Vous êtes sur la page 1sur 24

PRESENTASI KASUS BEDAH PLASTIK

SEORANG ANAK 6 TAHUN DENGAN HEMANGIOMA


REGIO HUMERI SINISTRA

Oleh:
Naila Izzatus S G99162132

Periode: 8 – 14 Januari 2018

Pembimbing :

Dr. Amru Sungkar, Sp.B, Sp.BP-RE(K)

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI

SURAKARTA

2018
STATUS PASIEN

I. Anamnesis
A. Identitas pasien
Nama : An. K
Umur : 6 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
No. RM : 01405xxx
Alamat : Purwodadi, Jawa Tengah
Kunjungan Poliklinik : 11 Januari 2018
Tanggal Periksa : 11 Januari 2018

B. Keluhan Utama
Benjolan kebiruan di lengan kiri atas

C. Riwayat Penyakit Sekarang


Anamnesis dilakukan dengan allo anamnesis kepada ibu pasien.
Pasien datang ke poli bedah plastik dengan keluhan benjolan kebiruan di
lengan kiri atas. Benjolan tersebut dirasakan sejak pasien lahir. Menurut
ibu pasien, benjolan muncul terus menerus dan tidak pernah hilang.
Tidak ada perubahan konsistensi pada benjolan, benjolan dirasakan tetap
kenyal sejak pertama kali muncul. Benjolan awalnya berukuran 2 cm
namun lambat laun berkembang lebarnya menjadi kurang lebih 6 cm
tanpa ada sebab yang jelas. Keluhan benjolan mengeluarkan darah
disangkal. Keluhan demam dan mual muntah disangkal. Tidak ada
riwayat berat badan turun.
Pasien merupakan rujukan dari RSUD Purwodadi dengan diagnosis
Hemangioma regio humeri sinistra. Pasien belum mendapatkan terapi.

D. Riwayat Penyakit Dahulu


Riwayat sakit liver : disangkal
Riwayat sakit ginjal : disangkal
Riwayat alergi : disangkal
Riwayat mondok : (-)
Riwayat operasi : (+)
Riwayat Trauma : (-)
Riwayat alergi : (-)

E. Riwayat Penyakit Keluarga


Riwayat sakit serupa : disangkal
Riwayat hipertensi : (+) ibu
Riwayat diabetes melitus : (+) ibu
Riwayat alergi : disangkal
Riwayat operasi : disangkal

F. Riwayat Gizi
Pasien mengaku makan 3 kali sehari. porsi untuk sekali makan + 10-12
sendok makan dengan dengan lauk tahu, tempe, telur, daging dan sayur.
G. Riwayat Kehamilan
Ibu pasien hamil saat usia 30 tahun, pemeriksan kehamilan rutin dilakukan
dua kali dalam satu bulan ke dokter. Nafsu makan saat kehamilan baik,
nutrisi cukup. Tidak didapatkan adanya penyakit gangguan tiroid, diabetes
mellitus selama kehamilan. Riwayat sakit berat, konsumsi obat-obatan dan
alkohol maupun paparan asap rokok saat kehamilan juga disangkal.
H. Riwayat Kelahiran
Pasien lahir secara sectio caesaria atas indikasi solution plasenta pada usia
kehamilan 35 minggu, bayi tidak menangis segera setelah lahir. Berat
waktu lahir 2250 gram, panjang badan saat lahir 48 cm. Ada riwayat biru
pada bibir maupun pada kaki dan tangan. Bayi terlihat kuning beberapa
saat setelah lahir. Pasien dirawat di NICU selama 3 hari, kemudian dirawat
di rumah.
I. Riwayat Tumbuh Kembang
Pertumbuhan :
Berat badan lahir pasien 2250 gram dengan panjang badan 48 cm,
sekarang berat badan pasien 18 kg dengan panjang badan 125 cm.
Kesan: pertumbuhan pasien sesuai dengan usia.
Perkembangan :
Saat ini pasien sudah bisa bersosialisasi dengan lingkungannya. Di sekolah
TK pasien bergaul dengan teman-teman seusianya.
Kesan: perkembangan pasien sesuai usia
J. Riwayat Imunisasi
HB0 : 0 bulan
BCG, Polio 1 : 1 bulan
DPT-HB-Hib1, Polio 2 : 2 bulan
DPT-HB-Hib2, Polio 3 : 3 bulan
DPT-HB-Hib3, Polio 4 : 4 bulan
Campak : 9 bulan
Kesan : pasien mendapatkan imunisasi lengkap sesuai kemenkes.
K. Riwayat Sosial Ekonomi dan Lingkungan
Pasien merupakan anak kedua dari 6 bersaudara. Pasien tinggal bersama
dengan kedua orang tua, kakak dan kakek neneknya. Orang tua pasien
bekerja sebagai pedagang.

II. Anamnesis sistemik


Mata : mata kuning (-), mata kemerahan (-), mata
bengkak
(-/-) pada regio palpebra inferior
Telinga : darah (-), lendir (-), cairan (-), pendengaran
berkurang (-)
Mulut : darah (-), gusi berdarah (-),maloklusi (-), gigi
tanggal (-), benjolan hitam di labium inferior
Hidung : penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)
Sistem Respirasi : sesak nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)
Sistem Kardiovaskuler : nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)
Sistem Gastrointestinal : mual (-), muntah (-), nyeri perut (-), diare(-)
Sistem Muskuloskeletal : nyeri tekan(-), nyeri sendi (-) jari tangan kaku (+)
digiti III, IV, V
Sistem Genitourinaria : nyeri BAK (-), kencing darah (-)

III. Pemeriksaan Fisik


A. Primary Survey
1. Airway : Bebas
2. Breathing Inspeksi : pengembangan dada kanan = kiri,
pernafasan 23x/menit
Palpasi : krepitasi (-/-)
Perkusi : sonor/ sonor
Auskultasi : SDV (+/+), ST (-/-)
3. Circulation : Tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 89x/menit,
CRT < 2s
4. Disability : GCS E4V5M6, reflek cahaya (+/+), pupil isokor
(3mm/3mm)
5. Exposure : suhu 36.7 ºC

B. Secondary Survey
1. Kepala : bentuk mesocephal, rambut warna hitam, mudah rontok
(-), alopesia (-) luka (-), atrofi m. temporalis(-)
2. Mata : Mata cekung (-/-), konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik
(-/-), perdarahan subkonjugtiva (-/-), pupil isokor dengan
diameter ( mm/3 mm), reflek cahaya (+/+), edema
palpebra (-/-), strabismus (-/-)
3. Telinga : sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-),
4. Hidung : bentuk simetris, napas cuping hidung (-), sekret (-), keluar
darah (-)
5. Mulut : Sianosis (-), gusi berdarah (-), papil lidah atrofi(-), gusi
berdarah (-), luka pada sudut bibir (-), oral thrush (-),
mukosa bibir basa(+), benjolan di labium inferior
6. Leher : JVP R+2 cmH2O pembesaran tiroid (-), pembesaran
limfonodi (-), nyeri tekan (-)
7. Thorak : bentuk normochest, ketertinggalan gerak (-), jejas (-)
8. Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba di SIC V linea midcalvicularis
sinistra tidak kuat angkat
Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar
Auskultasi : bunyi jantung I-II intensitas normal, regular,bising
(-)
9. Pulmo
Inspeksi : normochest, pengembangan dada kanan sama
dengan kiri
Palpasi : fremitus raba kanan sama dengan kiri, nyeri tekan
(-/-)
Perkusi : sonor/sonor
Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan
(-/-)
10. Abdomen
Inspeksi : dinding perut sejajar dari dinding thorak, sikatrik
(-), striae (-), caput medusae (-), ikterik (-),
Auskultasi : bising usus (+) 10x/ menit normal
Perkusi : timpani
Palpasi :supel, nyeri tekan (-), defans muscular (-), hepar
tidak teraba, lien tidak teraba
11. Genitourinaria : BAK normal, BAK darah (-), BAK nanah (-), nyeri
BAK (-)
12. Ekstremitas : nyeri tekan (-)
Akral dingin Oedema

+ + - -
- - - -

C. Status Lokalis
Regio Humeri Sinistra
Inspeksi : tampak benjolan berwarna kebiruan di lengan kiri atas,
ukuran ± 7x6x2.5 cm,
Palpasi : konsistensi lunak, berbenjol-benjol kecil, dapat
digerakkan, nyeri tekan(+), teraba hangat (+)

IV. Assesment I
Hemangioma regio humeri sinistra
V. Plan I
1. Pro eksisi
2. Cek darah rutin
VI. Prognosis
a. Ad vitam : bonam
b. Ad sanam : bonam
c. Ad fungsionam : bonam
TINJAUAN PUSTAKA

I. ANGIOGENESIS

Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas,


menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel
angioblas akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat
berdiferensiasi menjadi sel-sel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular.
Endothelial Progenitor Cell (EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip
angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat memulai
angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel
yang hilang pada endotelialisasi implan vaskulat dan pada neovaskularisasi organ
yang mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.4

VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor


tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel
endotel) adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-
2 dapat pula meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel).
Interaksi VEGF/VEGFR-2:4

 Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan
proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.
 Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga
terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit


serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1
serta 2, PDGF dan TGF-β turut berpartisipasi dalam proses ini.4

 Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut sel-sel


periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah dari
saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks dan
membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi angiopoietin 2-
Tie2 menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih responsif terhadap
VEGF.
 PDGF merekrut sel-sel otot polos
 TGF-β menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan meningkatkan
produksi matriks ekstrasel.

II. HEMANGIOMA

2.1 DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan


proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering
ditemukan pada kulit dan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan
bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki
pembuluh darah.1

2.2 EPIDEMIOLOGI

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada


bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat
mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit
putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada
perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka
kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan
2,3
prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram . Sekitar 30%
kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada
minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat
menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan
dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan
riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60%
hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami
pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami
regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.1 Hampir
semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan
menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi
masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti
perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi
dini.

2.3 ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas,


beberapa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan
vaskulogenesis berperan banyak dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh
darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel
endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan
pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan
bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya
penyebaran awal hemangioma.5,6
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses
angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti
penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor
necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi
terjadinya hemangioma.7

2.4 PATOFISIOLOGI

Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan


Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi
hemangioma.9 VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator
untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan
EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan


kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–
beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam proses terjadinya
hemangioma

2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA


Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken
dan Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak
menjadi dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.8

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring
bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang
high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow
(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).

Perbedaan Hemangioma Malformasi Vaskuler


Saat lahir lesi samar atau Saat lahir lesi sudah
Saat timbul
belum tampak sama sekali tampak
Tumbuh selaras dengan
Fase proliferasi, fase
Perjalanan penyakit pertumbuhan anak dan
involusi
menetap
Insidensi 3:1 1:1
 Tak terdapat jaringan
 Kaya akan jaringan
parenkim
Radiologis parenkim lobuler
 Gambaran dominan
dengan batas tegas
pembuluh darah
 Sel endotel matur  Sel epitel immatur
dengan turnover dengan turnover
lambat cepat
Histologis
 Sedikit mast cell  Banyak mast cell
 Membran basalis  Membran basalis
tipis multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat


kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu
pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-
20 bulan. Lalu hemangioma akan mengal ami fase involusi pada usia 5-7
tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:


a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan, berbatas
tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.
b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak pada
teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih
sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul
bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis yang
cenderung buruk.
c. Hemangioma multiple

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari


permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-
60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur.
Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak
seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial
maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai
telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam
kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat
hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya,
maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau compound.
Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada organ dalam
seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis7:

a. Hemangioma intradermal
Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan
regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap
radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika.

b. Hemangioma kapiler
Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering
terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di
permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan
regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel
embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana bervariasi dari
menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-800-rad dalam
2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang kurang setuju akan kedua
metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik dapat menyebabkan nekrosis
dan jaringan parut sementara pada penyinaran sering terjadi dermatitis
bahkan dapat memicu perkembangan suatu keganasan.

Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi7:

a. Koreng dan perdarahan


b. Pertumbuhan progresif lesi
c. Rasi nyeri oleh flebolit
d. Trombositopenia
e. Kosmetik
c. Hemangioma kavernous
Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan.
Biasanya hanya sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas
endotelium dewasa yang berinvasi ke fasia dan atau ke otot.

Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor.


Kadang hasil patologi anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma
kapiler dengan kavernous (campuran).
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma
kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma
campuran

2.6 GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis


hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang
ditemui, pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi
beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak
pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula
merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar.

Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu


pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit
akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan
sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir


tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap
pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi
samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada
umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi
hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi.
Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7
tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

Proliferasi
Proliferasi Proses involusi Involusi selesai

UKURAN

LAHIR 1 2 3 4 5 6 7 (UMUR TAHUN)

Gambar: Histologis fase hemangioma, (dari kiri-kanan) fase proliferasi-fase involusi-


fase involusi selesai

2.7 DIAGNOSIS BANDING

 Tumor dan kelainan pembuluh darah lain


o Malformasi kapiler
o Malformasi vena
o Malfornmasi limfatik
o Arteriovenosus
o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)
o Tufted angioma
o Spindle cell hemangioendothelioma
o Hemangioendotelioma Kaposiformis
 Fibrosarcoma
 Rhabdomyosarcoma
 Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)
 Nasal glioma
 Lipoblastoma
 Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)
 Neurofibroma

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui


anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau
hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan
penunjang untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat
dilakukan antara lain:

1. USG5
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis
yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara
umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran
hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz) dapat digunakan
untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan
perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan
pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma
infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain.
2. MRI5
MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan
penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat membantu
membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran
tinggi/ high flow yang lain (misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma
dalam fase involusi memberikan gambaran seperti pada lesi vaskuler aliran
rendah/ low flow (misalnya malformasi vena)
3. CT scan5
Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan
walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah.
Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari penyakit
keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.
4. Foto polos5
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat
apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.
5. Biopsi kulit5
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan
hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan
immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang
dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

2.9 PENATALAKSANAAN

Pengobatan
Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat
diobservasi hingga terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80%
hingga 85% kasus pada usia 9 tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk
memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma sangatlah sulit sehingga
perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3-6 bulan sekali atau lebih
cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi organ dan
tentunya memerlukan penanganan segera. Pengobatan hemangioma masih
merupakan kontroversi. Beberapa ahli lebih memilih mengobati hemangioma
pada saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan
pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai
mengganggu fungsi organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat
menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat menimbulkan perubahan bentuk
permanen, yang letaknya di tempat yang mengganggu kosmetik sehingga
menyebabkan distress psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang
permukaannya bergaung yang mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma
sangat tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju
involusi. Gontijo8 et al, dalam suatu studi prospektif tentang hemangioma
infantile menyatakan bahwa ukuran yang besar, lokasi di wajah, dan/atau
morfologi tipe segmental merupakan faktor yang memperburuk prognosis
hemangioma dari segi timbulnya komplikasi dan keberhasilan pengobatan.5

A. Observasi dan Edukasi


Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan
menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan
ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase
proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau
hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan
penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi
kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala
untuk follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan.
Pemeriksaan yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami
ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.10

B. Terapi medikamentosa
I. Terapi pilihan utama
a. Kortikosteroid
Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa
pilihan utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran
steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid
berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara5:
1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.
2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada pembuluh
darah otot polos.
3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.
4. Menghambat angiogenesis.
Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:
1. Kortikosteroid sistemik
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai
terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile
hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan
pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang
bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial prednison atau prednisolon 2 – 3
mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari. Beberapa peneliti
menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk
menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 –
8 minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12
minggu.

2. Kortikosteroid intralesi
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma
dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah
(hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi
infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg
setiap kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya
respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran
hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 –
8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari
efek samping terapi kortikosteropid sistemik.
Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan,
sehingga dapat mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi
dari laporan diketahui laju respon pengobatan dengan cara ini hanya
sekitar 85%. Efek samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain,
berupa, atropi kulit, anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi
adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan baik. Perhatian
khusus harus diberikan pada periokuler. Pada hemangioma jenis ini dosis
kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone
setiap sesi suntikan. Beberapa ahli mengemukakan bahwa pemberian
kortikosteroid intralesi pada daerah periocular dikontra-indikasikan, sejak
diketahui menyebabkan banyak komplikasi seperti atropi kulit, nekrosis,
dan oklusi arteri retina sentral, dengan konsekuensi kebutaan.

3. Kortikosteroid topikal
Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma)
biasanya efektif pada hemangioma tipe cutaneous.

II. Terapi pilihan kedua

1. Interferon Alfa-2a dan 2b


Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma yang
mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian kortikosteroid dosis
tinggi. Sewaktu pemberian interferon alpha, status neurologis harus dimonitor
secara ketat. Kedua jenis interferon alfa yaitu 2a dan 2b pernah digunakan,
biasanya diberikan melalui suntikan subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2
permukaan tubuh per hari diulang setiap minggu selama 6 bulan.
Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena
selain harganya mahal juga belum banyak penelitian yang mendukung.

2. Vinkristin
Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang gagal
dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami
kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan medikamentosa lain.
Vinkristin mempengaruhi mitotic spindle microtubules dan merangsang proses
apoptosis pada sel tumor in vitro. Ada laporan yang menyatakan bahwa vinkristin
efektif digunakan pada kasus hemangioma yang mengancam jiwa yang resisten
terhadap pengobatan steroid. Taki et al, menyatakan bahwa padakasus intractable
Kasabach-Merritt syndrome pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga
mereka menyarankan pemakaian vinkristin pada kasus demikian.
Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat
diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.

3. Bleomisin
Omidvari et al5, melaporkan pemberian bleomisin intralesi pada
kasus hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang
mengalami infeksi sekunder, permukaannya bergaung dan hemangioma
yang tumbuh sangat cepat. Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa
pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif
untuk mengobati hemangioma dengan komplikasi. Ada peneliti lain yang
memberikan suntikan local bleomisin pada 210 anak dengan hemangioma
kavernosus dengan tingkat keberhasilan 91.2%. Terapi dengan bleomisin
tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang
terjadi akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum.
Dosis bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml).
Suntikan dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

4. Vascular-specific Pulse Dye Laser


Morelli et al5, melaporkan peranan pulsed dye laser pada
hemangioma ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat
hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan awal pada 6
dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga kali
pengobatan. Pada satu studi retrospektif dengan 245 pasien menunjukkkan
hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kontrol.
Mereka melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan jika
dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika
dihubungkan dengan hasil akhir volume dan bentuk hemangioma.
C. Terapi Operatif
1. Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut5:
1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan disertai
keganasan.
4. Mengganggu secara kosmetika.
5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.
6. Hemangioma yang bertangkai.
DAFTAR PUSTAKA

1. Lisa H. Lowe, Tracy C. Marchant, Douglas C. Rivard, dan Amanda J.


Scherbel.2011.Vascular Malformations: Classification and
Terminology the Radiologist Needs to Know.J.Ro..11.002
2. Arzu akcay, Zeynep karakas, Ebru tugrul saribeyoglu, Aysegul unuvar,
Can baykal, Mesut garipardic, Sema anak, Leyla agaoglu, Gulyuz
ozturk dan Omer devecioglu.2012.Infantile Hemangiomas:
Complications and Follow-Up. Indian Pediatrics.49: 805-11
3. Jennifer J. Marler, MD, John B. Mulliken, MD .2005Current
management of hemangiomas and vascular malformations.Clin Plastic
Surg 32 (2005) 99 – 116
4. Hanifi Bayaroğulları, Yaşar Çokkeser, Ercan Akbay, Ece Karaoğlu,
Emre Karaoğlu, Cengiz Çevik.2012. Intramuscular cavernous
hemangiomas arising from masseter muscles. Journal of Clinical and
Experimental Investigations
5. Konez, Orhan dan Burrows, Patrice. 2004.An appropriate diagnostic
workup for suspected vascular birthmarks.Cleveland Clinic Journal Of
Medicine.2:505-10
6. I Rozylo-Kalinowska, A Brodzisz, E Gaøkowska, TK Rozylo, AP
Wieczorek. 2002 Application of Doppler ultrasonography in
congenital vascular lesions of the head and neck. Dentomaxillofacial
Radiology.31-5
7. Alfons Krol, MD, FRCPC; Carol J. MacArthur, MD. 2005.Congenital
Hemangiomas : Rapidly Involuting and Noninvoluting Congenital
Hemangiomas. Arch Facial Plast Surg.;7:307-311
8. Marzanna Oksiuta, Ewa Matuszczak, Wojciech Dębek ,Ewa Dzienis-
Koronkiewicz, Adam Hermanowicz, Marzena Tylicka.2014.Treatment
of problematic infantile hemangiomas with propranolol: a series of 40
cases and review of the literature. Postepy Hig Med Dosw (online); 68:
1138-1144
9. Sung-Il Shin, Jung-Woo Kang, dan Joo-Hyun Ahn.2011.A Case of
Synovial Hemangioma of the Knee. J Korean Knee Soc.23(2)
10. Hyoung Nam Lee, Shin Young Kim, Hyung Hwan Kim, Hyun-Deuk
Cho.2013.Subcutaneous Cavernous and Capillary Hemangiomas of the
Breast: Radiologic-Pathological Correlation. J Korean Soc Radiol
2013;69(6):475-479
11. Chih-Chieh Chuang, Hou-Chun Lin, Chia-Wen
Huang.2006..Submandibular Cavernous Hemangiomas with Multiple
Phleboliths Masquerading as Sialolithiasis. J Chin Med Assoc.68(9)
12. Gresham T. Richter and Adva B. Friedman. 2012.Hemangiomas and
Vascular Malformations: Current Theory andManagement.
International Journal of Pediatrics.
13. Saeed A. Al-Motowa dan Imtiaz A. Chaudhry.2006.Evaluation and
Management of Periocular Capillary Hemangioma: A Review Saudi
Journal of Ophthalmology.20(3)
14. Mohamed Ismail, Stephen Damato, Alex Freeman and Raj
Nigam.2011.Epithelioid hemangioma of the penis: case report and
review of literature. Journal of Medical Case Reports 2011, 5:260
15. Snezhana Murgova, Chavdar Balabanov. 2007.Conservative Treatment
of Cavernous Hemangioma on Eyelids.Journal of IMAB.13(1)
16. Shoshana Greenberger, Elisa Boscolo, Irit Adini, John B. Mulliken,
and Joyce Bischoff,.2010.Corticosteroid Suppression of VEGF-A in
Infantile Hemangioma-Derived Stem Cells. N Engl J Med
2010;362:1005-13.
17. T M Ranchod, I J Frieden, D R Fredrick.2005.Corticosteroid treatment
of periorbital haemangioma of infancy: a review of the evidence. Br J
Ophthalmol. 89:1134–1138.
18. Deepa Jatti Patil. 2013. Current Concepts of Haemangioma vs
Vascular Malformation: Map the Difference. Indian Journal of
Multidisciplinary Dentistry,
19. İbrahim Sacit Tuna, Selim Doganay, Ali Yıkılmaz, Abdülhakim
Coskun.2014. Hemangioma of the Parotid Gland in an Infant: MR and
Doppler US Findings. The Eurasian Journal of Medicine.
20. Tina S. Chen,, Lawrence F. Eichenfield, dan Sheila Fallon
Friedlander.2013.Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis
and Therapy. Pediatrics.131:99–108
21. P. Paquet, M. Caucanas, C. Piérard-Franchimont, and G. E. Pièrard.
2014.Intense Pulsed Light in Infantile Hemangiomas. Journal of
Science and Technology.2(1)
22. Marcelo AF Ribeiro Jr, Francine Papaiordanou, Juliana M Gonçalves,
Eleazar Chaib.2010.Spontaneous rupture of hepatic hemangiomas: A
review of the literature. World J Hepatol. 2(12): 428-433
23. Jonathan O. Jones, Brian M. Bruel, dan Sreenadha R. Vattam.
Management of Painful Vertebral Hemangiomas with Kyphoplasty: A
Report of Two Cases and a Literature Review. Pain Physician 2009;
12:E297-E303.
24. Lt Col S Nair, Maj A Bahal, Col RS Bhadauria.2008.Lobular Capillary
Hemangioma of Nasal Cavity.MJAFI; 64 : 270-271
25. Eun Kyung Khil, Hyun Sook Hong, Ji Sang Park, Kee Hyun Chang,
Hee Kyung Kim, Jang Yul Byun.2013.Nasopharyngeal Hemangioma
in Adult: A Case Report. J Korean Soc Radiol;68(5):391-395