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331 - SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ LENFANT

Drs Yves Dulac et Philippe Acar 2002


Unit de Cardiologie Pdiatrique Hpital des Enfants, Toulouse

Canal artriel
Stnose pulmonaire
Stnose aortique ou CIA

Fuite mitrale
CIV

Fuite tricuspide

PLAN
1- AUSCULTATION DE LENFANT
2- BRUITS DU CUR
3- SOUFFLES CARDIAQUES
3-1. Les souffles fonctionnels
3-2. Les souffles organiques
3-2-1. Souffles msosystoliques
3-2-1-1. Stnose aortique
3-2-1-2. Stnose pulmonaire
3-2-1-3. Coarctation aortique
3-2-1-4. Communication interauriculaire (CIA)
3-2-1-5. Cardiomyopathie obstructive
3-2-2. Souffles holosystoliques
3-2-2-1. Communication interventriculaire (CIV)
3-2-2-2. Fuite mitrale congnitale
3-2-2-3. Fuite tricuspide congnitale
3-2-3. Souffles diastoliques
3-2-4. Souffles continus
3-2-4-1. Persistance du canal artriel
3-2-4-2. Autres causes


Les souffles cardiaques sont trs frquents chez lenfant (50 % des nouveaux ns et 1/3 des nourrissons et
enfants). Les souffles cardiaques sont dans leur grande majorit anorganiques (aussi appels fonctionnels ou
innocents). En effet, lincidence des cardiopathies congnitales est denviron 1 pour 100 naissances et les cardiopathies
acquises sont devenues plus rares (environ 10% des cardiopathies de lenfant) depuis la disparition du RAA dans les
pays industrialiss.
1- AUSCULTATION DE LENFANT
Pralable lauscultation, linterrogatoire prcisera : les antcdents (familiaux, grossesse, malformations ou
anomalies gntiques associes), lge dapparition du souffle, lexistence de signes fonctionnels tels que : cyanose,
dyspne deffort, hypersudation, malaises ou syncopes, palpitations, retard staturo-pondral, bronchites rptitions.
Lexamen clinique consistera en la palpation de tous les pouls artriels, la prise de tension artrielle (membre suprieur
droit et comparatif avec les membres infrieurs ventuellement), la recherche dune hpatomgalie. Avant
lauscultation, il importe de palper la rgion prcordiale, pour localiser le choc de la pointe et rechercher un ventuel
frmissement ( thrill ) .
Lauscultation cardiaque ncessite des conditions dexamen propice : enfant calme, ventuellement sur les
genoux des parents, distraits par des jouets. Le souffle cardiaque se caractrise par :
- son intensit : elle est cote de 1 6 :
1 = souffle peine audible
2 et 3 = souffle audible non frmissant
4 = souffle frmissant
5 et 6 = souffle frmissant trs intense.
- son sige et son irradiation : le stthoscope doit tre plac comme chez ladulte aux 4 foyers (aortique,
pulmonaire, tricuspide et mitral). Chez le petit enfant, les foyers sont souvent confondus do
limportance dausculter avec un stthoscope adapt (petite membrane) et de rechercher toutes les
irradiations :
vaisseaux du cou (stnose aortique)
aisselles (stnose des branches pulmonaires)
sous-claviculaire gauche (canal artriel)
dorsal (coarctation de laorte).
- sa localisation dans le cycle cardiaque : les souffles peuvent tre systolique, diastolique
ou continu. Le souffle systolique peut tre jectionnel (msosystolique, et le plus souvent innocent) ou de
rgurgitation (holosystolique). Un souffle diastolique nest jamais innocent. Le souffle continu qui
englobe le 2me bruit ne doit pas tre confondu avec un double souffle spar par les bruits du cur.

2- BRUITS DU COEUR
Le 1er bruit correspond la fermeture des valves auriculo-ventriculaires. Il est en gnral unique. Un
ddoublement est possible quand la fermeture de la tricuspide est dcale par rapport la mitrale : maladie dEbstein
par exemple. Le B1 est accentu quand il y a augmentation du flux transvalvulaire :
- au foyer mitral : shunt G-D ventriculaire ou artriel, fuite mitrale
- la xyphode : shunt auriculaire , fuite tricuspide.
Le 2me bruit correspond la fermeture des valves aortiques puis pulmonaires, physiologiquement ddoubls.
Un ddoublement de B2 variable est en gnral entendu en inspiration. Un ddoublement trop important des 2 bruits
est retrouv en cas de shunt auriculaire ou dun bloc de branche droit (retard la fermeture de la tricuspide). Une
accentuation du B2 est secondaire une HTAP ou une cardiopathie avec malposition vasculaire o laorte est en
avant de lartre pulmonaire (transposition des gros vaisseaux).

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Le 3me bruit est frquent chez lenfant . Il correspond au remplissage rapide du ventricule, en dbut de
diastole. Il est plus net en cas daugmentation du volume de remplissage : hyperdbit cardiaque, anmie, hyperdbit
pulmonaire.
Le clic jectionnel aprs B1 correspond en gnral lorigine valvulaire dune stnose vasculaire.
Le clic mso-tl-systolique, aigu, correspondant le plus souvent un prolapsus valvulaire .
Le 4me bruit est grave, pendant la systole auriculaire, lorsque le ventricule se distend mal : fibrose,
myocardiopathie restrictive

3- SOUFFLES CARDIAQUES
3-1. Les souffles fonctionnels
Le souffle fonctionnel est la cause la plus frquente des souffles systoliques. Ses caractristiques sont trs vocatrices :
- court (msosystolique), plus rarement continu (souffle veineux disparaissant la position couche)
- bruits du cur normaux
- timbre musical ou vibratoire
- intensit modre (1 3) jamais frmissant
- localisation au bord gauche sternal et faible irradiation
- variable selon la position de lenfant, le moment de lexamen, le cycle respiratoire
Les caractristiques varient selon lge de lenfant :
- de la naissance 3 mois : souffle systolique sous claviculaire gauche : li une acclration du flux sur les
branches pulmonaires en raison de la diffrence de calibre entre le tronc et les branches pulmonaires cet ge.
- de 2 6 mois : souffle systolique piaulant, de lendapex au foyer aortique, favoris par lanmie.
- de 2 10 ans : souffle continu veineux latro-sternal et souffle jectionnel vers le foyer aortique
Un souffle qui a toutes les caractristiques de linnocence ne demande aucune exploration complmentaire. Il faut
rassurer les parents sur la totale bnignit de ces souffles. Une chocardiographie ne sera demande quen cas de
doute sur lorganicit du souffle.
3-2. Les souffles organiques
Les caractristiques du souffle donnent une orientation diagnostique qui sera confirme par une
chocardiographie 2D couple au Doppler couleur.

3-2-1. Souffles msosystoliques


3-2-1-1. Stnose aortique
La stnose est le plus souvent valvulaire (bicuspidie aortique). Les stnoses sous-valvulaires (membrane sous-
aortique) et supra-valvulaires (stnose en sablier au dessus du sinus de valsalva) sont plus rares. Le souffle sige au
foyer aortique (2me espace intercostal droit) et irradie vers les vaisseaux du cou ou en charpe vers lendapex.
Lchocardiographie 2D Doppler montre :
- le mcanisme de la stnose (souvent une fusion commissurale, Figure 1)
- limportance dune ventuelle fuite aortique associe
- le gradient systolique Doppler entre le ventricule gauche et laorte
- le retentissement ventriculaire gauche (hypertrophie VG)
Devant une bicuspidie aortique peu stnosante, une simple surveillance est prconise avec prvention de
lendocardite dOsler (amoxicilline 75 mg/kg 1 heure avant les soins dentaires, en labsence dallergie au bta-

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lactamine). Une stnose valvulaire aortique est significative en cas de souffrance myocardique leffort (sous-dcallage
du segment ST > 1 mm leffort) ou de gradient Doppler moyen VG-Ao > 50 mmHg en systole. En labsence de fuite
aortique significative, une commissurotomie au ballon (cathtrisme interventionnel) ou au bistouri (chirurgicale) est
indique. En cas dchec de la commissurotomie ou de fuite aortique importante (valves remanies), un remplacement
valvulaire est ralis. Le substitut valvulaire est biologique (autogreffe avec remplacement de la valve aortique par la
valve pulmonaire et mise en place dune homogreffe pulmonaire, dite intervention de Ross) ou mcanique (ncessitant
un anneau aortique dont la taille soit proche de celle de ladulte, puis la mise en place dun traitement anticoagulant).
Une membrane sous-aortique doit tre rsque chirurgicalement si apparat une fuite de la valve
aortique (lsion de jet) et ce quel que soit le gradient VG-Aorte. Le risque est celui de dtrioration de la valve et des
problmes encourus par le remplacement valvulaire chez lenfant.
3 - 2-1-2. Stnose pulmonaire
Les stnoses sont le plus souvent valvulaires (bicuspidie avec fusion commissurale), plus rarement
infundibulaires ou supra-valvulaires. Le souffle sige au foyer pulmonaire (2me espace intercostal gauche) et irradie
peu (sauf vers les aisselles en cas de stnose des branches pulmonaires). Le souffle est souvent associ un clic
protosystolique. Lchocardiographie 2D Doppler prcise :
- le sige de la stnose (le plus souvent valvulaire avec des valves dysplasiques souvrant en
dme).
- la svrit de lobstacle par le gradient Doppler en systole entre le ventricule droit et lartre
pulmonaire.
- le retentissement ventriculaire droit (hypertrophie du VD, fuite tricuspide).
Devant une stnose pulmonaire peu serre, une simple surveillance est prconise avec prvention de
lendocardite dOsler. Une stnose valvulaire pulmonaire est dite serre lorsque le gradient maximal VD-AP est > 75
mmHg ou que la pression VD est > 2/3 de la pression VG. Elle se prte le plus souvent une dilatation au ballon. La
chirurgie (valvulectomie) nest rserve quaux rares checs du cathtrisme interventionnel (valves trs dysplasiques).
3-2-1-3. Coarctation aortique
Le souffle, rarement rvlateur de la coarctation, sige dans les espaces interscapulo-vertbral gauche et sous
claviculaire gauche. La coarctation peut se rvler la naissance par une insuffisance cardiaque svre. Le diagnostic
clinique repose sur labolition ou la diminution des pouls fmoraux, ainsi que sur le gradient de TA entre membres
suprieurs (bras broit) et membres infrieurs. La radiographie thoracique ne montre des encoches costales que dans les
formes vieillies de coarctation (circulation collatrale). Lchocardiographie renseigne sur le sige et ltendue de la
coarctation, ainsi que la svrit de lobstacle (retentissement sur la fonction ventriculaire gauche). Limagerie par
rsonance magntique donne de prcieuses informations anatomiques chez le grand enfant (Figure 2).
La correction est chirurgicale. La technique est celle de Crafoord (rsection de la zone de coarctation et
anastomose termino-terminale). La voie dabord est une thoracotomie gauche. Chez le nouveau-n en dfaillance
cardiaque, la chirurgie est indique aprs rtablissement de lhmodynamique (infusion de prostaglandine E 1 qui lve
partiellement la coarctation). Chez le nourrisson, elle est prcoce (avant 6 mois) afin de limiter leffet dltre sur le
ventricule gauche et les consquences de lhypertension artrielle. Les recoarctations peuvent tre traites par
cathtrisme interventionnel (dilatation et stenting de listhme aortique, Figure 3).
3-2-1-4. Communication interauriculaire (CIA)
Le souffle jectionnel au foyer pulmonaire est li laugmentation du dbit pulmonaire. Il se distingue du
souffle de stnose valvulaire car il est peu intense, sans clic, mais suivi dun ddoublement de B2. Les CIA sont

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rarement symptomatiques chez lenfant. Les CIA larges peuvent retentir sur la croissance et favoriser des infections
respiratoires rptition.
Lchocardiographie 2D Doppler affirme le diagnostic, en prcisant :
- la localisation de la CIA (centrale de type ostium secundum le plus souvent, ostium primum ou sinus
venosus plus rare).
- le retentissement du shunt gauche-droite auriculaire (dilatation du VD)
- la pression artrielle pulmonaire (HTAP exceptionnelle chez lenfant)
- les anomalies associes : anomalies des retours veineux pulmonaires (CIA sinus venosus), fente
mitrale (CIA ostium primum) .
Les CIA nont pas de risque dinfection oslrienne. Seules les CIA gros dbit (dilatation du VD) doivent
tre fermes. Les corrections des CIA sinus venosus et ostium primum sont chirurgicales. Les CIA ostium secundum
peuvent se prter une fermeture par cathtrisme interventionnel si lanatomie est favorable (trou central avec
berges suffisantes). Lchographie 3D donne une information prcise sur lanatomie de la CIA (Figures 4 et 5). Les
CIA sans berges sont fermes chirurgicalement.
3-2-1-5. Cardiomyopathie obstructive
Le souffle jectionnel bref et peu intense peut rvler une cardiomyopathie obstructive, maladie rare chez
lenfant (recherche dantcdents familiaux).

3-2-2. Souffles holosystoliques


3-2-2-1. Communication interventriculaire (CIV)
Le souffle est holosystolique, en jets de vapeur, irradiant en rayon de roue, souvent intense. Son intensit est
fonction du gradient de pression entre le ventricule droit et gauche et non de limportance du shunt. Le B2 est
claqu et unique si il y a HTAP.
Lchocardiographie Doppler affirme le diagnostic, en prcisant :
- la localisation de la CIV (primembraneuse, musculaire, infundibulaire ou dadmission)
- limportance du shunt gauche-droite (dilatation des cavits gauches)
- la pression artrielle pulmonaire (gradient systolique VG-VD au Doppler continu)
- les lsions associes ventuelles : persistance du canal artriel, CIA, fente mitrale (dans les CIV
dadmission)
- la continence de la valve aortique (dans les CIV primembraneuses et infundibulaires)
La CIV de type Roger est une CIV primembraneuse de petite taille, restrictive (pression artrielle pulmonaire
basse), avec un shunt minime. Le souffle est frmissant. Aucun traitement nest justifi hormis une prvention
oslrienne.
La correction chirurgicale (fermeture de CIV par sternotomie) est indique devant :
- un shunt gauche-droite trs symptomatique (infections respiratoires rptes, cassure de la courbe
pondrale) malgr le traitement mdical (diurtique, inhibiteur de lenzyme de conversion,
correction de lanmie)
- une hypertension artrielle pulmonaire associe au shunt gauche-droite (CIV non restrictive) afin
dviter lvolution vers lartriolite pulmonaire (Figure 6)
- lapparition dune fuite aortique (prolapsus dun feuillet valvulaire dans la CIV, dit aussi
syndrome de Pezzi Laubry).

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La CIV avec HTAP fixe (syndrome dEinsenmenger) se caractrise par une cyanose (shunt droite gauche
ventriculaire), des rsistances artrielles pulmonaires leves non ractives loxygne et au NO (artriolite pulmonaire
fixe). Le pronostic moyen terme est sombre et noffre pour seul alternative que la transplantation cardiopulmonaire
3-2-2-2. Fuite mitrale congnitale
Le souffle dinsuffisance mitrale sige lapex, irradie dans laisselle. Le prolapsus mitral est
une cause trs rare de fuite mitrale chez lenfant. Lanomalie congnitale la plus frquente est la fente mitrale, isole ou
associ un canal atrioventriculaire (fente + CIA ostium primum = CAV partiel ; fente + CIA ostium primum + CIV
dadmission = CAV complet). La plastie chirurgicale (suture de la fente) nest indique quen cas de fuite mitrale
importante avec dilatation significative des cavits gauches (Figure 7).
3-2-2-3. Fuite tricuspide congnitale
Le souffle dinsuffisance tricuspide sige au foyer xiphoidien et augmente linspiration. Lanomalie
dEbstein, ou dplacement apical de la valve tricuspide, est rare (< 1% des cardiopathies congnitales). Lassociation au
souffle dun 3me ou 4me bruit et dun clic protosystolique sont vocateur de lanomalie.

3-2-3. Souffles diastoliques


Les souffles diastoliques sont toujours organiques. Ils sont rares et dorigine diverse :
- fuite aortique (bicuspidie fuyante, CIV)
- fuite pulmonaire (aprs correction de ttralogie de Fallot)
Ils saccompagnent le plus souvent dun souffle systolique (double souffle). Les roulements diastoliques
correspondent une stnose des valves auriculoventriculaires (stnose mitrale avec valve en parachute) ou une
augmentation de dbit travers ces valves (shunt gauche-droite).

3-2-4. Souffles continus


Le souffle continu se distingue du double souffle car il masque le 2me bruit.
3-2-4-1. Persistance du canal artriel
La persistance du canal artriel est la cause la plus frquente de souffle continu chez lenfant (particulirement
chez le prmatur). Le souffle continu est renforcement systolique, sige en sous claviculaire gauche et est associ
une hyperpulsatilit des pouls (largissement de la diffrentielle tensionnelle).
Lchocardiographie Doppler confirme le diagnostic, prcise la taille du canal, le retentissement du shunt
gauche-droite : dilatation des cavits gauches, HTAP.
Tous les canaux artriels persistants qui soufflent doivent tre ferms (en raison du risque Oslrien). La
fermeture est le plus souvent faite par cathtrisme interventionnel (Figure 8). La fermeture chirurgicale est rserve
aux trs gros canaux artriels ou au prmatur (section-suture par thoracotomie gauche).
3-2-4-2. Autres causes
Les autres causes de souffle continu sont les fistules coronarocardiaques, les shunts aortopulmonaires
chirurgicaux (anastomose de Blalock).

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