LOS PRIONES Y LA SALUD DEL SER HUMANO

Entre los seres que producen enfermedades en los hombres se cuentan unos que son
realmente minsculos y que actan de un modo admirable. Sin embargo, hay que decir que
no los podemos considerar entre el grupo de los seres vivos.

Las bacterias poseen un genoma de DNA que sirve de base para la herencia y como todas las
clulas cumplen todas las funciones de un ser vivo. Los virus poseen un genoma formado por
un cido nucleico que sirve de molde para la replicacin; sin embargo, con un tamao,
generalmente, mucho menor que las clulas, no se alimentan, no interaccionan con el medio y
no pueden reproducirse sin la ayuda de las clulas que infectan; por lo cual no se los ha
considerado hasta hoy entre los seres vivos, aunque ya recientemente nuevas investigaciones
postulan una nueva visin sobre los virus y lo que debe considerarse como organismo
viviente en atencin a antepasados hipotticamente o tericamente comunes, tal como explica
en un artculo publicado en Science Advance el mes pasado por un equipo investigador de la
Universidad de Illinois en Urbana-Champaign, Estados Unidos (Nasir y Caetano-Anolls:
2015); esto mismo se discuti en el V Congreso Europeo de Virologa, en Lyon (Jimnez:
2013).

Los priones, en cambio, son partculas no celulares; son protenas, que sin ser virus, tienen
tambin caractersticas patgenas e infecciosas como explicaron Mara Gasset y Dave
Westaway en el Primer Congreso Virtual Iberoamericano de Neurologa (Gasset y
Westaway). A diferencia de las bacterias y virus, carecen de cido nucleico en la partcula
infecciosa; adems, a diferencia de las bacterias y virus, no inducen respuesta inmune o es
casi nula. Por tanto, los priones son solo protenas sin cido nucleico, de ninguna manera son
organismos vivos (Classe Qsl: 2010).

Empero, a pesar de su diminuto tamao, causan enfermedades letales a hombres y animales.

Las enfermedades por priones (PrDs) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas,
mortales, causadas por el cambio conformacional de translacin de una protena celular
normal, PrPC a una protena anormal, PrPSc (Sc - Scrapie, enfermedad por priones en ovejas
y cabras).

Alrededor del 85% de las PrDs humanas son espordicas, 15% son de origen
gentico, y menos del 1% son adquiridas (ejemplos: la variante CJD, Kuru, y la
iatrognica).

La enfermedad espordica JakobCreutzfeldt (sCJD)es la ms frecuente en el

humano, y se caracteriza habitualmente por demencia rpidamente progresiva, ataxia
y mioclonos, que llevan a la muerte en un lapso de tiempo menor a un ao.
Las enfermedades genticas por priones se deben a mutaciones en el gen de la
protena prinica (PRNP) y se han clasificado de acuerdo a sus caractersticas clnico-
patolgicas en: CJD gentica, enfermedad de GerstmannStrusslerScheinker, y el
insomnio familiar fatal. Las enfermedades adquiridas son las menos comunes, son
particularmente notorias debido a que son transmisibles. (Chohan et al., 2010; Kim &
Geschwind. 2015).

Cabe mencionar que existe creciente evidencia que indica que varias enfermedades
humanas neurodegenerativas, entre ellas las enfermedades de Alzheimer, Parkinson,
 las demencias fronto-temporales y la esclerosis lateral amiotrfica, se propagan en el
cerebro a travs de la induccin intercelular de plegamientos anormales de protenas
"prion-like" (Kabir & Zafar. 2014). (Uribarren: 2011)

Ciertamente, los priones han sido bastante investigados desde su descubrimiento; por ahora
se conoce ms sobre actuacin patognica que sobre la cura de las enfermedades que
producen. Es admirable como un minsculo ser, inerte, que tan slo es una protena; pueda
derrotar y burlas todas las barreras defensivas de seres ms perfectos que l y tan altamente
desarrollados y con inteligencia superior como la del hombre.

Sin embargo, queda la esperanza, de que nosotros los organismos vivos, particularmente el
hombre, as como hemos sido creados ms perfectos, tambin podamos desarrollar armas
defensivas contra tales mortales seres inertes que actan letalmente sobre nuestro ser. Se trata
de un combate que recin empieza despus de haber identificado a ese diminuto enemigo.

Referencias:

Classe Qsl. (2010). Qu es un prin? Recuperado de:

http://www.enciclopediasalud.com/categorias/ecologia-biologia-y-biomedicina/articulos/que-
es-un-prion

Gasset, M. y Westaway, D. (s.f). Los Priones y su Biologa. Recuperado de:

http://www.svneurologia.org/congreso/priones-1.html

Jimnez, M.A. (2013). Los virus SON VIDA!. Recuperado de:

http://www.madrimasd.org/blogs/virusemergentes/2013/10/los-virus-son-vida-v-congreso-
europeo-de-virologia-lyon-11-14-de-septiembre-de-2013/

Nasir, A y Caetano-Anolls, G. (2015). A phylogenomic data-driven exploration of viral

origins and evolution. En Science Advances: Vol. 1, no. 8, e1500527.
doi: 10.1126/sciadv.1500527

Uribarren, T. (2011). Priones. Recuperado de:

http://www.facmed.unam.mx/deptos/microbiologia/virologia/priones.html