A.

MANQUILLO,
NOTA CLÍNICA ET AL

Trastorno de conducta durante el sueño MOR. Dos casos clínicos

A. Manquillo, J.M. Martínez, F. Paradinas, J. Sáez, P. Quintana, C. Revilla,
P. López-Esteban, J.M. Galán

BEHAVIOR DISORDERS DURING REM SLEEP. TWO CLINICAL CASES

Summary. Introduction. The behavior disorder occurring during REM (Rapid Eye Movement) sleep is a parasomnia charac-
terized by absence of atonia typical of this phase of sleep, although the other characteristics are maintained, namely rapid eye
movements and desynchronization of cortical electrical activity. Clinically it is accompanied by abrupt, often violent movements,
which may involve a limb or the trunk in relation to dreams typical of this phase of sleep, and which may interrupt sleep. Many
pathological processes have been described, including: the Shy-Dragger syndrome, Parkinson’s disease, olivopontocerebellar
atrophy, multisystemic atrophy, in relation to certain antidepressant drugs, and most frequently the idiopathic form. Clinical
cases. We present two cases, one diagnosed as olivopontocerebellar atrophy and another in which there were no pathological
findings. Both were referred to our department for the study of possible sleep disorders. In both cases neurophysiological studies,
basically polysomnography with monitorization of various muscle groups and video, led to the diagnosis. Conclusions. We
discuss the diagnostic and physiological criteria, and physiopathological explanations of each case, with special reference to
N-Methyl-D-Aspartate (NMDA) and non-N-Methyl-D-Aspartate (non-NMDA) receptors. Finally we consider the pharmacolog-
ical treatment of this disorder [REV NEUROL 1999; 28: 1170-4].
Key words. Atonia. Behavior disorders. Polysomnography. REM sleep.

INTRODUCCIÓN
Los estados disociados del sueño son un grupo de trastornos in-
cluidos dentro de las parasomnias según la Clasificación Interna-
cional de Trastornos del Sueño [1]. Están definidos por la presen-
cia de elementos poligráficos propios de una determinada fase de
sueño en otra distinta a ésta. Esta intrusión puede ocurrir tanto en
individuos normales bajo determinadas circunstancias, como la
toma de fármacos, la supresión de los mismos, privación de sueño
y cambios en los hábitos de sueño, como en individuos afectados
de diversas patologías neuropsiquiátricas.
Los estados disociados de sueño no siempre modifican la es-
tructura global del mismo.
Son varias las parasomnias descritas según la combinación de
diferentes elementos. Así encontramos las siguientes [2]:
– Alfa-delta: caracterizada por la coexistencia de ritmos alfa
junto con ritmos delta propios estos último de fases III y IV.
– MOR-husos de sueño: combinación de husos de sueño carac-
terísticos de la fase II durante el episodio MOR.
– Sueño MOR sin movimientos oculares.
– Sueño MOR sin atonía.
– Brotes de movimientos oculares rápidos en sueño no-MOR.
– Atonía aislada en sueño no-MOR.
– Comienzo del sueño en fase MOR.
Los estados disociados que implican al sueño MOR están recogi-
dos en la mencionada Clasificación Internacional de Trastornos de
Sueño dentro del grupo de las parasomnias bajo el epígrafe ‘para-
somnias habitualmente asociadas al sueño MOR’.
A modo de ejemplo de la importancia de los estados disociados,
se puede indicar que la mayor parte de los eventos clínicos del síndro-
me narcolepsia/cataplejía se deben a la intromisión de elementos
Recibido: 06.11.97. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 02.02.99.
Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid, España.
Correspondencia: Dr. Antonio Manquillo. Servicio de Neurofisiología Clí-
nica. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar, km 9,30. E-28034 Madrid.
 1999, REVISTA DE NEUROLOGÍA
propios del sueño MOR en la vigilia, tales como la propia cataplejía,
la parálisis del despertar, secundarios a la presencia de la atonía de esta
fase en la vigilia, o el comienzo del sueño en fase MOR [3].
Un estado disociado particularmente interesante y al que de-
dicamos este trabajo es la ausencia de la atonía característica del
sueño MOR, que determina un comportamiento motor abigarrado,
a menudo violento, durante las ensoñaciones. A este estado se le
denomina trastorno de conducta del sueño MOR, y fue descrito
inicialmente por Schenck et al [4].
Este trastorno se ha descrito asociado a determinadas patolo-
gías tales como la enfermedad de Parkinson y el síndrome de
Shy-Dragger, en las que puede ser el primer signo; la atrofia oli-
vopontocerebelosa, la atrofia multisistémica, asociado al trata-
miento con determinados fármacos antidepresivos y frecuente-
mente (50%) de forma idiopática [5-7].
Recuerdo fisiológico
El sueño MOR fue descrito inicialmente por Aserinsky y Kleit-
man [8] y se define poligráficamente por eventos tónicos tales
como la atonía, la desincronización EEG y el ritmo theta del hipo-
campo, así como sucesos fásicos como los movimientos oculares
rápidos, las ondas occípito-ponto-geniculadas (PGO) y pequeñas
contracturas musculares, si bien en los registros poligráficos con-
vencionales no se obtienen ni las PGO ni el ritmo theta del hipo-
campo, ya que se precisan técnicas más complejas para su estudio.
Las bases estructurales que sustentan estos elementos están en
constante investigación, aunque en la actualidad y cada vez con
mayor reconocimiento, parece ser la porción ventral del núcleo
reticular oral del puente, perteneciente a la formación reticular me-
dial pontina, el centro iniciador y coordinador del resto de estructu-
ras responsables de cada uno de los eventos individualmente.
Bases anatómicas origen de la atonía del sueño MOR [9]
Estudios mediante microinyecciones de agonistas colinérgicos a
nivel de estructuras dorsolaterales pontinas, concretamente en el
núcleo locus coeruleus alfa y peri-locus-coeruleus, producen ato-
nía. Estos núcleos proyectan al núcleo magnocelular del bulbo

1170 REV NEUROL 1999; 28 (12): 1170-1174


Figura 1. Registro poligráfico de sueño nocturno. Fase MOR en la que se
observa ausencia de atonía en el EMG submentoniano, están presentes
los movimientos oculares y la desincronización del EEG.
que, a su vez, conecta con las motoneuronas espinales y ejerce una
acción inhibitoria de las mismas a través de la hiperpolarización
de sus membranas.
Por otro lado, mediante estudios experimentales se ha deter-
minado la participación de los receptores glutamatérgicos N-me-
til-D-aspartato (NMDA) y no-NMDA en la regulación del tono
muscular, de tal manera que los primeros participan en la actividad
motora fásica mientras que los no-NMDA lo hacen en la atonía del
sueño MOR [10].
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Paciente varón, de 55 años, procedente del Servicio de Neurología
donde está siendo controlado periódicamente de un proceso de atrofia
olivopontocerebelosa diagnosticado hace tres años. En sus antecedentes per-
sonales destaca un hiperparatiroidismo primario, seguido en el Servicio de
Endocrinología, cuyo último control clínico y analítico fue normal.
Refiere desde mayo de 1996 un incremento de la torpeza para la marcha,
rigidez para la realización de movimientos voluntarios, episodios ocasiona-
les de disfagia y ronquidos acompañados de posibles pausas de apnea, motivo
por el que se remitió a nuestro Servicio. Su mujer añade que, además de lo
referido por el paciente, son frecuentes los movimientos bruscos durante el
sueño que afectan tanto a EESS como a EEII y que en ocasiones son violentos,
llegando a cogerla del cuello; también refiere que habla dormido y grita como
si viviera el sueño, aunque cuando le pregunta a su marido no recuerda nada
de lo sucedido. Estos sucesos se han vuelto más frecuentes a medida que su
enfermedad ha ido progresando.
Según el enfermo, la calidad y eficiencia del sueño no es buena ya que se
levanta cansado.
Se realizaron dos estudios polisomnográficos de sueño nocturno. El pri-
mero (Fig. 1) de ellos mostró como hallazgos más significativos:
REV NEUROL 1999; 28 (12): 1170-1174
SUEÑO MOR
Figura 2. Registro poligráfico de sueño. Fase MOR en la que se evidencia
ausencia de atonía en los diferentes músculos monitorizados, así como
incremento de la actividad fásica en los mismos.
– Incremento de la latencia de sueño (32 minutos).
– Un episodio MOR con latencia muy aumentada y caracterizado por intru-
siones de elementos propios del sueño superficial, ausencia de atonía en
el músculo submentoniano y movimientos bruscos de extremidades supe-
riores e inferiores.
– Escasa eficiencia del sueño (66%).
– El estudio neumográfico permitió descartar un síndrome de apnea del
sueño (SAS).
En el segundo estudio polisomnográfico se monitorizaron los músculos tibia-
les anteriores, submentoniano y extensor común de los dedos de miembro
superior derecho, junto con registro de vídeo. Se constató, asimismo, un
incremento de la latencia del sueño, un aumento significativo de sueño pro-
fundo (que ocupó el 50% del sueño no-MOR) y tres episodios de sueño MOR
de las mismas características que en el estudio anterior; en esta ocasión, se
demostró la ausencia de atonía en todos los músculos explorados, así como
episodios de somniloquia y gritos en el primer episodio MOR (Fig. 2).
Se le practicaron estudios mediante potenciales evocados auditivos de
tronco que mostraron escasa estructuración y ausencia de onda III en el
potencial auditivo derecho. Los potenciales evocados visuales y somatosen-
soriales fueron normales.
La RM muestra moderada atrofia córtico-subcortical cerebral y cerebelo-
sa, más expresiva esta última en vermis, así como discreta atrofia de estruc-
turas pontinas. (Figs. 3 y 4).
Caso 2. Paciente varón, de 42 años, sin antecedentes personales ni familiares
de interés, remitido a nuestro Servicio procedente de su Centro de Atención
Primaria por sospecha de SAS.
Refiere en la anamnesis episodios de ronquidos que progresivamente han
ido incrementando su frecuencia, siendo más evidentes cuando adopta la
posición de decúbito supino, y que, ocasionalmente, se acompañan de cese
de la respiración; este último dato es corroborado por su mujer. Asimismo,
1171
A. MANQUILLO, ET AL
Figuras 3 y 4. RM cerebral. Atrofia discreta de estructuras pontinas y
moderada atrofia córtico-subcortical cerebral y cerebelosa.
el paciente relata que son frecuentes las ocasiones en las que se despierta, si
bien concilia el sueño con facilidad tras estos episodios; en algunos de ellos
dice recordar lo que estaba soñando, siendo el contenido de dichas ensoña-
ciones de carácter persecutorio y angustiante. Su esposa comenta que en
determinados momentos del sueño se agita mucho, levanta las manos, mueve
el cuerpo y adopta posturas defensivas.
La eficacia subjetiva del sueño según el paciente es buena y no refiere
somnolencia diurna.
En la exploración física no se objetiva ninguna alteración, su tensión
arterial es normal y presenta moderada obesidad.
La valoración de la hipersomnia diurna según la escala de Epworth es de
7 (dentro de la normalidad).
Se realiza estudio poligráfico de sueño nocturno de una duración de 480
minutos (Fig. 5). El tiempo total de sueño es de 372 minutos, lo que permite
calcular una eficacia de sueño del 77% (discretamente disminuida). La laten-
1172
Figura 5. Segundo caso clínico. Polisomnografía en fase MOR con ausen-
cia de atonía y actividad fásica.
Figura 6. Hipnograma: numerosos despertares, más evidentes en la se-
gunda mitad de la noche.
cia de sueño está aumentada (60 minutos) y se evidencia también un incre-
mento muy significativo de la aparición del primer episodio MOR (380
minutos). Durante los dos episodios MOR se observa ausencia de atonía en
el músculo submentoniano, así como movimientos de elevación de los brazos
y gesticulación con las manos que son grabados en vídeo.
La continuidad del sueño se ve interrumpida por numerosos despertares,
seguidos de episodios de sueño de corta duración, hecho éste más evidente
en la segunda mitad del registro (Fig. 6). El índice de apneas alcanza un valor
de 12 y la mayoría de ellas son de tipo central.
El resto de los estudios neurofisiológicos practicados, entre ellos EEG conven-
cional de vigilia, potenciales evocados auditivos y visuales, fueron normales. Los
estudios analíticos y de neuroimagen no mostraron ningún dato patológico.
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DISCUSIÓN
El trastorno de conducta de sueño MOR es un estado disociado que
interesa a dicha fase del sueño y cuyo diagnóstico se realiza según
una serie de criterios clínicos y poligráficos [11,12]:
– Criterios clínicos: conducta violenta o potencialmente violen-
ta durante el sueño, interrupción de la continuidad del sueño,
escenificación de los sueños que causan malestar tanto al pa-
ciente como a su acompañante.
– Criterios poligráficos: aumento excesivo del tono muscular en
los músculos monitorizados durante el sueño MOR, y aumen-
to de las contracciones fásicas en músculo submentoniano y/o
de extremidades independientemente del análisis del tono mus-
cular basal.
– Criterios videográficos: movimientos excesivos de extremi-
dades y/o tronco, movimientos complejos y movimientos vi-
goroso o violentos.
El diagnóstico diferencial se establece con el sonambulismo y con
los terrores nocturnos que suceden en la fase profunda de sueño y
caracterizados por un mayor componente vegetativo, en el caso de
los terrores nocturnos, y por una actividad motora más abigarrada,
pero carente de violencia, en el sonambulismo. Asimismo, el co-
mienzo de estas parasomnias acontece en la infancia y la adoles-
cencia, mientras que el trastorno de comportamiento del sueño
MOR lo hace en la edad adulta y en la vejez.
Desde el punto de vista fisiopatológico, en el caso de la atrofia
olivopontocerebelosa existe una pérdida de neuronas y gliosis que
afecta a las olivas bulbares, estructuras ventrales del puente funda-
mentales en la generación de la atonía durante el sueño MOR; este
hecho explicaría la ausencia de la misma, respetando el resto de los
BIBLIOGRAFÍA
1. Diagnostic Classification Steering Committee. International Classifi-
cation of Sleep Disorders: diagnostic and coding manual. Rochester,
Minnesota: American Sleep Disorders Association; 1990.
2. Broughton RJ. Polysomnography: principles and applications in sleep
and arousal disorders. In Niedermeyer E, Lopes da Silva F, eds. Electro-
encephalography, basic principles, clinical applications, and related
fields. Sans Tache; 1993. p. 774-6.
3. Schenck CH, Mahowald MW. Motor dyscontrol in narcolepsy:
rapid-eye-movement (REM) sleep without atonia and REM sleep
behavior disorder. Ann Neurol 1992; 32: 3-10.
4. Schenck CH, Bundlie SR, Ettinger MG, Mahowald MW. Chronic
behavioral disorders of human REM sleep: a new category of para-
somnia. Sleep 1986; 9: 293-308.
5. Sforza E, Zucconi M, Petronelli R, Lugaresi E, Cirignota F. REM sleep
behavioral disorders. Eur Neurol 1988; 28: 295-300.
6. Quera-Salva MA, Guilleminault C. Olivopontocerebellar degeneration,
abnormal sleep, and REM sleep without atonia. Neurology 1986; 36: 576-7. 15. Lapierre O, Montplaisir J. Polysomnographic features of REM sleep
7. Plazzi G, Corsini R, Provini F, Pierangeli G, Martinelli P, Montagna P,
et al. REM sleep behavior disorders in multiple system atrophy. Neuro-
logy 1997; 48: 1094-7.
8. Aserinsky E, Kleitman N. Regularly occurring periods of eye motility
and concomitant phenomena during sleep. Science 1953; 118: 273-4.
TRASTORNO DE CONDUCTA DURANTE EL SUEÑO MOR.
DOS CASOS CLÍNICOS
Resumen. Introducción. El trastorno de conducta durante el sueño
MOR (movimientos oculares rápidos) es una parasomnia caracteri-
zada por la ausencia de la atonía propia de esta fase de sueño, si bien
se mantienen presentes los otros elementos característicos: movi-
mientos oculares rápidos y desincronización de la actividad eléctri-
ca cortical. Clínicamente se acompaña de movimientos bruscos, a
menudo violentos, que pueden afectar tanto a extremidades como al
tronco, en relación con las ensoñaciones propias de esta fase de
sueño y que produce la interrupción de la continuidad del mismo. Se
ha descrito asociado a numerosas patologías entre las que figuran
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SUEÑO MOR
componentes característicos de esta fase de sueño. Asimismo, en
cerebelo se observa una pérdida de células de Purkinje, desmielini-
zación del pedúnculo cerebeloso medio y de la sustancia blanca de
ambos hemisferios cerebelosos [6]. Este hecho ha sido constatado
por numerosos experimentos en los que lesiones del tegmento dor-
solateral pontino, locus coeruleus alfa y pericoeruleus llevan a la
desaparición de la atonía en el sueño MOR [13].
En experimentos en gatos, donde mediante electrocoagula-
ción se extirpa el cerebelo, se observa una presencia de atonía
fragmentada durante el sueño MOR con períodos en los que ésta
no se encuentra presente [14], contribuyendo de esta forma a dar
otra posible explicación fisiopatológica de lo que sucede en la
atrofia olivopontocerebelosa.
En el caso idiopático se ha especulado con un desequilibrio en
la sensibilidad de los receptores glutamatérgicos NMDA y
no-NMDA como responsable de la ausencia de atonía en estos
casos. Así, existiría un incremento de la sensibilidad del glutama-
to por los receptores NMDA, responsables del incremento del
tono fásico durante el sueño MOR [9].
Diferentes alteraciones polisomnográficas han sido indicadas
por otros autores [5,15] como el incremento de la latencia al sueño
o la práctica ausencia de fase IV. En los casos presentados, si bien
también observamos un incremento de la latencia al sueño, cree-
mos que no es específica de este trastorno y que puede ser reflejo
de una desestructuración global del sueño.
El tratamiento del trastorno de conducta durante el sueño MOR
se lleva a cabo en todos los casos con clonacepam, generalmente
en dosis única entre los 0,5 y los 2 mg. La administración de este
fármaco se inicia en la dosis más baja, y se consigue el control
clínico en un alto porcentaje de los casos [16].
9. Sakai K. Anatomical and physiological basis of paradoxical sleep. Brain
mechanism of sleep. New York: Raven Press; 1985.
10. Lai YY, Siegel JM. Ponto-medullary glutamate receptors mediat-
ing locomotion and muscle tone suppression. J Neurosci 1991; 11:
2931-7.
11. Mahowald MW, Schenck C. REM sleep behavior disorder. In Kryger
MH, Roth T, Dement WC, eds. Principles and practice of sleep medicine.
Philadelphia: WB Saunders; 1994. p. 574-588.
12. Díaz M, Salas X, Díaz-Gómez A. Trastornos de conducta en sueño
MOR. Vigilia-Sueño 1994; 5: 27-9.
13. Webster HH, Friedman L, Jones BE. Modification of paradoxical sleep
following transections of the reticular formation at the pontomedullary
junction. Sleep 1986; 9: 1-23.
14. Cunchillos JD, de Andres I. Participation of the cerebellum in the
regulation of the sleep-wakefulness cycle. Results in cerebellectomized
cats. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1982; 53: 549-58.
behavior disorder. Neurology 1992; 42: 1371-4.
16. Schenck C, Mahowald MW. Polysomnographic, neurologic, psychiatric
and clinical outcome report on 70 consecutive cases with REM sleep
behavior disorder: sustained clonazepam efficacy in 89,5% of 57 treated
patients. Cleve Clinic J Med 1992; 57: S9-23.
ALTERAÇÕES DO COMPORTAMENTO DURANTE O SONO
MOR. DOIS CASOS CLÍNICOS
Resumo. Introdução. A alteração do comportamento durante o sono
MOR (movimentos oculares rápidos) é uma parasomnia caracteri-
zada pela ausência da atonia própria desta fase de sono, se bem que
se mantêm presentes os outros elementos característicos: movi-
mentos oculares rápidos e desincronização de actividade eléctrica
cortical. Clinicamente é acompanhado por movimentos bruscos,
por vezes violentos, que podem envolver tanto as extremidades
como o tronco, em relação com os sonhos próprios desta fase do
sono, e que produz a interrupção da continuidade do mesmo. Des-
creveu-se associado a numerosas patologias entre as quais estão o
1173
A. MANQUILLO, ET AL
el síndrome de Shy-Dragger, enfermedad de Parkinson, atrofia oli-
vopontocerebelosa, atrofia multisistémica, en relación con la toma
de determinados antidepresivos y con mayor frecuencia de forma
idiopática. Casos clínicos. Presentamos dos casos clínicos, uno diag-
nosticado de atrofia olivopontocerebelosa y el segundo sin ningún
hallazgo patológico, remitidos a nuestro servicio para estudio de
posible trastorno de sueño. En ambos casos, los estudios neurofisio-
lógicos, fundamentalmente la polisomnografía con monitorización
de varios grupos musculares y vídeo, nos permitieron establecer este
diagnóstico. Conclusiones. Hacemos referencia a los criterios diag-
nósticos, fisiología y explicaciones fisiopatológicas en cada uno de
los casos presentados deteniéndonos en los receptores N-metil-
D-aspartato (NMDA) y no N-metil-D-aspartato (no-NMDA). Final-
mente comentaremos el tratamiento farmacológico de este trastorno
[REV NEUROL 1999; 28: 1170-4].
Palabras clave. Atonía. Polisomnografía. Sueño MOR. Trastorno de
conducta.
1174
síndrome de Shy Dragger, doença de Parkinson, atrofia olivopon-
tocerebelosa, atrofia multisistémica, relacionada com a ingestão
de determinados antidepressivos e mais frequentemente de forma
idiopática. Casos clínicos. Apresentamos dois casos clínicos, um
com diagnóstico de atrofia pontocerebelosa e o segundo sem ne-
nhum achado patológico, remetidos ao nosso serviço para o estudo
de possível transtorno do sono. Em ambos os casos os estudos
neurofisiológicos, sobretudo a polisonografía com monitorização
de vários grupos musculares e vídeo, permitiram-nos estabelecer
este diagnóstico. Conclusões. Fazemos referência aos critérios di-
agnósticos, fisiologia e explicações fisiopatológicas em cada um
dos casos apresentados, ressaltando os receptores N-Metil-D-As-
partato (NMDA) e não N-Metil-D-Aspartato (não NMDA). Final-
mente comentaremos o tratamento farmacológico desta patologia
[REV NEUROL 1999; 28: 1170-4].
Palavras chave. Alteração do comportamento. Atonia. Polisomno-
grafia. Sono MOR.
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