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Lupus Erythmateux Systmique

Syndrome des antiphospholipides


Sbastien Abad

Service de Mdecine Interne. Hpital Avicenne. Bobigny


Cas clinique
q (1)
( )

Une patiente ge de 25 ans consulte aux


urgences pour une dyspne dapparition brutale
Aucun antcdent, ni traitement
TA: 100/75mmHg, FC: 110/min, T: 37,5C,
gros membre infrieur Dt!
GDSAA:
pH: 7.44, PaO2: 65, PaCO2: 30, HCO3: 22, Sat02AA: 91%
Radiographie
g de thorax de face

A. Situs inversus

B
B. Condensation
C d ti de
d la
l base
b
droite

C. Gros hiles

D. Grosse oreillette droite

E. Cardiomgalie
Radiographie
g de thorax de face

A. Situs inversus

B
B. C d
Condensation
ti de
d la
l base
b
droite

C. Gros hiles

D. Grosse oreillette droite

E. Cardiomgalie
Quels examens complmentaires ?

A. Troponine
B Ddimres
B. Ddi
C Angioscanner thoracique
C.
D Echodoppler des membres infrieurs
D.
E. ETT
Quels examens complmentaires ?

A. Troponine
B Ddimres
B. Ddi
C Angioscanner thoracique
C.
D Echodoppler des membres infrieurs
D.
E. ETT
Angioscanner thoracique
Cas clinique
q (2)
( )

En dbutant une anticoagulation efficace, vous


constatez les rsultats de biologie standard
NFS: Hb: 11,5 gr/dl, VGM: 79 um3, GB: 4500/mm3 (PNN:
2750 Lymph: 900,
2750, 900 PNE: 450)
450), plaquettes 150 000/mm3

TCA: 45/30, TP: 75%, Fibrinogne: 2 g/l

Creatininmie: 50umol/l, K+: 4,5 mmol/l; ASAT: 25UI/L,


ALAT: 20UI/L
20UI/L, gGT: 35UI/L
Quel(s) examen(s) pertinent(s) ?

A. Examen parasitologique des selles


B A
B. Anticoagulant
ti l t circulant
i l t de
d type
t
lupique
pq
C. Ac anticardiolopine (ACL)
D. Mylogramme
E. Ac anti-B2 glycoprotine de type 1
(B2GPI)
Quel(s) examen(s) pertinent(s) ?

A. Examen parasitologique des selles


B A
B. Anticoagulant
ti l t circulant
i l t de
d type
t
lupique
pq
C. Ac anticardiolopine (ACL)
D. Mylogramme
E. Ac anti-B2 glycoprotine de type 1
(B2GPI)
Syndrome des antiphospholipides
Ph
Phospholipides
h li id
Anioniques (phosphatidylinositol,phosphatidylsrine) ou neutre (phosphatidylthanolamine)
60 8

0% des cas
(aPL)
Antignes non trponmiques (cardiolipine : phosphatidylglycrol)

Anioniques (phosphatidylinositol,phosphatidylsrine)

Anticorps dirig contre une phase de la coagulation


Anticoagulant circulant (ACC) ou lupus anticoagulant (LA)

*
2-GP 1

* 2-glycoprotine 1

y A ti
Anticorps anti-2-GP
ti 2 GP 1
J Thromb Haemost 2006; 4: 295
295306.
306
*
*

Dmarche diagnostique pour la recherche d'un anticoagulant circulant de


J Thromb Haemost 2006; 4: 295306.
type lupique*

1. Allongement d'un test de coagulation dpendant des phospholipides


(TCA+++)

2. Mise en vidence d'un effet inhibiteur par preuve de mlange

3. Mise en vidence de la dpendance de l'allongement du test de


coagulation vis--vis des phospholipides : raccourcissement ou correction
d ttemps d
du de coagulation
l ti par apportt d'
d'un excs
dde phospholipides
h h li id
(preuve de confirmation)

4. Exclusion de la prsence d'un inhibiteur spcifique dirig contre un


facteur de la coagulation (par exemple facteur VIII)
Cas clinique
q (2)
( )
La patiente consulte aux urgences 2 ans plus
tard pour dyspne et douleurs thoraciques de
dcubitus
Trait: Coumadine 5 mg/j
TA: 110/75mmHg, FC: 110/min, T: 38C,
matit en base gauche
gauche.
Hb: 11,8 gr/dl, VGM: 80um3, plaquettes: 145 000/mm3, GB: 8000/mm3 (PNN:
4500/ lymph: 900/ PNE: 450)
450). INR: 2
2,9
9

CRP: 50 mg/l, creat: 50umol/l; protidmie: 65 gr/l

Ac
A anti-B2GP1
ti B2GP1 (+)/ ACL(+)/ ACC (+)
Radiographie
g de thorax de face

A. Epanchement pleural
g
gauche

B. Syndrome alvolaire de
la base gauche

C. Pneumothorax gauche

D. Ascension de coupole
gauche

E. Cardiomgalie
Radiographie
g de thorax de face

A. Epanchement pleural
g
gauche

B. Syndrome alvolaire de
la base gauche

C. Pneumothorax gauche

D. Ascension de coupole
gauche

E. Cardiomgalie
Epanchement pleural de la grande cavit

Ponction pleurale: Hypothse(s) probable(s):

-Protides:
Protides: 45 gr/l A. Msothliome pleural

B. Rcidive dEP
-Elments 3000/mm3
C. LES
(70% lymphocytes)
D. Tuberculose p
pleurale
- Liquide strile
E. Insuffisance cardiaque
gauche
Epanchement pleural de la grande cavit

Ponction pleurale: Hypothse(s) probable(s):

-Protides:
Protides: 45 gr/l A. Msothliome pleural

B. Rcidive dEP
-Elments 3000/mm3
C. LES
(70% lymphocytes)
D. Tuberculose p
pleurale
- Liquide strile
E. Insuffisance cardiaque
gauche
Quel(s) examen(s) complmentaire(s) ?

A. FAN
B Anti-CCP
B. A ti CCP
C Anti-DNA
C. Anti DNA natif
D ANCA
D.
E. Anti
Anti-ECT
ECT
Quel(s) examen(s) complmentaire(s) ?

A. FAN
B Anti-CCP
B. A ti CCP
C Anti-DNA
C. Anti DNA natif
D ANCA
D.
E. Anti
Anti-ECT
ECT
*

Immunoprcipitation de
lADN radiomarqu
(test de Farr*)

Tmoins
. 11 volontaires sains
. 1 PR
. 1 vascularite systmique
V l
Valeur diagnostique
di n ti d
des ANA
Cas clinique
q (3)
( )
La patiente consulte 6 mois plus tard pour des
oedmes des membres infrieurs
Trait:
T it Cortancyl
C t l 5 mg/j
/j
TA: 150/85mmHg, 110/min T: 38C
150/85mmHg FC: 110/min,
Biologie:
Hb: 11,8 gr/dl, VGM: 80um3, plaquettes: 145 000/mm3, GB: 8000/mm3 (PNN:
4500/ lymph: 900/ PNE: 450). INR: 2,3

CRP: 50 mg/l, creat: 250umol/l; kalimie: 5mmol/l, protidmie: 65 gr/l

Ac anti-B2GP1 (+)/ ACL(+)/ ACC (+)


Quel examen complmentaire fait dfaut ?

A. Hmoculture
B BU
B.
C Anti-DNA
C. Anti DNA natif
D PCT
D.
E. Angioscanner thoracique
Quel examen complmentaire fait dfaut ?

A. Hmoculture
B BU
B.
C Anti-DNA
C. Anti DNA natif
D PCT
D.
E. Angioscanner thoracique
BU: Sang: ++, Prot: +++, GB: +, Nitrites: 0

Atteinte rnale la + probable:


A Cl
A.Classes III-IV
III IV
B Classe V
B.
C. Classe VI
D. Pylonprite aigu
E. Infarctus rnal
BU: Sang: ++, Prot: +++, GB: +, Nitrites: 0

Atteinte rnale la + probable:


A Cl
A.Classes III-IV
III IV
B Classe V
B.
C. Classe VI
D. Pylonprite aigu
E. Infarctus rnal
Principes de traitement (classe IV) ?

A. Solumdrol bolus
B Ciclophosphamide
B. Ci l h h id
C Mthotrexate
C.
D Cellcept
D.
E. IEC
Principes de traitement (classe IV) ?

A. Solumdrol bolus
B Ciclophosphamide
B. Ci l h h id
C Mthotrexate
C.
D Cellcept
D.
E. IEC
Atteinte rnale lupique

15% au diagnostic
g 39% en cours de suivi
Cervera R. Medicine 2003
Classification 2004 des nphropathies lupiques

g les atteintes diffuses segmentaires


On distingue g ((IV-S)) ou globales
g ((IV-G)) q
quand respectivement
p 50 % des
glomrules atteints ont des lsions touchant un segment (S) ou la globalit (G) du floculus glomrulaire.

La classification rcente distingue les lsions actives (cotes A), chroniques (C) ou reconnat lassociation des
deux (A/C) dans les classes III et IV.
Stade IV
A. Karras et al. La revue de mdecine interne 2014;36:98-116
+++
50
(anti-CD20)
Cas clinique
q (4)
( )
La patiente dbute une grossesse lge de 30
ans. Asymptomatique
Trait:
T it Cellcept,
C ll t CCoumadine
di
TA: 120/85mmHg, 90/min, T: 37C
120/85mmHg FC: 90/min
Biologie:
Hb: 12 gr/dl, VGM: 85um3, plaquettes: 145 000/mm3, GB: 8000/mm3 (PNN:
4500/ lymph: 900/ PNE: 450). INR: 2,3

CRP: 5 mg/l, creat: 70umol/l; kalimie: 5mmol/l, protidmie: 65 gr/l

Ac anti-B2GP1 (+)/ ACL(+)/ ACC (+)

Ac anti-DNA natif: 5 UI (Farr)


Quel examen est indispensable?

A. Hmoculture
B Fer
B. F srique
i
C Ac anti
C. anti-SSA
SSA
D Ac anti-SSB
D.
E. Croyglobulinmie
Quel examen est indispensable?

A. Hmoculture
B Fer
B. F srique
i
C Ac anti
C. anti-SSA
SSA
D Ac anti-SSB
D.
E. Croyglobulinmie
Quels traitements durant la grossesse?

A. Cortancyl A. Biphosphonates
B Endoxan
B. E d B HBPM
B.
C Imurel
C. C IEC
C.
D Cellcept
D. D Aspirine
D.
E. Plaquenil E. AVK
Quels traitements durant la grossesse?

A. Cortancyl A. Biphosphonates
B Endoxan
B. E d B HBPM
B.
C Imurel
C. C IEC
C.
D Cellcept
D. D Aspirine
D.
E. Plaquenil E. AVK
Cas clinique
q (5)
( )
La patiente accouche terme dun enfant bien
portant
Trait:
T it INNOHEP 12 000UI/J
TA:120/85mmHg, FC:90/min, T:37C,
TA:120/85mmHg FC:90/min C BMI:27
Biologie:
Hb: 12 gr/dl, VGM: 85um3, plaquettes: 145 000/mm3, GB: 8000/mm3 (PNN:
4500/ lymph: 900/ PNE: 450).

Creat: 75umol/l; kalimie: 5mmol/l; BU: prot + ;GR: 0; GB: 0

Ac anti-B2GP1 (+)/ ACL(+)/ ACC (+)

Ac anti-DNA natif: 5 UI (Farr)


Quel(s) traitement(s) propos(s)?

A. Cortancyl A. Biphosphonates
B Endoxan
B. E d B HBPM
B.
C Imurel
C. C IEC
C.
D Cellcept
D. D Aspirine
D.
E. Plaquenil E. AVK
Quel(s) traitement(s) propos(s)?

A. Cortancyl A. Biphosphonates
B Endoxan
B. E d B HBPM
B.
C Imurel
C. C IEC
C.
D Cellcept
D. D Aspirine
D.
E. Plaquenil E. AVK
Quelle(s) mesure(s) associ(es) propose(s)?

A. DIU
B Pilule
B. Pil l oestroprogestative
t t ti
C Pilule progestative
C.
D BCG jour
D.
E. Arrt du tabac
Quelle(s) mesure(s) associ(es) propose(s)?

A. DIU
B Pilule
B. Pil l oestroprogestative
t t ti
C Pilule progestative
C.
D BCG jour
D.
E. Arrt du tabac
Education
Apprendre au patient les signes du LES
Informer sur toxicit des mdicaments
Rgime: pauvre en sel, en sucres rapides, en
graisses animales ou cuites, enrichi en Ca++
Photoprotection
Prise en charge de la fatigue
Exercice physique
Arrt du tabac
Vaccins (vivants ou attnues )
Contraception/
n p n/ THS
H

Risque de pousses lupiques sous


oestroprogestatifs +++
Contre-indiqus en cas daPL
Progestatifs
P t tif (Crazette,
(C tt L Luteran)
t )
Risque
q infectieux
f augment
g en cas de
DIU
THS augmente le risque thrombotique
indpendemment APL
Critres de classification
Conclusion
Esprance de vie 5 ans et FR ?

A. 50% A. Nphropathie
B 60%
B. B Sepsis
B. S i
C 70%
C. C Athrome
C.
D 80%
D. D Fracture du col
D.
E. >90%
90% E. Ostoporose
Esprance de vie 5 ans et FR ?

A. 50% A. Nphropathie
B 60%
B. B Sepsis
B. S i
C 70%
C. C Athrome
C.
D 80%
D. D Fracture du col
D.
E. >90%
90% E. Ostoporose
2-3 fois suprieur c

S.Bernatsky et al. Arthritis Rheum 2006;8:2250-7


Rfrentiels pdagogiques
Livre du collge de Mdecine Interne
UE-7: Item 190 - Chapitres 13-1 et 13-2
Bibliographie
A. Mathian et al.
A al Physiopathologie du lupus
lupus. La revue de mdecine
interne 2014;35:503511

A. Karras et al. la nphropathie lupique: le point en 2014. La revue de


mdecine interne 2014;36:98-116

G. Lefvre et al. Neurolupus (partie 1). La revue de mdecine interne


2012;33:491-505

C. Francs et al. Manifestations dermatologiques du lupus. La revue


de mdecine interne 2008;29:701-709

Tsokos JC. Lupus. New England journal of Medicine 2011;365:2110-21