DR

POLIMIOSITIS

-DEFINICIÓN :es una Miopatía inflamatoria crónica que afecta fundamentalmente al tejido
conectivo y a los músculos caracterizado por debilidad muscular proximal y alteración de enzimas
musculares

Polimiositis / Dermatomiositis

Enfermedad inflamatoria del músculo

Etiología autoinmune

Asociación a otras enfermedades del TC

ETIOLOGIA

 Desconocida

 Infección viral + mecanismo autoinmune;en la polimisitis mediante técnicas de AC

monoclonales se ha demostrado q el infiltrado celular q rodea e invade el musulo esta
ompuesto x linfocitos TCD8celulas citotoxicas activadas q reacccionan con el antígeno

 Factores genéticos :hay asociación con el HLA –B8 con el HLA-DR3 y con DRw52en
adultos con polimiositis especialmente en blancos con ANTI-jo 1

EPIDEMIOLOGIA

Distribución mundial su incidencia es 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año predomina y es

mayor en mujeres (2.5 : 1)en pacientes de Raza : negro a blanco y en la Edad: Infantil (5 – 15
años) Adulta (45 – 65 años)es de Pronóstico difícil

 Sobrevida 5 años: 80 - 95% (tto. corticoidal)

CLASIFICACIÓN

Las miopatías inflamatorias de causa desconocida o idiopáticas (MII) se clasificaron en 1975, sobre
la base de criterios clínicos, en cinco grupos:

 Tipo I Polimiositis del adulto

 Tipo II Dermatomiositis

 Tipo III Miositis con padecimiento maligno

 Tipo IV Miositis Infantil

 Tipo V M. asociada a enfermedades del T. conectivo (s. de superposición)

FISIOPATOLOGIA

Inflamación del músculo inmune-mediada y vasculares se producen daños.

El sistema inmune está preparado para actuar contra los antígenos musculares hasta entonces
desconocido

Histopatología :infiltrado inflamatorio y necrosis de la fibra muscular.

PATOGENIA

 Anatomía Patológica

 Infiltrados de células inflamatorias :Linfocitos.Macrófagos,Células plasmáticas,Eosinófilos

Neutrófilos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS el comienzo es insidioso sin factores precipitantes claramente

identificables e inicialemte afecta CINTURAS ESCAPULAR Y PELVICA el compromiso de flexores
del cuello se ve en la mitad de lso casos ,el DOLOR MUSC es raro y CARACTERISTICAMENTE
LSO MUSCULOS FACIALES Y OCULARES están respetados ,el cuadro es sistemico ,pudiendo
aparecer Fiebre ,perdida de peso ,anorexia ,astenia .

El px puede refeir dificultad para correr ,subir gradas ,levantarse de uan silla ,alzar objetos o para
peinarse

- Cutáneas:Pápulas de Gottron ,Eritema en heliotropo

 Respiratorias:dificultad respiratoria y compromiso de musc respiratorios

 Digestivas:disfagia es alta x el ompromiso cricofaringeo y conlleva a la broncoaspiraion

,dificultad para levanbtar la cabeza ,masticar y deglucion

 Articulares artralgias pero la sinovitis es rara algunos presentan fenómeno de raynaud

 Alteraciones articulares:Artritis se asocia a

◦ Presencia de anti JO –1

◦ Otras enf. Del tejido conectivo

CRITERIOS DIAGNOSTICOS según bohan y peter

-1. Debilidad muscular simétrica.de mus de las cinturas escapulares ,pélvica y flexores del cuello
con o sin disfagia o compromiso de musc respiratorios

2. Disfagia.

3. Lesión cutánea típica.compromiso de parpados heliotropo y dermatitis eritematosa en el dorso

de las articulaciones metacarpofalngicas e interfalangicas proximales y ocasiones rodillas codos
,hombros o maléolo interno SIGNO DE GOTRON

.4. Biopsia.DEPOSITOS DE IgG –IgM

5. Elevación DE Enzimas musculares sericas (CPK,ALDOLASA.TGO,TGPY LDH)

6.cambios caracteristicos del EMG

7. Cambios anatomopatológicos: miositis Posible: 2 criterios Probable: 3 criterios Definida: 4
criterios

LABORATORIO: Enzimas Aumentan : CPK, Aldolasa ,SGOT,LDH,SGPT

Normal en tipo VI y miopatía inducida por corticoides

LABORATORIO: Auto anticuerpos

Anti JO – 1: fq en PM 30%Anti Scl 70,Anti nRNP:Anti Ro,Anti La,ANA: 50- 90% Títulos bajos

Miopatía inflamatoria,Enfermedad pulmonar intersticial,Raynaud ,Artritis,Fiebre

Estudios Complementarios

 Hemograma: Leucocitosis -trombocitosis

 EMG: fibrilación muscular, trastorno miopático o no neuronal.

 Biopsia muscular: infiltrado linfoplasmocitario.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

 Fibromialgia y Neuromusculares

TRATAMIENTO

 Esteroides: 1 mg/kg/día, dosis máximas 60 a 80 mg/día Metotrexato: (VO 7.5 a 25 mg/Sem.-

VIV hasta 50 mg/Sem.)

 Azatioprina: 2-3 mg/kg/día (hasta 150 mg) Ciclofosfamida ,Analgesicos

 Cuadros severos:

◦ Solumedrol IV 20 a 30 mg/Kg/al día por 3 a 5 días.

 Inmunoterapia futuras

• Campath (Alemtuzumab): Anti CD52

• FK506 (Tacrolimus): Anti IL2

• Rapamicina: Anti IL2

• Daclizumab: Anti IL2

• Basiliximab: Anti IL2

• Natalizumab: Anti Integrina á4

• Rituximab: Anti CD20