Protocolo clnico para o tratamento farmacolgico das exacerbaes pulmonares

em portadores de fibrose cstica no mbito do Estado de Mato Grosso: condutas

complementares.

Coordenao do trabalho: Comisso Permanente de Farmcia e Teraputica do

Estado de Mato Grosso (CPFT-MT).

Equipe de trabalho: Graciane Catarina Batista Magalhes; Helder Cssio de Oliveira;

Ivana Cristina Alcntara; Kelli Carneiro de Freitas Nakata; Keyla Aparecida Pontes
Lopes Dias; Luc Emilia Grzybowski de Oliveira; Neyres Znia Taveira de Jesus.

Elaborao e Redao: Helder Cssio de Oliveira; Ivana Cristina Alcntara; Luc

Emilia Grzybowski de Oliveira; Neyres Znia Taveira de Jesus.

Reviso Tcnica: Arlan de Azevedo Ferreira; Kelli Carneiro de Freitas Nakata.

Consultor tcnico: Arlan de Azevedo Ferreira.

Corraboradores: na fase de reviso deste protocolo seu manuscrito foi apreciado pelas
seguintes instncias: Centro de Servio de Referncia em Fibrose Cstica- Hospital
Universitrio Jlio Muller; Superintendncia de Assistncia Farmacutica (SAF);
Associao dos pacientes com fibrose cstica de Mato Grosso.

1
 Fibrose cstica - Sesso I

Protocolo clnico para o tratamento farmacolgico das exacerbaes pulmonares

em portadores de fibrose cstica no mbito do Estado de Mato Grosso: condutas
complementares.

Pblico-alvo: mdicos, psiclogos, farmacuticos, enfermeiros, nutricionistas,

fisioterapeutas, assistente social, e outros profissionais do SUS.

Objetivo: propiciar as equipes de sade orientaes inerentes a condutas teraputicas,

no tratamento farmacolgico complementar das exacerbaes pulmonares em
portadores de fibrose cstica, no mbito do estado de Mato Grosso.

1-Metodologia

Para a construo desse protocolo foram consultadas as bases de dados PubMed,

Micromedex (Drugdex) e Uptodate. Alm de documentos oficiais, especialmente
diretrizes nacionais e internacionais de sociedades mdicas que versam sobre a fibrose
cstica.
Neste sentido as evidncias foram recuperadas de forma sistemtica utilizando
termos de busca controlados (MeSH) conforme detalhado na tabela 01.

Tabela 01. Dados da sistematizao da busca de evidncias nas bases de dados.

BASE DESCRITOR ARTIGOS ARTIGOS
ENCONTRA UTILIZAD
DOS OS

Pubmed ("Cystic Fibrosis"[Mesh]) AND 37 03

(29/03/2016) "Diagnosis"[Mesh]
Clinical queries -Meta-Analysis

2
 Pubmed (("Pseudomonas aeruginosa"[Mesh]) 08 05
(29/03/2016) AND "Cystic Fibrosis"[Mesh]) AND
"Therapeutics"[Mesh]

Pubmed ("Cystic Fibrosis"[Mesh]) AND 14 08

(29/03/2016) "Bronchoalveolar Lavage"[Mesh]
Filtro: Randomized Controlled Trial

A metodologia de busca adotada na seleo das tecnologias includas neste

protocolo e demais critrios e filtros utilizados nesta etapa foram sistematizadas no
parecer tcnico n 05/2015, disponvel no stio eletrnico da Secretaria Estadual de
Sade (www.saude.mt.gov.br) na pgina da Comisso Permanente de Farmcia e
Teraputica (CPFT) ou atravs do link:
http://www.saude.mt.gov.br/cpft/arquivos/520/documentos.

2-Descrio do Agravo

A Fibrose Cstica (FC) uma doena gentica grave, de natureza autossmica

recessiva, cujo gene codifica uma protena identificada como Regulador da Condutncia
Transmembrana de Fibrose Cstica (CFTR). Essa protena consiste num canal de cloreto
presente nas clulas epiteliais das vias areas, trato gastrintestinal, glndulas sudorparas
e sistema geniturinrio.1 Alm do on cloreto, o CFTR pode tambm transportar o on
bicarbonato (HCO3-) e seu defeito muito importante na fisiopatologia da fibrose
cstica.2 A presena de dois alelos com mutao no gene da FC provoca ausncia de
atividade ou funcionamento parcial da CFTR, por impactar a sntese e a transferncia do
CFTR para a membrana apical das clulas epiteliais 3,4.

A consequncia dessa anormalidade no canal inico a reduo na excreo de

cloreto e aumento da eletronegatividade intracelular, resultando num maior fluxo de
sdio para preservar o equilbrio eletroqumico e, secundariamente de gua para a clula
por ao osmtica 3.

A FC caracterizada pela presena de secrees mucosas espessas e viscosas

que obstruem os ductos das glndulas excrinas com o respectivo aparecimento de trs
caractersticas bsicas: doena pulmonar obstrutiva crnica, nveis elevados de

3
eletrlitos no suor e insuficincia pancretica com m digesto/m absoro e
5
consequente desnutrio secundria . A doena pulmonar obstrutiva crnica
decorrente da reduo do componente lquido e do aumento da viscosidade do muco, o
que acarreta sua estase e a diminuio da funo mucociliar que auxilia na limpeza das
vias areas. A estase do muco e outros fatores associados ao hospedeiro, favorecem a
ocorrncia de infeces, inflamao, obstruo area, broncoectasia e deteriorao da
funo pulmonar6.

Dentre os principais microorganismos que provocam as infeces no trato

respiratrio em pacientes com FC, destacam- se as bactrias Staphylococcus aureus e
Pseudomonas aeruginosa, sendo esta ltima apontada como importante causa das
mortes pela doena7. A infeco por Haemophylus influenzae tambm representa
importncia epidemiolgica. As espcies que causam infeces na FC sofrem flutuaes
de acordo com a idade do paciente, sendo assim, as infeces por S. aureus e H.
influenzae acometem principalmente os pacientes mais jovens, enquanto P. aeruginosa
a espcie dominante isolada em pacientes adultos 8.

Na Fibrose cstica, as glndulas sudorparas so afetadas e caracterizam-se pela

produo de suor anormalmente salgado; nessas glndulas, em condies normais,
tanto o on cloreto (Cl-) quanto o on sdio (Na+) so reabsorvidos seguindo o gradiente
eletroqumico. Quando h disfuno do CFTR, o Cl- no reabsorvido e esse excesso
de cargas negativas na membrana apical, dificulta a reabsoro de Na+, pela atrao das
cargas opostas. Por consequncia, estes ons se acumulam na luz dos condutos e lmen
das glndulas sudorparas, concentrando no suor, estabelecendo a base para a realizao
do teste do suor no diagnstico da patologia 2.

As manifestaes clnicas da FC referentes ao trato gastrointestinal so muito

variadas e decorrentes principalmente da insuficincia pancretica exgena, ou seja,
reduo da eficcia de enzimas pancreticas, contribuindo para a ocorrncia de diarreias
crnicas com presena de alimentos no digeridos nas fezes, alm de precipitao dos
sais biliares, que resulta num pH mais cido no duodeno e contribui para a m absoro
de nutrientes9.

4
 A origem do dficit nutricional o resultado da incompatibilidade entre a
necessidade de energia e a ingesto alimentar, com a interao complexa de fatores
interdependentes tais como nutricionais, pancreticos, desordens obstrutivas e na
motilidade do trato gastrointestinal, infeces gastrointestinais, esteatose heptica,
hipertenso portal, colelitase, dentre outros10. Aproximadamente 85% dos pacientes
apresentam comprometimento em graus variveis da funo pancretica no decorrer da
vida11. Essa desordem gentica afeta aproximadamente 70.000 pessoas em todo o
mundo12. A incidncia estimada em 1: 3.000 nascidos vivos entre caucasianos, caindo
para 1: 17.000 nascidos vivos entre afro americanos e 1: 90.000 entre asiticos13. A
prevalncia estimada para a doena no Brasil de aproximadamente 1:7.0009.

Em relao ao prognstico, quando a FC foi descoberta em 1938, poucas

crianas chegavam a completar um ano de idade. Atualmente, graas melhor
compreenso sobre a sua fisiopatologia, muitos autores estimam uma sobrevida em
torno de 25 a 30 anos 5. No Brasil, a expectativa de vida em torno de 18 anos e isso se
deve principalmente ao diagnstico tardio14. Portanto, o diagnstico precoce, bem como
a adoo de medidas teraputicas medicamentosas e nutricionais podem contribuir para
a melhoria da qualidade de vida e aumento da sobrevida dos pacientes portadores dessa
patologia.

3-Diagnstico

A doena respiratria na fibrose cstica caracterizada por episdios repetidos

de infeces pulmonares, habitualmente designados pela expresso exacerbaes, sendo
geralmente associada piora da funo pulmonar e/ou perda de peso15. Ao longo de um
perodo de tempo, essas exacerbaes podem conduzir a danos pulmonares estruturais e
funcionais permanentes. Alm disso, a infeco pulmonar est intimamente ligada ao
aumento de morbidade e mortalidade 16.
Portanto, o isolamento do microorganismo fundamental, pois nos estgios
iniciais da doena a erradicao do patgeno plenamente possvel, entretanto, apesar
das infeces crnicas, no serem erradicadas, o uso do antibitico correto e sensvel a
bactria causadora do processo infeccioso permite ao paciente uma melhor qualidade de
vida17.

5
 Entende-se por colonizao crnica a presena da mesma bactria patognica em
trs culturas positivas, com intervalo maior que um ms entre elas, em um perodo de
seis meses; j a colonizao intermitente caracterizada por infeces ocasionadas pela
mesma bactria patognica, sem que alcance a frequncia de trs episdios em seis
meses. As exacerbaes pulmonares na fibrose cstica podem ser classificadas como: 18

Exacerbao leve: isolamento da bactria nas vias areas inferiores sem sinais
diretos de infeco (febre, cansao, prostrao), com repercusso discreta no
quadro clnico do paciente (perda de apetite, perda de peso, aumento da
expectorao, alterao da cor do escarro).

Exacerbao respiratria moderada a grave: ocorrncia do isolamento de

bactria nas vias areas inferiores com sinais diretos de infeco e evidente
repercusso no quadro clnico do paciente, tais como febre, cansao, prostrao,
taquipnia, desconforto respiratrio, hipoxemia, etc.

3.1-Diagnstico Clnico
As exacerbaes pulmonares podem ser assintomticas ou possuir sintomas
semelhantes ao resfriado comum, sendo que os pacientes podem apresentar coriza,
tosse, dispneia, expectorao excessiva, reduo do apetite e perda de peso18.

Para um melhor diagnstico utilizado o Score de Fuchs, que avalia os sintomas

respiratrios agudos. Segundo esses critrios os pacientes para serem diagnosticados
como portadores das exacerbaes pulmonares devem apresentar ao menos quatro dos
12 critrios estabelecidos; sendo sua gravidade classificada em leve, moderada/grave de
acordo com as condies supracitadas. O quadro 01 lista os 12 critrios de Fuchs18:

Quadro 01 - Critrios de Fuchs

1. Alterao do volume e da cor do escarro.
2. Hemoptise nova ou aumentada
3. Aumento da tosse
4. Aumento da dispnia
5. Mal-estar, fadiga ou letargia

6
 6. Temperatura axilar > 38 C
7. Anorexia ou perda de peso
8. Cefalia ou dor na regio dos seios da face
9. Alterao de cor da rinorria
10. Alterao da ausculta pulmonar
11. Queda da VEF1* superior 10% do valor basal
12. Alteraes radiolgicas indicativas de infeco pulmonar
*Volume Expiratrio Forado durante o primeiro segundo
Figura adaptada VERGARA, A. A. et al, 2008

3.2-Diagnstico Laboratorial
Para realizar a identificao precoce dos microorganismos necessria a coleta
trimestral de culturas, sendo a primeira no ato do diagnstico de fibrose cstica.
Portanto, o acompanhamento e vigilncia constante desses pacientes o primeiro passo
para um bom diagnstico e tratamento 16.
O material biolgico padro ouro para este tipo de exame o lavado
broncoalveolar. Todavia, ainda h pontos controversos e incertezas indicando que este
material no atende com excelncia aos critrios de um padro ouro. Alm disso, para a
obteno do lavado bronqueoalveolar so necessrios procedimentos invasivos mais
onerosos, que requer pessoal habilitado e equipamentos, podendo gerar efeitos adversos
leves como dessaturao da hemoglobina, tosse e febre com temperatura superior a
38,5C 16.
O escarro espontneo ou induzido por soluo salina hipertnica, tambm pode
ser utilizado como amostra para cultura de microorganismos. Entretanto no incomum
o relato de dificuldades na obteno dessa amostra, especialmente em se tratando de
crianas 16.

O swab de orofaringe tem sido utilizado atualmente com frequncia uma vez que
sua obteno relativamente fcil. Ademais existem evidncias de que este material
permite o isolamento da Pseudomonas aeruginosa e outros patgenos importantes na
fibrose cstica tanto quanto o lavado broncoalveolar 16.

7
Recomendao
1-Para fins de diagnstico de infeces respiratrias em portadores de fibrose cstica
utilizar swab de orofaringe como amostra para cultura e antibiograma.
2- Se necessrio, outros exames complementares devem ser solicitados, tais como:
Espirometria e radiografia de trax, (pelo menos uma vez ao ano);
Tomografia de trax (cada trs anos em pacientes peditricos partir dos cinco
anos);
Dosagem de IGE total para o auxlio no diagnstico da aspergilose
broncopulmonar alrgica18.
3-Utilizar Critrios de Fuchs para diagnstico clnico.

4-Tratamento Medicamentoso para infeco pulmonar por Pseudomonas

aeruginosa

A infeco por patgenos habitualmente oportunistas e a resposta inflamatria

produzida nas vias areas do indivduo portador da FC, so os principais responsveis
pela progressiva destruio pulmonar. A presena de microorganismos patognicos na
cultura de swab de orofaringe a condio sine qua non para indicar uma infeco 19.
Os patgenos mais frequentemente implicados nas exacerbaes pulmonares
so: Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia,
Stenotrophomonas maltophilia, Aspergilus fumigatus, Acromobacter xylosoxidans e
micobactrias atpicas; sendo a Pseudomonas aeruginosa uma bactria bastante
prevalente e de mal prognstico. Assim, o uso de antibiticos capazes de erradicar ou
diminuir a patogenicidade de tais agentes pode melhorar a funo pulmonar, elevando a
longevidade dos indivduos com FC19.
Os antibiticos mais habitualmente utilizados no manejo dessas condies
clnicas so: tobramicina inalatria, colistimetato, ciprofloxacino. A escolha de um
desses agentes, bem como suas posologias e frequncia de tratamento esto na
dependncia de diversos fatores, dentre eles: diferenciao entre infeco e colonizao
e seus graus de intensidade/gravidade. A tabela 02 apresenta alguns esquemas de
tratamento.

8
 A azitromicina pode ser utilizada para pacientes acima de seis anos que tm
evidncia clnica de inflamao das vias areas, como tosse crnica ou qualquer reduo
no volume expiratrio forado no primeiro segundo (FEV1), independentemente da
infeco por P. aeruginosa. Essa indicao possui fora de recomendao 1B
(Recomendao forte, que se aplica a maioria dos pacientes).
Aconselha-se que para evitar a induo de resistncia a antibitico, a
azitromicina no deva ser administrada a doentes infectados com micobactrias no
tuberculosas.
Recomendao
1-Fazer diagnstico diferencial entre colonizao e infeco.
2-Selecionar o agente antimicrobiano a ser utilizado, bem como sua frequncia de uso e
posologia conforme expresso na tabela 02 ou de acordo com o algoritmo de tratamento
apresentado no anexo 01.

9
Tabela 02: Antibioticoterapia nas infeces pulmonares causadas por Pseudomonas aeruginosa.
Classificao de infeco por Antibitico Frequncia Durao do Tratamento
Pseudomonas aeruginosa

Primoinfeco Tobramicina inalatria 300mg 2 x ao dia 28 dias

Infeco crnica leve 1 isolamento Colistimetato 50 mg inalado + 2 x ao dia 21 dias

de P.aeruginosa Ciprofloxacino 25-50mg/kg/dia
Infeco crnica leve P. aeruginosa Colistimetato 100 mg inalado + 2x ao dia 21 dias
isolada mais de uma vez
Ciprofloxacino 25-50mg/kg/dia

Infeco crnica leve P. aeruginosa Colistimetato 100 mg inalado + 2 x ao dia 6 meses

isolada pela 3 vez em 6 meses Ciprofloxacino 25-50mg/kg/dia 2 x ao dia Nas primeiras seis semanas

Infeco crnica leve P. aeruginosa Tobramicina inalatria 300mg (nvel de evidncia 2 x ao dia 28 dias
isolada pela 3 vez em 6 meses moderado com recomendao B)
Infeco crnica moderada/grave P. Tobramicina inalatria 300mg* 2 x ao dia 28 dias
aeruginosa
Colonizao por P. aeruginosa Colistimetato 50 ou 100 mg inalado 2x/dia intermitente 1 ms sim, 1 ms no por
multiresistente perodo estabelecido pelo
centro de referncia

* Nvel de evidncia alto com recomendao A2. De acordo com o MICROMEDEX Healthcare Series o FDA aprovou o seu uso para infeco
por Pseudomonas aeruginosa com nvel D, evidncia IIa e grau de recomendao B3.

10
5- Critrios de incluso

Sero includos neste protocolo:

Pacientes com diagnstico confirmado de fibrose cstica devidamente

comprovada por teste do pezinho ou teste do suor ou laudo mdico de
profissional ligado ao centro de referncia da fibrose cstica.
Somente pacientes atendidos no centro de referncia estadual para fibrose
cstica, a saber, Hospital Universitrio Julio Muller.
Pacientes que preenchem os critrios expressos nos itens 5.1 ou 5.2 e 5.3.

5.1- Critrios inerentes ao usufruto de tobramicina inalatria

Alm dos critrios gerais os candidatos a tobramicina inalatria devero

satisfazer os seguintes pressupostos:
Cultura de swab de orofaringe positiva para Pseudomonas aeruginosa
(apresentar exame de cultura). OU
Antibiograma revelando sensibilidade bacteriana tobramicina (neste caso
apresentar o referido exame). OU
Apresentar contraindicao ao uso de colestimetato, a saber:
a) Hipersensibilidade aos componentes do colestimetato ou polimixina B
(devidamente comprovada por relatrio mdico).
b) Miastenia gravis (devidamente comprovada por relatrio mdico).

5.2- Colistimetato inalatrio

Candidatos ao acesso ao colistimetato devero satisfazer os seguintes critrios:
Apresentar antibiograma revelando resistncia bacteriana tobramicina ou a
outro aminoglicosdeo1 (neste caso apresentar o referido exame). OU
Hipersensibilidade aos componentes da tobramicina (devidamente comprovada
por relatrio mdico). OU
Apresentar contraindicao para o uso de tobramicina inalatria (devidamente
comprovada por relatrio mdico). OU

1
Os aminoglicosdeos costumam apresentar resistncia bacteriana cruzada.

11
 Apresentar-se refratrio ou no responsivo ao tratamento com tobramicina
inalatria (comprovado por relatrio mdico).

5.3-Outras disposies referentes ao acesso aos medicamentos

O acesso aos antibiticos inalatrios se dar atravs da farmcia do componente
especializado do Estado de Mato Grosso, mediante solicitao formal. Neste ato o
paciente ou seu representante dever apresentar os seguintes documentos:

Receita mdica (s sero aceitas prescries de profissionais ligados ao centro

de referncia estadual para fibrose cstica).
Termo de esclarecimento e responsabilidade devidamente assinado (conforme
anexo 02).
Relatrio mdico padro justificando o motivo da indicao do antibitico.
Neste caso ser utilizado o laudo de medicamento especializado (LME) do
Ministrio da Sade.
Cpia dos documentos pessoais: RG, CPF, carto SUS e comprovante de
residncia.

6-Casos especiais: Pacientes Internados.

Nos casos em que o manejo ambulatorial das exacerbaes pulmonares no so

suficientes para seu efetivo controle, exigindo internao, recomenda-se seguir o
protocolo de tratamento da unidade hospitalar, fundamentando-se no perfil de
sensibilidade dos patgenos frente antibioticoterapia, revelados pelo antibiograma.

Embora cada hospital possa ter seus padres de tratamento de exacerbaes

pulmonares em pacientes com FC, a antibioticoterapia indicada nesses casos, segundo a
literatura mdica especializada, considera os seguintes esquemas de tratamento:

Ceftazidime + Amicacina ou Gentamicina e ainda considerar cefepime ou

meropenen (de acordo com antibiograma anterior), Endovenoso (EV), por duas
semanas.
(Re) Iniciar Colistimetato ou Tobramicina inalatria, aps o 10 dia de
hospitalizao, considerar o resultado do antibiograma.

12
 Se houver melhora clnica, mesmo que o antibiograma revele resistncia
bacteriana no modificar antibioticoterapia.
Associar oxacilina, se cultura positiva para S. aureus nos ltimos 12 meses.

Recomendao

Pacientes internados que necessitem reiniciar o tratamento com tobramicina inalatria

ou colistimetato devem solicitar este ou aquele medicamento junto farmcia do
componente especializado.

7- Monitorizao

Para a monitorizao dos pacientes em tratamento da exacerbao pulmonar da

fibrose cstica, sempre que possvel, realizar os seguintes procedimentos:

Busca ativa de queixas sugestivas de toxicidade sistmica.

Monitorizao da funo renal (urinlise, dosagens sricas de uria e creatinina)
aps 180 dias. Clearance de creatinina se houver aumento significativo da
creatinina srica.
Monitorizao da otoxicidade, ainda que estudos recentes no evidenciaram oto
ou nefrotoxicidade aps 180 dias de uso.
O status pulmonar deve ser monitorizado atravs da espirometria em maiores de
5 anos, respeitando os critrios da ATS (American Thorax Society e Consenso
Brasileiro de Espirometria), exames radiolgicos e culturas de escarro para
microorganismos piognicos com antibiograma.
Avaliar se aps 6 12 meses de utilizao de antibiticos houve reduo da
frequncia de internao e/ou reduo do uso dos mesmos.

8-Renovao do processo

Em se confirmando a necessidade de dar continuidade ao tratamento o paciente

ou seu representante deve solicitar a renovao do processo junto farmcia do
componente especializado a cada seis meses. Neste caso sero exigidos os seguintes
documentos:

13
 Receita mdica atualizada emitida por profissional ligado ao centro de referncia
da fibrose cstica.
Laudo mdico padro (LME).

9-Classificao Internacional de Doenas e Problemas Relacionados Sade (CID

-10)

E84 Fibrose cstica

E84.0 Fibrose cstica com manifestaes pulmonares

E84.8 Fibrose cstica com outras manifestaes

E84.9 Fibrose cstica no especificada

10- Recomendao

A CPFT recomenda que a prescrio de Tobramicia inalatria e Colistimetato

inalatrio seja realizada por mdicos especialistas vinculados ao Centro de Referncia
de fibrose cstica (HUJM), observando os critrios de incluso e excluso constantes no
protocolo, a durao e o acompanhamento do tratamento, bem como a verificao
peridica da dose prescrita e dispensada.

Nota
Todos os medicamentos e insumos de sade citados neste protocolo sero
fornecidos com base nas listas oficiais do SUS, quais sejam RENAME e RESME-MT
obedecendo s regras de financiamento e responsabilidade de aquisio, distribuio e
dispensao de cada ente federado assumidas pelos instrumentos em grifo.
Conflito de interesse
A equipe de trabalho, o consultor, os revisores e os corraboradores declaram no
possuir nenhum conflito de interesse.

14
Referncias

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impact of cystic fibrosis on the immunologic profile of pediatric patients. J.
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15
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Sep;11(5):419-26

16
 Anexo 01-Algoritmo de
Tratamento Avaliao respiratria (Clnica)

Exacerbaes Pulmonares na
Assintomtico
Fibrose Cstica Exacerbao pulmonar (Critrios de Fuchs)

Cultura de swab de orofaringe

Tratar de acordo com
antibiograma
Pseudomonas aeruginosa Negativo Outras bactrias

1 cultura positiva p/ P. aeruginosa Tobramicina inalatria 300mg

(ou nova cultura positiva aps seis 2 x ao dia 4 a 5ml durante 28
meses de culturas negativas) dias

Tratamento para erradicao Infeco crnica: Trs culturas positivas com

intervalo entre elas > um ms, dentro de seis Cultura negativa de swab de
da primoinfeco
meses = colonizao crnica antibioticoterapia orofaringe
inalatria contnua e duradoura. ou
Cultura negativa, em qualquer
momento dos 12 meses
Tobramicina inalatria 300mg 2 x ao
dia 4 a 5ml em ciclos de 28 dias
(uso contnuo) Manter colimicina
(Nvel de evidncia alto com recomendao A) Exacerbao crnica de grau Exacerbao crnica de por 12 meses
leve grau moderada ou grave

Ciprofloxacina (via oral), trs meses + Culturas seguidamente negativas

Necessita de internao colimicina inalatria, com antibiograma por um ano aps o 1 isolamento
comprovatrio. = erradicao: suspender
Tobramicina inalatria 300mg 2 x ao dia 4 a colimicina
5ml em ciclos alternados de 28 dias
(Nvel de evidncia moderado com recomendao B)

*Ceftazidime + Amicacina ou Gentamicina (de acordo com antibiograma anterior), endovenoso, por duas
semanas. 17
*(Re)Iniciar Colimicina ou Tobramicina aps o 10 dia de hospitalizao.
*Considerar cefepime ou meropenen, segundo o antibiograma.
 ANEXO 02A - TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE
Tobramicina inalatria

Eu, _________________________________________________(nome do (a)

paciente, declaro ter sido informado (a) claramente sobre benefcios, riscos e
contraindicaes e principais efeitos adversos relacionados ao uso da tobramicina
inalatria indicada para o tratamento da Fibrose Cstica- complicaes pulmonares.

Os termos mdicos foram explicados e todas as dvidas foram resolvidas pelo

mdico_______________________________________________________ (nome do
mdico que prescreve).

Assim declaro que fui claramente informado (a) sobre o medicamento que passo a
receber e estou ciente que devo tomar as devidas precaues quanto ao risco de efeitos:

1- Gastrintestinais: pode ocorrer diarreia, alterao no paladar e vmitos;

2- Imunolgicas: reaes adversas graves e por vezes fatais (incluindo anafilaxia e
reaes dermatolgicas tais como dermatite esfoliativa, necrose epidrmica
txica ou eritema multiforme);
3- Neuromusculares: doenas neuromusculares (Miastenia grave e Parkinson);
4- Auditivas: disfuno auditiva ou ototoxicidade;
5- Renais: deve ser utilizada com precaues em pacientes com insuficincia renal,
devido ao risco de aumento de nefrotoxicidade;
6- Respiratrias: podem ocorrer broncoespasmos;
7- Gestacional: pode causar dano fetal;
8- Interaes medicamentosas: devo evitar o uso concomitante ou sequencial de
formulaes com drogas que apresentem efeitos neurotxicos, ototxicos ou
nefrotxicos.

Estou ciente de que esse medicamento somente pode ser utilizado por mim,
comprometendo-me a devolv-lo caso no queira ou no possa utiliz-lo ou se o
tratamento for interrompido. Sei tambm que continuarei a ser atendido (a), inclusive
em caso de desistir de usar o medicamento.

Autorizo o Ministrio da Sade e as Secretarias de Sade a fazerem o uso de

informaes relativas ao meu tratamento, desde que assegurado o anonimato.

18
 ANEXO 02B - TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE

Colistimetato inalatrio

Eu, _________________________________________________(nome do (a)

paciente, declaro ter sido informado (a) claramente sobre benefcios, riscos e
contraindicaes e principais efeitos adversos relacionados ao uso do colistimetato
inalatrio indicado para o tratamento da Fibrose Cstica- complicaes pulmonares.

Os termos mdicos foram explicados e todas as dvidas foram resolvidas pelo

mdico_______________________________________________________ (nome do
mdico que prescreve).

Assim declaro que fui claramente informado (a) sobre o medicamento que passo a
receber e estou ciente que devo tomar as devidas precaues quanto ao risco de efeitos:

1- Gastrintestinais: pode ocorrer diarreia e irritao gastrintestinal;

2- Neuromusculares: pode ocorrer paralisia muscular neurolgica;
3- Renais: deve ser utilizada com precaues em pacientes com insuficincia
renal, devido ao risco de aumento de nefrotoxicidade;
4- Respiratrias: pode ocorrer apneia, desconforto respiratrio, insuficincia
respiratria e paralisia do trato respiratrio;
5- Neurolgicas: pode ocorrer ataxia, tontura, neurotoxicidade, parestesia, fala
arrastada e vertigens;
6- Dermatolgicos: pode ocorrer erupes cutneas, prurido generalizado e
urticrias.

Estou ciente de que esse medicamento somente pode ser utilizado por mim,
comprometendo-me a devolv-lo caso no queira ou no possa utiliz-lo ou se o
tratamento for interrompido. Sei tambm que continuarei a ser atendido (a), inclusive
em caso de desistir de usar o medicamento.

Autorizo o Ministrio da Sade e as Secretarias de Sade a fazerem o uso de

informaes relativas ao meu tratamento, desde que assegurado o anonimato.

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