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hemoglobinopatias:
anemia falciforme e beta-talassemia
RESUMO
1
Graduada em Farmcia pelas Faculdades Integradas Maria Imaculada em 2012.
2
Doutoranda em Educao pela UNIMEP, Mestre em Biologia Celular e Molecular pela UNESP, Es-
pecialista em Docncia Superior pela Gama Filho, Especialista em Cosmetologia e Dermatologia pela
UNIMEP, Habilitada em Bioqumica pela UNIMEP e Graduada em Farmcia pela UNIMEP. Professora
e Coordenadora do Curso de Farmcia das FIMI, e Coordenadora da Comisso de Educao do CRF-SP.
1 INTRODUO
2 METODOLOGIA
3 DESENVOLVIMENTO
3.2.2 Tratamento
O tratamento pode ser farmacolgico e no farmacolgico. Dentre as
medidas simples para a melhora no quadro de um paciente falcemico esto:
hidratao 2,0 a 3,0L de gua por dia, pois quando desidratado o paciente
tem maior propenso a sofrer crises de afoiamento; a temperatura corpo-
ral tambm deve ser mantida usando vestimentas adequedas, visto que no
inverno ocorre a vasoconstrio perifrica diminuindo o calibre dos vasos,
contribuindo para a adeso das hemcias ao endotlio aumento o risco de
vaso ocluso (ANVISA, 2002).
Devem se evitados locais com baixa tenso de oxignio, porque a
baixa oxigenao gera maior propenso polimerizao da hemoglobina e
consequente afoiamento da hemcia; uma alimentao rica em cido flico
e a sua suplementao so muito importantes, j que o componente ajuda
na eritropoiese que geralmente est deficiente nesses pacientes (ANVISA,
2002).
Alimentos com alto teor de ferro devem ser evitados, j que este
metal encontra-se aumentado nesses indivduos devido intensa hemlise
das clulas vermelhas e a transfuses sanguneas serem frequentes, o ferro
em altas concentraes no organismo pode levar a danos celulares (SAN-
TOS, 2009).
As atividades fsicas podem ser realizadas, porm com cautela, uma
vez que dependendo da debilidade do organismo exerccios mesmo sendo
leves podem levar hipxia e precitar a crise lgica (ANVISA, 2002).
Embora os cuidados bsicos apresentados acima melhorarem sig-
nificativamente a qualidade de vida dos portadores de Anemia Falciforme,
o uso de medicamentos tambm indispensvel.
apresenta efeito quelante de 24 horas, sendo mais eficiente que a outra opo
a desferroxamina de aplicao subcutnea (devido adeso do paciente ao
tratamento) (CANADO, 2007).
3.2.3 Diagnstico
O diagnstico das hemoglobinopatias complexo envolvendo an-
lises que devem considerar alm dos dados clnicos e a herana gentica,
outros fatores que influenciam como: idade da criana por ocasio da coleta,
tempo de estocagem e condies de armazenamento da amostra (FERRAZ,
MURO, 2007).
Sendo a doena falciforme muito prevalente no Brasil, verificou-se
a necessidade de identificar e tratar precocemente a doena passando a ser
obrigatrio o diagnstico por meio do Programa Nacional de Triagem Neo-
natal (PNTN), que identifica tambm outras doenas nos recm-nascidos.
Porm vale ressaltar que o efeito protetor da Hb F at os seis meses de vida
pode influenciar nos resultados, encontrando na triagem neonatal apenas
traos de hemoglobinas variantes, sendo necessria a repetio dos exames
at o final do primeiro ano de vida (FERRAZ, MURO, 2007).
O diagnstico da doena falciforme basicamente pela deteco da
hemoglobina S e devem-se seguir as normas estabelecidas no PNTN, descri-
tas na Portaria do Ministrio da Sade n 822/02. Os mtodos identificam,
alm da doena falciforme, outras hemoglobinopatias e tambm os portado-
res silenciosos (trao para hemoglobinopatias) (FERRAZ, MURO, 2007).
No incio os programas de triagem utilizavam dois procedimentos
eletroforticos associados, a eletroforese em acetato de celulose e pH alca-
lino, que diferencia as Hb A da Hb F e das variantes mais frequentes Hb S e
Hb C, e a eletroforese em gar citrato em pH cido, que distingue as Hb A2
da C, O e E, bem como as hemoglobinas S da D ou da G (MINISTRIO DA
SADE, 2002). Atualmente os programas de triagem neonatal utilizam os
mtodos de eletroforese por focalizao isoeltrica (IEF) ou a cromatografia
lquida de alta eficincia (CLAE). As tcnicas podem ser utilizadas de forma
isolada, pois so de alta preciso e todo resultado positivo repetido em
mesma amostra para a confirmao (FERRAZ, MURO, 2007).
Para realizao desses testes utilizam-se amostras coletadas de
sangue fresco de cordo umbilical ou amostras de sangue seco coletadas
em papel filtro do calcanhar dos recm-nascidos, seguindo os critrios es-
tabelecidos no PNTN. Existem interferentes como prematuridade extrema,
transfuses sanguneas realizadas anteriormente coleta de sangue, troca
de amostra, entre outros (FERRAZ, MURO, 2007).
3.3 Talassemias
Como j citado anteriormente as talassemias so caracterizadas por
alteraes na produo das cadeias polipeptdicas da hemoglobina causando
um desequilbrio que classificado de acordo com a cadeia afetada: se a pro-
duo de cadeias estiver diminuda tem-se a Talassemia Alfa e o aumento
de cadeias , se produo de cadeias estiver diminuda tem-se Talassemia
Beta, com aumento das cadeias (LISOT, SILLA, 2004). Outras talasse-
mias mais raras podem ser: delta, delta-beta, e gama-delta-beta, (CLARKE,
HIGGINS, 2000), porm as mais importantes para a sade pblica e as mais
frequentes em todo mundo so as talassemias alfa e beta (WAGNER, 2005).
Os tipos mais frequentes de talassemias no Brasil so as talassemias
alfa e beta que se manifestam em heterozigose, homozigose e na forma mista
(CARVALHO, 2003). A talassemia beta a descrita no presente trabalho.
3.3.2 Tratamento
O tratamento dos portadores de talassemia beta por meio de
esquemas de transfuses sanguneas e terapia com quelante infusional
a desferroxamina (quelante do ferro). Os avanos na medicina mostram
ainda a possibilidade de cura por meio de transplante de clulas tronco
(CARVALHO, 2003).
Segundo Paula, Saad e Costa (2003) a quelao com deferroxamina
3.3.3 Diagnstico
Existem diversas metodologias laboratoriais para o diagnstico da
diferentes formas de talassemias, sendo as tcnicas mais utilizadas: eritro-
grama com ndices hematimtricos, resistncia globular osmtica em NaCl
a 0,36%, eletroforese em pH alcalino e cido, quantificao de Hb A2 e
Hb F e pesquisa citolgica de corpos de precipitao. A avaliao de ferro
srico tambm pode auxiliar na caracterizao de processos talassmicos
(LEONELI, et al. 2000).
A anlise a fresco da morfologia eritrocitria tambm uma forma
de confirmao da doena, quando o indivduo j apresenta alteraes nas
anlises descritas anteriormente ao analisar o esfregao sanguneo pode se
ter informaes sobre o tamanho, a forma e a colorao dos eritrcitos. No
esfregao sanguneo do indivduo beta talassmico maior encontram-se
clulas microcticas e hipocrmicas, poiquilocitose, pontilhado basfilo,
hemcias em alvo e eritroblastos circulantes (Vulloet al., 1995 apud CAR-
VALHO, 2003).
CONSIDERAES FINAIS
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
PAULA, E.V.; SAAD, S.T.O.; COSTA, F.F. Quelao oral de ferro na beta-talas-
semia. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, [S.l.], v. 25 n 1 So
Jos do Rio Preto, SP. 2003.
SAE. Banco de dados mostra situao da populao negra do Brasil. Braslia, 2012.
Disponvel em: <http://www.sae.gov.br/site/?p=11130>. Acesso em: 17 nov. 2012.