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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 42-800

Tétralogie de Fallot : généralités


S Chauvaud
Résumé. – La tétralogie de Fallot est l’une des cardiopathies congénitales les plus fréquentes. La correction
chirurgicale des formes simples permet une vie normale avec une seule opération. Afin de préciser le type
d’anomalie et par conséquent, le pronostic et la technique, il est important de distinguer d’une part les formes
régulières comportant une communication interventriculaire unique et haute avec une sténose
infundibulopulmonaire et des artères pulmonaires de diamètre normal ; et d’autre part les formes
irrégulières : on y inclut toutes les malformations associées acquises ou congénitales qui vont modifier l’heure
et le type de traitement.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : tétralogie de Fallot, CIV, sténose pulmonaire.

Introduction
La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies
congénitales après la transposition des gros vaisseaux. On peut
espérer une guérison complète après réparation chirurgicale dans la
forme « simple ». Le succès du traitement chirurgical dépend du
diagnostic, de la recherche des lésions associées et d’une
connaissance de l’anatomie de cette malformation.

Définition
Décrite par Fallot, la tétralogie comporte (fig 1) [8] :
– communication interventriculaire (CIV) ;
– sténose pulmonaire ;
– dextroposition aortique ;
– hypertrophie ventriculaire droite.
L’intervention aura pour buts de fermer la communication
interventriculaire et de lever la sténose pulmonaire. Cependant, les
deux autres éléments ne sont pas sans importance.
Dans cet article seront exclues :
– la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, c’est-à-dire les
formes sans continuité entre le ventricule droit et l’artère
pulmonaire ;
– les formes avec absence de valves pulmonaires.
1 Schéma des composants principaux de la tétralogie de Fallot. La communication
Lésions fondamentales interventriculaire (CIV) est haute et sous-aortique. La sténose pulmonaire est infundi-
bulopulmonaire. L’aorte est en partie au-dessus du ventricule droit. Le sang du ventri-
COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE cule droit passe partiellement dans les artères pulmonaires, car il existe une sténose à
Ses limites et sa topographie sont essentielles pour une fermeture ce niveau. Une quantité variable de sang non oxygéné passe donc de droite à gauche par
correcte. Elle est haute, c’est-à-dire sous-aortique, périmembraneuse, la CIV. La dextroposition aortique augmente le volume de sang ventriculaire droit se
rendant à l’aorte.
unique dans la forme régulière, large donc non restrictive et de
forme ronde. Dans les formes typiques, le septum membraneux est
absent. Il est utile et pratique de distinguer quatre bords (fig 2).

¶ Bord antérieur
Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, Département de chirurgie cardiaque, Hôpital Européen
Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
C’est un bord musculaire et épais constitué par le septum conal ou
Clinique A Paré 26, Bd Victor-Hugo 92000 Neuilly-France. infundibulaire. La face ventriculaire droite du septum est lisse. Ses

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Tétralogie de Fallot : généralités. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Techniques chirurgicales - Thorax,
42-800, 2003, 7 p.

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3 Localisation de la sté-
nose « pulmonaire » de la
voie d’éjection du ventri-
cule droit.

4 Sténose infundibu-
laire. L’anneau pulmonaire
2 Limites et rapports de la communication interventriculaire avec les structures voi- est ouvert pour montrer
sines (vue par l’oreillette droite à travers l’orifice tricuspide). 1. Bord antérieur : mus- cette zone. La sténose in-
cle ; 2. bord inférieur : muscle et tissu fibreux ; 3. bord postérieur : anneau tricuspide ; fundibulaire est musculaire,
4. bord supérieur : anneau aortique. et parfois fibreuse chez l’en-
fant plus âgé.
limites sont, en haut, l’anneau aortique et, en bas, le muscle
papillaire du conus.
¶ Bord inférieur
La limite est comprise entre : en avant, le muscle papillaire du conus
qui est un pilier tricuspide et, en arrière, l’anneau tricuspide. Le
pilier tricuspide s’implante sur la face droite du septum
interventriculaire. Le bord inférieur peut être purement musculaire
et lisse ou bien fibreux, notamment à la partie postérieure. L’accès à
ce bord est parfois gêné par des cordages tricuspides.
¶ Bord postérieur
Ce bord est situé sous la valve septale tricuspide. Dans la plupart
des cas, le bord inférieur est constitué par l’anneau tricuspide lui-
même. Dans les autres cas, il existe une mince épaisseur musculaire
qui sépare l’anneau tricuspide et le bord postérieur de la CIV. Dans ¶ Infundibulum
la tétralogie de Fallot, il existe une continuité fibreuse entre l’anneau
La sténose infundibulaire est constante, y compris chez le
tricuspide et l’anneau aortique. Dans quelques cas, la partie
nourrisson.
supérieure du bord inférieur de la CIV est séparée de l’anneau
aortique par un bord musculaire qui cache en partie les valves L’obstacle est dû à l’épaississement des attaches pariétales et
aortiques. septales du septum conal (fig 4). L’attache septale du septum conal
est déplacée vers l’avant, avec un malalignement qui vient obstruer
¶ Bord supérieur la voie d’éjection du ventricule droit. Normalement, cette attache est
L’anneau aortique forme le bord supérieur. La sigmoïde coronaire dans le plan du septum ; dans la tétralogie de Fallot, sa direction est
droite et la partie droite de la sigmoïde non coronaire sont au- antéropostérieure (sagittale), avec une attache sur le septum et une
dessus du ventricule droit. À la partie antérieure, le septum attache pariétale sur la paroi libre de l’infundibulum. Le maximum
infundibulaire est décalé vers la gauche et chevauche le bord de la sténose siège à distance de l’anneau pulmonaire et, dans
antérieur de la CIV, formant ainsi un repli profond vers le ventricule quelques cas, il existe une chambre sous-pulmonaire avec une paroi
gauche. Cette zone est d’exposition difficile. d’épaisseur normale. À partir de cette chambre intermédiaire, on
¶ Extension antérieure de la CIV retrouve des poches sans issue situées entre les colonnes musculaires
pariétales. La sténose infundibulaire peut être très serrée, avec une
C’est une variante « normale ». Lorsque le septum infundibulaire est
lumière réduite à quelques millimètres. Des bandes musculaires
partiellement ou totalement absent, le bord antérieur de la CIV est
épaisses peuvent obstruer la jonction entre le septum trabéculé et le
dévié vers l’avant, et donc vers les valves pulmonaires [13]. Dans les
septum infundibulaire. Ces formations musculaires sont très proches
cas extrêmes, la CIV est située en partie ou en totalité sous l’anneau
pulmonaire. Les CIV de ce type sont très grandes [5]. du muscle papillaire du conus.
L’extension de la sténose infundibulaire sous les valves pulmonaires
STÉNOSE PULMONAIRE est due à l’hypertrophie importante des attaches pariétales de la
Il s’agit d’un obstacle unique ou multiple placé sur la voie d’éjection crista. Ces formes se caractérisent par une hypoplasie globale de la
du ventricule droit (fig 3) [14]. Le degré de sténose est variable, mais voie d’éjection du ventricule droit [18]. L’endocarde est normal chez
assez important pour élever la pression ventriculaire droite et créer le nourrisson, mais avec l’âge, la sténose infundibulaire devient
un shunt droit-gauche par la CIV. fibreuse, et chez l’adulte elle peut être calcifiée.

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5 Différents types de sténose valvulaire.


A. Fusion commissurale sur une valve à trois compo-
sants.
B. Épaississement valvulaire avec dysplasie.

*
A

*
B

Lorsqu’elle est localisée, la sténose peut siéger sur la bifurcation ou


6 Hypoplasie du tronc de
bien à l’origine de l’une des branches (fig 7). Il n’est pas rare de
l’artère pulmonaire. Le dia-
mètre du tronc est inférieur retrouver une dilatation de l’artère pulmonaire après une sténose
à celui des branches. Il serrée à l’origine d’une branche. La sténose à l’origine de la branche
existe une sténose valvu- gauche siège sur l’implantation du ligament artériel. Le segment
laire, annulaire et infundi- proximal de l’artère pulmonaire gauche semble attiré vers le haut
bulaire associée.
dans la concavité pulmonaire.
Plus rarement, la sténose est localisée dans le hile pulmonaire.
L’hypoplasie de l’une ou des deux branches est une réduction
régulière du diamètre sur toute la longueur de l’artère pulmonaire.
La variabilité des formes anatomiques de sténose pulmonaire est
extrême. Cependant, on peut classifier l’obstacle en :
– infundibulaire isolé (variété rare) ;
– infundibulaire et valvulaire avec un anneau normal ;
– infundibulovalvulaire avec anneau étroit ;
– hypoplasie diffuse de la voie d’éjection du ventricule droit.

DEXTROPOSITION AORTIQUE

¶ Valves pulmonaires Le malalignement du septum conal entraîne un déplacement de


l’aorte vers le ventricule droit. Classiquement, si 50 % de l’anneau
L’obstacle est dû à une fusion des commissures d’une valve tri- ou aortique sont au-dessus du ventricule droit, on reste dans la
bicuspide (66 %) (fig 5). Lorsque les valves pulmonaires sont épaisses définition de la tétralogie de Fallot (fig 8).
(10 %), l’obstacle est augmenté et les valves sont dites dysplasiques.
L’extrême hypoplasie du tronc de l’artère pulmonaire augmente la
¶ Anneau pulmonaire dextroposition aortique, car le diamètre de la racine aortique est
inversement proportionnel à celui de l’artère pulmonaire.
Il est rarement normal. Lorsqu’il est hypoplasique, c’est-à-dire plus L’augmentation de la dextroposition aortique augmente aussi avec
étroit que la normale, une sténose valvulaire est associée par fusion
l’âge. Lorsque l’aorte est très dextroposée, la naissance de l’artère
commissurale ou dysplasie.
coronaire droite est très antérieure et se rapproche de l’anneau
¶ Tronc pulmonaire pulmonaire. Ceci n’est pas sans importance, car l’anneau aortique
dextroposé repousse le septum conal ou infundibulaire vers l’avant,
La sténose la plus fréquente siège à la partie moyenne, donc au et participe donc à la sténose infundibulaire à sa partie basse
sommet des commissures lorsqu’elles sont fusionnées. Lorsque la quasiment médioventriculaire.
sténose supravalvulaire est plus longue, on parle d’hypoplasie du
tronc pulmonaire (fig 6), qui est alors verticalisé. L’anneau Quelle que soit la forme de tétralogie de Fallot, la continuité
pulmonaire est étroit et la sténose infundibulaire est serrée. La mitroaortique reste intacte [13]. Les deux anneaux mitral et aortique
sténose sur le tronc pulmonaire ne préjuge pas du diamètre de la sont au contact l’un de l’autre sans interposition musculaire. Il n’y a
bifurcation et des branches, qui peut être normal. donc pas de conus sous-aortique. C’est la différence avec le
ventricule droit à double issue, dans lequel il existe un conus
¶ Branches pulmonaires bilatéral sous-aortique et sous-pulmonaire.
La branche pulmonaire gauche est en continuité avec le tronc de Dans les formes de CIV avec sténose pulmonaire, la dextroposition
l’artère pulmonaire. Le niveau de sténose est variable. Dans les cas est nulle ou peu importante, mais le traitement est identique à celui
favorables, le diamètre des artères pulmonaires est normal. de la tétralogie de Fallot.

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*
C

*
A
*
B

7 Différents types de sténoses des branches.


A. Sténose localisée de la bifurcation.
B. Sténose serrée localisée de l’origine de la branche droite avec dilatation poststénotique.
C. Sténose isolée serrée de la branche gauche à son origine dans la concavité aortique.
D. Hypoplasie diffuse de toute l’artère pulmonaire depuis son origine jusqu’aux branches hilaires.

*
D

VOIES DE CONDUCTION L’IVA peut naître totalement de la coronaire droite, elle traverse
Le trajet du faisceau de His est identique dans la tétralogie de Fallot l’infundibulum à la partie haute sous l’anneau, et rejoint le septum
et dans les CIV périmembraneuses (fig 9) [2]. interventriculaire, où elle siège sur toute la hauteur. L’autre variété
Le nœud auriculoventriculaire est situé dans l’angle antérieur du est une IVA basse naissant de la coronaire droite, croisant
triangle de Koch. Celui-ci est délimité par l’anneau tricuspide et le l’infundibulum à la partie moyenne, et se plaçant dans la partie
tendon de Todaro. Cet angle est situé à la jonction des bords basse du septum interventriculaire. La partie haute du septum est
postérieur et inférieur de la CIV. occupée par une IVA de petite dimension naissant normalement. Ces
Le faisceau de His est situé dans cette zone, il longe le bord libre de anomalies d’origine sont capitales lorsque l’anneau pulmonaire doit
la CIV sur quelques millimètres, puis pénètre dans le septum être élargi, car elles modifient la technique opératoire. La présence
interventriculaire en passant du ventricule droit vers le gauche. La d’une grosse artère infundibulaire siégeant à la partie haute de
division se fait sur la face gauche du septum. La branche droite l’infundibulum n’est pas en soi une anomalie, mais une variation de
traverse le septum de gauche à droite, et se divise en plusieurs trajet qui nécessite cependant d’être reconnue et respectée.
branches jusqu’au muscle papillaire du conus. La branche gauche
reste à gauche. Les autres anomalies de naissance sont exceptionnelles : orifice
coronaire unique droit ou gauche. L’important est de détecter une
artère coronaire droite ou gauche, barrant l’infundibulum et donc
Lésions associées interdisant une ventriculotomie verticale sous-annulaire. La
Elles sont de deux types : congénitales et acquises. naissance d’une artère coronaire à partir de l’artère pulmonaire est
encore plus exceptionnelle.
LÉSIONS CONGÉNITALES ASSOCIÉES
¶ CIV musculaires multiples
¶ Anomalies coronaires
La plus importante est la naissance de l’artère interventriculaire La CIV membraneuse est associée à une ou plusieurs CIV situées
antérieure (IVA) à partir de l’artère coronaire droite (fig 10) [1, 4]. dans le septum trabéculé. Ces CIV sont souvent masquées par les

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8 Dextroposition aorti-
que. Coupe passant par les
deux ventricules.

*
A *
B

*
C *
D

10 Anomalie de naissance et de trajet des artères coronaires.


A. L’interventriculaire antérieure (IVA) naît de la coronaire droite et croise l’in-
fundibulum à la partie haute.
B. IVA double. L’inférieure naît de la coronaire droite et la supérieure petite est en
position normale.
C. Artère infundibulaire haute de gros calibre sur l’infundibulum.
D. Ostium coronaire unique antérieur (très rare).

¶ Persistance du canal artériel


Fréquent dans moins de 10 % des cas, le canal artériel est situé en
position habituelle lorsque l’aorte est à gauche de l’axe aérodigestif.
On le retrouve alors implanté au-delà de la bifurcation, sur l’origine
de l’artère pulmonaire gauche.

¶ Hypoplasie du ventricule gauche


9 Trajet des voies de conduction (vue par l’oreillette droite). 1. Nœud auriculoven-
triculaire ; 2. faisceau de His. Détectée à l’échocardiographie, cette hypoplasie nécessite des
caractères objectifs précis. Une anomalie mitrale est souvent
trabéculations musculaires du ventricule droit. Elles peuvent être associée [12].
très petites en apparence à la pointe du septum et sont mal
visualisées. ¶ Anomalies des valves auriculoventriculaires
Une autre localisation possible des CIV musculaires est antérieure,
dans l’angle du septum et de la paroi infundibulaire antérieure. La valve mitrale peut être sténosée quel que soit le mécanisme (valve
en parachute ou fusion commissurale). L’association canal
¶ Anomalies des branches pulmonaires atrioventriculaire complet et tétralogie de Fallot n’est pas rare. La
CIV est de type canal auriculoventriculaire (CAV), c’est-à-dire
L’hypoplasie diffuse et les sténoses distales sont en elles-mêmes des postérieure avec une extension antérieure. Les valves
anomalies associées qui vont modifier le traitement. Les anomalies auriculoventriculaires sont de type CAV complet. La plus fréquente
de naissance des artères pulmonaires sont rares mais multiples : est de type C, c’est-à-dire une valve antérieure flottante au-dessus
– absence de l’une des branches, la gauche le plus souvent ; de la CIV sans cordage septal.
– naissance d’une branche à partir de l’aorte [15, 17] . L’artère
¶ Communication interauriculaire
pulmonaire droite est la plus fréquemment concernée, avec ou sans
sténose à l’origine. Parfois, il s’agit d’un foramen ovale perméable.

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12 Hypertrophie infundi-
bulaire des formes
« vieillies ». La sténose
musculaire est très prédo-
minante et devient fibreuse.
L’élargissement de l’anneau
aortique participe à la sté-
nose.

11 Atrésie fonctionnelle acquise après shunt systémique. contact de l’infundibulum (fig 12). La sténose se présente comme un
long défilé musculofibreux.
¶ Arche aortique à droite L’épaississement fibreux endocardique apparaît vers le 9-12e mois.
La cavité ventriculaire droite est très réduite, quasiment virtuelle,
Dans 20 % des tétralogies de Fallot, la crosse aortique passe à droite avec une diminution des fonctions systolique et diastolique.
de l’axe aérodigestif, et rejoint ensuite le bord gauche de la veine
cave inférieure. Cette variation anatomique tire son importance du ¶ Insuffisance aortique
choix du côté, si une anastomose palliative est discutée.
C’est le fait des formes de l’adulte, avec ou sans intervention dans
l’enfance. L’anneau aortique et l’aorte ascendante sont dilatés,
¶ Veine cave supérieure gauche
parfois avec un anévrisme. La fuite aortique est centrale par
Cette variante anatomique est rare. Elle nécessite d’être connue et élargissement annulaire [10, 16].
contrôlée pendant l’intervention.
¶ Insuffisance ventriculaire gauche

LÉSIONS ASSOCIÉES ACQUISES Chez l’enfant ou l’adulte, le ventricule gauche se dilate lorsqu’un
shunt systémique à gros débit produit une surcharge volumétrique.
¶ Sténose pulmonaire Une insuffisance mitrale par dilatation de l’anneau est associée et
augmente la défaillance ventriculaire gauche.
Les plus fréquentes siègent sur les artères pulmonaires, et sont la
conséquence d’un shunt systémique. ¶ Circulation collatérale pulmonaire
– Sténose d’une branche pulmonaire au niveau de l’implantation du Les artères d’origine aortique ou bronchique à destinée pulmonaire
shunt. Tous les degrés de sténose existent, depuis le simple existent à la naissance et se développent avec le temps. Elles peuvent
rétrécissement avec angulation de l’artère pulmonaire, jusqu’à devenir extrêmement volumineuses, avec un débit important. Leur
l’occlusion et la disparition du lit distal. présence est suspectée sur l’existence d’une cyanose modérée avec
des souffles continus dans le dos. Elles sont visibles sur une
– Atrésie « fonctionnelle ». Les sténoses valvulo-infundibulaires très
aortographie avec angiographie sélective.
serrées ont tendance à devenir des occlusions, quelques années après
la confection du shunt (fig 11). Ce sont des atrésies acquises [7] par Le bilan préopératoire doit indiquer précisément les informations à
fusion totale des commissures et disparition de la perméabilité de partir desquelles seront décidées l’indication opératoire, sa date et
l’infundibulum. Il n’y a plus de continuité hémodynamique entre le la technique [3] :
ventricule droit et l’artère pulmonaire. Cependant, une certaine – l’importance de la gêne fonctionnelle, avec le degré de
continuité anatomique persiste. désaturation artérielle et l’hématocrite ;
– le nombre et le siège des CIV ;
¶ Hypertrophie infundibulaire
– l’importance et le siège des obstacles sur la voie pulmonaire ;
Dans les formes « vieillies » de tétralogie de Fallot, l’infundibulum
devient extrêmement hypertrophique, et entraîne une séparation des – l’origine des artères coronaires ;
voies d’admission et d’éjection du ventricule droit. Ce phénomène – l’origine et la distribution des artères systémiques à destinée
est augmenté par l’élargissement de l’anneau aortique, qui vient au pulmonaire.

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Donc, une angiographie droite est souvent nécessaire, complétée par – formes régulières.
une aortographie. Le reste des informations est fourni par La CIV est unique, la sténose est infundibulopulmonaire. Les
l’échographie. branches pulmonaires ont un diamètre normal ou légèrement
diminué. Il n’y a pas d’anomalie coronaire.
Les formes régulières « vieillies » ou de l’adulte, sortent de ce cadre
Classification à cause des anomalies biologiques ou ventriculaires droites et
gauches ;
Lorsque le bilan diagnostique est terminé, il est utile de classer la – formes irrégulières.
forme de tétralogie de Fallot pour décider de la technique Ce sont toutes les autres formes avec lésions associées congénitales
opératoire : ou acquises.

Références
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