Defectos congénitos de la función plaquetaria

Son problemas que se presentan con las plaquetas, uno de los elementos de la sangre necesarios
para la coagulación sanguínea normal. Congénito quiere decir presente desde el nacimiento.

Causas
Las plaquetas son elementos en la sangre que ayudan a formar los coágulos. Los defectos
congénitos de la función plaquetaria sontrastornos hemorrágicos que causan una reducción de la
función de las plaquetas, aunque haya conteos plaquetarios normales.
Las personas con estos trastornos generalmente tienen antecedentes familiares de un trastorno
hemorrágico que causa sangrado prolongado después de cortaduras menores o cirugía, o
tendencia a la formación de hematomas.
 El síndrome de Bernard-Soulier ocurre cuando las plaquetas carecen de una sustancia que las
adhiere a las paredes de los vasos sanguíneos y es un trastorno que puede ocasionar un sangrado
intenso.

 La trombastenia de Glanzmann es una afección causada por la falta de una proteína requerida
para que las plaquetas se aglutinen y también puede causar un sangrado intenso.

 El trastorno por defecto de almacenamiento intraplaquetario (también llamado trastorno de

secreción plaquetaria) se debe a uno de varios defectos o anomalías que causan hematomas o
sangrado fácilmente y es causado por el almacenamiento defectuoso de sustancias dentro de las
plaquetas. Estas sustancias generalmente se secretan para ayudar a las plaquetas a funcionar
apropiadamente.

Síntomas
 Sangrado durante y después de una cirugía.

 Sangrado de las encías.

 Tendencia a la formación de hematomas o moretones.

 Períodos menstruales abundantes.

 Hemorragia nasal (epistaxis).

 Sangrado prolongado con lesiones pequeñas.

Pruebas y exámenes
Los siguientes exámenes se pueden usar para diagnosticar este trastorno:

 Tiempo de sangría.
 Conteo sanguíneo completo (CSC) .
 Tiempo parcial de tromboplastina (TPT).
 Examen de agregación plaquetaria.
 Tiempo de protrombina (TP),