Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Abstrak
Autoimmune anemia hemolytic (AIHA) adalah sebuah kelainan pada sel darah merah yang ditandai dengan kerusakan
eritrosit oleh autoantibodi dalam tubuh pasien. AIHA bisa terjadi pada penderita-penderita Systemic Lupus Erythematosus
(SLE). Seorang perempuan, 21 tahun datang ke Unit Gawat Darurat Rumah Sakit Jendral Ahmad Yani kota Metro dengan
keluhan lemas seluruh tubuh disertai dengan gejala nyeri sendi, nyeri perut, nyeri kepala dan riwayat sindrom nefrotik
berulang. Pada pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva anemis, malar rash, nyeri pada regio epigastrium, limpa di
Schuffner 3 dan nyeri ketika sendi digerakkan. Pada pemeriksaan laboratorium, Hemoglobin (Hb) pasien 7,6 g/dL, pada
pemeriksaan morfologi apusan darah tepi ditemukan anemia normositik normokromik suggest anemia hemolitik, dan
coombs test dengan hasil positif. Pasien disarankan untuk melakukan pemeriksaan profil ANA, haptoglobin. Pasien diterapi
dengan IVFD RL 2000 cc/24 jam, methylprednisolone 125 mg/12 jam injeksi, transfusi PRC sampai dengan Hb 12 g/dL dan
pengawasan saat transfusi serta pengukuran tanda-tanda vital berkala. Pasien dirawat selama satu minggu di ruang
penyakit dalam dan hasil ANA test positif. Pasien pulang dengan perbaikan kondisi serta kadar Hb mencapai 12,5 g/dL .
Korespondensi: Deborah Natasha, alamat Jl. Maulana Yusuf no. 22 BandarLampung, HP. 082280559731 e-mail:
deborah.natasha28@gmail.com
laju respirasi dua puluh kali per menit, suhu adalah berupa cairan Ringer Laktat 2000 cc per
tubuh 36,7 derajat celsius, status gizi baik, 24 jam, methylprednisolon 2x125 mg
activity daily living (ADLs) dinilai mandiri, intravena, Parasetamol 3x500 mg per oral dan
konjungtiva kedua mata anemis, leher dalam Ranitidin 2x150 mg intravena, serta PRC
batas normal, status neurologis dalam batas sampai dengan Hb pasien 12 g/dL. Transfusi
normal. Pada pemeriksaan kulit diperoleh kulit dilakukan setelah hasil uji silang serasi (cross
wajah kemerahan bilateral pada daerah pipi. match) keluar dan pada pemeriksaan hasilnya
Pada pemeriksaan thoraks pasien adalah reaksi silang minor incompatible lalu
didapatkan inspeksi gerakan dinding dada pasien ditransfusikan PRC yang tidak memiliki
simetris dan tidak ada retraksi, fremitus vokal reaksi silang.
simetris pada paru kiri dan kanan, perkusi Pasien diobservasi dan di-follow up
sonor di semua lapang paru, auskultasi suara selama tujuh hari, dengan hari pertama
napas vesikuler, tidak terdapat suara ronkhi tanggal 11 Juni 2016 pasien masih mengeluh
dan bunyi jantung I dan II normal tanpa lemas dan nyeri pada persendian dan saat
disertai suara murmur. diperiksa, konjungtiva tampak anemis. Pada
Pada pemeriksaan abdomen didapatkan hari kedua tanggal 12 Juni 2016, keluhan nyeri
kesan normal pada inspeksi, bising usus sendi dan lemas masih dirasakan oleh pasien,
normal, nyeri tekan pada palpasi regio terapi belum berubah dan ditambah transfusi
epigastrium, pada palpasi limpa juga teraba PRC 2 pack. Pada hari ketiga tanggal 13 Juni
pada Schuffner 3 dan pada perkusi didapatkan 2016, pasien juga ditransfusi PRC 1 pack serta
timpani tanpa adanya tanda-tanda kelainan. pada saat proses transfusi, tanda-tanda vital
Pada pemeriksaan ekstremitas didapatkan dan keadaan pasien diobservasi secara ketat.
nyeri saat pasien melakukan range of motion Pada hari keempat tanggal 14 Juni 2016,
aktif. Pada pemeriksaan laboratorium keluhan nyeri sendi dan lemas mulai
didapatkan hemoglobin (Hb) 7,6 g/dL, leukosit berkurang, konjungtiva tidak anemis. Terapi
3000/µL, hematokrit (Ht) 18%, trombosit belum berubah, pasien juga ditransfusi PRC 1
336.000/µL. Pada pasien ini dilakukan pack serta pada saat proses transfusi, tanda-
pemeriksaan morfologi apusan darah tepi tanda vital dan keadaan pasien diobservasi
(ADT) didapatkan gambaran berupa sferosit, secara ketat. Pada hari kelima tanggal 15 Juni
serta polikromasi dan pada kesimpulan 2016, keluhan lemas dan nyeri sendi sudah
diperoleh anemia normositik normokromik berkurang, pasien dapat menggerakkan sendi
suggest anemia hemolitik, dari hasil Coombs tanpa merasa sakit. Pada hari keenam tanggal
test didapatkan positif. Pasien juga dianjurkan 16 Juni 2016, pasien sudah tidak memiliki
untuk dilakukan pemeriksaan profil ANA, LDH, keluhan dan kembali ditransfusi PRC 1 pack
serta kadar haptoglobin. serta direncanakan pemeriksaan darah
Pasien didiagnosis kerja dengan AIHA lengkap keesokan hari serta pengambilan hasil
pada penderita SLE. Sementara pasien ANA test. Pada hari ketujuh tanggal 17 Juni
menunggu hasil profil ANA, pasien diterapi 2016, kondisi pasien membaik, tidak ada
selama satu minggu untuk mengatasi keluhan, pasien juga dicek darah lengkap dan
gejalanya. Pada terapi non-medikamentosa, diperoleh Hb 12,5 g/dL dan hasil ANA test
pasien dianjurkan untuk bed rest untuk menunjukkan hasil positif SLE. Pasien dirawat
sementara waktu, penggunaan tabir surya dan hingga hari ketujuh dengan kondisi mengalami
pelindung tubuh pada kulit ketika berada di perbaikan serta dianjurkan untuk kontrol
bawah matahari, edukasi mengenai penyakit terapi ke Poli Penyakit Dalam seminggu
pada pasien dan keluarga. Terapi selanjutnya.
medikamentosa yang diberikan pada pasien
haptoglobin akan turun pada pasien anemia secara intavena per hari selama tiga hari),
hemolitik.11 azathriopine (<2mg/kg/hari), siklofosfamid
Pemeriksaan Direct Antiglobulin (<2mg/kg) atau splenektomi (keberhasilan
Test/Coombs test merupakan suatu hingga 60%). Pada AIHA yang refrakter,
pemeriksaan yang cukup sensitif adanya AIHA. alternatif pengobatan lain meliputi
Coombs test bertujuan untuk menunjukkan imunoglobulin intravena, danazol,
14,15
adanya antibodi atau komplemen pada mycophenolate dan rituximab. Pasien juga
permukaan eritrosit. Pemeriksaan ini diberikan terapi Ranitidin 2x150 mg untuk
menggunakan darah pasien yang dicampur mencegah terjadinya stress ulcer dan
dengan antibodi kelinci yang melawan IgG atau Parasetamol 3x500 mg sebagai antinyeri.
C3 manusia. Hasil tes positif menunjukkan Selain tatalaksana farmakologis, pasien
adanya aglutinasi antara antibodi penderita juga diberikan edukasi mengenai The Systemic
atau eritrosit yang diliputi komplemen dengan Lupus Erythomatosus Disease Index (Mex-
serum anti-IgG atau anti-C3. Pada pemeriksaan SLEDAI) sebelum pasien pulang, suatu
lebih lanjut akan dilihat apakah aglutinasinya penilaian mengenai kualitas hidup pasien SLE
dengan anti-IgG (pada AIHA warm type) atau yang berfungsi untuk memonitoring
anti-C3 (pada AIHA cold type).12 progresivitas penyakit SLE yang diderita
Pendekatan tatalaksana AIHA meliputi pasien.16,17
pengobatan medikamentosa dan non-
medikamentosa. Pada pengobatan Simpulan
medikamentosa pasien ini, diberikan cairan AIHA akibat SLE merupakan masalah
yang jarang ditemui di praktik klinik sehari-hari.
Ringer Laktat 2000 cc per hari. Pasien ini juga
Oleh karena itu, pengetahuan mengenai
diberikan transfusi PRC sampai Hb 12 g/dL. pendekatan diagnosis dan terapi sangat
Menurut kepustakaan, transfusi sebaiknya penting untuk mencegah adanya misdiagnosis
dilakukan dengan pengawasan dan dianjurkan dan terapi. Pada kasus ini dapat disimpulkan
pada anemia yang mengancam nyawa dan bahwa penegakkan diagnosis dan
umumnya pada warm type diberikan ketika Hb penatalaksanaan AIHA sesuai dengan standar
kurang dari 5 g/dL. Penelitian pada 75-96% operasional prosedur di rumah sakit. Akan
tetapi, pada penatalaksanaan yang dilakukan di
pasien AIHA yang disebabkan oleh SLE akan
rumah sakit belum sesuai dengan referensi
berespon pada steroid (1 mg/kg/hari yang ada.
prednison atau steroid jenis lain yang
ekuivalen dibagi dalam beberapa dosis) Daftar Pustaka
sebagai agen imunosupresan. Umumnya tubuh 1. Park SH. Diagnosis and treatment of
akan memberikan respon 2-3 minggu autoimmune hemolytic anemia: classic
pengobatan. Steroid baru diturunkan dosisnya approach and recent advantages.
JBloodResearch. 2016;51(2):69-71.
atau di-taperring-off ketika kadar hematokrit
2. Salama A. Treatment options for primary
dalam darah mengalami peningkatan dan autoimmune hemolytic anemia: a short
kadar retikulosit menurun.13 comprehensive review. J Transfusion
Pada pasien ini diberikan dosis steroid Medicine Hemotherapy. 2015; 42(5):294-
Methylprednisolon (MP) 2x125 mg (1 vial 301.
mengandung 125 mg methylprednisolon yang 3. Cooling L, Boxer G, Simon R. Life
threatening autoimmune hemolytic
dilarutkan dalam 2 mL pelarut). Pada literatur,
anemia treated with manual whole blood
prednison 1 mg/kg/hari merupakan exchange with rapid clinical improvement.
pengobatan AIHA lini pertama dan apabila J Blood Disorders Transfusion. 2013;
tidak ada respon terhadap terapi, pemberian 4(5):1-6.
steroid dosis tinggi dianjurkan (1000 mg MP