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El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica

Enfermedad de múltiples órganos, caracterizada


Por la producción de autoanticuerpos y el desarrollo
De lesión tisular1
. Se conoce parcialmente la etiología del LES
E implica múltiples factores genéticos y ambientales.
El lupus eritematoso sistémico con más frecuencia afecta a los no blancos
Mujeres en edad reproductiva y formas más graves
Se ven en personas de ascendencia africana, asiáticos, hispanos,
Y los indios1
.
La patogénesis del LES se caracteriza por
Anomalías incluyendo hiperactividad de células T y células B,
Número anormal y función de las células T reguladoras, y
Inmunocomplejos en varios tejidos. Una característica
Característica del LES es la producción de autoanticuerpos
Contra ADN bicatenario, histonas y nucleosomas,
Y otros componentes de la cromatina. Además, el complejo inmunitario
Y la eliminación de células apoptóticas está deteriorada1
. Estas anormalidades
LUPUS SINTÉTICO NEUROPSIQUIÁTRICO
ERITEMATOSO
El Colegio Americano de Reumatología identificó 19 pacientes neuropsiquiátricos
Síndromes en pacientes con LES que pueden ser
En manifestaciones del sistema nervioso central y periférico5
(Tabla 1). Aunque esta clasificación incluye síndromes
No tiene un mecanismo fisiopatológico claro y no es específico para
Neuropsiquiátricos causados exclusivamente por el LES, ayuda a
Médico reconoce cualquier compromiso neurológico6
.
NPSLE puede ser la primera manifestación de la enfermedad y
Su prevalencia oscila entre el 21% y el 95% 5,6. Sistema nervioso central
(CNS) son más comunes que los síndromes periféricos y
Pueden clasificarse además en manifestaciones difusas o focales7
.
Los pacientes pueden presentar con un único o múltiples neuropsiquiátricos
Eventos que pueden no estar relacionados con la enfermedad sistémica5
.
Los factores de riesgo asociados con NPSLE incluyen daño al SNC
O actividad generalizada de LES; Neuropsiquiátrica previa
Eventos u otras manifestaciones neuropsiquiátricas concurrentes;
La presencia de títulos moderados a altos de antifosfolípidos
Anticuerpos (aPL) tales como lupus anticoagulante y anticardiolipina,
O glicoproteína 1 anti-β2 (ya sea IgG o IgM), especialmente
En enfermedad cerebrovascular, mielopatía, disfunción cognitiva,
Convulsiones y trastornos del movimiento; Y anti-ribosomal P
(Anticuerpos anti-P), que se han asociado
Con psicosis lúpica en algunos estudios6,7,8,9.
Las manifestaciones neurológicas se asocian con
Deterioro de la calidad de vida y alta morbilidad y mortalidad
Tarifas En particular, la participación de los pulmones, los riñones y el SNC
Puede causar sequelae grave6
. Dado que no hay biomarcadores de
Actividad de CNS, el diagnóstico de NPSLE se hace a menudo por
Secundaria NPSLE. Potenciales mecanismos patógenos en
NPSLE primaria son la acción directa de inflamación intratecal
Citoquinas, alteración de la barrera hematoencefálica (BBB), aceleración
Aterosclerosis y vasculopatía trombótica causada por aPL
Anticuerpos4
. Los autoanticuerpos también pueden unirse a las neuronas
A disfunción neuronal y apoptosis7,10 (Tabla 2).
Dolor de cabeza
El dolor de cabeza es un síntoma común y no específico para el LES o
Otras enfermedades reumáticas. Aunque el dolor de cabeza tipo tensión es
El síndrome de cefalea primario más frecuente en la
Población, hay reportes de mayor prevalencia de migraña
En el LES en comparación con los controles11,12. No obstante, una reciente
El metanálisis no confirmó este hallazgo11. Dolor de cabeza en
El SLE no está asociado con una mayor frecuencia de
Lesiones por resonancia magnética (IRM), actividad de la enfermedad y biomarcadores
Tales como aPL, anti-P, y anticuerpos del receptor de glutamato
(Anti - NR _ {2}) 12,13.
Los signos neurológicos focales, fiebre o infección concomitante,
Presencia de síndrome antifosfolipídico (APS), inmunosupresión,
Uso de anticoagulantes, alteración del estado mental, meningitis
Y actividad SLE generalizada son indicativos de la actividad secundaria
Causas de dolor de cabeza y requieren más investigación con
La imagen cerebral y el análisis cefalorraquídeo (LCR) 8,14. Es importante
Para descartar meningitis, trombosis del seno venoso cerebral
(Sobre todo en pacientes con aPL) y cerebro o subaracnoide
Hemorragia8
. Además, los dolores de cabeza
Causada por el síndrome de encefalopatía reversible posterior14.
Antiinflamatorios no esteroideos y triptanos
Puede ser utilizado para el alivio del dolor. La prevención de la migraña es
Β-bloqueantes, anticonvulsivos tales como ácido valproico y topiramato,
Y antidepresivos15.
Disfunción congnitiva
La disfunción cognitiva (CD) se define como un trastorno cognitivo
De un nivel previo de funcionamiento mental documentado
Mediante evaluaciones neuropsicológicas adaptadas a la
Población objetivo5,16. Los principales dominios cognitivos encontrados
Ser comprometidos en SLE son atención, velocidad de procesamiento y
Memoria5,16. El Colegio Americano de Reumatología recomienda
Una batería neuropsicológica de una hora para la evaluación del CD
En pacientes con LES. Evalúa la atención simple y compleja,
Memoria verbal y visual, procesamiento espacial visual,
Lenguaje (fluidez verbal), razonamiento / resolución de problemas, psicomotricidad
Velocidad y función ejecutiva (Tabla 3).
El deterioro cognitivo se define por las puntuaciones que se encuentran entre
1.5 y 1.9 desviaciones estándar por debajo de la media en uno o más
Dominios cognitivos. El deterioro cognitivo se define por las puntuaciones
Que caen 2.0 desviaciones estándar por debajo de la media16. Cognitivo
Disfunción se define como focal si existe deterioro en las medidas
Dentro de un dominio, o multifocal si existe deterioro en
Medidas que abarcan dos o más dominios16. Pruebas de cribado,
Mini Mental State Examination, no son específicos y tienen
Baja sensibilidad diagnóstica para CD5
. A pesar de eso, el Montreal
La Evaluación Cognitiva es una herramienta apropiada de
CD porque presenta un perfil subcortical frontal de los
Deterioro en el LES. En los pacientes americanos con LES, el
La herramienta de Evaluación Cognitiva de Montreal tenía una sensibilidad del 83%
Y la especificidad del 73% para CD con una puntuación de corte de 2617.
La disfunción cognitiva en el LES se asocia con aPL
Anticuerpos, uso de esteroides, diabetes y bajo nivel de educación.
Aunque los síntomas depresivos pueden reducir la función cognitiva,
El CD no está completamente explicado por la depresión18. En una comparación
De las puntuaciones neuropsicológicas entre los pacientes con
Depresión y aquellos con depresión y SLE, estos últimos
Mostraron incluso puntuaciones más bajas18.
Atrofia cerebral, lesiones de la sustancia blanca e infarto cerebral
Han sido correlacionados con la gravedad de CD8
(Figura 1).
Una resonancia magnética aparentemente normal en CD puede estar asociada con microestructural
Y cambios metabólicos en el tejido de la sustancia blanca sugiriendo
Mielinopatía potencialmente inmune, lo cual es mejor
Visto por espectroscopia y otras técnicas avanzadas de RM19.
La fisiopatología de CD sigue siendo completamente
Puede implicar anomalías vasculares, inflamación intrathecal
Citoquinas y alteración de BBB. Los autoanticuerpos también podrían contribuir
A la patogénesis de CD en SLE7
. Lupus eritematoso sistémico
Pacientes con anticoagulante lúpico son tres veces
Más probabilidades de tener deteriorado el funcionamiento neuropsicológico,
Con disfunción de la memoria de trabajo, probablemente debido a la sustancia blanca
Cambios y trombosis microvascular 20. Modelos murinos
Han demostrado que los anticuerpos anti-NMDA provocan la muerte neuronal
Produciendo CD y trastornos emocionales21. Un estudio reciente
Ha demostrado niveles más altos de anticuerpos anti-NR2 en el LCR y
Redujo la materia gris del hipocampo en pacientes con LES en comparación
Con controles22.
El tratamiento para CD sigue siendo incierto. Identificación
Tratamiento de causas secundarias o exacerbadas de
CD está recomendado19. Los pacientes pueden responder al metilfenidato
O prednisona (0,5 mg / kg) 19. La aspirina sólo está indicada
Para que los pacientes con comorbilidades cardiovasculares
rendimiento cognitivo; Y memantina, un receptor NMDA
Antagonista, previene el deterioro cognitivo de anti-NR2
Anticuerpos en el modelo murino, pero no ha sido eficaz
En pacientes con LES23. Rehabilitación cognitiva y psicoeducación
Son tratamientos complementarios que pueden ayudar a mejorar
Quejas cognitivas subjetivas y objetivas8
.
Convulsiones
La epilepsia ocurre en el 12% al 22% de los pacientes con LES y
Se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad8
. Un solo
La convulsión aislada se observa con mayor frecuencia y una
La convulsión tónico-clónica es el tipo más común (67% a 88%),
Pero también puede ocurrir un simple ataque parcial y complejo8
.
Las anomalías en el EEG son comunes (60% a 70%) en el LES,
Y los patrones epileptiform EEG sugieren que la convulsión es probable que
Recurrente (73% de valor predictivo positivo, 79% de predicción negativa
Valor) 24. Los pacientes con convulsiones muestran más hiperintensidad de la materia gris
En las imágenes de resonancia magnética y puede desarrollar atrofia cerebral13.
Se cree que los procesos inflamatorios juegan un papel importante
En la patogénesis de las crisis epilépticas25. Vascular isquémico
Y los anticuerpos que se unen a los tejidos cerebrales tales como
Anticardiolipina y anti-Sm se han asociado con convulsiones24.
La epilepsia en el LES también se ha asociado con APS,
Actividad de la enfermedad, manifestaciones múltiples de NPSLE (es decir, psicosis,
Accidente cerebrovascular) y graves daños en los órganos basales24,26. A pesar de que
Convulsión se clasifica como manifestación difusa del SNC,
Se desarrollan en NPSLE focal e inflamatoria. Por esta razón,
La evaluación de pacientes con convulsiones debe incluir
Imagenología y análisis de LCR para descartar infecciones, vasculitis,
Y mecanismos sugestivos de NPSLE focal.
El síndrome de encefalopatía reversible posterior es un síndrome clínico-radiológico
Síndrome caracterizado por convulsiones,
Estado mental y discapacidad visual27. Es poco común
Con un buen pronóstico, usualmente reversible y rara vez
Recurrente14. Una resonancia magnética en este síndrome muestra bilateral asimétrica
Isointensidades o hipotensidades en T1, hiperintensidades
En T2 y secuencias de recuperación de inversión atenuadas con fluido
En las regiones parietal-temporal-occipital27. Aproximadamente
50% de los pacientes requieren tratamiento con ambos anticonvulsivos
Y fármacos antihipertensivos27.
Se recomiendan anticonvulsivos a largo plazo para los pacientes
Con convulsiones recurrentes o riesgo de recurrencia (es decir, convulsiones recurrentes
En 24 horas, anomalías EEG, lesión cerebral previa con
Anomalías estructurales en la resonancia magnética cerebral) 8
. Inmunosupresor
Está indicado para aquellos con actividad sistémica de la enfermedad.
Estado confusional agudo
El estado confusional agudo es una alteración en la conciencia
O alerta, y los déficits atencionales posteriores que
Se acompañan de deterioro cognitivo y / o de afecto o estado de ánimo
Cambios. Se ha asociado con la presencia de anti-NR2
Anticuerpos y anticuerpos anti-Sm en el CSF10,28. El patógeno
Mecanismo detrás de esta manifestación neuropsiquiátrica difusa
Parece ser principalmente inflamatoria con aumento
Producción de mediadores inflamatorios, ruptura de BBB,
Y formación de complejo inmune intratecal6
. Risperidona
(2 mg / día) puede ser una opción terapéutica para una enfermedad confusa aguda
State29. Sin embargo, los corticosteroides y la inmunosupresión
Debe ser considerado dependiendo de la condición del paciente8
.
Psicosis, depresión y ansiedad
Una revisión sistemática encontró una prevalencia del 17% al 75% de
Trastornos depresivos entre los pacientes con SLE30. Trastornos del estado de ánimo
Se asociaron con actividad de la enfermedad, prednisona alta
Dosis (≥ 20 mg), enfermedad cutánea y enfermedad
Mielitis transversa extensa31. Los efectos adversos de los medicamentos también pueden
Contribuir a la aparición o exacerbación de la depresión
Síntomas en algunos pacientes32. No hay pruebas sobre la
Uso de marcadores neurológicos o serológicos para el diagnóstico
Humor y trastornos de ansiedad, aunque anti-P y anti-NMDA
Receptores se han asociado con un mayor número de
Incidencia de depresión en pacientes con SLE8,32. Niveles séricos
Del factor de necrosis tumoral alfa también aumentan en el LES
Pacientes con trastornos del estado de ánimo y de ansiedad, sugiriendo
De la inflamación en la depresión31.
Los anticuerpos anti-P se han asociado específicamente con
Psicosis en pacientes con LES, aunque algunos estudios han
No pudo verificar esta asociación7,9. Los altos niveles de anticuerpos anti-P
Encontrados en muestras de suero de pacientes con LES con psicosis
Fueron comparados con los de los pacientes con LES con otros trastornos neuropsiquiátricos
Manifestaciones, pacientes con psicosis no-SLE,
Y controles. Los niveles de anticuerpos anti-P fueron de 5 a 30 veces superiores
Durante la fase activa de la psicosis del LES, pero no durante
Manifestaciones del LES 9
. De hecho, varios estudios in vivo e in vitro
Han demostrado que los anticuerpos anti-P pueden unirse a antígenos neuronales,
Penetrar las células neuronales, e inhibir la síntesis de proteínas en
Células neuronales incluyendo en las neuronas del hipocampo. Además,
Un estudio reciente ha demostrado que los anticuerpos anti-P interactúan con
Antígenos neuronales que conducen a la apoptosis neuronal32.
Tanto la psicosis como los trastornos depresivos mayores debido al LES
Rara, mientras que la psicosis inducida por esteroides es una
efecto secundario. Glucocorticoides y terapia inmunosupresora
Pueden considerarse para la psicosis asociada con LES, especialmente
En presencia de enfermedad generalizada8
.
Enfermedad cerebrovascular
Los eventos cerebrovasculares representan del 10% al 15% de las muertes
En pacientes con LES 33. El ictus isquémico (IS) es el más común
condición. Los pacientes con LES tienen un doble aumento
En el riesgo de IS, un triple aumento en el riesgo de enfermedad intracerebral
Accidente cerebrovascular, y un aumento de cuatro veces en el riesgo de subaracnoide
Hemorragia en comparación con la población general33.
Las hemorragias intracerebrales y subaracnoides son
Poco frecuentes en pacientes con LES, y afectan principalmente a individuos jóvenes.
Por lo general ocurren en el primer año después del diagnóstico,
Y resulta en una alta mortalidad y morbilidad a largo plazo33.
La gravedad de la enfermedad sistémica del lupus eritematoso,
Hipertensión arterial e hiperlipidemia fueron predictores independientes
De los accidentes cerebrovasculares y la gravedad del accidente cerebrovascular en un estudio de
seguimiento34.
Sin embargo, los factores de riesgo tradicionales no explican
Alta prevalencia de IS en pacientes con LES. Acelerado
Aterosclerosis y mediadores inflamatorios tales como
Componentes del complemento, citoquinas y anticuerpos aPL
También pueden desempeñar un papel en el desarrollo de
Enfermedad4
. Cabe destacar que las altas dosis acumulativas de
Los esteroides también podrían ser un factor de riesgo para la aterosclerosis acelerada,
Lo que conduce a un mayor riesgo de accidente cerebrovascular33. La vasculitis es
Una causa rara de ictus en el LES, que representa el 7% de los casos
Algunas series de casos.
Los pacientes con LES y apoplejía deben someterse a rutina
Para APS, que se caracteriza por la presencia de anticuerpos aPL,
(Arterial o venosa) trombosis vascular y el embarazo
Complicaciones como la eclampsia o la preeclampsia
Y aborto involuntario35 (Figura 2). El derrame cerebral en APS es trombótico
O embolic35. Los pacientes con SLE y APS también pueden presentar
Con afectación renal y valvulopatía por inmunidad
Deposición compleja. Un tercio o más de los APS son
Debido a la embolia asociada con las vetas cardiacas,
Y algunos pacientes pueden tener endocarditis estéril35.
Una revisión sistemática reciente señaló un aumento de cinco veces
En el riesgo de IS o ataque isquémico transitorio en pacientes con
APL anticuerpos en comparación con los controles [36]. La RATIO (Riesgo
De la Trombosis Arterial en Relación con los Anticonceptivos Orales)
Estudio demostró que el anticoagulante lúpico es un factor de riesgo importante
Para IS, particularmente en mujeres jóvenes. La anti-β2-glicoproteína es
También asociado con mayor IS riesgo37. El anticoagulante lúpico es
Un predictor más fuerte de la trombosis en comparación con la anticardiolipina
Y por lo general involucra vasos grandes y pequeños.
Los factores de riesgo modificables deben centrarse en
Estrategias de prevención de IS primaria y secundaria para los pacientes
Con SLE38. Se recomienda un anticoagulante oral a largo plazo
Para los pacientes con APS y SLE, para prevenir la recurrencia de ambos
Trombosis arterial y venosa, y también para pacientes con
Fuente cardioembólica de alto riesgo. Glucocorticoides e inmunosupresores
Las terapias no reducen el riesgo de IS38.
Trastornos del movimiento
Los trastornos del movimiento son poco frecuentes neuropsiquiátricos
Manifestaciones en el LES. No obstante, el parkinsonismo, el mioclono
Y distonía y una enfermedad autoinmune o
Se ha propuesto el mecanismo de la enfermedad tromboembólica
Para su ocurrencia39. La corea es la manifestación más descrita
Y puede ser la primera manifestación en el LES que ocurre
En el 2% de los pacientes adultos, predominantemente en mujeres. Eso
Puede ser unilateral o bilateral y remitir espontáneamente.
La evidencia actual sugiere un mecanismo autoinmune
Relacionados con los anticuerpos aPL, pero la isquemia cerebral focal es
Rara vez evidenciado39.
La corea de Sydenham es la causa más común de
Corea en niños y es un diagnóstico diferencial importante
En la corea asociada con lupus, especialmente en niños
Pacientes. La corea de Sydenham es un trastorno autoinmune
Y la mayoría de los casos se desarrollan después de una fiebre reumática o estreptococo
Infección40. La corea y el lupus de Sydenham pueden tener
Hallazgos similares en la emisión de un solo fotón de
tomografía. Ambas enfermedades mostraron hiperconcentración de
El radiotrazador en los ganglios basales, posiblemente debido a cambios
En la microcirculación de los ganglios basales oa una anomalía de BBB
Secundaria al proceso inflamatorio41.
El parkinsonismo puede ocurrir en niños o pacientes adultos.
Los fármacos dopaminérgicos, así como la terapia inmunomoduladora
Pueden mejorar sus síntomas. Relacionado con el síndrome antifosfolipídico
Parkinsonismo se asocia con vasculopatía,
Pobre respuesta a levodopa e infarto cerebral.
Lupus eritematoso sistémico pacientes con APS también puede
Presente con temblor, tics, mioclonus y corticobasal
Síndrome de degeneración-like42.
La distonía focal, incluyendo tortícolis y blefaroespasmo,
También se ha informado. Pueden responder a la inmunomodulación
Terapias. Algunos pacientes con LES pueden tener movimientos complejos
Incluyendo una asociación de hipocinéticos y
Manifestaciones hipercinéticas frecuentemente asociadas
Otros síntomas neuropsiquiátricos42.
Meningitis aséptica
La incidencia de meningitis aséptica en pacientes con LES
Se ha estimado en un 1,4% a un 1,6% en estudios retrospectivos.
Puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, por lo general
Durante flares32,43. Debido a que los pacientes reciben a menudo inmunosupresores
Agentes bacterianos, virales, fúngicos y tuberculosos
La infección debe ser descartada43. Características clínicas de la aséptica
Meningitis incluyen dolor de cabeza y alteración del estado mental.
El análisis de líquido cefalorraquídeo puede revelar células linfocíticas
Y proteína. Aunque puede ocurrir remisión espontánea,
La mayoría de los casos se tratan eficazmente con glucocorticoides y
Terapia inmunosupresora8
.
Mielopatía
La mielitis del lupus ocurre en el 1 al 1,5% de los casos44. Se manifiesta
Como mielitis transversa o síndrome asimétrico de la médula espinal
Con hemiparesia, tetraparesia, afectación vesical,
Dolor neuropático y presencia de un nivel sensorial. Agudo
La mielitis transversa es la primera manifestación clínica en casi
La mitad de los pacientes con LES y generalmente ocurre dentro del
Primeros cinco años después del diagnóstico44. Fisiopatología subyacente
Aún no se conocen los mecanismos. Hallazgos histopatológicos
Han revelado mielopatía isquémica / trombótica (especialmente
En casos agudos) o inflamación aguda localizada44.
El lupus eritematoso sistémico tiene dos
Patrones clínicos: Mielitis de materia gris y miel blanca.
Los pacientes con mielitis de materia gris suelen tener un prodromal
Fase de fiebre y retención urinaria al inicio que rápidamente
Evoluciona a la paraplejia durante la actividad de la enfermedad. Una resonancia magnética revela
Hinchazón y mejora de la médula espinal45. Materia blanca
La mielitis se ha asociado con una presentación menos grave
Y progresión más lenta, caracterizada por neurona motora superior
Espasticidad e hiperreflexia45.
El análisis de LCR puede mostrar una pleiocitosis leve que excede
10 células / mm ^ {3}
, Pero el predominio polimorfonuclear
También ha sido reportado. A menudo hay una elevación de IgG
En CSF44. Una resonancia magnética puede mostrar un aumento de señal y longitudinal
Mielitis transversa extensa que involucra al menos tres
Segmentos se ha observado en el 91,7% de la materia gris
Mielitis45. En algunos casos no hay anomalías en la RM.
Aproximadamente el 30% de los pacientes pueden tener afectación cerebral,
Y por lo tanto es aconsejable realizar MRI cerebral.
También puede haber una co-ocurrencia de LES con neuromielitis
Optica (NMO). Por lo tanto, los pacientes deben someterse a pruebas de NMO-IgG
Anticuerpos anti-acuaporina 4 (AQP4) 8
. Neuromielitis óptica
Es positiva en el 10% de los casos de LES con mielitis y aproximadamente
20% de los pacientes pueden cumplir con los criterios clínicos
En algunas series. Porque la mielitis en el LES puede responder
A la ciclofosfamida mientras que los pacientes con NMO tienden a
Tienen un resultado peor, es importante probar a los pacientes
Primera manifestación de la enfermedad antes de la inmunosupresión
Y repetirlo durante el curso de la enfermedad (Figura 3).
En presencia de mielitis, la superposición de APS, síndrome de Sjögren,
Y NMO debe ser investigado32. La prevalencia de
APL oscila entre el 18% y el 60% en los pacientes con LES con mielitis.
Se ha propuesto necrosis de la médula espinal secundaria a trombosis
Como un factor etiológico para la mielitis transversa en SLE32.
El tratamiento implica la terapia con dosis altas de esteroides seguidos
Por ciclofosfamida intravenosa. La suma de
Plasmaféresis a un régimen de ciclofosfamida intravenosa
Y los esteroides condujeron a mayores tasas de remisión32. Recaída
De mielitis transversa aguda asociada al lupus es común
(50-60%) durante la reducción progresiva de esteroides. Severidad de los trastornos neurológicos
(Fuerza muscular <3/5) es el más importante
Variable pronóstica46. Otras variables pronósticas en
La mielitis asociada al LES es el uso de catéter urinario en el
Nadir y sin ciclofosfamida. Solo un
Una pequeña proporción de pacientes se recuperan completamente.
Afectación del sistema nervioso periférico
Algunos pacientes con LES pueden presentar
Afectación del sistema nervioso (2-3%) 5
(Tabla 1). Clínico
Los síntomas incluyen parestesia combinada, dolor,
Disfunción, ataxia periférica, debilidad y atrofia.
La neuropatía periférica se observa con mayor frecuencia en los pacientes
Diagnóstico, y aquellos con manifestaciones del SNC y
enfermedad. Las diferencias en la actividad de la enfermedad pueden
Variación en la frecuencia y el espectro de las neuropatías periféricas
En diferentes cohortes47,48. Electroneuromiografía
Puede ayudar a identificar patrones neurofisiológicos. Análisis del
CSF es útil en la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria.
La biopsia nerviosa rara vez es útil en estos pacientes8
.
Sensor axonal distal simétrico simétrico o sensorimotor
Neuropatía es el subtipo más común de
Mientras que las mononeuropatías son la segunda
Presentación más común. Los pacientes pueden presentar
Debilidad repentina que requiera una inmunosupresión agresiva
terapia. Aunque la neuropatía de fibras pequeñas no está incluida en
Las definiciones del Colegio Americano de Reumatología, Oomatia
Reportaron una prevalencia de 17,1% en pacientes con LES con
Participación5,49. Los estudios de electrodiagnóstico son
Normal y una biopsia de piel demuestra la pérdida de intraepidérmica
fibras nerviosas. Hay dos patologías clínico-patológicas distintas
Neuropatía de fibras pequeñas dependiente de la
Distribución de medias y guantes y biopsia anómala de la piel
Hallazgos restringidos a la pierna distal y no dependientes de la longitud,
Neuropatía de fibras pequeñas con un patrón poco ortodoxo
De dolor neuropático desigual, asimétrico y proximal que
Puede afectar la cara, el torso y las extremidades proximales50.
Mononeuritis multiplex se encuentra en el 33% de los pacientes con LES
Con compromiso periférico, generalmente con debilidad repentina
En diferentes territorios nerviosos51,52. Puede ocurrir en cualquier momento durante
Curso de la enfermedad, ya sea al inicio del LES o
Su evolución51,52. En la mayoría de los casos, el inicio fue dramático
Con súbita debilidad en diferentes territorios nerviosos. Estas
Los pacientes, en general, tuvieron una actividad de la enfermedad sustancialmente más alta,
Mostraron déficits más severos ya menudo requerían más agresividad
Terapia inmunosupresora.
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica
Y polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
Son graves. Formas de desmielinización inflamatoria crónica
Polineuropatía puede presentarse antes o al inicio de otra
Manifestaciones clínicas de SLE53. Desmielinización inflamatoria aguda
Polineuropatía ascendente, radiculoneuropatía motora ascendente
Que se asemeja al síndrome de Guillain-Barré clínicamente
Y electrodiagnósticamente, es una afección relativamente rara, que afecta
Hasta el 1% de los pacientes con lupus54.
La terapia sintomática sola puede ser considerada para
Neuropatía periférica, especialmente cuando no hay motor
Deterioro32. Glucocorticoides solos o junto con inmunosupresores
Terapia se han utilizado con buenos resultados
(60-75% de respuesta). La inmunoglobulina intravenosa,
Plasma y rituximab se han utilizado en casos graves de
Y casos refractarios8
.
Neuropatias craneales
Las neuropatías craneales pueden incluir el octavo nervio, el
Nervio oculomotor (tercero, cuarto y sexto), y menos comúnmente
El quinto y el séptimo nervios8
. Neuropatias craneales
Han sido reportados en 5-42%, rara vez como una manifestación aislada55.
Cuando los nervios oculomotor, troclear y abducente
Están implicados, la miastenia gravis debe ser descartada. Diferente
Se han propuesto mecanismos como la vasculitis secundaria
Al LES, microinfarto de los capilares o arteriolas en
El hueso temporal y la trombosis en la región otológica56.
La pérdida auditiva neural sensorial autoinmune en el LES se asocia
Con un mal pronóstico.
La neuropatía óptica es infrecuente (<1%) y puede manifestarse
Como neuritis óptica y neuropatía óptica isquémica / trombótica,
Que suele ser unilateral y relacionado con aPL57. Sólo el 50% de
Pacientes con neuritis óptica asociada al LES se recuperaron
Agudeza visual (agudeza visual mejor que 20/25) 58. Bilateral
O afectación del quiasma, dolor intenso acentuado por lesiones oculares
Los movimientos y la discapacidad visual profunda son características
De la neuritis óptica asociada al LES. El diagnóstico diferencial
Incluye NMO y esclerosis múltiple.
Más recientemente, los estudios con muestras pequeñas informaron una frecuencia
De los síntomas audiovestibulares entre el 25% y el 67%
En pacientes con LES59,60. Tales manifestaciones incluyen
Pérdida auditiva, a menudo acompañada de vértigo y tinnitus
Y otros síntomas compatibles con la enfermedad de Menière60.
La pérdida auditiva neural sensorial autoinmune en el LES se asocia
Con un mal pronóstico.
Los pacientes con LES pueden presentar con enfermedad craneal asintomática
Neuropatías, y el octavo nervio es el más comúnmente
Afectado, seguido por el séptimo, el segundo y el quinto
Nervios Proteína P anti-ribosómica y anticuerpos anti-ADN
Se asocian con dicha manifestación subclínica55.
En conclusión, NSLE exhibe manifestaciones clínicas variables
Y un curso de enfermedad heterogénea y pronóstico.
Dado que no hay biomarcadores para la afectación del SNC y la enfermedad
Actividad, el diagnóstico debe basarse en características clínicas
Así como imágenes y hallazgos de laboratorio. Nervioso central
Infecciones del sistema, anomalías metabólicas,
La enfermedad y los efectos adversos de los fármacos. Todas
Los pacientes con NPSLE deben ser rutinariamente seleccionados para APS,
Ya que la superposición puede ocurrir incluso en manifestaciones no isquémicas.
Para fines terapéuticos, la decisión más importante es
Para clasificar NPSLE primario en isquémico o inflamatorio
Los fenotipos y el tratamiento deben ser individualizados61.
Los fenotipos inflamatorios severos deben recibir inmunosupresores
Y / o terapia con esteroides, mientras que los fenotipos isquémicos
Deben recibir aspirina o anticoagulación. En leve
Casos, la terapia consiste en antidepresivos, anticonvulsivos,
O antipsicóticos solamente.
Expresiones de gratitud
Agradecemos al Dr. Alexandre Wagner Silva de Souza y
Prof. Emilia Inoue Sato por su inestimable apoyo.