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LUIS MARÍA ORTE MARTINEZ , JOSÉ MARÍA ALCÁZAR DE LA OSSA2
1
Hospital Ramón y Cajal. Madrid
2
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
INTRODUCCIÓN
Aunque la HTA secundaria tiene una prevalencia baja sobre el total de pacientes hipertensos (5-15%) [1], su importancia estriba en la
posibilidad de su erradicación, ya que se conocen sus mecanismos fisiopatológicos y las causas responsables. En la (Tabla 1) y en la
(Tabla 2), se describen las causas etiológicas de la HTA secundaria y su incidencia, tanto en la población general como en centros de
referencia.
HIPERTENSIÓN NEFRÓGENA
Es la más frecuente de las hipertensiones secundarias.
El riñón participa en la génesis de la hipertensión arterial (ver Hipertención arterial esencial) y al mismo tiempo sufre sus
consecuencias. La enfermedad renal genera la elevación de la presión arterial y esta, a su vez, produce por si misma daño renal.
observa en adultos coincidiendo con infecciones (glomerulonefritis postinfeciosas). En la fase aguda es habitual la existencia de
hipertensión simultáneamente con edemas y oliguria [2]. Excepcionalmente puede cursar con criterios de hipertensión maligna.
En los días posteriores, desaparecen los edemas y la hipertensión y persiste la proteinuria y la microhematuria durante más tiempo.
Así mismo, el lupus y las vasculitis (ver Afectación renal en las enfermedades sistémicas) también se acompañan de hipertensión
arterial.
Nefropatías crónicas
Las causas más frecuentes son las glomerulonefritis primarias, fundamentalmente la nefropatía IgA [4] (ver Glomerulonefritis
primarias), seguida de las enfermedades tubulointersticiales y las quísticas. La incidencia y la severidad de la hipertensión esta en
La existencia de daño renal en cualquier tipo de nefropatía, altera el mecanismo de autorregulación renal, que habitualmente atenúa la
transmisión de presión arterial al glomérulo. En definitiva, se desencadena hipertensión glomerular que favorece el daño de las
La lesión endotelial desencadena la liberación de factores vasoactivos y trombosis intravasculares; la afectación mesangial, incrementa
la matriz mesangial y facilita la proliferación celular. Por último la lesión de las células epiteliales, incrementara la proteinuria, que es
uno de los marcadores predictivos del daño glomerular, que conducirá a la esclerosis glomerular.
En la (Tabla 3) se describen todos los factores implicados en la génesis y evolución de la hipertensión arterial de la insuficiencia renal
[5].
El control de la presión arterial en el seno de la insuficiencia renal es vital para disminuir la morbimortalidad cardiovascular. Al riesgo
conocido y cuantificado de la propia hipertensión arterial, se añade el aportado por la insuficiencia renal. Esta coexistencia de factores
reduzca el flujo renal debe ser superior al 70% del calibre de la luz de la arteria. La disminución de la presión de perfusión renal
estimula el aparato yuxtaglomerular, que aumenta la síntesis y secreción de renina y desencadena vasoconstricción por acción de la
angiotensina II, además de la retención de sodio y agua mediada por la aldosterona. Además se incrementa la concentración de
La incidencia se estima en 1-2% [1] de todos los casos de hipertensión moderada, siendo responsable de muchos casos de hipertensión
Se va a realizar una descripción individual de los dos tipos de causas etiológicas (fibrodisplasia y arterioesclerosis), ya que solo tienen
en común la estenosis de la arteria renal y secundariamente hipertensión arterial. Tanto la presentación clínica, como su evolución
ofrecen matices distintos. Así mismo, el tratamiento endovascular de las fibrodisplasias es curativo en la inmensa mayoría de los
pacientes. Sin embargo, en la HVR por arterioesclerosis es imprescindible realizar un análisis individualizado de cada paciente antes de
seguida de la arteria carótida interna (30%), artería vertebral, iliaca y arterias viscerales. Aproximadamente un 30% de mujeres jóvenes
Patología:
Se pueden afectar las distintas capas de la arteria renal y en relación a ello, se establece la siguiente clasificación [6]:
Fibroplasia medial: es la lesión más frecuente (70-80%), con las imágenes típicas de sacacorchos o collar de cuentas (Figura 1)
y (Figura 2)
Fibroplasia intimal (10%): depósito circunferencial o excéntrico de colágeno en la intima.
Fibroplasia perimedial (10%): parte de la capa media ha sido desplazada o sustituida por colágeno, que puede llegar a producir
Manifestaciones clínicas
La hipertensión está siempre presente, con un comienzo agudo, fundamentalmente en mujeres jóvenes. La función renal suele ser
normal, salvo que la lesión afecte a ambas arterias y en estos casos se observa un incremento leve y reversible de la creatinina sérica
coincidiendo con el tratamiento de algún fármaco hipotensor del tipo de los inhibidores del enzima de conversión (IECA) o de los
antagonistas de los receptores de Angiotensina II (ARA II) (ver Hipertensión arterial esencial).
A veces y a como consecuencia de la lesión en otras arterias se puede producir cefalea, vértigos, mareos, amaurosis fugaz, accidente
cerebrovascular transitorio. Muy raramente cursa con clínica de claudicación o isquemia mesentérica [7] [8].
La arterioesclerosis es una enfermedad sistémica por lo que es habitual la presencia de lesiones a nivel del árbol coronario,
Al realizar coronariografias y estudiar simultáneamente las arterias renales [9] [10], se observó en una serie de 4000 pacientes, la
presencia de placas de ateroma a nivel de las arteria renales, que desencadenaban estenosis de 9,1 y 4,8% de los pacientes, según que
la reducción de la luz de la arteria estuviera entre 50 y 75% respectivamente. En esta serie la presencia de una estenosis superior a
Una alta prevalencia de estenosis de arteria renal (11-42%) [11] se ha descrito en pacientes con arteriopatia periférica con o sin
hipertensión.
En relación a la fisiopatología, en las fases iniciales (Figura 3), la existencia de una estenosis significativa en la arteria renal, disminuye
la presión de perfusión y estimula el aparato yuxtaglomerular con liberación de renina y aumento en la génesis de angiotensina II.
Según va pasando el tiempo, la isquemia renal permanente produce daño vascular intrarrenal con lesiones isquémicas glomerulares,
En resumen, atrofia de la cortical renal e insuficiencia renal. En definitiva insuficiencia renal secundaria a hipertensión vasculorenal.
Esta entidad clínica ha recibido numerosos nombres, enfermedad renovascular aterosclerótica, insuficiencia renal por enfermedad
El termino de Nefropatía isquémica (NI) fue introducido por Jacobson en 1988 [12], como expresión del daño renal secundario a la
isquemia. Conceptualmente, sería la reducción del filtrado glomerular por la enfermedad obstructiva aterosclerótica.
La incidencia de NI no esta bien establecida; distintas publicaciones hablan de un 18% en pacientes con insuficiencia renal, que puede
llegar al 42% en varones mayores de 75 años y con lesiones de aterosclerosis en otros territorios vasculares [13].
En una revisión realizada en Estados Unidos entre 1994 y 2004, se observo un incremento significativo en el tiempo. En 1992 se
diagnosticaban 1.29 p/1000 pacientes año, que se incremento a 4,71 p/1000 pacientes año [14].
Presentación clínica
El American Heart Association en 2005 [15], clasificó a los pacientes con arterioesclerosis de las arterias renales en distintos grados:
GRADO I: Estenosis de la arteria renal >60%; función renal normal y presión arterial normal.
Esta clasificación funcional y dinámica valora la progresión de las lesiones y su repercusión renal.
La hipertensión puede ser la primera y única manifestación de la lesión vascular y según progresa la lesión aparecerá insuficiencia
renal.
En la (Figura 4) se muestran distintas imágenes de pacientes con HVR por arterioesclerosis. La imagen a, es una estenosis de la arteria
renal derecha y correspondería al grado II de la clasificación. El paciente de la arteriografía b, fue diagnosticado de estenosis bilateral
(grado III) y la imagen c, era una lesión más evolucionada con trombosis de la arteria renal derecha y correspondía a un grado III.
En la (Tabla 5) se describen los síntomas y signos más frecuentes de la enfermedad renovascular o Nefropatía isquémica.
Las características clínicas que predominan en la NI son la hipertensión y la insuficiencia renal progresiva de distintos grados. Sin
embargo en una serie publicada por Alcazar y cols [16], un 29,5% de los pacientes desarrollaron insuficiencia renal aguda como forma
de presentación. En 12 casos se produjo coincidiendo con la toma de un IECA y 6 (28,5%) por trombosis aguda de la aorta y/ o arteria
renal.
Jackson y cols [17] observaron que un 6-38% de los pacientes con enfermedad renovascular tratados con IECA desarrollaron
insuficiencia renal aguda. En un trabajo prospectivo, van der Ven et al [18] administraron dosis bajas de Enalapril a 108 pacientes con
sospecha de enfermedad renovascular bilateral; las cifras de creatinina sérica aumentaron en 57 pacientes. El aumento de la creatinina
De igual forma, los antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II) desencadenan fracaso renal [19] (ver Insuficiencia renal
aguda).
El Grupo de estudio sobre la Nefropatía Isquémica de la Sociedad Española de Nefrología (GEDENI), reunión un total de 156 pacientes
con criterios de NI. Las características más importante de esta población fueron: edad media 68.7 años, con un predominio de varones
en el 78 %; antecedentes de consumo de tabaco estaban presentes en el 69,8% de los casos y 63 % tenían cifras de colesterol
elevados. La presencia de arterioesclerosis aislada o asociada en otros territorios vasculares estuvo presente en el 82% de los
pacientes, con predominio de la arteriopatia periférica (65%), seguida de la cardiopatía isquémica (21,6%) [20].
Una serie de estudios realizados con arteriografía y/o doppler demostraron que las lesiones vasculares progresaban en el tiempo; 11%
en un periodo corto y 30-60% a los 7 años. La oclusión completa en estenosis superiores a 75% se produjo en 10-15% de los casos [21].
Un estudio prospectivo realizado por Capps [22] utilizando doppler, mostro en 170 pacientes tratados con hipotensores, que la lesión
progreso un 28% cuando la estenosis era inferior a 60% y 49% si sobrepasaba ese margen.
Diagnóstico diferencial de la NI
La enfermedad renovascular y la nefroangioesclerosis son frecuentes en varones por encima de 50 años; ambas cursan con
hipertensión arterial, insuficiencia renal de distintos grados y alteraciones metabólicas. La progresión de la insuficiencia renal en la
nefroangioesclerosis (ver Hipertensión arterial esencial) es más lenta y se acompaña de proteinuria en rango no nefrotico.
Los pacientes con arterioesclerosis sistémica tienen un alto riesgo de desarrollar fenómenos de ateroembolismo con trombosis de
pequeños vasos en territorios distales, incluido el árbol renal. A veces se puede desencadenar por maniobras exploratorias
(cateterismo, arteriografía, manipulación aortica). El deterioro agudo de la función renal en estos casos y la presencia de livedo
reticularis, junto con la presencia de hipocomplementemia y eosinofilia en sangre y orina ayudan al diagnóstico [23].
Se ha encontrado evidencia de émbolos de colesterol en 25-30% de los pacientes que fallecieron en los 6 meses posteriores a la
Diagnóstico de la HVR
El gold estándar para el diagnostico es la arteriografía renal. Dado el carácter invasivo de esta exploración se han desarrollado otras
pruebas menos agresivas para iniciar el estudio ante la sospecha clínica de HVR.
Doppler dúplex
Tiene la ventaja de proporcionar datos anatómicos y funcionales de las arterias renales. La visualización directa de la arteria renal
(modo B) se combina con la medida (doppler) del flujo sanguíneo y de sus características. Un pico de velocidad sistólica superior a 200
cm/s, sugiere una estenosis en la arteria renal en el 60% de los casos, y aumenta esta probabilidad a medida que se incrementa la
En un metaanálisis de 88 estudios con un total de 8147 pacientes con HVR se estableció que la velocidad del pico sistólico tenía una
Varios autores [24] definieron el índice de resistencia intrarenal: (IRI) ( [1 - (velocidad telediastolica ÷ velocidad sistólica máxima) ] *
100) . Dicho índice guardaría una estrecha relación con las lesiones del parénquima renal; la esclerosis glomerular y la fibrosis
intersticial se acompañarían de un índice más elevado por las lesiones de los pequeños vasos intrarenales. Valores de IRI superiores a
0,80 indicarían enfermedad parenquimatosa severa y escaso beneficio con técnicas de revascularización [24] [26].
Las limitaciones de esta técnica no invasiva es la experiencia y paciencia del observador, habiendo recibido el nombre de “observador
dependiente”.
Su mayor ventaja es la administración de contraste por vía intravenosa, que permite visualizar el calibre de la luz y las características
de la pared arterial en tres dimensiones. Su limitación es la toxicidad del contraste en paciente con insuficiencia renal grado 3-4.
Es más útil en el diagnóstico de la lesión aterosclerótica por su afectacion más proximal; muchas de las lesiones de DFM afectan al
tercio distal o a las ramas intrarenales. La sensibilidad y especificidad es de 96-97% respectivamente, que desciende a 64% en el caso
de la DFM [27].
Es una técnica cada vez más utilizada en pacientes con función renal y no recomendada en pacientes con insuficiencia renal grado 3-4,
Igual que la exploración anterior su poder resolutivo es mayor en las lesiones ostiales y proximales, cuya sensibilidad y especificidad es
Ante el riesgo de la toxicidad del gadolinio, se está comenzando a utilizar la Angio-RM sin contraste (Angio-RM Bold- Blood oxigen level
dependent magnetic resonance imaging). La hemoglobina y la oxi-hemoglobina tienen distintas propiedades paramagnéticas y el
cociente R2 se correlacionaría con los niveles de oxi-hemoglobina. Ello podría ser un marcador de la oxigenación tisular y por tanto del
grado de isquemia renal. El tejido renal de un riñón con una estenosis muy severa estaría muy mal oxigenado y se podría identificar con
Es un test funcional que compara el flujo y el filtrado glomerular de ambos riñones. Como marcador del filtrado glomerular se utiliza
DTPA y MAG3; este último se usa más en pacientes con insuficiencia renal [31].
Mejora la sensibilidad y especificidad del test administrando Captopril (25-50 mg) una hora antes de la prueba y comparando los
resultados del estudio pre y postcaptopril. En caso de estenosis significativa de la arteria renal, la administración de Captopril produce
un descenso significativo del filtrado glomerular, que modifica la curva del renograma [32].
La sensibilidad y especificidad del estudio basal y post. Captopril varía según los distintos laboratorios donde se realiza.
La primera exploración en estos momentos en cualquier tipo de pacientes es la realización de un doppler y posteriormente si la función
renal es normal, se puede indicar un CT helicoidal o un Angio-RM, según la experiencia de cada centro.
Cuando la sospecha clínica es muy alta (hipertensión de reciente comienzo en mujer joven) y el doppler compatible con estenosis de
arteria renal por DFM, se puede indicar una arteriografía renal y si se confirma la lesión se puede hacer una angioplastia transluminal
en el mismo tiempo.
En caso de insuficiencia renal, la selección de la prueba morfológica se complica. El Angio-TAC necesita la administración de 100-150 ml
de contraste iodado lo que puede desencadenar nefrotoxicidad, sobre todo en paciente diabéticos [33]. Por otra parte la administración
de gadolinium en pacientes con filtrado glomerular inferior a 30 ml/m, puede desencadenar fibrosis sistémica nefrogenica [34].
En estas circunstancias es preferible la realización de un Angio-TAC con medidas preventivas. Es aconsejable la administración de suero
salino intravenoso, el agente antioxidante n-acetilcisteina y la utilización de contraste radiológico no iónico iso-osmolar [35].
Un meta análisis realizado en 2004 y que analizaba 8 estudios randomizados con un total de 885 pacientes, demostró que el grupo de
pacientes que habían recibido suero salino más n-acetilcisteina desarrollaban menos deterioro de la función renal que el grupo control,
Tratamiento
En la HVR por DFM el objetivo será el control de la presión arterial; ello se puede conseguir con fármacos hipotensores,
Dada la excelente respuesta de las lesiones de fibrodisplasia a la angioplastia intraluminal, la inmensa mayoría de los pacientes de este
grupo se benefician de las técnicas endovasculares, ya que la dilatación irá seguida de normalización de las cifras de presión arterial y
curación de la hipertensión.
En la enfermedad renovascular o NI los objetivos son más complejos; protección y/o recuperación de la función renal, control de la
El tratamiento médico incluirá hipotensores (IECA, ARA II), hipolipemiantes, antiagregantes y fármacos específicos según la patología
Si tenemos en cuenta que las placas de ateroma progresan y ello conlleva en algunos casos la perdida de función y masa renal, la
revascularización parece obligada. Sin embargo no debemos olvidarnos de la edad y comorbilidad que presentan algunos pacientes, por
lo que será imprescindible realizar en cada caso un análisis individualizado, valorando beneficios y riesgos.
El American Heart [15] [37] estableció unos criterios para indicar revascularización o tratamiento médico según la clínica o factores de
Las indicaciones para la revascularización se harán fundamentalmente para tratar de proteger y mejorar la función renal y en segundo
lugar para controlar la presión arterial [38] [39] [40] [41] [42] [43] [44].
Dada la comorbilidad de algunos pacientes y la posible existencia de daño renal severo será imprescindible un análisis individual de
cada paciente. Al hacerlo se deberán realizar las siguientes preguntas: ¿mejorara y/o se estabilizara la función renal?, ¿mejorara el
La (Figura 5) resume las preguntas planteadas anteriormente y los posibles beneficios de la revascularización.
Técnicas de revascularización
Angioplastia/endoprotesis
La angioplastia renal transluminal percutánea (ARTP) es una técnica sencilla y con excelentes resultados en la fibrodisplasia.
En la arterioesclerosis la mayoría de las placas se ubican en el ostium o tercio proximal de la arteria renal, por lo que la ARTP es ineficaz
en el 50% de los casos o bien se produce una reestenosis en una elevada proporción de pacientes. Ante esta situación es necesario
Leertouwer et al [45] realizaron un metaanalisis en el año 2000, incluyendo un total de 24 artículos (10 artículos con ARTP y 14 con
ARTPs); las características basales de la población incluida fueron muy similares. Los objetivos fundamentales fueron la valoración de la
función renal, las cifras de presión arterial y la incidencia de reestenosis. Los autores concluyeron que la ARTPs es una técnica con
Sin embargo los resultados de la bibliografía son poco claros y desde el año 2006 se realizaron estudios prospectivos y randomizados,
comparando tratamiento endovascular con endoprotesis versus tratamiento farmacológico. En el primer grupo, además de colocar una
endoprotesis se administraban fármacos hipotensores, antiagregantes e hipolipemiantes según necesidades; en el grupo control se
Los datos de los estudios CORAL [46], RAVE [47] no fueron concluyentes y otros como Arthus Z y col [48] y Ziakka S y col [49]
En el año 2000, se puso en marcha el estudio ASTRA [50] que incluyo a pacientes con estenosis superiores al 50% y después de varios
años de inclusión se contabilizaron un total de 403 pacientes en cada brazo. Los resultados publicados en 2009 fueron
desalantedadores. No se demostraba ninguna diferencia significativa en la evolución de la función renal ni en el control de la presión
Sin embargo análisis pormenorizados posteriores [51] [52] evidenciaron varios errores y se han hecho muchas críticas: a) algunos
pacientes tenían estenosis inferiores al 50%; b) algunos hospitales habían introducido un número de pacientes muy pequeño, lo que
traduciría una falta de experiencia en el manejo de esta patología; c) algunos pacientes fueron seleccionados por criterios morfológicos,
según la información de la exploración, pero sin criterios clínicos; d) algunos de los pacientes que fueron incluidos en el grupo control al
Ante la falta de claridad en los resultados siguen surgiendo las mismas dudas en cuanto a los resultados de la revascularización con
endoprotesis y si se acede al registro de ensayos (http://clinicaltrial.gov) aparecen registrados los siguientes estudios (Tabla 7)
Hay complicaciones de la angioplastia/endoprotesis menores como hematoma en la zona de punción, perforación de la arteria en la
zona de punción y complicaciones mayores como trombosis y disección de la arteria renal, así como ateromebolismo de colesterol.
Cirugía
Estaría indicada en aquellos pacientes con patología del sector aorto iliaco; también en sujetos con contraindicación a la implantación
de una endoprotesis o complicación después de su colocación, así como en casos especiales de trombosis completa de la arteria renal
Los resultados globales muestran que en el 50-65% de los pacientes .intervenidos mejora la función renal, 30% continúan con la función
renal estable y 10-15% empeora el filtrado hasta estadio V [38] [39] [53]. El análisis de estos últimos pacientes muestra daño renal
Las técnicas utilizadas han sido varias: puente aorto-iliaco y aorto-renal, ileo-renal, hepato-renal o espleno-renal.
Libertino [54] y Novich [55] describieron la revascularización de "riñones no funcionantes”. Se había producido una trombosis completa
de la arteria renal y el riñón se mantenía vivo, “no funcionante”, gracias a la existencia de una intensa red de vasos colaterales a
expensas de arterias de la capsula renal y del uréter. Los criterios que deben reunir estos pacientes para intentar la cirugía son: a)
tamaño del riñón isquémico superior a 8 cm; b) existencia de circulación colateral demostrada mediante la angiografía; c)
permeabilidad del extremo distal de la arteria renal; d) mínimo grado de glomeruloesclerosis en la biopsia renal.
La morbilidad y mortalidad de la cirugía revascularizadora es alto; la mortalidad intra hospital es de 3-7% [56] y en la serie americana
sobre un total de 6600 pacientes, la mortalidad total fue de 10,1%. El riesgo se incrementa en función de la edad de los pacientes y la
La existencia de cardiopatía isquémica y/o cerebrovascular debe ser reparada antes de hacer la renal.
Siempre se debe realizar un análisis individualizado de cada paciente, considerando riesgo-beneficios y se debe tener en cuenta la
experiencia de cada Centro, tanto en los procedimientos diagnósticos como en las técnicas de revascularización.
HIPERMINERALOCORTICISMOS
Síndrome secundario al aumento de la secreción autónoma de aldosterona y otros mineralocorticoides. Causa poco frecuente de
hipertensión (0.5-2 %), aunque el 1-11 % de los pacientes con HTA presumiblemente esencial no seleccionados, y hasta un 20% de las
hipertensiones resistentes al tratamiento, tienen como causa un hiperaldosteronismo primario [58] [59]. Aparece entre la tercera y la
Se caracteriza por una sospecha bioquímica característica, hipopotasemia y alcalosis metabólica, con eliminación urinaria de potasio
elevada y baja de sodio, no relacionadas con diuréticos [60]. La clínica de presentación: calambres, parestesias, poliuria o polidipsia,
Adenoma productor de aldosterona: 60-70% de los casos de esta forma de hipertensión secundaria, predominio en mujeres. Suele ser
unilateral y la anatomía patológica muestra un tumor con un diámetro medio de 2 cm, formado por la proliferación de células de la zona
Aldosteronismo idiopático: 20% de hiperaldosteronismos primarios. Su presencia sugiere una respuesta anómala por parte de la
glándula a ciertos estímulos más que un crecimiento tumoral autónomo. Histológicamente se observa hiperplasia bilateral macro o
micronodular. En ocasiones, el tejido hiperplásico rodea a un adenoma, lo que hace que ambos trastornos se solapen.
Hiperplasia suprarrenal primaria: incidencia muy baja; morfológicamente se trata de una hiperplasia bilateral, pero con alteraciones
Hiperaldosteronismo sensible a dexametasona: forma muy rara, de tipo familiar y con herencia autosómica dominante. Suele aparecer
en edades jóvenes. La lesión es bilateral. Con la administración de dexametasona se normalizan los niveles de aldosterona gracias al
Hiperaldosteronismo por carcinoma suprarrenal: el tumor produce aldosterona, pero también un exceso de glucocorticoides y
andrógenos.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de los hipermineralocorticismos se derivan de las acciones del exceso de aldosterona y otros
[61]. En la (Tabla 8), se resumen por sistemas y órganos los síntomas más importantes, destacando la debilidad muscular, parestesias y
calambres.
Hipertensión arterial: elevación de la presión arterial secundaria una expansión ligera del volumen plasmático, un aumento del Na
corporal total e intercambiable, y a un aumento de las resistencias periféricas. Las cifras de presión arterial están bastante elevadas,
aunque no suele haber hipertensión arterial maligna. El cuadro mejora con la restricción de sal. Los hipermineralocorticismos suelen
producir hipertensión arterial refractaria y rara vez cursan sin hipertensión arterial.
Ausencia de edema: a pesar de la retención hidrosalina, los pacientes con hipermineralocorticismo no suelen presentar edemas,
circunstancia conocida como «fenómeno de escape» [62]. Aunque inicialmente se produce una retención de agua y sal, a los pocos días
se instaura un nuevo equilibrio o reajuste a otro nivel: la hipervolemia promueve un aumento en la secreción de péptido natriurético
atrial y disminuye el cotransporte de sodio/cloro en el túbulo distal [62]. Además, la hipertensión produce un aumento de la presión de
Hipopotasemia: la aldosterona promueve retención de sodio y aumento de excreción de potasio en el túbulo distal. La existencia de
hiperaldosteronismo con cifras de potasio normales es más frecuente de lo esperado debido a que, para que se produzca el intercambio
de sodio/potasio, es preciso un aporte adecuado de sodio al túbulo distal. El hiperaldo normopotasémico es frecuente en enfermos con
dieta baja en sodio. Para establecer el diagnóstico correcto habría que administrar suplementos de sal en la dieta o tiazidas, que
Alcalosis metabólica: cuando las cifras de potasio descienden de modo significativo, disminuye la secreción de potasio y, a cambio de la
reabsorción de sodio, se produce una excreción de hidrogeniones (intercambio Na/H) y se origina una alcalosis metabólica, con
Hipomagnesemia, consecuencia de un aumento en la pérdida urinaria de magnesio por un mecanismo hasta ahora desconocido. Puede
Otros hallazgos: hipernatremia leve; ligero aumento del filtrado glomerular y proteinuria por un mecanismo independiente de la
Una sospecha clínica alta, indicación de pruebas de cribado de hiperaldosteronismo primario, debe tenerse en presencia de:
Hipertensión arterial e hipopotasemia basal no inducida (diuréticos, laxantes, regaliz, etc.) o inducida con dosis bajas de
diuréticos.
Historia familiar de hipertensión grave que se inicia en edades tempranas (preadolescencia) y/o accidente vascular cerebral en
menores de 40 años.
Diagnóstico
El diagnóstico es sencillo en aquellos pacientes que presentan el síndrome clínico completo. Sin embargo, en otros casos se necesita
Determinación de potasio sérico: un 80% de los pacientes con hiperaldosteronismo presentan cifras de Ks < 3,5 mEq/l. Es
Determinación de la eliminación de potasio en orina de 24 horas: Una eliminación urinaria de K > 60 mEq/24 h y de Na < 30
mEq/24 h, en presencia de hipopotasemia, confirmarían la sospecha. Cuando la sospecha es alta y el nivel de potasio sérico es
normal, puede administrarse una sobrecarga de cloruro sódico (10 g/día, 3 días), con lo que se facilita el intercambio de Na/K en
Determinación de ARP y aldosterona basal: La ARP se encuentra inhibida en estos sujetos (valores inferiores a 1 ng/ml/h), a
diferencia del hiperaldosteronismo secundario que cursa con ARP elevada (tratamiento diurético previo, hipertensión
renovascular o maligna (Véase HTA esencial). La aldosterona plasmática se encuentra elevada, pero en un rango muy variable.
La relación aldosterona/ARP en individuos sanos se sitúa entre 4 y 10, muy por debajo de los valores que aparecen en la
mayoría de los pacientes con hiperaldosteronismo primario (> 30). La determinación de la ARP y del cociente aldosterona/ARP
tiene una sensibilidad y una especificidad del 90% para el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario. Valores de aldosterona
en orina superiores a 14 µg/24 horas, en pacientes con dieta alta en sodio, son sugestivos de hiperaldosteronismo primario.
Para una correcta interpretación de los resultados es imprescindible realizar la extracción en condiciones estandarizadas, idealmente
después de haber corregido los niveles de potasio sérico, y la retirada ocho días antes, de aquellos fármacos capaces de modificar las
concentraciones de aldosterona o ARP: diuréticos, antagonistas de los receptores de la aldosterona (espironolactona y eplerenona),
En hipertensos con hiperplasia suprarrenal congénita, toma crónica de regaliz o con tumores productores de desoxicorticosterona
Es preciso demostrar la asociación de unos niveles elevados y autónomos de aldosterona junto con valores suprimidos de ARP en
plasma, no estimulables.
Después de estas pruebas un cociente aldosterona/renina plasmática > 30 es sugestivo, pero no diagnóstico, de hiperaldosteronismo
primario ya que, además de una gran variabilidad, puede dar resultados falsos en ancianos, raza negra e insuficiencia renal crónica.
Supresión con solución salina: las cifras de aldosterona plasmática se miden antes y después de la infusión de 2 l de solución
salina al 0,9% durante 4 horas. Los pacientes con hiperaldosteronismo primario debido a adenoma muestran niveles basales
elevados que no descienden tras la administración del suero salino. Por el contrario, en individuos con hiperplasia suprarrenal
se aprecia un decremento en los niveles de aldosterona después del suero salino. Hay autores que prefieren realizar la prueba
de supresión midiendo la aldosterona en orina de 24 horas tras sobrecarga oral de sodio (6 g/día) durante 3 días,sugiriendo
Prueba del captopril: en pacientes con hipertensión arterial esencial o renovascular los niveles de aldosterona se reducen de
forma significativa 3 horas después de la administración oral de 1 mg/kg de captopril. Sin embargo, los cambios en pacientes
con hiperaldosteronismo son leves, no se modifican en aquellos individuos con adenoma, y descienden levemente en los que
presentan hiperplasia bilateral. Algunos autores prefieren medir la ARP 90 minutos después de la administración de 50 mg de
Test de estimulación postural asociado a depleción aguda de volumen: los hipertensos con hiperplasia suprarrenal bilateral
suelen presentar una elevación en los niveles plasmáticos de aldosterona al pasar del decúbito a la bipedestación. Esto no
ocurre en el adenoma, incluso si se administra furosemida 20 mg IV, seguida de dos horas de deambulación, ya que la
producción de aldosterona es más autónoma. Prueba sencilla de realizar, pero no demasiado útil.
La respuesta antihipertensiva al tratamiento empírico con espironolactona, junto con normalización del potasio sérico y
Exploraciones de localización
Si la sospecha es elevada, pero no se identifica la masa en pruebas de imagen, podemos estar ante un microadenoma, y en este caso
la toma de muestras de ambas venas suprarrenales con determinación del cociente aldosterona/cortisol es el estándar de referencia
para diferenciar el adenoma unilateral de la hiperplasia bilateral.
TAC suprarrenal: estudio inicial para localizar e incluso discriminar el tipo de hiperaldosteronismo primario. Un nódulo
normal, apoya el diagnóstico de adenoma (Figura 6). El aumento de tamaño suprarrenal bilateral, con o sin presencia de
nódulos de diferente tamaño, suele aparecer en los casos de hiperplasia. Sin embargo, la especificidad de esta exploración es
Determinación de aldosterona en las venas renales: el cociente aldosterona/cortisol en ambas venas suprarrenales muestra
valores cuatro veces superiores en la suprarrenal patológica. Se recomienda la realización de esta prueba en pacientes con TAC
normal, con lesión unilateral o bilateral, pero que tengan más de 40 años, ya que es poco frecuente que individuos más jóvenes
131
Gammagrafía suprarrenal: la administración del isótopo I-yodocolesterol (NP-59) se ha usado para establecer el diagnóstico
diferencial entre adenoma e hiperplasia. El adenoma se expresa con una captación de imágenes positiva, precoz, unilateral,
estando el paciente en tratamiento con dexametasona (0,5-1,0 mg/6 h) desde 3 días previos al inicio de la toma de imágenes
(Figura 7). Actualmente no suele utilizarse debido a su escaso poder para discriminar nódulos de menos de 1,5 cm de diámetro.
En la (Tabla 9) se muestran en resumen las técnicas de diferenciación entre los dos trastornos y su valor discriminatorio.
Tratamiento
Tratamiento quirúrgico
En hipertensos con adenoma productor de aldosterona, o hiperplasia suprarrenal unilateral, la adrenalectomía unilateral laparoscópica
ocasiona una marcada reducción en la secreción de aldosterona, corrige la hipopotasemia, y mejora el control de la hipertensión arterial
en todos los pacientes. El porcentaje de curación es del 35-60% [65]. Es el tratamiento de elección salvo contraindicación, y la técnica
Tratamiento farmacológico
Indicado en aquellos pacientes con hiperplasia suprarrenal bilateral, adenomas no subsidiarios de tratamiento quirúrgico, diagnóstico
no concluyente, o si el paciente persiste hipertenso después de la intervención quirúrgica. Los fármacos utilizados habitualmente son:
Espironolactona: inhibe de forma competitiva la aldosterona, al ocupar sus receptores. La dosis diaria varía entre 50 -
400 mg, con intervalos de 12 horas. Aumenta la semivida de eliminación de la digoxina, por lo que sus niveles
plasmáticos deben monitorizarse al inicio del tratamiento. Debido a que también es un antagonista de los receptores de
la progesterona y andrógenos puede producir alteraciones menstruales en la mujer, ginecomastia e incluso mastodinia,
Eplerenona: es mucho más selectiva que la espironolactona, por lo que su uso se asocia con una menor incidencia de
efectos adversos. La dosis inicial es de 25 mg, dos veces al día, que puede aumentarse hasta 100 mg/día. Se usa en
Amilorida: inhibe el aumento de proteínas transportadoras de sodio, y al bloquear la entrada de sodio en la célula tubular
Antagonistas del calcio: la producción de aldosterona necesita calcio extracelular, y la actividad esteroidogénica de la
angiotensina II se bloquea con antagonistas del calcio, por lo que este grupo de fármacos podría ser efectivo.
Inhibidores de la Enzima de Conversión de la Angiotensina (IECA): el hiperaldosteronismo idiopático presenta una alta
sensibilidad a la angiotensina II, que se utiliza además como prueba de estimulación/supresión. El empleo de IECA en dosis altas
En aquellos pacientes con hiperaldosteronismo sensible a dexametasona, el tratamiento crónico con glucocorticoides normaliza la
presión arterial y corrige la hipopotasemia. Deben evitarse dosis elevadas para no producir un síndrome de Cushing yatrogénico. Antes
En caso de carcinoma suprarrenal debe realizarse la exéresis de la masa tumoral y seguirse un tratamiento durante al menos 2 años
con mitotano (fármaco adrenocorticolítico). Con todo, la supervivencia a los 5 años es del 38%.
aparente de mineralocorticoides) que ocurre por un déficit de la 11α-hidroxilasa o de la 11β-hidroxilasa, que condiciona un defecto en la
síntesis de cortisol, lo que estimula la producción de ACTH e induce un aumento en la síntesis de mineralocorticoides (11-
desoxicorticosterona) [66].
También puede aparecer por un aporte exógeno de moléculas con acción similar a la aldosterona, como la 9α-fluoprednisona,
carbenoxolona, y derivados del ácido glicirrínico, que contiene el regaliz o el tabaco de mascar.
Estas alteraciones se tratan eliminando el aporte exógeno o mediante la administración de ARA II y amilorida. Se utiliza dexametasona
suprarrenal. Todo incidentaloma suprarrenal debe ser evaluado para descartar la presencia de formas subclínicas de hipersecreción
hormonal y cáncer. En la evaluación deben tenerse en mente las siguientes posibles causas:
Aldosteronismo primario: se sospecha por la conjunción de hipertensión arterial, hipopotasemia y alcalosis metabólica. Debe
Feocromocitoma: clínicamente suele presentarse la triada clínica clásica de hipertensión arterial, diaforesis profusa y cefalea.
Deben medirse las catecolaminas fraccionadas en orina de 24 horas y las metanefrinas tanto en plasma como en orina de 24
horas.
Síndrome de Cushing: existe una hiperproducción de cortisol; clínicamente cursa con obesidad central, debilidad muscular,
hipertensión arterial, intolerancia a la glucosa y atrofia cutánea, entre otras anomalías. Para confirmar el diagnóstico debe
medirse la excreción de cortisol libre en orina de 24 horas o realizar la prueba de supresión con 1 mg de dexametasona.
Carcinoma corticosuprarrenal: las manifestaciones clínicas derivan de la hipersecreción hormonal. La imagen radiológica es
sugestiva, de contorno irregular, heterogénea, con áreas de calcificación y diámetro superior a 4 cm.
Se recomienda el tratamiento de la causa etiológica, si es que se llega a conocer, o el seguimiento en caso de que no sea así, con
estudios de imagen a los 6, 12 y 24 meses, y repetir anualmente los estudios hormonales durante 4 años. Está indicada la exéresis
quirúrgica de la masa en el caso de que su diámetro aumente más de 1 cm en este período, o ante un tamaño superior a 4 cm.
FEOCROMOCITOMA Definición
El feocromocitoma es un tumor secretor de catecolaminas, cuyo origen está en las células cromafines de la médula suprarrenal o
ganglios simpáticos, claves en el metabolismo de las catecolaminas. La clínica y el tratamiento en ambos casos es similar, pero si su
origen es ganglionar (denominados también paragangliomas) hay que tener en cuenta que se asocian a otros tumores, pueden
La prevalencia de este tipo de tumores es baja, pues afecta a un 0.2–0.4% de la población hipertensa (2-8 casos por millón de
población) [67].
La localización de los feocromocitomas es predominantemente abdominal (97-99% de los casos). En casi el 90% de las ocasiones el
tumor está situado en una o ambas glándulas suprarrenales, aunque existen localizaciones extrasuprarrenales a lo largo de la cadena
Sintomatología
El feocromocitoma se puede presentar clínicamente de múltiples maneras, en función del tipo de catecolamina preferentemente
Crisis paroxísticas: forma de presentación en más del 75% de los pacientes. Se caracterizan por la asociación de::
Hipertensión arterial grave de comienzo agudo, una verdadera emergencia hipertensiva (Véase HTA esencial). La hipertensión
también puede presentarse de forma mantenida, y un 5-15% de los pacientes cursa con normotensión.
Cefalea: síntoma más común (70-90% de los casos). Suele ser muy intensa y de características pulsátiles durante las crisis.
Palpitaciones.
Se estima que la presentación de esta triada sintomática completa (cefalea, sudoración y palpitaciones) en pacientes hipertensos
alcanza una especificidad del 93% con una sensibilidad del 90% [68] [69] [70]. La crisis va seguida de debilidad y a veces de poliuria.
El inicio de la crisis puede ser desencadenado por múltiples factores: presión en la zona del tumor, cambios posturales, ejercicio,
ansiedad, traumatismos, dolor, micción, distensión vesical, intubación, anestesia, intervenciones quirúrgicas, parto, ingesta de
Alteraciones cardiovasculares: palpitaciones aisladas (60-70% casos), bradicardia o miocardiopatía dilatada, reflejo del efecto
tóxico que el exceso de catecolaminas tiene sobre el miocardio. Estos síntomas empeoran al iniciar el tratamiento con β-
Ansiedad/angustia, con sensación de muerte evidente, y otros trastornos psiquiátricos (30-60% de los casos de crisis).
Hematuria dolorosa en un 65% de los feocromocitomas de vejiga, que con frecuencia se acompaña de nicturia y tenesmo.
Dolor abdominal y/o lumbar: incidencia baja durante las crisis (10-30%).
Otros: visión borrosa, eritrocitosis secundaria a un aumento en la producción de eritropoyetina, leucocitosis, elevación de la
Los feocromocitomas que secretan predominantemente adrenalina, infrecuentes, se pueden presentar con episodios de hipotensión, o
Finalmente, entre un 10 - 50% de los pacientes, según las series, cursan de forma asintomática, y el feocromocitoma se descubre
Debemos sospechar la posibilidad de un feocromocitoma ante una o más de las siguientes situaciones:
Crisis hiperadrenérgicas: episodios autolimitados de hipertensión, cefalea, sudoración profusa, palidez, temblor o palpitaciones.
Hipertensión y diabetes.
Tumor estromal gástrico y condromas pulmonares (que junto con los paragangliomas definen la tríada de Carney).
Los feocromocitomas familiares suponen cerca del 10% del total de los feocromocitomas y aparecen generalmente asociados a
enfermedades familiares con herencia autosómica dominante, y con alta penetrancia [71] [72]. Alrededor del 60% de los
feocromocitomas familiares no se acompañan de otras alteraciones endocrinas y se dan en gente joven (menores de 20 años). En estos
casos, es llamativo que sólo un tercio de los pacientes presentan manifestaciones clínicas relacionadas con el feocromocitoma.
Neoplasia endocrina múltiple (MEN 2A): Carcinoma medular de tiroides (95%), Feocromocitoma (50%) e Hiperparatiroidismo
(20%).
Neoplasia endocrina múltiple 2B (MEN 2B): Carcinoma medular de tiroides, Feocromocitoma y Neuromas cutáneas.
Van Hippel-Lindau (VHL): Feocromocitomas (10-20%), Angioma retinianos, Hemangioblastomas y Tumores neuroendocrinos.
Enfermedad de Von Recklinghausen (Neurofibromatosis), Neurofibroma, Glioma óptico, Feocromocitoma (2-5%) y Tumor
carcinoide.
Diagnóstico
Su baja incidencia implica un reto clínico interesante para su diagnóstico correcto [73]. El manejo integral del paciente con
Feocromocitoma exige seguir lo más estrictamente posible una secuencia diagnóstica lógica, antes de iniciar la preparación
preoperatoria con bloqueantes de los receptores alfaadrenérgicos, con o sin asociación de betabloqueantes, y extirpar el tumor. El
feocromocitoma se diagnostica en raras ocasiones, incluso entre los pacientes en los que se sospecha. En la (Figura 8) se presenta el
Confirmación bioquímica
Se basa en la demostración de un aumento de catecolaminas o sus metabolitos en plasma o en orina [74] [75] [76].
Catecolaminas libres fraccionadas, o metabolitos de las catecolaminas (metanefrina, normetanefrina y ácido vanilmandelico) en orina
de 24 horas recogida sobre ácido clorhídrico: prueba de elección para el diagnóstico de feocromocitoma por su alta sensibilidad (98%) y
especificidad (98%). En la orina deben determinarse también los valores de creatinina para confirmar que la recogida ha sido adecuada.
La prueba se considera positiva si los niveles están elevados dos veces sobre los valores normales. La determinación de ácido
Metanefrinas fraccionadas en plasma: a pesar de su alta sensibilidad (96-100%) tiene una especificidad baja, sobre todo en ancianos
(77%), lo que hace que un buen número de pacientes se someta a pruebas de imagen o cirugía innecesarias. Además, la determinación
Existen ciertos fármacos que interfieren con la determinación de catecolaminas lo que obliga a suspender su administración antes del
análisis: antidepresivos tricíclicos, levodopa, descongestivos nasales (con agonistas adrenérgicos), reserpina, paracetamol y etanol.
Una determinación negativa no excluye la presencia de un feocromocitoma, sobre todo si la forma de presentación es en crisis,
requiriéndose en este caso la repetición de la toma de muestras coincidiendo con ellas. En raras ocasiones es necesario recurrir a
pruebas de estimulación o supresión de las catecolaminas con glucagón o clonidina [77], o la toma de muestras a distintos niveles de
toda la vena cava para determinación de catecolaminas, técnica útil en la detección de localizaciones cervicales o intratorácicas. No es
conveniente cateterizar las venas adrenales, ya que esta maniobra puede estimular la secreción de catecolaminas en glándulas
En casos de sospecha de neoplasia endocrina múltiple o enfermedad de von Hippel-Lindau, se debe completar el estudio con valoración
masa tumoral. Ésta es predominantemente abdominal (97-99% de los casos), y en el 90% de las ocasiones el tumor está situado en una
o ambas glándulas suprarrenales, aunque existen localizaciones extrarrenales a todo lo largo de la cadena simpática.
La ecografía es una prueba muy útil para el despistaje inicial, ya que puede localizar fácil y rápidamente tumores de localización
suprarrenal o cercana a ellas (95% de los tumores). Para confirmar más precisamente el hallazgo, o en localizaciones extraadrenales, a
TAC o RM de tórax, abdomen y pelvis es la exploración más ampliamente aceptada y utilizada para la localización del
localizaciones, en el 85-95 % de los casos (Figura 9), aunque tiene una sensibilidad de sólo el 70%, debido a la alta prevalencia
de incidentalomas. Los feocromocitomas de gran tamaño suelen presentar áreas de necrosis en su interior (Figura 10). La RM
permite diferenciar feocromocitomas de otras masas [78] y su uso es imprescindible en tumores de tamaño más pequeño, en
131
Gammagrafía con metayodobencilguanidina ( I-MIBG): el rastreo de cuerpo completo con este isótopo debe indicarse ante la
ausencia de localización de masa tumoral con la TAC o la RM, en pacientes con sospecha clínica de feocromocitoma y
confirmación bioquímica. La prueba tiene una sensibilidad del 80-90% y una especificidad mayor o igual al 99%, con muy pocos
falsos positivos y además, en el caso de incidentaloma, aporta información sobre la funcionalidad de una masa. El rastreo
corporal completo es muy útil en el diagnóstico de feocromocitomas múltiples, extraadrenales (Figura 11) y en la detección de
111
metástasis de un feocromocitoma maligno, aun cuando sólo un 50% de éstos concentran MIGB. Actualmente se utiliza In-
octreoide (Octreoscan), con resultados similares, pero evita la radiación sobre la glándula tiroides (Figura 12).
Tomografía por emisión de positrones (PET): la exploración con PET y la administración de 2-fluor-2-desoxi-d-glucosa (FDG)
tiene una sensibilidad muy elevada, fundamentalmente en la detección de feocromocitomas múltiples malignos.
Cistoscopia: en pacientes con hematuria dolorosa, tenesmo o crisis hipertensivas coincidentes con la micción y/o distensión
vesical, la cistoscopia es parte obligada del estudio junto con otras técnicas de imagen.
diferentes situaciones asociadas que pueden simularla, y será necesario conocerlas para hacer el correspondiente diagnóstico
diferencial:
Interrupción brusca de la administración de antagonistas simpáticos de corta duración, como clonidina y propranolol.
Uso de agentes simpaticomiméticos: anfetaminas, adrenalina, fenilefrina, terbutalina o el empleo de inhibidores de la MAO,
junto a la ingesta de alimentos ricos en tiramina (quesos curados, champán, algunos vinos, plátanos, aguacates, pescados
ahumados, etc.).
Otros: hipertiroidismo, menopausia, hipoglucemia, síndrome carcinoide, mastocitosis, etc.
Tratamiento
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica de la masa tumoral. Previamente, el paciente debe recibir tratamiento
farmacológico no solo para controlar la hipertensión arterial, incluida la prevención de las crisis intraoperatorias, sino también para
Tratamiento farmacológico
Crisis hipertensiva del feocromocitoma: los fármacos de elección son la fentolamina en bolos de 5 mg cada 5 minutos o en infusión
continua (100 mg en 250 mg de suero glucosado al 5%) y el nitroprusiato sódico (1 ampolla de 50 mg diluida en 500 ml de suero
glucosado al 5%; infusión continua de 0,5-10 µg/kg/min). Si existe taquicardia o arritmia se añade propranolol intravenoso (1-2 mg cada
5-10 min).
Tratamiento médico: indicado en todo preoperatorio, al menos desde una semana antes de la resección quirúrgica, y si hay
Bloqueo α-adrenérgico: la fenoxibenzamina (Dybeniline®) es el fármaco de elección para el control del paciente antes de la
exéresis del tumor. La dosis inicial es de 5-10 mg/día, que se puede aumentar hasta una dosis máxima de 50 mg/día para
conseguir una reducción en la presión arterial hasta llegar a 120/80 mmHg. Es importante que el paciente ingiera
simultáneamente abundantes líquidos y sal (> 5 gr/día) con el fin de repleccionar vasos de capacitancia y recuperar volemia.
Para el control de la presión arterial a largo plazo (tumores inoperables) se prefieren otros α-bloqueantes con mejor
Bloqueo β-adrenérgico: hay que administrarlo siempre después de haberse conseguido el bloqueo α, de lo contrario podría
producirse una mayor elevación de las cifras de presión arterial. Puede empezarse por propranolol oral 10 mg/6 h, o sustituirlo
por algún fármaco con mayor tiempo de acción. Si se ha llegado a la necesidad de asociar bloqueo adrenérgico α y β puede
Antagonistas del calcio: son fármacos de segunda línea para el tratamiento de la hipertensión arterial en aquellos pacientes no
controlados con los fármacos anteriores. En el feocromocitoma el más usado es el nicardipino, en dosis de 30 mg, dos veces al
día.
α-metilparotirosina (Demser®): inhibe la síntesis hormonal, y su administración se aconseja en casos de tumores malignos o
Tratamiento quirúrgico
Con el tratamiento farmacológico descrito previamente se controlan la hipertensión y todos sus síntomas. Es imprescindible, como paso
Durante la cirugía es fundamental contar con un equipo de anestesia con experiencia en el manejo de fármacos α y β-bloqueantes, por
los episodios de hipertensión y arritmias que se pueden presentar durante la fase de inducción anestésica y en la disección del tumor.
Actualmente la técnica quirúrgica de elección es la laparoscópica.
Feocromocitoma maligno
Alrededor del 10% de los tumores secretores de catecolaminas son malignos. Histológica y bioquímicamente son iguales a los benignos,
pero se diferencian en su capacidad para metastatizar en órganos o tejidos sin tejido cromafin (Figura 13). Los feocromocitomas de
pacientes que presentan una mutación en el gen que codifica para la succinato deshidrogenasa B tienen un mayor riesgo de convertirse
en malignos en aproximadamente 20 años tras su aparición. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica de la masa tumoral y
radioterapia o crioablación de las metástasis óseas. Ocasionalmente se han administrado distintas pautas de quimioterapia en las
La presión arterial se puede elevar con la toma de ACO que contienen estrógenos. Se estima una incidencia de hipertensión arterial en
el 5% de las mujeres que toman ACO. Generalmente la hipertensión es leve y suele desaparecer con la suspensión del fármaco. En muy
poco casos, la hipertensión arterial se hace grave y se convierte en maligna con afectación renal. El uso de ACO también está asociado
Han sido varios los mecanismos implicados en el desarrollo de hipertensión arterial asociada a la toma de ACO: retención de sodio y
agua, aumento de peso, aumento de la síntesis hepática de angiotensinógeno, con la consiguiente estimulación del sistema RAA, o el
La toma de ACO aumenta el riesgo de sufrir ictus, infarto de miocardio y tromboembolismos, sobre todo en mujeres fumadoras. Se
recomienda el empleo de dosis lo más bajas posibles de estrógenos/progesterona, el control periódico de la presión arterial (sobre todo
si se prescriben ACO a una mujer hipertensa por otras indicaciones que no sean la anticoncepción) y la suspensión del tratamiento en
Todos los AINE, incluso a dosis adecuadas para reducir la inflamación y el dolor, producen elevación de las cifras tensionales, tanto en
sujetos normotensos como en hipertensos [80]. Además, su administración interfiere con el efecto antihipertensivo de fármacos como
los antagonistas del calcio. El mecanismo por el que elevan las cifras de la presión arterial está relacionado con la inhibición renal de la
ciclooxigenasa-2 (COX-2), que reduce la excreción de sodio y produce aumento de volemia. Las dosis de ácido acetilsalicílico
generalmente utilizadas no tienen efecto sobre la COX-2 y por ello no elevan la presión arterial.
Agentes simpaticomiméticos
Es bien sabido que los fármacos simpaticomiméticos elevan las cifras de presión arterial [81]. Aunque en individuos sanos la elevación
no es importante, puede llegar a serlo en hipertensos. La pseudoefedrina y la oximetazolina son broncodilatadores y vasoconstrictores
nasales usados a menudo para tratar las rinitis. La fenilpropanolamina, la efedrina y la pseudoefedrina se emplean en compuestos
anorexígenos y antigripales, y la fenilefrina en soluciones oftálmicas. Su empleo, especialmente en dosis elevadas, produce elevación
de la presión arterial diastólica y sistólica y aumento de la frecuencia cardíaca.
Corticosteroides
Todos los corticosteroides, incluida la prednisona, pueden producir hipertensión arterial principalmente debido a la retención de sodio y
agua por la estimulación del receptor de los mineralocorticoides. Aquellos con mayor efecto mineralocorticoide, como la fludrocortisona
y la hidrocortisona, son más hipertensinógenos. Esto hace que la fludrocortisona se emplee en el tratamiento de la hipotensión postural.
Son fármacos utilizados en el tratamiento de la depresión y otros trastornos del estado de ánimo. Algunas veces también se utilizan
para tratar trastornos obsesivo-compulsivos, trastornos por déficit de atención con hiperactividad y neuralgias crónicas. La venlafaxina
y la sibutramina son fármacos que pertenecen a este grupo. La hipertensión se produce por aumento de los niveles de noradrenalina.
Anticalcineurínicos
El tacrolimus, pero sobre todo la ciclosporina, producen hipertensión. El hecho fisiopatológico más impotante es la vasoconstricción de
la arteriola aferente relacionada con cambios locales en la síntesis de prostaglandinas y el estímulo del eje RAA. Estos fármacos
también producen retención de agua y sal. Debe monitorizarse la presión arterial en los pacientes que los reciben.
Los antihipertensivos especialmente indicados en este contexto son los diuréticos, los inhibidores del sistema RAA y los antagonistas
del calcio debido a su efecto vasodilatador sobre la arteriola aferente y sus propiedades natriuréticas.
Eritropoyetina
La eritropoyetina recombinante humana produce hipertensión fundamentalmente debido a un aumento de las resistencias periféricas
secundario a un incremento de la viscosidad sanguínea. La hipertensión arterial aparece en los tres primeros meses de su
administración, y su presentación y gravedad suele estar relacionada con la dosis empleada. Es excepcional que nos veamos obligados
Cafeína
La cafeína posee efectos cardiovasculares importantes: es inotrópica positiva, y favorece la aparición de arritmias (incluida la fibrilación
auricular), y taquicardia supraventricular y ectópica. Puede producir un aumento de la presión arterial de hasta 10 mmHg por su efecto
vasoconstrictor. Estos efectos son más destacados en los sujetos metabolizadores lentos de la cafeína y en pacientes con alguna
enfermedad cardiovascular de base. El mecanismo de acción está relacionado con un efecto de antagonismo de la adenosina
Los efectos del consumo de café sobre la hipertensión arterial son ambivalentes. Por un lado, su consumo a largo plazo no se asoció a
hipertensión en metaanálisis realizados en amplias cohortes. Sin embargo, otros estudios muestran que en períodos cortos y
administrado en dosis suficientes (5 tazas/día) produce un aumento de la presión sistólica. Así, parece que el desarrollo de taquifilaxia
podría explicar estos hallazgos contradictorios. Se necesita un gran volumen (sobre los 700 ml/día) para producir un aumento agudo y
Bebidas energéticas
El consumo de bebidas energéticas está en boga no sólo en el ámbito deportivo. Muchas personas las utilizan para compensar la falta
de horas de sueño o el simple cansancio. Sin embargo, su consumo excesivo, por su alto contenido en taurina y cafeína, puede producir
La taurina es un aminoácido esencial muy abundante, con una importante función plástica. Participa en el metabolismo de las grasas
facilitando la absorción, transporte y utilización de los ácidos grasos con el fin de obtener energía. Su uso moderado produce el
descenso de la presión arterial, pero no se conocen bien sus efectos cuando se ingiere de forma abusiva tanto aislada como combinada
con cafeína. La taurina tiene, además, un efecto inhibidor de la hormona antidiurética, por lo que puede ocasionar deshidratación en
situaciones extremas.
Otras sustancias
En los últimos años se ha popularizado el uso de ginseng como energizante, y se ha descrito un síndrome de abuso que, debido al
efecto estimulante de esta sustancia, cursa con diarrea, hipertensión arterial, ansiedad, erupciones cutáneas e insomnio. Otras
sustancias que producen hipertensión tomadas de forma abusiva y crónica son el regaliz natural (como ya se ha comentado a propósito
de los Hipermineralocorticismos) y la yohimbina. La yohimbina antagoniza los receptores α2-adrenérgicos, por lo que produce
activación del sistema nervioso simpático y anula el efecto antihipertensivo de agonistas de estos receptores como la clonidina o la
alfametildopa.
Son los agentes adrenérgicos sintéticos estimulantes del sistema nervioso central más utilizados. Se emplean para disminuir la fatiga y
el sueño y para aumentar la actividad psíquica y física, así como por sus propiedades inhibidoras del apetito.
La intoxicación aguda se manifiesta como inquietud, irritabilidad, temblores, insomnio, confusión mental y alucinaciones. En dosis muy
En la intoxicación crónica estas sustancias producen tolerancia y dependencia psicológica, pero no dependencia física.
El consumo de anfetamina causa hipertensión, taquicardia, hiperglucemia, midriasis, vasodilatación periférica, hipertermia,
El éxtasis o MDMA (metilendioximetanfetamina) es una anfetamina simpaticomimética que produce un aumento en la secreción de
catecolaminas (sobre todo noradrenalina y dopamina) y que bloquea su recaptación presináptica. Sus efectos son similares a los del
Cocaína
Es una droga estimulante del sistema nervioso central que afecta principalmente al sistema dopaminérgico. Generalmente se consume
inhalada, aunque también se puede fumar (crac) o inyectar. Su efecto es breve y las sensaciones que produce temporalmente
consisten en bienestar, falta de apetito, excitación sexual y euforia. Los efectos físicos del consumo de cocaína incluyen constricción de
los vasos sanguíneos, dilatación de las pupilas y aumento de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial, y el cuadro puede derivar
hacia el infarto agudo de miocardio [83]. Su consumo es una pesquisa obligada en los servicios de urgencias ante un sujeto joven con
Es una droga psicodélica semisintética de la familia de la ergotina. Es una de las sustancias psicodélicas más conocidas y potentes.
Induce estados alterados de conciencia, comparados en ocasiones con los de la esquizofrenia o la experiencia mística. Entre los efectos
que produce su consumo están: contracciones uterinas, hipotermia, fiebre, niveles elevados de glucemia, erizamiento del vello,
aumento de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial, transpiración, dilatación de las pupilas, ansiedad, insomnio, parestesias,
euforia, hiperreflexia, temblores, sinestesias, hiperestesias, cambios en la percepción del tiempo y de la identidad y cambios en el
Marihuana y hachís
El cannabis es una sustancia psicoactiva tomada del cáñamo (Cannabis sativa o cáñamo cultivado). Sus flores son la marihuana, y en su
forma resinosa se conoce como hachís. Se trata de una sustancia psicoactiva que suele consumirse por vía respiratoria, en forma de
cigarrillo, aunque también es posible su consumo por vía oral. Es un activador dopaminérgico tras su unión a los receptores
La marihuana produce hipertensión arterial junto con taquicardia, diaforesis y el resto de efectos adrenérgicos y psíquicos propios de la
droga.