Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Sindroma Nefrotik
Penyaji : dr. Giovanni Reynaldo
Narasumber : dr. Andri Firdaus, SpA
RSUD Karawang
Identitas Pasien
• Nama : An. NAI
• Usia : 1 tahun 11 bulan
• Jenis Kelamin : Laki‐Laki
• Agama : Islam
• Alamat : Pajaten III, Cibuaya, Karawang
• Tanggal Masuk: 12 Oktober 2017, 16.05
Anamnesa
• Aloanamnesis dengan ibu pasien
• Tanggal : 12 Oktober 2017 , Pukul 16.15
• Keluhan utama : Bengkak diseluruh tubuh
sejak 1 minggu SMRS
• Keluhan tambahan : Pasien Sulit makan dan
kencing sedikit
Riwayat Penyakit Sekarang
• Pasien datang dengan bengkak pada seluruh
tubuh sejak 1 minggu SMRS, bengkak
awalnya dimulai di bagian kelopak mata lalu
ke seluruh tubuh. Riwayat batuk, pilek dan
demam dalam seminggu terakhir disangkal
oleh orangtua pasien. BAK sedikit dengan
warna kuning pekat. BAB normal.
Riwayat Penyakit Dahulu
Penyakit Ya Tidak Hubungan
Alergi +
Asma +
Tuberkulosis +
Hipertensi +
Diabetes +
Kejang Demam +
Epilepsi +
Riwayat Penyakit Keluarga
Penyakit Ya Tidak Hubungan
Alergi +
Asma +
Tuberkulosis +
Hipertensi +
Diabetes +
Kejang Demam +
Epilepsi +
• Kelahiran
Riwayat Kelahiran
– Penolong persalinan : Bidan
– Cara persalinan : Normal per vaginam
– Masa gestasi : 37‐38 minggu
• Keadaan bayi
– Berat badan lahir : 2800 gram
– Panjang badan lahir : 48 cm
– Lingkar kepala : Tidak diketahui
– Langsung menangis : Langsung menangis kuat
– Pucat/biru/kuning/kejang : Tidak ada
– Nilai APGAR : Tidak diketahui
– Kelainan bawaan : Tidak ada
• Kesan : Neonatus Cukup Bulan, Sesuai Masa Kehamilan
(NCB‐SMK)
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
No. Pertanyaan Ya Tidak
1. Tanpa berpegangan atau menyentuh lantai , apakah anak dapat +
membungkuk untuk memungut mainan di lantai dan kemudian berdiri
kembali ?
4. Apakah anak dapat mengambil benda kecil seperti kacang, kismis, atau +
potongan biskuit dengan menggunakan ibu jari dan jari telunjuk seperti
pada gambar?
8. Apakah anak anda dapat meletakkan satu kubus di atas yang lain tanpa +
menjatuhkan kubus itu? Kubus yang digunakan berukuran 2.5 – 5.0 cm
10. Apakah anak anda dapat berjalan mundur 5 langkah atau lebih tanpa +
kehilangan keseimbangan? (anda mungkin dapat melihatnya ketika anak
menarik mainannya)
TOTAL 9 1
• Kepala : Normocephali
• Mata : Konjungtiva Anemis ‐/‐, Sklera Ikterik ‐/
‐, pupil isokor 3mm, Edema Palpebra +/+
• Leher : Tidak ada pembesaran KGB maupun
tiroid
Pemeriksaan Fisik
Paru
• Inspeksi : simetris, retraksi (‐)
• Palpasi : vokal fremitus lapang paru
kanan dan kiri sama kuat
• Perkusi : sonor pada lapang paru kanan
dan kiri
• Auskultasi : suara nafas vesikuler +/+,
rhonki (‐/‐) dan wheezing(‐/‐)
Pemeriksaan Fisik
Jantung
• Inspeksi : tidak terlihat iktus kordis
• Palpasi : iktus kordis teraba 1 jari pada ICS
V MCL Sinistra, tidak kuat angkat.
• Perkusi :
– Batas atas ICS II Parasternal Linea Sinistra
– Batas kiri ICS V ±2 cm lateral MCL Sinistra
– Batas kanan ICS IV Sternalis Dekstra
• Auskultasi : Bunyi jantung I‐II reguler,
murmur (‐), gallop (‐)
Pemeriksaan Fisik
Abdomen
• Inspeksi : simetris, ascites, scar (‐), striae (‐),
inflamasi (‐), peristaltik (‐)
• Auskultasi: Bising Usus (+) normal
• Perkusi : timpani, shifting dullness (+)
• Palpasi : supel, hepar tidak teraba
membesar, lien tidak teraba membesar
nyeri tekan (‐), turgor kembali cepat
Pemeriksaan Fisik
• Ekstremitas atas : Akral hangat +/+, edema +/
+, CRT <2 detik, deformitas (‐)
• Ekstremitas bawah : Akral hangat +/+ ,
edema +/+, CRT <2 detik, deformitas (‐)
Pemeriksaan Penunjang – 12 Oktober
• Hemoglobin 12.6 • Natrium 136 Urine Lengkap
• Eritrosit 5,62 • Kalium 4,8 • Warna Kuning
• Leukosit 19.880 • Chlorida 113 • Kejernihan Keruh
• Trombosit 687.000 • GDS 108 • Berat Jenis 6,5
• Hematokrit 38,9
• Protein Total 3,59 • pH 1,020
• Basofil 0
• Eosinofil 3 • Albumin 1,07 • Protein +4
• Neutrofil 39 • Globulin 2,52 • Keton Negatif
• Limfosit 54 • Ureum 13,1 • Epitel Negatif
• Monosit 4 • Creatinin 0,37 • Leukosit >10/LPB
• MCV 69 • Cholesterol Total 841 • Urobilinogen 0,2
• MCH 22
• MCHC 32
Resume
• Seorang anak laki‐laki usia 1 tahun 11 bulan
datang dengan bengkak pada seluruh tubuh
sejak 1 minggu SMRS, bengkak awalnya
dimulai di bagian kelopak mata lalu ke
seluruh tubuh. Riwayat batuk, pilek dan
demam dalam seminggu terakhir disangkal
oleh orangtua pasien. Tidak didapatkan
adanya riwayat penyakit lain. Perkembangan
anak normal, dan status imunisasi lengkap
Resume
• Pemeriksaan fisik didapatkan anak tampak sakit
ringan, tekanan darah 110/80mmHg, Nadi 117x/
menit reguler, napas 30x/menit, Suhu tubuh 36.6
C. Berat badan koreksi 9kg dan kesan status gizi
kurang. Ditemukan edema palpebra kiri dan
kanan, ascites, edema pada keempat ekstremitas
• Pemeriksaan lab didapatkan Leukosit 19880,
albumin 1.07, cholesterol total 841, protein urine
+4
Diagnosa
Diagnosis Kerja
• Sindroma Nefrotik
Diagnosa Banding
• IgA Nefropati
• GNAPS
• Sindroma nefrotik sekunder
Terapi
• IVFD D5 – 20 tpm mikro
• Ampicillin 3x500mg
• Prednison 2‐1‐1
Prognosa
• Ad vitam : dubia ad bonam
• Ad functionam : dubia ad bonam
• Ad sanationam : dubia ad bonam
Follow‐Up
Hari 2 (13 Oktober 2017)
S Kelopak mata, tangan, perut, dan kaki bengkak. BAK sedikit dan berwarna
kuning kecoklatan pekat, batuk pilek sejak pagi ini.
O TTV : TD : 100/80 mmHg, HR : 110x/menit reguler, RR : 24x/menit,
abdominotorakal,
T : 36.5 C
Kepala : Normocephali, CA /, SI /, Edema Palpebra +/+
Thorax : SN Vesikuler, tidak ada ronki/wheezing
Abdomen : Supel, Ascites (+), BU +
Ekstremitas : Akral Hangat, Edema + pada keempat ekstremitas
A Sindroma Nefrotik, Gizi Kurang
P IVFD D5% 20tpm mikro
Ampicillin 3 x 500mg
Prednison 5mg (222)
Ambroxol syrup 3 x 1 cth
Follow‐Up
Hari 3 (14 Oktober 2017)
S Kelopak mata, tangan, perut, dan kaki bengkak. Batuk pilek masih ada, BAK
sudah mulai banyak dan berwarna kuning jernih
O TTV : TD : 110/70 mmHg, HR : 115x/menit reguler, RR : 26x/menit,
abdominotorakal,
T : 36.7 C
Kepala : Normocephali, CA /, SI /, Edema Palpebra +/+
Thorax : SN Vesikuler, tidak ada ronki/wheezing
Abdomen : Supel, Ascites (+), BU +
Ekstremitas : Akral Hangat, Edema + pada keempat ekstremitas
A Sindroma Nefrotik, Gizi Kurang
P IVFD D5% 20tpm mikro
Ampicillin 3 x 500mg
Prednison 5mg (222)
Ambroxol syrup 3 x 1 cth
Follow‐Up
Hari 4 (15 Oktober 2017)
S Kelopak mata, tangan, perut, dan kaki bengkak. Batuk pilek masih ada, BAK
berwarna kuning jernih dan sudah banyak
O TTV : TD : 100/70 mmHg, HR : 112x/menit reguler, RR : 24x/menit,
abdominotorakal,
T : 36.5 C
Kepala : Normocephali, CA /, SI /, Edema Palpebra +/+
Thorax : SN Vesikuler, tidak ada ronki/wheezing
Abdomen : Supel, Ascites (+), BU +
Ekstremitas : Akral Hangat, Edema + pada keempat ekstremitas
A Sindroma Nefrotik, Gizi Kurang
P IVFD D5% 20tpm mikro
Ampicillin 3 x 500mg
Prednison 5mg (222)
Ambroxol syrup 3 x 1 cth
Follow‐Up
Hari 5 (16 Oktober 2017)
S Batuk dan pilek (+), bengkak pada mata,tangan dan tungkai sudah berkurang.
BAK banyak berwarna kuning jernih
O TTV : TD : 100/60 mmHg, HR : 120x/menit reguler, RR : 26x/menit,
abdominotorakal,
T : 36.8 C
Kepala : Normocephali, CA /, SI /, Edema Palpebra minimal
Thorax : SN Vesikuler, tidak ada ronki/wheezing
Abdomen : Supel, Ascites (+), BU +
Ekstremitas : Akral Hangat, Edema + pada keempat ekstremitas
A Sindroma Nefrotik, Gizi Kurang
P IVFD D5% 20tpm mikro
Ampicillin 3 x 500mg
Prednison 5mg (222)
Ambroxol syrup 3 x 1 cth
Follow‐Up
Hari 6 (17 Oktober 2017)
S Batuk dan pilek (+), bengkak pada mata,tangan dan tungkai sudah berkurang.
O TTV : TD : 100/70 mmHg, HR : 112x/menit reguler, RR : 24x/menit,
abdominotorakal,
T : 37.0 C
Kepala : Normocephali, CA /, SI /, Edema Palpebra minimal
Thorax : SN Vesikuler, tidak ada ronki/wheezing
Abdomen : Supel, Ascites (+), BU +
Ekstremitas : Akral Hangat, Edema + pada keempat ekstremitas
A Sindroma Nefrotik, Gizi Kurang
P IVFD D5% 20tpm mikro
Ampicillin 3 x 500mg
Prednison 5mg (222)
Ambroxol syrup 3 x 1 cth
Follow‐Up
Hari 7 (18 Oktober 2017)
S Batuk dan pilek sudah berkurang, bengkak pada mata,tangan dan tungkai
sudah berkurang.
O TTV : TD : 100/60 mmHg, HR : 120x/menit reguler, RR : 26x/menit,
abdominotorakal,
T : 36.8 C
Kepala : Normocephali, CA /, SI /, Edema Palpebra minimal
Thorax : SN Vesikuler, tidak ada ronki/wheezing
Abdomen : Supel, Ascites (+), BU +
Ekstremitas : Akral Hangat, Edema + pada keempat ekstremitas
A Sindroma Nefrotik, Gizi Kurang
P Pasien boleh pulang
Prednison 5mg (222)
Cefixime syrup 2 x 1/2 cth
Paracetamol syrup 3 x 1 cth
Follow Up
12 Oktober 2017 17 Oktober 2017
Follow Up – Pemeriksaan Penunjang
14 Oktober 2017 15 Oktober 2017
Urine Lengkap Urine Lengkap
• Warna Kuning Muda • Warna Kuning Muda
• Kejernihan Jernih • Kejernihan Jernih
• Berat Jenis 6,5 • Berat Jenis 6,5
• pH 1,025 • pH 1,025
• Protein +3 • Protein +2
• Keton Negatif • Keton Negatif
• Leukosit 5‐8/LPB • Leukosit 1‐2/LPB
• Eritrosit5‐8/LPB • Eritrosit1‐3/LPB
• Urobilinogen 0,2 • Urobilinogen 0,2
Follow Up – Pemeriksaan Penunjang
16 Oktober 2017 17 Oktober 2017
Urine Lengkap Urine Lengkap
• Warna Kuning Muda • Warna Kuning Muda
• Kejernihan Jernih • Kejernihan Jernih
• Berat Jenis 6,5 • Berat Jenis 6,5
• pH 1,020 • pH 1,025
• Protein +2 • Protein +2
• Keton Negatif • Keton Negatif
• Leukosit 1‐2/LPB • Leukosit 0‐1/LPB
• Eritrosit0‐1/LPB • Eritrosit0‐1/LPB
• Urobilinogen 0,2 • Urobilinogen 0,2
Sindroma Nefrotik
Kriteria Diagnosis
• Proteinuria masif (>40mg/m2 LPB/jam atau
dipstik lebih atau sama dengan +2)
• Hipoalbuminemia <2.5 g/dL
• Edema
• Dapat disertai dengan hiperkolesterolemia
>200mg/dL
Batasan pada SN
• Remisi
• Relaps
• Relaps Jarang
• Relaps Sering
• Dependen Steroid
• Resisten Steroid
• Sensitif Steroid
Epidemiologi
• Penyakit ginjal anak yang paling sering ditemukan
• Amerika Serikat : Insidens 2 kasus per 100.000
Prevalensi 12‐16 kasus per 100.000
• Indonesia : Insidens 6 kasus per 100.000 per tahun
• Perbandingan anak laki‐laki:perempuan 2:1
Etiologi
• Sindroma Nefrotik Kongenital
• Sindroma Nefrotik primer/idiopatik
– 80% Sindroma Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)
– 8% Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
– 5% Mesangial proliferatif difus (MPD)
– 6% Glomerulonefritis membrano‐proliferatif
– 1% Nefropati membranosa (GNM)
• Sindroma Nefrotik Sekunder
Glomerular Space
Glomerular Space
1. Glikogenesis,
Glukoneogenesis,
Glikogenolisis
2. Sintesis Protein
Dan Kolesterol
Tatalaksana
• Diet protein normal sesuai RDA yaitu
1.5‐2gram/kgBB/hari, diet rendah garam
1‐2gram/hari jika terjadi edema
• Perhatian terhadap pasien yang akan di
imunisasi
• Pemeriksaan sebelum memberikan
pengobatan steroid
Tatalaksana
• Furosemide 1‐3mg/kgbb/hari
Tatalaksana
Terapi Inisial
• Prednison 60mg/m2 LPB atau 2mg/kgBB/ hari
(maksimal 80mg/hari) dalam dosis terbagi
• Full dose 4 minggu → alternating dose 4
minggu (40mg/m2 LPB atau 1.5mg/kgBB/hari)
KDIGO 2013
Tatalaksana
Tatalaksana
Pengobatan Relaps sering / dependen steroid
• Steroid jangka panjang
• Levamisol
• Sitostatik
• Siklosporin / mikofenolat mofetil (opsi terakhir)
Tatalaksana
• SN relaps sering
Tatalaksana
• SN dependen steroid
Tatalaksana
Pengobatan SN resisten steroid
• Siklofosfamid
• Siklosporin
• Metilprednisolon
Tatalaksana
Pemberian obat non imunosupresif
• Ace‐inhibitor :
– Captopril 0.3 mg/kgbb 3x sehari
– Enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis
– Lisinopril 0.1 mg/kgbb dosis tunggal
• ARB :
– Losartan 0.75 mg/kgbb dosis tunggal
Pemeriksaan Penunjang
• Urinalisis
• Protein Urine
• Darah tepi lengkap
• Albumin dan kolesterol serum
• Ureum, creatinin, serta klirens creatinin
• Kadar komplemen C3, C4, ANA, Anti ds‐DNA
Diagnosis Banding
• IgA Nephropathy
• GNAPS / Sindroma nefritik
• Sindroma Nefrotik Sekunder
Indikasi Biopsi Ginjal
Pada presentasi awal
• Sindroma Nefrotik usia dibawah 1 tahun/ diatas 16
tahun
• Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik
persisten, kadar C3 yg rendah
• Hipertensi menetap
• Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan
hipovolemia
• Kecurigaan sindroma nefrotik sekunder
Indikasi Biopsi Ginjal
Setelah pengobatan inisial
• SN Resisten Steroid
• Sebelum memulai terapi siklosporin
Prognosis
• Penyakit ginjal kronik muncul pada 25‐30%
pasien dengan tipe glomerulosklerosis fokal
segmental dalam 5 tahun, 30‐40% dalam 10
tahun
• Tipe minimal change memiliki risiko rendah
untuk gagal ginjal
• Prognosis pada SN sensitif steroid umumnya
baik