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Enfrentamiento dependerá si
Hiperbilirrubienmia de predominio Indirecto
AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE Bb
Heredable
Defectos de la enzimáticos del GR
Déficit de 6-GPD
Déficit de piruvato kinasa
Hemoglobinopatías
α-Talasemia
β-talasemia
Hemoglobinas inestables
Anemia hemolítica congénita
Hiperbilirrubinemia indirecta
AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE Bb
Aumento de la circulación entero-hepática
Ictericia LM
Estenosis del píloro
Obstrucción intestinal
Otras causas de aumento
Sepsis
CID
Extravasación de sangre, hematomas
Policitemia
Macrosomía en hijo de madre diabética
Hiperbilirrubinemia indirecta
-Alimentación
EXAMEN FISICO
Signos Específicos
Fototerepia
Exanguineotransfusión
Ig
Fenobarbital
Otros fármacos
Manejo
Fototerapia
MECANISMO
Determinado por:
Niveles elevados de Bb causan necrosis celular,
alteración mitocondrial y apoptosis neuronal
Mayor tiempo de exposición, mayor daño
Suceptibilidad neuronal (período de diferenciación)
Impregnación de núcleos auditivos: hipoacusia y
sordera
Kernicterus
Cuadro anatomopatológico caracterizado por
impregnación de Bb en:
Globus pallidus
Núcleo subtalámico
Hipocampo
Sustancia nigra
Núcleos de pares craneanos (MOC, patético y
vestibular)
Encefalopatía Bilirrubínica
Cuadro clínico derivado de los efectos tóxicos
de la Bb en el SNC.
Forma clásica:
RNT con enfermedad hemolítica por
incompatibilidad Rh
Bb > 20 mg/dL más hemólisis
Riesgo:
RNT con factor de riesgo: >20 mg/dL
RNT sin hemólisis ni factor de riesgo: >25 mg/dL
Encefalopatía Bilirrubínica
Etapa aguda
Fase 1:
En primeros días: letargia, hipotonía, succión pobre,
llanto agudo y estupor
Fase 2:
Aparece hipertonía, opistótonos, fiebre y
convulsiones
Fase 3:
Después de la primera semana, espasticidad
disminuye, incluso llega a la normalidad
Encefalopatía Bilirrubínica
Etapa crónica
Durante primer año de vida o posterior
RDSM
Hipotonía con reflejos aumentados
Espasticidad
Signos extrapiramidales, mov. Atetósicos
Sordera total o hipoacusia
Alteraciones oculomotoras (estrabismo y nistagmo)
Hipoplasia dental
Retardo mental
Encefalopatía Bilirrubínica
Kernicterus clásico de presentación actual rara
Signos agudos leves, no se perciben
Diagnóstico retrospectivo con las secuelas,
antecedente e imágenes.
Últimos años con aumento de incidencia
Menos de la mitad asociado a hemólisis
Factores relacionados:
Disminución de valoración de ictericia
Alta precoz
Falla seguimiento postnatal
Introducción
Avances en el manejo de la Hiperbili traen como
consecuencia disminución de la Encefalopatía
Bilirrubínica principalmente en RNT
Kernicterus aparecería con elevados niveles de Bb
1960's Kernicterus en RNPT con valores normales o
levemente elevados de Bb: manejo intensivo con
fototerapia precoz y ET
1990's baja incidencia
Continua y progresiva aparición de Kernicterus en
RNPT con Bb levemente elevados
¿Subdiagnóstico por cuadro poco florido y con pobre
laboratorio?
Objetivo