SECCIÓN 5

N E U R O O F T A L M O L O G Í A

Eva García Suárez

Irene Redondo Marcos
Sergio del Río Fernández
Constantino Reinoso Montalvo
Juan Antonio López González
Antonio Gutiérrez Díez
 1
NERVIO ÓPTICO
C. Reinoso Montalvo, E. García Suárez, I. Redondo Marcos

El nervio óptico está formado por la confluencia de los 1. ANOMALÍAS CONGÉNITAS

axones de las células ganglionares retinianas cuando DEL TAMAÑO Y LA FORMA
atraviesan el canal escleral. Anatómicamente, ambos
nervios ópticos confluyen en el quiasma, lugar donde 1.1. SEUDOPAPILEDEMA
una parte de sus fibras se decusan.
Se denomina como seudopapiledema la elevación con-
La porción visible, mediante oftalmoscopia, del nervio génita papilar que semeja un verdadero edema de
óptico se denomina papila o disco óptico. Tiene aspec- papila adquirido. Algunas características morfológicas
to ovalado, con un diámetro de 1,5-1,8 mm en el eje permiten hacer el diagnóstico diferencial en la mayoría
más largo, es decir, el vertical. Las papilas normales de los casos, con importantes repercusiones en cuanto
pueden variar en tamaño, forma y coloración. Este al estudio posterior (fig. 1.1 b-c).
hecho tiene importancia en el diagnóstico diferencial
de la patología del nervio óptico (fig. 1.1 a).
Características Edema Seudopapiledema
Una papila oftalmoscópicamente patológica puede de papila
reflejar defectos en el cierre de la hendidura fetal, ano- Disco Hiperémico No hiperémico
malías en el desarrollo de las vías ópticas anteriores, Capilares Dilatados No dilatados
así como de la cantidad de axones del nervio óptico.
Coloración Oscurecida Clara
vascular
Tamaño del disco Normal Más pequeño
Excavación Fisiológica Generalmente sin
excavar
Parte más elevada Periférica Central
Creciente No Sí
Elevación Peripapilar Confinada a papila
Congestión venosa Sí No (pulso venoso
espontáneo)
Patrón vascular Normal Ramificación vascular
anómala
Hemorragias Hemorragias No hemorragias ni
peripapilares infartos (exudados
Infartos en algodonosos)
Figura 1.1. a) Papila normal. número peripapilares
variable

221
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

Exploraciones complementarias en caso de duda: 1.2. OTRAS ANOMALÍAS DE LA PAPILA

– Visualización con luz aneritra.
– Realización de fluoroangiografía (AFG). Concepto Epidemiología
Aplasia Ausencia fibras nerviosas Excepcional
Hipoplasia Bajo número de fibras Rara
(fig. 1.2 a) nerviosas frecuentemente
unilateral

Disco oblicuo Anomalía por inserción Frecuente

(fig. 1.2 b) oblicua dei nervio óptico, bilateral
la porción inferonasal está
desplazada hacia atrás, y
la superotemporal elevada
Fibras de Mielinización posnatal 1 % de la
mielina de fibras del nervio óptico población
(fig. 1.2 c) y retina por
oligodendrocitos
anteriores a la lámina
cribosa
Drusas Material hialino calcificado 0,3 % de la
(fig. 1.2 d-e) secundario a alteración población
del flujo axinal por mayor – Predomina en
tamaño de la lámina cribosa raza blanca
Foseta Defecto congénito de 1/100.000 de la
(fig. 1.2 f) origen todavía no aclarado población

Coloboma Anomalía del cierre de la Infrecuente

del nervio fisura embrionaria Generalmente
óptico bilateral
(fig. 1.2 g)

Figura 1.1. b-c) Hipermetropía: se observan los bordes Morning glory Variante del coloboma Infrecuente
difuminados. No hay exudación ni hemorragias. Ejemplo (Papila en Excavación del polo Generalmente
de seudopapiledema. dondiego o posterior con nervio óptico unilateral
coloboma anormal
central de la Desplazamiento de lámina
papila) cribosa hacia atrás
(fig. 1.2 h)

222
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


Agudeza visual Oftalmoscopia Asociaciones

Ceguera No papila
Normal hasta – Papila más pequeña Oculares:
disminuida – Halo peripapilar de hipopigmentación (signo del anillo) – Albinismo, miopía axial, microftalmos, aniridia,
estrabismo, arteria hialoidea persistente.
Sistémicas:
– Hijo de madre diabética, infecciones intrauterinas,
fármacos durante el embarazo (corticoides, LSD,
DPH, alcohol), displasia septoóptica
Normal – Papila pequeña y ovalada con eje mayor oblicuo – Astigmatismo miópico.
– Despigmentación inferonasal coriorretiniana – Defectos campimétricos:
– Semiluna o cono inferior papilar
– Situs inversus: los vasos temporales se desplazan.
nasalmente antes de curvarse en dirección temporal
Normal Tejido blanco plumoso sobre de la papila y alrededor
de ella

Normal – Papila elevada menor excavación

– AFG: autofluorescencia verdadera antes de introducción
del contraste, hiperfluorescencia limitada al disco;
no rezume en tiempos posteriores
Normal si no hay Disco mayor que en ojo adelfo
complicaciones – Depresiones dentro de la papila. La localización
25-75 % más frecuente es la temporal
desprendimiento – Diagnóstico diferencial: coriorretinopatía central serosa
seroso macular – Tratamiento: si hay lesión macular: vitrectomía
con metamorfopsia con taponamiento con gas
escotoma central
Disminuida – Papila hundida seudoglaucomatosa en los casos – Coloboma total
más pronunciados se observa un estafiloma posterior – Microftalmos
– Vasos radiales Desprendimiento exudativo polo posterior
– Asocia síndromes conocidos p.e. charge

Disminuida Tejido glial papilar central – Nistagmo

– Disposición radial de los vasos que emergen de la papila – Estrabismo
– Vascularización anormal retiniana – Encefalocele basal
Atrofia peripapilar – Anomalías de la región facial media
Hiperpigmentación circumpapilar por hiperplasia del
EPR

223
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Figura 1.2. a) Hipoplasia del nervio óptico: pequeño

tamaño papilar y aspecto miópico del polo posterior.

Figura 1.2. d) Obsérvese la autofluorescencia de las dru-

sas antes de la introducción del contraste. e) Drusas del
nervio óptico. Hay elevación de la papila. Debe diferen-
ciarse del edema de la papila.
Figura 1.2. b) Disco óptico oblicuo. Obsérvese el mayor
diámetro oblicuo y la semiluna inferior.

Figura 1.2. c) Fibras de mielina, tejido plumoso blan- Figura 1.2. f) Foseta. Se aprecian la depresión papilar
quecino peripapilar. temporal y el levantamiento seroso macular.

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 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDAD

ADQUIRIDA DEL NERVIO ÓPTICO

2.1. Papila alterada

A. PAPILEDEMA: secundario a hipertensión intracraneal

B. EDEMA DE PAPILA:
B.1. Enfermedad ocular
Uveítis
Hipotonía ocular
Figura 1.2. g) Coloboma. Se observan el aumento de la Oclusión venosa
excavación y la emergencia radial de los vasos. B.2. Inflamatorias
Papilitis
Neurorretinitis
Papiloflebitis
B.3. Infiltrativas
Linfomas, leucemias y neoplasias hematológicos
B.4. Enfermedades sistémicas
Anemia
Hipoxemia
HTA
Uremia
B.5. Tumores
Hamartoma
Glioma
Melanocitoma
Metástasis
Figura 1.2. h) Morning glory o papila en B.6. Tumores orbitarios
dondiego. Se aprecia el aumento de tama- Meningioma
ño papilar junto con la gran excavación Quistes de la vaina neural
central, la emergencia radial de los vasos y Cualquier masa retrobulbar
la hiperpigmentación circumpapilar. B.7. Patología vascular
Neuropatía óptica isquémica anterior
Neuropatía óptica arterítica
2. PATOLOGÍA ADQUIRIDA DEL NERVIO Vasculitis y enfermedades del colágeno
ÓPTICO Retinopatías proliferativas
B.8. Oftalmopatía distiroidea
Se manifiesta por uno o más de los siguientes signos y B.9. Neuropatía óptica hereditaria de Leber
síntomas, que pueden hacer al paciente acudir a urgen-
cias: 2.2.
2.2. Papila
Papila normal
normal
1. Disminución de la agudeza visual (AV), tanto en visión Neuritis retrobulbar
próxima como en visión lejana.
2.3. Papila
2.3. Papila normal
normal oo alterada
alterada
2. Defecto pupilar aferente.
3. Discromatopsia que afecta principalmente al rojo- Ambliopatía tabaco-alcohol
verde.
Neuropatía inducida por fármacos
4. Disminución de la sensibilidad al contraste y a la bri-
Neuropatía óptica traumática
llantez de la luz.
Neuropatía por radiación
5. Defectos del campo visual (CV) variables.

225
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

2.1. PAPILA ÓPTICA ALTERADA

A. Papiledema

Es el engrosamiento pasivo del nervio óptico, secunda-

rio a hipertensión intracraneal (HTIC), casi siempre
bilateral, sin pérdida de AV y con reflejos pupilares
normales.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

1. Cefalea más intensa matutina, que aumenta con

maniobras de Valsalva y movimientos de la cabeza.
La intensidad aumenta progresivamente.
2. Náuseas o vómitos en escopetazo.
3. Diplopía horizontal por afectación del III o el VI par.
4. Otros síntomas: oscurecimientos bruscos y transito-
rios de la visión, diplopía secundaria a debilitamiento
del recto lateral, hemiapnosias secundarias a la cau-
sa de base.
Fases
1. Temprana: borramiento de los bordes papilares supe-
rior e inferior, tortuosidad vascular, ausencia de exca-
vación y pérdida del pulso venoso espontáneo. La AV
a menudo es normal (fig. 2.A a-b).
2. Pleno desarrollo: edema del disco, hemorragias en as-
tilla, exudados algodonosos, tortuosidad venosa, hiper-
vascularidad de la cabeza del nervio, pliegues alrede-
dor del nervio óptico (líneas de Paton) debidas a la
separación concéntrica de la retina del EPR. Si alcan-
Figura 2.A. b) Papiledema secundario a hipertensión
intracraneal benigna de OI (el mismo paciente).
za la mácula puede aparecer una estrella macular. La
AV normal o levemente disminuida (fig. 2.A c-d).
3. Crónico: las hemorragias y los exudados se resuel-
ven. La papila tiene aspecto de “corcho de champagne”
(la excavación central sigue obliterada, pero el ede-
ma periférico del disco desaparece). Se aprecian exu-
dados duros y shunts optociliares. La AV normalmen-
te está alterada.
4. Atrofia óptica: aparece tras meses de evolución y la
AV está bastante disminuida (fig. 2.A e-h).
Cuando la HTIC se normaliza, la congestión venosa cede
rápidamente; sin embargo los demás signos (edema
del disco, hemorragias y exudados) lo hacen más lenta-
mente, desapareciendo en 6-10 semanas.

Figura 2.A. c) Papiledema en fase de pleno desarrollo,

Figura 2.A. a) Papiledema secundario a hipertensión con importante edema, hemorragias y exudados peri-
intracraneal benigna de OD. papilares de OD.

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 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


Figura 2.A. g) Papiledema. Evolución a atrofia óptica de

OD (mismo paciente de las dos figuras previas).
Figura 2.A. d) Papiledema en fase de pleno desarrollo
de OI (el mismo paciente).

Figura 2.A. h) Papiledema. Evolución a atrofia óptica de

OI (mismo paciente de las dos figuras previas).

Figura 2.A. e) Fase inicial de papiledema en OD.

El CV es normal, pero cuando el papiledema lleva sema-
nas o incluso meses puede producir una pérdida pro-
gresiva en forma de compresión irregular periférica.

CAUSAS DE HTIC

1. Lesiones ocupantes de espacio.

2. Aumento de la producción de LCR (papiloma del
plexo coroideo).
3. Disminución de absorción (policitemia, hiperprotei-
nemia, seudotumor cerebral).
4. Hidrocefalia obstructiva.
5. Aumento del volumen sanguíneo cerebral (comuni-
caciones arteriovenosas, malformaciones).
6. Obstrucción de la salida venosa cerebral (trombosis
Figura 2.A. f) Fase inicial de papiledema en OI.
del seno venoso, cirugía del cuello, compresión de la
vena yugular).

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7. Otras causas: hipoxia, síndrome de apnea del sueño,

enfermedades congénitas cardíacas cianóticas, tiro-
toxicosis, polineuritis inflamatorias, encefalitis.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Sólo las derivadas de la patología primaria. La AFG

sólo en casos dudosos.

1. Anamnesis exhaustiva, insistiendo en la toma de

medicamentos.
2. Medición de la presión arterial. Figura 2.B.1. b) Edema de papila en un paciente con
3. Pruebas de neuroimagen (TC, RM). acusada hipotonía tras cirugía filtrante de glaucoma.
4. Interconsulta con neurología.

PRONÓSTICO

Es bueno, aunque se han descrito casos de pérdida

súbita de AV al ceder la causa compresiva, sobre todo
si se hace de forma brusca.

TRATAMIENTO

El de la causa de hipertensión intracraneal.

B. Edema de papila Figura 2.B.1. c) Edema de papila secundario a trombo-

sis de la vena central de la retina.
B.1. Enfermedad ocular

– Uveítis (fig. 2.B.1 a). B.2. Enfermedad inflamatoria

– Hipotonía ocular (fig. 2.B.1 b)
– Oclusión venosa (fig. 2.B.1 c). Papilitis

Es la inflamación local de la porción visible del nervio

óptico.

Se asocia a múltiples patologías: desmielinizante, inmu-

nológica, idiopática. Puede producirse secundariamen-
te a enfermedad inflamatoria de la órbita o de senos
paranasales, meningitis o encefalitis, enfermedades gra-
nulomatosas como la sarcoidosis o infecciones retinia-
nas. En niños se relaciona sobre todo con enfermeda-
des víricas (sarampión, paperas), infecciones respiratorias
altas o vacunación previa.

Figura 2.B.1. a) Edema de papila en un paciente con Es más frecuente en mujeres (1:5), siendo la edad media
coriorretinitis candidiásica. de aparición entre los 18-45 años.

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ETIOLOGÍA

1. Enfermedad desmielinizante: esclerosis múltiple, en-

fermedad de Devic, enfermedad de Schilder.
2. Neuritis de origen autoinmune/parainfecciosa:
– Posterior a una enfermedad vírica: paperas, saram-
pión, mononucleosis, varicela, tos ferina. Suele
aparecer 10-15 días después de las lesiones cutá-
neas. Se presenta como una disminución de la AV
aguda, grave, con frecuencia bilateral y asociada a
síntomas neurológicos (cefalea, ataxia). Puede pre-
sentarse como neuritis o como neurorretinitis. No
precisa tratamiento, ya que se recupera espontá- Figura 2.B.2. a) Granuloma sarcoideo papilar.
neamente, con muy buen pronóstico.
– Posterior a vacunaciones.
– Dentro de un síndrome de Guillain-Barré. EXPLORACIÓN CLÍNICA
– Asociado a LES o a otras enfermedades autoinmu-
nes (Sjögren, conectivopatías). Éstas son más gra- 1. Disminución de AV rápidamente progresiva en horas
ves y resistentes a cualquier tratamiento que las o días. La disminución de la visión es más acusada
idiopáticas o las desmielinizantes. en los 20° centrales, lo que se refleja en una altera-
3. Neuritis infecciosas: ción campimétrica de escotoma central o cecocentral
– En pacientes VIH-positivos: agentes como CMV, y defectos altitudinales en sus formas más habitua-
criptococo, Toxoplasma, varicela-zoster, Histoplasma les. A partir de la 3.ª semana suele iniciarse una re-
capsulatum. cuperación. En un pequeño porcentaje la AV no me-
– Sífilis: neurorretinitis, papilitis y perineuritis. Es jora y la intensidad de esta pérdida visual es variable
una manifestación de la sífilis secundaria y de neu- (fig. 2.B.2 f).
rorrecurrencia.
– Enfermedad de Lyme (Borrelia): neurorretinitis.
– Enfermedad por arañazo de gato (Bartonella hense-
lae): linfadenitis regional, conjuntivitis, uveítis in-
termedia, vasculitis retiniana, desprendimiento de
retina seroso, papilitis y meningitis aséptica.
– Toxocara.
– Toxoplasmosis.
– Fiebre mediterránea familiar.
4. Neuritis de evolución crónica:
– Masas extrínsecas (sobre todo meningiomas).
– Granulomas sarcoideos, causa más frecuente de
infiltración inflamatoria de la papila (fig. 2.B.2 a).
– Granulomatosis de Wegener.
5. Neuritis secundaria a inflamaciones contiguas:
– Sinusitis etmoidal.
– Mucocele esfenoidal.
– Meningitis aguda o crónica.
– Herpes oftálmico que afecta el dermatoma trige-
minal. Figura 2.B.2. f) Campos visuales de la misma paciente,
– Paquimeningitis. con un defecto altitudinal inferior.

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2. La papila óptica es edematosa, habitualmente con

pocas o ninguna hemorragia o exudados peripapila-
res (fig. 2.B.2 b-e).
3. Suele ser unilateral, aunque en niños puede ser bila-
teral.
4. En el 90 % de los pacientes puede haber dolor ocu-
lar, orbitario profundo o supraciliar, sobre todo con
los movimientos oculares. Puede preceder o coinci-
dir con la disminución de la AV.
5. Defecto pupilar aferente en casos unilaterales o asi-
métricos.
6. Desaturación del color, que puede ser fluctuante.
Pérdida de la profundidad de campo, especialmente Figura 2.B.2. d) Evolución de la paciente anterior al mes
con los objetos en movimiento y que puede aumen- de la presentación, donde se aprecia la disminución del
tar con el ejercicio y el aumento de temperatura cor- edema de la cabeza del nervio óptico.
poral (fenómeno de Uhtoff).
7. Es frecuente la aparición de células vítreas por delante
del disco y exudados retinianos profundos (fig. 2.B.2 g).

Figura 2.B.2. e) Aspecto a los 6 meses. Sólo se aprecia

una discreta palidez con respecto al ojo contralateral.
Figura 2.B.2. b) Papilitis en una mujer de 25 años como
primera presentación de una esclerosis múltiple (OD).

Figura 2.B.2. c) Papila del OI normal de la misma pa- Figura 2.B.2. g) Papilitis. Se observa la condensación
ciente. vítrea sobre la papila.

230

8. Cuando aparece edema peripapilar asociado se
habla de neurorretinitis (fig. 2.B.2 h).
Figura 2.B.2. h) Neurorretinitis. Obsérvese el edema pe-
ripapilar asociado y la aparición de estrella macular.
DIAGNÓSTICO
1. Anamnesis completa.
2. Exploración clínica oftalmológica completa.
3. Ya en consulta programada: CV, potenciales evoca-
dos visuales, estudio neurológico (RM cerebral, pun-
ción de LCR, interconsulta a neurología si hay sos-
pecha de enfermedad desmielinizante asociada).
4. En casos atípicos: serologías para sífilis, toxoplas-
mosis, VIH, ANA, etc.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Con neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA):
defecto altitudinal, edema pálido, hemorragias, ate-
nuación arterial, edad > 55 años, indoloro, son carac-
terísticas que hacen pensar más en NOIA.
2. Neuropatía arterítica.
3. Papiledema agudo: más frecuente bilateral, sin dolor
ocular, ni disminución de la AV, ni vitritis anterior al
disco óptico.
4. HTA maligna: bilateral, hemorragias y exudados algo-
donosos retinianos.
5. Patología orbitaria con compresión del nervio ópti-
co: suele asociar proptosis.
N E U R O O F TA L M O L O G Í A 

6. Masa intracraneal que comprime la vía óptica afe-
rente.
7. Neuropatía óptica de Leber.
8. Neuropatía tóxica o metabólica.
TRATAMIENTO
1. En pacientes sin sospecha de enfermedad desmieli-
nizante: sólo ante neurorretinitis o vitritis asociada
estaría justificado el uso de una pauta corta de corti-
coides.
2. Si hay sospecha o diagnóstico previo de enfermedad
desmielinizante: tratamiento con megadosis de corti-
coides. Metilprednisolona 1 g/día intravenosa duran-
te 3 días, para continuar con prednisona 1 mg/kg/día
durante 11 días más.
PRONÓSTICO
– En la papilitis y la neurorretinitis no complicada sue-
le ser bueno.
– El 75 % de los pacientes recupera una AV > 2/3.
– La sensibilidad al contraste, visión del color y el refle-
jo pupilar aferente alterados suelen persistir.
B.3. Infiltrativas
Neuropatía óptica carcinomatosa
Es una entidad rara. Se presenta como pérdida de AV
que frecuentemente se hace bilateral. Suele ser una neu-
ritis retrobulbar. Asociado con mayor frecuencia a ade-
nocarcinoma de pulmón y mama, linfomas y melano-
mas. Las técnicas de imagen son poco útiles.
Lesiones infiltrativas
Infiltración difusa del nervio óptico secundaria a sar-
coidosis, leucemias, linfomas, histiocitosis, plasmoci-
tomas. Pérdida aguda o insidiosa de la AV en uno o
ambos ojos. Suele presentarse como disco óptico ede-
matoso.
B.4. Enfermedades sistémicas
– Anemia.
– Hipoxemia.
231
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– HTA (fig. 2.B.4 a-b).
– Uremia.
B.5. Tumores del nervio óptico
La papila puede verse infiltrada por tumores intraocu-
lares primarios (retinoblastoma, melanoma) y rara vez
por linfomas, metástasis o tumores propios del nervio
óptico.
Hamartomas
Surgen de las células ganglionares retinianas y apare-
cen en el polo posterior. Son tumores no pigmentados
que se observan en la enfermedad de Bourneville con
una frecuencia del 30-50 %. Generalmente son asinto-
máticos, aunque pueden dar disfunciones del nervio
óptico por inflamación o compresión.
Figura 2.B.4. a-b) Hipertensión maligna. Edema de pa-
pila bilateral, hemorragias y exudados retinianos disper-
sos, estrella macular.
232
En la oftalmoscopia: tumor nodular blanco, en mora.
No es infrecuente que aparezcan lesiones múltiples que
pueden confundirse en niños con el retinoblastoma y
en adultos con drusas. Son de crecimiento lento, y es
frecuente la calcificación dentro del tumor.
Gliomas
Los más frecuentes son la forma relativamente benigna
(hamartoma) de inicio en la infancia y la forma malig-
na, glioblastoma, en el adulto. La presentación clínica
dependerá de la localización y la extensión del tumor.
Suele presentarse como proptosis de evolución insi-
diosa y pérdida de la AV. Muchos de estos gliomas afec-
tan el canal óptico y se puede observar una remode-
lación ósea mediante pruebas de imagen (TC, RM) (fig.
2. B.5 a).
Figura 2.B.5. a) TC de un glioma del nervio óptico.
Meningiomas
Más frecuente en las mujeres de edad media. Se pre-
senta como proptosis axial de evolución muy lenta y
pérdida visual, con conservación del campo visual cen-
tral durante años. La papila puede estar ligeramente
pálida y presenta un edema crónico con la aparición de
shunts optociliares o simulando cuerpos hialoides.
La TC muestra un engrosamiento fusiforme con calcifi-
caciones segmentarias (raras en el glioma). La ecogra-
fía también puede ser útil (fig. 2.B.5 b).

Figura 2.B.5. b) RM de un meningioma del nervio óptico.
Melanocitomas
Nevus uveales benignos derivados de los melanocitos.
Tumor intraocular primario más frecuente. Igual que
los hamartomas, generalmente son asintomáticos, aun-
que pueden dar clínica de disfunción del nervio óptico.
En la oftalmoscopia: masa compacta negro-marrón, de
tamaño variable pero sin sobrepasar 2 diámetros papi-
lares. La superficie tiene típicamente aspecto estriado.
Su curso es estable, aunque pueden crecer y protruir
hacia el vítreo o a la retina; un pequeño porcentaje pue-
de evolucionar a melanoma (fig. 2.B.5 c).
Figura 2.B.5. c) Melanocitoma del nervio óptico.
N E U R O O F TA L M O L O G Í A 

Metástasis
Los tumores metastásicos solitarios de la papila son
muy raros y la mayoría aparece en el período del tumor
primario. Los más frecuentes son secundarios al cáncer
de mama (70 %), pulmón y páncreas.
En la oftalmoscopia: masas blanco-amarillentas, mame-
lonadas, que pueden sobrepasar los bordes del disco,
distorsionando la salida de los vasos. Con frecuencia
se asocian a un desprendimiento seroso retiniano. En
una fase evolucionada pueden invadir la porción retro-
laminar o intraorbitaria del nervio óptico. La pérdida
rápida de la AV es la regla, bien por la presencia del
tumor, bien por producir una obstrucción de la arteria
central de la retina.
B.6. Tumores orbitarios
(Ver Tomo I)
B.7. Patología vascular
Neuropatía óptica isquémica anterior
Es la causa más frecuente de afectación del nervio ópti-
co en mayores de 50 años.
Existe una insuficiencia circulatoria de las arterias cilia-
res posteriores (arteriosclerosis). Con menor frecuencia
puede haber embolia o trombosis. Afecta de forma carac-
terística la porción prelámina cribosa del nervio óptico.
MOTIVO DE CONSULTA. EXPLORACIÓN CLÍNICA
Disminución de la AV monocular, brusca y no dolorosa,
con afectación de la fijación central (el 50 % tiene la AV
disminuida de forma moderada: 20/60 y el 30% AV
< 20/200).
Un edema altitudinal del disco, palidez, adelgazamien-
to arterial y hemorragias peripapilares son signos más
típicos de la neuropatía óptica isquémica anterior
(NOIA) que de papilitis (fig. 2.B.7 a).
FACTORES DE RIESGO
HTA, diabetes, hipercolesterolemia, tabaquismo, au-
mento de fibrinógeno > 3,6 g/l, coagulopatías, pérdi-
233
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

Figura 2.B.7. a) NOIA. Se observa edema de disco con

hemorragias peripapilares en llama.

da aguda de sangre, radionecrosis, hipotensión noc-

turna. Figura 2.B.7. b-c) NOIA de aparición simul-
tánea, lo que obliga a descartar una neuritis
La miopía ejerce cierto factor protector. arterítica o una HTA maligna.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1. Neuritis óptica isquémica arterítica: la aparición si-

multánea bilateral es rara y hay que descartar una
forma arterítica o una HTA maligna (fig. 2.B.7 b-c).
2. Papilitis.
3. Tumor compresivo del nervio óptico.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

1. Medición de la presión arterial.

2. Analítica que incluya lípidos, glucemia y factores de
coagulación. Descartar enfermedades autoinmunes.
3. CV: escotomas arqueados y hemiapnosias altitudina-
les (sobre todo inferiores). Suelen ser defectos den-
sos, que pueden descubrirse por técnicas de con-
frontación (fig. 2.B.7 d).

TRATAMIENTO

No hay tratamiento efectivo. La antiagregación con áci-

do acetilsalicílico parece disminuir el riesgo de bilate- Figura 2.B.7. d) NOIA. CV donde se observa un defecto
ralización. campimétrico altitudinal inferior típico.

234
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


EVOLUCIÓN

– Tendencia a la atrofia óptica. Aumento de la excava-

ción papilar sin seguir la regla ISNT, típica del glau-
coma. Atenuación arteriolar.
– Posibilidad de bilateralización: alrededor del 40%,
habitualmente semanas o meses después (fig. 2.B.7
e-1).

PRONÓSTICO

Mejor que el de la patología arterítica. El 43 % mejora

más de 3 líneas del optotipo durante la evolución, aun-
que el 12 % empeoran progresivamente.

Figura 2.B.7. e-f) NOIA que se bilateralizó en sema- Figura 2.B.7. g-h) CV del paciente anterior en el que se
nas. descubre un defecto altitudinal inferior bilateral.

235
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 2.B.7. i-j) Presentación de NOIA aguda en OD
junto a atrofia óptica del otro ojo en probable relación
con NOIA antigua, aunque en estos casos es fundamen-
tal la búsqueda de un origen arterítico o un síndrome
de Foster-Kennedy.
Neuritis óptica arterítica (arteritis craneal
de células gigantes)
La neuritis óptica arterítica (NOA) es la arteritis más
común que afecta al ojo.
Aparece en edades levemente mayores que la no arte-
rítica y la pérdida visual es devastadora. Es una emer-
gencia y se debe tratar incluso si se sospecha esta en-
fermedad y no se tiene el diagnóstico de certeza.
Puede presentarse también como neuritis retrobulbar
en el 7 % de los casos y como obstrucción de la arteria
central de la retina o de rama arterial en el 14 % de los
casos.
236
Figura 2.B.7. k-I) Evolución a atrofia bilateral del pa-
ciente anterior.
Se trata de una reacción inflamatoria mediada por lin-
focitos T frente a un supuesto antígeno localizado en la
pared vascular.
La relación entre la NOA y la polimialgia reumática no
está clara, pero probablemente sean distintas formas
de presentación de una misma enfermedad. La poli-
mialgia suele responder a dosis bajas de corticoides,
mientras que la NOA suele requerir dosis altas.
La aparición de una neuritis óptica bilateral simultá-
neamente ha de hacer pensar en la NOA. La bilaterali-
zación suele ocurrir al cabo de días o semanas, siendo
rara más tarde (frecuencia: 33-75 % de los pacientes).
MOTIVO DE CONSULTA
Disminución súbita e indolora de la AV unilateral o bila-
teral asociada o no a otros síntomas generales: debili-

dad, fiebre, pérdida de peso y mialgias, cefalea occipi-
tal crónica, dolor en cuero cabelludo y claudicación
mandibular (bastante específica). En los pocos casos
descritos en menores de 50 años no se asocian estos
síntomas.
EXPLORACIÓN CLÍNICA
– Defecto papilar aferente.
– AV muy baja, de contar dedos o menor.
– Fondo de ojo: edema pálido del nervio óptico que pue-
de extenderse a la retina, y en ocasiones hemorragias
en llama. También puede presentarse como obstruc-
ción de la arteria central de la retina, isquemia coroi-
dea en forma de alteraciones parcheadas del EPR o
isquemia retiniana como exudados algodonosos (fig.
2.B.7 m-n).
– Al resolverse el edema aparece la atrofia óptica.
Figura 2.B.7. m-n) Arteritis de la temporal en una mu-
jer anciana con una AV en OD < 10/100 y VSG: de 50 mm
en el ingreso a urgencias.
N E U R O O F TA L M O L O G Í A 

– Además de las alteraciones en el fondo de ojo, pue-
den observarse signos secundarios a la isquemia
orbitaria: hiperemia conjuntival y de los vasos epies-
clerales, edema corneal, hipotensión ocular, inflama-
ción en cámara anterior, rubeosis del iris y catarata
rápidamente progresiva. La diplopía es rara (< 6% de
los casos), probablemente en relación con isquemias
musculares.
– Puede palparse la arteria temporal y no late.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
1. Biopsia de la arteria temporal (por lo general del
hemicráneo afecto, aunque si se efectúa la biopsia
bilateral aumenta la posibilidad de diagnóstico). Las
lesiones son parcheadas, por lo que la negatividad
de la biopsia no descarta la enfermedad y es frecuen-
te la necesidad de realizar biopsias de repetición.
2. VSG mayor de 50 mm/hora.
3. La proteína C reactiva (PCR) es más específica y sen-
sible que la VSG (especificidad: 100 %, sensibilidad:
80 %) (es muy útil no sólo en el diagnóstico sino
también en el seguimiento).
4. Otros métodos diagnósticos: neumotonografía (mide
el pulso ocular inducido por la presión de perfusión
de las arterias ciliares posteriores y oftálmica) y neu-
mopletismografía (mide la amplitud del pulso ocular
en relación con el ciclo cardíaco; es diagnóstico en el
94 % de los casos). AFG puede ayudar en el diagnós-
tico diferencial entre NOIA y NOA (la llegada del con-
traste está más retrasada en la NOA que en la NOIA).
Todas estas pruebas pueden resultar normales incluso
en el 20 % de los casos de arteritis de temporal, con lo
cual ante la sospecha debe tratarse.
TRATAMIENTO
Mejora la AV, reduce la posibilidad de bilateralización y
disminuye la morbimortalidad de los pacientes.
– Hospitalización.
– Posición de Trendelemburg (cabeza baja).
– Prednisona oral, 80-100 mg/día, junto con metilpred-
nisolona, 250 mg por vía intravenosa cada 6 horas
durante los 3 primeros días, para continuar con 60 mg
de prednisona por vía oral 3 días más, disminuyendo
237
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
gradualmente 5 mg por semana hasta una dosis de
mantenimiento de 10 mg/día. Dependiendo de los
síntomas, la VSG y la PCR, el tratamiento se mantie-
ne, como mínimo, 4-8 semanas, aunque lo más fre-
cuente es que se mantenga durante 1-2 años e, inclu-
so, toda la vida (fig. 2.B.7 o-p).
– Tratamientos alternativos: metotrexato, dapsona.
Figura 2.B.7. o-p) Evolución de la paciente anterior.
Tras tratamiento intensivo corticoideo alcanzó una AV
final de 80/100.
Aunque la reversibilidad del déficit de la AV es impre-
decible, las otras alteraciones sistémicas responden
muy favorablemente dentro de las primeras 24 horas.
B.8. Oftalmopatía distiroidea
(ver Tomo I)
B.9. Neuropatía óptica hereditaria de Leber
Es una entidad rara. Se transmite por herencia mito-
condrial (la mayoría de los pacientes son varones, en
238
los cuales la edad de presentación es alrededor de los
20 años, mientras que en las mujeres, que rara vez se
afectan, pueden hacerlo a cualquier edad). Por ello el
diagnóstico diferencial debe hacerse con cualquier neu-
ropatía, independientemente de la edad.
MOTIVO DE CONSULTA
Típicamente se produce una disminución de la AV uni-
lateral, aguda, grave e indolora, que en días o semanas
se hace bilateral.
EXPLORACIÓN CLÍNICA
1. Fase inicial: disco normal o, con mayor frecuencia,
hiperémico, con los capilares dilatados en la superfi-
cie del disco (telangiectasias) que se extienden a
retina adyacente, tortuosidad vascular e inflamación
de las fibras peripapilares. Las telangiectasias se
pueden ver en familiares femeninos asintomáticos.
2. Evolución: desaparecen las telangiectasias y progre-
sa a atrofia óptica.
DIAGNÓSTICO
– Clínico.
– AFG: ausencia de contraste.
– CV: escotoma central.
TRATAMIENTO
– Ninguno eficaz.
– Al parecer la abstención de tabaco y alcohol en pa-
cientes diagnosticados de enfermedad mitocondrial
podría prevenir la aparición de la neuritis.
– El pronóstico es malo. La mayoría termina con una
agudeza visual < 1/10 bilateral.
2.2. PAPILA NORMAL
Neuritis retrobulbar
Inicio agudo de disminución de la AV en paciente menor
de 50 años con papila normal, acompañada de dolori-
miento ocular. Es la neuritis óptica más frecuente en
adultos y se relaciona con la esclerosis múltiple (fig. 2.2
a-c).
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


2.3. PAPILA NORMAL O ALTERADA

2.3.1. Ambliopía tabaco-alcohol

Afecta a grandes fumadores y bebedores, sobre una base

de déficit de proteínas y vitamina B.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la AV bilateral, simétrica, no dolorosa,

insidiosa y progresiva, con alteración de la visión de
color.
Figura 2.2. a) Neuritis retrobulbar en un paciente con
esclerosis múltiple. Aspecto de la papila normal. EXPLORACIÓN CLÍNICA

– Disco óptico normal o pequeñas hemorragias peripa-

pilares o leve edema papilar (fig. 2.3 a-b).
– CV: escotoma cecocentral bilateral y simétrico.

Figura 2.2. b) Neuritis retrobulbar. CV realizado con cam-

pimetro de Goldmann. Escotoma cecocentral.

Figura 2.2. c) Imagen de una RM donde se aprecian Figura 2.3. a-b) Ambliopía por tabaco-alcohol avanza-
placas de desmielinización periventricular. da. Importante palidez papilar.

239
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
TRATAMIENTO
Vitamina B: 1.000 U/semana durante al menos 2-3 me-
ses. Dieta correcta, rica en proteínas. Abstención de
tabaco y alcohol.
PRONÓSTICO
En casos iniciales, con tratamiento suele mejorar len-
tamente a la normalidad.
En casos avanzados o sin tratamiento, acaba en atrofia
óptica.
2.3.2. Neuropatía inducida por fármacos
(etambutol, isoniazida, vigabatrina, amiodarona,
clorpromacina, digitálicos, cloranfenicol
y estreptomicina, cloroquina, 5-fluorouracilo
y ciclofosfamida, interferón alfa)
Etambutol: es el más frecuente, produciéndose en el
1 % de los pacientes sometidos a este tratamiento. Es
dosis-dependiente, por lo que es raro que aparezca an-
tes de los 2 meses de tratamiento.
MOTIVO DE CONSULTA
– Disminución de la AV bilateral, simétrica, insidiosa.
– Alteración de la visión del color y del contraste.
Figura 2.3. c-d) Imagen funduscópica de un paciente con neuropatía secundaria a la toma de etambutol en una tubercu-
losis miliar.
240
EXPLORACIÓN CLÍNICA
Disco normal o pequeñas hemorragias o leve edema
(fig. 2.3 c-d).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
– CV: escotoma central, con menor frecuencia constric-
ción periférica o alteración bitemporal.
– Potenciales evocados visuales.
TRATAMIENTO
Suele mejorar al retirar el fármaco, con progresión
lenta a la normalidad en aproximadamente 12 meses.
2.3.3. Neuropatía óptica traumática
Secundaria a una lesión penetrante orbitaria o como
resultado de un traumatismo cerrado orbitofacial o cra-
neal.
Puede presentarse como sección o contusión del ner-
vio óptico.
MOTIVO DE CONSULTA
Disminución de la AV grave e inmediata tras un trau-
matismo orbitofacial.
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


EXPLORACIÓN CLÍNICA

– Medición de la AV.
– Reflejos pupilares.
– Exploración cuidadosa de conjuntiva y párpados en
busca de una posible puerta de entrada de un trau-
matismo perforante (fig. 2.3 e).

Figura 2.3. e) Laceración conjuntival por traumatismo

perforante con objeto punzante del paciente anterior.

– Oftalmoscopia: a menudo la papila es normal y pos-

teriormente, en semanas o meses, palidece o aumen- Figura 2.3. f-g) Neuropatía óptica traumática. Imagen
ta la excavación (fig. 2.3 f-g). comparativa de ambas papilas. Obsérvese la palidez de
la papila izquierda con respecto a la derecha.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Estudios de imagen (radiografía de tórax, TC): para des-

cartar fracturas orbitarias, cuerpos extraños orbitarios,
hemorragias dentro de la vaina del nervio, avulsión del
nervio, hemorragia orbitaria,
TRATAMIENTO
Polémico. La pérdida visual irreversible es la regla. Los
tratamientos más utilizados son la descompresión qui-
rúrgica del canal óptico y altas dosis de corticoides.
2.3.4. Neuropatía por radiación
Afectación del nervio óptico por radiaciones ionizantes,
habitualmente secundarias al tratamiento radioterá-
pico de tumores de senos o intracraneales. Es una ra-
dionecrosis con obliteración de los vasos, fibrosis y as-
trocitosis reactiva. Se produce una pérdida visual pro-
gresiva, con evolución a la atrofia óptica.

241
 A LT E R A C I O N E S
2
DE LA MOTILIDAD
OCULAR
E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos
Desde el punto de vista clínico pueden distinguirse dos
entidades diferentes en los trastornos de la motilidad
ocular: los que presentan diplopía y los que pueden pre-
sentarla o no.
1. TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD
OCULAR QUE PRESENTAN
COMO SÍNTOMA PRINCIPAL DIPLOPÍA
BINOCULAR
La diplopía binocular es la visión doble de un solo ob-
jeto con los dos ojos abiertos y que cesa con la oclusión
de uno de los ojos.
1.1. Parálisis y paresias oculomotoras
CARACTERÍSTICAS GENERALES
La parálisis se define como una interrupción completa
de la acción muscular por afectación de la enervación
responsable de la motilidad, a diferencia de la paresia,
en la cual la afectación es parcial.
El trastorno parético provoca una pérdida del paralelis-
mo ocular con desviación ocular inconcomitante; es
decir, en la dirección de la mirada (versión) correspon-
diente al campo de acción del músculo parético la des-
viación ocular (y consecuentemente la diplopía) es má-
xima. En la posición de la mirada opuesta a la anterior,
la desviación es mínima.
De manera característica, en las parálisis oculomotoras
agudas la prueba de ducción forzada es negativa (no
242
existe impedimento mecánico que frene el movimiento
ocular).
El comportamiento clínico de las parálisis oculomoto-
ras nucleares y periféricas es idéntico; no obstante, es
necesario realizar el diagnóstico etiológico a fin de esta-
blecer un pronóstico y un tratamiento adecuados.
A. III par craneal. Se afecta la acción de los múscu-
los recto superior, recto inferior, recto interno, oblicuo
inferior y elevador del párpado superior.
– Síntomas. Diplopía binocular, párpado caído (en cu-
yo caso no hay diplopía). Puede haber dolor retroocu-
lar en la hemicara del lado afecto o cefalea.
– Signos. Limitación de los movimientos oculares rea-
lizados por los músculos extrínsecos inervados por el
III par craneal. Puede haber afectación parcial o com-
pleta. En caso de afectación completa sólo se con-
serva la abducción, por lo que el ojo aparece en hipo-
tropía y exotropía (hacia abajo y hacia fuera) (fig. 1.A
1-6).
Si hay afectación vegetativa (parasimpático ocular), la
pupila estará dilatada fija o poco reactiva y con paráli-
sis de la acomodación.
B. IV par craneal. Se afecta la acción del músculo
oblicuo superior.
– Síntomas. Diplopía binocular vertical (una imagen
aparece sobre la otra con los dos ojos abiertos). Más
sintomática en la mirada inferior (al bajar escaleras).
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


Figura 1.A. 1-6) Parálisis oculomotora del III par craneal, OD. 1. En posición primaria de la mirada, el paciente presenta
ptosis del ojo afecto. 2. Elevando el párpado, hipotropía y exotropía del OD. 3-6. Exploración de las ducciones: limitación de
la aducción en levoversión y de la supraversión del OD.

Figura 1.B. 1-3) Parálisis congénita de IV par. 1. Posición primaria de la mirada: leve hipertropía del OI. 2-3. Hiperfunción
secundaria del músculo oblicuo inferior izquierdo y déficit relativo de la acción del oblicuo superior del lado derecho.

– Signos. Limitación en la motilidad del ojo afecto en ta en posición cabeza-hombro del lado afecto, exa-
la mirada hacia abajo y hacia nasal. En la posición cerbándose la hipertropía de ese lado (signo de
primaria de la mirada (al frente), el ojo afecto puede Bielschowsky) (fig. 1.B 1-3).
verse en hipertropía (hacia arriba). La diplopía aumen-

243
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

C. VI par craneal. Afectación del músculo recto externo
– Síntomas: diplopía horizontal binocular. Más sinto-
mática en la visión lejana.
– Signos. El ojo afecto tiene limitada la abducción
(movimiento hacia fuera de la línea media facial) (fig.
1.C 1-3).
de espacio que afecten la hendidura esfenoidal o el
seno cavernoso.
Con menor frecuencia se encuentran parálisis oculo-
motoras combinadas bilaterales, como, por ejemplo, en
el síndrome de Guillain-Barré, lesiones troncoencefáli-
cas y de la base del cráneo.

D. Parálisis oculomotoras combinadas E. Síndrome del seno cavernoso

y oftalmoplejías dolorosas
En ocasiones se pueden encontrar combinaciones de
parálisis de varios pares craneales, que son general-
mente unilaterales y consecutivas a lesiones ocupantes
Parálisis oculomotoras múltiples y dolor o entumeci-
miento en el territorio de una o más ramas trigemina-
les. Cursa con afectación del III par craneal, con afecta-
ción pupilar o sin ella. Es progresivo.

Figura 1.C. 1-3) Parálisis oculomotora del VI par craneal izquierdo. En posición primaria endotropía del ojo afecto. Explora-
ción del paciente: limitación de la abducción del OI.

ETIOLOGÍA DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORAS

Descartar en primer lugar por su frecuencia o trascendencia en el diagnóstico
PARÁLISIS III PAR – Es importante considerar el estado de la pupila:
(fig. 1.A 7-10) – Afectación pupilar presente
• Sospechar siempre aneurisma intracraneal. El más típico es el de la arteria comunicante poste-
rior
• También enfermedad microvascular (de los vasa vasorum, derivada de HTA o DM), tumor, trau-
matismo o congénita.
– Sin afectación pupilar
• Enfermedad microvascular
• También síndrome del seno cavernoso, aneurisma con menos frecuencia, raramente arteritis de
la temporal (hay dorlor persistente)
PARÁLISIS IV PAR – Más frecuente: traumatismo; microangiopatía, congénita (sin diplopía, pero sí tortícolis), idiopática,
enfermedad desmielinizante
PARÁLISIS VI PAR – Vasculopatía
– Traumático, idiopático

244
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


Figura 1.A. 7-10) Paciente que acudió a urgencias de oftalmología con cefalea y sensación de visión borrosa. En la explo-
ración inicial sólo se detectó un reflejo perezoso. A las 48 horas volvió a urgencias debido al aumento de los síntomas y de
la cefalea. Presentaba una parálisis del III par completa, con afectación vegetativa: ptosis completa del OI, hipotropía y
exotropia; la pupila del OI estaba en midriasis. La prueba de imagen diagnosticó aneurisma de la arteria comunicante pos-
terior.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARÁLISIS
OCULOMOTORAS
– Miastenia grave. Variación diurna de síntomas y sig-
nos. Ptosis que aumenta tras supraversión sostenida.
Pupila normal.
– Enfermedad ocular tiroidea (Graves-Basedow). Retra-
so palpebral, inyección sobre los músculos rectos,
proptosis, resistencia a la prueba de ducción forzada.
– Seudotumor inflamatorio de órbita. Es un diagnósti-
co de exclusión. Ducción forzada positiva. Ojo rojo,
con exoftalmos.
– Lesión del cerebro medio. Bilateral, hay reacción pu-
pilar a la convergencia.
– Oftalmoplejía externa progresiva. Afectación bilate-
ral. Clínica progresiva, normalmente sin diplopía. Pu-
pila no afecta.
– Traumatismo orbitario.
– En el caso del VI par, considerar además afectaciones
congénitas (síndromes restrictivos de Möbius, Dua-
ne), espasmo de convergencia.
– En el caso del IV par, considerar hipertropía vertical:
un ojo está más alto que el otro de modo constante
en todas las posiciones de la mirada, sin componen-
te torsional.
– En el caso de parálisis oculomotoras múltiples, con-
siderar:
• Fístula arteriovenosa. Exoftalmos y quemosis. Vasos
conjuntivales y epiesclerales ingurgitados.
• Trombosis del seno cavernoso. Proptosis, quemosis
y edema palpebral, generalmente bilaterales. Suele
ser el resultado de la diseminación de una infección
de cara, boca, garganta, senos u órbita.
– Otras causas: apoplejía hipofisaria, herpes zoster,
aneurismas de la arteria carótida común, metástasis
al seno cavernoso, carcinomas nasofaríngeos inva-

245
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

sores, síndrome de Tolosa-Hunt (diagnóstico de exclu- F. Otros cuadros

sión), mucormicosis.
Migraña oftalmopléjica,
ESTUDIO DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORAS
– Síntomas. Náuseas, vómitos, dolor en ojo afecto o
– Anamnesis alrededor. La cefalea remite con el inicio de la oftal-
– Examen oftalmológico completo. Debe incluir un exa- moplejía.
men de la reacción pupilar, la motilidad ocular, fatiga
palpebral con la mirada sostenida hacia arriba. Es un cuadro más frecuente en niños que en adultos.
– Exploración neurológica
– Prueba de cloruro de edrofonio. Ante sospecha de mias- Se afecta el III par craneal.
tenia grave y respeto pupilar.
– TC/RM en parálisis de III y VI pares
– Presión arterial, hemograma, VSG La parálisis se resuelve en 1 mes. Muy raramente puede
– En caso de parálisis del IV par, fotografías antiguas que dejar secuelas.
ayuden a detectar parálisis congénitas inadvertidas
que se han descompensado 1.2. Síndromes restrictivos
– Ante POM múltiples progresivas; anamnesis orientada
hacia infecciones, neoplasia, traumatismos De forma característica la prueba de la ducción pasiva
Pruebas complementarias en exploraciones
es positiva (v. Apéndice).
posteriores
A. Enfermedad de Graves-Basedow. Orbitopatía
– Ante pacientes de 20-50 años pruebas VIH, VEB, VHS, distiroidea
Lyme, VDRL, FTA-ABS, ANA, anti-DNA (inflamación,
vasculitis, infecciones) Se produce una limitación muscular con componente
– TC/RM: ante POM del IV par en pacientes sin factor de restrictivo. Se observa afectación predominante de los
riesgo vasculopático o asociación de otras anomalías músculos recto interno y recto medio.
de pares craneales o neurológicas
– Angiografía carotídea/vertebral/cerebral para mayores
Otros signos: proptosis, quemosis, retracción del pár-
de 50 años con POM del III par con midriasis
– Valorar exploración ORL ante POM del VI par sin fac-
pado superior, neuropatía óptica compresiva, aumento
tores de riesgo. Examen de cavum con toma de mues- de la PIO.
tras (descartar tumoración invasora)
– Estudio del LCR en el IV par No es una causa frecuente de diplopía aguda.

POM: parálisis oculomotoras. – Tratamiento. En la fase aguda, corticoides. Luego

valorar radioterapia, prismas o cirugía.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PARÁLISIS B. Síndromes oculares: Brown, Duane

OCULOMOTORAS
C. Enfermedades orbitarias. Variante
esclerosante de seudotumor orbitario.
Dependen de la etiología.
Miopía magna
– Sintomático: D. Miopatías
• Oclusión del ojo desviado.
• Lentes para disminuir la diplopía (prismas) si la E. Miastenia gravis (fig. 2.E 1-4)
desviación no es grande.
– Valorar inyección de toxina botulínica tipo A y/o ciru- – Signos. Ptosis y /o diplopía que empeoran al mante-
gía muscular si no hay mejoría. ner la mirada hacia arriba y con movimientos cons-

246

Figura 2.E. 1) Ptosis unilateral en paciente con miaste-
nia gravis.
Figura 2.E. 2) En la miastenia gravis se observa que no
existen alteraciones de la motilidad intraocular (no alte-
raciones pupilares).
tantes, respectivamente. Ausencia de anomalías pu-
pilares. Mejoría tras el uso de fármacos colinérgicos.
– Síntomas. Ptosis, diplopía variable en el tiempo.
– Causa. Trastorno autoinmune.
– Diagnóstico diferencial:
• Cualquier enfermedad que provoque mala alinea-
ción ocular.
• Recordar además:
Síndrome de Eaton-Lambert. Cuadro clínico similar
a miastenia. Provocado por un carcinoma.
La fuerza muscular aumenta con el ejercicio. De muy
rara afectación ocular.
Síndrome semejante a miastenia producido por medi-
camentos, como penicilamina, aminoglucósidos, etc.
– Estudio:
• Anamnesis.
• Estudio de la motilidad ocular y pupilar.
N E U R O O F TA L M O L O G Í A 

Figura 2.E. 3) Esta paciente asociaba diplopía en dis-
tintas posiciones de la mirada.
Figura 2.E. 4) La ptosis palpebral en la miastenia gravis
presenta variabilidad a lo largo del día pero no varía
con la prueba de bloqueo del frontal.
• Prueba del cloruro de edrofonio para confirmar el
diagnóstico. Una prueba negativa no excluye el diag-
nóstico.
• Pruebas de función tiroidea y de trastornos autoin-
munes.
– Tratamiento. Valorar tratamiento con el internista o
el neurólogo.
F. Enfermedades mitocondriales
G. Oftalmoplejía externa progresiva
Fig. 2.G 1-5
– Signos. Ptosis, inmovilidad simétrica y lentamente
progresiva de ambos ojos, pupilas normales.
– Trastornos que simulan una oftalmoplejía externa
progresiva:
247
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

El traumatismo oculoorbitario es una causa muy fre-

cuente de diplopía en urgencias. Se produce por un
mecanismo mixto, parético y restrictivo.

– Fracturas del suelo de la órbita o de su pared medial.

Figura 2.G. 1) Ptosis palpebral bilateral en un síndrome
de Kearns-Sayre.
El mecanismo más frecuente se denomina de blow-
out, que consiste en el estallido del suelo orbitario o
las celdillas etmoideas tras un traumatismo contuso
que provoca un desplazamiento ocular posterior con
aumento de presión orbitaria.
– Fracturas de la pared lateral y techo orbitario. Son el
resultado de un traumatismo directo sobre las estruc-
turas óseas.

• Parálisis supranuclear progresiva.
• Distrofia miotónica.
– Tratamiento. No se dispone.
H. Traumatismos oculoorbitarios. Diplopías aso-
ciadas a traumatismo orbitario con fractura orbitaria.
Mecanismos de la diplopía:
– Mecanismo restrictivo. Atrapamiento muscular o de
tejidos blandos (lo más frecuente) en la fractura.
– Afectación directa de los músculos extraoculares. Por
hematomas o edemas en las vainas musculares, rotu-
ras de un músculo extraocular.

Figura 2.G. 2-5) Oftalmoplejía externa progresiva: parálisis de la mirada en todas las posiciones en un síndrome Kearns-
Sayre.

248
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


Figura 2.H. 1-4) Síndrome de ápex orbitario: paciente con diplopía tras sufrir un traumatismo con varilla metálica en el OI
y laceración conjuntival. En posición primaria presenta hipertropía y exotropía del OI; limitación a la dextroversión e infra-
versión.

– Lesión de los nervios periféricos oculomotores. (figs.

2.H 1-19).

– Actitud y tratamiento. Un porcentaje de estos trau-

matismos requerirán reconstrucción quirúrgica orbi-
taria y/o muscular, dependiendo no sólo de la grave-
dad de la fractura y las manifestaciones clínicas ini-
ciales, sino también de la evolución del enoftalmos y
la diplopía en los días y las semanas siguientes al
traumatismo.

1.3. Forias descompensadas

Exoforias, exoforias y forias verticales.

Los estrabismos esenciales de la infancia pueden des-

compensarse y provocar diplopía junto a una alteración
en la motilidad ocular concomitante. Es decir, el ángu- Figura 2.H. 5) Prueba de imagen tras el traumatismo.
lo del estrabismo y la visión doble cambian poco o Burbujas de aire y sangrado dentro de la cavidad orbi-
nada en las diferentes posiciones de la mirada. taria izquierda.

249
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

Figura 2.H. 6-12) Paciente que sufrió una fractura de sue-

lo orbitario por mecanismo de blow-out. En posición pri-
maria de la mirada está en ortotropía sin presentar diplo-
pía. Presenta diplopía y limitación de la mirada por me-
canismo restrictivo en supraversión, conserva motilidad
adecuada en las restantes posiciones.

250
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


Figura 2.H. 13-19) Traumatismo orbitario yatrogénico:

paciente que acudió a urgencias por amaurosis de OD tras
cirugía de senos. Además, presentaba en la exploración
hipertropía y exotropía fijas del OD. Defecto aferente del
OD. Se realizó TC que mostró fractura de pared medial e
incarceración del cono muscular con desplazaniento del
nervio óptico.

251
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
2.TRASTORNOS SUPRANUCLEARES
(TRASTORNOS DE LA MIRADA
CONJUGADA)
– Pueden asociarse a diplopía, o no.
– Se asocian a afectación neurológica.
Oftalmoplejía internuclear
– Síntomas. En ocasiones visión borrosa o doble.
Síntomas neurológicos.
– Signos. En lateroversión se observa un déficit de aduc-
ción asociado con un nistagmo en abducción del ojo
contralateral. La aducción se conserva al realizar la
convergencia.
– Causas. Implica una lesión del fascículo longitudinal
medial (FLM).
• Aislada.
Esclerosis múltiple (típicamente bilateral), fármacos
(fenotiazinas, tricíclicos, barbitúricos). Traumatis-
mos, miastenia grave, accidente vascular del tronco
del encéfalo.
• Asociada.
Paraneoplásica, tumores/hidrocefalia, meningoence-
falitis, trastornos nutricionales/metabólicos.
– Diagnóstico diferencial. De la debilidad en la abduc-
ción.
• Miastenia grave.
252
• Procesos orbitarios.
– Estudio:
• En una primera etapa:
Presión arterial, hemograma y bioquímica genera-
les, VSG.
Valorar la realización de la prueba del edrofonio.
RM de mesencéfalo/protuberancia.
Hospitalización para evaluación neurológica y obser-
vación.
• En una segunda etapa:
Pruebas para descartar trastornos inflamatorios
(ANA, anti-DNA, FTA-ABS, HIV, Lyme,VDRL)
Examen de LCR.
– Tratamiento. El del trastorno primario.
– Pronóstico. Bueno.
Síndrome mesencefálico dorsal (Parinaud)
– Signos. Paresia de la mirada superior con fenómeno
de Bell preservado.
• Midriasis media con disociación luz-proximidad (mi-
driasis que no responde a la luz [no fotomotor],
pero que sí responde a la acomodación [miosis en
visión próxima]).
• Nistagmo convergente.
• En un estadio posterior, parálisis de la mirada infe-
rior, convergencia y acomodación.
– Causas. La causa más frecuente son los tumores de
la glándula pineal.
 DISMINUCIONES
3
DE LA AGUDEZA VISUAL
DE ORIGEN CENTRAL.
A LT E R A C I O N E S DEL CAMPO VISUAL
E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

CONCEPTOS Congruencia: es tendencia de una hemianopsia incom-

– Un escotoma es un defecto en una zona del campo
visual.
– Una cuadrantanopsia es el defecto de un cuadrante.
– Una hemianopsia es el defecto de un hemicampo.
– Agudeza visual: es una medida de la visión central.
Las cuadrantanopsias y hemianopsias pueden ser:
– Homónimas: se afectan partes del campo visual
correspondientes a la misma dirección de la mirada.
Pueden ser izquierdas o derechas.
– Heterónimas: se afecta los lados opuestos del campo
visual. Pueden ser nasales o temporales.
pleta a ser simétrica en los campos visuales de ambos
ojos.
1. PAPILA Y NERVIO ÓPTICO
Una alteración del nervio óptico dará un defecto ipso-
lateral. Existe una alteración de los colores en el eje
rojo-verde.
Se dan fundamentalmente dos patrones típicos:
– Escotoma arqueado, escotoma cecocentral. Ambos
localizados en la porción central del campo visual.

Signos de patología del nervio óptico Causas de lesiones del nervio óptico
Disminución de la agudeza visual Enfermedad desmielinizante
Disminución de la visión del color Compresión
Defecto pupilar aferente Isquemia
Escotoma central Inflamación/Vasculitis
Cambios de la papila óptica (puede ser normal, pálida Heredado genéticamente
o edematosa Nutricional/tóxica
Traumatismo

253
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

– Reducción o restricción generalizada; menos especí- 3. CINTILLA ÓPTICA

fico.
– Anterior. Hemianopsia homónima no congruente, agu-
deza visual disminuida y déficit pupilar aferente (pu-
2. QUIASMA pila hemianópsica de Wernicke).
– Posterior. Hemianopsia homónima completa.
Defectos temporales con visión central afectada.

– Típicamente hemianopsia heterónima bitemporal. 4. CUERPO GENICULADO LATERAL

– Escotoma de empalme: compresión prequiasmática
del ángulo anterior. Combina escotoma cecocentral Lesiones muy raras.
ipsolateral y cuadrantanopsia superior contralateral.
– Compresión del quiasma posterior. Escotomas hemia- – Hemianopsia homónima incongruente con disminu-
nópsicos bitemporales. ción de la AV.
– Compresión bilateral del borde externo del quiasma.
Produce hemianopsia binasal.
5. RADIACIÓN ÓPTICA
Etiología. Típicamente tumores hipofisarios (fig. 1 y 2).
Hemianopsia homónima. Funduscopia normal.
También malformaciones vasculares (aneurismas) que
compriman el quiasma. – Radiación temporal y parietal.
– La agudeza visual (visión central) es normal.

Figura 1 y 2. Escotoma hemianópsico bitemporal por adenoma hipofisario.

254

– La exploración funduscópica es normal.
– Defectos congruentes o incongruentes. A mayor cer-
canía de la corteza, mayor congruencia.
– No hay respeto del campo periférico, incluido el cre-
ciente monocular.
– Asociación a alteraciones de la motilidad ocular en
las lesiones parietales.
– Lesiones temporoparietales izquierdas. Asocian ale-
xia y agrafia.
– Lesiones temporoparietales derechas. Asocian agno-
sia topográfica y apraxia constitucional.
Etiología. Oclusiones vasculares en el territorio de la
arteria cerebral media.
De forma característica, tumores (gliomas) (fig. 3 y 4).
6. CORTEZA VISUAL
– La causa más frecuente de hemianopsia homónima
aislada en ausencia de otros signos neurológicos
Figura 3 y 4. Campimetría computarizada. Hemianopsia homónima derecha incongruente secundaria a lesión de radiacio-
nes tempoparietales izquierdas.
N E U R O O F TA L M O L O G Í A 

es un infarto del lóbulo occipital por oclusión en el
territorio de la arteria cerebral posterior. La no afec-
tación macular es diagnóstica de lesión del lóbulo
occipital.
– Conservación de la media luna temporal en presencia
de hemianopsia homónima congruente. Lesión de la
corteza visual contralateral con conservación de la
mayor parte del grupo interno de fibras de la radia-
ción óptica que se proyectan en el extremo anterior
de la corteza visual.
– Hemianopsia homónima bilateral. Por una lesión
bilateral, generalmente isquémica, de la corteza
visual.
• Ceguera cortical (síndrome de Anton). Ceguera bila-
teral, negación de esta ceguera, reflejos pupilares
normales y lesiones corticales occipitales bilatera-
les.
• Visión en túnel. Oclusión bilateral de las arterias
cerebrales posteriores al infarto de los lóbulos occi-
pitales. Se conserva la AV. Se afecta la corteza visual
por delante del polo posterior (figs. 5-6 y 7-8).
255
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

Figura 5 y 6. Campimetría computarizada 120 de campo completo. Hemianopsia homómima derecha congruente y hemia-
nopsia homónima izquierda incompleta. Secundaria a lesión vascular bilateral occipital.

Figura 7 y 8. Campimetría 120. Hemianopsia derecha con respeto macular relativo. Lesión occipital contralateral.

256
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


ACTITUD • Rejilla de Amsler.

– Localización del origen del defecto visual por el oftal-
mólogo.
• Pruebas de campo visual.
• Prueba de campo de confrontación monocular.
• Perimetría computarizada (automatizada).
– Estudio complementario por neurooftalmólogo o neu-
rólogo:
• Exploración neurológica, endocrina y cardíaca, RM,
angiografía carotídea o cerebral, exploración de LCR.

257
 4
A LT E R A C I O N E S
E. García Suárez, S. del Río Fernández, J. A. López González
1. ANISOCORIA ESENCIAL
En condiciones normales, ambas pupilas son del mis-
mo tamaño. Sin embargo, en alrededor del 25 % de la
población sana se observan diferencias de más de
0,3 mm en el diámetro pupilar, lo que se conoce como
anisocoria esencial.
Esta circunstancia puede ser percibida por el propio
paciente.
En estos casos, una vez descartadas posibles lesiones
asociadas, debe tranquilizarse al paciente.
2. DEFECTO PUPILAR AFERENTE
El defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es un signo
objetivo de lesión extensa de la vía visual aferente o de
la retina.
Las opacidades de los medios oculares (cataratas, alte-
raciones corneales, etc.) no cursan con DPAR.
Este defecto pupilar se conoce como pupila de Marcus
Gunn:
– Cuando se ilumina el ojo sano, ambas pupilas se con-
traen por igual.
– Al iluminar el ojo enfermo, inmediatamente después
de haber iluminado el ojo sano, ambas pupilas se
dilatarán.
– En visión próxima ambas pupilas se contraen.
258
PUPILARES
3. DISOCIACIÓN LUZ-ACOMODACIÓN
En condiciones normales, la máxima constricción pupi-
lar que se consigue con la luz es tan intensa como la
que se consigue con la acomodación.
La mala respuesta del reflejo a la luz con conservación
del reflejo a la proximidad es característica de las pupi-
las de Argyll Robertson, el síndrome de Parinaud, la pu-
pila de Adie, la regeneración aberrante del III par o la
pérdida visual bilateral grave con conservación de la
función del III par.
En la neurosífilis (sífilis terciaria) aparece una disocia-
ción luz-acomodación que se conoce como pupila de
Argyll Robertson.
3.1. Pupila de Argyll Robertson
La pupila (pequeña e irregular) reacciona escasamente
a la luz, mientras que responde de forma habitual a la
acomodación.
De inicio unilateral, posteriormente se desarrolla la
lesión en ambos ojos de forma asimétrica. La agudeza
visual está conservada.
Deben buscarse otros signos causados por la sífilis (que-
ratitis intersticial, coriorretinitis, papilitis) y realizar prue-
bas serológicas específicas (FTA-ABS es positiva en to-
das las etapas de la sífilis).
3.2. Pupila de Adie
Pupila dilatada que tiene escasa o nula respuesta a la
luz, y reflejo lento a la proximidad. En casos evolucio-
 N E U R O O F TA L M O L O G Í A 


nados se observa atrofia sectorial del iris, sin afectación El diagnóstico de presunción se confirma mediante la
del epitelio pigmentario del iris, por lo que la pupila tie- instilación de cocaína G al 4 % en ambos ojos. La pupila
ne un aspecto irregular. Inicialmente es unilateral y con normal se dilata, pero en el ojo enfermo el tamaño
el tiempo puede hacerse bilateral. pupilar no se altera.

Se debe a lesión del ganglio ciliar (parasimpático) de va-
riada etiología: idiopática, tras traumatismo o infección
orbitaria, infección por herpes zoster, diabetes, neuro-
patías del sistema nervioso autónomo, síndrome de
Guillain-Barré, entre otras.
La falta de dilatación con hidroxianfetamina G demues-
tra que existe una lesión posganglionar. Las lesiones
preganglionares pueden acompañar a procesos como
un tumor pulmonar (fig. 1 a-b).

Dado que existe hipersensibilidad de desnervación, la

instilación de pilocarpina diluida (al 0,125 %) provoca-
rá miosis sólo en el ojo afecto de pupila de Adie.

Debe hacerse el diagnóstico diferencial fundamental-

mente con el síndrome de Parinaud.

3.3. Síndrome de Parinaud

Trastorno bilateral en el que se observan pupilas lige-

ramente dilatadas sin reacción a la luz y con reacción
normal a la acomodación. Se debe realizar una reso-
nancia magnética para descartar la presencia de pi-
nealoma u otra anomalía de cerebro medio. Figura 1. a) Paciente diagnosticado en urgencias de un
síndrome de Horner. Anisocoria, miosis, ptosis unilate-
ral leve, anhidrosis ipsolateral.
4. PUPILA DILATADA FIJA

La causa más frecuente de pupila dilatada fija es el con-

tacto accidental con sustancias midriáticas. Es funda-
mental una anamnesis completa, en la que no se debe
olvidar la profesión del paciente (médicos o enfermeras
que usen colirios midriáticos; jardineros que manipulen
sustancias insecticidas) y descartar traumatismos ocu-
lares previos.

5. SÍNDROME DE HORNER

Miosis unilateral, ptosis ligera del párpado superior.

La anisocoria es mayor con la oscuridad que con la luz. Figura 1. b) En la radiografía de tórax se apreciaban sig-
nos indirectos de un posible tumor en el vértice pulmo-
Se debe a una lesión de la inervación simpática ocular. nar (tumor de Pancoast).

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