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ANOMALIAS DEL TUBO NEURAL

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Vania Andrea Sánchez Salazar

ANOMALIAS DEL TUBO NEURAL


Se trata de las anomalías del tubo neural o defectos del tubo neural (DTN).
Son “un grupo de enfermedades que aparecen en el bebé en gestación a nivel del cerebro y la médula espinal,
causadas por alteraciones en el desarrollo del tubo neural embrionario.
Las más comunes son la anencefalia (formación incompleta de cerebro y cráneo), la espina bífida (formación
incompleta de las vértebras o medula espinal).

Causas
“Los defectos del cierre del tubo neural son un grupo de
malformaciones congénitas, que resultan de una falla en el
cierre del tubo neural durante la embriogénesis temprana por la
interacción de factores genéticos y ambientales”.
La gran mayoría de los DTN tienen asidero en la falta de fusión
del tubo neural por acción de teratógenos entre las semanas
tercera a sexta aproximadamente del desarrollo intrauterino.

“Los resultados de dos estudios clínicos controlados al azar y varios estudios observacionales han demostrado
que un
50% o más de los DTN pueden ser evitados si las mujeres consumen un suplemento que contenga ácido fólico
antes y durante las primeras semanas del embarazo.”
La deficiencia de folatos, ocasiona un doble perjuicio sobre este proceso por vía directa, al no poder
desarrollarse con normalidad la división celular, y por vía indirecta (falta de eliminación) vía tHcy (concentración
de homocisteína total).
Aunque el mecanismo de acción de la tHcy no está del todo esclarecido, parece ser que, además de citotóxico
es, neurotóxico

Espina bífida oculta


La médula se conserva dentro del conducto y no hay saco externo, aunque pueden marcar el sitio de la lesión
un lipoma subcutáneo, un hoyuelo o un mechón de pelo en la piel suprayacente.

Va desde el simple disrafismo a patologías embriológicamente más complejas con compromiso ortopédico,
urológico y neurológico.
Características clínicas
• Malformación cutánea
• Sindrome neuromusculoesqueletico
• Trastorno esfinteriano
• Cifoescoliosis
• Dolor lumbar o en miembros

Meningocele
Sólo hay protrusión de la duramadre y la aracnoides a través del defecto en las
láminas vertebrales, que forma una tumefacción quística habitualmente a la
altura de la región lumbosacra; empero, la médula se conserva dentro del
conducto

Mielomeningocele

Es 10 veces más frecuente que el meningocele, la médula experimenta extrusión


(más a menudo la cola de caballo) en conjunto con las meninges y se aplica
estrechamente contra el fondo de la tumefacción quística
ANOMALIAS DEL TUBO NEURAL
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Vania Andrea Sánchez Salazar

En caso de meningomielocele, el niño nace con un gran saco lumbosacro exteriorizado, cubierto por piel
delicada y trasudativa.
Es posible la rotura en el útero o durante el nacimiento, pero más a menudo la cubierta se mantiene intacta.
Hay disfunción grave de las raíces de la cola de caballo o el cono medular contenidos en el saco.
• Como regla las piernas se encuentran inmóviles
• El paciente pierde orina (por lo que se mantiene constantemente húmedo)
• No hay reacción a los pinchazos de alfiler sobre las zonas lumbosacras (trastornos de sensibilidad)
• No existen reflejos tendinosos.
• Las estructuras craneocervicales son normales, a menos que el problema se acompañe de malformación de
Chiari.

• Se reconocen diferencias en el cuadro neurológico según la altura de la lesión. Si ésta es totalmente sacra,
se afectan los esfínteres vesical e intestinal, pero las piernas se hallan indemnes
• Si la ubicación es lumbar baja y sacra se lesionan más las regiones glúteas, las piernas y los pies en
comparación con los flexores de la cadera y los
cuadríceps
• Por último, si es lumbar alta, pies y piernas están en ocasiones incólumes, se conservan los reflejos del tobillo
y puede haber signos de Babinski.

Tratamiento
• No se han unificado las opiniones acerca del tratamiento apropiado.
• Se aconseja resecar el meningomielocele durante los primeros días de vida si la finalidad consiste en prevenir
la meningitis mortal.
• Después de algunas semanas o unos meses, a medida que la hidrocefalia revela su presencia por aumento
rápido del tamaño de la cabeza y los ventrículos cerebrales, se necesita derivación ventriculoauricular o
ventriculoperitoneal