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Actualización

Acalasia
ESTRATEGIA
DIAGNÓSTICA FISIOPATOLOGÍA pág. 47 TRAT. ENDOSCÓPICO pág. 59 TRAT. QUIRÚRGIGO pág. 64

PERE CLAVÉa
Y JOSEP M. CASTELLVÍb
aUnitat d’Exploracions Funcionals
Digestives. Servei de Cirurgia. Estrategia diagnóstica
Hospital de Mataró. Barcelona.
bUnitat d’Aparell Digestiu. Hospital

de Mataró. Barcelona. España.

rias, dolor torácico, pérdida de peso y pirosis2,3.


Incidencia. El tiempo medio entre la aparición de la sinto-
Puntos clave
Fisiopatología de los matología y el diagnóstico es elevado –más de 5
años en algunas series– y, frecuentemente, en
La disfagia persistente
a sólidos y líquidos es
signos y síntomas las fases iniciales de la enfermedad, se diagnos-
el síntoma más frecuente
de la acalasia. Las
diagnósticos tica erróneamente a los pacientes de reflujo
regurgitaciones y sus gastroesofágico4. La disfagia persistente es el
complicaciones La acalasia es un trastorno motor primario síntoma predominante y, aunque inicialmente
respiratorias, el dolor
torácico, la pérdida de peso
causado por la pérdida selectiva de las moto- puede ser sólo a sólidos, la mayoría de los pa-
y la pirosis son también neuronas inhibitorias del plexo mientérico cientes también refiere disfagia a líquidos, con
síntomas frecuentes. esofágico. La desaparición de la influencia de una intensidad creciente hasta una fase de me-
Aunque la
las motoneuronas inhibitorias en la motilidad seta. La localización de la disfagia puede ser
esofagoscopia es la esofágica ocasiona el incremento en la presión cervical o torácica y es frecuente que el paciente
prueba con mayor basal, la relajación incompleta del esfínter eso- utilice algún tipo de maniobra compensatoria
rendimiento diagnóstico en
pacientes con disfagia
fágico inferior (EEI) y la desaparición de la la- (deglución forzada, ingesta de bebidas gaseosas,
esofágica, su papel en el tencia y naturaleza peristáltica de la contrac- cambios posturales) para intentar atenuar este
diagnóstico de la acalasia es ción del cuerpo esofágico1. Estas alteraciones síntoma. Las regurgitaciones de alimentos no
el de exclusión de lesiones
orgánicas, en particular de
fisiopatológicas causan una disminución de la digeridos de forma espontánea, durante o in-
las que pueden originar un propulsión esofágica y un incremento en la re- mediatamente después de las comidas, o forza-
cuadro de seudoacalasia. sistencia del EEI, son las responsables de la da para aliviar la sensación de plenitud retroes-
La manometría
dificultad de tránsito y de la disminución del ternal se producen en el 60-90% de los
esofágica es el aclaramiento esofágico y son la base de los pacientes. El 30% de los pacientes puede pre-
método diagnóstico con síntomas clínicos y signos radiológicos, endos- sentar tos nocturna y cerca del 10%, complica-
mayor sensibilidad y
especificidad en el
cópicos y manométricos de la enfermedad. La ciones pulmonares (aspiración, tos crónica,
diagnóstico de acalasia; es incidencia de la acalasia es de 1-2 nuevos ca- atragantamientos) como consecuencia de las
el único método capaz de sos por 200.000 habitantes/año, afecta a am- regurgitaciones. Dos tercios de los pacientes
diagnosticar la enfermedad
en sus fases iniciales.
bos sexos por igual y puede manifestarse a presentan pérdida significativa de peso secun-
cualquier edad, aunque la mayoría de casos se daria a la disfagia y las regurgitaciones. El dolor
La ausencia de inician entre los 30 y 50 años y menos del 5% torácico de tipo anginoso se observa también
peristalsis en el cuerpo
esofágico es el único signo
de los pacientes presenta síntomas antes de la en dos tercios de los pacientes con acalasia5. Se
manométrico obligado para adolescencia2. dispone de poca información sobre la fisiopato-
el diagnóstico manométrico logía del dolor y no se asocia específicamente a
de acalasia.
la aparición de alteraciones en la amplitud de
El tránsito esofágico es Métodos de las contracciones esofágicas ni a la denominada
“acalasia vigorosa”6. El dolor torácico aparece
la prueba radiológica
más útil en el estudio de los diagnóstico más frecuentemente en pacientes jóvenes, dis-
pacientes con acalasia.
Debe incluir una evaluación de la acalasia minuye de intensidad con la evolución de la
tanto dinámica (fluoroscopia) enfermedad y responde peor al tratamiento de
como morfológica y puede
ser normal en más de un
Síntomas clínicos la enfermedad que otros síntomas, como la dis-
tercio de los pacientes. Los síntomas característicos de la enfermedad fagia o las regurgitaciones5. La acalasia es el
son: disfagia persistente a sólidos y líquidos, re- diagnóstico final de aproximadamente el 20%
gurgitaciones y sus complicaciones respirato- de pacientes cuyo principal síntoma es la disfa-

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A CALASIA
Estrategia diagnóstica
P. Clavé y J.M. Castellví

Lectura rápida

La acalasia es un
trastorno motor primario
causado por la
desaparición de las
motoneuronas inhibitorias
del plexo mientérico
esofágico, que ocasiona el
incremento en la presión
basal y la relajación
incompleta del esfínter
esofágico inferior, y la
desaparición de la
peristalsis del cuerpo
Figura 2. Esofagograma. Acalasia esofágico.
evolucionada. Importante dilatación,
tortuosidad y redundancia del esófago
Los síntomas de la
Figura 1. Esofagograma. Acalasia en (aspecto sigmoideo) y morfología de “pico acalasia son: disfagia
fase inicial. Escasa dilatación esofágica de pájaro” de la unión gastroesofágica. persistente a sólidos y
y estenosis del esfínter esofágico líquidos, regurgitaciones y
inferior con morfología de “pico de sus complicaciones
pájaro”. respiratorias, dolor
ce un vaciado incompleto, con retención de torácico, pérdida de peso
alimentos y saliva, lo que genera un nivel he- y pirosis.
terogéneo aire-líquido en la parte superior de
gia esofágica persistente y de menos del 1% de la columna de bario (fig. 1). La altura de la
Para realizar el
los pacientes cuyo principal síntoma es el dolor columna de bario y el cronograma de su va- diagnóstico precoz de la
torácico no cardíaco7. Hasta el 40% de los pa- ciamiento se han utilizado como marcadores enfermedad es necesario
cientes con acalasia presenta pirosis, causada de la eficacia del tratamiento de los pacientes un elevado grado de
por el mal aclaramiento esofágico de algunos con acalasia10. En fases avanzadas predomina sospecha. El período
episodios de reflujo gastroesofágico, por la re- la dilatación y tortuosidad del esófago, princi- desde la aparición de los
primeros síntomas hasta
tención de alimentos ácidos y/o por la produc- palmente en la porción distal, que puede si- el diagnóstico de la
ción de ácido láctico a partir de la fermentación mular la imagen del sigma (fig. 2). En ocasio- enfermedad suele ser
de los alimentos retenidos en el esófago8. nes, se visualiza un divertículo epifrénico largo.
inmediatamente proximal al EEI, que puede
Signos radiológicos llegar a ser de gran tamaño y causar cierta in-
El estudio radiológico del esófago mediante terferencia en las pruebas diagnósticas y tera-
esofagograma baritado en pacientes con sos- péuticas. La hernia de hiato es menos preva-
pecha de acalasia esofágica debe incluir tanto lente en los pacientes con acalasia (1-14%)
aspectos dinámicos (fluoroscopia) como as- que en la población general (20-50%)4. La
pectos morfológicos estáticos. La fluoroscopia disfunción del esfínter esofágico inferior oca-
suele realizarse en una posición prona y obli- siona una imagen de estenosis lisa en el esófa-
cua, con el objetivo de eliminar el efecto de la go distal que, clásicamente, se ha descrito co-
gravedad en el transporte del bolo; el contras- mo en forma de “pico de pájaro” (figs. 2 y 3).
te debe administrarse en forma de bolos indi- En la fluoroscopia puede observarse cómo el
viduales, ya que las degluciones múltiples in- EEI se abre de forma intermitente, permi-
hiben de forma fisiológica la peristalsis tiendo el paso de pequeñas cantidades de ba-
primaria9. Característicamente, en los pacien- rio; estas relajaciones parecen no estar coordi-
tes con acalasia se observa la pérdida de la pe- nadas con las degluciones. La fluoroscopia es
ristalsis primaria en los dos tercios distales del particularmente necesaria para el diagnóstico
esófago y la presencia de ondas terciarias no de la enfermedad en sus fases iniciales, cuan-
propulsivas. Estas alteraciones motoras origi- do el esófago no está todavía dilatado, ya que
nan movimientos erráticos del bario cuando las imágenes estáticas de las radiografías pue-
el paciente está en decúbito supino o hacen den ser normales. En pacientes con acalasia
que el bario permanezca inmóvil en un esófa- vigorosa, la gran intensidad de las contraccio-
go atónico y conducen a un deficiente aclara- nes puede originar que el esófago adopte la
miento esofágico. En bipedestación se produ- “forma de sacacorchos” (fig. 4).

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Lectura rápida

El estudio radiológico del


esófago mediante
esofagograma baritado en
pacientes con sospecha
de acalasia debe incluir
aspectos dinámicos y
morfológicos estáticos y
puede ser normal en más
del 40% de pacientes.

Los signos radiológicos


clásicos son la dilatación
del esófago y la estenosis Figura 3. Esofagograma. Acalasia evolucionada. Figura 4. Esofagograma. Acalasia vigorosa. Escasa
del esfínter esofágico Dilatación y redundancia del esófago distal, dilatación y contracciones intensas en el esófago
inferior en forma de “pico estenosis filiforme de la unión gastroesofágica. distal que adoptan la “forma de sacacorchos”.
de pájaro”.

A B Figura 5. Tomografía
La tomografía computarizada.
computarizada permite
reconocer la dilatación Seudoacalasia.
esofágica y estudiar la A) Dilatación esofágica en
presencia de masas, el tercio inferior del esófago.
asimetrías o B) En cortes más distales se
engrosamientos de la
pared del esfínter inferior, observa la obliteración de la
todo ello sugestivo de luz esofágica por un tumor
seudoacalasia de origen de cardias.
neoplásico.

La radiografía simple de tórax puede mostrar la ca haya retención de saliva, secreciones o restos
Aunque la esofagoscopia
ausencia de cámara aérea gástrica y, en casos alimentarios, por lo que algunos pacientes de-
es la prueba con mayor
rendimiento diagnóstico avanzados, ensanchamiento mediastínico con ben permanecer algunos días con dieta líquida
en pacientes con disfagia presencia de nivel hidroaéreo. La tomografía antes de realizar la endoscopia (riesgo de aspi-
esofágica, su papel en el computarizada permite reconocer la dilatación ración). La mucosa esofágica es de aspecto
diagnóstico de la acalasia esofágica (fig. 5) y estudiar la presencia de ma- normal, pero en ocasiones puede aparecer eri-
es excluir lesiones
sas, asimetrías o excesivo engrosamiento (> 10 tematosa, friable e incluso superficialmente ul-
orgánicas, en particular
las que pueden originar mm) de la pared del esfínter inferior, todo ello cerada tras la inflamación por el éstasis de ali-
un cuadro de sugestivo de seudoacalasia de origen neoplási- mentos, lesiones cáusticas por fármacos o
seudoacalasia. co11. También se han utilizado diferentes técni- candidiasis esofágica. En la unión gastroesofá-
cas isotópicas básicamente dirigidas al estudio gica, los signos endoscópicos son el aspecto de
del aclaramiento esofágico con escasa aplicación “roseta”, como consecuencia de la convergencia
clínica, ya que ofrecen inferior sensibilidad y es- de los pliegues de la mucosa, y la dificultad de
pecificidad que el esofagograma clásico12. apertura del cardias durante la insuflación, que
obliga a ejercer cierta presión para atravesarlo
Signos endoscópicos (fig. 6). Por retroflexión, el cardias aparece
Aunque la esofagoscopia es la prueba con ma- fruncido alrededor del endoscopio. La unión
yor rendimiento diagnóstico en pacientes con gastroesofágica, el cardias y el fundus gástrico
disfagia esofágica, su papel en el diagnóstico de deben examinarse con detalle para descartar la
la acalasia es el de exclusión de lesiones orgáni- presencia de una neoplasia (seudoacalasia). A
cas, en particular de aquellas que pueden origi- pesar de realizar una adecuada exploración en-
nar un cuadro de seudoacalasia. En el cuerpo doscópica, hay tumores que son infiltrativos y
esofágico, los hallazgos endoscópicos típicos de pueden pasar inadvertidos en la endoscopia
la acalasia son la dilatación y atonía del cuerpo convencional y las biopsias de la mucosa pue-
esofágico, frecuentemente con tortuosidad, y la den ser negativas13,14.
observación ocasional de ondas esofágicas no La ecoendoscopia puede ser útil en el diagnóstico
propulsivas. Es frecuente que en la luz esofági- de la acalasia, ya que visualiza un engrosamiento

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los cambios morfológicos detectables por méto-


dos radiológicos o endoscópicos. Todas las sos- Lectura rápida
pechas diagnósticas de acalasia deben confir-
marse mediante manometría. La especificidad
diagnóstica de la manometría no es del 100%, es
importante destacar que el patrón manométrico
de la acalasia es indistinguible del ocasionado
por la obstrucción mecánica del esfínter esofági- Los hallazgos
co inferior –casi siempre por un tumor– que endoscópicos típicos de la
acalasia son la dilatación y
origina un cuadro denominado “seudoacalasia”, atonía del cuerpo
que corresponde casi al 5% de los diagnósticos esofágico, frecuentemente
manométricos de acalasia y que debe ser parti- con tortuosidad, y el
cularmente sospechado en pacientes ancianos o aspecto de “roseta” de la
con una clínica rápidamente progresiva7. unión gastroesofágica,
como consecuencia de la
Los signos manométricos característicos del convergencia de los
Figura 6. Esofagoscopia. “Roseta” endoscópica
patrón de acalasia se deben a la desaparición pliegues de la mucosa, así
con mucosa intensamente fruncida y dificultad
de la influencia de las motoneuronas inhibito- como la dificultad de
de apertura del esfínter al paso del endoscopio.
rias del plexo mientérico esofágico en la moti- apertura del esfínter
lidad del EEI y del cuerpo esofágico1. Entre el esofágico inferior durante
la insuflación, que obliga a
regular del EEI y permite estudiar lesiones neo- 50 y el 75% de los pacientes con acalasia pre- ejercer cierta presión para
plásicas submucosas y ofrecer información del ta- senta hipertonía del EEI (presión basal > atravesarlo.
maño, del grado de infiltración y de la presencia 45 mmHg por encima de la presión intragás-
de adenopatías locorregionales15. trica de referencia) y hasta el 80% presenta una
relajación incompleta o ausente (fig. 7) del La manometría esofágica
es la técnica diagnóstica
Signos manométricos EEI durante la deglución4,16. Se define como con mayor sensibilidad en
La manometría esofágica es la técnica diagnós- relajación deglutoria incompleta la que no al- el diagnóstico de la
tica con mayor sensibilidad en el diagnóstico de canza la línea base de presión intragástrica o es acalasia y el único método
la acalasia y el único método posible para el de escasa duración (< 6 segundos). Diversos posible para su
diagnóstico de la enfermedad en sus fases ini- estudios han determinado que la especificidad diagnóstico en las fases
iniciales de la enfermedad.
ciales, en las que todavía no se han producido de una presión residual del EEI > 10 mmHg es Todos los diagnósticos de
acalasia deben
confirmarse mediante
manometría.

El patrón manométrico de
la acalasia es
indistinguible del de la
“seudoacalasia”
ocasionada por la
obstrucción mecánica del
esfínter esofágico inferior
–casi siempre por un
adenocarcinoma de
cardias–, que corresponde
prácticamente al 5% de
los diagnósticos
manométricos de acalasia,
y que debe sospecharse
en pacientes ancianos o
con clínica rápidamente
progresiva.

Figura 7. Manometría esofágica, acalasia inicial. Aperistalsis del cuerpo esofágico (canal
2-3) y ausencia de relajación del esfínter esofágico inferior (canal 4) durante la
deglución. En el cuerpo esofágico alternan ondas esofágicas de escasa amplitud (< 20
mmHg) con algunas de amplitud más conservada, pero todas ellas se registran de forma
simultánea (aperistalsis esofágica).

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La ausencia total de
ondas peristálticas
primarias –aperistalsis–
en el cuerpo esofágico es
el signo manométrico
obligado y requerido para
establecer el diagnóstico
de acalasia. Otros signos
manométricos frecuentes
son la hipertonía y la
relajación incompleta del
esfínter esofágico inferior,
así como el incremento de
la presión intraesofágica. Figura 8. Manometría esofágica. Esfínter esofágico inferior, retirada estacionaria.
Se observa que la presión intraesofágica (derecha) es similar a la intragástrica de referencia.
La variante más conocida
y aceptada de la acalasia
es la denominada
acalasia vigorosa, que se
caracteriza por
contracciones
aperistálticas del cuerpo
esofágico de amplitud
elevada.

Además de la
seudoacalasia de origen
neoplásico, el diagnóstico
diferencial de la acalasia
debe incluir las estenosis
pépticas o posquirúrgicas,
la enfermedad de Chagas,
enfermedades sistémicas
neurodegenerativas y
enfermedades del tejido
Figura 9. Manometría esofágica, acalasia evolucionada. Apersitalsis del cuerpo esofágico
conectivo. (canales 2-4) con ondas esofágicas de escasa amplitud (< 10 mmHg), morfología aplanada
y repetitivas (contracciones isobáricas).

cercana al 100%17. Por dificultades técnicas, no sitorias del EEI que se observan en sujetos sa-
es posible pasar el cardias con la sonda de re- nos durante la distensión gástrica20. La hiper-
gistro y evaluar adecuadamente el EEI hasta tonía y la relajación incompleta del EEI son
en el 10% de los pacientes con acalasia, y si se signos habituales, aunque no imprescindibles,
utiliza un método de registro manométrico para establecer el diagnóstico de acalasia.
convencional (sonda con orificios laterales), Durante un estudio manométrico normal, la
hasta el 20% de pacientes con acalasia presenta presión registrada en el esófago intratorácico es
una relajación aparentemente normal del EEI negativa respecto a la presión del fundus gástri-
durante la deglución18. Utilizando métodos co. En los pacientes con acalasia y como conse-
manométricos más específicos (manguito de cuencia del incremento de resistencia en el EEI
Dent o resistómetro), se ha demostrado que la y del cúmulo de secreciones en el esófago, la
relajación del EEI es funcionalmente inade- presión intraesofágica está frecuentemente ele-
cuada en estos pacientes y que en la gran ma- vada (fig. 8) y ocasionalmente supera a la intra-
yoría de pacientes con acalasia se produce un gástrica, con lo que se invierte el gradiente ha-
incremento de resistencia en el EEI al paso del bitual16. La ausencia total de ondas peristálticas
bolo18,19. También como consecuencia de la le- primarias –aperistalsis– en el cuerpo esofágico
sión de la inervación inhibitoria, los pacientes es el signo manométrico obligado y requerido
con acalasia no presentan las relajaciones tran- para establecer el diagnóstico de acalasia2,4,16.

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Bibliografía
recomendada

Vaezi MF, Richter JE. Practice


guidelines. Diagnosis and
management of achalasia. Am
J Gastroenterol 1999;94:3406-
12.
Excelente revisión de los
métodos de diagnóstico y
tratamiento de la acalasia
que resume la posición del
American College of
Gastroenterology.

Manometría esofágica
convencional. Técnicas de
estudio de la actividad motora
digestiva: protocolos
metodológicos. Grupo
Español de Motilidad
Figura 10. Manometría esofágica. Acalasia vigorosa. Contracciones esofágicas de elevada Digestiva, 1997.
amplitud (> 100 mmHg), repetitivas y simultáneas asociadas (canal 2-4) a alguna Este manual es una práctica
relajación aparentemente adecuada de un esfínter esofágico inferior hipertenso (canal 5). guía para la introducción al
estudio funcional del aparato
digestivo. El protocolo de
cada técnica describe desde el
material necesario hasta la
La aperistalsis es un hallazgo constante y con o transitoria intacta y, probablemente, repre- interpretación de trazados y
mucha frecuencia se observan trenes de 2-4 sentan la expresión de la lesión incompleta de resultados. Cada documento
contracciones repetitivas y de baja amplitud la inervación motora inhibitoria esofágica. ha sido consensuado y
discutido por diferentes
(10-30 mmHg) en respuesta a una única de- La manometría esofágica también es de utili- miembros del grupo. Puede
glución y que, además, se registran de forma dad en el seguimiento del tratamiento de los consultarse en:
idéntica en todo el esófago liso (contracciones pacientes con acalasia. El efecto del trata- http://www.blues.uab.es/
isobáricas). Las contracciones isobáricas se aso- miento sobre la reducción de la presión media gemd/
cian a contracciones no oclusivas de la luz eso- del EEI se ha propuesto como un factor pro-
fágica (fig. 9). En los pacientes más evoluciona- nóstico21, y hasta un tercio de los pacientes
dos no suele observarse ningún tipo de –especialmente los menos evolucionados– re-
actividad motora en respuesta a las degluciones cupera parcialmente la peristalsis en el esófago
y, a veces, es difícil distinguir las contracciones liso después de un adecuado tratamiento22.
esofágicas de artefactos respiratorios. La con-
tracción esofágica en el tercio superior del esó-
fago (estriado) puede estar preservada y mostrar Estrategias
progresión peristáltica, ya que se origina en la
activación secuencial de motoneuronas vagales
diagnósticas
centrales y no del plexo mientérico esofágico. y diagnóstico
Se han descrito hasta cuatro variantes mano-
métricas del patrón motor clásico de la enfer-
diferencial
medad. La variante más conocida y aceptada Existe cierta controversia acerca de las explo-
es la denominada acalasia vigorosa (fig. 10), raciones complementarias necesarias para es-
que se caracteriza por contracciones aperistálti- tablecer el diagnóstico de acalasia. Desde una
cas del cuerpo esofágico de amplitud elevada perspectiva práctica, sin entrar en matices eco-
(superior a 37 o a 60 mmHg, según auto- nomicistas, la elección del método debe tener
res)6,19. Se especula si esta variante vigorosa es en cuenta que: a) la manometría ofrece la má-
realmente una forma inicial de acalasia clásica, xima sensibilidad diagnóstica y es el único
pero en la actualidad se acepta que su clínica y método de diagnóstico precoz; b) la endosco-
tratamiento son similares6. Las otras tres for- pia es obligada en todos los pacientes, para
mas se han descrito recientemente19, son muy descartar la posibilidad de seudoacalasia y
infrecuentes (< 10% de las formas clásicas), co- otras causas graves de disfagia esofágica –es-
rresponden a diagnósticos muy especializados, pecialmente las neoplasias de esófago y las es-
se caracterizan por presentar un segmento ape- tenosis de origen péptico–, aunque es normal

ristáltico muy corto o una relajación deglutoria hasta en el 44% de pacientes con acalasia3, y c)

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