耳 鼻 臨 床75:2;337∼348, 1981 337

悪性発 作性頭 位眩暈(Bruns症 候 群, 急性

小脳 虫部 症候)の 病態生 理補遺

坂田 英治 ・金 沢 致 吉 ・大 都 京子

伊藤 彰 紀*・ 高 橋 邦 丕**

Pathophysiology of Positional Vertigo of Malignant

Paroxysmal Type (Bruns Syndrome, Das akute
Unterwurm-Syndrom)

Eiji Sakata
(SaitamaMedicalSchool)
Chigiri Kanazawa, Kyoko Ohtsu,
Akinori Itoh and Kunio Takahashi
(JuntendoUniversity)

It is well known that paroxysmal poaitional vertigo is induced by change of head

position and subsides immediately when the head is returned to the original position.
There are two types of paroxysmal poaitional vertigo. One is what Dix and Hallpike
call the benign type, which is thought to be caused by otolith lesions. Another is a
malignant type in contrast to the former. It is related to lesion in the central nervous
system. Otologists are usually familiar with the former, but the latter is not known
even among neurologists or neurosurgeons.
We have experienced 37 cases of the malignant type of paroxysmal positional
vertigo. They included three cases of metastatic tumor of the cerebellar vermis, six
cases of subacute late cerebellar cortical atrophy, five cases of olivo-ponto-cerebellar
atrophy, three cases of alcoholic cerebellar atrophy, two cases of post-traumatic cerebellar
atrophy, five hematomas of the cerebellar vermis, eight hematomas of the cerebellar
hemisphere, two abscesses of the cerebellar hemisphere, two medulloblastomata and
one meningioma of the cerebellar vermis.
Bruns emphasized two important aspects of the syndrome:1) vertigo, vomiting,
headache and visual disturbance on changing the posture of the head;and 2) freedom
from symptoms between episodes. Alpers et al. added a third feature:3) a constant
anterior flexion of the head in most cases, usually at the midline but at times with lateral
flexion and rotation. To the above three features of the symptom-complex described

*埼玉医科大 学平衡神経科
**順天堂大 学医学部脳神経外科
 338 坂 田 英 治, 他4名 耳 鼻 臨 床75:2

by Bruns and Alpers et al., we propose to add a fourth feature:4) patients usually
take a head posture with the affected side down, and if they change the head posture
to having the non-affected side down the symptoms tend to be intensified greatly.
This symptom-complex has been called "Bruns syndrome", "Das akute Unterwurm
-Syndrom" , or" retarded type of benign paroxysmal positional vertigo", and confusion
and misunderstanding exist about this syndrome. We propose to apply to this syndrome
a uniform name of" paroxysmal positional vertigo of malignant type" in contrast to
the benign type.
The mechanism of the malignant type is usually understood to be intermittent
hydrocephalus through blockage of the ventricular system (Bruns, Oppenheim), or
derangement of the normal vestibular mechanisms (Alpers et al.).In contrast to these
traditional speculations, we consider it to be attributed to the disturbance of the function
of the vestibulo-cerebellum (i.e. nodulus and flocculus), which plays a role of inhibiting
the vestibulo-ocular system. The characteristic feature of astasia should be emphasized,
and we named it" Spinnenkriechen-Syndrom."
The lesion of the cerebellar vermis usually presents poor neurological signs except
truncal ataxia;therefore, topographical diagnosis to locate this region is sometimes
very difficult. To understand and know this symptom-complex mentioned above may
lead to the topographically correct diagnosis of the lesion in the cerebellar vermis.

は じ め に

頭 位 を 変 え る こ と に よ って 突 然 特 徴 あ る 臨 床 症 状 が 誘 発 さ れ る こ と が あ る. しか も これ が あ る病

変 の 診 断 に 大 き な 手 懸 り を 与 え る 場 合 が あ り, と く に 頭 蓋 内 疾 患 で は 珍 し く は な い.

そ の う ち, あ る 特 定 の 頭 位 を と る と め ま い 発 作 が 誘 発 さ れ, 元 の 位 置 に 戻 す と忽 然 と こ れ が 消 退

す る 現 象 は 「発 作 性 頭 位 眩 暈 」 と 呼 ば れ て い る6)15)20). こ のcritical positionを も った眩 暈 症 に

は2種 類 あ り, 内耳 障 害 に起 因 す る 「良 性 」 の も の と6)15)20), 中 枢 障 害 が 発 症 の 主 役 を な す 「悪

性 」19)20)のも の と が あ る. い ず れ も耳 石 器 反 射 が 発 症 の 端 緒 を な す が, そ れ ぞ れ か な り特 徴 的 で あ

る.

前 者 は 耳 科 医 を 中 心 と し て 比 較 的 に よ く理 解 さ れ て い る が, 後者 は そ の 症 例 が 少 な くな い の に比
べ て い ま な お 殆 ん ど 知 られ て い な い の が 実 状 で あ る.

わ れ わ れ は こ の た び37症 例 の 自 験 例 か ら, そ の 原 因 疾 患 は さ ま ざ ま で あ り, 症 候 発 現 の 機 構 も従

来 唱 え ら れ て い る髄 液 交 通 障 害 で は な く, い わ ゆ る 「前 庭 小 脳 」 の 抑 制 欠 落 に よ る も の で あ る と考
え る に 至 っ た. 同 時 に ま た こ の 症 候 が, 小 脳 虫 部 病 変 の 臨 床 診 断 に お い て 重 要 な 指 標 と な り得 る も

の と 考 え て, そ の 名 称 の 統 一 整 理 ・定 義 ・病 態 な ど に つ い て 論 述 し, 諸 家 の 批 判 と 参 考 に供 した

い.

症 例

頭 位 な い しは頭 位 変 換 性 に誘 発 され る回 転 性 経 耳 科 学 的検 索 を お こな った.
め ま い発 作 で, そ の間 歇 期 に は殆 ん ど 臨床 症 状 そ の 内訳 け は, 胃癌 の小 脳 虫 部 転 移2, 肺癌
を示 さな いが, 頭 部 前 屈 の強 制 頭 位 を と って い の小 脳 虫 部 転 移1, 髄 芽 腫2, 小 脳 虫 部髄 膜腫

る症 例 で, 血 管写 や脳 室 写, 手 術 な い しは 剖 1, 小 脳 半 球 膿 瘍2, 亜 急 性 晩 発性 小 脳 萎 縮症
検, あ るい はCT-SCANに よ って 病 変 を確 認 6, オ リー ブ ・橋 ・小 脳 萎 縮 症5, ア ル コー ル
で き た37症 例 につ い て一 般 神 経 学 的 な らび に神 中毒 に よ る小 脳 萎 縮 症3, 頭 部 外 傷 に よ る小 脳
 耳 鼻 臨 床75:2 悪 性 発作 性 頭 位 眩 暈(Bruns症 候 群, 急 性 小脳 虫 部症 候)の 病 態 生 理 補 遺 339

萎 縮 症2, 小 脳 虫 部 出血5, 小 脳 半 球 出血8で 意 識 を 失 う. 3週 間 で 退 院.そ の後 仰 臥 位 な い

あ る. し側 臥 位 を と る と 一 過 性 に 回 転 性 め ま い, 嘔

参 考 症 例1:■, 70♂, 農 業, 右 利 き. 気, 後 頭 部 痛 が 誘 発 さ れ, しば ら く す る と地 震

主 訴:頭 位 性 め ま い に 区気 ・頭 重 感 な ら び に の よ う に 周 り が 揺 れ る.

頭 痛. 既 往 歴 ・家 族 歴:特 記 す べ き も の な し.

現 病 歴:11日 前 の あ る 朝 左 側 臥 位 を と る と突 検 査 成 績:小 脳 半 球 に 関 係 す る症 状 な し. 歩

然 主 訴 発 現, 慌 て て 元 の 位 置 に戻 す と間 もな く 行 障 害 あ り, 左 右 に 動 揺, 躯 幹 ア タ キ シ ー 軽

回 復. 度. 他 に 神 経 症 状 な し. 後 頭 蓋 窩 疾 患 を 疑 わ せ

そ の 後 も 試 み に 左 側 臥 位 を と る と 同 様 発 作. るFixationsruckeが 著 る し い. 頭 位 性 に 方 向

7日 前 か ら 歩 行 障 害 と 言 語 障 害 を 自覚. 交 代 性 上 向 性 頭 位 眼 振 あ り後 頭 蓋 窩 中 心 性 障 害

既 往 歴:2年3ケ 月 前 胃 癌 の た め 切 除 手 術. の 存 在 を 容 易 に 推 察 さ せ る. 懸 垂 な ら び に頭 位

半 年 前 肝 臓 転 移. 現 在 抗 癌 剤 の投 与 を うけ て い 変 換 検 査 で は 水 平 性 と斜 行 性 の 眼 振 が め まい ・

るが 主 治 医 は薬 物 の副 作 用 を 恐 れ て 当 方 に 紹 嘔 気 ・頭 痛 と 共 に 誘 発 さ れ る(図2-a). し

介. か も 眼 振 所 見 か ら は 小 脳 のmedian structure

検 査 成 績:小 脳 半 球 の 症 状 は み ら れ る が, 躯 の み な らず 下 部 脳 幹 に 障害 が 関 与 して い る こ と

幹 ア タ キ シ ー あ り, 他 に は 神 経 学 的 に 殆 ん ど 異 を 推 察 さ せ る.

常 所 見 な し. 眼 底 乳 頭 浮 腫 な し. 眼 振 は 特 徴 的 経 過:患 者 は め ま い 頭 位 を さ け, 頭 部 前 屈 し

で, 正 面 固 視 で 眼 振 は な い が, 左 右 上 下視 で 減 て い る. 病 変 は 出 血 に よ る残 胎 症 で, そのため

衰 性 ・失 調 性 の 小 脳 障 害 を 思 わ せ る 眼 振, 後頭 自 発 症 候 消 退 後 も頭 位 性 ・誘 発 性 に 発 症 す る

蓋 窩 疾 患 に 特 有 な 方 向 交 代 性 上 向 性 頭 位 眼 振, も の と 考 え た. 前 医 が 発 症 当 時 検 索 し たCT-

懸 垂 頭 位 な ら び に 頭 位 変 換 で は, め ま い ・嘔 気 SCANに よ る と小 脳 虫 部 にhigh density area

・頭 痛 と 共 に 垂 直 眼 振 が 誘 発 され, 小 脳medi- (図2-b)を み と め る.

an structureに 病 変 の主 体 が あ る こ とを示 唆 参 考 症 例3:■, 42♂, 運 転 手, 右 利 き.

す る(図1-a). 主 訴:体 動 に よ っ て 誘 発 さ れ る め ま い ・嘔 気

経 過:Bruns症 候 群9)14)17)18), と く に 小 脳 虫 ・嘔 吐 な ら び に 頭 重 感 .

部 へ の 癌 の 転 移 を 考 え てCT-SCANを お こな 現 病 歴:4年 前 昼 寝 か ら起 上 ろ う と して 急 に

う と小 脳 虫 部 にring enhanceさ れ るlow 嘔 気 ・嘔 吐 ・め ま い 発 現, 近 医 で 胃腸 炎 の 診

density areaが み ら れ た(図1-b). この 間 断, 某 大 学 病 院 脳 外 ・耳, 眼 科 で 異 常 な し. 8

患者 は左 下 頭 位 を極 度 に さけ頭 部 前 屈 位 を と っ ケ 月 前 に テ レ ビを み て い て 頭 を あ げ る と同 様 発

て い た. 抗 癌 剤 の 再 開 に よ り 自 ・他 覚 症 状 とC 作, 1時 間 つ づ く. 某 病 院 神 経 内 科 でEEG,

T所 見 は と も に 平 行 して 著 る し く軽 快, 2ケ 月 VAG等 の 検 査 を う け 「椎 骨 脳 底 動 脈 循 環 不 全

後 に は 殆 ん ど 消 失, 6ケ 月 後 に は 再 発 し, そ の 症 」 と. 6ケ 月 前 左 下 か ら 右 下 に 寝 返 り を う っ

後 も緩 解 ・増 悪 を 繰 返 して い る. て 同 様 発 作, 1ケ 月 前 に も あ っ た.

参 考 症 例2:■, 26♀, 主 婦, 右 利 き. 既 往 歴:小 児;期 よ り 乗 物 酔 い あ り. 18才 で 虫

主 訴:仰 臥 位 を と る と き前 か ら後 に 回 わ るめ 垂 切 除. 39才 で 痔 瘻 摘 出. ア レ ル ギ ー 体 質(+).

ま い発 作, 嘔 気 と後 頭 部 痛 を伴 う. そ の あ と地 家 族 歴:特 記 す べ き も の な し.

震 の よ う な動 揺 感, 言 語 障害. 検 査 成 績:左 腱 反 射 軽 度 亢 進 が み られ る 他,
現 病 歴:5週 前 の午 前10時 頃, タ ンス の整 理 小 脳 症 状 を は じ め 神 経 学 的 に 全 く異 常 を 認 め な
を して いて 急 に後 頭 部 痛, め ま い, 嘔気 ・嘔 吐 い. 眼 振 は 図3-aに み られ る よ う に遮 眼 時 右

で 発 症. 安 静 に して い たが 舌 が もつ れ, 20分 後 か ら 正 面 に 戻 す と 回 旋 性 のrebound nystag-

 340 坂 田 英 治, 他4名 耳 鼻臨 床75:2

図1 眼 振 は 特微 的で, 左 右 注視 で減 衰 性 ・失 調 性 の 小 脳 障害 を思 わせ る眼振, 後 頭 蓋 窩疾 患
に特 有 な 方 向交 代 性 頭 位眼 振, 懸 垂 頭位 な らびに 頭 位 変換 で は め まい 嘔気 ・頭 痛 と共 に
垂 直 眼 振 が誘 発 され 後 頭蓋 窩median structureに 病 変 の あ る こ と を示 唆 す る(a). CT-
SCANで はring enhanceさ れ るlow density areaが 小 脳 虫 部 に み られ る(b),

musが 現 われ る. 頭 位 の変 化 に よ り患 者 の 訴 え 振 は 両 側 で 延 長 ・過 大 反 応 を 示 し前 庭 ・眼 運 動

を証 明す る よ う に嘔 気 ・頭 重 感 と共 に上 向 性 頭 系 へ の 抑 制 低 下 現 象 が あ る と考 え られ る. slow

位 眼振 が 現 われ る. 頭 位 変 換 で も後 頭 蓋 窩 疾 患 pursuit eye movementは 正 常.

を思 わせ る垂 直 眼 振 に嘔 気 ・嘔 吐 ・頭 重 感 や め 経 過:過 去4回 の 発 作 の 状 況. 眼振 所 見 か ら

ま いが み られ る. 視 運 動 性 後 眼 振 と温 度 刺 激 眼 小 脳 下 虫 障 害 を 疑 っ た. しか も 頭 部 を 前 屈 ・回
耳 鼻 臨 床75:2 悪 性 発作 性 頭 位 眩 暈(Bruns症 候 群, 急 性 小 脳 虫 部 症候)の 病 態 生 理 補 遺 341

図2:後 頭 蓋 窩 疾 患 を 疑 わ せ るfixation jerksが 著 る し い. 方 向 交 代 性 上 向性 頭 位 眼 振 が み

ら れ, median structureの 障 害 を 容 易 に 推 察 さ せ る. 懸 垂 な らびに頭 位 変換 で は水平

性 と斜 行 性 の 眼 振 と共 に 矢 状 面 で 回 わ る め ま い ・嘔 気 ・頭 痛 が 誘 発 さ れ"ブ ル ン ス症候

群"を 思 わ せ る(a). CT-SCANで はPlainで すでに 小 脳 虫 部 にhigh density area

を み と め る(b).
342 坂 田 英 治, 他4名 耳 鼻臨 床75:2

図3 遮 眼 時 右 側 か ら正 面 に戻 す と左 方 に 回旋 眼振 が 一 過 性 に み られ"rebound nystagmus"
が み られ 小 脳疾 患 を予 想 させ る. 頭 位 の変 化 に よ り患 者 の訴 え を証 明 す る よ うに 上 向 性
眼 振 と共 に め ま い ・頭 重感 が 誘 発 され る, 頭 位 変 換 で も後 頭 蓋 窩 中 心 性 障害 を予 想 させ
る垂 直 眼 振 と共 に嘔 気 ・頭痛 が誘 発 され る(a). CT-SCANで はenhancementで 小脳

虫 部にhigh density areaが み と め られ る(b).

耳 鼻 臨 床75:2 悪 性 発作 性 頭 位 眩 暈(Bruns症 候群, 急 性 小 脳 虫 部 症候)の 病 態 生理 補 遺 343

図4:患 者 の 訴 え の よ うに 懸 垂 頭 位 を とる と後 頭 蓋窩 中 心性 障 害 を思 わせ る垂 直性 眼 振 と共 に
激 しい めま い ・嘔 気 が 誘 発 され る, しか も座 位 に戻 す 頭 位 変 換 で は逆 行 性眼 振 と共 に め
まい ・嘔気 に 加 えtruncal ataxiaが 誘 発 され る(a). PEGで は 小脳 虫 部 を 中心 とす る
萎縮 が証 明 され る(b).
 344 坂 田 英 治, 他4名 耳 鼻臨 床75:2

内 し た 特 殊 な 強 制 頭 位 を と っ て お り, い わ ゆ る 既 往 歴:流 産2回, 人 工 流 産3回, 他 に特記

「ブ ル ン ス 症 候 群 」 と 考 え た. 他 病 院 の 検 査 で すべ き もの な し.
い ず れ も 「異 常 な し」 と の こ と で は あ っ た が, 家 族 歴:夫 に 死 別, 再 婚 の他 特 記 事 項 な し.
medianで 良 性 の も の を 推 定 し, CT-SCANを 検 査 成 績:い わ ゆ る 「ブル ンス の 強 制 頭 位 」
お こ な う と 図3-bの よ う にcontrast enhan- を と る. 四肢 に現 わ れ る小脳 症 状(+). 企図振
ceさ れ るhigh density areaを 虫部にみ と 顫 もあ る. 躯 幹 ア タ キ シー(+++). 腱 反 射 や や元
め る. 手 術 結 果 は 髄 膜 腫. 進. 病 的反 射 な し, 患者 の訴 え の 如 く懸 垂 頭 位
参 考 症 例4:■, 51♀, 農 婦, 右 利 き. を と らせ よ う とす る と後頭 蓋窩 中 心 性 障 害 の 存
主 訴:歩 行 障 害. 言 語 障 害. 側臥位 を とると 在 を示 す垂 直 眼振 と共 に 激 しい め まい ・頭 重 感
き の 回 転 性 め ま い 発 作 と 頭 重 感. が誘 発 され る. 頭 位 変換 で も同 様 で, しか も坐
現 病 歴:約2年 前 か ら徐 々 に 歩 行 障 害 ・言 語 位 に戻 す と きは 著 る しい躯 幹 ア タキ シー が 惹 き
障 害 発 現. 最 近 は 企 図 振 頭 が あ る. 近 医 を 訪 ね 起 され る. しか もそ れ は 変 性 疾 患 に 特 有 と もい
動 脈 硬 化 症 の 診 断. し か し 約 半 年 来, 仰臥位を うべ き逆 行 性 垂 直 眼 振 とな る(図4-a).
と る と き 前 後 に 回 わ る め ま い 発 作 ・嘔 気 ・頭 重 経 過:亜 急 性 晩 発 性 小 脳 萎 縮 症 に よ る頭 位 眩
感 が 現 わ れ る よ う に な り長 時 間 苦 し む よ う に な 量 を疑 ってPEGを お こな う と小 脳 を 中 心 とす
っ た の で, ベ ッ ドを 約40度 も(頭 部 ・躯 幹 を 斜 る萎 縮 の存 在 が 証 明 され た(図4-b).
め に す る た め)挙 上 し半 座 位 で 眠 る.

考 察

そ の 歴 史:冒 頭 に も 述 べ た よ う に, あ る特 定 の血 管 障 害 に起 因 す る症 候 を と りあ げ小 脳 下 虫

の 頭 の 位 置 を と る と 突 然 に 「め ま い 発 作 」 が 現 , と くに 結 節 や 片 葉 の 前 庭 眼 運 動 系 に対 す る抑

われ るが 元 の位 置 に戻 す と忽 然 と これ が 消退 す 制 と 関 連 づ け て 説 明 し, 大 き な 理 論 的 発 展 の 端

る 現 象 は 「発 作 性 頭 位 眩 暈 」 と 呼 ば れ て い る. 緒 を 築 い た.
これ に は 内 耳 障 害 に 由 来 す る も の と, 中 枢 障 害 1971年 に 坂 田 は16)17)本 邦 で 最 初 の 報 告 を お こ

に 起 因 す る も の と の2種 類 が あ る. な いKornhuberの 説 を 支 持 し た. さ らに坂 田

後 者, す な わ ち 中 枢 性 の も の は1902年 の らは 内耳 障 害 に 由来 す る発 作 性 頭 位 眩 暈 が 「良

Brunsの 報 告2)(2例 の 耳 性 小 脳 膿 瘍 と1例 の 性 」 の 名 に よ っ て す で に 永 く呼 び な ら わ さ れ て

第4脳 室 包 虫 症)に は じ ま り, ドイ ツ を 中 心 に い る の と 対 比 す る 意 味 で, この 中枢 性 発 作 性 頭

そ の 後 も 多 く の 報 告 が 重 ね ら れ た2)3)9)14)20)7). 位 眩 暈 を 「悪 性 発 作 性 頭 位 眩 暈 」 と 呼 ぶ べ き こ

こ れ は さ ら に1922年Oppenheimに よ って 追 と を 提 唱 し た18)19). し か もBruns症 候 群 や急

試 さ れ, 「Bruns症 候 群 」 と呼 ば れ るよ うに な 性 小 脳 虫 部 症 候 は 全 て これ に 包 括 さ れ る もの

っ た13)11)4)5)21). 1944年 に はAlpersら によ っ で, そ の 病 態 生 理 につ いて も 仮 説 を 述 べ て い

て さ ら に 自験 例5例 を 含 め た34例 が 詳 細 に 考 察 る. さ ら に こ れ は や が て 脳 外 科 ・神 経 内 科 領 域

さ れ て い る1). に お い て も 注 目 さ れ, 長 島12)や 後 藤8)ら の 報 告

しか し 乍 ら こ の 症 候 群 の 由 っ て 来 る 責 任 部 位 と な っ て 現 わ れ た.

に つ い て は 第4脳 室 な い しそ の 周 辺 の 障 害 に よ 定 義 と 名 称:す で に 述 べ た よ う にBrunsは

2)3)
る と の み 考 え ら れ, ま た そ の 発 現 機 構 につ い て , 小 脳 膿 瘍 や 第4脳 室 包 虫 症 の 自 験 例 か ら,

は 髄 液 交 通 の 障 害 と推 測 され て い る に過 ぎな か こ の よ う な 頭 位 性 め ま い に 嘔気 ・頭 痛 な ど を 訴

っ た. え る 患 者 の 態 度 は 特 徴 的 な も の で あ る と して,

1957年 に 至 っ てKornhuberは10), そのうち こ の症 候 群 の定 義 づ け の た め に は次 の よ うな条

 耳 鼻 臨床75:2 悪 性 発 作 性頭 位 眩 暈(Bruns症
件 が必 要 で あ る と して い る. す な わ ち, a)
る頭 位 を と る と, め ま い ・嘔 気 ・頭 重 感 や 頭 痛
が 誘 発 され る, b) しか し乍 ら間 歇 期 に は殆 ん
ど無 症 状 で基 本 的 一 般 神 経 学 的 検 査 に よ って は
み るべ き異 常 所 見 が な い, と い う もの で あ る.
Alpers1)ら は さ らに この 定 義 に 加 え て, c)
患者 は特 徴 あ る頭 部 前 屈 の 強 制 頭 位 を と る, と
い う第3の 条 件 を 追 加 す べ きで あ る と した. わ
れ わ れ の経 験 で も全 く同様 で, そ の た め 患者 は
頭 頸 部 を恰 もギ ブス 固定 した よ うな頭 位 を と っ
て い る こ とが 多 い. この他 良 性 発 作 性 頭 位眩 暈
を は じめ メ ニ エ ール 病 な ど, 末 梢 迷 路 疾 患 の多
くが 患側 下 位 で 苦 痛 が 増 強す る た め健 側 下 位 を
好 ん で と る こ と と反 対 に, こ の悪 性 の もの は健
側 下 位 で 発 症 す る た め患 側 下 位 を 好 ん で と る特
徴 が あ る. われ われ の症 例 の う ち小 脳 半 球 に原
発 した障 害 で 機 能 的 には 小 脳 下 虫 に影 響 を 及 し
て い る と思 わ れ る もの の 全 例 に, 患 側 と非 め ま
い誘 発 位 は一 致 す る. した が って わ れ わ れ は さ
らに, さ きのAlpersの 定 義 に, d) 健側下位
で 発 症 しや す い, これ を 加 え た い.
また そ の診 断 名 に つ い て もわ れ わ れ は 包括 的
に 「悪 性 発 作性 頭 位 眩暈 」 と呼称 し末 梢性 の も
の と対比 して 考 察 して ゆ くべ き こ とを更 め て 提
唱 す る.
病 巣 局 在 と発 現 機 構:従 来 この眩 暈 症 の 由来
す る病 巣 局 在 につ い て は全 て の報 告者 の症 例 が
後 頭 蓋 窩, す な わ ち天 蓋 下 領 域 に お け る腫 瘍 性
病 変 で あ る. しか も小 脳 な い しは第4脳 室 内 の
ものが 殆 ん どで あ る. その 発 現 機 構 につ い て も
Brunsの 髄 液 交 通 障害 説2)やAlpersら の脳 幹
表1 悪 性 発 作 性頭 位 眩 暈 症 の 従 来 の定 義 に
わ れ わ れ は(4)を加 え る.
候 群, 急 性 小 脳 虫 部 症候)の 病 態 生理 補 遺 345
あ vestibular mechanismの 障 害 説1)と も い うべ
き 漠 然 た る も の で あ っ た.
しか し乍 らわ れ わ れ の 経 験 した症 例 は腫 瘍 例
だ けで は な く, 血 管 障害 や 薬 物 中毒, さ らに は
変 性 々疾 患 の あ る時 期 の もの まで 広 くみ と め ら
れ て い る. この こ とか ら単 に 従 前 の 考 察 で は こ
の症 候 を 到 底 説 明 で き な い. 後 藤 らは 転 移 性 小
脳 腫 瘍 の 自験 例 か ら, 1側 の 索 状 体 と同 側 の 前
庭 神 経 核, 両 側 室 頂 核, 虫部 垂 に 病 変 を み とめ
た こ とか ら そ の責 任 部 位 と して これ ら一 連 の 系
統 を あ げて い るが8), 形 態 的解 釈 に 終始 し機能
的 説 明 が み られ な い.
わ れ わ れ は この 症 候 発 現 の主 役 を な す もの は
前 庭 眼 運 動 系 に対 す る小 脳 下 虫, と くに結 節 や
片 葉 に よ る抑 制低 下 に 求 め た い.
す な わ ち, 小 脳 上 虫 や 下 虫 は身 体 平 衡 の保 持
に 関連 し, と くに 下 虫 の うちの 結 節 や片 葉 は前
庭 核 か ら分 化 した もの で あ る. 猿 で 小 脳 結 節 に
電 気 刺 激 を与 え る と温度 刺 激 眼 振 反 応 を 抑 制 す
る. しか も小 脳 下 虫 を 破 壊 す る と頭 位 眼 振 を 誘
発 す る. この 眼振 は 内 耳 に プ ロ カ イ ンを 注 射 す
る と一 時 的 に消 失 す る19)20).ま た 小 脳 下 虫 障 害
で は温 度 眼振 に対 す るvisual suppressionが
み られ な い.
系 統 発 生 学 的 に前 庭 系 の任 務 は 当 初 身 体 を正
し く保 つ こ と に あ った. しか し乍 ら素 速 く目標
に突 進 した り, 逃 走 した りす るた め に は この 姿
勢 を 保 つ こ とを あ き らめ な けれ ば な らな くな っ
た. 小 脳 皮 質 の 最 も古 い部 分 で あ る前 庭 小 脳 が
これ に 関 与 し, この 部 分 が あ る位 置 を と って い
る状 態 を 止 め た り, 急 速 運 動 が で き る よ うに働
くわ け で あ る. 運 動 を 可 能 にす る た め に静 止 作
用 を抑 制 しな けれ ば な らな い た め, 小 脳 皮 質 は
前 庭 核 に対 し抑 制 的 に働 くので あ る. 結 節 や片
葉 の 障害 で は この 抑 制 脱 落 現 象 を 来 す わ けで あ
り, これ が この よ うな 症 候 を 呈 す る に至 る根 拠
で は な い か と考 え て い る.
したが って われ わ れ の経 験 した 症 例 は そ の 障
害 が 小 脳 中心 部 や第4脳 室 周 辺 にあ る こ と も理
解 され る し, そ の病 態 は ひ と り腫 瘍 性病 変 に と
 346 坂 田 英 治, 他4名 耳 鼻 臨 床75:2

ど ま らず 血管 障 害 ・変 性 ・中毒 な ど広 範 に わ た 害 側 回 内 の 強 制 頭 位 を と り 著 る し いAstasieの

る こ と も肯 き得 る ので あ る. た め 起 座 不 能 と な る こ と も あ る. その さ い の身

鑑 別 診 断:本 症 候 と鑑 別 す べ き疾 患 は少 な く 体 の 移 動 は 這 っ て 用 を 足 す 状 態 と な り, そ の様

な いが, す で に述 べ た よ うに と りわ け 内耳 障害 相 を わ れ わ れ は 「ク モ 這 い 症 候, Spinnenkri-

に起 因 す る 「良 性 発 作 性 頭 位 眩 暈 」 と酷 似 して echensyndrom」 と呼 ん で い る.

い る. 以 上 小 脳 虫 部 の 障 害 は 神 経 学 的 所 見 に乏 し

しか し乍 ら反 応 に 減 衰 現 象 が 少 な く, 検 査 を く, 一 般 神 経 学 的 に はtruncal ataxia以 外 に

反 復 した りめ ま い頭 位 を と りつ づ けて も再 現 性 み る べ き 所 見 が な い と も い わ れ て い る. このよ

に富 ん で い る. 発 作 時 に み られ る眼 振 は良 性 の う な こ と か ら小 脳 虫 部 の 病 変, と くに 中間 部 や

もの とは対 照 的 で 回 旋 性 で は な く, 垂 直 性 や方 下 虫 の も の は 外 来 や ベ ッ ドサ イ ドで の 診 断 は 不

向 交 代 性 上 向 性 の頭 位 ・頭 位 変 換 眼 振 が 多 い. 可 能 で"black box"に あ る とす る む き も あ る.

め まい の原 因 は 耳 石 器 を は じめ 迷 路 に なん らか こ こに論 述 した悪 性 発 作 性 頭 位 眩 暈 の 正 しい

の 病 変 が あ る こ とを 肯定 さ せ る 検 査 所 見 は な 理 解 と認 識 と は こ の 部 位 の 診 断 学 を 一 歩 す す め

く, さ らに頸 部 捻 転 と も関 係 が ない. 事 実 こ の る 可 能 性 が あ る. ま た, 内 耳 障 害 に 由来 す る良

よ うな症 例 に頸 性 眩 暈 を 疑 わ せ る所 見 は得 られ 性 発 作 性 頭 位 眩 暈 の 他 に, 中枢障害に起因す る
な い. 4肢 に現 わ れ る小 脳 症状 もみ と め られ な 悪 性 の 頭 位 眩 暈 の 存 在 を 十分 認 識 す る 必 要 を 痛

い(表2). 感 す る.

患者 は発 作 を避 け る た め 執 拗 に頭 部 前 屈 主 障

表2 発作性頭位眩暈症 の鑑別
 耳 鼻 臨 床75:2 悪 性 発作 性 頭 位 脳 量(Bruns症 候 群, 急 性 小 脳 虫 部 症 候)の 病 態 生理 補 遺 347

お わ り に

Bruns症 候 群 や急 性 小 脳(下)虫 部 症 候 群 を 呈 した37例 の 自験 例 の 検 索 結 果 か ら次 の よ うな結 論

を 得 た.
1) 従 来 提 案 され た 本 症 候 群 の 定 義 に つ い て, (a)あ る頭 位 を と る とめ ま い ・嘔 気 ・嘔 吐 ・頭 重 感
や 頭 痛 が誘 発 され, (b)間 歇 期 は殆 ん ど無 症 状 で あ る-Bruns-, (c)患 者 は頭 部 前 屈 の強 制 頭 位 を と
る-Alpers-に 加 え て, (d)内耳 性 の 良 性 の もの と は反 対 に主 障 害 側 下 位 を 好 ん で と り, 非 主 障 害 側
下 位 で 発 症 す る, の 項 を 加 え るべ き こ とを 提 案 した.
2) そ の 名 称 につ い て 従 来 の 混 乱 を 整 理 ・整 頓 す る た め, 「悪 性 発 作 性 頭 位 眩 暈 」 と して 包 括 的
に捉 え, 末 梢 内耳 性 の 「良 性 発 作 性 頭 位 眩 暈 」 と対 比 して考 察 す べ き こ とを 提 案 した.
3) その 発 現 機 構 につ いて も従 来 唱 え られ て い る髄 液 交通 障 害説 や 脳 幹 のvestibular mecha-
nismの 障 害 説, あ るい は 労 索 状 体 や 前 庭 神 経 核 障害 説 で は この 症 候 の 全 て を 説 明 で きな い. 前 庭
眼 運 動 系 に対 す る小 脳 結 節 や片 葉 障 害 に よ る抑 制脱 落 現 象 に よ る もの と考 察 した.

本論文 の要 旨は第19回 日本神経科学会総 会講演会(東 京)に おいて発表 した.

主 要 文 献

1) Alpers, B.J. and Yaskin, H.E.:The Bruns 10) Kornhuber, H.H.:Das akute Unterwurmsyn-
Syndrome. J. Nerv. Ment. Dis. 100:115∼ drom beim Menschen. Ungarischer ONO-
134, 1944. Sektionsversamml. Budapest, 1958.

2) Bruns, H.:Neuropathologische Demonstra- 11) Marburg, O.:Handbuch der Neurologie des

tionen. Neurol. Centralbl. 21:561∼567, 1902. Ohres. Bd. 3. Die Tumoren im IV. Ventrikel.
3) Bruns, H.:Neuropathologische Demonstra- 116, Urban u. Schwarzenberg, Wien, 1926.
tionen. Neurolog. Centralbl. 25:540, 1906. 12) 長 島 親男, 他:Bruns症 候 群-と くに後 頭 蓋 窩 腫
4) Van Bogaert, L. et Nartin, P.:Les Tumersus 瘍 の局 在 診 断 的 意 義 に つ い て. 第37回 日本 脳 神経
du quatreme ventricule at le syndrome cere- 外科 学 会 総 会 集200, 1978.
belleux de le Ligne mediane. Rev. neurol. 13) Oppenheim, H.:Lehrbuch der Nervenkrank-
2:431, 1928. heiten. Ed. 7, 1503, Berlin, 1923.

5) Craig, W. Mck, and Kernohan, J. W.:Tumors 14) Osterwald, K.:Beitrag zur Diagnose des
of the Fourth Ventricle. J.A.M.A. 111: Cysticercus Ouarti. Neurol. Centralbl. 25:
2370, 1938. 265, 1906.
6) Dix, M.R. & Hallpike, C.S.:The pathology, 15) 坂 田 英 治, 他:老 人 病 と し て の め ま い, と くに
symptomatology and dignosis of certain co- 「良 性 発 作 性 頭 位 眩 暈(眼 振)」 を 中 心 に. 老人病

mmon disorders of the vestibular system. 7:349∼364, 1963.

Ann, of O.R.L, 61:987∼1016, 1952. 16) 坂 田 英 治:小 脳 障 害 に 関 す る 神 経 耳 科 学 的 研 究.

7) Gordon, A.:A special Diagnostic Phenomen 第1報:急 性小 脳 虫 部 症 候 に み られ る特 微 的 な 眼

in Cerebellar Disease. J.A.M.A. 51:461, 振. 耳 鼻 臨 床64:239∼252, 1971.

1908. 17) Sakata, E.:Das neurootologische Studium

8) 後 藤 昇, 他:Bruns症 候 群 の 病 巣 局 在 に つ い て. uber die Lasion des Kleinhirnwurms. Equi-

臨 床 神 経19:595∼600, 1979. librium Res Suppl., 1:30∼48, 1971.

9) Henneberg, R.:Uber den Rautengruben Cysti- 18) 坂 田 英 治, 他:自 発 な らび に誘 発 性 め まい の 発現

circus Monatsschr. Psychiatr. Neurol. 20: 機 構 に つ い て. 第36回 日本 平 衡 神 経 科 学 会 講 演

28∼31, 1906. 集, 155. 仙 台, 1977.
 348 坂 田 英 治, 他4名 耳 鼻 臨床75:2

19) 坂 田 英治, 他:小 脳 虫部 障 害 の診 断 .そ の1:い Ventrikel. Ztschr, f. klin. Med. 61:64∼69,

わ ゆ る 「ブ ル ン ス症候 群 の発 現 機構 」. 第19回 日 1907.

本 神経 学 会 総 会, 東京, 1978. 23) Yaskin, J.C. and Groff, R.A. Cysticircus

20) 坂 田英 治, 他:自 発 な らびに 誘 発 性 め ま い の病 態 in the Fourth Ventricle. Arch. Neurol. Psy-

生理 補 遺. 日耳 鼻81:676∼682, 1978. chiat. 44:444. 449, 1940.

21) Sakata, E.u.a.:Beitrage zur Pathophysiologie

原 稿 到 着:昭 和56年8月14日
des Spontan-und Provokationsschwindels.
別 刷 請 求 先:坂 田英 治
HNO-Praxis 4:16∼24, 1979.
〒350-04埼 玉 県 入 間郡 毛 呂 山町毛 呂本 郷
22) Stern, A. Uber Cysticerken im Vierten 埼 玉 医 科 大 学平 衡 神 経 科