COLAGENOPATIAS Es una enfermedad inflamatoria de origen

Es una enfermedad inflamatoria autoinmune.

Angiopatía difusa, que compromete piel,
cronica del tejido conectivo de
tejido celular subcutáneo y los músculos.
origen auto inmune
La miositis produce debilidad muscular
Comprende a un grupo de
proximal
enfermedades de origen autoinmune
EPIDEMIOLOGÍA
que afectan al tejido cutáneo, el tejido
Es relativamente frecuente
celular subcutáneo, tejido muscular,
Afecta a niños, jóvenes y personas
articulaciones, serosas y vasos
adultas
sanguíneos de pequeño y mediano
La incidencia es mayor el sexo femenino
calibre.
Comprende a un grupo de
PATOGENIA
enfermedades de origen autoinmune
Se caracteriza por:
que afectan al tejido cutáneo, el tejido
La respuesta inmunológica aberrante
celular subcutáneo, tejido muscular,
frente a los agentes ambientales
articulaciones, serosas y vasos
determinada genéticamente.
sanguíneos de pequeño y mediano
Respuesta inmunológica que voluciona
calibre
en etapas secuenciales
Comprende a un grupo de
Las etapas secuenciales son:
enfermedades de origen autoinmune
1.- Etapa de susceptibilidad
que afectan al tejido cutáneo, el tejido
2.- Etapa de inducción
celular subcutáneo, tejido muscular,
3.- Etapa de expansión
articulaciones, serosas y vasos
4.- Etapa de lesión
sanguíneos de pequeño y mediano
Etapa de susceptibilidad es condicionado
calibre.
por el factor genético
Dermatomiositis
Inducción participan los por factores
Lupus eritematoso
ambientales ej. RUV
Esclerosis sistémica progresiva
Expansión amplificado por auto
Artritis Reumatoide
anticuerpos
Enfermedad de sjiogren
Lesión ocasionado por complejos
Vasculitis y otros.
inmunes y LT autorreactivos contra los
antígenos musculares
DERMATOMIOSITIS
LESIÓN CUTÁNEA • Pápulas de gottron
• Revela: • Cutículas distróficas
• Dermatitis inflamatoria • Eritema violáceo de las regiones
• Vasculopatía de los pequeños escapulares y extremidades
vasos de la dermis superiores «signo de Chal»
• Deposito de mucina a predominio
dérmico

LESIÓN MUSCULAR
• Están implicados:
• Mecanismos autoinmunitarios
humorales y celulares
• Generación de autoanticuerpos
• Participación de LT autoreactivos
OTRAS MANIFESTACIONES
que liberan citocinas,
CUTÁNEAS
interleuquinas contra la
• Telangiestasias periungueal
microvasculatura muscular,
• Lesión en mano de mecánico
ocasionando isquemia de los
• Poiquilodermia
vasos.
• Calcinosis cutis
•
MANIFESTACIONES MUSCULARES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Debilidad muscular de las
• Prurito
extremidades superiores e
• Sensación de quemadura
inferiores
• Debilidad muscular
• Dificultad la realización de las
• Patognomónicas:
actividades vida cotidiana
OTRAS MANIFESTACIONES
SISTÉMICAS
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Neumonitis intersticial
• Artritis
• Otros
DIAGNÓSTICO
Es clínico y por E. de laboratorio
• Enzimas musculares CK elevado
en un 90%
• ANA y Jo 1 elevados
PRUEBAS ESPECIALES
• Electromiografía
• Biopsia muscular
• Resonancia magnética
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN
CLÍNICA
• Mal pronóstico
• La evolución clínica es
complicada
TRATAMIENTO
• Administración de
glucocorticoides prednisona 1
mg/kp día
• Antipalúdicos hidroxicloroquina
6 m/kg dia
• Metotrexato 7.5 mg semanal
• otros

GRACIAS

LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Es una enfermedad de origen El compromiso cutáneo, es una de las
autoinmune, relacionada con la más frecuentes.
producción de autoanticuerpos contra Las mujeres son las más afectadas en
los nucleosomas y las relación a los varones 8/1
ribonucleoproteinas de las células del La variedad Lupus eritematoso
tejido conectivo, con manifestaciones cutáneo agudo se caracteriza por
clínicas fatales. eritema malar
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO El lupus cutáneo subagudo es
diseminado y cumple los criterios de
LES en un 50%
LAS VARIEDADES LAS VARIEDADES
El Lupus cutáneo crónico o discoide,
paniculitis lúpica, lupus sabañon y
lupus eritematoso túmido tienen casi
exclusivamente afectación cutánea

PATOGENIA
• Están involucrados los
Compromte el tejido cutáneo de la
siguientes factores:
gama de tejidos y órganos
• Factor genético
involucrados
• Factor hormonal
La importancia de Lupus eritematoso
• RUV
cutáneo radica en las características
• Virus
clínicas
• Fármacos
El compromiso cutáneo, es una de
Conducen a la pérdida de la auto-
las más frecuentes.
tolerancia y a la autoinmunidad
Las mujeres son las más afectadas
Seguido por la activación y la
en relación a los varones 8/1
expansión del sistema inmunitario y
La variedad Lupus eritematoso
lesión de los órganos diana y
cutáneo agudo se caracteriza por
expresión de las manifestaciones
eritema malar
clínicas
El lupus cutáneo subagudo es
diseminado y cumple los criterios de
FACTOR GENÉTICO
LES en un 50%
• Está ligado al MHC DR clase II
 • deficiencia de C1, C2 Y C4
FACTORES HORMONALES
* Niveles elevados de estrógenos
están relacionados con el disbalance
de LCD4/ LCD
* Prolactina relacionado con los
títulos altos de antiDNA
OTROS FACTORES
• RUV, es el factor ambiental
más importante induce a la
LUPUS CUTÁNEO AGUDO
apoptosis de los queratinocitos
Máculas, pápulas, hiperqueratosis,
• Tabaquismo
eritema periungueal y telangiestasias
• Fármacos
• Virus
• Células dentríticas y el
interferón juegan un papel en
reconocer, presentar y
estimular la respuesta
inmunológica.
• Los receptores LTh2
desencadenan señales
relacionados con complejos
de DNA/ anti DNA
• Apoptosis y el sistema de
complemento aumentan la tasa LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
de apoptosis (dsDNA y SUBAGUDO
antigenos de Ro/SS –A) • Lupus psoriasiforme o
MANIFESTACIONES CLÍNICAS pitiriasiforme
• LUPUS ERITEMATOSO • Máculas, pápulas, placas,
CUTÁNEO AGUDO escamosas, anulares,
• Es generalizada hiperqueratósicas
• Eritema en alas de mariposa • Se presentan en zonas
fotoexpuestas
 • Centralizadas en cuello, tronco
y extremidades

LUPUS DISCOIDE
• Causa alopecia cicatricial
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO • Escama adherente- tachuelas
• Compromete también mucosa
No dejan cicatriz oral, nasal y anogenital
Pueden simular SS de SJ
ANA Y anti DNA positivos son
factores de riesgo
Puede asociarse con otras
enfermedades autoinmunes y
tumores malignos
LUPUS CUTÁNEO INDUCIDO POR
MEDICAMENTOS
• Anticonvulsivantes
• Antihipertensivos
• Antimicóticos
• Penicilinas
• Otros
MENOS COMUNES
• PANICULITIS LÚPICA
• Lesiones inflamatorias en la
dermis profunda y la hipodermis
• Nódulos firmes en el brazo,
LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO tórax, caderas y los muslos

Lupus discoide
Máculas rojo púrpuras,
hiperqueratósicas, cubiertas por
escama adherente
Eritema, hiperpigmentación
periférica, cicatríz central y atrófica
LUPUS PERNIO
• Máculas rojo púrpura a nivel de
los dedos de extremidades
distales y la cara
• Inducidos por el clima frio y
húmedo
PRUEBAS DE LABORATORIO
• Lupus cutaneo agudo se deben
solicitar = ANA, antidsDNA,
antiSm, C3,C4, C50.
• Lupus cutáneo subagudo -
antiRO/SS-A, antiLA/SS-B,
ANA, FR-
• Anemia, leucopenia,
trombocitopenia
• Lupus discoide - antiRo/SS-A
• adalimumab,infliximab
HISTOPATOLOGÍA
INMUNOHISTOQUÍMICA
Aumenta la especificidad y la
sensibilidad diagnóstica
Depósito de IgG, IgM,IgA, C3, C4 y
C1q
PRONOSTICO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA
La evolución del lupus cutáneo es
tórpida en todas sus formas
El pronóstico es desfavorable
TRATAMIENTO
Local:
Protección solar
Glucocorticoides locales
Inhibidores tópicos de la calcineurina
(tacrolimus)
Glucocorticoides intralesionales
TRATAMIENTO SISTEMICO
• Antipalúdicos:
• Cloroquina 4 mg/kp/día
• Hidroxicloroquina 6.5mg/kp/día
• Sulfonas 100mg día
• Talidomida 50 a 200 mg día
• Prednisona
• Azatioprina
• Micofenolato mofetil
• Metotrexato
TRATAMIENTOS BIOLÓGICOS
• ANTIFACTOR DE NECROSIS
TUMORAL
• Etanercept,
• Tratamiento estético y
quirúrgico
PREVENCIÓN
• Evitar la exposición a RUV
• Pantallas solares