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ARTÍCULO DE REVISIÓN
diagnóstico diferencial/ fibroma/ lipoma/ mesotelioma/ mixoma/ quistes/ rabdomioma/ teratoma/ tumores cardíacos/ tumores endocrinos múltiples/ tumores pericárdicos
CLASIFICACIÓN
Correspondencia: Dr. C. Abad. Siguiendo a McAllister y Fenoglio5 y a Colucci y
Servicio de Cirugía Cardiovascular.
Hospital Universitario Nuestra Señora del Pino.
Braunwald12, con algunas modificaciones, los TC pri-
Ángel Guimerá, 93. 35005 Las Palmas de Gran Canaria. marios se clasifican en benignos y malignos (tabla 1).
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go coronario y tumor sobreañadido) y coexistencia de lar) se realiza, además de la escisión tumoral, recam-
otra cardiopatía. Si el diagnóstico del TC se ha realiza- bio valvular, bypass coronario o reconstrucción parie-
do correctamente por ecocardiografía, en general no es tal o septal con parche de pericardio o Dacron. En si-
necesario recurrir al cateterismo cardíaco. En las tu- tuaciones especiales de tumor benigno sintomático
moraciones intracavitarias puede incluso ser un riesgo irresecable y tumor maligno sin invasión local o me-
sobreañadido por la posibilidad de traumatismo tumo- tástasis, el trasplante cardíaco ortotópico es la única
ral, disgregación y embolización de material neoplá- alternativa17. Se ha publicado un caso de autotrasplan-
sico. te cardíaco en un TC no resecable con métodos de ci-
rugía convencional18. El trasplante cardiopulmonar en
bloque estaría teóricamente indicado en casos muy se-
Tomografía axial computarizada
leccionados de TC con afectación de venas pulmona-
y resonancia magnética nuclear
res u otras estructuras del árbol respiratorio, siempre
Proporcionan una gran información, no sólo del co- que sea técnicamente realizable y reúna los requisitos
razón sino también del mediastino y de toda la cavidad clínicos de indicación de trasplante.
torácica. En los mixomas no es necesario realizarlas,
ya que el diagnóstico se realiza bien por ecocardiogra-
TUMORES CARDÍACOS PRIMITIVOS
fía. Su indicación principal son los tumores con sospe-
BENIGNOS
cha de invasión mediastínica y en las neoplasias cardía-
cas malignas.
Mixoma
Ventriculografía isotópica
Representa el TC benigno más frecuente del adulto.
Se utiliza poco en la actualidad, y estaría indicada Es más habitual en el sexo femenino y edad adulta
cuando el ecocardiograma no aporta claramente el (30-60 años), aunque se han descrito casos en el neo-
diagnóstico, en especial en los tumores intramurales nato, infancia y ancianos. Generalmente es único, aun-
ventriculares. que también hay formas de aparición múltiple. Existe
una forma de mixoma familiar que se transmite de for-
ma autosómica dominante y que puede representar
TRATAMIENTO
hasta el 7% de los casos12. Las formas familiares tie-
En general el tratamiento quirúrgico es la mejor al- nen la característica de presentarse en pacientes jóve-
ternativa actual en pacientes con un TC. La cirugía nes, ser múltiples y poder recurrir tras la extirpación
permite la resección (parcial o total) del tumor, la me- quirúrgica; además, se puede asociar a lentiginosis o
joría o desaparición de los síntomas, la exploración de nevus pigmentado, fibroadenoma mixoide mamario,
estructuras adyacentes y, sobre todo, la posibilidad de adenoma de hipófisis y tumores testiculares. El síndro-
realizar biopsias amplias y tipificar el tumor. En los tu- me de Name (nevus, mixoma auricular, neurofibroma
mores benignos el tratamiento quirúrgico es muchas mixoide y efélides) y el síndrome de Lamb (lentigino-
veces radical, eliminando la neoformación y propor- sis, mixoma auricular y nevus azul) representan for-
cionando una cura permanente, aunque puede produ- mas de mixoma «complejo» o familiar12. El mixoma
cirse recidiva tumoral (mixomas). Los tumores malig- cardíaco, aunque se trata de un tumor benigno, puede
nos tienen mucho peor pronóstico y la cirugía es casi tener un comportamiento parecido al de los tumores
siempre paliativa para mejorar la sintomatología y malignos, ya que puede embolizar y «metastatizar» en
alargar unos meses la supervivencia. La técnica y tác- otras localizaciones y además puede recurrir tras su
tica operatoria varía ampliamente según el tumor a tra- exéresis. El índice actual de recidiva es del 1 al 5%.
tar: los tumores benignos de pericardio y los tumores Las causas de recurrencia tumoral son extirpación in-
puramente intrapericárdicos (lipoma) pueden extirpar- completa, implantación tumoral peroperatoria, emboli-
se sin CEC, los tumores intracavitarios (mixoma, fi- zación y origen múltiple del tumor. En raras ocasiones
brosarcoma o fibroelastoma papilar), los tumores in- el mixoma puede calcificarse, sobreinfectarse5,10-12 o
tramurales (rabdomioma, fibroma, quiste hidatídico o sufrir una transformación maligna. La localización
sarcomas) y en general el resto de los TC requieren el más habitual (más del 75% de los casos) es en la aurí-
uso de la CEC. Durante la intervención, el cirujano cula izquierda y después en la aurícula derecha, biauri-
debe evitar la manipulación excesiva de la neoforma- culares, ventrículo derecho, ventrículo izquierdo,
ción por el riesgo de diseminación y tratar siempre de válvula aórtica, cava inferior y múltiple asentamien-
efectuar una resección completa y, si ésta no es facti- to5,10-12. Es un tumor intracavitario, móvil, pediculado
ble, realizar una exéresis lo más amplia posible. Si o sésil, y generalmente con una base de implantación.
existe afectación tumoral en las válvulas cardíacas, en En la presentación más frecuente en la aurícula iz-
las arterias coronarias o en la pared miocárdica (aurí- quierda suele estar adherido por su pedículo de im-
culas, ventrículos, septo interauricular o interventricu- plantación al septo interauricular. El tamaño es varia-
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Rabdomioma
Es el tumor cardíaco benigno más frecuente en la
edad pediátrica. Según McAllister, Fenoglio y Fe-
rrans33 se trata de un hamartoma fetal derivado de mio-
Fig. 5. Estudio realizado con microscopio óptico de un rabdomio-
blastos miocárdicos embrionarios. Habitualmente se ma cardíaco. Se observan grandes células claras con núcleo pe-
encuentra en el espesor del músculo cardíaco y puede queño y bandas citoplasmáticas radiales «células en araña» (he-
afectar a ventrículos, aurículas y septo, pero nunca a matoxilina-eosina, ´40).
una válvula cardíaca. En un 50% de los casos, la tu-
moración protruye intracavitariamente. En más de un
90% de los casos es de aparición múltiple y en un 30- gradar espontáneamente. Los casos sintomáticos con
60% de las ocasiones se asocia con esclerosis tubero- compromiso al flujo intracardíaco tienen que ser inter-
sa. Se trata de un tumor más o menos circunscrito, venidos realizando bajo CEC una extirpación parcial o
pero no encapsulado, que deriva de las células muscu- total de la masa tumoral34.
lares cardíacas. Microscópicamente las células del rab-
domioma son grandes, vacuoladas y de forma ovoide
Fibroma
y característicamente están cargadas de glucógeno.
Aunque no muy abundantes, siempre se encuentra al- Se trata de un tumor de tejido conectivo que deriva
guna célula en forma de araña (spider cell), caracterís- de los fibroblastos5. Es de rara presentación y puede
tica de este tipo de tumores (fig. 5), que son unas célu- aparecer en cualquier edad y sexo, aunque es más ha-
las con un citoplasma central del que salen unas bitual en la edad pediátrica, en la que representa el se-
prolongaciones hasta la membrana celular; el núcleo gundo TC en orden de frecuencia. Su tamaño es varia-
es central o periférico. Inmunohistoquímicamente pre- ble y puede llegar a ser grande, de 12 ´ 12 cm. Es un
sentan una reacción positiva a la mioglobina, actina, tumor intramural, generalmente único y que afecta al
desmina, vimentina y a veces a HMB-45. Los rabdo- espesor de aurículas, ventrículos y septo interventricu-
miomas, si son asintomáticos y sin compromiso hemo- lar; el ventrículo izquierdo y el septo interventricular
dinámico, no deben ser operados, ya que pueden retro- son las estructuras más frecuentemente afectadas. Es
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Lipoma
Teratoma
También ha sido denominado quiste dermoide intra-
pericárdico o quiste broncogénico intrapericárdico. Fig. 8. TAC torácica en la que se observaba una tumoración para-
cardíaca izquierda correspondiente al paciente de la figura 7
Contiene elementos de las tres capas germinales del (quiste pericárdico).
corazón. Son más frecuentes en la edad pediátrica y en
el sexo femenino. Pueden ser grandes y llegar a medir
hasta 15 cm, generalmente son de localización extra- el miocardio5. Histológicamente las formaciones quís-
cardíaca y se encuentran adheridos a la base de la raíz ticas reproducen tejido bronquial y los quistes apare-
aórtica o de la arteria pulmonar. Histológicamente re- cen cubiertos por epitelio columnar o cuboide. La pa-
producen tejidos derivados de las tres capas germina- red de los quistes contiene cantidades variables de
les del corazón endodermo, ectodermo y mesodermo. tejido muscular liso, cartílago, tejido fibroso denso,
En el MO se pueden observar restos de tejido pancreá- nódulos linfoides y glándulas seromucinosas. Deben
tico, tiroideo, hematopoyético, muscular, intestinal, ser tratados mediante escisión completa bajo CEC.
óseo y cartilaginoso5. Infrecuentemente tiene potencial
para malignizarse. Deben ser tratados quirúrgicamente
Quiste pericárdico
con resección del tumor bajo CEC.
También ha sido denominado quiste mesotelial y
constituye el tumor pericárdico benigno más frecuen-
Quiste broncogénico
te. Representa alrededor del 7% de los tumores de me-
Contiene elementos que derivan del mesodermo y diastino. Su tamaño es variable, de 2-3 a 15 o más cm.
del endodermo. Se trata de formaciones quísticas de Son uni o multilobulados y si se comunican con el
1,2 cm de diámetro que generalmente se hallan sumer- saco pericárdico se denominan divertículos pericárdi-
gidas en el miocardio, aunque en ocasiones pueden cos. Aproximadamente el 50% o más se localizan en el
protruir intracavitariamente o hacia el saco pericárdi- borde cardíaco derecho, seguidos por los que asientan
co. No se conoce con exactitud el origen, aunque pro- en el lado izquierdo del corazón y los situados en otras
bablemente se trate de un proceso de emigración o se- localizaciones. Histológicamente son quistes recubier-
cuestro embrionario de tejido del árbol respiratorio en tos de una capa de células mesoteliales en un estroma
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Fig. 9. Pieza de extirpación quirúrgica de quiste pericárdico. His- Fig. 10. Radiografía de tórax de frente y perfil en la que se obser-
tología de quiste pericárdico donde se constata la presencia de va una imagen redondeada en el ventrículo izquierdo que corres-
una capa de células mesoteliales. pondía a un quiste hidatídico del ventrículo izquierdo.
de tejido conectivo y en su interior contienen un líqui- terránea, Australia y Nueva Zelanda. En Europa, Espa-
do claro. La mayor parte de los casos son asintomáti- ña es el país que presenta una mayor incidencia, sien-
cos y se descubren en una radiografía simple de tórax do Castilla, Aragón, Extremadura y Andalucía las re-
(fig. 7). Otros métodos diagnósticos más fiables son la giones con más casos. La afectación cardiopericárdica
ecocardiografía, la TAC torácica (fig. 8) y la RMN. de la hidatidosis es baja, del 0,5-3%. El embrión hexa-
Los quistes voluminosos y los sintomáticos deben ser canto de la tenia Equinococcus llega al miocardio por
resecados; además, la extirpación permite el diagnósti- vía coronaria o linfática y después puede diseminarse
co anatomopatológico de certeza (fig. 9) y la elimina- sistémica o pericárdicamente. La afectación cardiope-
ción definitiva de la tumoración. Los pacientes deben ricárdica individual es infrecuente y es más habitual la
ser intervenidos por toracotomía lateral y sin CEC39 o hidatidosis visceral asociada, especialmente en el pul-
por toracoscopia, procediendo a la extirpación com- món, el hígado, el bazo o el riñón. Los quistes
pleta del quiste. La intervención entraña un riesgo hidatídicos cardíacos son más frecuentes en el ventrí-
operatorio mínimo y un resultado satisfactorio y sin culo izquierdo, seguidos por los del septo interventri-
recidiva. cular, ventrículo derecho, aurícula derecha, aurícula
izquierda y septo interauricular. Clínicamente pueden
ser silentes u ofrecer clínica según la región cardíaca
Quiste hidatídico
afectada. Puede verse complicado con rotura y disemi-
Se trata de una parasitosis y no de una neoplasia, nación sistémica o local, calcificación y sobreinfec-
pero la incluimos con los tumores ya que comienza ción. El diagnóstico de sospecha puede ser realizado
clínicamente como una tumoración cardíaca o pericár- mediante la radiografía de tórax (fig. 10), pero un
dica. diagnóstico clínico más preciso lo proporciona el eco-
La hidatidosis o equinococosis se presenta con más cardiograma y también la TAC y la RMN. El trata-
frecuencia en Sudamérica, en los países del área medi- miento es quirúrgico, se realiza esternotomía media y
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7. Reece IJ, Cooley DA, Frazier OH, Hallman GL, Powers PL, 26. Bortolotti V, Maraglino G, Rubino M, Santini F, Maraglino G,
Montero CG. Cardiac tumors. Clinical spectrum and prognosis of Rubino M et al. Surgical excision of intracardiac mixomas: a 20
lesions other than classical benign mixoma in 20 patients. J Tho- years experience. Ann Thorac Surg 1990; 49: 449-453.
rac Cardiovasc Surg 1984; 88: 439-446. 27. Lazzara RR, Park SB, Magovern GJ. Cardiac mixomas: results of
8. Dein JR, Frist WH, Stinson EB, Miller DC, Baldwin JC, Oyer PE surgical treatment. J Cardiovasc Surg 1991; 32: 824-827.
et al. Primary cardiac neoplasms. Early and late results of surgi- 28. Abad C, Coello I, Santana C, Díaz J, Feijoo J, Flórez Estrada T et
cal treatment in 42 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 93: al. Mixomas de aurícula izquierda. Consideraciones diagnósticas
502-511. y terapéuticas en cuatro casos intervenidos quirúrgicamente. Clin
9. Cooley DA. Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32 years Cardiovasc 1992; 10: 45-50.
experience. Thorac Cardiovasc Surgeon 1990; 38: 176-182. 29. Meyns B, Vandeemput J, Flameng W, Daenen W. Surgery for
10. Hall RJ, Cooley DA, McAllister HA, Frazier OH. Neoplastic he- cardiac mixoma. A 20 years experience with long-term follow-
art disease. En: Hurst JW, editor. The Heart. Nueva York: Mc- up. Eur J Cardio-Thorac Surg 1993; 7: 437-440.
Graw, 1990; 1.382-1.403. 30. Actis Dato GM, Benedictis M, Actis Dato A, Ricci A, Sommari-
11. Miralles A, Bracamonte L, Soncul H, Díaz del Castillo R, Akhtar na L, De Paulis R. Long-term follow-up of cardiac mixomas (7-
R, Bors V et al. Cardiac tumors: clinical experience and surgical 31 years). J Cardiovasc Surg 1993; 34: 141-143.
results in 74 patients. Ann Thorac Surg 1991; 52: 886-895. 31. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac surgery. Nueva York:
12. Colucci WS, Braunwald E. Tumores primarios del corazón. En: Churchill Livingstone, 1986; 1.635-1.653.
Braunwald E, editor. Tratado de Cardiología. Nueva York: Inter- 32. Bastos P, Barreiros F, Casanova J, Gomes MR. Cardiac mixo-
americana, 1993; 1.620-1.635. mas: surgical treatment and long-term results. Cardiovasc Surg
13. Grande AM, Ragni T, Viganó M. Primary cardiac tumors. A cli- 1995; 3: 595-597.
nical experience of 12 years. Tex Heart Inst J 1993; 20: 223-230. 33. Fenoglio JJ, McAllister HA, Ferrans V. Cardiac rhabdomioma. A
14. El Allaf D, Burette R, Pierard, L, Limet R. Cardiac tamponade as clinicopathologic and electron microscopy study. Am J Cardiol
the first manifestation of cardiothoracic malignancy: a study of 1976; 38: 241-251.
10 cases. Eur Heart J 1986; 7: 247-253. 34. Abad C, Trillo M, Olalla E, Suárez P, Antúnez M, Romero T et
15. Abad C, González D, Santana C, Sánchez Palacios M. Adenocar- al. Rabdomioma cardíaco y esclerosis tuberosa. Supervivencia
cinoma metastásico de pericardio simulando un tumor pericárdi- tras la resección quirúrgica del tumor cardíaco. Rev Esp Cardiol
co primario. An Med Interna 1994; 11: 103-104. 1991; 44: 280-282.
16. Abad C, Romero D, Pérez-Padrón J, Nieto V, Alonso A. Inflam- 35. Colucci V, Alberti A, Bonacina E, Gordini V. Papyllary fibroe-
matory right atrial mass and pulmonary thromboembolism. lastoma of the mitral valve. Tex Heart Inst J 1995; 22: 327-331.
J Cardiovasc Surg 1996 37: 413-415. 36. Hananouchi GI, Goff WB. Cardiac lipoma: six year follow-up
17. Godstein DJ, Oz MC, Rose EA, Fisher P, Michler RE. Experien- with MRI characteristics, and review of the literature. Magn Res
ce with heart transplantation for cardiac tumors. J Heart Lung Imag 1990; 8: 825-828.
Transpl 1995; 14: 382-386. 37. Lang-Lazdunski L, Orondgyi M, Pansard Y, Visuzaine Ch, Hva-
18. Cooley DA, Reardon MJ, Frazier OH, Angelini P. Human car- as U. Successful resection of giant intrapericardial lipoma. Ann
diac explantation and autotransplantation. Tex Heart Inst J 1985; Thorac Surg 1994; 58: 238-241.
12: 171-176. 38. Abad C, Campo E, Estruch R, Condom E, Barriuso C, Tassies D
19. Abad C, Serra J, Condom E, Bosch X, Mestres CA, Paré JC. In- et al. Cardiac hemangioma with papyllary endothelial hyperpla-
farto de miocardio en una mujer joven con un mixoma auricular sia: report of a resected case and review of the literature. Ann
izquierdo. Rev Esp Cardiol 1989; 42: 485-488. Thorac Surg 1990; 49: 305-308.
20. Goodwing JF. Diagnosis of left atrial mixoma. Lancet 1963; 1: 39. Abad C, Rey A, Feijoo J, González G, Martín Suárez, J. Pericar-
464-468. dial cyst. Surgical resection in two symptomatic cases. J Cardio-
21. Abad C, Morales J, Feijoo J, Diluch A, Díaz J, Medina A. Mixo- vasc Surg 1996; 37: 199-202.
ma auricular izquierdo e hipertensión pulmonar. An Med Interna 40. Téllez G, Burgos R, Juffé A, Ugarte J, Montero CG, Pradas G et
1993; 10: 47. al. Hidatidosis cardio-pericárdica. Clin Cardiovasc 1984; 2: 126-
22. D’Angelo GJ, Kish GF, Sardesai PG, Tan WS. Cardiac tumors in 131.
19 years of private practice. Am Surg 1987; 53: 105-108. 41. Abad C, Mulet J. Quiste hidatídico de ventrículo izquierdo. Co-
23. Abad C, Vargas R, Romero T. Mixoma auricular atípico y valvu- mentarios a propósito de un caso intervenido quirúrgicamente.
lopatía mitral. Una rara asociación. An Med Interna 1996; 13: 47. Barc Quir 1989; 32: 19-27.
24. Abad C, Pomar JL, Barriuso C, Mestres CA, Paré C, Mulet J. Mi- 42. Abad C, Jiménez P, Santana C, Coello J, Acosta A, Hernández
xoma auricular izquierdo. Experiencia con cinco casos operados. E. Primary cardiac paraganglioma. Case report and review of
Rev Esp Cir Torac, Card Vasc (CTV) 1988; 6: 297-302. surgically treated patients. J Cardiovasc Surg 1992; 33: 768-
25. Larsson S, Lepore V, Kennergren C. Atrial mixomas: results of 772.
25 years experience and review of the literature. Surgery 1989; 43. Rosai J. Akerman’s Surgical Pathology. St. Louis: Mosby, 1996;
105: 695-698. 1.037-1.042.
20