SINDROME DE

KAWASAKY

Marian José Palomares Salas

Medico General
R2 DE POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA

HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. PEDRO EMILIO CARRILLO

FACULTAD DE MEDICINA - POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRIA
EXTENSIÓN VALERA
 LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI:
UN ESTUDIO EPIDEMIOLÓGICO EN EL CENTRO DE ITALIA
Kawasaki disease:
an epidemiological study in central Italy

Angela Mauro, Marianna Fabi, Monica Da Frè, Paolo Guastaroba,

Elena Corinaldesi, Giovanni Battista Calabri, Teresa Giani,
Gabriele Simonini, Franca Rusconi and Rolando Cimaz

Mauro et al. Pediatric Rheumatology (2016) 14:22

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis
sistémica con un curso agudo y autolimitado.
La incidencia de KD difiere ampliamente entre los
grupos étnicos y es mayor en la población asiática.
En Italia, no se dispone de datos recientes.
 Nuestro propósito es definir la epidemiología de la
enfermedad de Kawasaki en los años 2008-2013 en
niños <de 14 años en las regiones italianas de Toscana
y Emilia Romagna a través de los datos
administrativos.
.

En Italia, la incidencia real de

KD no se conoce, ya que no
existe un programa nacional
de vigilancia.
 Se estudió la epidemiología de KD
en los años 2008-2013 en niños
residentes 0-14 años de edad en la
Toscana y Emilia Romagna en las
regiones del hospital utilizando
códigos CIE-9 de descarga de datos
con una limpieza a fondo de
duplicados.
También se comprobó si habían
otros ingresos hospitalarios en los
7 años anteriores (2001-2007).

El estudio se llevó a cabo en cumplimiento de la ley italiana sobre la privacidad (Art. 20-21, DL 196/2003)
Durante el período de 6 años de este estudio, un total de
426 admisiones hospitalarias por KD primeros en los
pacientes más jóvenes que 15 años se registraron en los
registros de la Toscana (222 casos) y
Emilia Romagna (204 casos).
La distribución de los pacientes con KD a través de las edades fue
similar para las dos regiones con un pico en el segundo año de
vida (Fig. 1). Todas menos 57 casos eran caucásicos.
Las tasas de incidencia por cada 100.000 niños <1 año,
< 5 años, y 1-14 años se presentan en las Figs. 2, 3, 4,
respectivamente.
Para todos los grupos de edad considerados incidencia de KD
fue mayor en la Toscana que en Emilia Romagna y un ligero
aumento durante el período de estudio.
Los pacientes varones com- apreciados 62 y el 58%
del número total de KD en Emilia Romagna y
Toscana, respectivamente.
 La distribución estacional de KD para todos los años
considerados en su conjunto, se muestra en la Fig. 5 y mostró
un punto más bajo en los meses de verano
(Junio-septiembre).
 Veintidós pacientes (5,2%) tuvieron al
menos una complicación cardiaca, de
acuerdo con diagnóstico de alta ICD9.
anomalías de las arterias coronarias
(aneurismas o dilataciones) fueron
codificados por la mitad de ellos (n = 11),
mientras implicación pericárdico fue
documentado en 8, afectación miocárdica
en 4, y la enfermedad de la válvula
cardíaca en uno. Tenga en cuenta que el
total sea superior a 100% desde hace
algunos pacientes tenían más de una
complicación.
DISCUSIÓN
generada
• Describimos el primer estudio epidemiológico italiana persona
formada a través de la utilización de los datos administrativos, que
evalúa la incidencia de la enfermedad de Kawasaki en dos regiones
italianas ciento contiguas, Emilia Romagna y Toscana. Como era de
esperar, la incidencia observada de KD es mucho menor que las
cifras observadas en Japón y en otros países asiáticos.
• En Europa, la epidemiología de la enfermedad de Kawasaki se ha
descrito en sólo unos pocos estudios y la incidencia en niños <5
años de rangos de edad 3,6-15,2 /100.000.
• En Dinamarca, Fischer et al. en un estudio retrospectivo describir
las características epidemiológicas de KD, utilizando hospital
códigos de datos de descarga durante los años 1981-2004. La
incidencia de las enfermedades aumenta cada año, siendo de 1,2 por
cada 100.000 entre 1981 y 1986 y 4,9 por 100.000 en el período
1999-2004 [8]. Mejor ción ascertain- enfermedad es probablemente
la razón principal de este aumento.
• Los países escandinavos tienen un sistema de información centralizado eficiente para todos
los pacientes hospitalizados, y es por lo tanto, posible tener una descripción precisa de KD
epidemiología. Salo et al. han estudiado la tasa de incidencia de la EK en Finlandia,
Noruega y Suecia. En los años 1999-2009 KD casos registrados en los registros de estos
países del norte de Europa eran 1390 [9], siendo mayor en Finlandia. Teniendo en cuenta
el mismo sistema de información y antecedentes genéticos similares, aún no se han
explicado estas diferencias en las cifras de las poblaciones de la misma zona. el sesgo de
evaluación podría ser una posibilidad, el autor principal de este estudio es de Finlandia,
con una considerable interés para la enfermedad y, por tanto, con posibles mejores
capacidades de diagnóstico para una enfermedad que se reconoce principalmente por
técnicas clínicas. Es de destacar que, con respecto a la población total de nuestro estudio
incluye sólo dos regiones de Italia, pero su población total (8,1 millones de personas) es
superior a la de Finlandia (5,4 millones) y de Noruega (5,1 millones).
• En algunos estudios se estima que la incidencia de KD en el Reino Unido. Harnden et al.
utilizando los datos del censo de población y los ingresos hospitalarios vinculados, las tasas
de ingreso en comparación KD diferentes áreas geográficas, con diferencias en la
composición étnica y el grado de urbanización [10]. Gardner-Medwin et al. se describe la
incidencia de Henoch Schonlein y KD en los años 1996-1999 en West Midlands, mediante
cuestionarios enviados a 321 consultores y 2860 médicos de familia. Se informó de 586
casos de vasculitis (463 púrpura de Henoch-Schönlein, 73La enfermedad de Kawasaki, 29
de lupus eritematoso sistémico, 14 La dermatomiositis juvenil y 8 sistémica primaria
vasculitis) [11].
• Estas diferencias en las cifras podrían deberse a diferentes antecedentes genéticos y diferentes métodos
de detección (vigilancia activa y los datos actuales administrativo). En Irlanda, Lynch et al. describe las
características de idemiologic EP- KD utilizando registros de altas hospitalarias en el período 1996-2000
[12], con una mayor incidencia en comparación con Inglaterra.
• En los Países Bajos, Tacke et al. han determinado la incidencia de KD y evaluado las características
demográficas, tratamiento y el resultado cardiaco entre 2008 y 2012, utilizando los datos de la Unidad
Nacional de Holanda lanza Pediátrica Vigilancia de. Se incluyeron en su estudio de 341 casos de KD, y
demostraron que la incidencia anual fue de 5,8 por cada 100.000 niños <5 años y 8,7 por cada 100.000
niños en edad <1 año [13].
• En Francia, la incidencia de KD no está bien establecida. Un primer estudio realizado con una encuesta
prospectiva de departamentos de pediatría ha sido publicada por Borderon et al. en 1995, y se estima una
incidencia de 5 / 100.000 niños <5 años [14]. Posteriormente, Heuclin et al. describe las tasas de
incidencia de KD en el norte de Francia (que implican a todos los departamentos pediátricos en 18
hospitales en el norte de Francia), a partir de septiembre de 2005 y agosto 2006, utilizando los nuevos
criterios de la "American Heart Association" y los pacientes incluidos con EK completa, incompleta e
incierta que respondieron al tratamiento [15]. Los resultados mostraron que la incidencia de KD en el
norte de Francia fue de 9 / 100.000 niños <5 años Kawanet es una base de datos epidemiológicos
recientes de KD en Francia, y se recogió mediante vigilancia activa. Incluye 468 casos procedentes de 65
centros (KD completa y EK incompleta) [16]; Sin embargo, su diseño no es adecuado para definir datos
epidemiológicos ya que estos se recogieron mediante un cuestionario y sólo un porcentaje relativamente
pequeño de los centros pediátricos respondieron a la encuesta. Por último, un estudio reciente se realizó
en el Tirol, Austria, que describe las características clínicas de la EK en 32 pacientes (75% completos, 25%
EK incompleta) durante un período de 10 años [17]. Una vez más, no hay datos de incidencia se pueden
extraer en este estudio.
• Como para el presente estudio, se ha realizado sólo en dos regiones italianas, pero su población total (8,1
millones) supera a la de varios países europeos. Nuestros datos están de acuerdo con otras personas de
las poblaciones caucásicas, con cifras ligeramente superiores.
• Los datos de Australia y Nueva Zelanda las tasas de incidencia de las poblaciones espejo europeo-
caucásicas. De hecho, la incidencia de la EK fue 9,34 por 100.000 en niños en edad <5 años en los años
2000 a 2009 en Australia [18] y el 8 por cada 100.000 niños <5 años en Nueva Zelanda en el período
2001-2002 [19].
• Como se ha mencionado, la mayor incidencia de KD se encuentra en los países asiáticos. Makino et al.
han descrito las características epidemiológicas más recientes de KD en Japón. En este estudio se
presentan en más de dos años 26.691 casos de KD y la incidencia anual media fue 264,8 \ 100.000 niños
<5 años de edad en el año 2012 [20]. Corea informa la segunda incidencia más alta de KD en el mundo.
Kim et al. Informaron los datos de la encuesta nacional de 7 de KD en Corea del Sur. Al igual que en
Japón, la incidencia anual de la enfermedad aumenta con el tiempo y se estimó en 134,4 \ 100.000 niños
<5 años de edad en 2011 [21]. Huang et al. han descrito las características epidemiológicas de KD en
Taiwán utilizando los datos obtenidos de la base de datos nacional de Taiwán entre los años 2003-2006.
En este estudio, la incidencia anual promedio fue de 69 / 100.000 niños en edad <5 años [22]. En otros
países asiáticos (China e India) la incidencia de KD parece menor que la de Japón, pero no hay datos
precisos a nivel nacional sobre las tendencias en la incidencia KD [23]. En nuestro estudio la mayoría de
los casos eran caucásicos, por lo tanto, no somos capaces de comparar los datos de incidencia entre los
diferentes grupos étnicos.
• En los Estados Unidos la incidencia varía ampliamente según la raza y el origen étnico y ha sido consistentemente más alta
entre los asiáticos e isleños del Pacífico. Estas diferencias raciales muestran que los factores genéticos juegan un papel
importante. La incidencia en los EE.UU. de KD entre los años 1997-2007 por 100.000 niños <5 años de edad fueron 20,8 en
• 2006, 19,6 en 2003, 17,1 en 2000 y 17,5 en 1997 [24]. La diferencia entre los estudios puede explicarse en parte por
diferentes métodos comprobación; Sin embargo, un reciente estudio canadiense demostró que los resultados de vigilancia
activa no difieren sustancialmente de las que derivan de los datos administrativos [25].
• Con respecto a los picos estacionales, en Japón, Corea y Taiwán la enfermedad parece ser más frecuente en verano como en
invierno, mientras que en Europa y Estados Unidos picos estacionales se observan en invierno y primavera [26]. Nuestras
cifras parecen de acuerdo con este último, pero los números son demasiado pequeños para establecer conclusiones firmes.
• Burns et al. han estudiado a los patrones estacionales globales de KD. Se analizó la distribución estacional de KD en los años
1970-2012 de 25 países. En las latitudes tropicales extra del hemisferio norte, los casos de los casos KD eran más altas de
enero a marzo que de agosto a octubre. Por el contrario, en los trópicos y el hemisferio sur extratropicales la incidencia imo
ximo de KD fue entre mayo-junio y fue menor entre febrero, marzo y octubre. Estos resultados apoyan la hipótesis de que un
gatillo del medio ambiente podría tener un papel en la determinación de la estacionalidad que difieren de los casos KD en
todo el mundo [27]. Un mecanismo podría explicar las distribuciones estacionales hemisféricos de KD: la reciente
observación de que los patrones de viento troposférico gran escala podrían estar asociados con las fluctuaciones en los casos
KD. Rodó et al. la hipótesis de un posible agente KD propagación por medio de muestreo de aire directo realizado sobre
Japón, seguido de un análisis detallado de los ácidos nucleicos extraídos de muestras atmosféricas aerosol atrapados en los
filtros recogidos en altitudes seleccionados [28]. Montañas que las regiones separadas podrían explicar en parte diferentes
cifras de incidencia en las zonas adyacentes (como las dos regiones en nuestro estudio).
• Algunas limitaciones están presentes en el presente estudio. Administrativo de datos pueden mostrar información parcial o
incompleta que podrían afectar los resultados de los análisis, ya que no es posible evaluar si el diagnóstico es correcto o no.
Por esta razón, no es posible entender si el aumento de la incidencia en los años, en comparación con el pasado, se debe a
una mejora en la dad cidades de diagnóstico o un aumento real de la incidencia.