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Manuel Ferrándiz Z.*, Angela Bermeo**, Sissi Cossio M.***, Eliana Paz G****, Instituto Nacional del Niño, Ministerio de
Salud.
Los casos evaluados fueron 6 mujeres y 7 varones, cuyas edades fluctuaron entre 3 meses y
14 años (Promedio 8.58 años), con un tiempo de enfermedad promedio de 3 meses. En todos
ellos la clínica debutó con debilidad muscular, anorexia y malestar general; asimismo
elevación notable de enzimas séricas musculares, 11 pacientes cursaron con electromiografía
(EMG) típica y 7 con biopsia muscular con caracteristicas de miopatía inflamatoria.
De los 13 niños, 11 recibieron prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/d, 5 recibieron además pulsos
de metilprednisolona y en 2 pacientes se añadió metrotexate por vía oral.
Fallecieron 2 pacientes, uno de 3 meses de edad con poliomiositis pura, por falla respiratoria,
que cursaba con disfagia y compromiso de músculos respiratorios y el segundo paciente con
polidermatomiositis más esclerodemia, con bronconeumonía.
Introducción
Numerosos estudios sugieren que una exposición previa a diversos virus como Influenzae A y
B, Coxsackie virus tipo B y Picornavirus pueden desencadenar PM-DM; además se cree que los
fenómenos inmunológicos juegan un papel preponderante, por la presencia de
autoanticuerpos, depósito de inmunoglobulinas y complemento en las paredes vasculares (6,
7, 8, 9, 10).
Otro aspecto importante es la asociación frecuente de esta patología, con otras enfermedades
del tejido conectivo (Lupus, Esclerodemia, etc .... ) o con procesos neoplásicos, (3,4,18).
Se han buscado factores pronósticos de utilidad para identificar a aquellos pacientes que van a
seguir un curso leve o bien severo y cr6nico, el factor pronóstico más importante para una
buena recuperación funcional parece ser la instauración precoz de la terapéutica esteroidea,
ya que se ha visto que con la introducci6n de los esteroides en el tratamiento de esta entidad
su morbilidad y su mortalidad han disminuído espectacularmente (5, 6, 9). Asimismo es muy
importante en cuanto a terapéutica el uso de tratamiento más agresivos como la pulsoterapia,
citostáticos ciclosporina, plasmaféresis, (18, 19, 20, 21).
Material y Métodos
Los datos consignados en este trabajo fueron obtenidos de las historias clínicas y de la ficha
clínica y de seguirniento que tiene cada paciente en el servicio de Reumatología del ISN donde
fueron evaluados todos ellos.
Se elaboró una hoja especial para la recolección de los datos de cada historia clínica, donde se
consignó lo siguiente:
Edad, sexo, antecedentes, edad al momento del diagnóstico, duración de los sintomas, tiernpo
de enfermedad, signos y sintomas principales, exámenes auxiliares (al inicio y controles),
electromiografía (EMG), enzimas musculares (CPK y DHL), biopsia muscular, ASO, anticuerpos
antitoxoplasma, células LE, AAN, reactantes de fase aguda: VSG, PCR, cultivos, evolución
clínica, criterios diagnósticos utilizados, tratamientos recibidos (se registró la terapia recibida
por cada paciente durante toda su atención), complicaciones, mortalidad (se registró su
ocurrencia y las causas probables que la ocasionaron).
Asimismo una hoja de seguimiento, donde se reevaluó al paciente y se consignó la evolución
clínica, su tratamiento actual, la valoración de su debilidad muscular, así como sus nuevos
controles de laboratorio.
(1,7,18,24).
3. Alteraciones electromiográficas:
intersticial mononuclear
Resultados
GRAFICO 1
Polidermatomiositis en Pediatría
Casuistica, edad y sexo
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
GRAFICO 2
Polidermatomiositis en Pediatría
Casuística, edad y sexo
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
GRAFICO 3
Polidermatomiositis en Pediatría
Tiempo de Enfermedad
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
Once casos procedían de Lima (85%) y dos de provincias (15%) (Gráfico 2).
El tiempo de enfermedad promedio fue de 3 meses; encontrándose que la mayoría de los
casos tenían menos de 3 meses; con 10 pacientes (77%), habiendo sólo 3 casos con más de 8
meses de enfermedad (23%), (Gráfico 3).
GRAFICO 4
Polidermatomiositis en Pediatría
Manifestaciones Clínicas
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
Se encontró que la más frecuente fue disminución de la fuerza muscular (100%), seguido de
exantema (70%), trastorno ventilatorio (38%) y signo de Gottron en 23%, (Gráfico 5 - Tabla 1).
GRAFICO 5
Polidermatomiositis en Pediatría
Signología
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
TABLA 1
Polidermatomiositis en Pediatría
Signología - Localización Específica
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
Paciente 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Total
Exantema
cara * * * * * * 6
tronco * * * * * * 6
miembro
* * 2
superior
miembro
* * * 3
inferior
Gottron * * * 3
Debilidad
Muscular
Prox ext.
superior
prox. ext.
inferior
prox. ext.
* * * * * * * * * * * * * 13
sup. + inf.
distal * * 2
Edema
cara * 1
sólo
palpebral
miembro
* 1
superior
miembro
inferior
Prox. ext: proximal extremidad
*: presente
Se observan los criterios diagnósticos de Bohan y Peter, encontrándose que 10 casos tenían la
categoría de diagnóstico definido y 3 de probable. Asimismo en esta tabla se evalúa el seguirniento
a corto plazo de los pacientes, con tiempo promedio de seguimiento de 6.5 meses, siendo
controlados luego de la evaluación inicial 9 pacientes (69.3%), mientras que 4 (30.7%) no tuvieron
seguimiento porque 2 fallecieron y 2 no acudieron a ningún control posterior al alta. También
dentro de la tabla hay un parámetro de debilidad muscular que es evaluada al ingreso, al alta y al
control, observándose las diferentes graduaciones, (Tabla 2).
Tabla 2
Polidermatomiosistis en Pediatría
Criterios Diagnósticos - Seguimiento - Evolución de debilidad muscular
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
DEBILIDAD
CRITERIOS MUSCULAR
Paciente
EDAD CATEGO- SEGUIMIENTO
(años) RIA (meses)
DEBILIDAD
Compro. Biop-
MUSC. Emg CPK** DHL* Inicio Alta Control
Demico sia
PROX.
1 3m definida + - + + - 1050 F <6 6 F
2 8 probable + + - + - 238 NS 5 2 NS
3 12 probable + + - - - 1655 12 4 2 1
4 5 definida + + + - 1100 - 8 6 5 4
5 3 probable + - + - 1904 - 12 5 4 2
6 13 definida + + + + 313 2328 F 6 6 F
7 9 definida + - + + 521 858 5 4 3 2
8 12 definida + + + - 746 1579 6 5 2 1
9 7 definida + + + + 5445 3825 NS 6 5 NS
10 8 definida + + + - 2304 1596 6 5 4 2
11 14 definida + - + + 285 74 4 5 3 1
12 11 definida + + + + 86 395 3 6 4 1
13 11 definida + + + - 10359 3364 3 6 5 4
NS= No seguimiento
F = Fallecido
+ = Presente
- = ausente
* =VN = 100-240 V/L
**=VN = 15-110 V/L
= ver Materiales y Métodos
De los 13 pacientes estudiados, 12 fueron hospitalizados, de los cuales 6 (50%) estuvieron menos
de 30 días, 3 (25%) de 31 a 60 días y 3 (25%) más de 60 días, siendo el promedio de
hospitalización de 38.5 días, (Gráfico 7)
GRAFICO 7
Polidermatomiositis en Pediatría
Estancia Hospitalaria
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
TABLA 3
Polidermatomiositis en Pediatría
Tratamiento
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
TRATAMIENTO N° %
Sólo PDN 6 46.1
PDN + pulso MP 3 23.1
PDN + pulso + MTX 2 15.4
ningún tratamiento 2 15.4
TOTAL 13 100.0
PDN= Prednisona
MTX= Metrotexate
MP =Metil prednisolona
Fotografía No. 2
Se aprecia pálpulas de Gottron en superficies yuxta-articulares de manos ae
hiperpigmentación en región abdominal.
(Paciente No. 8)
Discusión
En cuanto a edad, fue la escolar la de mayor frecuencia con 10 pacientes y la edad promedio
fue de 8.58 años, lo que concuerda con diversos estudios donde la edad promedio de
presentación fue de 8 años, considerándose por algunos autores como forma infantil a la que
se presenta antes de los 18 años (25, 26, 27, 28).
La mayoría de pacientes, del presente estudio procedían de Lima (85%), dato descrito
también por Sylvester en un estudio realizado en 1985 en el Hospital Nacional Cayetano
Heredia (4).
En cuanto a los antecedentes reumatológicos en la familia, vemos que no fue muy frecuente
(sólo 1), pese a que se señala que podría haber una predisposición familiar y genética. (20,
24, 29, 30).
Asimismo describen algunos autores una serie de manifestaciones raras y de mal pronóstico
como ulceraciones cutáneas y digestivas, alteraciones renales, fibrosis pulmonar, calcinosis y
transtornos que no se han evidenciado en nuestros pacientes (1, 7, 29, 31).
Dentro de los exámenes auxiliares, vemos que la mayoría cursaron con elevación marcada de
enzimas séricas, siendo las de mayor afectación la deshidrogenasa láctica (DHL) y la
creatinfosfokinasa (CPK), lo que no difiere mucho de otros autores y diferentes estudios donde
90% de los casos mostró alza de la actividad sérica de enzimas relacionadas con el músculo
estriado, siendo también las más sensibles la CPK y DHL (28-34). es importante hacer notar
que la alteración electromiográfica y la biopsia dérmica o muscular son los datos
complementarios que pueden sentar de una manera definitiva el diagnóstico, esto reforzado
por el hecho de que la electromiografía presenta en ocasiones un trazado característico y que
por tanto es difícil de confundirse con otras enfermedades (35-37). Cabe resaltar que en
nuestro estudio se observó electromiografía típica y biopsia muscular positiva en todos los
pacientes a los que se le realizó la prueba.
Algunos estudios nos refieren incluso que la electromiografía es más sensible que la biopsia
muscular en el diagnóstico de la enfermedad (11, 38-42)
Como se sabe algunas de las pruebas diagnósticas carecen de especificidad, por tanto en el
niño que no se presenta una enfermedad clásica definida se requiere practicar biopsia
muscular para confirmar el diagnóstico de una miopatía inflamatoria y así descartar la
posibilidad de una distrofia muscular (43-46)
Generalmente en los diversos estudios los pacientes cursan con biopsia tipica, pero hay un
reporte en el que un paciente con PM-DM infantil cursó con biopsia absolutamente normal a
pesar que se realizó una técnica histoquímica de coloración nueva (36); es por esto que se
debe enfocar al paciente como un todo y saber que la biopsia es necesaria cuando el
diagnóstico es incierto, más no para reunir criterios, lo cual se vió en los 6 pacientes en los
que se realizó la prueba. Además se observó aumento de la velocidad de Sedimentación
Globular (92.3%) y Proteína C. reactiva en 23.1 %, estos reactantes de fase aguda, indican
actividad de la enfermedad y nos pueden servir para el seguimiento.Ultimos reportes han
sugerido que existe una relación estrecha con varias infecciones incluido el coxsackie B y el
Toxoplasma Gondii (9). La vigilancia serológica de los niños hospitalizados durante el período
de estudio en diversas investigaciones indica una gran frecuencia de anticuerpos contra
coxsackie B . Tang presentó un estudio de microcospía electrónica combinada con aislamiento
viral en una miopatía crónica asociada con Coxsackie A-9, y Coxsackie B-2. Dubowitz encontró
cambios en el título de anticuerpos contra Coxsackie B-4 en 4 pacientes, dos de los cuales
eran niños; varias muestras de pacientes con diagnóstico de PM-DM mostraron elevación del
anticuerpo neutralizante contra coxsackie B. (37, 43-45).
Se logró el seguirniento en 9 pacientes (69.3%) en los que observamos mejoría gradual del
compromiso miopático.El promedio de hospitalización fue de 38.5 días y 50% permanecieron
menos de 30 días.
Nosotros también hemos presentado casos de sobreposición en 5 pacientes (38%), con ARJ,
ESP, LES; siendo interesante comentar que en el caso de la Esclerodermia por su cuadro
evolutivo y el gran compromiso general que conlleva, empeora el pronóstico y muchas veces
aumenta la mortalidad. Es importante saber que en niños no se ha reportado asociación con
neoplasias.
La relación que guarda la PM-DM con patologías malignas está en investigación, Bohan y Cols
en un trabajo realizado al estudiar 153 casos en adultos, encontraron que la concomitancia
con procesos malignos se daba en 8.5%, se observó que en la mayoría de enfermos los
síntomas musculares y dérmicos preceden a la neoplasia, pero no se podía afirmar que en el
plazo de 1 a 2 años se podría retrasar la detección de un proceso maligno.Se han encontrado
como localizaciones más frecuentes el cerebro y el estómago, a pesar de que en este estudio
se localizó en el pulmón y tiroides (5, 18, 37, 40). En nuestro estudio no se observó ningún
caso; lo cual está de acuerdo con lo señalado en la literatura mundial.
Otro estudio realizado en 1992 en Estados Unidos revela el éxito del uso de Pulsoterapia en
una serie de
4-5 pulsos intravenosos también a 1 gr/dfa en pacientes que presentaron gran disfagia,
observando una notable mejoría en un promedio de 2 a 14 días (43).
Otros autores en Brasil presentaron los resultados obtenidos con el uso de metrotexate por
vía endovenosa en pacientes que presentaron una evolución accidentada y crítica, a dosis de 1
mg/kg/semana, observandose estabilización del cuadro clínico y de laboratorio (1, 22).
Observamos 5 pacientes con procesos infecciosos de los cuales 2 fueron por procesos
respiratorios, y a la vez fueron la causa principal de fallecimiento; y 3 por infección del tracto
urinario, lo que concuerda con la litertura estudiada (26, 45, 46). En Brasil en
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