AUTORIA E COLABORAÇÃO

Fernanda Maria Santos

Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP).
Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e
Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-
-FMUSP).

Marcos Laércio Pontes Reis

Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica
pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de
Saúde Santa Marcelina e mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universida-
de Federal de São Paulo (UNIFESP).

Fábio Freire José

Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Mé-
dica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da
disciplina de Clínica Médica e preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.

Kelly Roveran Genga

Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa
de Saúde Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em
Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE).

Walter Moisés Tobias Braga

Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica
pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Uni-
versidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela
Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH).

Atualização 2015

Marcos Laércio Pontes Reis

 APRESENTAÇÃO

O estudante de Medicina, pela área escolhida considerado um apai-

xonado por desafios, depois de anos submetido a aulas teóricas e plantões
em diversos blocos deve enfrentar uma maratona ainda maior: a escolha
de uma especialização, seguida da conquista do ingresso em um centro e
programa de Residência Médica de renome. Mas isso só é possível com o
auxílio de um material didático prático, bem estruturado e preparado por
quem é especialista no assunto, e a Coleção SIC Principais Temas para Provas
de Residência Médica 2015, da qual fazem parte os 31 volumes da Coleção
SIC Extensivo, foi desenvolvida nesse contexto. Os capítulos baseiam-se nos
temas exigidos nas provas dos principais concursos do Brasil, ao passo que
os casos clínicos e as questões são comentados a fim de oferecer a interpre-
tação mais segura possível de cada resposta.

Bons estudos!

Direção Medcel
A medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma ...................... 19
1. Análise do hemograma .................................................. 19
2. Eritrograma .................................................................... 19
3. Leucograma.................................................................... 21
4. Plaquetograma............................................................... 25
5. Hemograma nas leucemias agudas ............................... 25
6. Hemograma nas asplenias ............................................. 26
7. Resumo .......................................................................... 26
Capítulo 2 - Anemias .............................................................. 29
1. Conceitos gerais ............................................................. 29
2. Hematopoese................................................................. 29
3. Composição do eritrócito .............................................. 31
res-
4. Mecanismos adaptativos ............................................... 33
erial
5. Quadro clínico ............................................................... 33
são 6. Investigação etiológica e classificação .......................... 34
e se 7. Resumo .......................................................................... 38
Capítulo 3 - Anemias por deficiência de produção ....... 39
1. Conceitos gerais ............................................................. 39
2. Anemia da insuficiência renal crônica ........................... 39
3. Anemias das doenças endócrinas ................................. 40
4. Anemia por deficiência de ferro .................................... 40
5. Anemia de doença crônica ........................................... 45
6. Anemias sideroblásticas................................................. 47
7. Anemia megaloblástica .................................................. 48
8. Aplasia pura da série vermelha .................................... 52
9. Resumo .......................................................................... 53
Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas ............................................................... 57
1. Anemia pós-hemorrágica .............................................. 57
do 2. Anemias hemolíticas ..................................................... 57
de, 3. Anemia falciforme.......................................................... 59
ça! 4. Hemoglobinopatia C ...................................................... 67
5. Hemoglobinas instáveis ................................................. 67
6. Talassemias .................................................................... 68
7. Esferocitose hereditária e outras doenças da
egre
membrana eritrocitária ................................................. 71
8. Deficiência de G6PD e piruvatoquinase ........................ 72
9. Hemoglobinúria paroxística noturna ............................. 74
10. Anemia hemolítica autoimune .................................... 75
11. Anemias hemolíticas microangiopáticas ..................... 76
12. Resumo ........................................................................ 77
Capítulo 5 - Pancitopenias ................................................... 79
1. Introdução...................................................................... 79
2. Anemia aplásica ............................................................. 79
3. Síndromes mielodisplásicas ........................................... 81
4. Resumo .......................................................................... 83
m.br
ÍNDICE
Capítulo 6 - Abordagem inicial da hemostasia e
trombose ................................................................................. 85
1. Introdução e fisiologia da coagulação ........................... 85
2. Resumo .......................................................................... 89
Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia primária ............ 91
1. Introdução...................................................................... 91
2. Trombocitopenias .......................................................... 92
3. Resumo ........................................................................ 100
Capítulo 8 - Distúrbios das hemostasias secundária
e terciária ................................................................................ 101
I. Distúrbios da hemostasia secundária ........................... 101
- Introdução e considerações gerais ................................ 101
II. Distúrbios da hemostasia terciária .............................. 106
1. Introdução.................................................................... 106
2. Resumo ........................................................................ 106
Capítulo 9 - Trombofilias .................................................... 109
1. Introdução.................................................................... 109
2. Resumo ........................................................................ 114
Capítulo 10 - Visão geral das neoplasias
hematológicas ........................................................................ 115
1. Introdução.................................................................... 115
2. Neoplasias mieloides ................................................... 115
3. Neoplasias linfoides ..................................................... 115
4. Resumo ........................................................................ 116
Capítulo 11 - Leucemias agudas ......................................... 117
1. Introdução.................................................................... 117
2. Leucemia mieloide aguda ............................................ 118
3. Leucemia linfoide aguda .............................................. 122
4. Leucemia linfoide aguda na infância ........................... 124
5. Diagnóstico .................................................................. 124
6. Prognóstico e evolução ............................................... 125
7. Tratamento................................................................... 125
8. Complicações clínicas .................................................. 127
9. Resumo ........................................................................ 129
Capítulo 12 - Leucemias crônicas ...................................... 131
1. Leucemia mieloide crônica .......................................... 131
2. Leucemia linfoide crônica ............................................ 135
3. Resumo ........................................................................ 137
Capítulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas
(não LMC).................................................................................. 139
1. Introdução.................................................................... 139
2. Policitemia vera............................................................ 139
3. Trombocitemia essencial ............................................. 142
4. Mielofibrose.................................................................. 144
5. Resumo......................................................................... 146
Capítulo 14 - Linfomas . . ........................................................ 147
1. Introdução..................................................................... 147
2. Abordagem do paciente............................................... 147
3. Linfoma de Hodgkin...................................................... 149
4. Linfoma não Hodgkin.................................................... 151
5. Diferenças clínicas......................................................... 158
6. Resumo......................................................................... 158
Capítulo 15 - Mieloma múltiplo . . ........................................... 159
1. Introdução..................................................................... 159
2. Fisiopatologia................................................................ 160
3. Tipos de mieloma......................................................... 163
4. Quadro clínico............................................................... 163
5. Exames laboratoriais . .................................................. 163
6. Critérios de diagnóstico ............................................... 164
7. Estadiamento e prognóstico ........................................ 165
8. Variantes de importância clínica da doença dos
plasmócitos.................................................................. 165
9. Tratamento.................................................................... 166
10. Resumo....................................................................... 168
Capítulo 16 - Hemoterapia . . .................................................. 169
1. Introdução..................................................................... 169
2. Indicações de transfusões............................................ 169
3. Autotransfusão............................................................. 172
4. Manipulação de hemocomponentes........................... 173
5. Procedimentos especiais.............................................. 173
6. Reações transfusionais................................................. 175
7. Resumo......................................................................... 178
Capítulo 17 - Transplante de células-tronco
hematopoéticas..................................................................... 179
1. Introdução..................................................................... 179
2. Modalidades................................................................. 179
3. Fontes de células.......................................................... 179
4. Técnicas de coleta......................................................... 180
5. Triagem do doador....................................................... 180
6. Indicações..................................................................... 181
7. Condicionamento pré-transplante............................... 181
8. Infusão das células progenitoras hematopoéticas....... 182
9. Complicações pós-TCTH............................................... 182
10. Doadores não aparentados........................................ 186
11. Resumo....................................................................... 186
Casos clínicos......................................................................... 189
QUESTÕES
Cap. 1 - Interpretação do hemograma............................. 207
Cap. 2 - Anemias............................................................... 208
Cap. 3 - Anemias por deficiência de produção................ 212
Cap. 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas... 218
Cap. 5 - Pancitopenias...................................................... 229
Cap. 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose... 230
Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia primária..................... 234
Cap. 8 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária... 240
Cap. 9 - Trombofilias......................................................... 241
Cap. 10 - Visão geral das neoplasias hematológicas........ 242
Cap. 11 - Leucemias agudas............................................. 242
Cap. 12 - Leucemias crônicas........................................... 246
Cap. 13 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC)........ 247
Cap. 14 - Linfomas............................................................ 248
Cap. 15 - Mieloma múltiplo.............................................. 251
Cap. 16 - Hemoterapia..................................................... 254
Cap. 17 - Transplante de células-tronco hematopoéticas...... 257
Outros temas.................................................................... 257
COMENTÁRIOS
Cap. 1 - Interpretação do hemograma............................. 261
Cap. 2 - Anemias............................................................... 262
Cap. 3 - Anemias por deficiência de produção................ 266
Cap. 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas...... 272
Cap. 5 - Pancitopenias...................................................... 284
Cap. 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose... 285
Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia primária..................... 290
Cap. 8 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária... 297
Cap. 9 - Trombofilias......................................................... 297
Cap. 10 - Visão geral das neoplasias hematológicas........ 299
Cap. 11 - Leucemias agudas............................................. 299
Cap. 12 - Leucemias crônicas........................................... 303
Cap. 13 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC)........ 304
Cap. 14 - Linfomas............................................................ 305
Cap. 15 - Mieloma múltiplo.............................................. 308
Cap. 16 - Hemoterapia..................................................... 312
Cap. 17 - Transplante de células-tronco hematopoéticas... 315
Outros temas.................................................................... 315
Referências bibliográficas................................................. 319
O capítulo de Neutropenia febril está no livro
de Infectologia vol. 1

Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis / Fábio Freire José
1. Análise do hemograma
O hemograma corresponde a um conjunto de testes
laboratoriais que estabelece os aspectos quantitativos e
qualitativos dos elementos celulares do sangue: eritró-
citos (eritrograma), leucócitos (leucograma) e plaquetas
(plaquetograma). Deve ser colhido em tubo contendo
anticoagulante EDTA (tampa roxa) e pode ser feito ma-
nualmente (contagem de glóbulos no microscópio, cen-
trifugação para o hematócrito – Ht –, colorímetro para a
hemoglobina – Hb – e análise do sangue periférico) ou de
forma automatizada (contadores eletrônicos). A conta-
gem de eritrócitos, leucócitos e plaquetas, de forma au-
tomatizada, é feita basicamente por meio de leitor ópti-
co que interpreta o volume (tamanho) e a complexidade
(granulação) de cada célula. Mesmo os contadores mais
modernos não dispensam a microscopia, pois, quando
apresentam dúvidas (alertadas pelo aparelho como ban-
deiras ou flags) na identificação das células, elas preci-
sam ser esclarecidas.
2. Eritrograma
A - Contagem de eritrócitos
Determinação do número de eritrócitos por mm3 de
sangue.
Normal:
- Homem: 4.400.000 a 6.000.000/mm3;
- Mulher: 3.900.000 a 5.400.000/mm3.
Pode-se ter anemia com contagem normal ou aumen-
tada de eritrócitos, esta última situação especialmente nas
talassemias.
CAPÍTULO 1
HEMATOLOGIA
Interpretação do hemograma
B - Dosagem de hemoglobina
Determinação da quantidade total de Hb por meio da
lise das hemácias e da determinação do valor por espectro-
fotometria.
Normal:
- Homem: 14 a 18g/dL;
- Mulher: 12 a 16g/dL.
Em crianças com idade entre 6 e 14 anos, têm-se em
média 12g/dL e, em gestantes e crianças entre 6 meses e 6
anos, média de 11g/dL.
É importante destacar que esses valores são uma média
mundial, podendo haver variedades geográficas e popula-
cionais.
Quando abaixo do valor normal para idade, sexo e alti-
tude, diz-se estar diante de quadro de anemia; quando aci-
ma, trata-se de poliglobulia, que pode ser primária (no caso
das doenças mieloproliferativas crônicas, em especial a po-
licitemia vera) ou secundária (aumento da eritropoetina em
situações de hipoxemia crônica ou tumores produtores de
eritropoetina).
C - Hematócrito
É a proporção que o volume da massa eritrocitária ocu-
pa na amostra de sangue, estabelecida pela relação percen-
tual entre a massa eritrocitária e o plasma (Figura 1). Pode
ser determinado diretamente, por centrifugação, ou indire-
tamente, pelo cálculo:
Ht = E/VCM*
Com a apropriada correção de unidades.
* E = Eritrócitos; VCM = Volume Corpuscular Médio.
19

Figura 1 - Hematócrito
Normal:
- Homem: 40 a 54%;
- Mulher: 38 a 49%.
Valores abaixo do normal podem significar anemia ou
hemodiluição, enquanto aqueles acima do normal podem
corresponder a poliglobulia ou a desidratação. Indivíduos
desidratados com Ht normal podem estar anêmicos.
D - Volume corpuscular médio
Refere-se à média do volume de uma população de
eritrócitos. Pode ser obtido diretamente por impedân-
cia elétrica ou dispersão óptica, ou indiretamente, pelo
cálculo:
VCM = Ht/E
Tabela 1 - VCM
Normal 80 a 96fL (normocítica)
Microcitose, significando alteração na síntese
Valores abai-
de Hb (alteração da maturação citoplasmática),
consequente à diminuição da disponibilidade
xo do normal
de ferro (anemia ferropriva), da síntese de ca-
(<80fL)
deia globulínica (talassemias) ou da síntese do
heme
Macrocitose, decorrente de alteração do meta-
bolismo de ácidos nucleicos (anemia megalo-
Valores aci-
blástica), alteração na maturação dos eritrócitos
ma do nor-
(anemias megaloblásticas), reticulocitose (ane-
mal (>96fL)
mias hemolíticas, hemorragias agudas), entre
outros
O VCM pode estar falsamente aumentado (sem macro-
citose) pela presença de paraproteínas ou crioglobulinas,
que provocam aglutinação de hemácias (hemácias “em rou-
leaux” ou hemácias empilhadas).
E - Hemoglobina corpuscular média
Hemoglobina Corpuscular Média (HCM) é a média do
conteúdo (em peso) de Hb em uma população de eritróci-
tos. Pode ser obtida por método automático por meio da
derivação do VCM e da Concentração de Hemoglobina Cor-
puscular Média (CHCM) pelo laser ou pelo cálculo:
20
HCM = Hb/E
F - Concentração de hemoglobina corpuscular
média
A CHCM corresponde à média das concentrações inter-
nas de Hb de uma população de eritrócitos, sendo respon-
sável pela cor deles. Atualmente é um índice menos utiliza-
do do que o HCM, sendo obtido de forma direta, a laser, e
de forma indireta, pelo cálculo:
CHCM = HCM/VCM
Como HCM = Hb/E e VCM = Ht/E, então:
CHCM = Hb/Ht
O conteúdo de Hb em um eritrócito depende do seu
volume e da concentração de Hb dentro dele; portanto,
pode haver aumento de HCM com CHCM normal (na ma-
crocitose), sem caracterizar hipercromia, ou diminuição de
HCM com CHCM normal (na microcitose), sem caracterizar
hipocromia.
Tabela 2 - CHCM
Normal 32 a 36g/dL (normocrômica)
Eritrócito concentrado por diminuição
do “continente”: esferócito, trepanócito
Hipercromia
(falciforme), esquizócito (hemácias frag-
(CHCM >36g/dL)
mentadas) e equinócito (insuficiência
renal)
Por diminuição do conteúdo, pela diminui-
Hipocromia
ção da síntese de Hb: ferropenia, talasse-
(CHCM <32g/dL)
mia e anemia de doença crônica
G - Red cell distribution width
O Red cell Distribution Width (RDW) é um coeficiente
que revela numericamente a variação de volume dos eri-
trócitos (grau de anisocitose). Logo, quanto maior a varia-
ção das células entre si, maior o RDW. É bastante impor-
tante na classificação e no diagnóstico das anemias, pois
é o 1º índice a ser alterado nas anemias carenciais, auxi-
liando na suspeita da presença de fragmentos celulares e
de aglutinação.
Atenção
Valores abaixo do normal não têm significado clínico. Valores aci-
ma do normal indicam alteração na maturação eritrocitária ou
fragmentação eritrocitária. Via de regra, anemias carenciais por
ferro, folato e B12 estão associadas a RDW elevado.
Além dos valores hematimétricos mencionados, alguns
contadores automáticos fornecem histogramas ou citogra-
mas que possibilitam a avaliação do VCM e da CHCM de
forma gráfica, possibilitando a identificação de pequenas
subpopulações, ou seja, populações eritroides com tama-
nhos e cores diferentes.
 CAPÍTULO 9
HEMATOLOGIA

Trombofilias
Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis / Fábio Freire José

1. Introdução - Alguns quimioterápicos (talidomida, asparaginase);

- Infecção grave;
A trombose está relacionada ao desequilíbrio de um dos
- Acidente vascular cerebral;
fatores da chamada tríade de Virchow: estase sanguínea,
lesão endotelial e hipercoagulabilidade (Figura 1). Exem- - Infarto agudo do miocárdio.
plos comuns dessas situações são a cirurgia com longos
Pessoas com fatores de risco que sejam expostas a situ-
períodos de imobilização (estase), doenças hereditárias ou
ações de risco devem receber profilaxia para tromboembo-
adquiridas com redução das substâncias que atuam na mo-
lismo venoso (TEV).
dulação da cascata da coagulação ou fibrinólise, como a de-
ficiência de antitrombina (AT – alteração da coagulação), e a
arteriosclerose, que provoca alterações endoteliais severas
(lesão endotelial).
Em 80% dos casos de trombose, é possível identificar
um fator de risco para o evento trombótico e, em muitos
casos, detectar múltiplos fatores.
Tabela 1 - Risco para tromboembolismo venoso
- Idade >40 anos;
- Obesidade (índice de massa corpórea >35kg/m2);
- Diagnóstico de trombofilia hereditária;
- Varizes ou insuficiência arterial periférica;
- Câncer; Figura 1 - Tríade de Virchow
- Anemia falciforme e hemoglobinúria paroxística noturna;
- Insuficiência cardíaca congestiva classe funcional III/IV;
- História prévia de trombose;
A - Trombofilias hereditárias
- Síndrome nefrótica; Compreendem situações em que a trombose acontece
- Procedimento cirúrgico; por alteração de substâncias moduladoras da coagulação
- Imobilidade prolongada (estar acamado ou passar >50% do dia
ou fibrinólise, herdadas por meio de mutação genética,
deitado ou sentado, por mais de 72 horas); associada ou não a fatores desencadeantes. Os pacientes,
- Trauma;
uma vez tendo apresentado episódio de trombose, pode-
rão necessitar de anticoagulação por toda a vida, a depen-
- Gestação e puerpério;
der das circunstâncias nas quais a trombose ocorrer. As
- Uso de anticoncepcional oral ou reposição hormonal;
trombofilias hereditárias mais prevalentes são presença do

109
fator V de Leiden e da mutação do gene da protrombina,
que compreendem, juntas, 50 a 60% dos casos. As trombo-
filias hereditárias mais associadas a eventos trombóticos,
em ordem decrescente, são homozigose para o fator V de
Leiden, deficiência de AT e deficiência de proteína C.
O estudo para a pesquisa de trombofilias hereditárias
mais comuns consiste em pesquisa molecular do fator V de
Leiden e da mutação do gene da protrombina, dosagem de
AT, proteína C e proteína S, pesquisa molecular para a muta-
ção da enzima metilenotetra-hidrofolato-redutase (MTHFr)
– hiper-homocisteinemia.
Diante de evento trombótico, aqueles que devem ser
investigados para trombofilia hereditária são:
Tabela 2 - Itens de investigação
- Trombose idiopática;
- Trombose em indivíduos menores de 50 anos;
- História familiar de trombose (em familiares com menos de 50
anos);
- Trombose recorrente;
- Trombose em locais pouco comuns;
- Associação de trombose venosa e arterial;
- Tromboflebite migratória;
- Púrpura fulminante;
- Resistência a heparina.
a) Fator V de Leiden
Trata-se de uma mutação genética que resulta na for-
mação de fator V mutante, resistente à inativação pela
proteína C. Essa resistência é um dos principais fatores
de risco para TEV, sendo a mutação do fator V de Lei-
den uma das causas. A presença da mutação aumenta
o risco de doença trombótica em 3 a 10 vezes para he-
terozigotos e em 80 vezes para homozigotos, e é maior
quando associado a outros fatores de risco (utilização de
contraceptivos orais, gravidez, imobilização após cirur-
gias, traumatismo ou doenças malignas). Essa mutação
também favorece abortos espontâneos, e descreve-se
possível correlação com a síndrome microangiopática,
conhecida como síndrome HELLP.
Estima-se que, no Brasil, tal gene esteja presente em
cerca de 2 a 4% da população, e a detecção é feita por meio
da pesquisa da mutação por biologia molecular.
b) Deficiência de AT
Doença autossômica dominante, em que ocorre sínte-
se reduzida do inibidor dos fatores IIa, Xa, XIa e IXa. Como
a anticoagulação nos pacientes acometidos de trombose
é feita inicialmente pela heparina não fracionada, carac-
teristicamente esses indivíduos têm maior dificuldade de
alcançar níveis de anticoagulação, visto que a ação dessa
heparina depende da AT.
O diagnóstico é feito pela dosagem dos níveis da ativi-
dade de AT sérica.
110
c) Deficiência de proteína C
Doença autossômica dominante que pode apresentar-
-se sob 3 formas clínicas características, além da Trombose
Venosa Profunda (TVP):
Tabela 3 - Formas clínicas
- Tromboflebite superficial recorrente;
- Púrpura fulminante neonatal: ocorre em recém-nascidos com
deficiência grave, nos primeiros dias de vida, manifestando-se
como tromboses venosa e arterial extensas e rapidamente pro-
gressivas, culminando com coagulação intravascular dissemi-
nada (CIVD) e falência de múltiplos órgãos, caso não seja feita
a reposição do fator deficiente;
- Necrose cutânea induzida pela varfarina: necrose extensa e
rapidamente progressiva que acontece nos primeiros dias de
uso da varfarina (habitualmente, altas doses) em pacientes
com deficiência de proteína C, em razão do período transitório
inicial de hipercoagulabilidade, visto que a proteína C é depen-
dente da vitamina K;
- O diagnóstico é feito pela pesquisa da atividade da proteína C
sérica.
d) Hiper-homocisteinemia congênita
Decorre da mutação gênica da enzima MTHFr, necessá-
ria para a formação da metionina, a partir da homocisteí-
na, na presença de cobalamina e metiltetra-hidrofolato. Na
deficiência dessa enzima, acumula-se a homocisteína, que
é lesiva ao endotélio, predispondo a eventos trombóticos
venosos e/ou arteriais. Porém, se observa que a reposição
de vitaminas (B12, B6 e ácido fólico), com o objetivo de di-
minuir o nível sérico de homocisteína, não tem benefício na
prevenção secundária de eventos trombóticos.
B - Trombofilias adquiridas
- Como principais exemplos de trombofilia adquirida,
têm-se gestação e puerpério, associados ao risco de
trombose 6 vezes maior em razão de diversos fatores:
diminuição do nível sérico de proteína C, estase san-
guínea pela compressão uterina, imobilização prolon-
gada e obesidade;
- Cirurgia e trauma: devido à exposição de grande quan-
tidade de fator tecidual por lesão endotelial, imobili-
dade prolongada e patologia de base. O risco trombó-
tico é bastante aumentado em pacientes submetidos
a procedimento cirúrgico, principalmente cirurgias
ortopédica, vascular, neurológica e oncológica. Ou-
tros fatores de risco que aumentam ainda mais o risco
trombótico nessa população são idade, evento trom-
bótico prévio, trombofilia hereditária, tempo cirúrgico
e imobilização prolongada. Os pacientes devem rece-
ber profilaxia antitrombótica primária no período pós-
-operatório, pois, sem isso, o risco de TVP sintomática
e embolia pulmonar é bastante alto;
- Neoplasias malignas: decorrentes da exposição de
fator tecidual em células neoplásicas, levando à for-
CASOS CLÍNICOS
 HEMATOLOGIA

2014 - UNIFESP c) Qual é a conduta na Emergência?

1. Um homem de 24 anos, com diagnóstico de anemia falci-

forme, apresenta dor (nota 9 em 10) nos membros inferiores
há 1 dia. Fez uso de dipirona em casa sem melhora, por isso
procurou assistência médica. Nega febre e outros sintomas,
mas refere que a hemoglobina basal é de 8g/dL. Em uso de
ácido fólico, ao exame apresenta PA = 140x70mmHg, FC =
96bpm e SatO2 = 97% em ar ambiente. Encontra-se em regu-
lar estado geral, com fácies de dor, ictérico (1+/4+), afebril e
acianótico. A ausculta cardíaca revela sopro sistólico no foco
mitral, enquanto a ausculta pulmonar é normal. Além disso, 2014 - UNIFESP
abdome flácido, sem visceromegalias, membros inferiores
sem sinais flogísticos, e pulsos presentes e normais. Foram 3. Uma menina de 4 anos apresenta manchas roxas
solicitados exames gerais, exame de urina e raio x de tórax. pelo corpo há 2 dias e, hoje, sangramento nasal. Há
15 dias, apresentou febre e coriza, com diagnóstico de
a) Cite as 2 principais medidas terapêuticas iniciais. quadro viral. Não usou medicamentos e, ao exame físi-

CASOS CLÍNICOS
co, está em bom estado geral, corada, com petéquias
e equimoses disseminadas, além de fígado e baço
não palpáveis. O hemograma apresentou o seguinte
resultado: hemoglobina = 12g/dL; leucócitos = 7.500/
mm3, de distribuição normal; e contagem de plaquetas
= 5.000/mm3.

a) Qual é o diagnóstico mais provável?

2014 - UNIFESP
2. Um paciente de 5 anos tem diagnóstico de anemia falci-
forme desde os 2 meses de vida e chega ao pronto-socorro
com história de convulsão e hemiparesia do lado direito.

a) Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

2013 - FMUSP
4. Um menino de 8 anos, previamente hígido, é tra-
zido pela mãe ao pronto-socorro com queixa de apare-
cimento de manchas em todo o corpo há 2 dias. Esteve
resfriado há 1 semana, por 3 dias. Nega febre, vômitos,
sintomas respiratórios atuais ou alterações do hábi-
to intestinal ou urinário, mas relata também que esta
noite acordou com sangramento nasal que demorou a
b) Que exame deve ser solicitado para a confirmação
melhorar, somente cessando com compressas geladas.
diagnóstica?
Antecedente pessoal: vacinação adequada. Anteceden-
te familiar: mãe hipertensa. Sem outros antecedentes
mórbidos relevantes. Ao exame clínico, observa-se es-
colar em bom estado geral, corado, hidratado e afebril,
com peso no percentil 25, altura no percentil 50, PA =
92x64mmHg e pulso = 80bpm. O exame do tórax e do
abdome é normal. Não há adenomegalias palpáveis. A
Figura mostra as manchas observadas em todo o cor-
po, que não desaparecem à vitropressão. O restante do
exame clínico também é normal.

191
QUESTÕES
 HEMATOLOGIA

Interpretação do hemograma a) a imunoglobulina M (IgM) é uma molécula grande, de

2014 - HAC
1. Analise as afirmativas a seguir:
I - A velocidade de hemossedimentação pode estar au-
mentada nas anemias, que alteram as formas dos eritróci-
tos como a esferocitose e a falciforme.
II - As anemias ferropênicas são resultantes de deficiência
da síntese hemoglobínica pela elevada incorporação da
molécula de ferro na formação da estrutura do heme.
III - As proliferações linfoides agudas caracterizam-se pelo
elevado número de blastos mieloides no sangue periférico
e na medula óssea, e as proliferações linfoides crônicas
apresentam linfócitos com menor grau de diferenciação.
Está(ão) correta(s):
a) I, II
b) I, III
c) II, III
d) I, II, III
e) nenhuma das anteriores
 Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão
 Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder
2013 - SANTA CASA DE BH
2. Uma paciente de 24 anos procurou a unidade de pronto
atendimento por epistaxe leve, iniciada após desentendi-
mento com o marido (não houve agressão física). Foi iden-
tificada plaquetopenia (24.000), e a paciente, encaminhada
para internação. No hospital, a anamnese revelou uma jo-
vem sem comorbidades ou uso de medicamentos, sem his-
tória de sangramento prévio e sem queixas recentes antece-
alto peso molecular, que ativa o complemento pela via
clássica
b) a imunoglobulina A (IgA) predomina em secreções, pre-
sente na saliva e nas lágrimas
c) a imunoglobulina E (IgE) participa da resposta de hiper-
sensibilidade imediata (tipo I) e está envolvida nas res-
postas alérgicas e contra diversos parasitas
d) a imunoglobulina D (IgD) está presente em pequena
concentração no plasma e cruza a barreira placentária
e) a imunoglobulina G (IgG) representa cerca de 80% das
imunoglobulinas séricas e é a principal responsável pela
resposta imune secundária, após a reexposição ao antí-
geno
 Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão
 Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder
2013 - UFAM
4. Sobre o RDW (Red cell Distribution Width), assinale a
alternativa incorreta:
a) valores de normalidades estão entre 11 e 16%
b) corresponde a uma medida quantitativa da anisocitose
c) valores aumentados falam a favor de população eritroci-
tária homogênea
d) é obtido a partir do histograma de distribuição das he-
mácias de acordo com o volume das células
e) sua principal utilidade seria uma 1ª diferenciação entre
a anemia ferropriva e a betatalassemia heterozigótica
 Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão
 Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder
2012 - HECI

QUESTÕES
dendo o episódio de epistaxe. Foram solicitadas sorologias
para hepatites B e C, anti-HIV, FAN, todos negativos; além de 5. Dentre as patologias citadas, qual é o principal diagnós-
TSH normal. O esfregaço do sangue periférico estava normal. tico diferencial na interpretação do hemograma a seguir?
Confirmou-se a plaquetopenia (24.500) após a contagem ma-
Hemácias (milhões/mm3) 4
nual das plaquetas. Assinale a alternativa correta:
a) trata-se provavelmente de púrpura trombocitopênica Hemoglobina (g/dL) 12,4
imunológica, porém esse diagnóstico é de exclusão, o Hematócrito (em %) 37
que torna necessário o mielograma Vol. glob. média (µ )
3
78
b) a púrpura trombocitopênica trombótica é um diagnósti- Hem. glob. média (µg) 25,9
co alternativo a ser considerado, pela idade da paciente C. H. glob. média (%) 33,3
e pela manifestação hemorrágica
RDW 15,5
c) o tratamento inicial é a transfusão de plaquetas asso-
ciada a pulsoterapia, com metilprednisolona por 3 dias MPV 10,4
consecutivos Leucócitos (mm3) 12.100
d) na ausência de resposta à corticoterapia, pode-se consi- Neutrófilos 7% 847
derar a esplenectomia opção terapêutica Promielócitos 0% 0
 Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão Metamielócitos 0% 0
 Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder Mielócitos 0% 0
Bastões 0% 0
2013 - UFPR
Segmentados 7% 847
3. As imunoglobulinas são produtos de células B diferen-
Eosinófilos 2% 242
ciadas e responsáveis pela via humoral da resposta imune.
Sobre elas, é incorreto afirmar que: Basófilos 0% 0

207
COMENTÁRIOS

Interpretação do hemograma
Questão 1. A velocidade de hemossedimentação está au-
mentada na anemia falciforme, já que a hemácia falciforme
é cerca de 5 vezes mais viscosa do que uma hemácia nor-
mal; já na esferocitose, não se observa aumento da visco-
sidade. As anemias ferropênicas resultam da deficiência de
síntese hemoglobínica pela baixa incorporação da molécula
de ferro na formação da estrutura do heme. As prolifera-
ções linfoides agudas caracterizam-se pelo elevado número
de blastos linfoides no sangue periférico e na medula óssea,
e as proliferações linfoides crônicas apresentam linfócitos
maduros e bem diferenciados.
Gabarito = E
Questão 2. Uma paciente jovem, com quadro clínico com-
patível com distúrbio de hemostasia primária (apresenta
epistaxe – lembrar que a hemostasia primária cursa com
equimoses, petéquias, sangramento de trato gastrintesti-
nal e trato geniturinário, enquanto a hemostasia secundá-
ria cursa com hematomas e hemartroses), apresentando
exclusivamente plaquetopenia, com as principais causas
dessa alteração hematológica excluída (faltaram dosagem
de vitamina B12 e ácido fólico) e com esfregaço de sangue
periférico normal (ou seja, já se conclui que demais níveis
de hemograma devem estar normais).
Analisando as alternativas:
a) Incorreta. Não há dúvidas, a paciente deve ter púrpura
trombocitopênica idiopática. Assim, todas as opções ver-
sam sobre essa patologia, sempre um diagnóstico de exclu-
são, porém a solicitação de mielograma deve, usualmente,
ser realizada em só 3 situações: crianças (pela possibilidade
diagnóstica de leucose aguda), idosos (pela possibilidade de
mielodisplasia) e pacientes com púrpura trombocitopênica
refratários ao tratamento inicial (para exclusão diagnóstica
de outras patologias medulares).
b) Incorreta. Apesar dos nomes parecidos, a púrpura trom-
bocitopênica trombótica é a deficiência da enzima ADA-
MST-13, que faz que haja grandes multímeros de fator de
von Willebrand, resultando em anemia hemolítica microan-
giopática e trombose em microvasculatura. Assim, a pato-
logia evolui com consumo plaquetário com plaquetopenia,
anemia grave e esquizócitos no sangue periférico (as 2 últi-
mas características ausentes no enunciado).
c) Incorreta. Na forma idiopática, só se permite a transfusão
de plaquetas em situações de emergência, com sangramento
intenso e risco de vida, como em sangramento do sistema
nervoso central ou com repercussão hemodinâmica, ainda
assim a dose deve ser no mínimo duplicada (de 1 unidade de
plaquetas por quilo para 2 unidades de plaquetas por quilo).
d) Correta. Finalmente, o tratamento inicial de forma idio-
pática deve ser corticoterapia de 1ª linha (prednisona, de-
xametasona ou pulso com metilprednisolona), e, caso não
haja resposta, opta-se pela 2ª linha com esplenectomia,
após imunoglobulina intravenosa.
Gabarito = D
HEMATOLOGIA
Questão 3. Questão direta e conceitual, porém que aborda
um tema usualmente não cobrado na residência médica.
Analisando as alternativas:
a) Correta. A IgM é também conhecida como macroglobuli-
na, pelo seu peso molecular, com intensa capacidade de ati-
vação do complemento; uma única molécula, na superfície
de uma hemácia, é capaz de iniciar um processo hemolítico.
b) Correta. Classicamente a IgA se caracteriza pela imunida-
de das mucosas, presente na saliva, nas lágrimas, no colos-
tro e nos fluidos do trato gastrintestinal, nos tratos respira-
tório e urinário.
c) Correta. A IgE é chamada anticorpo reagente, denotando
sua associação a hipersensibilidade imediata. Em casos de
alergia e parasitoses, podem aumentar seu valor de 5 a 20
vezes.
d) Incorreta. Apesar da pequena concentração, a IgD tem a
habilidade única de funcionar como receptor de membrana
de células B, recrutando células B antígeno-específicos; não
possui, porém, difusibilidade placentária.
e) Correta. Finalmente, a IgG é a imunoglobulina em maior
quantidade no plasma, realmente responsável pela resposta
imune secundária, prontamente atravessando a barreira pla-
centária e conferindo imunidade passiva ao recém-nascido.
Gabarito = D
Questão 4. O RDW é um indicador de anisocitose, ou seja,
da variação do tamanho (ou volume) eritrocitário. Seus va-
lores normais giram ao redor de 11 a 14%, um pouco de
acordo com o equipamento utilizado, podendo chegar a
16%. Pode ser obtido pelo histograma da distribuição das
hemácias de acordo com seu volume e tem importância no
diferencial entre anemia ferropriva e betatalassemia minor.
Ambas se apresentam laboratorialmente como anemias mi-
crocíticas, porém aquela é caracterizada por grande hetero-
geneidade eritroide, ou seja, pela presença de anisocitose,
e esta, de maneira oposta, tem hemácias bastante homogê-
neas, com baixo grau de anisocitose.
Gabarito = C
Questão 5. Analisando as alternativas:
a) Incorreta. Na trombocitemia essencial, doença mielopro-
liferativa crônica junto com LMC, policitemia vera e mielo-
fibrose, há hiperproliferação da série mieloide, em especial
da série megacariocítica; logo, dever-se-iam encontrar pla-
quetose e/ou poliglobulia e/ou leucocitose com desvio es-
calonado (ou seja, todas as formas de leucócitos, indo até
blastos, às vezes); notar que, no caso, só há blastos e linfó-
COMENTÁRIOS
citos, o que não configura desvio à esquerda.
b) Incorreta. Na PTI, existe exclusivamente plaquetopenia,
não justificando assim a presença de blastos. c) Incorreta.
Na anemia ferropriva, cursa-se com anemia hipocrômica
e microcítica importante (inexistente no hemograma), po-
dendo evoluir com plaquetose.
d) Correta. O hemograma mostra discreta hipocromia e
limítrofe microcitose, com RDW normal, uma leucocitose
261