Sindrome de Guillain Barre

Dra. Inés Caro Kahn MD

Neuropediatra
Instituto de Salud del Niño-UNMSM- UPC
Ministerio de Salud
Síndrome de Guillan Barre
Síndrome de Guillan Barre
DEFINICION
 DEFINICION SINDROMICA
Parálisis Flácida Aguda

• Instalación aguda: Menos de 5 días

• Disminución o perdida de fuerza muscular
( debilidad) de una, dos, o las 4 extremidades
• A veces compromiso de pares craneales
• Menores de 15 años
Parálisis Flácida Aguda
 Definicion
Síndrome de Guillain Barre

• Polineuropatia desmielinizante aguda

• Primera causa de parálisis flácida aguda
Síndrome de Guillan Barre
EPIDEMIOLOGIA
 Virus Zika

• La infección por virus Zika ha

emergido en America Latina
como un importante
problema asociado a
Sindrome de Guillain Barre el
cual puede dejar muertes y
microcefalia en Recién
Nacidos

PAHO, Neurologycal síndrome, congenital malformations and Zika virus infection

implications for public health in The Americas. Epidemiological Alert. 2015
Zika Virus as a Cause of Neurologic Disorders Nathalie Broutet, M.D., Ph.D., Fabienne Krauer, M.Sc., Maurane Riesen, M.Sc.,
Asheena Khalakdina, Ph.D., Maria Almiron, M.Sc., Sylvain Aldighieri, M.D., Marcos Espinal, M.D., Nicola Low, M.D., and Christopher
Dye, D.Phil. The New England Journal of Medicine Downloaded from nejm.org on April 11, 2016.
Reporte del primer caso de síndrome de Guillain-Barré
después de una infección de virus Zika
Durante la co-epidemia de Virus Zika, DEN 1 y DEN3
en la polinesia francesa - 2013
Rev Neurol 2016;
62 (7): 317-328
 Síndrome de Guillan Barre
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO
 DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO
Parálisis Flácida Aguda
Musculo
MIOPATIAS

MIELITIS
TRANSVERSA

Motoneurona
(2da neurona)
Asta anterior Placa mioneural

Raíces nerviosas y
nervios periféricos MIASTENIA GRAVIS
POLIOMIELITIS BOTULISMO

POLIRRADICULONEURITIS
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO
Síndrome de Guillian Barre

Raíces nerviosas y
nervios periféricos
Síndrome de Guillan Barre
FISIOPATOLOGIA
 FISIOPATOLOGIA
Síndrome de Guillian Barre
• Proceso post- infeccioso
inflamatorio
• Autoinmune: Reacción
antígeno anticuerpos
• Destrucción de la mielina
de los nervios periféricos
(Desmielinizacion)
Síndrome de Guillan Barre
ETIOLOGIA
 ETIOLOGIA
Síndrome de Guillian Barre
• Campilobacter Yeyuni
• Mycoplasma pneumoniae
• Virus hepatitis, Herpes
• Mononucleosis infecciosa
• Infección por VIH
• Asociado a Vacunación (antirrábica CRL, influenza?)
• Enfermedades sistémicas
• Cirugía
• Flavivirus: Virus Zika
Síndrome de Guillan Barre
CLINICA
Rev Neurol 2016;
62 (7): 317-328
 Examen función motora

• Motilidad activa
– Espontanea
– Provocada
• Tono muscular
– Distal
– Proximal
– Axial
• Fuerza muscular
– Distal
– Proximal
Examen función motora
Fuerza muscular
Déficit motor
 Examen Función Refleja

• ROT
– Rotuliano, Aquileo
– Cremasteriano
• Reflejos patológicos Ausente
– Clonus, Babinsky
• Reflejos primarios
– Moro, Prehension
 Examen sensibilidad

• Superficial
– Táctil
– Térmico dolorosa

• Profunda
Lesión medular aguda
Nivel sensitivo
 Lesión central vs Periférica
• 1ra neurona • 2da neurona
• Corticoespinal • Espinomuscular
• Hiper/Hipotonía • Hipotonía
• No hay atrofia • Atrofia
• Fuerza conservada o • Fuerza disminuida
disminuida
• Reflejos aumentados • Hiporreflexia, arreflexia
• Babinsky, clonus • No Babinsky, no clonus
• Retraso cognitivo • Cognición normal
 CLINICA
Síndrome de Guillian Barre

• Debilidad muscular progresiva

• Distal
• Bilateral
• Simétrico
• Ascendente
• Miembros inferiores o las 4 extremidades
• Grave: Insuficiencia respiratoria
 CLINICA
Síndrome de Guillian Barre

• Arreflexia , hiporreflexia
• Parestesias, adormecimiento, prurito
• Marcha inestable (Pseudoataxia)
• Hipotensión arterial
 CLINICA
Síndrome de Guillian Barre
• Disminución de la • Ausencia de reflejos
fuerza de inicio distal osteotendionosos
 CLINICA
Síndrome de Guillian Barre
Nivel sensitivo
Marcada asimetría de
síntomas
Disfunción esfinteriana
DIAGNOSTICO DUDOSO
persistente
Mas de 50 células en LCR:
Aparición de hiperreflexia y
clonus luego de un periodo
de arreflexia, nivel sensitivo.
Fiebre al inicio
 CLINICA
Síndrome de Guillian Barre
Formas atipicas

Síndrome de Fisher: Ataxia, oftalmoplejia, arreflexia

Cervico-faringo-braquial: Ptosis
Parálisis oculofaringea
Predominio paraparesia
Parálisis facial bilateral
Síndrome de Guillan Barre
DIAGNOSTICO

CLINICO
 DIAGNOSTICO
Síndrome de Guillian Barre

• Desmielinización: Enlentecimiento
Electromiografía marcado de la velocidad de
y velocidad de conducción
conducción nerviosa
• Axonal: Amplitud motora y/o sensitiva
disminuida
• LCR: Aumento de proteínas ( 2da
semana. No mas de 10 leucocitos

• Anticuerpos antigangliósidos:
Sangre: – GM1 y GM1b
• Serología con anticuerpos
Síndrome de Guillan Barre
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

CLINICO
 Lesión medular aguda

Inflamatorias
Infecciosas/ Posinfecciosas

CELULAS ASTA ANTERIOR POLIRRADICULONEURITIS

SUSTANCIA BLANCA ( Síndrome Guillan Barre)
Parálisis flácida aguda
Mielitis transversa CMV
Polio Epstein Barr
 Mielitis Transversa

Lesión de Medula Espinal

1ra neurona ( Vía piramidal) y 2da neurona (síntoma inicial)
POSTINFECCIOSA
 Parálisis Flácida Aguda
Clínica
Mielitis Transversa
• Paraparesia Miembros inferiores:
– Lesión dorso lumbar
• Cuadriparesia: 4 extremidades
– Lesión cervical
• Trastorno esfinteriano:
– Retención urinaria o urgencia
• Nivel sensitivo
• Signos piramidales:
– Inicio arreflexia, no clonus, no babinsky, flácida
– Posteriormente aparece clonus, babinsky, ROT++
 Parálisis Flácida Aguda
Clínica
MIELITIS TRANSVERSA

Hiperseñal medular : edema

Nivel sensitivo
Trastorno esfínteres
 Poliomielitis

Motoneurona
(2da neurona)
Asta anterior

Infección viral:
Virus polio: salvaje, vacunal
Enterovirus
NEUROFAGIA : Destrucción neurona
 Lactante Hipotónico
Hipotonía periférica

Poliomielitis

Parálisis Arreflexia Linfocitosis LCR Atrofia

Fiebre secuelar
asimétrica

Muestra de heces
Análisis molecular
Lactante Hipotonico
Poliomielitis
 Parálisis Flácida Aguda
Diagnostico topográfico
Botulismo

Placa mioneural
 Lactante Hipotónico
Hipotonía periférica

Botulismo

Estreñimiento Disfagia Hipotonia Apnea

descendente Soporte
Midriasis Babeo Muerte subita ventilatorio
(musculo liso) Llanto débil

Toxina evita liberación de Ach

Alimentos
Lactante Hipotonico
Botulismo
 Parálisis Flácida Aguda
Diagnostico topográfico
Miositis

Musculo
 Parálisis Flácida Aguda
Diagnostico Clinico
MIOSITIS
• Precedido de proceso viral
• Dolor muscular simétrico intenso
• Incapacidad funcional
• Hipersensibilidad músculos pantorrillas
• ROT presentes
• DX: CPK 10 veces mas
• TX: Reposo
 Vigilancia Parálisis Flácida
Objetivo:
Erradicar la polio del mundo

S. Guillain Barre
Polio Botulismo

Mielitis Transversa

Resultado:
Incluir todos los casos de
probable poliomielitis
Síndrome de Guillan Barre
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO
Síndrome de Guillian Barre

• Monitorización cuidadosa de la funcion

respiratoria
• Intubación si capacidad vital disminuye menos
del 50%
• Corticoides no utiles
• Plasmaferesis
• Inmunoglobulinas EV aceleran la recuperacion
Complicaciones Neurológicas
Virus Zika

GRACIAS POR SU ATENCIÓN

inecaro@insn.gob.pe