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ENFERMEDADES DEGENERATIVAS QUE AFECTAN LA CORTEZA

CEREBRAL

Son enfermedades caracterizadas por deterioro progresivo de la sustancia gris o de


la sustancia blanca (o ambas) en los hemisferios cerebrales, ncleos basales o en
la medula espinal.

La principal enfermedad degenerativa cortical es la enfermedad de Alzheimer, y su


principal manifestacin clnica es la demencia, es decir, una prdida progresiva de
la funcin cognitiva independiente del estado de atencin. Hay varias otras causas
de demencia frontotemporal, enfermedad vascular (demencia multiinfarto),
demencia con cuerpos de Lewy. Estos trastornos afectan tambin a estructuras
subcorticales, pero puede haber muchos sntomas clnicos relacionados con los
cambios en la corteza cerebral. Independientemente de la etiologa, la demencia no
es parte del envejecimiento normal y siempre representa un proceso patolgico.

Enfermedad de Alzheimer

Se caracteriza en su forma tpica por una prdida progresiva de la memoria y de


otras capacidades mentales, a medida que las clulas nerviosas (neuronas) mueren
y diferentes zonas del cerebro se atrofian.

La enfermedad de Alzheimer se caracteriza


por la prdida de neuronas y sinapsis en la
corteza cerebral y en ciertas regiones
neuronales.
Esta prdida resulta una degeneracin en el
lbulo temporal y parietal y partes de la
corteza frontal y la circunvolucin cinglada.

El inicio de esta demencia es lento,


afectando en primer lugar a las partes del
cerebro que se encargan de la memoria, el
pensamiento y el lenguaje. Con el tiempo, estos sntomas se van agravando hasta
el punto de que las personas que padecen la enfermedad de Alzheimer dejan de
reconocer a sus familiares ms cercanos y evidencian problemas en las actividades
de la vida diaria como vestirse o asearse.

Adems de los problemas caractersticos de memoria, otros de los sntomas que


presentan los pacientes con enfermedad de Alzheimer son:
alteracin en la capacidad de razonamiento
afasia
apraxia
prdida de capacidad espacial y cambios en el carcter de la persona.
Por otra parte, para considerarse enfermedad de Alzheimer se deben dar
conjuntamente los siguientes criterios diagnsticos:

Demencia establecida por diagnstico clnico y documentada por test.

Dficit de dos o ms reas cognitivas.

Empeoramiento progresivo de la memoria y otras reas cognitivas.

Ausencia de alteracin de la conciencia.

Inicio entre los 40 y los 90 aos.

Ausencia de otra enfermedad cerebral o sistmica que pueda afectar a la


cognicin.

Como factores pronsticos de esta enfermedad encontramos:

Afeccin visuoespacial.

Signos extrapiramidales.

Psicosis, depresin.

Severidad inicial, discapacidad funcional.

Malnutricin, diabetes mellitus, falta de ejercicio fsico y enfermedades


cardiovasculares.

Por ltimo, en cuanto a su tratamiento, no


existe actualmente ningn frmaco que
pueda revertir los sntomas de esta
enfermedad. Sin embargo, s que contamos
con frmacos que retrasan su progresin,
sobre todo en fases iniciales y moderadas,
que son los inhibidores de la
acetilcolinesterasa.
EPIDEMIOLOGA

Afecta al 6% de la poblacin mayor a 65 aos y se incrementa con la edad,


47% a los 85 aos.
Rara antes de los 65 (1%)Afecta 1.5 por cada
En Mxico 350,000 personas y mueren anualmente 2030
Formas inherentes donde se presenta a menor edad ( autosmico
dominante) -5%

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Es un sndrome clnico causado por la degeneracin del


lbulo frontal del cerebro humano, que puede
extenderse al lbulo temporal. Es uno de los tres
sndromes provocados por la degeneracin lobular
frontotempo ral, y la segunda causa ms comn de la
demencia de inicio temprano tras la enfermedad de
Alzheimer, se afectan principalmente a la personalidad,
al comportamiento y al habla de un individuo.

Epidemiologa.

4ta y 6ta dcada de la vida 2da causa de demencia presenil


Proporcin entre hombres y mujeres es de 1:1.
20% en la demencia de aparicin temprana.Demencia frontotemporal. En:
Jacoby R y Oppenheimer .
Psiquiatra en el anciano. 1 ed.Barcelona: Masson; 2005. p. 495-502.
Duracin de la enfermedad: 2 - 20
30% heredada en forma autosmica dominante
15% del total de demencias degenerativas primarias
Post mortem, prevalencia del 7,5%

DEMENCIA VASCULAR

Demencia: es un desorden caracterizado por alteracin en la memoria y al menos


en un dominio cognitivo ( afasia, apraxia, agnosia, funcin ejecutiva). Lo anterior
representa el inicio del deterioro funcional que interfiere con la calidad de vida y la
independencia del paciente.

Tambin llamada: demencia multiinfarto, demencia subcorticalDefinicin:Deterioro


cognitivo global originado a travs de la existencia de enfermedad vascular cerebral
de tipo isqumico o hemorrgico, siendo necesario un nexo temporal entre ambas
condiciones

Los sndromes demenciales ms importantes son:


Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia con cuerpos LewyEnf.
Parkinson con demencia
Demencia frontotemporal
Demencias reversibles

La mayora de los pacientes con demencia crnica tienen Alzheimer (60-80%). Del
10-20% demencia vascular.

EPIDEMIOLOGA FACTORES DE RIESGO Causa del 10-15% de las demencias

1.1% en personas +65 aos2 hombres: 1 mujeres


FACTORES DE RIESGO
Hipertensin riesgo 1.24
Tabaquismo 1.26
Dislipidemia (hipercolesterolemia) 1.42
Diabetes mellitus 1.46

ETIOLOGA Trombos, embolos, hemodinamico. 3 eventos principales:

Infartos de arterias largas, generalmente corticales,Infartos de arterias pequeas o


lacunares. Exclusivamente subcorticales.
Afecta ganglios basales, tlamo, capsula interna, cerebeloIsquemia subcortical
crnica

CUADRO CLNICO Muy diverso Sndrome cortical:

Medial frontal: disfuncin ejecutoria, abulia, apatia.


Bilateral: mutismo acinetico Parietal izquierdo: afasia, apraxia, agnosia
Parietal derecho: heminegligencia, confusion, agitacin,
Medial temporal: amnesia antergrada
Mayoritariamente: embolos de arterias grandes o cardioembolismo