Reumatología

Dr. Choque
ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Es una enfermedad autoinmune y principalmente afecta a los vasos sanguíneos y
a al tejido fribroconectivo que producen procesos inflamatorios crónicos que con
el tiempo produce una ESCLERODERMIA o endurecimiento de la piel.
Características:
Enfermedad multisistemica
Origen desconocido
Endurecimiento cutáneo
Patogenia: se basa en la acumulación del colágeno o una producción excesiva
de colágeno; el tejido conectivo se encuentra en todas partes del cuerpo es por
eso que afecta a órganos y sistemas (multisistemico).
Clasificación:
Esclerosis localizada (EL): se caracteriza por el engrosamiento de la piel de
diferentes regiones del cuerpo como ser; cara, tronco, etc. Solo afecta regiones
aisladas de la piel.
Esclerosis sistémica múltiple (ESM): afecta la piel de manera diseminada, en
primera instancia afecta a las extremidades, pero además afecta a los órganos.
La diferencia que existe entre ambos es que la EL solo afecta piel y la ESM afecta
piel y órganos.
La esclerosis sistémica múltiple a su vez se divide en los siguientes:
1. Esclerosis difusa: hablamos de esta cuando hay endurecimiento cutáneo
simétrico de zonas proximales y distales a codos y rodillas como ser;
brazo, antebrazo, mano, muslo, pierna, pie. Pero además afecta a tórax,
abdomen y cara. Esta tiene peor pronóstico.
2. Esclerosis sistémica limitada: existe esclerosis cutánea pero solamente en
regiones distales a codos y rodillas y además a cara, pero no afecta tórax y
abdomen.
3. Esclerosis sistémica sin esclerodermia: se dice que es una fase pre-
esclerodermia, un paso antes de la esclerodermia o de la afectación
cutánea, estamos hablando de aquellos cuadros donde hay daño de
esófago, intestino, pulmón, tienen marcadores inmunológicos, síndrome de
reynauld, HTP, pero no tienen esclerodermia.
A la esclerosis sistémica limitada por mucho tiempo se lo ha denominado
SÍNDROME DE CREST.
El síndrome de crest está conformado por:
- Calcinosis o depósitos de calcio en los tejidos; piel, epidermis, dermis y
TCS. Los depósitos de calcio solo serán superficiales.
- Telangiectasias: dilataciones capilares en diferentes partes del cuerpo.
 - Esclerodactilia; dedos en garra
- Alteraciones de la motilidad esofágica: DISFAGIA EN LA PRTE BAJA
- Fenómeno de Raynaud.
Para el diagnostico de este síndrome no siempre están los 5 componentes, pero
con 3 de ellos se confirma el diagnostico.
Diagnostico:
Criterios mayores:
- Esclerodermia proximal: endurecimiento simétrico de la piel de los dedos y
en forma proximal a las articulaciones metacarpofalangicas y
metatarsofalangicas.
- Cutáneo: las lesiones cutáneas pueden afectar toda la extremidad, la cara,
el cuello y el tronco. La piel es lisa no tiene los surcos de flexión y
extensión de los movimientos y además es brillante.
Criterios menores:
- Esclerodactilia: mano en garra
- Cicatrices digitales o puntiformes: perdida de tejido en los pulpejos de los
dedos.
- Fibrosis pulmonar bibasal: patrón reticulonodular.
Para el diagnostico se requiere un criterio mayor y dos criterios menores.
Enfermedades diferenciales del tejido conectivo y síndromes de sobreposicion: La
enfermedad diferencial del tejido conectivo se llama así cuando existen datos
clínicos y labaratoriales que orienten a una enfermedad o conectivopatia pero no
completa criterios. Y el síndrome de sobreposicion es la presencia de dos o más
datos clínicos y laboratoriales para clasificarlos como conectivopatias.
Por ejemplo:
- artritis reumatoide + LES que se llama RHUPUS O RUFUS
- Esclerosis sistémica + polimiositis que se llama ESCLEROMIOSITIS
- LES + esclerosis sistémica múltiple que se llama ESCLEROLUPUS
Estos detalles son importantes cuando tenemos a un paciente con una
conectivopatia.
En la esclerodermia circunscrita o localizada está la Morfea placas, esclerodermia
lineal y el golpe de sable.
Trastornos afines o producidos por sustancias toxicas, aceites tóxicos, cloruro de
vinilo, pacientes que tienen cáncer y reciben citostaticos como pleomicina,
microcarburos aromáticos y el síndrome oxinofilico.
Trastornos que también se acompañan de endurecimiento cutáneo son:
Esclerodermia del adulto de Busch o Buschke: Se caracteriza por el
endurecimiento y engrosamiento cutáneo y además del mismo, pero no es igual
que la ESM que comienza primero en las extremidades (manos). En esta
esclerodermia del adulto se presenta en hombros en primera instancia y luego
brazos y de ahí se puede extender hasta la parte de los antebrazos, muñeca y
manos. No tiene el patrón normal.
Escleromixedema: es característico de algunas patologías como el hipotiroidismo,
enfermedades del injerto del hospedador crónico; principalmente en pacientes con
trasplante de pulmón o riñón, fascitis eosinofilica (inflamación de las fascias
especialmente en miembros inferiores con importante infiltrado eosinofilico),
esclerosis de los dedos en las dermatomiositis y las amiloidosis primarias o
asociadas a neoplasias.
Diferencias importantes entre la esclerosis sistémica limitada y difusa:
La difusa:
- Afecta la parte proximal y distal a codos y rodillas, tórax abdomen y cara
- El fenómeno de raynaud es más estable
- La afectación visceral es más agresiva; fibrosis pulmonar, quistes renales y
compromisos gastrointestinal.
- Capilaroscopia: se ve dilatación y desaparición de las hazas
- Anticuerpos antinucleares: anticuerpos contra la topoisomerasa I
La limitada o circunscrita:
- Afecta a la parte distal a codos y rodillas y cara
- El fenómeno de raynaud tras su presentación después de un año puede
migrar de un Raynaud simple a una esclerodermia. Es mas de esperar este
fenómeno en la EL en 6 años por lo menos.
- La afectación visceral en la parte pulmonar se presenta como HTP.
- Capilaroscopia: hay dilatación y desaparición importante hasta necrosis
- Anticuerpos nucleares: anticuerpos centrómeros aparecen positivos en el
síndrome de crest.
Epidemiologia:
- Afecta a todas las razas
- Raro en la afectación o el comienzo en los niños.
- Afecta a adultos jóvenes entre la 3ª y 5ª decada de la vida.
- Afecta más al sexo femenino, relación 3:1 y hasta 8:1
- Incidencia es de 19 a 75 % por mil habitantes.
Etiopatogenia:
- Factor genético: antecedente genético de artritis reumatoide, LES
- Factor ambiental: radiación UV, infecciones HTLV 1
- Factor familiar
Fisiopatología: sobreproducción de colágeno en el tejido conectivo.
El primer órgano en dañarse en el endotelio de los vasos sanguíneos, entonces
una vas dañado el endotelio va perdiéndose el equilibrio entre sustancias
vasodilatadoras y vasoconstrictoras con mayor liberación se sustancias
vasoconstrictoras, por ejemplo; LA ENDOTELINA. La activación de elementos por
liberación de citosinas los linfocitos T helper II, facilita la mediación del proceso
inflamatorio con la posterior activación de las células plasmáticas diferenciadas y
se forma un conglomerado inflamatorio perivascular, que trae consigo una hipoxia
y si continua necrosis luego esta seguido de una fibrosis (regeneración) del tejido
(piel). Los auto anticuerpos que participan son los Ac anti centrómeros y los Ac
anti CDL-70 .
Estudio anatomopatologica:
- Epidermis delgada
- Prolongaciones digitiformes de colágeno
- Anexos atrofiados, esa piel no tendrá folículos pilosos
- Infiltrado mononuclear en sus primeras fases.
- En el esófago tendremos: en los dos tercios inferiores tendremos un
adelgazamiento de la mucosa, aumento del colágeno en la lámina propia
- Articular: artritis y después articulaciones anquilosadas
- Corazón: arritmias
- Renal: afectación del sistema renina angiotensina = HTA
- Cirrosis biliar primaria que se llama síndrome de Reynolds
Clínica: ver en las diapositivas
Fenómeno de raynaud: palidez, cianosis de los dedos por vasoconstricción y
enrojecimiento o rubor.
Primera fase o edematosa: dedos en salchicha por presencia de edema
Segunda fase o endurativa: la piel ya se vuelve más gruesa
Tercera fase o atrófica:
Alteraciones cutáneas:
- Cambios en la coloración de la piel con zonas hipopigmentadas como
vitíligo en tronco, cuello y cara y otras zonas hiperpigmentadas. En
ocasiones se mezclan entre zonas hipopigmentadas con hiperpigmentadas
y se llaman lesiones en sal y pimienta.
- Presencia de cicatrices
- Contracturas de las manos
- Los pacientes con ESM avanzada no tienen pliegues de expresión,
- piel lisa
- hay afilamientos de los rasgos del mentón, la nariz y pómulos => facies
esclerodermica, cara de muñeca o nariz de pajarito.
- Signo del sol naciente; que se caracteriza por los pliegues periorales que
no permiten la apertura de la boca.
Manifestaciones musculoesqueléticas:
- Artritis, mialgias, miositis (presenta debilidad muscular)
- Resorción ósea
- Carcinosis
Manifestaciones gastrointestinales:
 - Reflujo gastroesofágico
- Distonia del esfínter esofágico inferior
- Esofagitis péptica => esófago de Barret
- Síndrome de mala absorción: diarrea, quistes en la pared intestinal y
estomago en sandia (dilataciones).
Manifestaciones pulmonares:
- HTP
- Fibrosis pulmonar = patrón restrictivo no obstructivo
- Patrón reticulonodular bilateral
- Derrame pleural bilateral
Manifestaciones cardiacas:
- Alteraciones en al miocardio, endocardio y pericardio (derrame pericárdico)
- Miocarditis: arritmias e insuficiencia cardiaca
- COR PULMONAR CRÓNICO
- Necrosis en bandas
Manifestaciones renales:
- Crisis renales esclerodermica: Hipertensión maligna
- Insuficiencia renal
Alteraciones endoexocrinas: asociación con enfermedades como hipotiroidismo,
síndrome de sjogren, neoplasias de pulmón y esófago.
Alteraciones neurológicas:
- Disfunción autónoma
- Polineuropatias u neuropatías
- Síndrome del túnel carpiano
- Síndromes de sobreposicion
- síndrome antifosolipidico
Diagnóstico:
Tratamiento: ver en las diapositivas
• Cuidado de la piel.
• Úlceras cutáneas: Bosentan / AAS.
• Raynaud:
• Medidas generales:
• Fármacos: Calcioantagonistas / Sildenafilo / Bosentán /
Pentoxifilina.
- Sequedad bucal: Pilocarpina.
- RGE: IBP, anti-H2.
- Proliferación bacteriana intestinal: Metronidazol, Ciprofloxacino, etc.
- OA: CC a dosis bajas +/- AINES + fisioterapia.
- Pulmón:
o GC, ciclofosfamida.
o Antibiótico.
o Oxigenoterapia.
o Vacuna neumococo y gripe,
o Bosentan.
Riñón: IECA de manera precoz / diálisis
NO SE PUEDEN USAR DOSIS ALTAS DE CORTICOIDES, POR QUE
CAUSAN CRISIS RENALES; INSUFICIENCIA RENAL
TRATAMIENTO PARA PIEL:
- Ciclosporina (↓ endurecimiento piel
- Metotrexato
- Fotoféresis extracorpórea con RUV
- Transplante de celulas autologas: reconstitucion inmediata de
hematopoyesis.
- Minocilina, talidomida, etanercept (mejoran lesiones cutaneas).
- Antiagregantes plaquetarios: AAS, dipiridamol.
- GC: prednisona (10mg/dia); ↓ edema.
- Colchicina (desuso)
- D-penicilamina (750-900 a 1000 mg/d); supervivencia 80% a 5@
- Relaxina (hormona embarazo); VSC continua por 24 sem.
- Interferón gamma
tratamiento úlceras de los dedos: protector rígido.
- Calcinosis: warfarina
 - Afectación bucal: pilocarpina
- Esofagitis por reflujo: comidas frecuentes y poco voluminosas; antiácidos
(inh. Bomba de protones) entre comidas, elevación de cabecera de cama.
- Infecciones: antibióticos (metronidazol, vancomicina, ciprofloxacina,
neomicina).
- Articulaciones: GC (prednisona dosis bajas).
- Pulmón: N-acetilcisteina (antioxidante); admón. de O2, anticoagulación y
VD; eprosterenol I.V. (HT pulmonar).
- Crisis renal: propanolol, clonidina, captopril; diálisis; no transplante.
CADA COMPROMISO TIENE SU TRATAMIENTO Y LOS PEORES SON EL
GASTROINTESTINAL POR LA SX DE MALA ABSORCION Y EL PULMONAR
POR LA HIPOVENTILACON QUE PRODUCE.
PRONOSTICO:
 Formas limitadas:
◦ Buen pronóstico.
◦ 10% evolucionan a HTP.
◦ Supervivencia:
 A los 5 años 90%.
 A los 10 años 75%.
 Formas difusas:
◦ Peor pronóstico.
◦ Muerte: por afectación cardiaca y pulmonar.
◦ Supervivencia:
 A los 5 años 70%.
 A los 10 años 55%.