ESCLEROSIS MULTIPLE clase Dr Orlando Garcea

Es una enfermedad que seguramente existi desde siempre, pero quien la describi en 1886 fue
Charcot, que describi muchas otras patologas, pero fue el que integro la clnica con la patologa de
esta enfermedad. Se dice que Charcot tena una mucama que tenia esta enfermedad y que bueno la
estudio durante el desarrollo de su enfermedad y despus integro la patologa porque tuvo la
oportunidad de establecer la relacin clnica y patolgica. En su momento la llamo esclerosis en placa
diseminada.

DEFINICION:
La esclerosis mltiple es una enfermedad crnica inflamatoria y degenerativa del SNC. Si bien su
etiolgica se desconoce se la considera actualmente como una enfermedad autoinmune cuya actividad est
dirigida hacia antgenos del SNC. Hallazgos neuropatolgicos incluyen desmielinizacin, perdida de
oligodendrocitos y dao axonal.
Los oligodendrocitos producen mielina en el SNC

Epidemiologa de la EM
La enfermedad crnica ms comn que afecta el SNC en adultos jvenes
Aproximadamente 400000 casos en los Estados Unidos
La probabilidad de desarrollar EM en la poblacin general es de 1:1000
Se estiman 2.5 millones de casos en el mundo
Incidencia ms alta en caucsicos (raza negra, amarilla)
Mayor incidencia en mujeres (aprox. 3:1)
Afecta mayormente a individuos entre los 20 y 50 aos. (Se ve en pacientes con menos de 20 aos,
existe la EM infantil pero no es frecuente, se puede ver despus de los 50 aos como una
manifestacin tarda.)
Prevalencia en Argentina: aprox 20 x 100000 (puede ser ms porque estos datos son del 1997, ahora se
estn repitiendo porque la EM est aumentando en frecuencia, los datos preliminares arroja 35
pacientes /100000 casi duplicando los datos previos)

La causa de la EM no se conoce, sabemos hoy en da que existe una predisposicin gentica para
padecerla, sobre la cual coexisten algunos factores ambientales, infecciosos, se sabe por ejemplo que
es ms frecuente cuando los pacientes tuvieron mononucleosis infecciosa como antecedentes, los
factores ambientales como el clima, localizacin geogrfica, es ms frecuente en clima frio y es mas
infrecuente en las zonas cercanas al ecuador donde la prevalencia es del 5/100000 habitantes, mientras
que en el norte de EE UU y Canad la prevalencia puede llegar a 100 o 150/100000, con lo cual se
imaginan que en estos lugares adquiere una consecuencia social y econmica importante, por la
discapacidad que genera.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
Fatiga Neuritis ptica
Dolor Disfuncin vesical
Depresin Disfuncin intestinal
Entumecimiento/parestesias Disfuncin cerebelosa
Disfuncin cognitiva Disfuncin sexual
Debilidad Trastornos de la marcha
Espasticidad Paresia/paralisis

Las manifestaciones clnicas son mltiples, donde predomina mucho la fatiga, la cual es un sntomas
prominente, los pacientes tienen cansancio sobre todo en la poca de verano, son muy sensibles al
calor, esto los fatiga mucho; el dolor: puede haber dolor tipo neuralgia del trigmino, algn dolor
paroxstico pero no es uno de los sntomas ms frecuentes. La Depresin, un poco consecuencia de
esta enfermedad, los trastornos cognitivos alrededor del 50% de los pacientes presentan algn
trastorno como falta de memoria, concentracin, o ejecutiva. Trastornos esfinterianos, sobre todo
vejiga neurognica, trastorno de la marcha como marcha por ataxia por debilidad de los msculos de
los miembros inferiores etc.

Se considera una enfermedad severa, si bien no es una enfermedad mortal en s misma, se calcula que
el 50% de los pacientes muere por causas relacionadas, sobre todo infecciones, son pacientes que
alcanzan severos grados de discapacidad, postrados, ms expuestos a complicaciones. Afecta las
actividades de la vida diaria, disminuye la expectativa de vida en alrededor de 7-8 aos, y es 2 a 7
veces aumenta el riesgo de suicidios, por el alto impacto personal que la enfermedad tiene en estos
pacientes, afecta la calidad de vida, afecta el empleo. Es una enfermedad de alto costo, el costo de la
medicacin es muy alto, todo lo que tiene que ver con una enfermedad de larga duracin y tratamiento.

Cules son los factores desencadenantes de la EM

Factores de riesgo para EM
CONOCIDOS NUEVOS
NO MODIFICABLES MODIFICABLES
- Historia familiar de EM - Tabaquismo
- Lugar de nacimiento - Alto consumo de sal
- Sexo femenino - Alto IMC
- Edad (80% entre 20 y 40 aos ) - Alto consumo de alcohol
- Gentica (HLADRB1*15) - Baja VitD.
- Mononucleosis infecciosas (EBV)
 Los factores desencadenantes de la EM los hay algunos conocidos, digamos clsicos y los nuevos o
modificables.
El lugar de nacimiento, como lugares fros como hemisferio norte o zonas ms alejadas del ecuador.
Los factores genticos (HLA-DRB1 *15)
Los nuevos, son aquellos que influyen en la evolucin de la EM, el tabaquismo se conoce como una
causa gatillo y aun de empeoramiento de la evolucin de la enfermedad, la baja en la vitamina D, y esto
tiene que ver con la pobre exposicin al sol, paciente que en lugares ms alejados del ecuador no se
exponen al sol.
Los otros como el alto consumo de sal, alcohol, alto IMC parecieran pero son tan contundentes como
el tabaquismo y la vitD.

Este es el mecanismo inmunolgico del desarrollo de la EM, que es bastante complejo. Podemos
decir que consta de 4 pasos:
1. Presentacin de un Ag a una LT por parte de una CPA a nivel del sistema inmune perifrico en
sangre, este antgeno desconocido genera la activacin del LT que adquiere la capacidad de
pegarse al endotelio vascular, y primero se adhiere al endotelio vascular y finalmente atraviesa la
BHE y tambin ingresan clulas B que despus van a producir anticuerpos.
2. Una vez dentro del SNC, este momento de esta cascada inmunolgica de ingreso al SNC es un
paso clave y algunas estrategias teraputicas estn enfocadas a evitar que el LT ingresen al SNC
ya sea bloqueando el pasaje, o generando un secuestro en el sistema perifrico o ganglios
linfticos. Una vez que entra el LT son activados por cel. de la microglia que actan como CPA, y
el Atg es uno del SNC y si adherimos a la teora del mimetismo molecular, los antgenos tienen una
similitud molecular
3. y generaran una reactivacin del LT que se expande clonalmente, liberan Citoquinas
proinflamatorias (IFN gamma, IL 2) que van a mantener la apertura de la BHE, y finalmente el
cuarto paso es la agresin de la vaina del mielina y al axn. Esta agresin se puede hacer por
mecanismos ms directo celulares por macrfagos, LT o indirecto por citocinas como TNF alfa,
molculas como RLO y molculas relacionadas con el Oxigeno. Los atc liberados por cel
plasmticas lesionan la vaina de mielina. Tambin se ve afectado los oligodendrocitos, y de la
 magnitud del dao de estos y sus precursores depender la capacidad de reparar o no el dao del
SNC.
Ya veremos que en la mediad que haya clulas precursoras de oligodendrocitos disponibles, la
capacidad de reparacin ser mayor y en estadios avanzados de la enfermedad esta capacidad se
pierde.

Las formas clnicas:

El 85% se presentan con la forma clnica de recadas y remisiones: hay un primer evento neurolgico
que es una primer recada, es lo que nosotros llamamos sndrome clnicamente aislado, el cual es
importante reconocer para llegar a un diagnostico precoz, en general estos primeros episodios
consultan al clnico, al oftalmlogo, al traumatlogo o al psiquiatra, porque los sntomas suelen ser
transitorios y no demasiado especficos, pero con un adecuado reconocimiento de estos eventos se
permite un diagnstico precoz y derivacin al neurlogo e indicar un tratamiento temprano que
modifica la evolucin a largo plazo. El 85 % de los pacientes evolucionan con la forma clnica de
recadas y remisiones, recadas con empeoramiento clnico y apercin de nuevos sntomas
neurolgico y la aparicin de nuevos sntomas, y un periodo de remisin variable que a veces es de
meses o de aos. Estos episodios clnicos pueden llegar a dejar alguna secuelas neurolgica, pero lo
habitual es que en los primeros episodios no ocurra. Despus de 10-15 aos tienen menos recadas de
la enfermedad, y adquieren un patrn progresivo y lentamente empeoran su discapacidad sin
reconocerse tanto las recadas de la enfermedad. Un 10-15% de los pacientes evolucionan de modo
progresiva desde el inicio, es la forma primaria progresiva y es la menos frecuente de encontrar.
 La acumulacin de dao neurolgico que se va a traducir en una discapacidad generalmente
relacionada ms que nada con la funcin de marcha. Esta es la escala EDSS que se usa para medir la
discapacidad como para seguir la evolucin de los pacientes a lo largo del tiempo y sobre todo para
evaluar el tratamiento.
Esta escala tiene un puntaje de 0 a 10, 0 es un examen neurolgico normal hasta 3 o 3.5 solo hay
hallazgos al examen neurolgico, aqu no hay discapacidad, solo hallazgo; a partir de 4 el paciente
empieza a tener agun tipo de alteracin en la marcha pero no requiere de ayuda, con un score de 6 a
6.5 requiere algn tipo de asistencia como bastn. A partir de 7 a 7,5 ya empieza a usar silla de ruedas
y puntaje mayor silla o confinado a la cama.

Es interesante ver que procesos patolgicos estn involucrados en cada una de estas fases de la
enfermedad?, cuando el paciente comienza la enfermedad en los estadios ms tempranos que
predominan las recadas, el sustrato patolgico es la inflamacin, la desmielinizacin pero tambin la
incapacidad de reparacin. El dao axonal si bien esta presente desde el comienzo, este no es tan
evidente. En estadios mas tardos los pacientes tienen menos recadas, la inflamacin va
disminuyendo, aumenta el componente axonal, el componente degenerativo de la enfermedad y en la
fase final degenerativa, los pacientes no tienen recadas, la inflamacin es mnima o esta circunscripta
al SNC y el dao axonal es lo que predomina y aqu vemos estas curvas de cmo es la progresin de la
atrofia cerebral a medida que la enfermedad avanza
 Generalmente describimos a la EM como una enfermedad en 2 fases. Una primera fase que es la fase
ms temprana que se pueden decir que corresponde a un EDSS de 3 o 4 con mnima discapacidad,
donde la progresin de la discapacidad es variable y en esta etapa predomina las lesiones
inflamatorias en el sistema nervioso central, y esta es la etapa en donde los pacientes son mas
susceptibles a ser tratados, es decir, donde tenemos nuestra ventana teraputica, donde tenemos una
mayor oportunidad de tratamiento con las drogas que contamos actualmente que todas ellas tienen un
efecto antiinflamatorio.
A partir de un EDSS 4 el curso evolutivo suele ser ms igual entre los pacientes, es decir, los
pacientes van a progresar un poco independientemente del tratamiento que hagamos. Tratar a un
paciente en esta fase de la enfermedad es llegar tarde, por eso lo importante de dx precoz para poder
hacer una tto en esta etapa de la enfermedad.

CRITERIOS ESENCIALES PARA EL DIAGNOSTICO DE EM

- 2 o mas lesiones en el SNC diseminadas en el tiempo y en el espacio.
- Exclusin de otras patologas que se presenten con un cuadro clnico similar.

Uno de los criterios es la demostracin de 2 o ms lesiones en el SNC diseminadas en el tiempo y en

el espacio. La diseminacin en tiempo, se refiere a la aparicin de recadas a lo largo del tiempo, y la
diseminacin en el espacio, es la presencia de lesiones en distintos lugares del SNC:
La condicin sin equa non es la exclusin de otras patologas que se presentan con un cuadro similar,
pues la EM es la gran simuladora neurolgica y ante la falta de un diagnostico especifico o de un
mtodo dx especifico es obligatorio excluir otras patologas cuando uno piensa en EM.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE McDONALD (revisin 2010)

PRESENTACIN CLINICA REQUERIMIENTOS ADICIONALES PARA EL DX DE EM
2 o mas ataques; evidencia clnica objetiva Ninguna
de 2 o mas lesiones o evidencia de 1 lesion
con evidencia histrica de un ataque previo
2 o mas ataques; evidencia clnica de 1 DEE por RM o ulterior ataque clnico involucrando un
lesion sitio diferente
1 ataque; evidencia clnica de 2 o mas DET por RM o segundo ataque clnico
lesiones
1 ataque; evidencia clnica de 2 o mas DEE + DET por RM o segundo ataque clnico.
lesiones (SCA)
Progresin neurolgica insidiosa sugestiva 1 ao de progresin (prospectiva o retrospectiva) y 2 de
de EM (EMPP) los siguientes criterios:
- DEE en encfalo (1 o mas T2, pv, Yxc o It)
- DEE en medula ( 2 o mas T2)
- LCR positivo

Estos son los criterios diagnsticos actuales. Hay 5 escenarios posibles. DEE (diseminacin en el
espacio) DET (diseminacin en el tiempo)

Este sera el algoritmo de diagnostico cuando tenemos un paciente en el cual pensamos que el dx
puede ser EM, tratamos de objetivar los hallazgos con RM y potenciales evocados, tenemos que
determinar si existe DEE, para DET el interrogatorio es importante, en el sentido de poder recoger
datos de recadas previas en la historia del paciente, y tambin la RM y excluir otras patologas.

Si no hay dudas debemos definir que forma clnica presenta el paciente para luego indicar el
tratamiento.
Ante la incertidumbre diagnostica, lo que hacemos es buscar banderas rojas, es decir situaciones de
alerta en busca de un diagnostico diferencial.

Las herramientas que utilizamos desde el punto de vista paraclinicos son fundamentalmente 3
1. Los potenciales evocados
2. LCR
3. Neuroimagenes
1. Los potenciales evocados sobre todo el visual, es un estudio neurofisiolgico que esencialmente
mide cunto tarda un estimulo visual en llegar a la corteza occipital correspondiente. Lo normal son
100mseg (desde el ojo hasta la cx occipital) y entonces un PEO normal estara alrededor de
100mseg. En este caso OD la onda P est ms prolongada, aparece entre los 120-130mseg y esto
indica que alguna alteracin en la va visual est demorando el arribo cortical de este estimulo
visual. Esto es un dato inespecfico, habla de alguna alteracin funcional en la va visual y en el
 caso de la EM nos puede estar sealando algn compromiso a nivel del nervio ptico o del quiasma
ptico.

2. El LCR es otra herramienta importante, lo que buscamos bsicamente la presencia de bandas

oligoclonales, es una manifestacion inmunolgica dentro del SNC, circunscripta al SNC, digo esto
porque siempre la bsqueda de bandas oligoclonales tiene que estar hecha simultneamente en
LCR y tambin en suero, la presencia de bandas oligoclonales en LCR y no en suero, puede ser un
indicador de EM; ahora bien, si aparecen bandas oligoclonales en LCR y en Suero estaramos
hablando de una enfermedad inmune del tipo sistmica.
Aca lo ven, esto es un LCR normal con una corrida IEF donde no se ven bandas y en el otro se ven 2 o
3 bandas. Otras enfermedades, que pueden presentar bandas oligoclonales en LCR, ya sea
inflamatorias, lupus, etc. Y otras enfermedades infecciosas tambin lo pueden dar. Es decir que de
ninguna manera nos pone el sello de EM pero s es un elemento diagnostico importante y que
utilizamos sobre todo para dx diferencial de EM de otras entidades.
3. Neuroimagenes
Ahora lo que les quiero mostrar son imgenes de RM que es una herramienta paraclinica mas
importante actualmente, curiosamente, la RM es
una herramienta fabulosa para el dx de EM pero
tambin muchas veces induce al error dx, es
decir la sobreestimacion de las imgenes nos
puede llevar a dx errneamente EM cuando se
trata de otra patologa.
Esta es una imagen caracterstica, lesiones
predominantemente en la sustancia blanca,
perpendiculares a los ventrculos. Con una
forma ovoidea generalmente periventriculares,
pegaditas a los ventrculos, algunas las hay
yuxtacorticales.
 En una imagen sagital, secuencia FLAIR, tambin nos permite ver las lesiones caractersticas en la
interfase calloso- septal, y esto ayuda bastante al diagnostico.

La RM en general es mucho mas expresiva que la clnica, se calcula que aproximadamente por cada 8
lesiones que vemos en RM hay una recaida clnica, es decir que es una enfermedad que tiene una gran
actividad subclinica, pareciera que cada una de estas lesiones que vimos antes debe alcanzar un
determinado umbral para expresarse clnicamente, pero no todas lo hacen, por eso les deca que
alrededor de c/ 8 a 10 lesiones uno puede encontrar una recaida clnica. Quiero decir con esto de que
el hecho de que un paciente no tenga recaidas clnicas no significa que su enfermedad no esta activa.
Nos sirve tambin la RM con gadolineo, aca hay 3 imgenes que captan gadolineo, en esta secuencia
T1 y lo que esta expresando justamente es la ruptura de la BHE, lo que indica que son lesiones nuevas
activas.
 A nivel del nervio ptico,
aca se ve claramente en el
NO izquierdo

Lesiones cervicales mas frecuentes y pueden ser

torcicas pero raramente lumbares. Aca se ve la captacin de gadolineo en medula cordon lateral.
 EFECTUANDO EL DIAGNOSTICO DE EM
- Cada vez es mas importante hacer un diagnostico temprano (tratamiento temprano)
- La presin para el diagnostico temprano incrementa el riesgo de errores
- Cada paciente es una nueva posibilidad de error
- Sin embargo hay algunas reglas bsicas.

Cada vez es mas importante realizar un dx temprano para iniciar tto temprano, pero justamente la
presin para eso genera errores diagnostico, cada paciente es una posibilidad de error, pero hay
pautas para tener en cuenta y tratar de equivocarnos menos. Uno de estos es el
CONCEPTO DE NO MEJOR EXPLICACION
- EM es un diagnostico de exclusin.
- No debe haber una mejor explicacin para las anormalidades clnicas y paraclinicas para realizar un
diagnostico seguro de EM:

Fjense que aun con los criterios de McDonald hay otras entidades en neurologa que pueden cumplir
estos criterios y no ser EM , por eso la necesidad de excluir otras enfermedades.

El problema del Dx en EM es curioso porque, hace muchos aos cuando no tenamos tanta
disponibilidad en RM el error no pasaba de un 10%, curiosamente en estos aos, el error Dx aumento.
Probablemente el hecho de disponer de tratamiento, haya sido un elemento que a los neurlogos nos
perjudico, que probablemente hacemos un dx de EM con mas rapidez sin cumplir tan rigurosamente
los criterios y ello a llevado actualmente a un sobrediagnostico de la enfermedad. Esto puede ser

Este es un trabajo que se hizo hace 4 o 5 aos, buscando datos sobre el error dx en EM. Evaluaron h
clnicas, de los cuales 1
De todo esto surge el concepto de BANDERA ROJA.

QUE ES UNA BANDERA ROJA?

- Algn elemento en la historia de la enfermedad, en el examen neurolgico o en los estudios
complementarios que NO resulta sugestivo de EM.
- Indica la posibilidad de un mejor dx alternativo de EM
- Pacientes con otras enfermedades neurolgicas pueden cumplir los Criterios de McDonald y no tener
EM.
EXISTEN VARIAS CLASES DE BANDERAS ROJAS
- Historia y examen neurolgico
- Sntomas sistmicos
- Laboratorio
- LCR
- RM
BANDERAS ROJAS CLINICAS
Examen neurolgico normal
Edad de inicio <15 o >50 aos
2 o mas miembros afectados en la familia
Curso lentamente progresivo o fulminante (sin diseminacin en el tiempo)
Enfermedad localizada (sin diseminacin en el espacio)
Enfermedad progresiva en paciente joven (<35 aos)
Neuropata perifrica
Hemiparesia de aparicin brusca
Trastornos de la conciencia
Uvetis prominente
Compromiso de la sustancia gris (demencia, afasia, convulsiones, extrapiramidalismo)
Algunas banderas rojas son mas grandes y mas rojas

BANDERAS ROJAS SISTMICAS

Livedo reticularis (sme antifosfolipido, sneddon)
Uvetis (sarcoidosis, behcet, lupus, lyme)
Syndrome SICCA (Sjogren)
Sintomas gastrointestinales (enf celiac, Whipple, deficit de B12)
Enfermedad cardiaca (embolias, endocarditis, enf mitocondrial)
Ulceras mucosas (behcet)
 Retinopata (susac, sneddon, vasculitis, sarcoidosis, enf mitocondrial)
BANDERAS ROJAS DE LABORATORIO
ESD- colagenograma (vasculitis, enfermedades sistmicas autoinmunes)
Estudios de coagulacion (estados protromboticos, infartos venosos)
Dosaje de vit B12- acido metilmalonico ( dficit de B12)
VDRL (sfilis)
Lactato, piruvato. CPK ( encefalopatas mitocondriales)
ECA (sarcoidosis)
Serologa para virus, hongos, bacterias (infecciones)
Acidograsos de cadena muy larga (adrenoleucodistrofia)
Arilsulfatasa A (leucodistrofia metacromatica)
Anlisis para mutaciones del ADN (enfermedad mitocondrial)
BANDERAS ROJAS DEL LCR
Linfocitos >50 uL (infeccin, sarcoidosis, neoplasias, vasculitis, linfomas)
Neutrofilos (no EM, infecciones, MTS, sarcoidosis)
Protenas >50mg/dl (neoplasia, compresin medular, vasculitis)
Hipoglucorraquia (infecciones crnicas, linfoma, carcinomatosis menngea)
Presencia de bandas oligoclonales en LCR y suero ( enfermedad sistmica)
Ausencia de bandas oligoclonales (NMO, muchas otras)
Presencia de bandas oligoclonales (NMO (25%), HIV, HTLV I, Sifilis, otras infecciones).

ALGUNAS BANDERAS ROJAS EN RM

RM normal
Lesiones simtricas
Lesiones en la periferia de la sustancia blanca no periventriculares
Ausencia de lesiones ovoideas
Falta de compromiso del cuerpo calloso
Presencia de efecto de masa
Lesiones medulares extensas.

PATOLOGIAS CON PATRON SIMILAR A EM EN RM

Pacientes aosos normales PAN
ECV de pequeos vasos Migraa
Vasculitis CADASIL
Sarcoidosis Leucoencefalopatia multifocal progresiva
LES Linfoma SNC
Encefalomielitis diseminada aguda Enfermedades de la sustancia blanca
Enfermedad de Behcet Encefalomiopatias mitocondriales
Enfermedad de Sjogren SAF
Enfermedad de lyme Efecto de terapia radiante o drogas.
Paraparesia espstica tropical

ENFERMEDADES CON BANDERA ROJAS VARIAN EN PREVALENCIA

COMUNES:
o Enf de pequeos vasos, migraas, ACV embolico en adulto joven, MTS, linfoma primario del
SNC, neuromielitis ptica (Devic), encefalomielitis aguda diseminada
MANIFESTACIONES INFRECUENTES DE ENFERMEDADES COMUNES
o HZV, EBV, HIV, micoplasma, enf. Celiaca, sarcoidosis, dficit de B12.
INFRECUENTES
o LES, vegener, behcet, Sjogren, vasculitis del SNC
RARAS
o SUSAC, CADASIL, MAV espinal, dficit de cobre, etc.
MUY RARAS
o Whipple.
LESIONES DE LA SUSTANCIA BLANCA
CONSIDERACIONES CLINICAS
EDAD DE COMIENZO <20 AOS Leucodistrofias, ADEM, enfermedades
mitocondriales, vasculopatas (moya- moya, etc.)
Antecedentes familiares CADASIL leucodistrofias
Manifestaciones sistmicas (uvetis, Rash, artritis, Vasculitis primarias o secundarias
fiebre, ulceras orales o genitales)
Infecciones virales/inmunizaciones ADEM
Husped inmunocomprometido HIV-LMP- otras infecciones SNC
Enfermedad cardiovascular Embolias mltiples (endocarditis- mixoma auricular)
Hiponatremia- alcoholismo- desnutricin Mielinolisis central pontina
Dficit de vit B12
Antecedentes oncolgicos Neoplasias
Gliomatosis cerebro
Linfoma primario
Paraneoplasias
Encefalitis lmbica
Tratamiento QMT y/o radiante Leucoencefalopatia post-tratamiento QMT y/o
radiante

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA

Enfermedad desmielinizante autoinmune
Mas frecuente en nios
1-3 semanas post infeccin/ inmunizacin
Comienzo abrupto y polisintomatico
Generalmente monofsica
LCR: aumento de la sntesis de IgG; BOC <50% de los
pacientes
RM: lesiones asimtricas en sustancia blanca de hemisferios
cerebrales, tronco y cerebelo. Sin predileccin por SB periventricular,
sin efecto de masa. Realce post-gadolineo.
Son lesiones mas algodonosas mas grandes y tambin
comprometen la sustancia gris. Es autoinmune, desmielinizante
mas frecuente en chicos, despus de alguna infeccin
respiratoria, vacunacin, despus de alguna exantemtica.
Generalmente es monofsica, las BOC son menos frecuentes la
EM.

NEUROMIELITIS OPTICA (ENF DE DEVIC)

- Enfermedad autoinmune monofsica o
recurrente (80-90%) del SNC con caractersticas
distintivas de la EM.
- Mas frecuente en mujeres. Edad media de
inicio: 39 aos
- NO uni o bilateral. Mielitis transversa
completa extensa, compromiso bulbar.
- Historia natural: significativo empeoramiento
con discapacidad residual, mas severa que EM.
- NMO IgG
 - LCR: pleocitosis >50cel (PMN Y MN), hiperproteinorraquia, BOC 0 a 37% (transitorio)
- RM cerebro: normal o lesiones en sitios de expresin de aquaporina 4.
Se parece bastante a la EM. Compromete el nervio ptico uni o bilateral y la medula espinal, es decir trae
sntomas bastantes parecidos a la EM. La diferencia es que esta es un enfermedad humoral, su
mecanismo inmune es humoral, es mas grave desde el punto de vista de la discapacidad. Hay una
herramienta diagnostica importante que es la determinacin de Atc antiacuaporina 4 o NMO que en los
ltimos aos esta disponible y facilita el dx diferencial. Se ve lesiones periacueductales, imgenes
hiperintensas, en los lugares donde esta la acuaporina 4. Tambin tiene un espectro de imgenes bastante
amplio.

ENFERMEDAD VASCULAR ISQUEMICA

- Usualmente pacientes >50 aos
- Factores de riesgo:
o HTA
o DBT
o Enfermedad cardiovascular
- Antecedentes de mltiples eventos neurolgicos previos con
recuperacin parcial o total
- Deterioro cognitivo (demencia vascular)
- Resonancia Magntica
o Mltiples lesiones a veces confluentes en la periferia de la
sustancia blanca y periventriculares

En la vascular isqumica es el dx diferencial mas frecuente con EM, fjense que en la RM de la

enfermead vascular isqumica tipo multiinfarto, las lesiones no son tan periventriculares, estn mas en
la periferia de la sustancia blanca, son mas grandes en pacientes con deterioro cognitivo y FRCV, en
algunas circunstancias la RM puede simular una EM.
En la NMo las lesiones son mas extensas, abarcan mas all de 2 segmentos.

VASCULITIS DEL SNC

- LCR
o Normal
o Leve hiperproteinorraquia
o Leve pleocitosis (<20 linfocitos/mm3)
- RM: lesiones inespecficas en la sustancia blanca
- Angiografia: importante herramienta diagnostica, hallazgos inespecficos
- Bx: proceso inflamatorio con cel. Mononucleares con destruccin de la pared vascular.
Es uno de los diagnsticos diferenciales mas difcil, en la vasculitis del SNC el LCR suele tener nada
caracteristicos. Las lesiones son inespecficas, la angiografa puede
apoyar el dx. La bx es la herramienta dx mas importante.

CADASIL (cerebral autosomal dominante arteriopathy with

subcortical infarcts and leucoencephalopathy)
- Angiopatia hereditaria secundaria a mutaciones del gen Notch 3
- La anatoma patolgica de cerebro afectados muestra
compromiso tpico de pequeas arterias con rarefaccin de la sustancia
blanca y numerosos infartos profundos.
- Manifestaciones clnicas:
o AIT a repeticin y ACV 70-80%
o Dficit cognitivo demencia 30-50%
o Migraa con aura 20-40%
o Manifestaciones psiquitricas20-30%
- Otros rganos pueden afectarse: musculo-nervio-piel
Es una entidad rara. No es fcil de dx. Requiere demostrar la
mutacion del gen.
 LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA
- Enfermedad desmielinizante Subaguda de etiologa viral
- Infeccin de oligodendrocitos por la reactivacin de papovavirus
JC
- Compromiso de la inmunidad celular 4% de los pacientes con
HIV, natalizumab
- RM: lesiones focales o multifocales, frontal o parieto occipital, sin
efecto de masa. Sin realce post gadolineo.
- LCR: PCRADN viral
- Bx de cerebro
- Sobrevida: variable.
Se ve en HIV fundamentalmente. Hay una relacin entre la LMP y
EM. El natalizumab se usa para EM y puede ser una complicacin
del tto de la EM.

LEUCODISTROFIAS
Primariamente sustancia blanca:
- Adrenoleucodistrofia
- Enfermedad de Krabbe
- Leucodistrofia metacromaticas
Origen gentico
Compromiso del SNC
Nervios perifricos
Causados por defectos enzimticos especficos en el
metabolismo de los proteolipidos de la mielina.
Son lesiones mas grandes, simtricas, como en alas de
mariposa. Es mas difcil de confundir con EM.
La enfermedad de susac las lesiones se ven dentro del cuerpo calloso, adems estos pacientes tienen
hipoacusia, desde el punto de vista de RM puede confundirse con EM.
Enfermedad de Behcet las lesiones son tpicas en el tronco enceflico.

En la enfermedad de moya moya en este caso se ve menos vascularizado el territorio silviano del lado
izquierdo
FIN DE LA CLASE.