil, occupe 2/3 du volume du globe ocu- la papille: point de dpart du nerf optique form
laire. Elle est remplie de vitr, substance glatineuse par le prolongement des axones des cellules ganglion-
transparente entoure dune membrane translucide (la naires;
hyalode). Essentiellement constitu deau, le vitr la priphrie rtinienne: zone de rtine en dehors
est riche en acide hyaluronique, en collagne et abrite des arcades rtiniennes allant jusqu lora serrata. ce
quelques cellules ddies la synthse de sa matrice niveau la rtine est fixe luve prolongeant la partie
(hyalocytes). postrieure des corps ciliaires (pars plana).
Histologiquement la rtine (Figure 2-2) comporte
Rtine
dix couches successives allant de linterface vitror-
La rtine est le tissu neurosensoriel transparent tapis- tinienne la jonction chorodienne:
sant la surface interne du globe. Richement dote en la membrane limitante interne;
photorcepteurs sa face profonde, elle permet la la couche des fibres optiques;
transduction du signal lumineux en influx nerveux. la couche des cellules ganglionnaires;

Epithlium pigmentaire

Photorcepteurs
Nuclaire externe

Plexiforme externe

Nuclaire interne

Plexiforme interne

Cellules ganglionnaires

Fibres optiques

Limitante interne

Figure2-2. Couches de la rtine.


10 Problmatique deux faces

la couche plexiforme interne; des allergies connues du patient. Dbutera ensuite un


la couche nuclaire interne; interrogatoire plus cibl explorant exhaustivement les
la couche plexiforme externe; signes fonctionnels rapports par le patient ainsi que
la couche nuclaire externe; leur mode dinstallation et leur mode volutif. Il se ter-
la membrane limitante externe; minera par un examen mthodique la recherche des
la couche des photorcepteurs; signes physiques en balayant les diffrents tissus ocu-
et lpithlium pigmentaire. laires davant en arrire la lumire de la lampe fente.
La rtine abrite deux barrires hmatortiniennes
(BHR) : la BHR externe, constitue de lpithlium MESURE DE LACUIT VISUELLE
pigmentaire, et la BHR interne, constitue des capil-
laires rtiniens. Dfinition
Lacuit visuelle (Av) correspond en clinique la plus
Chorode petite distance vue entre deux objets une distance
La chorode est la partie postrieure de luve. Cest minimale de 5m, elle est inversement proportionnelle
une riche tunique vasculaire couvrant toute la concavit au pouvoir sparateur de lil exprim en minute
de lil et situe en arrire de la rtine. Elle adhre la darc. LAv doit tre mesure de faon monoculaire
rtine par lintermdiaire de la membrane de Bruch, se puis binoculaire, en vision de loin puis en vision de
prolonge par le corps ciliaire au niveau de lora serrata prs avec port de la correction optique optimale. La
et est spare de la sclre par lespace suprachorodien. mesure de lAv doit par consquent tre prcde sys-
tmatiquement dune rfraction objective dont le but
est de dterminer la puissance de la correction optique.
Sclre
Cette dernire est dtermine laide dun rfracto-
Encore appele sclrotique, elle constitue la coque mtre automatique ou par skiascopie sous cycloplgie
fibreuse et inextensible du globe. Elle assure essen- essentiellement chez les enfants.
tiellement une fonction de protection mais elle offre Diffrentes chelles sont utilises pour valuer lAv.
galement insertion aux muscles oculomoteurs. La par- En vision de loin la notation dcimale est la plus
tie la plus superficielle de la sclre appele pisclre simple, elle est recueillie sur une chelle de Monoyer
en est la partie la plus vascularise. en pratique courante. Les chelles logarithmiques de
Snellen ou ETDRS (Early Treatment Diabetic Retino-
pathy Study) sont aussi parfois employes. Les dessins
ANATOMIE DE LORBITE ou lchelle dite des E sont utiliss pour les patients
analphabtes. En vision de prs, lchelle de Parinaud
Lorbite est une loge osseuse de forme pyramidale est la plus commune. dfaut, lchelle des dessins
possdant quatre parois, une base antrieure et un de Rossano lui est substitue.
sommet postrieur. Elle abrite le globe et les muscles
oculomoteurs qui dfinissent le cne intraorbitaire. Troubles de la rfraction
Lorbite contient galement les nerfs, les vaisseaux et
les annexes. Les troubles de la rfraction sont le motif le plus fr-
quent dune consultation dophtalmologie gnrale. Le
praticien pourra alors diagnostiquer:
ANATOMIE DES PAUPIRES une emmtropie : absence de dfaut rfractif de
lil. Les rayons lumineux parallles laxe visuel et
Les paupires sont des lames cutano-musculo- situs linfini focalisent en un point au niveau de la
muqueuses. leur rle de protection du globe sajoute macula. dfaut, lil prsentera alors une amtropie;
celui de ltalement du film lacrymal. Le bord libre une myopie: excs de convergence avec point de
palpbral renferme 2 3 ranges de cils. Chaque cil focalisation en avant de la rtine. La vision est souvent
est associ une glande sbace de Zeiss. La pau- basse en vision de loin mais conserve de prs sans
pire abrite galement des glandes sudoripares de Moll. lunettes;
Enfin, les glandes de Meibomius sont des glandes sba- une hypermtropie: dfaut de convergence avec
ces secrtant le meibum, lipidique, qui participe la focalisation en arrire de la rtine. Une vision nette
composition des larmes. ncessite alors une accommodation constante en vision
de loin et de prs ce qui est pourvoyeur de cphales,
de fatigue visuelle ou de presbytie prcoce;
EXAMEN ET SMIOLOGIE un astigmatisme: dfaut dhomognit du pou-
voir rfractif de lil selon les diffrents axes. La foca-
OPHTALMOLOGIQUE lisation de la lumire nest plus un point mais une
image tale. Ceci est responsable de cphales, dune
Lexamen ophtalmologique est un examen relativement fatigue visuelle, dune confusion de lettres, voire dun
systmatis. Bien que diffrent de lexamen somatique, il retard dapprentissage chez lenfant;
comportera tout de mme une anamnse complte pour la presbytie : perte progressive physiologique du
recueillir les antcdents gnraux, ophtalmologiques, pouvoir accommodatif partir de 40ans. Le patient rap-
les traitements systmiques et locaux ainsi que le recueil portera essentiellement une difficult la lecture de prs.
Smiologie et lexicologie ophtalmologique pourlinterniste 11

VALUATION DU CHAMP VISUEL inverse. Llvation soppose labaissement et lin-


(PRIMTRIE) torsion lextorsion.
Version: mouvement conjugu des deux yeux dans
Dfinition le mme sens.
Vergence: mouvement des deux yeux en sens oppo-
Le champ visuel (CV) correspond lespace peru ss. Convergence en cas dadduction des deux yeux ou
autour dun point de fixation lorsque lil est immo- divergence en cas dabduction bilatrale.
bile. Une valuation sommaire du CV est possible Htrophorie: dviation latente des yeux, masque
par confrontation. Cette valuation bien que grossire par le mcanisme de fusion visant supprimer toute
permet de diagnostiquer des amputations svres du diplopie.
champ visuel. Une valuation plus prcise est pos- Htrotopie: dviation manifeste des deux yeux.
sible par primtrie manuelle cintique de Goldmann
ou mieux encore par primtrie automatise statique
(Humphrey ou Octopus) qui, en plus de lvaluation Troubles oculomoteurs
du CV, donnera le seuil de sensibilit des diffrents Strabisme: dviation permanente ou intermittente des
points tests. Le CV de Goldmann est rserv aux axes visuels entranant un dficit sensoriel titre de
patients faible Av ou en cas danomalies neuro- diplopie et un dficit moteur perturbant la correspon-
ophtalmologiques. dance motrice des deux yeux.
Exotropie: strabisme divergent.
Altrations du champ visuel sotropie: strabisme convergent.
Hypertropie : dviation oculaire avec un il plus
Lexamen primtrique pourra rvler: haut que lautre.
un scotome : zone daltration du champ visuel Hypotropie : dviation oculaire avec un il plus
dun seul il par dfinition. Laspect de ce dernier bas que lautre.
donnera une indication sur le sige de la lsion. La
papille dpourvue de photorcepteurs engendrera un
scotome systmatique dit scotome physiologique. Une VALUATION DU TONUS OCULAIRE
atteinte rtinienne produira un scotome oppos au sige
de la lsion et laspect du scotome a souvent une valeur Dfinition de la pression intraoculaire
dorientation vers une pathologie:
le scotome arciforme de Bjerrumest vocateur de La pression intraoculaire normale (PIO) est une
glaucome angle ouvert, notion statistique relative aux valeurs de PIO dune
le scotome central ou ccocentral oriente vers une population. Par consquent, elle ne peut tre directe-
nvrite optique rtrobulbaire (NORB), ment applique un individu. La PIO suit un rythme
le scotome altitudinal oriente vers une neuropathie circadien avec des valeurs maximales le matin et plus
optique ischmique antrieure aigu (NOIAA); basses le soir. Chez les adultes, la PIO varie entre 10
une hmianopsie bitemporale: amputation du CV et 20mmHg (155). De nombreux facteurs peuvent
temporal des deux yeux par dfinition, vocatrice dune influencer sa mesure. Lpaisseur cornenne centrale
lsion chiasmatique; mesure par pachymtrie est le principal facteur de
une hmianopsie latrale homonyme: amputation variation. Son augmentation surestime la relle valeur
concomitante et bilatrale de lhmi-champ visuel droit de PIO et inversement.
ou gauche sur chaque il, vocatrice dune atteinte au
niveau des bandelettes optiques. La lsion anatomique Principales mthodes de mesure
est oppose au CV dficitaire; Tonomtrie aplanation : ltalon-or actuel est le
une quadranopsie latrale homonyme : dficit tonomtre de Goldmann, cette technique ncessite une
dun quadrant de CV symtrique aux deux yeux, instillation danesthsique topique, de fluorescine et
traduisant une atteinte des radiations optiques de suppose une paisseur cornenne standard ainsi quun
Gratiolet. rayon de courbure cornen homogne.
Tonomtrie air puls: utilise de faon courante
pour le dpistage ou lvaluation de la PIO lors dun
examen systmatique. Cette technique a pour princi-
VALUATION DE LA MOTILIT OCULAIRE paux avantages dtre non-contact, rapide et ralisable
Lexaminateur peut valuer le regard dans neuf posi- sans anesthsie topique.
tions tout en maintenant la tte du patient immo-
bile. Lvaluation des six directions cardinales du Pathologies lies la pression intraoculaire
regard suffira elle seule pour dpister une paralysie Hypertension oculaire
oculomotrice.
Elle est dfinie comme tant une PIO suprieure
Dfinitions 21mmHg sans traitement avec un champ visuel nor-
mal, une papille et des fibres optiques normales. Elle
Duction : mouvement impliquant un seul il, lautre suppose galement un angle iridocornen normal,
tant occlus. Une adduction est un mouvement rap- une absence dutilisation de corticodes et labsence
prochant lil de laxe du corps, labduction est son dautres facteurs de risque.
12 Problmatique deux faces

Glaucomes
Le glaucome est une neuropathie optique primitive,
souvent associ une PIO leve. Il se traduit par
une destruction progressive des fibres visuelles avec
pour consquence anatomique une excavation papillaire
et pour consquence fonctionnelle un rtrcissement
du champ visuel. Le glaucome revt plusieurs formes
cliniques (Tableau2-I).

EXAMEN ET SMIOLOGIE DU SEGMENT


ANTRIEUR
Nous avons prcdemment dfini la chambre antrieure Figure2-3. Conjonctivite gigantopapillaire.
et postrieure de lil quil ne faudra pas confondre avec
les segments antrieur et postrieur de lil. Le segment
antrieur est dfini par les tissus et espaces situs entre Hyperhmie conjonctivale : rougeur diffuse par
la corne et le cristallin inclus. Il comprend donc les congestion des vaisseaux conjonctivaux (Figure2-4).
deux chambres antrieure et postrieure de lil. Le Cercle prikratique: congestion vasculaire pr-
segment postrieur inclut vitr, rtine, chorode et sclre. dominance prilimbique. Le cercle prikratique est
Lexamen du segment antrieur doit tre minutieux trs vocateur dune atteinte du segment antrieur de
explorant davant en arrire toutes les tuniques ocu- lil (uvite, kratite, glaucome aigu, etc.) par atteinte
laires. Il se poursuivra par un examen du segment pos- des vaisseaux ciliaires (Figure2-5).
trieur ralis lors du fond dil. Follicules conjonctivaux: protubrances granuleuses
de localisation bulbaire ou tarsale.
Examen de la conjonctive Granulomes conjonctivaux: nodules inflammatoires
du stroma avec rythme circonscrit et injection vas-
La conjonctive peut tre le sige dun certain nombre culaire.
de processus inflammatoires ou dgnratifs dont voici Hmorragie sous-conjonctivale: rougeur homogne
une liste non exhaustive. masquant la sclre par pigeage de sang entre conjonc-
tive et sclre (Figure2-6).
Pathologie inflammatoire et infectieuse Chmosis: phlyctne soulevant un bourrelet conjonc-
Conjonctivite : inflammation conjonctivale non sp- tival translucide limit au limbe, vocateur dune tio-
cifique aux tiologies multiples. Elle occasionne une logie allergique sans en tre pathognomonique.
sensation de corps tranger, de prurit, de brlure asso-
cis lcoulement de scrtions conjonctivales, plus
ou moins purulentes selon ltiologie (Figure2-3).

Tableau 2-I. Classification des glaucomes daprs


lEuropean Glaucoma Society.
Glaucome congnital primitif
Glaucomes primitifs angle ouvert
Glaucome primitif juvnile
Glaucome primitif angle ouvert
Glaucome pression normale
Glaucomes secondaires angle ouvert
Glaucome exfoliatif
Glaucome pigmentaire
Glaucome dorigine cristallinienne
Glaucome avec hmorragie intraoculaire Figure2-4. Hyperhmie conjonctivale.
Glaucome uvitique
Glaucomes avec tumeurs intraoculaires
Glaucomes post-traumatiques
Glaucomes iatrognes
Glaucomes par fermeture primitive de langle
Crise aigu de fermeture de langle
Crise par fermeture intermittente de langle
Glaucome par fermeture chronique de langle
Glaucomes par fermeture secondaire de langle
Glaucome par fermeture secondaire de langle
avec blocage pupillaire
Glaucome par fermeture secondaire partraction
antrieure sans blocage pupillaire
Glaucome par fermeture secondaire delangle
par pousse postrieure Figure2-5. Cercle prikratique.
Smiologie et lexicologie ophtalmologique pourlinterniste 13

sil exerce suffisamment de traction pour induire un


astigmatisme (Figure2-9).
Concrtions calcaires : calcifications blanchtres
des cellules caliciformes.
Mlanose pithliale raciale: zone de pigmentation
brune prdominant au limbe.
Mlanocytose conjonctivale: pouvant tre oculaire
isole ou oculocutane dite alors nvus dOta.
Nvus conjonctival : pigmentation pithliale ou
sous-pithliale de localisation bulbaire (souvent lim-
bique) ou plus rarement caronculaire. La prsence de
kystes, labsence dadhrence profonde ou dinvasion
Figure2-6. Hmorragie sous-conjonctivale. cornenne sont des signes en faveur de la bnignit
(Figures2-10 et 2-11).
Pavs conjonctivaux : surlvations conjonctivales
sous forme de volumineuses papilles, sont typiques de
la kratoconjonctivite vernale (printanire).
Nodules de Trantas: accumulations de cellules pi-
thliales altres et dosinophiles sous forme dinfil-
trats limbiques.
Symblpharons: adhrence cicatricielle entre la por-
tion palpbrale de la conjonctive sa portion bulbaire
(Figure2-7).

Pathologie dgnrative et tumorale


Pingucula: paississement bnin et asymptomatique
blanc jauntre de la conjonctive bulbaire. De localisa-
tion temporale ou nasale, elle peut devenir brutalement
inflammatoire (pinguculite) (Figure2-8).
Ptrygion : voile prolifratif fibrovasculaire Figure2-9. Ptrygion.
conjonctival stendant vers la corne. Il ne devient
symptomatique que lorsquil gne laxe visuel ou

Figure2-10. Nvus conjonctival.


Figure2-7. Symblpharon.

Figure2-8. Pingucula. Figure2-11. Nvus caronculaire.


14 Problmatique deux faces

Mlanome conjonctival : prolifration irrgulire


novascularise prsentant un potentiel invasif local
et mtastatique. Lorigine est primitive ou par trans-
formation dun nvus ou dune mlanose primitive
acquise (Figure2-12).
Autres: lymphome conjonctival, sarcome de Kaposi
et carcinomes.

Examen de la corne
Les kratites peuvent tre infectieuse, dorigine bac-
trienne, fongique (kratomycoses champignons
filamenteux, kratites Candida), parasitaire (ami-
bienne) et virale (herptique, zostrienne), immunes
(K.marginale, kratite sur rosace, kratite de Mooren), Figure2-13. Kratite ponctue superficielle.
dystrophiques, dgnratives sniles, mtaboliques,
traumatiques (ultraviolets), ou encore iatrognes.
Signes fonctionnels lors de latteinte cornenne:
le patient prsentant une kratite rapportera volontiers
une douleur dintensit variable plutt quune simple
gne. Cette douleur saccompagne de photophobie et
dune baisse de la vision en cas datteinte de laxe
visuel ou ddme cornen.
Signes physiques dexamen:
kratite superficielle: dfect pithlial avec prise
de coloration lors de linstillation de fluorescine. Lat-
tente est variable allant de la simple kratite ponctue
superficielle (Figure2-13) lulcre de corne franc.
Certaines ulcrations sont typiques tels les ulcres
dendritiques des kratites herptiques (Figure2-14);
infiltration stromale : infiltrat opalescent du Figure2-14. Dendrite herptique en carte de gographie.
stroma. Il a une forme variable selon ltiologie: rond
et rgulier en cas datteinte bactrienne, gristre duve-
teux avec atteintes satellites en cas de lsion fongique
ou dissmin en cas datteinte amibienne;
dme stromal : paississement translucide du
stroma cornen, il saccompagne souvent de plis de la
membrane de Descemet. On pourra lobserver en cas
dhypertonie, de kratite herptique ou dhydrops sur
kratocne (Figure2-15);
novascularisation cornenne : stigmate dune
ischmie ou dune inflammation chronique, elle
saccompagne souvent dopacification cornenne
(Figure2-16);

Figure2-15. dme stromal avec plis de la Descemet.

Figure2-12. Mlanome conjonctival avec envahissement


cornen. Figure2-16. Novaisseaux cornens.
Smiologie et lexicologie ophtalmologique pourlinterniste 15

prcipits rtrodescmtiques : dpts la Les signes physiques de latteinte de la chambre


face postrieure de la corne. Ils peuvent tre fins antrieure sont les suivants:
(poussireux) dans les uvites non granuloma- Tyndall : rsultant de la rupture de la barrire
teuses, moyens, gros (dits en graisse de mouton) hmatoaqueuse, le Tyndall est dfini par la pr-
(Figure 2-17) dans les uvites granulomateuses sence de cellules inflammatoires (Tyndall cellulaire)
ou stellaires et diffus lors dune cyclite de Fuchs (Figure 2-19) et de protines (Tyndall protique ou
(Figure 2-18). Ils sont blanchtres ou gristres flare) (Figure 2-20), circulant dans la chambre ant-
lorsquils sont rcents, pigments le plus souvent rieure. Son valuation clinique est possible grce la
quand ils sont plus anciens; classification de la SUN (Standardization of Uveitis
faisceau de Krukenberg : prsence de ligne de Nomenclature), mais elle est plus prcise grce au
dpts pigments la face postrieure de la corne laser flare meter qui en exprime lintensit du flare
traduisant une dispersion de pigment irien; uniquement en photons/milliseconde;
ectasie cornenne : ses causes sont multiples : membrane cyclitique: il sagit de lorganisation
kratocne, kratoglobe ou dgnrescence marginale dun pseudo-tissu inflammatoire en regard de laire
pellucide. pupillaire. Compose de fibrine et de cellules inflam-
matoires elle favorise la survenue de synchies voire
Examen de la chambre antrieure dune sclusion pupillaire potentiellement grave en
raison du risque dhypertonie secondaire;
Dans son tat physiologique lhumeur aqueuse est un hypopion: sdimentation dans la partie infrieure
liquide translucide quasiment acellulaire biomicro- de la chambre antrieure de cellules et/ou de protines
scopiquement. Elle est naturellement anime par deux (Figure2-21);
courants: le premier postroantrieur la conduit depuis hyphma: sdimentation de sang dans la chambre
son lieu de scrtion vers la chambre antrieure o antrieure (Figure2-22);
elle sera filtre par le trabculum. Le second est un hyperpion: observ habituellement dans les suites
courant de convection ascendant au contact de liris dune chirurgie rtinienne, il sagit de la prsence dune
chaud, et descendant la face postrieure de la corne mulsion dhuile de silicone flottant au-dessus de lhu-
plus froide. meur aqueuse de la chambre antrieure.

Figure2-17. Prcipits rtrodescmtiques granulomateux. Figure2-19. Tyndall cellulaire.

Figure2-18. Prcipits rtrodescmtiques stellaires. Figure2-20. Flare protique.


16 Problmatique deux faces

Figure2-23. Atrophie irienne sectorielle.


Figure2-21. Hypopion.

Figure 2-22. Hyphma post-traumatique avec hernie Figure2-24. Atrophie irienne priphrique.
irienne.

Examen de liris Synchies postrieures iridocristalliniennes: adh-


rences anormales entre le bord pupillaire ou la face
Liris constitue une importante partie du tissu uval. postrieure de liris et la capsule antrieure du cristallin.
Son analyse apporte de prcieuses informations au Leur extension est un signe dvolutivit de linflam-
cours de lanalyse du segment antrieur. mation. Stigmates dune inflammation, elles peuvent
Htrochromie irienne: diffrence de coloration entre concerner tout le pourtour pupillaire conduisant une
les deux iris. Elle est mieux apprcie avant dilatation sclusion pupillaire responsable dune hypertonie par
et avant positionnement du patient la lampe fente. blocage pupillaire (Figure2-25).
Devant la prsence dune uvite antrieure froide Synchies antrieures iridocornennes: elles sont
(cest--dire sans il rouge ni douloureux), elle est vo- rechercher lors dun examen gonioscopique de langle
catrice de la cyclite de Fuchs mais sa survenue peut tre
retarde et ne doit donc pas faire exclure le diagnostic.
Atrophie irienne : elle sapprcie par transillumi-
nation lorsque la lumire incidente est place perpen-
diculairement laxe pupillaire. Elle revt plusieurs
formes : sectorielle dans les atteintes herptiques
(Figure 2-23), priphrique en rayons de roue dans
les glaucomes pigmentaires (Figure 2-24) ou diffuse
en paillasson dans les cyclites de Fuchs.
Anisocorie: ingalit de taille entre les deux pupilles,
ses tiologies diverses sont de gravit variable :
dilatation pharmacologique, syndrome de Claude
Bernard-Horner, pupille tonique dAddie, synchies
iridocristalliniennes, etc.
Corectopie: irrgularit du contour pupillaire avec
une pupille qui nest plus ronde, ses causes sont mul-
tiples : post-traumatique, tumeurs iriennes, synchies
iridocristalliniennes, etc. Figure2-25. Synchies iridocristalliniennes.
Smiologie et lexicologie ophtalmologique pourlinterniste 17

iridocornen. Leur extension est un signe dvolutivit


de linflammation et est prdictive de la survenue dun
glaucome uvitique.
Nodules iriens : ils doivent tre recherchs atten-
tivement avant dilatation. Leur localisation est pupil-
laire (nodules de Koeppe) (Figure 2-26) ou stromale
(nodules de Busacca). Leur prsence signe le caractre
granulomateux de luvite.
Rubose irienne: prsence dune novascularisation
irienne (Figure2-27).

Examen du cristallin
Lexamen du cristallin se fait la lampe fente aprs Figure2-28. Cataracte blanche.
dilatation irienne. Il permet dvaluer ltendue et la
localisation des ventuelles opacits ainsi que leur rap-
port laxe visuel. lexamen on peut objectiver:
une cataracte: opacification du cristallin, condui- une leucocorie: pupille blanche par reflet opale-
sant le patient signaler une gne visuelle dimportance scent dun cristallin cataract, ou dune tumeur intra-
variable allant jusqu rduire la vision une simple oculaire tel le rtinoblastome chez lenfant;
perception lumineuse. Le patient signalera une diplopie une pseudophakie: prsence dun implant dans le
monoculaire, une altration de la vision des couleurs, sac cristallinien aprs opration de la cataracte;
une photophobie ou encore une restitution de la vision une aphakie : absence de cristallin par luxation
de prs sans correction chez le presbyte par myopie postrieure ou dans les suites dune extraction totale
dindice. Selon le sige des opacifications, la cataracte du cristallin. Cette dernire technique est actuellement
est: nuclaire, corticale antrieure ou postrieure, sous- abandonne.
capsulaire ou totale (Figure2-28);
une cataracte secondaire : opacification de la EXAMEN SMIOLOGIQUE DU SEGMENT
capsule postrieure du cristallin aprs chirurgie de la POSTRIEUR
cataracte;
Examen du vitr
Lexamen du vitr est effectu grce la lampe fente
aprs dilatation. Le premier temps danalyse est ra-
lis sans verre dexamen, il permet dapprcier le vitr
antrieur en arrire dun cristallin non cataract. Dans
un second temps un verre dexamen contact ou non
est utilis pour apprcier le vitr moyen et postrieur.
Nous pouvons observer:
hyalite, Tyndall vitren, vitrite: augmentation de
la cellularit vitrenne lors dune inflammation. Ces
cellules sont observes au sein du vitr mais gale-
ment dans les lacunes vitrennes constituant la phase
aqueuse du vitr;
haze vitren: il sagit dans ce cas dune augmen-
Figure2-26. Nodule de Koeppe. tation globale du trouble vitren par augmentation du
taux de protines dans le vitr;
dcollement postrieur du vitr (DPV): il peut tre
apprci par la prsence dune condensation annulaire
en avant de la papille dite anneau de Weiss. Cette der-
nire rsulte du dtachement de la zone dadhrence
entre la hyalode postrieure et la papille. Lors de la
survenue de ce DPV, le patient dcrit une sensation
de mouches volantes ou de cils mobiles devant lil:
les myodsopsies;
fibrilles vitrennes: Elles sont naturellement pr-
sentes, car elles participent larchitecture du vitr.
Elles restent transparentes et imperceptibles sauf dans
de rares cas de vitropathies familiales, damylose
vitrenne ou dans les suites dune hyalite;
ufs de fourmi (snowballs): il sagit de conden-
sations arrondies de couleur gris blanchtre prrti-
Figure2-27. Rubose irienne. niennes. Composes damas de cellules vitrennes,
18 Problmatique deux faces

elles sont souvent de localisation infrieure et parfois optiques) et hmorragies profondesqui sont volumi-
regroupes en collier de perles; neuses dites en tache (plutt dorigine ischmique);
banquise: il sagit dune accumulation dexsudats des nodules cotonneux (nodules dysoriques): sont
au niveau de la pars plana. Daspect blanchtre, elle de petites lsions blanches duveteuses de localisation
est parfois difficile mettre en vidence et ncessite le rtinienne superficielle. Ils correspondent laccumula-
recours un examen sous dpression sclrale en regard tion de matriel axoplasmique dans les fibres optiques
de la pars plana pour la mettre en vidence. Cet examen et traduisent une occlusion des artrioles prcapillaires
seffectue souvent au bloc opratoire sous anesthsie rtiniennes;
locale avec mise en place dun verre de contact. des exsudats secs ou durs: il sagit dune accu-
mulation de lipoprotines dans lpaisseur rtinienne.
Examen de la rtine Laspect au fond dil est celui de dpts jauntres
aux bords bien limits;
Lexamen de la rtine seffectue mthodiquement en des membranes pirtiniennes: il sagit de pro-
balayant les structures composant le ple postrieur, lifrations fibrocellulaires avasculaires de localisa-
les vaisseaux puis la priphrie rtinienne. En cas din- tion prfrentiellement prmaculaire. Leur potentiel
flammation, nous pouvons mettre en vidence: dgnratif le plus souvent autolimit est li leurs
un dme papillaire. En temps normal, le bord capacits prolifratives ainsi qu leurs proprits
de la papille est bien dfini. La prsence ddme se contractiles. Elles sont primitives, dues lge, ou
traduira par un flou, une surlvation du bord papillaire secondaire aux uvites ou une dchirure rtinienne
ou un aspect congestif des capillaires papillaires. Dans par exemple;
les formes frustes avec retentissement visuel, loph- des vascularites rtiniennes: il sagit de linflam-
talmologiste pourra saider de langiographie qui peut mation des parois vasculaires artrielles ou veineuses
objectiver la diffusion papillaire de produit de contraste (priphlbites). Laspect au fond dil est celui dun
ou de la tomographie par cohrence optique (Optical engrainement blanchtre privasculaire associ le plus
Coherence Tomography ou OCT); ce dernier dvoilera souvent des anomalies du calibre vasculaire.
une augmentation de lpaisseur des fibres optiques
avec perte de laspect physiologique en double bosse; Examen de la chorode
un dme maculaire : il sagit dun paissis-
sement rtinien par accumulation de liquide dans la En raison de linterposition de lpithlium pigmen-
rgion maculaire. Cette infiltration liquidienne peut taire rtinien qui fait office dcran, la chorode nest
tre de localisation tendue (dme diffus) ou locali- pas directement analysable chez un patient sain. Chez
se (dme focal). Ldme maculaire peut tre li certains patients myopes forts, en cas datrophie rti-
une atteinte inflammatoire maculaire primitive, il peut nienne ou en cas de contexte inflammatoire, la chorode
tre secondaire une vascularite par contigut, une peut tre perceptible. Le clinicien pourra relever la
inflammation vitrenne ou une rupture prolonge des prsence de taches blanches profondes de localisation
barrires hmatortiniennes. Ldme maculaire peut postrieure ou priphrique voquant une chorodite
tre dit cystode quand il existe des logettes (cystes) au multifocale. On peut galement noter la prsence de
sein de la rtine. Lvaluation qualitative de ldme novascularisation chorodienne ou encore de tumfac-
maculaire est ralise grce langiographie qui met- tion pigmente. La chorode est analysable par OCT ou
tra en vidence une diffusion de colorant au niveau lors dune angiographie au vert dindocyanine (examen
maculaire. Lvaluation quantitative et le suivi sont en lumire infrarouge).
raliss de faon non invasive, rapide, reproductible et
non contact au moyen de lOCT maculaire. La gravit
de ldme maculaire est rattache aux troubles visuels
quil peut entraner, savoir : une baisse de lacuit
visuelle, une perception dforme des lignes droites BIBLIOGRAPHIE
(mtamorphopsies), un scotome central, un blouis-
sement, une micropsie ou une macropsie (perception 1. Brzin A. Les uvites. Paris: Elsevier Masson; 2010.
dune image plus petite ou plus grande), une dyschro- 2. Brasseur B. Pathologie du vitr. Paris: Elsevier Masson;
matopsie (perturbation de la perception des couleurs) 2003.
ou une association de ces symptmes ralisant un syn- 3. Smith ME, Kincaid MC, West CE. Anatomie et rfraction.
Paris: Elsevier; 2004.
drome maculaire plus ou moins complexe;
4. European Glaucoma Society. Guide pour les Glaucomes.
des hmorragies rtiniennes. Elles sont de 3eed. Savona: Dogma; 2008.
localisations et de formes diverses : hmorragies 5. Lang GK. Atlas de poche en couleurs Ophtalmologie.
prrtiniennes (masquant les vaisseaux rtiniens), sous- 2eed. Paris: Maloine; 2002.
rtiniennes (masquant la chorode mais pas la rtine), 6. Kanski JJ. Prcis dophtalmologie clinique. Paris: Elsevier;
rtiniennes punctiformes (elles sont fines dites en en 2005.
tte dpingle), en flammches (elles sont superfi- 7. Kodjikian L. Guide pratique dophtalmologie pour le mdecin
cielles et sigent habituellement dans le plan des fibres non-ophtalmologiste. Paris: Alcon; 2006, CD-Rom.
Partie 2

Principaux syndromes
ophtalmologiques
Baisse brutale
delacuitvisuelle 3
A.-M. Nguyen, L. Kodjikian

Le pronostic fonctionnel peut tre menac (ex :


Points cls
nvrite optique ischmique antrieure aigu dune
Devant toute baise brutale dacuit visuelle, il faut
demble diffrencier le contexte dil rouge douloureux
maladie de Horton) et certaines pathologies peuvent
de celui de lil blanc et indolore. Dans le premier cas, il engager le pronostic vital (ex: amaurose dun accident
sagit essentiellement datteintes oculaires, lurgence tant vasculaire carotidien, etc.).
fonctionnelle. Dans le second, ltiologie peut tre vascu- Deux principaux cadres diagnostiques se dgagent:
laire et/ou neurovasculaire, incluant des pathologies pour la BAV brutale sur un il douloureux (et le plus sou-
lesquelles le pronostic gnral voire vital peut tre engag. vent rouge) et la BAV brutale sur un il calme (blanc)
Toute baisse dacuit visuelle brutale impose un exa- et indolore. Toutes les structures anatomiques du globe
men ophtalmologique complet, bilatral et comparatif, oculaire doivent alors tre analyses davant en arrire,
comprenant imprativement un fond dil. du segment antrieur vers le segment postrieur. Enfin
Il est primordial, avant de raliser une dilatation lorsque le globe oculaire est indemne, une exploration
pupillaire pharmacologique pour lexamen du fond dil, des voies visuelles rtrobulbaires simpose.
danalyser les rflexes pupillaires, en recherchant en
particulier le signe de Marcus Gunn orientant vers une
neuropathie optique.
Devant tout il rouge douloureux, il faut rechercher BAV BRUTALE SUR IL
de faon exhaustive une origine traumatique avec ou non
un potentiel corps tranger superficiel ou intraoculaire. ROUGE ET DOULOUREUX
Trois pathologies sont en cause: la kratite aigu qui
La baisse brutale de lacuit visuelle (BAV) est le saccompagne de BAV lorsquelle atteint le centre de
plus frquent, avec la douleur oculaire, des signes fonc- la corne, luvite antrieure aigu, et la crise hyper-
tionnels conduisant une consultation durgence en tonique aigu, quelle soit secondaire une fermeture de
ophtalmologie. Elle traduit une altration brutale de langle iridocornen ou une autre pathologie oculaire
la fonction visuelle chez le patient et se mesure par (inflammatoire, complication dun glaucome novas-
une baisse de lacuit visuelle sur diffrentes chelles: culaire du diabtique ou dune oblitration veineuse),
Monoyer (chelle dcimale de vision de loin), Pari- ou encore iatrogne (hypertonie post-chirurgicale ou
naud (vision de prs), ETDRS (chelle logarithmique). mdicamenteuse).
Cette altration est en rapport avec une atteinte de la Il faut galement identifier le contexte traumatique,
fonction centrale et peut ainsi rsulter de toute atteinte quil soit accidentel (ulcre cornen, plaie du globe)
anatomique concernant laxe central du systme optique ou chirurgical (contexte postopratoire avec la menace
(centre de la corne, chambre antrieure, cristallin, de lendophtalmie).
corps vitren, rtine centrale maculaire) ainsi que
les structures rtrobulbaires (voies optiques et cortex
visuel). Elle est donc diffrencier des altrations du KRATITE
champ visuel priphrique qui ne saccompagnent pas
de baisse de lacuit visuelle ou encore des troubles Les symptmes sont essentiellement, outre la BAV bru-
oculomoteurs et de la vision binoculaire (diplopie). tale variable selon le degr datteinte du centre de la
22 Principaux syndromes ophtalmologiques

corne, la douleur, la photophobie, le blpharospasme,


le larmoiement et les scrtions dintensit variable.
Les signes cliniques dexamen sont la positivit du
test la fluorescine marquant la perte dpithlium
cornen en cas datteinte superficielle. Il peut sagir
dopacit des couches profondes de la corne (stroma),
associe aux ulcrations dans les kratites infectieuses
(abcs de corne) notamment, ou parfois isoles (sans
ulcration pithliale) dans les cas particuliers de kra-
tites interstitielles (ex: herptique dite disciforme,
syphilitique ou maladie de Lyme).
Les kratites font lobjet dun chapitre spcifique
(chapitre 5) et nous naborderons ici que quelques
aspects dorientation clinique.

Kratites traumatique et iatrogne Figure 3-1. Kratite bactrienne svre avec infiltrat de
grande taille, central et avec hypopion.
Le contexte de traumatisme est le plus souvent vident.
Les circonstances sont variables: accident du travail,
de loisirs, etc. Il est indispensable dcarter demble
tout traumatisme avec perforation du globe oculaire et facteurs de risque sont identifis : alcoolisme, dia-
de rechercher de faon exhaustive un ou plusieurs corps bte, immunodpression, ventilation artificielle, ato-
trangers superficiels et/ou intraoculaires. pie svre. Trois pour cent des kratites bactriennes
Il sagit le plus souvent drosions traumatiques de peuvent survenir sans aucun facteur de risque vident
lpithlium cornen mises en vidence la fluores- selon Bourcier et al. [2].
cine. Le corps tranger ventuel peut tre vu de faon Les germes les plus frquemment identifis sont les
vidente mais peut parfois tre sous-palpbral, do la cocci Gram+, mais les bacilles Gram-, en particulier le
ncessit de retourner la paupire suprieure devant pyocyanique, sont associs un pronostic plus svre
tout ulcre cornen. et sont plus frquemment retrouvs chez les porteurs
La plupart des thrapeutiques par instillation locale de lentilles.
en flacon sont susceptibles dinduire une toxicit pith- Parmi les causes bactriennes, nous pouvons voquer
liale. Les conservateurs utiliss pour le conditionnement les cas particuliers de kratites interstitielles, dorigine
en flacon sont incrimins dans ces kratites iatrognes endogne, notamment la kratite syphilitique, de la
et en cas dinstillations rptes ou chroniques ; les maladie de Lyme ou encore dorigine tuberculeuse.
produits sans conservateur sont prfrables. Pour les Les kratites virales sont domines par les herps
collyres antiglaucomateux par exemple, linobservance virus, en particulier herps simplex dont la forme carac-
thrapeutique est frquente du fait de linconfort gnr tristique est lulcre dendritique. Les herps virus sont
par les molcules et/ou leur conservateur pour une uti- galement responsables de krato-uvites associant une
lisation pluriquotidienne et au long cours [1]. kratite disciforme (infiltrat stromal rond avec anneau
Certains collyres, notamment les anti-inflammatoires immunitaire) et des signes duvite antrieure volon-
topiques, quils soient strodiens ou non, ont des effets tiers granulomateuse avec hypertonie intraoculaire et
pithliotoxiques. Leur utilisation, notamment dans la atrophie sectorielle de liris trs vocatrices.
pathologie inflammatoire oculaire, surtout lorsquelle Les kratites parasitaires sont essentiellement des
est rcurrente ou chronique doit faire lobjet dune sur- kratites amibiennes dont le principal facteur de risque
veillance ophtalmologique rgulire [6, 7]. est encore le port de lentille de contact avec non-respect
des rgles dhygine (lavage et schage des mains avant
Kratites infectieuses toute manipulation, viter les baignades, etc.) [8]. Elles
ont pour caractristiques cliniques dtre hyperalgiques
La kratite infectieuse est dans prs de 98% des cas avec une discordance entre la svrit de laspect clinique
dorigine bactrienne, quasi exclusivement dorigine et lintensit des douleurs. Laspect de kratonvrite
exogne, les autres micro-organismes (virus, parasites, dcrivant la visibilit anormale des nerfs cornens est
champignons) reprsentant chacun moins de 1% [2]. vocateur et correspond au caractre neurotrope de lami-
En dehors des signes communs aux kratites, on biase cornenne. Elles sont souvent graves et difficiles
peut noter une infiltration cornenne plus ou moins traiter, le traitement pouvant se prolonger plusieurs mois.
profonde tmoignant dun abcs cornen. Une raction Enfin les kratites fongiques sont lapanage des ter-
de chambre antrieure peut lui tre associe avec effet rains dbilits et/ou dimmunodpression, mais aussi
Tyndall, prcipits rtrocornens voire un hypopion des traumatismes par corps trangers vgtaux.
qui sont la plupart du temps striles, mais sont des Toute suspicion de kratite infectieuse svre doit
critres de svrit (raction inflammatoire secondaire faire lobjet de prlvements locaux vise micro-
labcs sans relle diffusion intraoculaire de linfec- biologique. Le prlvement doit recourir au grattage
tion) (Figure3-1). cornen, voire la biopsie cornenne chirurgicale en
Le principal facteur de risque des kratites bact- cas de ngativit des premiers prlvements et dvo-
riennes reste le port de lentille de contact mais dautres lution dfavorable malgr le traitement. Les mthodes
Baisse brutale delacuitvisuelle 23

dimagerie (microscopie confocale) sont utiles dans


certaines situations (identification de kystes amibiens).
Le traitement est bien entendu tiologique par ins-
tillation locale de collyres anti-infectieux. En cas de
kratite bactrienne (ou fongique) svre, le traitement
est ralis en milieu hospitalier par collyres fortifis
de prparation magistrale permettant une forte concen-
tration locale, gnralement en bithrapie. Le traite-
ment antiamibien a recours des agents cationiques
(PHMB : polyhexamthylne biguanide) ou des dia-
midines aromatiques (Brolne). Linstillation de ces
collyres se fait haute frquence en traitement dat-
taque (1goutte/heure pendant 24heures), puis avec une
dcroissance rapide du fait de leur toxicit pithliale.
Ils sont associs aux cicatrisants locaux.
Figure3-2. Uvite antrieure hypopion avec membrane
cyclitique.
Kratites inflammatoires
Elles peuvent tre la manifestation de pathologies
systmiques telles que la polyarthrite rhumatode, la chambre antrieure responsable dun trouble de lhu-
priartrite noueuse ou granulomatose avec polyan- meur aqueuse, limportance des synchies iridocris-
gite (maladie de Wegener), le plus souvent sous la talliniennes pouvant saccompagner dune membrane
forme dune kratite interstitielle, le stroma tant le cyclitique ou dune cataracte dvolution parfois rapide
sige privilgi de la raction immunitaire. Ces mala- (Figure3-2).
dies systmiques peuvent elles-mmes tre responsables Elle peut galement sassocier une atteinte cor-
de kratite ulcre priphrique (Peripheral Ulcerative nenne (ex: krato-uvite herptique) ou une hyperto-
Keratitis) ou pseudo-ulcre de Mooren. Lulcre de nie oculaire parfois responsable ddme cornen si la
Mooren, idiopathique, en est le diagnostic dlimination. pression intraoculaire est trs leve. Enfin, une uvite
Dautres maladies systmiques peuvent tre respon- antrieure svre peut saccompagner dun dme
sables de syndromes secs svres, associs ou non une maculaire avec retentissement sur la fonction visuelle.
infiltration inflammatoire lymphocytaire des glandes
lacrymales ou de Meibomius. Elles sexpriment alors
sous la forme de kratoconjonctivite, les ulcres de CRISE HYPERTONIQUE AIGU
corne rebelles tant parfois associs une conjonc-
tivite inflammatoire potentiellement fibrosante avec Lurgence ophtalmologique classique est la crise hyper-
pseudomembranes. Lvolution peut se faire vers la tonique aigu par fermeture de langle iridocornen.
perforation cornenne. Cest le cas des syndromes de Par dfinition elle dsigne une hypertonie brutale et
Gougerot-Sjgren primaire ou secondaire ou encore de majeure par blocage pupillaire puis blocage trabculaire
la forme oculaire de la maladie du greffon contre lhte (fermeture de langle iridocornen) entranant un obs-
ou Graft Versus Host Disease (GVH) compliquant les tacle brutal la filtration de lhumeur aqueuse dont la
allogreffes de moelle osseuse. Les kratoconjonctivites scrtion est continue et saccumule donc en quelques
fibrosantes sont galement lapanage des dermatoses minutes. Elle survient chez un sujet g, dont le cris-
bulleuses telles que la pemphigode bulleuse. tallin augmente de volume (cataracte), sur un il troit
Dans le syndrome de Cogan, latteinte ophtalmolo- (hypermtrope) jusqu entraner un blocage pupillaire
gique peut tre le signe dappel chez un adulte jeune et en situation de mydriase (obscurit, stress ou iatrogne).
prcder latteinte cochlo-vestibulaire. Il sagit le plus Ce blocage pupillaire va donc empcher lhumeur
souvent dune kratite interstitielle bilatrale compli- aqueuse scrte par le corps ciliaire de passer dans
que dopacits et de novascularisation en labsence la chambre antrieure entranant une pousse de liris
de traitement. Il peut sy associer une conjonctivite, vers lavant et fermant langle iridocornen (blocage
une uvite ou une sclrite/pisclrite. prtrabculaire). La BAV est la consquence immdiate
de ldme cornen lui-mme secondaire lhypertonie
leve. Cest galement lhypertonie majeure qui est
UVITES responsable des douleurs, classiquement associes aux
signes vgtatifs que sont les nauses, vomissements et
La BAV brutale saccompagne volontiers de douleurs la raideur pouvant mimer un abdomen chirurgical ou
aigus et dun cercle prikratique dans les uvites une mningite. La neuropathie optique glaucomateuse
antrieures aigus. qui justifiait le terme historique de glaucome aigu par
Lorsque luvite est intermdiaire ou postrieure, la fermeture de langle va survenir prcocement dans les
rougeur et la douleur sont volontiers absentes. Nous heures suivant le dbut de la crise. Son traitement est
tudierons cet aspect ultrieurement. donc une urgence, consistant la mise en place dun
Luvite antrieure peut entraner une BAV plus ou myotique collyre dans les deux yeux (pour lever le
moins profonde en fonction de lintensit de linflam- blocage pupillaire et prvenir la bilatralisation de la
mation. Les causes de BAV peuvent tre le Tyndall de crise), dun traitement hypotonisant local et gnral
24 Principaux syndromes ophtalmologiques

pour rduire la pression intraoculaire, ainsi diminuer ment le plus souvent dans un contexte dil rouge et
ldme cornen et permettre la ralisation dune irido- douloureux.
tomie priphrique au laser. Cette iridotomie devra tre La cataracte de survenue brutale, en dehors de
ralise sans dlai pour lil controlatral si celui-ci toute inflammation ou infection, ne sinscrit que dans
est galement risque (angle iridocornen troit, cata- un contexte traumatique (contusion, corps tranger)
racte). On peut galement noter que la seule chirurgie ou chirurgical (blessure du cristallin au cours dune
de la cataracte constitue aussi un traitement prventif. vitrectomie).
En dehors de cette situation, toute hypertonie aigu et Nous pouvons citer comme cause cristallinienne de
leve peut tre responsable de BAV brutale par dme BAV brutale sur il calme les luxations ou subluxa-
cornen ou par la neuropathie optique qui sensuit. Ces tions cristalliniennes. Elles peuvent tre spontanes par
situations peuvent tre les glaucomes novasculaires, fragilit de la zonule cristallinienne, notamment dans
secondaires une rtinopathie diabtique prolifrante, les syndromes de Marfan, ou tre secondaire des
une oblitration vasculaire rtinienne (en particulier traumatismes, la luxation pouvant se produire dis-
loblitration de la veine centrale de la rtine) ou un tance dans le temps de la lsion initiale (traumatisme ou
syndrome dischmie progressive de la carotide (stnose chirurgie). Par les mmes mcanismes de fragilit de la
athromateuse). Lhypertonie est ici secondaire la no- zonule cristallinienne, une luxation ou subluxation dun
vascularisation irienne envahissant langle iridocornen implant de chirurgie de cataracte est galement possible.
et crant un obstacle la filtration de lhumeur aqueuse. Enfin, un hyphma peut tre isol, avec un il blanc
Cette rubose irienne peut elle-mme se compliquer et indolore. Cela peut tre le cas dans une contusion
dhyphma et entraner une BAV brutale. du globe oculaire ferm ou lorsquune novascularisa-
tion irienne ne saccompagne pas dhypertonie oculaire
majeure.
TRAUMATISME DU GLOBE OCULAIRE

Le contexte traumatique est le plus souvent vident et SEGMENT POSTRIEUR


ne pose que rarement de problme diagnostique. Les
lsions sont varies allant du simple ulcre de corne En dehors des situations cites ci-dessus, la BAV bru-
la plaie transfixiante, perforante ou la rupture du tale sur un il blanc et indolore oriente volontiers vers
globe. Ces situations peuvent tre associes diverses une pathologie du segment postrieur. Le fond dil
lsions telles que la lacration de corne, la cataracte est llment cl de lexamen clinique. Nanmoins,
traumatique, lhyphma, lhmorragie intravitrenne, il convient avant toute dilatation pupillaire de bien
le dcollement de rtine ou ldme maculaire post- analyser le jeu pupillaire, la recherche dune ani-
contusif (dme de Berlin). socorie (mydriase ou myosis de lil pathologique),
Le point essentiel est la recherche exhaustive dune arflexie photomotrice ou mieux dun dficit
dventuel(s) corps tranger(s) superficiel(s) ou pupillaire affrent relatif (DPAR) ou signe de Marcus
intraoculaire(s). Le traumatisme perforant ou la rup- Gunn tmoignant dune neuropathie optique. Un exa-
ture du globe oculaire constituent des urgences chirur- men ophtalmologique normal orientera vers une cause
gicales. Un corps tranger intraoculaire localis dans rtrobulbaire de BAV.
le segment antrieur peut tre retir dans le mme
temps, il le sera lors dune intervention diffre sil Pathologie du vitr
se localise dans le segment postrieur, dans lattente
dun claircissement des milieux pour une chirurgie Hmorragie intravitrenne
dans de bonnes conditions [4]. Il sagit dun saignement brutal dans la cavit vitrenne.
Une autre situation traumatique est la chirurgie La profondeur de la BAV est alors corrle la densit
oculaire. Une BAV brutale douloureuse avec rou- de lhmorragie. Le contexte clinique est essentiel dans
geur oculaire doit faire voquer en premier lieu une lorientation tiologique.
endophtalmie bactrienne postopratoire aigu surve- Chez le patient naf de toute pathologie, sans ant-
nant au cours de la 1re semaine postopratoire, avec cdent ophtalmologique, la premire cause voquer
une mdiane 4 jours [5, 9]. Lhypertonie oculaire est la dchirure rtinienne pouvant se compliquer dun
ou linflammation non infectieuse sont galement des dcollement de rtine. Lhmorragie brutale provient
complications prcoces frquentes de la chirurgie ocu- dun vaisseau rtinien ouvert au niveau de la dchirure.
laire, pouvant entraner une BAV brutale. La BAV est parfois prcde de phosphnes et/ou de
myodsopsies. Par le mme mcanisme de dcollement
du vitr lorigine de la dchirure rtinienne, il peut
se produire une hmorragie vitrenne sans dchirure,
BAV BRUTALE SUR IL lorsque seul un vaisseau rtinien est tract par le vitr.
BLANC ET INDOLORE Chez ces patients il convient toutefois de traquer
de faon rigoureuse la moindre dhiscence rtinienne.
SEGMENT ANTRIEUR Chez le patient diabtique, a fortiori mal quilibr,
une hmorragie intravitrenne doit faire suspecter une
Cette situation est beaucoup moins frquente. Les complication dune rtinopathie diabtique prolifrante.
pathologies aigus de la corne et de la chambre ant- Lexamen de lil controlatral recherchera des signes
rieure sinscrivent comme nous lavons vu prcdem- de rtinopathie prolifrante (Figure3-3).
Baisse brutale delacuitvisuelle 25

Figure3-3. Hmorragie intravitrenne. Figure3-4. Pseudo-hyalite dans le cadre dune leucmie


lymphoblastique acutise.

Chez le patient g avec facteurs de risques cardio- Pathologies de la rtine, de lpithlium


vasculaires et/ou atteint de glaucome chronique primitif, pigmentaire, de la chorode
une hmorragie du vitr peut voquer une complication
novasculaire dune oblitration de la veine centrale de De nombreuses pathologies peuvent affecter la rtine
la rtine (OVCR), principale pathologie vasculaire rti- neurosensorielle et ses couches sous-jacentes : lpi-
nienne pourvoyeuse de novaisseaux rtiniens. Dautres thlium pigmentaire et la chorode. La BAV nest
tiologies de novascularisation rtinienne peuvent tre objective que lorsque ces atteintes sont centrales, en
voques selon le contexte: drpanocytose, vascularites particulier de localisation maculaire. Elles sont alors
complications ischmiques, etc. responsables dun syndrome maculaire comportant
Enfin, on peut galement citer le syndrome de Ter- une BAV, un scotome central, des mtamorphopsies,
son, o lhmorragie du vitr complique une hmorra- une dyschromatopsie, une micro ou macropsie. La
gie mninge, via la gaine du nerf optique. Le contexte macula peut donc tre le sige dun dme intrar-
de syndrome mning est le plus souvent vident et tinien, dun soulvement par un liquide sous-rtinien
lhmorragie vitrenne peut tre bilatrale. (sreux, hmorragique, etc.), dune atrophie ou dune
ncrose inflammatoire.
Lorsque lhmorragie intravitrenne est dense et
Au-del de 50 ans, la dgnrescence maculaire
gne laccs au fond dil, une chographie en modeB
lie lge (DMLA) exsudative peut tre responsable
est indispensable la recherche dun dcollement de
de BAV aigu. La DMLA dans ses formes atrophique
rtine pouvant compliquer toute pathologie vasculaire
(Figure 3-5) et exsudative concerne en France 10
ou novasculaire rtinienne (ex: dcollement de rtine
15% des patients de plus de 85ans. Dans la forme
tractionnel du diabtique). Elle constitue une urgence
exsudative, il existe une novascularisation dorigine
ophtalmologique quelle que soit ltiologie.
chorodienne entranant des altrations de lpithlium
pigmentaire et de la rtine sus-jacente dapparition
Hyalite
brutale. La forme atrophique, qui nest pas respon-
Il sagit de linfiltration inflammatoire du vitr dans sable de BAV aigu, se traduit par une atteinte pro-
un contexte duvite intermdiaire ou dendophtalmie gressive mais inexorable. Seule la forme exsudative
infectieuse, exogne, postopratoire le plus frquem- (dme intrartinien, liquide sous-rtinien ou hma-
ment, ou endogne bactrienne ou fongique (8 40% tome sous-rtinien ; Figure 3-6) est accessible un
dendophtalmie endogne Candida albicans dans les traitement en urgence (injections intravitrennes [IVT]
candidmies !) [9]. En labsence dinflammation du danti-VEGF [Vascular Endothelial Growth Factor]
segment antrieur, la douleur et la rougeur peuvent surtout, photothrapie dynamique, photocoagulation
tre absentes cliniquement. laser, chirurgie).
Une infiltration cellulaire tumorale est galement Avant 50 ans, la principale cause de ccit est la
visible dans les syndromes mascarades ou pseudo- rtinopathie diabtique. La maculopathie diabtique
uvites (pathologies lymphoprolifratives, rtinoblas- en est une manifestation et est la principale cause de
tome, etc.) (Figure3-4). Ces aspects sont abords dans malvoyance dans la rtinopathie diabtique, parfois
les chapitres spcifiques. indpendante dans sa survenue et son volution de la
26 Principaux syndromes ophtalmologiques

intention de photocoagulation focale sur les exsudats ou


microanvrysmes en cause. Quelle que soit la situation,
un quilibre du diabte mais aussi de la pression art-
rielle et des facteurs aggravants (surcharge volmique,
dyslipidmie, anmie) simpose.
De nombreuses autres pathologies peuvent induire
un dme maculaire, de faon non exhaustive: OVCR/
OACR (oblitration de lartre centrale de la rtine),
rtinopathie vasculaire (HTA [hypertension artrielle],
leucmie, etc.), uvite, postopratoire (syndrome
dIrvine-Gass en postopratoire de cataracte). Lorienta-
tion diagnostique sera aide par lanalyse des lsions ou
du contexte associs cet dme maculaire: tortuosit
veineuse et hmorragies rtiniennes pour une OVCR,
inflammation du segment antrieur et/ou postrieur vo-
quant une uvite, notion de chirurgie oculaire rcente,
HTA maligne, etc.
Une BAV brutale associe un syndrome maculaire
peut rsulter de la prsence dun liquide sous-rtinien
maculaire. Les causes peuvent tre mcaniques: dcol-
lement de rtine rhegmatogne ou tractionnel (diab-
tique) atteignant la macula. Elles peuvent galement
Figure3-5. DMLA de forme atrophique. tre exsudatives dans le cas dune inflammation intrao-
culaire, dune choriortinite sreuse centrale (CRSC)
du sujet jeune, dune pathologie tumorale (mlanome
malin de la chorode) (Figure3-7), dune HTA maligne
avec rtinopathie hypertensive, etc.

Pathologie du nerf optique


Latteinte de la portion antrieure du nerf optique (neu-
ropathie optique antrieure) peut se traduire lexamen
clinique par un dme ou une atrophie optique. Lorsque
latteinte est rtrobulbaire (neuropathie optique post-
rieure), lexamen anatomique ophtalmologique peut tre
strictement normal. Dans cette situation, la recherche
dun DPAR ou signe de Marcus Gunn est indispensable
pour orienter vers une cause neurologique.
La BAV est souvent associ la description de sco-
tomes relatifs ou absolus, centraux ou ccocentraux,
rsultant de latteinte des fibres nerveuse interpapillo-
maculaires. Latteinte des fibres arciformes ou nasales
entrane des scotomes arciformes autour du point
de fixation pour les premires, ou temporal encoin
pour les secondes et nest donc pas responsable de BAV.
Parmi les neuropathies optiques antrieures, on dis-
tingue essentiellement trois cadres: ldme papillaire
Figure3-6. DMLA de forme exsudative complique dh- de stase, les nvrites optiques ischmiques antrieures
matome sous-rtinien. aigus et les papillites.
la phase aigu dune hypertension intracrnienne,
ldme papillaire bilatral mais pouvant tre asym-
trique se traduit par une papille floue et hyperhmie
rtinopathie dite priphrique . Ldme macu- (hmorragies, dilatations et tlangiectasies capillaires
laire diabtique peut tre diffus lorsquil concerne la surface de la papille). La BAV est normalement
toute la rgion centrale, ou focal, lorsque la diffusion absente, mais les changements de position (orthosta-
par rupture de la barrire hmatortinienne se fait de tisme) peuvent tre responsables dclipses visuelles
faon localis autour den exsudat ou dun microan- (amauroses transitoires). Cest au stade chronique, avec
vrysme. Ldme maculaire diffus sera accessible aux une papille ple aux bords flous ou, lextrme, atro-
IVT danti-VEGF (AMM rcente du ranibizumab), phique, que laltration des fibres optiques conduit des
de corticodes (triamcinolone) ou de photocoagulation scotomes pouvant entraner une BAV. En cas ddme
en grille maculaire, voire dun traitement chirurgical papillaire unilatral, il est indispensable dliminer par
lorsque des tractions au niveau maculaire sont iden- une imagerie crbro-orbitaire toute lsion tissulaire
tifies, alors que ldme focal relvera en premire compressive (neurinome, mningiome, gliome, etc.).
Baisse brutale delacuitvisuelle 27

calcifications sous forme dhyperchognicits avec


cne dombre postrieur. Il ny a pas de diffusion
angiographique la fluorescine. Une autre cause de
pseudo-dme, sans diffusion angiographique mais
responsable cette fois-ci de BAV brutale chez lhomme
jeune, est la neuropathie optique hrditaire (mutation
dADN [acide dsoxyribonuclique] mitochondrial)
de Leber.
Les nvrites optiques postrieures telles que la
nvrite optique rtrobulbaire ou la neuromylite optique
font lobjet dun chapitre spcifique (chapitre9). Lin-
flammation de la partie postrieure du nerf optique se
traduit trs volontiers par des douleurs exacerbes par
la mobilisation du globe oculaire et une BAV brutale.
Enfin toute BAV avec examen ophtalmologique
normal doit conduire la recherche dune pathologie
des voies optiques (atteinte chiasmatique ou rtro-
Figure 3-7. Mlanome malin de la chorode atteignant chiasmaique).
le nerf optique et responsable dun dcollement exsudatif
de la macula.

Chez le sujet g, une BAV profonde unilatrale asso- RFRENCES


cie un dme papillaire au fond dil doit faire
1. Aptel F, Denis P, Baudouin C. Grer les effets secondaires
voquer une NOIAA. La recherche de signes gnraux des traitements : les rles respectifs de la molecule et du
de maladie de Horton est indispensable, surtout lorsque conservateur. J Fr Ophtalmol. 2011;34(6):409-12.
la BAV est profonde (<1/10), dinstallation rapidement 2. Bourcier T, Thomas F, Borderie V, et al. Bacterial keratitis:
progressive et si langiographie fluorescinique rvle predisposing factors, clinical and microbiological review
une ischmie chorodienne. Chez le sujet avec facteurs of 300 cases. Br J Ophthalmol. 2003;87(7): 834-8.
de risque cardiovasculaire, une BAV dinstallation bru- 3. Cunningham ET, Koehler JE. Ocular bartonellosis. Am J
tale et demble maximale mais souvent moins profonde Ophthalmol. 2000;130(3):340-9. Review.
(>1/10) voque volontiers une NOIAA non artritique, 4. Davidson PC, Sternberg P Jr. Management of posterior
ldme papillaire pouvant tre sectoriel (non diffus). segment ocular trauma. Curr Opin Ophthalmol. 1991;2(3):
Cette atteinte sectorielle des fibres nerveuses se mani- 337-43. Review.
feste par un dficit altitudinal vocateur. Dans ce dernier 5. Endophthalmitis Study Group, European Society of
cas, une amlioration de la fonction visuelle est possible. Cataract & Refractive Surgeons. Prophylaxis of postope-
rative endophthalmitis following cataract surgery: results
La papillite se caractrise volontiers par un dme
of the ESCRS multicenter study and identification of risk
papillaire diffus et hyperhmi. Lorigine est volontiers factors. J Cataract Refract Surg. 2007;33(6):978-88.
post-virale ou infectieuse, mais peut rvler 30% des 6. Fraunfelder FW. Corneal toxicity from topical ocular
nvrites optiques de pathologie dmylinisante du sys- and systemic medications. Cornea. 2006;25(10):1133-8.
tme nerveux central [10]. Review.
Dans le cas particulier dune neurortinite, la papillite 7. Gaynes BI, Fiscella R. Topical nonsteroidal anti-inflam-
sassocie une exsudation maculaire, dont laspect en matory drugs for ophthalmic use: a safety review. Drug
toile maculaire est vocateur. La squence clinique est Saf. 2002;25(4):233-50. Review.
caractrise par lapparition de ltoile maculaire 2 8. Illingworth CD, Cook SD, Karabatsas CH, Easty DL.
4semaines aprs la papillite, la disparition de ldme Acanthamoeba keratitis: risk factors and outcome. Br J
papillaire en 4 8 semaines, puis la rsorption des Ophthalmol. 1995;79(12):1078-82.
exsudats maculaires en plusieurs mois de faon spon- 9. Kodjikian L, Salvanet-Bouccara A, Grillon S, Forestier F,
Seegmuller JL, Berdeaux G; French Collaborative Study
tane. Dans deux tiers des cas, cette neurortinite est
Group on Endophthalmitis. Postcataract acute endophthal-
due la maladie des griffes du chat [3, 10]. mitis in France: national prospective survey. J Cataract
Parmi les diagnostics diffrentiels dun dme Refract Surg. 2009;35:89-97.
papillaire, il faut retenir les drusens de la tte du nerf 10. Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after
optique, corps rfringents, souvent calcifis, habituel- optic neuritis: final optic neuritis treatment trial follow-up.
lement asymptomatiques. Le diagnostic repose sur Arch Neurol. 2008;65(6):727-32.
les clichs du fond de la papille montrant des corps 11. Shah CP, McKey J, Spirn MJ, Maguire J. Ocular candidia-
autofluorescents, et sur lchographie retrouvant les sis: a review. Br J Ophthalmol. 2008;92(4):466-8. Review.
4 il rouge
Z. Bentaleb-Machkour, L. Kodjikian

pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel. Face


Points cls
un il rouge, le clinicien devra avant tout rechercher
En pratique lil rouge non traumatique est un
symptme frquent et peut sinscrire au premier plan
et liminer un facteur traumatique, car la dmarche
dans le tableau clinique dun grand nombre de pathologies et la prise en charge seront totalement diffrentes. De
ayant des degrs de gravit trs divers. Le plus souvent, mme, tout il rouge chez un patient opr rcemment
le diagnostic est ais et ce symptme est en rapport dune pathologie oculaire sera considr comme une
avec des affections bnignes telles que les conjonctivites, endophtalmie jusqu preuve du contraire et devra tre
les hmorragies sous-conjonctivales, les blpharites ou trait en consquence.
le ptrygion. Lenjeu pour le clinicien sera de savoir identifier les
Lorsque la rougeur est associe une douleur et facteurs de gravit devant un il rouge afin de dter-
une baisse dacuit visuelle, le clinicien devra rapide- miner les pathologies mettant en jeu le pronostic visuel
ment reprer les signes locaux et symptmes de gravit et ncessitant un avis spcialis et une thrapeutique
en faveur des pathologies les plus graves et urgentes urgente, ainsi que les manifestations ophtalmologiques
telles que la kratite, le glaucome aigu par fermeture rvlatrices dune pathologie systmique sous-jacente.
dangle, luvite antrieure aigu et lendophtalmie aigu
postopratoire.
Les pathologies orbitaires tumorales, inflammatoires
et infectieuses constituent des urgences ophtalmologiques SIGNES CLINIQUES
diffres, ncessitant une prise en charge spcifique. Dans
ce cas, le tableau clinique est caractristique et limage- DORIENTATION
rie est le principal lment paraclinique contribuant au DIAGNOSTIQUE
diagnostic.
Lil rouge peut dans un grand nombre de cas DEVANTUNIL ROUGE
tre le symptme rvlateur dune pathologie syst-
mique sous-jacente. Cest le cas des uvites antrieures La rougeur oculaire est un signe oculaire non sp-
aigus, des conjonctivites fibrosantes, des sclrites et des cifique bnin dans la plupart des cas mais pouvant
pisclrites pouvant rvler une maladie systmique ou tre le symptme rvlateur dune pathologie grave.
infectieuse sous-jacente. Les causes sont nombreuses et les signes de gravit
Face un il rouge, lenjeu sera de diagnostiquer devront tre recherchs afin dorienter le diagnostic
sans retard les pathologies menaant le pronostic visuel (Tableau4-I). Lorsque le tableau clinique est typique
et ncessitant un traitement urgent et celles rvlatrices et vident, le diagnostic est relativement ais. En
de pathologies infectieuses ou de maladies systmiques. revanche, devant un tableau clinique non spcifique, la
dmarche diagnostique sera dtermine par la rponse
quatre questions:
Lil rouge constitue une situation durgence ocu- Y a-t-il des douleurs oculaires associes? Sagit-il
laire trs frquente laquelle peut tre confront le de vritables douleurs ou plutt dun inconfort?
mdecin spcialiste ou gnraliste. Ce signe clinique Y a-t-il une baisse dacuit visuelle associe ?
couvre un grand nombre de pathologies allant des Sagit-il plutt dune sensation de voile plutt quune
affections les plus bnignes de vritables urgences relle baisse dacuit visuelle?
il rouge 29

Tableau 4-I. Signes de gravit rechercher devant est diffuse et prdomine dans les culs-de-sac conjonc-
un il rouge. tivaux. Il ny a pas de baisse dacuit visuelle, ni de
Douleur oculaire svre
douleurs oculaires. Une sensation de corps tranger
Photophobie type de grain de sable, un larmoiement et la prsence
Baisse dacuit visuelle de scrtions pouvant revtir diffrents aspects selon
Exophtalmie ltiologie contribueront au diagnostic de conjonctivite.
Limitation ou paralysie des muscles oculomoteurs
Reflet cornen trouble voire opacit cornenne tiologies et formes cliniques
Anomalie du reflexe pupillaire
Absence damlioration ou aggravation CONJONCTIVITE BACTRIENNE
aprs 48heures de traitement Les scrtions sont purulentes, et le chmosis est fr-
Facteurs lis au terrain: nouveau-n, personne ge, quent. Une hmorragie sous-conjonctivale est possible
diabte, immunodpression, port de lentilles de contact
au cours des infections Haemophilus influenzae et
Streptococcus pneumoniae. Des membranes abondantes
seront retrouves dans les infections streptocoques
et une blpharite dans les infections Staphylococcus
aureus. La conjonctivite gonocoque est une forme
gravissime affectant le nouveau-n ou ladulte dans
un contexte dinfection sexuellement transmissible
(IST) pouvant conduire rapidement une fonte puru-
lente de lil par kratite svre [7]. La conjonctivite
Chlamydia trachomatis est une entit particulire
ne pas mconnatre car elle est chronique et rsistante
certains antibiotiques. Elle se caractrise par la pr-
sence de nombreux follicules sur la conjonctive tarsale
suprieure et un pannus vasculaire limbique suprieur.
Son diagnostic requiert des techniques de prlvements
particulires et de recherche bactrienne.
CONJONCTIVITE VIRALE
Une notion de contage, de pharyngite rcente et une
adnopathie prtragienne sont souvent retrouves.
Figure 4-1. Rougeur oculaire type de cercle pri- Les scrtions sont plutt claires et peu abondantes.
kratique. La conjonctive est le sige dune raction papillo-
folliculaire diffuse. Elle se complique frquemment
de kratite. Les agents infectieux les plus frquemment
incrimins sont les Adnovirus et lherps simplex virus
Quelle est la localisation de la rougeur oculaire? de type1.
Diffuse, elle sera relativement bnigne par rapport
une rougeur de topographie appele galement cercle CONJONCTIVITE ALLERGIQUE
prikratique (Figure4-1), souvent associ aux atteintes Aigu ou chronique, elle correspond une raction
svres. dhypersensibilit de type1. Le diagnostic est facile-
Quel est laspect de la corne? Claire ou trouble ment orient par des antcdents allergiques (rhume des
voire opaque? foins, eczma, urticaire, etc.) et le caractre saisonnier
des pousses. Elle se caractrise par une hyperhmie
La rponse ces questions permet de classer les conjonctivale, un prurit oculaire, des pisodes de ch-
principales pathologies ophtalmologiques pouvant se mosis majeurs aprs frottements intempestifs et lil
manifester par un il rouge selon lexistence ou non est souvent coll le matin au rveil. Elle se caractrise
dune baisse dacuit visuelle et dune douleur associe par la prsence de papilles et follicules conjonctivaux.
(Figure4-2). Il existe six formes cliniques diffrentes:
conjonctivite allergique saisonnire: caractrise
par un prurit, un larmoiement, un chmosis, elle est due
IL ROUGE NON le plus souvent une sensibilit aux pollens;
conjonctivite allergique perannuelle : les symp-
DOULOUREUX tmes sont les mmes que dans la forme saisonnire,
mais ceux-ci sont prsents toute lanne avec une exa-
SANS BAISSE DACUIT VISUELLE cerbation saisonnire et sont causs par les allergnes
diffrents (pollution, acariens, etc.);
Conjonctivite conjonctivite vernale ou printanire : plus rare,
elle touche classiquement le jeune garon, et se carac-
Tableau clinique commun trise par un prurit extrme, un coulement muqueux
Quelle que soit ltiologie, la rougeur oculaire est due abondant, la prsence de papilles gantes et de plaques
une hyperhmie des vaisseaux conjonctivaux. Elle vernales (Figure 4-3) sur la conjonctive tarsale sup-
30 Principaux syndromes ophtalmologiques

IL ROUGE

OUI NOTION DE TRAUMATISME

Prise en charge spcifique NON

DOULEURS OCULAIRES

NON OUI

BAISSE DACUIT VISUELLE BAISSE DACUIT VISUELLE

OUI NON OUI NON

Progressive Blpharite Dacryocystite aigu


Trouble de la rfraction Conjonctivite Orgelet, chalazion
Hmorragie sous-conjonctivale pisclrite
Ptrygion, pingucula Sclrite
Autre : carcinome conjonctival

Causes ophtalmologiques Causes orbitaires


Kratite Tumeurs et pseudo-tumeurs
Glaucome aigu par fermeture dangle Cellulite orbitaire
Uvite antrieure aigu Fistule carotido-caverneuse
Endophtalmie aigu

Figure4-2. Arbre dcisionnel dorientation diagnostique devant un il rouge.

rieure, un pseudoptosis, des grains de Trantas voire


des ulcres cornens;
kratoconjonctivite atopique: caractrise par un
prurit, une rougeur et des brlures intenses, elle est
souvent associe un eczma atopique;
conjonctivite gigantopapillaire: elle concerne les
porteurs de lentilles de contact et traduit une diminution
de la tolrance du port de lentilles;
conjonctivite par allergie de contact: un collyre
ou un cosmtique sera le plus souvent incrimin et les
signes classiques apparaissent 48heures aprs lexpo-
sition lallergne.
CONJONCTIVITE AUTO-IMMUNE
Elle sintgre dans le tableau clinique des maladies sys-
Figure 4-3. Papilles gantes et pavs au cours dune tmiques rhumatismales telles que la polyarthrite rhuma-
conjonctivite vernale. tode, des vascularites telles que la granulomatose avec
il rouge 31

polyangite (maladie de Wegener) ou des dermatoses est spontane en quelques jours. Parfois la prescription
bulleuses telles que la pemphigode bulleuse ou le syn- de larmes artificielles permettra de soulager la gne
drome de Lyell. occasionne.
Elle se manifeste par une hyperhmie conjonctivale
non spcifique, la prsence de papilles et de follicules Ptrygion
conjonctivaux. La fibrose conjonctivale est caractris-
tique dans les formes volues. Le ptrygion se dfinit comme une tumeur conjoncti-
volastique bnigne se traduisant cliniquement par la
Conduite tenir prsence dun voile conjonctival triangulaire, tendu de
La conjonctivite bactrienne non grave doit tre traite langle interne de lil jusqu la face antrieure de la
par lavages au srum physiologique et collyre antisep- corne, ayant tendance envahir le centre de celle-ci
tique. Un traitement antibiotique est indiqu dans les et responsable dune attraction des vaisseaux conjonc-
formes svres. tivaux (Figure4-5). Sa survenue serait fortement lie
La conjonctivite virale est traite symptomatique- une exposition excessive aux rayonnements solaires
ment par des lavages au srum physiologique et larmes de type ultravioletB mais galement lge et au sexe
artificielles. Le traitement antibiotique est indiqu en masculin [6, 14].
cas de surinfection. Lexposition chronique des agents irritants tels que
Des mesures dhygine seront systmatiquement la poussire, le ciment ou le sable ainsi quune inflam-
associes aux formes infectieuses afin de limiter la mation chronique de la surface oculaire potentialise
transmission manuporte. leffet nocif d au rayonnement solaire.
Au cours de la conjonctivite allergique saisonnire Une rougeur locale peut survenir la suite dun
et perannuelle, lviction de lallergne constitue la frottement. Lorsque la gne fonctionnelle et esth-
base du traitement. Des lavages frquents au srum tique est minime, labstention thrapeutique est la
physiologique et linstillation de collyres antihis- rgle. Lorsque le ptrygion altre la fonction visuelle
taminiques permettront dattnuer les symptmes. par lastigmatisme induit ou que laxe optique est
Les collyres corticodes voire immunosuppresseurs menac, le traitement chirurgical dexrse est indiqu
trouveront leur place au cours des formes svres de afin de prvenir dventuelles squelles fonctionnelles
conjonctivite vernale [5]. Les conjonctivites auto- dfinitives.
immunes seront traites gnralement par corticodes
locaux voire gnraux. Les immunosuppresseurs Pingucula
seront utiles au cours de certaines maladies syst-
miques. Beaucoup plus frquente que le ptrygion, la pingu-
cula correspond une formation kystique jauntre
Hmorragie sous-conjonctivale intraconjonctivale lgrement saillante compose prin-
cipalement de tissu conjonctif. Les facteurs de risques
Elle correspond une collection sanguine sous- principalement incrimins sont lexposition solaire
conjonctivale extraoculaire dapparition spontane frquente, le vent et la poussire. Une consommation
(Figure 4-4). Elle peut tre minime ou raliser un importante dalcool a t associe dans une rcente
tableau dhmatome sous-conjonctival. Le diagnostic tude survenue plus frquente [15]. Elle peut tre
est ais car son apparence est caractristique. Dans ce le sige dune inflammation ou pinguculite, respon-
contexte, il ne faut pas mconnatre une hypertension sable dune rougeur oculaire localise. Le traitement
artrielle dsquilibre, un trouble de la crase san- comporte des collyres anti-inflammatoires voire une
guine. Aucun traitement nest ncessaire, la gurison chirurgie dexrse.

Figure4-4. Hmorragie sous-conjonctivale. Figure4-5. Ptrygion.


32 Principaux syndromes ophtalmologiques

Blpharite chronique IL ROUGE DOULOUREUX


La blpharite chronique est une inflammation palp-
brale pouvant se prsenter sous deux formes: antrieure AVEC BAISSE DACUIT VISUELLE
et postrieure [13]. La blpharite antrieure est le plus
souvent lie une infection staphylococcique de la Dans ce contexte, lil rouge et douloureux accom-
peau, les follicules ciliaires et des glandes palpbrales pagn dune baisse dacuit visuelle peut tre soit la
accessoires. La blpharite postrieure est lie une consquence dune atteinte directe du globe oculaire,
inflammation des glandes de Meibomius par obstruc- cest le cas de la kratite, de luvite antrieure aigu,
tion des canaux excrteurs. du glaucome aigu par fermeture dangle (GAFA) et
Les principaux signes fonctionnels sont la sensation de lendophtalmie aigu, soit la consquence dune
de grain de sable dans lil et les brlures oculaires. pathologie dorigine orbitaire, cest le cas de la cellu-
lexamen clinique, les paupires sont rouges lite orbitaire, des pseudo-tumeurs inflammatoires, des
et dmaties, la conjonctive est hyperhmie. La tumeurs orbitaires et de la fistule carotidocaverneuse.
blpharite antrieure staphylococcique se traduit par
une hyperhmie et la prsence de tlangiectasies du Kratite
bord palpbral antrieur associe la prsence de
squames au niveau de la base des cils. Dans la bl- La kratite est une inflammation cornenne pouvant
pharite postrieure, les orifices des glandes de Mei- tre cause par une infection, une exposition aux rayon-
bomius sont bouchs et le bord palpbral postrieur nements ultraviolets ou encore par une scheresse ocu-
est hyperhmi. laire rvlatrice ou non dune maladie auto-immune.
Les formes antrieures et postrieures sont souvent Elles peuvent galement faire suite un traumatisme
associes et se compliquent frquemment dune kra- qui est le plus souvent mineur (projection de gravier,
toconjonctivite sche ou dune conjonctivite papillaire coup dongle) et dans ce cas le contexte et la mise en
lorigine dune rougeur oculaire. vidence du corps tranger cornen ou sous-palpbral
Alors que la forme postrieure est gnralement permettent den faire rapidement le diagnostic.
associe une rosace ou une dermite sborrhique,
la forme antrieure est plus frquente chez les sujets Prsentation clinique commune aux kratites
atopiques. Lacuit visuelle est souvent altre, allant dun simple
Le traitement repose sur une hygine palpbrale trouble visuel une baisse profonde de lacuit visuelle
rigoureuse voire un traitement antibiotique par cyclines. comme dans une kratite infectieuse. La photopho-
bie, le larmoiement, la sensation de corps tranger,
Entropion et ectropion la douleur oculaire font galement partie des signes
fonctionnels de la kratite.
Les troubles de la statique palpbrale quelle quen lexamen clinique, la rougeur oculaire est dif-
soit leur origine peuvent avoir des consquences sur fuse, plus ou moins intense selon latteinte cornenne
le globe oculaire. Lentropion, par le frottement des de topographie prilimbique, on parle alors de cercle
cils quil induit sur la conjonctive et la corne, peut prikratique. Latteinte cornenne est diffrente selon
tre responsable de kratoconjonctivite de mme que ltiologie et sera dtaille ci-dessous.
lectropion par exposition cornenne et lagophtalmie.
Ainsi, lhyperhmie conjonctivale tarsale infrieure est Principales tiologies des kratites
frquente dans ce contexte, la kratinisation du bord
palpbral est possible de mme que la surinfection. Le KRATITE INFECTIEUSE
traitement curatif est chirurgical. La kratite bactrienne au mme titre que la kratite
mycotique se caractrise par une ulcration cornenne
Tumeurs conjonctivales associe un infiltrat stromal plus ou moins tendu
et profond, pouvant mme aller jusqu la perfora-
Les papillomes et certains carcinomes in situ peuvent
tion (Figure 4-6). Un hypopion peut tre retrouv en
donner la conjonctive une coloration rouge voire
chambre antrieure.
bruntre. Ceux-ci seront suspects devant lapparition
La kratite amibienne se caractrise par des douleurs
progressive de la lsion et lorsque les autres affections
oculaires intenses, disproportionnes par rapport aux
conjonctivales bnignes seront cartes. Un avis sp-
signes cliniques, allant de la prsence de petits infil-
cialis sera requis ds que le diagnostic sera suspect.
trats dissmins dans le stroma antrieur un infiltrat
stromal annulaire, en passant par une kratite pseudo-
AVEC BAISSE DACUIT VISUELLE dendritique avec infiltrats prinerveux ou kratonvrite
radiaire.
Il sagit par argument de frquence dun trouble de la La kratite virale reprsente principalement par les
rfraction. La rougeur oculaire est alors diffuse et le kratites herptiques lies lherps simplex virus, se
plus souvent associe une sensation dinconfort et caractrise dans sa forme pithliale par une ulcra-
de fatigue visuelle surtout en fin de journe ou aprs tion dendritique, voire une ulcration gographique
un effort de lecture. pouvant faire suite une utilisation inapproprie des
Les symptmes seront soulags par le port dune corticodes. Une hypoesthsie cornenne y est frquem-
correction optique adapte. ment associe.
il rouge 33

Figure4-6. Kratite bactrienne svre avec perforation Figure4-7. Kratite de Thygeson rvle par instillation
et hernie de liris. de fluorescine en lumire bleue.

La kratite zostrienne, lie au Varicella Zoster Virus ponctue superficielle avec un lger dme pithlial
(VZV), compliquant le zona ophtalmique se traduit voire une rosion cornenne. Le traitement repose sur
par la prsence de petites lsions pithliales pseudo- la prescription de pommades cicatrisantes et la gurison
dendritiques ou par une kratite nummulaire. Les kra- est obtenue en 48 72heures.
tites virales non herptiques sont reprsentes par la
famille des kratites adnovirus. Elles compliquent KRATOCONJONCTIVITE SCHE
souvent une conjonctivite adnovirus et se caractri- La kratoconjonctivite sche se traduit cliniquement par
sent par une kratite ponctue superficielle laissant des un mnisque lacrymal anormal et une kratite ponctue
opacits sous-pithliales squellaires. part et dori- superficielle voire par la prsence de filaments cornens
gine virale incertaine, la kratite ponctue superficielle et de plaques muqueuses (Figure4-8). Elle est mise en
de Thygeson (Figure 4-7) se traduit par de multiples vidence par un temps de rupture du film lacrymal inf-
lsions pithliales punctiformes grises, bilatrales et rieur 10 secondes aprs instillation de fluorescine,
rcurrentes [4]. une coloration vitale des cellules mortes conjonctivales
Enfin, beaucoup plus rares que les kratites infec- et cornennes au rose Bengale ou au vert de lissamine
tieuses, les kratites interstitielles, apparaissant dans et un test de Shirmer perturb (moins de 5mm).
un contexte de maladie infectieuse ou systmique sous On distingue:
forme dune lsion cornenne non ulcrative et non la kratoconjonctivite sche par hyposcrtion qui
suppure du stroma, peuvent se manifester par des dou- sintgre dans la maladie de Gougerot-Sjgren primi-
leurs oculaires associes une rougeur et une baisse tive ou secondaire lorsquelle est associe une autre
dacuit visuelle [10]. maladie systmique telle que la polyarthrite rhumatode
ou le lupus rythmateux systmique [12]. Le plus sou-
KRATITE LIE AUX RAYONNEMENTS ULTRAVIOLETS vent, elle nest associe aucune maladie et est alors
Elle fait suite un acte de soudure ou une exposition lie lge, dorigine hormonale (grossesse, mno-
solaire sans protection et se caractrise par une kratite pause) ou mdicamenteuse (antidpresseurs, etc.), en

Figure4-8. Kratoconjonctivite sche de type filamenteux.


34 Principaux syndromes ophtalmologiques

rapport avec une absence de glande lacrymale, une obs- sont caractristiques. La prsence de synchies iridocris-
truction des canaux excrteurs de la glande lacrymale talliniennes nest pas rare au stade aigu. Ces dernires
ou une destruction du tissu lacrymal par une tumeur sont particulirement frquentes au cours des uvites
(lymphome) ou une inflammation; lies lantigne HLA-B27 [3]. Lhypotonie relative
la kratoconjonctivite sche par vaporation pou- est classique au cours de luvite antrieure, mais
vant tre en rapport avec une obstruction des glandes lhypertonie svre est possible, notamment au cours
de Meibomius dans la blpharite postrieure ou un des uvites antrieures lies principalement aux herps
mauvais talement du film lacrymal par trouble de la virus, la toxoplasmose, la syphilis, la tuberculose,
statique palpbrale ou un trouble du clignement. la sarcodose, aux spondylarthropathies, au syndrome
de Posner-Schlossman, lhtrochromie de Fuchs.
Uvite antrieure aigu
tiologies
Luvite est une inflammation du tractus uval, sys-
tme vasculaire de lil. Parmi les diffrents types Une description smiologique prcise du tableau
anatomiques duvites, seule luvite antrieure est clinique par lophtalmologiste ainsi quune enqute
responsable dun il rouge et douloureux. minutieuse par linterniste portant sur les antcdents
et les points dappels cliniques du patient permettent
Tableau clinique de retrouver une tiologie dans environ la moiti des
cas. En effet, 50% des uvites ne voient pas leur cause
Luvite antrieure aigu est le plus souvent unilatrale lucide et sont nommes idiopathiques.
mais peut tre bilatrale. La baisse dacuit visuelle Parfois un signe clinique ophtalmologique spci-
est variable mais le plus gnralement modre. Les fique quasi pathognomonique permet dtablir un diag-
douleurs oculaires sont galement modres. La pho- nostic tiologique demble. Par exemple, la prsence
tophobie est frquente et parfois au premier plan. La dune atrophie irienne sectorielle au cours dune uvite
rougeur est diffuse avec un cercle prikratique. Il ny voque fortement une origine herptique, la prsence de
a pas de scrtions purulentes, et la diffrence du nodules de Koeppe ou de Busacca sera souvent associe
GAFA, la corne est claire, non dmatie, et la pupille une uvite sarcodosique (Figure4-10).
est en myosis. Le plus souvent, le tableau clinique est non spcifique
et impose alors un bilan tiologique orient par linterro-
Diagnostic positif gatoire et les donnes cliniques recueillies par le mdecin
Le diagnostic sera confirm devant la prsence dun interniste. Lorsquune tiologie est retrouve, on distin-
effet Tyndall de chambre antrieure correspondant la guera classiquement les uvites dorigine infectieuse
prsence de cellules inflammatoires en suspension dans reprsentes essentiellement par les uvites herptiques,
lhumeur aqueuse qui peut tre associe un trouble de tuberculeuses, syphilitiques, la toxoplasmose, la maladie
lhumeur aqueuse traduisant alors la prsence de pro- de Lyme, et les uvites dorigine inflammatoire sint-
tines en chambre antrieure appel galement flare. La grant dans le cadre dune maladie systmique comme
sdimentation infrieure de ce matriel inflammatoire la sarcodose, la spondylarthrite ankylosante, larthrite
en suspension peut aboutir dans certains cas, comme juvnile idiopathique ou encore la maladie de Behet.
dans la maladie de Behet, un hypopion, on parle
alors dhypopion strile.
Des prcipits ou dpts rtrodescmtiques de
caractre granulomateux en graisse de mouton
(Figure4-9) ou non granulomateux et poussireux

Figure4-9. Uvite antrieure aigu granulomateuse avec Figure4-10. Nodules de Koeppe au cours dune uvite
discret Tyndall de chambre antrieure et prcipits rtrodes- sarcodosique.
cmetiques granulomateux.
il rouge 35

Conduite tenir lorsque la transparence de la corne le permet, montre


Luvite antrieure ncessite, outre un traitement de une fermeture totale de langle.
la cause lorsque celle-ci est trouve, un traitement Le GAFA ne doit pas tre confondu avec un glau-
symptomatique relativement urgent par des collyres come novasculaire pouvant mimer le mme tableau
anti-inflammatoires strodiens (dexamthasone, smiologique et clinique. Cest la prsence dune
fluoromtholone, rimexolone, etc.) et des collyres rubose irienne qui permettra de faire le diagnostic
cycloplgiques (atropine) afin dviter de redoutables diffrentiel, cette dernire ntant pas toujours vidente
complications telles que les synchies iridocristalli- en raison de ldme cornen prsent la phase aigu.
niennes, le glaucome secondaire ou la cataracte.
Conduite tenir
Glaucome aigu par fermeture dangle Le traitement doit tre entrepris en urgence. Il asso-
cie, en labsence de contre-indication, un inhibiteur de
Le GAFA reprsente lurgence ophtalmologique par lanhydrase carbonique en intraveineux afin de dimi-
excellence. Le mcanisme de fermeture de langle nuer la production dhumeur aqueuse, une perfusion
rsulte le plus souvent dun blocage pupillaire, d de solut osmotique (mannitol 20 %), des collyres
ladossement de la face postrieure de liris la face hypotonisants et un collyre myotique dans les deux
antrieure du cristallin, lorigine de linstallation dun yeux (afin de prvenir la bilatralisation). Ds que la
gradient de pression entre la chambre postrieure et transparence cornenne le permettra, une iridotomie
antrieure favorisant le dplacement de la racine de sera pratique afin de lever le blocage pupillaire.
liris vers la priphrie de la face postrieure de la cor-
ne, crant ainsi le blocage prtrabculaire. Sinstalle
alors une hypertonie oculaire le plus souvent majeure. Endophtalmie aigu
Lendophtalmie aigu est une rponse inflammatoire
Tableau clinique grave une infection oculaire bactrienne, fongique
Le terrain classique de survenue du GAFA est repr- ou parasitaire.
sent par la femme de plus 60 ans, hypermtrope et
dethnie asiatique. Tableau clinique
La prsentation clinique classique associe lappari- Elle se traduit par des douleurs oculaires, une baisse
tion brutale de douleurs oculaires et orbitaires intenses, dacuit visuelle, une hyperhmie conjonctivale dif-
une rougeur oculaire et une baisse dacuit visuelle pro- fuse et parfois un piphora et un dme palpbral.
fonde. Une photophobie et un blpharospasme peuvent lexamen, la chambre antrieure est le sige dune
parfois tre associs. noter que des signes digestifs inflammation majeure se traduisant par un Tyndall cel-
type de nauses ou vomissements sont relativement lulaire voire un hypopion. La hyalite plus ou moins
frquents et peuvent garer le diagnostic. importante rend lexamen du fond dil difficile voire
impossible empchant ainsi de dceler dventuels
Diagnostic positif signes de vascularites ou la prsence dhmorragies
lexamen, la rougeur oculaire est prdominance rtiniennes frquentes.
prikratique, la corne est trouble et dmatie,
la chambre antrieure troite et la pupille en semi- Diagnostic positif
mydriase aractive (Figure4-11). Le tonus oculaire peut Lendophtalmie aigu doit tre suspecte devant tout
atteindre 40, 50, 60mmHg voire plus. La gonioscopie, tableau inflammatoire survenant dans les suites dune
chirurgie oculaire ou dun traumatisme. La certitude
diagnostique repose sur lisolement du germe par bio-
logie molculaire ou mise en culture dans les prl-
vements endoculaires effectus ds que le diagnostic
est suspect.

tiologies
Elle peut tre exogne et faire suite une chirurgie
oculaire ou un traumatisme. Principalement dori-
gine bactrienne, les germes le plus souvent incrimins
sont ceux appartenant la famille des cocci Gram+,
principalement Staphylococcus epidermidis [11]. Elle
peut tre dorigine endogne et se dvelopper par dis-
smination hmatogne. Dans la plupart des cas, elle
est dorigine bactrienne et les germes le plus souvent
incrimins en Europe et dans le Nord de lAmrique
sont ceux appartenant la famille des cocci Gram+
[8]. Plus rarement, elle est dorigine fongique, lie
dans la plupart des cas aux levures du genre Candida
Figure4-11. Crise de glaucome aigu par fermeture dangle. et concerne principalement les toxicomanes utilisant
36 Principaux syndromes ophtalmologiques

des drogues par voie intraveineuse et les porteurs de srieuses complications sont craindre dans la
cathters au long cours [2]. cellulite orbitaire justifiant un traitement par anti-
biothrapie intraveineuse en milieu hospitalier. La
Conduite tenir thrombophlbite du sinus caverneux est la principale
Le traitement doit tre entrepris ds le diagnostic sus- complication redouter. Son traitement repose sur une
pect, aprs ralisation des prlvements endoculaires antibiothrapie intraveineuse et une anticoagulation
par ponction de chambre antrieure pour analyse de efficace par hparine.
lhumeur aqueuse ou du vitr par PCR (Polymerase
Chain Reaction) universelle. Il repose sur ladminis- Tumeurs, pseudotumeurs
tration dantibiotiques par voie gnrale et locale par et masses orbitaires
injections intravitrennes. Dans les cas svres, une
vitrectomie vise thrapeutique sera ralise. Quelles soient dorigines nerveuses, vasculaires, oto-
rhinolaryngologiques (ORL), infectieuses, inflamma-
toires ou auto-immunes, les tumeurs et pseudotumeurs
Cellulite orbitaire orbitaires se manifesteront initialement par un tableau
Elle se dfinit comme une infection bactrienne diffuse clinique commun avec au premier plan une exophtal-
des tissus priorbitaires faisant le plus souvent suite mie daggravation progressive. Pourront tre associs
une infection cutane ou sinusienne. Elle est rare cette exophtalmie une rougeur oculaire, un chmo-
chez ladulte immunocomptent mais frquente chez sis, un dme palpbral, des douleurs oculaires, une
lenfant. baisse dacuit visuelle et une diplopie. Le diagnostic
diffrentiel repose sur limagerie orbitaire et la prise
Tableau clinique en charge est spcifique.
la diffrence de la cellulite prseptale correspondant
latteinte des tissus en avant du septum orbitaire et Fistule carotidocaverneuse
se traduisant par un dme palpbral plus ou moins Cest une lvation de la pression veineuse orbitaire en
marqu, sans atteinte du globe oculaire, la cellulite rponse un shunt artrioveineux au niveau du sinus
orbitaire correspond une atteinte des tissus en arrire caverneux. Les fistules carotidocaverneuses sont prin-
du septum orbitaire, ce qui en fait toute la gravit. La cipalement la consquence dun traumatisme crnien
cellulite orbitaire se manifeste par des douleurs prio- mais peuvent tre spontanes. Elles se traduisent par
culaires en rapport avec un dme palpbral tendu de des douleurs oculaires en rapport avec une lvation de
couleur violace. La conjonctive est souvent hyperh- la pression intraoculaire, une diplopie. lexamen, les
mie de faon diffuse, la motilit oculaire est limite paupires sont dmaties, la conjonctive est hyper-
et la vision peut tre abaisse. Lexophtalmie nest pas hmie avec une dilatation et une tortuosit carac-
rare dans cette forme. tristique des veines pisclrales en tte de mduse,
les veines rtiniennes sont galement dilates et on
tiologies note une exophtalmie pulsatile. Un souffle est peru
La cellulite prseptale fait suite le plus souvent une lauscultation orbitaire. Le diagnostic de certitude
conjonctivite, un chalazion, une dacryocystite, une mor- repose sur limagerie. Une prise en charge neurochi-
sure animale ou toute autre cause locale susceptible rurgicale est imprative.
de se surinfecter.
La cellulite orbitaire est souvent la consquence
dune infection cutane chez ladulte et dune infection SANS BAISSE DACUIT VISUELLE
des cellules ethmodales chez lenfant [1].
Elle ne doit pas tre confondue avec un orgelet, pisclrite
une dacryocystite, une conjonctivite infectieuse, une Elle correspond une inflammation le plus souvent
inflammation orbitaire auto-immune basedowienne, idiopathique de lpisclre et de la capsule de Tenon
une tumeur orbitaire ou encore une fistule carotido- et touche essentiellement les femmes jeunes.
caverneuse. la diffrence de lorgelet, du chalazion
et de la conjonctivite infectieuse, la cellulite orbitaire Tableau clinique
se caractrise par de trs importantes douleurs et Elle se traduit par une rougeur oculaire uni ou bilat-
saccompagne dune tumfaction plus marque et rale, diffuse ou sectorielle. Les douleurs sont type
diffuse allant jusqu englober le canthus interne. de chaleur et plutt modres. La rougeur oculaire,
Dans les autres cas, en dehors de la fistule carotido- lorsquelle est sectorielle, est le plus souvent situe
caverneuse dans laquelle la dilatation des vaisseaux dans laire de la fente palpbrale. Il ny a pas ddme
pisclraux est trs caractristique, limagerie sera sclral associ et les vaisseaux pisclraux dispo-
llment cl qui permettra de faire le diagnostic sition radiaire sont dilats et mobiles sur les plans
diffrentiel. profonds. Le test sympathomimtique est positif (dimi-
nution nette de la rougeur aprs instillation dun collyre
Conduite tenir vasoconstricteur).
Une antibiothrapie locale est le plus souvent suf- On distingue deux formes: lpisclrite simple secto-
fisante dans la forme prseptale. En revanche, de rielle ou diffuse et lpisclrite nodulaire (Figure4-12).
il rouge 37

a b
Figure4-12. pisclrite nodulaire (a) et diffuse (b).

Conduite tenir lherps, la tuberculose, la syphilis, la maladie de Lyme


Lorsque les rcidives seront frquentes, un bilan la et la lpre. Les autres maladies systmiques recher-
recherche dune pathologie auto-immune sera ralis. cher sont principalement la polyarthrite rhumatode, le
Une tiologie est identifie dans environ 30% des cas. lupus, la sarcodose, la granulomatose avec polyangite
Les pousses sont traites symptomatiquement par (maladie de Wegener), la maladie de Takayasu.
des collyres anti-inflammatoires strodiens ou non st- Le traitement comprend celui de la cause lorsquelle
rodiens, voire des anti-inflammatoires non strodiens est retrouve et un traitement anti-inflammatoire local
per os en cas de rcidives frquentes. et gnral, voire des immunosuppresseurs.

Sclrite Orgelet

Bien plus rare que lpisclrite, la sclrite correspond Lorgelet est une infection staphylococcique des fol-
une inflammation du plexus vasculaire profond et licules ciliaires et des glandes palpbrales accessoires
conduit la dcouverte dune maladie sous-jacente de Zeiss et de Moll. La paupire est douloureuse et
dans la moiti des cas [9]. lorgelet apparat comme un bouton ou une pustule
sur la paupire centre par un cil (Figure 4-13). La
Tableau clinique conjonctive est modrment hyperhmie. Un traite-
ment local antibiotique est indiqu.
Les douleurs oculaires sont intenses, profondes et
volontiers nocturnes. Lacuit visuelle est conserve Chalazion
et la rougeur oculaire est vive. Latteinte est bilatrale
dans 30 40% des cas. Le chalazion ou kyste meibomien est une accumulation
Les vaisseaux sclraux sont dilats, immobiles sur de scrtions meibomiennes dans la paupire cause le
les plans profonds et un dme sclral est associ. Le
test au collyre sympathomimtique ne rduit pas la rou-
geur oculaire. Des zones de ncrose sclrale sont par-
fois retrouves et tmoignent de pousses antrieures.

Classification
On distingue plusieurs formes de sclrites:
sclrite antrieure non ncrosante diffuse ou nodu-
laire;
sclrite ncrosante avec inflammation;
sclrite ncrosante sans inflammation ou sclro-
malacie perforante, forme quasi pathognomonique de
la polyarthrite rhumatode;
sclrite postrieure.

Conduite tenir
Le bilan tiologique est systmatique ds le premier
pisode et est contributif dans la moiti des cas. Les
principales causes infectieuses rechercher sont Figure4-13. Orgelet.
38 Principaux syndromes ophtalmologiques

plus souvent par linflammation squellaire des glandes RFRENCES


de Meibomius la suite dun orgelet guri ou survenant
dans un contexte de blpharite chronique. Un traitement 1. Bagheri A, Tavakoli M, Aletaha M, Salour H, Ghaderpa-
anti-inflammatoire et une hygine palpbrale seront nah M. Orbital and preseptal cellulitis: a 10-year survey of
hospitalized patients in a tertiary eye hospital in Iran. Int
recommands.
Ophthalmol. 2012;32:361-7.
2. Chakrabarti A, Shivaprakash MR, Singh R, et al. Fungal
Dacryocystite aigu endophthalmitis: fourteen years experience from a center in
India. Retina. 2008;28:1400-7.
La dacryocystite est une inflammation du sac 3. Chang JH, McCluskey PJ, Wakefield D. Acute anterior
lacrymal dorigine bactrienne. Les germes le plus uveitis and HLA B27. Surv Ophthalmol. 2005;50:364-88.
frquemment incrimins sont Staphylococcus aureus 4. Connell PP, OReilly J, Coughlan S, et al. The role of
et Streptococcus pneumoniae. Elle fait gnralement common viral ocular pathogens in Thygesons superficial
suite une stnose du canal lacrymonasal le plus punctate keratitis. Br J Ophthalmol. 2007;91:1038-41.
souvent idiopathique ou parfois secondaire une 5. De Smedt S, Nkurikiye J, Fonteyne Y, et al. Topical ciclospo-
infection, une inflammation, un traumatisme, une rin in the treatment of vernal keratoconjunctivitis in Rwanda,
tumeur ou une obstruction du canal lacrymal. Cer- Central Africa: a prospective, randomised, double-masked,
controlled clinical trial. Br J Ophthalmol. 2012;96:323-8.
taines formes de dacryocystites chroniques peuvent 6. Droutsas K, Sekundo W. Epidemiology of pterygium. A
saccompagner dune rougeur oculaire en raison review. Ophthalmologe. 2010;107:511-4.
dun syndrome sec associ par atteinte des glandes 7. Gambrelle J, Ponceau B, Duquesne N, et al. Gonococcal
lacrymales : on parle dans ce cas de syndrome de conjunctivitis complicated by perforating corneal absces in
Gougerot-Sjgren secondaire. Cest le cas au cours an adult. J Fr Ophtalmol. 2007;30:e18.
de la maladie de Mikulicz ou de la sarcodose par 8. Jackson TL, EykynSJ, GrahamEM, et al. Endogenous bacte-
exemple. Certaines maladies infectieuses (tubercu- rial endophthalmitis: a 17-year prospective series and review
lose, syphilis) ou tumorales (leucmie, lymphome of 267 reported cases. Surv Ophthalmol. 2003;48:403-23.
malin) peuvent galement donner lieu un tableau 9. Katz MS, Chuck RS, Gritz DC. Scleritis and episcleritis.
Ophthalmology. 2012;119:1715.
de dacryocystite chronique avec rougeur oculaire 10. Knox CM, Hosclaw DS. Interstitial keratitis. Int Ophthalmol
par insuffisance de scrtion lacrymale. Clin. 1998;38:183-95.
La forme aigu se prsente comme une tumfaction 11. Kresloff MS, Castellarin AA, Zarbin MA. Endophthalmitis.
rouge et douloureuse du canthus interne avec reflux Surv Ophthalmol. 1998;43:193-224.
de pus possible la pression du sac. La conjonctive 12. Liew MS, Zhang M, Kim E, Akpek EK. Prevalence and
est hyperhmie en regard. Elle peut se compliquer de predictors of Sjogrens syndrome in a prospective cohort of
fistulisation cutane, de fasciite ncrosante, de cellulite patients with aqueous-deficient dry eye. Br J Ophthalmol.
orbitaire pouvant elle-mme se compliquer de throm- 2012;96(12):1498-503.
bophlbite du sinus caverneux. 13. Raskin EM, Speaker MG, Laibson PR. Blepharitis. Infect
Dis Clin North Am. 1992;6:777-87.
Le traitement repose sur une antibiothrapie locale 14. Saw SM, Tan D. Pterygium: prevalence, demography and
et gnrale. Les formes haut risque seront traites en risk factors. Ophthalmic Epidemiol. 1999;6:219-28.
milieu hospitalier. La rcidive sera prvenue par la leve 15. Viso E, Gude F, Rodriguez-Ares MT. Prevalence of pingue-
chirurgicale de lobstacle par dacryocystorhinostomie cula and pterygium in a general population in Spain. Eye.
distance de lpisode aigu. 2011;25:350-7.
Kratites 5
M. Muraine, J.Gueudry

pluristratifi, qui la protge des agressions extrieures.


Points cls
La stabilit et lintgrit de cet pithlium transparent
Les kratites correspondent une inflammation
ou une infection de la corne. Elles peuvent tre de ncessitent tout la fois un film lacrymal adapt en
nature infectieuse (bactriennes, virales, mycotiques ou qualit et en quantit, une protection rgulire par le
amibiennes), dorigine inflammatoire, secondaires une clignement palpbral, une sensibilit nerveuse conser-
malposition palpbrale ou un dfaut de la sensibilit ve ainsi quune conjonctive saine environnante. La
cornenne. Elles peuvent tre galement la consquence moindre altration de lun de ces composants va rendre
dune scheresse oculaire ou dun dficit en cellules la surface de la corne instable et la rendre accessible
souches limbiques (aprs brlure chimique par exemple). un certain nombre de processus pathologiques.
La plupart de ces atteintes cornennes sont secon- Les kratites peuvent tre de nature infectieuse (bac-
daires un problme localis uniquement au niveau de triennes, virales, mycotiques ou amibiennes), dori-
lil. Cest le cas des infections o le germe vient le plus gine inflammatoire, secondaires une malposition
souvent de la conjonctive, des paupires ou de lenviron- palpbrale ou un dfaut de la sensibilit cornenne.
nement mais ne peut se dvelopper qu la suite dune Elles peuvent tre galement la consquence dune
petite brche localise de lpithlium cornen. Il en va scheresse oculaire ou dun dficit en cellules souches
de mme des cas de malposition palpbrale, de paralysie limbiques (aprs brlure chimique par exemple).
faciale ou danesthsie cornenne, o labsence de protec-
Habituellement, les patients prsentant une kratite
tion de la corne se complique dun ulcre parfois grave.
Une pathologie gnrale doit en revanche tre sys-
consultent pour une baisse dacuit visuelle secondaire
tmatiquement recherche dans les cas de kratite pri- la baisse de transparence de la corne. Lil est rouge
phrique ulcrante (PUK) dorigine inflammatoire. Les (cercle prikratique) et souvent trs douloureux en rai-
vascularites systmiques telles que la polyarthrite rhu- son de la richesse de linnervation sensitive de celle-ci.
matode, la granulomatose avec polyangite (maladie de Le patient dcrit alors souvent une photophobie intense
Wegener) et la priartrite noueuse viennent au premier associe un larmoiement important. La seule excep-
plan des tiologies. Le diagnostic dulcre de Mooren reste tion est celle des kratites neurotrophiques pour les-
un diagnostic dlimination. quelles une anesthsie cornenne est observe.
Les patients prsentant une kratite sche invali- Le diagnostic de kratite est pos lors de lexamen
dante devront galement faire lobjet dun bilan gnral en en lampe fente aprs instillation dune goutte de
recherchant dabord lexistence ventuelle dun syndrome fluorescine. La surface de la zone ulcre est recou-
de Gougerot-Sjgren. verte par le colorant qui apparat en vert lors de lillu-
mination en lumire bleue. Suivant les cas, la corne
peut prsenter une prise de fluorescine sous la forme
Les kratites correspondent une inflammation ou de petits points multiples (kratite ponctue superfi-
une infection de la corne. La corne est la membrane cielle) ou un ulcre plus ou moins tendu et profond.
transparente situe lavant de lil. Elle est avascu- Lexamen mettra galement en vidence dventuels
laire mais en revanche trs riche en terminaisons ner- novaisseaux dans la corne, un dme ou une infil-
veuses sensitives. Elle est constitue dun stroma riche tration de celle-ci.
en fibres de collagne occupant 90% de son paisseur, La recherche tiologique est capitale afin de traiter le
recouvert la surface dun pithlium non kratinis, patient au plus vite car certains processus peuvent avoir
Orientations diagnostiques devant une kratite

Foyer inflammatoire
Ulcre de corne intrastromal
sans ulcration

Anesthsie
Douloureux
cornenne
40 Principaux syndromes ophtalmologiques

Ulcre Ulcre
fond blanc fond clair

Ulcre Ulcre Ulcre central Ulcre


paracentral priphrique ou paracentral priphrique

Kratite Malposition Kratite Kratite Kratite


Kratite Kratite sche palpbrale inflammatoire neutrophique interstietielle
infectieuse marginale auto-immune
Kratite Kratite
K. bactrienne phlyctnulaire disciforme
Kratite Dficit limbique
K. fongique
herptique Pemphigode oculaire
K. amibienne
S. Stevens-Johnson-Lyell
K. herptique
Brlure chimique
ncrosante

Traumatique

Figure5-1. Orientation diagnostique devant une kratite.


Kratites 41

une volution trs rapide vers la perforation ou tre DIAGNOSTIC MICROBIOLOGIQUE


lorigine dune squelle trs importante pour la vision.
Il faut donc avoir en tte les diffrentes orientations Les prlvements microbiologiques doivent tre raliss
diagnostiques, de faon proposer des examens adapts ds laccueil du patient et avant la mise en route du
et souvent un traitement initial urgent (Figure5-1). traitement. La technique de rfrence est le grattage
cornen ralis la lampe fente par lophtalmologiste
aprs instillation dune goutte de collyre anesthsiant
sans conservateur.
KRATITES INFECTIEUSES Les couvillons destins la recherche bactrio-
logique doivent tre ensemencs rapidement sur des
Les infections cornennes, en particulier bactriennes, gloses ou des milieux adapts (glose chocolat, milieu
sont de vritables urgences thrapeutiques car elles Portagerm), ceux vise mycologique seront ense-
peuvent la fois mettre en pril le globe oculaire en mencs sur milieu de Sabouraud. Lorsquune amibe est
cas dvolution rapide et tre lorigine de cicatrices suspecte, le prlvement se fait laide du bistouri
denses et donc de squelles visuelles majeures. Leur jetable puis est transfr sur lame pour examen direct et
prvalence a augment ces 20dernires annes en rai- sur glose adapte sur le site mme de la consultation
son de lutilisation parfois non contrle des lentilles car un temps de latence trop important avant la mise en
de contact [6, 19]. culture va diminuer les chances davoir un prlvement
Ces infections sont le plus souvent dorigine bact- positif. Lidal est de pouvoir raliser une PCR dont
rienne, mais peuvent galement tre dorigine fongique, la sensibilit est excellente.
amibienne ou virale. Elles se prsentent alors sous la Les kratites virales ncrosantes pouvant mimer dans
forme dune ulcration de corne (disparition de lpi- certains cas des abcs bactriens, nous conseillons de
thlium) et voluent vers lulcre de corne (destruction rechercher les virus dans tous les cas et de les prlever
du stroma) puis vers labcs (infiltration infectieuse des laide dun couvillon adapt mis en place immdia-
lames du stroma cornen) (Figure5-2). Plus rarement, tement dans un tube pour recherche virale en PCR.
une infection cornenne peut prendre la forme dune Chez les porteurs de lentilles il faut sefforcer de rcu-
kratite interstitielle, cest--dire quil existe alors une prer le botier de conservation des lentilles afin de rali-
inflammation non suppurative du stroma cornenne ser un couvillonnage et un ensemencement de celui-ci.
sans atteinte pithliale. Lorsque la kratite infectieuse saggrave et quaucun
Le diagnostic tiologique repose sur les prlvements germe na pu tre isol par grattage, il est alors pos-
microbiologiques. sible de proposer une biopsie cornenne. Celle-ci est

a b

c d

Figure5-2. Kratites infectieuses. Abcs de corne Pseudomonas aeruginosa (a). Abcs de corne Aspergillus fumigatus(b).
Kratite amibienne (c). Kratite herptique ncrosante (d).
42 Principaux syndromes ophtalmologiques

ralise le plus souvent au bloc opratoire et consiste souvent un dme palpbral associ. Le diagnostic
prlever chirurgicalement une lamelle de corne. clinique est souvent ais car il existe une ulcration
Cette technique permet de prlever une quantit plus cornenne associe une infiltration blanchtre du
importante de tissu, do une meilleure identification du stroma sous-jacent. On parle alors dabcs cornen.
germe laide de nouvelles cultures ou de techniques Il faudra apprcier les facteurs de gravit que sont
danatomopathologie et dimmunohistochimie. la taille de labcs (>2mm), son positionnement par
Plus rcemment, les ophtalmologistes ont pu bnfi- rapport au centre optique (< 3 mm), linflammation
cier de la microscopie confocale [7] dans le diagnostic de la chambre antrieure et la prsence ou non dun
prcoce de certaines kratites infectieuses. Il sagit dun hypopion. Dautres facteurs comme la prsence dune
examen morphologique non invasif, de ralisation trs sclrite, dune perforation ou dune aggravation malgr
simple et rapide permettant ltude in vivo de la corne un traitement antibiotique de 24heures sont galement
dans toute son paisseur. La microscopie confocale est pjoratifs.
surtout utile pour le diagnostic des kratites mycotiques Laspect de labcs en lampe fente peut suivant ses
filamenteuses car les filaments intrastromaux sont par- formes et caractres associs voquer tel ou tel germe
ticulirement visibles. Les levures sont en revanche auprs dun il aguerri mais la plupart des signes sont
plus difficiles visualiser car elles apparaissent sous peu spcifiques et seul le diagnostic microbiologique
la forme de petites structures rondes hyperrflectives. apportera au final la rponse.
Un autre intrt de la microscopie confocale concerne
le diagnostic des kratites amibiennes car les kystes Traitement
sont identifiables sous la forme dlments ovalaires
hautement rflectifs. La microscopie confocale tend Le traitement le plus adapt et un traitement antibio-
donc rduire les indications de biopsies de corne tique, uniquement en collyre. Il doit tre dbut ds les
en cas de kratites mycotiques et amibiennes qui sont prlvements effectus. Les collyres antibiotiques dispo-
celles pour lesquelles le diagnostic microbiologique est nibles en pharmacie de ville ne sont efficaces que dans
le plus long et le plus difficile. En revanche cet examen les abcs de faible gravit. Lorsque labcs mesure plus
nest daucun apport pour les autres agents infectieux, de 2mm, il faut systmatiquement avoir recours aux col-
quils soient bactriens ou viraux. lyres renforcs fabriqus par les pharmacies hospitalires
Suivant la gravit de labcs, le traitement de pre- qui apportent de fortes concentrations dantibiotiques
mire intention peut tre soit une quinolone en collyre au niveau de la corne [12]. Les antibiotiques par voie
type ciprofloxaxine instiller toutes les heures, soit gnrale ne sont prescrits quen cas de perforation avre
dj une association de collyres renforcs instiller ou imminente, dextension sclrale ou dendophtalmie.
toutes les heures galement. Il sagit de collyres pr- Lorsquil ny a pas de menace pour la vision ni de
pars partir des solutions injectables par la pharmacie critres de gravit locaux, il est dusage de prescrire un
centrale des hpitaux. Le traitement sera ensuite adapt ou deux collyres antibiotiques disponibles en pharma-
en fonction des rsultats microbiologiques, de lanti- cie. Un des plus utilis est la ciprofloxacine (Ciloxan),
biogramme et de la rponse au traitement. ventuellement associe de la tobramycine (Tobrex)
ou de la rifampicine (Rifamycine).
Lorsquil existe une menace visuelle ou des risques
KRATITES BACTRIENNES dextension levs, il est conseill dhospitaliser le
malade et de prescrire une association de collyres
Organismes antibiotiques renforcs prpars partir de solutions
La plupart des germes impliqus dans les kratites intraveineuses. Les associations (ticarcilline gentami-
bactriennes sont des germes de la flore conjonctivale, cine vancomycine) ou (vancomycine ceftazidime)
palpbrale, cutane et oropharynge. Le plus souvent, sont utilises initialement puis adaptes en fonction
il sagit de bactries Gram+ (80% des cas) et occa- des rsultats de lantibiogramme.
sionnellement de bactries Gram-. Les staphylocoques, Les corticodes peuvent tre prescrits secondai-
streptocoques, Pseudomonas et entrobactries sont rement, habituellement en collyre, sous stricte sur-
lorigine de 90 % des cas de kratites bactriennes. veillance afin de rduire la rponse inflammatoire qui
Habituellement linfection cornenne survient aprs une aggrave la destruction cornenne.
effraction pithliale de diffrentes natures (traumatisme, Lorsque lextension est trs importante, il peut par-
chirurgie oculaire, port de lentille, fragilit pithliale, fois tre ncessaire de raliser une greffe de mem-
scheresse oculaire, anomalie palpbrale, etc.). Parmi brane amniotique ou une greffe de corne lamellaire
ces facteurs de risque, le plus important est le port de ou transfixiante chaud dont le pronostic sera
lentille (50% des cas), avec dans ce contexte, des fac- souvent rserv.
teurs aggravants rapports: port suprieur 12heures,
absence de nettoyage des lentilles ou des mains avant la
pose et non-respect du rythme de leur renouvellement. KRATITES FONGIQUES [5]

Les champignons ne sont responsables que de 1% des


Tableau clinique
infections cornennes. Classiquement on distingue les
Le tableau clinique des kratites bactriennes est bru- filamenteux reprsents essentiellement par Fusarium
tal ou dapparition rapide. Il associe baisse visuelle, et Aspergillus et les levures reprsentes quasi exclu-
photophobie, douleur oculaire et larmoiement. Il existe sivement par Candida.
Kratites 43

Les kratomycoses champignons filamenteux Le traitement est souvent trs long et dure plusieurs
surviennent habituellement sur corne saine aprs un mois car la rponse est gnralement lente. Le pronostic
traumatisme vgtal tandis que les infections Candida va dpendre de la prcocit du traitement. Globalement
surviennent gnralement sur une corne pathologique la moiti des patients touchs rcupreront une acuit
traite par des corticodes locaux. visuelle suprieure ou gale 5/10.
Le tableau clinique des kratites mycotiques nest La greffe de membrane amniotique peut tre trs
pas diffrent de celui des kratites bactriennes. utile sur les douleurs, linflammation et les retards de
En cas de kratomycose, lensemble des molcules cicatrisation. La greffe de corne va en gnral tre
antifongiques peuvent tre proposes en collyre mais propose dans un cas sur quatre en raison de lchec du
surtout per os, en raison de leur bonne pntration dans traitement mdical ou de la persistance dune cicatrice
la corne sous cette forme. LamphotricineB (Fungi- cornenne dense.
zone) a t largement utilise pour son action sur les
levures, mais variable sur les filaments. La natamycine
est disponible aux tats-Unis sous forme de collyre KRATITES VIRALES
5% et peut tre commande sous forme dATU (Autori-
sation temporaire dutilisation) en raison de son activit Elles sont essentiellement secondaires latteinte de
sur les champignons filamenteux. Ces dernires annes la corne par le virus herps simplex HSV1 et plus
ont nanmoins vu lapparition de nouvelles molcules rarement le VZV.
plus large spectre et diffusant trs bien dans la corne Elles sont traites par ailleurs dans cet ouvrage
aprs administration orale. Le voriconazole (Vfend) (chapitre31).
et la caspofungine (Caspofungin) sont ainsi utiliss
per os pour leur efficacit large spectre vis--vis des
filamenteux et des Candida. KRATITES
La posologie et le choix des antifongiques sont
adapts lantifongigramme et lvolution clinique. INFLAMMATOIRES
Lvolution des kratomycoses est beaucoup plus
lente que celle des kratites bactriennes et se fait sur La priphrie cornenne prsente des caractristiques
plusieurs semaines plusieurs mois. Leur pronostic est morphologiques et immunologiques prdisposant aux
galement moins bon avec une possible volution vers ractions immunitaires inflammatoires. En effet, lop-
la perte du globe dans prs de 10% des cas. pos de la corne centrale qui est totalement avasculaire,
le limbe est en contact direct avec les capillaires qui le
pntrent sur une longueur de 0,5mm. Cette architecture
KRATITES AMIBIENNES [8, 16] vasculaire du limbe est ainsi propice laccumulation
dimmunoglobulines et donc dimmuns complexes. Le
Les amibes sont rarement responsables de kratites dpt de ces derniers va activer la voie classique du
infectieuses et le retard diagnostique est frquent. complment jusquau complexe dattaque membranaire
Lagent pathogne est le plus souvent une amibe de et paralllement recruter les cellules inflammatoires que
la famille des Acanthamoeba, amibes prsentes dans sont les polynuclaires neutrophiles et les macrophages
lenvironnement et principalement dans leau du robinet vers la priphrie cornenne. Ces cellules vont alors lib-
ou de nimporte quelle origine. Ces Acanthamoeba rer des collagnases qui vont ainsi progressivement lyser
existent sous deux formes: le kyste qui est la forme de le stroma limbique et cornen priphrique. La libra-
rsistance et le trophozote qui en est la forme invasive tion dinterleukine-1 par les cellules inflammatoires va
et rplicative. galement favoriser la synthse de mtalloprotinases
Dans 90% des cas, les sujets atteints sont porteurs MMP-1 et MMP-2 par les kratocytes stromaux activs
de lentille et ne respectent pas les conseils dhygine et amplifier le processus de destruction locale.
lmentaires. Un rinage leau du robinet, la salive, Le diagnostic dulcre de corne inflammatoire va
laide de solution maison ou lutilisation des lentilles donc tre pos devant la triade classique: ulcre le plus
en piscine sont souvent retrouvs. Dans 10% des cas, il souvent priphrique, novascularisation et dme. Un
existe un traumatisme cornen associ une exposition bon moyen pour diagnostiquer un ulcre inflammatoire
une eau souille. est danalyser la localisation de lulcre sur la corne
Le plus souvent, le diagnostic est suspect avec retard (paracentral ou priphrique), les ulcres priphriques
devant la notion de rsistance de lulcre ou de lab- tant quasiment toujours dorigine inflammatoire. La
cs cornen aux traitements antibiotiques. La prsence dmarche diagnostique et thrapeutique est rsume
dune kratonvrite ou dun anneau stromal immunitaire, dans la Figure5-3.
visibles en lampe fente, est trs vocatrice dune ori-
gine amibienne qui devra tre confirme par les prl-
vements (culture ou PCR) [28] ou la biopsie cornenne. ULCRES INFLAMMATOIRES
Le traitement doit tre actif sur la forme rplicative PRIPHRIQUES DE LA CORNE
mais galement sur les kystes. Les diamidines aroma-
tiques (propamidine [Brolne] et hexamidine [Dso- La localisation limbique dun ulcre doit faire voquer
mdine]) et les biguanides [PHMB, chlorhexidine et une cause inflammatoire jusqu preuve du contraire. Les
picloxydine] sont les molcules les plus efficaces et seront seuls vrais diagnostics diffrentiels sont reprsents par la
en gnral associes sous forme de collyres. dgnrescence marginale non inflammatoire de Terrien,
44 Principaux syndromes ophtalmologiques

Conduite tenir devant un ulcre


inflammatoire de la corne

Ulcre priphrique Ulcre central

Polyarthrite rhumatode
connue Kratoconjonctivite atopique
Ulcre priph. fond clair Kratoconjonctivite vernale

Ulcre auto-immun Rosace oculaire

Adresser interniste

Vascularite ++
Bilan ngatif Suivi allergologue,
Ulcre de Mooren dermatologue
Corticoth. gnrale Corticothrapie locale horaire
Immunosupresseurs Ciclosporine 2 %
Corticothrapie locale ++ grattage plaque vernale
Traitement il sec
Rsection conj. corticoth. locale
Colle chirurgie
Membrane amniotique
Autres chirurgies

Adresser au dermatologue
Ulcre priph. fond blanc
Traitement rosace
Ulcre catarrhal (ttracyclines orales)
Kratite phlyctnulaire Soins de paupire
Substituts lacrymaux ++

Corticothrapie locale ++
Soins paupires
Traitement Meibomite
Traitement Rosace ventuelle

Figure5-3. Orientation diagnostique et thrapeutique devant un ulcre inflammatoire de la corne.

les dellens qui se dveloppent en regard dun promontoire Lulcre prend alors la forme dun croissant paral-
conjonctival et les kratites herptiques marginales qui vont lle au limbe, creusant la corne priphrique et
imposer au moindre doute un prlvement la recherche associ une inflammation conjonctivale, piscl-
du virus par PCR. Une fois ces pathologies limines, rale et sclrale en regard (Figure 5-4). Les ulcres
laspect de lulcre va alors guider la recherche tiolo- auto-immuns sont associs une sclrite dans 10
gique avec dun ct des ulcres marginaux fond clair 30 % des cas et sont bilatraux dans prs de 40 %
correspondant des ulcres auto-immuns, et de lautre des cas [9]. Les patients prsentent un tableau relati-
les ulcres fond blanc plus classique correspondant vement douloureux avec un il rouge, larmoyant, une
des ulcres catarrhaux ou des kratites phlyctnulaires. photophobie et souvent une baisse dacuit visuelle
avance en raison de la dformation cornenne ou
Ulcres priphriques inflammatoires dun dbut dopacit.
fondclair Le diagnostic dulcre marginal auto-immun doit
tre pos sans tarder en raison du risque rel de per-
Ils correspondent aux ulcres marginaux auto-immuns foration mais aussi parce quil peut tre la premire
et sont connus dans la littrature anglo-saxonne sous le manifestation dune maladie systmique jusqualors
terme de Peripheral Ulcerative Keratitis [27]. inconnue. Tauber rapporte ainsi quun ulcre marginal
Kratites 45

a b

c d

e f

Figure 5-4. Ulcres de corne inflammatoire priphriques. Ulcre dans le cadre dune polyarthrite rhumatode (a, b).
Ulcres dans le cadre dune maladie de Wegener (c, d). Ulcres de Mooren (e, f).

auto-immun tait secondaire une maladie systmique Tableau 5-I. tiologies des ulcrations priphriques
dans 50% des cas et tait rvlatrice de cette pathologie inflammatoires.
chez un quart des patients [22].
Polyarthrite rhumatode
Les pathologies le plus frquemment retrouves Granulomatose de Wegener
sont la polyarthrite rhumatode (PR) (30 40 %) Priartrite noueuse
(Figures 5-4a et b) (voir chapitre 18) [22] et la gra- Polychondrite atrophiante
nulomatose avec polyangite (maladie de Wegener) Lupus rythmateux systmique
(Figures5-4c et d) (voir chapitre24). Les autres causes Arthrite chronique juvnile
sont reprsentes par la priartrite noueuse, la poly- Syndrome de Sjgren
chondrite atrophiante, le lupus rythmateux syst- Behet, sarcodose, Crohn
mique, le syndrome de Sjgren, etc. (Tableau5-I).

Polyarthrite rhumatode (voir chapitre18)


Environ 25 % des patients dveloppent une atteinte vit et lvolution de cette KCS sont indpendantes de
oculaire au cours de la PR, essentiellement: kratocon- celles de la PR [14].
jonctivite sche (KCS), pisclrite, sclrite et kratite La PR peut galement provoquer des lsions cor-
[13]. La kratoconjonctivite sche devient symptoma- nennes svres, de nature inflammatoire, associes
tique chez 15 25 % des patients porteurs de PR. ou non une sclrite. Ces lsions cornennes vont se
Celle-ci survient habituellement chez la femme, au manifester sous la forme dune PUK ou dune fonte cor-
cours de la 4e ou 5e dcennie et sinscrit souvent dans nenne centrale aigu. La localisation cornenne survient
le cadre dun syndrome de Gougerot-Sjgren. La gra- le plus souvent aprs de longues annes dvolution de
46 Principaux syndromes ophtalmologiques

la maladie. Une tude rapportait ainsi un dlai moyen de polyarthrites rhumatodes avances. Lorsque la patho-
19ans entre le diagnostic de PR et la survenue dulcre logie nest pas contrle, il est ncessaire dassocier un
cornen [14]. traitement immunosuppresseur adapt la pathologie
systmique. Le cyclophosphamide, le mthotrexate,
Granulomatose avec polyangite (maladie de Wegener) lazathioprine ou le mycophnolate moftil sont utili-
(voirchapitre24) ss en fonction de la pathologie sous-jacente mais le
cyclophosphamide demeure le traitement de rfrence
La maladie de Wegener est une vascularite ncrosante
des formes svres.
dtiologie inconnue et dvolution fatale sans traite-
Ces 10 dernires annes ont vu lapparition dautres
ment. Elle dbute par une atteinte oculaire dans 16%
molcules, en particulier les anticorps monoclonaux
des cas et atteint lil dans prs de 70 % des cas
anti-TNF- comme linfliximab, utilis pour la pre-
la phase terminale [26]. Le diagnostic est fortement
mire fois en 2001 dans cette indication [20, 21] (voir
suggr par la prsence danticorps anticytoplasmes
chapitre50).
polynuclaires (ANCA). Les immunosuppresseurs
Dautres anticorps monoclonaux ont galement t
tant particulirement efficaces dans cette indication,
proposs dans les ulcres marginaux auto-immuns,
on comprend limportance du bilan tiologique lors de comme le rituximab dirig contre la molcule CD20,
la dtection dun tel ulcre. prsente la surface des lymphocytesB matures.
Un traitement local est toujours prescrit et associe
Ulcre de Mooren
des substituts lacrymaux sans conservateur pour traiter
En labsence dtiologie, on retiendra le diagnostic le syndrome sec des lavages au srum physiologique
dulcre de Mooren, considr comme une forme sans conservateur permettant galement de diluer ou
idiopathique [25]. Il survient le plus souvent de faon de laver les mdiateurs de linflammation prsents sur
isole (en labsence de sclrite), chez un patient de la surface oculaire. La corticothrapie locale (dexa-
plus de 40ans [18]. Des facteurs dclenchants ont t mthasone) nous parat tre indispensable et doit tre
dcrits dans la littrature, comme les helminthiases ou prescrite la posologie de 1goutte/heure en association
lhpatiteC chronique active par un phnomne dim- un antibiotique local large spectre.
munit croise. Classiquement, lulcre de Mooren est Les cas graves avec risque de perforation doivent
considr comme tant plus douloureux quun ulcre bnficier dun traitement chirurgical. Suivant les cas,
auto-immun systmique et prsente un bord plus abrupt il pourra tre propos une rsection de la conjonc-
du ct cornen central (Figures 5-4e et f). Il sagit tive adjacente lulcre, lutilisation de colle cyanoa-
dun diagnostic dexclusion qui requiert llimination crylate pour les perforations infrieures 2mm [24],
des autres pathologies susceptibles dtre lorigine une greffe de membrane amniotique [15], voire une
dun ulcre cornen priphrique. greffe de corne en patch, lamellaire ou perforante [23].
Dans certains cas, seule la ralisation dun recouvre-
Complications des ulcres auto-immuns ment conjonctival complet va permettre de sauver le
Les complications des ulcres auto-immuns peuvent globe [4].
tre particulirement svres et aller jusqu la per-
foration et la perte dfinitive de la vision. Ainsi, dans Ulcres priphriques inflammatoires
une srie de 24 patients prsentant un ulcre margi- fondblanc
nal et une sclrite associe, tous ont volu vers la Il sagit dulcres beaucoup moins creusants et moins
perforation, et 83% ont prsent une baisse dacuit dvelopps en circonfrence que les ulcres marginaux
visuelle de plus de 2 lignes la fin du suivi [17]. auto-immuns. Leur fond est dmateux et blanchtre;
Dans une autre srie de 47 patients avec un ulcre on parle dinfiltrats catarrhaux ou de kratites immu-
marginal auto-immun, 34% ont prsent une perfora- noallergiques. Les infiltrats sont habituellement spars
tion ou une prperforation et 43% une acuit visuelle du limbe par un espace clair mais il peut exister une
infrieure ou gale 1/20e [22]. De plus, la prsence novascularisation entre les deux. Lorsque les foyers
dun ulcre cornen auto-immun, en cas de patholo- inflammatoires prennent la forme de vsicules, on parle
gie systmique associe, est le tmoin dune maladie de kratites phlyctnulaires.
active au niveau gnral et dune morbidit et dune Les deux entits sont difficiles distinguer et ont
mortalit plus importante. une physiopathologie commune faisant intervenir une
hypersensibilit de type IV aux antignes staphylo-
Traitement des ulcres de corne inflammatoires [9, 27]
cocciques.
Il va dpendre de la svrit du tableau oculaire et Le traitement des formes modres repose sur lhy-
repose sur un traitement systmique. La stratgie habi- gine et le massage associs des traitements anti-
tuelle comporte une corticothrapie gnrale dose biotiques par cyclines (macrolides chez lenfant). Les
efficace (1mg/kg/jour). Dans les cas graves avec scl- formes svres sont traites par une corticothrapie
rite ncrosante ou perforation cornenne, des bolus locale intensive car le risque rside dans lvolution
de mthylprednisolone, 1g/jour pendant 3jours, sont vers la partie centrale de la corne et les squelles
administrs. cicatricielles dfinitives. En cas dintolrance aux cor-
Le rsultat final dpend souvent de lexistence ticodes locaux ou de corticodpendance, on utilise un
dune ventuelle maladie systmique sous-jacente et collyre la ciclosporine 2 %, voire lapplication de
le pronostic local et gnral demeure sombre pour les tacrolimus en pommade.
Kratites 47

ULCRES INFLAMMATOIRES CENTRAUX tants qui peuvent se surinfecter, laisser des cicatrices
CORNENS OU PARACENTRAUX ou tre lorigine dune novascularisation.
Le traitement fait appel aux mmes principes que
La prsence dun ulcre central ou paracentral de la pour la kratoconjonctivite vernale. Celui-ci doit tre
corne peut relever de nombreuses tiologies: inflam- urgent afin dviter la constitution dune cicatrice ou
matoires ou non (voir Figure5-1). dune novascularisation centrale. Il fait appel initia-
Ce nest quaprs llimination de ces diffrentes lement la corticothrapie locale horaire puis aux
causes que lon pourra voquer quatre cadres noso- collyres base de ciclosporine et au tacrolimus en
logiques : les kratoconjonctivites vernales, les kra- pommade.
toconjonctivites atopiques, la rosace oculaire et la
polyarthrite rhumatode. Rosace oculaire

Kratoconjonctivites vernales La rosace est une pathologie dermatologique caract-


rise par la prsence de tlangiectasies, dun rythme,
Il sagit dune pathologie inflammatoire chronique de papules, pustules et dune hypertrophie des glandes
bilatrale touchant les patients au cours de la 1re ou sbaces au niveau du nez, des joues et du front. Cest
de la 2e dcade, rare dans les rgions tempres. La une maladie courante qui rend compte denviron 1%
pathologie peut tre purement palpbrale ou limbique. de lensemble des consultations dermatologiques.
Sur le versant palpbral, les jeunes patients prsentent La rosace oculaire (6 58 %) associe des tlan-
des papilles hypertrophiques au niveau de la conjonc- giectasies du bord libre palpbral, une inflammation
tive tarsale suprieure. Laspect typique est celui dune des glandes de Meibomius, une hyperhmie conjonc-
infiltration du limbe sous la forme des nodules de tivale, une rduction importante du break-up time et
Trantas, parfois accompagne par un pannus novascu- des complications cornennes (6%) telles quune no-
laire superficiel de la corne priphrique. Pendant les vascularisation et des ulcres marginaux ou centraux.
phases daggravation, la kratite ponctue superficielle Le premier lment pathognique de la rosace
peut voluer vers une macro-rosion et lapparition oculaire est un syndrome de scheresse oculaire par
dun ulcre vernal paracentral (situ au tiers suprieur hypervaporation lacrymale responsable dune kratite
de la corne), redout en raison des squelles quil ponctue superficielle. Des microorganismes coloni-
peut gnrer sur lacuit visuelle. sent alors les glandes de Meibomius (Staphylocoques
Le diagnostic est clinique. En dpit du caractre aureus, Propionibacterium acnes, Demodex) et vont
controvers de lassociation kratoconjonctivite vernale et produire des lipases lorigine dacides gras libres
atopie, il est conseill de raliser un bilan allergologique. potentiellement toxiques. Linflammation de la surface
La kratoconjonctivite vernale est gnralement oculaire va tre responsable des complications de la
bnigne et tend disparatre aprs la pubert. Dans rosace oculaire: conjonctivite fibrosante, novascula-
de larges sries, les kratoconjonctivites vernales sont risation parfois extensive et ulcration cornenne cen-
nanmoins lorigine de complications visuelles dans trale. Lhypersensibilit aux exotoxines bactriennes
6 50 % des cas en raison des squelles cornennes est lorigine des infiltrats catarrhaux ou des kratites
ou des complications de la corticothrapie. phlyctnulaires dcrits plus haut (voir Ulcres priph-
La survenue dun ulcre vernal cornen paracentral riques inflammatoires fond blanc).
ou central impose un traitement corticode local, rapide Le traitement repose en premier lieu sur les soins de
et efficace. En cas dintolrance, de corticodpendance paupires et la prescription de ttracyclines lorigine
ou de rcidives frquentes, on conseille lutilisation dune amlioration fonctionnelle dans 50 65% des
dun collyre base de ciclosporine A (1 2 %). Le cas. Les soins de paupires ont pour but de fluidifier le
tacrolimus peut aussi tre propos dans cette indication. meibum et de faciliter son vacuation et sa participation
Les patients bnficient galement dun traitement anti- au film lacrymal. Ils sont quotidiens et comprennent
allergique identique celui propos en cas de conjonc- une phase de rchauffement des paupires pendant
tivite allergique. Les collyres antihistaminiques comme 10 minutes laide dun gant de toilettes chaud ou
la lvocabastine peuvent tre efficaces dans les cas mieux laide de masques ou de lunettes chauffantes,
modrs; les collyres antidgranulants ont galement puis une phase de massage des quatre paupires avec
prouv leur efficacit. le doigt, enfin un rinage au srum physiologique. Le
traitement comprendra galement la prescription de
Kratoconjonctivites atopiques substituts lacrymaux sans conservateur.
La survenue dune ulcration ou dune novascula-
La kratoconjonctivite chronique est la forme la plus risation paracentrale imposera la prescription de col-
svre des atteintes de la surface oculaire au cours de la lyres corticodes la posologie de 1goutte/heure, puis
dermatite atopique. Elle survient le plus souvent lge doses dgressives. La ciclosporine A en collyre
adulte chez un patient porteur dun eczma des paupires. 2% trouvera aussi son indication au long court comme
La prvalence de cette pathologie nest pas connue: des pargneur de corticodes.
rapports relativement anciens la rapportent 25 40%
chez des patients prsentant une dermatite atopique. Polyarthrite rhumatode et ulcres centraux
Le tableau peut tre lger ou svre: les complica-
tions cornennes vont de la simple kratite ponctue Les atteintes cornennes de la polyarthrite rhumatode
superficielle aux dfects pithliaux chroniques persis- peuvent tre priphriques mais galement centrales.
48 Principaux syndromes ophtalmologiques

Elles sont non inflammatoires et alors frquemment inducteurs (ex: antihistaminiques et antidpresseurs).
associes un syndrome de Sjgren, ou ncrosantes Il convient de remplacer les collyres conservs par des
dues une infiltration stromale se dveloppant sous collyres non conservs et limiter lutilisation des anti-
un pithlium intact. inflammatoires non strodiens du fait de leur toxicit
sur lpithlium cornen. Le traitement mdical sera
adapt la gravit de latteinte clinique. Il repose sur
les substituts lacrymaux sans conservateur, puis la com-
KRATITES SCHES (voirchapitre12) posante inflammatoire peut tre traite par cure courte
de corticothrapie locale. Un collyre la ciclosporine
La scheresse oculaire peut tre responsable de kratites peut tre propos soit en prparation hospitalire de
svres [1]. Les principales causes de syndrome sec 0,05 2 %, soit sous forme commerciale (Restasis,
oculaire sont rappeles dans le Tableau5-II. Le bilan ciclosporine 0,05 %). Ce dernier est disponible aux
gnral raliser devant une kratite sche svre par tats-Unis, et en ATU en France pour lindication
hyposcrtion est prcis dans le Tableau5-III. du syndrome de Gougerot-Sjgren. Dans les formes
Le traitement est le plus souvent symptomatique. rfractaires, la stratgie thrapeutique peut faire appel
Il faut limiter les facteurs environnementaux aggra- aux collyres base de srum autologue, disponibles
vants [2, 11] et arrter (si possible) les mdicaments seulement certains centres, du fait des contraintes lgis-
latives, ou aux verres sclraux.
Des agonistes cholinergiques, tels que le chlorhy-
drate de pilocarpine, stimulant la scrtion des glandes
exocrines peuvent tre prescrits par voie orale. Il sagit
du Salagen non rembours et de la prparation magis-
Tableau 5-II. Classification des principales causes de
syndrome sec oculaire [24, 25].
trale de chlorhydrate de pilocarpine. Lhypersudation
est trs frquente et limite lutilisation de ces traite-
Hyposcrtion ments. De plus, ces molcules semblent nettement
Syndrome de Gougerot-Sjgren primaire ou secondaire plus efficaces pour amliorer la xrostomie que la
Non associ un syndrome de Gougerot-Sjgren xrophtalmie [3].
Li lge
Hormonal (mnopause)
Dnervation (anesthsie cornenne: LASIK,
HSV, VZV, diabte; atteinte duV)
Mdicamenteux (psychotropes,
KRATITES
parasympatholytiques) NEUROTROPHIQUES
Conjonctivites fibrosantes
Iatrogne (irradiation, chirurgie oculaire multiple) La kratite neurotrophique est une atteinte dgnrative
Alacrymie congnitale chronique de lpithlium cornen caractrise par un
Raction du greffon contre lhte, sarcodose,
virus de lhpatiteC et duVIH, amylose,
retard de cicatrisation pithliale li la diminution
lymphome, HTLV1, oreillons, hmochromatose de la sensibilit cornenne. La survenue dun ulcre
trophique cornen est une pathologie rare qui ncessite
Hypervaporation un traitement rapide et agressif afin dviter la progres-
Blpharite: rosace et dermite sborrhique
Trouble de la statique palpbrale,
sion de lulcre pithlial vers la fonte stromale et la
diminution du clignement perforation cornenne (Figure5-5).
Isotrtinone (Roaccutane) La cause la plus frquente dhypoesthsie ou danes-
Allergie thsie cornenne est reprsente par les squelles
Conservateurs dinfections cornennes herptiques ou zostriennes
Lentilles de contact (Tableau5-IV).
Post-inflammation (infection, allergie, Les signes fonctionnels associent une baisse de
post-chirurgie de la cataracte) lacuit visuelle, une hyperhmie conjonctivale, un
LASIK: Laser Intrastromal Keratomileusis; HSV: herps simplex larmoiement et une douleur absente ou modre. Le
virus; VZV: Varicella Zoster Virus; VIH: virus de limmunodficience
humaine; HTLV: Human T-Lymphotropic Virus.

Tableau5-III. Bilan gnral devant une kratite sche Tableau 5-IV. tiologies principales des ulcres cor-
svre par hyposcrtion. nens trophiques.
VS, CRP Virus de la varicelle et du zona, herps simplex virus
Facteurs antinuclaires, anti-SSA et anti-SSB Paralysie de la cinquime paire crnienne (anvrysmes,
Facteur rhumatode post-traumatique, post-chirurgicale, etc.)
Anticorps anti-CCP (anti-peptides cycliques citrullins) Brlures chimiques
Enzyme de conversion Mdicamenteux: abus danesthsiques locaux, collyre AINS
Srologie de lhpatiteC, srologie VIH Postopratoires (traumatismes chirurgicaux, LASIK, etc.)
Biopsie des glandes salivaires accessoires Diabte, dficit en vitamine A
VS: vitesse de sdimentation; CRP: C Reactive Protein; VIH: virus AINS: anti-inflammatoire non strodien; LASIK: Laser Intrastromal
de limmunodficience humaine. Keratomileusis.
Kratites 49

a b

c d

Figure5-5. Autres causes de kratite: kratite filamenteuse (a), kratite neurotrophique (b), ulcre cornen aprs paralysie
faciale (c), ulcre secondaire un dficit limbique aprs syndrome de Stevens-Johnson (d).

tableau clinique dbute par une instabilit du film taille [24]. En cas dchec, le recouvrement conjonc-
lacrymal et une irrgularit de la surface pithliale, tival partiel ou total peut parfois savrer ncessaire
puis par une kratite ponctue superficielle. Ensuite, pour prserver anatomiquement le globe oculaire [4].
lulcre pithlial apparat, caractris par sa forme La tarsorraphie temporaire ou les injections de toxine
ovalaire, au niveau de la moiti infrieure de la corne, botulique peuvent permettre de passer un cap en cas
ses bords qui senroulent avec le temps. Il est parfois de malocclusion associe. La greffe de corne lamel-
compliqu dun dme stromal et dun Tyndall cellu- laire ou transfixiante chaud dite bouchon est
laire et protique en chambre antrieure. Enfin lulcre utilise en dernier recours dans les perforations de
stromal survient. grand diamtre.
Le traitement des ulcres trophiques savre sou-
vent difficile. La priorit est lviction de tout collyre
toxique pour la surface oculaire tels les collyres avec
conservateurs, les anti-inflammatoires non strodiens
en collyre [10] et les pommades ou collyres antivi- RFRENCES
raux et/ou antibiotiques. Les agents lubrifiants sans
conservateur sont recommands, auxquels un collyre 1. The definition and classification of dry eye disease: report of
antiseptique sans conservateur peut tre ajout. Selon the Definition and Classification Subcommittee of the Inter-
lvolution, la pose dune lentille souple vise th- national Dry Eye WorkShop (2007). Ocul Surf. 2007;5:75-92.
rapeutique peut tre propose. Le collyre au srum 2. Management and therapy of dry eye disease: report of the
autologue, riche en facteurs de croissance et en inhi- Management and Therapy Subcommittee of the Internatio-
biteurs de protases, peut galement tre envisag. nal Dry Eye WorkShop (2007). Ocul Surf. 2007;5:163-78.
Cependant, la rglementation contraignante ne le rend 3. Akpek EK, Lindsley KB, Adyanthaya RS, et al. Treatment
disponible que dans certains centres. Ladministration of Sjogrens syndrome-associated dry eye an evidence-based
en collyre de NGF (Nerve Growth Factor) semble review. Ophthalmology. 2011;118:1242-52.
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le plus souvent suture, parfois colle dans le fond predisposing factors, clinical and microbiological review
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50 Principaux syndromes ophtalmologiques

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Sclrites 6
P.-R. Rothschild, A.-P. Brzin

Points cls association la corticothrapie en premire intention.


La sclrite correspond linflammation de la tunique En cas de menace du pronostic visuel, le recours en
externe de lil. Cest une maladie rare et grave qui urgence un traitement immunosuppresseur de type
menace le pronostic visuel par ses complications locales agent alkylant, en rgle le cyclophosphamide, associ
et parfois le pronostic vital par la maladie gnrale sous- une corticothrapie systmique est justifi.
jacente qui est diagnostique chez environ la moiti des
patients. Il sagit alors le plus souvent dune connectivite
ou dune vascularite systmique. La polyarthrite rhuma- La sclrite est une maladie rare et grave qui rsulte
tode est, toutes causes confondues, ltiologie la plus dune inflammation des tissus richement vasculariss
frquemment en cause, vient ensuite la granulomatose recouvrant la sclre, vritable coque protectrice de lil.
avec polyangite (Wegener). Outre ces maladies inflam- La physiopathologie exacte demeure inconnue mais un
matoires systmiques, les infections sclrales isoles sont mcanisme auto-immun est fortement suspect. Une
responsables de 10% des cas. Les virus du groupe herps maladie gnrale est identifie chez prs de la moiti
(HSV et VZV) dominent. des patients et il sagira alors dans la majorit des cas de
On distingue plusieurs formes cliniques, au pronostic maladies systmiques de type connectivite (polyarthrite
et aux traitements trs diffrents. La classification est rhumatode ; voir chapitre 18) ou de type vascularite
clinique et dpend de la topographie de linflammation. systmique (granulomatose avec polyangite ou maladie
On distingue les sclrites antrieures des sclrites post-
de Wegener ; voir chapitre 24) [1]. La maladie sous-
rieures. Au sein des sclrites antrieures, on diffrencie la
diffuse et la nodulaire qui ont toutes deux un pronostic
jacente est le plus souvent dj connue lorsque survient
favorable localement et ne sont le plus souvent pas asso- la sclrite, mais dans 10 20% des cas la sclrite peut
cies une maladie gnrale contrairement aux sclrites rvler cette maladie [1]. Les formes graves de sclrite
antrieures ncrosantes avec inflammation. Finalement peuvent menacer non seulement le pronostic visuel,
et plus rarement des sclrites antrieures ncrosantes par destruction tissulaire locale mais reprsentent ga-
sans inflammation (scleromalacia perforans) existent et lement un lment pronostique pjoratif sur le plan de
sont quasi exclusivement associes une PR volue. la maladie systmique responsable [20]. Le traitement
La prise en charge des sclrites, en labsence dtude sera donc guid non seulement par la gravit locale
randomise, est essentiellement empirique. En cas de mais galement par la nature de maladie causale sous-
sclrite idiopathique sans maladie identifie, lattitude jacente ventuellement identifie car la sclrite tmoigne
thrapeutique repose en premire intention sur les anti- presque toujours de lactivit incontrle de celle-ci [7].
inflammatoires non strodiens (AINS) par voie orale. La sclre est la structure opaque blanc nacr bien
Puis en cas dchec de plusieurs AINS, la corticothrapie visible qui reprsente la majeure partie (5/6) de la
par voie orale est administre en deuxime ligne. Cest tunique externe de lil, le reste (1/6) tant reprsent
seulement en dernire intention que sont prescrits les par la corne transparente qui laisse apparatre la cou-
traitements immunomodulateurs ou les biothrapies. leur de liris en arrire. Ces deux structures sont histo-
linverse, lorsque ces sclrites surviennent dans un
logiquement proches car toutes deux composes dune
contexte de connectivite ou vascularite systmique, le
traitement est celui de la maladie systmique et fait
matrice extracellulaire trs riche en collagne de typeI
appel aux immunomodulateurs ou aux biothrapies en ainsi que de protoglycanes et de glycoprotines. Le
nombre de cellules au sein de ces tissus est extrmement
52 Principaux syndromes ophtalmologiques

rduit et se rsume quelques cellules de type fibroblas- cela a t largement confirm par la suite que chaque
tique. Lorganisation anarchique du collagne sclral sous-catgorie est associe un pronostic de gravit
rend cette structure opaque contrairement la corne. diffrent sur le plan local et gnral et la prise en charge
La sclre tant un tissu avasculaire, son maintien nutri- thrapeutique doit donc tenir compte de la prsentation
tionnel dpend des structures avoisinantes richement clinique [20]. De plus il est relativement rare quun
vascularises qui la tapissent de part et dautre. La patient change de catgorie diagnostique au cours de
chorode assure ce rle en interne, alors quen externe lvolution de la maladie ou lors des rcidives [27].
celui-ci est pris en charge par deux lames fibrovascu-
laires superposes : le plexus pisclral profond et le
plexus pisclral superficiel [29]. Linflammation de PISCLRITE
lune ou lautre de ces structures est responsable de
tableaux cliniques bien distinguer que sont lpiscl- pisclrite simple
rite (rseau superficiel) et la sclrite (rseau profond) Lpisclrite simple est la forme la plus frquente dpis-
respectivement. En effet la clinique, le pronostic mais clrite (80% des cas) et rsulte de linflammation diffuse
galement le traitement sont trs diffrents soulignant ou sectorielle du plexus pisclral superficiel, ce dernier
limportance de bien classer smiologiquement ces deux prsente une disposition radiaire par rapport au limbe
entits et leurs sous-formes respectives. La sclre est sclrocornen lorigine de laspect peign du rseau
richement innerve expliquant les douleurs trs intenses vasculaire ainsi dilat. De plus, lexamen attentif, ida-
accompagnant linflammation et ldme sclral qui lement ralis la lumire du jour, permet de mettre en
irritent et distendent ces nerfs dans le compartiment vidence une rougeur dite saumone de lpisclre
sclral incompressible [29]. (Figure 6-1a) [28]. Les pisclrites sont classiquement
La description des lments smiologiques permet- indolores et une simple gne est dcrite par les patients.
tant de distinguer ces deux formes cliniques, ainsi que Lexamen la lampe fente (biomicroscope) confirme
les diffrents sous types dpisclrite et de sclrite, ces donnes et vrifie la position de ce rseau par rapport
est importante car les complications, le pronostic et aux plans sous-jacents. En effet, ldme inflammatoire
le traitement diffrent considrablement. manant du plexus superficiel spare alors celui-ci du
plexus pisclral profond, lui-mme intimement adhrent
la sclre. Le test de mobilisation effectu par le pouce de
lexaminateur au travers la paupire infrieure du patient
DESCRIPTION ou laide dune micro-ponge strile confirme labsence
ETCLASSIFICATION dattache du rseau vasculaire dilat au plan sclral pro-
fond. Finalement, le test la phnylphrine 10 %, un
CLINIQUE puissant collyre vasoconstricteur qui naffecte que les
vaisseaux du plexus pisclral superficiel confirme aprs
De trs nombreuses classifications ont t proposes 1 2minutes la quasi-disparition de la rougeur oculaire.
pour les inflammations de la sclre, mais la plus utilise Le Tableau6-II rsume les lments cliniques permettant
est de loin celle propose par Watson et Hayreh en de diffrencier cliniquement pisclrites et sclrites.
1976 (Tableau6-I) [28]. Elle est purement clinique et
se fonde sur une analyse smiologique fine. On distin- pisclrite nodulaire
gue lpisclrite de la sclrite. La premire est ensuite
divise en pisclrite simple ou pisclrite nodulaire, Lpisclrite nodulaire reprsente 20 % des formes
la seconde en sclrite antrieure et sclrite postrieure. dpisclrite. Le tableau clinique ressemble en tout
Les sclrites antrieures peuvent tre diffuses, nodu- point ce qui a t dcrit pour lpisclrite simple,
laires ou ncrosantes avec inflammation ou sans inflam- hormis la prsence dun nodule souvent translucide
mation (sclromalacie perforante). Il a t dmontr et au sein de linflammation (Figure6-1b). Le principal

Tableau6-I. Classification clinique des pisclrites et sclrites et frquences respectives.


WATSON JABS AKPEK SAINZ
ET AL. ET AL. ET AL. ET AL.
1976 2000 2004 2012
Cohorte pisclrite/sclrite 207/159 37/97 ND/243 85/500
pisclrite Simple 78 81 ND 84
Nodulaire 22 19 ND 16
Sclrite Antrieure diffuse 40 60 66,4 75
Antrieure nodulaire 45 20 16,8 14
Antrieure ncrosante avec inflammation 9 12 7,6 4
Antrieure ncrosante sans inflammation (sclromalacie perforante) 4 ND 0,8 1
Postrieure 2 7 8,4 6
ND: non document.
Sclrites 53

a b
Figure6-1. pisclrite simple (a) avec bonne visibilit des vaisseaux superficiels disposition radiaire (flche) et pisclrite
nodulaire (b) avec visualisation dun bourrelet inflammatoire translucide (flche).

Tableau6-II. Caractristiques cliniques permettant de distinguer sclrite et pisclrite.


PISCLRITE SCLRITE
Plexus vasculaire atteint pisclral superficiel pisclral profond
Douleur Simple gne Douleur intense
Aspect des vaisseaux pisclraux Radiaire, aspect peign Nombreux croisements, aspect en rseau
Coloration sclrale Rose saumon Violace ou pourpre
Test de mobilisation Possible Impossible
Test la phnylphrine 10% Positif Ngatif

diagnostic diffrentiel tant la sclrite nodulaire, lana- cas (Figure 6-2a). Il sagit galement de la forme la
lyse smiologique prcdemment dcrite sapplique plus bnigne et les formes de transition vers dautres
lidentique. Notons que la frquente localisation du sous-types de sclrites sont rares [27].
nodule proximit du limbe peut rendre le test de
mobilisation inapplicable car dans les 3mm prilim- Sclrite antrieure nodulaire
biques lensemble des enveloppes de lil (pisclre
superficielle et profonde, capsule de Tenon et sclre) La sclrite nodulaire reprsente 15 20% des cas de
sont toutes intimement adhrentes et ne peuvent tre sclrite, linflammation est plus circonscrite et sige
mobilises les unes par rapport aux autres. dun nodule inflammatoire (Figure 6-2b). Le test de
mobilisation confirme limpossibilit de le mobiliser
par rapport la sclre sous-jacente. Le pronostic de
SCLRITE ces formes est favorable et se confond en pratique avec
celui des sclrites antrieures diffuses.
Sclrite antrieure diffuse
Sclrite antrieure ncrosante
Les sclrites rsultent de linflammation du plexus pis- avecinflammation
clral profond, qui est intimement adhrent la sclre
sous-jacente. Linflammation et la vasodilatation de La sclrite antrieure ncrosante avec inflammation
ces vaisseaux profonds donnent une couleur violace reprsente la forme clinique la plus svre. Le pronostic
ou pourpre la sclre, particulirement bien mise en visuel est mis en jeu en raison de limportante frquence
vidence la lumire du jour [28]. Le plexus pisclral et de la gravit des complications locales [20]. Selon cer-
profond est, contrairement au superficiel, largement tains auteurs, jusqu 90% des patients atteints de scl-
entrecrois et dsorganis lorigine dune vritable rite ncrosante prsentent des complications oculaires de
maille bien visible en cas de vasodilatation patholo- la sclrite [12]. Le pronostic vital peut galement tre mis
gique (Figure6-2a). Les rapports intimes avec la sclre en jeu car ce type de sclrite survient plus frquemment
sous-jacente sont lorigine dun dme sclral qui que les autres dans un contexte de maladie systmique
dans ce compartiment peu extensible est responsable (jusqu 80% des cas) et tmoigne dune activit non
des douleurs extrmement intenses par compression des contrle de celle-ci [7, 21]. Cliniquement la ncrose
nerfs. Le test de mobilisation est ngatif de mme que sclrale est bien mise en vidence par des zones blan-
le test la phnylphrine 10 %. Nanmoins ce der- chtres avasculaires au sein de la vasodilatation majeure
nier test permet la vasoconstriction du rseau pisclral adjacente (Figure6-2c). Ces zones de ncrose peuvent
superficiel qui accompagne toute sclrite et permet aboutir en aigu la perforation ou laissent persister, en
ainsi une analyse fine du rseau profond. cas dvolution favorable sous traitement adapt, des
La sclrite antrieure diffuse est de loin la forme squelles type damincissement et de dsorganisation
la plus courante et reprsente plus de deux tiers des de la sclre qui se traduisent cliniquement par une colo-
54 Principaux syndromes ophtalmologiques

a b

c d

e
Figure6-2. Sclrite antrieure diffuse (a) avec vasodilatation des vaisseaux pisclraux profonds prsentant une disposition
anarchique entrecroise caractristique permettant de la distinguer des pisclrites. La prsence dun nodule inflammatoire
(flche) dfinit la sclrite antrieure nodulaire (b). La recherche de zones avasculaires ischmiques (astrisque, c) au sein dune
sclrite active dfinit la sclrite antrieure ncrosante avec inflammation. Cette dernire laissera persister titre de squelle
dfinitive une anomalie de la coloration sclrale gristre (d).Cette anomalie ne devra pas tre confondue avec le tableau de
sclromalacie perforante (e) qui survient en labsence dinflammation prsente ou passe et saccompagne galement dune
coloration gristre par amincissement extrme de la sclre qui peut aller jusqu la hernie du tissu uval sous-jacent (flche).

ration gristre de la sclre par visibilit anormale de zone de sclre bien dlimite devient transparente par
la chorode sous-jacente trs pigmente (Figure 6-2d). amincissement et dsorganisation des fibres de collagne
La recherche de ce type de squelles chez des patients faisant apparatre la chorode sous-jacente de couleur
atteints de pathologies systmiques peut, a posteriori, gristre (Figure 6-2e). En cas de disparition complte
suggrer une sclrite ncrosante ancienne. Les modali- de la sclre et sous leffet dune hypertonie oculaire qui
ts thrapeutiques de ces formes graves de sclrite, qui peut compliquer le tableau, la chorode peut faire hernie
ncessitent en gnral demble un traitement immuno- par la dhiscence sclrale (Figure 6-2e). Ce tableau se
suppresseur agressif, sont dtailles plus loin [12, 22]. constitue sans inflammation pralable et sans douleur.

Sclrite antrieure ncrosante Sclrite postrieure


sansinflammation (sclromalacie perforante)
La sclrite postrieure correspond une inflammation
Les sclrites antrieures ncrosantes sans inflammation de la sclre en arrire de lquateur du globe oculaire et
ou sclromalacies perforantes sont trs rares (moins de reprsente 5 10% des sclrites. Elle se manifeste par
1% des sclrites) et sont quasi exclusivement rencontres un tableau clinique trs diffrent des sclrites antrieures.
au cours des polyarthrites rhumatodes volues. Une En effet en labsence de sclrite antrieure concomi-
Sclrites 55

a b

c d
Figure6-3. La sclrite postrieure engendre un dme sclral qui exerce sur la chorode et sur la rtine un effet de masse
qui se traduit lexamen du fond dil par des plis chorodiens ou rtiniens (flche, a) qui disparatront lors de la gurison
(b). Cet paississement pathologique doit tre confirm par une chographie oculaire en mode B qui permet de mesurer
lpaisseur sclrale normale (d) gale 1 mm et pathologique (c) en rgle suprieure 2 mm (images dchographiques
transmises par le Dr Mat Streho).

tante associe (deux tiers des cas), lil est blanc avec ne concernent que 15% des patients alors que plus de
des douleurs intenses et parfois une baisse dacuit la moiti des patients atteints de sclrite prsentent ces
visuelle. Dautres signes fonctionnels plus rares peuvent complications. La prvalence des complications varie
accompagner le tableau clinique, tels que des troubles considrablement selon le type de sclrite, en effet prs
oculomoteurs type de diplopie, un blpharoptosis. Le de 90% des patients avec sclrite ncrosante (avec ou
diagnostic est suggr par lexamen du fond dil aprs sans inflammation) prsentent des complications ocu-
dilatation pupillaire qui objective la prsence de plis laires [1, 12, 21, 28]. La survenue dune complication
chorodiens et rtiniens tmoignant de leffet de masse oculaire est galement de mauvais pronostic gnral car
quexerce lpaississement sclral sur la chorode et la elle tmoigne de lactivit de la maladie sous-jacente
rtine (Figure6-3a), des dcollements sreux rtiniens [7, 19]. noter que la quasi-totalit des patients pr-
sont galement frquemment prsents. Le diagnostic peut sentant des complications oculaires de la sclrite ont
tre confirm par une chographie du globe oculaire en une maladie causale connue au moment du diagnostic
modeB, qui objective lpaississement sclral suprieur ou dcouverte au dcours de la sclrite [19].
2mm, ainsi quun liser hypochogne en arrire de la
sclre parfois mieux visible en prioptique o ce liser
associ au cne dombre acoustique du nerf optique KRATITES ASSOCIES AUX SCLRITES
ralise le signe classique du T (Figure6-3c) [2, 15]. OUSCLROKRATITES

Les kratites lies aux sclrites (ou sclrokratites) sont


de trois types, la plus frquente et la plus svre est
COMPLICATIONS la kratite ulcrante priphrique [19]. Il sagit dune
ulcration cornenne juxtalimbique arciforme spare
ETPRONOSTIC du limbe par un intervalle de corne saine et sige dun
infiltrat inflammatoire blanchtre en son sein. Lulc-
Les complications oculaires font toute la gravit de ration se situe classiquement en temporal ou en nasal
laffection sur le plan local et menacent le pronostic en regard dune zone de sclrite active (Figure6-4a).
visuel. Celles-ci sont rares au cours des pisclrites et Lvolution se fait vers lextension circonfrentielle,
56 Principaux syndromes ophtalmologiques

a b
Figure6-4. Kratite ulcrante priphrique consiste en une ulcration juxtalimbique arciforme, bien mise en vidence par la
rupture de la ligne de profil en lampe fente (a). La KUP complique une sclrite active et peut conduire en labsence de traitement
la perforation du globe oculaire. La kratite inflammatoire stromale (b) est un autre type de sclrokratite o seul un infiltrat
inflammatoire stromal opacifie la priphrie cornenne (flche) sans dspithlialisation et sans perte de substance cornenne.

vers le centre de la corne et en profondeur jusqu la AUTRES COMPLICATIONS


perforation cornenne en labsence de traitement adapt.
La kratite non ulcrante priphrique est un amin- De nombreuses complications peuvent survenir en
cissement cornen priphrique qui ressemble la KUP dehors des prcdentes, notamment une cataracte
mais sen distingue, comme son nom lindique par cortico-induite ou favorise par linflammation intra-
labsence drosion de lpithlium cornen, il ny a oculaire, une hypotonie voire une phtyse du globe
donc pas dimprgnation (staining) lors du test la oculaire sont galement possibles.
fluorescine mais une simple coloration par rtention
du colorant (pooling). Lamincissement stromal ne pr-
sente pas dinfiltrat inflammatoire en son sein. TIOLOGIES
La kratite interstitielle stromale correspond un infil-
trat inflammatoire de localisation limbique sans amin- Une tiologie est retrouve pour moins de la moiti des
cissement et pithlium cornen intact (Figure6-4b). patients prsentant une pisclrite ou une sclrite [1,
12, 21]. Nanmoins la proportion de patients atteints
UVITES ASSOCIES AUX SCLRITES dune maladie gnrale augmente en fonction du terrain
(sexe fminin) et de la prsentation clinique (atteinte
OUSCLRO-UVITES
bilatrale) et peut concerner jusqu 80% des patients
Elles correspondent une extension de linflammation au prsentant les formes les plus graves de sclrite (formes
tractus uval sous-jacent et surviennent chez prs dun ncrosantes) [21]. Les deux grandes catgories de diag-
tiers des patients atteints de sclrite [1, 12, 21, 28]. Ces nostic retrouv sont principalement les maladies sys-
sclro-uvites surviennent toujours en prsence dune tmiques et les maladies infectieuses. La polyarthrite
sclrite active, le plus souvent de type ncrosant avec rhumatode est la cause la plus frquemment retrouve
inflammation, et sont associes dautres complications et est en gnral dj connue lorsque survient la sclrite
locales type de KUP, cataracte et glaucome. Laspect (90% des cas) (voir chapitre18) [1]. Les vascularites
clinique de luvite ne prsente aucune spcificit et systmiques sont galement une cause importante de
les causes gnrales retrouves en cas de sclro-uvites sclrite et tout particulirement la granulomatose avec
sont les mmes quen labsence de cette complication. polyangite (maladie de Wegener) (voir chapitre24).
noter que la sclrite peut constituer la manifestation
initiale de la vascularite systmique dans prs de 40%
HYPERTONIE OCULAIRE ET GLAUCOME des cas, soulignant limportance de la recherche de la
cause qui doit tre fonde avant tout sur la recherche
Une hypertonie oculaire voire un glaucome survient clinique de manifestations extraoculaires [1]. Dans
chez 10 15% des patients au cours des sclrites [1, tous les cas lexploration complmentaire ralise doit
12, 21, 28]. Les mcanismes en cause peuvent tre comprendre la recherche de la polyarthrite rhumatode
multiples mais il faut en souligner deux particuliers et de la granulomatose avec polyangite (maladie de
que sont le glaucome cortico-induit, essentiellement Wegener) par le dosage du facteur rhumatode (les
par voie topique, et le glaucome par fermeture de anti-CCP [Cyclic Citrullinated Peptides] paraissent en
langle iridocornen sans bloc pupillaire par rotation thorie plus pertinents) et des ANCA. En effet, il a
antrieure du corps ciliaire en cas de dcollement t montr que mme en labsence dlment clinique
chorodien circonfrentiel priphrique au cours des vocateur, la positivit de ces marqueurs augmente
sclrites postrieures. Luvite est souvent en cause considrablement le risque de survenue de ces maladies
dans les glaucomes associs aux sclrites. court terme [14].
Sclrites 57

Tableau6-III. tiologies les plus frquentes des sclrites selon les grandes sries publies.
JABS ET AL. AKPEK ET AL. SAINZ ET AL.
2000 2004 2012
Cohorte totale (nombre de patients) 97 243 500
tiologie retrouve (%) 47,5 44 36
Connectivite/Vascularite 39,2 37 24,8
Polyarthrite rhumatode 17,5 15,2 6,4
Vascularite systmique1 7,2 9,1 3,4
Spondylarthropathie2 ND 2,5 7,6
Polychondrite atrophiante 3,1 1,6 2,2
MICI 5,2 3,3 2,2
Lupus 4,1 4,1 2
Autres 2,1 1,2 1
Infection 8,3 7 9
Virus (HSV, VZV, VIH) 7,3 6,2 7
Bactries (Lyme, syphilis) 1 0,8 2
1
Vascularite systmique =Wegener, priartrite noueuse, Horton, Takayashu, Behet, vascularite urticarienne, vascularite associe auvirus
de lhpatiteC.
2
Spondylarthropathie =spondylarthrite ankylosante, arthrite ractionnelle, rhumatisme psoriasique.
ND: non document; MICI: maladie inflammatoire chronique de lintestin; HSV: herps simplex virus; VZV: Varicella Zoster Virus;
VIH:virus de limmunodficience humaine.

Les causes infectieuses reprsentent moins de 10% SCLRITES ANTRIEURES DIFFUSES


des cas et sont essentiellement des virus du groupe ETNODULAIRES
herpes de type HSV ou VZV. Linfection est alors le
plus souvent limite lil et il ny a pas de manifes- En labsence de maladie causale identifie (un cas
tation extraoculaire. Quelques cas dtiologies bact- sur deux), le traitement de premire intention repose
riennes ont t rapports. La biopsie sclrale vise sur les anti-inflammatoires non strodiens per os qui
diagnostique est exceptionnellement ralise en cas de ont une efficacit sur les symptmes douloureux. Il
tableau chronique rsistant ou saggravant sous une convient de sassurer de labsence de contre-indication
thrapeutique anti-inflammatoire et peut alors mettre cette thrapeutique. En cas dchec de 2 ou 3AINS
en vidence des pathognes grce des marquages (anti-inflammatoires non strodiens) diffrents ou en
spcifiques [3]. De rares cas de sclrites iatrognes premire intention en cas de tableau svre, la cortico-
ont t rapports, essentiellement avec les biphospho- thrapie per os est une bonne alternative thrapeutique
nates et ltanercept [6, 10]. Le Tableau6-III prsente [12]. En cas de nouvel chec (corticorsistance) ou de
les causes retrouves et leur frquence respective dans multiples rechutes ou de corticodpendance dose le-
lesgrandes cohortes publies. ve, un immunosuppresseur est alors prescrit, en rgle,
de type antimtabolite. Les plus frquemment utiliss
sont le mthotrexate [9] mais galement lazathioprine
[17] ou le mycophnolate moftil [4, 8, 24]. En cas
TRAITEMENT dchec de ces derniers, lutilisation de biothrapies
est envisager telles que les anti-TNF- (infliximab)
Les traitements des pisclrites et des sclrites sont [5, 16] ou les anti-CD20 (rituximab) [11, 13, 25, 26].
minemment dpendants de la gravit locale de la mala- En cas de maladie gnrale associe, un traitement
die et de la prsence ou non dune maladie gnrale. immunomodulateur rput efficace sur celle-ci est
Les donnes de la littrature sont de faible niveau instaurer en premire intention, car la sclrite reflte
de preuve et se rsument des tudes rtrospectives lactivit de la maladie causale et constitue un facteur
incluant parfois un trs grand nombre de patients. Un pronostique pjoratif.
schma de prise en charge est propos en Figure6-5.
SCLRITES NCROSANTES
PISCLRITES
Les sclrites ncrosantes avec inflammation engagent
Les pisclrites ont une volution spontanment favo- le pronostic visuel court terme et ncessitent une
rable et dans la mesure o elles sont rarement doulou- prise en charge thrapeutique relativement urgente et
reuses, une abstention thrapeutique est licite. Dans le agressive. Par ailleurs, sans intervention thrapeutique
cas contraire, une corticothrapie topique est prescrite, adquate, les manifestations gnrales des sclrites
faible frquence (1 goutte 3 6 fois/jour) sur une ncrosantes associes aux vascularites systmiques
courte dure (7 10jours) [12]. sont susceptibles dengager galement le pronostic
58 Principaux syndromes ophtalmologiques

Sclrite

Antrieur diffuse
Antrieur ncrosante
ou nodulaire

Maladie de systme CT IV + IS IV
associe ? (agent alkylant)

NON OUI

AINS per os
CT + IS (anti-mtabolite)
puis CT
ou
puis IS
Biothrapie
puis biothrapies

Figure6-5. Schma thrapeutique conseill au cours des sclrites. AINS: anti-inflammatoire non strodien; CT: cortico-
thrapie; IS: immunosuppresseurs; IV: intraveineux.

vital [7]. Le traitement de premire ligne repose donc 2. Benson WE. Posterior scleritis. Surv Ophthalmol. 1988;
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alkylant, le cyclophosphamide [12, 18, 22]. Ce trai- 3. Bhat PV, Jakobiec FA, Kurbanyan K, Zhao T, Foster CS.
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7 Uvites
Z. Bentaleb-Machkour, Y. Soldermann, P.Sve, L.Kodjikian

Points cls Ainsi, une collaboration troite entre ophtalmolo-


Les uvites sont des pathologies relativement gistes et internistes est ncessaire tant sur le plan de la
rares, lorigine dun dixime des cas de ccit. Dans dmarche diagnostique que thrapeutique.
50% des cas environ (deux tiers en cas duvite ant-
rieure), une tiologie est identifie. Les uvites sont
alors soit isoles et en rapport avec une pathologie Luvite est tymologiquement une inflammation de
ophtalmologique pure, soit rvlatrices dune patholo- luve. En ophtalmologie, ce terme englobe toutes les
gie systmique sous-jacente gnralement auto-immune inflammations endo-oculaires pouvant affecter liris,
ou infectieuse. le corps ciliaire, la rtine, la chorode et les vaisseaux
Les pseudo-uvites ou masquerade syndromes, cou- rtiniens. Cette inflammation peut sinscrire dans le
vrant principalement des pathologies tumorales telles cadre dune maladie de systme, dune infection ou
que le lymphome intraoculaire ou le rtinoblastome et appartenir une affection oculaire isole. Dans de rares
pouvant mettre en jeu le pronostic vital reprsentent le cas, une prise mdicamenteuse peut tre lorigine
principal diagnostic diffrentiel. dune uvite. Certaines pathologies tumorales, telles
Luvite est une pathologie affectant classiquement que les lymphomes intraoculaires ou les endophtalmies
ladulte jeune, les uvites de lenfant et de la personne postopratoires, peuvent mimer un tableau duvite. Ces
ge tant relativement rares. Ltiologie varie principale- diffrentes pathologies sont regroupes sous le nom de
ment selon lorigine gographique, les facteurs gntiques
pseudo-uvites ou masquerade syndromes.
et la tranche dge.
Le diagnostic positif est ais, il repose essentielle-
Les caractristiques smiologiques de luvite sont un
ment sur lexamen clinique. Une description smiologique lment essentiel dorientation pour le diagnostic tio-
prcise permet dans certains cas dtablir un diagnostic logique. La dmarche diagnostique dune uvite ncessite
tiologique demble grce un signe clinique spcifique. une collaboration entre ophtalmologistes et internistes pour
Le plus souvent, le tableau clinique est peu spcifique, la lanalyse minutieuse des signes extra-ophtalmologiques
dmarche diagnostique repose alors sur la prescription et le choix des examens complmentaires.
dexamens complmentaires, orients par les lments Luvite, quelle que soit sa cause, constitue une maladie
de linterrogatoire et les signes cliniques. Dune manire potentiellement grave puisque responsable de 10% des
gnrale, ce bilan se doit dtre minimaliste et le moins ccits lgales dans les pays industrialiss et 20 % des
invasif possible. cas de ccit dans les pays en voie de dveloppement, le
Un traitement spcifique est entrepris chaque fois pronostic visuel tant principalement fonction du reten-
quune tiologie est identifie. Dans les autres cas, le tissement maculaire de linflammation [8, 12, 18, 55, 61].
traitement est symptomatique et repose principalement Lidentification dune tiologie permet le plus sou-
sur les anti-inflammatoires strodiens par voie topique, vent la mise en uvre dune thrapeutique approprie.
par injections intravitrennes et par voie gnrale selon Nanmoins, au terme du bilan tiologique, lorigine de
le degr datteinte. Dans certains cas, le recours aux luvite demeure indtermine dans 28 44,5 % des
immunosuppresseurs ou immunomodulateurs est utile. cas selon les sries [5, 8, 28, 31, 54, 59, 63].
Uvites 61

PIDMIOLOGIE logies [5, 8, 28, 54, 59, 63]. Par ailleurs, la proportion
des UA dans le cadre dune pratique ophtalmologique
Lpidmiologie des uvites dpend de nombreuses gnrale de ville (90%) est bien suprieure celle
variables, savoir lorigine gographique, le contexte observe dans les centres universitaires de rfrence
gntique et les facteurs environnementaux. Les don- [66]. En Occident, dans les centres universitaires, les
nes pidmiologiques issues de la littrature rendent uvites postrieures (UP) sont la deuxime forme
ainsi comptent dune situation clinique un endroit anatomique (13 24% des uvites selon les sries),
donn sur une priode prcise. La classification pro- devant les uvites intermdiaires (UI) (8 22%), et
pose par lInternational Uveitis Study Group a permis les panuvites (6,2 10%) (Tableau7-I) [5, 8, 28,
aux ophtalmologistes de standardiser leur description 54, 59, 63].
clinique [17]. Ainsi, dans les pays occidentaux, lin-
cidence des uvites est en gnral de 17 52 cas
pour 100 000 habitants avec une prvalence de 38
284cas pour 100000 habitants [5, 8, 12, 27, 28, 54, DIAGNOSTIC POSITIF
59, 63]. Cette incidence slve de 200 700 cas pour DUNE UVITE: ANALYSE
100000 habitants dans les pays en voie de dveloppe-
ment comme la Chine et lInde, ceci sexpliquant par DE LA SMIOLOGIE
la forte prvalence des uvites dorigine infectieuse OCULAIRE ET DES SIGNES
dans ces pays, notamment dues la leptospirose et
la tuberculose [39, 50]. EXTRAOCULAIRES
Lincidence des uvites toutes causes confondues ne
semble pas tre lie au sexe, le sex ratio tant proche Aprs avoir limin toutes les causes de pseudo-
de 1 dans la plupart des grandes sries [28]. uvites ncessitant une prise en charge spcifique,
En revanche, les donnes pidmiologiques varient notamment les endophtalmies et les lymphomes
selon lge du patient. En effet, luvite est classique- intraoculaires, le diagnostic duvite est gnrale-
ment plus frquente chez ladulte, avec un ge moyen ment ais. Lanalyse smiologique prcise de luvite
de premire manifestation estim 40ans dans une est une tape essentielle dans lenqute tiologique
cohorte de prs de 2000 patients [28]. Les uvites et repose sur lvaluation de multiples critres tels
de lenfant et des personnes ges sont beaucoup que la localisation de linflammation uvale, son
plus rares [28]. volution, son intensit ainsi que les informations
Linfluence de lorigine gographique et du relatives au terrain clinique et aux signes extra-
contexte gntique sur lincidence de certains types ophtalmologiques permettant de dfinir le type ana-
duvites est typiquement illustre par la maladie de tomoclinique de luvite.
Vogt-Koyanagi-Harada, responsable de 7 9 % des Le groupe de recherche international sur les
uvites au Japon contre seulement 1 % en Europe uvites en 1987 et le groupe du SUN plus rcem-
[8, 28, 31, 54, 59, 63, 65]. De mme, la maladie ment ont dfini et complt les critres anatomiques
de Behet reprsente 26 % des uvites en Turquie et volutifs permettant de dcrire les uvites [27].
contre 1,8% en Europe de lOuest et est inexistante Cette classification internationale distingue les
en Finlande [31, 46]. uvites antrieures, postrieures, intermdiaires et
La distribution des formes anatomiques en termes totales (Tableau7-II).
de frquence est diffrente selon le pays dorigine.
Alors quen Europe, 49 92% des uvites de ladulte
sont de localisations antrieures, suivies des uvites INTERROGATOIRE
postrieures et intermdiaires reprsentant respecti-
vement 5 26% des uvites, les panuvites sont les Lexamen ophtalmologique complet dbute par un
plus frquentes en Asie [12]. Les uvites antrieures interrogatoire orient.
(UA) sont les formes anatomiques les plus frquentes Il prcise le motif de consultation, les signes fonc-
prises en charge dans les centres tertiaires des pays tionnels et lanamnse, la date de dbut des symptmes,
occidentaux, o elles reprsentent 45 61% des tio- le caractre unilatral, bilatral ou bascule, le mode

Tableau7-I. Classification des uvites selon le site anatomique prfrentiellement atteint [2, 6, 8-10].
Jakob 2009 [6] Bodaghi 2001 [2] Smit 1993 [10] Rothova 1992 [8] Tran 1994 [9]
PAYS Allemagne France Pays-Bas Pays-Bas Suisse
UVITES ANTRIEURES 45,4% 28,5% 52% 54% 62%
UVITES INTERMDIAIRES 22,9% 15% 9% 9% 11%
UVITES POSTRIEURES 13,5% 21,6% 24% 17% 20%
PANUVITES 6,2% 35% 15% 20% 7%
62 Principaux syndromes ophtalmologiques

Tableau 7-II. Classification des uvites antrieures, ne pas mconnatre une htrochromie irienne, une
postrieures, intermdiaires et totales selon le groupe hyperhmie conjonctivale, un cercle prikratique a
SUN. minima, une anisocorie, une sclrite ou une pisclrite,
Antrieure ou un nodule conjonctival ou palpbral cutan voquant
Iritis demble une sarcodose.
Iridocyclite Lexamen ophtalmologique comporte une mesure de
Cyclite antrieure la meilleure acuit visuelle corrige afin de quantifier
Intermdiaire le retentissement fonctionnel de luvite. Une mesure
Pars planite du tonus oculaire aux deux yeux distingue les uvites
Cyclite postrieure hypertensives (pression 21mmHg) et non hyperten-
Hyalite sives (Tableau 7-III). Lhypertonie est gnralement
Postrieure lie une inflammation du trabculum ou trabculite
Chorodite focale, multifocale ou diffuse mais elle peut faire suite une sclusion pupillaire
Choriortinite provoque par des synchies antrieures ou postrieures
Rtinochorodite ou tre cortico-induite. Une hypotonie modre est
Rtinite majoritairement retrouve.
Neurortinite
Examen du segment antrieur
Lexamen biomicroscopique la lampe fente tudie
la corne recherchant le nombre, laspect et la dispo-
volutif, le nombre dpisodes similaires et la rponse sition dventuels prcipits rtrocornens (PRC) ou
la corticothrapie. rtrodescmtiques (PRD). En effet, lanalyse des PRC
Les antcdents personnels et familiaux, infectieux peut apporter des lments dorientation tiologique.
et inflammatoires, sont recherchs. Des prcipits stellaires daspect en flocons de
Le pays dorigine ainsi que lensemble des voyages neige avec une distribution rgulire jusqu la partie
sont prciser. Le sexe, lge et lorigine ethnique suprieure de la corne sont vocateurs dune cyclite
constituent galement des lments dorientation. htrochromique de Fuchs (Figure7-1).
Un document standardis peut tre utilis, pour Des prcipits en graisse de mouton sont suffisants
rechercher et notifier les lments de linterrogatoire, pour porter le diagnostic duvite granulomateuse et
notamment les manifestations extra-ophtalmologiques. orienter vers certaines tiologies (Tableau7-IV). Nan-
Les signes fonctionnels sont extrmement variables moins une uvite granulomateuse peut se manifester
selon limportance de linflammation et de sa localisa- sous un aspect non granulomateuxnotamment lorsque
tion. Ainsi luvite antrieure aigu (UAA) se traduit le patient est vu un stade initial, avant mme la for-
par un il rouge et douloureux avec une photophobie mation complte des prcipits typiques ou lorsque
et une baisse de lacuit visuelle. Classiquement on celui-ci a reu un traitement anti-inflammatoire local.
note un cercle prikratique linspection. A contrario,
luvite antrieure chronique est indolore avec un il
le plus souvent blanc. Luvite intermdiaire est moins
bruyante et peut se prsenter avec des myodsopsies
et une BAV modre. Luvite postrieure se mani-
feste par une BAV parfois brutale si linflammation
est proche de la macula et/ou de la papille. Il peut
nexister aucune altration de lacuit visuelle si lat-
teinte rtinienne est priphrique.

EXAMEN CLINIQUE OPHTALMOLOGIQUE


(voir chapitre2)
Lexamen ophtalmologique est bilatral et compara-
tif. Avant dexaminer le patient la lampe fente, il Figure7-1. Prcipits rtrodescmtiques stellaires vo-
est important de le faire la lumire blanche afin de cateurs dune cyclite htrochromique de Fuchs.

Tableau7-III. Principales tiologies duvites hypertensives.


TIOLOGIES INFECTIEUSES TIOLOGIES SYSTMIQUES ENTITS OPHTALMOLOGIQUES

Herps Sarcodose Htrochromie de Fuchs


Syphilis Spondylarthropathies Syndrome de Posner-Schlossman
Tuberculose Maladie de Behet
Toxoplasmose Arthrite juvnile idiopathique
Uvites 63

Tableau7-IV. Principales tiologies duvites granulomateuses.


TIOLOGIES INFECTIEUSES TIOLOGIES SYSTMIQUES ENTITS OPHTALMOLOGIQUES

Herps Sarcodose Maladie de Vogt-Koyonagi-Harada


Toxoplasmose Sclrose en plaques Ophtalmie sympathique
Tuberculose Rectocolite hmorragique Uvites phacoantigniques
Lpre
HTLV1
Syphilis
Toxocarose
Maladie de Lyme
Brucellose
HTLV1: Human T-Lymphotropic Virus 1.

Les kratites en bandelette peuvent tre observes Tableau 7-V. Analyse des prcipits rtrocornens
aprs inflammation prolonge du segment antrieur (PRC) selon la nomenclature SUN [11].
de toute cause et sont trs frquentes chez lenfant Nombre
notamment au cours des uvites compliquant les arth- <5
rites juvniles idiopathiques. 5-20
Lexistence dune inflammation affectant les autres >21
tuniques oculaires peut galement orienter le diagnostic Distribution
(voir chapitres 5 et 6). Par exemple, la prsence dune Rpartition rgulire jusqu la partie
kratite est trs vocatrice dune infection herptique alors suprieure de la corne
que la prsence dune sclrite oriente vers une granulo- ou
matose avec polyangite (maladie de Wegener). Il faudra Prdominance infrieure, triangle base infrieure
aussi tudier la sensibilit cornenne particulirement en Confluence
cas de suspicion dune infection herptique. Espaces libres entre les prcipits
Lanalyse de la chambre antrieure recherche et Zones de confluence
quantifie le Tyndall cellulaire et/ou protique qui est Taille
le reflet de linflammation en chambre antrieure. Le Fins
Tyndall est cot de 0 4 en fonction de la cellularit Moyens
dans un champ de lumire mesurant 1mm sur 1mm Gros
la lampe fente. Le flare, ou Tyndall protique, Coloration
est quantifi de 0 4 selon la turbidit de lhumeur Blancs, gris ou pigments
aqueuse. Une standardisation de lensemble de ces Aspect
cotations est dfinie selon les critres du SUN [27] Non spcifique, stellaire ou en graisse de mouton
(Tableaux7-V et 7-VI). Corticosensibilit
Lhypopion, rsultat de la sdimentation inflam- Nulle
matoire en chambre antrieure, a une valeur smio- Minime
logique importante, puisque sa prsence oriente vers Modre
des causes duvites trs inflammatoires telles que la Forte
maladie de Behet, les uvites associes lantigne
histocompatibilit B27, les uvites mdicamenteuses et
les endophtalmies (Tableau7-VII). Il sagit dun signe
rare rapport chez 41 des 4 911 patients (8,3/1 000)
de la cohorte amricaine SITE [66].
Lanalyse de liris recherche des synchies irido-
cristalliniennes dont le nombre et la localisation sont Tableau7-VI. Quantification du Tyndall cellulaire selon
rapports sur un schma pour le suivi de luvite le SUN [11].
synchiante. La progression des synchies pourra GRADE NOMBRE DE CELLULES OBSERVES
alors intresser la circonfrence pupillaire complte
et exposer au risque de blocage pupillaire et de glau- 0,5+ <1
come aigu. 1+ 1-5
Lhtrochromie irienne oriente vers une maladie 2+ 6-15
de Fuchs. Des zones datrophies sectorielles sont trs 3+ 16-25
vocatrices dune infection herptique. Les nodules de 4+ 26-50
Koeppe, localiss au bord pupillaire, plus frquents que
les nodules de Busacca, situs dans le stroma irien, 5+ > 50
64 Principaux syndromes ophtalmologiques

Tableau7-VII. Principales causes duvites avec hypopion.


MALADIES SYSTMIQUES MALADIES INFECTIEUSES MDICAMENTS PSEUDO-UVITES
Spondylarthropathies Herps Rifabutine Endophtalmies
Spondylarthrite ankylosante Tuberculose Rtinoblastome
Fiessinger-Leroy-Reiter Leptospirose Hmopathies
Rhumatisme psoriasique Syphilis Corps tranger intraoculaire
Entropathies inflammatoires Maladie de Lyme
Maladie de Behet Toxoplasmose
Toxocarose

sont rechercher et orientent classiquement vers une Necrosis) [53]. La prsence de vascularite est confirme
sarcodose bien que non spcifiques. ou dtecte grce langiographie la fluorescine
Lanalyse du cristallin peut mettre en vidence la (AGF). Lintensit des vascularites est note au fond
prsence dune cataracte gnralement cortico-induite dil et lAGF et cote de manire croissante de 1
mais pouvant faire partie intgrante du tableau clinique, 4. Elles peuvent se compliquer ddme maculaire,
classiquement de prsentation sous-capsulaire post- docclusions vasculaires et dischmie rtinienne.
rieure au cours de la cyclite htrochromique de Fuchs. Lanalyse du fond dil recherche des foyers rtiniens
La prsence de pigments sur la cristallode antrieure, ou chorodiens, daspect duveteux en phase active ou
correspondant des squelles de synchies postrieures partiellement pigments un stade tardif. Il faut quan-
leves, et celle dune membrane cyclitique tapissant la tifier le nombre de foyers, leur localisation, leur profon-
face antrieure du cristallin ne sont pas rares au cours deur, leur surface, leur couleur, ainsi que de la prsence
des uvites antrieures trs inflammatoires. dhmorragies, de tractions ou de dhiscences rtiniennes
associes. En effet, lanalyse prcise des caractristiques
Examen du segment postrieur des foyers permet den dfinir lventuelle tiologie.
Lanalyse de la macula doit tre minutieuse lors de
Une uvite antrieure peut cacher une inflammation lexamen du fond dil puisque latteinte maculaire
du segment postrieur, cest pourquoi un examen du engage le pronostic visuel au cours des uvites [12, 55].
fond dil doit tre systmatique. Il faut rechercher un dme maculaire, primitif (foyer
Une analyse du vitr recherchera une hyalite ou Tyn- maculaire) ou par contigut dune vascularite, dune
dall vitren, correspondant une cellularit vitrenne, inflammation vitrenne ou dune uvite antrieure
cote de 0 4, ainsi qu un trouble global du vitr appel chronique. Les autres lsions maculaires telles que la
Haze vitren dont la gradation repose sur la comparaison prsence dexsudats, dune novascularisation, dune
de la transparence du vitr avec des photos de rfrence. atrophie squellaire ou dune membrane pirtinienne
Le vitr peut prsenter des condensations fibrillaires seront rechercher. Lanalyse par OCT supplante dsor-
inflammatoires (appeles aussi cordons) pouvant per- mais lanalyse angiographique pour lvaluation et le
sister aprs une phase inflammatoire titre de squelle. suivi de ces diffrentes lsions maculaires.
Les cellules inflammatoires squellaires peuvent tre Lanalyse de la papille peut mettre en vidence un
situes classiquement en dehors des lacunes vitrennes, dme papillaire voquant alors certaines tiologies
si ces dernires existent. sa base, il peut exister des duvites postrieures. Plus rarement, celui-ci se dve-
condensations prrtiniennes de type ufs de fourmis loppe par contigut inflammatoire dans les uvites
ou snowballs, voire une banquise recouvrant linsertion intermdiaires et antrieures prolonges, et reste un dia-
priphrique de la rtine (ora serrata). La prsence dune gnostic dlimination. Ldme papillaire peut sintgrer
banquise signe une forme particulire duvite interm- dans un tableau plus gnral de neuropathie optique
diaire appele pars planite (voir plus loin). associe luvite, par exemple au cours de la maladie
Une atteinte inflammatoire vasculaire rtinienne ou de Behet. Lanalyse systmatique de la papille par OCT
vascularite doit systmatiquement tre recherche permet de quantifier limportance dun dme papil-
(voir chapitre 8). Les vaisseaux se prsentent sous laire, de suivre son volution au cours du traitement et
forme dengainements blanchtres privasculaires et de diagnostiquer des dmes papillaires infracliniques.
se situent le plus souvent en priphrie. Daspect duve-
teux lorsquils sont actifs, ils prennent un aspect de
manchons secs lorsquils cicatrisent. Des anomalies de EXAMENS COMPLMENTAIRES
calibre vasculaire sont possibles ainsi quune obstruc- OPHTALMOLOGIQUES (voir partieIII)
tion focale de la lumire vasculaire. Latteinte est plus
ou moins segmentaire avec alternance de zones saines Le Tyndallomtre laser (ou Laser Flare Meter), lan-
et de zones atteintes ou diffuses. Il existe ainsi des giographie la fluorescine et au vert dindocyanine,
vascularites veineuses rtiniennes ou priphlbites le champ visuel et la vision des couleurs font partie
et des vascularites artrielles rtiniennes, plus rares et intgrante de lanalyse smiologique oculaire et ils
restreintes certaines causes dont la maladie de Behet permettent de prciser le diagnostic et le pronostic,
ou la ncrose rtinienne aigu (ARN : Acute Retinal deffectuer le suivi et de dtecter les complications.
Uvites 65

ANALYSE DE LVOLUTION DE LUVITE Une uvite est inactive si elle est au grade 0, cest-
-dire sil nexiste aucune cellularit. Une aggravation
Afin de standardiser cette valuation, le groupe du SUN de luvite est dfinie par une augmentation de deux
a propos des dfinitions prcises des notions dinac- niveaux de linflammation ou par un passage du grade
tivit, damlioration, daggravation ou de rmission 3 au grade 4. Une amlioration est dfinie par une
dune uvite (Tableau7-VIII) [27]. diminution de deux niveaux de linflammation ou dune
Luvite est limite si elle volue sur moins de 3mois diminution jusquau stade 0.
et persistante si elle dure plus de 3mois, son dbut pou- La rmission est dfinie par une maladie inactive
vant tre brutal ou insidieux. Le terme duvite aigu depuis plus de 3 mois aprs arrt de tout traitement
doit tre rserv aux uvites dbut brutal et dvolu- de la maladie.
tion limite comme les uvites antrieures associes
lantigne dhistocompatibilit B27. On parle duvite
rcidivante lorsquil sagit dpisodes duvite spars RECHERCHE DE SIGNES
par des priodes de rmission de plus de 3mois sans EXTRA-OPHTALMOLOGIQUES
traitement. Enfin luvite est aussi considre comme
chronique si elle rechute moins de 3mois aprs larrt Il sagit de dterminer si luvite est isole ou si
du traitement. elle sinscrit dans un contexte de pathologie gn-
rale. Le rle du mdecin interniste est ici primordial
afin de dtecter et de notifier ces divers signes extra-
ophtalmologiques, difficiles mettre en vidence
Tableau 7-VIII. Classification des modes volutifs lors dune consultation dophtalmologie courante. En
selon le SUN [11]. effet, lorsque la smiologie ophtalmologique est non
Dbut spcifique, seuls les lments extra-ophtalmologiques
Soudain permettent de rattacher luvite son tiologie et de
Insidieux guider les examens complmentaires.
Dure Linterrogatoire reprcisera le terrain: lorigine eth-
Limite: dure 3mois nique, les traitements, la profession, les voyages, le
Persistante: dure >3mois mode de vie, les antcdents personnels et familiaux
Mode volutif du patient (Tableau7-IX).
Aigu: dbut soudain et dure limite Un examen clinique complet prcisera notamment
Rcidivant: pisodes rpts spars de priode la smiologie dermatologique, rhumatologique, neu-
de calme sans traitement durant 3mois ou plus rologique, cardiovasculaire, digestive et pulmonaire
Chronique: uvite persistante avec rechute dans ainsi que les signes gnraux associs la smiologie
les 3mois suivant une interruption du traitement ophtalmologique (Tableaux7-IX et 7-X).

Tableau7-IX. Orientations tiologiques selon les lments fournis par linterrogatoire.


INTERROGATOIRE ORIENTATION TIOLOGIQUE

Origine ethnique Behet (Bassin mditerranen, Moyen-Orient, Extrme-Orient)


Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (Race jaune, bassin mditerranen)
Lpre (zone intertropicale)
Onchocercose (Afrique)
Cysticercose (Runion, Madagascar)
ge Arthrite chronique juvnile (enfant)
Toxocarose (enfant)
Toxoplasmose (adolescent, adulte jeune)
Profession Leptospirose
Voyage en pays tropicaux Affections parasitaires
Mode de vie urbain ou rural Borrliose
Rponses antrieures auxtests tuberculiniques Sarcodose
Tuberculose
Antcdents
Traumatismes oculaires Uvite phacoantignique, ophtalmie sympathique
Toxicomanie Candida, sida
Habitudes sexuelles Syphilis, sida (CMV)
Tuberculose
Noplasies Masquerade syndrome
Psoriasis
Herps
CMV: cytomgalovirus.
66 Principaux syndromes ophtalmologiques

Tableau 7-X. Orientations tiologiques selon les l- respectivement le diagnostic de sarcodose et dent-
ments apports par lexamen clinique. ropathies inflammatoires.
SIGNES CLINIQUES ORIENTATION TIOLOGIQUE

Dermatologie
Vitiligo, poliose, alopcie Maladie de Vogt-
CLASSIFICATION
Koyanagi-Harada DES UVITES
rythme noueux Sarcodose, maladie
deBehet, tuberculose Il nexiste pas une mais plusieurs classifications des
Pseudo-folliculite, Maladie de Behet uvites. Ces diffrentes classifications permettent de
hypersensibilit cutane, prsumer dune origine et dorienter les examens com-
aphtose cutane plmentaires. La classification anatomoclinique SUN
rythme migrant Maladie de Lyme propose en 2005 est habituellement utilise [27].
Purpura infiltr des Connectivites et Quelques rgles importantes sont nanmoins impor-
membres infrieurs maladies systmiques tantes connatre:
Stomatologie 1. il faut toujours liminer une infection notamment
si luvite est corticorsistante ou corticodpendante
Aphtose buccale Maladie de Behet fortes doses, dautant plus que latteinte est unilatrale
Mauvais tat dentaire
et granulomateuse;
ORL 2. il faut penser aux pseudo-uvites notamment aux
Surdit de perception Maladie de Vogt- ges extrmes (masquerade syndrome);
Koyanagi-Harada 3. les uvites de la spondylarthrite ankylosante asso-
Rhumatologie cies lantigne dhistocompatibilit B27 et de la
Douleur lombaire Uvite associe lHLA-B27 maladie de Behet ne sont jamais granulomateuses;
inflammatoire 4. il ny a pas de synchies dans la cyclite htro-
Oligo- ou polyarthrite Arthrite idiopathique chromique de Fuchs, la maladie de Birdshot et le lym-
de lenfant juvnile phome oculocrbral.
Oligo- ou polyarthrite Sarcodose,
spondylarthropathie, Lyme,
syphilis, maladie de Whipple CLASSIFICATION SELON
Gastro-entrologie LA LOCALISATION DE LINFLAMMATION
Diarrhes hmorragiques Maladie de Crohn,
rectocolite hmorragique Les uvites sont classes anatomiquement en uvites
Diarrhe Maladie de Whipple antrieure, intermdiaire, postrieure ou totale, en fonc-
Gyncologie Urologie tion de la zone anatomique de lil atteinte initialement
Aphtose gnitale Maladie de Behet
par linflammation.
Urtrite Uvite associe lHLA-B27
Neurologie Uvite antrieure
Signes mnings Maladie de Vogt- Elle reprsente la forme anatomoclinique duvite la
Koyanagi-Harada plus frquente, de 45 61% selon les sries [5, 8, 12,
Signes de localisation Sclrose en plaques, 28, 31, 54, 59, 63]. Elle est dfinie, selon la classifi-
crbrale pathologie tumorale cation de lInternational Uveitis Study Group (IUSG),
Systme cardiovasculaire par la prsence de cellules ou de protines inflamma-
Troubles de la conduction Sarcodose, Lyme toires au niveau de la chambre antrieure, associes
Phlbite Maladie de Behet ou non des prcipits rtrocornens et des lsions
Abolition dun pouls Maladie de Takayasu iriennes sous la forme de granulomes, synchies ou
Anomalie artre temporale Maladie de Horton encore datrophies plus ou moins tendues [17]. Les
Pneumologie uvites antrieures regroupent ainsi les iritis, les cyclites
Dyspne Sarcodose, tuberculose antrieures et les iridocyclites. Elles peuvent tre uni
ORL: otorhinolaryngologie; HLA: Human Leucocyte Antigen. ou bilatrales, chroniques ou aigus.

Uvites antrieures aigus


Les formes dites idiopathiques demeurent majoritaires,
Luvite pouvant tre inaugurale ou prcder une de 31 47% selon les principales sries occidentales
manifestation extra-ophtalmologique, lexamen cli- [5, 8, 12, 28, 31, 54, 59, 63]. Les uvites associes
nique devra ventuellement tre reconduit au cours au groupage HLA-B27 (15 22%) notamment lies
du suivi clinique de luvite. Cependant, dans notre la spondylarthrite ankylosante (5 15 %), et les
exprience, la survenue secondaire de manifestations uvites herptiques lies HSV et VZV (4 31 %)
extra-ophtalmologiques conduisant un diagnostic reprsentent les tiologies les plus frquemment obser-
tiologique dune uvite considre au terme du bilan ves. Viennent ensuite les uvites antrieures lies
initial comme idiopathique est rare; il sagit de lap- la sarcodose (6 %), la tuberculose (5 %), au syn-
parition de sarcodes et de signes digestifs permettant drome de Posner-Schlossman (< 1 %), au syndrome
Uvites 67

de nphrite interstitielle associe aux uvites (NITU ou puisque seulement 15 cas ont t recenss depuis la
TINU syndrome), la sclrose en plaques et aux formes premire description en 1991 par Cokington et Han
antrieures duvites lies la maladie de Behet (trs [13] ; cette tiologie est probablement mconnue.
frquente en Turquie, jusqu 31% des causes duvites Elles affectent classiquement les sujets jeunes avec
antrieures, mais rarissime en Europe de lOuest) [5, une moyenne dge de 17ans et doivent tre systma-
8, 28, 31, 54, 59, 63]. Dans la srie de Jakob et al., tiquement voques en prsence dun tableau duvite
les causes les plus frquentes duvites antrieures sont antrieure aigu non granulomateuse bilatrale surve-
la cyclite de Fuchs (11%) et les uvites associes au nant 2 4 semaines aprs une infection pharynge
groupage HLA-B27 (15%) (Tableau7-XI). streptocoque du groupe A. Considres comme une
Les deux principales causes duvites antrieures manifestation immunologique post-streptococcique, le
svres, selon ltude de Bodaghi et al., sont linfection diagnostic reposera sur la mise en vidence dune l-
herptique ou zostrienne (31%) et les spondylarthro- vation du taux danticorps antistreptolysineO (ASLO).
pathies (17,4%) [8]. Le pronostic est favorable sous traitement antibiotique
Les uvites antrieures aigus bilatrales non granu- et anti-inflammatoire local avec amlioration du tableau
lomateuses sont rares (1%). La rpartition tiologique clinique en unmois environ [21].
est ici diffrente: post-infectieuse ou iatrogne (52%) Les uvites iatrogniques (voir chapitre 41) font suite
et idiopathique (34%). Les uvites post-streptococciques ladministration de mdicaments par voie systmique ou
reprsentent une cause rare duvite post-infectieuse par voie locale et impliquent gnralement un mcanisme
auto-immun semblable la raction de Jarish-Herxheimer.
Le lien de causalit demeure difficile dmontrer, nan-
moins, la rifabutine, les biphosphonates (aminobiphos-
phonates classiquement) et les fluoroquinolones ont t
Tableau 7-XI. Orientation tiologique selon le site associs sans quivoque au dveloppement duvites [26].
anatomique atteint : rsultat de ltude de Jakob et al.,
2009 [6]
Ces dernires ont la particularit dtre souvent, mais
pas toujours, bilatrales, de toucher prfrentiellement le
TIOLOGIES FRQUENCE (%) segment antrieur sans pour autant exclure de possibles
Uvites antrieures atteintes postrieures ralisant alors un tableau de panu-
Idiopathique 30,1
vites en particulier chez les patients infects par le VIH
(virus de limmunodficience humaine) ou atteints de
Cyclite de Fuchs 11,3 maladie de Crohn et traits par rifabutine [57].
Maladie de systme Le NITU syndrome, les uvites associes au grou-
Associe au HLA-B27 15,4 page HLA-B27, les entropathies inflammatoires et la
Arthrite juvnile idiopathique 6,8
maladie de Kawasaki rendent compte de moins de 5%
Sarcodose 3,3
Maladie de Behet 0-0,7 des cas dUAA bilatrales [7].
Sclrose en plaques 0,7
Infections Uvites antrieures chroniques
HSV, VZV 8,5 Elles reprsentent 5 % des uvites. Granulomateuse,
Tuberculose Proche de 0 luvite chronique est trs frquemment dorigine sar-
Bactriennes autres 0,8
(Lyme, rickettsiose) codosique mais aussi plus rarement dorigine tuber-
culeuse, syphilitique ou lie une sclrose en plaques
Uvites intermdiaires
(SEP). Une uvite antrieure chronique bilatrale non
Idiopathiques 53,7 granulomateuse froide (il blanc et indolore) est trs
Maladies de systme vocatrice dune arthrite juvnile idiopathique chez
Sclrose en plaques 10,3 lenfant ou dune cyclite htrochromique de Fuchs
Sarcodose 7,8 chez un sujet adulte (voir plus loin).
Infections Dans un contexte duvites antrieures chroniques, les
Lyme 3,4 masquerade syndromes devront systmatiquement tre
Tuberculose 0-1,4 voqus. Chez lenfant de moins de 5ans, on recherchera
Rickettsiose 0-1,4 particulirement un rtinoblastome mimant une uvite
Panuvites antrieure par envahissement tumoral du segment ant-
Idiopathiques 31,1 rieur. Chez ladulte, le lymphome oculovertbral primi-
Maladies de systme tif, le mlanome de liris ou du corps ciliaire ainsi que
Sarcodose 10,9 la prsence dun corps tranger intraoculaire mconnu
Behet 12,6 pourront simuler un tableau duvite antrieure chronique.
Vogt-Koyanagi-Harada 3,4
Infections Uvites intermdiaires
Toxoplasmose 11,8
Tuberculose 4,2 Elles se dfinissent selon lIUSG par une inflammation qui
Acute Retinal Necrosis 6,7 concerne les procs ciliaires ou la rtine antrieure [17].
Ophtalmie sympathique 0-2 Les uvites intermdiaires reprsentent 9 15% des
HSV: herps simplex virus; VZV: Varicella Zoster uvites selon les sries [5, 8, 28, 31, 54, 59, 63]. Elles
Virus; VIH: virus de limmunodficience humaine. sont marques par une inflammation du corps ciliaire
68 Principaux syndromes ophtalmologiques

et de la rtine priphrique (choriortinite basale). La


symptomatologie est peu bruyante voire absente, le plus
souvent limite des myodsopsies. Elles sont souvent
bilatrales, dvolution lente et insidieuse. Elles sont
trs frquemment idiopathiques (de 54 92 % selon
les sries) [5, 8, 28, 31, 54, 59, 63].
Les principales pathologies mises en cause en Europe
sont la SEP et la sarcodose suivies des causes infec-
tieuses lies la maladie de Lyme, la tuberculose, la
syphilis, la toxocarose, la maladie des griffes du chat et
les rickettsioses (voir Tableau7-XI). Dans de rares cas,
on identifie une maladie inflammatoire intestinale sous-
jacente. Le lymphome intraoculaire (voir chapitre 39) Figure7-2. Prcipits rtrodescmtiques granulomateux
doit tre systmatiquement voqu et recherch chez en graisse de mouton .
la personne de plus de 40 ans, dautant que la hya-
lite est trs dense et contraste avec une acuit visuelle
conserve. La corticorsistance et lexistence dinfiltrats
sous-rtiniens blanchtres associs des remaniements Chorodites
de lpithlium pigmentaires prenant laspect de taches
lopards devront attirer lattention et conduire sans Observe classiquement chez les femmes de plus de
tarder la ralisation dune IRM (imagerie par rsonance 55ans, la chorodite multifocale priphrique constitue
magntique) crbrale et dune ponction de chambre un syndrome se traduisant par la prsence de multiples
antrieure avec dosage des interleukines 10 et 6. lsions blanc jauntre sous-rtiniennes priphriques,
Les pars planites, formes idiopathiques des uvites dges diffrents, atrophiques et pigmentes (appeles
intermdiaires chez lenfant et ladulte jeune, se carac- aussi taches de bougie ), associes des signes
trisent par une hyalite, des exsudats en banquise et dinflammation intraoculaire. Les lsions sont clas-
une condensation vitrenne la partie priphrique de siquement absentes du ple postrieur. Elle ne doit
la rtine (voir plus loin). pas tre confondue avec la chorodite multifocale avec
panuvite, qui est une entit ophtalmologique pure
(voir plus loin). Les chorodites multifocales priph-
Uvites postrieures riques sont classiquement associes la sarcodose :
Elles reprsentent un quart des uvites. Les tudes occi- 70 % des cas dans une tude rtrospective [1]. Non
dentales rapportent la rtinochorodite toxoplasmique spcifiques, ces lsions sont galement observes au
comme la premire cause duvite postrieure (de 16 cours des tuberculoses (29%), de la syphilis (11%),
49% selon les sries) devant les formes idiopathiques de la maladie de Lyme et de la maladie de Birdshot
(de 17 % 30 %) (voir Tableau 7-XI) [5, 8, 28, 31, [19]. Beaucoup plus rarement, elles sinscrivent dans
54, 59, 63]. Les autres causes sont plus rares et sont le cadre dune infection Cryptococcus neoformans
reprsentes par la choriortinopathie de Birdshot (6 chez limmunodprim.
20%), la sarcodose (de 0,6 2,3%), la maladie de Au cours des chorodites diffuses, linflammation
Behet (de 2 5% en Europe de lOuest mais jusqu peut intresser la papille, ralisant alors un tableau
42 % des uvites postrieures en Turquie) [31]. Les duvopapillite. Ce type datteinte se rencontre au cours
autres tiologies infectieuses, aprs la toxoplasmose, des uvomningitescomme la sarcodose, la maladie de
sont reprsentes par les rtinites virales ncrosantes Behet, la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, lophtal-
et la tuberculose, puis les atteintes syphilitiques et la mie sympathique mais aussi de maladies infectieuses:
maladie de Lyme qui sont trs rares. tuberculose, infections spirochtes (syphilis, Lyme),
Les uvites postrieures peuvent tre divises en brucellose, rickettsioses, infections herps virus et
plusieurs sous-groupes: les choriortinites en foyer, les toxoplasmose (Tableau7-XII). Les lymphomes se pr-
chorodites, les rtinites ncrosantes, les syndromes des sentent sous la forme dune choriortinite bilatrale
taches blanches et les vascularites rtiniennes. avec une hyalite souvent dense mais avec paradoxale-
ment une conservation de lacuit visuelle.
Choriortinites en foyer
Ces formes sont principalement imputables la toxo-
plasmose, de diagnostic ais par les donnes du fond Tableau7-XII. Principales orientations tiologiques en
prsence dune uvopapillite.
dil. En effet, latteinte oculaire la plus typique de la
toxoplasmose correspond un foyer de rtinite ncro- TIOLOGIES INFLAMMATOIRES TIOLOGIES INFECTIEUSES
sante, de forme arrondie et bords flous, blanc cr- Sarcodose Toxoplasmose
meux, associ une raction inflammatoire vitrenne Maladie de Vogt- Syphilis
en regard et trs frquemment adjacent une zone Koyonagi-Harada Bartonellose
cicatricielle pigmente squellaire (Figure7-2). Maladie de Birdshot Toxocarose
Les foyers de chorodite peuvent galement corres- Sclrose en plaques Maladie de Lyme
pondre des nodules de Bouchut, observs au cours Tuberculose
des miliaires tuberculeuses ou au cours de la syphilis. Infections herptiques
Uvites 69

Rtinites ncrosantes dans ce syndrome des taches blanches, nanmoins son


Les rtinites ncrosantes sont principalement lies aux association au type HLA-A29 et son tableau clinique
virus de la famille Herps (HSV1 et 2, VZV et plus rare- typique en font une maladie part (voir plus loin). Le
ment CMV [cytomgalovirus]) (voir chapitre31). Il existe diagnostic prcis repose sur une smiologie clinique et
deux formes principales, selon le statut immunitaire de angiographique prcise des taches observes au fond
lhte. Les ncroses rtiniennes aigus ou ARN survien- dil. LOCT constitue parfois un lment essentiel pour
nent typiquement chez le sujet jeune, immunocomp- la caractrisation prcise des couches atteintes facilitant
tent et sont lies par ordre de frquence HSV1 et 2, ainsi le diagnostic diffrentiel (Tableau7-XIII).
VZV, et plus rarement au CMV et lEBV (Epstein-Barr
Virus). Le tableau clinique est bruyant et se traduit par une Vascularites rtiniennes (voir chapitre8)
panuvite granulomateuse avec une hyalite dense et peut Ce sont des atteintes inflammatoires des vaisseaux rti-
saccompagner dun hypopion. Le fond dil montre une niens, pouvant affecter les veines, les artres ou les
zone de ncrose rtinienne blanchtre priphrique sans capillaires. Elles peuvent tre primitives, le vaisseau
marge saine lora serrata (contrairement aux ncroses est alors la cible premire de la raction inflammatoire,
rtiniennes priphriques des personnes ges lies la ou secondaires lorsque linflammation du vaisseau est
toxoplasmose), dvolution circonfrentielle et centripte secondaire un autre phnomne inflammatoire, infec-
en doigt de gant, saccompagnant de vascularites rti- tieux, auto-immun ou tumoral. Une classification pro-
niennes occlusives et dune papillite. La ncrose rtinienne pose par Carl Herbort reposant sur les donnes issues
progressive externe ou PORN (Progressive Outer Retinal de la confrence de consensus de Chapel Hill de 1992
Necrosis) survient essentiellement chez limmunodprim permet de les distinguer.
et se traduit par un tableau de baisse brutale de lacuit Isoles, elles ne reprsentent que 2,5% des uvites.
visuelle en rapport avec des plages de ncrose situes au Dans la grande majorit des cas, les vascularites rti-
ple postrieur avec une tendance la confluence et lex- niennes sobservent au cours des uvites intermdiaires
tension centrifuge. la diffrence de lARN syndrome, (pars planites) o classiquement latteinte est priph-
la prsentation clinique est souvent bilatrale demble, rique et veineuse et au cours des uvites postrieures
et linflammation du segment antrieur et du vitr est o latteinte peut tre veineuse, artrielle ou mixte. Les
beaucoup moins marque. Les PORN syndromes sont principales tiologies inflammatoires duvites associes
principalement lis par ordre de frquence VZV, HSV, une vascularite rtinienne sont: la sarcodose, la mala-
et plus rarement EBV et CMV. die de Behet, la SEP et la maladie de Birdshot. Parmi
Dans de rares cas, la syphilis, la toxoplasmose et la les uvites dorigine infectieuse saccompagnant de vas-
maladie de Behet peuvent se prsenter sous la forme cularites, les plus frquentessont: la toxoplasmose, les
dune rtinite ncrosante, particulirement chez lim- rickettsioses et le CMV [44]. Le lupus rythmateux
munodprim ou la personne ge. Dans tous les cas, systmique (tiologie exceptionnelle) et la maladie de
le traitement est urgent et la dtermination de ltio- Behet entranent typiquement des atteintes artrielles,
logie primordiale car le traitement dun ARN ou dun alors que la sarcodose saccompagne de vascularites
PORN par corticodes serait dsastreux et, au contraire, veineuses avec priphlbites focales typiques en taches
primordial au cours dune maladie de Behet. de bougie . Latteinte pourra tre mixte (artrielle et
veineuse) au cours des uvites dorigine infectieuse, de
Syndromes des taches blanches la SEP et de la maladie de Behet [23].
Cette catgorie rassemble des entits cliniques dis- Le lymphome intraoculaire est voquer systma-
tinctes caractrises par diverses affections qui par- tiquement chez les sujets de plus de 60ans prsentant
tagent des lsions arrondies blanc jauntre, multiples, une vascularite rtinienne et une uvite intermdiaire.
de taille et de nombre variables, rendant le diagnostic Les vascularites veineuses peuvent prendre un carac-
diffrentiel parfois difficile. Elles correspondent une tre occlusif marqu par la prsence dhmorragies
atteinte variable des couches externes de la rtine de rtiniennes profondes traduisant leur caractre isch-
lpithlium pigmentaire et/ou de la chorode due miant et pouvant se compliquer de novascularisation.
une raction inflammatoire immune ou auto-immune. Dans ce contexte, on voquera principalement la mala-
Ltiologie de ce syndrome est mal connue, nanmoins die de Behet, la sarcodose et les causes infectieuses
des facteurs environnementaux notamment viraux et duvites (toxoplasmose, herps, syphilis et tubercu-
des facteurs gntiques semblent impliqus. lose). En labsence dtiologie retrouve chez un sujet
Sont regroupes au sein de ce syndrome les affec- jeune, notamment aprs avoir limin la tuberculose, on
tions suivantes: lpithliopathie en plaques ou APMPPE voquera la maladie de Eales, privascularite occlusive
(Acute Posterior Mutifocal Placoid Pigment Epithelio- idiopathique prdominance veineuse priphrique.
pathy), la chorodite serpigineuse, la chorodopathie Plus rarement, en prsence danvrysmes sigeant
ponctue interne (PIC), le syndrome des taches blanches principalement au niveau des bifurcations artrielles et
vanescentes (MEWDS) et lpithlite rtinienne aigu. sassociant avec une ischmie rtinienne priphrique,
La chorodite multifocale avec panuvite est une mala- on voquera un syndrome dIRVAN (Idiopathic Retinitis,
die part entire faisant galement partie de ce syn- Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis) (Figure7-3). Les
drome (voir plus loin). Cette dernire ne doit pas tre principales complications redouter sont une novascu-
confondue avec la chorodite multifocale priphrique, larisation rtinienne et une maculopathie exsudative. La
syndrome clinique souvent associ la sarcodose. raret de la maladie na jamais permis dtablir un schma
La choriortinopathie de Birdshot est parfois classe thrapeutique bas sur des tudes contrles. Le traitement
70 Principaux syndromes ophtalmologiques

Tableau7-XIII. Principales caractristiques smiologiques des entits appartenant au syndrome des taches blanches.
PATHOLOGIE TABLEAU CLINIQUE AGF ICG VOLUTION, TRAITEMENT
APMPPE Plaques blanc Hypofluorescence prcoce Hypofluorescence tout Bon pronostic
jauntre au ple Hyperfluorescence tardive au long de la squence Pousse unique
postrieur, confluentes, dvolution centrifuge Lsions plus Abstention ou
Bilatral (80%) nombreuses quen AGF corticothrapie
Chorodite Bilatrale (80%) Hypofluorescence prcoce Hypofluorescence tout Pousses frquentes
multifocale Lsions petites Hyperfluorescence tardive au long de la squence dme maculaire
Hyalite marque Lsions plus Novascularisation
dme papillaire nombreuses quen AGF chorodienne (30%)
Altration du Corticothrapie
champ visuel
Chorodite Unilatrale Hyperfluorescence tout Hypofluorescence tout Pousse unique
ponctue interne Lsions petites au long de la squence au long de la squence Novascularisation
Atteinte du ple sous-rtinienne
postrieur (30%)
Hyalite absente Corticothrapie
MEWDS Unilatrale Hyperfluorescence tout Hypofluorescence tout Bon pronostic
BAV, altration au long de la squence au long de la squence Abstention
duchamp visuel (staining au temps tardif) thrapeutique
Photopsies Gurison spontane
Granit maculaire en 2 3mois
pithlite Unilatrale (50%) Hyperfluorescence Hypofluorescence tout Bon pronostic
rtinienne aigu Petites lsions centre hypofluorescent au long de la squence Abstention
fovolaires brunes (rayon de miel) thrapeutique
ou grises entoures Gurison spontane
dunhalo hypopigment en 2 3mois
Choriortinopathie Bilatrale, HLA-A29 Hypofluorescence prcoce Hypofluorescence tout Pousses rcidivantes
de Birdshot Lsions nasales et ou isofluorescence au long de la squence Corticothrapie
pripapillaires, jauntres Hyperfluorescnce au stade Immunosuppresseurs
Hyalite modre atrophique (effet fentre) biothrapies
OP, OM Papillite
Vascularite Vascularite
Chorodite Bilatrale Hypofluorescence Hypofluorescence tout Pousses rcidivantes
serpigineuse Lsions partant prcoce puis au long de la squence Pronostic rserv
de la papille imprgnation desbords Corticodes,
Extension progressive et hyperfluorescence immunosuppresseurs
vers le ple postrieur centripte
AGF: Angiographie la fluorescine; ICG: angiographie au vert dindocyanine; APMPPE: Acute Posterior Mutifocal Placoid Pigment
Epitheliopathy; MEWDS: Multiple Evanescent White Dot Syndrome; BAV: baisse de lacuit visuelle; OP: dme papillaire;
OM: dme maculaire.

par panphotocoagulation rtinienne des zones ischmiques 28 37,6% des cas de panuvites) (voir Tableau7-XI)
diagnostiques en angiographie la fluorescine un [5, 8, 28, 31, 54, 59, 63].
stade prcoce a permis le maintien de lacuit visuelle Les principales tiologies associes une maladie
long terme et le taux le plus faible de progression vers un de systme sont la sarcodose (10 20% des cas), la
glaucome novasculaire [56]. Une vitrectomie peut tre maladie de Behet (3 13,9% des cas, mais jusqu
propose en cas dhmorragie intravitrenne. Malgr le 54 % en Turquie) et la maladie de Vogt-Koyanagi-
caractre inflammatoire sous-jacent de latteinte, suggr Harada (3 5,9% des cas) [5, 8, 28, 31, 54, 59, 63].
par la prsence dune raction de chambre antrieure et Les panuvites de cause infectieuse sont principale-
vitrenne minime, lintrt des corticodes semble limit ment dues la toxoplasmose (6 12 %), la tubercu-
dans cette indication : dans cette mme srie, sur un lose (0,5 6,8 %) et les rtinites virales ncrosantes
groupe de 13patients traits par corticothrapie, un seul (1,4 6,7 %) [5, 8, 28, 31, 54, 59, 63]. Lophtalmie
a vu son acuit visuelle se stabiliser. sympathique, la syphilis et la SEP sont des tiologies
plus rares.
Panuvites Le principal diagnostic diffrentiel voquer syst-
matiquement devant toute panuvite est lendophtalmie,
Une panuvite est dfinie par une atteinte inflamma- quelle soit dorigine exogne dans un contexte post-
toire simultane de lensemble des structures oculaires traumatique ou postopratoire, ou dorigine endogne
antrieures et postrieures. par dissmination hmatogne dun foyer infectieux
Dans la plupart des sries occidentales, les panu- distance. Dans un contexte dimmunodpression et de
vites reprsentent la forme anatomique la moins fr- toxicomanie, il conviendra de rechercher une origine
quente et demeurent majoritairement idiopathiques (de mycotique (Candida, Aspergillus).
Uvites 71

Tableau7-XIV. Principales tiologies duvites.


Maladies infectieuses
Bactriennes: syphilis, tuberculose, Lyme,
maladie des griffes du chat, rickettsioses,
leptospirose, brucellose, Whipple
Parasitaires: toxoplasmose, toxocarose, onchocercose
Virales: herps virus, CMV, HTLV1
Mycotiques: candidose, histoplasmose
Maladies inflammatoires
Uvites associes lHLA-B27
Entropathies inflammatoires chroniques
Sarcodose
Maladie de Behet
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Sclrose en plaques
Arthrite chronique juvnile
TINU syndrome
Pseudo-uvites
Traumatisme, corps tranger intraoculaire
Pathologie tumorale (lymphome, mlanome,
rtinoblastome, mtastases)
Entits ophtalmologiques
Figure 7-3. Foyers de rtinochorodite en rapport avec Choriortinopathie de Birdshot
une toxoplasmose. Uvite phacoantignique
Syndrome de Possner-Schlossman
pithliopathie en plaques
Chorodite serpigineuse
Ophtalmie sympathique
Chorodite multifocale
CLASSIFICATION SELON LTIOLOGIE
Pars planite
DE LUVITE Cyclite htrochromique de Fuchs
Dans les sries occidentales rcentes, le bilan permet Uvites mdicamenteuses
Rifabutine
de dterminer une tiologie dans deux tiers des cas. On Biphosphonates
distingue sur le plan nosologique trois groupes prin- Fluoroquinolones
cipaux de maladies: les uvites dorigine infectieuse,
CMV: cytomgalovirus; HTLV1: Human T-Lymphotropic
celles associes une maladie de systme et les uvites Virus1; HLA: Human Leucocyte Antigen; TINU:
limites lil et prsumes dorigine immunologique. Tubulointerstitial Nephritis and Uveitis.
titre dexemple, dans la srie allemande de Jakob et
al., une tiologie tait identifie dans 59,1% des cas;
il sagissait dune uvite associe une maladie de
systme dans 25,8% des cas, dune entit ophtalmo-
logique dans 20,3% des cas et dune uvite dorigine Tableau clinique
infectieuse dans 13,3% [28]. Il existe par ailleurs des
uvites secondaires la prise de mdicaments (rifabu- Elle survient typiquement chez un sujet jeune, entre 30
tine, aminobiphosphonates, fluoroquinolones) et des et 40ans (extrmes: 6-75ans), de faon insidieuse.
pseudo-uvites (corps tranger intraoculaire et causes Le tableau est bilatral dans environ 8 % des cas.
tumorales) (Tableau7-XIV). Les symptmes prsents au moment du diagnostic
sont la baisse dacuit visuelle (30 96 %) et les
myodsopsies (15 33 %). La douleur oculaire est
classiquement absente bien quexceptionnellement
ENTITS possible et lil nest pas rouge. Il sagit dune uvite
OPHTALMOLOGIQUES dite froide.
lexamen ophtalmologique, on note des prcipi-
PARTICULIRES ts rtrodescmtiques diffus, stellaires se rapprochant
smiologiquement des prcipits dorigine infectieuse
IRIDOCYCLITE HTROCHROMIQUE en microscopie confocale (Figure 7-4). La chambre
DE FUCHS antrieure est habituellement peu inflammatoire et liris
peut tre le sige de nodules iriens (pseudo-nodules
Cest une cause assez frquente puisquelle rend de Koeppe et Busacca). Lhtrochromie par perte du
compte, selon les sries, de 1,1 6,2% des uvites. pigment du feuillet antrieur de liris est typique de la
Plusieurs thories tiopathogniques coexistent, maladie de Fuchs bien quinconstante et prsente dans
notamment celle de lorigine virale avec des taux de 40 100% des cas selon les sries. Lanalyse du seg-
PCR positifs pour la rubole rapports 28 % et un ment postrieur met en vidence une hyalite modre
taux lev danticorps chez 93% des patients [16]. dans deux tiers des cas et reprsente, en cela, le signe
72 Principaux syndromes ophtalmologiques

Figure7-4. IRVAN syndrome.

le plus frquent. Il nexiste aucune atteinte rtinienne pidmiologie


associe au tableau clinique. Lvolution est marque
par lapparition dune cataracte sous-capsulaire et dun La pars planite est classiquement responsable duvites
glaucome dans environ 80 % et 30 50 % des cas, chez lenfant (7 41% selon les sries) et ladulte jeune
respectivement [34]. [10]. Elle reprsente 10 22% des uvites tous ges
confondus [28, 63]. Aprs 60ans, latteinte est excep-
tionnelle: seulement 2cas ont t observs parmi une
Principaux diagnostics diffrentiels cohorte de 21644patients sur une priode de 8ans [51].
Les pseudo-nodules iriens lorsquils sont prsents
peuvent orienter vers une sarcodose ou une autre tiopathognie
uvite granulomateuse. La prsence dune hyalite
chez un sujet jeune devra faire rechercher une pars Lassociation lhaplotype HLA-DR2 chez 50 70%
planite, qui est corticosensible, accompagne dufs des patients suggre une prdisposition gntique forte
de fourmis et de banquise ou complique ddme bien que dautres facteurs puissent tre impliqus [40].
maculaire. Toutes les causes duvites hyperten-
sives, notamment le syndrome de Posner-Schlossman Tableau clinique
(PSS) et luvite herptique, sont susceptibles dtre
Les patients se plaignent classiquement de myod-
confondues avec luvite de Fuchs. La rponse de
sopsies et dune baisse dacuit visuelle en rapport le
lhypertonie oculaire aux corticodes au cours du
plus souvent avec un dme maculaire. Latteinte est
PSS et lamlioration sous traitement antiviral et
corticode au cours de luvite herptique permettent bilatrale dans 60% des cas.
de trancher. lexamen, le segment antrieur est habituellement
calme. Lexamen du fond dil montre une hyalite asso-
cie un amas de cellules inflammatoires prenant laspect
Traitement d ufs de fourmis (snowballs) ou de banquise
Les corticodes ne sont daucune efficacit et risquent (snowbanks) situes en extrme priphrie et gnralement
au contraire dtre pourvoyeurs de complications visibles quaprs indentation sclrale 4 mm du limbe
(cataracte, glaucome). Une surveillance rgulire est en regard de la pars plana (dpression sclrale ralise
ncessaire pour instaurer un traitement hypotonisant en au bloc opratoire). Lexamen de la rtine priphrique
cas de glaucome, dont le contrle nest gnralement peut montrer des vascularites et une novascularisation
obtenu quaprs chirurgie filtrante. La prise en charge de proximit pouvant se compliquer dhmorragies intra-
chirurgicale de la cataracte nimpose aucune prcaution vitrennes, de glaucome novasculaire voire de dcolle-
anti-inflammatoire particulire. ment de rtine. Linflammation priphrique lorsquelle
est importante peut prendre un aspect pseudo-tumoral.
Dorigine fibrogliale et le plus souvent bnigne, elle devra
PARS PLANITE nanmoins faire liminer une vritable tumeur oculaire,
et plus particulirement un rtinoblastome chez lenfant.
Il sagit par dfinition dune uvite intermdiaire idio-
pathique ; elle constitue un diagnostic dlimination, Diagnostic
survenant en labsence dinfection et de maladie sys-
tmique associe [5]. Elle saccompagne de banquise Les pars planites sont la principale tiologie (70%) des
infrieure ou snowbanking, de condensations vitrennes uvites intermdiaires du sujet jeune (<25-30ans). Il
en ufs de fourmis ou snowballs. sagit classiquement dun diagnostic dexclusion retenu
Uvites 73

aprs limination des autres tiologies duvites inter- Lvolution est marque par des pisodes inflamma-
mdiaires : sarcodose, SEP, tuberculose, maladie de toires rcurrents et lapparition dune novascularisa-
Lyme et syphilis. Outre les examens paracliniques tion chorodienne (50 % des cas) partir de lsions
tels que les srologies infectieuses, le quantifron et atrophiques compromettant alors le pronostic visuel.
le scanner thoracique infracentimtrique pour liminer En angiographie la fluorescine, les lsions actives
les autres causes duvites, langiographie au vert din- sont hypofluorescentes au temps prcoce et simpr-
docyanine est trs utile pour la dtection des uvites gnent progressivement. Les lsions cicatricielles appa-
granulomateuses, se traduisant alors par des lsions raissent hyperfluorescentes tous les temps par effet
de chorodites hypofluorescentes. LOCT sera utile au fentre. En phase inflammatoire, les lsions sont hypo-
diagnostic et au suivi dun dme maculaire ou dune fluorescentes en angiographie au vert dindocyanine et
membrane pirtinienne secondaire. sont beaucoup plus nombreuses quen angiographie
la fluorescine [58].
Traitement
Diagnostics diffrentiels
Labstention thrapeutique et la surveillance sont la rgle
en labsence de baisse dacuit visuelle. Le traitement de La CMF ne doit pas tre confondue avec les autres
ldme maculaire, surtout lorsquil est unilatral, repose syndromes des taches blanches tels que le MEWDS et
sur la corticothrapie locale administre par injections lAPMPPE, qui voluent gnralement en une pousse
sous-tnoniennes ou intravitrennes. Laffection tant unique et sassocient une bonne rcupration visuelle.
gnralement bilatrale, une corticothrapie systmique La PIC et lhistoplasmose oculaire se caractrisent par
est le plus souvent justifie ; elle sera la plus courte et des lsions similaires. Nanmoins au cours de ces deux
la plus faible dose possibles et associe une prise en affections, linflammation oculaire est absente et lat-
charge pdiatrique, lorsquil sagit de jeunes enfants, pour teinte est limite au ple postrieur au cours de la PIC.
limiter les effets secondaires et le retentissement sur la
croissance [38]. En cas de rponse insuffisante ou dchec, Traitement
un traitement immunosuppresseur sera propos [48].
Les pousses inflammatoires associes une baisse
dacuit visuelle sont traites, en labsence de novascu-
CHORODITE MULTIFOCALE larisation, par une corticothrapie par voie gnrale. En
AVEC PANUVITE (CMF) cas de mauvaise rponse aux corticodes ou de tableau
svre demble, un traitement immunosuppresseur
Ce syndrome des taches blanches se traduit par des (mthotrexate, azathioprine ou ciclosporine) sera asso-
lsions choriortiniennes proches de celles que lon ci et permettra de rduire de 80% le risque datteinte
peut observer au cours de lhistoplasmose oculaire du ple postrieur [62]. Le traitement des novaisseaux
(pseudo-histoplasmose), la diffrence que cette der- chorodiens repose sur des injections intravitrennes
nire ne saccompagne jamais datteinte du segment danti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor),
antrieur ni dinflammation vitrenne. associes au traitement anti-inflammatoire.

pidmiologie et tiopathognie CHORIORTINOPATHIE DE BIRDSHOT


Comme lensemble des entits des syndromes des
taches blanches, la CMF touche classiquement la pidmiologie
femme jeune, modrment myope et correspondrait La choriortinopathie de Birdshot (CRB) est une cause
une rponse inflammatoire anormale immune ou auto- rare duvite puisquelle reprsente 0,6 1,5 % des
immune secondaire une infection virale sur un terrain uvites et 7,9 % des uvites postrieures [52]. La
gntiquement prdispos. moyenne dge de survenue est de 53 ans avec une
lgre prdominance fminine (54%).
Tableau clinique
Les patients se plaignent dune baisse dacuit visuelle tiopathognie
variable et de dficits du champ visuel. Le tableau La CRB est une maladie auto-immune associe au
est bilatral dans 75 % des cas et volue par pous- phnotype HLA-A29 dans environ 95 100% des cas
ses. Un Tyndall de chambre antrieure et une hyalite contre un taux de 7% dans la population gnrale [4].
modre sont classiquement prsents. Laffection tant Certains auteurs considrent que son absence limine le
rcidivante, la coexistence de lsions dges diffrents diagnostic [37]. Dautres facteurs environnementaux et
est fortement vocatrice. Le fond dil montre la pr- gntiques seraient galement impliqus dans le dve-
sence simultane de lsions blanches actives et de loppement de la maladie de Birdshot.
lsions cicatricielles pigmentes ou atrophiques [20].
Les lsions sigent principalement au ple postrieur Tableau clinique
et autour de la papille mais galement en priphrie
sous forme de lignes atrophiques et pigmentes. Des La baisse dacuit visuelle est gnralement modre,
vascularites rtiniennes (40 %), un dme papillaire les patients se plaignant essentiellement dune baisse
(30 %) ou un dme maculaire (15 %) peuvent tre de sensibilit aux contrastes, de myodsopsies et de
observs au cours des pousses. troubles de la vision des couleurs. Le segment antrieur
74 Principaux syndromes ophtalmologiques

est trs peu inflammatoire et il ny a jamais de syn- pousse inflammatoire associant une baisse dacuit
chies iridocristalliniennes. Au fond dil, il existe des visuelle, une atteinte du champ visuel ou un dme
lsions rondes/ovales sous-rtiniennes de couleur jaune maculaire. Les corticodes ont largement t utiliss
orange disposition radiaire pripapillaire se situant comme traitement de premire intention. Il semble
prfrentiellement dans le cadrant nasal infrieur. Au nanmoins que leur effet est insuffisant pour contrler
cours de lvolution, elles gagnent la priphrie, satro- la maladie et rduire les squelles atrophiques [32]. De
phient et peuvent se pigmenter lgrement. La hyalite nombreux auteurs proposent donc de les associer un
est constante et modre. La prsence dune vascularite traitement immunosuppresseur (ciclosporineA, myco-
veineuse nest pas rare (26%). phnolate moftil ou en deuxime intention azathioprine,
Lvolution est marque par lapparition dune baisse mthotrexate ou cyclophosphamide) dont linstauration
dacuit visuelle en rapport avec un dme maculaire prcoce pourrait amliorer le pronostic fonctionnel long
dans 50% des cas, un dme papillaire survenant ds terme [24]. Une tude rcente a montr que linfliximab,
les stades prcoces, ou une membrane pirtinienne un anti-TNF-, pouvait tre utile pour le traitement des
secondaire. Le champ visuel peut aussi tre atteint et formes rfractaires au traitement immunosuppresseur,
doit tre surveill rgulirement par primtrie automa- en rduisant significativement ldme maculaire et
tise. un stade tardif, ce sont principalement ldme linflammation intraoculaire [3]. Dans cette tude, un
maculaire et latrophie optique qui sont responsables an, 95% des patients avaient une acuit visuelle sup-
de la baisse dacuit visuelle. Il ne semble en effet rieure ou gale 20/40. Les injections intravitrennes
pas exister de lien entre le nombre et limportance des de dexamthasone ont un intrt dans le traitement des
lsions chorodiennes et la dgradation de la fonction dmes maculaires unilatraux [35].
visuelle. Les autres complications sont plus rares et
reprsentes par les hmorragies intravitrennes, la
fibrose sous-rtinienne, les occlusions veineuses, les
dcollements sreux fovolaires et les dcollements DMARCHE DIAGNOSTIQUE
de rtine.
Lge de survenue de luvite est un lment dorien-
Examens paracliniques tation important. Les uvites ont des prsentations et
des tiologies bien diffrentes dans des populations
Langiographie la fluorescine est peu contribu- denfants, de sujets actifs ou de plus de 60ans.
tive pour la caractrisation et lvaluation des lsions Ainsi, chez lenfant, lAJI, surtout dans sa forme
actives qui restent gnralement silencieuses. un oligoarticulaire, est la cause la plus frquente. Les
stade atrophique, elles sont hyperfluorescentes par effet formes de lenfant reprsentent 2 13 % de len-
fentre. Elle permet essentiellement de visualiser les semble des uvites, elles sont trs frquemment dia-
vascularites veineuses et une ventuelle papillite. En gnostiques au stade de complications, et sont le plus
angiographie au vert dindocyanine les lsions actives souvent bilatrales et antrieures (de 25 90% selon
apparaissent hypofluorescentes aux temps interm- les sries) [6, 14, 30, 33, 60]. Elles sont principalement
diaires et tardifs. LOCT est utile au diagnostic et au idiopathiques (26 54% des cas) ou lies une AJI
suivi thrapeutique dun dme maculaire. LERG (13 33 % des cas) [6, 14, 30, 33, 60]. Nous avons
(lectrortinogramme) et la campimtrie ou primtrie analys de manire rtrospective les uvites survenues
sont frquemment altrs. chez des sujets de plus de 60ans dans notre centre et
montr que les uvites sarcodosiques (37,4%) taient
Principaux diagnostics diffrentiels significativement plus frquentes que dans les popula-
Les uvites postrieures dorigine sarcodosique peuvent tions plus jeunes [22]. A contrario, la spondylarthrite
prendre un tableau clinique similaire. Un bilan visant ankylosante et les entits purement ophtalmologiques
liminer cette pathologie sera ralis au moindre doute, (pars planite, chorodite de Birdshot, cyclite htro-
dautant plus si le groupage HLA-A29 est absent. De chromique de Fuchs) taient significativement moins
principe, avant la mise en route dune corticothrapie frquentes chez les sujets de plus de 60ans. Dans ce
et parce quelles peuvent se prsenter par un tableau groupe de patients, il faudra toujours garder lesprit
proche, toutes les causes duvites infectieuses seront les diagnostics duvite dorigine tumorale (lymphome
recherches notamment la syphilis, la tuberculose et oculocrbral en particulier).
la maladie de Lyme. LAPMPPE et le MEWDS peu-
vent prendre un aspect semblable duvite postrieure,
nanmoins leur rsolution spontane et leur volution
limite dans le temps permettent de les diffrencier BILAN TIOLOGIQUE
aisment. un stade tardif, les lsions pigmentes de
CRB peuvent prendre laspect de pseudo-ostoblastes Le diagnostic des entits ophtalmologiques telles que
ressemblant une rtinopathie pigmentaire. la cyclite htrochromique de Fuchs ou la maladie de
Birdshot, des uvites herptiques ou toxoplasmiques
Traitement
est relativement ais car il repose principalement sur
lexamen ophtalmologique. En effet, une uvite dori-
En labsence de cause identifie, les traitements dis- gine herptique sera suspecte demble en prsence
ponibles sont symptomatiques et reposent sur les anti- dune kratite, dune anesthsie cornenne, datrophies
inflammatoires. Le traitement est indiqu en cas de iriennes et dune hypertonie.
Uvites 75

Lorsque le tableau clinique est peu spcifique et tude prospective na encore valu la rentabilit dune
linterrogatoire peu contributif, la stratgie de pres- stratgie diagnostique.
cription des examens complmentaires ira crescendo Sve et al. ont propos une stratgie standardise de
en partant toujours des examens les moins invasifs aux prise en charge diagnostique des uvites (Tableau7-XV)
plus invasifs. [2, 36]. Cette stratgie sapparente la dmarche diag-
Certains auteurs proposent un bilan commun, le plus nostique propose par Harper en 2002. La premire
souvent minimaliste, toutes les uvites. Par exemple tape propose est commune tous les types duvites
selon Bouillet et al., ce bilan minimal doit compor- et combine des lments dorientation clinique et des
ter une NFP (numration formule plaquettes), une VS examens complmentaires simples et peu coteux. La
(vitesse de sdimentation), la recherche de complexes deuxime tape comporte un bilan de deuxime puis
immuns, un groupage HLA, une srologie de la syphilis troisime intention, avec des examens complmen-
et des radiographies des sinus et dentaires [11]. Pour taires plus complexes, raliss en labsence dlments
McCluskey et al., une uvite chronique doit conduire dorientation clinique ou en cas de ngativit du bilan
la ralisation dune radiographie thoracique, un initial. Ces tapes diagnostiques intgrent les conclu-
dosage de lenzyme de conversion de langiotensine sions dtudes plus rcentes ou les avis dexperts, qui
et une srologie syphilitique [42]. suggrent la sous-estimation des cas de sarcodose par
La plupart des stratgies diagnostiques proposes la radiographie pulmonaire standard et lintrt de la
correspondent des avis dexperts. ce jour, aucune tomodensitomtrie thoracique, de limagerie nuclaire

Tableau7-XV. Stratgie standardise de prise en charge diagnostique des uvites de ladulte.


tape 1 tape 2
Bilan de 1reintention Bilan fonction du type anatomoclinique en labsence dlments dorientation
commun tout
type duvite
Bilan de 2eintention Bilan de 3e intention
Localisation
NFP Uvite antrieure aigu Pas de bilan Pas de bilan
VS, CRP non granulomateuse
IDR 5U tuberculine 2e pisode duvite HLA-B27 Pas de bilan
VDRL +TPHA antrieure aigu
Radiographie
pulmonaire Uvite antrieure ECA Pas de bilan
chronique TDM thoracique
Uvite granulomateuse Enzyme de conversion Biopsie des glandes salivaires
ou chorodite multifocale de langiotensine Fibroscopie bronchique et LBA
Scanner thoracique Scintigraphie au gallium
TEP
Uvite intermdiaire ECA Ou si uvite chronique:
TDM thoracique Ponction lombaire
IRM crbrale
Uvite postrieure Srologie toxoplasmose Ou si uvite chronique
ou panuvite ECA du sujet g:
Scanner thoracique Ponction lombaire
IRM crbrale
Vascularite rtinienne Complment Pas de bilan
(faire en plus) Complexes immuns circulants
ACAN
Anticorps antiphospholipides
ANCA
Uvite svre Ponction de chambre antrieure: Vitrectomie (en 2eintention
et/ou corticorsistante cytologie, Interleukines, PCR si suspicion de lymphome)
(faire en plus) herps, PCR BK, PCR universelle,
etc. suivant lorientation
Traitement antibiotique dpreuve
NFP: numration formule plaquettes; VS: vitesse de sdimentation; CRP: C Reactive Protein; IDR: itntradermoraction; VDRL: Veneral
Disease Reaserch Laboratory; TPHA: Treponema Pallidum Hemagglutinations Assay; HLA: Human Leucocyte Antigen; ECA: enzyme de
conversion de langiotensine; TDM: tomodensitomtrie; LBA: lavage bronchoalvolaire; TEP: tomographie par mission de positons;
IRM: imagerie par rsonance magntique; ACAN: anticorps antinuclaires; ANCA: Antineutrophil Cytoplasmic Antibody; PCR: Polymerase
Chain Reaction; BK: bacille de Koch.
76 Principaux syndromes ophtalmologiques

et du lavage bronchoalvolaire pour le diagnostic de tion par semaine coule puis un arrt du traitement,
sarcodose [25, 29, 49, 64]. De plus, la stratgie propose soit 5 6semaines de traitement au total. Une dcrois-
une ponction de chambre antrieure ou une vitrectomie sance plus lente sera prfre en cas de pousse sur
en cas de suspicion de lymphome ou duvites svres une uvite chronique ou en cas de corticodpendance
rsistantes au traitement [9, 15, 41, 47]. Cette stratgie (avec une dose seuil de rcidive). La surveillance cli-
est value dans le cadre dun Programme hospitalier nique de la corticothrapie locale doit tre rapproche,
de recherche clinique (PHRC national 2009) : cest en apprciant lefficacit thrapeutique par le Tyndall
ltude ULISSE ou Uvites: valuation clinique et de la chambre antrieure ou au Laser Flare Meter et
mdicoconomique dune stratgie standardise pour en mesurant la tension intraoculaire, en raison de la
le diagnostic tiologique. frquence des hypertonies cortico-induites.
Enfin, la prescription systmatique, non oriente, La voie dinjection sous-conjonctivale de dexam-
dune liste dexamens complmentaires chez tous les thasone est utile la phase initiale du traitement en
patients prsentant une uvite ne rpond pas des prin- cas datteinte antrieure svre, associant une baisse
cipes de bonne pratique clinique. Une tude canadienne dacuit visuelle importante en rapport avec une rac-
rcente a montr que 600 000 $ dexamens compl- tion de chambre antrieure trs marque. Les injections
mentaires inutiles taient prescrits chaque anne dans sous-conjonctivales de triamcinolone sont indiques
le cadre dun bilan tiologique duvite [45]. en premire intention dans le traitement des uvites
intermdiaires unilatrales non infectieuses ventuel-
lement compliques ddme maculaire. En seconde
PRISE EN CHARGE intention, on prconise un traitement par implant intra-
vitren biodgradable de dexamthasone. Rcemment,
THRAPEUTIQUE ltude HURON, incluant 229 yeux, rapportait une
rduction significative de linflammation vitrenne
La prise en charge thrapeutique des uvites est triple: maintenue pendant 6 mois dans le groupe trait par
le traitement symptomatique, le traitement tiologique implant de dexamthasone (Ozurdex) par rapport au
et le traitement des complications ventuelles (cata- groupe contrle [35]. Par ailleurs, des rsultats favo-
racte, glaucome, novascularisation et membrane pi-
rables ont t rapports par ltude MUST qui com-
rtinienne).
parait les implants non biodgradables de fluocinolone
Le traitement tiologique, chaque fois que la cause
(Retisert) un traitement conventionnel par corticodes
est identifie, est la cl dune ventuelle gurison.
Au cours des uvites bactriennes, le traitement anti- et immunosuppresseurs au cours des uvites non infec-
biotique doit tre dbut avant la mise en route de la tieuses: la qualit de vie tait meilleure dans le groupe
corticothrapie. Au cours des uvites herptiques ou de patients traits par traitement local tandis que le
parasitaires (toxoplasmose), un traitement antiviral ou profil de tolrance tait diffrent (cataracte et glaucome
antiparasitaire sera dbut 48heures avant la cortico- versus infections et HTA). Cette thrapeutique a t
thrapie. Les uvites secondaires une maladie inflam- approuve par la FDA (Food and Drug Administra-
matoire, les entits ophtalmologiques et les uvites tion) lissue de cet essai randomis et est utilise
idiopathiques posent moins de problme thrapeutique uniquement aux tats-Unis, les autorits europennes
dans le sens o la corticothrapie seule ne risque pas (EMEA: European Medicines Agency) lui ayant refus
daggraver la pathologie sous-jacente. lAMM (Autorisation de mise sur le march) [43].
Le traitement symptomatique fait appel principale- Une corticothrapie gnrale plus ou moins associe
ment aux corticodes associs aux collyres cyclopl- une corticothrapie locale sera ncessaire en cas de
giques. Les collyres mydriatiques et cycloplgiques rsistance aux traitements topique et sous-conjonctival
(tropicamide, nosynphrine, atropine) sont prescrits seuls dans les uvites antrieures et intermdiaires (voir
en association au traitement anti-inflammatoire pour chapitre 49). La voie gnrale convient davantage au
faire cder les synchies postrieures ou en prvenir la traitement des uvites intermdiaires bilatrales et/ou
formation. Il existe de plus un effet antalgique par mise aux formes rsistantes aux injections sous-conjonctivales
au repos du corps ciliaire et de liris (collyres cyclopl- de triamcinolone ou aux implants intravitrens de dexa-
giques uniquement). Ils sont prescrits la phase initiale mthasone. La corticothrapie gnrale sera prescrite
du traitement pendant une semaine. pour une uvite postrieure ou une panuvite svre ou
La corticothrapie pourra tre administre de faon bilatrale. Habituellement, on utilise la prednisone, en
locale, sous-conjonctivale ou gnrale. La cortico- raison de sa meilleure biodisponibilit, une posologie
thrapie locale en collyre est administre en labsence initiale de 1mg/kg. La posologie est ensuite diminue
datteinte cornenne pithliale et thoriquement aprs par paliers trs progressifs afin de dterminer un ven-
48heures de traitement antiviral ou antibiotique ven- tuel seuil de corticodpendance et dviter un effet de
tuel. On utilise habituellement un corticode puissant, rebond inflammatoire. Des mesures de supplmenta-
la dexamthasone, selon un rythme dadministration tion et les rgles hyginodittiques spcifiques seront
proportionnel la svrit de linflammation du seg- systmatiquement associes.
ment antrieur. Ainsi, si linflammation est svre, on Les immunomodulateurs et immunosuppresseurs
prconisera une instillation horaire au dbut. Puis cette sont des outils thrapeutiques importants dans la
frquence est diminue progressivement alors que lin- prise en charge des uvites (voir chapitres 49 et 50).
flammation oculaire sattnue, soit une dcroissance Il nexiste pas de consensus formel sur lutilisation
jusqu 4fois/jour, puis une diminution dune instilla- dune molcule ou dune autre : le choix est orient
Uvites 77

par la svrit de latteinte oculaire, la maladie sous- 17. Deschenes J, Murray PI, Rao NA, Nussenblatt RB. Inter-
jacente et les caractristiques du patient (ex: comorbi- national Uveitis Study Group (IUSG): clinical classifica-
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Vascularites rtiniennes 8
H. Zeghidi, P.LeHoang, B.Bodaghi

localis au niveau de la rtine ou chorode sous-jacente


Points cls
avec une projection autour du vaisseau rtinien corres-
Les vascularites rtiniennes se dfinissent comme
une atteinte inflammatoire des vaisseaux rtiniens. Lin-
pondant, examin de face.
flammation peut concerner la paroi vasculaire directe- On distingue:
ment ou tre due un granulome inflammatoire localis les phlbites: inflammation intressant les veines;
au niveau de la rtine ou chorode sous-jacente avec une les priphlbites: inflammation des parois externes
projection autour du vaisseau rtinien correspondant, des veines;
examin de face. les artrites: inflammation des artres;
Latteinte vasculaire peut tre isole mais survient les capillarites: inflammation du lit capillaire;
dans la grande majorit des cas en association avec une les vasculites chorodiennes : inflammation des
inflammation oculaire. vaisseaux de la choriocapillaire ou de la chorode (non
Le diagnostic positif repose principalement sur lan- dtailles dans ce chapitre).
giographie la fluorescine.
Les tiologies sont multiples, domines par les Cette atteinte inflammatoire peut reprsenter une
uvites idiopathiques, les entits ophtalmologiques (pars menace pour la fonction visuelle, et survenir dune
planites, maladie de Birdshot), les maladies infectieuses manire isole (dite idiopathique) ou tre associe des
(herps virus, rtinochorodites toxoplasmiques) les mala- maladies infectieuses ou systmiques inflammatoires.
dies inflammatoires (maladie de Behet, sarcodose) tandis Le diagnostic est avant tout clinique bas sur lexamen
que les vascularites systmiques (ex: maladie de Wegener, du fond dil, mais peut tre aid ou confirm par
priartrite noueuse, Takayasu, Horton, etc.) et le lupus langiographie rtinienne la fluorescine.
sont exceptionnellement en cause.
Le type de vaisseaux rtiniens atteints, les signes
ophtalmologiques associs et les donnes de lexamen
clinique sont les lments dterminants pour orienter ANATOMIE PATHOLOGIQUE
le diagnostic tiologique.
Le pronostic visuel est li aux complications type Au cours des vascularites rtiniennes, on observe une
dischmie rtinienne, particulirement frquente au cours exsudation inflammatoire privasculaire compose dun
de la maladie de Behet et des rtinites ncrosantes, qui granulome inflammatoire, donnant le trs caractris-
justifient un traitement en urgences. Lexistence dun tique aspect dengainement vasculaire qui peut tre
dme maculaire (maladie de Birdshot, sarcodose, pars segmentaire ou diffus. La priphlbite reste latteinte
planites et de certaines uvites infectieuses) peut tre res- la plus frquente et la plus caractristique des vascu-
ponsable dune baisse dacuit visuelle justifiant dun traite- larites [1-3].
ment local par injection de corticodes et/ou systmique.
Plusieurs aspects microscopiques peuvent tre obser-
vs en fonction de ltiologie [1]:
Les vascularites rtiniennes se dfinissent comme infiltration segmentaire priveineuse lymphocy-
une atteinte inflammatoire des vaisseaux rtiniens. taire au cours de la sclrose en plaques;
Contrairement une ide reue [5], linflammation ne accumulation des cellules pithliodes autour des
concerne pas forcment la paroi vasculaire directement vaisseaux donnant laspect de taches de bougie au cours
puisquil peut sagir dun granulome inflammatoire de la sarcodose;
80 Principaux syndromes ophtalmologiques

infiltration lymphocytaire paritale et privascu- Tableau8-I. Vasculopathies rtiniennes pouvant mimer


laire au cours de la maladie de Behet, ou la chorio- une vascularite rtinienne.
rtinopathie de type Birdshot; Diabte
atteinte artriolaire sous forme de microthrom- Athrosclrose
boses responsables docclusions au cours du lupus Hyperlipidmie
(avec parfois un aspect dangite givre), ou de la Squelles de pathologies vasculaires
granulomatose avec polyangite (maladie de Wegener). Maladie de Coats*
Drpanocytose
Rtinite pigmentaire
Mdicamenteuses et toxiques (ex: cocane)
PHYSIOPATHOLOGIE Rtinopathie radique
* Maladie rare du sujet jeune, souvent dcouverte dans
Il existe trois mcanismes datteinte inflammatoire lenfance, qui se caractrise par des tlangiectasies des
capillaires rtiniens, responsable dune exsudation souvent
vasculaire [3] en dehors des granulomes localiss en majeure et dune baisse dacuit visuelle, habituellement
profondeur et traverss par un vaisseau rtinien: unilatrale et atteignant plutt le sexe masculin (3cas sur 4).
linflammation est dirige contre les antignes des
cellules endothliales et leur jonction intercellulaire,
provoquant ainsi une rupture de la barrire hmator-
tinienne et un dme rtinien;
linflammation nest pas dirige contre les struc-
tures vasculaires, mais la cascade inflammatoire a lieu dune part les vascularites artrielles des vascularites
dans la lumire vasculaire, ce qui a pour consquences veineuses, et dautre part les vascularites vitr clair
la squestration des cellules inflammatoires sur le site, de celles associes une inflammation du vitr.
la formation de thrombus et lischmie du tissu irrigu;
la rponse immunitaire est mdie par des com- Engainement vasculaire
plexes immuns qui peuvent tre circulants ou forms in
situ dans les vaisseaux rtiniens. Ces complexes vont Cest lune des manifestations les plus prcoces et la
se fixer sur les parois vasculaires et activer la voie du plus caractristique de la vascularite rtinienne. Elle
complment, provoquant ainsi les lsions paritales apparat sous forme daspect blanc jauntre des bords
vasculaires. des vaisseaux associe une constriction variable de
la lumire vasculaire qui apparat rouge.
Linflammation des parois vasculaires est ainsi res- Les engainements sont le plus souvent priphriques
ponsable de diffusions, exsudations, pouvant aboutir et peuvent tre segmentaires ou diffus [9].
la constitution dun dme maculaire et dune baisse
de lacuit visuelle. Modifications du calibre vasculaire
Les vascularites occlusives se manifestent dans lat-
teinte artriolaire par des nodules cotonneux secon- Lengainement et la restriction partielle de la lumire
daires des micro-infarctus rtiniens, et dans latteinte vasculaire donnent un aspect moniliforme en chape-
veineuse par un dme et des hmorragies rtiniennes. let trs typique des vascularites rtiniennes.
Dans la phase tardive de locclusion, on observe la
formation danastomoses, de tlangiectasies, et parfois Vaisseaux fantmes
des novaisseaux pouvant donner des complications Lengainement total de la paroi vasculaire donne un
type dhmorragies intravitrennes rcurrentes, ou blanchiment du vaisseau avec un aspect de vaisseau
rarement un dcollement de rtine tractionnel. dshabit. Ce phnomne indique une infiltration ten-
Ces novaisseaux peuvent avoir une origine inflam- due de la paroi vasculaire par les cellules inflamma-
matoire et non ischmique, en particulier au cours de la toires et une constriction majeure de la lumire.
maladie de Behet, et rgresser sous traitement immu-
nosuppresseur [1, 2].
Angite givre
Cette forme particulire de vascularite touche la fois
les artres et les veines et donne laspect de branches
DIAGNOSTIC geles dun arbre (Figure 8-1). Cette manifestation
se voit au cours des vascularites ischmiques svres
Le diagnostic des vascularites rtiniennes repose sur associes une infiltration importante ou non du vitr
lexamen clinique du fond dil. Il sera confirm par lan- par des cellules inflammatoires. On peut observer ga-
giographie rtinienne la fluorescine. Il faut auparavant lement un dme maculaire et une nvrite optique [8].
liminer toutes les vasculopathies qui pourraient prendre
le masque dune vascularite rtinienne (Tableau8-I).
EXAMENS COMPLMENTAIRES
SMIOLOGIE CLINIQUE Angiographie la fluorescine
Plusieurs aspects cliniques peuvent tre dcrits au cours Cest lexamen complmentaire le plus important
des vascularites rtiniennes. Il est important de sparer, pour confirmer le diagnostic de vascularite. Parfois
Vascularites rtiniennes 81

Figure 8-1. Angite givre rvlant une rtinite CMV


chez un patient atteint de Sida.

Figure 8-2. Angiographie rtinienne la fluorescine


mettant en vidence des priphlbites rtiniennes au cours
elle permet de mettre en vidence une atteinte plus dune rtinochorodopathie de Birdshot complique ddme
tendue que celle observe lexamen clinique. La maculaire cystode.
fluorescine injecte par voie veineuse est visualise
lintrieur des vaisseaux rtiniens. Toute altration
de lintgrit de la paroi vasculaire se manifeste par
une imprgnation et des diffusions vasculaires. Les
diffusions vasculaires peuvent tre focales (sarcodose,
SEP) ou diffuses (maladie de Behet, maladie de TIOLOGIES
Eales) [1].
Langiographie reste essentielle pour mettre en vi- Les vascularites rtiniennes sont associes, le plus
dence latteinte capillaire. Au cours des capillarites, on souvent, une uvite intermdiaire (atteinte pri-
observe une diffusion importante partir des capillaires, phrique et veineuse), postrieure ou une panuvite
qui peut tre associe des zones dischmie ou de (atteinte veineuse et/ou artrielle), ou sont plus rare-
non-perfusion. Les capillarites diffuses peuvent tre ment isoles.
observes au cours de plusieurs pathologies, comme La liste non exhaustive des tiologies des vascu-
la maladie de Behet et la choriortinopathie de type larites rtiniennes est prsente dans le Tableau8-II.
Birdshot (Figure8-2) [1, 9]. Comme pour toute uvite, lenqute tiologique
Langiographie permet galement de montrer cer- devant une vascularite rtinienne doit tre complte
taines complications, comme ldme maculaire cys- intgrant un interrogatoire exhaustif, un examen cli-
tode, la papillite ou les novaisseaux qui peuvent tre nique minutieux et bilatral, complt par des avis
priphriques, chappant lexamen du fond dil. spcialiss selon les signes dorientation clinique.
Ainsi, lassociation de certains signes dexamen
ophtalmologique oriente le diagnostic tiologique
Angiographie au vert dindocyanine (Tableaux 8-III et 8-IV). De mme certains signes
Le vert dindocyanine absorbe et met son nergie fluo- physiques peuvent guider le diagnostic (Tableau8-V).
rescente une longueur donde proche de linfrarouge. Ltude de Rosenbaum et al. ralise partir de
Cet examen permet une meilleure visualisation des 1390patients prsentant une uvite permet de mieux
vaisseaux chorodiens et peut avoir un intrt pour le dfinir le spectre tiologique des vascularites rti-
diagnostic tiologique [6]. niennes [7]. Dans cette srie, 207 patients (14,9 %)
Langiographie au vert dindocyanine montre les avaient une vascularite rtinienne qui tait latteinte
anomalies de circulation chorodienne et les foyers de prdominante chez 35patients (16,9%). Les maladies
chorodite. inflammatoires (sarcodose [n =13], maladie de Behet
[n =14]), les uvites idiopathiques (n=18), les entits
Tomographie rtinienne ophtalmologiques (pars planites [n =36], Birdshot [n
en cohrence optique = 9]), les infections intraoculaires (n = 29), rendent
compte de la trs grande majorit des vascularites
En mesurant lpaisseur rtinienne, lOCT permet de rtiniennes. linverse, les vascularites systmiques
mettre en vidence les exsudations intrartiniennes et ntaient responsables que de 3cas (1,4%).
ldme maculaire, principales complications des vas- Les principales tiologies des vascularites se rpartis-
cularites rtiniennes. sent en quatre catgories et la frquence des principales
82 Principaux syndromes ophtalmologiques

Tableau8-II. tiologies des vascularites rtiniennes.


Maladie de Behet, sarcodose, lupus rythmateux systmique, granulomatose
avecpolyangite (maladie de Wegener), priartrite noueuse, syndrome de Churg
MALADIES INFLAMMATOIRES SYSTMIQUES
etStrauss, maladie de Takayasu, polyarthrite rhumatode, uvites associes augroupage
HLA-B27, maladie de Crohn, myopathies inflammatoires, maladie de Buerger
Virale Herps simplex virus, CMV, VZV, EBV, HTLV1, West Nile Virus, dengue
Bactrienne Tuberculose, syphilis, maladie de Lyme, maladie de Whipple, brucellose, rickettsiose,
MALADIES INFECTIEUSES
maladie des griffes du chat, uvite post-streptococcique, endophtalmie
Parasitaire Toxoplasmose
PATHOLOGIES OCULAIRES Choriortinopathie detypeBirdshot,parsplanite,syndromeIRVAN,maladie de Eales
PATHOLOGIES NEUROLOGIQUES Sclrose en plaques, syndrome de Susac, Harada
PATHOLOGIES TUMORALES Lymphome oculaire, leucmie aigu, syndromes paranoplasiques
CMV: cytomgalovirus; VZV: Varicella Zoster Virus; EBV: Epstein-BarrVirus;HTLV1:HumanT-LymphotropicVirus1;IRVAN:Idiopathic
Retinitis, Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis.

Tableau8-III. Principales tiologies en fonction des signes associs.


PRC PRC FINS NODULES IL VITR LSIONS DE LA SUBSTANCE
SCLRITE
LARGES OU ABSENTS IRIENS BLANC CLAIR BLANCHE LIRM CRBRALE

Behet + Rare +
Sarcodose + + + Rare +
Connectivites, lupus Rare +
Angites ncrosantes: + +
PAN, Wegener
Susac + + +
SEP + + +
Herps + +
Toxoplasmose +
Tuberculose + + Rare
Syphilis + + Rare
Maladie de Lyme Rare
CR Birdshot + +
Lymphome + + +
PRC: prcipits rtrocornens; IRM: imagerie par rsonance magntique; PAN: priartrite noueuse; SEP: sclrose en plaques;
CR:choriortinite.

Tableau8-IV. Principales tiologies en fonction des anomalies rtiniennes associes.


SIGNES OPHTALMOSCOPIQUES TIOLOGIES
Phlbite Maladie de Behet, tuberculose, sarcodose,sclroseenplaques,parsplanite,maladie
de Eales, infection par le VIH
Artrite Ncrose rtinienne aigu, syndrome dIRVAN, lupus, PAN, granulomatose avec
polyangite (maladie de Wegener), syndrome de Churg et Strauss, cryoglobulinmie
Nodules cotonneux Lupus, PAN, granulomatose avec polyangite (maladiedeWegener),syndrome
de Churg et Strauss, cryoglobulinmie
Foyers rtiniens Maladie de Behet, rickettsioses, maladie des griffes du chat
Rtinite ncrosante Toxoplasmose, ncrose rtinienne aigu, CMV
Dilatation anvrysmale des artrioles IRVAN, sarcodose
de la rtine et du nerf optique
Angite givre Lymphome, lupus, maladie de Crohn, toxoplasmose, HTLV1, VIH, herps, EBV
Ischmie rtinienne Tuberculose, maladie de Eales, maladie de Behet, SEP, sarcodose
Occlusion veineuse rtinienne Maladie de Behet, tuberculose, sarcodose, West Nile Virus
Occlusion artrielle rtinienne Lupus, PAN, granulomatose avec polyangite(maladiedeWegener),syndrome
de Churg et Strauss, syndrome de Susac, maladiedeCrohn,maladiedesgriffes
du chat, toxoplasmose, rickettsiose
VIH: Virus de limmunodficience humaine; IRVAN: Idiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis; PAN: priartritenoueuse;
CMV: cytomgalovirus; HTLV1: Human T-Lymphotropic Virus1; EBV: Epstein-Barr Virus; SEP: sclrose en plaques.
Vascularites rtiniennes 83

Tableau8-V. Principales tiologies en fonction des signes systmiques associs.


SIGNES SYSTMIQUES ASSOCIS TIOLOGIES
rythme Lupus, syphilis, maladie de Lyme
Ulcres buccaux Maladie de Behet, maladie de Crohn, herps, lupus
Ulcres gnitaux Maladie de Behet, arthrite ractionnelle, syphilis
rythme noueux Sarcodose, maladie de Behet, MICI
Nodules cutans Sarcodose, Behet
Hypertrophie des glandes lacrymales Sarcodose, lymphome systmique
Diarrhes Maladie de Whipple, MICI
Signes articulaires Maladie de Behet, sarcodose, MICI, maladie de Lyme, syphilis, maladie deWhipple,
vascularites ncrosantes, connectivites (lupus, polyarthrite rhumatode)
Signes pulmonaires Sarcodose, tuberculose, noplasie, vascularites ncrosantes
Sinusite Granulomatose avec polyangite (maladie de Wegener), Churg et Strauss, sarcodose
Surdit Syndrome de Cogan, syndrome deSusac,granulomatoseavecpolyangite(maladie
de Wegener), Behet, maladie de Harada
Paresthsie, parsie SEP, maladie de Behet, sarcodose, lupus, lymphome, tuberculose,
vascularites ncrosantes, syndrome de Susac
Signes psychiatriques Maladie de Behet, lupus, syndrome de Susac, lymphome,
tuberculose, maladie de Whipple, syphilis, sarcodose
MICI: maladies inflammatoires chroniques de lintestin; SEP: sclrose en plaques.

pathologies tablie partir des 207patients de la srie Vascularites systmiques ncrosantes (1,4 %) :
est rapporte ci-dessous. priartrite noueuse, granulomatose avec polyangite
(maladie de Wegener), maladie de Takayasu.
Pathologie systmique inflammatoire1 SEP (1,9%).
Syndrome de Susac (Figure8-4).
Maladie de Behet (6,7%). Maladie dHarada (3,3%).
Sarcodose (6,3%).
Connectivite (lupus) (Figure8-3). Pathologie infectieuse1
Virus herps (HSV, VZV, CMV, EBV, HHV6,
7, 8) (4,3%).
1. Le lecteur pourra se rfrer aux diffrents chapitres du livre Toxoplasmose (3,4%).
dveloppant ces pathologies. Pour les pathologies oculaires, voir.
chapitre7 Uvites.
Maladie de Lyme.
Tuberculose (1%) (Figures8-5 et 8-6).
Syphilis (1,4%).
Rickettsiose, West Nile Virus [4].
Maladie de Whipple.

Figure8-3. Vasculite rtinienne hmorragique avec ischmie Figure8-4. Vasculite avec occlusion artrielle rtinienne
majeure dans le cadre dun lupus rythmateux systmique. associe un syndrome de Susac.
84 Principaux syndromes ophtalmologiques

Syndrome paranoplasique.

tiologie idiopathique
Aucune tiologie nest identifie dans 8,6% des cas.

PRONOSTIC
Le pronostic des vascularites rtiniennes est troitement
li la survenue de complications avec menace de la
fonction visuelle.

ISCHMIE MACULAIRE

Elle peut se voir au cours de la maladie de Behet et


des rtinites herptiques. Langiographie est primor-
diale pour le diagnostic en montrant une rupture de la
maille capillaire anastomotique et un largissement de
Figure 8-5. Angiographie la fluorescine montrant un la zone avasculaire centrale.
foyer de ncrose chorodienne associe une vasculite rti- Elle constitue un lment de mauvais pronostic
nienne diffuse au cours dune miliaire tuberculeuse. visuel.

DME MACULAIRE

Il est frquent au cours de la choriortinopathie de


type Birdshot, de la sarcodose, des pars planites, de la
maladie de Crohn et de certaines uvites infectieuses.
Ldme maculaire est souvent associ une baisse
de lacuit visuelle.

PAPILLITE

Elle peut tre retrouve au cours des uvites totales,


postrieures ou intermdiaires. Elle est le plus sou-
vent bnigne sans squelles visuelles, sauf dans les
neuropathies herptiques qui peuvent tre rapidement
ccitantes, ou lorsquil y a un foyer de toxoplas-
mose adjacent la papille donnant une chorodite
de Jensen[5].
Figure 8-6. Angiographie la fluorescine mettant en
vidence des vasculites rtiniennes cicatricielles compliquant
une hypersensibilit au BK. NOVASCULARISATION

Maladie des griffes du chat. Il est important de distinguer deux types de novascu-
Leptospirose, brucellose. larisation au cours des vascularites:
les novaisseaux inflammatoires, non lis une
Pathologie oculaire ischmie capillaire. Ils relvent du traitement anti-
inflammatoire et immunosuppresseur de la pathologie
Choriortinopathie de type Birdshot (voir Figure8-2) causale;
(4,3%). les novaisseaux secondaires aux vascularites
Ophtalmie sympathique. occlusives ischmiques. Ils doivent tre traits en ra-
Pars planite (17,4%). lisant une photocoagulation au laser des zones disch-
IRVAN. mie rtinienne associe au traitement mdical.

Pathologie tumorale1
Lymphome intraoculaire primitif ou de localisa- TRAITEMENT
tion secondaire.
Il sera orient en fonction de la pathologie causale.
1. Voir note page prcdente. Dans les pathologies infectieuses, un traitement anti-
Vascularites rtiniennes 85

biotique spcifique sera prescrit, auquel une cortico- un traitement anticoagulant au cours du syndrome de
thrapie gnrale peut tre associe aprs 72heures. Susac (voir chapitre48).

CORTICOTHRAPIE (voir chapitre49) ANTI-VEGF

Cest le traitement de choix au cours des vasculites Ces molcules peuvent rduire de faon rapide la no-
rtiniennes. Elle sera dbute le plus souvent par bolus vascularisation rtinienne et viter des complications
de mthylprednisolone 0,5-1 g/jour pendant 3 jours, irrversibles aux patients. Le bvacizumab est le plus
suivis par une corticothrapie orale par prednisone souvent utilis dans cette indication mme sil na pas
la dose de 1 mg/kg/jour pendant 3 4 semaines. dAMM alors que le ranibizumab a une forme gal-
Les doses seront diminues progressivement selon la nique plus adapte lutilisation intravitrenne mais
rponse clinique. ne bnficie pas de lAMM et en consquence, de
En cas de corticodpendance suprieure la dose remboursement.
de 0,3 mg/kg/jour, une association un traitement
immunosuppresseur sera propose en raison des
risques de complications long terme de la corti- PHOTOCOAGULATION RTINIENNE
cothrapie [6]. AULASER ARGON
Lutilisation de la corticothrapie locale est en plein
essor avec lobtention de lAMM pour limplant intra- Il sagit dune part importante de la stratgie thra-
vitren de dexamthasone (Ozurdex) dans lindication peutique. Les formes ischmiques ncessitent une
duvite non infectieuse prdominance postrieure. destruction des zones non perfuses au laser si lon
Ceci est surtout intressant dans les formes unila- souhaite viter la novascularisation et ses complica-
trales ou asymtriques duvite sans manifestation tions comme lhmorragie intravitrenne. Ce traitement
systmique associe ou chez les patients bnficiant est obligatoirement associ aux anti-inflammatoires et
dj dun traitement systmique lourd mais qui sest le cas chant aux immunosuppresseurs.
rvl insuffisant. La prudence reste de mise en ce qui
concerne la surveillance des complications comme le
CHIRURGIE
glaucome et la cataracte.
Elle peut savrer ncessaire en cas dhmorragie intra-
IMMUNOSUPPRESSEURS (voir chapitre50)
vitrenne importante ou de dcollement de rtine. Il
faut alors pratiquer une vitrectomie associe une pho-
Plusieurs agents immunosuppresseurs, seuls ou en tocoagulation de la rtine au laser argon avec le cas
combinaison ont t introduits dans larsenal th- chant la mise en place dun tamponnement interne.
rapeutique des vascularites rtiniennes. Ils jouent
galement un rle important dpargne cortisonique.
Lazathioprine et le mycophnolate moftil sont les
molcules utilises de premire intention. En cas
RFRENCES
dchec ou dans certaines formes graves comme la
maladie de Behet, les anti-TNF- et linterfron 1. El-Asrar AM, Herbort CP Tabbara KF. A clinical approach
alpha seront proposs [1]. Le mthotrexate pourrait to the diagnosis of retinal vasculitis. Int Ophthalmol.
tre efficace dans les atteintes associes une uvite 2010;30:149-73.
intermdiaire mais les doses sont suprieures celles 2. Fardeau C. [Interferon and retinal vasculitis]. J Fr Ophtal-
utilises en rhumatologie. Le recours la ciclosporine mol. 2006;29:392-7.
est devenu plus rare. Le cyclophosphamide pourrait 3. Hughes EH Dick AD. The pathology and pathogene-
tre employ dans les formes trs svres, la phase sis of retinal vasculitis. Neuropathol Appl Neurobiol.
initiale. 2003;29:325-40.
Des tudes sont en cours actuellement pour lutilisa- 4. Khairallah M, Kahloun R, Ben Yahia S, et al. New Infec-
tion de nouveaux agents biologiques comme lanti-IL-1 tious Etiologies for Posterior Uveitis. Ophthalmic Res.
ou lanti-IL-6 (IL =interleukine) par voie systmique 2012;49:66-72.
5. LeHoang P, Sterkers M, Thillaye B, et al. Primate model
ou le sirolimus en injection intravitrenne.
of uveoretinitis and vasculitis/experimental autoimmune
Toutes ces molcules doivent tre manies avec uveoretinitis induced in cynomolgus monkeys by retinal s
prcaution et en troite collaboration avec le mdecin antigen. Ophthalmic Res. 2008;40:181-8.
interniste. 6. Levy-Clarke G Nussenblatt R. Retinal vasculitis. Int
Ophthalmol Clin. 2005;45:99-113.
7. Rosenbaum JT, Ku J, Ali A, et al. Patients with retinal
ANTIAGRGANTS PLAQUETTAIRES vasculitis rarely suffer from systemic disease. Semin
Arthritis Rheum. 2012;41:859-65.
Aucun consensus nexiste au sujet de ces adjuvants 8. Walker S, Iguchi A Jones NP. Frosted branch angiitis: a
thrapeutiques. Ils peuvent tre envisags selon la gra- review. Eye. 2004;18:527-33.
vit de latteinte vasculaire tout en surveillant les com- 9. Walton RC Ashmore ED. Retinal vasculitis. Int Ophthal-
plications hmorragiques. Certains auteurs proposent mol Clin. 2003;2005:99-113.
9 Atteintes
neuro-ophtalmologiques
S. Leruez, D.Milea

autour dune anomalie visuelle bien identifiable (baisse


Points cls
visuelle, amputation du champ visuel, perception anor-
Un grand nombre de maladies de systme peuvent
avoir comme manifestation inaugurale une atteinte neuro- male de la vision colore, vision de contrastes rduite).
ophtalmologique. Les pathologies neuro-ophtalmologiques Le type danomalie visuelle renseigne ds le dpart
se situent frquemment aux frontires de plusieurs sur les causes probables de la perte visuelle. Ainsi, lvo-
champs dexpertise : ophtalmologie, mdecine interne, cation linterrogatoire dune amputation altitudinale
neurologie, neuro-imagerie, et neurobiologie, ce qui peut dun hmichamp visuel (suprieur ou infrieur) oriente
rendre compte de la complexit leur prise en charge. Une demble vers la possibilit dune pathologie vasculaire,
collaboration troite entre interniste et ophtalmologiste soit de la rtine, soit du nerf optique. Une altration
est ainsi essentielle pour un diagnostic global, au-del des bitemporale des champs visuels voque demble une
symptmes ophtalmologiques, qui sont au premier plan. pathologie chiasmatique. Lexistence dun scotome cen-
Ainsi, pour rsumer, une atteinte neuro-ophtalmologique tral, bien exprim par les patients, oriente demble vers
(nvrite optique, paralysie oculomotrice, anisocorie, etc.) une atteinte maculaire, ou celle du nerf optique, dont les
peut rvler une maladie de systme sous-jacente et causes les plus frquentes sont inflammatoires, toxiques,
linverse, certaines maladies de systme peuvent se hrditaires, plus rarement compressives.
compliquer lors de leur volution par des manifestations Ailleurs, les principales plaintes sont autour dune
neuro-ophtalmologiques, parfois non spcifiques.
diplopie, dune ingalit de la taille pupillaire (aniso-
La prise en charge dune pathologie neuro-ophtalmo-
logique est essentiellement conditionne par les premiers
corie), dune malposition palpbrale, dune douleur
moments de lexamen clinique et par linterrogatoire. priorbitaire, etc.
Lexamen clinique sattache dabord localiser la lsion Les symptmes sont parfois mal identifis ou
sur le trajet des voies affrentes ou affrentes, en fonction exprims, surtout chez des patients qui peuvent avoir
des manifestations cliniques, ce qui permet dorienter la dautres altrations cognitives ou de lexpression ver-
prescription des premiers examens, notamment dimagerie. bale. Ainsi, une vision floue peut traduire en ralit
un mauvais alignement des axes visuels, conscutifs
une paralysie oculomotrice a minima, ou encore dune
anomalie minime de la fixation oculaire (nystagmus).
Lhistoire de linstallation des symptmes et lanalyse
fine de leurs caractristiques prennent alors toute leur
DMARCHE DIAGNOSTIQUE importance : le caractre uni ou bilatral, la rapidit
EN NEURO-OPHTALMOLOGIE dinstallation, les facteurs dclenchants, la dure des
troubles et les signes associs.
Lanalyse des antcdents personnels, familiaux, des
facteurs de risque exognes (mdicaments, drogues,
INTERROGATOIRE voyages, exposition professionnelle) est une premire
tape incontournable pour la comprhension dune
Le motif de la consultation nest pas toujours clai- pathologie neuro-ophtalmologique.
rement exprim par le patient. linverse, lorsquil Lexamen neuro-ophtalmologique a quelques par-
sagit de plaintes prcises, elles sarticulent souvent ticularits par rapport un examen ophtalmologique
Atteintes neuro-ophtalmologiques 87

standard. Lexamen rigoureux comprend, au-del de vers lexistence dune neuropathie optique. Il sagit
la ralisation dun examen ophtalmologique standard dun signe objectif, mesurable, qui oriente de manire
(mesure de lacuit visuelle, biomicroscopie, mesure capitale la suite de lvaluation, vers une lsion affec-
de la pression intraoculaire par tonomtrie et examen tant les voies visuelles au-del de la rtine et avant les
du fond de lil), des recherches qui doivent tre corps genouills latraux.
places dans un contexte neurologique. Ainsi, il est
important de raliser un examen ddi au fonctionne-
ment pupillaire, de la motilit oculaire, des paupires EXAMEN DE LA MOTILIT OCULAIRE
et des annexes oculaires, mais aussi des autres paires
crniennes, notamment le trijumeau et le facial. Il doit permettre de prciser le trouble oculomoteur,
Le dtail des mthodes spcifiques dexamen de de localiser la lsion et si possible dorienter le diag-
ces sous-systmes est au-del du but de ce chapitre, nostic tiologique. Il comprend ltude des versions
mais il important de sassurer quils sont finement (mouvements oculaires conjugus) et des ductions. Une
valus lors de lexamen. Cette approche qui sattache limitation des mouvements oculaires, parfois trs sub-
tile et ncessitant un examen orthoptique, suggre une
rpondre la question O est la lsion?, plutt
lsion des voies effrentes, qui peut se situer plusieurs
qu celle de Quelle est la lsion ? permet de
niveaux : dans les structures supranuclaires, au sein
dcider des indications des examens complmentaires
des noyaux oculomoteurs dans le tronc crbral, des
(champ visuel, vision des couleurs, angiographie
nerfs oculomoteurs (III, IV, VI), de la jonction synap-
rtinienne, tomographie par cohrence optique voire
tique avec les muscles oculomoteurs et ou encore au
neuro-imagerie centre sur les voies oculomotrices
sein des muscles oculomoteurs. Il nest pas toujours
ou visuelles). ais de localiser le site de la lsion sur ce long trajet,
mais comme grand principe, il faut retenir:
FONCTION VISUELLE quune atteinte bilatrale suggre lexistence dune
atteinte centrale (supranuclaire ou nuclaire), ou alors
Les mthodes courantes dexploration de la vision trs priphrique (myasthnie, myopathie oculaire);
sont par dfinition subjectives imposant la coopration quune atteinte unilatrale dans le territoire dun
du patient (mesure de lacuit visuelle corrige, rali- nerf oculomoteur impose la ralisation dun bilan de
sation dun champ visuel, mesure de la sensibilit aux neuropathie oculomotrice, dont les causes les plus fr-
contrastes, valuation de la perception des couleurs). quentes, en fonction du contexte, peuvent tre compres-
Une approche plus objective, mais soumise de nom- sives, ischmiques, inflammatoires, infiltratives, etc.
breuses limitations peut tre faite par des explorations
lectrophysiologiques (lectrortinographie, potentiels
EXAMEN DES PAUPIRES
voqus visuels) dont la ralisation est plus fastidieuse.
linverse, un patient souffrant dune baisse visuelle doit Lvaluation de la statique palpbrale recherche un
avoir une exploration du champ visuel (par diffrentes ptosis ou une rtraction palpbrale. Un ptosis isol
mthodes, soit par une primtrie cintique de Goldmann, peut tre le tmoin dune pathologie locale, par snes-
soit, plus frquemment de nos jours, par une primtrie cence, mais peut aussi tre le premier signe dune
statique automatise) qui peut renseigner sur le sige de myasthnie oculaire ou dune cytopathie mitochon-
latteinte au sein des voies visuelles. Ainsi, un scotome driale. Une rtraction palpbrale peut tre le rsultat
central suggre lexistence dune atteinte prchiasmatique dun phnomne compensateur dun ptosis contro-
(trs rarement occipitale), alors quune atteinte latrale latral, mais lorsquil sagit dune vraie rtraction,
homonyme suggre une atteinte rtrochiasmatique. ltiologie est une orbitopathie dysthyrodienne dans
la grande majorit des cas. Plus rarement, il sagit
dun syndrome de Parinaud, qui associe une paralysie
EXAMEN DES PUPILLES
de loculomotricit verticale. Au-del de lexamen
Lanalyse du fonctionnement pupillaire permet de palpbral, il est important dvaluer lorbite et les
dterminer lintgrit des voies affrentes ( partir dela annexes oculaires.
rtine) ou effrentes ( partir du tronc crbral, sur le
trajet notamment de la IIIepaire crnienne ou encore EXAMEN DES AUTRES PAIRES
sur le trajet de la chane sympathique). Lexamen des
CRNIENNES
pupilles se fait dans des conditions spcifiques, en
ambiance photopique (lumire forte), puis scotopique, Il recherche en particulier une atteinte contemporaine
en analysant la taille des pupilles ainsi que leur fonc- du V et du VII permet de mieux localiser la lsion
tionnement, laide dune source focalise de lumire, responsable (ex: sinus caverneux pour latteinte du V).
dont lintensit devrait idalement tre rglable. Il est
important danalyser le fonctionnement pupillaire avant
linstillation dun agent pharmacologique (ex: dilata- EXAMEN BIOMICROSCOPIQUE
teur de la pupille). Au-del de lvaluation classique ETFONDDIL
des rflexes photomoteurs directs et consensuels, il est
important de rechercher en pratique courante un dficit Ralis en milieu ophtalmologique, il recherche des
pupillaire affrent, dont la prsence oriente demble anomalies du segment antrieur, de la corne ou des
88 Principaux syndromes ophtalmologiques

anomalies pupillaires locales (synchies, mouvements optique dans des pathologies du nerf optique mais aussi
vermiformes, etc.) et des anomalies rtiniennes ou de chiasmatique (ex : adnome hypophysaire avec com-
la tte du nerf optique. De nombreuses causes ophtal- pression chiasmatique). LOCT permet de quantifier un
mologiques pures peuvent simuler, tort, une atteinte dme papillaire pour en suivre lvolution.
neuro-ophalmologique (par exemple une anomalie
subtile cornenne qui peut tre prise pour une baisse lectrophysiologie
visuelle fond dil normal).
Les potentiels voqus visuels (PEV) enregistrent
des variations de potentiels au niveau du cortex occi-
EXAMENS COMPLMENTAIRES pital en rponse un stimulus lumineux (flashs ou
damiers alternants). Ils tmoignent de latteinte de la
Les autres examens complmentaires ophtalmolo- voie optique, sans pouvoir prciser en cas danomalie
giques comportent la vision des couleurs, ltude du sil sagit dune atteinte rtinienne ou du nerf optique.
champ visuel, la tomographie optique de cohrence Llectrortinogramme mesure lactivit lectrique de
et ltude lectrophysiologique (ces explorations sont la rtine en rponse une stimulation lumineuse
dveloppes dans le chapitre14). partir dlectrodes places sur la corne. Lactivit des
cnes et des btonnets est enregistre en modifiant les
Vision des couleurs stimuli. Plus rcemment lERG multifocal a un grand
intrt dans la dtection des atteintes maculaires plus
Deux tests sont utiliss en pratique courante pour
subtiles, et qui peuvent passer inaperues lors dun
lexploration de la vision des couleurs. Les planches
examen ophtalmoscopique de routine.
pseudo-isochromatiques de Ishihara reposent sur la
discrimination de chiffres et de formes sur la base de
diffrences de teintes dun ensemble de points colors.
Cet examen permet un dpistage rapide des atteintes PATHOLOGIES FRQUENTES
acquises du nerf optique, qui sont souvent respon-
sables dune dyschromatopsie de type rouge-vert. Il EN NEURO-OPHTALOMOGIE
existe des tests plus sophistiqus et prcis (test de
Farnsworth 15Hue, satur ou dsatur ou test 100Hue Une description exhaustive des pathologies neuro-
de Farnsworth-Munsel), de ralisation plus fastidieuse ophtalmologiques est impossible dans le cadre de ce
en pratique. chapitre, mais nous allons passer en revue les princi-
pales manifestations neuro-ophtalmologiques dans un
Champ visuel contexte de pathologies de systme.

Son tude est essentielle pour lanalyse dune baisse


dacuit visuelle. linverse, il peut y avoir des ano- NEUROPATHIES OPTIQUES
malies du champ visuel qui naffectent pas lacuit
visuelle, sa partie centrale en tant pargne. Le Une atteinte du nerf optique provoque typiquement
meilleur exemple est celui dune hmianopsie bitem- une baisse visuelle dimportance variable, une dyschro-
porale qui, mme svre, naffecte pas la vision centrale matopsie et une atteinte du champ visuel qui peut tre
pendant longtemps. Le choix de la technique dpend de caractristique (dficit altitudinal dans les neuropathies
la coopration du patient et des lments recherchs. ischmiques). Au fond dil la papille peut tre nor-
Le champ visuel par confrontation est une technique male, dmateuse ou atrophique ( un stade volu
facile qui peut tre ralise au lit du patient. La prim- de la maladie), alors que la rtine adjacente est typi-
trie statique de Goldmann permet une bonne valuation quement normale. La recherche dun dficit pupillaire
du champ visuel priphrique mais est moins adapte affrent relatif oriente vers une asymtrie de conduction
pour les petits scotomes centraux. Par ailleurs elle est des nerfs optiques. Plusieurs pathologies peuvent pro-
trs utile pour aider au diagnostic dune pathologie non voquer des neuropathies optiques (Tableau9-I).
organique. La primtrie statique (champ visuel auto-
matis de Humphrey), grce ces avantages (meilleure Neuropathies optiques inflammatoires:
sensibilit, quantification des dficits et donc suivi pos- nvritesoptiques
sible, mesure de la fiabilit et reproductibilit) permet
une valuation plus prcise et un suivi de lvolution. Les atteintes inflammatoires du nerf optique peuvent
Sa ralisation impose une bonne coopration ; son tre idiopathiques, ou sintgrer dans le cadre dune
inconvnient principal est lexploration du champ visuel atteinte inflammatoire plus large, soit du systme
central (10 et 30), qui ignore les dficits priphriques nerveux (sclrose en plaques, chapitre36), soit dune
maladie de systme (ex: lupus). Le sige de latteinte
inflammatoire du nerf optique conditionne laspect de
Tomographie par cohrence optique
la tte du nerf optique au fond de lil, qui peut tre
Il sagit dun examen non invasif qui permet de normal en cas datteinte rtrobulbaire ou oedmateux
visualiser in situ les diffrentes couches de la rtine en cas datteinte antrieure, ce qui dfinit une papillite.
et le nerf optique. Il est devenu un examen courant Typiquement, les nvrites optiques surviennent le plus
dans les pathologies rtiniennes et dans le glaucome. souvent chez des femmes jeunes et se manifestent par
En neuro-ophtalmolgie il permet dvaluer une atrophie une baisse dacuit visuelle rapidement progressive,
Atteintes neuro-ophtalmologiques 89

Tableau9-I. Principales causes de neuropathies optiques Tableau9-II. Causes des neuropathies optiques inflam-
et diagnostics diffrentiels. matoires.
Neuropathies optiques dmateuses 1. Affections dmylinisantes
(avec dme papillaire) Sclrose en plaques
Neuropathie optique ischmique antrieure Neuromylite optique de Devic
aigu (artritique, non artritique) 2. Causes infectieuses
Neuropathie optique inflammatoire Infections gnrales
Neuropathie optique infectieuse (syphilis, Lyme, etc.) bactriennes: syphilis, tuberculose, Lyme
Neuropathie optique toxique (amiodarone) viroses
Neuropathie optique infiltrative mycoses: candida, cryptocoque (immunodprim)
(lymphome, mtastase, etc.) Inflammations locorgionales orbitaires
Neuropathie optique postradique
Tumeur au sein du nerf optique 3. Maladies inflammatoires
(mningiome, gliome) ou proximit Sarcodose
Bilatrale: hypertension intracrnienne Lupus, maladie de Gougerot-Sjgren
primitive et secondaire Vascularites systmiques: maladie de Horton,
priartrite noueuse, maladie de Behet
Neuropathie optique rtrobulbaire
( fond dil normal) 4. Post-vaccination (enfant, souvent bilatrales)
Neuropathie optique inflammatoire 5. Inflammation ou infection intraoculaire associe
Neuropathie optique compressive (au dbut)
Neuropathie optique traumatique
Neuropathie optique toxique et carentielle
Neuropathie optique postradique
Neuropathie optique ischmique postrieure (rare) lombaire) a pour but de dterminer les facteurs pro-
nostiques dvolution vers une SEP. Ce bilan doit tre
Diagnostic diffrentiel: anomalies largi en cas datypie clinique (antcdents de mala-
congnitales de la papille
Drusen de la papille, dysversion papillaire, colobome die de systme, coexistence dautres signes gnraux,
de la papille, morning glory syndrome, fossette mauvaise rcupration visuelle, prsence de signes
colobomateuse, hypoplasie du nerf optique, staphylome inflammatoires intraoculaires) et rechercher dautres
myopique. Une maculopathie infraclinique peut pathologies qui peuvent saccompagner, plus rarement,
faire croire quil sagit dune neuropathie optique, dune nvrite optique (Tableau9-II) [10].
en prsence dun fond dil normal. Dans un cadre part, une nvrite optique peut sint-
grer dans une pathologie spcifique, la neuromylite
optique (NMO) de Devic, qui associe une nvrite
optique et une mylite aigu. La baisse visuelle est
prcde et accompagne dans la trs grande majorit souvent profonde, rapide et bilatrale. Les critres diag-
des cas (92 %) par une douleur la mobilisation du nostiques sont une nvrite optique (uni ou bilatrale),
globe. Latteinte du champ visuel est variable, allant une mylite et au moins deux des anomalies suivantes:
dun scotome central un scotome diffus. une IRM crbrale sans argument pour une SEP;
Les nvrites optiques peuvent tre idiopathiques, ou une atteinte mdullaire lIRM sur trois tages
alors sassocier une maladie dmylinisante, une contigus;
infection virale, une vascularite ou une pathologie lexistence danticorps anti-NMO positifs.
granulomateuse. Les papillites sont plus frquemment
associes des nvrites optiques post-virales, infec- Le traitement nest pas consensuel, mais associe
tieuses ou post-vaccinales. une corticothrapie plus prolonge, des agents immu-
Une nvrite optique isole sassocie dans 50% des nosuppresseurs.
cas des anomalies de la substance blanche lIRM
crbrale. Ces anomalies lIRM constituent un facteur Neuropathie optique ischmique
pronostic dvolution vers une sclrose en plaques; antrieureaigu
long terme, deux tiers des patients ayant des lsions
crbrales lIRM voluent vers une SEP, alors que Il sagit dune atteinte du nerf optique, survenant
seulement un quart des patients sans lsions lIRM typiquement aprs lge de 50ans, lie une ischmie
crbrale ont une telle volution [7]. aigu de la tte du nerf optique par atteinte des artres
Le pronostic visuel dune nvrite optique est ciliaires postrieures. Elle se caractrise par une baisse
gnralement bon (87 % des patients ont une acuit visuelle brutale, le plus souvent au rveil, de svrit
visuelle suprieure 8/10 5ans), du moins lorsquil variable. Il existe toujours un dficit pupillaire aff-
sagit dune premire pousse. Toutefois de nombreux rent et lamputation altitudinale au champ visuel est
patients conservent nanmoins des dficits (contrastes, caractristique. Au fond dil on retrouve un dme
couleurs, champ visuel) malgr cette rcupration appa- papillaire ple sectoriel (Figure 9-1). Tout lenjeu de
rente. Ladministration de bolus intraveineux de mthyl- cette pathologie est de diagnostiquer et traiter prcoce-
prednisolone permet une rcupration plus rapide mais ment une maladie de Horton (voir chapitre21) dont la
ne modifie pas lacuit visuelle finale ni le risque de manifestation visuelle la plus frquente est la NOIAA
dvelopper une SEP au-del de 3ans [11]. (Tableau 9-III) [10]. Il sagit dune urgence majeure
Le diagnostic dune nvrite optique est essentiel- afin de diminuer le risque de bilatralisation qui, en
lement clinique et le bilan (IRM et parfois ponction absence de traitement, est denviron 95 % dans les
90 Principaux syndromes ophtalmologiques

qui peut voluer en labsence de traitement vers une


atrophie optique.
Les principales lsions en cause sont les tumeurs
bnignes (mningiome essentiellement) et malignes
(gliomes et rhabdomyosarcome, surtout chez lenfant,
mtastases des carcinomes et hmopathies), les malfor-
mations vasculaires, les orbitopathies dysthyrodiennes
et les pathologies inflammatoires (granulomatose avec
polyangite, sarcodose, syndrome hyper-IgG4).

Neuropathie optique toxique et carentielle


Une atteinte toxique et carentielle (typiquement
alcoolotabagique) provoque une baisse de lacuit
visuelle bilatrale, progressive et indolore, saccom-
pagnant dun scotome central et dun fond dil sub-
normal (plus rarement dune pleur papillaire, voire
dune atrophie optique, aprs une volution prolonge).
Figure 9-1. Neuropathie optique ischmique antrieure Mme en cas de sevrage, la rcupration visuelle nest
aigu gauche avec dme papillaire et hmorragies pri- pas systmatique. Il sagit dun diagnostic dlimina-
papillaires. tion: une dnutrition, une carence en vitamineB1 ou
en acide folique sont rechercher et supplmenter.
Plusieurs mdicaments ont t rendus responsables
jours semaines qui suivent. Dans 90 % des cas la dune neuropathie optique mais les plus frquemment
NOIAA est lie lartriosclrose. mis en cause sont lthambutol, lisoniazide, le chloram-
phnicol, les hydroxyquinolines, la D-pnicillamine, le
Neuropathie optique dorigine compressive disulfirame et les chimiothrapies anticancreuses (cis-
platine et vincristine). Les neuropathies optiques lies
En cas datteinte compressive intraorbitaire du nerf lthambutol, tout comme les neuropathies alcoolo-
optique, la baisse dacuit visuelle est habituellement carentielles, sont parfois associes une neuropathie
progressive et peut sassocier une exophtalmie, un optique hrditaire de Leber [1]. Lamiodarone pourrait
dme papillaire, parfois une occlusion vasculaire tre responsable dune altration visuelle associe un
rtinienne, ou des troubles oculomoteurs. En cas de dme papillaire, mimant une NOIAA. Lapparition
compression postrieure, une atteinte du nerf optique plus progressive, labsence de dficit altitudinal, la per-
fond dil normal est possible, au stade dbutant, sistance de ldme papillaire aprs plusieurs mois,

Tableau 9-III. Comparaison des signes et symptmes pouvant diffrencier une neuropathie optique ischmique ant-
rieure aigu non artritique (NOIAA-NA) et une neuropathie optique ischmique antrieure artritique (NOIAA), dans le
cadre dune maladie de Horton.
NOIAA-NA NOIAA
ge 60ans >70ans
Sexe Lgre prdominance masculine Femme >homme
Douleurs Rares Frquentes
Signes associs Cphales, hyperesthsie du cuir chevelu,
claudication de la mchoire, PPR, induration
artres temporales et abolition du pouls,
antcdent damaurose transitoire
Acuit visuelle >1/10 <1/10
Fond dil controlatral Petite papille non excave Excavation normale
Bilatralisation Dcale 95% en quelques jours/semaines
15% 5ans (sanstraitement)
Occlusion artre ciliortinienne Non Possible
Angiographie Retard au remplissage chorodien
Syndrome biologique inflammatoire Absent Prsent (90% des cas)
Traitement Traitement des facteurs derisques Corticothrapie par voie gnrale en urgence
cardiovasculaires, aspirine (non
dmontr)
PPR: pseudo-polyarthrite rhizomlique.
Atteintes neuro-ophtalmologiques 91

Tableau9-IV. Comparaison entre atrophie optique dominante et neuropathie optique hrditaire de Leber.
ATROPHIE OPTIQUE DOMINANTE NEUROPATHIE OPTIQUE HRDITAIRE DE LEBER
Mode de transmission Autosomique dominant Mitochondrial
Maternel
Gne OPA1 ADN mitochondrial
Mutations les plus frquentes:
m.1778G>A, m.3460A>G, m.14484T>C
Sex ratio H =F H >>>F (10-20%)
ge de survenue Premire dcennie 10-30ans
Mode de survenue Progressif Brutal, svre
Unilatral dabord puis atteinte du 2eil
dans les semaines/mois qui suivent
Svrit Av >1/10 Av <1/10
Dyschromatopsie Bleu jaune Rougevert
Fond dil Atrophieexcavation papillaire Au dbut: pseudo-dme papillaire
Puis: atrophie
Atteintes associes Environ 20% des cas: surdit, ophtalmoplgie, Leber plus: neuropathie priphrique,
ptosis, neuropathie priphrie, ataxie myopathie, atteinte cardiaque, atteinte
clinique similaire la SEP
Av: acuit visuelle; SEP: sclrose en plaques.

le caractre bilatral sont des arguments en faveur de lexamen du fond dil un pseudo-dme papillaire
ce diagnostic [9]. et des tlangiectasies pripapillaires (Figure 9-2). En
angiographie la fluorescine, il ny a pas de diffusion
Neuropathies optiques hrditaires du colorant, malgr une papille saillante (do le terme
pseudo-dme). La NOHL est due une mutation
Les neuropathies optiques hrditaires les plus mitochondriale, de transmission maternelle, les plus fr-
frquentes sont la neuropathie optique hrditaire de quentes tant m.1778G>A, m.3460A>G, m.14484T>C.
Leber (NOHL) et latrophie optique dominante [5]. Le pronostic visuel des NOHL est le plus souvent
Le mode dinstallation, lge de survenue et la trans- mauvais, avec des acuits infrieures 1/10 dans la
mission (Tableau9-IV) sopposent radicalement, mais majorit des cas. Des atteintes extra-ophtalmologiques
lexpression clinique en est finalement similaire, se peuvent tre associes la NOHL, et lon parle alors
manifestant par une atrophie, le plus souvent isole, des maladies de Leber plus (neuropathie priph-
bilatrale, des nerfs optiques visible au fond de lil. rique, myopathie, atteinte cardiaque, atteinte clinique
La NOHL est lune des neuropathies optiques hrdi- similaire la SEP).
taires les plus frquentes. Elle touche essentiellement Latrophie optique dominante est la neuropathie
lhomme jeune et se manifeste par une baisse visuelle optique hrditaire la plus frquente, caractrise par
unilatrale rapide (en quelques jours, ou semaines), une baisse de lacuit visuelle progressive au cours de
souvent svre, se bilatralisant, en quelques mois, dans la 1redcennie, sassociant une atrophie optique, un
la grande majorit des cas. La baisse visuelle est due scotome central ou ccocentral et une dyschroma-
des scotomes ccocentraux bilatraux, sassociant topsie daxe bleu-jaune. Le gne OPA1, responsable

a b
Figure9-2. Pseudo-dme papillaire avec tlangiectasie dans le cadre dune neuropathie optique hrditaire de Leber.
92 Principaux syndromes ophtalmologiques

de la maladie, code pour une protine qui intervient Tableau 9-V. Causes associes une hypertension
dans la fusion mitochondriale. Des atteintes extra- intracrnienne, en absence dun effet de masse.
ophtalmologiques peuvent tre associes latteinte
MDICAMENTS ASSOCIS UNE SITUATIONS CLINIQUES
visuelle dans environ 20 % des cas et parfois mme HTIC (LISTE NON EXHAUSTIVE) ASSOCIES UNE HTIC
tre au premier plan: surdit, ophtalmoplgie, ptosis,
neuropathie priphrie, ataxie. Ttracycline Obsit
Dautres neuropathies optiques hrditaires ont une Rtinodes (traitement Dysthyrodie
incidence plus rare. Elles sont souvent syndromiques, de lacn) Grossesse
sintgrant dans une pathologie plus large, expression Amiodarone Hyperparathyrodie
souvent neurologique. Corticothrapie au long POEMS
cours (mme locale)
Guillain-Barr
Lithium
DME PAPILLAIRE ET HYPERTENSION Mningite carcinomateuse
Ciclosporine
INTRACRNIENNE Mylome
POEMS: Polyneuropathy, Organomegaly,
Un dme papillaire unilatral isol (sans autre Endocrinopathy, M-protein, Skin changes.
signe intraoculaire, notamment inflammatoire) traduit
une souffrance du nerf optique et impose la recherche
dune neuropathie optique sous-jacente, appartenant
aux cadres suscits (inflammatoire, ischmique, com- SYNDROMES CHIASMATIQUES
pressive). La mise en vidence dun dme papillaire ETRTROCHIASMATIQUES
bilatral a une signification diffrente ; il traduit le
plus souvent une hypertension intracrnienne (secon- Les atteintes chiasmatiques et rtrochiasmatiques
daire ou primitive). Plus rarement, il peut sagir dune sont responsables de dficits campimtriques qui res-
neuropathie bilatrale par souffrance des deux portions pectent le mridien vertical. Les atteintes chiasmatiques
prchiasmatiques des nerfs optiques (Figure9-3) [2]. sont responsables dune hmianopsie bitemporale
Ldme papillaire de stase se caractrise la phase (Figure 9-5), souvent incomplte et asymtrique en
aigu par la prsence au fond dil dune hyperh- fonction de la compression. Des troubles oculomoteurs,
mie papillaire, dune dilatation du rseau capillaire, par atteinte du III, du IV ou du VI, indiquent une
dhmorragies en flammche et dun flou du contour atteinte conjointe du sinus caverneux, notamment dans
papillaire en raison dun dme des fibres optiques lapoplexie hypophysaire. Ladnome hypophysaire est
pri papillaires (Figure9-4). Les patients peuvent se la cause la plus frquente de compression chiasmatique.
plaindre dclipses visuelles, damauroses transitoires, Les tumeurs scrtantes sont rarement rvles par un
de diplopie (par atteinte du VI) et des symptmes trouble visuel mais plutt par la survenue de symp-
dhypertension intracrnienne (HTIC) que sont les tmes gnraux lis lhyperscrtion. Une hmorra-
cphales, vomissements, acouphnes. Le plus sou- gie aigu ou un infarcissement, aussi appel apoplexie
vent la fonction visuelle est conserve, avec parfois hypophysaire est une complication grave, rvle par
uniquement un largissement de la tache aveugle au des cphales majeures, des nauses, des troubles de
champ visuel. La suspicion dune HTIC secondaire la conscience, et des atteintes visuelles telles quune
est justifie dans ce cadre, mme si ldme papil- diplopie, une baisse visuelle ou une amputation campi-
laire est isol, imposant un bilan neuroradiologique mtrique. Le traitement instaur en urgence consiste en
en urgence, afin dliminer les principales tiologies une corticothrapie immdiate, une ranimation adap-
(tumeur intracrnienne, thrombose veineuse cr- te et une dcompression chirurgicale [8]. Les autres
brale, hydrocphalie). En cas de normalit du bilan, causes sont le craniopharyngiome, le mningiome et
une consultation neurologique avec ralisation dune lanvrysme gant, et dautres plus rares : tumeurs,
ponction lombaire et mesure de pression de sortie du infiltration granulomateuse, sclrose en plaques, radio-
liquide cphalorachidien (LCR) a pour but la recherche ncrose, etc.
dune HTIC idiopathique. Son diagnostic repose sur Lhmianopsie latrale homonyme (HLH) est la
la mesure de la pression de sortie du LCR en posi- consquence dune atteinte controlatrale des voies
tion de dcubitus latral suprieure 25cmH2O aprs visuelles en arrire du chiasma. Latteinte des ban-
exclusion des causes dHTIC secondaire [3]. Il sagit delettes optiques est responsable dune HLH non
le plus souvent de femmes jeunes avec surcharge congruente. En cas datteinte du lobe parital, latteinte
pondrale. Une HTIC sans anomalie morphologique campimtrique prdomine dans le quadrant infrieur.
intracrbrale peut tre associe la consommation Sil sagit du lobe dominant, des troubles visuospa-
de certains mdicaments mais aussi des situations tiaux existent avec une apraxie, une hmingligence
cliniques (Tableau9-V). et une extinction visuelle. En cas datteinte du lobe
Le traitement de lHTIC idiopathique dpend de la non dominant, on observe des troubles de lcriture
svrit de latteinte, allant de la prise en charge de (agraphie) et de la lecture (alexie). En cas datteinte
lexcs pondral en cas dobsit un traitement mdi- du lobe temporal, latteinte campimtrique prdomine
cal par actazolamide (Diamox). En cas dchec, les typiquement dans le quadrant suprieur. Une atteinte
principales alternatives sont un traitement chirurgical du lobe occipital entrane une hmianopsie latrale
par drivation du LCR ou la fenestration chirurgicale homonyme controlatrale, pargnant la macula en cas
des nerfs optiques. datteinte de lartre crbrale postrieure.
Atteintes neuro-ophtalmologiques 93

DME PAPILLAIRE

UNILATRAL BILATRAL

Neuropathie optique : HTA maligne


inflammatoire
ischmique
Faux dme ?
infiltrative
drusens
compressive
fibres myline
hypermtropie forte

Imagerie crbrale
(TDM avec angio-TDM ou mieux IRM avec angio-IRM)

Anormale Normale

HTIC SECONDAIRE : Ponction lombaire avec


tumeur manomtrie en dcubitus
thrombophlbite
fistule durale
mningite
hmatome

Pression leve Pression leve Pression normale


et LCR anormal : et LCR normal : et LCR normal :
mningite HTIC idiopathique reprendre bilan

Figure9-3. Conduite tenir devant un dme papillaire. HTA: hypertension artrielle; TDM: tomodensitomtrie;
IRM: imagerie par rsonance magntique; LCR: liquide cphalorachidien.

Figure9-4. dme papillaire bilatral de stase dans le cadre dune hypertension intracrnienne secondaire une throm-
bose veineuse crbrale.
94 Principaux syndromes ophtalmologiques

Figure9-5. Champ visuel automatis de Humphrey30.2. Hmianopsie bitemporale chez un patient prsentant un adnome
hypophysaire avec compression chiasmatique.
Atteintes neuro-ophtalmologiques 95

Figure9-5. (suite).
96 Principaux syndromes ophtalmologiques

ANISOCORIE

Anisocorie majore Anisocorie stable Anisocorie majore


lobscurit aux changements de luminosit la pnombre

Myosis Anisocorie physiologique Mydriase

Figure9-6. Conduite tenir devant une anomalie pupillaire.

ATTEINTES PUPILLAIRES forme le syndrome dHolmes Adie. Il sagit le plus


souvent dune pathologie isole, bnigne et qui ne
Anisocorie ncessite pas de bilan particulier. Plus rarement, elle
peut sassocier des pathologies plus gnrales,
Une anisocorie (ingalit de la taille des pupilles) telles les maladies dysautonomiques, lamylose, la
tmoigne dune atteinte des voies pupillaires effrentes sarcodose, la syphilis ou encore des pathologies neu-
(sympathique ou parasympathique) (Figure9-6) [10]. rologiques (maladie de Charcot-Marie-Tooth).
Les causes locales danisocorie par atteintes de liris
doivent tre limines en premier abord par un examen
en lampe fente. Autres pathologies pupillaires
Une mydriase peut tre lie ladministration
Mydriase occulte dun agent pharmacologique cycloplgique par-
fois dans le cadre dun syndrome de Mnchhausen. La
Lors dune mydriase, lanisocorie se majore lobs- pupille ne ragit ni la lumire, ni la convergence:
curit. Une mydriase isole nest pratiquement jamais linstillation de pilocarpine 1 % na pas deffet sur
due une paralysie de la IIIepaire crnienne car, dans ce
la taille pupillaire.
cas, il existe quasiment toujours une atteinte associe des
fibres oculomotrices ou palpbrales (Figure9-7)[10].
Myosis
Atteinte parasympathique Le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH)
Une atteinte brutale du III qui saccompagne dune associe un ptosis, un myosis et une pseudo-nophtalmie,
atteinte pupillaire, associe des manifestations oculo- par atteinte de la voie pupillaire sympathique [6]. Lors
motrices incompltes ou qui est progressive dans le de la mise en obscurit, la pupille atteinte se dilate
temps, impose la recherche en urgence dun anvrysme moins bien et plus lentement que la pupille normale.
de la jonction carotide interne et communicante post- Deux agents pharmacologiques peuvent tre utiliss
rieure. linverse, une pargne de la pupille en prsence pour confirmer le diagnostic de CBH : la cocane
dune atteinte extrinsque complte (ptosis complet, dfi- de 2 10 % [4] qui majore lanisocorie, alors que
cit complet de ladduction, lvation, abaissement), rend lapraclonidine 0,5% (Iopidine0,5) a un effet dila-
la possibilit dun anvrysme sous-jacent improbable. tateur sur la pupille atteinte, sans avoir deffet sur
Une cause ischmique est alors le plus souvent suspecte. la pupille indemne (Figure 9-8) [10]. Les causes en
sont nombreuses, avec au premier plan une dissection
Pupille tonique (ou pupille dAdie) carotidienne, vritable urgence diagnostique et thra-
La pupille tonique (ou pupille dAdie) est une peutique, ou encore la compression par une tumeur de
cause frquente de mydriase isole. Il sagit dune lapex pulmonaire (syndrome de Pancoast-Tobias). Les
atteinte trs priphrique des fibres parasympathiques autres causes sont rpertories dans le Tableau9-VI.
post-ganglionnaires de lorbite. Les femmes sont plus
frquemment touches et latteinte est bilatrale dans PARALYSIES OCULOMOTRICES
20% des cas. La mydriase, peu ractive la lumire,
lest en convergence ; lexamen biomicroscopique Gnralits
retrouve des mouvements vermiformes de liris.
Linstillation de pilocarpine dilue 0,125 % pro- Lanalyse clinique dun patient se plaignant dune
voque un myosis du ct atteint, alors quelle est sans diplopie binoculaire permet de prciser sil sagit
effet sur le ct sain. Lvolution est marque par une duneatteinte musculaire, orbitaire ou neurogne (un
diminution de la mydriase et lapparition dun myosis. ou plusieurs nerfs oculomoteurs) (Figure 9-9) [10].
Lassociation une abolition des rflexes achillens Cette premire analyse a pour but de localiser la lsion
Atteintes neuro-ophtalmologiques 97

Tableau 9-VI. Causes de syndrome Claude Bernard- Ophtalmoplgie douloureuse


Horner.
Les causes plus frquentes dophtalmoplgie dou-
1. Atteinte du premier neurone: atteinte centrale loureuse sont les suivantes:
AVC (syndrome de Wallenberg) anvrysme de la jonction carotide interne-artre
Tumeurs, lsions inflammatoires communicante postrieure comprimant le trajet de la
Atteinte mdullaire: syringomylie, traumatisme IIIepaire crnienne;
2. Atteinte du deuxime neurone ischmie musculaire dans lorbite (maladie de
Syndrome de Pancoast-Tobias Horton). La maladie de Horton peut tre responsable
Traumatisme, chirurgie thoracique ou cervicale dune diplopie transitoire ou permanente, parfois de
Lsion du plexus brachial
systmatisation difficile. Il sagit dune urgence diag-
3. Atteinte du troisime neurone nostique et thrapeutique, afin dviter la redoutable
Lsion de la carotide interne: neuropathie optique ischmie antrieure aigu qui peut
thrombose, dissection ++
Pathologie du sinus caverneux
succder ce tableau de diplopie:
Algie vasculaire de la face (diagnostic diffrentiel) infection orbitaire (cellulite, mucormycose);
pseudo-tumeur inflammatoire dans lorbite;
apoplexie pituitaire, qui peut associer des troubles
du champ visuel;
thrombose du sinus caverneux, provoquant une
atteinte de plusieurs paires crniennes;
entre lorigine des nerfs oculomoteurs et les muscles tumeur (mtastase) dans le sinus caverneux;
oculomoteurs dans lorbite. Cette localisation permet tumeur, lymphome, mucocle orbitaire;
deffectuer un bilan tiologique adapt (neuro-imagerie, syndrome de Tolosa Hunt (diagnostic dlimina-
tests explorant une myasthnie oculaire, etc.). tion).

MYDRIASE

liminer causes
locales (synchies,
glaucome aigu, etc.)

Raction en accommodation/convergence ?

Contraction tonique Aractive


Mouvements vermiformes de liris Atteinte oculomotrice associe ?

Test la pilocarpine 0,125 % NON OUI

Myosis de la pupille Pilocarpine 1 % Recherche signes de gravit


pathologique (en faveur dun anvrysme) :
douleur
Pas de modification atteinte extrinsque
partielle
Pupille dAdie Mydriase pharmacologique jeune ge

NON OUI

Bilan: Imagerie neurovasculaire


III ischmique en urgence
III infectieux
III traumatique
III tumoral
III compressif douloureux
Anvrysme ?

Figure9-7. Conduite tenir devant une mydriase.


98 Principaux syndromes ophtalmologiques

MYOSIS
liminer causes
locales (synchies,
traumatisme,
uvite , etc.)
Rflexe photomoteur ?

Prsent Absent
Ptosis ?
Pseudo-nophtalmie

Syndrome dArgyll Pupille dAdie


Test la Iopidine Robertson (souvent vieille
bilatral)

Dilatation Pas de modification


de la pupille
pathologique

CBH Anisocorie
physiologique

Figure9-8. Conduite tenir devant un myosis. CBH : Claude Bernard-Horner.

DIPLOPIE BINOCULAIRE

Orbitaire Neurogne Myogne


orbitopathie Myasthnie
dysthyrodienne Myopathie
fracture
tumeur
inflammation

Verticale Horizontale Complexe


Paralysie du III, IV Paralysie du VI Plusieurs nerfs atteints
Skew deviation Ophtalmoplgie internuclaire Syndrome de Miller Fischer
Paralysie de verticalit Paralysie de lhorizontalit Infiltration ou infection
(asymtrique) (asymtrique) mninges
Hyperphorie dcompense so ou exophorie dcompense
Insuffisance de convergence

Figure9-9. Causes de diplopie binoculaire.


Atteintes neuro-ophtalmologiques 99

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10 Syndrome dinflammation
orbitaire idiopathique
S. Abad

Points cls GNRALITS


La pseudo-tumeur inflammatoire de lorbite corres-
pond une inflammation non spcifique des structures HISTORIQUE
de lorbite. Compte tenu du caractre syndromique de
cette entit bnigne, le terme de syndrome dinflamma- La premire description de pseudo-tumeur inflam-
tion orbitaire idiopathique (SIOI) parat plus appropri. matoire de lorbite (PTIO) a t ralise en 1905 par
Affection rare la pathognie inconnue, le SIOI Birch-Hirschfeld devant une masse orbitaire vocatrice
dbute la 4e dcennie sans prdilection ethnique ou de noplasie mais dont lexrse chirurgicale mettait
de genre. Latteinte inflammatoire unilatrale dans 75% en vidence un tissu purement inflammatoire consti-
des cas peut tre strictement localise une structure tu de lymphoplasmocytes et de follicules lymphodes,
de lorbite ou diffuse. sans cause identifiable en ltat des connaissances de
Limagerie contribue distinguer la dacryoadnite lpoque [4]. Le terme de pseudo-tumeur est alors bien
(atteinte de la glande lacrymale et des tissus adjacents), souvent utilis pour dcrire des localisations orbitaires
la myosite (atteinte purement localise aux muscles de pathologies systmiques en labsence de critres
orbitaires), les atteintes antrieure de lorbite (com-
prenant globe oculaire et sclre), diffuse (touchant la
diagnostiques prcis (orbitopathies dysthyrodiennes,
totalit de la graisse orbitaire) ou localise lapex syphilis, tuberculose, cellulite, granulomatose avec
orbitaire. polyangite [GPA] ou maladie de Wegener, priart-
Pour valider le diagnostic de SIOI, il faut sassu- rite noueuse, sarcodose, amylose, certains lymphomes
rer que linflammation orbitaire (IO) nest pas dorigine non hodgkiniens [LNH]). ce facteur de confusion,
locorgionale ou lexpression orbitaire dune maladie sajoutera par la suite celui de la terminologie. En pro-
auto-immune ou systmique. Enfin, il est souhaitable dap- posant de remplacer le terme de pseudo-tumeur
porter la preuve histologique de lIO non spcifique afin jug inappropri car insistant sur ce que nest pas le
de ne pas mconnatre un lymphome de bas grade la tissu pathologique, les auteurs vont utiliser de nom-
prsentation similaire. breux termes histologiques en pensant dcrire toutes les
Selon la classification anatomopathologique de Mom- formes dinflammation orbitaire dune mme entit :
baerts, lIO non spcifique se prsenterait principalement cellulitis fibroplatica, chronic orbital granuloma, non
soit comme un infiltrat cellulaire polymorphe, soit comme specific orbital granuloma, orbital lipogranuloma,
une forme sclrosante devant alors faire rechercher un orbital reactive lymhoid hyperplasia, idiopathic orbi-
syndrome hyper-IgG4. tal inflammation, non specific orbital inflammation.
La corticothrapie est le traitement de premire Lun des objectifs des diffrentes classifications histo-
intention du fait dune corticosensibilit constate chez
logiques sera alors dliminer du groupe des pseudo-
un grand nombre de patients. Les rechutes surviendraient
dans 30 50% des cas, faisant alors discuter lutilisation
tumeurs de lorbite toute lymphoprolifration de bas
dun traitement dpargne cortisonique. Dans les rares cas grade et tat parfois prlymphomateux comme lhy-
de SIOI rsistants la cortisone, on peut avoir recours perplasie lymphode ractionnelle [19].
aux immunosuppresseurs conventionnels voire aux bio- Neanmoins, le terme pseudo-tumeur perdurera
thrapies, mais galement la radiothrapie, enfin la dans la littrature jusqu la fin des annes 1990. En
chirurgie orbitopalpbrale. 2006, Swamy et al. vont proposer de le remplacer
nouveau par celui de syndrome dinflammation orbi-
Syndrome dinflammation orbitaire idiopathique 101

taire idiopathique (SIOI) car jug mieux adapt pour Ce polymorphisme anatomopathologique a fait lob-
dcrire le polymorphisme anatomoclinique de linflam- jet de plusieurs classifications depuis la description
mation orbitaire (IO) idiopathique [32]. Ainsi dans la initiale de Birch-Hirschfeld. La plus frquemment uti-
suite du texte, le terme de SIOI sera prfr celui lise, propose par Mombaerts et al., distingue [19]:
de PTIO. la classique pseudo-tumeur orbitaire dfinie par
un infiltrat cellulaire mixte (lymphocytes, macrophages,
polynuclaires neutrophiles ou osinophiles) parfois
DFINITION ACTUELLE entour de fibrose ou centr par un vaisseau dont les
parois sont respectes;
Le SIOI, anciennement PTIO, correspond un syn- lIO sclrosante idiopathique dfinie par un infil-
drome bnin, histologiquement caractris par une trat paucicellulaire (contenant principalement lympho-
inflammation non spcifique de lorbite, sans cause cytes et plasmocytes [24]) au sein dun tissu de soutien
locale ou systmique retrouve. Ainsi, il sagit dun hypertrophi type de fibrose collagne ou sclrose
diagnostic dlimination. hyaline;
Afin de prciser les aspects de linflammation non la forme granulomateuse caractrise par la
spcifique de lorbite, Mombaerts a tabli en 1996 une prsence dun granulome bien form fait de cellules
classification histopathologique qui, ce jour, reste gigantocellulaires sans ncrose caseuse. Ce granulome
la plus utilise dans la littrature. Elle sera dtaille dallure sarcodienne est alors strictement localis
plus loin. lil;
la vascularite des petits vaisseaux purement loca-
lise lorbite. Cette vascularite est caractrise par
la destruction de la mdia et de la limitante lastique,
PIDMIOLOGIE (Tableau10-I) secondaire linfiltration de la paroi vasculaire par les
lymphocytes et polynuclaires neutrophiles.
Le SIOI reprsente approximativement 10 % des
masses orbitaires et la troisime cause la plus fr- Les formes classique et sclrosante reprsenteraient
quente parmi les pathologies orbitaires aprs lorbi- elles seules plus de 90 % des formes histologiques
topathie de la maladie de Basedow (MB) et les LNH [1, 32].
[14, 36]. La plus large tude rtrospective ralise dans
un centre tertiaire amricain comptabilise 135patients
traits conscutivement sur 30ans pour un SIOI parmi
1265patients pris en charge pour une lsion tumorale PHYSIOPATHOLOGIE
de lorbite ou apparente, soit une incidence du SIOI
estime 4,5patients/anne [29]. Deux tudes rtros- La physiopathologie du SIOI demeure ce jour incon-
pectives plus rcentes permettent destimer lincidence nue. Plusieurs observations rapportent un pisode
du SIOI 6,5 et 7,4patients/anne [32, 36]. Les dif- infectieux touchant plutt les voies ariennes sup-
frences ainsi observes entre les sries pourraient rieures, inaugural du dclenchement dun processus
rsulter du caractre rtrospectif des tudes et surtout auto-immun [5].
de labsence dhomognit des malades. En effet, le SIOI semble relever dun processus
Enfin, cette affection concernerait principalement auto-immun. Trois arguments vont dans ce sens : il
des patients entre la 4e et la 5e dcennie, aussi bien a t rapport, dune part, plusieurs cas dassocia-
des hommes que des femmes [32, 36]. Aucune infor- tion de SIOI dauthentiques maladies auto-immunes
mation concernant lorigine ethnique des patients nest (MAI) et dautre part, la prsence dune auto-immunit
disponible dans la littrature. Selon nos propres don- aspcifique chez certains patients atteints de SIOI
nes manant dune cohorte monocentrique, le SIOI [1]. Ces derniers avaient des autoanticorps (facteurs
concernerait majoritairement les Caucasiens mais toutes antinuclaires un taux significatif ou anticorps anti-
les ethnies pourraient tre affectes [1]. antignes solubles du noyau de type SSA ou SSB)
qui, seuls, ne permettaient pas de dfinir une mala-
die systmique (MS). Cependant, leur prsence isole
permettait denvisager le SIOI comme lexpression
HISTOPATHOLOGIE dune MS indiffrencie comme cela a t propos en
pareille situation pour la pneumopathie interstitielle
Le SIOI est caractris au plan histologique par un infil- non spcifique [13].
trat des tissus orbitaires fait de macrophages, de polynu- Enfin, on peut galement rapprocher le SIOI dune
claires neutrophiles ou osinophiles, de lymphocytes MAI spcifique dorgane. En effet, Atabay et al. ont
principalement B voire de lymphoplasmocytes, associ rapport lexistence danticorps dirigs contre des
une fibrose voire sclrose qui sobservent en cas de antignes musculaires chez des patients souffrant de
passage la chronicit. Parfois, cet infiltrat inflamma- myosite orbitaire. Cependant, ces anticorps ont dj
toire peut saccompagner dune vascularite localise t dcrits chez des patients souffrant duvites ou de
au sein de la structure orbitaire. Enfin, ce dernier peut sclrites [3]. Ainsi, leur spcificit ncessiterait dtre
galement sorganiser en granulomes faits dhistiocytes value laune dtudes comparatives aprs avoir
et de cellules gantes multinucles, vocateurs de mis au point le dosage de ces anticorps, qui nest pas
granulomes sarcodiens [12]. ralis en routine.
102 Principaux syndromes ophtalmologiques

FORMES dedans ou lextrieur du cne form par les muscles


oculomoteurs). Ils se compltent galement, le scan-
ANATOMOCLINIQUES ner permettant de documenter une ventuelle rosion
(voirTableau10-I) osseuse et lIRM permettant dvaluer plus finement
lintensit de linflammation au sein des tissus hydro-
Le SIOI a une prsentation clinique polymorphe du gns comme la graisse orbitaire grce aux diffrentes
fait dune inflammation localise ou tendue plu- squences T1 + gadolinium et T2. LIO se traduit
sieurs constituants de lorbite : glandes lacrymales, habituellement par un hyposignal T1 par rapport au
muscles extraoculaires, graisse orbitaire, globe ocu- muscle, rehauss aprs injection de gadolinium, et
laire et nerf optique, voire apex orbitaire. Cependant, en hypo ou isosignal T2 par rapport la substance
latteinte diffuse au sein de lorbite semble prpond- grise mme si certains LNH orbitaires peuvent avoir
rante et celle de lapex orbitaire la moins frquente les mmes caractristiques en IRM. Grce ses pro-
[1, 19, 36]. prits, lIRM a le double avantage dorienter le diag-
Latteinte unilatrale est trs frquente (jusqu nostic mais galement dvaluer leffet des traitements
75% des cas) [1]. Le SIOI peut dbuter brutalement (Figures10-1 et 10-2).
(quelques heures quelques jours) mme sil peut
aussi se rvler insidieusement (quelques semaines).
Dans tous les cas, il volue sur un mode chronique,
savoir plus de 3mois, tel quil a t dfini dans le
cadre des uvites par la classification internationale
SUN [11].
Lenvahissement de lespace orbitaire par le pro-
cessus inflammatoire est classiquement associ une
douleur de lorbite dinstallation brutale, spontane ou
reproduite lors des mouvements oculaires, mais aussi
une exophtalmie, enfin des signes dinflammation
locale comme un dme ou la rougeur des paupires.
Le retentissement fonctionnel dpend principalement
du type de structure orbitaire mise en jeu, mais aussi
du type de raction inflammatoire locale (dme ou
fibrose) et de son intensit. Ainsi, linfiltration pal-
pbrale peut tre lorigine dune ptose et celle des
muscles orbitaires dun trouble de la motilit du globe
oculaire responsable dune diplopie. Lextension de
linflammation lapex orbitaire peut comprimer le Figure10-1. IRM orbitaire en squence T1 aprs injection
nerf optique et entraner une perte dacuit visuelle, de gadolinium montrant chez un patient SIOI avant traitement
dfinitive en cas de compression prolonge [12, 32]. Au lhypertrophie et le rehaussement des glandes lacrymales
maximum, il peut y avoir une compression des nerfs et des paupires (flche discontinue) ainsi que linfiltration
oculomoteurs leur mergence de la fente sphnodale de la graisse extra-conique refoulant le muscle droit latral
ralisant alors le syndrome de Tolosa-Hunt [15]. La (flches pleines).
diplopie tout comme la compression du nerf optique
semblent sobserver plus frquemment en cas de forme
sclrosante du SIOI [1].

CARACTRISTIQUES
MORPHOLOGIQUES
CARACTRISTIQUES GNRALES [10, 35]

Les caractristiques du SIOI en imagerie sont direc-


tement lies aux remaniements inflammatoires des
diffrentes structures de lorbite. Le scanner et lIRM
orbitaires sont deux explorations morphologiques
majeures dans la prise en charge des SIOI. Tous deux
permettent de dfinir la ou les structure(s) orbitaire(s)
implique(s) (glandes lacrymales, muscles, graisse
orbitaire, globe oculaire et sclre, mninges priop- Figure10-2. IRM orbitaire en squence T1 aprs injection
tiques) et de prciser la topographie de lIO (pau- de gadolinium ralise chez le mme patient que Figure10-1
pires et/ou glandes lacrymales en avant, structures aprs traitement. Noter la disparition des anomalies consta-
orbitaires localises en arrire du globe oculaire, en tes avant traitement.
Syndrome dinflammation orbitaire idiopathique 103

CARACTRISTIQUES Tableau 10-I. Caractristiques du syndrome dinflam-


SELONLASTRUCTURE OCULAIRE mation orbitaire idiopathique.
IMPLIQUE [10, 35] PIDMIOLOGIE ge moyen: 4edcennie
La glande lacrymale est la structure la plus souvent Sex ratio H/F1
atteinte dans le cadre du SIOI. Elle apparat classi- Origines Caucasiens ++++
quement hypertrophie et bien limite. Cependant, ethniques Nord-Africains
linflammation stend parfois la graisse palpbrale Noirs africains
voire celle comprise entre le mur externe de lorbite Latino-Amricains
Asiatiques
et le muscle droit latral. Les contours de la glande se
trouvent alors effacs. SYMPTMES Douleurs orbitaires +++
Lhypertrophie dun ou de plusieurs muscles ocu- ET SIGNES dme palpbral
Ptosis
lomoteurs est frquente. Le tendon dinsertion de ces Hypertrophie lacrymale
muscles est le plus souvent paissi, contrairement ce Exophtalmie
que lon observe dans lorbitopathie dysthyrodienne. Diplopie (infiltration/compression
Le SIOI peut se manifester par lenvahissement de la des muscles oculomoteurs)
graisse orbitaire qui, en labsence de limite nette, peut COMPLICATIONS Chmosis
faire voquer une lymphoprolifration maligne. Parfois, LOCALES pisclrite
il se prsente comme une masse situe lapex de Neuropathie optique
lorbite pouvant stendre vers lencphale en longeant Paralysie oculomotrice
le nerf optique qui apparat alors paissi. Linfiltration (syndrome de Tolosa-Hunt)
peut galement envahir le sinus caverneux et tre TRAITEMENTS Aucun
lorigine du syndrome de Tolosa-Hunt par extension Mdicaux AINS
la fente sphnodale [15]. Corticodes
Enfin, le SIOI peut atteindre la sclre, le globe ocu- Mthotrexate
laire apparaissant paissi dans sa partie postrieure. Ce Azathioprine
phnomne dbute le plus souvent dans un espace situ Mycophnolate moftil
entre la capsule de Tenon et la sclre. Cyclophosphamide
Biothrapies: infliximab+++,
adalimumab, rituximab
CONTRIBUTION DE LIMAGERIE Radiothrapie
DANSLACLASSIFICATION Chirurgie orbitopalpbrale
ANATOMOCLINIQUE [26] AINS: anti-inflammatoires non strodiens.

Les prcisions topographiques fournies par le scanner


ou lIRM orbitaires permettent de classer la prsenta-
tion anatomoclinique de lIO en:
dacryoadnite (atteinte de la glande lacrymale et Tableau 10-II. Diagnostics diffrentiels du syndrome
des tissus adjacents); dinflammation orbitaire idiopathique [1].
myosite (atteinte purement localise aux muscles
orbitaires); Orbithopathies dysthyrodiennes (myosites +++)
Maladie de Basedow (90%)
atteintes antrieure (comprenant globe oculaire et Thyrodite auto-immune
sclre), diffuse (atteinte de la graisse orbitaire intra et
extra-conique) ou localise lapex orbitaire (graisse/ Lymphomes non hodgkiniens de bas grade
nerf optique). MALT, Manteau, etc.
Hyperplasie ractionnelle monoclonale
(maladie de Gougerot-Sjgren)
Mtastases dun cancer solide (sein
DIAGNOSTICS DIFFRENTIELS +++, tube digestif, etc.)
Xanthogranulomatoses priorbitaires de ladulte
(Tableaux10-II et 10-III) (infiltration xanthomateuse des paupires)
Isoles ou associes un asthme
Le SIOI tant un diagnostic dlimination, il faut dervlation tardive (AAPOX)
rechercher systmatiquement toute pathologie orbitaire Xanthogranulomatose ncrobiotique
ou dexpression orbitaire pouvant mimer une IO non (gammapathie monoclonale associe)
spcifique, par argument de frquence [14]. Maladie dErdheim Chester (atteinte
rtro-oculaire +++)
Maladie des dpts dimmunoglobulines (rare)
ORBITOPATHIE DYSTHYRODIENNE Amylose AL (chanes lgres lambda)
Activation histiocytaire par dpts
Elle survient chez des patients ayant entre 21 et 60ans et decristaux dimmunoglobulines monoclonales
majoritairement des femmes (sex ratio F/H 3). Elle est intraorbitaires (chanes lgres kappa)
associe dans 90% des cas une maladie de Basedow MALT: Mucosa-Associated Lymphoid Tissue; AAPOX:
qui nest pas toujours symptomatique au moment des Asthma Associated With Periocular Xanthogranuoloma.
104 Principaux syndromes ophtalmologiques

manifestations oculaires (15% des cas). Le signe le plus sion de linfection lespace sous priost jusquau
spcifique lexamen clinique est la rtraction de la muscle droit mdial (mucormycose, aspergillose). La
paupire. En imagerie, il sagit de latteinte exclusive du cellulite peut galement rsulter de la dissmination
ou des muscles extraoculaires avec respect des tendons, hmatogne dun germe pyogne (septicmie staphy-
par argument de frquence: les muscles droit infrieur locoque aureus ou streptocoques). Plus rarement, il
et droit mdial. Enfin, il faut savoir que latteinte des peut sagir dune localisation spcifique du bacille de
muscles oculomoteurs peut galement se rencontrer dans Koch, dun trponme ou dun parasite. Quoi quil en
le cadre des thyrodites auto-immunes [1]. soit, le tableau est le plus souvent domin par les signes
gnraux qui orientent vers un processus infectieux.
Vascularite ncrosante et en particulier la GPA
LYMPHOME MALIN NON HODGKINIEN qui peut concerner jusqu 60% des patients ayant une
(ORBITAIRE) MS ou MAI associe une IO [1]. La GPA est alors
souvent limite la sphre ORL des patients. La forme
Il est de typeB dans 95% des cas rapports. Quatre-vingts anatomoclinique de lIO associe une GPA est quasi
pour cent des LNH B sont de bas grade. Ils sont alors exclusivement une dacryoadnite, souvent bilatrale.
associs aux muqueuses (type MALT: Mucosa-Associated Selon Pagnoux et al., lIO peut survenir en mme temps
Lymphoid Tissue) dans 40 60% des cas [8]. Ces LNH que les autres manifestations systmiques caractrisant
de bas grade, purement localiss lorbite dans 50% des la GPA mais galement tre annonciatrice de la maladie.
cas, peuvent avoir des aspects cliniques, volutifs et surtout La glande lacrymale est alors le sige dune IO non sp-
morphologiques identiques ceux de lIO, comme leur cifique ou dune vascularite des petits vaisseaux, voire
corticosensibilit lintroduction du traitement [6]. Par dune lsion granulomateuse point de dpart ORL ou
ailleurs, le signal IRM dun LNH orbitaire en squence mning [23]. LIO semble faire partie des manifestations
T2 est classiquement iso-intense comme il le devient en ophtalmologiques rencontres au cours dune autre vascu-
cas de remplacement de ldme par de la fibrose durant larite ncrosante ANCA comme la granulomatose avec
le passage la chronicit de lIO. Cependant, les donnes polyangite et osinophilie (maladie de Churg et Strauss)
rcentes suggrent quun LNH puisse tre distingu dune [33], et non pas la polyangite microscopique [22]. Enfin,
IO en IRM par la mise en vidence dun hypersignal bien que rarement associe une IO, la PAN, vascularite
en diffusion (squence B1000) avec un ADC (Apparent ncrosante sans ANCA, doit tre galement voque[1].
Diffusion Coefficient) abaiss du fait de lhypercellularit Sarcodose, reprsentant la 2e cause de MS/AI
du LNH. De mme, lchographie Doppler permettrait le associe une IO et se rvlant exclusivement par
diagnostic des LNH orbitaires en mettant en vidence des une dacryoadnite bilatrale. La littrature fait tat de
nodules hyperchognes spars des traves conjonctives localisations frquentes aux glandes lacrymales ou aux
vascularises [10]. Quoi quil en soit, la biopsie orbitaire paupires en cas de sarcodose oculaire (de 35 %
doit tre pratique au moindre doute. 55 % des cas) [17]. La BGSA (biopsie des glandes
salivaires accessoires) semble tre un examen rentable
SYNDROME DE GOUGEROT-SJGREN (SGS) en cas de dacryoadnite puisquelle permettrait dob-
jectiver un granulome typique de sarcodose chez tous
Il doit tre voqu en cas dhypertrophie des glandes les patients qui valident galement les autres critres
lacrymales associe un syndrome sec oculo-buccal. diagnostiques de lAmerican Thoracic Society [1, 31].
Le plus souvent, ces dernires sont le sige de lym- Lupus rythmateux systmique bien que rarement
phomes de bas grade (voir plus haut) ou dune hyper- associ une IO.
plasie folliculaire monoclonale et de ce fait, le terme Autres MS peu frquemment associes une IO
de dacryoadnite utilis pour dcrire lhypertrophie des (voir Tableau10-III).
glandes lacrymales au cours du SGS apparat impropre.

XANTHOGRANULOMATOSES RAPPORTS
PRIORBITAIRES DE LADULTE AVECLESYNDROME
Les quatre formes dcrites par Sivak-Callcot et al., HYPER-IgG4
caractrises par la prsence dhistiocytes gorgs de
lipides appels cellules de Touton sont: la forme iso- En 2008, Masaki et al. ont individualis les premiers,
le lorbite, celle associe un asthme de rvlation chez 64 patients souffrant dune hypertrophie des
tardive, la xanthogranulomatose ncrobiotique, enfin glandes lacrymales et/ou salivaires, un syndrome rsul-
de la maladie dErdheim-Chester [30]. tant dune infiltration multiorganique par de la fibrose,
des lymphocytes et surtout des plasmocytes scrtant
dans plus de 50% des cas des IgG4 polyclonales [16].
MS (Y COMPRIS INFECTIEUSES) De plus, tous les patients avaient un taux dIgG4 dtec-
OUMAIDEXPRESSION ORBITAIRE tables dans le sang suprieur 135mg/L. Concernant
(Tableau10-III) les autres manifestations organiques, il sagissait le
plus souvent dune rhinite allergique dans 40 % des
Cellulite orbitaire point de dpart locorgional cas, dune nphrite interstitielle ou dune pancratite
et en particulier, nasosinusien, rsultant de lexten- auto-immune dans 17% des cas.
Syndrome dinflammation orbitaire idiopathique 105

Tableau10-III. Diagnostics diffrentiels du syndrome dinflammation orbitaire idiopathique [2].


Maladies systmiques (y compris infectieuses)/ auto-immunes associes une inflammation orbitaire
Cellulites infectieuses
Par contigut: sinusite (aspergillose, mucormycose en cas de diabte), corps trangers orbitaires
Localisation secondaire au cours de septicmies germes pyognes (staphylocoques/streptocoques, etc.)
Tuberculose, syphilis
Parasites: chinococcose, cysticercose, trichinose, etc.
Vascularites ncrosantes
Granulomatose avec polyangite ou maladie de Wegener (la plus frquente)
Granulomatose avec polyangite et osinophilie ou maladie de Churg et Strauss (possible)
Priartrite noueuse (rare)
Sarcodose (atteinte orbitaire frquente: jusqu 55% des cas dans les sries)
Associations rares avec inflammation orbitaire
Lupus rythmateux systmique
Maladie de Gougerot-Sjgren primaire (plutt associe lhyperplasie folliculaire ractionnelle ou aux lymphomes non
hodgkiniens de bas grade)
Thyrodite dHashimoto (myosites exclues)
Autres: polyarthrite rhumatode, maladie de Behet, maladie de Crohn, psoriasis, syndrome de Cogan, maladie de Horton, etc.
Pathologie(s) associe(s) linflammation orbitaire en cours dexploration
Syndrome hyper-IgG4/syndrome de Mikulicz (forme sclrosante)

partir de cette description et lappui dobserva- CRITRES DIAGNOSTIQUES


tions isoles, les auteurs ont progressivement labor
lhypothse selon laquelle bon nombre de dacryoad- Depuis le dbut des annes 2000, les auteurs, en regrou-
nites voire dIO considres jusqualors comme idio- pant les diffrentes atteintes orbitaires inflammatoires
pathiques pouvaient relever du processus infiltratif en une mme entit, ont renforc son caractre syndro-
observ au cours de la pancratite auto-immune mique [32, 36]. De ce fait, le SIOI demeure plus que
IgG4, en particulier pour les formes sclrosantes de jamais un diagnostic dexclusion qui peut tre confort
la classification de Mombaerts (voir plus haut). par la ralisation dune biopsie orbitaire [14]. Son diag-
Ltude rtrospective comptabilisant ce jour un grand nostic repose sur le faisceau darguments suivant:
nombre de patients rpertoris comme ayant une IO idio- a. absence dune autre cause locale dorbitopathie
pathique histologiquement prouve ou une hyperplasie sur des donnes anatomocliniques ou morphologiques,
lymphode ractionnelle a montr que le diagnostic dorbi- voire dvolution sous corticodes;
topathie IgG4 pouvait tre retenu chez 11patients (53%) b. exclusion de toute origine systmique;
satisfaisant lensemble des critres histologiques suivants: c. preuve histologique de lIO non spcifique
prsence dun infiltrat cellulaire organis contenant (sipossible).
lymphocytes, plasmocytes et en proportion variable, des
polynuclaires osinophiles;
prsence de plus de 10plasmocytes IgG4 positifs
par champs dits de haute rsolution; PRISE EN CHARGE
et prsence dune fibrose dite storiform.
DIAGNOSTIQUE (Figure10-3)
Linflammation orbitaire concernait la glande
lacrymale chez 10 patients (90 %) et latteinte dun La prise en charge des patients souffrant dun SIOI est
autre organe tait retrouve chez 5patients (5%). Par multidisciplinaire. Le plus souvent, lophtalmologiste
ailleurs, les 10 patients (47 %) qui navaient pas les intervient le premier du fait de la prsentation orbitaire
critres histologiques requis avaient tous une atteinte de premier plan. Un SIOI sera voqu en prsence dun
orbitaire unilatrale. Parmis eux, seul un patient avait ensemble darguments anatomocliniques et morpholo-
des lsions extra-orbitaires (adnopathies cervicales et giques positifs (voir plus haut), et surtout ngatifs
mdiastinales). Au final, seulement 30% des patients lgard des pathologies infectieuses ou tumorales loco-
avaient un syndrome hyper-IgG4 purement loca- rgionales. Linterniste sera sollicit afin de rechercher
lis lorbite et exclusivement sous la forme dune des manifestations systmiques en faveur dune MS ou
dacryoadnite. Ainsi, ces rsultats issus dune tude MAI sous-jacente. Le diagnostic de SIOI sera confort
aux critres histologiques exhaustifs contrastent avec en cas denqute tiologique ngative et lappui dune
les donnes initiales sous-tendant que SIOI et syndrome histologie orbitaire.
hyper-IgG4 ne seraient quune mme entit [25]. En labsence de recommandations officielles, la pra-
Dans lavenir, des tudes multicentriques vitant tique de la biopsie orbitaire, outre laccessibilit de la
les biais de recrutement et utilisant des critres histo- lsion, dpend des possibilits du plateau technique de
logiques consensuels devraient permettre de prciser ltablissement o le patient est pris en charge et, sur-
les rapports entre les deux syndromes. tout, de lexprience du praticien. Certains se conten-
106 Principaux syndromes ophtalmologiques

Patients adresss pour une inflammation orbitaire

Lymphomes non hodgkiniens

Maladies lies aux dpts


dimmunoglobulines
Orbitopathie lgG4 BIOPSIE
? ORBITAIRE
Xanthogranulomatoses
priorbitaires


Maladies auto-immunes/
systmiques

+ +
Document SIOI


Prsum
+
Rmission Rechute/Rsistance

Figure10-3. Algorithme de prise en charge diagnostique dun syndrome dinflammation orbitaire idiopathique (SIOI). Loph-
talmologiste va initialement runir les critres cliniques, morphologiques et surtout histologiques permettant de diagnostiquer
une inflammation orbitaire (IO). La biopsie, lorsquelle est pratique, limine principalement les diagnostics diffrentiels dont la
prsentation clinique et morphologique est proche de celle dune IO, comme les lymphomes non hodgkiniens de bas grade et
parfois le syndrome hyper-IgG4 en cas dIO forme sclrosante. Lorsque linterniste ne retrouve aucune maladie de systme
(MS) ou auto-immune (MAI) dexpression orbitaire, alors le diagnostic retenu est celui de SIOI. En labsence dhistologie, il
est important de sassurer quil nexiste aucun argument en faveur dun des diagnostics diffrentiels au moment de conclure
un SIOI. La pratique de la biopsie orbitaire est donc fondamentale pour asseoir le diagnostic de SIOI ou le vrifier en cas
dvolution dfavorable sous traitement comme la rechute ou la rsistance.

teront dans un premier temps de runir les arguments TRAITEMENT (voirTableau10-I)


ngatifs (critres diagnostiques a et b), dautres rali-
seront ds que possible la biopsie de la lsion orbitaire Depuis le dbut des annes 1980, la corticothrapie par
mme si le critre b est satisfait (voir plus loin). voie gnrale est le traitement prescrit de faon consen-
Compte tenu de la prsentation trompeuse des LNH suelle en premire intention dans le cadre du SIOI [1,
de bas grade et des frontires nosologiques imprcises 12, 20, 32, 36]. Dans les cas de myosites orbitaires peu
entre le SIOI et le syndrome hyper-IgG4, la ralisation svres, les anti-inflammatoires non strodiens peuvent
premire dune biopsie chirurgicale est actuellement tre initialement proposs pour passer un cap [21].
privilgie dans la mesure o les risques sont accep- En cas de contrle partiel de lIO par les corticodes,
tables. des observations isoles ou de petites sries font tat de
Enfin, il ne faut pas perdre de vue que le diag- succs des agents immunosuppresseurs conventionnels
nostic de SIOI nest jamais dfinitif mme si lanalyse comme le mthotrexate, lazathioprine voire la ciclos-
des prlvements vise histologique se prononce porine utiliss au titre de lpargne cortisonique [1,
sans nuance en faveur dune IO non spcifique. En 32, 36]. Des donnes plus rcentes montreraient une
effet, ses rsultats dpendent de lexprience de lana- efficacit potentielle du mycophnolate moftil dans
tomopathologiste dans le domaine et il ne faut pas cette indication [34], mais galement de linfliximab
hsiter demander la relecture spcialise des lames utilis chez deux patients atteints respectivement de
au moindre doute. De plus, la biopsie initiale peut myosite et de dacryoadnite [18].
tre passe ct dune localisation tumorale (LNH, Enfin, dans les cas de corticorsistance, ont t rap-
mtastase dun cancer solide). Il ne faudra donc pas portes par le pass quelques observations de rmission
hsiter raliser une nouvelle biopsie en cas dvo- de lIO aprs traitement par le cyclophosphamide, le
lution dfavorable. Ainsi, largument dcisif (mais chloraminophne mais aussi aprs irradiation externe,
non officiel) en faveur du SIOI est lvolution sous voire aprs chirurgie orbitopalpbrale [21, 27, 28, 36].
traitement, ce qui impose une surveillance troite, au Depuis le dbut des annes 2000, la littrature fait tat
moins durant la 1reanne. de succs thrapeutiques chez des patients souffrant
Syndrome dinflammation orbitaire idiopathique 107

de SIOI isols ou associs une MS, rfractaires aux 4. Birch-Hirschfield A. Zur diagnostic and pathologic der
immunosuppresseurs, pour lesquels les anti-TNF- ont orbital tumoren. Ber zusammenkunft Dtsch Ophthalmol
permis dobtenir la rmission de linflammation [2, 9]. Ges. 1905;32:127-35.
Concernant les autres biothrapies, il faut noter lutili- 5. Casteels I, De Bleecker C, Demaerel P, et al. Orbital
sation sporadique du rituximab en cas dIO rfractaire. myositis following an upper respiratory tract infection:
contribution of high resolution of CT and MRI. J Belge
Dans lavenir, son utilisation pourrait se dvelopper Radiol. 1991;74:45-7.
dans le cadre du traitement des formes sclrosantes 6. Char DH, Miller T : orbital pseudotumor. Fine-needle
IgG4 positives. aspiration biopsy and response to therapy. Ophthalmology.
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7. Coop ME. Pseudotumor of the orbit: a clinical and patho-
logical study of 47 cases. Br J Ophthalmol. 1961;45:513-42.
VOLUTION PRONOSTIC 8. Decaudin D, de Cremoux P, Vincent-Salomon A, Dendale
R, Lumbroso-Le Rouic L. Ocular adnexal lymphoma : a
En labsence de tout traitement, le SIOI peut tre review of clinicopathologic features and treatment options.
lorigine de squelles irrversibles, telles la perte Blood. 2006;108:1451-60.
dacuit visuelle par atrophie du nerf optique ou la 9. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, Eggenberger ER,
limitation invalidante de la mobilit du globe oculaire Waitzman DM. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital
[7]. Cependant, des cas de rmission spontane de SIOI inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab.
ont galement t dcrits [12]. Am J Ophthalmol. 2004;138:925-30.
Si la corticosensibilit du SIOI semble tre la rgle, les 10. Heran F. Imagerie des masses orbitaires. Neurochirurgie.
rechutes surviendraient volontiers en fin de dcroissance 2010;56:89-120.
11. Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT. Standardization
des corticodes et varieraient sensiblement de 30 50%
of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standar-
selon des tudes rtrospectives [20]. Dans une tude dization of uveitis nomenclature for reporting clinical data.
rtrospective portant sur 21 patients ayant un SIOI, la Results of the first international workshop. Am J Ophthal-
frquence des rechutes et/ou des rsistances tait maxi- mol. 2005;140:509-16.
male en cas de SIOI sans preuve histologique [1]. Par 12. Jakobiec FA, Font RL. Noninfectious orbital inflamma-
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sclrosante tait infrieure celle de la forme classique 1986. p.2777-95.
selon la classification de Mombaerts [1, 32]. Jusqualors, 13. Kinder BW, Collard HR, Koth L, et al. Idiopathic Nonspe-
les auteurs rapportaient plutt des cas dchec de la cific Interstitial Pneumonia. Lung manifestation of undif-
corticothrapie au cours des formes sclrosantes [12, ferentiated connective tissue disease. Am J Resp Crit Care
20]. Ces rsultats sont dinterprtation dlicate car ils Med. 2007;176:691-7.
sont issus dtudes rtrospectives dont les critres de 14. Lutt JR, Lim LL, Phal PM, Rosembaum JT. Orbital inflam-
matory disease. Semin Arthritis Rheum. 2008;37:207-22.
rechute ou de rsistance varient dune tude lautre.
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Enfin, il faut souligner la mise en vidence dans la pseudotumor with extension beyond the orbit. Am J
pratique quotidienne de LNH de bas grade loccasion Ophthalmol. 2004;138:396-400.
dun contrle histologique en cas de SIOI rsistants 16. Masaki Y, Dong L, Kurose N, et al. Proposal for a new
aux corticodes. En pareille situation, deux questions clinical entity, IgG4-positive multiorgan lymphoprolifera-
principales restent ce jour sans rponse : la biop- tive syndrome: analysis of 64 cases of IgG4-related disor-
sie initiale a-t-elle manqu le tissu lymphomateux ou ders. Ann Rheum Dis. 2009;68:1310-15.
linflammation chronique a-t-elle favoris lmergence 17. Mavrikakis I, Rootman J. Diverse clinical presentations of
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Quoi quil en soit, lvolution du SIOI et les facteurs 18. Miquel T, Abad S, Badelon I, et al. Successful treatment of
qui la conditionnent resteront difficiles dterminer du idiopathic orbital inflammation with infliximab : an alter-
fait de lhtrognit des patients regroups au sein native to conventional steroid sparing agents. Ocul Plast
de ce syndrome. Reconstr Surg. 2008;24:415-7.
19. Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann RO,
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Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society Ophthalmol. 2003;121:491-9.
Pathologies des annexes:
paupires et organes
lacrymaux 11
F. Mouriaux, M.-G. Barcatali, L.Verneuil, B.Bienvenu

Lobjectif de ce chapitre est, de donner quelques


Points cls
lments anatomiques indispensables la comprhen-
Le rle des paupires est dassurer la protection
mcanique du globe, dhydrater lil par la rpartition des
sion de la physiologie et linspection des paupires et
larmes, de limiter lvaporation des larmes par locclusion des organes lacrymaux. Puis, un glossaire est propos
palpbrale nocturne et enfin dassurer lvacuation des prsentant les pathologies palpbrales et lacrymales
larmes vers les voies lacrymales. susceptibles dtre observes au cours des maladies
Lappareil lacrymal se divise en deux parties anato- systmiques.
miquement et physiologiquement diffrentes: un systme
ddi la scrtion des larmes (les glandes lacrymales) et
un systme dvacuation des larmes (les voies lacrymales
dexcrtion). ANATOMIE FONCTIONNELLE
Ltude des paupires et des organes lacrymaux DES PAUPIRES
(glandes lacrymales et voies lacrymales dexcrtion) peut
tre conduite par un mdecin non ophtalmologiste et
CIRCONSCRIPTION DE LA FENTE
ceci en labsence de lampe fente.
Il est assez facile de poser le diagnostic dune patho- PALPBRALE
logie palpbrale et des organes lacrymaux.
Il existe de nombreuses pathologies des paupires Elle est limite en dedans par le canthus mdial et en
et des organes lacrymaux lies aux maladies gnrales. dehors par le canthus latral.
Nous proposons un glossaire par ordre alphabtique Le bord libre palpbral est divis en deux plans
focalis sur les pathologies des paupires et des organes par la ligne grise. Sur la lvre antrieure la ligne
lacrymaux lies aux maladies gnrales: blpharite, chala- grise simplantent les cils. Sur la lvre postrieure
zion, dacryoadnite, dacryocystite aigu et chronique, der- la ligne grise sigent 25 35orifices glandulaires. Ils
matochalasis et blpharochalasis, ecchymoses, ectropion, permettent lexcrtion de la composante lipidique des
entropion, rythme, flaccidit palpbrale, lagophtalmie, larmes par les glandes sbaces de Meibomius, glandes
dme dune ou des paupires, madarose ou perte des disposes verticalement lintrieur du tarse.
cils, orgelet, ptosis, rtraction palpbrale, tlangiectasies, En position primaire, cest--dire yeux regardant
tumeurs, troubles de la pigmentation des paupires, xan- droit devant, la longueur de la fente palpbrale est de
thlasmas. 25 30mm et sa hauteur de 8 11mm chez ladulte.
La position normale de la paupire est un recouvrement
de 1 2mm de lil en suprieur. En paupire inf-
Pour un non-ophtalmologiste, qui plus est, sans rieure, la paupire est tangente lil (Figure11-1).
lampe fente, lexamen ophtalmologique est limit. Langle mdial ou angle interne est form par la
En revanche ltude des paupires et des organes runion des bords libres des deux paupires en dedans.
lacrymaux (glandes lacrymales et voies lacrymales Les deux plis palpbraux horizontaux peuvent tre ru-
dexcrtion) peut tre conduite par nimporte quel nis au niveau de langle interne, par un repli cutan
mdecin, sans le grossissement optique de la lampe vertical, appel picanthus (Figure11-2). Lpicanthus
fente, pouvant mme poser un diagnostic au premier est caractristique des populations asiatiques. Langle
coup dil. mdial est occup par deux reliefs: la caroncule et le
110 Principaux syndromes ophtalmologiques

Bord libre suprieur Pli palpbral


suprieur

Caroncule Bord libre


Repli semi-lunaire infrieur

Figure11-1. Vue de face des paupires. La position normale de la paupire est un recouvrement de 1 2mm de lil en
suprieur. En infrieur, la paupire est tangente lil.

PEAU, MUSCLE ORBICULAIRE ET TARSE

En paupire suprieure, la face cutane (ou antrieure)


est divise en deux parties par le pli ou sillon palp-
bral suprieur: une partie infrieure ou tarsale, limi-
te en bas par le bord libre, et une partie suprieure
ou septale, limite en haut par le sourcil. Le pli se
situe entre 7,5 et 9 mm du bord libre chez ladulte.
Ce pli est form par les insertions superficielles de
laponvrose du muscle releveur. Le pli est situ plus
bas chez les Asiatiques en raison de linsertion basse
du septum.
En paupire infrieure, la face cutane (ou ant-
rieure) est galement divise par un repli cutan :
le pli palpbral infrieur. Ce pli est moins marqu
quen paupire suprieure et il est situ 4-5 mm
sous le bord libre. Il spare la paupire infrieure en
Figure 11-2. picanthus. Les deux plis palpbraux hori- deux parties: une partie suprieure ou tarsale situe
zontaux sont runis au niveau de langle interne par un repli entre le bord libre et le pli palpbral, et une partie
cutan vertical. infrieure situe entre le pli et le sillon palpbro-
gnien. Une trop grande visibilit de ce pli voire son
doublement sont considrs comme un signe de der-
matite atopique : on parle du pli de Dennie-Mogan
(Figure11-3).
repli semi-lunaire (Figure11-1). La caroncule est une Les muscles orbiculaires des paupires sont des
saillie arrondie, rose, de 5mm de diamtre de surface muscles superficiels qui, au mme titre que les muscles
irrgulire, recouverte de muqueuse et de quelques for- de la face, drivent du deuxime arc branchial. Ils ont
mations pilaires. Le repli semi-lunaire est un reliquat une forme de fer cheval et sinsrent en dessus et en
de 3e paupire de certains mammifres attenant la dessous des canthus.
caroncule. Les tarses sont constitus de collagne et de fibres
Le canthus latral ou angle externe est form par lastiques. Ils mesurent 29-30 mm de longueur sur
la runion des extrmits des bords libres des deux 2mm dpaisseur. Leur hauteur dans la partie centrale
paupires en dehors. Normalement, langle latral se est de 10 11mm en paupire suprieure et 5 6mm
situe 2 ou 3mm plus haut que langle mdial, ce qui en paupire infrieure [2]. Les tarses contiennent les
donne la fente palpbrale son obliquit habituelle glandes sbaces de Meibomius dont les canaux sou-
et permet ainsi aux larmes de suivre le bord libre vrent au bord libre. La face profonde des tarses est
par gravit. recouverte de conjonctive, trs adhrente. La partie la
Pathologies des annexes: paupires et organes lacrymaux 111

Les dermatomes du front, de la paupire suprieure


et de la pointe du nez sont innervs par le nerf triju-
meau (V1). La paupire infrieure et la rgion de la
joue sont tributaires du V2.

PHYSIOLOGIE DES PAUPIRES


Le rle des paupires est dassurer la protection
mcanique du globe, dhydrater lil par la rparti-
tion des larmes, de limiter lvaporation des larmes
par locclusion palpbrale nocturne et enfin dassurer
Figure11-3. Pli de Dennie-Mogan. Le pli de la paupire lvacuation des larmes vers les voies lacrymales. La
infrieure est dupliqu. paupire suprieure est plus grande que la paupire
infrieure, moins mobile, ce qui lui octroie la dyna-
mique du clignement tandis que la paupire infrieure
a plutt un rle tonique. Les paupires constituent en
outre, et avec les cils et les sourcils, les composants
essentiels du regard dans sa signification esthtique,
ethnique et relationnelle.
La peau palpbrale est la plus fine de lorganisme. Elle
a une grande lasticit et une grande dformabilit. Cette
peau est dpourvue de graisse. Elle contient des glandes
qui sont spcifiques aux paupires, les glandes de Moll
qui sont des glandes sudoripares annexes aux cils. Ces
glandes sont disposes entre les bulbes pileux des cils
et leur orifice dbouche entre deux cils au niveau du
bord libre. Les glandes de Zeiss sont des glandes sba-
ces annexes aux cils et aux poils des paupires. Elles
dbouchent dans la gaine pithliale du cil et des poils.
Ce sont ces dernires qui sont lorigine des orgelets.
Les muscles orbiculaires sont essentiels dans la
dynamique contractile permettant aux larmes dtre
chasses dans les voies lacrymales et sont le moteur
Figure 11-4. Point lacrymal infrieur. Cest un orifice de locclusion palpbrale. Ils sont innervs par le nerf
ovalaire, cercl dun anneau avasculaire qui est le point de facial (VII).
dpart du systme dexcrtion des larmes. Louverture de la paupire suprieure est assure
par le muscle releveur doubl du muscle de Mller,
innervs respectivement par le nerf moteur oculaire
commun (III) et le sympathique. Louverture de la pau-
pire infrieure est assure par le muscle rtracteur
plus mdiale sur 6 mm na pas de cils. ce niveau innervation galement sympathique. En cas de paraly-
il existe le mat ou point lacrymal, denviron 0,3mm sie duIII, il existe un ptosis par chute de la paupire
de diamtre, point de dpart du systme dexcrtion suprieure. En cas de paralysie du sympathique, il y
des larmes. Cet orifice est ovalaire, cercl dun anneau a une chute de la paupire suprieure et une remonte
avasculaire et plaqu contre le globe oculaire afin dy de la paupire infrieure, comme dans le syndrome de
puiser les larmes (Figure11-4). Claude Bernard-Horner (Figure11-5).
Le rle du tarse est multiple: il donne la rigidit la
paupire et en est le squelette. Le tarse participe aussi la
VASCULARISATION ET INNERVATION formation du film lacrymal dans sa composante lipidique
par les glandes sbaces de Meibomius quil contient.
Les paupires sont vascularises par les artres palp- Leur inflammation est lorigine des chalazions.
brales suprieures et infrieures. Le retour veineux est
assur par les veines ophtalmiques qui se drainent dans
la veine faciale et le sinus caverneux. Les veines nont
pas de systme valvulaire antireflux, de sorte que la ANATOMIE FONCTIONNELLE
rgion palpbrale est directement vulnrable toutes
les causes daugmentation de la pression veineuse. Tou- DESORGANES LACRYMAUX
tefois les anastomoses sont nombreuses. Le drainage
lymphatique se fait par lintermdiaire de collecteurs Lappareil lacrymal se divise en deux parties ana-
qui gagnent les ganglions lymphatiques parotidiens ou tomiquement et physiologiquement diffrentes : un
sous-mandibulaires. systme ddi la scrtion des larmes (les glandes
112 Principaux syndromes ophtalmologiques

Figure11-5. Syndrome de Claude Bernard-Horner par atteinte de la voie sympathique. Il existe une chute de la paupire
suprieure et une remonte de la paupire infrieure donnant laspect de rtrcissement de la fente palpbrale. Un myosis
est associ.

Sac lacrymal

Canalicule lacrymal suprieur

Glande lacrymale

Mats lacrymaux

Canalicule lacrymal infrieur

Canal lacrymo-nasal

Figure11-6. Schma des voies lacrymales dexcrtion.

lacrymales) et un systme dvacuation des larmes (les tarse suprieur. Les glandes lacrymales accessoires
voies lacrymales dexcrtion) (Figure11-6). cheminent quant elles tout au long du revtement
conjonctival.
GLANDES LACRYMALES
VOIES LACRYMALES DEXCRTION
La glande lacrymale principale se situe au niveau de
la partie suproexterne de lorbite dans un ddou- Leur rle est de permettre le transit des larmes depuis
blement du prioste. De forme allonge, elle mesure lil jusquaux cavits nasales. Les voies emprun-
en moyenne 20 mm de long, 15 mm de large et tes, dans le sens de circulation normal des larmes,
4 mm dpaisseur. Cette glande exocrine souvre se composent du lac lacrymal, des mats ou points
dans le cul-de-sac conjonctival suprieur via 10 lacrymaux, des canalicules lacrymaux, du canal
14canaux excrteurs au-dessus du bord infrieur du dunion, du sac lacrymal et enfin du conduit lacry-
Pathologies des annexes: paupires et organes lacrymaux 113

Figure 11-7. Tumeur de la glande lacrymale. Il existe un dme de la paupire suprieure avec un aspect en S du bord
libre. La palpation met en vidence une tumfaction dans la loge suprolatrale de lorbite.

monasal (Figure 11-6). Le lac lacrymal correspond EXPLORATION INSTRUMENTALE


la zone prsente au niveau de la runion des deux
paupires du ct mdial. Les mats lacrymaux sont On cherche explorer les structures lacrymales non
au nombre de deux par il : les mats lacrymaux accessibles lexamen clinique. On recherche une st-
suprieur et infrieur (voir Figure 11-4). Les cana- nose de la voie lacrymale horizontale (canalicules
licules lacrymaux (suprieur et infrieur) mesurent et canal dunion) par la mise en place dune petite
globalement 1cm de long et vont saboucher dans le sonde rigide sous anesthsie topique. Lexploration
sac lacrymal via un canal dunion. Le sac lacrymal instrumentale de la voie lacrymale verticale (sac
est un rservoir globalement cylindrique qui a une lacrymal et canal lacrymonasal) se fait par une irriga-
capacit de base de 20mm3 et qui peut aller jusqu tion de srum physiologique. Lexploration de la voie
120 mm3 en rpltion [3]. Le conduit lacrymonasal verticale peut aussi tre effectue laide dune petite
est un conduit muqueux contenu dans le conduit sonde rigide mais ncessite une anesthsie locorgio-
osseux du mme nom sur environ 12 15 mm de nale voire gnrale.
long depuis le sac lacrymal jusquau mat infrieur
de la cavit nasale. Il souvre alors au niveau de
cette dernire via la valve de Hasner empchant GLOSSAIRE
laremonte des larmes dans le sac lacrymal depuis
la cavit nasale.
BLPHARITE (Figure11-8)

Il sagit comme dans le chalazion dune inflammation


EXPLORATION DES ORGANES du bord libre de la paupire. Cependant linflammation
LACRYMAUX
EXAMEN CLINIQUE

Lexamen ophtalmologique du systme lacrymal com-


prend:
lexamen de la glande lacrymale: en cas de tum-
faction on observe un aspect deS de la paupire sup-
rieure. Si la lsion lacrymale est importante, lil sera
dvi en bas et en dedans (Figure 11-7). palpation
on objective laugmentation de la glande lacrymale
dans la partie suprolatrale antrieure de lorbite;
lexamen des points lacrymaux: ils peuvent tre
absents (agnsie), troits ou mal positionns (ectropion
du point lacrymal);
lexamen du lac lacrymal : Il peut tre le sige
dun symblpharon (accolement entre la conjonctive
bulbaire et la conjonctive palpbrale) observ notam-
ment dans la pemphigode cicatricielle;
lexamen du sac lacrymal : une tumfaction en Figure11-8. Blpharite. La paupire est rouge, parseme
regard du sac signe une dacryocystite. La pression de tlangiectasies. Il existe des scrtions mousseuses ainsi
douce du sac lacrymal peut alors provoquer un reflux que des amas de Meibum (petits nodules blanchtres) sur
muqueux ou purulent par les points lacrymaux. le bord libre.
114 Principaux syndromes ophtalmologiques

Figure11-9. Chalazion de la paupire infrieure gauche. Il sagit dune inflammation (et non pas une infection) chronique,
localise, secondaire lobstruction dune ou de plusieurs glandes de Meibomius. Lorsque linflammation est importante, le
chalazion sassocie un dme palpbral.

est diffuse linverse du chalazion. Il sagit dune patho- tropie) et/ou une rosace. Sur le plan histologique, le
logie frquente (30 % de la population) et chronique chalazion correspond un lipogranulome endogne du
mais souvent mconnue [12]. Les patients se plaignent tarse. La granulomatose avec polyangite (maladie de
de brlures, sensation de corps tranger, de prurit, de Wegener; chapitre24) peut tre rvle par un nodule
larmoiement. Les cils peuvent tre colls le matin. On sous-cutan mimant un chalazion. Un carcinome meibo-
note parfois laccumulation de crotes. Si la blpharite mien ou un carcinome basocellulaire peuvent aussi mimer
sassocie une atteinte cornenne (kratite), le patient un chalazion [10]. De faon exceptionnelle, un granu-
dcrira une baisse dacuit visuelle. lexamen il existe lome annulaire ou une sarcode peuvent aussi mimer un
des tlangiectasies le long de la partie antrieure du bord chalazion [13].
libre en avant de la ligne grise et des scrtions mous-
seuses, un peu comme une cume blanchtre, en arrire
de la ligne grise. Les deux tiologies principales sont DACRYOADNITE (voir Figure11-7)
la rosace et lhypersborrhe. Les amtropies (trouble
de rfraction non corrig) peuvent aussi tre la source Il sagit dune tumeur palpable et mobile de la glande
dune blpharite. Les troubles mtaboliques comme le lacrymale situe la partie externe de lorbite souvent
diabte, la goutte, linsuffisance rnale ou hpatique ont non douloureuse. Cette dernire voque principalement
t dcrits associs une blpharite [12]. Une blpharite les pathologies suivantes: dabord les tumeurs bnigne
a t rapporte au cours de lamylose. et maligne de la glande lacrymale, puis le lymphome,
le syndrome de Gougerot-Sjgren (chapitre 17), la
sarcodose (chapitre34), la tuberculose et la syphilis.
CHALAZION (Figure11-9)

Il sagit dune inflammation (et non pas une infection) DACRYOCYSTITES AIGU ET CHRONIQUE
chronique, localise, secondaire lobstruction dune (Figure11-10)
ou de plusieurs glandes de Meibomius. Elle est trs
frquente et il faut toujours recherche une anomalie de La dacryocystite aigu est une tumfaction dappari-
la rfraction (comme un astigmatisme ou une hyperm- tion brutale, douloureuse et inflammatoire au niveau

a b
Figure11-10. Dacryocystite. Forme aigu (a): tumfaction douloureuse et inflammatoire au niveau du canthus mdial avec
dme de paupire associ. Forme chronique (b): tumfaction non inflammatoire au niveau du canthus mdial.
Pathologies des annexes: paupires et organes lacrymaux 115

Figure11-11. Dermatochalasis (a): excs de peau bilatral en paupire suprieure. Blpharochalasis prdominance droite
(b): pisodes ddme inflammatoire cyclique des paupires suprieures.

du canthus mdial. Dans certains cas, il existe un DERMATOCHALASIS


dme de paupire associ. Il sagit dune pathologie ETBLPHAROCHALASIS (Figure11-11)
du canal lacrymonasal soit idiopathique, soit secon-
daire une cause infectieuse, inflammatoire, tumorale, Le dermatochalasis est un excs de peau en paupire
traumatique, mcanique ou iatrogne. Les larmes ne suprieure. Il sagit dune anomalie lie au vieillisse-
pouvant scouler dans les voies nasales stagnent dans ment de la paupire frquente. On retrouve un derma-
le sac lacrymal, puis le dilatent avec souvent une tochalasis dans la maladie dEhlers-Danlos. Il ne faut
surinfection bactrienne. Des signes gnraux peuvent pas confondre le dermatochalasis avec le ptosis et le
donc tre associs: fivre, altration de ltat gn- blpharochalasis.
ral. Parmi les causes inflammatoires, la sarcodose Le blpharochalasis est souvent acquis mais une
(chapitre 34) ou la granulomatose avec polyangite transmission familiale est possible. Il dbute la pubert
(chapitre 24) sont susceptibles de provoquer une par des pisodes ddme des paupires [1]. Entre les
dacryocystite aigu. Dautres maladies inflammatoires pousses, la paupire reprend son aspect normal. Avec
sont plus rarement en cause : les pemphigodes, le le temps, la paupire devient ride, fine avec des tlan-
syndrome de Stevens-Johnson, lhistiocytose sinu- giectasies. Le syndrome dAsher associe un blpharo-
sienne, la maladie de Kawasaki, la sclrodermie [3]. chalasis, un goitre et un dme de la lvre suprieure;
La dacryocystite chronique est caractrise par une le syndrome de Meretoja (ou amylose la gelsoline) est
inflammation au long cours de la muqueuse du sac une amylose hrditaire qui associe un blpharochalasis
lacrymal. Il existe une tumfaction non inflamma- et une dystrophie cornenne grillage (chapitre42) [6].
toire au niveau du canthus mdial, la pression du sac
peut parfois entraner un coulement purulent. Parmi ECCHYMOSES DES PAUPIRES
les causes possibles de cette affection on retrouve
encore ici la sarcodose et la granulomatose avec Des ecchymoses ou hmatomes spontans voire aprs
polyangite[5]. un traumatisme mineur des paupires surviennent dans
116 Principaux syndromes ophtalmologiques

Figure11-12. Ectropion de la paupire infrieure dans le cadre dune sclrodermie.

la maladie de Rendu-Osler-Weber, dans lamylose (cha- parle dentropion trichiasis. La cause la plus frquente
pitre42), lors dinfiltration orbitaire leucmique ou encore dentropion est la laxit de la paupire infrieure, lie
lors de troubles de lhmostase (thrombopnie, hyper- au vieillissement de la paupire.
viscosit de la maladie de Waldenstrm, hmophilie) [11].
RYTHME DES PAUPIRES
ECTROPION (Figure11-12)
Lrythme palpbral se dfinit par une rougeur. Il par-
Il se dfinit comme une version du bord libre de la tage les tiologies dcrites dans les dmes lorsquils
paupire qui perd le contact avec le globe oculaire. sont inflammatoires comme les blpharites, orgelets,
Dans le regard vers le haut, il se majore souvent. Le chalazions, eczma, dermites et infections palpbrales.
plus souvent lectropion est d une laxit de la pau- On peut aussi observer un rythme lors des lupus
pire infrieure, lie au vieillissement de la paupire. rythmateux (chapitre 15), lors de la dermatomyo-
Dans la sclrodermie (chapitre20), il existe un ectro- site (chapitre20), ou encore dans les toxidermies [16].
pion dans 29 65% des cas [9]. Dans la sarcodose, Le caractre photosensible (dans le lupus), sa couleur
latteinte parotidienne entrane une paralysie du VII (lilace dans la dermatomyosite) de cet rythme per-
avec ectropion paralytique secondaire au manque de mettent dorienter le diagnostic.
soutien de lorbiculaire. Au cours du syndrome Sezary
(lymphome cutan de type T), lectropion est secon-
daire linfiltration cutane lymphomateuse. FLACCIDIT PALPBRALE (Figure11-13)

Le floppy eyelid syndrome ou syndrome de flaccidit


ENTROPION palpbrale correspond lassociation dune laxit de
toutes les paupires avec une obsit, des apnes du
Il correspond un trouble de la statique palpbrale li sommeil et une kratoconjonctivite chronique [6]. Les
linversion (retournement en dedans) du bord libre patients se plaignent de gne oculaire le matin au rveil
de la paupire. Quand les cils frottent sur le globe, on due lversion de la paupire suprieure pendant la

Figure11-13. Syndrome de la flaccidit palpbrale (floppy eyelid syndrome). Ce syndrome correspond une laxit de toutes
les paupires avec une obsit, des apnes du sommeil, et une kratoconjonctivite chronique.
Pathologies des annexes: paupires et organes lacrymaux 117

Figure 11-14. Lagophtalmie par inocclusion palpbrale due une paralysie faciale priphrique. Le patient ne peut pas
fermer compltement sa paupire suprieure: il est expos au risque de kratite.

nuit entranant une kratite lie la lagophtalmie. La Tableau 11-I. tiologies des dmes de paupire
maladie dEhlers-Danlos se caractrise aussi par une (tableau non exhaustif).
laxit palpbrale [11]. Pour mettre en vidence une
ATTEINTES Blpharite, chalazion, rosace,
flaccidit palpbrale, il suffit en paupire suprieure OPHTALMOLOGIQUES conjonctivite aigu
de tirer la paupire vers le haut : chez les patients
ALLERGIES Eczma, urticaire, piqre
ayant une flaccidit, la paupire suprieure sverse
dinsecte, toxidermies
(signe de Mtenier).
MALADIES Lpre, syphilis, rysiple,
INFECTIEUSES staphylococcie, Lyme, herps,
LAGOPHTALMIE (Figure11-14) zona, maladies parasitaires
(trichinose et trypanosomiases)
Cest un dficit de fermeture de la fente palpbrale. MALADIES Maladie de Basedow, myxdme
Ltymologie provient de Lagos qui en grec signifie ENDOCRINES de lhypothyrodie
livre qui, selon la lgende, dort les yeux ouverts. ATTEINTE Lymphdme et obstruction
La lagophtalmie est plus souvent due une paralysie LYMPHATIQUE lymphatique
de lorbiculaire dans le cadre dune paralysie faciale TRAUMATISME Contusion, plaie, irradiation
priphrique. Elle risque dentraner une kratite par ATTEINTES Dacryocystite, sinusite etautres
exposition du globe. Dans les paralysies centrales supra- PRIOCULAIRES atteintes orbitaires
nuclaires, la branche frontale du nerf facial nest en MALADIES GNRALES Dermatomyosite, polychondrite
gnral pas atteinte et donc il ny a pas de lagophtalmie. chronique atrophiante,
Gougerot-Sjgren,sclrodermie,
priartrite noueuse,Wegener
DME DUNE OU DES PAUPIRES (granulomatoseavecpolyangite),
(Figure11-15) lupus
GNE AU RETOUR Thrombose sinus caverneux,
La peau palpbrale est la plus fine de lorganisme. Les VEINEUX fistule artrioveineuse,
paupires sont un site de prdilection pour le dvelop- syndrome cave suprieur,
pement de ldme en raison de leur laxit et de la dis- dfaut de drainage jugulaire
tension propice du tissu cellulaire sous-cutan. Ldme MDICAMENTS Rifampicine, mthylprednisolone,
peut tre discret ou parfois majeur. Il peut donner un benzodiazpines, tricycliques
aspect de faux ptosis. On distingue les dmes non AUTRES DMES Blpharochalasis, syndrome
ou peu inflammatoires o la peau reste de coloration LOCALISS de Melkerson Rosenthal,
normale, et les dmes inflammatoires o la peau est dme angioneurotique
chaude et hyperhmie [4]. Un dme des paupires peut DMES Insuffisancecardiaque,nphropathies,
survenir au cours dune maladie gnrale, dune aller- GNRALISS hypoprotidmie
gie ou encore dune raction locale des mdicaments
(eczma), cosmtiques ou encore piqres dinsectes.
Ldme des paupires peut aussi tre le stigmate dune
atteinte palpbrale pure (comme lorgelet, le chalazion,
la blpharite, une cellulite prseptale). Dans la granu-
lomatose avec polyangite, ldme palpbral peut MADAROSE OU PERTE DES CILS
saccompagner dune atteinte ulcreuse ou ncrotique (Figure11-16)
des paupires. Enfin ldme des paupires peut tre
le signe dune atteinte orbitaire (comme une dacryocys- Nombreuses sont les pathologies qui entranent des
tite, une cellulite rtroseptale, une thrombose du sinus pertes de cils palpbraux [7, 8]. Le Tableau11-II iden-
caverneux, etc.) [15]. Le Tableau11-I dcrit de faon tifie les tiologies de madarose classes par groupes
non exhaustive les tiologies des dmes palpbraux. de maladies.
118 Principaux syndromes ophtalmologiques

Figure11-15. dmes palpbraux. rysiple (a). Eczma de contact (b). Rosace (c). Allergie un collyre (d).
Pathologies des annexes: paupires et organes lacrymaux 119

Tableau11-II. tiologies des madaroses (tableau non exhaustif).


ATTEINTES CUTANES Blpharite, rosace, dermatite atopique, dermatite sborrhique, psoriasis, sarcodose, amylose
MALADIES GNRALES Lupus rythmateux discode, Vogt Koyanagi Harada
MALADIES INFECTIEUSES Lpre, syphilis, herps et zona, pityriasis, orgelet, certaines maladies parasitaires
TRAUMATISMES Trichotillomanie, radiothrapie, post-chirurgical, brlure
MDICAMENTS Cocane, hparine et anticoagulants, anticonvulsivants, inhibiteurs de langiotensine,
hypocholestrolmiants, andrognes, anticancreux, etc.
MALADIES ENDOCRINES Hyper ou hypothyrodie, hyper ou hypoparathyrodie, hypopituitarisme
TUMEURS Bnignes ou malignes mais une madarose doit faire voquer dabord une tumeur maligne
COLLYRES Myotiques, bromocriptine, vitamineA, pinphrine
MALNUTRITION
CONGNITAL

PTOSIS

Il se dfinit comme une chute de la paupire suprieure.


Dans certains cas la chute peut cacher la pupille et donc
entraner une baisse dacuit visuelle. Le ptosis peut tre uni
ou bilatral, symtrique ou asymtrique, fixe ou variable.
Il peut tre congnital (50% des cas) ou acquis. Un ptosis
acquis est neurogne, cest--dire par atteinte de linnerva-
tion motrice (paralysie duIII ou du sympathique), due
une maladie de la jonction (myasthnie), myogne (cyto-
pathie mitochondriale), mcanique, cest--dire li une
entrave louverture de la paupire (cicatrice, tumeurs),
ou aponvrotique, cest--dire li une dhiscence le plus
souvent snile de laponvrose du muscle releveur. Dans
la maladie de Horton (chapitre21) ou dans la sarcodose,
latteinte vasculaire peut donner un ptosis par paralysie
Figure11-16. Madarose ou perte des cils dans le cadre
dun carcinome de paupire.
duIII extrinsque, cest--dire sans atteinte pupillaire. Dans
la myasthnie, le ptosis peut tre uni ou bilatral, volontiers
asymtrique avec classiquement une variabilit dans la jour-
ne et notamment une aggravation le soir ou par la fatigue.
ORGELET Dans le syndrome de Claude Bernard-Horner, le ptosis est
discret et sassocie un myosis (voir Figure11-5).
Cest un furoncle du bord libre de la paupire centr
sur un bulbe pileux. La rougeur de la paupire est
localise et surmonte dun point blanc de pus qui RTRACTION PALPBRALE (Figure11-17)
perce aprs quelques jours. Le germe responsable est
le staphylocoque dor. En cas dorgelets rcidivants, Elle entrane une augmentation de la hauteur de la
il faut voquer un diabte ou un dficit immunitaire. fente palpbrale. On retrouve une rtraction de la

Figure11-17. Rtraction de la paupire suprieure dans le cadre dune orbitopathie dysthyrodienne.


120 Principaux syndromes ophtalmologiques

La tumeur maligne palpbrale la plus frquente est le


carcinome basocellulaire.

TROUBLES DE LA PIGMENTATION
DESPAUPIRES

Dans les dermatomyosites (chapitre20), on observe


classiquement une ruption lilace des paupires.
Dans la maladie de Rendu-Osler-Weber, la peau est
violace par de multiples vaisseaux dilats sur les
paupires. Une hyperpigmentation (aspect brun des
paupires) est dcrite dans la maladie de Gaucher,
lhyperthyrodie et lalcaptonurie. linverse une
hypopigmentation (aspect clair des paupires) est
dcrite dans le vitiligo, la maladie de Vogt-Koyanagi-
Harada (chapitre37), dans la sclrose de Bourneville,
Figure11-18. Tlangiectasies chez une patiente ayant un la phnylctonurie ou aprs traitements (dermocorti-
lupus rythmateux systmique. codes, drivs mercuriels, post-chirurgical). Lon-
chocercose se caractrise par la juxtaposition de
zones hyper et hypopigmentes[11].
paupire suprieure et/ou infrieure dans lorbitopathie
basedowienne par fibrose du muscle releveur de la pau- XANTHLASMAS (Figure11-19)
pire suprieure et dans la paralysie faciale par atteinte
de lorbiculaire. Les rtractions de la paupire infrieure Il sagit de plaques brun jauntre, molles, lgrement
peuvent tre aussi congnitales, lies une pathologie en relief et se situant en sous-cutan et qui apparaissent
du muscle oculomoteur droit infrieur, ou encore sniles en gnral aprs la 4edcennie. Elles se localisent sp-
par dhiscence des tissus. cifiquement dans la rgion de langle mdial, au niveau
du pli de la paupire suprieure et plus rarement au
niveau de la paupire infrieure dans sa partie mdiale.
TLANGIECTASIES (Figure11-18) Ils sont souvent bilatraux. Aprs la 4edcennie ils ne
sont en gnral pas associs une hyperlipoprotin-
Les tlangiectasies ou varicosits sont de fines dilatations
mie. En revanche, chez les sujets plus jeunes il faut
de trs fins vaisseaux situs dans la peau. Au niveau des
voquer une hyperlipoprotinmie de type II ou III
paupires elles sont particulirement bien visibles car la
selon la classification de Frederickson [9]. On peut
peau est trs fine. On observe des tlangiectasies dans
aussi observer lapparition de xanthlasmas dans lacn
le lupus rythmateux systmique (chapitre 15) [16].
miliaire, chez les diabtiques, chez les patients ayant
Elles sont frquentes dans les blpharites et dans les
une coronaropathie, dans la cirrhose biliaire primitive
carcinomes basocellulaires. Elles ont aussi t rapportes
et dans les syndromes de xanthomatose gnralise
dans la sclrodermie et dans le blpharochalasis [14].
associe une gammapathie monoclonale ou une amy-
lose, dans la maladie de Hans-Schller-Christian et
TUMEURS (voir Figure11-16) dans la maladie dErdheim-Chester [16].

Elles peuvent tre bnignes ou malignes. Une tumeur


ulcre sera plutt en faveur dune origine maligne.

Figure11-19. Xanthlasmas chez une patiente nayant aucune anomalie mtabolique.


Pathologies des annexes: paupires et organes lacrymaux 121

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12 il sec
S. Doan

importantes: La scheresse oculaire est une pathologie


Points cls
multifactorielle des larmes et de la surface oculaire qui
La scheresse oculaire est une pathologie frquente,
cause majeure de consultation en ophtalmologie. On dis-
rsulte en des symptmes dinconfort, une perturba-
tingue les scheresses par hypoproduction des sche- tion visuelle, et une instabilit lacrymale avec altration
resses qualitatives par instabilit lacrymale. Les premires potentielle de la surface oculaire. Elle saccompagne
sont domines par la scheresse post-mnopausique et dune hyperosmolarit lacrymale et dune inflammation
les secondes par les dysfonctionnements des glandes de de la surface oculaire.
Meibomius palpbrales.
Le diagnostic clinique repose avant tout sur linter-
rogatoire, le test de Schirmer, le temps de rupture RAPPELS ANATOMIQUES
lacrymal, les tests aux colorants vitaux et lexamen du
bord libre palpbral.
Devant toute scheresse svre, et a fortiori en APPAREIL LACRYMAL
prsence dune kratoconjonctivite sche, un syndrome ETSURFACEOCULAIRE
de Gougerot-Sjgren doit tre recherch.
Les traitements reposent sur les larmes artificielles, Les larmes sont produites par des annexes de lil, les
mais les formes svres peuvent ncessiter des traite- glandes lacrymales principales et accessoires. Les pre-
ments plus spcifiques. mires sont situes en arrire du rebord orbitaire sup-
roexterne et assurent la production lacrymale rflexe, alors
que les secondes parsment la conjonctive et expliquent
La scheresse oculaire est une pathologie frquente, la scrtion basale des larmes. Les glandes lacrymales
augmentant avec lge et prdominant chez la femme produisent la composante aqueuse des larmes (cf. infra).
[2]. Cest une cause habituelle de consultation en oph- Une fois produites, les larmes sont tales par le cli-
talmologie. La prvalence varie selon les tudes et gnement palpbral sur la surface oculaire, compose de
lge des patients, avec des extrmes allant de 5 35% la corne et de la conjonctive. Elles svacuent par les
aprs 50ans, et un chiffre moyen communment admis deux mats lacrymaux infrieur et suprieur situs sur
de 15% des personnes de plus de 60ans [10]. Presque le bord libre palpbral proche du canthus interne, pour
5millions de personnes seraient concernes aux tats- terminer dans les fosses nasales aprs avoir travers
Unis aprs 50ans, dont 3,2millions de femmes. les voies lacrymales. La surface oculaire est protge
Le terme de scheresse oculaire regroupe en fait par les larmes et est particulirement atteinte en cas
un ensemble de causes, responsables soit dune hypo- de scheresse. La corne est le hublot de lil, dont
production lacrymale, soit dune mauvaise qualit des la transparence est assure par tous les mcanismes de
larmes avec instabilit lacrymale et hypervapora- dfense de la surface oculaire. Elle est recouverte dun
tion[1]. Les tiologies sont nombreuses mais domines pithlium fragile et possde une innervation sensitive
par les scheresses post-mnopausiques et les blpharites trs riche. La conjonctive est la muqueuse recouvrant la
(Figure12-1) [6]. sclre (conjonctive bulbaire) et la face postrieure des
Une dfinition modifie de la scheresse oculaire a paupires (conjonctive palpbrale).
t propose par le Dry Eye Workshop de 2007 (DEWS) Il existe une boucle sensitivomotrice responsable de
[1], qui inclut des considrations physiopathologiques la scrtion lacrymale: les fibres sensitives cornennes
il sec 123

HYPERVAPORATION
Allergie
Perannuelle ANOMALIE DU MUCUS
Kratoconjonctivite
Blpharites
atopique
Rosace, dermite
Conservateurs (benzalkonium)
sborrhique
Pollution Carence en vitamine A
Trouble de la statique palpbrale
Post-inflammation aigu
Lagophtalmie, ectropion,
(infection, allergie,
Basedow
chirurgie de la cataracte, etc.)
Isotrtinone
INSTABILIT LACRYMALE

Involutionnelle, lie lge Lentilles de contact


Hormonale Conjonctivites fibrosantes
Mnopause Syndrome
Antiandrognes de Stevens-Johnson
Dnervation Pemphigodes
Centrale, paralysie VII Brlures, trachome
Anesthsie cornenne :
LASIK, herps, zona,
diabte, lentilles

Gougerot-Sjgren I et II Iatrogne : chirurgie, irradiation Autres infiltrations/inflammations


SAPS (Sicca, Asthenia, Polyalgia lacrymale de la glande lacrymale hors Sjgren
Syndrome) Hypolacrymie congnitale GVH
Mdicamenteuse (Riley Day, dysplasies Sclrodermie
(parasympatholytiques, ectodermiques, etc.) Sarcodose
psychotropes, etc.) Dshydratation Hmochromatose
Amylose
Lymphome
Virus de lhpatite C,
HYPOSCRTION
VIH, HTLV1, oreillons

Figure12-1. tiologies des scheresses oculaires, daprs [6].

et conjonctivales (voie affrente) circulent dans les nerfs de dysfonctionnement des glandes de Meibomius, et
ciliaires, branche du nerf trijumeau. La voie effrente peut tre galement altre directement par des agents
parasympathique est issue des noyaux lacrymaux du pons, chimiques ou mcaniques;
transite via le nerf facial vers la branche ophtalmique du la couche mucinique est la couche profonde qui
trijumeau pour innerver la glande lacrymale principale. assure ladhsion des larmes sur les cellules pithliales
de la surface oculaire. Elle est produite par les cellules
mucus conjonctivales, et est surtout atteinte dans les
FILM LACRYMAL inflammations conjonctivales chroniques.

Le film lacrymal est une structure complexe compose On parle de scheresse quantitative en cas de dfi-
de trois couches: cit de la couche aqueuse, et de scheresse qualitative
la couche aqueuse est la couche la plus impor- (synonyme de linstabilit lacrymale) si les couches
tante, synthtise par les glandes lacrymales principales muciniques ou lipidiques sont atteintes. De plus, tout
et accessoires. Elle est diminue en cas datteinte des dfaut dtalement des larmes (par pathologie des pau-
glandes lacrymales; pires ou irrgularit de la surface oculaire par exemple)
la couche lipidique est la couche superficielle qui induit galement une scheresse plus ou moins localise.
recouvre la couche aqueuse. Elle est produite par les
glandes de Meibomius palpbrales qui sont des glandes
sbaces modifies enchsses dans les paupires et qui PHYSIOPATHOLOGIE
dlivrent le meibum, scrtion huileuse, au niveau du
bord libre des paupires. Cette couche a pour rle avant FACTEURS DE RGULATION LACRYMALE
tout de limiter lvaporation des larmes, et galement
un rle lubrifiant et de lissage du film lacrymal pour La boucle rflexe sensitivomotrice a t dcrite plus
optimiser lacuit visuelle. Elle est pathologique en cas haut. Linnervation parasympathique des glandes
124 Principaux syndromes ophtalmologiques

lacrymales explique leffet inhibiteur des mdicaments les traitements hormonaux (contraceptifs oraux, trai-
parasympatholytiques sur la scrtion lacrymale. tements substitutifs de la mnopause, antiandrognes)
Les andrognes jouent un rle majeur dans le fonc- et les rtinodes (responsables dun dysfonctionnement
tionnement des glandes lacrymales, mais galement des meibomien).
glandes de Meibomius palpbrales. Toute diminution de
production dandrognes physiologique (comme lors de Histoire de la maladie
la mnopause) ou iatrogne, provoque un tarissement
de la scrtion lacrymale. On recherchera des circonstances daggravation: tra-
vail sur cran, climatisation, vent, froid qui sont non
spcifiques mais orientent vers une instabilit de la
CERCLE VICIEUX DE LA SCHERESSE surface oculaire. Les circonstances damlioration
OCULAIRE peuvent galement aider. Lefficacit ou linefficacit
des traitements dj prescrits est bien sr un critre
Si les scheresses oculaires au sens large ont des tiolo- diagnostique important. On notera la prsence ou non
gies distinctes avec des mcanismes initiaux diffrents, de conservateurs dans ces derniers. La frquence dad-
elles aboutissent des lsions de la surface oculaire qui ministration de substituts lacrymaux permet destimer
sont auto-entretenues par un cercle vicieux indpendant la svrit des symptmes.
de la cause initiale. Le point commun toute sche- Enfin la recherche dune scheresse extra-oculaire,
resse oculaire est la prsence dune hyperosmolarit buccale (xrostomie), vaginale, ou cutane est essen-
des larmes qui induit au niveau de lpithlium corn- tielle dans le cadre dun syndrome de Gougerot-Sjgren.
oconjonctival une souffrance cellulaire, une apoptose,
des lsions pithliales, et galement une inflammation Signes fonctionnels
[3]. Latteinte pithliale et en particulier des cellules
mucus aggrave linstabilit lacrymale qui augmente Ils sont souvent peu spcifiques: sensation de sche-
son tour losmolarit lacrymale. resse, de grain de sable, de corps tranger, de pico-
tements ou de brlure oculaire. Un larmoiement
paradoxal dclench par le vent, le froid, la lecture,
etc. et laugmentation des signes pendant la nuit sont
DIAGNOSTIC plus spcifiques. On redoutera une kratite en cas de
photophobie, de douleurs et de baisse de vision.
INTERROGATOIRE Des questionnaires de qualit de vie spcifiques
peuvent tre utiliss (OSDI [Ocular Surface Disease
Il permet le diagnostic positif, recueille les facteurs Index], McMonnies) pour apprcier le retentissement de
aggravants comme les traitements mdicamenteux, et la scheresse. On cherchera galement des symptmes
value limpact sur la qualit de vie du patient.
en faveur dune scheresse muqueuse extra oculaire
ou cutane, ainsi que des arguments en faveur dune
Antcdents mdicaux maladie de systme.
La (pri)mnopause oriente vers une scheresse invo-
lutionnelle, de mme quun dysfonctionnement ovarien
ou un traitement antiandrognique. TESTS CLINIQUES OPHTALMOLOGIQUES
Toute maladie auto-immune fera suspecter le diag- Le diagnostic positif repose sur linterrogatoire et
nostic de syndrome de Gougerot-Sjgren. les tests cliniques ophtalmologiques. Cependant, les
Certains contextes sont vidents : chirurgie rfrac- scheresses minimes et modres sont en pratique de
tive cornenne, syndrome de Stevens-Johnson ou Lyell,
diagnostic souvent plus difficile car les tests manquent
lagophtalmie par paralysie faciale, greffe de moelle
de spcificit et de sensibilit. Par ailleurs, il peut exis-
avec raction du greffon contre lhte, etc.
ter une grande discordance entre les symptmes et les
La prsence dlments en faveur dune rosace
(flushs, couperose, ruption, rhinophyma) ou dune signes cliniques.
dermite sborrhique (irritation cutane du visage avec Le test de Schirmer permet de rechercher une hypo-
squames grasses) voquera plus une scheresse vapo- production lacrymale. Il mesure la quantit de larmes
rative par dysfonctionnement meibomien. recueillies en 5 minutes sur une bandelette de nitro-
Un terrain atopique ou une saisonnalit des symp- cellulose place dans le cul-de-sac conjonctival inf-
tmes devra faire souponner une composante aller- rieur proche du canthus externe. Il est pratiqu le plus
gique, lment majeur du diagnostic diffrentiel. souvent sans anesthsie, mais peut alors engendrer un
larmoiement rflexe par irritation. Le seuil pathologique
varie entre 5 et 10mm, sachant que la spcificit est
Habitus
meilleure 5mm. Le test est douteux entre 5 et 20mm,
Il permettra avant tout de rechercher des facteurs et normal au-del. Il est spcifique mais peu sensible.
aggravants potentiels tels que le tabac, le travail sur Le temps de rupture des larmes ou break-up time
cran, une climatisation, une exposition des produits (BUT) est dfini comme le temps au bout duquel le film
chimiques, un port de lentilles de contact, ou la prise lacrymal souvre aprs un clignement (Figure 12-2).
de mdicaments comme les psychotropes et autres Cest une mesure clinique de la stabilit lacrymale,
traitements effet anticholinergique, mais galement cest--dire de la capacit du film lacrymal rester
il sec 125

Figure12-2. Rupture du film lacrymal. Figure 12-4. Coloration conjonctivale par le vert de
lissamine.

homogne et intgre lors de louverture des yeux. Ce


test ncessite une instillation de fluorescine. On parle
dinstabilit lacrymale lorsque le BUT est infrieur
10 secondes. Ce test est sensible mais peu spcifique.
Les tests aux colorants vitaux comme la fluores-
cine ou le vert de lissamine (remplaant du rose Ben-
gale) permettent de grader lpithliopathie cornenne
(kratite ponctue Figure 12-3) ou conjonctivale
dont la prsence est un signe de gravit et fait poser
le diagnostic de kratoconjonctivite sche. Au niveau
cornen, on parle de kratite ponctue superficielle.
Divers scores sont utiliss : le score dOxford va-
lue la coloration cornenne par la fluorescine (sur
5 points) ; celui de Van Bijsterfeld grade la colo-
ration cornoconjonctivale par le vert de lissamine
(Figure12-4), en cotant entre 0 et 3 les secteurs tem-
poral, nasal (conjonctive) et cornen pour un score Figure12-5. Scrtions muqueuses.
total sur 9. Les colorants vitaux colorent galement les
filaments (Figure12-5) et les scrtions qui dfinissent
la kratite filamenteuse, forme svre.

Lexamen des paupires la lampe fente value


la fonction des glandes de Meibomius et la qualit
du meibum (scrtion lipidique meibomienne) la
recherche dun dysfonctionnement des glandes de
Meibomius, ainsi que la prsence dune inflammation
du bord libre qui dfinit la blpharite (Figure12-6).
Lvaluation de lacuit visuelle permet de chiffrer
le retentissement optique dune scheresse oculaire.
On peut utiliser certaines classifications pour
grader la svrit du syndrome sec, comme par
exemple celle propose par le Dry Eye Workshop
(Tableau12-I).

EXAMENS PARACLINIQUES
OCULAIRES [8]

Figure 12-3. Kratoconjonctivite sche mise en vi- Ils ne sont utiles que dans les cas o lexamen clinique
dence par linstillation de fluorescine et lexamen en est non contributif, ou dans le cadre de la recherche
lumire bleue, qui montre une kratite ponctue super- clinique. Leur disponibilit reste limite certaines
ficielle dense. quipes spcialises.
126 Principaux syndromes ophtalmologiques

Figure12-6. Blpharite avec inflammation du bord libre Figure12-7. Bouchon matique lacrymal
palpbral.

Tableau12-I. Grades de svrit du syndrome sec, traduit de [1].


GRADE DE SVRIT 4 (REQUIERTSIGNES
1 2 3
DU SYNDROME SEC ET SYMPTMES)

Gne fonctionnelle, Lgre et/ou pisodique Modre Svre Svre et/ou


svrit et frquence Dclenche par un pisodique ou Frquente ou constante incapacitante
stress environnemental chronique Mme sans stress Constante
Dclenche ou environnemental
non par unstress
environnemental
Symptmes visuels Aucun ou fatigue Gnants et/ou Gnants, chroniques Constants et/
lgre pisodique limitant lactivit et limitant lactivit ou possiblement
defaon pisodique incapacitants
Hyperhmie Nulle lgre Nulle lgre +/++
conjonctivale
Prise de coloration Nulle lgre Variable Modre importante Modre importante
conjonctivale
Prise de coloration Nulle lgre Variable Importante rosions ponctues
cornenne Centrale svres
Signes cornens Aucun lger Dbris lacrymaux (peu) Kratite filamenteuse Kratite filamenteuse
et lacrymaux Mnisque diminu Scrtions muqueuses Ulcration
Dbris lacrymaux Scrtions muqueuses
Dbris lacrymaux
Paupires DGM possible DGM possible DGM frquent Trichiasis
Glandes de Meibomius Kratinisation
Symblpharons
BUT (s) Variable 10 5 Immdiat
Schirmer (mm/5min) Variable 10 5 2
DGM: dysfonctionnement des glandes de Meibomius.

La mesure de losmolarit lacrymale est possible la spectromtrie de masse (protomique) permettent


en routine grce des appareils utiliss en consulta- une analyse globale.
tion. Une osmolarit leve (suprieure 312mOsm/L) Lempreinte conjonctivale recueille une couche
signe une scheresse oculaire. Le test manque cepen- superficielle de lpithlium conjonctival. Une analyse
dant de spcificit et de reproductibilit. par examen direct aprs coloration standard permet
Lanalyse des protines lacrymales permet dtu- dvaluer la souffrance des cellules pithliales (aniso-
dier la fonction des glandes lacrymales. Une diminution cytose, condensation de la chromatine snake like chro-
de la lactoferrine et du lysozyme dans les larmes est un matine) et la diminution du nombre de cellules mucus
bon marqueur. Llectrophorse des larmes et lanalyse qui traduisent la mtaplasie squameuse conjonctivale,
des protines lacrymales par lectrophorse couple consquences directes de la scheresse oculaire. Lana-
il sec 127

lyse de diffrents marqueurs peut tre ralise aprs Tableau12-II. Mdicaments induisant une scheresse
marquage et analyse en microscopie (ventuellement oculaire.
confocale) ou en cytomtrie de flux. Psychotropes
Limagerie confocale in vivo permet une tude Antidpresseurs:
lchelle histologique de la corne et de la conjonc- Tricycliques >srotoninergiques
tive. Elle permet de graduer la svrit de latteinte Anxiolytiques: benzodiazpines
pithliale. LOCT de segment antrieur apprcie le Neuroleptiques
mnisque lacrymal et lpaisseur de lpithlium cor- Antipileptiques
noconjonctival. Antimigraineux: triptans
Ltude du film lacrymal par interfromtrie en Antiparkinsoniens:
Pergolide
lumire froide value lpaisseur du film lipidique Agonistes dopaminergiques
lacrymal in vivo. Anticholinergiques
Morphiniques
Traitements hormonaux
stroprogestatifs, strognes par voie orale ou
TIOLOGIES transdermique
Antiandrognes
Les causes de scheresse oculaire sont multiples. On Mdicaments du systme cardiovasculaire
distingue les scheresses quantitatives par hyposcr- Btabloquants
tion lacrymale des scheresses qualitatives par insta- Antihypertenseurs centraux
bilit lacrymale. Antiarythmiques:
Lensemble des tiologies des syndromes secs est Disopyramide
Atropine
regroup dans la Figure12-1. Mdicaments des systmes digestif et urinaire
Antimtiques
Antispasmodiques
SCHERESSES PAR HYPOSCRTION Chimiothrapies
LACRYMALE 5 fluoro-uracile, busulfan
Trtinone orale
ge et mnopause Trastuzumab
Imatinib
Ils reprsentent la cause la plus frquente de sche- Autres
resse oculaire par hypoproduction, touchant 15% des Antihistaminiques H1
patients de plus de 60 ans [10]. En effet, la diminu- Antiacniques: rtinodes
tion de production des andrognes induit une involu- D-Pnicillamine
tion des glandes lacrymales, et une augmentation de
linflammation au niveau de la surface oculaire. Elle
sassocie aussi un dysfonctionnement meibomien, les
glandes de Meibomius tant aussi sous la dpendance aprs 30ans. La scheresse est le plus souvent svre
des andrognes. La scheresse reste en gnral minime
et reprsente une cause majeure de kratoconjonctivite
modre. On en rapproche les castrations chirurgi-
cales ou mdicamenteuses, ainsi que les traitements sche. Le SGS peut tre primitif ou secondaire une
antiandrogniques et les contraceptifs oraux. autre maladie auto-immune, avant tout la polyarthrite
rhumatode (30-60%) [6] et la sclrodermie, mais aussi
le lupus rythmateux systmique, la cirrhose biliaire
Mdicaments
primitive, la thyrodite de Hashimoto et dautres mala-
Les traitements avec effet anticholinergique sont une dies auto-immunes.
cause frquente de scheresse modre. Dans les La scheresse oculaire sassocie en gnral une
scheresses svres, ce sont souvent plus des facteurs scheresse buccale, et aussi des autres muqueuses et de
aggravants qutiologiques. On citera en particulier la peau. Les atteintes systmiques du SGS primitif sont
les psychotropes/neurotropes et des antispasmodiques/ trs varies, avec arthralgies, syndrome de Raynaud,
antimtiques (Tableau 12-II). noter que parmi les atteinte respiratoire polymorphe, purpura, gastrite chro-
antidpresseurs, les srotoninergiques ont moins deffet nique atrophique, neuropathies et atteinte rnale. Les
asschant. prolifrations lymphocytaires et les lymphomes sont
Les antiandrognes et traitements hormonaux ont des complications classiques des formes primitives,
galement un effet nfaste, par retentissement sur la de mme que les vascularites.
scrtion lacrymale mais galement meibomienne. Le diagnostic biologique repose sur la biopsie des
Les rtinodes tarissent les scrtions sbaces mei- glandes salivaires accessoires montrant fibrose et infil-
bomiennes. tration lymphocytaire (classification de Chisholm) et la
recherche danticorps antinuclaires de type anti-SSA
Syndrome de Gougerot-Sjgren (voir chapitre 17) (anti-Ro) et anti-SSB (anti-La). Il existe souvent des
Bien que rare en comparaison avec les autres tiologies, facteurs rhumatodes positifs dans les formes primi-
cette maladie auto-immune doit tre voque devant tives, une cryoglobulinmie devant faire voquer une
toute scheresse rebelle, en particulier chez la femme prolifration lymphocytaire ou une hpatiteC associe.
128 Principaux syndromes ophtalmologiques

Le SAPS (Sicca Asthenia Polyalgia Syndrome) peut peuvent compliquer lvolution. On parle de blpharite
en tre cliniquement assez proche, mais les marqueurs si latteinte palpbrale est inflammatoire.
dauto-immunit sont absents. Avec lge et la mnopause, apparat un DGM phy-
siologique, car la fonction des glandes de Meibomius
Raction du greffon contre lhte est sous dpendance andrognique.
La rosace et la dermite sborrhique sont des
Elle survient aprs greffe de moelle, et est lie laction causes trs frquentes de DGM, touchant la peau et
des cellules immunocomptentes du greffon contre les les paupires. La rosace atteint le visage et se traduit
glandes lacrymales du receveur. Le mcanisme et lat- selon le stade par des bouffes vasomotrices, une
teinte clinique sont trs proches de ceux du syndrome de rythrocouperose, puis des ruptions papulopustu-
Gougerot-Sjgren. La scheresse est souvent svre, et leuses et enfin un rhinophyma. Latteinte oculaire peut
peut sassocier une fibrose conjonctivale ressemblant tre initialement isole et consiste en un syndrome
celle dune pemphigode cicatricielle. sec vaporatif. Elle peut galement tre associe
des atteintes inflammatoires de la surface oculaire.
Infiltration des glandes lacrymales Dans la dermite sborrhique, ce sont des pisodes
Ce sont en particulier : le lymphome, la sarcodose, dirritation cutane avec squames grasses prdominant
lamylose, linfection par les virus hpatiteC, HTLV1, en rgion intersourcilire, nasognienne, et dans le
oreillons, VIH, etc. cuir chevelu. Le psoriasis sassocie galement une
blpharite.
Atteintes nerveuses sensitivomotrices Les rtinodes sont responsables dun DGM iatro-
desglandes lacrymales
gne pouvant persister aprs arrt du traitement.
Un DGM peut galement tre secondaire une
Les dnervations cornennes sensitives (aprs herps, conjonctivite chronique, comme une allergie chronique,
zona, paralysie faciale ou chirurgie par exemple) sont un syndrome de Stevens-Johnson, une pemphigode des
responsables dune interruption de la boucle rflexe muqueuses, un syndrome de Gougerot-Sjgren, etc.
lacrymale. La chirurgie rfractive par LASIK, du fait Les conservateurs des collyres de la famille des
de la dnervation cornenne lors de la dcoupe du ammoniums quaternaires, et avant tout le chlorure de
capot cornen, est responsable dune scheresse qua- benzalkonium, sont trs utiliss en ophtalmologie. Par
siment constante mais transitoire, cdant en gnral leurs proprits tensioactives, ils dstabilisent la couche
aprs 6mois. lipidique des larmes, et diminuent galement terme
le nombre de cellules mucus conjonctivale.
Autres
Autres
Les chirurgies, tumeurs et radiothrapie concernant
les glandes lacrymales sont autant de causes videntes Une anomalie de la statique palpbrale (lagophtalmie,
de scheresse. ectropion, etc.) peut provoquer une hypervaporation
Les conjonctivites fibrosantes svres (pemphigo- lacrymale localise ou globale.
de des muqueuses, trachome, syndrome de Stevens- Une destruction des cellules mucus conjoncti-
Johnson et Lyell) peuvent, dans certaines formes, vales est responsable dune scheresse par instabilit
stnoser les voies excrtrices des glandes lacrymales. lacrymale. Elle survient avant tout lors des inflamma-
Enfin, les hypolacrymies congnitales sont des rare- tions conjonctivales prolonges: allergie, syndrome de
ts mais peuvent tre svres. Stevens-Johnson, pemphigode, brlure, etc. On peut
en rapprocher les instabilits lacrymales survenant au
dcours dagressions aigus de la surface oculaire
SCHERESSES PAR INSTABILIT comme une conjonctivite infectieuse ou allergique,
LACRYMALE ou une chirurgie de la cataracte.
Les lentilles de contact peuvent modifier le film
Dans ces scheresses qualitatives (appeles galement lacrymal en altrant les cellules mucus (variable
scheresses vaporatives), la scrtion lacrymale (mesu- selon le matriau), en provoquant une anesthsie cor-
re par le test de Schirmer) est en quantit normale. nenne relative qui diminue la production lacrymale,
et en modifiant directement le film lipidique lacrymal.
Dysfonctionnements des glandes de Meibomius Enfin la carence en vitamineA est responsable dun
(DGM) et blpharites syndrome sec par dysfonctionnement des cellules
mucus conjonctivales.
Ils reprsentent ltiologie la plus frquente de sche-
resse oculaire, toutes causes confondues [9]. Ils sont
responsables dune anomalie quantitative et qualitative
du film lipidique lacrymal (la couche superficielle des TRAITEMENTS
larmes), et souvent dune inflammation de la surface
oculaire. Lanomalie prdomine au niveau du bord libre Le traitement dune scheresse oculaire repose sur les
palpbral, avec des tlangiectasies du bord libre, et substituts lacrymaux et les mesures symptomatiques.
ventuellement des crotes la base des cils. Des cha- Les formes svres ou spcifiques ncessitent des trai-
lazions (granulomes aigus des glandes de Meibomius) tements plus spcifiques (Tableau12-III).
il sec 129

Tableau 12-III. Arsenal thrapeutique dans la sche- sur la surface oculaire. Celui-ci est aussi responsable
resse oculaire. dune dsorganisation du film lipidique lacrymal et peut
Mesures symptomatiques
causer une raction allergique retarde type deczma
Larmes artificielles et lubrifiants et conjonctivite de contact.
Bouchons lacrymaux La prescription de larmes artificielles associe souvent
Anti-inflammatoires locaux plusieurs produits de viscosits diffrentes qui seront uti-
Corticodes liss au cours de la journe posologie suffisante et non
Anti-inflammatoires non strodiens limitative, en fonction du type dactivit et de la dure
Ciclosporine de leffet dsir. noter que la tolrance des collyres est
Complments alimentaires extrmement variable selon les patients, sans aucun fac-
Scrtagogues oraux (cholinergiques) teur prdictif en dehors de la prsence dun conservateur.
Collyre au srum autologue
Verres sclraux
En cas de dysfonctionnement meibomien ANTI-INFLAMMATOIRES LOCAUX
Soins dhygine des paupires
Antibiotiques locaux (azithromycine) Il est reconnu aujourdhui que la scheresse oculaire pr-
Antibiotiques oraux (cyclines, azithromycine, mtronidazole) sente souvent une composante inflammatoire, au moins
biologique. Ceci explique lefficacit des collyres anti-
inflammatoires, qui sont rservs aux formes rebelles.
Les anti-inflammatoires non strodiens ont un effet
antalgique non spcifique qui peut soulager les patients.
MESURES SYMPTOMATIQUES Ils seront viter en cas de kratite importante, en rai-
son du risque dulcre cornen qui peut aller jusqu la
Il est important de limiter les facteurs environnemen- perforation.
taux desschants. On vitera les climatiseurs et venti- Les corticodes topiques sont prescrits dans les formes
lateurs, pour ventuellement prfrer un humidificateur. svres en pousse, sur une courte priode de quelques
Le port de lunettes fermes permet daugmenter lhumi- jours. Une surveillance ophtalmologique est indispen-
dit proculaire et de protger lil de lenvironnement. sable pour liminer un herps pithlial, une hypertonie
Les yeux seront lubrifis surtout lors des situations oculaire, une infection non herptique. Au long cours, les
comme le travail sur cran, la tlvision, les voyages corticodes peuvent induire un glaucome et une cataracte.
en automobile ou en avion, au cours desquelles les La ciclosporine A en collyre 0,05% est prescrite
larmes svaporent plus vite. au long cours dans les formes rebelles. Elle est dispo-
Toute pollution intrieure (en particulier le tabac) nible en France sous forme de prparation magistrale
doit tre vite. dans certaines pharmacies hospitalires, ou en unidoses
Les mdicaments effet atropinique seront si pos- dmulsion commercialises par le biais dune autorisa-
sible stopps. tion transitoire dutilisation nominative en cas de syn-
drome de Gougerot. Elle diminue de faon significative
SUBSTITUTS LACRYMAUX lpithliopathie cornenne et conjonctivale, amliore
le test de Schirmer en mme temps quelle diminue le
Il existe de nombreuses larmes artificielles, qui se taux de nombreux marqueurs dinflammation au niveau
diffrencient surtout par leur dure daction. Plus la de la surface oculaire [4]. Leffet sur les symptmes de
viscosit est importante, plus la rmanence est grande, lmulsion en unidose nest cependant pas statistique-
mais plus le flou visuel li linstillation du produit ment significatif dans les tudes pivot. Elle permet de
est prononc et durable. On distingue ainsi le srum rduire la posologie des autres collyres [5]. Le dlai
physiologique, faible viscosit, faible pouvoir de daction peut tre de 6mois. La tolrance est mdiocre
rtention deau, faible rmanence, mais sans flou visuel. dans 16% des cas [5].
Il permet de rincer la surface oculaire des particules
extrieures et des mdiateurs inflammatoires. Un peu
BOUCHONS LACRYMAUX
plus visqueux, les alcools polyvinyliques restent assez
fluides, alors que les drivs de la mthylcellulose, les Ces dispositifs permettent dobturer les voies lacrymales,
carbomres, lacide hyaluronique et lHP (hydroxy- de faon transitoire ou permanente de faon retenir les
propyl) guar ont une viscosit et une rmanence sup- larmes sur la surface oculaire. Les bouchons peuvent
rieures. La pommade la vitamine A est apprcie tre matiques ou intracanaliculaires. Ils amliorent en
pour son pouvoir lubrifiant et cicatrisant, et est pres- rgle les signes et symptmes de scheresse, mais leur
crite pour la nuit, surtout en cas de kratite. Certains efficacit est inconstante. La principale complication est
substituts lacrymaux apportent galement des lipides leur perte. Ils sont indiqus dans les formes rebelles.
pour complter le film lipidique lacrymal; dautres ont
des proprits osmoprotectrices, protgeant les cellules
pithliales du stress osmotique. SCRTAGOGUES ORAUX
On vite lutilisation de collyres avec conservateurs
dans tout traitement chronique. En effet, les ammo- Les traitements cholinergiques comme la pilocarpine
niums quaternaires, et en particulier le chlorure de dose de 15 mg/jour peuvent tre prescrits dans les
benzalkonium, ont une action toxique au long cours formes svres de scheresse oculaire. Ils amliorent
130 Principaux syndromes ophtalmologiques

cependant plus la scheresse buccale que latteinte mouillant simple. Les formes svres doivent de
oculaire [11]. Les effets secondaires systmiques du principe faire liminer une maladie auto-immune.
traitement doivent de plus tre surveills. Une collaboration troite entre lophtalmologiste et
le mdecin traitant ou linterniste est ncessaire pour
dterminer ltiologie et orienter au mieux la prise en
AUTRES charge thrapeutique.
Les complments alimentaires riches en acides gras
polyinsaturs omga 3 sont proposs pour leur effet
anti-inflammatoire.
Le collyre au srum autologue, prpar partir du
sang du patient, est riche en facteurs trophiques et RFRENCES
anti-inflammatoires. Il est rserv aux formes les plus
rebelles, et sa disponibilit est limite par les restric- 1. The Definition and Classication of Dry Eye Disease:
tions lgales lies aux produits drivs du sang. Report of the Definition and Classication Subcommittee
Les verres sclraux, lentilles de contact de grand of the International Dry Eye Workshop (2007). Ocul Surf.
diamtre, sont parfois prescrits pour protger la surface 2007;5:75-95.
oculaire de la dshydratation. 2. The epidemiology of dry eye disease: report of the epide-
miology subcommittee of the international Dry Eye
Workshop (2007). Ocul Surf. 2007;5:93-107.
CAS PARTICULIER 3. Baudouin C. Un nouveau schma pour mieux comprendre
DESDYSFONCTIONNEMENTS les maladies de la surface oculaire. J Fr Ophtalmol.
MEIBOMIENS 2007;30:239-46.
4. Brignole F, Pisella PJ, De Saint JM, et al. Flow cytometric
Le traitement de premire intention fait appel aux soins analysis of inflammatory markers in KCS: 6-month treat-
ment with topical cyclosporin A. Invest Ophthalmol Vis
des paupires, qui consistent rchauffer pendant 5
Sci. 2001;42:90-5.
10minutes les paupires (compresses, masque chaud, 5. Cross WD, Lay LF, Jr., Walt JG, Kozma CM. Clini-
lunettes chauffantes) puis de masser fortement les pau- cal and economic implications of topical cyclosporin
pires pour en drainer les scrtions meibomiennes A for the treatment of dry eye. Manag Care Interface.
liqufies. Un nettoyage du bord libre (utilisant ven- 2002;15:44-9.
tuellement des lingettes nettoyantes et/ou des gels 6. Doan S. La scheresse oculaire : de la clinique au traite-
mollients) suivi dun rinage oculaire compltera ces ment. Paris: Medcom; 2009.
soins. Le traitement doit tre quotidien et prolong. 7. Haque RM, Torkildsen GL, Brubaker K, et al. Multi-
En cas dchec, une antibiothrapie gnrale par center open-label study evaluating the efficacy of
cyclines, macrolides, azithromycine ou mtronidazole azithromycin ophthalmic solution 1% on the signs
est prescrite pour une dure variable mais souvent pro- and symptoms of subjects with blepharitis. Cornea.
longe. Ce traitement permet de diminuer la flore bact- 2010;29:871-7.
8. Labbe A, Brignole-Baudouin F, Baudouin C. Mthodes
rienne palpbrale responsable de linflammation et de la
dvaluation de la surface oculaire dans les syndromes
dgradation des lipides meibomiens. Il inhibe galement secs. J Fr Ophtalmol. 2007;30:76-97.
les lipases bactriennes et a un rle anti-inflammatoire. 9. Lekhanont K, Rojanaporn D, Chuck RS, Vongthongsri
Lazithromycine en collyre aurait un effet comparable A. Prevalence of dry eye in Bangkok, Thailand. Cornea.
et fait actuellement lobjet dtudes cliniques [7]. 2006;25:1162-7.
10. Schaumberg DA, Sullivan DA, Buring JE, Dana MR.
Prevalence of dry eye syndrome among US women. Am J
Ophthalmol. 2003;136:318-26.
CONCLUSION 11. Tsifetaki N, Kitsos G, Paschides CA, et al. Oral pilocar-
pine for the treatment of ocular symptoms in patients with
La majorit des scheresses oculaires sont heureu- Sjogrens syndrome: a randomised 12 week controlled
sement bnignes et rpondent bien un traitement study. Ann Rheum Dis. 2003;62:1204-7.
Occlusion veineuse
etartrielle rtinienne 13
S. Baillif

Points cls CIRCULATION RTINIENNE


Les occlusions vasculaires rtiniennes sont respon-
sables dune baisse dacuit visuelle majeure alors que La vascularisation rtinienne est terminale car elle
lil est blanc et indolore. ne dispose daucune collatrale de substitution ou de
Leur svrit provient du fait que la circulation rseau anastomotique intra-artriel ou artrioveineux.
rtinienne est terminale sans rseau anastomotique de La rtine reoit son apport sanguin de lartre centrale
supplance. de la rtine (ACR). Celle-ci est gnralement issue
Les lsions rtiniennes lors des occlusions artrielles directement de lartre ophtalmique, ou parfois dune
sont irrversibles ds la 4eheure. Elles sont lanalogue des artre ciliaire postrieure, autre branche collatrale de
accidents vasculaires crbraux au niveau oculaire. Il faut lartre ophtalmique. Lartre ophtalmique nat de la
distinguer les formes non artritiques pour lesquelles des portion supra caverneuse de lartre carotide interne.
facteurs de risque cardiovasculaire sont prsents et sont LACR longe dabord le nerf optique puis y pntre
donc rechercher et traiter, des formes artritiques lies 8 12 mm en arrire de la papille optique. Une fois
lartrite gigantocellulaire. Une vitesse de sdimentation,
au niveau de la papille optique, lartre centrale de la
une protine C ractive ainsi quune chographie des
troncs supra-aortiques et cardiaque sont les premiers
rtine se divise en deux branches (une suprieure et
examens complmentaires demander. Le pronostic visuel une infrieure) se divisant elles-mmes en branches
est sombre avec peu de rcupration visuelle. temporale et nasale irriguant ainsi les quatrequadrants
Le pronostic des occlusions veineuses rtiniennes rtiniens (Figure 13-1). Ds la premire division, les
est diffrent en fonction du type docclusion. Les occlu- branches de lACR ont un diamtre et des caractris-
sions de la veine centrale de la rtine sont plus svres. tiques histologiques dartrioles [16]. Elles vont donner
Elles peuvent aboutir une novascularisation irienne et naissance aux capillaires rtiniens qui seront drains
angulaire responsable dun glaucome novasculaire. Leur par des veinules.
physiopathologie est encore incompltement lucide. Dans prs de 30% des cas [23], une seconde artre
Les occlusions des branches de la veine centrale de assure une irrigation, partielle ou complte, du fais-
la rtine se produisent souvent au niveau dun croisement ceau rtinien interpapillomaculaire. Il sagit de lartre
artrioveineux. Les symptmes visuels dpendront de la ciliortinienne qui nat des artres ciliaires postrieures
localisation de locclusion et du territoire de drainage de la et merge du bord papillaire temporal de la papille
veine occluse. Ldme maculaire est la principale cause de optique. Lartre ciliortinienne et lACR nont aucune
malvoyance dans ce groupe. Une amlioration spontane relation anatomique sur leur trajet.
de lacuit visuelle est possible pour un tiers des patients. Le drainage veineux rtinien commence par les
Les facteurs de risque cardiovasculaire sont qui-
veinules faisant suite aux capillaires rtiniens. Elles
librer afin dviter toute bilatralisation.
vont se runir de faon centripte de la priphrie rti-
nienne vers lmergence du nerf optique afin de former
Les occlusions artrielles et veineuses rtiniennes quatre troncs veineux (temporaux et nasaux suprieurs
se manifestent par une baisse dacuit visuelle bru- et infrieurs) se runissant au niveau de la papille en
tale et indolore. Leur physiopathologie ainsi que leurs une veine centrale de la rtine (VCR). Celle-ci quitte
caractristiques cliniques et tiologiques sont trs dis- le nerf optique en arrire du point de pntration de
semblables. lACR pour rejoindre la veine ophtalmique suprieure.
132 Principaux syndromes ophtalmologiques

Tableau 13-I. Classification des occlusions de lartre


centrale de la rtine (OACR).
FRQUENCE
OACR COMMENTAIRE
(% DES OACR)
Constitue 66 Origine athrosclrotique
non
artritique
Transitoire 15 Meilleur pronostic visuel
non Vasospasme transitoire
artritique artriel voqu dans
certains cas
Non 14 pargne visuelle
artritique correspondant
avec prsence auterritoire de lartre
dune artre ciliortinienne
ciliortinienne
Artritique <5 Artrite gigantocellulaire
suspecter

Figure 13-1. Rtinographie oculaire droite. Rtine nor- trale est prsente dans 2 4 % des cas [21] et doit
male. Lartre centrale de la rtine merge du centre de en priorit faire voquer une artrite gigantocellulaire
la papille optique (toile noire) puis se divise en branches ou une cardiopathie emboligne.
nasales et temporales infrieure (flche blanche) et sup-
rieure. Les branches veineuses rtiniennes (flche noire)
cheminent paralllement la circulation artrielle et quit- SYMPTMES FONCTIONNELS
tent le globe oculaire par la papille optique. Laire maculaire
(pointill blanc) correspond la zone rtinienne centrale Les OACR se manifestent par une baisse dacuit
dterminant lacuit visuelle. visuelle profonde, brutale et indolore. Elle peut tre
prcde dpisodes damaurose fugace vocateurs
dartrite gigantocellulaire. La baisse dacuit visuelle
survient tout moment de la journe mais est fr-
Artres et veines rtiniennes cheminent proximit quemment dcouverte le matin au rveil. Lacuit
lune de lautre. Elles peuvent se croiser par le dessus visuelle initiale est gnralement mdiocre, inf-
ou le dessous. Au niveau de ces croisements, artres et rieure 1/10 [16] voire rduite la seule perception
veines partagent une adventice commune expliquant la des mouvements de la main. Les patients prsentant
possibilit dun crasement dune veine par une artre une OACR artritique ont le plus mauvais pronostic
rigidifie ou enflamme. visuel avec 54% dentre eux sans aucune perception
lumineuse [20].
En prsence dune artre ciliortinienne, une pargne
visuelle correspondant son territoire sera observe.
OCCLUSION ARTRIELLE Dans 10% des cas, cette pargne sera maculaire per-
RTINIENNE mettant une conservation de lacuit visuelle. En cas
dOBACR, une amputation du champ visuel corres-
CLASSIFICATION pondant au territoire infarci sera dcrite par le patient.

Les occlusions artrielles rtiniennes peuvent survenir


en tout point de larbre artriel rtinien. Plus locclu- SIGNES CLINIQUES
sion est proche de lartre centrale de la rtine, plus le
territoire ischmique rtinien sera tendu. On distingue Lors dune occlusion artrielle rtinienne, lil est
gnralement les occlusions de lartre centrale de la blanc et indolore. Le rflexe pupillaire affrent relatif
rtine de celles de ses branches (OBACR). Les OACR est rapidement aboli. Au fond dil, le territoire rti-
sont rparties en quatre entits distinctes rappeles dans nien de distribution de lartriole occluse acquiert un
le Tableau13-I [7, 20]. aspect paissi blanchtre li un dme ischmique
diffus de la rtine interne (Figure13-2). Les vaisseaux
artriels sont grles et oblitrs (Tableau 13-II). La
PIDMIOLOGIE macula devient classiquement rouge cerise . Cet
aspect sexplique par le fait que le centre de la macula
Lincidence des OACR est de 1,9/100 000 parmi la est plus fin car dpourvu de rtine interne: la colo-
population caucasienne amricaine [24]. Elle touche ration de la chorode sous-jacente, vascularise par
gnralement des sujets de plus de 60 ans avec une les artres ciliaires courtes postrieures, est rehausse
prdominance masculine (ratio 2:1). Une atteinte bila- par contraste avec ldme rtinien prifovolaire.
Occlusion veineuse etartrielle rtinienne 133

Figure13-2. Rtinographie couleur de lil droit repr- Figure13-3. Rtinographie couleur de lil gauche repr-
sentant un tableau typique doblitration de lartre centrale sentant une oblitration de lartre centrale de la rtine avec
de la rtine. Les vaisseaux sont grles, la rtine est blanchtre prsence dun territoire rtinien normalement perfus (flches)
car dmateuse. La macula est rouge cerise (flche). en relation avec une circulation ciliortinienne prserve.

Tableau 13-II. Signes cliniques aprs oblitration de VOLUTION SPONTANE


lartre centrale de la rtine [21].
Lacuit visuelle reste gnralement mdiocre. Certains
SIGNE FRQUENCE (%) patients peuvent voir leur fonction visuelle samliorer
Tache maculaire rouge cerise 90 modestement surtout dans la semaine suivant locclu-
Blanchiment du ple postrieur 58 sion artrielle [20]. Le pronostic visuel est meilleur en
Pleur papillaire 39 cas dOACR transitoire ou dOACR avec artre cilior-
Rtrcissement artriolaire 32 tinienne avec respectivement 82 et 67% de progression
dme papillaire 22 visuelle contre 22% en cas dOACR constitue [20].
Fragmentation de lcoulement sanguin 19

EXAMENS COMPLMENTAIRES
OPHTALMOLOGIQUES
Dans 20 40 % des cas, un embole rtinien est
visible directement en biomicroscopie. La prsence Le diagnostic dune OAR (oblitration artrielle de
dune artre ciliortinienne permet de visualiser un la rtine) est clinique. Les examens complmentaires
territoire rtinien normalement perfus (Figure13-3). ophtalmologiques ne sont pas indispensables. Ils per-
Parfois le fond dil peut paratre normal en parti- mettent de mettre en vidence les territoires infarcis
culier dans les tout premiers instants de locclusion et leurs consquences fonctionnelles. Ainsi langiogra-
ou, au contraire, distance alors que les artres sont phie la fluorescine montre un remplissage ralenti
nouveau perfuses. et partiel du rseau artriel rtinien (Figure13-4). Le

Figure13-4. Oblitration de la veine centrale de la rtine. gauche: angiographie la fluorescine montrant un remplissage
vasculaire incomplet et des artrioles occluses. droite: tomographie cohrence optique montrant un dme majeur de
la rtine interne hyperrflective (double flche).
134 Principaux syndromes ophtalmologiques

remplissage chorodien nest pas affect gnralement. La pathologie emboligne est de loin la cause la
En cas daltration, une suspicion docclusion de la plus pourvoyeuse dOACR ou dOBACR. Des emboles
circulation ciliaire doit tre suspecte. La tomographie rtiniens sont directement visibles dans 20 40% des
cohrence optique est surtout utile en cas dOAR cas [30]. Leur absence au fond dil ne doit cepen-
ancienne alors que ldme intracellulaire rtinien dant pas remettre en cause une pathologie emboligne
anoxique a disparu. En effet, lOCT met en vidence, en si celle-ci est fortement suspecte. Soixante-quatorze
phase aigu, un paississement des couches rtiniennes pour cent des emboles sont composs de cholestrol,
internes dans le territoire rtinien occlus (Figure13-4). 10,5 % sont calcaires et 15,5 % fibrinoplaquettaires
Ds le 1ermois, cet paississement va faire place un [1]. Lathrosclrose carotidienne est la premire cause
amincissement des couches rtiniennes internes, bien dembolisation rtinienne (45 66%) [19, 28], suivie
marqu au 3emois [5]. par les stnoses carotidiennes significatives (>50%),
puis les sources cardiaques telles que les malforma-
tions valvulaires mitrales et aortiques, le myxome de
TIOLOGIES loreillette ou la persistance dun foramen ovale. Un
mcanisme thrombotique peut aussi tre responsable
Les causes doblitration rtinienne sont multiples. dune occlusion complte du trajet artriel rtinien.
La littrature regorge de cas cliniques associant une Les causes les plus frquentes sont lartrite giganto-
OACR ou une OBACR une pathologie systmique cellulaire, les autres vascularites et les collagnoses.
ou hmatologique donne. La certitude concernant La maladie de Horton doit systmatiquement tre
lventuelle relation de cause effet nest pas toujours recherche en cas damaurose fugace ou doblitration
obtenue. Les diverses tiologies sont regroupes dans artrielle rtinienne. Dans une srie de 170patients ayant
le Tableau13-III. une maladie de Horton prouve histologiquement, 50%
dentre eux prsentaient une atteinte oculaire avec 18%
dOACR, et 25% docclusion de lartre ciliortinienne
[18]. Selon certains auteurs les OBACR sont plus rares au
Tableau13-III. tiologies des oblitrations de lartre cours de la maladie de Horton. En effet, les branches de
centrale de la rtine ou de ses branches [16]. lACR sont des artrioles et non des artres de moyen ou
Causes dOACR ou dOBACR de plus gros calibres atteintes dans cette pathologie [16].
Source emboligne: plaques athromateuses Les perturbations de la crase sanguine sont moins
carotidiennes, angiographie carotidienne ou coronaire, frquentes. Elles sont rechercher en particulier chez
fibrillation auriculaire, valvulopathie aortique le sujet de moins de 50 ans sans facteur de risque
ou mitrale, myxome de loreillette, persistance cardiovasculaire.
du foramen ovale, endocardite bactrienne Le bilan tiologique est indispensable devant tout cas
Maladie de Takayasu
Migraine
doblitration artrielle (Tableau13-IV). Il sera orient
Plus rarement: aprs chirurgie rtinienne, zona en fonction de lge du patient, de ses antcdents et
ophtalmique de lexamen clinique ophtalmologique et gnral. Les
Causes associes une OACR
facteurs de risque (tabac, diabte, cholestrol, accidents
Pathologies inflammatoires: priartrite noueuse, vasculaires, etc.) ainsi que les antcdents cardiovascu-
granulomatose avec polyangite, syndrome deChurg
et Strauss, maladie de Behet, sarcodose Tableau 13-IV. Examens complmentaires vise
Pathologies hmatologiques: drpanocytose, tiologique raliser en cas doblitration artrielle rti-
hyperhomocystinmie, syndrome des nienne [29].
antiphospholipides, hyperlipoprotinmie, leucmie,
lymphome non hodgkinien, lymphome cellulesT Prescription systmatique
Pathologies infectieuses: syndrome Vitesse de sdimentation
dimmunodficience acquise, Protine C ractive
maladie des griffes du chat Glycmie jeun et HbA1c
Causes traumatiques: injection Bilan lipidique
rtrobulbaire, traumatisme facial svre, Numration formule sanguine, TP, TCA
traumatisme pntrant orbitaire Consultation cardiologique avec lectrocardiogramme
Dissection carotidienne, anvrysme Holter tensionnel
de la carotide interne chographie des troncs supra-aortiques
Contraception orale chographie cardiaque transthoracique
Maladie de Fabry Chez le sujet de moins de 50ans
LASIK ouencas dantcdent de fausses couches
Causes associes une OBACR oudaccidents vasculaires rptition
Pathologies inflammatoires: vascularite rtinienne, Recherche des antiphospholipides
chorodite multifocale, maladie de Crohn, Protines C et S
maladie de Whipple, syndrome de Susac Antithrombine III
Pathologies infectieuses: maladie de Facteur V Leiden
Lyme, choriortinite toxoplasmique, Cryoglobulines
Pharmacologique: Viagra Hyperhomocystinmie
OACR: oblitration de lartre centrale de la rtine; chographie transsophagienne
OBACR: oblitration dune branche de lartre centrale HbA1c: hmoglobine glyque; TP: taux de prothrombine;
de la rtine; LASIK: Laser Intrastromal Keratomileusis. TCA: taux de cphaline activ.
Occlusion veineuse etartrielle rtinienne 135

Tableau13-V. Options thrapeutiques dans les occlusions artrielles rtiniennes [7].


PRINCIPE MOYENS COMMENTAIRES
Augmentation Pentoxifylline Efficacit non tablie
deloxygnation Inhalation de carbogne Rsultats contradictoires, absence de rcupration visuelle
tissulaire (95% O2, 5% CO2) significative
Oxygnothrapie hyperbare Efficacit non prouve
Isosorbide dinitrate sublingual Efficacit non tablie
(nitroglycrine)
Rduction Ponction de chambre antrieure Hypotonisation brutale oculaire cense favoriser la migration
delapression de lembole
intraoculaire Efficacit non prouve
Massage oculaire bidigital Responsable de larges fluctuations de la pression intraoculaire
dans le but de dplacer mcaniquement lembole vers une
branche artrielle plus distale
Actazolamide intraveineux Hypotonisants par voie gnrale
Mannitol intraveineux
Collyres hypotonisants Effet hypotonisant lent et limit par rapport lactazolamide
ou au mannitol intraveineux
Rduction deldme Mthylprednisolone intraveineux Non recommand en dehors des occlusions artrielles
rtinien artritiques
Thrombolyse Thrombolyse artrielle Les agents fibrinolytiques ne peuvent dissoudre
de lembole parcathtrisme supra-slectif quelesemboles fibrinoplaquettaires, soit 15,5% desemboles
outhrombolyse par voie veineuse dans les occlusions artrielles rtiniennes
Agents utiliss: tPA Les deux seules tudes randomises tudiant lathrombolyse
(tissuePlasminogen Activator) intra-artrielle (EAGLE) [29] oulathrombolyse intraveineuse
ou urokinase [4] nont pas montr defficacit entermes de progression
delacuit visuelle
La frquence leve de survenue dvnements indsirables
svres a conduit larrt prmatur de ltude EAGLE [29]

laires sont rechercher imprativement. La recherche la dure de larrt circulatoire sera grande, plus le dlai
dun syndrome inflammatoire biologique (vitesse de avant amlioration de la fonction visuelle le sera [16].
sdimentation, protine C ractive) ainsi quune cho-
graphie cardiaque et des troncs supra-aortiques seront
ralises pour tous les patients. Il est noter quune TRAITEMENT
chographie considre comme normale ne permet pas
dliminer un mcanisme emboligne [16]. Chez le sujet Aucun traitement na fait preuve de son efficacit dans
de moins de 50ans, le bilan doit tre largi aux causes les occlusions artrielles non artritiques [7, 16]. Il
inflammatoires et hmatologiques. En effet, une origine devrait tre administr dans les 4heures suivant loc-
embolique nest retrouve que dans 20% des cas dans clusion avant linstallation de lsions histologiques irr-
cette population contre 90% dhypercoagulabilit [15]. versibles. Le Tableau 13-V rcapitule les diffrentes
options thrapeutiques.
Le traitement tiologique est indispensable, en par-
PRONOSTIC ticulier celui des facteurs de risque cardiovasculaire
(arrt du tabac, quilibration de la tension artrielle ou
La tolrance rtinienne lhypoxie est relativement du diabte, rgime adapt, exercice physique) ou celui
faible. Suivant les tudes, une oblitration de lartre dune maladie de Horton (corticothrapie intraveineuse
centrale de la rtine de moins de 97 minutes nen- en urgence). Un traitement antiagrgant plaquettaire est
tranera pas de dommages dtectables cliniquement gnralement instaur.
ou histologiquement [22]. En revanche ds que cette
limite de temps est franchie, les lsions rtiniennes
saccroissent et deviennent irrversibles. Une OACR OCCLUSION VEINEUSE
excdant 240 min est ainsi responsable dune isch-
mie rtinienne massive et irrcuprable [17, 22]. Cette RTINIENNE
constatation signifie que les traitements de reperfusion
rtinienne doivent intervenir dans les 4heures suivant Une occlusion veineuse rtinienne (OVR) aboutit des
le dbut de locclusion vasculaire. En cas docclusion modifications hmodynamiques au sein de la vasculari-
artrielle de plus de 2heures et moins de 4heures, la sation rtinienne. Une constriction prcoce des artrioles
fonction rtinienne pourra rester mdiocre plusieurs dans le territoire veineux occlus cre une diminution du
heures voire jours aprs la reperfusion rtinienne: plus dbit sanguin responsable dune hypoxie tissulaire. Du
136 Principaux syndromes ophtalmologiques

fait dune probable augmentation de la pression hydros- venue dOVR. Plus de 60% des patients OVR de plus de
tatique, les veinules occluses se dilatent, deviennent tor- 50ans prsentent une hypertension artrielle [8]. Ce risque
tueuses puis poreuses aboutissant des fuites vasculaires est plus important pour les OBVCR que pour les OVCR;
travers les capillaires et veinules affects (rupture de diabte : il est significativement associ aux
la barrire hmatortinienne). Se cre un dme intra et OVCR [9] mais ne constitue pas un risque indpen-
extracellulaire responsable dune souffrance puis dune dant dOBVCR;
mort cellulaire. Lhypoxie rtinienne chronique aboutit hyperlipidmie et hypercholestrolmie: il sagit
bientt la novascularisation rtinienne ou irienne dun facteur de risque majeur chez les sujets de moins
menant ensuite au glaucome novasculaire. de 50 ans prsentant une OVR ; 71,4 % des patients
OVR ont une hypercholestrolmie [10];
tabac, obsit: ces facteurs ont t voqus mais
PHYSIOPATHOLOGIE semblent moins pertinents;
syndrome dapne du sommeil : ce facteur a
Il faut distinguer les oblitrations de la veine centrale rcemment t propos, tant plus frquemment ren-
de la rtine o le rseau veineux rtinien est concern contr chez les patients OVR, mais son imputabilit
dans sa totalit, de celle de ses branches (OBVCR) reste dmontrer [13].
o limportance du territoire rtinien concern dpend
du territoire de drainage de la veine occluse. Dans la Les anomalies de la crase sanguine sont aussi rgu-
majorit des cas, les OBVCR surviennent au niveau lirement avances en tant que facteur de risque dOVR.
dun croisement artrioveineux o artre et veine rti- Seule la mutation du facteurV Leiden semble tre un
niennes partagent la mme adventice [11]. La veine facteur de risque dmontr par le biais de deux mta-
est alors crase par lartre gnrant des dommages analyses [6, 11]: elle augmenterait le risque dOVR de
endothliaux et modifiant le flux sanguin. Cette pres- 50 60%. Le rle des dficits en protinesC, S, de
sion saccrot en cas dathrosclrose. la mutation G20210A du gne de la prothrombine, de
La physiopathologie de lOVCR est encore incompl- lhyperhomocystinmie ou des anticoagulants lupiques
tement comprise. Une compression externe des parois semble plus incertain.
veineuses au niveau de la lamina cribosa est voque. Dans certains cas, lOVR peut tre en rapport avec
Dautres facteurs affectant les parois vasculaires veineuses des pathologies systmiques en particulier inflamma-
sont proposs (pathologies inflammatoire ou dgnra- toires. Elle survient alors surtout sur un terrain de
tive). Dans tous les cas un ralentissement du flux sanguin vascularite rtinienne. Il sagit principalement de la
veineux survient, aboutissant la formation dun throm- sarcodose, de la tuberculose, du lupus, de la granulo-
bus situ au niveau ou juste aprs la lamina cribosa [14]. matose avec polyangite, de la priartrite noueuse, de
la maladie de Behet et du syndrome de Goodpasture.
Le bilan tiologique dans le cadre des occlusions
PIDMIOLOGIE vasculaires rtiniennes doit tre complet mais adapt
aux donnes de linterrogatoire (ge, antcdents
Les occlusions veineuses rtiniennes reprsentent, aprs mdicaux, mode de vie, etc.) et celles de lexamen
la rtinopathie diabtique, la deuxime cause de baisse clinique. Les examens complmentaires vise tiolo-
dacuit visuelle dorigine vasculaire. Les OBVCR sont gique proposer sont regroups dans le Tableau13-VI.
2 3 fois plus frquentes que les OVCR [6]. La pr-
valence de lOVCR est de 0,1 0,5 % au sein dune
population ge [25]; celle de lOBVCR est de 0,3
1,1% [26]. Ainsi on estime lincidence des occlusions Tableau13-VI. Examens complmentaires vise tiolo-
veineuses rtiniennes 520 nouveaux cas par million gique raliser en cas doblitration veineuse rtinienne [21].
dhabitants [26]. La plupart des cas concernent des Prescription systmatique
sujets de plus de 50ans sans prdominance de sexe [32]. Examen ophtalmologique avec mesure de la pression
intraoculaire
Vitesse de sdimentation
FACTEURS DE RISQUE Glycmie jeun et HbA1c
Bilan lipidique
Les pathologies associes une occlusion veineuse Hyperhomocystinmie
rtinienne sont multiples [6]. La relation de cause Numration formule sanguine, TP, TCA
effet nest parfois pas dmontre. Consultation cardiologique
Le principal facteur de risque ophtalmologique est Holter tensionnel
le glaucome chronique angle ouvert o lexcs de chographie des troncs supra-aortiques
pression intraoculaire freine le retour veineux. Ce fac- Examens non systmatiques
teur de risque semble surtout pertinent dans les OVCR Bilan de thrombophilie (protines C et S,
plutt que pour les OBVCR. antithrombineIII, facteurV Leiden, mutation
G20210A du gne de la prothrombine, cryoglobulines,
Les principaux facteurs de risque des OVR sont anticoagulant lupique) proposer aux sujets de moins
les facteurs de risque cardiovasculaire [32]. Ils sont de 55ans
habituellement retrouvs chez les patients de plus de Scanner crbral et orbitaire si syndrome compressif
50ans prsentant une OVR: suspect
hypertension artrielle: une hypertension artrielle HbA1c: hmoglobine glyque; TP: taux de prothrombine;
rcente ou mal contrle est un facteur indniable de sur- TCA: taux de cphaline activ.
Occlusion veineuse etartrielle rtinienne 137

SYMPTMES FONCTIONNELS aussi rsulter dune souffrance strictement mcanique


des fibres optiques dplaces par des tortuosits vei-
Les occlusions veineuses rtiniennes entranent une neuses marques. De nombreux autres signes sont
baisse dacuit visuelle ou une amputation du champ rechercher au fond dil dont certains tmoignent de
visuel correspondant au territoire rtinien de drainage de lanciennet de locclusion vasculaire: circulation col-
la veine occluse. La baisse dacuit visuelle est indolore. latrale de supplance diffrencier dune ventuelle
Elle peut tre progressive avec initialement une impres- novascularisation prrtinienne, macroanvrysme, etc.
sion de trouble visuel. La baisse dacuit visuelle est
gnralement plus svre dans les OVCR avec une acuit
visuelle initiale infrieure 5/10 dans toutes les sries EXAMENS COMPLMENTAIRES
[25] voire infrieure 1/10 en cas dOVCR ischmique. OPHTALMOLOGIQUES

Le diagnostic des OVR est avant tout clinique. Les


SIGNES CLINIQUES examens complmentaires sont indispensables pour
apprcier leur svrit et adapter la conduite thra-
Les occlusions veineuses rtiniennes se caractri- peutique.
sent par une grande variabilit clinique fonction du La mesure de la pression intraoculaire couple la
site de linterruption vasculaire et de limportance du pachymtrie apprciant lpaisseur cornenne permet
territoire de drainage. Classiquement une occlusion de dpister une hypertonie oculaire. Cette mesure doit
veineuse rtinienne se prsente sous la forme dune tre bilatrale afin dvaluer le risque dOVR au niveau
tortuosit et dune dilatation des veines rtiniennes de lil adelphe.
situes en amont du site docclusion. Des hmorragies La rtinographie couleur ne remplace pas lexamen
rtiniennes sont localises dans le territoire vasculaire biomicroscopique du fond dil. Elle permet seulement
occlus (Figure13-5). Elles sont gnralement en flam- de conserver une trace iconographique du diagnostic.
mches en phase aigu, prdominant au ple postrieur, Langiographie la fluorescine reste un examen indis-
associes des hmorragies punctiformes en priph- pensable devant une occlusion veineuse (Figure13-6):
rie. Les hmorragies profondes en flaques, dlimites elle confirme le diagnostic docclusion veineuse en
par les trajets vasculaires, doivent faire suspecter une objectivant un retard du remplissage veineux. Celui-ci
atteinte rtinienne ischmique. Ldme papillortinien na aucune valeur pronostique lors de lexamen initial;
est constant et peut masquer une excavation papillaire elle value la svrit de latteinte du lit capillaire
glaucomateuse rechercher sur lil adelphe. Ldme rtinien. La capillaropathie peut tre dmateuse ou
maculaire est dabord diffus avec une augmentation ischmique. En cas de capillaropathie dmateuse, le
de lpaisseur maculaire. Il se collecte ensuite sous lit capillaire rtinien ainsi que les veinules sont dilats.
forme de logettes rtiniennes cystodes bien individuali- Laugmentation de la permabilit vasculaire aboutit
sables cliniquement. Les nodules cotonneux tmoignent la constitution dun dme rtinien mis en vidence
gnralement dune occlusion artriolaire mais peuvent par la diffusion de la fluorescine aux temps tardifs de

a b

Figure13-5. (a) Rtinographie couleur de lil droit reprsentant un tableau typique de la veine centrale de la rtine avec
des hmorragies superficielles en flammches le long des fibres optiques (disposition arciforme), des hmorragies plus puncti-
formes en temporal du ple postrieur, des veines tortueuses et dilates, un dme papillaire et quelques nodules cotonneux.
(b) Rtinographie dun il gauche reprsentant un tableau docclusion de la branche infrieure de la veine centrale de la rtine.
138 Principaux syndromes ophtalmologiques

LOCT est lexamen de prdilection dans le diag-


nostic et le suivi des dmes maculaires post-OVR
(Figure13-7). Lors de la phase aigu, cet dme peut
tre particulirement svre: lpaisseur maculaire est
augmente, la dpression fovolaire efface. Ldme
peut tre diffus ou cystode. Les logettes cystodes sac-
cumulent prfrentiellement dans les couches externes
de la fova avant de stendre vers la priphrie ainsi
que vers les couches rtiniennes internes. Ldme
maculaire est frquemment associ un dcollement
sreux rtinien.

VOLUTION SPONTANE

Lvolution spontane des OVCR est gnralement


dfavorable. Lacuit visuelle initiale est le principal
facteur prdictif. Plus elle est faible, plus lvolution
sera pjorative. Lacuit visuelle est gnralement inf-
rieure 5/10 lors de lpisode occlusif. Elle poursuit
ensuite sa dcroissance avec le temps [25]. Quelques
cas damlioration spontane sont dcrits mais lacuit
Figure13-6. Angiographie la fluorescine: oblitration visuelle rsiduelle nexcde gnralement pas 5/10 [3,
dune branche suprieure de la veine centrale de la rtine. 6]. La principale complication de lOVCR est sa trans-
Le site de locclusion apparat clairement (flche noire). Les formation dune forme non ischmique une forme
territoires dischmie priphrique sont bien identifis (flche ischmique exposant alors le patient un risque de
blanche). novascularisation secondaire responsable dhmorra-
gie intravitrenne (10 % des cas 9 mois) [31] puis
de glaucome novasculaire. Prs de 34% des OVCR
initialement non ischmiques deviennent ischmiques
langiographie. En cas de capillaropathie ischmique, au cours des 3premires annes [25]. Quinze pour cent
des territoires de non-perfusion capillaire sont prsents de ces conversions ont lieu au cours des 4 premiers
et bien identifiables en angiographie. Il est important mois aprs locclusion. Le glaucome novasculaire sur-
dvaluer la surface de ces territoires non perfuss en vient alors dans 23 % des cas dOVCR ischmiques
rtine priphrique; sur une dure de 15mois. Ldme maculaire est une
elle recherche des signes associs locclusion autre complication redouter. Il est associ une perte
veineuse tels quune occlusion de lartre ciliortinienne visuelle surtout en cas de chronicit. Il peut se rsoudre
visible sous la forme dun ralentissement majeur du spontanment dans 30% des cas, laissant des squelles
remplissage artriel dans le territoire de lartre occluse. visuelles irrversibles. La bilatralisation de lOVCR
est possible. Elle est observe dans 5 10% des cas
La ralisation dune angiographie est indispen- surtout lors de la 1reanne [6]. La matrise des facteurs
sable en phase aigu afin dvaluer la capillaropathie de risque systmique est essentielle afin de diminuer
ischmique. Au cours du suivi, une angiographie sera la probabilit de sa survenue.
demande ds quune conversion ischmique est Lvolution spontane des OBVCR est diffrente
craindre (baisse dacuit visuelle, hmorragies rti- avec un meilleur pronostic global. Une rcente mta-
niennes profondes, etc.). analyse montre que lacuit visuelle initiale est gn-

Figure13-7. Tomographie cohrence optique au cours dun dme maculaire cystode compliquant une oblitration de
la branche suprieure de la veine centrale de la rtine.
Occlusion veineuse etartrielle rtinienne 139

ralement infrieure 5/10 [27] mais quelle progresse et en labsence de signes dischmie maculaire, un
spontanment pour un tiers des patients. Cette amliora- traitement par injection intravitrenne danti-VEGF ou
tion est lente, seffectuant sur 12 24mois. Cependant, de dexamthasone sera conseill. Le traitement pourra
20% des patients non traits vont prsenter une baisse tre dbut rapidement aprs la survenue de ldme
dacuit visuelle dont 25 % des patients ayant une maculaire en cas dOVCR, et plus tardivement en cas
acuit visuelle finale infrieure 1/10 [2]. La baisse dOBVCR du fait des frquentes amliorations spon-
dacuit visuelle dans les OBVCR est associe la tanes au cours du 1ertrimestre suivant locclusion.
survenue dun dme maculaire qui se dveloppe chez
5 15 % des patients au cours de la 1re anne. Pour
ceux dveloppant un dme maculaire ds les stades
initiaux de locclusion vasculaire, une disparition spon-
tane sera observe dans 18 41 % des cas dans un
RFRENCES
dlai de 4,5 7,5mois. Le risque de novascularisation
est plus faible en cas dOBVCR. Le taux de bilatrali-
1. Arruga J, Sanders MD. Ophthalmologic findings in 70
sation est cependant lev entre 5 et 10% des cas en
patients with evidence of retinal embolism. Ophthalmo-
fonction des sries [6]. logy. 1982;89:1336-47.
2. Branch Vein Occlusion Study Group. Argon laser photo-
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TRAITEMENT
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Le but du traitement est double.
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Il est dabord tiologique avec lidentification puis occlusion. Arch Ophthalmol. 1997;115:486-91.
la prise en charge des facteurs de risque systmique: 4. Chen CS, Lee AW, Campbell B, et al. Efficacy of intra-
quilibration de la pression artrielle ou dun diabte, venous tissue-type plasminogen activator in central retinal
arrt du tabac, correction dune hyperlipidmie. Le artery occlusion: report from a randomized, controlled
traitement de ces facteurs permet de diminuer le risque trial. Stroke. 2011;42:2229-34.
dvnements cardiovasculaires non ophtalmologiques 5. Cornut PL, Bieber J, Beccat S, et al. Spectral domain
(accident vasculaire crbral, infarctus du myocarde) OCT in eyes with retinal artery occlusion. J Fr Ophtalmol.
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risque dOVR au niveau de lil adelphe. De mme 6. Coscas G, Loewenstein A, Augustin A, et al. Management
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La prescription danticoagulants, dantiagrgants pla- Options for Central Retinal Artery Occlusion. Curr Treat
quettaires ou de fibrinolytiques nest pas recommande Options Neurol. 2012 Oct 16. [Epub ahead of print]
dans les OVR. Aucune de ces molcules na fait tat 8. di Capua M, Coppola A, Albisinni R, et al. Cardiovascu-
lar risk factors and outcome in patients with retinal vein
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occlusion. J Thromb Thrombolysis. 2010;30:16-22.
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ticentrique franaise [12]. Cette tude randomise and White European origin. Eye (Lond). 1992;6:66-8.
et contrle comparait lvolution dune cohorte de 10. Eye Disease Case-Control Study Group: Risk factors
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traite par rythrocytaphrse une cohorte contrle 1993;116:286-96.
non traite. 12 mois, lacuit visuelle du groupe 11. Frangieh GT, Green WR, Barraquer-Somers E, Finkelstein
trait par rythrocytaphrse tait significativement D. Histopathologic study of nine branch retinal vein occlu-
plus leve que celle du groupe contrle. De mme, sions. Arch Ophthalmol. 1982;100;1132-40.
significativement moins de conversions ischmiques ont 12. Glacet-Bernard A, Atassi M, Fardeau C, et al. Hemodilution
t notes. Lhmodilution par rythrocytaphrse est therapy using automated erythrocytapheresis in central retinal
ainsi recommander en cas dOVR rcente chez des vein occlusion: results of a multicenter randomized controlled
patients ne prsentant pas de contre-indication envers study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2011;249:505-12.
cette technique (diabte, hypertension artrielle mal 13. Glacet-Bernard A, Leroux les Jardins G, Lasry S, et al.
contrle, insuffisance cardiaque ou rnale, anmie, Obstructive sleep apnea among patients with retinal vein
drpanocytose, OVR ischmique). occlusion. Arch Ophthalmol. 2010;128:1533-8.
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Le traitement ophtalmologique des OVR est essentiel
vein occlusion: a prospective histopathologic study of 29 eyes
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Il repose schmatiquement sur la photocoagulation sions in young adults. Am J Ophthalmol. 1995;120:776-83.
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ldme maculaire sera surtout fonction de lacuit 17. Hayreh SS, Jonas JB. Optic disk and retinal nerve fiber
visuelle du patient. En cas dacuit visuelle suprieure layer damage after transient central retinal artery occlu-
5/10 [6], une surveillance mensuelle puis bimensuelle sion: an experimental study in rhesus monkeys. Am J
sera effectue. En cas dacuit visuelle infrieure 5/10 Ophthalmol. 2000;129:786-95.
140 Principaux syndromes ophtalmologiques

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Partie 3

Exploration des syndromes


ophtalmologiques
Techniques dexploration 14
F. De Bats, L.Kodjikian

Elles sont ralises laide dun rtinographe num-


Points cls
rique permettant une interprtation instantane de
Lophtalmologie dispose aujourdhui de moyens
dexploration diagnostique de plus en plus perfor-
limage et une sauvegarde pour le suivi du patient.
mants. Limagerie oculaire est devenue incontournable
pour le bilan anatomique et fonctionnel exhaustif des Clich couleur ou en lumire blanche
pathologies oculaires notamment dans le domaine des
Il sagit dune image couleur similaire celle visua-
uvites.
Les dernires annes ont t pourvoyeuses de
lise par lophtalmologiste lors de lexamen du fond
nombreux progrs en imagerie oculaire notamment dil en biomicroscopie. On utilise classiquement un
avec larrive sur le march de la technologie en spec- rtinographe non mydriatique qui ne ncessite pas de
tral domain tomographie en cohrence optique. LOCT dilatation pupillaire. Cet examen est de plus en plus
devient un complment indispensable aux rtinophoto- utilis lors du dpistage ou du suivi de la rtinopathie
graphies et angiographies rtiniennes. Cette technique diabtique, mais aussi dans la dgnrescence macu-
permet une analyse fine, prcise, quasi histologique des laire lie lge. Dans les uvites, il permet dva-
diffrentes couches rtiniennes. Elle est utile pour le luer le suivi volutif dun foyer rtinochorodien de
diagnostic des syndromes ophtalmologiques ainsi que toxoplasmose (Figure 14-1) ou dune rtinite virale
pour guider et adapter la thrapeutique notamment (Figure14-2).
dans ldme maculaire, une des principales compli-
cations des uvites. Clich anrythre ou en lumire verte
Une autre technique, le laser cell flare meter, permet
(filtre vert 570nm)
pour la premire fois une valuation objective et quan-
titative de linflammation intraoculaire. Cette image permet dindividualiser les lments de
Toutes ces imageries en complment de lexamen couleur rouge tels que les vaisseaux rtiniens ou les
clinique permettent aujourdhui une prise en charge diag- hmorragies pr et sous-rtiniennes. En revanche, ce
nostique et thrapeutique de plus en plus optimale. filtre ne permet pas de voir les lments situs en arrire
de lpithlium pigmentaire (EP) tels quune tumeur
ou un foyer chorodien.

Clich en lumire rouge


RTINOPHOTOGRAPHIES (filtre rouge 645nm)
ET IMAGERIE Ce filtre rouge permet de voir les lments pigments
qui sont situs en arrire de lEP. Il met aussi en vi-
ENAUTOFLUORESCENCE dence les zones datrophie de lEP par exemple dans
la DMLA atrophique. En revanche, ce filtre attnue
RTINOPHOTOGRAPHIES les lments rouges et ne permet pas de voir le sang
et les vaisseaux. Il est trs utile en cas dopacit des
Ce sont des photos du fond dil qui fournissent des milieux telle quune cataracte ou une hyalite, frquem-
informations diffrentes en fonction du filtre utilis. ment associes aux uvites.
144 Exploration des syndromes ophtalmologiques

CLICHS EN AUTOFLUORESCENCE

Un fluorophore est une molcule qui, lorsquelle est


excite par une lumire incidente dune certaine lon-
gueur donde, met une lumire dmission fluores-
cente dune longueur donde diffrente. Ces clichs
ncessitent donc une lumire dexcitation associe
un filtre barrire pour bloquer la lumire dexcita-
tion tout en gardant la lumire de fluorescence. Le
principal fluorophore rtinien dtect par les clichs
en autofluorescence est la lipofuscine. Cette lipo-
fuscine est excite par une longueur donde entre
300 et 600 nm et met une fluorescence entre 480
et 800nm.
Une des fonctions de lpithlium pigmentaire est
de phagocyter en permanence les articles externes des
photorcepteurs pour assurer leur renouvellement et le
bon fonctionnement du cycle visuel. Dans les condi-
tions physiologiques, il existe un quilibre en laccu-
mulation et llimination de lipofuscine. Sil existe un
dysfonctionnement de lEP et si la dgradation des
Figure14-1. Rtinophotographie couleur: foyer rtino- articles externes est incomplte, la lipofuscine va sy
chorodien de toxoplasmose infropapillaire de lil droit. accumuler [5, 20, 23].
Lautofluorescence est une imagerie non invasive
qui ralise in vivo une vraie cartographie fonctionnelle
de lEP:
si lEP dysfonctionne ou si le renouvellement des
photorcepteurs augmente, on observe une hyperauto-
fluorescence (Figure14-3);
sil existe une atrophie ou mort cellulaire de lEP
ou des photorcepteurs, on observe une hypoautofluo-
rescence.
Lautofluorescence normale du fond dil est maxi-
male en prifovolaire et diminue au niveau de la fova
(centre de la macula). Elle est nulle au niveau des vais-
seaux rtiniens car elle est absorbe par lhmoglobine
et au niveau de la papille qui est une zone dpourvue

Figure14-2. Rtinite virale aigu due au virus zona vari-


celle avec foyers ncrotico-hmorragiques pripapillaires de
lil gauche.

Clichs en lumire bleue


(filtre bleu 500nm)
Ils permettent de voir le pigment xanthophylle, les
fibres optiques et linterface vitromaculaire. Ce filtre
est utile pour visualiser les membranes pimaculaires
ou les logettes ddme maculaire cystode compli- Figure14-3. Clich en autofluorescence du ple post-
quant certaines uvites. De mme, il permet de voir rieur avec matriel vitellin maculaire hyperautofluorescent
les dficits en fibres optiques. dans une maladie de Best.
Techniques dexploration 145

Tableau 14-I. Diffrentes tiologies pouvant modifier le temps veineux avec le remplissage des veines
lautofluorescence normale du fond dil. qui dbute par un flux laminaire au niveau de la paroi
des veines;
HYPOAUTOFLUORESCENCE HYPERAUTOFLUORESCENCE
le temps tardif avec imprgnation de la chorode,
Atrophie rtinienne Matriel vitellin la membrane de Bruch et de la sclre. Les gros vais-
etde lEP etlipofuscinopathies (Best, seaux chorodiens vids vont apparatre en ngatif
Fibrose, cicatrice Stargardt, pattern dystrophy)
delaser, hmorragie Drusens papillaires
travers la fluorescence gnrale de la sclre.
rcente Drusens maculaires dorigine La macula reste sombre pendant toute la squence
Troubles desmilieux gntique
oculaires: cataracte, Hmorragies anciennes
du fait de la prsence du pigment xanthophylle qui
hyalite Tlangiectasies maculaires exerce un effet masque sur la chorode sous-jacente. Au
idiopathiques de type2 niveau de la fova, on dfinit la zone avasculaire cen-
Mlanome et nvus chorodiens trale dpourvue de vaisseaux. La papille contient deux
EP : pithlium pigmentaire. plexus: les plexus pipapillaire et radial pripapillaire.
Langiographie la fluorescine est anormale en cas
dhypo ou hyperfluorescence dune zone de la rtine:
On dcrit une hypofluorescence en cas de masquage
de cellule de lEP. Le Tableau 14-I rsume les diff- de la fluorescence ou dhypoperfusion au niveau de
rentes tiologies pouvant modifier lautofluorescence cette zone rtinienne. Leffet masque se manifeste par
normale du fond dil. un blocage de la fluorescence normale par linterpo-
sition de sang, dexsudat, de pigment, de fibrine ou
dun foyer inflammatoire. Un dfaut de remplissage
se traduit par une hypofluorescence dans un territoire
ANGIOGRAPHIE vasculaire tmoignant dune occlusion vasculaire art-
rielle, veineuse ou capillaire.
LAFLUORESCINE loppos, une hyperfluorescence correspond tout
ETAUVERT excs de fluorescence observe sur les clichs raliss.
On dcrit un effet fentre qui correspond une visibilit
DINDOCYANINE anormale de la fluorescence chorodienne secondaire
latrophie de lEP ou de la choriocapillaire.
TECHNIQUE DE LANGIOGRAPHIE Le phnomne de diffusion se dfinit par une augmen-
tation en taille et en intensit de la fluorescence dune
Le patient doit avoir sign un consentement aprs avoir zone rtinienne entre le dbut de lexamen et les temps
reu une information claire, loyale et approprie sur tardifs. Elle traduit une rupture des barrires hmator-
les conditions de ralisation de lexamen, ses bnfices tiniennes (novascularisation, anvrysme, tlangiecta-
et ses risques. sies, hmangiomes chorodiens, etc.). Limprgnation
Aprs une dilatation pupillaire par des collyres mydria- se manifeste par une augmentation en intensit de la
tiques et la pose dun abord veineux (classiquement au fluorescence au niveau dune zone rtinienne sans
niveau du pli du coude ou de lavant-bras), le patient augmentation de taille (fibrose, drusen sreux). Dans
est install confortablement au niveau de langiographe. les uvites on retrouve classiquement des anomalies
Aprs linjection du colorant, une srie de photos seront au niveau des vaisseaux avec une diffusion des parois
ralises diffrents temps. Des vnements indsirables vasculaires et une anomalie de leur calibre en cas de
mineurs et svres (dme de Quincke, choc anaphy- vascularite. Il peut aussi exister des novaisseaux en
lactique, etc.) ont t dcrits et peuvent tre prvenus cas duvite postrieure ou de vascularite occlusive. On
par ladministration de mdicaments antihistaminiques. peut observer une diffusion maculaire avec accumula-
Cet examen ncessite davoir proximit du matriel tion liquidienne dans des logettes cystodes dfinissant
de ranimation en cas de choc anaphylactique. Ds la un dme maculaire cystode confirm par lOCT ou
fin de linjection, on commence les clichs prcoces en bien une accumulation de fluorescine progressive en
dbutant par lil atteint. On injecte classiquement le cas de dcollement sreux rtinien. Langiographie
vert dindocyanine puis la fluorescine. explore aussi le nerf optique avec une diffusion papil-
laire en cas de papillite (Figure14-4).
ANGIOGRAPHIE LA FLUORESCINE [4, 5]
ANGIOGRAPHIE AU VERT DINDOCYANINE
Elle permet une analyse des circulations rtiniennes, (ICG) [3, 7, 8]
chorodiennes et du nerf optique.
On peut dcrire diffrents temps qui se succdent Lintrt de cette imagerie tait particulirement li
au cours de cet examen: la visualisation d