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Capítulo 129
TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOS
CERVICOFACIALES. TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS
DE PARTES BLANDAS
A. Encinas Vicente, M. Mancheño Losa, T. Martínez Guirado
El diagnóstico diferencial de una masa cervical incluye patología que aparece dentro y fuera de los
ganglios linfáticos. Las masas que aparecen dentro de los ganglios linfáticos suelen ser
inflamatorias, pero cuando son neoplásicas pueden tener a su vez dos orígenes: primario (linfoma)
o metastático (de cánceres de cabeza y cuello o de cualquier otra parte). Las masas que surgen
fuera de los ganglios linfáticos pueden ser clasificadas como congénitas (quistes branquiales) o
primarias. Será necesario un amplio conocimiento de la anatomía cervical así como un alto índice
de sospecha de las neoplasias que pueden ocurrir en esta zona para poder realizar el estudio y
diagnóstico de dichas masas. En la mayoría de las ocasiones el otorrinolaringólogo podrá realizar
un diagnóstico diferencial adecuado basándose en la historia y en la exploración física. Los
estudios complementarios tales como la tomografía computerizada (TC) o la resonancia magnética
(RM) han ayudado a disminuir la incertidumbre en el diagnóstico.
Dentro de la patología neoplásica primaria cervical encontraremos tumores que surgen o afectan a
estructuras vasculares o nerviosas, que serán aquellos en los que nos centraremos principalmente en
este capítulo.
PARAGANGLIOMAS
El cuerpo carotídeo, los paraganglios de cabeza y cuello, la médula adrenal y otros paraganglios
extra-adrenales forman un sistema neuroendocrino disperso con una histología y embriología
similar. Su variedad de localizaciones y de tipos ha dado lugar a frecuentes confusiones a la hora de
nombrar los tumores que surgen de dicho sistema. Los términos quemodectoma, tumor glómico y
paraganglioma no cromafín son sinónimos en la literatura. Son denominaciones utilizadas en
función de interpretaciones cambiantes que se han perpetuado más allá de bases científicas.
El término tumor glómico que se utiliza frecuentemente para describir tumores del sistema
paraganglionar debe evitarse. Los verdaderos tumores glómicos se localizan normalmente en la piel
y en los tejidos blandos superficiales de las extremidades y no tienen ninguna relación con los
tumores de los paraganglios.
Los paragangliomas son neoplasias que surgen de los paraganglios extraadrenales, que son islas
celulares microscópicas provenientes de la cresta neural. Estos paraganglios tienden a distribuirse
segmentariamente y simétricamente. Cada paraganglio en la cabeza y el cuello está compuesto de
dos tipos celulares: células principales o tipo I, que poseen numerosos gránulos neurosecretores,
células sustentaculares o tipo II, similares a las células de Schwann. En la cabeza y el cuello los
paraganglios están típicamente relacionados con la vascularización arterial y los nervios craneales
(NC). Los reflejos quimiosensoriales están mediados por paraganglios como el cuerpo carotídeo.
Hay estudios que han demostrado que los cuerpos carotídeos son sensibles a los cambios en el pH y
a la tensión arterial de oxígeno. En la cabeza y el cuello, el tejido paragangliónico se encuentra
distribuido en los paraganglios laríngeos inferiores y superiores, el cuerpo carotídeo, el cuerpo
vagal y en la región yugulotimpánica.
Los feocromocitomas, que se desarrollan en la médula adrenal, son histológicamente similares a los
paragangliomas, pero se diferencian de ellos en que casi siempre secretan catecolaminas. Estudios
aislados han encontrado que el porcentaje de paragangliomas secretores está alrededor del 3%. A
pesar de tratarse de un bajo porcentaje, debido a las consecuencias potencialmente mortales si
pasan inadvertidos, se recomienda una determinación preoperatoria de ácido vanilmandélico en
orina de 24 horas. Se han descrito crisis hipertensivas que pusieron en peligro la vida de pacientes
con un paraganglioma que fueron sometidos a pruebas radiológicas con contraste o intervenciones
quirúrgicas. Por esto, si la determinación urinaria de VMA es positiva, entonces deberá realizarse
un bloqueo β para prevenir esas crisis. Un punto actualmente en discusión es si se debería realizar
una determinación de serotonia en todos los pacientes o sólo en aquellos que presenten un
síndrome carcinoide (cefalea, enrojecimiento, diarrea).
La disfonía suele ser el primer síntoma. De igual forma los pacientes pueden desarrollar aspiración
de fluidos por cierre glótico inadecuado. La parálisis del X par craneal (vago) es la manifestación
más común del paraganglioma vagal. Se ha descrito la parálisis preoperatoria de la cuerda vocal en
el 50 a 100 % de los pacientes afectos. Los tumores que progresan sin ser diagnosticados presentan
sintomatología adicional, que dependerá de la localización del paraganglioma. Los tumores que
surgen o se expanden en el foramen yugular pueden asociarse con sintomatología de parálisis del
IX o del XI par craneal (síndrome de Avellis o síndrome del foramen yugular). Este síndrome se
manifiesta con disfagia y caída del hombro. La parálisis y anestesia del paladar puede causar una
cantidad variable de reflujo nasal y aspiración. Los grandes paragangliomas del foramen yugular
pueden afectar también al XII par (hipogloso) debido a su proximidad con el foramen yugular y la
vaina carotídea. Cuando se afecta el foramen yugular los pacientes pueden quejarse también de
acúfenos. Los tumores que se desarrollan en el área del ganglio yugular pueden tener forma de reloj
de arena con un componente intracraneal y otro extracraneal. Identificar el origen con seguridad de
un paraganglioma que afecte la fosa yugular, el hueso temporal y la base craneal circundante a
veces es imposible. La expansión tumoral y la presión pueden causar dolor.
invasión intradural debe valorarse una cirugía en dos tiempos, dejando el componente intradural
para el segundo tiempo ya que una cirugía en un tiempo corre el riesgo de una fístula de LCR
incoercible por la gran apertura cervical.
La exéresis de los paragangliomas vagales suele requerir el sacrificio del nervio del que se
originan. Que un paraganglioma sea intravagal implica la existencia de fibras nerviosas
envolviendo al tumor, lo que hace que sea indispensable seccionarlas para lograr la exéresis
completa del mismo. El término yuxtavagal describe a lesiones que se desarrollan en la adventicia
del nervio. Estas lesiones pueden permitir la preservación del nervio, aunque rara vez se recupera
su funcionalidad.
La rehabilitación de la voz del paciente es un elemento que habrá que tener en cuenta. Podrá
realizarse una tiroplastia de medialización que si bien algunos autores recomiendas realizarla en el
mismo acto quirúrgico, es mejor llevarla a cabo bajo anestesia local unos meses después de la
cirugía. Esta última forma de proceder nos va a permitir unos resultados de la medialización más
predecibles así como valorar la movilidad de la cuerda vocal en el caso infrecuente de que se haya
podido preservar el nervio vago.
PARAGANGLIOMAS CAROTÍDEOS
Para llevar a cabo el diagnóstico se requiere un alto índice de sospecha. Los paragangliomas
carotídeos pueden confundirse frecuentemente con quistes branquiales, tumores metastáticos,
linfomas, carótidas tortuosas o cambios aneurismáticos. Tanto el TC con contraste como la RM
demostrarán claramente el paraganglioma expandiéndose en la bifurcación carotídea (Fig. 4). En el
TAC con contraste se apreciará una masa que capta contraste de forma masiva, intensa, precoz y en
ocasiones heterogénea. El diagnóstico diferencial utilizando el TAC será el siguiente:
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- Tumores tipo I de Shamblin. Son tumores pequeños mínimamente adheridos a los vasos.
- Tumores tipo II. Tumores de mayor tamaño. Presentan una adhesión moderada a las arterias y
rodean parcialmente a ambas carótidas.
- Tumores tipo III. Tumores que rodean por completo la bifurcación carotídea.
Para lograr la exéresis quirúrgica se necesitará una correcta identificación y exposición de la arteria
carótida, tanto a nivel distal como proximal (Fig. 6). Todos los esfuerzos deberán ir encaminados a
la identificación y preservación de los nervios vago, hipogloso y espinal, ya que su afectación
contribuiría de forma significativa a la morbilidad postoperatoria. La exéresis del tumor va a
requerir una disección subadventicial. Se deberá ligar la arteria carótida externa para conseguir una
correcta exposición del tumor, previniendo el vasoespasmo de la carótida interna con la aplicación
tópica de lidocaína. Habrá tener en cuenta de forma preoperatoria la posibilidad de necesitar una
reconstrucción vascular en caso de tumores de gran tamaño. El manejo intraoperatorio de los
tumores del cuerpo carotídeo en pacientes con alto riesgo de daño a la arteria carótida interna
deberá basarse en estudios de flujo sanguíneo cerebral. Se desaconseja el uso rutinario de la
anastomosis vascular en los tumores de cuerpo carotídeo salvo en aquellos pacientes en los que no
haya buena tolerancia al test de oclusión con balón.
Son los tumores más frecuentes, representando cerca del 40 –50 % de los tumores del espacio
parafaríngeo. Se desarrollan a partir de la parótida o de las glándulas salivales accesorias. El 90 %
corresponde a adenomas pleomorfos de parótida. Todos los tumores que afectan a la parótida
pueden tener una expresión parafaríngea, en particular los cistoadenolinfomas (fig. 7). También
pueden originarse a partir del tejido salival extraparotídeo, situado en la grasa parafaríngea o en la
mucosa faríngea. Los tumores malignos salivares representan el 25- 35 % de los tumores salivares,
siendo los más frecuentes los carcinomas sobre adenomas pleomorfos, carcinomas adenoides
quísticos y tumores de células acinares.
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contornos bien definidos. En ocasiones puede palparse una masa detrás del gonion de la mandíbula,
constatándose una continuidad con la masa orofaríngea mediante palpación bidigital.
Clínicamente, el paciente puede referir ronquera, rinolalia, disfunción tubárica, etc. Ante la
aparición de parálisis o paresia facial debemos sospechar una transformación maligna del tumor.
En la TC presenta una densidad análoga a la de los músculos, con aspecto heterogéneo, con áreas
de necrosis o hemorragia intratumoral. Excepcionalmente podemos encontrar calcificaciones. En
las imágenes de RM potenciadas en T1 se pueden observar áreas hipointensas (necrosis) e
hiperintensas (hemorragia). En las imágenes potenciadas en T2 los componentes quísticos y
hemorrágicos son hiperintensos, mientras que las regiones fibrosas o calcificadas son hipointensas.
En tumores grandes, que se extienden a través del desfiladero estilomandibular podemos observar
una imagen bilobulada o “en reloj de arena”, con desplazamiento hacia adentro del músculo
constrictor faríngeo.
SCHWANNOMA
Los schwannomas son tumores de crecimiento lento, bien encapsulados, redondeados o fusiformes,
que se asocian íntimamente al nervio periférico del que se originan; característicamente los axones
no atraviesan la lesión. Los schwannomas cervicales representan el 25% de la totalidad de los
schwannomas del organismo. La mayoría de los schwannomas son solitarios, pero en ocasiones
pueden ser múltiples o asociarse a la enfermedad de von Recklinghausen. Pueden presentar dolor y
parestesias.
Estos tumores presentan un patrón característico si los examinamos histológicamente. Una serie de
núcleos en empalizada rodeando una masa central de citoplasma se denomina tejido Antoni tipo A;
un menor número de elementos celulares, más pequeños, diseminados en un estroma laxo
alrededor, sin fibras distintivas ni patrón celular se denomina tejido Antoni tipo B. En los
schwannomas solitarios vamos a encontrar necrosis, degeneración quística y trombosis focales. La
degeneración maligna ocurre muy raras veces
Los schwannomas pueden surgir de los pares craneales, de la cadena simpática cervical, del plexo
sensorial cervical y del plexo braquial; se han descrito tumores en forma de reloj de arena que se
extienden al canal espinal. Los schwannomas solitarios se presentan como una masa palpable
latero-cervical; los tumores de los pares craneales y de los nervios simpáticos pueden aparecer en el
espacio parafaríngeo. Estos últimos tumores suelen surgir del nervio vago o de la cadena simpática
cervical y pueden presentarse como una masa que desplaza la pared lateral faríngea o la amígdala.
El dolor suele ser sugestivo de los schwannomas, pero los defectos neurológicos son infrecuentes.
NEUROFIBROMA
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NEUROBLASTOMAS
GANGLIONEUROMAS
Son tumores que se desarrollan esencialmente de células ganglionares bien diferenciadas del
sistema simpático. Son tumores encapsulados, de color blanco-amarillento, de tamaño variable.
Microscópicamente encontraremos grandes células simpáticas, con un citoplasma abundante. Estas
células se encuentran englobadas por tejido fibroso y fibras schwannianas. Los ganglioneuromas
representan la forma más diferenciada de los tumores simpáticos y son siempre benignos.
GANGLIONEUROBLASTOMAS
DIAGNÓSTICO
Los estudios de imagen nos ayudaran a realizar el diagnóstico. Los tumores que surgen del nervio
vago o de la cadena simpática cervical tienden a desplazar anteriormente a la arteria carótida
interna. La mayoría de los schwannomas tienen un realce significativo con la RM con contraste, lo
que puede llevar a confundirlos con los paragangliomas. Algunos neurofibromas pueden sufrir
degeneración grasa, pudiendo llegar a imitar a un lipoma en un TC o en una RM.
Capítulo 129 Tumores vasculares y nerviosos cervicofaciales.
Tumores benignos y malignos de partes blandas
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Los tumores del espacio parafaríngeo pueden ser divididos en pre y postestiloideos por la fascia del
tensor del velo del paladar; los tumores del espacio postestiloideo suelen ser o paragangliomas o
tumores de la vaina nerviosa.
MANEJO
El objetivo de la cirugía en los tumores neurogénicos es separar la masa del tronco nervioso
evitando la pérdida permanente de función. Esto puede ser imposible en los neurofibromas y en las
lesiones de los pares craneales. La mayoría de los autores prefiere un abordaje externo, ya que
permite una mejor exposición y hemostasia.
Los neurinomas de los pares bajos pueden crecer en reloj de arena intracranealmente a traves del
foramen yugular lo que obliga a un abordaje cervico-occipito-transsigmoideo o bien incluso a un
abordaje en dos tiempos, primero cervical y luego de la fosa posterior (fig. 8).
3. PARAGANGLIOMAS
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4. CORDOMAS
5. TRATAMIENTO
Se han descrito distintas vías de acceso para los tumores del espacio parafaríngeo. Debemos tener
en cuenta en la elección de una u otra vía que ha de proporcionarnos una exposición adecuada de
los contornos del tumor, para poder extirparlo en su totalidad siendo lo menos cruento posible, y
que debemos de identificar y proteger con total seguridad los elementos vasculonerviosos próximos
al tumor.
Vías de abordaje:
• Vía cervical: Esta vía se utiliza para tumores nerviosos, paragangliomas y otros tumores que
no tienen extensión parotídea. Se realiza una cervicotomía lateral alta, desde el asta mayor de
hueso hioides hasta la punta de mastoides. La colocación del campo debe permitir, en caso
necesario, una ampliación anterior, hasta la punta del mentón, o posterior, siguiendo una
incisión de parotidectomía. Se libera el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo,
desde la mastoides hasta el vientre anterior del omohioideo. Se secciona el tronco
tirolinguofacial, para poder separa la vena yugular interna y la glándula submaxilar, llegando a
la bifurcación carotídea y los pares craneales X, XI y XII, que debemos identificar. Debemos
tener una exposición completa del tumor e ir liberándolo progresivamente. Este abordaje puede
ser ampliado mediante una mandibulotomía. Se han descrito varios tipos de mandibulotomía
localizadas en el cuerpo, el gonión o la sínfisis mandibular. Su propósito es preservar el nervio
Capítulo 129 Tumores vasculares y nerviosos cervicofaciales.
Tumores benignos y malignos de partes blandas
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alveolar inferior, evitar una lesión de la mucosa y limitar la movilidad mediante la restauración
ósea. Para la posterior reconstrucción de la mandíbula se utilizan placas de titanio, para obtener
una perfecta reducción de los fragmentos óseos y favorecer la osteosíntesis.
• Vía transparotídea: Esta vía está indicada en los tumores parotídeos con extensión
parafaríngea. Se realiza una incisión clásica de parotidectomía. Hemos de identificar el nervio
facial. Se secciona el ligamento estilomandibular y se liga la arteria carótida externa para
permitir el acceso al espacio parafaríngeo y exponer el tumor. La exéresis debe ser completa,
evitando que la masa se fragmente. En ocasiones, resecar la apófisis estiloides puede facilitar la
exéresis del tumor.
• Vía cervicoparotídea: Esta vía es la más utilizada, ya que permite una exposición más segura
de los elementos vasculonerviosos, especialmente en la base del cráneo, y permite poder
realizar un vaciamiento ganglionar del triángulo cervical anterior en caso de neoplasias
malignas. Está indicada para tumores malignos de la parótida, tumores nerviosos y
paragangliomas vagales voluminosos.
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LIPOMA
Los lipomas son el tumor de partes blandas más común y están constituidos por una colección
subcutánea encapsulada de tejido adiposo. No está claro todavía si los lipomas constituyen
verdaderas neoplasias benignas, malformaciones o hiperplasias de tejido adiposo. Los lipomas no
se encuentran habitualmente en la región cervical. Suelen aparecer habitualmente en el tejido
subcutáneo, pero pueden encontrarse en cualquier plano. La mayoría de los lipomas no infiltran y
no suelen recurrir tras su enucleación. Una variante poco habitual es el lipoma de células
fusiformes, que se suele encontrar en hombres mayores. Estas lesiones son asintomáticas y de
crecimiento lento. Su longitud media es de 4,5 cm. Pueden ser confundidas histológicamente con
un liposarcoma. La proliferación de las células fusiformes es uniforme, no encontrándose
lipoblastos. En algunos pacientes se puede llegar al diagnóstico erróneo de schwannoma o
leiomioma. Es importante distinguirlo, pues el lipoma es benigno y puede curarse con una simple
excisión. La enfermedad de Madelung es una lipomatosis cervical que produce una gran
deformidad de cabeza y cuello producida por un acúmulo de grasa en forma de “yugo”. Está
constituida por depósitos subcutáneos de grasa no encapsulada, pobremente delimitada, con
extensiones digitiformes de grasa entre los grupos musculares. Puede ocasionar disnea debido a la
compresión que producen las masas grasas.
LIPOMA ATÍPICO
El lipoma atípico es el tumor benigno del tejido adiposo que más probablemente se confundirá con
un liposarcoma, ya que contiene lipoblastos atípicos. Son lesiones lipomatosas bien diferenciadas
que se localizan superficialmente y tienden a recurrir aunque no a metastatizar.
FIBROMATOSIS COLLI
La fibromatosis colli se presenta a las pocas semanas de nacimiento como una pequeña masa
cervical anterolateral en el esternocleidomastoideo (ECM). Cuando además existe un acortamiento
del ECM esta entidad se asocia a tortícolis congénita. Tiene una incidencia estimada de 4 a 6 casos
por cada 1000 nacidos. A menudo hay una historia de trauma obstétrico. El diagnóstico se realiza
basándose en la exploración física, debiendo confirmarse mediante estudios de imagen. La
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Tumores benignos y malignos de partes blandas
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ecografía mostrará un ensanchamiento del ECM, que aparecerá hiper, iso o hipoecoico
dependiendo de la duración de la enfermedad. La ecografía nos ayudará a diferenciar entre masas
sólidas y quísticas, pudiendo ser llevada a cabo sin sedación. El TC y la MR requieren sedación,
por lo que quedarán reservados para aquellos niños que presenten un curso anormal de la
enfermedad. La PAAF se utiliza para confirmar el diagnóstico. La fibromatosis colli suele mejorar
con el masaje, estiramientos y el ejercicio, pudiendo resolverse en el primer año de vida. La cirugía
se reserva para niños de más de un año de edad en los que han fallado las terapias físicas. La
cirugía consistirá en la incisión o resección del fragmento fibrótico del ECM.
TUMORES MALIGNOS
SARCOMAS
Los sarcomas son neoplasias originadas en células mesenquimales, que incluyen células
endoteliales, músculo, cartílago y tejido conectivo. Aproximadamente el 80 % de los sarcomas
proceden de tejidos blandos, y el 20 % restante de tejido óseo. Los sarcomas representan menos
del 1 % de las neoplasias de cabeza y cuello. Dentro de los sarcomas de cabeza y cuello, la
glándula parótida y el cuello constituyen las localizaciones más frecuentes.
El manejo de estos tumores requiere un tratamiento multidisciplinar, que varía en función del tipo
histológico y la localización tumoral.
• Liposarcoma: Los liposarcomas son probablemente los sarcomas de tejidos blandos más
frecuentes del adulto, pero rara vez se localizan en el cuello. Stoller y Davis informaron acerca
de cuatro casos en una población de 8,5 millones de personas en un periodo de 7 años. Se cree
que estos tumores aparecen de novo más que de lipomas ya preexistentes. Los liposarcomas
bien diferenciados son histológicamente similares a los lipomas atípicos, pero se clasifican
como sarcomas basándose en su localización en los tejidos profundos. La supervivencia a cinco
años de los liposarcomas bien diferenciados y de los mixoides es de 75 a 100%; los tumores
pleomórficos y de células pequeñas tienen una supervivencia a 5 años del 20%.
• Fibrosarcoma: El tratamiento es la resección quirúrgica con amplios márgenes, aunque existe
un 50 % de recidivas. La supervivencia tras cirugía es del 50 –75 %. La asociación de un
tratamiento adyuvante depende del tamaño tumoral, el grado de diferenciación y el los
márgenes de resección.
• Rabdomiosarcoma: Su tratamiento incluye quimioterapia seguida de radioterapia, o bien
concomitantes. La cirugía se reserva para casos de debulking o cuando el tumor pueda ser
resecado por completo sin deformidades cosméticas o funcionales. La supervivencia se
encuentra entre el 80-90 %, dependiendo del tipo de tumor, tamaño, localización, edad del
paciente y presencia o no de metástasis.
• Fibrohistiocitoma maligno: Es el sarcoma más frecuente en adultos, aunque raramente se
localiza en la región cervical. Su tratamiento consiste en exéresis completa con amplios
márgenes. La tasa de recurrencia local es de cerca del 30 %.
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PALABRAS CLAVE
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