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IV. LARINGE Y PATOLOGA CERVICOFACIAL

CAPTULO 126
TUMORES CUTNEOS CERVICO-
FACIALES: CARCINOMA
EPIDERMOIDE Y BASOCELULAR
Dres. D. Poletti Serafini, C. Fernndez Jez, T. Martnez Guirado

Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid

INTRODUCCION
Los canceres cutneos son los tumores malignos ms frecuentes, siendo la regin crvico-
facial la zona donde aparecen la mayora de ellos. Su letalidad es considerada baja, pero
en algunos casos en que el diagnstico se demora pueden aparecer ulceraciones y
deformidades fsicas graves principalmente en el rea de cabeza y cuello.
Dentro de los cnceres cutneos podemos distinguir 2 tipos, los melanomas y los no
melanticos (TCNM), que representan aproximadamente el 90 % del total. Los TCNM
comprenden a su vez los Carcinomas Basocelulares (CBC) y los Carcinomas
Espinocelulares (CEC). La relacin entre CBC:CEC es de 4-5:1.
Se considera que 1 de cada 6 individuos en USA padecer algn tipo de cncer cutneo a
lo largo de su vida. Afectan predominantemente a los caucsicos (99%) especialmente
aquellos de piel clara y ojos azules y cabellos rubios o pelirrojos, siendo muy infrecuente
en la raza negra. Ms del 80 % de las lesiones se sitan en la regin de Cabeza y Cuello,
siendo la zona H, la ms afectada, con predominio de la nariz y el pabelln auricular.

Figura 1

Figura 1. Zona H
Las zonas geogrficas mas cercanas al Ecuador son las mas afectadas y particularmente el
norte de Australia, donde existen las mayores tasas de incidencia.
La American Cancer Society estim para el 2007 ms de 1.000.000 de casos nuevos por
ao y 2740 muertes, del mismo modo 50.000 melanomas que causaran 8110 muertes.
En Brasil el instituto Nacional del Cncer 115.000 casos estimados para el 2008.
Captulo 126 Tumores cutneos cervico-faciales: carcinoma epidermoide y basocelular

El tratamiento de estas neoplasias es bsicamente quirrgico, aunque frecuentemente con


mucha morbilidad asociada, por la importancia cosmtica y funcional del rea de cabeza y
cuello, asiento de ms de 80 % de estos tumores. Tienen un buen pronstico con un
tratamiento precoz y adecuado, una supervivencia a los 5 aos de ms del 95%.
Los efectos adversos incluyen tanto disfuncin fsica como psicosocial, por la
desfiguracin de los tejidos comprometidos. Tambin se aplican otras modalidades
teraputicas como la destruccin local, curetaje, quimioterapia lesional, o radioterapia, con
buenos resultados, aunque sin tener un buen control de los mrgenes. Los potenciales
efectos adversos fsicos incluyen ectropin, epifora, ulceras de cornea, obstruccin nasal,
microstoma, perdida del pabelln o varios grados de parlisis facial.
Por estos motivos y por tratarse de una neoplasia de excelente pronstico, con altas Tasas
de cura completa, si se trata de forma adecuada, el otorrinolaringlogo debe estar
familiarizado con esta patologa.

CARCINOMA BASOCELULAR

Denominados tambin, basaliomas o carcinomas de clulas basales, pues proceden de


clulas indiferenciadas de la capa basal epidrmica y folculos pilosebaseos.
Es el ms frecuente, representando aproximadamente el 75 % de los TCNM, en el 85%
aparecen en la regin cervicofacial, teniendo predileccin por la nariz en un 30 %, regin
paranasal, pabelln y zona preauricular, canto y rea palpebral, mejillas y sien. En USA se
estiman por ao aprox. 900.000 casos nuevos.
Afecta predominantemente a varones adultos mayores de 50 aos y ancianos, caucsicos
(piel y cabellos claros).

ETIOPATOGENIA
Su etiologa es desconocida, postulndose diversos factores de riesgo.
El principal lo constituyen las radiaciones ultravioletas, siendo otros las radiaciones
ionizantes, la inmunosupresin principalmente en receptores de transplante renal,
antecedentes familiares, heridas, historia previa de cncer cutneo, y algunas enfermedades
hereditarias como el xeroderma pigmentosum. No se han identificado lesiones
premalignas, siendo una neoplasia que aparece de novo. Se lo ha relacionado con
mutaciones en el gen PTH, un gen que regula la remodelacin de tejidos en la etapa
embrionaria.
Estudios genticos sealan la aparicin de mutaciones en el ADN que conducen al
desarrollo de los TCNM, como la inactivacin del gen supresor p53 o disregulaciones de
oncogenes como el ras.
Si bien, la capacidad metasttica de estos tumores es excepcionalmente baja (0,002-
0,55%), su capacidad de crecimiento por contigidad es bastante alta, siguiendo las vas
de menor resistencia, y tiene afinidad por la dermis, planos fasciales, periostio,
pericondrio y tejido perineural, afectando principalmente el Trigemino V2 y Facial VII.
La invasin perineural tiene mal pronstico porque puede diseminar a distancia siguiendo
las vainas nerviosas. La infiltracin local, especialmente en el rea de cabeza y cuello es
bastante alta, llegando a erosionar las estructuras sobre las que asienta, como nariz y orbita.
Se diferencian dos formas clnicas principales; la de carcinoma basocelular plano y la
variante de tumor perlado.
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El CBC plano, que carece de irregularidades en su superficie, en forma de placas de bordes


irregulares, teniendo 3 formas clnicas, el eritematoide, el pagetoide y el
esclerodermiforme, que consiste en una placa esclerosa dura, blanco amarillento, siendo el
mas frecuente en la cara, ya que el resto son mas frecuentes en el tronco.

El CBC perlado es la forma mas frecuente de presentacin, llegando a se el 95% de los


casos. Se presenta como una elevacin circular sesil o pediculada, en general surcada por
telangectasias. Generalmente origina ulceraciones superficiales, creando los perlado
ulcerados o ulcerados. En determinadas situaciones, la ulceracin aparece precozmente y
de forma masiva, dando lugar a la variedad muy agresiva llamada ulcus rodens. Los de
peor pronostico los constituyen las formas terebrantes o infiltrantes y las ulcero-vegetantes,
en las que hay que hacer el diagnostico diferencial con los carcinomas espinocelulares.

Fotografia Carcinoma basocelular perlado.

HISTOPATOLOGIA
Las clulas propias de este tumor poseen ncleos grandes, ovalado o elongados y un
citoplasma escaso, que se asemeja a clulas bsales de la epidermis, pero con relacin
ncleo/citoplasma mayor y ausencia de desmosomas. Las clulas con mas basfilas que
las de la epidermis normal, lo que permite diferenciarlas claramente. Es tpica la
disposicin en empalizadas de las clulas tumorales, mientras que se disponen de una
forma ms irregular en el centro de las lesiones. Entre el parnquima tumoral y el estroma
conectivo se puede observar la presencia de una hendidura caracterstica. Este detalle de
isla s de tumor separadas del estroma es un signo diagnostico.

Histopatologa: Carcinoma basocelular.


Captulo 126 Tumores cutneos cervico-faciales: carcinoma epidermoide y basocelular

ESTUDIO DE EXTENSION
La historia clnica y la exploracin con atencin al tamao y grado de infiltracin del
tumor y bsqueda de posibles metstasis regionales. La realizacin del hemograma y
estudios de coagulacin y la biopsia completan los estudios obligatorios para los tumores
cutneos.
La Bioqumica, Rayos X y TAC, son pruebas optativas y en funcin de la historia y
biopsia.
Tipos de Carcinoma Basocelular nodular son el pigmentado, superficial, morfeiforme y el
fibroepitelioma o tumor de Pinkus.
Un basalioma tratado inicialmente de forma correcta tiene una tasa de curacin cercana a
99% siendo el quirrgico el mtodo de eleccin. El principal problema que plantean estos
tumores es la capacidad de recidiva, incluso tarda (50% en el 1 ao, y hasta 18% entre el 5
y 10 aos) siendo las reas de mayor recidiva, la nariz, el pabelln auricular, rea peri
ocular, piel del labio.

TRATAMIENTO
Entre los distintos mtodos de tratamiento se encuentran:
Quirrgicos
o Escisionales: control objetivo del tumor y mrgenes de reseccin mediante
histopatologa. Se considera suficiente una reseccin con 4-6 mm de margen de
seguridad.
o Ciruga convencional: reseccin de la lesin con mrgenes de seguridad y el
cierre del defecto directo o mediante colgajos o injertos.
o Ciruga Mohs o ciruga microgrfica: mediante este procedimiento se
analizan al microscopio todos los bordes del tumor, haciendo inclusiones muy
rpidas en congelacin y estudiando los bordes laterales e interiores. Se extirpa
el tumor y se procesa la piel como una biopsia intraoperatoria, el patlogo
informa el estado de la muestra y si es preciso se procede a ampliar la zona, de
manera a no cerrar el defecto hasta tener la seguridad de que se haya extirpado
todo el tumor.
o Destruccin local o de campo: No tiene control histolgico. Necesidad de
seguimiento estrecho para detectar posibles recidivas. Efectos adversos incluyen
edema, hipopigmentacin y cicatrizacin prolongada, escara hipertrfica, retracciones.
o Electrodesecacin y curetaje: la masa tumoral es resecada con una cureta y los
restos tumorales son eliminados por calentamiento a temperaturas elevadas.
Tasas de recidiva 3,7%.
o Criociruga: sustancias tpicas criognicas que producen temperatura muy baja
(-50C) capaces de destruir clulas. Nitrgeno liquido, Helio lquido, oxido
nitroso. Sin necesidad de anestesia, barato y cosmticamente aceptable. Tiene
una tasa de recidiva de 3,2%.
o Fulguracin lser: destruccin de la lesin con vaporizacin o coagulacin
lser.
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o Radioterapia: adyuvante en los tumores de alto riesgo. Tumores extensos, metstasis


regionales invasin neural. Otras indicaciones son mrgenes positivos, tratamiento de
rescate y en algunos tumores recidivantes.
Como desventajas se citan lesiones tisulares radioinducidas, la posibilidad de
crecimiento tumoral rpido en tejidos irradiados, aparicin de recidivas agresivas,
mayor riego de 2 primario en jvenes y la ausencia de control histolgico.
Los efectos adversos incluyen atrofia cutnea, discromas, telangiectasias, xerostoma,
radiocondritis, osteomielitis, lesiones oculares.

o Quimioterapia tpica
o 5 Fluorouracilo: antineoplsico antagonistas de pirimidinas actan para
bloquear la sntesis de los nucletidos impidiendo la produccin del ADN y
ARN.
o Imiquimod: es un frmaco que modifica la respuesta inmune actuando
principalmente por la induccin del interfern alfa y otras citocinas.
o Terapia fotodinmica: se basa en la inyeccin de una sustancia
fotosensibilizante que es captada por las clulas neoplsicas, que
posteriormente se activa con la luz (lser), produciendo necrosis tumoral

CARCINOMAS ESPINOCELULARES
Denominado tambin queratinocitoma, deriva de las clulas epidrmicas suprabasales. Es
el segundo tumor maligno de piel en cuanto a su frecuencia, representa alrededor del 20%
de todos los tumores.

EPIDEMIOLOGIA
Su incidencia no se conoce exactamente, pues este tipo de tumores no entra en el registro
general de ninguna base de datos tumorales. En los Estados Unidos se estima que ocurren
alrededor e 200.000 casos nuevos de CEC por ao. Se ha visto un aumento de casos en los
ltimos aos debido principalmente a 2 factores, el mayor grado de exposicin a las
radiaciones UV del tipo B por la utilizacin de camas solares, mayor actividad al aire libre,
el tipo de vestimenta y la reduccin de la capa de ozono; y el aumento de la expectativa de
vida de la poblacin, puesto que estos tumores se ven principalmente en personas adultas y
ancianas. La tasa de mortalidad tambin ha sufrido un descenso que es debido al mayor
reconocimiento de este tipo de lesiones.
Aparece sobretodo en reas de piel expuesta en individuos de edad adulta y avanzada y de
piel y ojos claros. El factor etiolgico mejor conocido es la exposicin a radiaciones
ultravioleta B, sobre queratomas actnicos, Tiene gran incidencia en la poblacin rural de
zonas expuestas al sol de latitudes prximas al ecuador. En el 90% de estos tumores se
observa la mutacin del gen p53 (6). Otros factores son la exposicin a radicaciones
ionizantes, contaminantes ambientales: arsnico, hidrocarburos aromticos, tabaco;
inmunosupresin principalmente receptores de transplantes renales, quienes tienen una
incidencia de 18 veces mas que la poblacin normal, lceras, escaras, quemaduras y otras
dermatitis crnicas, la infeccin por el papiloma virus humano (HPV) principalmente en
Captulo 126 Tumores cutneos cervico-faciales: carcinoma epidermoide y basocelular

los CEC de cabeza y cuello. Recientemente un gen que regula la pigmentacin cutnea y
el color del cabello, el MC1R, mediante la melanognesis y la codificacin del receptor de
la melanocortina, se ha visto en relacin con los CEC. Alteraciones en la protena, el
p16INK4a, que es inhibidora del ciclo celular, se ha visto relacionada de esta misma forma
con el CEC.

Clnicamente se presentas de novo en reas de piel expuesta de cabeza y cuello, manos, o


como evolucin de una queratosis actnica, o de una enfermedad de Bowen, presentndose
como una ulcera poco profunda de color amarillo roscea o eritmatosa, rodeada por un
borde firme y elevado, su base granular, puede estar oculta por una costra y su
identificacin ayuda al diagnstico.
Se originan en el cuerpo mucoso de Malpighio, son infiltrantes y con capacidad de recidiva
y de metstasis por contigidad linftica y hemtica que se pueden presentar luego del
diagnostico, el tratamiento del primario o en las recidivas. Los tumores que asientan en la
oreja son los mas recidivantes, entre 0,5 y 6 %, y los de labio los que dan ms metstasis,
de hasta 13%, la mitad de los cuales ya estn presentes en el momento del diagnstico.

Figura 2. Vas de diseminacin


linftica de los tumores cutneos
de cabeza y cuello.

La queratosis actnica puede se considera lesin premaligna con capacidad degenerativa


entre 5-20%. Se presenta como lesin eritemastosa, poco circunscrita, y frecuentemente
con una escara hiperqueratsica adherida. A la palpacin es una lesin rugosa y granulosa
(como papel de lija). Estas lesiones deben ser biopsiada y tratadas adecuadamente por su
potencial degenerativo.
La enfermedad de Bowen o CEC in situ, se presenta como una placa solitaria,
discretamente elevada, de color rojizo, rosa o marrn y con bordes delimitados pero
irregulares. La aparicin de induracin, lcera o ndulos debe alertar sobre un
comportamiento ms agresivo. Caractersticamente aparece en reas expuestas y no
expuesta sal sol y en exposici0ones al arsnico
Los queratoacantomas son tumores derivados de los folculos pilosos, pueden comportarse
de forma agresiva y resultan difciles de distinguir del CEC bien diferenciado, por lo que
debes ser tratado como un CEC de bajo grado. Clnicamente son lesiones nodulares
firmes, en forma de cpula, lisas o verrucosas y con un tapn central de queratina. Estas
lesiones pueden tratarse con ciruga Radioterapia y 5 fluorouracilo.
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Fotografia Carcinoma espinocelular

HISTOPATOLOGIA
La imagen del CEC son masas de clulas epidrmicas, que proliferan hacia la dermis. Los
CEC que no han invadido la membrana basal de la unin dermoepidermica se llaman in
situ, y se caracterizan por la presencia de clulas muy atpicas en todas las capas de la
epidermis. Cuando estas rompen la membrana basal se convierten en CEC invasor. El
CEC se asocia a la presencia de queratinizacin , con formacin de perlas corneas, que son
muy caractersticas y estn integradas por capas concntricas de clulas escamosas con
queratinizacin creciente hacia el centro. O bien producen por disqueratosis, lagunas y
luces que contienen clulas degeneradas redondeadas desprendidas.

Histopatologa: Carcinoma
Espinocelular.
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ESTUDIO DE EXTENSION Y TRATAMIENTO

Sigue el mismo principio que el descrito para el carcinoma basocelular.


o Tcnicas ablativas no escicionales (solo para Ca in situ) estos tipos no controlan
los mrgenes quirrgicos por lo que no estn indicados en el carcinoma invasor.
o Electrocoagulacin
o Curetaje: recidiva en 7,7%
o Criociruga: recidiva en 7,5%
o Lser
o Tcnicas escisionales
o Ciruga de Mohs
o Escisin quirrgica convencional
o Quimioterapia intralesional
o Terapia fotodinmica
o Radioterapia: lesiones con invasin superficial o riesgo moderado, coadyuvante
en ciruga de escisin, o prevencin de metstasis, invasin perineural. til en el
Ca de CAE

SEGUIMIENTO DE LOS TUMORES CUTANEOS

Se recomienda como mnimo cada 6 meses durante los tres primeros aos y luego una vez
al ao. En funcin de la histologa y el estadiaje precisarn o no estudios
complementarios.

Clasificacin TNM de los carcinomas cutneos. AJCC Agrupacin por estadios del AJCC

Tumor primario (T) Estadio 0

TX: Tumor primario no puede evaluarse Tis, N0, M0


T0: No hay pruebas de tumor primario Estadio I
Tis: Carcinoma in situ T1, N0, M0
T1: Tumor 2 cm en su mayor dimensin
T2: Tumor >2 cm pero 5 cm en su mayor dimensin Estadio II
T3: Tumor >5 cm en su mayor dimensin
T4: Tumor invade estructuras profundas extradermales
(por ejemplo, cartlago, esqueleto, msculo, o hueso) T2, N0, M0
T3, N0, M0
[Nota: en caso de tumores mltiples simultneos, el tumor con la
categora T ms alta ser el clasificado y el nmero de tumores separados Estadio III
se indicar en parntesis, por ejemplo, T2 (5).]

T4, N0, M0
Ganglios linfticos regionales (N) Cualquier T, N1, M0

NX: No se pueden evaluar los ganglios linfticos


regionales
Estadio IV
N0: No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales
N1: Hay metstasis a los ganglios linfticos regionales Cualquier T, cualquier N, M1

Metstasis a distancia (M)

MX: No se puede evaluar la metstasis a distancia


M0: No hay metstasis a distancia
M1: Hay metstasis a distancia
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