SECRETARIA DE EDUCACIN

SUBSECRETARIA DE EDUCACIN ESTATAL

DIRECCIN DE EDUCACIN SUPERIOR Y POSGRADOS
INSTITUTO SUPERIOR DE ESTUDIOS DE ENFERMERA
DEL ESTADO DE CHIAPAS

TRABAJO:
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

ASIGNATURA:
PEDIATRA I

DOCENTE:
DR. HCTOR DOMNGUEZ JIMNEZ.

CARRERA:
ESPECIALIDAD EN ENFERMERA PEDITRICA

ALUMNAS:
SUNY BELN ROS CRUZ

DAMARIS MAZA ESTEBAN

BEATRIZ ADRIANA DOMNGUEZ MAJATA

TUXTLA GUTIERREZ, CHIAPAS A 24 DE AGOSTO DEL 2017

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INDICE
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL ............................................................................................................. 4
PREVENCIN ....................................................................................................................................... 5
FISIOPATOGENIA ............................................................................................................................. 5
CRANEORRAQUISQUISIS COMPLETA. ................................................................................................. 6
ANENCEFALIA. ..................................................................................................................................... 6
MIELOSQUISIS. .................................................................................................................................... 6
ESPINA BFIDA OCULTA. ...................................................................................................................... 6
CAUSAS ............................................................................................................................................ 7
DIAGNOSTICO.................................................................................................................................. 7
MENINGOCELE .................................................................................................................................... 8
DEFINICIN: .................................................................................................................................... 8
INCIDENCIA...................................................................................................................................... 8
ETIOLOGA ....................................................................................................................................... 8
TIPOS DE MENINGOCELE................................................................................................................. 9
LOCALIZACIN ................................................................................................................................. 9
SINTOMATOLOGA .......................................................................................................................... 9
DIAGNSTICO PRENATAL ................................................................................................................ 9
TRATAMIENTO............................................................................................................................... 10
MIELOMENINGOCELE........................................................................................................................ 12
INCIDENCIAS: ................................................................................................................................. 12
ETIOLOGA ..................................................................................................................................... 12
DIAGNSTICO PRENATAL .............................................................................................................. 12
SINTOMATOLOGA ........................................................................................................................ 13
PRUEBAS Y EXMENES .................................................................................................................. 13
TRATAMIENTO............................................................................................................................... 13
PREVENCIN ................................................................................................................................. 14
ONFALOCELE Y GASTROQUISIS ......................................................................................................... 15
ONFALOCELE ..................................................................................................................................... 15
ETIOPATOGENIA ............................................................................................................................ 15
GASTROQUISIS .................................................................................................................................. 16
ETIOPATOGENIA ............................................................................................................................ 16

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 DIAGNSTICO................................................................................................................................ 16
TRATAMIENTO............................................................................................................................... 16
MANEJO OPERATORIO .................................................................................................................. 17
CONCLUCION................................................................................................................................. 18
BIBLIOGRAFA. ................................................................................................................................... 19

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DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
Las anomalas congnitas del sistema nervioso central constituyen la expresin
de un trastorno de su histognesis, se traducen generalmente en alteraciones
estructurales y funcionales del mismo. Sus manifestaciones clnicas dependen del
momento durante el desarrollo del SNC en que se establece la lesin, as como de
la severidad de la misma. De acuerdo con la etapa embrionaria en que se
desarrollan, se clasifican en: trastornos de:

Induccin dorsal
Induccin ventral
De migracin
De organizacin

La etiologa de estos trastornos se desconoce por ello es difcil realizar una

proteccin especfica. El diagnstico es clnico, requiriendo en ocasiones estudios
radiolgicos complementarios. Su tratamiento es quirrgico y las secuelas varan
de acuerdo con laS estructuras involucradas.

La incidencia real de las malformaciones de SNC se desconoce, ya que las

malformaciones severas son incompatibles con la vida; un alto porcentaje de
productos abortados muestran malformaciones del SNC que impiden la vialidad
del producto. Dentro de las anomalas congnitas, una gran porcin afecta al SNC;
en nuestro pas ocupan el 4 lugar entre las principales causas de defuncin en
menores de un ao. La espina bfida abierta (meningocele y mielomeningocele)
afecta de 0.5 a 2 de cada mil nacidos vivos; hasta un 80% de ellos desarrollar
hidrocefalia, la cual, por otra parte puede presentarse como una patologa aislada.

FACTORES DE RIESGO

Biolgicos: como virus

Fsicos: como radiaciones
Qumicos: como frmacos

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Se considera que estos padecimientos tienen un patrn de herencia de tipo
multifactorial, uno de los principales factores de riesgo es antecedente de haber
tenido un embarazo previo con producto con defecto de cierre tubo neural; otros
factores son la salud materna y la nutricin, la administracin de medicamentos
durante el embarazo y los baos con agua caliente durante el primer mes de
gestacin.

Existe una influencia ambiental en el desarrollo de estas patologas, a travs de

mecanismos no identificados, ya que estas enfermedades tienen una incidencia
mayor en la poblacin perteneciente a un status socioeconmico bajo, en quienes
es frecuente encontrar carencias nutricionales al igual que las condiciones
sanitarias de alto riesgo.

PREVENCIN
Mejores hbitos nutricionales
Mejor educacin para la salud
Recomendaciones usuales a disminuir, las complicaciones teratognicas en
general, como limitar la prescripcin de medicamentos a las embarazadas
Reducir su exposicin a las radiaciones
Impedir los contactos con los pacientes que sufren enfermedades
transmisibles
Tener un control mdico regular a las madres que hayan tenido un hijo con
defectos se les debe sealar el riesgo de recurrencia
La administracin de cido flico ha mostrado que provoca una reduccin
importante de la frecuencia de los defectos de cierre del tubo neural, sobre
todo si se administra desde un mes antes de la gestacin.

FISIOPATOGENIA
El desarrollo del SNC se inicia en la tercera semana de gestacin, con la
diferenciacin del neuroectodermo que comienza con la formacin de la plaza
neural, la cual desarrolla una depresin, el surco neural, cuyos bordes se unen
para formar el tubo neural. En forma simultnea, se diferencia las estructuras

5
mesodrmicas que forman el sostn del neuroeje. El cierre del tubo neural se
inicia a nivel del bulbo, procediendo simultamente en sentido ceflico y caudal
siendo la porcin lumbar la ltima en cerrase. Este proceso se denomina
(induccin dorsal) y la interferencia con el mismo resultado en los estados
disrficos o defectos del tubo neural, los cuales acompaan de alteraciones
concomitantes del revestimiento mesodrmico suprayacente

Los estados disrficos son los siguientes:

CRANEORRAQUISQUISIS COMPLETA.
Hay ausencia total de la formacin del tubo neural y estructuras mesodrmicas
asociadas; generalmente los productos afectados son expulsados tempranamente
en la gestacin

ANENCEFALIA.
Falta de cierre de la parte anterior del tubo. Muestra una masa fibrosa descubierta
de aspecto hemorrgico, formada por neuronas y neurogla en desorden. En el
crneo falta de la bveda, incluyendo la porcin superior de los huesos frontales,
estos pacientes son mortinatos o tienen una vida extrauterina muy corta

MIELOSQUISIS.
Es secundaria a la ausencia de cierre de la porcin posterior del tubo sin que se
hayan llegado a formar la mdula, vrtebras ni cubierta drmica, observando
nicamente un tejido que recuerda a la placa neural, muchos de estos son
abortados.

ESPINA BFIDA OCULTA.

Es una anomala frecuente que consiste en un defecto de los cuerpos vertebrales
en la lnea media sin protucin de la mdula espinal ni las meninges

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Afecta al esqueleto axial y las estructuras drmicas asociadas, se puede
acompaar de lipomas, quistes dermoides , pelo, Hemangioma Lipomas,
discoloracin de la piel, fosita,Bultito, mechn de cabello.

Con frecuencia estos trastornos se acompaan de hidrocefalia, con herniacin de

bulbo y amgdalas cerebelosas, tambin puede presentarse como secuela de un
cuadro inflamatorio congnito, por ejemplo, toxoplasmosis

Afecta tpicamente la L5 y la S4

El trayecto de los senos dermoides puede atravesar la duramadre y actuar como

va de entrada de infecciones

No hay signos neurolgicos

La malformacin no tiene ninguna consecuencia suele ser asintomtico

CAUSAS
Genticos

Nutricionales

Ambientales

DIAGNOSTICO
AFP

Ecografa

Amniocentesis

Despus del nacimiento

Radiografa

Resonancia magntica

Tomografa computarizada

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MENINGOCELE
QU ES?

Es una hernia de las capas que recubren la medula espinal (duramadre y la

aracnoides) llamadas meninges, la cual se da atravez de un defecto embriolgico
en los tejidos musculares y fibrosos.

DEFINICIN:
Considerado como un defecto del tubo neural del tipo de Espina Bfida.

Es el tipo menos severo de espina bfida en el cual las meninges, (que son la
cubierta protectora de la mdula espinal), escapan al exterior por una apertura en
la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se
conoce como meningocele. La bolsa puede ser tan pequea como una tuerca o
tan grande como una toronja. Esta bolsa subcutnea (est cubierta por piel)
contiene principalmente meninges y lquido cefalorraqudeo, tambin puede
contener races nerviosas.

INCIDENCIA
1 a 2/ de 1000 nacimientos de bebs vivos pero vara segn los diferentes pases

ETIOLOGA
En varios casos se desconoce con precisin los mecanismos implicados algunos
estudios han logrado correlacionar estos padecimientos con teratgenos.

Infecciosos (rubeola, toxoplasmosis)

Hipertermia
Predisposicin gentica ( mutaciones)
Antecedentes familiares de espina bfida.
Hijos anteriores afectados
Factores nutricionales ( Dficit en la ingesta de cido flico)

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TIPOS DE MENINGOCELE
Meningocele posterior: es el tipo ms comn, la hernia no contiene tejido
nervioso, se proyecta hacia el exterior atravez de un defecto en el arco
vertebral, est cubierto por una capa delgada de piel o membrana y puede
o no filtrar LCR generalmente no se asocia con deficiencias neurolgicas.
Meningocele sacro anterior: se presenta a la altura del sacro es un tipo
muy raro de meningocele, la hernia no contiene tejido nervioso y se
proyecta hacia el interior a travs de un defecto en la parte anterior o
interna de las vrtebras hacia la pelvis.

LOCALIZACIN
Habitualmente se localiza en la regin lumbar pero no es rara encontrarlas en la
unin del cuello con el crneo (crneo-cervical) o en la columna torcica.

De acuerdo a la localizacin de la anomala varan los sntomas y dficit

neurolgico.

SINTOMATOLOGA
Es una masa abultada, que puede variar de tamao, cubierta de piel, de
tejido suave que se puede encontrar ya sea en la lnea media de la columna
vertebral (es lo ms comn) o hacia un lado.
La hernia de las meninges tambin puede ocurrir sobre la lnea media de la
columna cervical (cuello) y en el crneo (crneomeningocele).
La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa
(obscura) o con pelos.
Este padecimiento puede ser detectado durante el embarazo por medio del
ultrasonido (tcnica que se utiliza para observar cmo se encuentra el feto
dentro de la madre)

DIAGNSTICO PRENATAL
Estudio en sangre para medir la cantidad De Alfa-feta protena (AFP) que
se encuentra en la sangre de la madre en la semana 16 a 18 semanas de
gestacin, mediante esta prueba pueden detectarse ms del 90% de los
casos de anencefalia y del 64-80% de los casos de espina bfida.

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 En caso necesario ultrasonido de 3era dimensin debido a que con el
ultrasonido convencional es posible que no se pueda diagnosticar este
problema.

TRATAMIENTO
Cx: Por lo general se aplica cx correctiva antes de las 48 horas de su
nacimiento, ya que la ciruga inmediata ayuda a prevenir la infeccin del
sistema nervioso (meningitis) , que la medula no se dae

Existen otras alternativas de tratamiento diferentes a la ciruga?

No, en la actualidad no existe ninguna otra alternativa excepto la de no
hacer la ciruga. En un estudio realizado entre bebs a los que se les hizo la
intervencin quirrgica y a los bebs que no se les hizo, se vio que los
supervivientes no operados tenan peor calidad de vida y ms secuelas que
los que s haban operado.

Cul es la finalidad de la ciruga?

Las expectativas para los nios con espina bfida -tipo Meningocele- de
llevar una vida competitiva, han mejorado considerablemente con los
avances de la anestesia peditrica, el empleo de nuevos antibiticos, el
mejor conocimiento de la hidrocefalia y la fabricacin de mejores vlvulas.

Cundo se puede o se debe diferir o retrasar la ciruga?

El tratamiento se puede diferir cuando la piel que recubre la malformacin
est integra o por otros motivos que requieran demorar la ciruga. A veces,
la ciruga se desaconseja tambin en los nios que ya nacen con una
paraplejia completa (o sea que no mueven los miembros inferiores) o con
hidrocefalia extrema.

Cmo son los primeros das despus de la ciruga?

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 El beb deber permanecer en el hospital para vigilancia constante. La
posicin ideal durante los primeros das es boca abajo para evitar que la
orina y las heces fecales contaminen la herida.

fisioterapia: ser tratar cualquier deformidad presente y evitar que se

desarrollen otras, mejorar cualquier que pueda haber en los miembros y
fortalecer los grupos musculares que lo producen.

Terapia fsica: es sumamente importante que los nios comiencen terapia

fsica temprano, tan pronto como sea posible despus de la ciruga para
adiestrarlos para que ejerciten las piernas y los pies y los preparen para el
uso de ortesis y el uso de muletas.

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MIELOMENINGOCELE

El mielomeningocele (MMC) es la malformacin congnita, dentro de los defectos

del tubo neural (DTN) en donde los huesos de la columna vertebral no se forman
completamente. Lo que da como resultado un conducto raqudeo incompleto esto
hace que la medula espinal y las meninges protruyan la espalda del nio.

INCIDENCIAS:
El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 800 bebes.

ETIOLOGA
Radiacin
Predisposicin gentica ( mutaciones)
Antecedentes familiares.
Hijos anteriores afectados
Factores nutricionales ( Dficit en la ingesta de cido flico)

DIAGNSTICO PRENATAL

El diagnstico prenatal suele realizarse en la ecografa morfolgica

(alrededor de las 20 semanas).
Cuando se sospecha un DTN debe realizarse un estudio pormenorizado de
la columna. El defecto de la columna se visualiza por la falta de osificacin
posterior dando una forma de U, en un corte axial, a las vrtebras afectas.
En un plano medio sagital, se puede observar la falta de arcos posteriores
pudindose visualizar la protusin de una imagen qustica en los casos de
MMC con saco.
Determinacin de la alfa-fetoproteina ( 40mcg/litro)

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SINTOMATOLOGA
Saco que sobresale de la mitad de la parte baja de la espalda
Peridida de control de esfnteres.
Falta de sensibilidad parcial o total.
Debilidad de las caderas, las piernas o los pies de un RN.
Pie zambo
Hidrocefalia
Depresin del rea sacra.

PRUEBAS Y EXMENES
Si la prueba de deteccin cudruple es positiva se necesitan de
exmenes adicionales para confirmar diagnostico ( ecografa,
amniocentesis)
Despus del nacimiento puede realizarse radiografas, ecografa, TC, RM
en el rea de la columna.

TRATAMIENTO
Ciruga para la reparacin del defecto a temprana edad, es importante que
antes de la realizacin del procedimiento quirrgico el nio sea tratado con
cuidado para reducir los daos a la medula espinal expuesta.
Los nios que agregado al MMC tienen hidrocefalia pueden necesitar que
se les coloque una derivacin ventrculo peritoneal esto ayudara al drene
del lquido adicional.
La mayora de los nios va a requerir tratamiento de por vida para
problemas que resulten del dao a la medula espinal y los nervios
raqudeos una de ellas es una suave presin hacia abajo sobre la vejiga
para ayudar a drenar en casos severos se puede necesitar de sondas de
drenaje (sondaje vesical), dieta alta en fibra para la evacuacin intestinal.
Es posible que se necesite terapia ortopdica o fisioterapia para tratar los
sntomas musculo esquelticos al igual que dispositivos ortopdicos para
problemas articulares y musculares.

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 Fisioterapia para prevenir malformaciones musculo esquelticas. Ensear
cuidados posturales, manejo de silla de ruedas, estimular el control de
esfnteres aplicar el mtodo bobath.

PREVENCIN
Es importante recordar que las deficiencias de cido flico se deben de
corregir antes del embarazo, puesto que los defectos se desarrollan muy
temprano.
Se debe examinar a las futuras madres para determinar la cantidad de
cido flico en sangre.
Los suplementos de cido flico pueden ayudar a reducir el riesgo de
anomalas del tubo neuronal, es recomendable que cualquier mujer que
est pensando en quedar embarazada tome 0.4mg (400mcg) de cido
flico al diariamente, mientras que las mujeres embarazadas necesitan
1mg diario.

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ONFALOCELE Y GASTROQUISIS

ONFALOCELE
El onfalocele y la gastrosquisis son los defectos de la pared abdominal (DPA), que
por su frecuencia, importancia y diferencias entre ellos, conviene estudiar
detenidamente.

El onfalocele se define como un defecto de la pared abdominal, de tamao

variable, que se ubica en directa relacin con el cordn umbilical, que contiene
asas intestinales y a veces otros rganos como parte del hgado, recubiertos por
amnios en la superficie externa, peritoneo en la superficie interna, y entre ambos
gelatina de Wharton, junto a ellos los vasos propios del cordn.

ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia del onfalocele ha sido explicada como un cierre incompleto de los
pliegues laterales del embrin durante la cuarta semana de gestacin, secundaria
a un defecto del desarrollo del mesoderma a nivel del saco vitelino, que hace que
la mayor parte de los rganos abdominales permanezcan fuera del embrin dentro
de un saco transparente formado por el amnios, peritoneo parietal y gelatina de
Wharton. Ello ocurre a la sexta semana de gestacin. Al terminar su formacin,
alrededor de la 10 a la 12 semana, el intestino regresa a la cavidad, rota y se fija
a la pared posterior. Cualquier alteracin de este proceso puede producir defectos
de cierre de ella.

En el onfalocele, la asociacin con otras anomalas es muy alta. Como es el caso

de las anomalas cromosmicas como trisoma 13, 18 y 21 que pueden
presentarse hasta en un 30% de los pacientes.

Las cardiopatas son frecuentes en estos pacientes, se pueden presentar entre 30

a 50% de los nios afectados. Con frecuencia hay asociacin con malformaciones
mltiples muchas veces conformando sndromes, como el Beckwith-Wiedemann,
que se caracteriza por onfalocele, macrosoma, macroglosia, hipoglicemia

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neonatal precoz producida por hiperinsulinismo debido a hiperplasia del pncreas,
con una alta frecuencia de mortinatos

GASTROQUISIS
La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal anterior, paraumbilical
habitualmente a derecha, por el que salen las asas intestinales las que flotan
libremente en el lquido amnitico, slo recubiertas por el peritoneo visceral.

ETIOPATOGENIA
Su etiopatogenia corresponde a probablemente una disrupcin vascular a nivel de
la arteria onfalomesentrica derecha y de la vena umbilical derecha que en un
momento de su embriognesis involucionan.

Se conoce que hay una debilidad abdominal, que produce una hernia al lado del
cordn umbilical secundaria a defecto muscular en la integracin mesenquimatosa
o isquemia. Ha sido relacionada con la edad materna baja, como tambin con
exposiciones a drogas, tabaco y alcohol.

La gastrosquisis se presenta asociada a otras malformaciones con una frecuencia

entre un 10 y 20%, generalmente son del sistema gastrointestinal, como atresia
intestinal, vlvulos y menos frecuentemente, duplicaciones intestinales y
divertculo de Meckel

DIAGNSTICO
El diagnstico es evidentemente clnico, pero en la actualidad se puede realizar en
la etapa prenatal, mediante ultrasonido obsttrico.

TRATAMIENTO.
Si el diagnstico es prenatal, la madre debe acudir a una unidad, en donde se
cuente con un equipo profesional altamente capacitado para la recepcin y manejo
de su beb.

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Se debe evitar la prdida de calor colocando al paciente en una cuna de calor
radiante. Mediante tcnica estril se manipula al paciente, en caso de onfalocele
es importante tener cuidado de no lesionar el saco. Se deben proteger las asas
intestinales con una cubierta plstica estril para evitar mayor prdida de calor,
evitando bascular las asas, ya que puede producir secuestro hemtico y choque
neurognico, lo cual se logra con la colocacin de un Silo.

En la gastrosquisis la prdida de lquido por evaporacin, la cavidad peritoneal

abierta, el edema de la pared intestinal y la obstruccin de la misma condiciona
que rpidamente se presenten problemas graves de hipovolemia, siendo
indispensable evitar el desequilibrio hidroelectroltico y la acidosis, proporcionando
un aporte hdrico adecuado para mantener signos vitales estables y uresis mayor
de 1 mL/kg/hora.

En la unidad de cuidados intensivos neonatales se coloca cubierta plstica estril

para evitar la prdida de lquidos, protenas y calor. Posteriormente se realiza un
vendaje para la colocacin de un silo que sirve para evitar que las asas se
basculen, lo cual se logra colocando un hilo en la parte superior del silo, el cual se
fija en la cuna. Tambin hay que considerar que debido a que el peritoneo se
pierde en la zona del defecto se pierden gran cantidad de protenas, las cuales
debern administrarse en las primeras horas de vida.

MANEJO OPERATORIO
Una vez estabilizado el paciente se programa para cierre del defecto siendo el
objetivo principal el cierre primario de todas las capas de la pared abdominal, sin
embargo esto no siempre es posible debido a que la cavidad abdominal es
pequea, siendo necesario un cierre en etapas.

En el caso de onfaloceles gigantes se emplea la tcnica de Schuster en donde se

crea un saco con malla de silstic, adherida a la pared abdominal y que alberga el
contenido intestinal hacindose un cierre posterior.

Para las gastrosquisis tambin sera ideal realizar un cierre primario pero hay que
no tener cuidado con incrementar en forma brusca la presin intra-abdominal ya

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que condicionara problemas importantes de perfusin tanto para el intestino,
como para el rin y las extremidades inferiores.

CONCLUCION
Desde el punto de vista clnico encontramos diferencias significativas entre estas
dos entidades: onfalocele tiene mayor mortinatalidad, mortalidad y letalidad. Mayor
frecuencia de malformaciones asociadas. Mayor severidad de estas anomalas
asociadas. Mayor promedio de edad materna.

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BIBLIOGRAFA.
1._LA SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTE, ROBERTO MARTNEZ Y
MARTNEZ, 3 EDICIN, CIENCIA Y CULTURA LATINOAMRICA, S.A.DE.C.V.
UNA EMPEREZA DE JGH EDITORES MEXICO, ANOMALAS CONGNITAS
DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, PAG, 230-235

2._CORREA J, GMEZ J, POSADA R. Fundamentos de pediatra, generalidades

y Neonatologa. 2 ed. Medelln: CIB; 1999.p. 369 volumen de neonatologa.
CIRENA; 1996. p. 299-303.

3._VERNON-LEVETT Cuidados intensivos de enfermera en el nio. Mxico: o

McGraw-Hill Interamericana; 2000.

4._. HASLAM R. Berghman R. Nelson. Tratado de pediatra. 15 ed.Mxico:

McGraw-Hill 1997. p. 2085-2089.

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