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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 42-765

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Chirurgie de la fenêtre aortopulmonaire

42-765 42-76542-765 Chirurgie de la fenêtre aortopulmonaire S Chauvaud Résumé. – La fenêtre aortopulmonaire est

S Chauvaud

Résumé. La fenêtre aortopulmonaire est une anomalie rare, dans laquelle l’aorte et l’artère pulmonaire sont en communication directe dans leur partie intrapéricardique. La septalisation des formes simples et isolées est facile et les résultats sont bons. L’association avec des anomalies de l’arc aortique alourdit la mortalité opératoire et le pronostic.

© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : fenêtre aortopulmonaire, shunt, gauche-droite.

Définition

La fenêtre aortopulmonaire est une malformation congénitale de l’aorte et de l’artère pulmonaire à la base du cœur. Elle se définit par l’absence de cloison entre les deux vaisseaux. Son incidence est rare [6] .

Morphologie

La classification a été établie par Berry et Mori [1, 8] .

Type I

La fenêtre aortopulmonaire est un large orifice, ovale, entre l’aorte ascendante et le tronc de l’artère pulmonaire (fig 1). Les orifices valvulaires sont toujours séparés. Le bord inférieur de la fenêtre est situé à quelques millimètres au-dessus des sigmoïdes aortiques et pulmonaires. Le défaut de septalisation siège à proximité immédiate de l’ostium du tronc commun. Le bord supérieur est localisé avant la bifurcation de l’artère pulmonaire, donc au-dessous de l’origine de l’artère pulmonaire droite. Cette large communication entraîne un shunt gauche-droite important. Les petites fenêtres aortopulmonaires ont une fréquence de 10 % [6] . Les artères coronaires peuvent avoir des origines anormales à droite et à gauche [2, 9] . L’association à une tétralogie de Fallot a été décrite [3] .

Type II

La fenêtre est haute entre l’aorte et la bifurcation de l’artère pulmonaire, et s’étend sur l’origine de l’artère pulmonaire droite à son bord supérieur (fig 2). Les anomalies de développement de l’arc aortique sont fréquentes : coarctation, hypoplasie et interruption [10] .

Type III

Cette forme est très rare [9] : c’est une absence totale de cloisonnement entre l’aorte ascendante et le tronc de l’artère pulmonaire jusqu’à la bifurcation (fig 3). L’origine des artères

la bifurcation (fig 3) . L’origine des artères Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, hôpital

Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, hôpital européen Georges-Pompidou, département de chirurgie cardiovasculaire, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France ; clinique Ambroise-Paré, service de chirurgie cardiaque, 27, boulevard Victor-Hugo, 92200 Neuilly sur Seine, France.

27, boulevard Victor-Hugo, 92200 Neuilly sur Seine, France. 1 Type I : l’origine de la coronaire

1 Type I : l’origine de la

coronaire gauche est proche du bord inférieur de la fistule. Ao : aorte ; AP : ar- tère pulmonaire.

pulmonaires est nettement éloignée. Cette forme s’accompagne d’anomalies de l’arche aortique et d’un canal artériel.

Conséquences hémodynamiques

Le shunt gauche-droite, dû à la fenêtre aortopulmonaire, est important et entraîne une augmentation du débit pulmonaire [4] . L’élévation des résistances artériolaires pulmonaires est un risque grave. C’est pourquoi l’indication opératoire ne fait pas de discussion dès que le diagnostic est précisé, avant la survenue d’une maladie artériolaire pulmonaire.

Le shunt entraîne une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et la paroi de celle-ci est fragile [12] .

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Chirurgie de la fenêtre aortopulmonaire

Techniques chirurgicales

de la fenêtre aortopulmonaire Techniques chirurgicales 2 Type II : la fenêtre en- globe la bifurcation

2 Type II : la fenêtre en-

globe la bifurcation pulmo- naire. Ao : aorte ; AP : ar- tère pulmonaire ; APG :

artère pulmonaire gauche ; APD : artère pulmonaire droite.

artère pulmonaire gauche ; APD : artère pulmonaire droite. 3 Type III. Techniques chirurgicales Type I

3 Type III.

Techniques chirurgicales

Type I

La fermeture directe sans circulation extracorporelle est exclue. Cette intervention qui pourrait être une ligature est très dangereuse, car le bord inférieur de la fenêtre est mal individualisable à l’extérieur du cœur. En arrière, on est très proche de l’origine de la coronaire gauche. Par ailleurs, l’artère pulmonaire est très fragile et peut se déchirer lors des manipulations [12] . La section suture est aussi difficile en raison de l’impossibilité de placer des clamps longitudinaux sur les vaisseaux. Ces techniques, tentées dans le passé, ont été abandonnées au profit de la septalisation, utilisant une circulation extracorporelle. L’intervention est faite par sternotomie médiane avec ouverture verticale du péricarde. Une pièce de péricarde autologue est prélevée et traitée au glutaraldéhyde à 0,65 % pendant 10 minutes, puis rincée abondamment au sérum physiologique. Le canal artériel est ligaturé. La séparation entre l’aorte et la bifurcation pulmonaire est disséquée pour isoler l’aorte. La canulation aortique doit être haute entre le sommet de la fenêtre et l’origine du tronc artériel brachiocéphalique (fig 4). Les veines caves sont canulées par l’oreillette droite. Avant de partir en circulation extracorporelle, il est nécessaire de contrôler chaque artère pulmonaire à droite et à gauche, au-delà de la bifurcation. L’artère pulmonaire droite est isolée dans l’espace interaorticocave, et l’artère pulmonaire gauche est contrôlée en avant du nerf phrénique sur la réflexion péricardique. L’aorte est clampée entre la canule aortique et le bord supérieur de la fenêtre. Au départ de la circulation extracorporelle, chaque artère pulmonaire est clampée. La température est abaissée à 28 °C. La

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est clampée. La température est abaissée à 28 °C. La 2 4 Aspect extérieur des vaisseaux.

4 Aspect extérieur des vaisseaux.

à 28 °C. La 2 4 Aspect extérieur des vaisseaux. 5 Abord de la fenêtre par

5 Abord de la fenêtre par incision médiane.

cardioplégie froide (cristalloïde ou sanguine) est injectée dans la racine de l’aorte, et la protection myocardique est complétée par un refroidissement externe du cœur par de la glace ou du sérum froid. Une bourse dans l’oreillette droite permet d’aspirer le liquide de retour de la cardioplégie. Après arrêt complet de l’activité ventriculaire, la fenêtre est abordée par une incision sagittale antérieure dans le plan qui sépare les deux vaisseaux (fig 5). L’incision remonte jusqu’au bord supérieur et, en bas, on reste à quelques millimètres de distance du bord inférieur. En effet, celui-ci peut être très près du sommet des commissures aortiques. On expose aussi le défaut de septalisation et l’on repère, à l’intérieur de l’aorte, l’origine des artères coronaires et leur proximité par rapport au bord inféropostérieur de la fenêtre. Une pièce ovalaire de péricarde est taillée aux dimensions du défaut septal. La suture est débutée en arrière (fig 6), en haut et en bas, en se tenant à distance de l’orifice coronaire gauche et en inspectant toujours les relations du bord inférieur du defect et des sigmoïdes aortiques. À la fin de cette suture, la partie antérieure du patch est située entre l’artère pulmonaire et l’aorte.

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Techniques chirurgicales

Chirurgie de la fenêtre aortopulmonaire

 

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Suture antérieure du

aortopulmonaire   42-765 7 Suture antérieure du patch comprenant l’aorte et l’artère pulmonaire. 6

patch comprenant l’aorte

et l’artère pulmonaire.

du patch comprenant l’aorte et l’artère pulmonaire. 6 Suture du bord posté- rieur. La suture définitive

6 Suture du bord posté-

rieur.

La suture définitive va donc prendre les trois éléments (fig 7) [5] . Il ne faut pas hésiter à prendre davantage de paroi pulmonaire (qui est dilatée) que d’aorte (pour ne pas rétrécir celle-ci). Les lacs caves sont desserrés, les artères pulmonaires sont déclampées, la ventilation reprise et/ou les purges d’air sont faites par aspiration aortique. Ensuite, l’aorte est déclampée et le cœur reprend une activité normale à 36 °C. Les autres voies d’abord présentent des inconvénients. L’aortotomie antérieure nécessite une fermeture très délicate parce que la paroi est fragile et qu’il existe un risque de sténose. De plus, on expose mal la bifurcation pulmonaire. L’abord par l’artère pulmonaire [10] a pour inconvénient d’exposer difficilement des orifices coronaires ; la suture du patch est donc réalisée dans de mauvaises conditions.

Type II

La technique la plus simple est d’aborder la fistule par l’aorte avec une circulation extracorporelle [7] . La cardioplégie est réalisée en clampant les deux artères pulmonaires.

L’aorte ascendante est incisée verticalement en face de l’artère pulmonaire droite. La fistule est exposée et fermée par un patch de péricarde autologue suturé à la face postérieure de l’aorte. Ensuite, l’incision aortique est suturée.

Type III

Ces formes sont associées à des anomalies aortiques et les réparations sont complexes pour reconstituer la voie pulmonaire et l’aorte.

Résultats

Les séries sont peu nombreuses et ne comportent qu’un petit nombre de malades. Les formes de type I opérées avant l’élévation des résistances pulmonaires ont une mortalité opératoire basse et les résultats à distance sont excellents [12, 15] . En revanche, dans les types II et III, le pronostic et les suites dépendent des anomalies associées qui compliquent beaucoup la technique opératoire [13, 14] .

Références

[1]

Berry TE, Bharati S, Muster AJ, Idriss FS, Santucci B, Lev M et al. Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and hypoplasia of the aortic isthmus. A newly recognized syndrome. Am J Cardiol 1982 ; 49 :

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