REPORTE ESPECIAL

Una de fi nición y clasi fi cación del estado epiléptico - Informe

de la ILAE Grupo de Trabajo sobre Clasificación de Estado
epiléptico
* † ‡ Eugen Trinka, § HannahCock, ¶ DaleHesdorffer, #AndreaO. Rossetti, ** Ingrid E. Scheffer,
†† Shlomo Shinnar, ‡‡ Simon Shorvon, y §§ Daniel H. Lowenstein

Epilepsia, 56 (10): 1515-1523, 2015

doi: 10.1111 / epi.13121

S RESUMEN
La Comisión de Clasi fi cación y Terminología y la Comisión de Epidemiología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)
ha acusado a un grupo de trabajo para revisar los conceptos, de fi nición y clasi fi cación del estado epiléptico (SE). La nueva
propuesta de fi nición de la SE es la siguiente: El estado epiléptico es una condición que se derive de la falla de los mecanismos
responsables de la terminación convulsiones o desde el inicio de los mecanismos que conducen a manera anormal,
convulsiones prolongadas (después del tiempo t punto 1). Es una condición, que puede tener consecuencias a largo plazo
(después de punto de tiempo t 2), incluyendo la muerte neuronal, lesión neuronal, y la alteración de las redes neuronales,
dependiendo del tipo y la duración de las convulsiones. Esta definición es conceptual, con dos dimensiones operativas: el
primero es la longitud de la toma y el punto de tiempo (t 1) más allá del cual la toma debe ser considerado como “actividad
convulsiva continua.” El segundo punto de tiempo (t 2) es el tiempo de la actividad convulsiva continua después de lo cual se corre
el riesgo de consecuencias a largo plazo. En el caso de convulsivo (tónico - clónicas) SE, ambos puntos de tiempo (t 1

en 5 min y t 2 en 30 min) se basan en experimentos con animales y la investigación clínica. Esta evidencia es incompleta, y,
además, existe una variación considerable, por lo que estos puntos de tiempo debe ser considerada como la mejor estimación
disponible actualmente. Los datos aún no están disponibles para otras formas de SE, pero a medida que el conocimiento y la
comprensión de aumento, los puntos de tiempo puede ser definido por las formas especí fi cos de SE basadas en la evidencia
Eugen Trinka es científica e incorporados en la definición, sin cambiar los conceptos subyacentes. UN nuevo sistema de clasi fi diagnóstico de
profesor y presidente SE se propone, que proporcionará un marco para el diagnóstico clínico, la investigación, y enfoques terapéuticos para cada
del Departamento de paciente. Hay cuatro ejes: (1) la semiología; (2) etiología; (3) la electroencefalografía (EEG) se correlaciona; y (4) la edad. Eje
1 (semiología) enumera diferentes formas de SE divididos en aquellos con sistemas de motor prominentes, los que no tienen
Neurología, Universidad de los sistemas de motor prominentes, y condiciones actualmente indeterminadas (tales como estados de confusión agudos con
Medicina de Paracelso Salzburgo, patrones epileptiforme EEG). Eje 2 (etiología) se divide en subcategorías de causas conocidas y desconocidas. Eje 3 (EEG se
Austria. correlaciona) adopta las últimas recomendaciones de los paneles de consenso para utilizar los siguientes descriptores para el
EEG: nombre del modelo, la morfología, la ubicación, las características relacionadas con el tiempo, la modulación, y el efecto
de la intervención. Por último, el eje 4 se divide en grupos de edad neonatal, la infancia, niñez,

PALABRAS CLAVE: El estado epiléptico, embargo, definición, Clasi fi cación, duración de las convulsiones.

Aceptado 15 de julio 2015; Obtener más información Ver publicación el 4 de septiembre de 2015.

* Departamento de Neurología, Christian Doppler Klinik, Universidad de Medicina de Paracelso, Salzburgo, Austria; † Centro para la Neurociencia Cognitiva, Salzburgo, Austria; ‡ Departamento
de Evaluación de Tecnologías de Salud Pública, UMIT - Universidad de Ciencias de la Salud, Informática Médica y Tecnología, Hall.iT, Austria; § Instituto de Salud y Educación Biomédica, Grupo de
Epilepsia, Atkinson Morley Centro de Neurociencia Regional, St. Georges Hospitales Universitarios NHS Foundation Trust, St George ' s Universidad de Londres, Londres, Reino Unido; ¶ GH Centro
Sergievsky y el Departamento de Epidemiología de la Universidad de Columbia, Nueva York, Nueva York, EE.UU.; #Department de Neurociencias Clínicas, CHUV y la Universidad de Lausana,
Lausana, Suiza; ** Instituto Florey de Neurociencias y Salud Mental, Austin Salud y Royal Children ' s Hospital de la Universidad de Melbourne, Melbourne, Victoria, Australia; †† Departamentos de
Neurología, Pediatría y Epidemiología y Salud de la Población Montefiore Medical Center, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, Nueva York, EE.UU.; ‡‡ Hospital Nacional de Neurología y
Neurocirugía, Instituto de Neurología del UCL, Londres, Reino Unido; y §§ Departamento de Neurología, Universidad de California, San Francisco, California, EE.UU.

Correspondencia: Eugen Trinka, Departamento de Neurología, Christian Doppler Klinik, Centro para la Neurociencia Cognitiva Salzburgo, Paracelso Médico de la Universidad de Salzburgo, Ignaz

Harrerstrasse 79, A-5020 Salzburgo, Austria. E-mail: e.trinka@salk.at Wiley publicaciones periódicas, Inc.

© 2015 Internacional League Against Epilepsy

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E. Trinka et al.
Puntos clave
• Una nueva definición conceptual del estado epiléptico con dos
dimensiones operativas (t 1 y T 2) esta propuesto
• El tiempo del punto t 1 indica cuando el tratamiento debe iniciarse, y el punto t
tiempo 2 indica cuándo pueden aparecer consecuencias a largo plazo
• El Grupo de Trabajo también propone una nueva clasificación de SE que
proporcionará un marco para el diagnóstico y terapéuticas enfoques
clínicos de cada paciente
Trousseau, 1867: “ En el estado epiléptico, cuando la condición
convulsiva es casi continua, algo especial se lleva a cabo lo que
requiere una explicación. ”
Comentario: histórico
Introducción
El estado epiléptico (SE), considerada la forma más extrema de un
ataque, fue incluido en la clasificación de las convulsiones de la Liga
Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1970 1 y 1.981. 2 En la primera
clasificación ILAE de convulsiones, que fue desarrollado en 1964 y se
aprobó en 1970, 1 SE se definió en la adición de la publicación como una “ convulsión
que persiste durante un período de tiempo suficiente o se repite con la
frecuencia suficiente para producir una condición fija y duradera. ” SE fue
dividida en tipos parciales, generalizadas o unilaterales, y básicamente
refleja la clasificación de convulsiones. 1,3 En la revisión de
1981, la definición fue cambiado mínimamente en una “ incautación ” ese
“ persiste durante un período de tiempo suficiente o se repite con
frecuencia suficiente como para que la recuperación entre los ataques
no se produce. ” 2 Una vez más, la distinción entre parcial, generalizado
y epilepsia parcial continua (EPC) se mencionó en la adición de la
clasificación, sin más detalles. 2 Estos conceptos, aunque muy valiosa,
eran imprecisos, ya que no definen la duración de la convulsión que
era “ fija y duradera ” o “ longitud suficiente, ” ni había una descripción
clínica (semiología) del tipo de SE en la Clasificación de 1970 y su
1981 revisión. Estas cuestiones no se resuelven con el informe del
Grupo Central de Clasificación. 4
La ILAE reconoció la necesidad de revisar la Clasificación de SE y los
presidentes de la Comisión de Clasificación y Terminología (Ingrid
Scheffer) y la Comisión de Epidemiología (Dale Hesdorffer y Ettore
Beghi). Ingrid Scheffer (Australia), Ding Ding (República Popular
China), Ed Dudek (EE.UU.), Daniel Lowenstein (EE.UU.), Hannah
Cock (Reino Unido), Dale
Epilepsia, 56 (10): 1515-1523, 2015 doi:
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Hesdorffer (EE.UU.), Andrea Rossetti (Suiza), Shlomo Shinnar
(EE.UU.), Simon Shorvon (Reino Unido), y Eugen Trinka (Austria).
A efectos de clasificación
Clasificación se refiere a la forma en que los elementos se organizan y
deben ser idealmente basan en la neurobiología subyacente para formar clases
naturales o entidades. 5 Debido a los conocimientos actuales sobre la
fisiopatología y la neurobiología subyacente del estado epiléptico está lejos de
ser completa, una clasificación propuesta sólo puede existir un compromiso
entre un científico (sobre la base de lo que se conoce) y pragmática
clasificación empírica conceptual. 6
Una clasificación tiene que servir para varios propósitos. En primer
lugar, tiene que facilitar la comunicación entre clínicos, proporcionándoles
un lenguaje común. Las clases deben ser clínicamente diferenciados. En
segundo lugar, la clasificación debería ayudar a mejorar el tratamiento de
los pacientes, basada en la comprensión actual de la fisiopatología, el
pronóstico, la etiología y la edad. En tercer lugar, la clasificación debería
permitir la realización de estudios epidemiológicos de consecuencias y
prevención. En cuarto lugar, la clasificación debe guiar la investigación
básica para identificar las clases naturales (es decir, entidades o
enfermedades en sentido estricto), que a su vez formarán la base de una
verdadera clasificación científica en el futuro. Por lo tanto, es importante
destacar que la clasificación propuesta no es más que un marco y no debe
ser tratado como una doctrina, sino que reflejan nuestro conocimiento
actual sobre el estado epiléptico.
Una clasificación de SE no puede simplemente reflejan la clasificación de los tipos
de crisis, ya que los síntomas y signos durante la etapa fija de SE con frecuencia son
diferentes en comparación con los síntomas durante los ataques de corta duración. Al
menos la mitad de los pacientes que se presentan con SE no tienen epilepsia y
trastornos neurológicos agudos y la larga duración de la condición conduce a una
variabilidad significativa en su presentación clínica (es decir, la semiología). SE no es
una entidad de la enfermedad, sino un síntoma con una gran variedad de etiologías.
Definición del estado epiléptico
Una convulsión se define como “ una ocurrencia transitoria de signos y / o
síntomas debido a la actividad neuronal excesiva o síncrono anormal en el
cerebro. El término transitorio se utiliza como demarcada en el tiempo, con un
comienzo y un final claro. ” Clásicamente SE se definió como una “ una condición
caracterizada por un ataque epiléptico que es suficientemente prolongado o
repetido en suficientemente breves intervalos a fin de producir una condición
epiléptica invariable y duradera. ” 7,8
Dado que las definiciones ILAE de SE no han proporcionado una definición
precisa de la duración de la SE, 1 - 5 diferentes opera-

cionales definiciones se han proporcionado en los libros de texto, artículos de
investigación y ensayos clínicos. El trabajo seminal por Meldrum et al. 9 sugirieron que 82
min o más de la actividad convulsiva en curso en babuinos pueden causar lesión
neuronal irreversible debido a la excitotoxicidad. Esta observación condujo a la definición
utilizada comúnmente para la SE como duración de la convulsión de 30 min. 10,11 El
fundamento de esta definición es que se puede producir daño neuronal irreversible
después de 30 minutos de actividad convulsiva continua. Esta definición, por lo tanto,
sigue siendo útil para los estudios epidemiológicos se centraron en las consecuencias y
prevención de la SE. Los clínicos han argumentado con razón de la necesidad de iniciar
el tratamiento antes, ya que el pronóstico de la SE empeora al aumentar la duración. 12,13 Varias
sugerencias de un marco de tiempo más corto para SE posteriormente se han hecho,
pero ninguno se ha basado en la evidencia científica proporcionada por los estudios
prospectivos.
Este problema fue abordado en un artículo de Lowenstein et al. 14 La
discrepancia evidente entre el limitado conocimiento de la fisiopatología y la
Consecuencias.
necesidad de tratar a los pacientes rápidamente llevó al concepto de una Operacional
y una
conceptual definición. EE convulsivo generalizado en adultos y niños mayores
de 5 años se definen como operacionalmente
“. . . ≥ 5 min de (1) de ocupación continua o (2) dos o más convulsiones
sometidos - electroencefalografía monitoreo (EEG) indican que la mayoría de los
discretas entre las que hay una recuperación incompleta de la conciencia, ” 14 Este
período de tiempo ha sido generalmente aceptada por la comunidad clínica y
se utiliza para guiar al tratamiento de emergencia de EE convulsivo
generalizado debe comenzar. Como la investigación básica (o conceptual)
definición, el Grupo Central ILAE en el grupo de clasificación sugirió lo
siguiente: “ Generalizada, estado epiléptico convulsivo se refiere a una
condición en la que hay un fallo de la “ normal ” factores que sirven para poner
fin a un GTCS típicos [generalizadas tónico - convulsiones clónicas]. ” 15 Aunque con una tendencia a breves convulsiones (<5 min) y el otro subgrupo que representa
esta distinción entre una definición operativa y una definición pragmática
investigación básica de estado convulsivo generalizado ha guiado el
tratamiento de EE convulsivo generalizado, no se han abordado otras formas
de SE.
El Grupo de Trabajo sobre la ILAE clasificación del estado epiléptico propone
una definición que abarca todos los tipos de SE, y tiene en cuenta los
conocimientos actuales en relación con la fisiopatología de la SE y la necesidad
de abordar los puntos de tiempo de toma de decisiones clínicas de tratamiento,
así como la realización de estudios epidemiológicos y clínicos:
SE es una condición que resulta ya sea desde el fracaso de los mecanismos
responsables de la terminación convulsión o desde la iniciación de los mecanismos
que conducen a convulsiones anormalmente prolongados (después del punto de
tiempo t 1). Es una condición que puede tener consecuencias a largo plazo (después
del punto de tiempo t 2), incluyendo la muerte neuronal, lesión neuronal, y la
alteración de las redes neuronales, dependiendo del tipo y la duración de las
convulsiones.
Esta definición es conceptual, con dos dimensiones operativas: el
primero es la longitud de la convulsión y la
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De fi nición y Clasificación de estado epiléptico
punto de tiempo (t 1) en el que la toma debe ser considerada como una “ anormalmente
prolongada convulsión. ” El segundo punto de tiempo (t 2) es el tiempo de la
actividad convulsiva continua más allá del cual hay un riesgo de
consecuencias a largo plazo. En el caso de convulsivo (tónico - clónicas) SE,
ambos puntos de tiempo se basan en experimentos con animales y la
investigación clínica. Esta evidencia es incompleta; Además, existe una
variación considerable, por lo que estos puntos de tiempo debe ser
considerada como la mejor estimación disponible actualmente. Los datos
aún no están disponibles para otras formas de SE, sino como conocimiento
y comprensión aumenta, los puntos de tiempo se pueden definir para
formas específicas de SE basados ​en la evidencia científica e incorporados
en la definición, sin cambiar los conceptos subyacentes. Esta división en
dos puntos de tiempo tiene implicaciones clínicas claras: El punto de
dimensión operativa 1 de tiempo determina el tiempo en el que el
tratamiento debe ser considerado o iniciado, mientras que el punto de
dimensión operativa 2 de tiempo determina la agresividad con el
tratamiento debe ser implementado para prevenir a largo plazo
Los datos de poblaciones seleccionadas de vídeo con epilepsia refractaria
ataques convulsivos última <5 min. dieciséis - 20
En las poblaciones no seleccionadas basadas en la comunidad, los datos sugieren
que la duración estimada de las convulsiones> 5 min es mucho más común de lo
sugerido por el monitoreo de pacientes hospitalizados y que ≥ 10% de los primeros
ataques no provocados duran más de 30 min. 20,21 Observaciones de un espectáculo
población pediátrica menos seleccionado que hay dos subgrupos de pacientes, uno
una minoría significativa de pacientes con una propensión a las convulsiones más
prolongados. 20 En este estudio, una convulsión que duró> 7 min era probable que ser
prolongado y por lo tanto requiere tratamiento agudo. Tomados en conjunto, estos
hallazgos llevaron a la Fuerza de Tarea para llegar a un consenso de opinión que el
tratamiento de las crisis convulsivas debe iniciarse a alrededor de 5 minutos.
Dada la evidencia experimental que indica daño cerebral irreversible
después de las convulsiones prolongadas 9 y la amenaza potencial de daño
cerebral en los seres humanos, se sugiere el momento de la t 2 a 30 min en
convulsivo SE, de acuerdo con las definiciones anteriores de SE. 10,11 Al igual
que en la experimentación con animales, una considerable variación en la
duración de las convulsiones prolongadas que resultan en daño se ha
encontrado, pero está elegido este punto en el tiempo sobre la base de
proporcionar una guía práctica segura para fines clínicos. Existe poca
información para definir t 1 y T 2 en el sureste de focal, 19, 22 y no hay información
de la ausencia SE (véase la Tabla 1). Además, la probabilidad de daño depende
de la localización del foco epiléptico (también cierto en animales
experimentales), la intensidad de la condición, la edad del paciente, y otros
factores, y se necesita investigación para definir estos aspectos más. Se debe
enfatizar que los límites de tiempo dados en la Tabla 1 están destinadas
principalmente para fines operacionales. Son
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Tabla 1. dimensiones operativas con t 1 indicando el tiempo que el tratamiento de emergencia de la SE debe iniciarse yt 2
indicando la hora a la que termconsequencesmay-larga esperarse

dimensión operativa 2 Tiempo (t 2), cuando una

dimensión operativa 1 Tiempo (t 1), cuando es convulsión puede causar consecuencias a largo plazo

probable que una convulsión a ser prolongada (incluyendo lesión neuronal, muerte neuronal, alteración

conduce a continua

Tipo de SE actividad convulsiva de las redes neuronales y funcionales déficit de fi)

Tónico - clónicas SE 5 minutos 30 minutos

Focal SE con alteración de la 10 minutos > 60 min

conciencia
estado epiléptico ausencia 10 - 15 minutos un Desconocido

un Evidencia para el marco de tiempo se limita actualmente y futuros datos puede dar lugar a modi fi caciones.

sólo aproximaciones generales, y el momento de inicio del daño cerebral
pueden variar considerablemente en diferentes circunstancias clínicas.
También se reconoce que los registros de EEG no estarán disponibles en
muchos lugares, especialmente en la presentación. Sin embargo, el EEG
afectará a la elección y la agresividad del tratamiento, pronóstico y enfoques
clínicos, por lo que un EEG se debe buscar en lo posible y lo antes posible. De
hecho, algunas formas de SE sólo se pueden diagnosticar con fiabilidad
mediante EEG. 23 Al igual que en otras condiciones neurológicas agudas, los

Comentario: Ejes semiología (síntomas y signos) y el patrón de EEG en SE son altamente

dinámicos y pueden cambiar durante periodos de tiempo cortos en un paciente
El propósito de los ejes de diagnóstico es el de proporcionar un marco
dado. Por lo tanto, exámenes repetidos neurológicos e investigaciones EEG en
para el diagnóstico clínico, la investigación, y enfoques terapéuticos
un paciente con SE pueden conducir a una clasificación diferente. Por ejemplo,
para cada paciente. 1,4 Previamente, en 1970, los ejes abarcados (1)
SE puede comenzar con síntomas motores focales evolucionando hacia SE
tipo de convulsión clínico, (2) ictal electroencefalográfico y expresión
convulsivo bilateral (A.1.b) y puede presentar unas horas más tarde como no
interictal, (3) sustrato anatómico, (4) la etiología, y (5) edad. En el 1981
convulsivo SE (NCSE) con coma y fenómenos motores menores pareciéndose
revisión, los ejes se limitaron a la tipo de convulsión y expresión EEG
llamada “ estado sutil ”
(ictal y interictal) (Clasificación

1981).
(B.1). Asimismo, el EEG puede mostrar las descargas periódicas
Al menos la mitad de los pacientes con SE no tiene epilepsia o síndromes
lateralizadas al principio y un patrón síncrono bilateral en la segunda
epilépticos específicos - tienen SE debido al sistema nervioso central o
investigación.
remoto aguda o enfermedad sistémica. Por lo tanto, los ejes utilizados
anteriormente en la clasificación convulsión deben ser modificados para la
Eje 1: Semiología
clasificación del estado epiléptico.
Este eje se refiere a la presentación clínica de la SE y por lo tanto es la columna
vertebral de esta clasificación. Los dos principales criterios taxonómicos son:

1. La presencia o ausencia de motor prominente

síntomas
Clasificación de Estado
2 El grado (cualitativa o cuantitativa) de con- deteriorada
epiléptico
consciencia
Para la clasificación de SE proponemos los siguientes cuatro ejes: Esas formas con síntomas motores prominentes y alteraciones de la
conciencia pueden resumirse como convulsivo en contraposición a la formas
1 Semiología no convulsivo de SE
2 Etiología (NCSE). Aunque el término convulsión se desprecia a veces como término laico,
3 EEG correlatos que refleja el clínico 0 s lenguaje ordinario. De hecho “ estado epiléptico ” es
4 Años también un término laico, ya que es la traducción en Inglés de Estado de mal, que
Idealmente, cada paciente debe ser categorizado de acuerdo con cada se utilizó en el siglo 19 por los pacientes en la empresa Salp ^ ETRI ERE. 24 Por
uno de los cuatro ejes. Sin embargo, se reconoce que esto no siempre será lo tanto, se decidió mantener el término bien aceptada “ convulsivo. ” designa “ episodios
posible. En la presentación inicial, la edad aproximada del paciente y la de contracciones excesivas anormales musculares, generalmente bilaterales,
semiología serán inmediatamente evaluable. La etiología será evidente con que puede ser sostenido, o interrumpido ” 25 ( Tabla 2).
menos frecuencia y puede tomar algún tiempo para identificar. Eso

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Tabla 2. Eje 1: Clasificación de estado epiléptico (SE) Tabla 4. Etiología del estado epiléptico

(A) con síntomas motores prominentes Conocido (es decir, sintomática)

A.1 convulsivo (CSE, sinónimo: tónico - clónicas SE) Aguda (por ejemplo, accidente cerebrovascular, intoxicación, malaria, encefalitis, etc.) a distancia

A.1.a. generalizada convulsiva (por ejemplo, postraumático, postencefalítico, postictus, etc.) progresiva (por ejemplo, tumor

A.1.b. inicio focal evolucionando hacia SE convulsivo bilateral cerebral, enfermedad y otros PME de Lafora, demencias) SE en de fi síndromes electroclínicas

A.1.c. Desconoce si focal o generalizada NED Desconocido ( es decir, criptogénica)

A.2 mioclónica SE (prominentes mioclonías epilépticas)

A.2.a. con el coma
A.2.b. sin coma
A.3 del motor focal
El termino “ idiopática ” o “ genético ” no es aplicable a la etiología subyacente de
A.3.a. Los repetidos ataques motores focales (de Jackson)

A.3.b. Epilepsia parcial continua (EPC) la SE. En síndromes de epilepsia idiopática o genéticas, la causa de la condición
A.3.c. estado Adversive no es la misma que para la enfermedad, pero algunos metabólico, tóxico, o
A.3.d. estado Oculoclonic factores intrínsecos (como la privación del sueño) puede desencadenar SE en
A.3.e. paresia ictal (es decir, inhibidora focal SE)
estos síndromes. Por lo tanto, el término “ idiopática ” 28 o “ genético ” 5 no se utiliza
A.4 estado Tonic
aquí. SE en un paciente con epilepsia mioclónica juvenil (que en sí es “ idiopática ” o
A.5 Hiperquinético SE
(B) Sin síntomas motores prominentes (es decir, no convulsivo SE, NCSE) “ genético “) puede ser sintomático, debido a fármaco antiepiléptico (AED) de
B.1 EENC con coma (incluidos los llamados “sutil” SE) tratamiento apropiado, la retirada del fármaco abrupto, o intoxicación por drogas.
B.2 EENC sin coma
B.2.a. generalizada
B.2.aa estado de ausencia típica
El termino “ desconocido ” o “ criptogénica ”( Griego: JQ ύ PD ο ς,
el estado de ausencia atípica B.2.ab

el estado de ausencia B.2.ac mioclónica

oculto o desconocido, s o do έ metro ο ς, familia, la clase, ascendencia, origen) se utiliza
B.2.b. Focal en su estricto sentido original: causa desconocida. La suposición de que es “ presumiblemente
B.2.b.aWithout alteración de la conciencia (Continua aura, la autonómica, sensorial, ” sintomática o genética es inadecuado. Como sinónimos y en consonancia con la
visual, olfativa, gustativa, / psíquica / experiencia emocional o síntomas
propuesta de 2010, 5 el termino “ desconocido ” o traducciones apropiadas en
auditivos)
diferentes idiomas se pueden utilizar (Tabla 4).
estado B.2.bb Aphasic
B.2.b.cWith alteración de la conciencia
B.2.c desconoce si focal o generalizada SE en sus diferentes formas, tiene una plétora de causas; una lista se adjunta
B.2.ca autonómica SE (Apéndice 1). La lista se actualiza periódicamente y proporcionará una base de datos
para los médicos.

Eje 2: Etiología Eje 3: correlatos electroencefalográficos

La causa subyacente (etiología) de la SE se clasifica de una manera que sea
consistente con los conceptos de la Comisión para la ILAE propuesta de
clasificación de 2010, 5 pero reconoce los términos bien establecidos que son
utilizados por los médicos de emergencia, epileptólogos, neurólogos,
neurólogos, neurocirujanos pediátricos, médicos de familia y otros profesionales
clínicos que cuidan de pacientes con SE (Tabla 3).
El termino “ conocido ” o “ sintomático ” se usa - en consonancia con la
terminología común neurológica - para SE causada por un trastorno conocido,
que puede ser estructurales, metabólicas, inflamatorias, infecciosas, tóxicas, o
genética. Basado en su relación temporal, las subdivisiones agudas, remotas,
y progresivos se pueden aplicar.
Ninguno de los patrones EEG crítico de cualquier tipo de SE es específica. las
descargas epileptiformes son considerados como el sello, pero al aumentar la
duración de la SE, los cambios en el EEG y los patrones rítmicos nonepileptiform
pueden prevalecer. patrones de EEG similares, tales como ondas trifásicas, se
pueden grabar en varias condiciones patológicas, que conduce a confusión
considerable en la literatura. Aunque el EEG está sobrecargado con el movimiento y
artefacto muscular en las formas convulsivos de SE y por lo tanto de valor clínico
limitado, es indispensable en el diagnóstico de NCSE, ya que los signos clínicos (si los
hay) son a menudo sutiles y no específica. 23,29 Los avances en las técnicas
electrofisiológicas nos pueden proporcionar con una mayor capacidad de utilizar EEG
en el contexto de emergencia y permitir una mejor delimitación de los cambios
altamente dinámicas de patrones de EEG en un futuro próximo.

Actualmente no existen criterios de EEG basadas en la evidencia para la SE. Sobre

Tabla 3. Condiciones Actualmente indeterminadas la base de grandes paneles de la serie y el consenso descriptivos, 26,27,30 - 32 se propone
(o “síndromes de contorno”) la siguiente terminología para describir los patrones de EEG en SE:

encefalopatías epilépticas
Coma con el patrón epileptiformEEG no evolución un 1 Ubicación: generalizada (incluyendo sincrónica bilateral
perturbaciones del comportamiento (por ejemplo, psicosis) en pacientes con estados de confusión
patrones), lateralizado, independiente bilaterales, multifocales.
aguda epilepsia, (por ejemplo, delirio) con los patrones de EEG epileptiforme
2 Nombre del patrón: descargas periódicas, delta rítmica
actividad o-onda pico /-onda agudo más subtipos.
un las descargas periódicas lateralizado y generalizados con apariencia monótona no se consideran como
la evolución de los patrones de EEG. 26,27 3 Morfología: nitidez, número de fases (por ejemplo, trifásica
morfología), la amplitud absoluta y relativa, la polaridad.

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4 funciones relacionadas con el tiempo: prevalencia, frecuencia, duración,
duración diaria patrón y el índice, el inicio (vs súbita gradual), y la
dinámica (evolución, fluctuante, o estática).
5 Modulación: estímulos inducidos vs. espontánea.
6 Efecto de la intervención (medicamento) en el EEG.
Eje 4: 1 Edad Neonatal (0 a 30
días).
2 La infancia (1 mes a 2 años).
3 La infancia (> 2 a 12 años).
4 La adolescencia y la edad adulta (> 12 a 59 años).
5 ancianos ( ≥ 60 años).
Ejemplos de SE que se producen en diferentes grupos de edad, se enumeran en
la Tabla 5 y la Figura 1. SE en recién nacidos pueden ser sutiles y difíciles de
reconocer. Algunas formas de SE se ven como una parte integral del síndrome
electroclínica; otros pueden ocurrir en pacientes dentro de un cierto síndrome de
electroclínica, o cuando los factores desencadenantes o causas desencadenantes
están presentes, tales como la privación del sueño, la intoxicación, o medicación
inadecuada. Los ejemplos se fenitoína en algunas formas de epilepsias mioclónicas
progresivas, 33 carbamazepina en la epilepsia mioclónica juvenil, 34,35 o epilepsias
parciales. 36
Expresiones de gratitud
Este informe fue escrito por expertos seleccionados por la Liga Internacional contra la
Epilepsia (ILAE) y fue aprobado para su publicación por la ILAE.
Tabla 5. SE en los síndromes electroclínicas seleccionados
según la edad
SE ocurre en síndromes de epilepsia neonatal e infantil de aparición
estado Tonic (por ejemplo, en el síndrome de Ohtahara síndrome orWest) estado
mioclónica en el síndrome de Dravet estado Focal febril SE
SE se produce principalmente en la infancia y adolescencia
SE autonómica en el inicio temprano de la epilepsia occipital benigna de la infancia
(síndrome Panayiotopoulos)
NCSE en especificidad síndromes de epilepsia c infancia y etiologías (por ejemplo,
anillo de cromosoma 20 y otras anomalías del cariotipo, síndrome de Angelman,
epilepsia con crisis mioclónicas-atónicas, otras encefalopatías mioclónicas niñez;
véanse los Apéndices 1 - 3)
estado Tonic en el síndrome de Lennox-Gastaut estado mioclónicas en
mioclónica progresiva epilepsias estado epiléptico eléctrico en el sueño
slowwave (ESES) estado Aphasic en el síndrome de Landau-Kleffner SE se
presenta principalmente en la adolescencia y la edad adulta
mioclónica estado en estado de epilepsia mioclónica juvenil Ausencia
en ausencia juvenil mioclónica estado de la epilepsia en el síndrome de
Down SE se presenta principalmente en los ancianos
mioclónica estado en la enfermedad de Alzheimer
epiléptico no convulsivo estado de Creutzfeldt-Jakob de novo (o recidivante)
Estado de ausencia de vida más adelante
Estas formas de SE pueden encontrarse predominantemente en algunos grupos de edad, pero no exclusivamente.
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Las opiniones expresadas por los autores, sin embargo, no representan necesariamente la política o la
posición de la ILAE. El Grupo de Trabajo sobre Clasificación de SE se reunió seis veces (American Epilepsy
Society Meeting, San Antonio, Estados Unidos,
2010, Comisión de Asuntos Europeos Taller sobre la Clasificación de SE en la tercera Innsbruck
Londres-Coloquio sobre las convulsiones agudas y estado epiléptico, Oxford, Reino Unido,
2011, American Epilepsy Society Meeting, Baltimore, 2011, el Congreso Europeo de Epilepsia,
Londres,
2012, Sociedad Americana de Epilepsia, San Diego, 2012, y el Congreso Internacional de
Epilepsia, Montreal 2013). Todos los miembros del grupo de trabajo comentado en un ambiente
respetuoso, constructivo y fructífero la nueva definición y clasificación. También hemos recibido
el valioso aporte de varios miembros de la Comisión de Epidemiología y quiero agradecer a
Ettore Beghi, Ding Ding, Ed Dudek, Charles Newton, y David Thurman (en orden alfabético) por
sus comentarios.
Conflicto de intereses
El Dr. Trinka ha recibido financiación de la investigación de UCB Pharma, BiogenIDEC, Red
Bull, Merck, la Unión Europea, FMF € Osterreichischer Fond
zur Wissenschaftsf € orderung, y Bundesministerium f € ur Wissenschaft und Forschung y ha
actuado como consultor pagado a Eisai, Takeda, Ever Neuropharma, Biogen Idec, Medtronics,
Bial, y UCB y ha recibido altavoces ' honorarios de Bial, Eisai, GL Lannacher, GlaxoSmithKline,
Boehringer, ViroPharma, Actavis, y UCB Pharma. Él no tiene conflictos específicos relevantes
para este trabajo. El Dr. Gallo ha servido como un consultor pagado por Special Products Ltd y
Eisai Europe Ltd, y ha recibido el apoyo de UCB Pharma, GlaxoSmithKline y productos
farmacéuticos Lupin. Más detalles en www.whopaysthisdoctor.org. Ella no tiene conflictos
específicos relevantes para este trabajo. El Dr. Hesdorffer es miembro de las juntas asesoras de
Upsher-Smith y Acorda; es un consultor para Cyberonics, el Departamento de Medicina de
Rehabilitación en el Mount Sinai Medical Center y el Centro de Epilepsia Integral de la NYU
Langone Medical Center; y es editor asociado de Epilepsia. Ella no tiene conflictos específicos
relevantes para este trabajo. El Dr. Rossetti recibido apoyo para investigación de UCB Pharma y
Sage farmacéuticos. Él no tiene conflictos específicos relevantes para este trabajo. El Dr. Scheffer
no tiene conflictos específicos relevantes para este trabajo. El Dr. Shinnar ha servido como
consultor para Accorda, AstraZeneca, Questcor y Upsher-Smith. Es miembro de una Junta de
Vigilancia Daqta seguridad para UCB Pharma. Él no tiene conflictos específicos relevantes para
este trabajo. El Dr. Shorvon ha recibido becas de investigación, o altavoces u honorarios de
consultoría de Eisai, ViroPharma, Sage, y Takeda. Él no tiene conflictos específicos relevantes
para este trabajo. El Dr. Lowenstein ha servido en el pasado como un consultor pagado por
Upsher-Smith, y su trabajo actual con el Proyecto de epilepsia humana, un proyecto de
investigación se administra a través del Consorcio Estudio epilepsia, está apoyado por UCB
Pharma, Pfizer, Lundbeck, y Eisai, así como diversas fundaciones. Él no tiene conflictos
específicos relevantes para este trabajo. Confirmamos que hemos leído el Diario ' s posición en
cuestiones relacionadas con la publicación de ética y afirmar que este informe es consistente con
las directrices.
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Epilepsia, 56 (10): 1515-1523, 2015

doi: 10.1111 / epi.13121
1522

E. Trinka et al.

5 displasias corticales una enfermedad de Alpers

una displasia cortical focal (FCD) II, esclerosis tuberosa b encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica, y
complejo (TSC), hemimegalencefalia, hemi- derrame cerebral-como episodios (MELAS) c

hemimegalencefalia síndrome de Leigh

b ganglioglioma, gangliocitoma, disembrioplásico d encefalopatía mioclónica con fibras rojas rasgadas

tumor neuroepitelial (DNET) (MERRF)
c periventricular heterotopia nodular (PNH) y otra e neuropatía, ataxia y retinitis pigmentosa (NARP)
heterotopias nodulares 14 Las aberraciones cromosómicas y anomalías genéticas
d Subcortical banda heterotopia espectro e un cromosoma anillo 20 b síndrome de Angelman c
Lisencefalia síndrome d Fragile X síndrome e síndrome de
f familiar y esporádica polimicrogiria g familiar y retraso mental ligado a X Wolf-Hirshhorn f
esporádica esquizencefalia cromosoma anillo 17 g síndrome de Rett h
malformaciones h infratentoriales (por ejemplo, displasia dentado, síndrome de Down (trisomía 21)
displasia mamilar, etc.)
6 Trauma de la cabeza

una lesión cerrada de la cabeza b cabeza

abierta lesión c penetrante lesión en la 15 síndromes neurocutáneos

cabeza un síndrome de Sturge-Weber
7 Relacionado con el alcohol dieciséis Desordenes metabólicos

una intoxicación b abstinencia un Porfiria b Menkes enfermedad c enfermedad de Wilson d

del alcohol Adrenoleucodistrofia e enfermedad de Alexander f cobalamina C / D
c encefalopatía alcohol Late con convulsiones d deficiencia g de ornitina transcarbamilasa deficiencia h hiperprolinemia i
encefalopatía de Wernicke enfermedad de la orina de jarabe de arce j 3-metilcrotonil Coenzima A
8 Intoxicación deficiencia de carboxilasa k lisinuria intolerancia a la proteína l aciduria
Drogas b metales hidroxiglutárico m leucodistrofia metacromática n Neuronal ceroide
neurotoxinas c lipofuscinosis (tipos I, II, III,
pesados
9 Retirada de o bajos niveles de fármacos antiepilépticos
10 hipoxia o anoxia cerebral
11 Las alteraciones metabólicas (por ejemplo, los desequilibrios de electrolitos,

desequilibrio de la glucosa, la insuficiencia de órganos, acidosis, insuficiencia renal,

encefalopatía hepática, encefalopatía radiación, etc.)

12 Los trastornos autoinmunes causan SE

un múltiple esclerosis b encefalitis paraneoplásica c Hashimoto ' s
encefalopatía d Anti-NMDA ( NORTE- metilo- RE- aspartato) ENCE-
receptor
phalitis e anti - voltaje - canal de potasio cerrada
receptor
encefalitis (incluyendo anti - leucina - rica glioma inactivado 1
encefalitis)
f Anti-glutámico decarboxilasa del ácido anticuerpo encefalitis
asociada g anti - alfa - aminado - 3 - hidroxi - 5 - metilisoxazol -
4 - propiónico receptor de ácido encefalitis h
encefalitis autoinmune seronegativas i Rasmussen
encefalitis
j lupus cerebral (lupus eritematoso sistémico) k CREST (calcinosis,
fenómeno de Raynaud, de esófago
alteración de la motilidad, sclerodactyly, telangiectasia) l síndrome de inicio
incluyendo la enfermedad de Kufs) o enfermedad de Lafora
enfermedad p Unverricht-Lundborg q Sialidosis (tipo I y II) Beta
ureidopropionase deficiencia t deficiencia de 3-hidroxiacil
CoenzymeAdehydrogenase r Morbus Gaucher s u Deficiencia de
carnitina palmitoiltransferasa v succínico semialdehído deshidrogenasa
17 Otros
un Infantil ataxia espinocerebelosa inicio (SCA) hemipléjica
familiar migraña b c síndrome de la piel arrugada d
neurocutánea melanomatosis e neuroserpina mutación f
síndrome de Wolfram g autosómica recesiva hiperekplexia
h síndrome de Cockayne

adulto Todavía ' m síndrome de Goodpasture enfermedad s

i arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos

n púrpura trombocitopénica trombótica (Moschcow- subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) j Robinow síndrome k
itz síndrome, púrpura de Henoch Sch € púrpura onlein) hiperpirexia maligna
13 Las enfermedades mitocondriales causan SE

Epilepsia, 56 (10): 1515-1523, 2015 doi:

10.1111 / epi.13121
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De fi nición y Clasificación de estado epiléptico

l Huntington juvenil ' enfermedad s (variante Westphal) 1 tónica generalizada - clónicas estado epiléptico 2 estado
epiléptico Clonic 3 Ausencia estado epiléptico 4 Tonic
estado epiléptico 5 estado epiléptico mioclónica ii estado
Apéndice 2: Lista de especificaciones C
epiléptico Focal
asociaciones en las que SE es una parte integral
del Síndrome de Down, la Entidad, o es un
síntoma con fuertes implicaciones clínicas (lista 1 epilepsia parcial continua (EPC) de continua Kojevnikov 2
es incompleta andwill Sea Aura
3 estado epiléptico límbico (estado psicomotor) epiléptico 4
Hemiconvulsive estado con hemiparesia
Elaborado)
5 Definición de las crisis epilépticas y epilepsia 2005:
el estado de ausencia en el cromosoma 20 Anillo síndrome. El síndrome de Definición de una convulsión: “ Una crisis epiléptica es una tran-
Angelman. epilepsia estado de ausencia. 37 ocurrencia sient de signos y / o síntomas debido a la actividad neuronal
excesiva o síncrono anormal en el cerebro. El término transitorio se
utiliza como demarcada en el tiempo, con un comienzo y un final claro. ”

Apéndice 3: Anterior Definiciones y Clasi fi

b Definición del estado epiléptico: Aunque no es ningún
caciones de estado epiléptico por ILAE-Af fi definición formal en el informe, se define como SE “ una circunstancia
liated especial con convulsiones prolongadas o recurrentes. ”
grupos
6 Informe del Grupo de Clasificación ILAE Core 2006:
1 Clasificación de las convulsiones 1970 (aprobada por la ILAE
una definición: No existe una definición formal de la SE en el
Asamblea General): una Definición de SE: “. . . una convulsión persiste durante un
2006 informe, en lugar SE se describe como “ el fracaso de los mecanismos
sufi-
homeostáticos convulsiones suprimir naturales responsables de la terminación
longitud ciente de tiempo o se repite con la frecuencia suficiente para
de las convulsiones. . . . Independientemente de la definición operacionalizado
producir una condición epiléptica fija y duradera ( “ estado ” implica un
específico, sin embargo, los mecanismos implicados en la iniciación y
estado fijo o duradera). ”
propagación de los diferentes tipos de estado epiléptico son, en general,
b Clasificación de SE: “ Estado puede ser dividido en par-
similares a las de auto limitado eventos ictal, pero los factores adicionales que
TiAl (por ejemplo, Jacksonian), o generalizada (por ejemplo, el estado de ausencia o
deben tenerse en cuenta en la determinación de los criterios para la
tónico - estado clónicas), o (tipos unilaterales por ejemplo, hemiclónicos). ”
clasificación incluir:

2 Clasificación de las convulsiones revisadas 1981 (aprobación del

asamblea general ILAE): a Definición: “. . . una convulsión persiste durante un
• Diferentes mecanismos que pueden prevenir la terminación de
convulsiones, por ejemplo, los mecanismos que impiden la inhibición
suficiente
activa, la desincronización de los vertidos hipersincrónicas, y el bloque
longitud de tiempo o se repite con frecuencia suficiente como para que la
de la despolarización.
recuperación entre los ataques no se produce. ”

b Clasificación: “ Estado puede ser dividido en parciales

• características progresivas que contribuyen a trastornos cerebrales
funcionales y estructurales posteriores.
(Por ejemplo, Jacksonian), o generalizada (por ejemplo, el estado de ausencia o

tónico - estado clónicas). Cuando se produce el estado del motor muy localizada,
• factores madurativos ”
b clasificación: La propuesta del grupo central reco-
que se conoce como epilepsia parcial continua. ”
noce nueve tipos de SE
i epilepsia parcial continua (EPC) de Kojevnikov ii área motora
3 Glosario de términos descriptivos 2001:
suplementaria (SMA) status epilepticus iii continua Aura
Definición de un estado epiléptico: “ Una convulsión que shows
no hay signos clínicos de arresto después de una duración que abarca la gran
iv focal Dyscognitive (psicomotor, complejo parcial)
mayoría de los ataques de ese tipo en la mayoría de los pacientes o
estado epiléptico v Tonic - clónicas
convulsiones recurrentes y sin reanudación interictal de la función del sistema
estado epiléptico vi Ausencia de estado
nervioso central de referencia. ”
epiléptico vii mioclónica estado epiléptico
viii Tonic estado epiléptico ix estado
4 esquema de diagnóstico para las personas con crisis epilépticas y
epiléptico sutil
con la epilepsia 2001:
una clasificación: los tipos de convulsiones continuas: i
generalizada estado epiléptico

Epilepsia, 56 (10): 1515-1523, 2015

doi: 10.1111 / epi.13121