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ITEM 115 BIS

DEFICIT IMMUNITAIRE
- Argumenter les principales situations cliniques et/ou biologiques faisant suspecter un dficit immunitaire chez lenfant et chez ladulte.
Zros 1. Introduction :
- Les dficits Dfinition - Affections touchant le systme immunitaire qui entrainent des infections
immunitaires primitifs inhabituelles par leur rptition, leur svrit ou lagent infectieux impliqu
peuvent se rvler - Rponse rapide aux infections
lge adulte : dbut de Fonction du Inn - Composition : Complment : opsonisation, attaque membranaire
lexpression ou retard systme Cellules phagocytaires : PNN et macrophages
diagnostique immunitaire Lymphocytes NK : lysent avec la perforine
Adaptatif - Mmoire immunitaire qui permet une rponse secondaire rapide
- Manifestations non
- Composition : lymphocytes B et lymphocytes T CD4 et CD8
infectieuses :
o Auto-immunit
2. Physiologie de la rponse anti-infectieuse :
o Granulomes
tissulaires Rponse Elment du SI Rle Tests diagnostiques
o Tumeurs Phase humorale
malignes - Peptides - Microbicide direct - Pas en routine
Inne - Complment - Opsonisation : C3 - C3, C4 et CH50
- Les manifestations - Complexe dattaque membranaire
non infectieuses - Anticorps - Opsonisation - Dosage pondral des IgG,
peuvent prcder les Adaptative - Fixation du complment A et M et sous-classes dIgG
manifestations - Srologies vaccinales
infectieuses et doivent
Phase cellulaire
faire voquer le
- PNN - Phagocytose (extracellulaire et - NFS
diagnostic de dficit
Inne champignons) - Etude des fonctions
immunitaire
- Macrophages - Phagocytose (idem) oxydatives
- Les dficits - Prsentation dAg
immunitaires - C. dendritiques - Prsentation dAg - Pas en routine
secondaires doivent Inne/ - Lymphocytes - Reconnaissance cellules infectes - Immunophnotypage
tre recherchs Adaptative NK (sans Ag) CD16, CD56
systmatiquement - Production IFN - Dtection IFN
avant de conclure - Lymphocytes B - Production dAc - Immunophnotypage
un dficit primitif - Prsentation dAg CD19, CD27
- Toute surinfection - Lymphocytes T - Activation et maturation (LB / CD8) - Immunophnotypage CD3,
Adaptative CD4 - Cytokines (IL4, IFN) CD4, CD8
doit tre traite par
antibiotique afin - Lymphocytes T - Lyse spcifique des cellules - Dtection IFN
dviter le CD8 infectes (avec Ag)
dveloppement de - Production IFN
complications (DDB)
3. Exemples de dficits immunitaires primitifs (gntiques) :
- Dficit immunitaires
Neutropnie - Blocage de la maturation des progniteurs granuleux
congnitaux :
congnitale - Agranulocytose profonde infections prcoces et svres
Systme inn

o Wiskott-Aldrich
svre - Traitement : facteurs de croissance granulocytaire vie
o Dficit en IgA
- Dfaut de microbicidie des macrophages et des PNN
o DICV : ge
Granulomatose - Cellules prsentes un taux normal, dficit en NADPH oxydase
adulte,
septique - Infections catalase + (S.aureus, Salmonella) et Aspergillus
manifestations AI,
chronique - Dveloppement de granulomes dans diffrents organes
lymphomes
- Antibioprophylaxie vie par cotrimoxazole et itraconazole
kin respiratoire
Dficit - Dfaut de dveloppement complet des lymphocytes secondaires
et Ig IV vie
immunitaire - Lymphopnie profonde et atrophie du thymus
- Dficit acquis : combin svre - Infections opportunistes prcoces : pneumocystose, candidose
Systme adaptatif

o VIH - Dficits ltaux en labsence dallogreffe


o Syndromes - Triade : eczma + dficit immunitaire + thrombopnie (microplaquettes)
lymphoprolifratif Syndrome de - Anomalie de migration et de maturation des lymphocytes T
s, mylome, Wiskott-Aldrich - Manifestations auto-immunes frquentes
lymphome - Antibioprophylaxie prolonge + immunoglobulines polyvalentes
o Iatrognie Ataxie - - Tlangiectasies oculo-cutanes + ataxie
tlangiectasies - Dficit immunitaire dintensit variable
- Risques infectieux
Maladie de - Agammaglobulinmie: absence de lymphocyte B
- Infections Bruton - Dbut entre 6 et 9 mois de vie (aprs limination des Ac maternels)
communautaires plus - Immunoglobulines polyvalentes vie
frquentes et Dficit en IgA - Le plus frquent des dficits immunitaires primitifs : 1/600
Age adulte

rcidivantes - Rarement symptomatique, association des infections ORL


Dficit - DICV : le plus frquent des dficits symptomatiques (1/25000)
- Infections
immunitaire - Hypogammaglobulinmie : infections qui dbutent entre 15 et 25 ans
opportunistes :
commun - Association : pathologies auto-immunes et hyperplasie lymphode
pneumocystose, HSV,
variable - Substitution vie par immunoglobulines polyvalentes
toxoplasmose, CMV
4. Exemples de dficits immunitaires secondaires (acquis) :
Signes dalerte Hmopathies - Toutes les hmopathies malignes (leucmies, mylome, lymphomes)
chez lenfant : malignes - Leucmie lymphode chronique saccompagne dune hypogammaglobulinmie
Syndrome de - Atteinte de limmunit cellulaire due un thymome
- 8 otites Good - Hypogammaglobulinmie avec lymphopnie B svre, dbut vers 50 ans
moyennes aigus VIH - Dficit de limmunit cellulaire par atteinte des CD4 ; cf. item 85
par an avant 4 ans
- Corticodes
- 4 otites Iatrogne - Immunosuppresseurs
moyennes aigus - Transplantation
aprs 4 ans
5. Manifestations cliniques faisant suspecter un dficit immunitaire :
- 2 sinusites par
an Atteinte Infections Clinique Primitifs Secondaires
- Extracellulaires - ORL - Granulomatose - Corticodes
-2
Phagocytes - Champignons - Cellulite - Neutropnie - Diabte
pneumopathies par
- Pneumonie - Chimiothrapie
an
- Mycobactries - DICS - Corticodes
- Intracellulaires - Pneumocystose - Wiskott-Aldrich - Immuno-
Infectieuses

Lymphocytes - Virus - CMV - Ataxie- suppresseur


Bilan devant un
T - Parasites - Adnovirus tlangiectasie - Chimiothrapies
DICV :
- Champignons - SIDA
- Phnotypage des - Transplantation
lymphocytes B : - ORL - Bruton - Hmopathies
diminution des - Extracellulaires- Broncho- - DICV - Rituximab
Lymphocytes
lymphocytes B - Giardia pneumonie - Chimiothrapies
B
mmoires - Entrovirus - Diarrhe - Corticodes
Bilan des - Mningite - Allogreffes
complications : Complment - Mningocoque - Mningites - Dficit en
-Mningococcmie complment
- TDM thoracique :
- Rupture dhomostasie du systme immunitaire : manifestations auto-immunes
dilatation des
Autres

- Anomalie de la rparation dADN : cancers : notamment les lymphomes


bronches
- Complications des infections rcurrentes : Dilatation des bronches
- TDM abdominale : Sinusite chronique
organomgalie ou
adnopathies 6. Diagnostic dun dficit immunitaire :
- Gastroscopie : - Antcdents personnels mdico-chirurgicaux
atrophie villositaire, - Antcdents familiaux avec arbre gnalogique complet
gastrique, - Prise de traitement
adnocarcinome de Anamnse - Facteurs de risque de VIH : sexualit risque, toxicomanie, zone dendmie
lestomac - Histoire vaccinale : Vaccins jour, ractions aux vaccins vivants : BVG, ROR
- PCR VHC Infections malgr des vaccinations jour
- Signes associs : auto-immunit, allergies, tumeurs
- Signes dauto- - Taille, poids et IMC : recherche dun retard de croissance
immunit : - Anomalies cutano-muqueuses : Verrues, candidose, tlangiectasies, ruption
o Test de - Anomalies organes lymphodes : Hpato-splnomgalie et adnopathies
Coombs direct Examen Hypoplasie des organes lymphodes secondaires
o Bilan physique - ORL : sinusite, otite
thyrodien - Ophtalmologique : conjonctivites chroniques, uvite, tlangiectasies
o Anticorps anti- - Pulmonaire : toux chronique, bronchorrhe, hippocratisme digital
nuclaire - Digestif : anomalies du transit, perte de poids
- Neurologique : ataxie, retard mental, microcphalie
- NFS : Neutropnie, lymphopnie < 1G/L
Intolrance aux Anmie et thrombopnie, stigmates dauto-immunit
Ig IV : - Immunophnotypage des lymphocytes B, T et NK
- Cphales - Electrophorse des protines sriques avec immunofixation
Paraclinique - Tests fonctionnels : Dosage des anticorps naturels (ABO), antignes vaccinaux
- Nauses,
Prolifration lymphocytaire, tests des PNN
vomissements
- Etiologie secondaire : Srologie VIH 1 et 2 (avec accord)
- Fivre, frissons Glycmie
- Ractions - Imagerie : Radiographie de thorax
anaphylactiques : Echographie abdominale
Ac anti-IgA
7. Principes de prise en charge :
- Rares :
- Prophylactique : Cotrimoxazole, acyclovir, oracilline
o Insuffisance
Anti-infectieux Vaccination
rnale aigu
- Curatif : systmatique car vite les complications des infections (DDB)
o Mningite
Immunoglobulines - A vie : voie IV toutes les 3 semaines ou voie SC toutes les semaines
aseptique
Allogreffe - Dficits svres et compliqus de lenfant
o Thrombose
o Anmie Kinsithrapie - Kinsithrapie respiratoire indispensable la prise en charge
hmolytique Psycho-social - Soutien psychologique
- Soutien financier : allocation adulte handicap