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  • Reeducation Orthophonique de Ataxie

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    ataxie cerebrelleuse

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    reeducation orthophonique de ataxie

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    LE ROLE DE L'ORTHOPHONISTE DANS LA PRISE EN CHARGE D'UN PATIENT ATAXIQUE Juillet 2001 Christine POINTON - Orthophoniste Service du Professeur MEININGER Hépital de la Salpetrigre - Shick Mazarin 7 Bd de I'Hopital 75 si Paris cedex 17 avec la participation de Nelly VANDERBRULLE 1.L'ATAXIE DE FRIEDREICH .. IL. DEFINITION DE LA DYSARTHRIE ATAXIQUE.. & IIL, PRISE EN CHARGE AU COURS DE L'EVOLUTION DE L'ATAXIE CEREBELLEUSE. A INFORMATION ET GUIDANCE. B- LA PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE. C- PRISE EN CHAR 1. Lévalwation 11 Lanamnise., 1.2 Liexamen des pravies buceo-faciales, 2. Principes et objectifs d'une prise en charg 2.1 Travail de La respiration . 2.1.1 En position allongée 2.1.2 En position assise., 2.2 Travail de la phonation. 2.3 Travail du voile. 2.4 Diadacocinésies 2.5 Larticulation.. 2.6 Intelligibiling et debit 2.6.1. Lintelligibilité Le debit N CHARGI BOSD Lek euanannn a D- Pris 1. Rappel des différentes phases de ta déglutition narmale 2, Signes d'alerte des troubles de la dégtutition, 3. Prise en charge de ta dysphagie 4. bes conseils... 4.1 Les postures 4.2 LeS tOXIUTEScntnnnennsnnn 4.2.1 Les liquide 2 Les solides. 5. Conclusion. |, LATAXIE DE FRIEDREICH Elia est ia plus fréquente des ataxies héréditaires autosomiques récessives. Sur le plan neurologique, les manifestations cliniques sont l'ataxie des mouvements oculo-moteurs, la dysarthrie, lataxie des membres, l'aréflexie myotatique, l'atteinte pyramidale et Fatteinte de la sensibilité profonde. « Toutetois. les signes majeurs tels que la dysarthria, le réllexe cutané plantaire en extension et Faltération de la sensibilité profonde aux membres inférieurs ne sont pas toujours présents méme aprés cing ans d'évolution » Llexamen neurophysiologique démontre une neuropathie axonale, « ce qui peut alder & distinguer Fataxie de Friedreich des autres ataxies ». Des complications extra-neurologiques Peuvent surveni: détormations osseuses, cardiomyopathie, diabéte. Tant les déticits neurologiques que les anomalies osseuses contribuent aux difficultés & la marche, qui constituent le déficit clinique le plus invalidant « Lutilisation d'outils moléculaires pour contimmer le diagnostic d'ataxie de Friedreich est r@s utile, particuliérement dans les cas atypiques » Lataxie de Friedreich est due dans 98% des cas & une expansion de triplets au niveau du chromosome 9. Principaux signes ‘Anatomopathologie | Début et évolution Fréquence cliniques. signes cerebelioux ‘Signes IRM ‘Dabur enire $ et 15 ans | Prevalence : ‘exceptionneliament | 1/5000 dans ta Aprés quelques années apres 25 ans. [population dévolution leuropéenne. * signes pyramidaux |* airophie médullaire signe de Babinski |+ alrophie moderée @ severe raretlexie des du vermis.en fin efévalution membres inténieurs | plus rarement atraphie des hemispheres eérébelleux * signes sensitifs

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