PEROXISSOMOS

Estrutura: São estruturas esféricas, constituídas por uma

matriz finamente granular envolvida por uma única membrana.
Ocorre em quase todas as células eucariontes. O número de
peroxissomos por célula, assim como o tamanho e a forma
dessas organelas, pode variar consideravelmente de acordo com
os diferentes tipos celulares. No homem, os peroxissomos são,
particularmente, abundantes no fígado e no rim, ocorrendo em
menor numero e tamanho nos fibroblastos e no cérebro.

Funções: A matriz peroxissomal contém várias enzimas

responsáveis pelas diversas funções exercidas por essas
organelas, como:

 Metabolismo de lipídeos
 Degradação da glicose
 Degradação do ácido úrico
 Ciclo do ácido glioxílico
 Degradação do peróxido de hidrogênio ( H2O2 )
 Fotorrespiração

Metabolismo de lipídios: Os peroxissomos estão envolvidos

na síntese de lipídios e, especificamente, no fígado, na síntese de
ácidos biliares. Ademais, são responsáveis pelo catabolismo dos
ácidos graxos através da beta-oxidação, sendo que as
mitocôndrias também atuam nesse processo. Apesar do
catabolismo realizado pelos peroxissomos e pela mitocôndria
serem semelhantes, as cadeias enzimáticas que são envolvidas
nesses processos são diferentes, por exemplo: enquanto as
enzimas peroxissomais são inativas perante cadeias de ácidos
graxos de tamanho médio e pequeno em que, só acontece a
degradação de ácidos graxos de cadeias longa e muito longa. Já
nas mitocôndrias, só ocorre em cadeias pequenas, médias e
longas. Os AGCML do metabolismo peroxissomal tornam-se de
cadeia média e podem ser excretados ou transportados para a
mitocôndria onde serão totalmente oxidados

Degradação do peróxido de hidrogênio: No peroxissomo a

degradação do peróxido de hidrogênio ocorre pela ação da
catalase, enzima que representa 40% as enzimas da matriz dessa
organela. 2 H2O2 + Enzima Catalase 2 H2O + O2. O peróxido
de hidrogênio, por sua vez, é uma molécula potencialmente
tóxica, já que promove a oxidação de vários compostos, como
por exemplo, de aminoácidos.

Adrenoleucodistrofia (ALD)

A adrenoleucodistrofia, também conhecida como ALD, é uma

doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias,
afetando o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de
caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras, e que
afeta fundamentalmente homens.
 O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado
no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela
codificação de uma enzima, denominada, ligase acil CoA
gordurosa. Esta é encontrada na membrana dos peroxissomos e
está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior
dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma
mutação nessa enzima, os ácidos graxos de cadeia muito longa (
AGCML ) ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se
acumulam no interior celular.
A atividade anormal dos peroxissomos leva a um
acúmulo excessivo de AGCML em tecidos corporais, sobretudo
no cérebro e nas glândulas adrenais. A consequência desse
acúmulo é a destruição da bainha de mielina, que tem como
função revestir os axônios das células nervosas. Desse modo, a
doença afeta a transmissão de impulsos nervosos. Os
mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a
destruição da bainha de mielina ainda não são conhecidos.

Grupo:
Igor Piazzi
Gustavo Barbosa
Pietro Verbena
Luiz Eduardo
Thiago Toledo
César Barbosa Abreu
Pedro Carvalho