2586 ambas intervienen en el envo de seales del factor de crecimiento trans- y el tronco enceflico sin que participen en su formacin
participen en su formacin las estructuras
formante (TGF) y la angiognesis.
La cefalea (sin hemorragia) puede ser del tipo hemicrnea pulstil, igual
que la migraa o bien ser difusa. En cerca de 30% de los casos se acompaa
de crisis focales, con o sin generalizacin secundaria. En la mitad de los ca-
PARTE 17
sos, las AVM se manifiestan como hemorragias intracerebrales. Por lo gene-
ral la hemorragia se ubica ms bien en el interior del parnquima y se
extiende en algunos enfermos hasta el espacio subaracnoideo. La sangre no
se deposita en las cisternas basales y pocas veces hay vasoespasmo cerebral
sintomtico. El riesgo de rotura de AVM recibe la influencia definitiva del
antecedente de una rotura previa. Las AVM intactas tienen una cifra de he-
morragia de 2 a 4% por ao, pero las AVM rotas pueden tener una cifra in-
Trastornos neurolgicos
cluso de 17% al ao, cuando menos en los primeros 12 meses. Existen
hemorragias masivas que culminan con la muerte y otros sangrados hasta de
1 cm de dimetro que originan sntomas focales de poca importancia o in-
cluso son silenciosas. Algunas malformaciones arteriovenosas pueden tener
la magnitud suficiente para secuestrar sangre al tejido enceflico sano vecino
o incrementar en grado significativo la presin venosa para causar isquemia
venosa local y tambin en zonas remotas del encfalo; esto se observa ms a
menudo con las AVM grandes en el territorio de la arteria cerebral media.
Las AVM grandes ubicadas en el sistema de las arterias cartida y cere-
bral media pueden estar asociadas con soplos sistlicos y diastlicos (in-
cluso algunos pacientes llegan a escucharlos) que se auscultan sobre el ojo,
la frente o el cuello, donde se percibe un pulso carotdeo saltn. La cefalea
que acompaa a la rotura de las AVM no es tan explosiva como la de la
rotura de un aneurisma. La MRI es mejor que la CT para el diagnstico,
aunque la CT sin medio de contraste a veces identifica calcificaciones de
AVM y con el medio de contraste se puede demostrar anormalidad de al-
gunos vasos sanguneos. Una vez identificados, la angiografa convencio-
nal es el procedimiento idneo para valorar las caractersticas anatmicas
exactas de malformaciones arteriovenosas.
El tratamiento quirrgico de las AVM en que hay hemorragia, con fre-
cuencia precedido de una embolizacin preoperatoria para reducir el san-
grado quirrgico, usualmente est indicado para lesiones accesibles. La
radiacin estereotxica, una alternativa a la ciruga, produce en ocasiones
una esclerosis lenta de los conductos arteriales en un lapso de dos o tres aos.
Existen varias caractersticas angiogrficas de las AVM que se utilizan
para predecir el riesgo hemorrgico. Como aspecto paradjico, las lesiones
de menor tamao al parecer tienen un mayor ndice de hemorragia. La
presencia de drenaje venoso profundo, estenosis del flujo de salida venosa
y aneurismas intranidales pueden agravar el riesgo de rotura. Ante la cifra
de hemorragia anual relativamente pequea y el riesgo de complicaciones
por el tratamiento quirrgico o endovascular, an se debate sobre la indica-
cin para operar las AVM asintomticas. En el estudio A Randomized Trial
of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations (ARUBA) se hizo asig-
nacin al azar de pacientes para incorporarlos al grupo de tratamiento m-
dico, en comparacin con los que seran sometidos a intervenciones
(ciruga, embolizacin endovascular, combinacin de embolizacin y ci-
ruga o bistur gamma). Hubo necesidad de interrumpir prematuramente
la investigacin por resultados perjudiciales, y el grupo que recibi trata-
miento mdico alcanz el punto final combinado de muerte o accidente
cerebrovascular sintomtico en 10.1% de pacientes en comparacin con
30.7% en el grupo sometido a intervencin con un lapso promedio de vigi-
lancia de 33 meses. Este dato muy significativo se opone a la intervencin
sistemtica en pacientes cuyo cuadro inicial no incluye hemorragia, aunque
subsiste el debate respecto a la posibilidad de generalizar dichos resultados.
Las anomalas venosas son el resultado de la aparicin de desages an-
malos en el cerebro, cerebelo o tronco enceflico. Estas estructuras, a dife-
rencia de las AVM, son conductos venosos funcionales. No tienen mucha
relevancia clnica y hay que ignorarlas si aparecen casualmente en los estu-
dios de neuroimagen. Su reseccin quirrgica puede provocar infartos y
hemorragias venosas. Algunas anomalas venosas se acompaan de mal-
formaciones cavernosas (vase despus en este captulo) que s conllevan
cierto riesgo de sangrado.
Las telangiectasias capilares son verdaderas malformaciones capilares
que con frecuencia forman extensas redes vasculares sobre una estructura
cerebral normal. Las ubicaciones tpicas son la protuberancia y la sustan-
cia blanca cerebral profunda; estas malformaciones capilares se observan
en los pacientes con sndrome de telangiectasia hemorrgica hereditaria o
sndrome de Osler-Rendu-Weber. En caso de hemorragia, rara vez tiene
efecto ocupativo o sntomas relevantes. No existen opciones teraputicas.
LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS
Los angiomas cavernosos son penachos de sinusoides capilares que se for-
man en la profundidad de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales
neurales. Su patogenia no se conoce bien. El origen de los angiomas fami-
liares cavernosos han sido diferentes loci cromosmicos: KRIT1, CCM2 y
PDCD10. Estos dos loci gnicos intervienen en la formacin de vasos san-
guneos, en tanto que el tercero es un gen apopttico. En forma tpica, los
angiomas tienen menos de 1 cm de dimetro y a menudo se acompaan de
alguna anomala venosa. La prdida hemtica por lo general es pequea y
el efecto expansivo es leve. El riesgo de hemorragia de las malformaciones
cavernosas solas es de 0.7 a 1.5% al ao y pudiera ser mayor en individuos
que han tenido previamente otra hemorragia clnica o que tienen malfor-
maciones mltiples. Si la malformacin est situada cerca de la corteza
cerebral, puede haber convulsiones. La reseccin quirrgica elimina el
riesgo hemorrgico y reduce el riesgo convulsivo, pero queda reservada
para las malformaciones que se forman cerca de la superficie cerebral. No
se ha demostrado eficacia de la radioterapia.
Las fstulas arteriovenosas durales son conexiones adquiridas que se esta-
blecen generalmente entre una arteria dural y un seno dural. Los pacientes
se quejan de percibir un soplo en la cabeza que es sincrnico con el pulso
(acfeno pulstil) y de cefalea. Dependiendo de la magnitud de la comuni-
cacin, las presiones venosas se elevan hasta provocar isquemia cortical o
hipertensin venosa y hemorragia, en particular subaracnoidea. Las tcni-
cas quirrgicas o endovasculares suelen ser curativas. Estas fstulas se pue-
den formar a consecuencia de un traumatismo, pero la mayor parte es de
tipo idioptico. Existe relacin entre las fstulas y la trombosis de los senos
durales. Se ha observado que las fstulas aparecen varios meses o aos des-
pus de la trombosis de un seno venoso, lo que sugiere que quiz la causa de
estas conexiones anmalas son los factores angigenos elaborados durante
el proceso trombtico. Por otra parte, las fstulas arteriovenosas durales pro-
vocan, con el tiempo, la oclusin de un seno venoso, quiz por la presin
elevada y la irrigacin excesiva que ocasionan una estructura venosa.
447 Migraa y otras cefaleas primarias
Peter J. Goadsby, Neil H. Raskin
En el captulo 21 se revisan los principios generales sobre la cefalea como
sntoma cardinal; en el presente captulo se revisan los trastornos en los
cuales la cefalea y sus caractersticas asociadas ocurren en ausencia de
cualquier otra causa exgena. Las ms comunes incluyen la migraa, cefa-
lea tensional y cefalalgias autonmicas del trigmino, sobre todo la cefalea
en racimo; en el cuadro 447-1 se menciona la lista completa.
MIGRAA
La migraa es la segunda causa ms comn de cefalea y la causa ms fre-
cuente relacionada con cefalea y la etiologa neurolgica ms importante
de incapacidad en el mundo, que afecta a casi 15% de las mujeres y a 6%
de los varones en un periodo de un ao. Por lo general es una cefalea epi-
sdica relacionada con ciertas caractersticas como sensibilidad a la luz,
al sonido o al movimiento; la cefalea a menudo se acompaa de nusea y
vmito. Una descripcin til de la migraa es considerarla como un sn-
drome recurrente de cefalea relacionada con otros sntomas de disfuncin
neurolgica en combinaciones variables (cuadro 447-2). La migraa con
frecuencia se reconoce por los factores que la activan, que a menudo se
conocen como desencadenantes.
El encfalo de un individuo con migraa es en particular sensible a los
estmulos ambientales y sensitivos; los pacientes propensos a la migraa
no se habitan con facilidad a los estmulos sensitivos. Esta sensibilidad se
amplifica en mujeres durante el ciclo menstrual. La cefalea puede iniciarse
o amplificarse por diversos desencadenantes lo que incluye luces brillan-
tes, sonidos o estimulacin aferente; apetito; despus de tensin emocio-
nal intensa; esfuerzo fsico, cambios en la presin baromtrica o clima llu-
vioso; fluctuaciones hormonales durante la menstruacin; falta o exceso
de sueo y estimulacin por alcohol o por otros compuestos qumicos,
como los nitratos. El conocimiento de la susceptibilidad del paciente a
desencadenantes especficos puede ser til en la elaboracin de estrategias
teraputicas que incluyan modificaciones del estilo de vida.
Patogenia La sensibilidad a los estmulos que es caracterstica de la
migraa probablemente se deba a distribucin de los sistemas de control
sensitivos monoaminrgicos ubicados en el tronco del encfalo y en el
hipotlamo (fig. 447-1).
CUADRO 4471 Trastornos primarios por cefalea, modificados de la clasificacin internacional de la Headache Disorders-III-beta (Headache Classification 2587
Committee of the International Headache Society, 2013)
1. Migraa 1.1 Migraa sin aura

CAPTULO 447
1.2 Migraas con aura
1.2.1 Migraas con aura tpica
1.2.1.1 Aura tpica con cefalea
1.2.1.2 Aura tpica sin cefalea
1.2.2 Migraas con aura del tronco del encfalo
1.2.3 Migraa hemipljica
1.2.3.1 Migraa hemipljica familiar (FHM)

Migraa y otras cefaleas primarias

1.2.3.1.1 Migraa hemipljica familiar tipo 1
1.2.3.1.2 Migraa hemipljica familiar tipo 2
1.2.3.1.3 Migraa hemipljica familiar tipo 3
1.2.3.2 Migraa hemipljica espordica
1.2.4 Migraa de la retina
1.3 Migraa crnica
1.4 Complicaciones de la migraa
1.4.1 Estado migraoso
1.4.2 Aura persistente sin infarto
1.4.3 Infarto migraoso
1.4.4 Convulsiones desencadenadas por aura migraosa
1.5 Probable migraa
1.5.1 Probable migraa sin aura
1.5.2 Probable migraa con aura
1.6 Sndromes episdicos que podran estar relacionados con migraa
1.6.1 Trastornos gastrointestinales recurrentes
1.6.1.1 Sndromes de vmitos cclicos
1.6.1.2 Migraa abdominal
1.6.2 Vrtigo paroxstico benigno
1.6.3 Tortcolis paroxstica benigna

2. Cefalea tensional 2.1 Cefalea tensional episdica infrecuente

2.2 Cefalea tensional episdica frecuente
2.3 Cefalea tensional crnica

3. Cefalalgias auton- 3.1 Cefalea en racimo

micas del trigmino 3.1.1 Cefalea en racimo episdica
3.1.2 Cefalea en racimo crnica
3.2 Hemicrnea paroxstica
3.2.1 Hemicrnea paroxstica episdica
3.2.2 Hemicrnea paroxstica crnica
3.3 Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracin
3.3.1 Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracin con hiperemia conjuntival y epfora (SUNCT)
3.3.2 Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracin con sntomas autonmicos de pares craneales (SUNA)
3.4 Hemicrnea continua

4. Otros trastornos 4.1 Cefalea primaria con tos

de cefalea primaria 4.2 Cefalea primaria con el esfuerzo
4.3 Cefalea primaria relacionada con la actividad sexual
4.4 Cefalea primaria en trueno
4.5 Cefalea por estmulos fros
4.5.1 Cefalea atribuida a la aplicacin externa de un estmulo fro
4.5.2 Cefalea atribuida a la ingestin o inhalacin de un estmulo fro
4.6 Cefalea por presin externa
4.6.1 Cefalea por compresin externa
4.6.2 Cefalea por traccin externa
4.7 Cefalea primaria pulstil
4.8 Cefalea numular
4.9 Cefalea hpnica
4.10 Nueva cefalea diaria persistente (NDPH)
 2588 CUADRO 4472 Sntomas que acompaaron a las crisis de migraa intensa clonales dirigidos contra CGRP han mostrado eficacia en dos estudios cl-
en 500 pacientes nicos en fases iniciales. En direccin central, las neuronas del trigmino de
segundo orden cruzan la lnea media y se proyectan a los ncleos ventro-
Sntoma Pacientes afectados, % basal y posterior del tlamo para procesamiento adicional. Adems, hay
proyecciones a la sustancia gris periacueductal y al hipotlamo, a partir
PARTE 17

Nusea 87
del cual los sistemas descendentes recprocos han establecido efectos an-
Fotofobia 82
tinociceptivos. Otras regiones del tronco del encfalo que probablemente
Mareo 72 participen en la modulacin descendente del dolor del trigmino incluyen
65 el ncleo del locus cerleo en la protuberancia y en la regin rostroventro-
Dolor de la piel cabelluda
medial del bulbo raqudeo.
Vmito 56 Los datos farmacolgicos y de otro tipo sealan a la afeccin del neu-
Trastornos visuales 36 rotransmisor 5-hidroxitriptamina (5-HT; tambin conocido como sero-
Trastornos neurolgicos

tonina) en la migraa. Hace casi 60 aos se encontr que la metisergida

Parestesias 33
antagoniza ciertas acciones perifricas de 5-HT y se introdujo como el
Vrtigo 33 primer frmaco capaz de evitar las crisis de migraa. Los triptanos se de-
26 sarrollaron para estimular de manera selectiva subpoblaciones de recep-
Fotopsia
tores 5-HT; existen al menos 14 receptores diferentes para 5-HT en seres
Alteracin de la conciencia 18 humanos. Los triptanos son agonistas potentes de los receptores 5-HT1F y
Diarrea 16 5-HT1D y algunos tienen actividad en los receptores 5-HT1F; los agonistas
exclusivos de este ltimo receptor se conocen como ditanos. Los triptanos
Fosfenos 10
detienen la sealizacin nerviosa en la va nociceptiva del sistema trig-
Sncope 10 mino vascular, al menos en el ncleo caudado del trigmino y en el tla-
4 mo sensitivo del trigmino, adems de producir vasoconstriccin craneal,
Convulsiones
mientras que los ditanos han mostrado de manera concluyente ser eficaces
Estado confusional 4 en las migraas agudas, al actuar slo sobre sitios neurales. Ha existido
Fuente: Tomado de NH Raskin: Headache, 2nd ed. New York, Churchill Livingston, 1988, con un gran inters en los sitios neurales como objetivo farmacolgico para el
autorizacin. tratamiento agudo y preventivo de la migraa.
Los datos tambin apoyan la participacin de la dopamina en la fisiopa-
tologa de la migraa. La mayor parte de los sntomas de la migraa pueden
inducirse por estimulacin dopaminrgica. Adems, existe hipersensibili-
La activacin de las clulas en el ncleo del trigmino ocasiona la libe- dad de los receptores de dopamina en los individuos con migraa, como
racin de neuropptidos vasoactivos, en particular de pptido relacionado se demuestra por la induccin de bostezos, nusea, vmito, hipotensin y
con el gen de la calcitonina (CGRP, calcitonin gene-related peptide), en las otros sntomas de crisis migraosa por agonistas dopaminrgicos en dosis
terminaciones vasculares del nervio trigmino y en el ncleo del mismo. que no afectan a los individuos que no padecen migraa. Los antagonistas
Los antagonistas de los receptores de CGRP, los gepantes, han mostrado de los receptores de la dopamina son frmacos eficaces en individuos con
ser eficaces en el tratamiento agudo de la migraa y los anticuerpos mono- migraa, en especial cuando se administran por va parenteral o cuando

Corteza
Tlamo
Tlamo Haz quintotalmico

Hipotlamo Ncleo del rafe

dorsal

Locus cerleo
Duramadre

Ncleo salival
superior
Ncleo del rafe
magno

TCC

Ganglio trigmino

Ganglio esfenopalatino

FIGURA 4471. Va del tronco del encfalo que modula los estmulos sensitivos aferentes. La va fundamental para el dolor en la migraa es la va aferente trige-
minovascular de los vasos menngeos, que pasan a travs del nervio trigmino y hacen sinapsis con neuronas de segundo orden en el complejo trigeminocervical
(TCC). Estas neuronas, a su vez se proyectan a travs del haz quintotalmico, despus se usan en el tronco del encfalo y hacen sinapsis con las neuronas en el tlamo.
La modulacin importante de las vas aferentes nociceptivas trigeminovasculares provienen del ncleo del rafe dorsal, del locus cerleo y del ncleo del rafe magno.
se administran en forma simultnea con otros frmacos antimigraosos. visuales con luces centelleantes por lneas en zigzag que atraviesan el cam- 2589
Adems, la activacin hipotalmica anterior, que se observa en las cefaleas po visual u otros sntomas neurolgicos, se reportan en slo 20 a 25% de
en racimo, se ha observado en la fase premonitoria de la migraa utilizando los pacientes. A menudo es til para establecer el diagnstico llevar un
estudios de imagen funcional, lo que podra ser un aspecto clave para com- diario de cefaleas; esto tambin es de utilidad para valorar incapacidad y la

prender parte de la participacin de la dopamina en este trastorno.
Los genes de la migraa identificados por familias estudiadas con mi-
graa hemipljica familiar (FHM) revelan afeccin de los conductos ini-
cos, lo que sugiere alteraciones en la excitabilidad de la membrana lo que
podra predisponer a la migraa. Hoy en da se sabe que las mutaciones
del gen CACNA1A, que afectan los conductos de calcio controlados por
voltaje de tipo Cav2.1 (P/Q) causan FHM 1; esta mutacin causa casi 50%
de los casos de FHM. Las mutaciones en el gen ATP1A2 de la Na+, K+,
CAPTULO 447
frecuencia de tratamiento por ataques agudos. Se considera que los
pacientes con episodios de migraa que ocurren todos los das o casi a
diario padecen migraa crnica (vase Cefalea crnica diaria en el cap.
21). La migraa debe diferenciarse de la cefalea tensional (que se revisa
ms adelante), que es el sndrome de cefalea primario ms comn en la
poblacin. La migraa posee diversas formas, definidas como (cuadro
447-1): migraa con y sin aura y migraa crnica, esta ltima, cuando
ocurre por 15 das o por ms de un mes, es la ms importante. Al nivel ms

Migraa y otras cefaleas primarias

ATPasa, designado como FHM 2, ocasiona casi 20% de los FHM. Las mu-
taciones en el gen SCN1A que afecta los conductos de sodio controlados
por voltaje en las neuronas causan FHM 3. Los estudios de neuroimagen
funcional han sugerido que las regiones en el tronco del encfalo en la mi-
graa (fig. 447-2) y en la regin de la sustancia gris hipotalmica posterior
cerca de las clulas del marcapasos circadiano del ser humano en el ncleo
supraquiasmtico en casos de cefalea en racimo (fig. 447-3) parecen sitios
adecuados para la afeccin especfica en caso de cefalea primaria.
Diagnstico y caractersticas clnicas Los criterios diagnsticos para la migra-
a se numeran en el cuadro 447-3. Se requiere un elevado ndice de sospecha
para diagnosticar migraa: el aura migraosa, que consiste de alteraciones
bsico, la migraa es una cefalea con caractersticas asociadas, mientras que
la cefalea tensional carece de sntomas asociados. La mayor parte de los
pacientes con cefalea incapacitante probablemente tengan migraa.
Los pacientes con migraa aceflgica (aura tpica sin cefalea, 1.2.1.2 en
el cuadro 447-1) experimentan sntomas neurolgicos recurrentes, a me-
nudo con nusea o vmito, pero con poca o ninguna cefalea. El vrtigo
puede ser una caracterstica prominente; se calcula que hasta una tercera
parte de los pacientes enviados a valoracin por vrtigo o mareo tienen un
diagnstico primario de migraa. El aura migraosa puede tener sntomas
prominentes del tronco del encfalo y los trminos migraa de la arteria
basilar y migraa de tipo basilar han sido sustituidos por el trmino migra-
as con aura del tronco del encfalo (cuadro 447-1).

A B

C D

FIGURA 4472. Tomografa por emisin de positrones (PET), con activacin en caso de migraa. Se observa activacin hipotalmica, en la regin dorsal del
mesencfalo y en la regin dorsolateral de la protuberancia anular en los ataques desencadenados en la fase premonitoria antes de la instalacin del dolor, mientras
que en las crisis de migraa, persiste la activacin de la regin dorsolateral de la protuberancia conforme la migraa se torna crnica (no se muestra). La regin dorso-
lateral de la protuberancia, que incluye el locus cerleo noradrenrgico es fundamental para la expresin de la migraa. Adems, la lateralizacin de los cambios en
esta regin del tronco del encfalo se correlaciona con la lateralizacin del dolor ceflico en la migraa hemicraneal; los estudios que se muestran en los recuadros C
y D son de pacientes con migraa aguda en el lado derecho e izquierdo, respectivamente. (Imagen A de FH Maniyar et al.: Brain 137:232, 2014; imagen B de SK Afridi et al.:
Arch Neurol 2005;62:1270; imgenes C y D de SK Afridi et al.: Brain 128:932, 2005.)
 2590
PARTE 17
Trastornos neurolgicos
A B
FIGURA 4473. A. Activacin de la sustancia gris hipotalmica posterior en una tomografa por emisin de positrones en un paciente con cefalea en racimo aguda.
(Tomado de A May et al.: Lancet 352:275, 1998.) B. Resonancia magntica con ponderacin T1, de alta resolucin, obtenida utilizando morfometra con voxel que demues-
tra incremento de la actividad de la sustancia gris, lateralizada al lado del dolor en un paciente con cefalea en racimos. (Tomado de A May et al.: Nat Med 5:836, 1999.)
TRATAMIENTO CEFALEA MIGRAOSA
Una vez establecido el diagnstico de migraa, es importante valorar
el grado de enfermedad e incapacidad del paciente. El sistema de
calificacin Migraine Disability Assessment Score (MIDAS) es una herra-
mienta fcil de utilizar y bien validada (fig. 447-4).
La educacin del paciente es un aspecto importante en el trata-
miento de la migraa. La informacin para pacientes se encuentra
disponible en pginas electrnicas como www.achenet.org, la pgina
electrnica del American Council for Headache Education (ACHE). Es
til para los pacientes comprender que la migraa es una tendencia
heredada para la cefalea; que puede modificarse y controlarse con
modificaciones en el estilo de vida y frmacos, pero que no puede ser
erradicada; con excepcin de algunos casos aislados en mujeres que
reciben estrgenos o anticonceptivos orales, la migraa no se asocia
con enfermedad grave que ponga en riesgo la vida.
TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO
La migraa a menudo puede tratarse con diversos mtodos no farma-
colgicos. La mayor parte de los pacientes se benefician de la identi-
ficacin y evitacin de ciertos desencadenantes especficos de
cefalea. Es til un estilo de vida regulado, lo que incluye dieta saluda-
ble, ejercicio regular, patrones regulares de sueo, evitar el consumo
excesivo de cafena y de alcohol, as como evitar cambios agudos en
los niveles de tensin emocional, con particular precaucin por el
efecto de la decepcin.
Las mediciones que benefician a un individuo dado deben utilizar-
se de manera sistemtica porque proporcionan un mtodo simple y
rentable para el tratamiento de la migraa. Los pacientes con migra-
a no parecen tener ms estrs que los individuos sin cefalea; el pro-
blema parece radicar en la respuesta excesiva a las modificaciones en
la tensin emocional. Como no puede eliminarse la tensin emocional
de cada da, para muchos pacientes es de utilidad reducir la respuesta
personal al estrs con varias tcnicas. Esto puede incluir yoga, medita-
cin trascendental, hipnosis y tcnicas de acondicionamiento, como la
CUADRO 4473 Criterios diagnsticos simplificados para la migraa
Crisis repetidas de cefalea con duracin de 4 a 72 horas en pacientes con ex-
ploracin fsica normal, sin otra causa razonable para la cefalea y:
Al menos dos de las siguientes Ms al menos una de las siguientes
caractersticas: caractersticas:
Dolor unilateral Nusea/vmito
Dolor pulstil Fotofobia y fonofobia
Agravado por el movimiento
Intensidad moderada o grave
Fuente: Adaptado de la International Headache Society Classification (Headache Classification
Committee of the International Headache Society, 2013).
biorretroalimentacin. Para la mayor parte de los pacientes este mto-
do es, en el mejor de los casos, un mtodo auxiliar a la farmacoterapia.
Es poco probable que las medidas no farmacolgicas prevengan las
crisis de migraa. Ciertas medidas fallan para evitar un ataque, es ne-
cesario contar con mtodos farmacolgicos para abortar una crisis.
TRATAMIENTO PARA LAS CRISIS AGUDAS DE MIGRAA
La base del tratamiento farmacolgico es el uso juicioso de uno o ms
frmacos que tengan eficacia en la migraa (cuadro 447-4). La selec-
cin del rgimen ptimo para un paciente dado depende de diversos
factores, siendo el ms importante de stos la gravedad de la crisis.
Las crisis leves de migraa pueden tratarse con frmacos orales; la
tasa promedio de eficacia es de 50 a 70%. Las crisis graves pueden
requerir tratamiento parenteral. La mayor parte de los frmacos efica-
ces en el tratamiento de la migraa pertenecen a una de las tres
principales clases farmacolgicas: frmacos antiinflamatorios no este-
roideos, agonistas de los receptores 5-HT1B/1D y antagonistas de los
receptores de dopamina.
En trminos generales, una dosis de cualquiera de estos frmacos
elegidos debe utilizarse tan pronto como sea posible despus del
inicio del ataque. Si se requieren frmacos adicionales en los siguien-
tes 60 min por restablecimiento de los sntomas o porque bien stos
no se ven, la dosis inicial debe incrementarse para crisis subsecuentes
o utilizarse un frmaco de diferente clase como tratamiento de prime-
ra lnea. El tratamiento de la migraa debe individualizarse; no existe
un mtodo estndar para todos los pacientes. Un rgimen teraputi-
co podra requerir refinamiento constante hasta que se identifique
aquel que proporcione al paciente un alivio rpido, completo y con-
sistente con efectos secundarios mnimos (cuadro 447-5).
Frmacos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID) La gravedad y dura-
cin de la crisis migraosa puede reducirse de manera significativa
con NSAID (cuadro 447-4). Muchos individuos con migraa no diag-
nosticadas se prescriben a s mismos NSAID. El consenso general es
que los NSAID son ms eficaces cuando se toman en etapas tempra-
nas del ataque migraoso. Sin embargo, la eficacia de estos frmacos
en la migraa suele ser menos ptima en crisis migraosa moderadas
o intensas. La combinacin de paracetamol (acetaminofeno), cido
acetilsaliclico y cafena ha sido aprobada para su uso por la U.S. FDA
para el tratamiento de la migraa leve a moderada. La combinacin
de cido acetilsaliclico y metoclopramida ha demostrado ser compa-
rable a una dosis de sumatriptano oral. Los efectos secundarios im-
portantes de los NSAID incluyen dispepsia e irritacin gastrointestinal.
AGONISTAS DE LOS RECEPTORES 5HT1B/1D
Oral La estimulacin de los receptores 5-HT1B/1D puede detener una
crisis migraosa aguda. La ergotamina y la dihidroergotamina son ago-
nistas no selectivos de los receptores, mientras que los triptanos son
agonistas selectivos de los receptores 5-HT1B/1D. Diversos triptanos,
agonistas de los receptores 5-HT1B/1D (sumatriptano, almotriptano,
 2591
*Cuestionario MIDAS
INSTRUCCIONES: por favor responda a las siguientes preguntas sobre TODAS las cefaleas que ha tenido en los

CAPTULO 447
ltimos tres meses. Escriba un cero si no se ha observado actividad en los ltimos tres meses.

1. Cuntos das de los ltimos tres meses ha faltado al trabajo o a la escuela a causa de la cefalea?....._____ das
2. Cuntos das en los ltimos tres meses se ha reducido su productividad en la escuela o en el trabajo
en ms de 50% a causa de la cefalea (no se incluyen los das considerados en la pregunta 1, en los
cuales tuvo ausentismo laboral o escolar)................................................................................................_____ das
3. Cuntos das en los ltimos tres meses no realiz sus actividades domsticas a causa de
la cefalea?............................................................................................................................................._____ das

Migraa y otras cefaleas primarias

4. Cuntos das en los ltimos tres meses su productividad en las actividades domsticas disminuy
en ms de 50% a causa de su cefaleas? (no se incluyen los das considerados en la pregunta 3, relacionada
con la falta de realizacin de las actividades domsticas) ..................................................................... _____ das
5. Cuntos das de los ltimos tres meses no particip en actividades familiares, sociales o de descanso
a causa de la cefalea?.......................................................................................................................... _____ das
A. En cuntos das de los ltimos tres meses ha tenido cefalea? (si la cefalea ha durado ms de un da,
contar cada da).................................................................................................................................. _____ das
B. En una escala del 0 al 10, en promedio, qu tan dolorosas han sido esas cefaleas? (donde 0 = ausencia
de dolor y 10 = el peor dolor posible)....................................................................................................... _____das

* Valoracin de la incapacidad por migraa

(Las preguntas 1 a 5 se utilizan para calcular la calificacin MIDAS)
Grado I: incapacidad mnima o infrecuente: 0-5
Grado II: incapacidad leve o poco frecuente: 6-10
Grado III: incapacidad moderada: 11 a 20
Grado IV: incapacidad grave: >20
Innovative Medical Research 1997

FIGURA 4474. Cuestionario Migraine Disability Assessment Score (MIDAS).

eletriptano, frovatriptano, naratriptano, rizatriptano y zolmitriptano) se
encuentran disponibles para el tratamiento de la migraa.
Cada uno de los frmacos del grupo de los triptanos tiene propie-
dades farmacolgicas similares, pero vara ligeramente en trminos
de eficacia. El rizatriptano y eletriptano son los ms eficaces de los
triptanos disponibles a la fecha en Estados Unidos. El sumatriptano y
zolmitriptano tienen tasas similares de eficacia y de tiempo de inicio,
con la ventaja de contar con mltiples formulaciones, mientras que el
almotriptano tiene tasas de eficacia similares al sumatriptano y se
tolera mejor, mientras que el frovatriptano y naratriptano tienen un
inicio ligeramente ms lento y se toleran mejor. La eficacia clnica pare-
ce tener relacin ms con el tmx (tiempo para alcanzar la concentracin
plasmtica mxima) que con la potencia, semivida o biodisponibilidad.
Esta observacin es compatible con la gran cantidad de datos que indi-
can que los analgsicos de accin ms rpida son ms eficaces que los
frmacos de accin ms lenta.
Por desgracia, la monoterapia con agonistas selectivos de los recepto-
res 5-HT1B/1D de administracin oral no produce un alivio rpido, consis-
tente y completo de la migraa en todos los pacientes. En trminos
generales los triptanos no son eficaces en la migraa con aura, a menos
que se administren despus de que el aura se ha completado e inici la
cefalea. Los efectos secundarios son comunes, aunque suelen ser leves y
transitorios. Adems, los agonistas de los receptores 5-HT1B/1D estn
contraindicados en individuos con antecedentes de enfermedad cardio-
vascular y cerebrovascular. La recurrencia de la cefalea con el tiempo
habitual de evolucin de un ataque, es otra limitacin importante del
uso de los triptanos, que ocurre al menos de manera ocasional en la
mayor parte de los pacientes. La evidencia de estudios clnicos con asig-
nacin al azar y grupo testigo han demostrado que la administracin si-
multnea de un NSAID de accin prolongada, naproxeno, 500 mg con
sumatriptano incrementan el efecto inicial del sumatriptano y, de mayor
importancia, reduce las tasas de recurrencia de la cefalea.
Las preparaciones con ergotamina ofrecen un mtodo no selectivo
de estimulacin de los receptores 5-HT1. Debe buscarse la dosis de er-
gotamina que no produzca nusea, porque las que producen nusea
son demasiado elevadas y pueden intensificar la cefalea. Con excep-
cin de la formulacin sublingual de la ergotamina, las formulaciones
orales tambin contienen 100 mg de cafena (que en teora incrementa
la absorcin de ergotamina y posiblemente aaden actividad analgsi-
ca). La dosis promedio de ergotamina oral para las crisis de migraa es
de 2 mg. Como los estudios clnicos que demuestran la eficacia de la
ergotamina en la migraa preceden a la metodologa de los estudios
clnicos utilizados con los triptanos, es difcil valorar la eficacia clnica de
la ergotamina en comparacin con los triptanos. En trminos genera-
les, la ergotamina parece tener una incidencia mucho ms elevada de
nusea que los triptanos, pero menor recurrencia de la cefalea.
Va nasal Las preparaciones nasales de dihidroergotamina, zolmitrip-
tano o sumatriptano pueden utilizarse en pacientes que requieren
administracin por va diferente a la oral. Los atomizadores nasales
originan concentraciones sanguneas sustanciales en 30 a 60 min.
Aunque en teora dichos atomizadores podran proporcionar un ali-
vio ms rpido y ms eficaz de las crisis de migraa que las prepara-
ciones orales, su eficacia reportada es de slo 50 a 60%. Los estudios
con una nueva formulacin inhalada de dihidroergotamina indican
que los problemas de absorcin pueden superarse para producir un
inicio de accin rpido con buena tolerabilidad.
Va parenteral La administracin de frmacos por inyeccin, como la
dihidroergotamina y sumatriptano, fue aprobada por la FDA para el
alivio rpido de la crisis migraosa. Las concentraciones plasmticas
mximas de dihidroergotamina se alcanzan 3, 30 y 45 min despus de
la administracin IV, IM y subcutnea (SC), respectivamente. Si una
crisis no ha alcanzado su punto mximo, la administracin SC o IM de
1 mg de dihidroergotamina es suficiente en casi 50 a 80% de los pa-
cientes y puede administrarse en un dispositivo sin aguja.
ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE DOPAMINA
Va oral Estos antagonistas por VO pueden considerarse como trata-
miento adjunto en la migraa. La absorcin del frmaco se afecta du-
rante la migraa por la disminucin de la motilidad gastrointestinal. La
absorcin tarda ocurre incluso en ausencia de nusea y tiene relacin
con la gravedad de la crisis y no con su duracin. Por tanto, cuando
fracasa el tratamiento oral con NSAID, con triptanos o combinaciones
de stos, debe considerarse la adicin de antagonistas de los recepto-
res de dopamina, como la metoclopramida, 10 mg o domperidona, 10
mg (no disponible en Estados Unidos) para incrementar la absorcin
 2592 CUADRO 4474 Tratamiento de la migraa aguda
Frmaco Nombre comercial Dosificacin
Analgsicos simples
PARTE 17

Acetaminofeno cido acetilsaliclico, Excedrin Dos cpsulas o tabletas c/6 h (hasta un mximo de ocho por da)
cafena
Migraine
NSAID
Naproxeno Aleve, Anaprox, genrico 220 a 550 mg VO c/12 h
Ibuprofeno Advil, Motrin, Nuprin, genrico 400 mg VO c/3 a 4 h
cido tolfenmico Clotam Rapid 200 mg VO; puede repetirse una toma despus de 1 a 2 h
Trastornos neurolgicos

Diclofenaco potsico Cambia 50 mg VO con agua

Agonistas de los receptores 5-HT1
Oral
Ergotamina 1 mg, cafena 100 mg Cafergot Una o dos tabletas al inicio, despus una tableta c/30 min (mximo, seis tabletas por da, 10
tabletas por semana)
Naratriptano Amerge Tabletas de 2.5 mg al inicio; puede repetirse una dosis despus de 4 h
Rizatriptano Maxalt Tabletas de 5 a 10 mg al inicio; puede repetirse la dosis despus de 2 h (mximo, 30 mg por da)
Maxalt-MLT
Sumatriptano Imitrex Tabletas de 50 a 100 mg al inicio; puede repetirse despus de 2 h (mximo, 200 mg/da)
Frovatriptano Frova Tabletas de 2.5 mg al inicio, puede repetirse la dosis despus de 2 h (mximo, 5 mg/da)
Almotriptano Axert Tabletas de 12.5 mg al inicio, puede repetirse la dosis despus de 2 h (mximo, 25 mg/da)
Eletriptano Relpax 40 u 80 mg
Zolmitriptano Zomig Tabletas de 2.5 mg al inicio; puede repetirse la dosis despus de 2 h (mximo, 10 mg/da)
Zomig Rapimelt
Nasal
Dihidroergotamina Migranal Nasal Spray Antes de la atomizacin nasal, el dispositivo debe ser purgado cuatro veces; se administra una
atomizacin (0.5 mg) seguida de una segunda atomizacin a los 15 min
Sumatriptano Imitrex Nasal Spray Atomizacin intranasal de 5 a 20 mg, cuatro atomizaciones de 5 mg c/una o una atomizacin de
20 mg (puede repetirse en una ocasin despus de 2 h, sin exceder la dosis de 40 mg por da)
Zolmitriptano Zomig Atomizacin intranasal de 5 mg en una ocasin (puede repetirse la dosis despus de 2 h, sin
exceder la dosis de 10 mg/da)
Parenteral
Dihidroergotamina DHE-45 1 mg IV, IM o SC al inicio y c/hora (mximo 3 mg/da, 6 mg por semana)
Sumatriptano Imitrex Injection 6 mg por va SC al inicio (puede repetirse la dosis en una ocasin despus de 1 h hasta un
Alsuma mximo de dos dosis en 24 h )
Sumavel DosePro
Antagonistas de los receptores de dopamina
Oral
Metoclopramida Reglan,a genricoa 5-10 mg/da
Proclorperazina Compazine,a genricoa 1-25 mg/da
Parenteral
Cloropromazina Genricoa 0.1 mg/kg IV a 2 mg/min; dosis mxima 35 mg/da
Metoclopramida Reglan,a genrico 10 mg IV
Proclorperazina Compazine,a genricoa 10 mg IV
Otros
Oral
Acetaminofeno, 325 mg ms Midrin, genrico Dos cpsulas al inicio seguido de una cpsula c/hora (hasta un mximo de cinco cpsulas)
dicloralfenazona, 100 mg ms
isometepteno, 65 mg
Nasal
Butorfanol Genrico 1 mg (una atomizacin en una narina) la cual puede repetirse si es necesario en 1 a 2 h
Parenteral
Opioides Genricoa Mltiples preparaciones y dosificaciones; vase el cuadro 18-1
aNo todos los frmacos estn indicados de manera especfica por la FDA para la migraa. Deben consultarse las guas y regulaciones locales.
Nota: Los antiemticos (p. ej., domperidona, 10 mg u ondansetrn, 4 u 8 mg) o procinticos (p. ej., metoclopramida, 10 mg) en ocasiones son tratamientos auxiliares tiles.
Abreviaturas: 5-HT, 5-hidroxitriptamina; NSAID, frmacos antiinflamatorios no esteroideos.

gstrica. Adems, los antagonistas de los receptores de dopamina dis-
minuyen la nusea/vmito y restablecen la motilidad gstrica normal.
Va parenteral Por esta va, los frmacos como la clorpromazina, pro-
clorperazina, metoclopramida proporcionan alivio significativo de
cuadros agudos de migraa; pueden utilizarse en combinacin con
agonistas de los receptores 5-HT1B/1D por va parenteral. Un protocolo
comn por va IV utilizado en el tratamiento de la migraa grave con-
siste en la administracin de una mezcla de 5 mg de proclorperazina
y 0.5 mg de dihidroergotamina, a pasar en 2 min.
OTROS FRMACOS PARA LA MIGRAA AGUDA
Va oral La combinacin de acetaminofeno, dicloralfenazona e iso-
metepteno, una a dos cpsulas, est clasificada por la FDA como
 CUADRO 4475 Estratificacin clnica de los tratamientos especficos
para la migraa aguda
Situacin clnica Opciones teraputicas
Falla teraputica de los NSAID/anal- Primer nivel
gsicos Sumatriptano 50 mg o 100 mg PO
Almotriptano 12.5 mg PO
Rizatriptano 10 mg PO
Eletriptano 40 mg PO
Zolmitriptano 2.5 mg PO
Efecto ms lento/mejor tolerabilidad
Naratriptano 2.5 mg PO
Frovatriptano 2.5 mg PO
Cefalea infrecuente
Ergotamina/cafena, 1 a 2/100 mg VO
Dihidroergotamina, atomizacin nasal
de 2 mg
Nusea temprana o dificultad para Zolmitriptano 5 mg, atomizacin nasal
tomar las tabletas Sumatriptano 20 mg, atomizacin
nasal
Rizatriptano 10 mg, obleas
Cefalea recurrente Ergotamina 2 mg (ms eficaz por va
rectal, por lo general con cafena)
Naratriptano 2.5 mg PO
Almotriptano 12.5 mg PO
Eletriptano 40 mg
Mala tolerancia para los tratamientos Naratriptano 2.5 mg
en fase aguda Almotriptano 12.5 mg
Vmito temprano Zolmitriptano 5 mg, atomizacin nasal
Sumatriptano 25 mg PR
Sumatriptano 6 mg SC
Cefalea relacionada con Prevencin
la menstruacin
Ergotamina VO por las noches
Parches de estrgenos
Tratamiento
Triptanos
Dihidroergotamina, atomizacin nasal
Desarrollo muy rpido de los Zolmitriptano 5 mg, atomizacin nasal
sntomas Sumatriptano, 6 mg SC
Dihidroergotamina, 1 mg IM
Abreviatura: NSAID, frmacos antiinflamatorios no esteroideos.
posiblemente eficaz en el tratamiento de la migraa. Como los es-
tudios clnicos que demuestran la eficacia de la ergotamina en la mi-
graa preceden a la metodologa de los estudios clnicos utilizados
con los triptanos, es difcil comparar la eficacia de estos compuestos
simpaticomimticos con otros frmacos.
Va nasal Se encuentra disponible una preparacin nasal de butorfa-
nol para el tratamiento del dolor agudo. Al igual que con todos los
opioides, el uso de butorfanol nasal tiene poca utilidad en el trata-
miento de la migraa.
Va parenteral Los opioides tienen eficacia leve en el tratamiento
agudo de la migraa. Por ejemplo, la meperidina IV (50 a 100 mg) que
se administra a menudo en los servicios de urgencias. Este rgimen
teraputico funciona en el sentido de que se elimina el dolor de la
migraa; sin embargo, es claramente subptimo para pacientes con
cefalea recurrente. Los opioides no corrigen el mecanismo subyacen-
te a la cefalea; ms bien, actan para alterar la percepcin del dolor y
hay evidencia de que su uso puede disminuir la probabilidad de res-
puesta a los triptanos en el futuro. Adems, en pacientes que reciben
opioides orales, como la oxicodona o hidrocodona, la habituacin o 2593
adiccin puede confundir en gran medida el tratamiento de la migra-
a. El deseo de consumir opioides o la abstinencia a stos puede
agravar e incrementar la migraa. Por tanto, se recomienda que el
CAPTULO 447
uso de opioides en la migraa se limite a pacientes con cefaleas in-
tensas, pero infrecuentes que no responden a otros mtodos farma-
colgicos o cuando existe contraindicacin a otros tratamientos.
CEFALEA POR USO EXCESIVO DE FRMACOS
Los frmacos para crisis agudas, en particular compuestos analgsi-
cos que contienen barbitricos u opioides, tienen la propensin a
incrementar la frecuencia de la cefalea e inducen un estado de cefa-
lea diaria o casi diaria, resistente al tratamiento, lo que se conoce
Migraa y otras cefaleas primarias
como cefalea por uso excesivo de frmacos. Este trastorno probable-
mente no sea una entidad separada de cefalea, sino una reaccin del
paciente con migraa a un frmaco en particular. Los pacientes con
migraa que tienen dos o ms das de la semana con cefalea deben
ser informados de que utilicen con precaucin los analgsicos (vase
Cefalea crnica diaria en el captulo 21).
TRATAMIENTOS PREVENTIVOS PARA LA MIGRAA
Los pacientes con frecuencia creciente de ataques de migraa o con
ataques que no responden o responden mal a los tratamientos abor-
tivos son elegibles para tratamiento farmacolgico preventivo. En
trminos generales, debe considerarse a los frmacos preventivos en
un subgrupo de pacientes con cuatro o ms ataques en el mes. El uso
de muchos de estos frmacos se asocia con efectos secundarios sig-
nificativos; adems, la determinacin de la dosis puede ser difcil
porque las dosis recomendadas se han derivado de enfermedades
diferentes a la migraa. El mecanismo de accin de estos frmacos es
poco claro; parece probable que se modifique la sensibilidad encef-
lica a la migraa. Los pacientes suelen iniciar con dosis bajas del tra-
tamiento elegido; la dosis se incrementa gradualmente hasta un
mximo razonable, a fin de obtener beneficio clnico.
Los frmacos que tienen la capacidad de estabilizar la migraa se
muestran en el cuadro 447-6. Los medicamentos deben tomarse en
forma diaria y por lo general se requieren entre dos a 12 semanas an-
tes de que se observe el efecto. Los frmacos aprobados por la FDA
para el tratamiento profilctico de la migraa incluyen propranolol,
timolol, valproato sdico, topiramato y metisergida (no disponible).
Adems, muchos otros frmacos parecen tener eficacia profilctica.
Este grupo incluye amitriptilina, nortriptilina, flunarizina, fenelzina,
gabapentina y ciproheptadina. Los estudios clnicos con grupo testigo
de toxina onabotulnica de tipo A en migraa episdica fueron nega-
tivos, mientras que los estudios clnicos con grupo testigo en migraa
crnica obtuvieron resultados positivos. La fenelzina y metisergida por
lo general se reservan para casos resistentes al tratamiento por sus
efectos secundarios potencialmente graves. La fenelzina es un inhibi-
dor de la monoaminooxidasa (MAOI); por tanto, los alimentos que
contienen tiramina, descongestivos y meperidina estn contraindica-
dos. La metisergida puede causar fibrosis retroperitoneal o de las vl-
vulas cardiacas cuando se utiliza por ms de seis meses y por tanto se
requiere vigilancia para pacientes que consumen este frmaco; el
riesgo de fibrosis es de casi 1:1 500 y probablemente se corrija una vez
que se interrumpa la administracin del frmaco.
La probabilidad de xito con cualquiera de estos frmacos antimigra-
osos es de 50 a 75%. Muchos pacientes reciben tratamiento adecuado
con dosis bajas de amitriptilina, propranolol, candesartn, topiramato o
valproato. Si estos frmacos fallan o se acompaa de efectos secunda-
rios inaceptables, pueden utilizarse frmacos de segunda lnea como
metisergida o fenelzina. Una vez que se logra la estabilizacin, el frma-
co puede continuarse por seis meses y luego reducirse la dosis gradual-
mente para valorar la necesidad de continuar el tratamiento. Muchos
pacientes pueden interrumpir los frmacos y experimentar crisis ms
leves y con menos frecuencia por periodos prolongados, lo que sugiere
que estos frmacos pueden alterar la evolucin de la migraa.
CEFALEA TENSIONAL
Manifestaciones clnicas El trmino cefalea tensional (TTH) se utiliza a
menudo para describir el sndrome de cefalea crnica caracterizado por
molestia bilateral, similar a la presin producida por una banda. El dolor
por lo general se instala con lentitud, vara en intensidad y puede persistir
de manera ms o menos continua por varios das. La cefalea puede ser
episdica o crnica (cuando se presenta por ms de 15 das por mes).
 2594 CUADRO 4476 Tratamientos preventivos en migraaa Un mtodo clnico til es para diagnosticar TTH en pacientes cuya ce-
falea carece por completo de manifestaciones acompaantes como nusea,
Frmaco Dosificacin Algunos efectos secundarios vmito, fotofobia, fonofobia, osmofobia, dolor pulstil y que se agrava con
Pizotifenoa 0.5-2 mg c/24 h Aumento de peso el movimiento. Este mtodo permite diferenciar con claridad la migraa,
que se acompaa de una o ms de estas manifestaciones y que es el prin-
PARTE 17

Somnolencia
cipal diagnstico diferencial de la TTH. La definicin de la International
Bloqueadores
Headache Society para la TTH permite la mezcla de sntomas como nu-
Propranolol 40-120 mg c/12 h Disminucin de la energa sea, fotofobia o fonofobia en diversas combinaciones, aunque el apndice
Metoprolol 25-100 mg c/12 h Cansancio de definiciones no lo incluye; esto ilustra la dificultad para diferenciar es-
Sntomas posturales tas dos entidades clnicas. En la prctica clnica, se recomienda diferenciar
Contraindicado en asma a los pacientes con base en la presencia de manifestaciones asociadas (mi-
graa) y la ausencia de manifestaciones asociadas (TTH).
Antidepresivos
Trastornos neurolgicos

Los pacientes cuyas cefaleas corresponden con el fenotipo de TTH y

Amitriptilina 10-75 mg por las Somnolencia han tenido cuadros de migraa en otras ocasiones, junto con los antece-
noches dentes familiares de migraa, enfermedad migraosa en la infancia o des-
Dosulepina 25-75 mg por las encadenantes tpicos de migraa pueden ser diferentes desde el punto de
noches vista biolgico de aquellos que padecen cefalea tensional con ninguna de
Nortriptilina 25-75 mg por las Nota: Algunos pacientes pue- las manifestaciones asociadas. La TTH puede ser infrecuente (episdica)
noches den necesitar una dosis o bien ocurrir en 15 das, por mes (crnica).
total de 10 mg, aunque en
trminos generales se Fisiopatologa La fisiopatologa de la TTH no se comprende por comple-
requiere una dosis de 1 a to. Parece probable que la TTH se deba a un trastorno primario de la
1.5 mg/kg de peso corpo- modulacin del dolor por el sistema nervioso central, a diferencia de la
ral migraa, que involucra trastornos ms generalizados de la modulacin
Venlafaxina 75-150 mg/da sensitiva. Los datos sugieren una contribucin gentica a la TTH, pero
Anticonvulsivos esto podra no ser un dato vlido: dados los criterios diagnsticos actuales,
Topiramato 25-200 mg/da Parestesias los estudios indudablemente incluyen muchos pacientes con migraa. El
nombre de cefalea tensional implica que el dolor es producto de la tensin
Sntomas cognitivos
nerviosa, pero no existe evidencia clara de la tensin emocional como la
Prdida de peso causa. Se ha considerado que la contractura muscular es una caracterstica
Glaucoma que diferencia TTH de la migraa, pero parece no haber diferencias en la
Precaucin con la nefrolitiasis contraccin entre los dos tipos de cefalea.
Valproato 400-600 mg c/12 h Somnolencia
Aumento de peso TRATAMIENTO CEFALEA TENSIONAL
Temblor
El dolor de TTH por lo general puede tratarse con analgsicos simples
Prdida de cabello como acetaminofeno, cido acetilsaliclico o NSAID. Los mtodos con-
Anomalas fetales ductuales, que incluyen relajacin tambin pueden ser eficaces. Los es-
Anomalas hematolgicas o tudios clnicos han demostrado que los triptanos no son de utilidad en
hepticas la TTH pura, aunque los triptanos son eficaces en TTH cuando el pacien-
Frmacos serotoninrgi- Somnolencia te tambin tiene migraa. Para la TTH crnica, la amitriptilina es el nico
cos tratamiento demostrado (cuadro 447-6); otros compuestos tricclicos,
Metisergidac 1-4 mg c/24 h Calambres en las extremida- inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina y benzodiacepi-
des inferiores nas no han demostrado eficacia. No existe evidencia de la eficacia de la
Prdida de cabello acupuntura. Los estudios clnicos con grupo testigo de toxina onabotu-
lnica tipo A en TTH crnica ha producido resultados negativos.
Fibrosis retroperitoneal (inte-
rrumpe el frmaco durante
un mes c/seis meses) CEFALALGIAS AUTONMICAS DEL TRIGMINO, LO QUE INCLUYE
Otras clases farmacol- CEFALEAS EN RACIMO
gicas
Las cefalalgias autonmicas del trigmino (TAC, trigeminal autonomic
Flunarizinab 5-15 mg c/24 h Somnolencia cephalalgias) describen un grupo de cefaleas primarias entre las que se
Aumento de peso incluye la cefalea en racimo, hemicrnea paroxstica, SUNCT (crisis de
Depresin cefalea neuralgiforme unilateral de accin corta con hiperemia conjunti-
Parkinsonismo val y lagrimeo)/SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracin
con sntomas craneales autonmicos) y hemicrnea continua (cuadro
Candesartn 16 mg al da Mareo
447-7). El dolor suele ser intenso y puede ocurrir ms de una vez al da.
Migraa crnica Por la congestin nasal o rinorrea asociadas, los pacientes a menudo son
Toxina onabotulnica 155 U Desaparicin del surco de la diagnosticados de manera errnea como cefalea por sinusitis y reciben
tipo A frente tratamiento con descongestivos, los cuales son ineficaces.
Sin evidencia convincente de estudios clnicos Las TAC deben diferenciarse de la cefalea de corta duracin en que
Verapamilo no tienen sndromes autonmicos craneales prominentes, sobre todo neu-
ralgia del trigmino, cefalea pulstil primaria y cefalea hpnica. El patrn
Los estudios clnicos con grupo testigo
demostraron ausencia de efecto cclico, la duracin, frecuencia y momento de aparicin de los ataques son
tiles para clasificar a los pacientes. Los pacientes con TAC deben some-
Nimodipina
terse a estudios de imagen hipofisarios y a pruebas de funcin hipofisaria
Clonidina porque hay un exceso de presentaciones de TAC en pacientes con cefalea
Inhibidores selectivos relacionada con tumores hipofisarios.
de la recaptacin
de serotonina: Cefalea en racimos La cefalea en racimos es una forma relativamente rara
fluoxetina de cefalea primaria con una frecuencia en la poblacin de casi 0.1%. El
a
dolor es profundo, por lo general retroorbitario, a menudo de gran inten-
Utilizados a menudo como preventivos, los cuales se numeran con dosis y efectos secunda-
rios tpicos. No todos los frmacos mencionados han sido aprobados por la U.S. Food and Drug sidad, no fluctuante y de naturaleza explosiva. Una caracterstica central
Administration; deben consultarse las guas y regulaciones locales. b No disponible en Estados de la cefalea en racimos es su periodicidad. Al menos ocurre un ataque
Unidos. c No disponible a la fecha en todo el mundo. diario de dolor a la misma hora del da para la duracin de un episodio de
 CUADRO 4477 Manifestaciones clnicas de las cefalalgias autonmicas del trigmino 2595
Cefalea en racimo Hemicrnea paroxstica SUNCT/SUNA

CAPTULO 447
Gnero M >F F=M F~M
Dolor
Tipo Penetrante, sordo Penetrante, sordo, pulstil Urente, penetrante, agudo
Intensidad Muy intenso Muy intenso Intenso a muy intenso
Sitio rbita y regin temporal rbita y regin temporal Periorbitario
Frecuencia de la crisis dolorosa Un cuadro doloroso en das alternos a dolor Uno a 20 cuadros dolorosos por da (>5 3 a 200 por da
ocho veces por da por da en ms de 50% de los casos)
Duracin de la crisis 15-180 min 2 a 30 min 5-240 s

Migraa y otras cefaleas primarias

Caractersticas autonmicas S S S (hiperemia conjuntival prominente
con epfora)a
Caractersticas migraosasb S S S
Desencadenado por el alcohol S No No
Desencadenantes cutneos No No S
Efecto de la indometacina Sc
Tratamientos abortivos Sumatriptano inyectable o atomizacin nasal Sin tratamiento eficaz Lidocana (IV)
Oxgeno
Tratamiento profilctico Verapamilo Indometacina Lamotrigina
Metisergida Topiramato
Litio Gabapentina
a Si no hay hiperemia conjuntival y epfora considrese el diagnstico de SUNA. b Nusea, fotofobia y fonofobia; la fotofobia y fonofobia por lo general son unilaterales en el lado del dolor. c Indicar
respuesta completa a la indometacina.
Abreviaturas: SUNA, cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracin con sntomas craneales autonmicos; SUNCT, crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de accin corta con hiperemia
conjuntival y lagrimeo.

cefalea en racimo. El paciente tpico de cefalea en racimo tiene un episodio
diario con uno o dos ataques de dolor unilateral relativamente corto. Ocho
a 10 semanas al ao; esto por lo general se contina con un intervalo sin
dolor que promedia poco menos de un ao. La cefalea en racimo se clasi-
fica como crnica cuando existe menos de un mes de remisin sostenida
sin tratamiento. Los pacientes por lo general se encuentran bien entre los
episodios. En casi 50% de los pacientes el inicio del cuadro es nocturno y
los varones se afectan tres veces ms a menudo que las mujeres.
Los pacientes con cefalea en racimos tienden a moverse durante las
crisis dolorosas, a estimularse, mecerse o frotarse la cabeza para buscar
alivio; algunos pueden tornarse agresivos durante las crisis. Esto consiste
en una diferencia notable con los pacientes con migraa, quienes prefieren
permanecer inmviles durante las crisis.
La cefalea en racimo se asocia con sntomas ipsolaterales de activacin
autonmica parasimptica craneal: hiperemia conjuntival, epfora, rino-
rrea o congestin nasal o bien, con datos de disfuncin simptica como
ptosis palpebral. El dficit simptico es perifrico y probablemente se deba
a activacin parasimptica con lesin de las fibras simpticas ascendentes
que rodean una arteria cartida dilatada conforme pasa hacia la cavidad
craneal. Cuando ocurre fotofobia y fonofobia con mayor probabilidad son
unilaterales y se ubican en el mismo lado del dolor, ms que ser bilaterales,
como ocurre con la migraa. Este fenmeno de fotofobia/fonofobia uni-
lateral es caracterstico de TAC. La cefalea en racimo probablemente sea
un trastorno que involucra a las neuronas marcapasos central en la regin
hipotalmica posterior (fig. 447-3).
TRATAMIENTO CEFALEA EN RACIMO
El tratamiento ms satisfactorio es la administracin de frmacos para
prevenir las crisis de cefalea en racimos, hasta que stas cedan. Sin
embargo, en algn momento ser necesario el tratamiento de las
crisis agudas para todos los pacientes con cefalea en racimo.
TRATAMIENTO DE LAS CRISIS AGUDAS
Los ataques de cefalea en racimos alcanzan su mximo con rapidez y
por tanto, es necesario un tratamiento que se inicia con rapidez.
Muchos pacientes con cefalea aguda en racimos responden muy bien
a la inhalacin de oxgeno. Debe administrarse oxgeno a 100% a 10 a
12 L/min por 15 a 20 min. Parece que es importante un alto flujo y un
elevado contenido de oxgeno. El sumatriptano, 6 mg SC, suele tener
un inicio de accin rpido y por lo general acorta la duracin de la crisis
a 10 a 15 min; no existe evidencia de taquifilaxia. Los atomizadores
nasales de sumatriptano (20 mg) y zolmitriptano (5 mg) son eficaces en
la cefalea en racimos, ofrecen una opcin til para pacientes que no
desean inyectarse diariamente. El sumatriptano oral no es eficaz para la
prevencin o para el tratamiento agudo de la cefalea en racimo.
TRATAMIENTOS PREVENTIVOS CUADRO 4478
La eleccin del tratamiento preventivo en la cefalea en racimos de-
pende en parte de la duracin del episodio. Los pacientes con episo-
dios prolongados o aquellos con cefalea en racimo crnica requieren
frmacos seguros para consumo por periodos prolongados. Para pa-
cientes con episodios relativamente cortos, pueden ser de utilidad
ciclos limitados de glucocorticoides orales o metisergida (no disponi-
ble en Estados Unidos). Un ciclo de 10 das de prednisona, iniciando
con 60 mg/da por siete das y seguida de una reduccin rpida de la
dosis puede interrumpir el episodio doloroso en el caso de muchos
pacientes. El litio (400 a 800 mg/da) parece ser til en particular para
la forma crnica de esta alteracin.
Muchos expertos recomiendan el verapamilo como tratamiento
preventivo de primera lnea en casos de cefalea en racimo crnica o
para episodios prolongados. El verapamilo se compara favorablemen-
te con el litio en la prctica, pero algunos pacientes requieren dosis de
verapamilo que son mucho ms elevadas de las administradas para
cardiopatas. La dosis inicial vara de 40 a 80 mg c/12 h; las dosis efica-
ces pueden ser de hasta 960 mg/da. Los efectos secundarios como el
estreimiento o el edema de extremidades inferiores pueden ser pro-
blemticos. Una preocupacin fundamental es la seguridad cardiovas-
CUADRO 4478 Tratamiento preventivo de la cefalea en racimo
Prevencin a corto plazo Prevencin a largo plazo
Cefalea en racimo episdica y cefalea
Cefalea en racimo episdica en racimo crnica prolongada
Verapamilo, 160 a 960 mg/da
Prednisona, 1 mg/kg hasta 60 mg
c/24 h, con reduccin gradual
Litio, 400 a 800 mg/da
de la dosis a lo largo de 21 das
Metisergida, 3 a 12 mg/da Metisergidaa 3 a 12 mg/da
Topiramato,b 100 a 400 mg/da
Verapamilo, 160 a 960 mg/da
Inyeccin del nervio occipital mayor Gabapentinab 1 200 a 3 600 mg/da
Melatoninab 9 a 12 mg/da
a No disponible en todo el mundo. b Eficacia no demostrada, pero beneficio potencial.
 2596 cular del verapamilo, en particular con dosis elevadas. Este frmaco
puede causar bloqueo cardiaco al reducir la velocidad de conduccin
en el ndulo auriculoventricular, una alteracin que puede vigilarse al
medir el intervalo PR en un electrocardiograma estndar (ECG).
En casi 20% de los pacientes tratados con verapamilo ocurren anoma-
PARTE 17
las electrocardiogrficas, lo cual puede observarse con dosis desde
240 mg/da; estas anomalas pueden empeorar con el paso del tiem-
po en pacientes con dosis estables. Se recomienda la toma de un ECG
basal para todos los pacientes. El ECG se repite 10 das despus de
modificar la dosis con incremento por arriba de 240 mg por da. Los
aumentos de las dosis suelen realizarse en incrementos de 80 mg.
Para pacientes que reciben tratamiento a largo plazo con verapamilo,
Trastornos neurolgicos
se recomienda la vigilancia con ECG cada seis meses.
TRATAMIENTO DE NEUROESTIMULACIN
Cuando fracasa el tratamiento mdico en la cefalea en racimo crnica,
pueden utilizarse estrategias de neuroestimulacin. En una proporcin
sustancial de pacientes ha ocurrido mejora con la estimulacin encef-
lica profunda de la regin de la sustancia gris hipotalmica posterior,
aunque la proporcin de riesgo/beneficio la hace inapropiada hoy en
da, porque existen muchas opciones disponibles. Se han reportado
resultados favorables con mtodos con menor penetracin corporal de
estimulacin nerviosa occipital, con estimulacin del ganglio esfenopa-
latino y con un estimulador del nervio vagal sin penetracin corporal.
HEMICRNEA PAROXSTICA
La PH (paroxysmal hemicrania) se caracteriza por episodios de cefalea fre-
cuentes, unilaterales, intensos de corta duracin. Al igual que la cefalea
en racimo, el dolor tiende a ser retroorbitario pero puede experimentar-
se en cualquier parte de la cabeza y se asocia con fenmenos del sistema
nervioso autnomo, epfora y congestin nasal. Se dice que los pacientes
con remisiones tienen PH episdico, mientras que aquellos con la forma
que no cede se consideran como PH crnico. Las caractersticas esenciales
de PH son dolor unilateral, muy intenso, con crisis de corta duracin (2
a 45 min); con crisis muy frecuentes (por lo general >5 por da); dolor
ipsolateral con caractersticas autonmicas, evolucin rpida (<72 h) y ex-
celente respuesta a la indometacina. A diferencia de la cefalea en racimos,
que afecta de manera predominante a varones, la proporcin de varones/
mujeres en casos de PH es cercano a 1:1.
La indometacina (25 a 75 mg c/8 h) puede suprimir por completo las
crisis de PH y es el tratamiento preferido. Aunque el tratamiento puede
complicarse por los efectos secundarios de tipo gastrointestinal induci-
dos por la indometacina, a la fecha no existen alternativas eficaces consis-
tentes. El topiramato es til en algunos casos. Se ha utilizado piroxicam,
aunque no es tan eficaz como la indometacina. El verapamilo, que es un
tratamiento eficaz para la cefalea en racimos, no parece ser til para PH.
En algunos casos poco comunes, la PH puede coexistir con neuralgia del
trigmino (sndrome de PH-tic); similar al sndrome de cefalea en raci-
mos-tic, cada componente puede recibir un tratamiento separado.
Se ha reportado PH secundario con lesiones en la regin de la silla tur-
ca, lo que incluye malformaciones arteriovenosas, meningioma del seno
cavernoso, enfermedades hipofisarias y tumores epidermoides. La PH se-
cundaria es ms probable si el paciente requiere dosis elevadas de indome-
tacina (>200 mg/da). En pacientes con PH aparentemente bilateral, debe
sospecharse incremento de la presin del lquido cefalorraqudeo (LCR).
Es importante observar que la indometacina reduce la presin del LCR.
Cuando se considera el diagnstico de PH, est indicada la MRI nuclear
para descartar lesin hipofisaria.
SUNCT/SUNA
La SUNCT (ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de accin corta
con hiperemia conjuntival y lagrimeo) es un sndrome de cefalea primaria
poco comn caracterizado por dolor intenso, unilateral, orbitario o en la
regin temporal que es de tipo punzante o pulstil. El diagnstico requiere
al menos 20 ataques, con duracin de 5 a 240 s; debe haber hiperemia con-
juntival ipsolateral y epfora. En algunos pacientes no ocurre la hiperemia
conjuntival con la epfora, en cuyo caso puede establecerse el diagnstico
de SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duracin con snto-
mas craneales autonmicos).
DIAGNSTICO El dolor de SUNCT/SUNA es unilateral y puede ubicarse en
cualquier parte de la cabeza. Pueden observarse tres patrones bsicos: do-
lor punzante individual, que suele ser de corta duracin. Grupos de dolor
punzante o bien, ataques ms prolongados que incluyen sensacin de la
percepcin de varios dolores punzantes en los cuales el dolor no cede por
completo, dando origen al fenmeno de dientes de sierra con ataques
que duran varios minutos. Cada patrn puede observarse en el contexto
de cefalea continua subyacente. Las caractersticas que sugieren el diag-
nstico de SUNCT son desencadenantes cutneos (o de otro tipo) para las
crisis dolorosas, falta de un periodo refractario entre las crisis dolorosas y
la falta de respuesta a la indometacina. Adems de los trastornos sensitivos
del trigmino, el examen neurolgico es normal en la SUNCT primaria.
El diagnstico de SUNCT/SUNA a menudo se confunde con neuralgia
del trigmino (TN) en particular con la primera divisin del nervio trig-
mino (cap. 455). Los sntomas craneales autonmicos mnimos o ausentes
y un claro periodo refractario para los factores desencadenantes sugieren
el diagnstico de TN.
SUNCT SECUNDARIA SINTOMTICA La SUNCT puede observarse con lesiones
hipofisarias por la fosa posterior. Todos los pacientes con SUNCT/SUNA
deben ser valorados con pruebas de funcin hipofisaria y MRI enceflica
con observacin de la hipfisis.
TRATAMIENTO SUNCT/SUNA
TRATAMIENTO ABORTIVO
El tratamiento de las crisis agudas no es un concepto til en casos de
SUNCT/SUNA porque los ataques son de corta duracin. Sin embar-
go, la administracin IV de lidocana puede detener los sntomas y
utilizarse en pacientes hospitalizados.
TRATAMIENTO PREVENTIVO
El objetivo del tratamiento es la prevencin a largo plazo para dismi-
nuir la incapacidad y las hospitalizaciones. El tratamiento ms eficaz
para la prevencin es la lamotrigina, 200 a 400 mg/da. El topiramato
y la gabapentina tambin pueden ser eficaces. Se ha reportado que la
administracin de carbamazepina, 400 a 500 mg/da, puede ofrecer
beneficios modestos al paciente.
Los mtodos quirrgicos como la descompresin microvascular o
los procedimientos destructivos del trigmino rara vez son beneficio-
sos y a menudo producen complicaciones a largo plazo. La inyeccin
del nervio occipital mayor ha producido beneficios limitados en algu-
nos pacientes. La estimulacin del nervio occipital probablemente
sea de utilidad en un subgrupo de estos pacientes. Slo en un pacien-
te se ha reportado control completo con la estimulacin enceflica
profunda de la regin hipotalmica posterior. En casos intratables,
puede ser eficaz la prevencin a corto plazo con lidocana IV, al igual
que la estimulacin del nervio occipital.
Hemicrnea continua Las caractersticas esenciales de la hemicrnea con-
tinua son el dolor moderado y continuo relacionado con fluctuaciones de
dolor intenso; resolucin completa del dolor con indometacina y exacer-
baciones que pueden relacionarse con caractersticas autonmicas, lo que
incluye la hiperemia conjuntival, epfora y fotofobia en el lado afectado. La
edad de inicio vara de 11 a 58 aos; las mujeres se afectan dos veces ms a
menudo que los varones. Se desconoce la causa.
TRATAMIENTO HEMICRNEA CONTINUA
El tratamiento consiste en indometacina; otros NSAID parecen tener
poco o ningn beneficio. La inyeccin IM de 100 mg de indometacina
se ha propuesto como herramienta diagnstica; la administracin de
un placebo inyectable en forma ciega puede ser muy til para el diag-
nstico. Otro mtodo consiste en la administracin de un ciclo de
indometacina oral, iniciando con 25 mg c/8 h, despus 50 mg c/8 h
hasta 75 mg c/8 h. Puede ser necesario administrar la dosis mxima
hasta por dos semanas para valorar si las dosis tienen efecto til. El
topiramato es beneficioso en algunos pacientes. La estimulacin del
nervio occipital probablemente sea til en pacientes con hemicrnea
continua que no toleran la indometacina.
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
Cefalea primaria con tos Es una cefalea primaria generalizada que inicia de
forma sbita, que dura varios minutos, en ocasiones unas cuantas horas y
es desencadenada por la tos; se previene al evitar la tos u otros eventos
precipitantes, lo que incluye estornudos, maniobra de Valsalva, risas o aga-
charse.
En todo paciente con este sndrome deben descartarse otras causas gra-
ves antes de establecer el diagnstico de cefalea primaria con tos de tipo
benigno. La malformacin de Chiari o cualquier lesin que cause obs- migraa sea ms comn en pacientes con cefalea relacionada con la acti-
truccin de la va del LCR o desplace las estructuras cerebrales puede cau-
sar la cefalea. Otras enfermedades que pueden estar presentes con la tos o
con la cefalea de esfuerzo como sntoma inicial incluyen aneurisma cere-
bral, estenosis carotdea y enfermedad vertebral basilar. La cefalea benigna
con tos puede comportarse como cefalea benigna de esfuerzo (vase ms
adelante), pero los pacientes con cefalea primaria suelen ser de edad
ms avanzada.
TRATAMIENTO CEFALEA PRIMARIA CON TOS
El tratamiento preferido consiste en indometacina, 25 a 50 mg cada
ocho a cada 12 horas. Algunos pacientes con cefalea primaria con tos
obtienen interrupcin completa de sus crisis dolorosas por la puncin
lumbar; sta es una opcin siempre en comparacin con el uso pro-
longado de indometacina y es eficaz en casi 33% de los pacientes. Se
desconoce el mecanismo de esta respuesta.
Cefalea primaria de esfuerzo Tiene caractersticas similares a la cefalea con
tos y la migraa. Puede ser precipitada por cualquier forma de ejercicio; a
menudo es de naturaleza pulstil, como la migraa. El dolor, que dura de
5 min a 24 h, es bilateral y pulstil al inicio; pueden desarrollarse caracte-
rsticas migraosas en pacientes susceptibles a la migraa. La duracin ticomimticos por alimentos que contengan tiramina en pacientes que
tiende a ser ms breve en adolescentes que en adultos de edad avanzada.
La cefalea primaria de esfuerzo puede prevenirse al no realizar esfuerzo
excesivo, en particular en climas clidos o en grandes altitudes.
Es poco claro el mecanismo de la cefalea primaria de esfuerzo. La disten-
sin venosa aguda probablemente explique parte del sndrome, el inicio
agudo de cefalea con el esfuerzo y al retener la respiracin, como ocurre en
la cefalea de los levantadores de pesas. Como el esfuerzo puede ocasionar
cefalea en varias enfermedades graves, estas alteraciones deben considerar-
se en pacientes con cefalea de esfuerzo. El dolor de angina puede irradiarse
a la cabeza, tal vez por conexiones centrales de las aferentes vagales y pue-
de presentarse como cefalea de esfuerzo (cefalalgia cardiaca). El vnculo
con el ejercicio es el principal indicio clnico de que la cefalea es de origen
cardiaco. En ocasiones, el feocromocitoma puede causar cefalea de esfuer-
zo; otras causas posibles son las lesiones intracraneales y la estenosis de las
arterias cartidas.
TRATAMIENTO CEFALEA PRIMARIA DE ESFUERZO
Los regmenes de ejercicios deben iniciar con baja intensidad y pro-
gresar gradualmente a niveles ms elevados de intensidad. La indo-
metacina, en dosis diarias de 25 a 150 mg suelen ser eficaces en la
cefalea benigna de esfuerzo. La indometacina (50 mg), ergotamina (1
mg por VO), dihidroergotamina (2 mg en atomizacin nasal) y meti-
sergida (1 a 2 mg por VO 30 a 45 min antes del ejercicio) son medidas
profilcticas tiles.
Cefalea primaria relacionada con la actividad sexual Se reportan tres tipos de
cefalea relacionada con la actividad sexual: cefalea bilateral sorda en la
cabeza y cuello que se intensifica conforme se incrementa la excitacin
sexual; cefalea sbita, intensa, explosiva que ocurre al momento del orgas-
mo y cefalea postural que se desarrolla despus del coito y que se compor-
ta de manera similar a la cefalea por disminucin de la presin del LCR.
Esta ltima se origina de la actividad sexual enrgica y es una forma de
cefalea por baja presin del LCR (cap. 21). Las cefaleas que se desarrollan
al momento del orgasmo no siempre son benignas; 5 a 12% de los casos de
hemorragia subaracnoidea se desencadenan por actividad sexual. La cefa-
lea relacionada con la actividad sexual se reporta en varones ms a menu-
do que en mujeres y puede ocurrir en cualquier momento durante los aos
de actividad sexual. Puede desarrollarse en varias ocasiones en forma
sucesiva y despus no ocurrir de nuevo, incluso sin un cambio evidente en
la actividad sexual. En pacientes que interrumpen su actividad sexual
cuando la cefalea se percibe por primera vez, el dolor puede ceder en un 2597
periodo de 5 min a 2 h. En casi 50% de los pacientes, la cefalea relacionada
con la actividad sexual cede en los siguientes seis meses. Casi 50% de los
pacientes con este tipo de cefalea tiene antecedente de cefalea de esfuerzo,
CAPTULO 447
pero no hay un exceso de cefalea relacionada con tos. Es probable que la
vidad sexual.
TRATAMIENTO CEFALEA PRIMARIA RELACIONADA
CON ACTIVIDAD SEXUAL
Migraa y otras cefaleas primarias
Este trastorno presenta recurrencia con irregularidad y poca frecuen-
cia. El tratamiento puede limitarse a tranquilizar al paciente e infor-
marle que debe interrumpir la actividad sexual si se desarrolla una
cefalea leve, de advertencia. Puede utilizarse propranolol para preve-
nir la cefalea que recurre de forma regular o con frecuencia, pero la
dosis necesaria vara de 40 a 200 mg/da. Como alternativa se encuen-
tra el antagonista de los conductos de calcio, diltiazem, en dosis de 60
mg c/8 h. La ergotamina (1 mg) o la indometacina (25 a 50 mg) VO 30
a 45 min antes de la actividad sexual tambin pueden ser de utilidad.
Cefalea primaria en trueno Cefalea intensa de inicio sbito que puede
ocurrir en ausencia de cualquier provocacin conocida. El diagnstico
diferencial incluye hemorragia centinela de un aneurisma intracraneal,
diseccin arterial cervicoceflica y trombosis venosa cerebral. La cefalea
de inicio explosivo puede ser causada por la ingestin de frmacos simpa-
reciben MAOI o puede ser un sntoma de feocromocitoma. Se desconoce
si la cefalea en trueno puede ser la presentacin de un aneurisma cerebral
no roto. Cuando los estudios de neuroimagen y la puncin lumbar descar-
tan hemorragia subaracnoidea, los pacientes con cefalea en trueno por lo
general evolucionan bien a largo plazo. En un estudio de pacientes cuya
CT y resultados del LCR fueron negativos, casi 15% tuvo episodios recu-
rrentes de cefalea en trueno y casi 50% desarroll ms tarde migraa o
TTH.
La primera presentacin de cualquier cefalea intensa de inicio sbito
debe investigarse de manera cuidadosa con CT o, cuando sea posible, MRI
o angiografa por resonancia magntica y anlisis del LCR. La angiografa
cerebral formal se reserva para casos en los cuales no hay un diagnsti-
co primario y para situaciones clnicas que son en particular sugestivas
de aneurisma intracraneal. Puede observarse vasoconstriccin cerebral
segmentaria reversible en la cefalea en trueno primaria sin un aneurisma
intracraneal. En presencia de leucoencefalopata posterior, el diagnstico
diferencial incluye angitis cerebral, toxicidad farmacolgica (ciclosporina,
metotrexato o citarabina intratecales, pseudoefedrina o cocana), efectos
despus de la transfusin de hemoderivados y angiopata puerperal. El
tratamiento con nimodipina puede ser til, aunque por definicin, la va-
soconstriccin de la cefalea primaria en trueno cede en forma espontnea.
Cefalea por fro Se refiere al dolor de cabeza desencadenado por la aplica-
cin, ingestin o inhalacin de algn objeto fro. Inicia con rapidez y por
lo general cede en 10 a 30 min una vez que se retira el estmulo. Se recono-
ce mejor como cefalea por congelamiento cerebral o por cefalea por
bebidas fras cuando es consecuencia de su ingestin. Aunque el fro pue-
de ser incmodo en cierto nivel para muchas personas, es de naturaleza
fiable, intensa y un tanto prolongada lo que permite que se clasifique por
separado. El miembro 8 de la subfamilia M de conductos catinicos que
son receptores potenciales transitorios (TRPM8) es un sensor conocido de
bajas temperaturas, que puede ser mediador de este sndrome.
Cefalea por presin externa La presin externa por compresin o tensin
de la cabeza puede producir dolor que podra tener un componente gene-
ralizado, aunque el dolor ocurre en gran medida alrededor del sitio donde
ocurre la presin. Por lo general se resuelve en 1 h despus de que se ha
retirado del estmulo. Ejemplos de estmulos incluyen cascos, anteojos de
natacin o colas de caballo muy largas. El tratamiento consiste en identifi-
car el problema y eliminar el estmulo.
Cefalea pulstil primaria La caracterstica esencial de este tipo de cefalea es
el dolor punzante confinado a la cabeza o rara vez, a la cara, con duracin
de uno a varios minutos o segundos y que ocurre como un dolor punzante
o una serie de dolores de ese tipo; la ausencia de caractersticas autonmi-
 2598 cas craneales, la ausencia de factores desencadenantes cutneos y un patrn
de recurrencia a intervalos irregulares (horas a das). El dolor se ha descri-
to como dolor en picahielo o como pinchazos y toques elctricos. Son
ms comunes en pacientes con otras cefaleas primarias como la migraa,
TAC y hemicrnea continua.
PARTE 17
TRATAMIENTO CEFALEA PULSTIL PRIMARIA
La respuesta de la cefalea pulstil primaria a la indometacina (25 a 50
mg c/8 a 12 h) suele ser excelente. Como regla general, los sntomas
presentan remisiones y exacerbaciones y despus de un periodo de
Trastornos neurolgicos
control con indometacina, es apropiado interrumpir el tratamiento y
observar los resultados.
Cefalea numular Este trastorno se percibe como una molestia redondeada
o elptica en un lugar fijo, que vara de tamao de 1 a 6 cm y que puede ser
continuo o intermitente. Con poca frecuencia puede ser multifocal. Puede
ser episdico, pero ms a menudo es continuo durante las exacerbaciones.
Acompaando el dolor puede haber trastornos sensitivos locales como
alodinia o hiperestesia. Las lesiones seas o dermatolgicas locales deben
descartarse por exploracin y estudios clnicos. Este trastorno puede ser
difcil de tratar; a menudo se utilizan compuestos tricclicos como la ami-
triptilina o los anticonvulsivos, como el topiramato o valproato.
Cefalea hpnica Este sndrome de cefalea por lo general inicia unas cuan-
tas horas despus del inicio del sueo. Las cefaleas duran de 15 a 30 min y
suelen ser moderadamente intensas y generalizadas, aunque pueden ser
unilaterales y de caractersticas pulstiles. El paciente podra reportar que
se acuesta a dormir slo para despertarse con una crisis dolorosa unas
cuantas horas ms tarde; pueden ocurrir hasta tres repeticiones de este
patrn a lo largo de la noche. La mayor parte de los pacientes son del gne-
ro femenino y suele iniciar despus de los 60 aos de edad. La cefaleas son
bilaterales en la mayor parte de los casos, pero pueden ser unilaterales. No
suele haber fotofobia, fonofobia o nusea. La principal consideracin secun-
daria en este tipo de cefalea es la hipertensin mal controlada; se reco-
mienda vigilar la presin de 24 h para detectar esta enfermedad susceptible
de tratamiento.
TRATAMIENTO CEFALEA HPNICA
Los pacientes con cefalea hpnica por lo general responden a una
dosis de carbonato de litio (200 a 600 mg) al ir a la cama por la noche.
Para las personas intolerantes al litio, estrategias alternativas consis-
ten en la administracin de verapamilo (160 mg) o metisergida (1 a 4
mg al ir a la cama por la noche). Una a dos tazas de caf o cafena, 60
mg por va oral al ir a la cama por las noches puede ser eficaz en casi
33% de los pacientes. Los reportes de casos tambin sugieren que la
flunarizina, 5 mg por la noche, puede ser eficaz.
Nueva cefalea diaria persistente (NDPH) Este trastorno ocurre en varones y
en mujeres. Puede ser de tipo migraoso, con caractersticas de migraa o
puede carecer de caractersticas sobresalientes, comportndose como TTH
de inicio reciente. Las caractersticas migraosas son comunes e incluyen
cefalea unilateral y dolor pulstil; cada caracterstica est presente en casi
33% de los pacientes. En 50% de los pacientes ocurre nusea, fotofobia,
fonofobia o combinaciones de estos sntomas. Algunos pacientes tienen
antecedente de migraa; sin embargo, la proporcin de individuos que
sufren NDPH con migraa preexistente no es mayor que la frecuencia de
la migraa en la poblacin general. A 24 meses, casi 86% de los pacientes
se encuentra sin cefalea. El tratamiento de la NDPH del tipo migraoso
consiste en utilizar tratamientos preventivos eficaces en la migraa (vase
antes). La NDPH sin sntomas asociados es una de las cefaleas primarias
ms resistentes al tratamiento. Puede ofrecerse tratamiento preventivo
estndar, pero a menudo es ineficaz. En el captulo 21 de esta obra se revi-
sa la NDPH secundaria.
448 Enfermedad de Alzheimer
y otras demencias
William W. Seeley, Bruce L. Miller
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Alrededor de 10% de todas las personas >70 aos de edad tienen una pr-
dida significativa de la memoria y en ms de la mitad de ellos, la causa es
la enfermedad de Alzheimer (AD, Alzheimer disease). Se calcula que la
mediana anual del costo total por la atencin de un solo paciente con AD
avanzada es mayor de 50 000 dlares, en tanto que el costo emocional para
los familiares y cuidadores es incalculable. La AD puede manifestarse des-
de el tercer decenio de vida, pero es la causa ms frecuente de demencia en
el anciano. Por lo general, los pacientes se presentan con prdida gradual
de la memoria episdica, seguida de demencia de progresin lenta que
evoluciona durante aos. En la AD amnsica tpica, las imgenes cerebra-
les revelan atrofia que inicia en la parte temporal de los lbulos temporales
antes de extenderse a las partes lateral y medial de los lbulos parietales y
temporales, y la parte lateral de la corteza frontal. En el examen micros-
cpico hay placas neurticas que contienen amiloide (A), maraas
neurofibrilares (NFT) formadas por filamentos tau hiperfosforilados y
acumulacin de A en las paredes de los vasos sanguneos de la corteza y
en las leptomeninges (vase Patologa, ms adelante). La identificacin
de las mutaciones causales y los genes de susceptibilidad para AD sent las
bases para avanzar con rapidez en la comprensin de la base biolgica del
trastorno. El principal factor de riesgo de AD es la apolipoprotena 4
(Apo 4). La portacin de un alelo E4 aumenta el riesgo de AD dos o tres
veces, en tanto que la presencia de dos alelos lo incrementa 16 veces.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Los cambios cognitivos en la AD tienden a seguir un patrn caracterstico
que comienza con alteracin de la memoria y evoluciona a deficiencias del
lenguaje y visuoespaciales. Sin embargo, cerca de 20% de los pacientes con
AD se presentan con sntomas no relacionados con la memoria, como difi-
cultad para encontrar las palabras, de organizacin y de navegacin. En
otros pacientes, las principales manifestaciones de la AD son disfuncin del
procesamiento visual ascendente (referido como sndrome de atrofia corti-
cal posterior) o una afasia logopnica progresiva durante aos antes que
haya afectacin de la memoria y de otros dominios cognitivos. Otros pacien-
tes ms se presentan con un sndrome acintico distnico asimtrico (cor-
ticobasal) o una variante frontal de la AD con problemas de ejecucin.
En las etapas tempranas de la AD amnsica tpica, la prdida de la memo-
ria puede pasar inadvertida o adjudicarse a olvidos benignos del envejeci-
miento. Una vez que la prdida de la memoria se vuelve notoria para el
paciente y el cnyuge, y desciende 1.5 desviaciones estndar por debajo de las
pruebas de memoria estandarizadas, se aplica el trmino dao cognitivo leve
(MCI, mild cognitive impairment). Este trmino proporciona informacin
pronstica til, ya que cerca de 50% de los pacientes con MCI (alrededor de
12% por ao) evolucionar a AD en cuatro aos. Cada vez ms el trmino
MCI se sustituye por la nocin de AD sintomtica temprana para indicar
que la AD se considera la enfermedad subyacente (con base en evidencia
clnica o de biomarcadores) en un paciente que mantiene la compensacin
clnica. Incluso en una etapa ms temprana de la evolucin, el trmino AD
prodrmica se usa para referirse a una persona con evidencia de biomarca-
dores de AD (imgenes de amiloide positivas en la tomografa por emisin
de positrones o concentracin baja de A42 en el lquido cefalorraqudeo y
aumento pequeo de tau) en ausencia de sntomas. Estas definiciones ms
precisas se hicieron en anticipacin a los estudios sobre el tratamiento y la
prevencin en etapas tempranas que ya comenzaron en seres humanos. Los
nuevos datos sugieren que las convulsiones parciales y a veces generalizadas
anuncian la AD y pueden ocurrir incluso antes que comience la demencia.
Al final, con la AD los problemas cognitivos empiezan a interferir en las
actividades diarias, como manejar las finanzas personales, seguir instruccio-
nes en el trabajo, conducir un vehculo, hacer compras y realizar las labores
domsticas. Algunos pacientes no estn conscientes de estas dificultades
(anosognosia), pero la mayora perciben sus deficiencias. Los cambios en el
ambiente (viajes, cambios de domicilio, hospitalizacin) tienden a desesta-
bilizar al paciente. Con el tiempo, el paciente se pierde cuando sale a cami-
nar o cuando conduce. Las cortesas sociales, la conducta habitual y la
conversacin superficial pueden mantenerse intactas, incluso en las etapas
avanzadas de la enfermedad, lo que resulta sorprendente.