MALFORMACIONES DEL OÍDO INTERNO

del oído interno de tipo congénito como adquirido se caracteriza por

La patología
pequeños cambios estructurales.

Las imágenes radiológicas de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia

magnética (RM) de hueso temporal permiten una excelente definición anatómica
del OI y son utilizadas en la práctica diaria para el estudio de su patología(1).

La TC es la modalidad elegida para el estudio de las estructuras óseas del oído,

mientras que la RM no solo permite la representación del laberinto membranoso,
sino también de los pares craneales(1)

Las malformaciones del oído interno están presentes entre el 15 y el 20% de los pacientes
que presentan una hipoacusia neurosensorial intensa y profunda en la infancia.

Habitualmente, se producen hipoplasias o displasias cocleares que se encuentran

asociadas con otras malformaciones que afectan al resto del peñasco.(2)

La hipoplasia coclear se produce antes de la sexta semana de desarrollo intrauterino y es la

lesión más característica de la cóclea. La cóclea presenta una disminución del número de
espiras.

La partición incompleta (síndrome de Mondini clásico) es la más frecuente de las

malformaciones del oído interno (55%). Morfológicamente, se corresponde con un desarrollo
incompleto tanto de la porción ósea como de la membranosa del oído interno, y aparece
cuando existe una interrupción del desarrollo embrionario hacia la séptima semana de vida
intrauterina.(2)

La pérdida de audición es variable, ya que el órgano de Corti puede presentar grados

variables de desorganización.

Alteración de la partición (tipo Mondini).

Afecta al laberinto óseo y membranoso.

Microscópicamente, se observan distintos grados de aplasia de las espiras media y apical
de la cóclea, quedando sólo un remanente de lo que representa la espira basal.
El modiolo es deficiente y endeble, y no hay septum interescalar.
El órgano de Corti está degenerado y prácticamente ausente.
La membrana de Reissner está colapsada.
Utrículo es amplio y está de formado, con una mácula hipoplásica.
Canales semicirculares pueden ser anómalos, hipoplásicos o dilatados.
El saco y el conducto endolinfático se encuentran dilatados.
El acueducto del vestíbulo es más amplio y corto de lo normal (2) (fig. 15-5).

Figura 15-5. Mondini. Imagen de TC de una anomalía del oído

interno (alteración de la partición, flecha), malformación de
Mondini clásica.
Aplasia total (tipo Michel).
Ausencia completa de oído interno y del nervio auditivo.
El oído externo suele ser normal,
La caja del oído medio es más estrecha, el estribo está malformado y el tendón es anómalo
o ausente.
El nervio facial es normal y funcional en la mayoría.

Degeneración cocleosacular (tipo Sheibe).

Es la afectación del laberinto membranoso más frecuente del oído interno.
El laberinto óseo es normal, así como los espacios membranosos.
La anomalía se localiza en la parte cocleosacular.(2)

Aplasia de Bing-Siebenmann.
El laberinto óseo es normal
Alteraciones en el laberinto membranoso tanto coclear como vestibular.
Se asocia a retinitis pigmentaria y retraso mental.

Displasia tipo Alexander.

Afecta al sistema membranoso coclear
El laberinto óseo es normal.
Las exploraciones radiológicas actuales pueden aportar pocos datos.(2)

Anomalías del CAI.

Se asocian con estrechamiento del conducto, y con hipoacusia neurosensorial.
Se realiza una RM para estudiar el VIII par, ya que en ocasiones la cóclea puede ser normal.

Tratamiento
Es quirúrgico, mediante implante coclear (tener en cuenta el riesgo de lesión del nervio facial
y el riesgo de contraer meningitis por la comunicación que puede existir con el LCR, por lo
que se recomienda la utilización de antibioterapia de amplio espectro.).

Según el tipo de malformación la indicación será la siguiente:

1. Malformaciones mayores. El riesgo quirúrgico es muy elevado. Aquí se incluyen la

cavidad común y las hipoplasias graves.

2. Malformaciones menores. Los riesgos quirúrgicos es menor que en el grupo

anterior. Aquí se encuentran las alteraciones de la partición, las hipoplasias leves,
las alteraciones del acueducto y las alteraciones del vestíbulo.

3. Contraindicaciones quirúrgicas. Los pacientes que presentan malformaciones

imprecisas como>

 aplasia laberíntica, aplasia coclear,

 hipoplasias muy graves y
 anomalías del conducto auditivo interno asociadas con agenesia del nervio
coclear.(2)

HIPOACUSIAS POR ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

INFECCIOSAS
La causa de hipoacusia adquirida más frecuente durante la infancia es la >
 Meningitis:La sordera puede ser unilateral o bilateral y, usualmente, es profunda.

Los gérmenes más frecuentes son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus

influenzae.
 En la sordera el diagnóstico y tratamiento tempranos la evitarla y puede revertir la
hipoacusia.
Complicación adicional es la tendencia a la osificación de la cóclea posmeningitis, lo
que dificulta la futura instalación de un implante coclear.

 En las encefalitis de causa vírica la hipoacusia puede ser debida a la misma

etiología o bien ser una secuela de la encefalitis.(2)

TRAUMATISMOS Y TUMORES
 Ocurre en los traumatismos craneoencefálicos con daño auditivo, siendo el más
relevante de ellos la hipoacusia neurosensorial con pérdida unilateral o bilateral para
las frecuencias agudas, hasta la cofosis.

El mecanismo de producción también varía, por una contusión del oído interno, por
un excesivo desplazamiento de las estructuras cocleares membranosas, o por
fracturas del hueso temporal que destruyen el oído interno y/o el nervio auditivo.

 Causa tumoral de hipoacusia neurosensorial: la más importante es el

schwannoma del VIII nervio craneal, conocido también como neuroma o neurinoma
acústico.(2)

VASCULARES : Causan hipoacusia neurosensorial

 Lesiones de la circulación vertebrobasilar;: ocurre disección traumática de las
arterias vertebrales, y produce síntomas cocleovestibulares periféricos y centrales.

 Obstrucciones de las ramas de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA), y

originar el síndrome de Wallemberg:
o Caracterizado por vértigo intenso de aparición brusca,
o con hipoestesia ipsolateral facial y contralateral en el resto del
cuerpo.(3)
 Obstrucciones de las ramas de la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA)
 Espasmos transitorios de la circulación posterior en las llamadas migrañas de
la arteria basilar; con cefaleas pulsátil de horas de duración, hemicráneas, de
disfunción del tronco y/o del cerebelo, además de disfunción cocleovestibular. (2)

PATOLOGÍAS DESMIELINIZANTES

Otras causas de hipoacusia aguda son:

 las enfermedades neurológicas degenerativas y desmielinizantes;
 la esclerosis múltiple en placas (presenta placas en la parte glial del VII par o
próximo a los núcleos cocleares generan fallas cocleovestibulares con una
hipoacusia de instalación brusca, que mejora paralelamente a la remisión de la
enfermedad)

HIPOACUSIAS CENTRALES

Ocurre por alteración en el SNC por causas que afectan el núcleo coclear, complejo olivar
superior, colículo, tálamo o córtex auditivo.

Hay varias formas clínicas:

Sordera cortical.
Incrementa los umbrales tonales, sin anomalía del sistema auditivo periférico ni del
tronco cerebral.
Evoluciona hacia agnosia auditiva o sordera verbal y/o amusia.
 Agnosia auditiva.
El paciente es incapaz de reconocer los sonidos
Ocurre en lesiones temporales bilaterales.
La audiometría es normal o está poco alterada.

Sordera verbal.
Se produce por lesiones del córtex auditivo primario
Hay pérdida de la comprensión del lenguaje hablado y de la escritura bajo dictado.

Hemianacusia.

Sordera unilateral
Aparece por lesiones temporales.
Métodos diagnósticos como el SPECT o el PET(2)

HIPOACUSIAS POR ENFERMEDADES METABÓLICAS Y OTRAS (NEUROPATÍA

AUDITIVA, SIDA, ASOCIADA A DERMATOSIS TÓXICAS Y CRIPTOGENÉTICA)

La diabetes

Se asocia a hipoacusia perceptiva

La causa sería la neuropatía diabética primaria, y la microangiopatía diabética que
alteran la circulación , aporte de O2 y el metabolismo de la glucosa del oído interno,

Las hiperlipoproteinemias .

se asocian con hipoacusias perceptivas, acúfenos y vértigo, que se originarían

debido al aumento de la viscosidad de la sangre y la hipercoagulabilidad que llevaría
a una disminución y enlentecimiento del flujo a nivel del oído interno.

También incide en la audición, la combinación de hipertensión e hipercolesterolemia.

Las nefropatías

Se asocian con alteraciones del metabolismo hidroelectrolítico, y se acepta éste

como causa de hipoacusias perceptivas. Aunque no está clara la influencia de otros
factores asociados con la insuficiencia renal, como HTA, infecciones, diuréticos,
etc.(2)

El kernicterus o impregnación de bilirrubina de los núcleos de la base

Ocurre en recién nacidos y pacientes con bajo nivel de albúmina plasmática

(insuficiencia hepática)
Presentan hipoacusia de tipo perceptivo para tonos agudos.

Las afecciones congénitas-no genéticas (cretinismo endémico) por carencia de yodo

presentan hipoacusia mixta progresiva, por el compromiso de las células ciliadas y

la estría vascular.
También presenta osificación incompleta del estribo ,malformación del yunque y de
las ventanas.

Las congénitas genéticas (síndrome de Pendred)

Trastorno de herencia autosómica recesiva

 Cursa con pérdida de la audición neurosensorial y con un grado variable de bocio
eutiroide.
Surge de alteraciones en una proteína (pendrina)(4)
Presentan hipoacusia perceptiva bilateral para los tonos agudos e hiporreflexia
vestibular.
La hipoacusia no cede una vez instaurado el tratamiento con hormona tiroidea.

Adquirida-no genética (cretinismo esporádico-hipotiroidismo juvenil y del adulto).

Los pacientes presentan hipoacusia perceptiva mixta , acúfenos y vértigos.

Genética tardía (cretinismo bocioso esporádico).

Cursan con hipotiroidismo por alteración de la síntesis de la hormona tiroidea,

La hipoacusia se revierte con tratamiento hormonal.

OTRAS
Neuropatía auditiva
Es una hipoacusia con alteración de la comprensión de la palabra,
La lesión puede estar a nivel de las células ciliadas internas o la sinapsis entre las
células ciliadas internas y el nervio coclear, o en el nervio coclear.
Etiología: por mutaciòn de gen OTOF o adquirida (anoxia, trastornos
metabólicos).(2)

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida-VIH

Entre el 20 y 50% presenta sordera neurosensorial.
Hay pérdida de audición neurosensorial para las frecuencias altas,
La afectación puede ser periférica o central.

La afectación del VIII par craneal por el virus de la varicela-zóster ocasiona pérdida
de audición, parálisis facial y vértigo (síndrome de Ramsay-Hunt)

Otros virus
La meningitis criptocócica y la otosífilis también pueden ser causa de pérdida de
audición progresiva o repentina en estos pacientes.(2)

Enfermedades cutáneas que cursan con hipoacusia

Síndrome de Leopardo o el síndrome de Kid que cursa con hipoacusia de tipo
perceptiva e irreversible y el evidente hipertelorismo e implantación baja de
las orejas.(5)

Intoxicación por metales pesados

Las intoxicaciones crónicas con plomo, mercurio o arsénico pueden presentar

hipoacusias de diferente grado.

Hipoacusias criptogénicas
Son sorderas neurosensoriales progresivas, bilaterales, de evolución lenta y
etiología desconocida.
Es importante investigar sobre las causas exógenas, como las enfermedades
infecciosas, trastornos endocrinometabólicos, intoxicaciones, intervenciones
quirúrgicas, que pueden haber actuado como un factor desencadenante en el
compromiso del oído interno y la aparición de una pérdida auditiva progresiva.
 Al desconocer la etiología, los tratamientos que se instauran son empíricos, con
resultados prácticamente nulos, de modo que la hipoacusia progresa hacia pérdidas
auditivas más o menos importantes.(2)

HIPOACUSIAS CONGÉNITAS. HIPOACUSIAS PROFUNDAS ADQUIRIDAS EN LA

INFANCIA

La prevalencia de la hipoacusia infantil se sitúa entre 1,5 a 6/1.000.

Alrededor del 20 al 40% de los niños que acceden a Unidades de Cuidados Intensivos (UCI)
pueden padecer alteraciones auditivas y hasta el 4% de los recién nacidos pueden tener
factores de riesgo para alteraciones auditivas, y de ellos el 1% padece algún grado de
hipoacusia.
Las hipoacusias congénitas se clasifican en dos grandes grupos:
 las hipoacusias congénitas de origen genético
 las hipoacusias congénitas de otra etiología; de estas últimas, algunas han sido
mencionadas anteriormente.

HIPOACUSIAS CONGÉNITAS DE ORIGEN GENÉTICO

Más del 50% de las hipoacusias congénitas se deben a causas genéticas.

La identificación de las causas representa uno de los factores más importantes en la
prevención primaria y secundaria de las deficiencias auditivas permanentes. Son
numerosos los diferentes genes que pueden causar daños auditivos con otros
síntomas (síndromes) o sin síntomas ni defectos adicionales.

Se considerá la participación de más de 100 genes involucrados en las hipoacusias

no-sindrómicas y algunos más en las formas sindrómicas.(2)

Las sorderas no sindrómicas prelocutivas

o constituyen el defecto sensorial hereditario más frecuente que se conoce.
o Las mutaciones en el gen de la conexina 26, locus DFNB1, en el brazo largo
del cromosoma 13, suponen el 60% de estas hipoacusias con herencia
recesiva

Las hipoacusias no sindrómicas autosómicas dominantes y las ligadas al sexo

o son muy poco frecuentes.

Respecto a las hipoacusias sindrómicas cabe destacar algunas de ellas, que van
asociadas a los siguientes síndromes:
 1. Síndrome de Usher.
Hipoacusia asociada con un defecto visual (retinosis). Las formas clínicas y
las malformaciones asociadas generan cuatro formas clínicas de este
síndrome.

2. Síndrome de Waardenburg.
Se asocia con malformaciones oculares (retina, iris) y afectaciones cutáneas.

3. Síndrome de Alport.
La hipoacusia se asocia con nefropatía.

4. Síndrome de Pendred.
Hipoacusia asociada con hipotiroidismo.

5. Otros síndromes.
Síndrome de Crouzon, síndrome de Norris, etc.(2)

HIPOACUSIAS CONGÉNITAS DE OTRO ORIGEN E HIPOACUSIAS PERINATALES

Las afectaciones que durante la gestación, parto y período perinatal pueden cursar con
hipoacusias son muy diversas.

Factores de riesgo de hipoacusia que pueden aparecer en cualquiera de los períodos de la

infancia antes mencionados:

1. Historia familiar de pérdida auditiva sensitivo neuronal en la niñez.

2. Infección congénita o perinatal por el virus del herpes, sífilis, rubeola,
citomegalovirus o toxoplasmosis.
3. Malformaciones que afecten al cuello o a la cabeza.
4. Peso al nacer inferior a 1.500 g.
5. Meningitis bacteriana.
6. Hiperbilirrubinemia.
7. Asfixia perinatal grave (Apgar de 0-4 al minuto, o de 0-6 a los 5 minutos, ausencia
de respiración espontánea durante 10 minutos, o presencia de hipotonía a las 2
horas de vida extrauterina).
8. Exposición directa o indirecta a medicaciones ototóxicas.
9. Hallazgos asociados con síndromes que se acompañen de pérdida auditiva.

SISTEMAS DE DIAGNÓSTICO PRECOZ DE LA HIPOACUSIA INFANTIL

La prevalencia de la hipoacusia infantil se sitúa entre 2 a 5 casos por 1.000 habitantes en

edad pediátrica.

El 4% de los recién nacidos pueden tener factores de riesgo para alteraciones auditivas y,
de ellos, el 1% padece algún grado de hipoacusia.

Principios fundamentales para el desarrollo de programas de cribado precoz de la

hipoacusia infantil los siguientes:

1. Todo niño admitido en Unidades de Cuidados Intensivos debe ser estudiado antes
de su alta definitiva.
2. El cribado universal debe aplicarse a todo niño antes del tercer mes de vida.
3. El modelo preferido de cribado debe estar basado por lo menos en test de
otoemisiones acústicas, seguido de potenciales evocados en todos aquellos que no
pasen el test inicial.
 4. Los programas de intervención precoz deben estar integrados en los programas de
detección.
5. La asistencia educacional y los cuidados sanitarios específicos deben disponerse
ante los más inminentes signos de alteración auditiva.(2)

En la actualidad, existen dos sistemas de cribado:

a) dirigidos a pacientes con factores de riesgo
b) los sistemas universales.

El objetivo fundamental es detectar y tratar las pérdidas auditivas en los recién nacidos.

La detección de la sordera debe realizarse en el primer mes de vida, y el acceso al

diagnóstico, a los 3 meses o antes, para comenzar el tratamiento alrededor de los 6 meses
de vida.

Como prueba inicial de diagnóstico de cribado se reconoce la utilidad de las

otoemisiones acústicas y los productos de distorsión ,que se fundamenta en la obtención
de las otoemisiones acústicas espontáneas (OEAE) (fig. 15-7).

Otra prueba fundamental para el diagnóstico, son los potenciales evocados auditivos del
tronco cerebral (actualmente, utilizando sistemas automáticos), que pueden utilizarse de
forma independiente o secuencialmente. (PEATC).

Tanto los sistemas de OEAE como de PEATC son pruebas adecuadas en el cribado
neonatal.

La actitud más generalizada es la utilización de dos pruebas secuencialmente;

o la primera de ellas se realizaría como detección
o la segunda para confirmación.

Se puede considerar que los programas de detección de la hipoacusia neonatal permiten

mejorar la precocidad de instauración terapéutica, y asimismo, los resultados derivados de
su aplicación respecto al desarrollo de las habilidades relacionadas con la función auditiva,
como el lenguaje.(2)

TRATAMIENTO
Generalmente, en el caso de los niños las alternativas terapéuticas se basan en la ayuda
protésica que, en general, se centran en dos sistemas:
 1. Amplificación acústica. Sistema que lo constituyen, por regla general, los
audífonos. Suelen cubrir bien las pérdidas auditivas neurosensoriales de moderadas
a graves, aunque su espectro terapéutico puede ser más amplio.

2. Amplificación eléctrica. La constituye el implante coclear y generalmente cubren

pérdidas profundas o severoprofundas.

Los factores generales que se deben tener en cuenta antes de la aplicación del tratamiento
son los siguientes:

1. Momento de aparición y duración de la sordera. Éstos son los factores más

importantes. Los resultados son buenos en aquellos casos en los que la aplicación
del tratamiento protésico se lleva a cabo lo más precozmente posible, pues con el
paso del tiempo disminuye la plasticidad cerebral y los resultados auditivos son más
limitados.

2. Audición residual. La presencia de restos auditivos facilita un mayor grado de

estimulación y posiblemente un más amplio desarrollo de la vía auditiva.

3. Otras patologías asociadas. La existencia de otras patologías asociadas a la

sordera –p. ej., ceguera, retraso mental, autismo, trastornos motores, etc. - suelen
lograr resultados más pobres que la media.

4. Motivación. Es esencial la colaboración activa del paciente, familia y amigos para

desarrollar un adecuado proceso de rehabilitación e integración.(2)

En general, está indicada la adaptación de un implante coclear en aquellos pacientes

infantiles con hipoacusia neurosensorial grave o profunda bilateral, con nulo o escaso
beneficio con prótesis auditivas convencionales adaptadas de forma óptima.
En la evaluación de la cirugía del implante coclear es necesaria la planificación quirúrgica y,
para ello, es fundamental el estudio radiológico de las estructuras que serán expuestas
durante la cirugía, o que participarán en el desarrollo de la estimulación coclear,
principalmente las estructuras del oído medio, incluyendo la región de las ventanas, cadena
osicular, trayecto del nervio facial y el oído interno, estructuras cocleares, así como la vía
auditiva.

Para ello, contamos con las siguientes técnicas radiológicas fundamentales: la TC de alta
resolución y la RM.

El grupo de edad de menores de 2 años no ha desarrollado el len guaje oral, por lo que la
indicación del implante coclear se fundamenta en los umbrales auditivos obtenidos mediante
pruebas objetivas y subjetivas, basándose en la experiencia obtenida en niños mayores.

Las indicaciones son la ausencia de respuestas en los potenciales auditivos del tronco
cerebral en por lo menos dos exploraciones consecutivas, umbrales en la audiometría tonal
liminar igual o superiores a 90 dB de media que además presentan, en el campo libre con la
utilización de audífonos, unos umbrales superiores a 60 dB.

En los niños entre 2 y 6 años, se indicará el implante coclear en aquellos con hipoacusias
neurosensoriales bilaterales con umbrales superiores a 90 dB de media en la audiometría
tonal y ausencia de progreso del lenguaje hablado con audífonos correctamente adaptados
durante un período de 3 a 6 meses, con entrenamiento intensivo y comprensión menor del
30% en las pruebas verbales, adecuadas a la edad y nivel del lenguaje del niño. El estudio
audiológico debe completarse siempre con pruebas objetivas (potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral y otoemisiones acústicas).

En el caso de niños mayores de 6 años y hasta la preadolescen cia, hay que tener en cuenta
que con la edad disminuye la capacidad de desarrollo del sistema central auditivo y, por
tanto, el resultado del implante coclear.

A partir de los 6 años, los niños prelinguales y peri linguales deben haber utilizado audífonos
de forma regular, seguir una educación oralista, y haber adquirido una base lingüística, para
poder beneficiarse del implante coclear.

La cirugía para la colocación del implante coclear debe realizarse según los criterios
anatómicos específicos en cada paciente, sobre la base de las diferencias en el desarrollo
anatómico en las distintas edades, así como otras situaciones especiales que necesiten una
modificación de la técnica quirúrgica (osificaciones o malformaciones del oído interno).

La técnica quirúrgica para el implante coclear se basa fundamentalmente en un acceso de

la cóclea (cocleostomía) a través de un abordaje mastoideo y acceso al receso timpánico,
realizando una incisión retroauricular mínima.

En los niños pequeños, de menos de 2 años, es fundamental la evaluación del peso, puesto
que las pequeñas pérdidas hemáticas deben ser consideradas en el postoperatorio. Por otro
lado, se deben evitar los procedimientos excesivamente largos de anestesia, por problemas
de hipotermia y cuidados postoperatorios.

Por ello, es necesario abordar esta población una vez alcanzado un adecuado
adiestramiento quirúrgico en pacientes adultos, y siempre en centros con área pediátrica de
control posquirúrgico (v. también cap. 16).
BIBLIOGRAFIAS:

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