Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
downloaded
Document MED. CLIN.fromCONDES - 2016; 27(6)
http://www.elsevier.es, 880-891]This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.
day 01/04/2018.
Email: dorfila@intramed.net.ar
PABELLÓN OSÍCULOS
881
[REV.downloaded
Document MED. CLIN.fromCONDES - 2016; 27(6)
http://www.elsevier.es, 880-891]This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.
day 01/04/2018.
mica dominante. El síndrome branquio-oto-renal presenta Estigmas: Pabellón auricular de características normales, la
también malformaciones del oído medio y externo. única alteración es la presencia de apéndices o mamelones
cutáneo cartilaginosos, o fístulas pretragales (Figura 2 A).
En las malformaciones unilaterales, como en el síndrome
de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral), el origen Microtia de 1º grado: Pabellón ligeramente más pequeño
genético no está claramente demostrado. Una teoría clásica con estructuras de forma conservada, o presenta mínimas
refiere que las anomalías del desarrollo en los casos unila- alteraciones, como un helix superior plegado o escafa
terales podrían ser consecuencia de una isquemia hística ausente (Figura 2 B).
resultante de la obliteración de la arteria estapediana
durante la embriogénesis. Criptotia: Es una rara malformación que se caracteriza por la
invaginación del polo superior del hélix bajo una porción de
piel de la región temporal craneal.
CLASIFICACIÓN
¥ Segn el grado de dismorfismo del hueso timpanal Microtia de 2º grado: Pabellón auricular de menor tamaño y
(clasificacin otoscpica y fonogrfica). plegado sobre si mismo (oreja en canoa o caracol) (Figura 2 C).
Estenosis: La reabsorción parcial del tapón meatal en la Microtia de 3º grado: Presenta un rodete cutáneo cartilagi-
etapa gestacional, genera un CAE de estrechez variable (con noso en forma de maní (Figura 2 D).
riesgo de colesteatoma por descamación epidérmica). La
membrana timpánica está presente, pero es hipoplásica. Sólo lóbulo: Presencia de una formación cutánea (lóbulo)
con ausencia de los seis mamelones cartilaginosos que
Atresia: Se presenta un hueso timpanal amorfo y macizo por conforman el esqueleto del pabellón (Figura 2 E).
la falta de reabsorción central. El CAE y la membrana timpá-
nica ausentes. Anotia: Ausencia completa de la oreja, se presenta en forma
excepcional (1). (Figura 2 F)
Agenesia: Sin desarrollo del hueso timpanal, del CAE y la
membrana timpánica; el oído medio generalmente es hipoplá- ¥ Segn el grado de malformacin del hueso temporal
sico, a expensas de un hipotímpano pequeño y con un nervio Malformaciones menores
facial en su tercera porción más antepuesta y lateralizada. Grado I: Micromalformación de la cadena osicular (fijación
de la cabeza del martillo, ausencia de la apófisis descen-
¥ Segn la forma de presentacin. dente del yunque, ausencia de la supraestructura del
Puro: Compromete solo el pabellón y hueso temporal por estribo o estribo fijo); puede asociarse a algún estigma del
alteración del primer y segundo arco branquial. Es la forma pabellón auricular (Figura 3).
de presentación más frecuente.
Grado II: Estenosis leve del CAE, membrana timpánica hipo-
Microsomía hemifacial: Del lado de la disgenesia la hemi- plásica, y micromalformacion del mango del martillo o
cara es hipoplásica. adherencia del mismo a la pared anterior del protímpano.
La cavidad del oído medio usualmente es de tamaño normal
Síndrome: La disgenesia auditiva se encuentra asociada a o más pequeña. (Figura 4).
otras alteraciones en cráneo, paladar, columna, manos,
riñón, entre otros. Algunos ejemplos son la disostosis Malformaciones mayores:
mandibulofacial (síndrome de Treacher Collins), síndrome Grado III: Estenosis del CAE severa (diámetro menor de 2 o
oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhard), síndrome 3mm). Puede asociarse a colesteatoma del CAE por desca-
branquio-oto-renal, disostosis craneofacial (síndrome mación y retención de queratina en la primera infancia.
de Crouzon), síndrome de Apert (acrocéfalo sindactilia), (Figura 5).
disostosis acrofacial (Síndrome Najer) y cromosomopatías
asociadas a malformaciones del primero y segundo arco Grado IV: Hueso timpanal amorfo y compacto con cierre
branquial como: trisomía 18 o Síndrome de Edwards y la total del CAE óseo. (Figura 6).
trisomía 21 o síndrome de Down.
Grado V: Ausencia de hueso timpanal, agenesia del CAE óseo
¥ Segn el grado de dismorfia del pabelln auricular. con distintos grados de hipoplasia del oído medio. (Figura 7).
Asociado a distintos grados de estenosis o atresia del CAE.
882
[ATRESIA
Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 01/04/2018. This copy is for personal use. Any transmission CONGÉNITA
of this document DELorOÍDO
by any media format Y
is SU MANEJO
strictly prohibited.- Dr. Daniel Orfila y col.]
A B C
D E F
A) Mamelones preauriculares; B) Microtia de 1º grado; C) Microtia de 2º grado; D) Microtia de 3º grado; E) Sólo lóbulo; F) Anotia.
A B
883
[REV.downloaded
Document MED. CLIN.fromCONDES - 2016; 27(6)
http://www.elsevier.es, 880-891]This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.
day 01/04/2018.
A B C D
A B C
A) y B) Hipertrofia del hueso timpanal con reabsorción central parcial; C) Estrechez del CAE. y ocupación con densidad de partes blandas (colesteatoma).
A B C
A) y B) Esquema con hueso timpanal amorfo y compacto; C) Corte sagital de tomografía en 3D, muestra hueso timpanal compacto, no canalizado.
884
[ATRESIA
Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 01/04/2018. This copy is for personal use. Any transmission CONGÉNITA
of this document DELorOÍDO
by any media format Y
is SU MANEJO
strictly prohibited.- Dr. Daniel Orfila y col.]
A B
Estudios audiolgicos:
Los pacientes con malformación del oído externo y/o medio GUÍA DE SEGUIMIENTO Y TRATAMIENTO EN LAS
presentan hipoacusia de tipo conductivo no mayor a 60db; DISGENESIAS DE OÍDO SEGÚN EDAD
cuando se acompañe de compromiso del oído interno la Disgenesia bilateral:
hipoacusia será mixta y sensorioneural de severa a profunda Primeros meses de vida:
si sólo afecta al laberinto. ¥ Test audiolgicos de tipo conductual.
¥ Potenciales evocados auditivos por va area en caso de
1. Otoemisiones acústicas: posibles en caso de CAE permeable,o CAE permeable o por vía ósea.
para evaluar el oído contralateral a la disgenesia. ¥ Indicar auxilio auditivo por va sea de uso externo (vincha
2. Potenciales evocados auditivos de tronco con búsqueda ósea convencional o diadema del dispositivo osteoin-
de umbrales por vía aérea o por vía ósea. tegrado (BAHA-SOPHONO), en caso de malformaciones
885
[REV.downloaded
Document MED. CLIN.fromCONDES - 2016; 27(6)
http://www.elsevier.es, 880-891]This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.
day 01/04/2018.
mayores u otoamplífono por vía aérea en caso de malfor- ¥ Atresioplasta con fines funcionales o para el uso de
maciones menores. otoamplífonos por vía aérea en caso de mal desarrollo del
lenguaje o trastornos del aprendizaje a nivel escolar, solo
1 a 5 años: en casos de muy buena puntación tomográfica.
¥ Incentivar el uso intensivo de dispositivo por va sea ¥ Otras alternativas para habilitacin auditiva: Implantes de
rotándolo en ambos lados, o empleando dos procesa- conducción.
dores en caso de malformaciones mayores.
¥ Estimulacin auditiva con fonoaudiloga.
¥ Controles peridicos de los umbrales auditivos. TRATAMIENTO DE LAS DISGENESIAS AUDITIVAS
¥ Monitoreo del desarrollo del lenguaje. En el tratamiento de las disgenesias auditivas se deben
¥ Tomografa computada si se sospecha colesteatoma por considerar dos aspectos: el estético, reparativo del pabellón
retención en caso de estenosis de CAE severa. auricular y el funcional auditivo, y en este último caso si la
malformación es unilateral o bilateral.
5 a 6 años:
¥ Solicitud de tomografa computada de peascos de alta Reconstruccin del pabelln auricular por auriculoplasta:
resolución. A partir de los 8 años de edad. Existen distintas técnicas.
¥ Auriculoplasta, segn requerimiento del paciente y Reconstrucción con cartílago costal: es la más utilizada a
familia, a partir de los 8 años. nivel mundial, requiere la obtención de cartílago de la 6ª,
¥ Atresioplasta con fines funcionales o para el uso de 7ª y 8ª costillas con preservación en el tórax del pericondrio
otoamplífonos por vía aérea. medial. Requiere tres tiempos quirúrgicos. (Figura 8).
¥ Otras alternativas para habilitacin auditiva: implantes de
conducción ósea. Reconstruccin con cartlago de concha de oreja
contralateral: se utiliza la técnica de Davis – Cianflone,
Disgenesia unilateral: solo para casos unilaterales. Se realiza en tres tiempos, zona
Primeros meses de vida: dadora es el cartílago de la concha auricular contralateral.
¥ Test audiolgicos de tipo conductual. Primer tiempo, inclusión del marco óseo tallado con cartí-
¥ Potenciales evocados auditivos por va area en caso de lago costal. Segundo tiempo es el despegue del pabellón
CAE permeable, o por vía ósea con umbrales. con injerto retroauricular de piel total obtenido general-
¥ Otoemisiones acsticas, impedanciometra y reflejo acs- mente del pliegue inguinal. Tercer tiempo, reposición del
tico del supuesto oído normal a fin de descartar una lóbulo. Este tiempo puede incluirse en el segundo tiempo.
micromalformación de cadena.
¥ Indicar audfono en caso de hipoacusia conductiva, mixta Reconstruccin con material protsico aloplstico: se
o neurosensorial del oído sin malformación del pabellón han empleado distintos tipos de materiales, actualmente
o conducto, sobre todo si se comprueba alteración del se utiliza silicona porosa (Medpore®) que se incluye en un
lenguaje. bolsillo subdérmico. Permite buena resolución estética,
¥ Si los estudios determinan una audicin normal del odo pero es dura al tacto y puede producir isquemia del colgajo,
no disgenético no requerirá dispositivo auditivo. infecciones y/o rechazo por reacción de cuerpo extraño con
la consiguiente extrusión.
1 a 5 años
¥ Controles peridicos de los umbrales auditivos. Orejas de siliconas externas (eptesis de pabelln): se
¥ Monitoreo del desarrollo del lenguaje. emplea una prótesis de silicona que es anclada al hueso
¥ Tomografa computada si se sospecha colesteatoma por temporal con tornillos de titanio osteointegrados en uno o
retención en caso de estenosis de CAE severa en el oído dos tiempos quirúrgicos.
disgenésico.
¥ Indicar dispositivo de transmisin sea (vincha sea
convencional o diadema del dispositivo osteointegrado) CIRUGÍA CORRECTIVA DE LA ATRESIOPLASTÍA
en caso de alteración del lenguaje. Se basa en la creación de un neoconducto, se indica con
el fin de otorgar al paciente un resultado funcional audi-
5 a 6 años: tivo (aceptable dentro de los 25db), adaptar un audífono
¥ Solicitud de tomografa computada de peascos de alta por vía aérea, o en aquellos pacientes con otorrea crónica
resolución en las disgenesias de 3º y 4º. y sospecha de colesteatoma por retención en un conducto
¥ Auriculoplasta electiva a partir de los 8 aos. muy estenótico.
886
[ATRESIA
Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 01/04/2018. This copy is for personal use. Any transmission CONGÉNITA
of this document DELorOÍDO
by any media format Y
is SU MANEJO
strictly prohibited.- Dr. Daniel Orfila y col.]
A B C
A) Microtia grado 3; B) Molde y tallado de cartílago. C) Reconstrucción con cartílago costa, foto cortesía Dra. Fernanda Valotta.
FIGURA 9. ATRESIOPLASTÍA
A B C
A) Fresado de la placa atrésica formando el neoconducto; B) Condrotimpanoplastia; C) Tapizado con injerto de piel el neoconducto y el neotímpano.
887
[REV.downloaded
Document MED. CLIN.fromCONDES - 2016; 27(6)
http://www.elsevier.es, 880-891]This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.
day 01/04/2018.
A B
888
[ATRESIA
Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 01/04/2018. This copy is for personal use. Any transmission CONGÉNITA
of this document DELorOÍDO
by any media format Y
is SU MANEJO
strictly prohibited.- Dr. Daniel Orfila y col.]
Sophono®
Consiste en dos imanes fijados al cráneo por cinco torni-
llos de titanio, que no se osteointegran, en forma trans-
cutánea. Se indica en niños mayores de 5 años (Figura
12 A y B).
889
[REV.downloaded
Document MED. CLIN.fromCONDES - 2016; 27(6)
http://www.elsevier.es, 880-891]This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.
day 01/04/2018.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Orfila, D. Malformaciones Congénitas de Oído Externo y Oído 10. R.K. Jackler, W. M. Luxford, W.F. House. Congenital
Medio. En: Otorrinolaringología Pediátrica. Ed. Edimed. 2014: malformations of de inner ear: a clasification based on
67-75. embryogenesis. Laryngoscope 1987; 97: 2-14.
2. Teissier, N. T. Benchaa, M. Elmaleh, T. Van Den Abbeele. 11. P. Clarós, J.J. Sanz, M.A. Clavería, C. Costa, et al. Implante
Malformaciones congénitas del oído externo y del oído medio. coclear en paciente con dilatación del saco endolinfático y del
Encyclopedie Medico Chirurgicale, 20-055-A-10. 2008: 1-11. acueducto del vestíbulo. Acta Otorrinolaringol Esp. 2005; 56:
3. B. Paoli, D. Orfila. Hipoacusias Adquiridas no infecciosas. En: 132-134.
Otorrinolaringología Pediátrica. Ed. Edimed, C.A.B.A, Argentina. 12. H. Y. Yuen, A.T. Ahuja, K.T. Wong, et al. Computed Tomography
2014: 79-83. of Common Congenital Lesiono of Temporal Bone. Clin Radiol
4. V. Diamante, D. Haddad. Embriología del oído. En: Malformaciones 2003; 58: 687-693.
Auditivas. Pautas de evaluación y tratamiento. Ed. Fundación de 13. L. Sennaroglu, I. Saatci. A New Classification for
Otorrinolaringología. Buenos Aires, Argentina. 2000: 25-34. Cochleovestibular Malformations. Laryngoscope 2002; 112:
5. IB. Charrier, M. Catala, EN. Garabédian. Desarrollo del oído 2230-2242.
externo. Encyclopedie Medico Chirurgicale, 20-005-A-20. 14. J. Cervera Escario, A. Ramos Macias. Malformaciones
2003: 1-3. congénitas de oído interno. Suplementos de actualización en
6. D. Bastian, P. Tran Ba Huy. Organogénesis del oído medio. ORL 2005; 1: 20-26.
Encycl Méd, 20-005-A-30. 1996: 1-7. 15. J. E. McClay. Mayor and Minor Temporal Bone Abnormalities in
7. J.M. Sanchez Fernandez. Early aspects of human cochlea Children with and without Congenital Sensorineural Hearing
development and tectorial membrane histogenesis. Acta Loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002; 128: 664-671.
Otolaryngol. 1983; 95: 460-9. 16. K. B. Teufert, A. de la Cruz. Advances in congenital aural atresia
8. E. Fernandez Pascual. Distribución y maduración de las surgery effects on outcome. Otolaryngol Head Neck 2004;
estructuras nerviosas del oído inerno en pacientes con 131: 263-270.
malformación coclear. Ed. Universidad de Granada. 2009. 17. R. L. Walton, E. K. Beahm. Auricular reconstruction for microtia.
9. C. Arnoldner, WD. Baumgartner, W. Gstoettner, et al. Audiological Part I. Anatomy, Embriology and Clinical Evaluation. American
Performance after cochlear implantation in children with inner ear Society of Plastic Surgeons 2002; 109 (7): 2473-82.
18. F. Firmin. Controversies in autogenous auricular reconstruction.
malformation. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol 2004; 68:457-467.
Presented at: Ear Reconstruction '98: Choices for the Future
890
[ATRESIA
Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 01/04/2018. This copy is for personal use. Any transmission CONGÉNITA
of this document DELorOÍDO
by any media format Y
is SU MANEJO
strictly prohibited.- Dr. Daniel Orfila y col.]
891