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Chap.

4
Chap.4
LES GROUPES
LES GROUPES SANGUINS
SANGUINS
O A
B A A AB
AB O
B AB AB
A
O O
O A
B
I- Le
I- Le Système
Système ABO
ABO

A) Historique
A) Historique

B) Principe
B) Principe du
du Système
Système ABO
ABO ::
1)1)Des
DesAntigènes
Antigènesààlalasurface
surfacedes
des
hématies: :les
hématies lesagglutinogènes
agglutinogènes
2)Des
2) Desanticorps
anticorpsdans
dansleleplasma
plasma: :les
les
agglutinines
agglutinines

C) Détermination
C) Détermination des
des groupes
groupes sanguins
sanguins

D) Règles
D) Règles de
de la
la transfusion
transfusion sanguine
sanguine

E) Hérédité
E) Hérédité des
des groupes
groupes ABO
ABO

F) Répartition
F) Répartition des
des Groupes
Groupes Sanguins
Sanguins

II- Le
II- Le Système
Système Rhésus
Rhésus
Qu’est-ce qu’un
Qu’est-ce qu’un
groupe sanguin ?
Milieu extracellulaire

Bi-couche de
phospholipides
membranaires

Existence d’ antigènes membranaires érythrocytaires !

Plus de 600 antigènes à la surface des globules rouges

Plus de 29 systèmes de groupes sanguins


Le polymorphisme
Le polymorphisme sanguin
sanguin
dans le
dans le système
système ABO:
ABO:

une histoire
une histoire de
de sucres
sucres …

+ Sucre terminal
Groupe O
Groupe O
?
Structure H

Hématie
Groupe A
Groupe A
N-acétyl-galactosamine
Antigène A
Gène A

Enzyme A
Groupe BB
Groupe
Antigène B
Gène B Galactose

Enzyme B
Groupe AB
Groupe AB
Gène A Gène B
Antigène A
+ Remarque
Antigène B
Enzyme A Enzyme B

AB
Structure H

AB
AB

Sucres possibles à la surface de l’érythrocyte :


- aucun sucre Aucun antigène (Groupe O)
- un galactose Antigène B (Groupe B)
- une N-acétyl-galactosamine Antigène A (Groupe A)
-N-acétyl-galactosamine Antigène A
+ + (Groupe AB)
galactose Antigène B
Gène II
Gène Enzyme
Enzyme Sucre terminal
Sucre terminal Groupe sanguin
Groupe sanguin
spécifique
spécifique

Allèle A Enzyme A N-acétyl-galactosamine A

Allèle B Enzyme B Galactose B

Allèle A Enzyme A N-acétyl-galactosamine AB


+ + +
Allèle B Enzyme B Galactose

Allèle O Aucune Enzyme Aucun sucre terminal O

Chaqueantigène
Chaque antigèneestestle
lesucre
sucrefinal
finald'une
d'unestructure
structure
polysaccharidiquequi
polysaccharidique quiest
estamené
amenéet etfixé
fixépar
parl'enzyme
l'enzyme
correspondante(enzyme
correspondante (enzymeAApour
pourl'antigène
l'antigèneA, A,et
etenzyme
enzymeBBpour
pour
l'antigèneB)
l'antigène B)sur
surlalasubstance
substanceHHinitiale.
initiale.C'est
C'estlalaprésence
présencedede
l'antigènequi
l'antigène quidéfinit
définitle
legroupe.
groupe.
Agglutinogènes et agglutinines des groupes sanguins ABO

Groupe

Agglutinogènes

Agglutinines

Anti B Anti A Pas Anti A + Anti B


d’agglutinines
Dans le sang :

agglutinogènes

agglutinines

Les agglutinines présentes dans le plasma ne


correspondent jamais aux agglutinogènes présents
sur les hématies
Pour un groupe donné :

Agglutinines présentes dans le plasma dirigées


contre les agglutinogènes absents des hématies

Exemple : Sang Groupe A

Agglutinogènes A sur les hématies

Agglutinines anti B dans le plasma


Description des
Description des agglutinines
agglutinines Description des
Description des hémolysines
hémolysines

Ig M
M Ig GG
Ig
Ig

Immunoglobulines pentamériques Immunoglobulines monomériques

Anticorps naturels Anticorps immuns (transfusion,


grossesse…)

Ne traversent pas la barrière foeto- Traversent la barrière foeto-placentaire.


placentaire.

Agglutinent les hématies même à froid Lysent les hématies (pores) à 37°C

Agglutinines
Agglutinines Hémolysines
Hémolysines
Agglutination des
Agglutination des hématies
hématies par
par les
les IgM
IgM
Comment connaître
connaître
le groupe sanguin
d’une personne ?
d’une
Test de
Test de Beth-Vincent
Beth-Vincent Test de
Test de Simonin
Simonin

Sang à tester + sérums Sérum du Sang à tester + hématies

cellules
cellules cellules
cellules cellules
cellules
Anti AA
Anti Anti BB
Anti Anti AB
Anti AB AA BB OO

AA

BB

AB
AB

OO
Quelles règles
Quelles règles
respecter pour une
transfusion sanguine ?
Transfusion
Transfusion
?

Donneur Receveur

A Anti A

Règle de base : ne jamais transfuser des globules rouges portant


l’agglutinogène correspondant à l’agglutinine du receveur (les agglutinines
du receveur ne doivent pas reconnaître les agglutinogènes du donneur)

Exemple : GroupeA GroupeB HEMOLYSE !!!


Et les agglutinines du donneur ?

Donneur Receveur

Anti A

Exemple : Groupe O Groupe A

Les agglutinines anti A du donneur peuvent reconnaître les agglutinogènes A


du receveur !
Sans gravité : incompatibilité mineure
Volume de sang transfusé faible agglutinines du donneur très
diluées dans le sang du
receveur donc peu actives

Rq :Actuellement : transfusion de « concentrés érythrocytaires »


pour éviter problèmes d’incompatibilité du sérum
Transfusion
Transfusion
Cas particulier : sang du donneur riche en hémolysines
Donneur (généralement du groupe O) ayant déjà subi une première
sensibilisation : erreur de transfusion ou grossesse

Synthèse d’ hémolysines antiA ou antiB


Risque d’hémolyse grave des hématies du receveur
(Hémolysines beaucoup plus actives que les agglutinines)

Recherche obligatoire
Recherche obligatoire d’
d’ hémolysines
hémolysines chez
chez les
les donneurs
donneurs

Erreur de
Transfusion Transfusion
(reçoit A) O A Hémolyse !!!!

Hémolysines anti A du
Synthèse
donneur détruisent les
d’hémolysines
hématies du receveur
antiA
Incompatibilité Foeto-maternelle
Incompatibilité Foeto-maternelle

Pas d’incompatibilité foeto-maternelle dans le système


ABO car les agglutinines ne traversent pas la barrière
foeto-placentaire

Cependant : accouchement : passage de quelques globules rouges


fœtaux dans la circulation générale maternelle.

Réaction immunitaire maternelle dirigée contre les antigènes


érythrocytaires fœtaux n’appartenant pas au groupe sanguin
maternel

Production d’ hémolysines spécifiques de ces antigènes


Diagramme des
Diagramme des Transfusions
Transfusions

Urgences seulement :
généralement transfusions
iso-groupes
Groupe AB aucune agglutinine circulante
peut donc recevoir du sang des trois Receveur Universel
autres groupes du système ABO
Groupe O aucun agglutinogène à la surface des hématies
peut donc donner à tous les autres Donneur Universel
groupes
Aspects génétiques
Aspects génétiques du
du Système
Système ABO
ABO
Aspects génétique
Aspects génétique du
du Système
Système ABO
ABO

Gène localisé sur le chromosome 9


Trois allèles possibles : A (code pour l’antigène A)
B (code pour l’antigène B)
Exemple : individu AB
O (allèle amorphe)
A B

Génotype Phénotype

A/A A
A/O A
A et B dominent O B/B B
B/O B
A et B codominants
A/B AB
O/O O

Conclusion : plusieurs génotypes possibles pour le même phénotype


Transmission génétique dans le Système ABO

Exemple
Mère A Père B

A O B O

A B
O B
AB
B
A O O O
A O
Quelle est
Quelle est la
la
répartition des
répartition des
groupes sanguins ?
45%

Répartition des
Répartition des
groupes sanguins
groupes sanguins
(Population USA)
(Population USA) 40%
4%
11%

Selon les populations :

Indiens du Pérou 100% O


Qu’est-ce que le
Qu’est-ce
système rhésus
système rhésus ?
LE SYSTEME
LE SYSTEME RHESUS
RHESUS
Découverte : 1939-1940 par Landsteiner et Wiener (singe macacus rhésus)

Antigènes : protéine D transmembranaire portée uniquement par les GR

Antigène D 85% des sujets sont D+ Rhésus+


15% des sujets sont D- Rhésus-
Antigènes C, c, E, e : allèles codominants
Exemples :

Phénotype Génotype

Dce Dce/Dce
Dce/dce

DCce DCe/dce
La protéine
La protéine D
D
Répartition
Répartition des
des
groupes
groupes sanguins
sanguins
LE SYSTEME
LE SYSTEME RHESUS
RHESUS
(Suite)
Anticorps : spécifiques mais irréguliers : non naturels mais
produits seulement après une immunisation :
- Transfusion non iso-rhésus
- Grossesse femme Rh- enfant Rh+

Donc : Individu Rh- pas d’anticorps anti Rh dans le plasma

Mais : Si transfusion ou grossesse + synthèse d’ anti D

2 ème Transfusion ou grossesse Hémolyse !!!

Ne jamais transfuser du sang Rh+ à un receveur Rh-


Groupage : sérum test antiD
La Maladie
La Maladie Hémolytique
Hémolytique du
du Nouveau-né
Nouveau-né

Ou quand
Ou quand les
les mamans
mamans Rh-
Rh- détruisent
détruisent
les globules
les globules rouges
rouges de
de leurs
leurs bébés
bébésRh+
Rh+

- +

Incompatibilité foeto-maternelle : Mère Rh- Enfant Rh+


1) Grossesse
1) Grossesse 11 :: normale

2) Accouchement
2) Accouchement 11 :: passage de quelques hématies de l’enfant à la
mère (portent antigène D)
la mère fabrique des anticorps anti D (après
l’accouchement)

3) Grossesse
3) Grossesse 22 ::

les anticorps antiD de la mère traversent la barrière placentaire


pour attaquer les hématies de l’enfant

Hémolyse chez le nouveau né


Selon gravité : ictère et anémie du bébé, transfusion,
exsanguino-transfusion à l’accouchement ou même in-
utéro….
Prévention de
Prévention de la
la maladie
maladie hémolytique
hémolytique
du nouveau-né
du nouveau-né ::

Injection chez
Injection chez la
la mère
mère d’
d’ immunoglobulines
immunoglobulines antiD
antiD avant
avant le
le
premier accouchement
premier accouchement

Destruction des
Destruction des hématies
hématies Rh+
Rh+ du
du fœtus
fœtus
passant chez
passant chez la
la mère
mère lors
lors du
du premier
premier
accouchement
accouchement

Pas de
Pas de synthèse
synthèse d’antiD
d’antiD par
par la
la mère
mère
Maladie Hémolytique
Maladie Hémolytique
Du
Du
Nouveau-né
Nouveau-né

11

Incompatibilité foeto-maternelle
Incompatibilité foeto-maternelle :: première
première grossesse
grossesse
Maladie Hémolytique
Maladie Hémolytique
Du
Du
Nouveau-né
Nouveau-né

22

Mère immunisée
Mère immunisée contre
contre DD
Maladie Hémolytique
Maladie Hémolytique
Du
Du
Nouveau-né
Nouveau-né

33

HEMOLYSE
HEMOLYSE
ICTERE
ICTERE
TROUBLES NEURO
TROUBLES NEURO
MORT
MORT

Deuxième grossesse
Deuxième grossesse :: Hémolyse
Hémolyse chez
chez l’enfant
l’enfant
Compatibilités Donneur-Receveur
Système ABO + Système Rhésus

Type du Donneur
receveur O A B AB Type du Donneur
O receveur Rh+ Rh-
Compatibilité de Rhésus
A Rh+
B Rh-
AB

Conclusion : AB+ Receveur universel


O- Donneur universel