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ESTUDO DIRIGIDO E CASOS CLINICOS METABOLISMO CARBOIDRATOS

PROF. ROBERTO N. SILVA

MCBI: INTRODUO AO METABOLISMO

1- Defina: Metabolismo, Catabolismo e Anabolismo.

Analise o MAPA que mostra a degradao (OXIDAO) dos alimentos

3. Qual a finalidade biolgica dos processos representados no mapa?


4. Identifique as Coenzimas que participam das reaes.
5. Quais os compostos aceptores de hidrognio?
6. Qual a funo das coenzimas e do oxignio na oxidao dos alimentos?
7. Quais os compostos necessrios para a converso da forma reduzida das coenzimas
na forma oxidada?
8. Discuta as seguintes afirmaes:
a. A energia dos alimentos obtida por oxidao.
b. A oxidao biolgica consiste na retirada de hidrognio (H 2) do substrato.
c. Os processos celulares que requerem energia utilizam a energia trmica
proveniente da oxidao dos alimentos.
d. Uma parte da energia derivada da oxidao dos alimentos usada para sintetizar
um composto rico em energia (ATP).
e. A nica funo dos alimentos fornecer energia.

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f. Os compostos caractersticos de um dado organismo devem ser supridos pela
dieta.

9. Verifique a estrutura qumica do ATP. Qual o papel do ATP no metabolismo?

VIAS METABLICAS DEGRADATIVAS

Analise o Mapa II. Entre parnteses mostra-se o nmero de tomos de carbono de


alguns compostos.
1. Quais so os passos irreversveis que aparecem no mapa?
2. Qual o primeiro composto comum degradao de carboidratos, protenas e lipdios?
3. Animais de laboratrio foram divididos em trs grupos e cada grupo foi submetido a
uma dieta composta exclusivamente de carboidratos, OU lipdios OU protenas. Estes
trs tipos de compostos so essenciais para a sobrevivncia. No havendo outras
restries na dieta, prever, com base nos dados apresentados no Mapa, que grupo de
animais sobreviveria, verificando se possvel sintetizar:
a. cido graxo a partir de glicose
b. protena a partir de glicose
c. glicose a partir de cido graxo
d. protena a partir de cido graxo
e. glicose a partir de protena
f. cido graxo a partir de protena
Indicar no mapa a via utilizada para cada converso.

ALGUNS TIPOS DE ENZIMAS


Quinases: Catalisam a transferncia de um grupo fosfato de um composto de alta
energia (em geral ATP) para um aceptor.
Isomerases: Catalisam reaes de isomerizao.
Mutases: Isomerases que catalisam a transferncia de grupos fosfatos de baixa energia
de uma posio para outra, na mesma molcula.
Desidrogenases: Catalisam reaes de xido-reduo, por transferncia de hidrognio
do substrato para uma coenzima, geralmente NAD + ou FAD. Estas
reaes, na maior parte dos casos, so reversveis.
Aldolases: Cindem acares fosforilados, dando origem a diidroxiacetona fosfato e a
outro acar, com trs tomos de carbono a menos que o substrato original.
Fosfatases: Catalisam reaes de hidrlise de steres de fosfato.

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MAPA II

POLISSACARDIOS PROTENAS LIPDIOS

GLICOSE AMINOCIDOS CIDOS GRAXOS


Asp Gly Leu Glu
Ala Ile
Fosfoenolpiruvato (3) Ser Lys
Cys Phe

Piruvato (3)

CO2
Acetil-CoA (2)

CO2

Oxaloacetato (4) Citrato (6)

CO2

Malato (4) Isocitrato (6)

CO2
Fumarato (4) Cetoglutarato (5)

CO2
Succinato (4)

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MCB II e III

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1- Verifique no esquema da gliclise quais so as reaes irreversveis?
2- Complete o esquema colocando o nome das enzimas que catalisam cada reao.
3- Verifique quais so as reaes onde h gasto de ATP.
4- Verifique quais so as reaes onde h sntese de ATP.
5- Verifique quais so as reaes onde h participao de coenzimas.
6- A coenzima oxidada ou reduzida na reao?
7- Quantas molculas de coenzima so utilizadas na via para transformar uma molcula
de glicose em duas molculas de piruvato ?

Questes para Pensar

Alunos ingressantes em um curso de Educao Fsica foram submetidos a provas


fsicas, a fim de determinar as fontes de energia para o trabalho muscular e a capacidade
fsica dos alunos.
Os dados foram colocados em grficos que esboam os resultados dos parmetros
analisados antes e depois da realizao de duas provas:
A Caminhada de 15 minutos
B- Corrida de 30 segundos (tiro de 30 s)

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170 B (tiro de 30s)
B A (caminhada) 8
B
160
Freqncia Cardaca (bat/min)

150 7
B (tiro de 30s)
Lactatemia (mmol/L)

140 6 A (caminhada)
130 5
120
4
110 A 3
100
2
90 A
1
80
0
0
0 2 4 30s 6 8 10 14 15 min
16
00 2 4 30s 6 8 10 14 15min
16
tempo tempo

Grfico 1: Freqncia Cardaca durante Grfico 2: Nveis de lactato plasmtico


caminhada de 15 min. (A) e tiro de 30 s (B). durante caminhada de 15 min. (A) e tiro de
30 s (B).

Analisando os dados acima responda s questes a seguir:


1. Por que a concentrao plasmtica de lactato (grfico 2) antes do incio do
exerccio no zero?
2. O esforo fsico leva produo de lactato?
3. Houve adaptao da Freqncia Cardaca ao exerccio fsico leve e extenuante?

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4. Em caso afirmativo, esta adaptao foi suficiente para manter a situao basal
(lactato de repouso)?
5. Qual a utilidade, para a musculatura em exerccio, do aumento da Freqncia
Cardaca?
6. A produo de lactato proporcional ao aporte de O 2 para a clula muscular?
7. Um atleta faz esforos intensos com baixa Freqncia Cardaca e produz menos
lactato que uma pessoa sedentria. Faa hipteses para explicar isso.
8. Identifique, nos exerccios do grfico 2, qual foi realizado em aerobiose e qual
em anaerobiose.
O msculo em repouso produz lactato? Nessa condio (repouso) qual o produto da
gliclise?
Quando h suficiente suprimento de O2, em clulas providas de mitocndrias, o piruvato
formado na gliclise, segue outras vias metablicas, sendo totalmente oxidado a CO 2 e
H2O. Nestas vias, NADH oxidado a NAD +.

Quando o suprimento de O2 insuficiente, mesmo em clulas providas de mitocndrias,


o piruvato transformado em lactato. Neste processo, NADH oxidado a NAD+.

PIRUVATO + NADH + H+ LACTATO + NAD+


Lactato desidrogenase

AEROBIOSE E ANAEROBIOSE

1- Em que condies o msculo oxida glicose a lactato?


2- Esquematizar as reaes de fermentao alcolica que possibilitam a obteno de
NAD+ na forma oxidada.

CORRELAO CLNICA:

CASO 1
P.B., 32 anos, trabalhador da construo civil.
Deu entrada no servio de emergncia, trazido por colegas, por volta das 10:00
horas da manh, aps ter desmaiado no trabalho.
Conta que nos ltimos dias alimentou-se mal e, nesta manh, saiu de casa sem
comer nada e iniciou o trabalho. Aps 60 minutos de trabalho relata que comeou a
sentir dor de cabea e tonturas. Com o passar dos minutos esses sintomas foram
aumentando em intensidade e surgiram uma intensa fraqueza e sudorese fria. Insistindo
com a atividade que fazia, a tontura tornou-se muito forte e escureceulhe a vista, vindo
a cair.

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No momento do exame, encontra-se plido, sudoreico, extremidades frias e
referindo forte dor de cabea.

Responda s questes abaixo:

1. A falta de que tipo de composto provocou os sintomas descritos?


2. O composto em falta transportado pelo plasma ou pelas hemcias?
3. Sugerir tratamento curativo ou preventivo para casos semelhantes ao descrito.
4. Qual o objetivo do tratamento sugerido?
5- Por que uma pessoa em jejum prolongado pode sentir tonturas ?

LEMBRETE: Tecidos que S UTILIZAM glicose como fonte de energia: tecido


nervoso central (120g/dia) e hemcias (36g/dia).

CASO 2

Correlao Clnica: CETOACIDOSE DIABTICA


Uma jovem de 21 anos com histrico de diabetes mellitus tipo 1 desde os 17 anos foi
trazida ao hospital em coma. Na admisso ela apresentava presso sangunea de 92/20
mmHg, pulso de 122 por minuto, respiraes esparsas (32 por minuto) e profundas.
Sangue foi colhido e os resultados so apresentados a seguir:

Insulina (8 U) foi administrada IV de imediato e mais hormnio foi perfundido IV


taxa de 8 U/hora. A glicose srica diminuiu a uma taxa de aproximadamente 100 mg/dl
por hora. A terapia tambm incluiu administrao de NaHCO3 e reposio de fluidos e
eletrlitos. Sete horas aps o incio do tratamento a respirao e o pH sanguneo
estavam normalizados.
A respeito deste caso clnico pergunta-se:
a) O que diabetes mellitus?

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b) Quais so as alteraes observadas no exame laboratorial? Como ocorreram estas
variaes?
c) Que outras questes BIOQUMICAS deveriam ser esclarecidas para a compreenso
mais aprofundada deste caso clnico?

CASO 3

Buscando investigar as causas de anemia hemoltica congnita entre os neonatos de uma


dada populao, detectou-se que sete, dentre os 218 casos de ictercia neonatal
diagnosticados, apresentavam de 60 a 70% dos nveis normais de piruvato quinase (PK)
e um aumento de 3 a 4 vezes na razo 2,3- bifosfoglicerato (2,3-BPG)/ATP. Trs das
crianas necessitaram de transfuso de sangue. Outras causas de hemlise, como
talassemia e deficincia de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6DP), foram descartadas.
Diante da situao apresentada, responda:

a. Qual a repercusso metablica especfica esperada da reduo da atividade


de PK?
b. Qual a relao entre as alteraes bioqumicas encontradas (reduzida
atividade de PK e aumento da razo 2,3-BPG/ATP) e o quadro de anemia
hemoltica e ictercia existente?
c. Por que a razo 2,3-BPG/ATP encontra-se aumentada?
d. Qual(is) o(s) tratamento(s) possvel(is) para casos dessa natureza?

VIA DAS PENTOSES FOSFATO

1. Em relao a via das pentoses fosfato, indicar:


a. funo e localizao celular
b. os tecidos onde sua atividade intensa
c. vitaminas participantes

2. esquematizar as reaes de oxido-reduo da via e citar as enzimas e as coenzimas


envolvidas
3. Descrever o sistema antioxidante que envolve a participao de NADPH e glutationa

CORRELAO CLNICA:
CASO 1.

Um rapaz proveniente de uma regio endmica de malria foi internado com sintomas
desta doena. O diagnstico laboratorial confirmou a suspeita e prontamente foi
institudo o tratamento a base de antimalricos. Dois dias depois, o paciente piorou e
comeou a apresentar urina escura e ictercia. Exames laboratoriais foram novamente
realizados, sendo que, a hemoglobina mostrou uma queda acentuada juntamente com o

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nmero de hemcias. A dosagem de bilirrubina no-conjugada mostrou-se bastante
elevada. A suspeita de uma deficincia de uma enzima foi levantada e para comprovar,
foi realizada a determinao quantitativa desta enzima nas hemcias, o que mostrou
uma atividade cataltica muito baixa.

Questes:
a. Qual a enzima em questo? Pertence a qual via metablica e quais tecidos essa
via ocorre e com qual finalidade?
b. Os indivduos que apresentarem a deficincia desta enzima podero ter srias
consequncias ou benefcios em determinadas circunstncias. Explique.
c. Existe alguma correlao entre anemia falciforme e deficincia da enzima em
questo?

MCB IV

FORMAO DE ACETIL-CoA

1. Que destinos pode seguir o piruvato originado da oxidao da Glicose ?


2. Analise o nmero de C dos produtos em que o piruvato se transforma.
3. Em que compartimento celular o piruvato descarboxilado a Acetil-Coenzima A?
4. Por que a inibio da piruvato translocase provoca o acmulo de lactato?
5. Indicar as vitaminas necessrias para a reao de formao de acetil-CoA a partir de
piruvato.
6. Na mitocndria o Acetil-CoA ser oxidado pelo Ciclo de Krebs. Quantos Carbonos
possui o Acetil-CoA? Quantas molculas de CO2 so produzidas no Ciclo de
Krebs?
7. Para onde vai o CO2 produzido?

CORRELAO CLNICA: Piruvato desidrogenase Doena Deficincia Complexo

a. Causa?
b. Sintomas?
c. Tratamento?
d. Prognstico?

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CICLO DE KREBS

1. Que composto oxidado no ciclo de Krebs?


2. Que tipo de composto voc imagina deve sofrer reduo concomitante?
3. Dispondo das enzimas necessrias, a adio de que compostos far aumentar a
concentrao de oxaloacetato em um sistema in vitro que contm
mitocndrias: acetil-CoA, piruvato, glutamato, citrato ou cidos graxos?
4. Que composto do ciclo de Krebs acumula-se quando a razo ATP/ADP alta? E
+
quando a razo NAD /NADH baixa? Levar em conta os dados da tabela
seguinte que mostram a regulao principal do ciclo de Krebs

Enzima Efetuadores alostricos


Positivos Negativos
Isocitrato desidrogenase ADP NAD + ATP - NADH

6- Na oxidao de uma molcula de AcetilCoA no ciclo de Krebs, indicar a enzima que


catalisa a reao onde h produo ou consumo de:
a) CO2 ; b) GTP; c) NADH; d) FADH2 e) H2O.
7- Indicar o composto rico em energia do ciclo de Krebs e a reao que o produz.
8- Verificar as reaes irreversveis do ciclo de Krebs e indicar o nome das
enzimas que as catalisam.
9- Citar as vitaminas que participam do ciclo de Krebs.
10- Indicar a localizao celular do ciclo de Krebs.
12- Citar as funes do ciclo de Krebs.
13- No mapa abaixo adicionar o nome dos compostos e o nome das enzimas.

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CICLO DE KREBS

1
2
8 3

7
4
6 5

CORRELAO CLNICA: Deficincia de Fumarase

a. Causa?
b. Sintomas?
c. Tratamento?
d. Prognstico?

MCB V

METABOLISMO DO GLICOGNIO

1) Quais so as caractersticas da molcula de glicognio e qual a sua funo no


organismo.
2) Quais so os tecidos que armazenam glicognio e em qual deles esta localizado o
seu maior estoque. Justifique.
3) Citar as vias que compem o metabolismo do glicognio e as enzimas reguladoras
participantes.

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4) Explicar a sntese do glicognio (a partir da glicose) e as condies fundamentais
para que ocorra a sua formao.
5) Explicar a regulao hormonal da sntese do glicognio.
6) Explicar a degradao do glicognio e as condies para que ela ocorra.

CORRELAO CLNICA:

Um nmero de sndromes genticas tem sido identificado e que resultam de algum


defeito metablico na sntese ou catabolismo de glicognio. A categoria mais bem
compreendida e a mais importante inclui as doenas de armazenamento de glicognio
resultantes de deficincia hereditria de uma das enzimas envolvidas na sntese ou
degradao sequencial de glicognio. Dependendo da distribuio no tecido ou rgo da
enzima especfica no estado normal, o armazenamento de glicognio nesses distrbios
pode ser limitado a poucos tecidos, ser mais difundido embora no afete todos os
tecidos ou ser sistmico na sua distribuio. O significado de uma deficincia
enzimtica especfica mais bem compreendido a partir da perspectiva do metabolismo
normal do glicognio.

Questes
a. Discuta o metabolismo normal do glicognio bem como sua regulao
b. Escolha uma enzima que em deficincia possa levar a um distrbio. Discuta
quais os possveis sintomas do paciente com essa sndrome, bem como o
diagnstico e tratamento preciso.

MCB VI

GLIOCONEOGNESE E METALBOLISMO DE SACAROSE E LACTOSE

1) Conceituar gliconeognese explicar sua funo, importncia biolgica, rgos e


compartimento celular que ocorre.
2) Citar quais so os substratos e as origens destes substratos para a via
glioconeognica.
3) Explique por que a gliconeognese no pode ser considerada a reverso da via
glicoltica?
4) Explicar as condies em que a gliconeognese acionada.
5) Descrever as trs reaes importantes da gliconeognese, citando as enzimas
participantes.
6) Explicar a regulao hormonal da gliconeognese.
7) Descreva o ciclo de Cori e explique sua importncia.
8) Quais so os monossacardeos derivados da hidrolise de sacarose e lactose no
intestino delgado? Como esses monossacardeos so metabolizados?

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CORRELAO CLNICA:

Recm-nascido do sexo feminino, filha de pais consanguneos (primos em segundo


grau) e de etnia cigana, diagnosticada com galactosemia com dfice total de GALT. Nos
primeiros 10 dias de vida recebeu leite de frmula normal e apresentou hipotonia,
letargia, ictercia, hepatomegalia, recusa da alimentao, escasso ganho ponderal e
infeco urinria por germes gram-negativos. Aps conhecimento do diagnstico
retirou-se a galactose da dieta (foi oferecido leite de soja) e foi-se normalizando de
forma progressiva a explorao fsica.

Questes
a. Explique os eventos bioqumicos responsveis pelo aparecimento dos
sintomas da galactosemia.
b. Qual a relao entre galactosemia e intolerncia secundria a lactose?. Quais
os sintomas de cada uma dessas doenas?
c. Como uma me portadora de galactosemia capaz de sintetizar lactose e
assim amamentar se sua dieta possui um baixo teor de lactose?

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