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Syringomyélie

La syringomyélie est une maladie de la moelle épinière liée au


développement d'une cavité en son centre qui tend à comprimer et à Syringomyélie
détruire progressivement la substance grise puis la substance
blanche.

Sommaire
Physiopathologie
Histoire
Diagnostic
Évolution
Traitement
Notes et références
Voir aussi
Liens externes

Physiopathologie
Spécialité Neurologie
Les causes de l'apparition de la cavité intra-médullaire sont
inconnues. Son évolution spontanée se fait vers un agrandissement CISP-2 N99
avec altérations anatomiques de plus en plus importantes. Dans plus CIM-10 G95.0, Q06.4
de 90 % des cas, la syringomyélie est associée à une malformation CIM-9 336.0 742.53
d'Arnold-Chiari : le bulbe et les tonsilles cérébelleuses (en) (deux
OMIM 272480
structures du tronc cérébral normalement contenues dans la boîte
DiseasesDB 12769
cranienne) se trouvent en aval du foramen magnum (ce qui peut
entrainer leur compression). Les signes et symptômes de la maladie MedlinePlus 001398
sont donc causés par une compression et une destruction des eMedicine 1151685
structures de la moelle à partir d'une cavité qui grandit à ses dépens. eMedicine neuro/359
MeSH D013595
Histoire Mise en garde médicale
En 1882 Otto Kahler et Friedrich Schultze publient le tableau
clinique de la maladie. En 1890 Jules Dejerine et Georges Guinon
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montrent l'unicité de la maladie avec le panaris analgésique deMorvan découvert en 1883 .

Diagnostic
Les symptômes ressentis sont variés et communs à bon nombre de maladie du système nerveux. Ils dépendent essentiellement de la
localisation des lésions. Le clinicien peut déceler aussi bien des conséquences directes — parésies, paresthésies distales, thermo-
sensibilité altérée, douleurs, fasciculations, vertiges, etc. — qu'indirectes : troubles trophiques cutanés, osseux, constipation,
hypotension orthostatique.

L'apparition des signes est progressive, insidieuse, sur plusieurs années.

Syndrome lésionnel : il est responsable dedouleurs et paresthésies (picotements, fourmillements) des membres
supérieurs avec troubles moteurs (baisse de la force motrice), abolition des réflexes ostéo-tendineux, crampes,
amyotrophie importante (fonte des masses musculaires). L'examen retrouve aussi une altération de la sensibilité
dans le même territoire :anesthésie thermo-algésique (le patient ne ressent plus le chaud et froid, ni la douleur),
sensation subjective de brulures. Les troubles trophiques sont fréquentsescarres,
( mal perforant).
Syndrome sous lésionnel (dans les stades avancés) : avecsyndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur.
Le syndrome pyramidal entraine des troubles de la marche, unehyperréflexie des membres inférieurs, unsigne
de Babinski. Le syndrome cordonal postérieur entraine une altération de la sensibilité profonde, aussi dite
proprioceptive (celle qui permet de savoir
, même les yeux fermés, dans quelle position se trouvent les membres).
En cas de malformation d'Arnold-Chiari, on peut retrouver (par compression du bulbe et des amygdales
cérébelleuses) un nystagmus, des douleurs de la face (par atteinte duVe nerf crânien ou de son noyau), une
atrophie de la langue (atteinte du noyau du XII), une paralysie vélo-palato-pharyngo-laryngée (par atteinte des
noyaux du X et du XI).
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L'imagerie par résonance magnétique est l'examen clef . Il permet de mettre en évidence une cavité oblongue à l’intérieur de la
moelle, remplie de liquide céphalo-rachidien en regard de plusieurs vertèbres. Toutefois son interprétation doit être discutée car la
présence de cette cavité pourrait aussi être le vestige d'un canal central non collabé issu de l’embryogenèse. Ainsi il est important de
confronter ce résultat à la présence éventuelle d'autres causes pathogéniques : Malformation de Chiari, scoliose, distension de moelle
épinière, traumatisme de voisinage…

Évolution
Elle est variable, mais le plus souvent très progressive, sur plusieurs années. Dans de rares cas, la maladie devient très invalidante en
quelques mois en raison d'une croissance rapide de la cavité syringomyélique.

Traitement
Le traitement conventionnel est celui de la malformation d'Arnold-Chiari, lorsqu'elle est associée à la syringomyélie : traitement
chirurgical avec laminectomie étendue et plastie du trou occipital. Cette opération permet dans la plupart des cas, de diminuer les
symptômes et de stopper l'évolution de la maladie, si celle-ci est pratiquée dans les dix ou quinze premières années. Un autre
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traitement, très controversé par l'ensemble des médecins, est la section chirurgicale du filum terminal. La section de ce ligament
consiste en une petite ouverture de l’os du sacrum, en bas de la colonne où il n’existe aucun problème d’altération de la mécanique,
sauf que cela peut provoquer une douleur chronique à la région pelvienne. C’est une technique peu invasive dont le risque est celui
d’une intervention conventionnelle telle qu'une infection de la plaie et hématomes. Une fois visualisé, le filum terminal se sectionne
avec des techniques micro chirurgicales. La plupart des symptômes est due à la lésion irréversible du tissu nerveux ; cependant il
apparaît que, dans la syringomyélie idiopathique, la section du filum terminale stoppe la maladie. Le kyste, qui est le résultat de la
nécrose cellulaire reste identique, mais peut disparaître quand l’espace qui entoure la moelle épinière s’ouvre spontanément ou bien
vers un conduit, le canal de l’épendyme, qui communique du centre de la moelle vers les cavités cérébrales.

La section du filum terminal provoque des effets bénéfiques : elle stoppe la mort des tissus provoquée par la traction de la moelle, et
diminue l’effet masse du kyste au moment de relaxer la moelle épinière. Cette méthode n'a pour l'instant pas été reconnue par le corps
médical qui la déconseille fortement. Seul le Docteur Royo, en Espagne, pratique la section du filum terminal à l'heure d'aujourd'hui.

Notes et références
1. http://baillement.com/lettres/morvan_ow_jh.pdf
2. Pierre Brugières, « Exploration d’une syringomyélie »Journal de Radiologie 2005 86(10):1299. Résumé (http://www.
sciencedirect.com/science/article/pii/S0221036305753543)DOI:10.1016/S0221-0363(05)75354-3(https://dx.doi.org/
10.1016%2FS0221-0363%2805%2975354-3)
3. (es)Royo-Salvador Miguel B.,Contribution à la étiologie de la Syringomyélie.(http://www.institutchiaribcn.com/ftp/19
2_20140429112642.pdf), Thèse doctorale. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA, 1992.
Voir aussi

Liens externes Sur les autres projets Wikimedia :

Syringomyélie, sur Wikimedia Commons


Centre de Référence des Syringomyélies
Association de malades atteints de Syringomyélies
Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation
Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

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