DRA IRIARTE
cuando se pierde la tolerancia los L CD-8 se comportan
COLAGENOPATÍAS
Comprende a un grupo de enfermedades de origen
autoinmune que afectan al tejido cutáneo, el tejido
celular subcutáneo, tejido muscular, articulaciones,
serosas y vasos sanguíneos de pequeño y mediano
calibre.
ENFERMEDADES INVOLUCRADAS
❖ Dermatomiositis
❖ Lupus eritematoso (aca nos vamos a referir al
Lupus sistémico específicamente)
❖ Esclerosis sistémica progresiva
❖ Artritis Reumatoide
❖ Enfermedad de sjiogren
❖ Vasculitis y otros
❖ DERMATOMIOSISTIS
❖ Es una enfermedad inflamatoria de origen
autoinmune
❖ considerada como una Angiopatía difusa, que
compromete piel, tejido celular subcutáneo y los
❖ músculos
❖ Esta afección es relativamente frecuente, en el
H. clínicas tenemos 2 hospitalizaciones año.
❖ La miositis produce debilidad muscular proximal
musculatura del hombro y de la cadera
(producirá también inflamación).
EPIDEMIOLOGIA
Es relativamente frecuente.
NO RESPETA EDAD, por tant o puede Afectar a niños,
jóvenes y personas adultas, con un pico entre los 20 y 40
años. Esto no quiere decir que es especifica de el, por lo
que también puede cursar las edad de 14 o 15 años con
esta enfermedad.
La incidencia es mayor el sexo femenino
PATOGENIA
Se caracteriza por:
• La respuesta inmunológica aberrante frente a los
agentes ambientales determinada genéticamente. (en
dermatología tenemos muchas enfermedades que están
relacionadas estrechamente con factores
inmunológicos). El papel más importante en estas
M4,3er rote dermatología
enfermedades son los linfocitos como el CD-4 y CD-8,
como autoreactivos.
• Respuesta inmunológica que evoluciona en etapas
secuenciales.
LAS ETAPAS SECUENCIALES SON: se caracterizan de esta
manera
• 1.- Etapa de susceptibilidad- sigfica que cualquiera de
nosotros podmos tener oculta la enfermedad pero
podemos estar predispuestos genéticamente, por tanto
se convierte en persona suscptible a enfermar.
• 2.- Etapa de inducción- donde intervienen varios
factores entre ellos factores ambientales, radiaciones
ultravioleta, factores traumáticos, factores infecciosos y
el estrés y es en ese momento que podemos llegar a
padecer la enfermedad.
• 3.- Etapa de expansión- teniendo la intervención de
todos estos factores de L CD-8 que le estamos poniendo
como bandera va dar lugar a que intervengan otras
células y se puede n sumar otras factores y que se puede
expandir la enfermedad.
• 4.- Etapa de lesión- esta es cuando ya todo paso y llega
finalmente la lesión y esto sucede en la mayoría de las
enfermedades inmunológicas.
• Etapa de susceptibilidad es condicionado por el factor
genético
• Inducción participan los por factores ambientales ej.
RUV(radiación ultra violeta)
• Expansión amplificado por auto anticuerpos
• Lesión ocasionada por complejos inmunes y LT
autorreactivos contra los antígenos musculares.
LESION CUTANEA
La lesión cutánea Revela:
• Dermatitis inflamatoria
• Vasculopatía de los pequeños vasos de la dermis
• Depósito de mucina a predominio dérmico.
Produciendo una vasculopatía depósito de mucina e
inflamación produciendo así la lesión. Todos esos
complejos inmunes alteran en redecillas produciendo el
mioinfarto como resultado una necrosis a ese nivel ya también la mano del mecánico por la dureza que
que se puede acumular por tanta injuria de esos presenta, telangiectasias y poiquilodermicos.
factores, produciendo una inflamación del vaso y
OTRAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
pueden incluso alterar el flujo de sangre formando
coágulos, necrosis de todo el vaso e incluso agravar la • Telangiestasias periungueal
lesión.
• Lesión en mano de mecánico
LESION MUSCULAR
• Poiquilodermia
Están implicados:
• Calcinosis cutis
• Mecanismos autoinmunitarios humorales y celulares.
Tanto autoanticuerpos y autoantinenos. En las manos se ve poiquilodermia (manos moteadas)

• Generación de autoanticuerpos MANIFESTACIONES MUSCULARES

• Participación de LT autoreactivos CD-8 que liberan
citocinas, interleuquinas que cientos de
interleucinas(que son sumamente dañinas ya sea un
menor o mayor grado de daño tanto a la piel como TCS y
vasos) contra la microvasculatura muscular, ocasionando
isquemia de los vasos.
• Debilidad muscular de las extremidades superiores e
inferiores
• Dificulta la realización de las actividades vida cotidiana
en las piernas también se evidencia la poiquilodermia
con lesiones en escarapela.

MANIFESTACIONES CLINICAS OTRAS MANIFESTACIONES SISTÉMICAS

Niña de 16 años que presento un cuadro alérgico, a la • Enfermedad pulmonar intersticial

vez una vez internada se evidencia con 3 importantes • Neumonitis intersticial.(también puede producir una
manifestaciones: pericarditis)
• Prurito • Artritis
• Sensación de quemadura • Otros (muchas veces se asocia con otras
• Debilidad muscular. (signo que mas predomina) enfermedades)

Otros datos Patognomónicas: DIAGNOSTICO

• Pápulas de gottron Es clínico y por E. de laboratorio (el Dx es netamente

• Cutículas distróficas
• Eritema violáceo de las regiones escapulares y
extremidades superiores «signo de Chal» pareciese una
chalina consistente en una placa eritematosa
inflamatoria en le
torax posterior y en cintura pelviana, entonces si vemos
estas lesiones más debilidad y se queja de prurito, calor
local, nudillos inflamados hay que pensar de que se trata
de un cuadro de dermatomiositis.
clínico no debemos de confiar en el laboratorio).
• Enzimas musculares CK elevado en un 90%
• ANA y Jo 1 elevados
Pedir siempre estas pruebas ya que son pruebas
inmunológicas de rutina cuando se sospecha que este
cursando con dermatomiositis.
PRUEBAS ESPECIALES
• Electromiografía

Lesión en escarapela • Biopsia muscular

Nodos de aspecto calcificado, blanquecinas, ásperas • Resonancia magnética

denominadas así como Pápulas de gottron. Lo llaman
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

M4,3er rote dermatología

• Dermatitis de contacto(esa mano mecánica donde
están dañadas puede confundir por eso es necesario
preguntar que profesión tiene el Px, o tal vez lava mucha
ropa y usa detergentes fuertes que dañaran sus manos y
simularan uno de los signos de la enfermedad).
• Dermatitis seborreica:
• Liquen plano: estas tiene una líneas bastante
características patognomónicas del liquen plano
• Psoriasis:
• Dermatitis polimorfa solar
COMPLICACIONES
• Ulceraciones cutáneas
• Vasculopatía sistémica(que puede comprometer los
otros órganos)
• Calcinosis
• Enfermedades malignas internas
• Infecciones oportunistas y linfoma
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA
• Mal pronóstico
• La evolución clínica es complicada.
TRATAMIENTO
• Administración de glucocorticoides prednisona 1
mg/kp día (esta dosis es inmunosupresora ya uqe
nuestro objetivo es atacar a los linfocitos B o T ya que
liberan sustancias citotoxicas )
• Antipalúdicos hidroxicloroquina 6 m/kg día
• Metotrexato 7.5 mg semanal (es bastante peligroso asi
que es importante no sobrepasar la dosis recomendada)
siempre complementar con ácido fólico.
• Otros.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Es una enfermedad crónica del tejido conectivo de
origen autoinmune, relacionada con la producción de
autoanticuerpos contra los nucleosomas y las
ribonucleoproteinas de las células del tejido conectivo,
con manifestaciones clínicas fatales. (Tiene un gran
M4,3er rote dermatología
impacto en la dermis). Involucra como órgano blanco al
tejido cutáneo y los anexos, no solo a los queratinocitos
y colágenos o reticulina sino también a los anexos,
porque cuando se manifiesta clínicamente sucede varios
efectos, la importancia en dermatología viendo desde el
punto de vista patológico como tejido cutáneo la
importancia de lupus cutáneo radica en el polimorfismo
de las lesiones (es por eso que también a esta
enfermedad se la conoce como la gran simuladora ya
que hay variedad de manifestaciones clínicas por eso es
importante indagar muy bien).
LUPUS CUTANEO
• Involucra como órgano blanco al tejido cutáneo, los
anexos y tejidos circundantes
• La importancia de Lupus cutáneo radica en el
polimorfismo de las lesiones y variedad de
manifestaciones clínicas.
• El compromiso cutáneo es muy frecuente.
• Las mujeres son las más afectadas en relación a los
varones 8/1
El compromiso cutáneo es muy frecuente, afecta sobre
todo a las mujeres sobre todo que a los hombres,
relación
1. En el foro clínico se ve lesión en alas de mariposa.
En la clasificación de lupus, todos los diferentes lupus
afectan todas las estructuras del tejido, pero el lupus
intermitente afecta zonas centrales como el dorso de la
nariz por la frialdad.
PATOGENIA
Los factores patogénicos son varios:
• Factor genético ligado al CMHC
• Factor hormonal ligado a niveles altos de estrógenos y
prolactina (es por esa razón que afecta más a mujeres)
• RUV es el factor ambiental más importante
• Virus
• Fármacos
Todos los mencionados inducen a la:
• La pérdida de la auto- tolerancia y a la autoinmunidad
• Seguido por la activación y la expansión del sistema
inmune
• Luego la lesión en sí de los órganos diana
• Máculas, pápulas, hiperqueratosis, eritema
periungueal y telangiestasias(viendo en la fotografía
podríamos
confundirlo con una dermatitis de contacto)
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO
• Lupus psoriasiforme o pitiriasiforme(este tipo de lupus
tiene lesiones tipo psoriasiforme son placas
eritematosas que tienen escamas gruesas)

• Finalmente la expresión de las manifestaciones • Máculas, pápulas, placas, escamosas, anulares,

clínicas. hiperqueratósicas

• + Cabe mencionar que las células dentríticas juegan un • Se presentan en zonas

papel importante(ya que se consideran presentadoras
fotoexpuestas
de antígenos) en la respuesta inmunológica.
• Centralizadas en cuello, tronco y extremidades
• + Los LTh2 desencadenan señales relacionados con
complejos de DNA/ anti DNA LUPUS CUTANEO SUBAGUDO

• + El sistema de complemento aumentan la tasa de • No dejan cicatriz

apoptosis (dsDNA y antigenos de Ro/SS –A)
• Pueden simular SS de SJ
En el cuadro se ve la interacción de los factores que
• ANA Y anti DNA positivos son factores de riesgo
están involucrados sobre el LTh, y cuando pierde la
tolerancia es el LCD-8 quien es el encargado de liberar • Puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes
sustancias citotoxicas en la circulación y por lo tanto se y tumores malignos.
dará todo esa cascada que está en el recuadro hasta
ocasionar daño tisular. LUPUS CUTANEO CRONICO

MANIFESTACIONES CLINICAS • Lupus discoide.

• Máculas rojo púrpuras, hiperqueratósicas, cubiertas

por escama adherente

• Eritema, hiperpigmentación periférica, cicatríz central

y atrófica

• Causa alopecia cicatricial(y asi también ya no logra

crecer el pelo ya que compromete la raíz)

• Escama adherente-
tachuelas

• Compromete
• LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO AGUDO
también mucosa oral,
• En la mayoría de las veces es generalizada (en algunas nasal y anogenital
ocasiones también puede ser localizada)
en el cuadro alopecia
• Eritema en alas de mariposa(es este signo quien la en placa, lo que llama la atención es la placa, (se puede
caracteriza) confundir con tiña aunque esto es frecuente niños, pero
no se debe descartar) y escamas atróficas y adherente.
LUPUS CUTANEO AGUDO

M4,3er rote dermatología

Se le tomo biopsia y era compatible con lupus. • Laboratorio

• Histopatología

• Inmunohistoquímica

PRUEBAS DE LABORATORIO

• En caso de Lupus cutaneo agudo se deben solicitar =

ANA, antidsDNA, antiSm, C3,C4, C50.

• Lupus cutáneo subagudo - antiRO/SS-A, antiLA/SS-B,

ANA, FR-

• Hemograma completo y plaquetas.(ya que el lupus

LUPUS CUTÁNEO INDUCIDO POR MEDICAMENTOS
cursa con anemia, leucopenia y trombocitopenia)
Los siguientes pueden inducir el lupus cutáneo:
• Lupus discoide - antiRo/SS-A
• Anticonvulsivantes
HISTOPATOLOGIA
• Antihipertensivos
Se observa formas de tachuela, es una infiltración
• Antimicóticos inflamatoria perivascular

• Penicilinas INMUNOHISTOQUÍMICA

• Otros • Demuestra el depósito de IgG, IgA, IgM, C3, C4 y C1q

VARIEDADES MENOS COMUNES • Además aumenta la especificidad y la sensibilidad

diagnóstica.
• PANICULITIS LÚPICA
PRONÓSTICO Y EVOLUCION CLINICA
• Lesiones inflamatorias en la dermis profunda y la
hipodermis • La evolución del lupus cutáneo es tórpida en todas sus
formas.
• Nódulos firmes en el brazo, tórax, caderas y los
muslos. • El pronóstico es desfavorable(a pesar de los tx el lupus
avanza)
LUPUS PERNIO
TRATAMIENTO
• Máculas rojo púrpura a nivel de los dedos de
extremidades distales y la cara • Local:

• Inducidos por el clima frio y húmedo • Protección solar (uso de sombrero de ala ancha)

En la foto clínica lupus pernio en el dorso de la nariz, que • Glucocorticoides locales

se puede confundir con rinofima. En estos px revisar
• Inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus al 0.1
incluso las manos e incluso la nariz esta fría.
y 0.3% es un potente inmunomodulador)

• Glucocorticoides intralesionales
DIAGNOSTICO
TRATMIENTO SISTEMICO
Para el diagnóstico de las diferentes
• Antipalúdicos:
variedades de lupus se debe
considerar: • Cloroquina 4 mg/kp/día

• El clínico (es muy importante) • Hidroxicloroquina 6.5mg/kp/día

M4,3er rote dermatología

• Sulfonas 100mg día

• Talidomida 50 a 200 mg día

• Prednisona 1mg/kp/día(no sobrepasar esta dosis)

• Azatioprina 50 a 100mg día

• Metotrexato 7.5mg dosis semanal

TRATAMIENTO BIOLOGICOS

• ANTIFACTOR DE NECROSIS TUMORAL

• Etanercept, adalimumab,infliximab (en nuestro medio

aun no están disponibles)

PREVENCION

• Evitar la exposición a RUV

• Pantallas solares.

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