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La Revue de médecine interne 29 (2008) 321–322

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Des abcès multiples


Multiple abscesses
C. Lechiche a , P. Corne a,∗ , F. Bernard b ,
J. Reynes c , O. Jonquet a
a Service de réanimation médicale assistance respiratoire, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier,
80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 05, France
b Service d’oncohématologie pédiatrique, hôpital Arnaud-de-Villeneuve, CHU de Montpellier, France
c Service des maladies infectieuses et tropicales, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier,

80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 05, France


Disponible sur Internet le 26 juin 2007

Mots clés : Scedosporium apiospermum ; Candida albicans ; Abcès hépatosplénique ; Cholécystite ; voriconazole

Keywords: Scedosporium apiospermum; Candida albicans; Hepatosplenic abscess; Cholecystitis; Voriconazole

1. Histoire amphotéricine B liposomale. Après trois semaines de trai-


tement, le patient restait subfébrile avec une intolérance
Un garçon âgé de 14 ans, atteint d’une leucémie biphé- alimentaire. Un nouveau scanner montrait une stabilité des
notypique B/T, présentait une méningite à Streptococcus lésions abdominales, mais avec apparition d’une cholécys-
pneumoniae avec état de mal épileptique et hydrocéphalie tite. L’amphotéricine B liposomale était remplacée par la
aiguë au cours de la période d’aplasie suivant la chimio- caspofungine.
thérapie d’induction. Un traitement associant vancomycine,
céfotaxime, corticothérapie, dérivation ventriculaire externe, 2. Diagnostic
fosphénytoïne et thiopental était instauré. Son état neurolo-
gique s’améliorait progressivement. Après la sortie d’aplasie, Une co-infection disséminée à C. albicans et Scedosporium
il restait fébrile, asthénique avec une hépatomégalie. Les apiospermum avec abcès hépatiques, spléniques et rénaux.
hémocultures, l’examen cytobactériologique des urines, la
culture du liquide céphalorachidien étaient stériles. Les cultures
3. Commentaires
des prélèvements de gorge, de l’examen des selles et des
aspirations trachéales étaient positives à Candida albicans.
Dans cette observation, le contexte clinique et les images
La sérologie Candida était positive à 1/5120e en technique
du scanner permettaient d’évoquer initialement une candidose
d’hémagglutination passive et à 19,99 UA/ml en technique
hépatosplénique [1]. L’absence d’amélioration sous amphoté-
Elisa. Le scanner thoracoabdominopelvien montrait de mul-
ricine B et la survenue d’une cholécystite faisaient réaliser
tiples hypodensités hépatiques, spléniques, et rénales gauche
une laparotomie sous cœlioscopie avec drainage vésiculaire.
rehaussées par l’injection de produit de contraste (Fig. 1a,b).
De nombreux nodules péritonéaux étaient observés. L’examen
L’échographie transœsophagienne ne trouvait pas de végé-
direct du liquide biliaire et des nodules péritonéaux montrait
tation. Une biopsie hépatique ramenait un tissu nécrosé
des filaments mycéliens avec mise en évidence de S. apio-
dont la culture restait stérile. Le traitement anti-infectieux
spermum sur les cultures. Le traitement antifongique était
était modifié par ceftazidime, vancomycine, métronidazole et
modifié par voriconazole avec adaptation des posologies selon
les taux plasmatiques. L’évolution était marquée par une
∗ Auteur correspondant. régression incomplète des lésions et une rechute fatale de la
Adresse e-mail : p-corne@chu-montpellier.fr (P. Corne). leucémie.

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doi:10.1016/j.revmed.2007.06.006
322 C. Lechiche et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 321–322

S. apiospermum est un champignon filamenteux ubiqui-


taire, présent dans les sols et les eaux polluées, responsable
d’infections graves disséminées chez les patients immunodé-
primés. Les principaux sites d’infection sont les poumons, le
système nerveux central et la peau [2,3]. Les abcès hépatos-
pléniques sont exceptionnels et surviennent le plus souvent en
cas d’endocardite [4]. Une cholécystite à S. apiospermum n’a
jamais été rapportée à notre connaissance. L’inefficacité du
traitement par amphotéricine B liposomale puis caspofungine
est expliquée par la résistance primaire de S. apiospermum à
l’amphotéricine B, au fluconazole et une sensibilité inconstante
aux échinocandines. Le traitement de référence des infections
à S. apiospermum est le voriconazole [5]. Le pronostic des
infections disséminées à Scedosporium chez le patient neutro-
pénique est très sombre et dépend du contrôle de la pathologie
sous-jacente [2,3].

Références

[1] Haron E, Feld R, Tuffnell P, Patterson B, Hasselback R, Matlow A. Hepatic


candidiasis: an increasing problem in immunocompromised patients. Am J
Med 1987;83:17–26.
[2] Husain S, Munoz P, Forrest G, Alexander BD, Somani J, Brennan K,
et al. Infections due to Scedosporium apiospermum and Scedosporium
prolificans in transplant recipients: clinical characteristics and impact
of antifungal agent therapy on outcome. Clin Infect Dis 2005;40:
89–99.
[3] Revankar SG, Patterson JE, Sutton DA, Pullen R, Rinaldi MG. Dissemina-
ted phaeohyphomycosis: review of an emerging mycosis. Clin Infect Dis
2002;34:467–76.
[4] O’Bryan TA, Browne FA, Schonder JF. Scedosporium apiospermum (Pseu-
dallescheria boydii) endocarditis. J Infect 2002;44:189–92.
[5] Johnson LB, Kauffman CA. Voriconazole: a new triazole antifungal agent.
Fig. 1 a,b. Scanner abdominal avec injection de produit de contraste : mul- Clin Infect Dis 2003;36:630–7.
tiples lésions hypodenses hépatiques, spléniques, rénales gauches rehaussées
secondairement par l’injection de produit de contraste.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 434–435

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Des anomalies de la peau des mains


Abnormalities of hand skin
B. Devaux ∗ , S. Rosenstingl , M. Bardet , L. Coldea , M. Gatfosse
Service de médecine interne, hôpital René-Arbeltier, rue Gabriel-Péri, 77527 Coulommiers cedex, France
Disponible sur Internet le 4 mars 2009

Mots clés : Syndrome paranéoplasique ; Pachydermatoglyphie

Keywords: Paraneoplasic syndrome; Tripe palms syndrome

1. L’histoire

En mai 2003, un homme de 74 ans consultait pour douleurs


des deux mains d’apparition récente associées à un syndrome
inflammatoire. Les radiographies des mains initiales étaient
normales. La radiographie de thorax mettait en évidence une
masse lobaire supérieure droite. Il était opéré en août 2003 pour
un adénocarcinome bronchique peu différencié à grandes cel-
lules pT3N0M0. Il recevait une radiothérapie complémentaire
pour une atteinte pleurale médiastinale, puis plusieurs lignes
de chimiothérapie en raison de l’apparition de métastases pul-
monaires en janvier 2004. À partir de septembre 2005, il se
plaignait de douleurs des membres inférieurs. Il existait un hip-
pocratisme digital. Les radiographies des mains et des membres
inférieurs montraient des appositions périostées, témoins d’une
ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique paranéoplasique.
Par ailleurs, les paumes des mains présentaient un aspect par-
ticulier : couleur chamois, toucher velouté, épaississement des
dermatoglyphes (Fig. 1 et 2). Les plantes des pieds étaient épar- Fig. 1. Épaississement des dermatoglyphes des pulpes des doigts.
gnées. Il n’y avait pas d’acanthosis nigricans.
parfois plantaire, un aspect velouté, une couleur jaune chamois,
2. Le diagnostic une accentuation des dermatoglyphes. L’aspect histologique
retrouve une hyperkératose et une hyperacanthose. Il s’agit
Une pachydermatoglyphie ou tripe palms syndrome. d’une affection paranéoplasique dans 90 % des cas [1].
L’association à d’autres syndromes paranéoplasiques est fré-
3. Les commentaires quente : l’association à un acanthosis nigricans (75 % des cas)
doit faire évoquer un carcinome pulmonaire ou gastrique [2].
La description clinique typique de la pachydermatogly- Isolé, il s’agit alors plutôt d’un carcinome bronchique. Il existe
phie associe un amincissement acquis de la peau palmaire, des cas rapportés associés à d’autres tumeurs solides. La pachy-
dermatoglyphie précède la néoplasie dans deux tiers des cas. La
pathogénie n’est pas connue, mais on évoque le rôle de facteurs
∗ Auteur correspondant. de croissance épithéliaux [3]. Anecdotique quand elle apparaît
Adresse e-mail : dr.bd@free.fr (B. Devaux). au cours d’une néoplasie connue, l’identification correcte d’une

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doi:10.1016/j.revmed.2007.10.422
B. Devaux et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 434–435 435

dermatose paranéoplasique prend tout son sens quand elle en


est le premier symptôme. Même si elle a rarement été associée
à des pathologies bénignes, la pachydermatoglyphie ou tripe
palms syndrome doit orienter en premier lieu vers une néoplasie
pulmonaire ou gastrique.

Références

[1] Cohen PR, Grossman ME, Silver DN, Kurzrock R. Tripe palms and cancer.
Clin Dermatol 1993;11:165–73.
[2] Pentenero M, Carrozzo M, Pagano M, Gandolfo S. Oral ancanthosis
nigricans, tripe palms and sign of Leser-Trelat in a patient with gastric
adenocarcinoma. Int J Dermatol 2004;43:530–2.
[3] Chosidow O, Becherel PA, Piette JC, Arock M, Debre P, Frances C.
Tripe palms associated with systemic mastocytosis: the role of transfor-
ming growth factor-alpha and efficacy of interferon alpha. Br J Dermatol
1998;138:698–703.
Fig. 2. Épaississement des dermatoglyphes de la paume de la main.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 265–267

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Des céphalées avec hyponatrémie


Headache and hyponatremia
B. Granel a,∗ , K. Chaumoitre b , B. Faucher a , E. Camillieri a , P. Taghji a ,
D. Bagneres a , P. Rossi a , Y. Frances a
a Service de médecine interne, hôpital Nord, AP–HM, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 20, France
b Service d’imagerie médicale, hôpital Nord, AP–HM, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 15, France
Disponible sur Internet le 9 mai 2008

Mots clés : Hyponatrémie ; Macroadénome hypophysaire ; Insuffisance surrénalienne

Keywords: Hyponatremia; Pituitary macroadenoma; Adrenal insufficiency

1. L’histoire rèse conservée, l’osmolarité urinaire supérieure à l’osmolarité


plasmatique, les concentrations plasmatiques d’urée et de créa-
Un homme âgé de 61 ans, vivant aux Comores, était hos- tinine normales et l’hypo-uricémie. Cependant, la vérification
pitalisé pour suspicion de paludisme à j10 de son arrivée en en urgence de l’axe corticotrope et thyréotrope révélait un défi-
France. Ses antécédents étaient marqués par une hypothyroïdie cit combiné d’origine haute. Le scanner cérébral, sans et avec
et une hypertension artérielle traitées depuis environ cinq mois injection de produit de contraste (Fig. 1), et l’IRM réalisée
par, respectivement, 50 ␮g/j de l-thyroxine et 10 mg de lercani- en complément (Fig. 2) donnaient une explication au tableau
dipine. Le patient ne parlant pas français, les seules doléances clinicobiologique du patient.
décrites par la famille étaient une asthénie, des céphalées et des
vomissements récents. L’état général était conservé. La pres- 2. Le diagnostic
sion artérielle était de 140/70 mmHg, le pouls à 80 par minute
et la température à 37 ◦ C. L’examen clinique était sans particu- Un macroadénome hypophysaire.
larité (patient semblant normovolémique). La biologie révélait
une importante hyponatrémie à 117 mmol/l (N : 135–145), une
3. Les commentaires
kaliémie normale à 4,7 mmol/l, une hypochlorémie à 80 mmol/l
(N : 98–108), une glycémie normale à 5 mmol/l, une osmola-
Le complément du bilan endocrinien mettait en évidence
rité plasmatique abaissée à 281 mOsmol/kg et (N : 285–308),
une sécrétion augmentée d’hormones gonadotropes (FSH : 6N,
alors que l’osmolarité urinaire était à 557 mOsmol/kg et (N :
LH : 1,5N), une prolactinémie normale et un déficit somato-
50–1200) et une hypo-uricémie à 139 ␮mol/l (N : 140–420). Les
trope associé (IGF-1 effondrée). L’interrogatoire impossible
bicarbonates étaient normaux (25 mmol/l), comme la protidé-
du patient ne nous avait pas permis d’obtenir la notion d’une
mie (79 g/l). L’hémogramme était normal et il n’y avait pas de
baisse de l’acuité visuelle bilatérale (acuité visuelle à type de
syndrome inflammatoire biologique (CRP indosable). La fonc-
« voit bouger la main » à droite et de 1/10 à gauche, avec
tion rénale était normale de même que le bilan hépatique et la
pâleur papillaire par atrophie optique bilatérale). En plus de la
calcémie. La natriurèse était à 77 mmol/l (N : 40–220). Le diag-
restriction hydrique et d’un apport sodé, la substitution endo-
nostic de paludisme était rapidement éliminé. Un syndrome de
crinienne était immédiatement apportée par de l’hémisuccinate
sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) était
d’hydrocortisone (100 mg/j les premiers jours) associée à une
évoqué devant l’hyponatrémie avec volémie normale, la natriu-
majoration du traitement par l-thyroxine (75 ␮g/j). La natré-
mie se normalisait et l’asthénie du patient régressait. Le patient
∗ Auteur correspondant. avait ensuite une exérèse subtotale de l’adénome par voie transs-
Adresse e-mail : brigitte.granel-rey@univmed.fr (B. Granel). phénoïdale. Le scanner hypophysaire de contrôle était normal.

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doi:10.1016/j.revmed.2008.03.014
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Fig. 1. Scanner cérébral sans (a) et avec injection de produit de contraste (b) : volumineuse lésion suprasellaire (3 × 4 cm) bien limitée et fortement rehaussée après
injection.

L’anatomie pathologie de la tumeur confirmait le diagnostic a augmenté ; la plupart des adénomes hypophysaires non
d’adénome hypophysaire gonadotrope à cellules bêta-LH et fonctionnels sont des adénomes à gonadotropines [1]. Leur
bêta-FSH. dépistage précoce est important car leur évolution insidieuse
Depuis la possibilité d’étude immunohistochimique, le rôle fait qu’ils ne sont diagnostiqués qu’au stade des complications
des adénomes gonadotropes dans la pathologie hypophysaire neuro-ophtalmiques, comme ce fut le cas dans notre obser-

Fig. 2. IRM cérébrale : lésion suprasellaire en hypersignal hétérogène en séquence pondérée T2 dans un plan axial (a) et coronal (b) avec dilatation modérée des
ventricules latéraux par compression du troisième ventricule et effet de masse sur le chiasma optique, hyposignal homogène en séquence pondérée T1 (c) (plan
sagittal) et rehaussement fort en séquence T1 après injection de gadolinium (d) (plan coronal).
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vation. La présentation clinique la plus classique est celle avait une insuffisance corticotrope et thyréotrope probablement
d’un homme de plus de 50 ans chez lequel est découvert un en partie responsable de l’hyponatrémie. Ce cas rappelle que le
macroadénome avec pour, seule expression biologique, une diagnostic de SIADH ne peut être retenu sans vérification préa-
élévation du taux sérique de FSH, comme ce fut le cas dans lable du bon fonctionnement de l’axe corticotrope et thyréotrope,
notre observation [2]. Le bilan d’imagerie repose sur l’IRM qui dont dépend la prise en charge thérapeutique.
est l’examen de référence pour l’exploration de la région sellaire
[3]. Les adénomes représentent 10 à 15 % des tumeurs intra- Références
crâniennes et sont les lésions intrasellaires les plus fréquentes.
Le macroadénome est défini par une taille supérieure à 10 mm. [1] Waterlot C, Cortet-Rudelli C, Fossati P, Dewailly D. Gonadotropic adeno-
mas. Rev Prat 1996;46:1498–503.
Il est généralement non sécrétant, contrairement à notre cas, et [2] Fossati P, Boute D, Dewailly D, Racadot A, Mazzuca M, Christiaens JL.
peut entraîner, comme dans cette observation, une compression Gonadotropic adenoma. Clinical and hormonal characteristics. Ann Endo-
des voies optiques, une hydrocéphalie et un effet de masse sur crinol (Paris) 1990;51:89–96.
les structures adjacentes. En postopératoire, les fonctions soma- [3] Rennert J, Doerfler A. Imaging of sellar and parasellar lesions. Clin Neurol
totrope, corticotrope et thyréotrope sont restées déficientes chez Neurosurg 2007;109:111–24.
[4] Wichers-Rother M, Hoven S, Kristof RA, Bliesener N, Stoffel-Wagner B.
notre patient, comme cela a déjà été rapporté dans la littérature Non-functioning pituitary adenomas: endocrinological and clinical outcome
[4]. La prise en charge thérapeutique de ce type d’adénome after transsphenoidal and transcranial surgery. Exp Clin Endocrinol Diabetes
reste avant tout chirurgicale, aucun traitement médical n’ayant 2004;112:323–7.
démontré à ce jour leur capacité à contrôler leur croissance et [5] Kanda M, Omori Y, Shinoda S, Yamauchi T, Tamemoto H, Kawakami M,
leur récidive [2]. et al. SIADH closely associated with non-functioning pituitary adenoma.
Endocr J 2004;51:435–8.
Le diagnostic de SIADH en rapport avec un adénome [6] Zogheri A, Di Mambro A, Mannelli M, Serio M, Forti G, Peri A. Hypo-
hypophysaire est possible mais rare, vu le faible nombre natremia and pituitary adenoma: think twice about the etiopathogenesis. J
d’observations rapportées [5,6]. Dans ces cas, la sécrétion de Endocrinol Invest 2006;29:750–3.
l’hypophyse antérieure reste normale. Chez notre patient, il y
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La Revue de médecine interne 29 (2008) 1028–1029

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Des douleurs abdominales


Abdominal pain
C. Bachmeyer a,∗ , I. Elalamy b , M. Tassart c , F. Cormier d , A. Khalil c , M. Vayssairat e
a Service de médecine interne, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b Laboratoire d’hémostase, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
c Service de radiologie, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
d Chirurgie vasculaire, hôpital européen La Roseraie, 120 avenue de La République, 93300 Aubervilliers, France
e Unité fonctionnelle de médecine vasculaire, CHU Tenon (AP-HP), 4 rue de la Chine, 75020 Paris, France

Disponible sur Internet le 2 avril 2008

Mots clés : Dysplasie fibromusculaire ; Artère mésentérique supérieure ; Ischémie digestive ; Anévrisme disséquant

Keywords: Fibromuscular dysplasia; Superior mesenteric artery; Digestive ischemia; Dissecting aneurysm

1. L’histoire coprocultures. L’échographie abdominale, puis l’écho-doppler


de l’aorte abdominale objectivaient des anomalies conduisant à
Un homme âgé de 50 ans, consultait en juin 2007 pour la réalisation d’une angio-TDM abdominale (Fig. 1).
des douleurs abdominales apparues lors d’un voyage au Viet-
nam. Il n’avait aucun antécédent personnel médical et n’avait 2. Le diagnostic
jamais fumé. Les antécédents familiaux étaient remarquables
par la survenue de plusieurs accidents vasculaires cérébraux Une dysplasie fibromusculaire artérielle.
ischémiques chez son père, le premier à l’âge de 60 ans et éga-
lement chez un oncle paternel, le premier à l’âge de 30 ans 3. Les commentaires
et décédé à l’âge de 65 ans. Le patient était parti en vacances
début mars 2007 au Vietnam. Fin mai 2007, il présentait une L’échographie abdominale, puis l’écho-doppler artériel
diarrhée non glaireuse et non sanglante, associée à des dou- montraient un épaississement pariétal tronculaire de l’artère
leurs abdominales, surtout nocturnes qui persistaient jusqu’à mésentérique supérieure, débutant à distance de l’ostium et
son retour en France et motivaient la consultation. L’état géné- se prolongeant jusqu’à sa terminaison. L’angio-TDM abdomi-
ral était excellent, mais un amaigrissement de 5 kg en un mois nale retrouvait la nette irrégularité de la partie moyenne de
était objectivé. Le patient était apyrétique, la tension artérielle l’artère mésentérique supérieure sous la forme d’une sténose
était à 110/70 mmHg. L’abdomen était souple, une sensibilité avec une petite dilatation anévrismale à l’origine de l’une des
sus-ombilicale spontanée était majorée par la palpation. La diar- dernières branches de division. Il existait également un aspect
rhée était toujours présente à raison de quatre selles quotidiennes très irrégulier des artères rénales, avec en particulier à gauche
non glaireuses et non sanglantes. Le reste de l’examen clinique une dilatation anévrismale du tiers moyen de l’artère principale
était sans particularité. L’hémogramme, l’ionogramme sanguin et une autre de la partie proximale de l’artère polaire infé-
et la créatininémie, les tests hépatiques, la lipasémie, le taux rieure et un doute sur une sténose de la terminaison de l’artère
de prothrombine, le temps de céphaline activée, la protéine C rénale. Les coupes transversales montraient qu’il existait un
réactive étaient normaux. La recherche d’un paludisme était hématome pariétal important du tronc de l’artère mésentérique
négative, de même que l’examen parasitologique des selles et les supérieure, évocateur d’anévrisme disséquant. La scintigraphie
rénale au Tc-DTPA avec test au captopril était normale, écar-
tant une sténose hémodynamiquement significative de l’artère
∗ Auteur correspondant. rénale gauche. L’écho-doppler et l’angio-IRM des troncs supra-
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). aortiques n’objectivaient aucune anomalie. La recherche d’une

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doi:10.1016/j.revmed.2008.02.002
C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 1028–1029 1029

mobile que le rein gauche [1–3,5]. Une association avec le


tabagisme est également possible [6]. Trois types histologiques
principaux, selon que les lésions prédominent dans l’intima, la
média ou l’adventice de la paroi de l’artère incriminée, sont
décrits correspondant à des aspects angiographiques distincts
[1,2]. La forme médiale, observée dans 70 % des cas surtout
chez la femme de 30 à 50 ans, est responsable d’un aspect en
« collier de perles » lié à la succession de sténoses et de dilata-
tions. La forme sous-adventitielle, retrouvée dans 20 % des cas,
essentiellement chez la femme, se traduit par des zones de sté-
nose sans anévrisme. La forme intimale, présente dans 5 % des
cas, donne des lésions uniques chez l’enfant des deux sexes.
Le diagnostic repose sur l’échographie doppler, l’angio-TDM
et l’angio-IRM. Les maladies héréditaires du tissu conjonc-
tif comme la maladie d’Ehlers-Danlos vasculaire peuvent être
associées à la dysplasie fibromusculaire. Le diagnostic diffé-
rentiel comprend la maladie athéromateuse qui touche surtout
la partie initiale des artères et les vascularites quand elles ne
s’accompagnent pas de syndrome inflammatoire, l’imagerie
objectivant alors un épaississement de la paroi vasculaire [1,2].
Fig. 1. Angio-TDM avec reconstruction dans le plan coronal oblique en pro-
Le traitement de la dysplasie fibromusculaire est impératif quand
jection d’intensité maximale (MIP) après suppression des structures osseuses :
irrégularités de l’artère mésentérique supérieure (AMS), associant des zones de elle est symptomatique, par exemple devant une hypertension
sténose (tête de flèche blanche) et une image anévrismale (flèche blanche), et artérielle rénovasculaire ou des complications cérébrales, repo-
un anévrisme de l’artère rénale gauche (anévrisme ARG). sant sur l’angioplastie transluminale ou le pontage en cas de
lésion anévrismale [1,2]. Il peut également être indiqué en
altération constitutionnelle de l’hémostase et d’un syndrome des cas de sténose serrée unifocale de l’artère rénale en l’absence
antiphospholipides était négative, l’échographie cardiaque était d’hypertension artérielle, devant son caractère potentiellement
normale. Les douleurs abdominales et la diarrhée s’amendaient évolutif et compte tenu des excellents résultats de la dilata-
spontanément. Une surveillance était proposée. L’angio-TDM tion. En cas d’atteinte symptomatique de l’artère mésentérique
abdominale réalisée en décembre 2007 restait inchangée. supérieure, l’indication opératoire est évidente, reposant sur les
La dysplasie fibromusculaire est une maladie non inflam- mêmes techniques [3,4]. Chez notre patient, le caractère dis-
matoire et non athéromateuse. Elle atteint essentiellement les tal de l’atteinte de l’artère mésentérique supérieure et l’aspect
artères de moyen calibre, en particulier les artères rénales dans 60 d’anévrisme disséquant justifiant une revascularisation par pon-
à 75 % des cas à l’origine d’une hypertension artérielle rénovas- tage ont conduit à une surveillance clinique et radiologique,
culaire, mais également les artères cervicoencéphaliques dans 25 compte tenu de l’amélioration spontanée des signes cliniques.
à 30 % des cas responsable d’accidents vasculaires ischémiques
et/ou hémorragiques par dissection artérielle ou rupture d’un Références
anévrisme [1,2]. L’atteinte de l’artère mésentérique supérieure
est observée dans 5 % des cas [3]. La dysplasie peut se compli- [1] Slovut DP, Olin JW. Fibromuscular dysplasia. N Engl J Med
quer de sténose, d’anévrisme ou de dissection [3,4]. Les troubles 2004;350:1862–71.
[2] La Batide Alanore A, Perdu J, Plouin PF. Dysplasie fibromusculaire arté-
digestifs présents chez notre patient étaient probablement en
rielle. Presse Med 2007;36:1016–23.
rapport avec le développement du processus de dissection du [3] Cormier F, Cormier JM. Trente-huit cas de lésions dysplasiques de l’artère
fait de leur caractère spontanément régressif [4]. Un accident mésentérique supérieure. J Mal Vasc 2005;30:150–61.
embolique aurait été responsable d’une complication à type de [4] Cormier F, Ferry J, Artru B, Wechsler B, Cormier JM. Dissecting aneu-
perforation ou d’un infarctus intestinal [3]. La pathogénie de la rysms of the main trunk of the superior mesenteric artery. J Vasc Surg
1992;15:424–30.
dysplasie fibromusculaire reste toujours obscure : des facteurs
[5] Mettinger KL, Erikson K. Fibromuscular dysplasia and the brain. I.
génétiques sont possibles avec une transmission autosomique Observations, on angiographic, clinical and genetic characteristics. Stroke
dominante de pénétrance variable ; des facteurs hormonaux ont 1982;13:46–52.
été évoqués devant la prédominance féminine de la maladie ; [6] Sang CN, Whelton PK, Hamper UM, Connolly M, Kadir S, White RI, et
enfin, des facteurs mécaniques sont allégués devant l’atteinte al. Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia. A case-control
study. Hypertension 1989;14:472–9.
plus fréquente de l’artère rénale droite, le rein droit étant plus
La Revue de médecine interne 30 (2009) 65–66

Image

Des douleurs abdominales au cours d’une thrombocytémie essentielle


Abdominal pain in essential thrombocythemia
L. Astudillo a,∗ , F. Bidegain a , C. Cartery a , P. Meliani a ,
G. Laurent b , B. Couret a , E. Arlet-Suau a
a Service de médecine interne, CHU Purpan, 1, place du Dr-Baylac, 31059 Toulouse, France
b Service d’hématologie, CHU Purpan, 1, place du Dr-Baylac, 31059 Toulouse, France

Disponible sur Internet le 18 avril 2008

Mots clés : Thrombocytémie essentielle ; Hémorragie bilatérale des surrénales ; Insuffisance surrénale aiguë

Keywords: Essential thrombocythemia; Bilateral adrenal haemorrhage; Acute adrenal insufficiency

1. L’histoire 2. Le diagnostic

Une femme âgée de 81 ans était hospitalisée en 2007 pour Une hémorragie bilatérale des surrénales au cours d’une
douleurs abdominales d’apparition brutale sans fièvre asso- thrombocytémie essentielle.
ciées à une douleur provoquée de la fosse lombaire gauche,
sans trouble du transit mais avec nausées et quelques vomis-
3. Les commentaires
sements. Elle avait comme principaux antécédents, une HTA et
une thrombocytémie essentielle diagnostiquée en 2002 avec des
La cortisolémie de base était à 4,1 mmol/100 ml, puis à
plaquettes à 824 000 par millimètre cube. Le médullogramme
4,4 mmol/100 ml une heure après un test au tétracosactide.
était riche en mégacaryocytes et la biopsie osseuse compatible
L’aldostérone et la rénine étaient normales. Les recherches
avec une thrombocytémie essentielle sans myélofibrose. Elle
d’antiphospholipides et d’anticorps antinucléaires étaient néga-
était d’abord traitée par hydroxyurée, puis par du pipobroman en
tives. Les tests d’agrégation plaquettaires étaient normaux. La
raison d’une mauvaise tolérance. Sous traitement, les plaquettes
patiente était traitée par hydrocortisone 60 mg par jour et flu-
se maintenaient en dessous de 500 000 par millimètre cube. Lors
drocortisone avec une bonne évolution clinique. La dose de
de l’entrée en hospitalisation, les plaquettes étaient à 567 000
pipobroman était adaptée pour obtenir des plaquettes entre
par millimètre cube avec un taux d’hémoglobine à 11 g/dl sans
150 000 et 300 000 par millimètre cube et un traitement anti-
hyperleucocytose. La natrémie était à 129 mmol/l et la kaliémie
agrégant était débuté.
à 4,7 mmol/l. Un scanner abdominal sans injection ne retrou-
Les hémorragies bilatérales des surrénales sont rapportées
vait pas d’anomalie. L’évolution était spontanément favorable
au cours du syndrome des antiphospholipides, des traitements
mais elle présentait une nouvelle douleur abdominale droite qui
anticoagulants, après traumatisme, lors de septicémies à ménin-
diffusait ensuite à tout l’abdomen. La pression artérielle systo-
gocoques et de coagulation intravasculaire disséminée. Les
lique était à 100 mmHg. Biologiquement, les plaquettes étaient
hémorragies bilatérales des surrénales au cours de la thrombocy-
à 449 000 par millimètre cube, le taux d’hémoglobine à 9,3 g/dl
témie essentielle sont exceptionnelles. Seuls deux observations
et les leucocytes à 4100 par millimètre cube. Un second scan-
ont été rapportées dans la littérature [1,2]. Les complications
ner avec injection, réalisé en raison des douleurs intenses, était
hémorragiques, habituellement digestives ou ORL, sont surtout
pratiqué (Fig. 1).
observées pour des hyperplaquettoses supérieures à 1 000 000
par millimètre cube, en rapport avec un déficit acquis en facteur
Willebrand, mais peuvent s’observer pour des taux de plaquettes
∗ Auteur correspondant. modérément augmentées comme dans notre observation. Cer-
Adresse e-mail : astudillo.l@chu-toulouse.fr (L. Astudillo). tains auteurs suggèrent que maintenir un nombre de plaquettes

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.02.009
66 L. Astudillo et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 65–66

inférieur à 400 000 par millimètre cube pourrait permettre de


diminuer le risque hémorragique [2]. Le mécanisme de l’atteinte
surrénalienne bilatérale, également rapportée dans la polyglobu-
lie de Vaquez, serait en rapport avec une thrombose responsable
d’une ischémie microvasculaire suivie d’un infarctus hémorra-
gique [3].

Références

[1] Pachipala K, Gutknecht D. Bilateral adrenal hemorrhage associated with


essential thrombocytosis. Am J Hematol 2006;81:150–1.
[2] Kojima K, Fujii N, Takata S, Tezen T, Morikawa T, Kaneda K, et al.
Bilateral adrenal hemorrhage in essential thrombocythemia. Ann Hematol
2002;81:350–1.
[3] Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W, Krestin GP. Bilateral adrenals
swelling as a cause of chest, back, and upper abdominal pain in essential
thrombocythemia and polycythemia vera is due to microvascular ischemic
Fig. 1. Scanner abdominal avec injection de produit de contraste : hématome thrombosis rather than to hemorrhage. Ann Hematol 2002;81:691–4.
bilatéral des surrénales.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 660–661

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Des douleurs cervicales fébriles


Cervical pain with fever
P. Montané de la Roque ∗ , G. Lyon-Dubreuille,
N. Rochet, I. About, J. Gallardo, S. Denat
Service de médecine interne, centre hospitalier du Val-d’Ariège,
B.P. 01, 09017 Foix, France
Disponible sur Internet le 20 novembre 2007

Mots clés : Syndrome de la dent couronnée ; Chondrocalcinose ; Hémochromatose génétique

Keywords: Crowned dens syndrome; Chondrocalcinosis; Genetic hemochromatosis

1. L’histoire permettait d’obtenir la disparition des douleurs en 48 heures


avec normalisation des paramètres biologiques inflamma-
Une femme âgée de 55 ans aux antécédents d’hémithyroï- toires.
dectomie pour nodule thyroïdien droit bénin sous lévothyroxine, Le syndrome de la dent couronnée (SDC) est un syn-
100 ␮g par jour et d’hémochromatose génétique homozygote drome radioclinique qui peut s’observer dans de nombreuses
pour la mutation C282Y était hospitalisée aux urgences pour maladies, essentiellement dans la chondrocalcinose et le rhu-
des cervicalgies aiguës fébriles à 39 ◦ C depuis cinq jours. À matisme à apatite [1–3] mais aussi exceptionnellement au
l’examen, le rachis cervical était raide dans toutes les ampli- cours de l’hémochromatose génétique [4]. Les manifestations
tudes. L’examen neurologique était normal ainsi que le reste articulaires de l’hémochromatose génétique sont diverses et
de l’examen clinique. Il existait une hyperleucocytose à 13 000 fréquentes. Il est décrit deux types d’arthropathie hémochroma-
par millimètre cube dont 9500 neutrophiles, une CRP à 100 tosique parfois intriquées : l’arthropathie chondrocalcinosique
et une VS à 70 mm à la première heure. Le bilan phosphocal- un peu moins fréquente que l’arthropathie sous-chondrale
cique, la TSH et la PTH (27 ng/l, N : 6–40) étaient normaux. [5,6]. L’arthropathie de la chondrocalcinose intéresse classique-
Les radiographies du rachis cervical ne mettaient pas en évi- ment les articulations périphériques (genoux, poignets, hanches,
dence d’anomalies particulières. Un scanner cervical était réalisé épaules) mais touche aussi le rachis. Tous les segments de la
(Fig. 1). colonne vertébrale peuvent être atteints [7,8], ainsi que le seg-
ment atlo-axoïdien définissant le SDC. Ce dernier peut révéler
2. Le diagnostic une hémochromatose génétique devant une hyperferritinémie
[4] ou compliquer l’évolution d’une hémochromatose génétique
Un syndrome de la dent couronnée. connue, comme dans notre observation. Le SDC se manifeste
habituellement par des cervicalgies aiguës fébriles simulant un
sepsis (spondylodiscite, méningite) mais aussi par des cervi-
3. Les commentaires calgies chroniques [9]. Il peut être responsable de compression
médullaire [10] ou être totalement asymptomatique [9]. Le diag-
Les coupes tomodensitométriques atlo-axoïdiennes mon- nostic de SDC repose sur le scanner en fenêtre osseuse centré
traient des calcifications péri-odontoïdales confirmant le sur la dent odontoïdienne mettant en évidence les calcifica-
diagnostic. Un traitement par AINS par voie intraveineuse tions du ligament transverse de l’atlas ou cruciforme qui est un
fibrocartilage en raison de la présence de cellules chondroïdes.
∗ Diverses formes radiologiques sont identifiées dont celles en
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : philippe.montane@chi-val-ariege.fr couronne autour de l’odontoïde à l’origine de l’entité radiocli-
(P. Montané de la Roque). nique de SDC. Ces calcifications à l’analyse cristallographique

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.10.407
P. Montané de la Roque et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 660–661 661

Références

[1] Constantin A, Bouteiller G. Cervicalgies aiguës fébriles révélant une chon-


drocalcinose avec calcification du ligament transverse de l’atlas. À propos
de 5 cas et revue de la littérature. Rev Rhum Mal Osteoartic 1998;65:583–5.
[2] Wu DW, Reginato AJ, Torriani M, Robinson DR, Reginato AM. The crow-
ned dens syndrome as case of neck pain: report of two new cases an review
of the literature. Arthritis Rheum 205;53:133–7.
[3] Bouvet JP, Le Parc JM, Michalski B, Benlahrache C, Auquier L. Acute neck
pain due to calcifications surrounding the odontoid process: the crowned
dens syndrome. Arthritis Rheum 1985;28:1417–20.
[4] Aouba A, Lidove O, Gepner P, Brousse C, Somogyi A, Piette AM, et al.
Syndrome de la dent couronnée : à propos de trois nouveaux cas. Rev Med
Int 2003;24:49–54.
[5] Adams PP, Kertesz AE, Valberg IS. Clinical presentation of hemochroma-
tosis: a changing scene. Am J Med 1991;1991:445–9.
[6] Mc Donnel SM, Preston BL, Jewell SA, Barton JC, Edwards CG,
Adams PC, et al. A survey of 2851 patients with hemochromatosis symp-
toms and response to treatment. Am J Med 1999;106:619–24.
Fig. 1. Dépôts en mottes irrégulières de calcifications péri-odontoïdales. [7] Bywaters EGL, Hamilton EBD, Williams R. The pine in idiopathic hae-
mochromatosis. Ann Rhum Dis 1971;30:453–65.
[8] Dorfmann H, de Seze S. Arthropathie de l’hémochromatose. Ann Med Int
correspondent à des dépôts de microcristaux de pyrophosphate
1977;11:841–5.
de calcium qui peuvent être associés chez un même patient à [9] Treves R, Pierlot V, Boncoeur-Martel, Vergne P, Messica O, Lacoste L,
des microcristaux d’hydroxyapatite de calcium. La forte préva- et al. Le syndrome de la dent couronnée. Étude prospective 23 cas. Rachis
lence de la chondrocalcinose (38 %) chez les patients atteints 1997;9:77–8.
d’hémochromatose ayant l’homozygotie C282Y [11], comme [10] Assaker R, Louis E, Boutry N, Bera-Louville A, Le Jeune P. Foramen
magnum syndrome secondary to calcium pyrophosphate crystal deposition
dans les deux cas rapportés, est en faveur, à notre avis, d’une
in the transverse ligament of the atlas. Spine 2001;26:1396–400.
poussée aiguë de chondrocalcinose atlo-axoïdienne et ne plaide [11] Pawlotsky Y, Le Dantec P, Moirand R, Guggenbuhl P, Jouanolle AM,
pas pour une association fortuite. Catheline M, et al. Elevated parathyroid hormone 44–68 and osteoarti-
Le SDC est une manifestation articulaire méconnue de cular changes in patients with genetic hemochromatosis. Arthritis Rheum
l’hémochromatose génétique et mérite d’être recherché devant 1999;42:799–806.
toute cervicalgie aiguë fébrile par un scanner en fenêtre osseuse
de la charnière cervico-occipitale.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 640–641
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Des douleurs et un œdème de jambe

Pain and lower limb edema


L. Hajoujia, S. Vinzioa,*, J. Durckelb, M. Mohrc, J. Franquesd, J.-P. Steinmetze,
J.-L. Schliengera, B. Goichota
a
Service de médecine interne et nutrition, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France
b
Service de radiologie, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France
c
Service d’anatomopathologie, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France
d
Service de neurologie, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France
e
Service d’urgences, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France

Reçu le 20 janvier 2007 ; accepté le 26 janvier 2007


Disponible sur internet le 20 février 2007

Mots clés : Drépanocytose ; Myonécrose ; Système nerveux périphérique

Keywords: Sickle Cell Anemia; Myonecrosis; Peripheral Nervous System

1. Histoire 2. Diagnostic

Un homme de 47 ans, d’origine malienne, drépanocytaire Une myonécrose de la loge antérieure de la jambe droite
homozygote, était admis pour des douleurs des deux jambes associée à un déficit du nerf sciatique poplité externe droit.
prédominant à droite avec œdème de la jambe droite associées
à un déficit du releveur du pied droit. Ces symptômes étaient
apparus brutalement trois semaines plus tôt. Il n’y avait pas de
notion de traumatisme ni d’exercice physique intense. Clini-
quement, le patient était apyrétique ; il existait un œdème de
la jambe droite, prenant le godet avec un déficit du nerf scia-
tique poplité externe droit confirmé à l’électromyogramme.
Biologiquement on notait : hémoglobine à 8,1 g/dl, globules
blancs à 10,6 g/l, LDH à 1,2 N, haptoglobine à 0,75 g/l, CPK
à 3 N, aldolases à 1,5 N. Le bilan immunologique et la ponc-
tion lombaire n’étaient pas contributifs. Une IRM des jambes
était réalisée (Figs. 1,2).

* Auteurcorrespondant. Fig. 1. IRM des jambes en séquence T2 : hypersignal diffus de la loge


Adresse e-mail : stephane.vinzio@chru-strasbourg.fr (S. Vinzio). antérieure de la jambe droite.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.01.021
L. Hajouji et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 640–641 641

est une complication rare (11 cas rapportés) [1,2]. De même,


l’atteinte nerveuse périphérique est exceptionnelle. Elle peut
être isolée ou associée à une myonécrose (mécanisme vascu-
laire et/ou compressif). La rareté des complications neurologi-
ques périphériques s’explique par l’existence d’une microcircu-
lation riche avec de nombreuses anastomoses et par un plus
grand calibre des capillaires nourriciers [3]. Du fait de cette
circulation riche, d’une demande métabolique moindre que le
système nerveux central et de la possibilité d’un fonctionne-
ment en anaérobiose, le système nerveux périphérique est habi-
tuellement peu concerné par les phénomènes ischémiques [4].
Ces deux complications exceptionnelles de la drépanocytose
doivent être connues en raison de la possible nécessité d’un
Fig. 2. IRM des jambes en séquence T1 après injection de gadolinium et avec traitement spécifique (chirurgical en cas de syndrome des
suppression des graisses : prise de contraste périphérique, toute la partie loges et/ou traitement de la crise vaso-occlusive).
musculaire centrale restant en hyposignal, aspect évocateur de lésion
ischémique.
Références
3. Commentaires
[1] Malekgoudarzi B, Feffer S. Myonecrosis in sickle cell anemia. N Engl J
La myonécrose était confirmée à la biopsie musculaire. Med 1999;340:483.
Quatre mois après le début des signes, on notait une disparition [2] Mani S, Duffy TP. Sickle myonecrosis revisited. Am J Med 1993;95:525–
de l’œdème sans nette amélioration fonctionnelle. L’atteinte 30.
vaso-occlusive de la drépanocytose concerne les vaisseaux de [3] Shields Jr. RW, Harris JW, Clark M. Mononeuropathy in sickle cell ane-
mia: anatomical and pathophysiological basis for its rarity. Muscle Nerve
tous calibres. Les principaux organes concernés sont ceux pour 1991;14:370–4.
lesquels les réseaux de circulation collatérale sont pauvres [4] Roohi F, Gowda RM, Goel N, Kula RW. Mononeuropathy multiplex in
comme le système nerveux central, ce qui n’est le cas ni du sickle cell disease: a complication in need of recognition. J Clin Neuro-
muscle ni des nerfs périphériques. De ce fait la myonécrose muscul Dis 2001;3:63–9.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 145–146

Image

Des douleurs hypogastriques persistantes


Persistent hypogastric pain
C. Harou a,∗ , S.M.H. Bendjelid b , G. Hernandez a
a Service d’accueil et de traitement des urgences, CHG Moulins, B.P. 609, 03006 Moulins cedex, France
b Service de radiologie, hôpital de Moulins, B.P. 609, 03006 Moulins cedex, France

Reçu le 2 avril 2007 ; accepté le 14 mai 2007


Disponible sur Internet le 11 juin 2007

Mot clé : Fistule colovésicale

Keyword: Vesico-colic fistulae

1. Histoire hydrosolubles réalisé au décours du scanner n’a pas permis


l’opacification directe de la fistule sigmoïdovésicale. La prise
Une femme âgée de 93 ans, aux antécédents de diverticulose en charge chirurgicale en confirmera le diagnostic et a consisté
colique, de colite ischémique et de rhumatisme inflammatoire une simple colostomie latérale. L’image de l’abdomen sans
traité par corticothérapie au long cours, est hospitalisée pour des préparation pour le moins inhabituelle a été initialement inter-
douleurs hypogastriques persistantes. L’interrogatoire retrouve
des infections urinaires récidivantes et une diarrhée postanti-
biotique récente. Àl’examen clinique retrouvait un météorisme
important. La radiographie de l’abdomen sans préparation
(Fig. 1) réalisée en position debout permettait debout met
en évidence en évidence l’existence d’un volumineux niveau
hydroaérique en projection abdominopelvienne paramédiane
gauche, s’étendant sur 23 cm de hauteur. Cette image est égale-
ment visible sur un scanner abdominal (Fig. 2).

2. Diagnostic

Une fistule colovésicale.

3. Commentaires

Devant cet ASP, a été évoquée l’hypothèse d’un volvulus


du cæcum. Le scanner abdominopelvien a permis de redresser
le diagnostic en rattachant l’image à une distension hydroaé-
rique majeure de la vessie, avec individualisation d’un trajet
fistuleux joignant la paroi vésicale à un foyer d’épaississement
pariétal segmentaire sigmoïdien diverticulaire. Un lavement aux

∗ Auteur correspondant. Fig. 1. Abdomen sans préparation en position debout de face : niveau hydroaé-
Adresse e-mail : urgences-moulins@ch-moulins-yzeure.fr (C. Harou). rique pelvien paramédian gauche.

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.revmed.2007.05.021
146 C. Harou et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 145–146

La fistule colovésicale est la plus fréquente (50 %) des fis-


tules en cas de maladie diverticulaire du côlon [1]. La maladie
diverticulaire du côlon est la plus fréquente des causes de fis-
tules colovésicale devant les cancers, les colites inflammatoires
et radiques [2]. La prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens
et de corticoïdes favorise la survenue de complications, dont
la fistule colovésicale en cas de maladies diverticulaires du
côlon [3]. Les symptômes associent pollakiurie, infection uri-
naire, fécalurie et pneumaturie (de diagnostic difficile). Le
diagnostic est fait par les lavements radio-opaques ou la cysto-
scopie, rarement par l’abdomen sans préparation, ou le scanner
(par la présence d’air intravésicale). Le traitement habituel
consiste en une résection du côlon et en une anastomose
colorectale [4].

Références

[1] Basile G. Colovesical fistulas caused by diverticular disease. Minerva Chir


Fig. 2. Scanner abdominal : fistule sigmoïdovésicale.
1992;47:257–60.
[2] Driver CP, Anderson DN, Findlay K, Keenan RA, Davidson AI. Vesico-colic
prétée comme digestive devant le tableau de météorisme colique fistulae in the Grampian region: presentation, assessment, management and
accompagné d’une diarrhée récente chez une femme aux anté- outcome. J R Coll Surg Edinb 1997;42:182–5.
cédents de laparotomie. L’interrogatoire des enfants a permis [3] Durieux S, Rozenberg S, Bourgeois P. Complications de la maladie diver-
ticulaire colique au cours de la polyarthrite rhumatoïde : sept observations.
de retrouver la notion de fécalurie expliquant les infections uri- Rev Med Interne 1999;20:50–3.
naires à répétition (germes à tropisme digestif). [4] Parc R, Blondiau P, Cugnenc PH, Letoublon C, Loygue J. Fistules colo-
Les fistules sont des événements rares des maladies diverticu- vésicale d’origine diverticulaire. Aspects diagnostiques et thérapeutiques.
laires du côlon. Elles sont la conséquence de poussées répétées. Dix-sept observations. Sem Hop 1983;59:310–3.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 236–237

Image

Des douleurs lombaires avec amaigrissement


Lumbar pain and weight loss
L. Astudillo a,∗ , G. Pugnet a , L. Sailler a , J. Giron b , P. Arlet a
a Service de médecine interne, CHU de Purpan, 1, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex, France
b Service de radiologie, CHU de Purpan, 1, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex, France

Disponible sur Internet le 8 juin 2007

Mots clés : Pneumatose intestinale ; Ischémie mésentérique ; Thrombose artérielle ; Amaigrissement

Keywords: Pneumatosis intestinalis; Mesenteric ischemia; Arterial thrombosis; Weight loss

1. Histoire réapparition d’un syndrome inflammatoire (CRP à 400 mg/l)


sans fièvre. Devant l’amaigrissement important, une sonde naso-
Une femme de 44 ans aux antécédents de dépression, de gastrique était mise en place avec apparition deux jours plus
lombalgies chroniques depuis dix ans et de tabagisme à 20 tard d’un méléna et de rectorragies avec signes d’occlusion
paquets-années présentait un amaigrissement de 10 kg et des et silence auscultatoire. Une radiographie de l’abdomen sans
douleurs lombaires. Trois mois auparavant, ces douleurs avaient préparation (Fig. 1) et un scanner abdominal (Fig. 2) étaient
été traitées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des réalisés.
antalgiques. Le traitement, entraînant des épigastralgies et des
vomissements, était arrêté avec amélioration des symptômes
et reprise de 3 kg. Les symptômes récidivaient et conduisaient
à son hospitalisation. Cliniquement, on retrouvait des dou-
leurs lombaires augmentant à la marche et en station debout
avec irradiations le long du rachis, associées à une sciatal-
gie type S1. L’examen clinique montrait une raideur du rachis
sans hépatosplénomégalie ni adénopathies périphériques. Les
pouls périphériques étaient tous perçus. L’albumine, la calcémie,
la créatininémie, l’hémogramme, la TSH, et l’électrophorèse
des protides étaient normaux. La CRP était à 195 mg/l puis
se normalisait spontanément. Le test au D-xylose était nor-
mal de même que l’examen parasitologique des selles, l’ACE
et le CA 125. Un scanner thoracoabdominal était considéré
comme normal en dehors de deux angiomes hépatiques. La
scintigraphie osseuse était normale et la gastroscopie ne retrou-
vait qu’une duodénite. Devant la normalité des explorations,
la normalisation du syndrome inflammatoire et une reprise de
2 kg, la patiente était transférée en maison de repos. Cepen-
dant, l’évolution n’était pas favorable avec amaigrissement et

∗ Auteur correspondant. Fig. 1. Radiographie de l’abdomen sans préparation : pneumatose intestinale


Adresse e-mail : astudillo.l@chu-toulouse.fr (L. Astudillo). visualisée grâce à la paroi intestinale silhouettée par l’air.

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.05.015
L. Astudillo et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 236–237 237

peut être associé à de nombreuses pathologies. Elle peut exister


sous forme linéaire ou kystique. Le pronostic est très variable
allant de la forme bénigne (la pneumatose kystique intestinale)
jusqu’à la forme mettant en jeu le pronostic vital. Ainsi, les
manifestations cliniques sont variables en fonction de la cause.
La pneumatose intestinale peut être asymptomatique, donner des
symptômes à type de subocclusion, de volvulus, d’invagination
ou de compression extrinsèque liés aux kystes, ou des symp-
tômes liés aux maladies responsables de la pneumatose [1].
L’abdomen sans préparation peut visualiser la présence d’air
sous forme d’une collection gazeuse circulaire ou bien, linéaire
sous forme d’ombres linéaires parallèles à la paroi intestinale.
Les maladies, au cours desquelles peut s’observer la pneumatose
intestinale, sont l’entérocolite nécrosante des nouveau-nés pré-
maturés, des maladies pulmonaires en particulier les atteintes
bronchopulmonaires obstructives parfois observées dans les
Fig. 2. Scanner abdominal : thrombus intra-aortique et pneumatose intestinale pneumatoses kystiques intestinales, diverses maladies gastro-
diffuse.
intestinales (sténose pylorique, ulcère, occlusion intestinale,
dérivation jéjuno-iléale. . .) et également parfois, les infarctus
2. Diagnostic mésentériques ou encore des colites ischémiques [2]. Des pneu-
matoses kystiques intestinales ont également été rapportées au
Une pneumatose intestinale par ischémie mésentérique liée cours de la périartérite noueuse, de la sclérodermie, de la der-
à une thrombose intra-aortique. matomyosite, et également des vascularites intestinales du lupus
systémique [1,3].
3. Commentaires
Références
La radiographie de l’abdomen sans préparation montrait un
aspect de pneumatose intestinale confirmée par le scanner abdo- [1] Heng Y, Schuffler MD, Haggitt RC, Rohrmann CA. Pneumatosis intestinalis:
a review. Am J Gastroenterol 1995;90:1747–58.
minal avec injection révélant une ischémie intestinale diffuse
[2] St Peter SD, Abbas MA, Kelly KA. The spectrum of pneumatosis intestinalis.
du fait d’un processus thrombotique intra-aortique. La patiente Arch Surg 2003;138:68–75.
décédait quelques heures plus tard. [3] Pasquier E, Wattiaux M, Peigney N. First case of pneumatosis cys-
La pneumatose intestinale est définie par la présence d’air toides intestinalis in adult dermatomyositis. J Rheumatol 1990;20:
dans la paroi de l’intestin [1]. Il s’agit d’un signe rare, qui 499–503.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 1026–1027

Image

Des kystes pulmonaires


Lung cysts
X. Roux a,∗ , M. Grenouillet-Delacre a , C. Ghiringhelli a , P. Mercié a ,
A. de Mascarel b , M. Longy-Boursier a
a Service de médecine interne, hôpital St-André, CHU de Bordeaux, France
b Service d’anatomopathologie, université Victor-Segalen–Bordeaux-II, France
Disponible sur Internet le 25 mars 2008

Mots clés : Lymphangioleiomyomatose ; Microkystes pulmonaires

Keywords: Lymphangioleiomyomatosis; Cyst lung

1. L’observation 2. Le diagnostic

Une femme de 41 ans, ayant comme seul antécédent une Une lymphangioléiomyomatose pulmonaire et ganglion-
uvéite récidivante idiopathique traitée par une brève cortico- naire.
thérapie, avait consulté pour une dyspnée chronique. Elle ne
prenait aucun traitement ni contraception orale. Elle présentait
3. Les commentaires
depuis plusieurs mois une dyspnée progressive isolée, sans
autre manifestation clinique. Le bilan initial cardiovasculaire
L’étude anatomopathologique de la biopsie ganglionnaire
était normal. L’exploration fonctionnelle respiratoire ne
montrait une prolifération de cellules fusiformes agencées en
retrouvait qu’un syndrome restrictif modéré. Les antécédents
faisceaux sans atypies cytologiques. L’immunohistochimie
d’inflammation oculaire et le terrain faisaient suspecter initiale-
affirmait la nature musculaire lisse des cellules et faisait évoquer
ment une pathologie sarcoïdosique. Une imagerie avec scanner
initialement une localisation métastatique de léiomyosarcome.
thoracoabdominopelvien montrait une atteinte pulmonaire avec
En raison de l’aspect scannographique des lésions pulmonaires
de multiples kystes infracentimétriques disséminés, associés
et du terrain, un complément d’étude par immunohistochimie
à l’étage abdominal à des adénopathies centimétriques de la
permettait de reconsidérer le diagnostic et de conclure à une
région latéroaortique gauche dont la plus importante mesurait
localisation ganglionnaire d’une lymphangioléiomyomatose.
17 mm de diamètre. La fibroscopie était macroscopiquement
Notre observation rapporte le cas d’une lymphangioléiomyo-
normale ainsi que le lavage bronchoalvéolaire. Après avoir
matose révélée par une atteinte pulmonaire microkystique
éliminé une pathologie infectieuse, une corticothérapie était
associée à des adénopathies abdominales. L’aspect scannogra-
débutée. L’absence d’effet sur la symptomatologie pulmonaire
phique de la lymphangioléiomyomatose est particulièrement
et sur la taille des adénopathies conduisait à la réalisation d’une
évocateur du diagnostic pour le clinicien sensibilisé. Il s’agit de
biopsie ganglionnaire sous-diaphragmatique par cœlioscopie.
lésions microkystiques diffuses touchant l’ensemble des deux
Un nouveau scanner thoracique était effectué (Fig. 1 A et B).
champs pulmonaires [1]. La lymphangioléiomyomatose est une
pathologie rare (incidence de 1/1 000 000) caractérisée par la
prolifération de cellules musculaires lisses non néoplasiques.
Cette prolifération est responsable de l’atteinte pulmonaire et
parfois systémique. Cette pathologie touche quasi exclusivement
∗ Auteur correspondant. 56–62, rue de la Benatte, résidence l’Amiral, 33000
la femme avec un âge moyen de 44 ans. L’atteinte pulmonaire
Bordeaux, France. est la plus fréquente, révélatrice dans 85 % des cas [2]. Il peut
Adresse e-mail : xavier.roux1@voila.fr (X. Roux). s’agir d’une toux, d’une dyspnée traînante comme chez notre

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.01.015
X. Roux et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 1026–1027 1027

patiente ou d’une complication aiguë comme un pneumothorax


ou un chylothorax. Les manifestations extrapulmonaires sont
plus rares. L’atteinte ganglionnaire lomboaortique est rapportée
[3]. Les localisations gynécologiques (léiomyome utérin) ou
rénales sont classiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie,
montrant une prolifération de cellules musculaires lisses
marquées en immunohistochimie par l’anticorps HMB 45. Le
dosage plasmatique du taux de VEGF circulant pourrait avoir
un intérêt en raison d’une bonne spécificité [4]. Le pronostic est
essentiellement lié à l’atteinte pulmonaire avec un taux de survie
de 90 % à dix ans [5]. Il n’existe pas de traitement spécifique
validé actuellement. Le sirolimus, immunosuppresseur inhibant
de manière spécifique une protéine kinase nommé mammalian
target of rapamycin (mTOR), aurait une efficacité sur l’atteinte
pulmonaire dans une étude de phase 1–2 mais son intérêt clinique
reste néanmoins à démontrer [6]. Les oestrogènes aggraveraient
les symptômes et sont donc contre-indiqués. Le traitement non
spécifique est celui de l’insuffisance respiratoire chronique avec
parfois la greffe pulmonaire comme ultime recours.

Références

[1] Urban T. Lymphangioléiomyomatose pulmonaire avec ou sans sclérose tubé-


reuse de Bourneville. Rev Mal Respir 2007;24:725–40.
[2] Ryu JH, Moss J, Beck GJ, Lee JC, Brown KK, Chapman JT, et al., NHLBI
LAM Registry Group. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry:
characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med
2006;173:105–11.
[3] Kebria M, Black D, Borelli C, Modica I, Hensley M, Chi DS. Primary retro-
peritoneal lymphangioleiomyomatosis in a postmenopausal woman: a case
report and review of the literature. Int J Gynecol Cancer 2007;17:528–32.
[4] Bissler J, McCormack F, Young L, Elwing J, Chuck G, Leonard J, et al.
Sirolimus for angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex or lymphan-
gioleiomyomatosis. N Engl J Med 2008;358:200–3.
[5] Johnson SR, Whale CI, Hubbard RB, Lewis SA, Tattersfield AE. Survival
and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis.
Fig. 1. A et B : scanner thoracique en fenêtre parenchymateuse : multiples kystes Thorax 2004;59:800–3.
infracentimétriques disséminés. [6] Paul E, Thiele E. Efficacy of sirolimus in treating tuberous sclerosis and
lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 2008;358:199–200.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 319–320

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Des lacunes cérébrales multiples


Multiple cerebral lacunae
P.-Y. Garcia a , O. Bailon a , J.-M. Bugnicourt a,b,∗ ,
L. Lepage c , C. Lamy a , O. Godefroy a
a Service de neurologie, centre hospitalier universitaire d’Amiens, place Victor-Pauchet,
80054 Amiens cedex 01, France
b Inserm, ERI12, Amiens, France
c Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire

d’Amiens, Amiens, France


Disponible sur Internet le 22 juin 2007

Mots clés : Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin ; Démence

Keywords: Virchow-Robin spaces; Dementia

1. Histoire regard des noyaux gris centraux (Fig. 1). Le signal de ces
cavités correspondait à celui du liquide cérébrospinal sur toutes
Une femme de 70 ans était adressée aux urgences pour les séquences. Il n’existait pas de rehaussement pathologique
un syndrome confusionnel avec propos incohérents. Elle pré- lors de l’injection de gadolinium.
sentait comme seul antécédent, une hypertension artérielle
bien équilibrée traitée depuis plusieurs années par rilméni- 2. Diagnostic
dine et spironolactone–altizide. À l’examen clinique initial, la
patiente était apyrétique, la tension artérielle était à 155/93 Une dilatation géante des espaces périvasculaires cérébraux
mmHg. Il n’a pas été mis en évidence de signe de locali- de Virchow-Robin.
sation neurologique ou de point d’appel infectieux. Le bilan
biologique (NFS, ionogramme sanguin, CRP) était normal. Le
scanner cérébral réalisé en urgence ne montrait pas d’anomalie 3. Commentaires
notable. Les sérologies VIH et syphilitique étaient négatives.
L’évolution clinique s’est faite vers une amélioration sponta- Les espaces de Virchow-Robin correspondent à des exten-
née en quelques jours du syndrome confusionnel. L’évaluation sions de l’espace sous-arachnoïdien accompagnant les artères
neuropsychologique a mis en évidence une altération globale perforantes qui pénètrent dans le parenchyme cérébral [1].
des fonctions cognitives et des troubles mnésiques en faveur La découverte de la dilatation de ces espaces virtuels est
d’un syndrome démentiel répondant aux critères de maladie généralement fortuite, leur traduction clinique restant incer-
d’Alzheimer. taine. Cependant, il a été récemment montré une association
L’IRM encéphalique réalisée quelques jours après entre dilatation géante des espaces périvasculaires cérébraux
l’admission montrait de nombreuses cavités ovalaires, de Virchow-Robin et déclin cognitif, particulièrement lorsque
bilatérales, bien limitées de la substance blanche. Ces images celles-ci étaient couplées à des anomalies de la substance
siégeaient principalement au niveau des centres ovales et en blanche [2]. Le diagnostic est confirmé par l’imagerie, l’IRM
mettant en évidence un aspect caractéristique [3]. Il s’y associe
fréquemment des anomalies de substance blanche, témoin d’une
∗ Auteur correspondant. maladie des petites artères, particulièrement chez le sujet âgé ou
Adresse e-mail : bugnicourt.jean-marc@chu-amiens.fr (J.-M. Bugnicourt). hypertendu [4]. La pathogénie de la dilatation géante des espaces

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.06.003
320 P.-Y. Garcia et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 319–320

Fig. 1. IRM cérébrale coupe axiale séquence FLAIR (a) passant par les noyaux gris centraux et (b) passant par les centres ovales : multiples cavités ovalaires,
bilatérales, bien limitées de la substance blanche (flèches).

périvasculaires cérébraux de Virchow-Robin demeure inconnue. Références


Plusieurs hypothèses ont été formulées, comme l’augmentation
de la pulsatilité du liquide cérébrospinal ou l’augmentation de [1] Poirier J. Lacunes cérébrales par dilatation des espaces périvasculaires.
Presse Med 1983;139:349–58.
la perméabilité de la paroi artérielle. Le diagnostic différentiel [2] MacLullich AMJ, Wardlaw JM, Ferguson KJ, Starr JM, Seckl JR, Deary IJ.
des dilatations géantes des espaces périvasculaires cérébraux de Enlarged perivascular spaces are associated with cognitive function
Virchow-Robin se pose principalement avec les lésions céré- in healthy elderly men. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:
brales ayant un signal IRM identique au liquide cérébrospinal. 1519–23.
Celles-ci incluent les infarctus cérébraux anciens, les diverti- [3] Ogawa T, Okudera T, Fukasawa H, Hashimoto M, Inugami A, Fujita H,
et al. Unusual widening of Virchow-Robin spaces: MR appearance. AJNR
cules ventriculaires et les mucopolysaccharidoses. Leur nombre, 1995;16:1238–42.
la topographie et la clinique permettent en général d’établir le [4] Udaka F, Sawada H, Kameyama M. White matter lesions and dementia:
diagnostic. MRI-pathological correlation. Ann N Y Acad Sci 2002;977:411–5.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 821–822

Image

Des lésions bulleuses des doigts


Digital bullous lesions
M. Jammal a , K.P. Tiev a , T. Lenglet b , C. Marzac c , M. Gain a ,
S. Permal a , L. Josselin-Mahr a , J. Cabane a , A. Kettaneh a,∗
a Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, université Pierre-et-Marie-Curie,
Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75012 Paris, France
b Service de neurologie, université Pierre-et-Marie-Curie, Assistance publique–Hôpitaux de Paris,

75012 Paris, France


c Laboratoire d’hématologie, hôpital Saint-Antoine, université Pierre-et-Marie-Curie,

Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75012 Paris, France


Disponible sur Internet le 15 février 2008

Mots clés : Vitamine B12 ; Sclérose combinée de la moelle ; Anémie de Biermer

Keywords: Vitamin B12; Medullary combined sclerosis; Biermer anemia

1. L’histoire L’association de ces signes faisait conclure à l’association d’un


syndrome cérébelleux à une sclérose combinée de la moelle.
Une femme de 66 ans, était hospitalisée pour altération de Le reste de l’examen physique était sans particularité. Le taux
l’état général avec multiples phlyctènes digitales. Dans ses d’hémoglobine était à 73 g/l avec un volume globulaire moyen à
antécédents, on notait une escarre fessière suite à une perte pro- 126 fl. Les plaquettes étaient à 555 000 par millimètre cube. Le
gressive d’autonomie depuis un an ayant conduit à un alitement frottis sanguin montrait la présence de polynucléaires hyperseg-
permanent depuis quatre mois. À l’arrivée, elle semblait à la mentés (> 5 lobes). Les LDH étaient à 2N, la bilirubine totale à
fois irritable et somnolente. On notait un vitiligo au niveau de la 9 ␮mol/l (N < 17), l’haptoglobine à 2,56 g/l (N : 0,34–2), la CRP
joue gauche et plusieurs phlyctènes blanchâtres des doigts des à 152 mg/l et la ferritinémie à 657 ng/ml (N : 11–306). Deux
deux mains, localisées au niveau des deux dernières phalanges, dosages effectués à trois jours d’intervalle retrouvaient des
indolores, sans érythème avoisinant ni point d’entrée visible concentrations normales d’acide folique (9,9 puis 9,3 ng/ml, N :
(Fig. 1). La patiente se rappelait s’être brûlée avec de l’eau 2,5–30) et de vitamine B12 (613, puis 571 pg/ml, N : 180–820).
chaude au dos de la main gauche quatre semaines plus tôt mais La TSH, les taux sériques des vitamines A, B1, B6 et E, les
n’avait pas gardé souvenir d’un épisode plus récent susceptible anticorps anti-neuronaux et anti-nucléaires, l’analyse du liquide
d’expliquer ces phlyctènes. L’examen neurologique trouvait céphalorachidien y compris le dosage de la protéine 14–3–3
une hypotonie, une dysmétrie, une dysarthrie ainsi qu’une et l’échographie abdominale étaient normaux ou négatifs. Le
dyschronométrie. Il existait une ataxie majeure, une anesthésie myélogramme montrait une moelle riche érythroblastique avec
thermique, tactile fine et vibratoire des quatre membres contras- mégaloblastose des trois lignées cellulaires. L’IRM cérébrale
tant avec la présence de douleurs intenses spontanées et diffuses révélait des hypersignaux en séquence flair de la substance
prédominantes aux cuisses. Il y avait un signe de Babinski blanche sus-tentorielle non spécifiques avec atrophie du vermis
bilatéral mais les réflexes ostéotendineux étaient abolis aux et du tronc cérébral. La gastroscopie montrait une atrophie
quatre membres qui présentaient, par ailleurs, un déficit moteur fundique. Les biopsies gastriques confirmaient l’existence
modéré côté à 4 sur 5 sur la plupart des groupes musculaires. d’une gastrite fundique atrophique sévère avec métaplasie
antrale. La gastrinémie était à 3158 pg/ml (N < 70) en l’absence
de traitement par les inhibiteurs de la pompe à protons. Les
∗ Auteur correspondant.
anticorps anti-facteur intrinsèque étaient élevés à 46 U/ml
Adresse e-mail : adrien.kettaneh@sat.ap-hop-paris.fr (A. Kettaneh). (N < 6). Un traitement oral par 1 mg/j de vitamine B12 avait

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doi:10.1016/j.revmed.2007.12.016
822 M. Jammal et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 821–822

Fig. 1. Phlyctènes digitales.

été débuté immédiatement après prélèvement du second dosage optique et incontinence urinaire et/ou fécale [1,2]. L’élévation
vitaminique. Par ailleurs, en raison de la normalité du premier plasmatique conjointe de l’acide méthylmalonique et celle de
dosage, d’autres explorations étaient effectuées avant de débuter l’homocystéine totale observée chez notre patiente, constitue un
le traitement. L’homocystéinémie était à 63 ␮mol/l (N < 15). indicateur précoce et sensible du déficit acquis en vitamine B12
La chromatographie des acides aminés urinaires montrait la [3]. L’existence d’une carence en vitamine B12 est donc avé-
présence en excès d’acide méthylmalonique à 260 ␮mol/mmol rée dans notre observation qui présente, par ailleurs, toutes les
de créatinine (N < 25) en faveur d’un trouble de la vitamine caractéristiques cliniques et biologiques d’une maladie de Bier-
B12. Dix jours plus tard, le taux d’hémoglobine était à 100 g/l, mer, et a évolué favorablement sous traitement par la vitamine
les brûlures avaient cicatrisé et les signes neurologiques B12. Dans ce contexte il est tout à fait inhabituel d’observer des
partiellement régressé notamment pour ce qui est des douleurs dosages plasmatiques de la vitamine B12 dans les limites de la
et de l’ataxie permettant une reprise de la marche. normale en l’absence de transfusion ou de supplémentation préa-
lable. À notre connaissance une seule observation analogue a été
2. Le diagnostic antérieurement rapportée dans la littérature [4]. Pour de nom-
breux auteurs le diagnostic de carence en vitamine B12 repose
Des brûlures digitales indolores révélant une sclérose com- essentiellement sur la valeur de ce dosage, ce qui peut constituer
binée de la moelle liée à une anémie de Biermer avec vitamine un frein à la publication de ces observations atypiques [1]. La
B12 plasmatique normale. présence d’une hémolyse ne semble pas pouvoir expliquer cette
anomalie d’autant qu’un travail expérimental suggère qu’elle a
3. Les commentaires plutôt pour effet de diminuer la concentration plasmatique appa-
rente de la vitamine B12 [5]. En conclusion, un dosage normal de
Notre observation présente toutes les caractéristiques d’une la vitamine B12 ne doit en aucun cas retarder la mise en route du
maladie de Biermer authentique associant une anémie méga- traitement dans les situations ou la carence est fortement étayée
loblastique à composante hémolytique, une sclérose combinée par des arguments indirects.
de la moelle, une gastrite atrophique associée à la présence
d’anticorps dirigés contre le facteur intrinsèque [1]. Cepen- Références
dant, deux éléments de cette observation présentent un caractère
inhabituel pouvant conduire à des difficultés diagnostiques. Les [1] Andres E, Affenberger S, Vinzio S, Noel E, Kaltenbach G, Schlienger JL.
brûlures digitales indolores représentent ici un mode de révé- Carences en vitamine B12 chez l’adulte: étiologies, manifestations cliniques
et traitement. Rev Med Interne 2005;26:938–46.
lation insolite d’une neuropathie sévère d’évolution insidieuse [2] Maamar M, Tazi-Mezalek Z, Harmouche H, Ammouri W, Zahlane M,
associant une sclérose combinée à un syndrome cérébelleux. Le Adnaoui M, et al. Les troubles neurologiques par carence en vitamine B12:
tableau neurologique de la carence en vitamine B12 se mani- étude rétrospective de 26 cas. Rev Med Interne 2006;27:442–7.
feste souvent par une polynévrite sensitive, une ataxie et un [3] Marcaud V. Syndrome neuro-anémique. Rev Prat 2001;51:1211–4.
signe de Babinski. Bien que classiquement associée à la mala- [4] Grasland A, Pouchot J, Le Maître F, Vinceneux P. Macrocytose et micro-
symptômes. Rev Med Interne 1997;18:338s–9s.
die, la sclérose combinée de la moelle par dégénérescence des [5] Snyder JA, Rogers MW, King MS, Phillips JC, Chapman JF, Hammett-
cordons médullaires dorsaux et latéraux est plus rare. D’autres Stabler CA. The impact of hemolysis on ortho-clinical diagnostic’s eci and
atteintes ont été rapportées à titre exceptionnel : syndrome roche’s elecsys immunoassay systems. Clin Chim Acta 2004;348:181–7.
cérébelleux, atteinte des nerfs crâniens, notamment, du nerf
La Revue de médecine interne 30 (2009) 353–354

Image

Des lésions cutanées nécrotiques diffuses


Disseminated necrotic-skin lesions
M. Ebbo a , P. Rossi a , D. Bagneres a , A.-L. Demoux a , A. Tavano a ,
M. Curiel a , J.-C. Lagier b , Y. Frances a , B. Granel a,∗
a Service de médecine interne, hôpital Nord, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille (AP–HM),
chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 15, France
b Service des maladies infectieuses et tropicales, hôpital Nord, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille (AP–HM),

chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 15, France


Disponible sur Internet le 20 juin 2008

Mots clés : Ecthyma ; Streptococcus pyogenes ; Septicémie

Keywords: Ecthyma; Streptococcus pyogenes; Septicemia

1. L’histoire Les sérologies de la syphilis, de l’hépatite B, de l’hépatite C


et du VIH étaient négatives. L’immunoélectrophorèse notait
Un homme, âgé de 60 ans, sans domicile fixe, était retrouvé une hypergammaglobulinémie G polyclonale. Le taux de vita-
à terre sur la voie publique et hospitalisé par les pompiers en mine B12 sérique était élevé. Il existait une carence modérée
médecine. Il n’avait pas d’antécédents médicaux connus en en acide folique (taux plasmatique de 1,7 ␮g/l ; N = 3–17). Six
dehors d’une intoxication alcoolotabagique chronique. Il ne hémocultures sur six revenaient positives à Streptococcus pyo-
prenait pas de traitement. Il était fébrile à 38,5 ◦ C avec un genes (streptocoque du groupe A, sensible à la pénicilline).
état général altéré. Il présentait des lésions cutanées nécro- L’échocardiographie transœsophagienne rapidement pratiquée
tiques diffuses du tronc et des quatre membres (Fig. 1) ainsi ne montrait aucune végétation ni fuite valvulaire. Le scanner
qu’une mauvaise hygiène générale. L’état dentaire était déplo- cervico-thoracoabdominal retrouvait une formation tissulaire
rable, sans foyer infectieux pharyngé. En moins de 12 heures, nécrotique basicervicale droite (correspondant à la lésion cli-
le patient présentait un état septique sévère avec hypotension, niquement palpable) et une thrombose partielle de la veine
frissons et marbrures, nécessitant un remplissage vasculaire. jugulaire interne en regard. Sous traitement antibiotique local
Il n’y avait pas de souffle cardiaque, d’anomalie ausculta- (acide fusidique crème) et systémique pendant trois semaines
toire pulmonaire ni d’organomégalie. Cependant, on retrouvait (amoxicilline : 6 g/j en intraveineuse), l’évolution était favorable
une masse ferme d’environ 3 × 5 cm basicervicale droite avec une franche amélioration de l’état général et régression
d’allure suspecte. La biologie révélait une hyperleucocytose à du syndrome inflammatoire. Les lésions nécrotiques cutanées
11 G/l à polynucléaires neutrophiles, un taux d’hémoglobine disparaissaient en laissant des cicatrices pigmentées (Fig. 2).
à 11,4 g/dl avec un volume globulaire moyen à 103 fl et des Malgré la forte diminution de taille de la lésion basicervicale
plaquettes à 93 G/l. L’ionogramme, la glycémie et la fonc- droite sous traitement antibiotique et la normalité de l’examen
tion rénale étaient normaux. L’albuminémie était basse à 18 g/l otorhinolaryngé, une éxérèse était effectuée et retrouvait un tissu
et le bilan hépatique retrouvait une élévation de l’ASAT et inflammatoire non tumoral dépourvu de spécificité. Les cultures
de la gamma-GT à deux fois la normale. La CRP était à bactériennes (pyogènes et mycobactéries) restaient stériles. La
190 mg/l (N < 10). Il n’y avait pas de protéinurie significative. recherche d’une néoplasie sous-jacente était négative. Une prise
en charge nutritionnelle a été effectuée avec substitution du syn-
drome carentiel. L’albuminémie à la sortie d’hospitalisation était
∗ Auteur correspondant. à 32 g/l. Le patient a pu être sevré de son intoxication alcoolo-
Adresse e-mail : brigitte.granel-rey@univmed.fr (B. Granel). tabagique et placé en maison de retraite.

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.05.001
354 M. Ebbo et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 353–354

vie (jeunes enfants ou sujets âgés). Un terrain immunodéprimé


(néoplasie, infection par le VIH, toxicomanie, traitement immu-
nosuppresseur), la dénutrition, l’éthylisme chronique, le diabète
et l’existence d’un terrain artéritique sont également des facteurs
favorisants. Dans notre cas, l’hygiène insuffisante et la dénutri-
tion réunies dans la précarité sociale et associées à l’intoxication
alcoolotabagique chronique ont représenté des facteurs pro-
pices à cette infection. La guérison spontanée de l’ecthyma
est rare. L’évolution est caractérisée par la persistance de cica-
trices dyschromiques, à bords pigmentés, comme dans notre
cas.
Les complications possibles de l’ecthyma sont l’évolution
Fig. 1. Lésions nécrotiques avec pourtour inflammatoire. vers une lymphangite et, rarement, vers une septicémie (habi-
tuellement chez le sujet immunodéprimé ou en cas de retard
thérapeutique) [3,4]. La possibilité de survenue d’une glomé-
rulonéphrite post-streptococcique nécessite la réalisation d’une
bandelette urinaire à trois semaines d’évolution. Enfin, une can-
cérisation est possible en cas de forme chronique (l’« ulcère
tropical » constitue une forme chronique d’ecthyma, fréquente
sous les tropiques). Le traitement est proche de celui de
l’impétigo, mais plus prolongé. Il repose sur une antibiothé-
rapie locale (acide fusidique, mupirocine) et surtout sur une
antibiothérapie générale jusqu’à cicatrisation. L’obtention d’une
hygiène rigoureuse est nécessaire, de même que la prise en
charge de facteurs favorisants sous-jacents (renutrition, prise en
charge sociale, équilibre d’un diabète, correction d’une immu-
nodépression et arrêt de l’intoxication alcoolotabagique).
Dans cette observation, la thrombose septique de la veine
jugulaire pouvait s’apparenter au syndrome de Lemierre, classi-
quement responsable d’une thrombophlébite septique de la veine
Fig. 2. Cicatrices pigmentées séquellaires. jugulaire interne suite à une infection oropharyngée. Les agents
infectieux associés à ce syndrome sont en général des bactéries
2. Le diagnostic du genre Fusobacterium, voire d’autres bactéries anaérobies.
La lésion nécrotique basicervicale droite, considérée a posteriori
Un ecthyma diffus à S. pyogenes dans sa forme septicémique. comme un abcès vu sa régression sous antibiotique, aurait pu être
satellite d’un foyer infectieux pharyngé antérieur. Cependant,
3. Les commentaires dans l’impossibilité de dater la thrombose jugulaire et devant
l’absence d’une notion d’angine récente chez le patient, il n’a
L’ecthyma est une variété d’impétigo creusant, avec atteinte pas été possible de retenir ce syndrome. La septicémie à strepto-
de l’épiderme et du derme (pyodermite creusante) [1]. La lésion coque était à point de départ cutané sur l’ecthyma généralisé. Le
élémentaire est constituée initialement d’une vésiculopustule à streptocoque est de plus un germe exceptionnellement en cause
base érythémateuse, rapidement surmontée d’une croûte sèche, dans le syndrome de Lemierre [5].
adhérente et noirâtre. La localisation préférentielle des lésions se
situe au niveau des membres inférieurs (fesses, cuisses, jambes). Références
Dans le cas présenté ici, il s’agissait d’une forme cutanée très
floride avec atteinte du tronc et des membres supérieurs et [1] Chiller K, Selkin BA, Murakawa GJ. Skin microflora and bacterial infections
compliquée de septicémie. Le principal germe en cause est of the skin. J Investig Dermatol Symp Proc 2001;6:170–4.
[2] Greene SL, Su WP, Muller SA. Ecthyma gangrenosum: report of clinical, his-
le S. pyogenes, suivi par le S. aureus [1]. Une action syner- topathologic, and bacteriologic aspects of eight cases. J Am Acad Dermatol
gique des deux germes est possible au niveau des lésions. 1984;11:781–7.
Une entité particulière à distinguer est l’ecthyma gangréneux [3] Bernabeu J, Aparicio R, Luque R, Nieto MD. Infectious bacteremic ecthyma
à Pseudomonas aeruginosa, le plus souvent observé au cours in a patient with HIV infection. Actas Dermosifiliogr 2005;96:54–5.
de septicémies et chez les patients immunodéprimés, particuliè- [4] Hewitt WD, Farrar WE. Bacteremia and ecthyma caused by Streptococcus
pyogenes in a patient with acquired immunodeficiency syndrome. Am J Med
rement chez l’enfant neutropénique [2]. Les facteurs favorisant Sci 1988;295:52.
l’ecthyma à streptocoque sont nombreux : mauvaise hygiène, [5] Anton E. Lemierre syndrome caused by Streptococcus pyogenes in an ederly
traumatisme cutané ou piqûre d’insecte et âges extrêmes de la man. Lancet Infect Dis 2007;7:233.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 259–260
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Des lésions eczématiformes sous héparine

Eczematiform lesions with heparin


S. Émiliea, C. Bachmeyera,*, P. Mogueletb, C. Pecquetc
a
Service de médecine interne, CHU Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b
Service d’anatomopathologie, CHU Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
c
Service d’allergologie, CHU Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France

Reçu le 4 juillet 2006 ; accepté le 6 juillet 2006


Disponible sur internet le 08 août 2006

Mots clés : Hypersensibilité cutanée retardée ; Héparine ; Tests intradermiques

Keywords: Delayed-type cutaneous hypersensitivity; Heparin; Intradermal tests

1. L’histoire 3. Les commentaires

Une femme âgée de 94 ans, aux antécédents d’hypertension Chez notre patiente, le traitement par héparinate de calcium
artérielle et d’ulcères de jambe d’origine veineuse ayant néces- a été arrêté dès que le diagnostic d’hypersensibilité retardée à
sité une greffe cutanée 15 ans plus tôt, était hospitalisée pour l’héparine a été évoqué. La biopsie cutanée d’une lésion de la
des chutes à répétition rapportées à une arythmie complète par cuisse objectivait une spongiose, un œdème dermique et un
fibrillation auriculaire. Un traitement par héparinate de calcium infiltrat inflammatoire périvasculaire avec quelques polynu-
(Calciparine®) par voie sous cutanée était débuté à la dose de cléaires éosinophiles. Les lésions régressaient en une dizaine
trois injections de 8000 UI par jour. Quarante-huit heures après de jours, initialement sous dermocorticoïdes. Un relais par
la première injection, puis dans les jours suivants, la patiente antiagrégants plaquettaires était proposé. La reprise de l’inter-
développait plusieurs placards eczématiformes, prurigineux rogatoire de la patiente révélait un épisode identique lors de
aux points d’injection (Fig. 1). L’hémogramme était normal. l’injection d’héparine lors de la survenue d’ulcères veineux
D’autres lésions eczématiformes apparaissaient secondairement
des membres inférieurs 15 ans auparavant, mais il n’était pas
sur le tronc.
possible de préciser de quelle héparine il s’agissait. Les tests
allergologiques intradermiques étaient réalisés, n’objectivant
2. Le diagnostic aucune réponse en lecture immédiate. En revanche, les lectures
retardées à 48 heures étaient positives pour toutes les héparines
Une réaction cutanée d’hypersensibilité retardée à la calci- (héparinate de sodium et de calcium, énoxaparine, daltéparine,
parine. nadroparine et tinzaparine) et les héparinoïdes de synthèse
(danaparoïde), mais pas pour les hirudines (lépirudine, désiru-
dine).
Les réactions cutanées d’hypersensibilité cellulaire retardée
surviennent aux points d’injection des héparines, deux jours à
deux semaines après l’injection [1–3]. Elles se traduisent par
* Auteurcorrespondant. un placard érythémateux infiltré ou eczématiforme. Des lésions
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). peuvent également apparaître à distance à type d’exanthème
0248-8663/$ - see front matter © 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2006.07.005
260 S. Émilie et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 259–260

24, à 48 et 96 heures. Des polysensibilisations avec des réac-


tions croisées entre les différentes héparines non fractionnées,
les héparines de bas poids moléculaires et les héparinoïdes de
synthèse sont souvent observées [1–3]. Les hirudines, qui sont
des agents antithrombiniques de synthèse de nature peptidique,
différentes des héparines qui sont des muccopolysaccharides,
constituent alors la meilleure alternative. Cependant, la lépiru-
dine n’est indiquée que dans la prévention des thromboses vei-
neuses profondes après chirurgie orthopédique, alors que
l’hirudine est réservée au traitement des maladies thromboem-
boliques en cas de thrombopénie de type II induite par
l’héparine. Des réactions allergiques croisées avec l’héparine
interdisent parfois également leur utilisation [2]. Le fondapari-
nux, pentasaccharide possédant les mêmes propriétés anticoa-
gulantes que l’héparine sans ses effets plaquettaires, peut être
utilisé en cas d’allergie aux héparines. Il n’a actuellement
obtenu l’autorisation de mise sur le marché uniquement dans
la prévention des événements thromboemboliques veineux en
chirurgie orthopédique. Cependant, une allergie croisée entre le
fondaparinux et les héparines a été également rapportée [4].
Nous n’avons pas pu pratiquer les tests avec cette molécule.
Enfin, le relais par une héparine par voie intraveineuse semble
Fig. 1. Placards eczématiformes aux sites d’injection de l’héparinate de être une possibilité [5]. Cependant, elle doit être utilisée avec
calcium.
prudence, en milieu hospitalier sous surveillance rapprochée,
maculopapuleux ou d’eczéma généralisé quand le traitement des réactions croisées et généralisées à type d’eczéma étant
est poursuivi. Ces réactions doivent être distinguées des nécro- possibles chez des patients sensibilisés à une HBPM [1].
ses cutanées qui s’accompagnent éventuellement d’une throm-
bopénie induite par l’héparine, des réactions immédiates à type Références
d’urticaire, des vascularites et des érythèmes pigmentés fixes
[1]. Les héparines sont classées en trois groupes :
[1] Figarella I, Barbaud A, Lecompte T, De Maistre E, Reichert-Penetrat S,
Schmutz JL. Réaction cutanée d’hypersensibilité retardée aux héparines
● comprenant les héparines non fractionnées (héparinate de et héparinoïdes. Ann Dermatol Venereol 2001;128:25–30.
sodium et héparinate de calcium) ; [2] Koch P. Delayed-type hypersensitivity skin reactions due to heparins and
● les héparines de bas poids moléculaire (HBPM) (énoxapa- heparinoids. Tolerance of recombinant hirudins and of the new synthetic
rine, nadroparine, réviparine, daltéparine, tinzaparine) ; anticoagulant fondaparinux. Contact Dermatitis 2003;49:276–80.
[3] Ludwig RJ, Schindewolf M, Alban S, Kaufmann R, Lindhoff-Last E,
● les héparinoïdes (danaparoïde). Boehncke WH. Molecular weight determines the frequency of delayed
type hypersensitivity reactions to heparin and synthetic oligosaccharides.
L’enquête allergologique permet d’affirmer le diagnostic et Thromb Haemost 2005;94:1265–9.
de proposer une alternative thérapeutique. Une sensibilisation [4] Jappe U, Juschka U, Kuner N, Hausen BM, Krohn K. Fondaparinux: a
suitable alternative in cases of delayed-type allergy to heparins and semi-
aux antiseptiques, au nickel des aiguilles et aux conservateurs
synthetic heparinoids? A study of 7 cases. Contact Dermatitis 2004;51:
présents dans les héparines est aisée à écarter. Les prick-tests 67–72.
sont parfois réalisés, mais sont rarement positifs. Les intrader- [5] Gaigl Z, Pfeuffer P, Raith P, Brocker EB, Trautmann A. Tolerance to
moréactions sont souvent indispensables avec des lectures à intravenous heparin in patients with delayed-type hypersensitivity to
20 minutes pour éliminer une hypersensibilité immédiate, à heparins: a prospective study. Br J Haematol 2005;128:389–92.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 495–497
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Des lésions osseuses multiples au scanner multidétecteur


Multiple bone lesions with computed tomography scan
F. Hervéa, X. Gbaguidia, J.-M. Kerleaua, A. Janvresseb, H. Levesquea, I. Mariea,*
a
Département de médecine interne, centre hospitalier universitaire de Rouen-Boisguillaume, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France
b
Service de radiologie, centre hospitalier universitaire de Rouen, 76031 Rouen cedex, France

Reçu le 21 septembre 2006 ; accepté le 2 octobre 2006


Disponible sur internet le 16 octobre 2006

Mots clés : Myélome ; Atteinte osseuse ; Diagnostic ; Radiographie osseuse ; Scanner multidétecteur

Keywords: Multiple myeloma; Bone involvement; Diagnosis; Bone radiograph; Computed tomography scan

1. L’histoire Ainsi, le gril costal et la radiographie de l’épaule droite mon-


traient des fractures intéressant les 10e et 11e côtes droites,
Un homme, âgé de 84 ans, était hospitalisé pour des dou- mais aussi la tête humérale. Surtout, le scanner multidétecteur
leurs osseuses diffuses associées à une altération de l’état géné- 64 barrettes du corps entier permettait d’objectiver, outre les
fractures précitées, de multiples lésions lytiques touchant
ral (amaigrissement de 3 kg) évoluant depuis trois mois. Ses
l’ensemble du rachis, le gril costal, le bassin, le crâne, les
antécédents médicochirurgicaux étaient principalement mar-
fémurs et humérus (Fig. 1a–e).
qués par une hypertension artérielle. À l’admission, l’examen
clinique retrouvait des douleurs latérothoraciques droites repro-
2. Le diagnostic
duites à la palpation des 9e, 10e et 11e côtes ainsi qu’une dou-
leur à la palpation de la tête humérale droite. Les examens bio-
Un myélome à chaînes légères kappa, stade III (selon la
logiques montraient : vitesse de sédimentation à 8 mm à la
classification de Salmon et Durie [1]), avec lésions osseuses
première heure, protéine-C-réactive à 8 mg/l, leucocytes à
lytiques diffuses compliquées de fractures pathologiques.
12 G/l, hémoglobine à 13,9 g/dl, plaquettes à 283000/mm3,
urée à 11 mmol/l, créatininémie à 150 μmol/l, ainsi qu’une
3. Les commentaires
hypercalcémie corrigée à 3 mmol/l. L’électrophorèse des pro-
téines sériques révélait une hypogammaglobulinémie à 3,5 g/l.
Chez les patients atteints de myélome, la réalisation d’un
Dans le cadre du bilan de cette hypogammaglobulinémie, un
bilan d’extension osseux est nécessaire pour estimer l’impor-
myélogramme était pratiqué, qui retrouvait une plasmocytose à
tance de la masse tumorale. En effet, le nombre de lésions osseu-
24 % (plasmocytes dystrophiques). De plus, l’immunoélectro-
ses objectivées permet de répartir les patients dans l’un des trois
phorèse des protides décelait la présence d’une protéine mono- stades de la classification de Salmon et Durie [1] et ainsi de
clonale kappa (46,1 mg/l) dans le plasma associée à une pro- guider la prise en charge thérapeutique [2]. Jusqu’alors, le
téinurie de Bence-Jones kappa dans les urines. Les dosages bilan osseux de référence dans cette pathologie reposait toujours
pondéraux des immunoglobulines G et A étaient abaissés (4,4 sur la réalisation de radiographies standards centrées sur le
et 0,25 g/l respectivement). Des radiographies osseuses étaient crâne, l’ensemble du rachis, le bassin, le gril costal et les os
effectuées en regard des zones douloureuses cliniquement. longs. Toutefois, il est établi que ces explorations osseuses stan-
dards peuvent méconnaître de petites lésions lytiques, en parti-
* Auteurcorrespondant. culier au niveau du rachis, du bassin, de la cage thoracique, et ce
Adresse e-mail : isabelle.marie@chu-rouen.fr (I. Marie). d’autant qu’il existe une réduction de la densité osseuse. De fait,
0248-8663/$ - see front matter © 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2006.10.001
496 F. Hervé et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 495–497

Fig. 1a–e. Scanner multidétecteur avec coupes scannographiques dans les plans sagittal et frontal du rachis, du bassin et du gril costal : multiples lésions lytiques.
F. Hervé et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 495–497 497

la sous-estimation du nombre de lésions osseuses peut parfois teur, comme dans notre observation, a l’avantage de permettre,
conduire à une mésestimation de la masse tumorale et, par d’une part, un temps d’acquisition des images très court (de
conséquent, aboutir à une approche thérapeutique inadaptée l’ordre de 30 secondes), et d’autre part, d’éviter toutes les
pour les patients. Dans cette optique, des alternatives aux radio- manipulations nécessaires lors de la réalisation des radiologies
graphies standards ont ainsi été recherchées au cours de ces 20 standards chez des patients souvent douloureux [7].
dernières années afin d’optimiser le dépistage des lésions osseu- Notre observation suggère qu’un scanner multidétecteur
ses au cours du myélome. L’imagerie par résonance magnétique corps entier avec faible irradiation pourrait être effectué en pre-
(IRM) pourrait constituer une alternative diagnostique dans cette mière intention en remplacement des radiographies standards
indication [3–5], mais il s’agit d’une technique onéreuse et man- jusqu’ici pratiquées dans la recherche des lésions osseuses du
quant de disponibilité dans de nombreux centres. Toutefois, myélome ; en effet, sa sensibilité s’avère significativement
l’équipe de Lecouvet et al. [4] a comparé, chez 80 patients por- supérieure aux radiographies en ce qui concerne la recherche
teurs d’un myélome stade III, les données de l’IRM limitées au de lésions rachidiennes. De surcroît, cet examen est aujour-
rachis, au bassin et aux fémurs proximaux à celles des radiogra- d’hui à peine plus irradiant que de multiples radiographies
phies osseuses classiques dans le diagnostic des lésions osseu- standards et ne nécessite pas d’injection de produit de
ses. Dans ce travail, si l’IRM limitée avait une sensibilité supé- contraste. Enfin, la rapidité d’acquisition des images de même
rieure à celle des radiographies standards concernant la détection que le nombre réduit de manipulations nécessaires par rapport
des lésions osseuses explorées au niveau du rachis (76 vs 42 %) aux radiographies et à l’IRM ne peuvent qu’améliorer le
et du bassin (75 vs 46 %), le bilan radiographique standard com- confort des patients porteurs de myélome qui sont souvent algi-
plet s’avérait, en revanche, supérieur à l’IRM limitée pour la ques.
mise en évidence de l’ensemble des lésions osseuses
(sensibilité : 88 vs 79 %) [4]. Les auteurs ont ainsi conclu que Références
l’IRM limitée ne constituait pas la meilleure méthode pour
détecter les localisations osseuses au cours du myélome [4].
[1] Durie BG, Salmon SE. A clinical staging system for multiple myeloma:
Plus récemment, des études ont mentionné que le scanner correlation of mesured myeloma cell mass with presenting clinical featu-
multidétecteur pourrait avoir sa place dans le cadre du bilan res, response to treatment, and survival. Cancer 1975;36:842–54.
d’extension osseux chez les patients ayant un myélome. Tout [2] Boccadoro M, Pileri A. Diagnosis, prognosis, and standard treatment of
d’abord, en 2002, Mahnken et al. [6] ont ainsi souligné l’intérêt multiple myeloma. Hematol Oncol Clin North Am 1997;11:111–31.
potentiel de ce type de scanner (permettant des reconstitutions [3] Carlson K, Astrom G, Nyman R, Ahlstrom H, Simonsson B. MR ima-
ging of multiple myeloma in tumour mass measurement at diagnosis
sur les plans sagittal et coronal) dans le diagnostic des locali- and during treatment. Acta Radiol 1995;36:9–14.
sations osseuses chez 18 patients au stade III ; dans cette série, [4] Lecouvet FE, Malghem J, Michaux L, Maldague B, Ferrant A,
les auteurs ont, en effet, observé des atteintes osseuses qui Michaux JL, et al. Skeletal survey in advanced multiple myeloma: radio-
n’avaient pas été décelées par les radiographies standards du graphic versus MR imaging survey. Br J Haematol 1999;106:35–9.
rachis, et notamment : 24 nouvelles vertèbres atteintes, de [5] Moulopoulos LA, Varma DG, Dimopoulos MA, Leeds NE, Kim EE,
Johnston DA, et al. Multiple myeloma: spinal MR imaging in patients
même 15 fractures vertébrales et six vertèbres à risque de frac-
with untreated newly diagnosed disease. Radiology 1992;185:833–40.
ture [6]. Ensuite, ces résultats préliminaires encourageants ont [6] Mahnken AH, Wildberger JE, Gehbauer G, Schmitz-Rode T, Blaum M,
été corroborés par Horger et al. [7] qui ont évalué l’intérêt du Fabry U, et al. Multidetector CT of the spine in multiple myeloma: com-
scanner multidétecteur 16 barrettes corps entier avec faible irra- parison with MR imaging and radiography. Am J Roentgenol 2002;178:
diation chez 100 patients porteurs d’un myélome ; dans ce tra- 1429–36.
vail prospectif, le scanner a également permis de mettre en [7] Horger M, Claussen CD, Bross-Bach U, Vonthein R, Trabold T, Heusch-
mid M, et al. Whole-body low-dose multidetector row-CT in the diagno-
évidence un plus grand nombre de lésions vertébrales (dans
sis of multiple myeloma: an alternative to conventional radiography. Eur
57 % des cas). De manière pertinente, des auteurs ont égale- J Radiol 2005;54:289–97.
ment comparé la quantité de radiations reçue par les patients [8] International Commission on Radiological Protection. Recommendations
à l’occasion de ces deux examens. Ils ont estimé que pour une of the International Commission on Radiological Protection, publication
tension de 120 kV et une charge de 40 mAs, la dose cumulée no 26. Oxford, UK: Pergamon; 1977.
reçue lors d’un scanner multidétecteur 16 barrettes n’est que [9] International Commission on Radiological Protection. Recommendations
of the International Commission on Radiological Protection, publication
1,7 fois supérieure à la dose moyenne reçue au cours du bilan
no 60. Oxford, UK: Pergamon; 1990.
radiologique standard (4,1 mSv vs 2,4 mSv) [7]. Ces derniers [10] Kalender WA, Schmidt B, Zankl M, Schmidt MA. PC program for esti-
résultats sont confortés par d’autres études [8–10]. Enfin, il mating organ dose and effective dose values in computed tomography.
importe de relever que l’utilisation d’un scanner multidétec- Eur Radiol 1999;9:555–62.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 577–578

Image

Des lésions ostéoarticulaires au cours d’une hépatopathie chronique


Bone and articular lesions in a patient with chronic hepatopathy
L. Bordier a,∗ , S. Lecoules b , T. Carmoi b , M. Zyani b , C. Ficko b , J. Desrame b ,
D. Bechade b , J.P. Algayres b
a Service d’endocrinologie, hôpital d’instruction des armées Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé, France
b Clinique médicale, hôpital du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France

Reçu le 1 août 2007 ; accepté le 7 août 2007


Disponible sur Internet le 21 septembre 2007

Mots clés : Hémochromatose ; Arthropathie ; Chondrocalcinose

Keywords: Hemochromatosis; Arthropathy; Chondrocalcinosis

1. L’histoire 3. Les commentaires

Un patient de 60 ans, d’origine bretonne était hospitalisé en L’hémochromatose génétique est transmise sur le mode auto-
urgence pour une hématémèse sur varices œsophagiennes de somique récessif. Sa prévalence dans la population caucasienne
Grade 3. Ses antécédents étaient constitués par une hépatite atteint 0,3 % [1]. La forme commune est déterminée par la muta-
B ancienne et guérie, une consommation d’alcool très modé- tion C282Y à l’état homozygote du gène HFE qui est situé sur
rée (inférieure à 30 g/j) et une hypertension artérielle traitée. le bras court du chromosome 6 [2]. Cette affection se caractérise
L’examen clinique retrouvait une hépatomégalie dure à bord par une surcharge en fer due à une absorption duodénale exces-
inférieur tranchant évocatrice de cirrhose, une ascite de moyenne sive dont le mécanisme exact reste incertain [1,2]. Les organes
abondance et une circulation veineuse collatérale abdominale. touchés de façon préférentielle sont le foie, le cœur, le pancréas
Le diagnostic d’hémochromatose, suspecté devant les pertur- mais l’hypophyse, la peau et les articulations peuvent également
bations du bilan biologique (ferritinémie à 1680 ␮mol/l et être intéressées [1,3]. Les manifestations rhumatologiques de
coefficient de saturation de la transferrine à 100 %) était confirmé l’hémochromatose sont polymorphes et touchent la moitié des
par la mise en évidence de la mutation C282Y à l’état homozy- patients avec une prédilection féminine. Elles surviennent pré-
gote. Ce patient présentait depuis plusieurs années des douleurs cocement et peuvent être révélatrices. Elles ne sont pas corrélées
mécaniques des articulations métacarpophalangiennes des deux à l’importance de la surcharge martiale et la symptomatologie ne
mains, intéressant notamment les deuxième et troisième rayons. s’améliore pas avec les saignées [1,4,5]. Les atteintes articulaires
L’examen retrouvait une hypertrophie des articulations méta- de l’hémochromatose se déclinent sous plusieurs formes [1,4] :
carpophalangiennes des deuxième et troisième doigts. Des
radiographies des deux mains étaient réalisées (Fig. 1).
• la chondrocalcinose est présente dans 25 % des cas [4,5] : elle
peut se révéler par des accès pseudogoutteux ou se traduire par
2. Le diagnostic des douleurs chroniques de caractère souvent inflammatoire,
mais parfois mécaniques ;
Une hémochromatose génétique avec chondrocalcinose et • une atteinte articulaire très particulière est caractéristique :
arthropathie sous-chondrale spécifique. il s’agit d’une oligoarthrite subaiguë ou chronique touchant
de façon préférentielle les deuxième et troisième méta-
carpophalangiennes et interphalangiennes proximales : cette
∗ Auteur correspondant. localisation est responsable du signe « de la poignée de main
Adresse e-mail : lbordier@club-internet.fr (L. Bordier). douloureuse » qui peut être évocateur du diagnostic. Cette

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.08.002
578 L. Bordier et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 577–578

atteinte articulaire peut cependant intéresser toutes les autres


articulations périphériques, y compris le rachis. Cette atteinte
est le plus souvent modérément inflammatoire mais peut
prendre un masque plus aigu [1,3]. L’aspect radiologique
est celui d’une arthropathie particulière, retrouvée dans 25
à 100 % des cas selon les études : celle-ci est caractérisée
par une condensation de la plaque sous-chondrale associée
à de petites géodes finement cerclées sans ostéophyte ; cet
aspect radiologique n’est cependant pas pathognomonique
de la maladie. Il existe enfin dans quelques cas une ostéo-
phytose exubérante « en crochet » au niveau des deuxième
et troisième métacarpophalangiennes très évocatrice du diag-
nostic [5]. L’atteinte osseuse est plus rare et comporte deux
aspects :
◦ une ostéoporose dans les hémochromatoses évoluées, en
particulier en cas de déficit gonadotrope associé [1] ou
d’insuffisance hépatique sévère,
◦ une ostéonécrose plus rare et intéressant, particulièrement
la tête fémorale.

Références

[1] Axford JS. Rheumatic manifestations of hemochromatosis. Clin Rheumatol


1991;5:351–65.
[2] Brissot P, Lainé F, Moirand R, Loréal O. Génétique et physiopathologie de
l’hémochromatose. Rev Prat 2000;50:972–6.
[3] Simon M, Hespel JP, Brissot P, Fauchet R, Edan G, Le Reun M, et al. Les
hémochromatoses. Ann Med Interne 1981;132:413–33.
[4] Flipo RM, Meys E, Heuline A, Siame JL, Duquesnoy B, Delcambre B. Les
manifestations articulaires révélatrices de l’hémochromatose génétique. À
Fig. 1. Radiographie de la main droite : calcification du ligament triangulaire du propos de sept cas. Rev Med Interne 1990;11:433–7.
carpe (chondrocalcinose), ostéophytose en crochets des deuxième et troisième [5] Clerc D, Sallière D, Médicis P, Bisson M, Massias P. Manifestations arti-
articulations métacarpophalangiennes. culaires de l’hémochromatose. Revue de la littérature à propos de deux cas
avec manifestations articulaires révélatrices. Rhumatologie 1984;4:95–102.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 323–324

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Des lésions périoculaires


Periocular lesions
C. Deligny a,∗ , M. Bechac a , V. Dehlinger a , S. Arfi a ,
G. Jean-Baptiste a , G. Panelatti b
a Service de rhumatologie et médecine interne 5D, centre hospitalier La Meynard,
CHU de Fort-de-France, B.P. 632, 97261 Fort-de-France cedex, Martinique
b Service de médecine interne et hématologie 4B, centre hospitalier La Meynard,

CHU de Fort-de-France, B.P. 632, 97261 Fort-de-France cedex, Martinique


Disponible sur Internet le 8 janvier 2008

Mots clés : Amylose ; Myélome ; Purpura périorbitaire

Keywords: Amyloidosis; Myeloma; Periorbitar purpura

1. L’histoire

Une femme de 85 ans était hospitalisée en novembre 2004


pour l’exploration d’une altération de l’état général, polyar-
thralgies symétriques touchant les genoux, épaules, poignets,
chevilles et les articulations métacarpophalangiennes. On notait
dès le premier examen l’existence de papulonodules de la par-
tie interne des paupières supérieures, lisses, brillantes d’aspect
cireux, de couleur chamois (Fig. 1). Il existait aussi quelques très
discrètes lésions purpuriques touchant le pli nasogénien droit et
la paupière supérieure droite ainsi qu’une macroglossie.

2. Le diagnostic

Des papulonodules d’amylose systémique révélant un myé-


lome à chaînes légères. Fig. 1. Lésions papulonodulaires d’amylose des paupières prenant un aspect
purpurique au niveau du pli nasogénien.

3. Les commentaires

Les lésions papuleuses, particulièrement développées chez L’existence d’une plasmocytose médullaire à 39 %, d’une pro-
cette patiente, associées à un purpura palpébral et une macro- téinurie de Bence Jones à 4,1 g/l composée de chaînes légères
glossie, permettaient d’évoquer dès l’examen clinique le lambda, d’une diminution des autres immunoglobulines, confir-
diagnostic d’amylose AL. Il existait aussi d’emblée un signe mait le diagnostic de myélome à chaînes légères. Il n’y avait pas
de l’épaulette. Le diagnostic d’amylose était confirmé par la de lésions lytiques sur les radiographies osseuses ni d’atteinte
présence d’un fort marquage du rouge Congo et de la thiofla- cardiaque à l’échographie. La patiente décédait en novembre
vine sur les biopsies de papules identiques des conduits auditifs. 2006 après avoir reçu 13 cures de chimiothérapie par melphalan
et prednisone.
L’amylose systémique AL se complique dans 29 à 40 % des
∗ Auteur correspondant. cas de signes cutanés [1]. Il s’agit essentiellement d’un purpura,
Adresse e-mail : christophe.deligny@chu-fortdefrance.fr (C. Deligny). beaucoup plus rarement de papules, nodules ou de plaques [2].

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.11.003
324 C. Deligny et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 323–324

Leur aspect est typiquement lisse, brillant cireux, quelquefois Références


hémorragique. Elles peuvent être de couleur jaunâtre et ressem-
bler alors à des xanthomes. Leur coalescence peut engendrer un [1] Wong CK. Mucocutaneous manifestations in systemic amyloidosis. Clin
aspect léonin de la face [3]. Leur localisation ne se limite pas à la Dermatol 1990;8:7–12.
[2] Rousset H, Sauron C, Baruky R. Symptômes cliniques ou biologiques devant
face, mais peut comprendre le cou, les grands plis, l’ombilic ainsi amener à rechercher une amylose. Rev Med Interne 2000;21:161–6.
que la région anogénitale, pouvant ressembler alors à des condy- [3] Touart DM, Sau P. Cutaneous deposition diseases. J Am Acad Dermatol
lomes [4]. Elles correspondent à des dépôts amyloïdes dans 1998;39:149–71. Part I.
le derme papillaire. Les lésions papulonodulaires d’amylose, [4] Modiano P. Amyloses cutanées. In: Bessis D, Francès C, Guillot B, Guil-
même si elles sont rares, méritent d’être connues car suscep- hou JJ, editors. Dermatologie et médicine : manifestations dermatologiques
des connectivites, vascularites et d’affections systémiques, Vol. 1. France:
tibles d’aider à poser, dès l’inspection, un diagnostic considéré Springer-Verlag; 2006, 13.1–13.8.
comme difficile.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 871–872
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Des mains déformées


A deformity of the hands
C. Bachmeyer
Service de médecine interne, CHU de Tenon (APHP), 4 rue de la Chine, 75020 Paris, France

Reçu le 11 juillet 2007 ; accepté le 16 juillet 2007


Disponible sur internet le 06 août 2007

Mots clés : Arthropathie de Jaccoud ; Lupus érythémateux systémique ; Syndrome des antiphospholipides

Keywords: Jaccoud arthropathy; Systemic lupus erythematous; Antiphospholipid syndrome

1. Histoire phies des mains n’objectivaient pas de destructions ostéocarti-


lagineuses.
Un homme âgé de 66 ans, suivi pour un lupus érythémateux
systémique associé à un syndrome des antiphospholipides, 2. Diagnostic
consultait pour des déformations des mains s’aggravant pro-
gressivement depuis plusieurs années, responsables d’une Une arthropathie de Jaccoud.
impotence fonctionnelle modérée. Le diagnostic de lupus éry-
thémateux systémique avait été porté 13 ans plus tôt devant 3. Commentaires
une photosensibilité, une polyarthrite touchant, en particulier
les poignets, les articulations métacarpophalangiennes et inter-
L’arthropathie de Jaccoud est une déformation chronique
phalangiennes proximales, et la présence d’anticorps antinu-
caractérisée par une déviation cubitale des deuxième au cin-
cléaires et anti-ADN natifs. Le diagnostic de syndrome des
quième doigts, avec un aspect en col-de-cygne ou en bouton-
antiphospholipides avait été également retenu devant la surve-
nière, et des pouces en Z. Ces déformations peuvent être corri-
nue d’une thrombose de l’artère tibiale antérieure, la présence
gées initialement, mais peuvent devenir irréductibles après une
d’un anticoagulant circulant et d’anticorps anticardiolipine. Un
remplacement valvulaire aortique pour une insuffisance aor-
tique oslérienne par une bioprothèse avait été nécessaire deux
ans plus tard. Le patient était, depuis, au long cours, sous anti-
coagulants oraux et hydroxychloroquine avec un suivi irrégu-
lier. À l’examen clinique, une déviation cubitale des deuxième
au cinquième doigts était observée avec une subluxation des
articulations métacarpophalangiennes, une hyperextension des
interphalangiennes proximales réalisant un aspect des doigts en
col-de-cygne, ainsi que des pouces en Z (Fig. 1). Ces déforma-
tions étaient indolores et pouvaient être réduites. Les radiogra-

Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). Fig. 1. Déformations typiques de l’arthropathie de Jaccoud.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.07.003
872 C. Bachmeyer / La Revue de médecine interne 28 (2007) 871–872

évolution prolongée. Les orteils peuvent être également atteints photosensibilité et l’éruption du visage sont plus rares, chez les
avec une déformation en griffes. Les radiographies montrent patients ayant une arthropathie de Jaccoud que chez ceux n’en
des interlignes articulaires respectés, sans lésions érosives ayant pas [2,3]. La mise en place d’attelles correctrices peut
osseuses. Les déformations sont la conséquence d’une hyper- être proposée. La chirurgie avec reconstruction capsulaire et
laxité capsuloligamentaire, secondaire à l’atteinte des structures réaxation de l’appareil capsulaire doit être discutée dans les
capsuloligamentaires. L’arthropathie de Jaccoud a été décrite formes invalidantes [5].
initialement par Jaccoud en 1869, comme une complication Notre patient refusait tout traitement chirurgical, la mise en
du rhumatisme articulaire aigu [1]. Depuis, elle a été rattachée place d’attelles correctrices lui était proposée. Nous l’avons
à d’autres pathologies inflammatoires tels le lupus érythéma- rapidement perdu de vue.
teux systémique, le rhumatisme psoriasique, la dermatomyo-
site, le syndrome de Sjögren et la sclérodermie [2,3]. Des cri- Références
tères diagnostiques ont été proposés par Kahn, incluant les
déformations permanentes bilatérales des articulations radiocar- [1] Jaccoud FS. Sur une forme de rhumatisme chronique. Leçons de clinique
piennes, les antécédents d’arthrite inflammatoire, l’absence médicale faites à l’hôpital de la Charité. Paris: Delahaye; 1869 (pp. 598–
d’inflammation résiduelle après au moins six mois, la réducti- 616).
[2] van Vugt RM, Derksen RHWM, Kater L, Bijlsma JW. Deforming arthro-
bilité partielle ou totale des déformations, et l’absence de pathy or lupus and rhupus hands in systemic lupus erythematous. Ann
lésions articulaires destructrices [4]. Ils permettent d’écarter Rheum Dis 1998;57:540–4.
des formes proches, appelées pseudomains de Jaccoud, pou- [3] Alarcon-Segovia D, Abud-Mendoza C, Diaz-Jouanen E, Iglesias A, De los
vant être observées chez le sujet âgé, liées à la dégénérescence Reyes V, Hernandez-Ortiz J. Deforming arthropathy of the hands in syste-
du tissu collagène. Chez les patients ayant un lupus érythéma- mic lupus erythematous. J Rheumatol 1988;15:65–9.
[4] Kahn MF. Jaccoud’s syndrome in a rheumatology unit. Clin Rheum Pract
teux systémique, l’association à un syndrome des antiphospho- 1986;4:153–5.
lipides, à un syndrome sec, la présence d’anticorps anti-ADN [5] Alnot JY, Liverneaux P, Welby F. La main de Jaccoud. À propos de
natif et de facteur rhumatoïde sont plus fréquentes, alors que la 41 mains opérées. Chir Main 2004;23:229–36.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 351–352

Image

Des multiples opacités pulmonaires excavées


Multiple excavated pulmonary opacities
A. Hommadi a,∗ , A. Ouarssani b , T. Ziadi a , M. Rguibi b , S.M. Drissi a
a Service de radiologie, hôpital militaire My Ismaîl, B.P. S15, Meknès, Maroc
b Service de pneumologie, hôpital militaire My Ismaîl, Meknès, Maroc

Disponible sur Internet le 24 juin 2008

Mots clés : Opacités excavées ; Poumon ; Lymphome primitif

Keywords: Excavated opacities; Lung; Primary lymphoma

1. L’histoire 3. Les commentaires

Un homme âgé de 47 ans, tabagique chronique, présentait, Plusieurs hypothèses diagnostiques étaient évoquées face
depuis deux mois, une toux productive, avec expectorations aux opacités pulmonaires multiples excavées. La tuberculose
purulentes dans un contexte apyrétique et de conservation de avait été éliminée sur la négativité des examens directs et des
l’état général. L’examen clinique retrouvait des râles crépitants cultures des tubages gastriques et de l’aspiration bronchique.
bilatéraux. Le reste de l’examen somatique était sans particula- L’intradermoréaction à la tuberculine était à 6 mm. Pour le
rité. La radiographie thoracique de face montrait des opacités diagnostic des autres pneumopathies, la recherche de germes
bilatérales apicales droites mais surtout basales gauches, mal banals, de mycose, avec examen direct et culture sur milieux
limitées et excavées. Le scanner thoracique en coupes fines spéciaux était négative dans le liquide d’aspiration bronchique.
de 5 mm d’épaisseur avant et après injection de produit de Une étiologie tumorale, type carcinome bronchio-alvéolaire
contraste, confirmait la présence de condensations pulmonaires ou des localisations pulmonaires secondaires excavées, a été
excavées, à paroi tantôt épaisse, tantôt fine intéressant les évoquée devant l’âge du malade et les antécédents de taba-
deux champs pulmonaires, prédominant au niveau sous pleural gisme chronique. L’absence d’adénopathies médiastinales, la
(Fig. 1a et b). Ces lésions étaient associées à un pneumotho- normalité de la fibroscopie bronchique, l’absence de néopla-
rax partiel gauche. On ne notait pas d’adénopathie médiastinale sie connue ne plaidaient pas en faveur de ce diagnostic. Il n’y
ou d’épanchement pleural ou péricardique. Le bilan biologique avait aucun argument clinique ou biologique en faveur d’une
retrouvait une vitesse de sédimentation à 65 mm à la première granulomatose de Wegener ou d’une polyarthrite rhumatoïde.
heure. L’hémogramme et l’ionogramme étaient normaux. La Devant ce tableau clinicoradiologique, une ponction transparié-
sérologie VIH était négative. La fibroscopie bronchique notait tale sous scanner a été réalisée. L’étude anatomopathologique
une muqueuse inflammatoire. et immunohistochimique concluaient à un lymphome malin non
hodgkinien de phénotype B de haut grade de malignité. Le bilan
d’extension avait comporté un scanner abdominal et une biop-
2. Le diagnostic sie ostéomédullaire. Le traitement a comporté chimiothérapie
de type cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et predni-
Un lymphome malin non hodgkinien de phénotype B de haut sone (CHOP). Une semaine après la cinquième cure, le patient
grade de malignité. présentait un syndrome de détresse respiratoire aiguë et décédait
dans un tableau de choc septique grave.
Le lymphome pulmonaire primitif est défini comme une pro-
∗ Auteur correspondant. lifération lymphoïde clonale atteignant le parenchyme et les
Adresse e-mail : hommadiabdelaziz@yahoo.fr (A. Hommadi). bronches pulmonaires, sans atteinte extrapulmonaire mise en

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.revmed.2008.04.018
352 A. Hommadi et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 351–352

1 % des tumeurs malignes primitives du poumon. Il s’agit dans


58 à 87 % des cas de lymphomes B de bas grade de malignité
et dans 11 à 19 % de lymphome B de haut grade de malignité.
La granulomatose lymphomatoïde est beaucoup plus rare [2].
Il survient préférentiellement chez les sujets immunodéprimés,
transplantés, VIH-positif avec un âge moyen de 60 ans. La symp-
tomatologie respiratoire n’est pas spécifique, associant une toux
productive, une fièvre et une altération de l’état général [3]. Les
aspects radiologiques sont variés : opacités nodulaires multiples
de contours mal définis parfois excavées, images réticulées,
troubles de ventilation, condensations lobaires ou segmentaires
avec bronchogramme aérien de type pneumonique [4]. La
fibroscopie bronchique est habituellement macroscopiquement
normale et les biopsies transbronchiques apportent rarement le
diagnostic, malgré une étude histochimique complémentaire [5].
La sensibilité des ponctions transthoraciques pulmonaires serait
inférieure à celle des ponctions réalisées dans les autres patho-
logies malignes, et la biopsie pulmonaire chirurgicale peut se
révéler indispensable pour faire le diagnostic [4,5]. Le traitement
est chirurgical pour les lésions localisées et, en cas d’atteinte
bilatérale, il est médical avec une chimiothérapie comprenant
un protocole de type CHOP.

Références

[1] Fiche M, Caprons F, Berger F, Galateau F, Cordier JF, Loire R, et al. Primary
pulmonary non-Hodgkin’s lymphomas. Histopatology 1995;26:529–37.
[2] Wislez M, Bernier C, Antoine M, Cadranel J. Lymphome pulmonaire. EMC
Pneumologie 2002;6-002-H-05.
[3] Cordier JF, Chailleux E, Lauque D, Reynaud-Gaubert M, Dietemann-Molard
A, Dalphin JC, et al. Primary pulmonary lymphoma. Chest 1993;103:
Fig. 1. a et b : scanner thoracique : condensations pulmonaires bilatérales avec 201–8.
une excavation à droite (a), associée à un pneumothorax gauche (b). [4] Carette MF, Bazot M, Khalil A, Tassart M, Chopier J, Le Breton C, et al.
Imagerie thoracique des lymphomes. Feuillets Radiol 1998;38:184–97.
évidence au moment du diagnostic et dans les trois mois suivants [5] Boshanacova T, Michailova V, Koss MN, Georgiev C, Todorov T, Sarbinov
[1]. Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) pulmonaire M. Primary pulmonary Hodgkin’s disease. Report of two cases. Respir Med
2000;94:830–1.
primitif est une tumeur rare. Il représente 3 à 4 % des LMNH
extraganglionnaire, moins de 1 % des LMNH et seulement 0,5 à
La Revue de médecine interne 28 (2007) 420–421
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Des nodules hépatospléniques


Spleen and liver nodules
J. Cohen-Bittana, G. Lerouxa, N. Costedoat-Chalumeaua,*, T. Papob, C. Chapelona, J.-C. Piettea
a
Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire de la Pitié-Salpêtrière, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France
b
Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire Bichat–Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France

Reçu le 17 septembre 2006 ; accepté le 27 septembre 2006


Disponible sur internet le 13 octobre 2006

Mots clés : Sarcoïdose ; Nodules hépatospléniques

Keywords: Sarcoidosis; Liver and spleen nodules

1. L’histoire plénomégalie, sans hypertension portale, et retrouvait plusieurs


nodules hépatiques et surtout spléniques (Fig. 1).
Une femme de 31 ans, guadeloupéenne, sans antécédents
particuliers, était hospitalisée en 1991 pour le diagnostic étio- 2. Le diagnostic
logique d’une parotidite bilatérale. Cliniquement, elle présen-
tait également des lésions maculopapuleuses, un érythème Une sarcoïdose avec atteinte hépatique et splénique.
noueux et une rougeur oculaire bilatérale avec une panuvéite
à l’examen ophtalmologique. Il n’y avait ni adénopathies péri-
phériques, ni hépatosplénomégalie. Biologiquement, on notait
une lymphopénie à 730/mm3, une cytolyse hépatique à 2 N,
une cholestase à 2 N, une enzyme de conversion de l’angioten-
sine à 3,5 N. La radiographie thoracique retrouvait des adéno-
pathies hilaires bilatérales et l’échographie abdominale une
hyperéchogénicité hépatique. Les biopsies cutanée et hépatique
montraient des granulomes épithélioïdes sans nécrose. Le diag-
nostic de sarcoïdose était retenu et la patiente était traitée par
1 mg/kg par jour de prednisone avec diminution progressive
des doses jusqu’à 5 mg/j. Le suivi était ensuite erratique, la
patiente ne venant qu’irrégulièrement à ses consultations. En
avril 2000, alors qu’elle ne prenait plus aucun traitement, on
notait l’apparition d’une hépatomégalie associée à une spléno-
mégalie à trois travers de doigt. Il existait une cholestase à
20 N et une cytolyse stable à 2 N. Il n’y avait pas d’autres
signes d’activité de la sarcoïdose en dehors d’une enzyme de
conversion à 4 N. Le scanner abdominal confirmait l’hépatos-
Fig. 1. Scanner abdominal réalisé en acquisition spiralée avec injection de
produit de contraste : splénomégalie avec multiples nodules spléniques dont la
* Auteurcorrespondant. taille varie de quelques millimètres à 4 cm, hépatomégalie siège de zones
Adresse e-mail : nathalie.costedoat@psl.aphp.fr (N. Costedoat-Chalumeau) hétérogènes parfois nodulaires.
.

0248-8663/$ - see front matter © 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2006.09.027
J. Cohen-Bittan et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 420–421 421

3. Les commentaires font évoquer des pathologies plus fréquentes comme un lym-
phome, des métastases ou un processus infectieux. Le diagnos-
La présence de nodules hépatiques et spléniques pouvait tic différentiel est délicat quand la sarcoïdose n’est pas connue
faire évoquer un lymphome, un processus infectieux voire préalablement, surtout en l’absence d’autres atteintes évocatri-
une granulomatose dans le cadre d’un déficit immunitaire com- ces, notamment thoraciques. Dans ce contexte, la réalisation
mun variable. Le bilan, comportant des LDH, un phénotypage d’une biopsie hépatique peut être particulièrement intéressante.
lymphocytaire avec recherche de clonalité sanguine, le dosage Elle peut, en effet, permettre d’éviter une splénectomie à visée
de marqueurs tumoraux, une biopsie ostéomédullaire, une diagnostique, réalisée dans plusieurs observations [2]. Néan-
intradermoréaction et une recherche de bacilles de Koch, était moins, même lorsque le diagnostic de sarcoïdose est établi, la
négatif. La biopsie hépatique ne retrouvait que des granulomes découverte de nodules spléniques doit faire discuter l’éventua-
épithélioïdes et gigantocellulaires prédominant dans l’espace lité d’un lymphome associé à la sarcoïdose [7] ou d’une infec-
porte. Le diagnostic de sarcoïdose avec atteinte hépatosplé- tion opportuniste. Le traitement des splénomégalies sarcoï-
nique était posé. La patiente était à nouveau traitée par cortico- dosiques reste controversé. Devant une splénomégalie
thérapie à la dose de 1 mg/kg par jour avec une normalisation asymptomatique de taille modérée et en l’absence de localisa-
progressive du bilan hépatique et la disparition des nodules tions extraspléniques nécessitant un traitement, l’abstention
hépatiques et spléniques au scanner abdominal de contrôle. avec surveillance est donc volontiers proposée dans l’attente
Six ans plus tard, en 2006, la sarcoïdose restait parfaitement d’une possible résolution spontanée [2]. La corticothérapie est
contrôlée sous 5 mg de prednisone et l’imagerie abdominale généralement efficace devant une organomégalie massive res-
était sans particularités. L’atteinte hépatique ou splénique au ponsable de manifestations cliniques ou d’anomalies biologi-
cours de la sarcoïdose est généralement asymptomatique. La ques franches, mais elle ne modifie guère l’évolution à long
palpation d’une hépatosplénomégalie est rare [1] et semblerait
terme de la maladie. La splénectomie est exceptionnellement
plus fréquente chez les sujets antillais [2]. Dans une série rap-
indiquée [2]. L’hydroxychloroquine pourrait constituer une
portant 547 cas de sarcoïdose, une splénomégalie était palpée
alternative thérapeutique [1]. Chez notre patiente, le diagnostic
chez 6 % des patients [3]. Les anomalies biologiques compor-
de sarcoïdose splénique a été retenu sur les antécédents, les
tent le plus souvent une cholestase, voire des perturbations de
données histologiques hépatiques et devant la négativité d’un
l’hémogramme (thrombopénie secondaire à l’hypersplénisme
bilan relativement complet à la recherche notamment d’un lym-
ou à des mécanismes immunologiques [2]). L’atteinte histolo-
phome ou d’une tuberculose. Nous n’avons donc pas effectué
gique splénique est rapportée avec une fréquence de 65 % sur
des données autopsiques [2] et une fréquence de 53 % dans une de splénectomie. Une corticothérapie a été instituée, l’évolu-
série ayant comporté des biopsies spléniques systématiques [4]. tion sous traitement confortant cette attitude.
Les principales anomalies iconographiques comportent généra-
lement une hépatosplénomégalie, un aspect hétérogène du Références
parenchyme hépatique et splénique voire la présence de nodu-
les hypodenses plus fréquente dans la rate. L’hétérogénéité [1] Valeyre D, Soler P, Tazi A, Brauner M, Chapelon-Abric C, Sadoun D,
serait due à la présence de granulomes dont la taille est géné- et al. Sarcoïdose. In: Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC, editors.
ralement inférieure à 2 mm de diamètre, la coalescence de ces Maladies et syndromes systémiques. Paris: Flammarion Médecine-
granulomes conduisant à la visualisation de nodules qui peu- Sciences; 2000. p. 1207–36 (4e édition).
vent être volumineux comme dans notre observation [5]. Sur [2] Madaule S, Lauque D, Sailler L, Arlet P, Carles P. Les splénomégalies
sarcoïdosiques : caractéristiques cliniques et évolutives. À propos de 17
une série de 59 patients ayant une sarcoïdose prouvée histolo- observations. Rev Med Interne 2004;25:348–56.
giquement, Warshauer et al. [6] retrouvaient 33 % de spléno- [3] Chapelon C, Uzzan B, Piette JC, Jacques C, Coche E, Godeau P. La sar-
mégalie et 29 % d’hépatomégalie, ces anomalies étant mar- coïdose en médecine interne. Une étude de 554 cas. Ann Med Interne
quées dans 6 et 8 % des cas respectivement et souvent (Paris) 1984;135:125–31.
associées à une atteinte ganglionnaire intra-abdominale. Des [4] Selroos O. Sarcoidosis of the spleen. Acta Med Scand 1976;200:337–40.
nodules spléniques et hépatiques étaient présents chez 15 et [5] Hoeffel C, Bokemeyer C, Hoeffel JC, Gaucher H, Galanski M, Fornes P.
5 % des patients respectivement. Il existait une corrélation CT hepatic and splenic appearances with sarcoidosis. Eur J Radiol 1996;
entre l’importance de l’organomégalie et l’élévation de 23:94–6.
[6] Warshauer DM, Dumbleton SA, Molina PL, Yankaskas BC, Parker LA,
l’enzyme de conversion (témoignant de l’importance de l’acti-
Woosley JT. Abdominal CT findings in sarcoidosis: radiologic and clini-
vité granulomateuse), mais l’organomégalie n’était guère cor- cal correlation. Radiology 1994;192:93–8.
rélée à l’existence de nodules hépatospléniques [6]. [7] Karakantza M, Matutes E, MacLennan K, O’Connor NT, Srivastava PC,
Les nodules hépatospléniques multiples, totalement non Catovsky D. Association between sarcoidosis and lymphoma revisited. J
spécifiques quelle que soit la méthode d’imagerie utilisée, Clin Pathol 1996;49:208–12.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 875–876
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Des nodules sous-cutanés


Subcutaneous nodules
C. Bachmeyera,*, Y. Turcb, P. Mogueletc, P. Terrierd, A. Caziere
a
Service de médecine interne, CHU Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b
Département de médecine interne, centre hospitalier Laennec, 60100 Creil, France
c
Service d’anatomopathologie, CHU Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
d
Département d’anatomopathologie, institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif, France
e
Service d’anatomopathologie, centre hospitalier Laennec, 60100 Creil, France

Reçu le 26 mars 2007 ; accepté le 11 avril 2007


Disponible sur internet le 25 mai 2007

Mots clés : Métastases sous-cutanées à distance ; Mélanome ; Primitif inconnu

Keywords: Distant subcutaneous metastases; Melanoma; Unknown primary

1. Histoire et pelviennes, des adénopathies rétropéritonéales, de multiples


nodules sous-cutanés abdominaux, et des nodules pulmonaires
Un homme de 83 ans, sans antécédents personnels ou fami- multiples. L’échoendoscopie digestive haute mettait en évi-
liaux, était hospitalisé pour des nodules sous-cutanés augmen- dence une volumineuse compression extrinsèque du duodénum
tant progressivement de taille depuis trois mois et un ictère liée à des adénopathies de plusieurs centimètres de diamètre
cutanéomuqueux d’apparition récente. L’état général était refoulant la voie biliaire principale et entraînant une dilatation
médiocre. De multiples nodules sous-cutanés, mesurant de 1 en amont. Un paquet d’adénopathies pédiculaires et péripan-
à 10 cm de diamètre, fermes, asymptomatiques, mobiles sur créatiques était trouvé, sans véritable masse pancréatique.
le plan profond, étaient présents sur l’abdomen et la face anté-
rieure du thorax (Fig. 1). Une adénopathie axillaire gauche de
6 cm de diamètre était retrouvée. L’hémogramme était normal,
la vitesse de sédimentation était à 90 mm à la première heure.
L’ionogramme sanguin, la créatininémie étaient normaux. Les
γ−glutamyl transférases étaient à 15 N, les ALAT à 3 N, les
ASAT à 1,5 N, la bilirubine totale à 238 μmol/l (n < 20) avec
une bilirubine conjuguée à 193 μmol/l (n < 5), des phosphata-
ses alcalines à 4 N, une lipasémie à 1,5 N. L’ACE était normal
et le CA 19–9 à 73,5 U/ml (n < 37). Le taux de prothrombine
était à 76 %. Le scanner thoracoabdominopelvien montrait une
masse infiltrant le pancréas dans sa région céphalique, englo-
bant partiellement le tronc portomésaraïque, de multiples nodu-
les hypodenses hépatiques, des masses multiples rétropérito-
néales et intrapéritonéales des régions sous-diaphragmatiques

* Auteurcorrespondant.
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). Fig. 1. Multiples nodules sous-cutanés de l’abdomen.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.04.016
876 C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 875–876

Une sphinctérotomie était réalisée et une prothèse biliaire était Il s’agit d’une situation rare, observée dans 2 à 6 % des cas
mise en place. selon les séries. Dans l’étude de Chang et al. portant sur 84 836
cas de mélanome du Registre national américain du cancer col-
2. Diagnostic ligés en dix ans, le primitif est inconnu dans 2,2 % des cas [3].
Dans l’étude rétrospective de Katz et al., parmi 2485 patients
ayant un mélanome, 2,6 % d’entre eux ont un mélanome de
Des métastases sous-cutanées révélatrices d’un mélanome
primitif inconnu, se traduisant par une métastase ganglionnaire
de primitif inconnu.
dans 30 cas, une métastase viscérale dans 23 cas et une métas-
tase cutanée ou sous-cutanée dans 12 cas [4]. Plusieurs méca-
3. Commentaires nismes sont évoqués pour expliquer l’absence de tumeur
primitive :
La biopsie d’un nodule sous-cutané abdominal était réalisée.
L’examen anatomopathologique et l’étude immunohistochi- ● la lésion primitive peut avoir spontanément régressé ;
mique permettaient de porter le diagnostic de métastase sous- ● le mélanome concomitant est méconnu, en particulier
cutanée d’un mélanome. L’examen clinique ne mettait pas en s’il siège sur les muqueuses oculaires, génitales ou
évidence de lésion cutanée ou muqueuse suspecte, les examens otorhinolaryngologiques ;
ophtalmologique et otorhinolaryngologique étaient normaux. ● la transformation maligne intéresse des mélanocytes ectopi-
Le diagnostic de mélanome de primitif inconnu révélé par des ques sur un site ganglionnaire ou viscéral.
métastases sous-cutanées était alors retenu, et seul un traite-
ment palliatif était proposé. Le patient décédait trois mois Le premier mécanisme est avancé dans 20 % des cas, ren-
plus tard. forcé par la présence de naevi dysplasiques dans 22,5 % des
Les métastases des tissus mous, incluant les localisations au cas dans une étude portant sur 40 patients [5]. Chez notre
tissu sous-cutané, au muscle, ou à des adénopathies des extré- patient, le mécanisme ne peut être précisé, mais aucune exérèse
mités ou du tronc, séparées du site tumoral primitif et confir- de lésion cutanée n’avait été réalisée antérieurement, aucune
mées histologiquement ou cliniquement en cas de maladie mul- lésion pigmentée n’avait régressé et aucun naevus dysplasique
timétastatique, ont été rarement décrites dans la littérature. n’était retrouvé. Certaines études suggèrent un meilleur pronos-
Récemment, Damron et Heiner ont rapporté une série de 30 tic chez les patients ayant un mélanome métastatique de primi-
patients ayant des métastases des tissus mous, et étudié les 91 tif inconnu que chez ceux ayant une tumeur primitive connue,
observations publiées dans la littérature [1]. La tumeur primi- en particulier en cas d’atteinte ganglionnaire. Ainsi, dans
tive était le plus souvent bronchique, rénale ou colique. Plus l’étude d’Anbari et al., le taux de survie à quatre ans est de
rarement, il s’agissait d’un carcinome de l’estomac, de la vessie 57 % en cas de métastases ganglionnaires sans tumeur primi-
et d’ostéosarcome. La tumeur primitive était un mélanome tive retrouvée et de 19 % en cas d’atteinte ganglionnaire avec
dans quatre cas. Cependant, il est probable que les métastases tumeur primitive connue [5]. Cependant, ce résultat n’était pas
sous-cutanées, en particulier des mélanomes, soient sous- confirmé par Katz et al., la survie à cinq ans étant de 15,8 et
estimées, celles-ci étant souvent confondues avec les métasta- 17,9 % dans chaque groupe respectivement.
ses cutanées à distance. Chez notre patient, la tumeur primitive
n’a pas été retrouvée, permettant donc de retenir le diagnostic Références
de mélanome métastatique de primitif inconnu. En effet, les
critères permettant de porter ce diagnostic ont été définis en [1] Damron TA, Heiner J. Distant soft tissue metastases: a series of 30 new
1963 par Dasgupta et al. [2] : patients and 91 cases from the literature. Ann Surg Oncol 2000;7:526–34.
[2] Dasgupta T, Bowden L, Berg JW. Malignant melanoma of unknown pri-
mary origin. Surg Gynecol Obstet 1963;117:341–5.
● la tumeur est une métastase de mélanome et non pas une [3] Chang AE, Karnell LH, Menck HR. The National Data Base Report on
tumeur primitive ; cutaneous and noncutaneous melanoma. A summary of 84,836 cases
from past decade. The American College of Surgeons Commission on
● aucun antécédent de tumeur cutanée, pigmentée ou non, Cancer and the American Cancer Society. Cancer 1998;83:1664–78.
détruite ou enlevée chirurgicalement sans examen histolo- [4] Katz KA, Jonasch E, Hodi FS, Soiffer R, Kwitkiwski K, Sober AJ, et al.
gique à l’interrogatoire ou à l’examen clinique du patient, Melanoma of unknown primary: experience at Massachusetts General
n’est retrouvé ; Hospital and Dana-Farber Cancer Institute. Melanoma Res 2005;15:77–
82.
● aucun mélanome cutanéomuqueux après un examen cli- [5] Anbari KK, Schuchter LM, Bucky LP, Mick R, Synnestvedt M, Guerry D,
nique complet, y compris urogénital, otorhinolaryngolo- et al. Melanoma of unknown primary site. Presentation, treatment, and
gique et ophtalmologique, n’est présent. prognosis – A single institution study. Cancer 1997;79:1816–21.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 581–582

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Des stries linéaires du dos lors d’une dermatomyosite


Linear streaks on the back during dermatomyositis
N. Kluger ∗ , D. Bessis
Service de dermatologie, hôpital Saint-Éloi, CHU de Montpellier, université Montpellier-I, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France
Disponible sur Internet le 20 novembre 2007

Mots clés : Dermatomyosite ; Érythème

Keywords: Dermatomyositis; Erythema

1. L’histoire moins en moins utilisée et cet effet secondaire est devenu plus
rare, quoique rapporté encore régulièrement [2]. Actuellement,
Une femme de 55 ans était suivie pour dermatomyosite l’érythème flagellé doit principalement être considéré comme
sévère révélée en 2005 par l’association d’un syndrome myo- une manifestation, certes rare et probablement sous-estimée [3],
gène des ceintures et des lésions cutanées typiques comprenant mais caractéristique de la dermatomyosite. Il surviendrait dans
un érythème œdémateux et rosé palpébral, des maculopapules près de 5 % des dermatomyosites idiopathiques [4], mais a été
érythémateuses en bandes des faces dorsales des articulations rapporté également dans des formes associées à une néopla-
métacarpophalangiennes et interphalangiennes (signe de Got- sie. Il se présente sous forme de stries linéaires caractéristiques,
tron) et un érythème du tronc. Les explorations complémentaires érythémateuses, voire violacées et œdémateuses, parfois pruri-
avaient confirmé le diagnostic de dermatomyosite idiopathique. gineuses ou douloureuses, localisées sur le tronc et la racine
La symptomatologie n’était pas améliorée par les fortes doses de des membres, d’où les diverses dénominations imagées que
corticothérapie systémique (1,5 mg/kg par jour). Lors du suivi, l’on retrouve dans la littérature anglo-saxonne (linear streaks,
la patiente développait des plaques érythémateuses linéaires zebra-like stripe eruption, centripetal flagellate erythema) [3].
asymptomatiques de la nuque et du haut du dos (Fig. 1). Elle L’intensité des lésions est associée, comme dans notre observa-
niait tout traumatisme lié à un éventuel grattage. tion, à l’activité de la maladie [3]. La pathogénie reste incertaine.
Le rôle d’un traumatisme externe comme le grattage a été
2. Le diagnostic débattu. Cependant, il existe clairement des cas où un tel facteur

Un érythème flagellé (centripetal erythema flagellate) lors


d’une dermatomyosite.

3. Les commentaires

L’érythème flagellé et la pigmentation linéaire ont été décrits


à l’origine par Moulin et al. en 1970 comme une compli-
cation survenant après administration de la bléomycine [1].
Dans ce contexte, l’éruption survient après une ou plusieurs
cures, indépendamment de la dose, du mode d’administration
ou de la néoplasie traitée. Cependant, la bléomycine est de

∗ Auteur correspondant. Fig. 1. Placards érythémateux linéaires asymptomatiques de la nuque et du haut


Adresse e-mail : nicolaskluger@yahoo.fr (N. Kluger). du dos.

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.10.404
582 N. Kluger, D. Bessis / La Revue de médecine interne 29 (2008) 581–582

déclenchant n’est pas retrouvé. De façon plus anecdotique, des [2] Chen YB, Rahemtullah A, Breeden E, Hochberg EP. Bleomycin-induced
auteurs japonais ont décrit la survenue d’un érythème flagellé flagellate erythema. J Clin Oncol 2007;25:898–900.
après consommation de champignons (shiitake) [5]. L’érythème [3] Kimyai-Asadi A, Tausk FA, Nousari HC. A patient with dermatomyosi-
tis and linear streaks on the back. Centripetal flagellate erythema (CFE)
flagellé reste un signe hautement évocateur du diagnostic de associated with dermatomyositis. Arch Dermatol 2000;136:667–70.
dermatomyosite, permettant sa distinction des autres maladies [4] Parodi A, Caproni M, Marzano AV, De Simone C, La Placa M, Quaglino P,
systémiques et également de l’évolutivité de la maladie [3]. et al. Dermatomyositis in 132 patients with different clinical subtypes: cuta-
neous signs, constitutional symptoms and circulating antibodies. Acta Derm
Références Venereol 2002;82:48–51.
[5] Hanada K, Hashimoto I. Flagellate mushroom (Shiitake) dermatitis and
photosensitivity. Dermatology 1998;197:255–7.
[1] Moulin G, Fiere B, Beyvin A. Pigmentation cutanée par la bléomycine. Bull
Soc Fr Dermatol Syphiligr 1970;77:293–6.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 877–878
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Deux grosses épaules


Two large shoulders
C. Deligny*, E. Baubion, I. Laudarin, G Jean Baptiste, S. Arfi
Service de rhumatologie et médecine interne 5D, centre hospitalier La Meynard, CHU de Fort-de-France, BP 632, 97261 Fort-de-France cedex, France

Reçu le 20 avril 2007 ; accepté le 3 mai 2007


Disponible sur internet le 11 juin 2007

Mots clés : Amylose ; Myélome ; Signe de l’épaulette

Keywords: Amyloidosis; Myeloma; Shoulder-pad sign

1. Histoire de plasmocytes dystrophiques au myélogramme avec un taux


supérieur à 10 % et de trois lacunes à l’emporte-pièce du bassin
Une femme de 72 ans était hospitalisée en juillet 2006 pour au scanner osseux. L’échographie cardiaque montrait une car-
l’exploration d’une altération de l’état général. Elle n’avait diopathie restrictive, avec un aspect de cœur brillant, à
aucun antécédent connu. À l’examen, on notait des muscles l’origine du décès de la patiente deux mois plus tard.
deltoïdes (Fig. 1) très saillants malgré une perte de poids de
10 kg en dix mois. On constatait aussi des œdèmes modérés
diffus associés à une probable macroglossie.

2. Diagnostic

Un signe de l’épaulette dans le cadre d’une amylose AL


compliquant un myélome à chaînes légères.

3. Commentaires

Le diagnostic d’amylose AL était évoqué dès l’inspection


devant un signe de l’épaulette, en raison du contraste frappant
entre des épaules saillantes et une dénutrition considérable avec
une protidémie à 51 g/l. Il était confirmé par la positivité du
rouge congo et de la thioflavine T sur les biopsies de graisse
abdominale et des glandes salivaires accessoires. Le diagnostic
de myélome à chaînes légères était posé devant l’association
d’une protéinurie de Bence-Jones à 0,6 g/24 heures, de
l’absence de pic monoclonal dans le sang, de l’effondrement
des immunoglobulines dans le sang, d’une anémie à 8 g/dl,

* Auteurcorrespondant.
Adresse e-mail : chrdeligny@wanadoo.fr (C. Deligny). Fig. 1. Hypertrophie deltoïdienne gauche.

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doi:10.1016/j.revmed.2007.05.011
878 C. Deligny et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 877–878

Le signe de l’épaulette est une hypertrophie de l’articulation grande utilité sémiologique, permettant d’évoquer immédiate-
de l’épaule liée à la présence de dépôts d’amylose para- ment le diagnostic d’amylose systémique, au même titre que la
articulaires. Il est l’apanage quasi exclusif des amyloses AL macroglossie ou l’hématome en lunette.
[1,2]. Cette atteinte peut amener à des rétractions tendineuses
avec une attitude des doigts en flexion [3]. La radiographie Références
permet généralement de constater, comme chez notre patiente,
un épaississement des parties molles, plus rarement un élargis-
[1] Guerreiro de Moura CG, Pinto de Souza S. Images in clinical medicine.
sement de l’interligne articulaire et exceptionnellement un “Shoulder-pad” sign. N Engl J Med 2004;351:e23.
aspect destructeur. Le dépôt dans les tissus mous pourrait être [2] Liepnieks JJ, Burt C, Benson MD. Shoulder-pad sign of amyloidosis:
lié à une affinité particulière de la partie variable kappa III de structure of an Ig kappa III protein. Scand J Immunol 2001;54:404–8.
la chaîne légère [2]. Ce signe très rarement évoqué dans la [3] Grateau G. Amyloses. In: Maladies et syndromes systémiques. Paris:
littérature depuis sa description en 1973 est pourtant d’une Flammarion Médecine–Sciences; 2000. p. 1279–308.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 635–636
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Douleurs de la ceinture pelvienne et marche


impossible après une crise convulsive généralisée

Pelvic pain and inability to walk after seizure


H. André*, E. Brunet, S. Dupeux, A. Passeron
Service de médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France

Reçu le 12 février 2007 ; accepté le 23 février 2007


Disponible sur internet le 16 mars 2007

Mots clés : Convulsion, fracture ; Cotyle

Keywords: Seizure, fracture; Acetabulum

1. Histoire lombaire étaient effectués et montraient une fracture bilatérale


des cotyles, comminutive, non déplacée, ainsi qu’une fracture–
tassement de la vertèbre L3 sur un os non pathologique
Un homme de 70 ans, hypertendu, opéré d’un anévrisme de
(Figs. 1, 2). Le bilan phosphocalcique était normal. L’évolution
la crosse de l’aorte en 2005, et ayant fait un accident vasculaire
était finalement favorable avec reprise progressive de la marche
cérébral cérébelleux ischémique, était hospitalisé pour une pre-
après immobilisation sans appui pendant deux mois.
mière crise convulsive généralisée survenue dans une voiture,
avec témoin. Le conducteur décrivait des mouvements tonico-
cloniques du patient, ayant une ceinture de sécurité, assis côté
passager. À son arrivée, l’examen neurologique était normal, et
le patient était apyrétique. Le scanner cérébral et l’électroencé-
phalogramme étaient normaux, hormis les séquelles d’accident
vasculaire cérébral cérébelleux. L’étiologie de la crise convul-
sive retenue chez ce patient était la séquelle d’accident vascu-
laire cérébral. Par ailleurs, le patient décrivait des douleurs
diffuses de la ceinture pelvienne et la reprise de l’appui et de
la marche était impossible. Les mouvements passifs et actifs
des hanches étaient possibles sans limitation d’amplitude, et
s’accompagnaient d’une douleur modérée à la mobilisation.
En quelques jours, apparaissaient des hématomes bilatéraux
des flancs et du scrotum. L’hémostase était normale et l’hémo-
globine diminuait de 2 g/dl, nécessitant une transfusion. La
radiographie standard et le scanner du bassin et du rachis

* Auteurcorrespondant. Fig. 1. Scanner du bassin : fracture bilatérale des cotyles, comminutive, non
Adresse e-mail : helene.andre@egp.aphp.fr (H. André). déplacée.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.02.014
636 H. André et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 635–636

les uni- ou bilatérales secondaires à une crise convulsive sont


exceptionnelles : 11 cas ont été décrits depuis 1970 [2,4,5],
auxquels s’ajoutent des fractures similaires après une sismothé-
rapie (24 cas au total). Ces fractures semblent expliquées par la
contraction violente des muscles pelviens, psoas et muscle
obturateur externe, qui survient lors d’une crise convulsive
généralisée. La plupart des patients sont âgés de plus de
70 ans, et il est retrouvé une pathologie osseuse dans un tiers
des cas : métastases osseuses, ostéodystrophie rénale, ostéoma-
lacie secondaire à la prise d’antiépileptiques, ou encore ostéo-
porose secondaire à une corticothérapie [3]. Ces fractures peu-
vent avoir des conséquences graves : décès d’un patient par
hémorragie pelvienne [3], déglobulisation ayant nécessité une
transfusion chez notre patient.
Cette observation permet de rappeler l’importance d’une
recherche systématique de fracture chez tout patient admis
pour crise convulsive, ayant une plainte douloureuse, même
Fig. 2. Scanner du rachis lombaire : fracture–tassement de la vertèbre L3. modérée, et ce même en l’absence de chute ou de traumatisme
2. Diagnostic direct. Cette évaluation doit être faite à distance de la phase de
confusion postcritique.
Fractures comminutives non déplacées des deux cotyles et
fracture de la vertèbre L3 secondaires à une crise convulsive Références
tonicoclonique.
[1] Finelli P, Cardi J. Seizure as a cause of fracture. Neurology 1989;39:858–
60.
3. Commentaires
[2] Friedberg R, Buras J. Bilateral acetabular fractures associated with a sei-
zure: a case report. Ann Emerg Med 2005;46:260–2.
Les fractures et les luxations sont des complications rares [3] Hughes CA, O’Briain DS. Sudden death from pelvic hemorrhage after
des crises convulsives tonicocloniques généralisées. Elles bilateral central fracture dislocations of the hip due to an epileptic seizure.
s’observent chez 0,25 à 2,4 % des patients admis pour ce Am J Forensic Med Pathol 2000;21:380–4.
[4] Mader TJ, Booth J, Gaudet C, Hynds-Decoteau R. Seizure-induced aceta-
motif [1,2]. Les fractures sans traumatisme direct pendant la
bular fractures: 5-year experience and literature review. Am J Emerg Med
crise, comme celles que nous avons observées, sont encore 2006;24:230–2.
plus rares [3]. Les sites les plus fréquemment concernés sont [5] Moore TM, Hill JV, Harvey JP. Central acetabular fracture secondary to
les vertèbres, puis l’humérus proximal. Les fractures des coty- epileptic seizure. J Bone Joint Surg Am 1970;52:1459–62.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 334–335
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Malaises à répétition dans les suites d’une coloscopie

Recurring lipothymia after colonoscopy


P. Cathébrasa,*, A. Burnota, M. Lévya, S. Baccotb
a
Service de médecine interne, hôpital Nord, 42055 Saint-Etienne cedex 02, France
b
Service de chirurgie générale, hôpital Nord, 42055 Saint-Etienne cedex 02, France

Reçu le 18 décembre 2006 ; accepté le 22 décembre 2006


Disponible sur internet le 19 janvier 2007

Mots clés : Coloscopie ; Rupture de rate

Keywords: Colonoscopy; Splenic rupture

1. Histoire fusion et scanners de contrôle itératifs permettait la sortie de la


patiente après trois semaines de surveillance en milieu chirur-
gical.
Une patiente de 79 ans, aux antécédents d’accident isché-
mique transitoire, traitée par ticlopidine, et de diverticulose
colique, était hospitalisée pour malaises lipothymiques ayant 2. Diagnostic
débuté une semaine plus tôt, dans les suites immédiates d’une
coloscopie et gastroscopie demandées pour une rectorragie iso-
lée. Le geste avait été réalisé sous anesthésie générale sans dif- Une rupture de rate après coloscopie.
ficulté particulière et avait permis de mettre en évidence une
importante diverticulose non compliquée. Aucune biopsie ou
polypectomie n’avait été effectuée. La ticlopidine avait été
stoppée dix jours avant l’examen. La patiente était apyrétique.
L’examen clinique était normal en dehors d’une sensibilité
abdominale diffuse modérée. On ne notait pas d’hypotension
orthostatique. Sur le plan biologique, le taux d’hémoglobine
était à 90 contre 130 g/l avant l’endoscopie (réticulocytes à
100 000/mm3), et la protéine C réactive à 110 mg/l. L’ASP
ne montrait pas de pneumopéritoine. Un scanner abdominal
demandé dans l’hypothèse d’une perforation colique révélait
la présence d’une fracture splénique polaire inférieure, avec
un volumineux hématome périsplénique (Fig. 1) et un minime
épanchement péritonéal. Un traitement conservateur avec trans-

* Auteurcorrespondant.
Adresse e-mail : pascal.cathebras@chu-st-etienne.fr (P. Cathébras). Fig. 1. Scanner abdominal : volumineux hématome sous-capsulaire de la rate.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2006.12.017
P. Cathébras et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 334–335 335

3. Commentaires mais d’usage dans les traumatismes fermés de rate répondant à


des critères cliniques et tomodensitométriques de bon pronos-
Les complications classiques de la coloscopie sont les per- tic.
forations et les hémorragies. Parmi les complications rares, se
place la rupture de rate. Une quarantaine d’observations de Références
rupture de rate après coloscopie ont été rapportées dans la lit-
térature [1]. Les signes cliniques et le diagnostic peuvent être
retardés [2]. Les mécanismes responsables de la rupture splé- [1] Janes SEJ, Cowan IA, Dijkstra B. A life threatening complication after
nique sont un traumatisme direct, ou plus probablement dans la colonoscopy. BMJ 2005;330:889–90.
grande majorité des cas, une traction excessive sur le ligament [2] Hamzi L, Soyer P, Najmeh N, Abitbol M, Dahan H, Rymer R. Rupture
splénique après coloscopie : à propos d’un cas inhabituel survenant sur
splénocolique par le coloscope [3]. Une maladie inflammatoire une rate initialement saine. J Radiol 2003;84:320–2.
intestinale, une pancréatite, ou une rate pathologique seraient
[3] Ahmed A, Eller P, Schiffman FJ. Splenic rupture: an unusual complication
des facteurs favorisants de rupture splénique, en accroissant of colonoscopy. Am J Gastroenterol 1997;92:1201–4.
l’adhésion splénocolique [4]. Aucun de ces facteurs de risque [4] Espinal EA, Hoak T, Orter JA, Slezak FA. Splenic rupture from colonos-
n’était présent chez notre patiente. Le traitement conservateur copy: a report of two cases and review of the literature. Surg Endosc 1997;
doit être préféré chaque fois que possible, comme il est désor- 11:71–3.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 922–923

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Multiples hyperfixations sur une scintigraphie osseuse


Multiple hyperfixations on bone scintigraphy
J. Vinit a,∗ , S. Audia b , C. Boichot c , J.-F. Couaillier d , S. Berthier b ,
B. Bonnotte b , J.-F. Besancenot a , B. Lorcerie b
a Service de médecine interne et maladies systémiques, hôpital Général, CHU de Dijon, 3, rue Faubourg-Raines, B.P. 1519, 21033 Dijon cedex, France
b Service de médecine interne et immunologie clinique, complexe hospitalier du Bocage, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21000 Dijon, France
c Service de médecine nucléaire, centre Georges-François-Leclerc, 1, rue du Professeur-Marion, 21000 Dijon, France
d Département de radiologie et d’imagerie médicale diagnostique et thérapeutique, complexe hospitalier du Bocage, 2, boulevard du

Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21000 Dijon, France


Disponible sur Internet le 26 mars 2008

Mots clés : Ostéomyélite chronique récurrente multifocale ; Scintigraphie osseuse ; Fièvre ; Arthromyalgie ; Syndrome SAPHO

Keywords: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis; Bone scintigraphy; Fever; Arthromyalgia; SAPHO syndrome

1. L’histoire extrémités (Fig. 3) avec disparition des images sur la scintigra-


phie de contrôle réalisée quatre mois plus tard alors que d’autres
Une femme de 26 ans présentait depuis l’âge de 11 nouveaux foyers hyperémiques apparaissaient. Les radiogra-
ans, deux à trois fois par an, des épisodes de fièvre avec phies standards centrées sur les zones pathologiques étaient
arthralgies migratrices évoluant durant une semaine associés considérées comme normales.
à un discret syndrome inflammatoire sans autre anoma-
lie biologique. Ce syndrome inflammatoire disparaissait en 2. Le diagnostic
dehors des crises. Aucune anomalie n’était notée sur le
scanner thoracoabdominopelvien. Le reste du bilan éliminait Une ostéomyélite chronique récurrente multifocale.
une connectivite (anticorps antinucléaires, ANCA, facteurs
rhumatoïdes, complément : normaux ou négatifs), une granu- 3. Les commentaires
lomatose (radiographie pulmonaire, enzyme de conversion de
l’angiotensine, bilan phosphocalcique normaux) ou une infec- Décrit depuis 1972 par Giedion et al. [1], l’ostéomyélite chro-
tion (échocardiographie normale et prélèvements infectieux nique récurrente multifocale (OCRM) est une affection bénigne
multiples négatifs). Aucun argument en faveur d’une néoplasie qui affecte l’adolescent et l’adulte jeune et qui peut mimer une
n’était retenu. La recherche génétique d’une fièvre périodique arthrite chronique juvénile idiopathique [2]. Cette entité nosolo-
était également négative (gènes MEFV et TNFR␣ non mutés, gique semble s’apparenter au syndrome SAPHO [3] et survenir
dosage des immunoglobulines D normaux). Une scintigraphie sur un terrain génétique prédisposant [4,5]. Son diagnostic reste
osseuse en période de crise montrait en particulier des atteintes essentiellement un diagnostic d’exclusion même si son aspect
osseuses avec composantes inflammatoires au niveau de la jonc- radiologique et scintigraphique (dissémination dans le temps
tion épiphyse–métaphyse des os longs (Figs. 1 et 2) et des et dans l’espace des lésions osseuses avec régression sponta-
née) est très caractéristique [6]. Les patients présentent des
douleurs osseuses multiples migratrices survenant par crises.
Il n’existe généralement pas ou peu de signes inflammatoires
∗ Auteur correspondant. Service de réanimation médicale, hôpital du Bocage,
locaux. La scintigraphie osseuse objective de multiples foyers
CHU de Dijon, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21000 Dijon,
d’hyperfixation et permet aussi le dépistage des lésions infra-
France. cliniques. L’hyperhémie visible aux temps scintigraphiques
Adresse e-mail : levine julien@yahoo.com (J. Vinit). précoces caractérise l’atteinte aiguë, inflammatoire des zones

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.01.012
J. Vinit et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 922–923 923

Fig. 3. Scintigraphie osseuse des pieds de face et de dos : multiples foyers


d’hyperfixation.

cliniquement symptomatiques. Les radiographies osseuses stan-


dards peuvent être normales ou révéler des lésions lytiques
sans apposition périostée qui disparaîtront sans séquelle. Les
crises peuvent s’accompagner d’un syndrome inflammatoire
biologique souvent modéré. Le traitement de l’OCRM repose
essentiellement sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens [3].
On observe habituellement une atténuation, puis une disparition
des crises osseuses au bout de quelques années d’évolution. Des
épisodes de fièvre associés à des arthralgies chez un adulte jeune
doivent faire évoquer après élimination des étiologies classiques
la possibilité d’une OCRM. La réalisation d’une scintigraphie
au décours de la crise, puis sa répétition à distance de la crise
Fig. 1. Scintigraphie osseuse de face de dos : multiples foyers d’hyperfixation peut être d’une aide importante.
en particulier au niveau du sternum et des genoux.

Références

[1] Giedion A, Holthusen W, Masel LF, Vischer D. Subacute and chronic “sym-
metrical” osteomyelitis. Ann Radiol 1972;15:329–42.
[2] Robertson LP, Hickling P. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is
a differential diagnosis of juvenile idiopathic arthritis. Ann Rheum Dis
2001;60:828–31.
[3] Saint-Martin C, Kurelovic I, Durckel J, Soler C, Geoffray A. L’ostéite
chronique récurrente multifocale. Un diagnostic qu’il faut savoir évoquer.
J Radiol 1997;78:111–4.
[4] Golla A, Jansson A, Ramser J, Hellebrand H, Zahn R, Meitinger T, et al.
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO): evidence for a sus-
ceptibility gene located on chromosome 18q21.3-18q22. Eur J Hum Genet
2002;10:217–21.
[5] Ferguson PJ, El-Shanti HI. Auto-inflammatory bone disorders. Curr Opin
Rheumatol 2007;19:492–8.
Fig. 2. Scintigraphie osseuse des genoux de face et de dos : foyers de fixation [6] El-Shanti HI, Ferguson PJ. Chronic recurrent multifocal osteomyeli-
au niveau de l’épiphyse et de la métaphyse du plateau tibial droit et du condyle tis: a concise review and genetic update. Clin Orthop Relat Res 2007;
fémoral gauche. 462:11–9.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 502–503

Image

Purpura en pèlerine après une crise convulsive


Seizure-related purpura
A. Angelergues, C. Chayet, L. Fardet, C. Toledano, K. Tiev,
J. Cabane, A. Kettaneh ∗
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Assistance publique–Hôpitaux de Paris,
université Pierre-et-Marie-Curie, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France
Disponible sur Internet le 6 juillet 2007

Mots clés : Purpura ; Épilepsie

Keywords: Purpura; Seizure

1. Histoire débutante, sans autre anomalie. Le taux de plaquettes était à 149


000/mm3 , la natrémie à 139 mmol/l, la calcémie à 2,3 mmol/l et
Un homme de 54 était hospitalisé dans les suites d’un acci- les CPK à 16 N. L’électroencéphalogramme (EEG) montrait un
dent de la voie publique. Il avait pour principaux antécédents, un tracé bien organisé, avec quelques éléments aigus sur la région
syndrome d’apnée du sommeil appareillé depuis un mois, une temporale droite. L’imagerie par résonance magnétique (IRM)
cardiomyopathie ischémique (infarctus du myocarde en 2002, cérébrale était normale.
œdème aigu du poumon en 2003), un alcoolisme chronique sevré
depuis cinq mois et un suivi psychiatrique pour état dépres- 2. Diagnostic
sif avec traitement par rispéridone (Risperdal® ), venlafaxine
(Effexor® ) et bromazépam (Lexomil® ). On notait également Un purpura mécanique en pèlerine secondaire à une crise
un traumatisme crânien en 1984, au décours d’une chute, avec d’épilepsie.
scanner cérébral normal, mais aucun antécédent personnel ou
familial de crise convulsive. Le patient rapportait une insomnie 3. Commentaires
totale avec sensation d’excitation psychomotrice dans la nuit
précédant l’événement. Le 11 mars 2007 au matin, il perdait Les signes indirects de crise d’épilepsie peuvent être déter-
brutalement connaissance au volant de sa voiture responsable minants pour parvenir au diagnostic, surtout en l’absence de
d’un accident sans traumatisme majeur, seules quelques rachial- témoin oculaire de la crise [1]. Ainsi, une morsure latérale de
gies ayant été ressenties dans les suites. L’examen clinique aux langue, une luxation postérieure des épaules, une fracture d’un
urgences notait un état de confusion mentale progressivement corps vertébral dorsal sont particulièrement évocatrices de crise
réversible, une morsure latérale de la langue, une perte d’urine, convulsive, la perte d’urine étant, elle, moins spécifique.
une hémorragie sous-conjonctivale, ainsi qu’un purpura pété- L’attribution d’un purpura localisé à la partie supérieure du
chial et ecchymotique localisé à la partie supérieure du tronc tronc et au visage à une crise d’épilepsie a été rapportée par
et au visage, respectant le point d’appui de la ceinture de sécu- Bychowsky au début du siècle dernier [2]. La relation évo-
rité (Fig. 1). La glycémie capillaire était normale tout comme quée est un phénomène mécanique : lors de la phase tonique
la température et la pression artérielle, et on ne mettait pas en de la crise, la contraction intense des muscles du tronc surve-
évidence de prise de toxique ou de modification récente du trai- nant à glotte fermée (comme lors d’une manœuvre de Valsalva)
tement. L’examen neurologique objectivait une polyneuropathie serait responsable d’un reflux massif de sang vers la veine
cave supérieure, avec transmission d’une hyperpression rétro-
grade aux capillaires à l’origine d’une extravasation de globules
∗ Auteur correspondant. rouges [1,3]. Le purpura en pèlerine a d’ailleurs été associé
Adresse e-mail : adrien.kettaneh@sat.ap-hop-paris.fr (A. Kettaneh). à d’autres circonstances réalisant une manœuvre de Valsalva

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.06.015
A. Angelergues et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 502–503 503

durée de quelques secondes. Mais, il est intéressant de consta-


ter l’absence de purpura au niveau de certaines zones situées
sous le trajet de la ceinture de sécurité qui a pu constituer
une contre-pression s’opposant à l’extravasation des globules
rouges.
Une crise partielle temporale secondairement généralisée a
été évoquée devant l’association d’un possible foyer électrique
à l’EEG et d’une impression subjective de bizarrerie ressen-
tie la veille de l’événement. Mais, s’agissant d’une première
crise, et en l’absence de lésion à l’IRM, il n’a pas été intro-
duit de traitement antiépileptique. Les premières mesures ont
été de régulariser le sommeil et de diminuer la posologie de la
venlafaxine (médicament abaissant le seuil épileptogène). Le
patient a été interdit de conduite automobile jusqu’à nouvel
ordre.

Fig. 1. Purpura pétéchial et ecchymotique en pèlerine. Notez la marque, en Références


« négatif », de la ceinture de sécurité.
[1] Defebvre L, Fillebeen C, Ketelers JY, Dupard T, Leys D. Purpura révélateur
telle que la toux, notamment au cours de la coqueluche, les d’une crise convulsive. Presse Med 1993;22:493.
vomissements ou les efforts de poussée de l’accouchement. [2] Bychowsky Z. Zur kasuistik der stauungsblutungen wahrend eines epilepti-
schen Anfalls. Zentralbl Innere Medizin 1903;14:346–7.
Ce purpura localisé est volontiers associé à une hémorragie
[3] Williams JS, Minken SL, Adams JT. Traumatic asphyxia: repraised. Ann
sous-conjonctivale, et semble être favorisé par un obstacle au Surg 1968;167:384–92.
retour veineux, par exemple, un col de chemise serré [4]. Dans [4] Guthrie TC. Post-seizure purpura of the head and neck. Neurology
l’observation précédente, il est peu vraisemblable que la cein- 1955;5:516–7.
ture de sécurité ait pu constituer un tel obstacle au-delà d’une
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 406–407

Image

Un « abcès » du psoas
A psoas abscess
L. Le Page a,∗ , C. Lecaque b , D. Guerin a , A. Picard a , S. Lion-Daolio a ,
P. Grignon a , J.-L. Schmit b , J.-P. Ducroix a
aService de médecine interne, CHRU Amiens-Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 01, France
b Service de maladie infectieuse, CHRU Amiens-Nord, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 01, France
Disponible sur Internet le 28 juin 2007

Mots clés : Abcès psoas ; Cancer rénal ; Métastase

Keywords: Renal cancer; Metastasis; Psoas abscess

1. Histoire

Un homme de 88 ans consultait aux urgences pour la


deuxième chute en 15 jours, par faiblesse du membre infé-
rieur droit. Dans ses antécédents, on notait une hypertension
artérielle essentielle, un rétrécissement aortique asymptoma-
tique et une néphrectomie pour carcinome urothélial du bassinet
huit ans auparavant, avec insuffisance rénale modérée séquel-
laire. Le dernier scanner de contrôle montrait une loge de
néphrectomie vide et propre. L’examen clinique retrouvait un
patient en parfait état général avec un fébricule à 38 ◦ C. Il
existait un déficit moteur partiel localisé au psoas droit et
une douleur à type de cruralgie droite. Le reste de l’examen
était sans anomalie. Le bilan biologique montrait une hyper-
leucocytose avec 57 000 globules blancs/mm3 dont 91 % de
polynucléaires neutrophiles. Il existait une élévation de la créa- Fig. 1. Scanner abdominopelvien : volumineux « abcès » du psoas de 7 sur 5,5
cm et du muscle iliaque de 15 sur 6,5 cm.
tinine à 225 ␮mol/l connue, et un bilan hépatique normal.
La CRP était à 90 mg/l, la procalcitonine augmentée à 2,11
␮g/l. Six hémocultures étaient négatives, malgré l’absence 3. Commentaires
d’antibiothérapie. Un scanner abdominopelvien était réalisé en
urgence (Fig. 1). Les abcès étaient ponctionnés à trois reprises, ramenant
toujours un matériel sérohématique, sans pus et avec cultures
négatives. Une biopsie sous scanner confirmait le diagnostic.
Alors que la masse musculaire représente plus de 50 % de la
2. Diagnostic masse totale de l’organisme, les localisations musculaires de
carcinomes, quelle que soit leur origine, sont très rares lorsqu’il
Des métastases d’un carcinome urothélial. ne s’agit pas d’une atteinte de contiguïté [1]. La rareté de ces
localisations musculaires a été attribuée à de multiples facteurs :
inhibition de la croissance des cellules cancéreuses par la pro-
∗ Auteur correspondant. duction d’acide lactique, activité contractile, changement de pH,
Adresse e-mail : lepage.laurence@chu-amiens.fr (L. Le Page). accumulation des métabolites, pression intramusculaire [1,2].

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.06.007
L. Le Page et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 406–407 407

Les carcinomes primitifs les plus fréquemment en cause sont Ainsi, même en l’absence d’autres localisations secon-
le poumon, l’estomac et le rein [1,3]. Le diagnostic différentiel daires, chez un patient ayant un antécédent de carcinome, des
avec un abcès du psoas est parfois difficile, comme cela a été métastases musculaires doivent être évoquées devant ce type
montré dans une étude rétrospective portant sur 24 patients avec d’image.
métastases intramusculaires histologiquement prouvées dont
cinq étaient secondaires à des carcinomes urothéliaux [2]. Dans Références
trois cas, il s’agissait de localisations au niveau du muscle psoas
[1] Herring CL, Harrelson JM, Scully SP. Metastatic carcinoma to skeletal
et pour deux d’entre eux le diagnostic initial était celui d’un muscle. Clin Orthop Relat Res 1998;355:272–81.
abcès du psoas. C’est après l’échec du traitement antibiotique [2] Nabi G, Gupta NP, Gandhi D. Skeletal muscle metastasis from transitio-
que le diagnostic de métastases d’un carcinome urothélial avait nal cell carcinoma of the urinary bladder: clinicoradiological features. Clin
été porté. Deux types de lésions peuvent se voir sur le scanner : Radiol 2003;58:883–5.
des lésions hypodenses du muscle évoquant un œdème mus- [3] Tuoheti Y, Okada K, Osanai T, Nishida J, Ehara S, Hashimoto M, et al.
Skeletal muscle metastases of carcinoma: a clinicopathological study of 12
culaire, mais aussi des lésions hypodenses avec rehaussement cases. Jpn J Clin Oncol 2004;34:210–4.
périphérique suite à l’injection de produit de contraste comme [4] Pretorius ES, Fishman EK. Helical CT of skeletal muscle metastases from
ce fut le cas chez notre malade. Dans une étude rétrospective primary carcinomas. AJR Am J Roentgenol 2000;174:401–4.
portant sur 30 cas de métastases musculaires, dans 83 % des
cas, les images du scanner mimaient un abcès [4].
La Revue de médecine interne 28 (2007) 782–783
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

Image

Un drainage excessif

An overdrainage
C. Bachmeyera,*, A. Khalilb, E. Bouvarda, B. Langmana, C. Le Guérinelc
a
Service de médecine interne, CHU de Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b
Service de radiologie, CHU de Tenon (APHP), 75020 Paris, France
c
Service de neurochirurgie, CHU Henri-Mondor (APHP), 94000 Créteil, France

Reçu le 22 mars 2007 ; accepté le 13 avril 2007


Disponible sur internet le 25 mai 2007

Mots clés : Hydrocéphalie à pression normale ; Hydrome sous-dural bilatéral ; Drainage excessif

Keywords: Normal pressure hydrocephalus; Subdural bilateral hygroma; Overdrainage

1. Histoire 2. Diagnostic

Un homme, âgé de 85 ans, était hospitalisé en juillet 2006 Un hydrome sous-dural bilatéral lié à un hyperfonctionne-
pour un ralentissement idéomoteur, des troubles de la marche ment de la valve ventriculoatriale.
et de discrets troubles sphinctériens à type de perte d’urine
d’apparition récente. Le patient était suivi pour une hyperten-
3. Commentaires
sion artérielle et une probable artérite gigantocellulaire diag-
nostiquée en décembre 2004. L’examen était par ailleurs sans
particularité. Les examens biologiques de routine étaient sensi- L’hydrocéphalie à pression normale ou hydrocéphalie chro-
blement normaux. Le scanner cérébral objectivait une dilata- nique du sujet âgé est une cause rare de démence, classique-
tion des ventricules latéraux, avec une discrète résorption trans- ment considérée comme curable [1–3]. Elle est liée à la dilata-
épendymaire et une atrophie cortico-sous-corticale. Une tion ventriculaire secondaire à des troubles de la circulation du
ponction lombaire évacuatrice était réalisée, l’analyse du liquide céphalorachidien. Le diagnostic clinique est évoqué
liquide céphalorachidien étant normale. Une amélioration spec- devant l’existence de troubles de la marche, de troubles cogni-
taculaire de la symptomatologie clinique était observée en tifs et de troubles sphinctériens sans étiologie retrouvée. Le
48 heures. Cependant, les troubles neurologiques se reprodui- scanner cérébral montre une dilatation du système ventricu-
saient rapidement. Une deuxième ponction lombaire évacua- laire, une résorption périventriculaire, l’absence d’atrophie cor-
trice se soldait par le même résultat transitoire. Une valve de ticale et de lésions vasculaires. Le traitement repose sur la déri-
dérivation ventriculoatriale était donc mise en place, avec une vation ventriculoatriale ou ventriculopéritonéale, permettant de
amélioration clinique rapide en cinq jours, mais cinq semaines pallier les troubles de la résorption du liquide céphalorachidien.
plus tard, les signes cliniques se réinstallaient. Un nouveau Les complications de ces dérivations peuvent être précoces,
scanner cérébral était réalisé (Fig. 1). liées à l’acte opératoire, le risque principal étant celui d’héma-
tomes intracérébraux, rapportés dans 3 % des cas dans une
étude rétrospective portant sur 36 patients [4]. Elles peuvent
être également retardées à type d’infections, de crises comitia-
* Auteurcorrespondant. les, d’obstruction, de céphalées et de collections sous-durales
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). liées à un drainage excessif [2,3,5]. Celles-ci regroupent les
0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.04.014
C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 782–783 783

vement). Il existe également des valves à débit dit « contrôlé »,


pour lesquelles les risques d’hyper- ou hypodrainage sont mini-
misés par rapport aux précédentes. Enfin, les valves à pression
ajustable permettent de régler secondairement la pression
d’ouverture au moyen d’un aimant utilisable à travers la
peau. Les valves munies d’un système antisiphon ne sont sen-
sibles qu’aux pressions d’amont, maintenant de ce fait une
pression intracrânienne toujours positive. Le chirurgien peut
modifier la pression de la valve si elle est ajustable, dans le
cas d’une valve classique celle-ci doit être changée. Cependant,
le drainage immédiat de l’hématome sous-dural peut parfois
s’imposer.
Chez notre patient, la valve à pression fixe était changée au
profit d’une valve à pression variable, avec une amélioration
incomplète des troubles neurologiques et une régression par-
tielle de l’hydrome bilatéral. Devant la persistance des symp-
tômes, une évacuation chirurgicale de la collection sous-durale
était secondairement réalisée, mais réapparaissait rapidement
en raison de la persistance du drainage sur un cerveau collabé
Fig. 1. Scanner cérébral : valve de dérivation ventriculoatriale et hydrome sous- et peu compliant. Après quelques semaines de stabilité neuro-
dural bilatéral. logique, l’état du patient s’étant à nouveau dégradé, il a finale-
épanchements liquidiens sous-duraux ou hydromes et les ment été décidé d’enlever le système de dérivation et de drainer
hématomes sous-duraux chroniques. La distinction est parfois à nouveau les collections sous-durales.
difficile, une composante hémorragique pouvant être observée
dans les hydromes. La fréquence de ces complications est de 2 Références
à 17 %, les hydromes et les hématomes sous-duraux étant sou-
vent confondus [2,3,5]. Les hydromes et les hématomes sous-
[1] Louletzian O, De la Forest Divonne F, Djindjian M. Hydrocéphalie à pres-
duraux sont secondaires à un drainage excessif, favorisé par le sion normale chez le sujet âgé. Rev Med Interne 1999;20:1031–6.
passage en position orthostatique qui augmente le gradient de [2] Gallia GL, Rigamonti D, Williams MA. The diagnosis and treatment of
pression entre l’entrée et la sortie de la valve [2,3,5]. Le flux idiopathic normal pressure hydrocephalus. Nat Clin Pract Neurol 2006;2:
excessif de liquide céphalorachidien est donc responsable 375–81.
d’une pression intraventriculaire insuffisante, responsable [3] McGirt MJ, Woodworth G, Coon AL, Thomas G, Williams MA, Riga-
d’un collapsus ventriculaire et cérébral. Plusieurs types de val- monti D. Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in
idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 2005;57:699–
ves sont disponibles, agissant le plus souvent comme des régu-
705.
lateurs de pression, évacuant le liquide céphalorachidien grâce
[4] Black PM, Ojemann RG, Tzouras A. CSF shunts for dementia, inconti-
à un mécanisme de trajet unidirectionnel, réglé à une pression nence, and gait disturbance. Clin Neurosurg 1985;32:632–51.
d’ouverture donnée. Les valves à pression fixe peuvent être à [5] Bergsneider M, Black PM, Klinge P, Marmarou A, Relkin N. Surgical
basse, moyenne ou haute pression (inférieure à 40 mmH2O, management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery
entre 40 et 80 mmH2O, ou supérieure à 80 mmH2O respecti- 2005;57:S29–39.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 825–826

Image

Un érythème acral provoqué


Induced acral erythema
T. Marcil a , D. Lipsker b,∗
a Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc
b Clinique dermatologique, hôpital Civil, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital,
67091 Strasbourg cedex, France
Disponible sur Internet le 21 février 2008

Mots clés : Érythermalgie ; Enfant ; Idiopathique ; Mutation canaux sodiques

Keywords: Erythromelalgia; Child; Idiopathic; Sodium-channel mutation

1. L’histoire température cutanée élevée au moment des poussées. La phy-


siopathologie de l’érythermalgie est restée longtemps incertaine.
Une jeune fille de dix ans, première d’une fratrie de quatre, Dans les formes associées à une thrombocythémie, on attribue
sans antécédents particuliers, était hospitalisée en pédiatrie pour les phénomènes observés à l’inflammation et aux thromboses
bilan étiologique d’acrodynies évoluant depuis un an, associées médiées par les plaquettes, alors que dans les formes primitives,
à un érythème et à des paresthésies à type de picotements. La on suspecte particulièrement une anomalie vasculonerveuse.
symptomatologie débutait aux pieds, puis s’étendait aux mains, Récemment, Drenth et al. [1] ont découvert dans une forme
sans aucune autre anomalie à distance. Il n’y avait pas de rythmi- familiale, une mutation des canaux à sodium voltage dépen-
cité particulière, mais elle rapportait toutefois une exacerbation dant s’exprimant préférentiellement dans la plupart des neurones
au moment du coucher ou lors de la prise de bains. Mis à part nociceptifs des ganglions dorsaux et dans les neurones de gan-
cette symptomatologie, la patiente était en parfait état géné- glions sympathiques. Ces mutations faciliteraient l’excitabilité
ral. L’interrogatoire ne révélait pas de cas similaires dans la de ces neurones et rendrait compte de la symptomatologie obser-
famille ni de prise médicamenteuse particulière. L’examen cuta- vée. L’érythermalgie est un acrosyndrome rare, moins fréquent
néomuqueux était sans particularité. Après exposition à l’eau que le syndrome de Raynaud dont elle se distingue, en parti-
chaude, un érythème douloureux était apparu qui se localisait à culier, par son intolérance à la chaleur. L’amendement de la
l’ensemble de la main droite et s’arrêtait nettement au poignet symptomatologie après exposition au froid est un signe quasi
(Fig. 1). Le reste de l’examen dermatologique était normal. Les pathognomonique. Elle est volontiers localisée aux pieds, bila-
examens neurologiques et cardiovasculaires étaient normaux térale, mais des variantes unilatérales, localisées aux mains ou
avec présence des pouls périphériques. s’étendant aux jambes, avant-bras ou au visage ont été décrites
[2]. L’intensité des manifestations est variable, allant de formes
2. Le diagnostic frustres à des formes invalidantes, empêchant toute activité pro-
fessionnelle. L’association de l’érythermalgie à une pathologie
Une érythermalgie. sous-jacente définie les formes secondaires. Elles sont marquées
par une prédominance masculine et l’association particulière aux
3. Les commentaires syndromes myéloprolifératifs, notamment à une polyglobulie
vraie. L’érythermalgie est antérieure au syndrome myéloproli-
L’érythermalgie ou érythromélalgie est caractérisée par des fératif dans 85 % des cas et peut le précéder de 2,5 ans [3]. Les
douleurs intenses des extrémités, associées à une rougeur et une formes idiopathiques sont le plus souvent à début précoces [4]
et des formes familiales ont été décrites. Le diagnostic posi-
tif est clinique. Il ne pose pas de difficultés lorsque l’histoire
∗ Auteur correspondant. et l’examen clinique sont classiques. Toutefois, l’intermittence
Adresse e-mail : dan.lipsker@chru-strasbourg.fr (D. Lipsker). des symptômes peut amener à voir des patients sans signes

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.revmed.2008.01.003
826 T. Marcil, D. Lipsker / La Revue de médecine interne 29 (2008) 825–826

gabapentine se sont avérés utiles dans la prise en charge antal-


gique. D’autres molécules, telles que les inhibiteurs calciques
(diltiazem) et les bêtabloqueurs, ont aussi été utilisées avec des
résultats inconstants. De nouvelles approches thérapeutiques se
basant sur la modulation des canaux à sodium (lidocaine, méxi-
letine), rapportées avec succès dans deux cas [7], sont à évaluer
à plus large échelle. La prévention est un volet important dans la
prise en charge du patient. Elle repose sur le contrôle de la tempé-
rature déclenchant les poussées, en veillant à ne pas la dépasser
(bains chauds, activité physique. . .). Ces mesures efficaces se
heurtent à la difficulté d’application au quotidien.

Références

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susceptibility gene is located on chromosome 2q31-32. Am J Hum Genet
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tômes après exposition à de l’eau chaude peut s’avérer utile.
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Le diagnostic différentiel se pose avec les algodystrophies ou polycythemia vera. Semin Thromb Hemost 1997;23:357–63.
certaines neuropathies, notamment la dystrophie reflex sym- [4] Kurzrock R, Cohen PR. Erythromelalgia: review of clinical characteristics
pathique qui est généralement unilatérale et survient suite à and pathophysiology. Am J Med 1991;91:416–22.
un traumatisme. L’évolution de la maladie est chronique. Des [5] Kirby RL. Erythromelalgia: not so benign. Arch Phys Med Rehabil
1987;68:389.
complications à type d’ulcérations, de nécroses et gangrènes
[6] Davis MD, O’Fallon WM, Rogers RS. Natural history of erythromelal-
peuvent survenir [5]. Des rémissions spontanées sont décrites gia: presentation and outcome in 168 patients. Arch Dermatol 2000;136:
[6]. Le traitement optimal de l’érythermalgie est inconnu. 330–6.
L’aspirine est particulièrement efficace dans les formes associées [7] Davis MD, Sandroni P. Lidocaine patch for pain of erythromelalgia. Arch
à une thrombocythémie. Les antidépresseurs tricycliques et la Dermatol 2002;138:17–9.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 349–350

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Un érythème pigmenté des cuisses


A pigmented erythema of the thighs
N. Kluger ∗ , S. Merlet-Albrand, B. Guillot, D. Bessis
Service de dermatologie, université Montpellier-I, hôpital Saint-Eloi, CHU de Montpellier,
80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France
Disponible sur Internet le 23 septembre 2008

Mots clés : Erythema ab igne ; Chaleur ; Livédo

Keywords: Erythema ab igne; Heat; Livedo

1. L’histoire dans les régions froides d’Asie (Cachemire, Chine, Japon. . .) où


les individus utilisaient divers dispositifs appliqués à même la
Une femme âgée de 55 ans consultait pour une kératoder- peau pour se réchauffer [1,2]. En Europe, cette condition a long-
mie palmoplantaire et une éruption eczématiforme des membres. temps été considérée comme l’apanage des femmes s’exposant
Elle ne présentait pas d’antécédent particulier sauf un tabagisme de façon répétée à des diverses sources de chaleur (feu de camp,
chronique non sevré. Hormis les lésions précédentes, l’examen feu de cheminée, poêle à charbon. . .) avec une atteinte caracté-
dermatologique mettait en évidence une pigmentation réticulée ristique des cuisses et des membres inférieurs [1,2]. L’apparition
et livédoïde, non infiltrée de la face interne des cuisses prédo- du chauffage central a permis une réduction notable de ces
minant discrètement à gauche (Fig. 1). Le reste de l’examen observations. Cependant, n’importe quelle source de chaleur,
physique était sans particularité. pourvu que l’exposition soit longue et répétée, peut être res-
ponsable d’un erythema ab igne, et ce, quel que soit l’endroit
2. Le diagnostic de la peau. La clinique peut ainsi être plus ou moins typique
en fonction du site d’exposition, de l’incidence de la radia-
Une dermite des chaufferettes ou erythema ab igne des tion (atteinte asymétrique des membres inférieurs, si le sujet
cuisses par exposition répétée d’une source de chaleur. est sur le côté de la source), des contours de la peau et de
la présence ou non de vêtements [3]. Ainsi, des atteintes du
3. Les commentaires visage et des bras peuvent s’observer dans certaines professions
exposées quotidiennement à des sources de chaleur (boulan-
À l’interrogatoire, la patiente reconnaissait appliquer régu- gers, métallurgistes bijoutiers, souffleurs de verre. . .) [1,3]. La
lièrement une bouilloire contre ses cuisses pour se réchauffer chaleur est connue pour ses vertus antalgiques dans le traite-
lorsqu’elle allait en montagne. Aucune histologie n’était prati- ment de douleurs chroniques bénignes (ulcère, pancréatite. . .)
quée sur les lésions pigmentées. La dermite des chaufferettes ou malignes (néoplasies primitives ou métastatiques) d’où cer-
ou l’erythema ab igne est une éruption réticulée, érythéma- taines localisations d’erythema ab igne suspendues au niveau
teuse puis secondairement pigmentée, asymptomatique, due à lombaire [3,4]. Plus récemment, plusieurs cas ont été rappor-
une exposition répétée et prolongée à des rayons infrarouges tés chez des individus travaillant avec un ordinateur portable
émis par diverses sources de chaleur à une température modérée posé sur les jambes [5]. L’erythema ab igne est le diagnos-
[1]. De nombreux cas ont été rapportés au début du xxe siècle tic différentiel principal des livédos, mais l’interrogatoire et
l’examen clinique éliminent rapidement ce diagnostic [6]. La
biopsie cutanée n’est pas indispensable. Les modifications his-
∗ Auteur correspondant. tologiques sont en rapport avec le type de chaleur, la durée
Adresse e-mail : nicolaskluger@yahoo.fr (N. Kluger).

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.06.005
350 N. Kluger et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 349–350

d’exposition et la zone touchée. Elles comprennent une atro-


phie de l’épiderme, une dermatite d’interface avec nécrose
kératinocytaire, un amincissement du derme avec une fragmen-
tation des faisceaux de collagène, des dépôts de mélanine et
d’hémosidérine (responsable de la pigmentation permanente)
et une accumulation de tissu élastique [1,3]. Le pronostic de
l’erythema ab igne est excellent si l’exposition est récente et
interrompue rapidement. En revanche, si l’exposition persiste,
les lésions prennent l’aspect d’un placard atrophique pigmenté
diffus, dont seules les berges sont encore caractéristiques. Par
ailleurs, il existe au long cours un risque, certes faible, mais
clairement défini de dégénérescence locale en carcinome épi-
dermoïde. La survenue de lésions verruqueuses ou d’ulcération
chronique indolore d’aggravation progressive justifie alors une
histologie cutanée [1,2].
L’erythema ab igne est une lésion induite par une expo-
sition chronique à la chaleur dont le diagnostic est posé
par la clinique et l’interrogatoire. L’évolution est favorable
si l’éruption est récente et la source d’exposition retirée pré-
cocement. Un erythema ab igne de topographe inhabituelle
(dos, abdomen), chez un sujet jeune, dû à l’application répétée
d’une source de chaleur à but antalgique doit faire systéma-
tiquement rechercher un processus néoplasique locorégional
[3,4].

Références

[1] Page EH, Shear NH. Temperature-dependant skin disorders. J Am Acad


Dermatol 1988;18:1003–19.
[2] Peterkin GA. Malignant change in erythema ab igne. Br Med J
1955;2:1599–602.
[3] Tan S, Bertucci V. Erythema ab igne: an old condition new again. CMAJ
2000;162:77–8.
[4] MacHale J, Chambers F, OConnell PR. Erythema ab igne: an usual mani-
festation of cancer-related pain. Pain 2000;87:107–8.
[5] Bilic M, Adams BA. Erythema ab igne induced by a laptop computer. J Am
Acad Dermatol 2004;50:973–4.
[6] Kluger N, Molinari E, Francès C. Orientations diagnostiques devant un
livédo de l’adulte. Ann Dermatol Venereol 2005;132:710–7.
Fig. 1. Pigmentation réticulée de la face interne de la cuisse gauche.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 579–580

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Un œdème basi-cervical
Cervical oedema
L. Lahaxe a , E. Primard b , H. Levesque a , I. Marie a,∗
a Service de médecine interne, CHU de Rouen, 76031 Rouen cedex, France
b Service de radiologie, CHU de Rouen, 76031 Rouen cedex, France

Reçu le 13 juillet 2007 ; accepté le 24 août 2007


Disponible sur Internet le 25 septembre 2007

Mots clés : Maladie de Behçet ; Atteinte vasculaire ; Thrombose veineuse ; Échographie-Doppler ; Angioscanner

Keywords: Behçet’s disease; Thrombosis of brachiocephalic vein; Doppler ultrasound examination; Thoracic computed tomography (CT)-scan

1. L’histoire 3. Les commentaires

Une femme, âgée de 32 ans, était hospitalisée pour un Dans notre observation, le bilan étiologique de thrombophi-
œdème basi-cervical évoluant depuis quatre semaines. Ses lie constitutionnelle (antithrombine, protéines C et S, résistance
antécédents médicaux étaient principalement marqués par une à la protéine C activée, mutation du gène de la prothrombine)
maladie de Behçet diagnostiquée cinq ans auparavant. Elle et acquise (anticoagulant circulant, anticorps anticardiolipine,
présentait, en effet, un critère majeur et trois critères mineurs anticorps anti-␤2 GPI) s’avérait négatif. La maladie de Behçet
de la classification définie par l’International Study Group est caractérisée par des lésions de vasculite plurisystémique.
for Behçet’s Disease [1] : ulcérations buccales et génitales L’atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie, sa
récidivantes, antécédent d’uvéite postérieure et d’érythème prévalence étant estimée entre 8 et 50 % [2,3]. Elle peut se tra-
noueux. Son traitement actuel comportait de la colchicine à duire par des complications artérielles (3 à 5 % des cas), à type
la posologie quotidienne d’1 mg. À l’admission, la patiente d’artérite inflammatoire, de thromboses ou d’anévrysmes. Les
était apyrétique. L’examen clinique montrait une tachycardie à thromboses veineuses sont plus fréquentes, puisqu’elles sont
90 par min, un œdème basi-cervical associé à un empâtement observées chez plus d’un tiers des patients [2,3]. De fait, elles
des creux sus-claviculaires sans autre anomalie. La biologie surviennent plus volontiers, comme chez notre patiente, durant
(numération formule sanguine, vitesse de sédimentation, les cinq premières années suivant le diagnostic de la maladie. Il
C-réactive protéine, tests hépatiques et rénaux) était normale. peut s’agir de thromboses veineuses superficielles ou profondes.
La radiographie thoracique, l’échographie cervicale, de même Au cours de la maladie de Behçet, les thromboses veineuses
que l’échographie-Doppler veineux des membres supérieurs profondes intéressent principalement les membres inférieurs
étaient normaux. Un angioscanner thoracique était réalisé (veines iliaques, fémorales, poplitées) ou moins souvent à la
(Figs. 1 et 2). veine cave inférieure [2,3]. Les autres thromboses sont de siège
plus inhabituel, pouvant être localisées aux veines rénales, sus-
hépatiques et à la veine cave supérieure [2,3]. Nous rapportons,
2. Le diagnostic
à notre connaissance, la première observation de thrombose vei-
Une thrombose veineuse du tronc brachiocéphalique gauche neuse du tronc brachiocéphalique compliquant une maladie de
compliquant une maladie de Behçet. Behçet. Les mécanismes physiopathologiques qui concourent
à la survenue des thromboses veineuses chez ces patients sont
mal élucidés ; ils sont probablement plurifactoriels, associant des
∗ Auteur correspondant.
paramètres microcirculatoires et génétiques [4–6]. Différents
Adresse e-mail : isabelle.marie@chu-rouen.fr (I. Marie). auteurs ont évoqué le rôle, dans la genèse de ces thromboses

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.08.015
580 L. Lahaxe et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 579–580

Fig. 1. Angioscanner thoracique : thrombose veineuse partielle du tronc brachio-


céphalique gauche et importante circulation veineuse collatérale médiastinale.

Fig. 2. Angioscanner thoracique : thrombose veineuse partielle du tronc brachio-


d’une hypercoagulabilité par inhibition du pouvoir fibrinoly- céphalique gauche et importante circulation veineuse collatérale médiastinale.
tique du sérum, d’une élévation de l’aggrégabilité plaquettaire en
rapport avec un dysfonctionnement des cellules endothéliales, (développement de la circulation veineuse collatérale médiasti-
d’un déficit acquis en protéine S de mécanisme auto-immun nale).
ou encore des anticorps anticardiolipine [2,3,5]. Des paramètres
génétiques ont également été incriminés, telles que les mutations Références
R92Q TNFRSF 1A et de la fièvre méditerranéenne familiale
[3,4]. [1] International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of
Behçet’s disease. Lancet 1990;335:1078–80.
L’échographie-Doppler est l’examen de référence pour le [2] Korkmaz C, Kasifoglu T, Kebapçi M. Budd-Chiari syndrome in the course
diagnostic des thromboses veineuses, en montrant des signes of Behçet’s disease: clinical and laboratory analysis of four cases. Joint Bone
pathognomoniques tels que l’incompressibilité de la veine par Spine 2007;74:245–8.
la sonde et l’absence de flux au Doppler pulsé. Il peut également [3] Sarica-Kucukoglu R, Akdag-Kose A, Kayabali M, Yazganoglu KD, Disci R,
montrer des signes indirects de thromboses (augmentation du Erzengin M, et al. Vascular involvement in Behçet’s disease: a retrospective
analysis of 2319 cases. Int J Dermatol 2006;45:919–21.
calibre veineux à un stade initial, puis diminution par la suite de [4] Amoura Z, Dodé C, Hue S, Caillat-Zucman S, Bahram S, Delpech M,
celui-ci, visualisation de la circulation collatérale). Cependant, et al. Association of the R92Q TNFRSF 1A mutation and extracranial
il peut être mis en défaut dans le cas des thromboses veineuses deep vein thrombosis in patients with Behçet’s disease. Arthritis Rheum
du tronc veineux brachiocéphalique, par exemple, du fait de la 2005;52:608–11.
situation anatomique de ce dernier. Notre observation confirme [5] Kosar A, Ozturk M, Haznedaroglu IC, Karaaslan Y. Hemostatic parameters
in Behçet’s disease: a reappraisal. Rheumatol Int 2002;22:9–15.
l’intérêt de l’angioscanner thoracique dans cette indication. En [6] Rabinovich E, Shinar Y, Leiba M, Ehrenfeld M, Langevitz P, Livneh A. Com-
effet, chez notre patiente, cet examen a permis d’objectiver, mon FMF alleles may predispose to development of Behçet’s disease with
d’une part, les signes directs de la thrombose veineuse du tronc increased risk for venous thrombosis. Scand J Rheumatol 2007;36:48–52.
brachiocéphalique gauche et, d’autre part, les signes indirects
La Revue de médecine interne 30 (2009) 436–437

Image

Un pic transitoire sur l’électrophorèse des protides sériques


A transient peak on serum protein electrophoresis
Y. Tance, T. Deneuville, K.-P. Tiev, C. Tolédano, M. Gain, L. Josselin-Mahr,
J. Cabane, A. Kettaneh ∗
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France
Disponible sur Internet le 8 août 2008

Mots clés : Bisalbuminémie ; Bétalactamines

Keywords: Bisalbuminemia; Beta-lactamin

1. L’histoire chacune), étaient débutées. L’ictère était attribué à une locali-


sation myélomateuse pancréatique avec compression des voies
Un homme de 46 ans, d’origine algérienne était hospita- biliaires. Une prothèse était mise en place par voie endoscopique
lisé en raison de douleurs diffuses et de vomissements apparus dans la voie biliaire principale. Une nouvelle électrophorèse
quatre jours auparavant. Il était suivi pour un myélome IgG réalisée cinq jours après la perfusion d’immunoglobulines et le
kappa stade III B révélé quatre ans auparavant par des localisa- début de l’antibiothérapie confirmait le pic dans la fraction des
tions osseuses multiples. En 2005, il avait été mis en rémission gammaglobulines mais montrait un nouveau pic dans la fraction
complète après six cures de VMCP (vincristine, melphalan, de l’albumine (Fig. 1b). Une troisième électrophorèse réalisée
cyclophosphamide, prednisolone) puis intensification par mel- quatre jours après la seconde, alors que l’antibiothérapie avait
phalan (200 mg/m2 ) suivie d’une autogreffe de cellules souches été interrompue depuis 48 heures, montrait une diminution
hématopoïétiques. Depuis 2007, il était en rechute, présentant franche du pic situé dans la fraction de l’albumine (Fig. 1c).
des localisations plasmocytaires au coude gauche, à la clavicule
et au cavum. Depuis, il avait été traité par huit cures de bor- 2. Le diagnostic
tézomib (1,3 mg par mètre cube à j1, j4, j8, j11 avec reprise à
j21), la dernière ayant eu lieu quatre mois avant l’hospitalisation Une bisalbuminémie acquise et transitoire après prise de béta-
actuelle. lactamines.
À l’arrivée le patient était apyrétique, asthénique et nauséeux.
L’examen clinique mettait en évidence un ictère, des furoncles
au niveau de la tempe gauche, du coude droit, du tiers inférieur 3. Les commentaires
de la jambe gauche et une polyadénopathie sous-axillaire
et jugulocarotidienne. Les prélèvements locaux des plaies Chacune des différentes fractions de protéines à l’électro-
isolaient un Staphylococcus aureus méticilline-résistant. Une phorèse, gammaglobulines, bétaglobulines, alpha-2-globulines,
électrophorèse des protéines montrait un pic dans la fraction alpha-1-globulines et albumine, est susceptible d’abriter un pic
des gammaglobulines correspondant à l’IgG kappa et une hypo- étroit. Un tel pic indique la présence en grande quantité d’une
gammaglobulinémie à 2,8 g/L (Fig. 1a). La créatininémie était à protéine d’un seul type. Ainsi le seul pic étroit visible sur une
87 ␮mol/L. Le jour même, une perfusion d’immunoglobulines électrophorèse normale est celui de l’albumine, une protéine
de 30 grammes et une antibiothérapie intraveineuse par présente en grande quantité dans le sérum.
cloxacilline, 6 g/j (réparties en trois injections de 30 minutes En dehors de cette situation, la présence d’un pic étroit à
l’électrophorèse des protéines est souvent le témoin d’une situa-
tion pathologique. Dans la fraction des gammaglobulines, la
∗ Auteur correspondant. présence d’un pic étroit indique le plus souvent la présence
Adresse e-mail : adrien.kettaneh@sat.aphp.fr (A. Kettaneh). d’une gammaglobuline monoclonale à IgG, A ou M. Dans la

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.06.017
Y. Tance et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 436–437 437

acquise. La bisalbuminémie héréditaire rend compte de la


coexistence de deux types d’albumine de mobilité différente
sur l’électrophorèse. Cette anomalie de découverte fortuite est
constante au cours du temps. Elle a rarement des conséquences
en termes de morbidité mais certains variants peuvent avoir une
affinité différente de celle de l’albumine normale envers des hor-
mones, des ions métalliques, des acides gras ou des médicaments
qui voient de ce fait leur concentration totale augmentée dans le
sang [2]. À l’inverse, les bisalbuminémies acquises sont le plus
souvent transitoires. Elles résultent de modifications structu-
relles d’une partie de l’albumine circulante soit par soustraction
soit par addition de matière. Elles peuvent apparaître après rup-
ture d’un kyste pancréatique dans une cavité séreuse, libérant des
enzymes pancréatiques qui vont digérer une partie de l’albumine
[3]. Une albumine modifiée est issue de la protéolyse partielle de
l’albumine native par la chymotrypsine et la carboxypeptidase.
Les fractions digérées et non digérées de l’albumine migrent
différemment sur l’électrophorèse où elles réalisent deux pics
étroits distincts. Une bisalbuminémie peut également apparaître
par fixation d’une immunoglobuline monoclonale, le plus sou-
vent une IgA, au niveau d’une partie de l’albumine, notamment
chez des patients ayant un myélome [4]. Cette hypothèse ne peut
être retenue chez notre patient étant donné le caractère transitoire
de la bisalbuminémie. Enfin, les bisalbuminémies transitoires
peuvent également résulter d’un traitement par forte dose de
bétalactamines. Le mécanisme expliquant l’apparition de deux
pics est la fixation des antibiotiques sur une partie de l’albumine :
l’ouverture du cycle bétalactame est suivie de la liaison entre le
groupe carbamyle de ce cycle et le groupement aminé d’une
lysine de l’albumine [5]. L’albumine fixée migre différemment
de l’albumine normale d’où un second pic sur l’électrophorèse,
d’autant plus marqué que la dose d’antibiotique administré est
élevée ou que son élimination est retardée par une insuffisance
rénale [6]. Le pic apparaît généralement entre le troisième et le
huitième jour de l’antibiothérapie et disparaît de quelques jours
à quelques semaines après l’arrêt du traitement [7].

Références

[1] Szymanowicz A, Cartier B, Couaillac JP, Gibaud C, Poulin G, Riviere


Fig. 1. Électrophorèses de protides plasmatiques : avant traitement (A), pendant
H, et al. Proposition de commentaires interprétatifs prêts à l’emploi
le traitement (B), après traitement (C) par bétalactamines.
pour l’électrophorèse des protéines sériques. Ann Biol Clin (Paris)
2006;64:367–80.
fraction des bétaglobulines, un pic étroit peut également rendre [2] AvRuskin TW, Juan CS, Weiss RE. Familial dysalbuminemic hyperthyroxi-
nemia: a rare example of albumin polymorphism and its rapid molecular
compte de la présence d’une immunoglobuline monoclonale, le diagnosis. J Pediatr Endocrinol Metab 2002;15:801–7.
plus souvent de type IgA ou être le témoin d’une hyperfibrino- [3] Rousseaux J, Debeaumont D, Scharfman A, Pommelet P, Dautrevaux M,
génémie. Dans la fraction des alpha-2-globulines, un pic étroit Biserte G. Bisalbuminémies au cours des pancréatites : modifications struc-
associé à une hypoalbuminémie et une hypergammaglobuliné- turales de la sérumalbumine humaine par les enzymes protéolytiques du
mie est évocateur d’un syndrome néphrotique. Il rend compte pancréas. Clin Chim Acta 1976;71:35–46.
[4] Tichy M. Complex of IgA1-lambda paraprotein and albumin. Neoplasma
de l’accumulation d’alpha2-macroglobuline, une protéine qui 1977;24:533–6.
comme l’albumine est produite en excès par le foie dans cette [5] Levine BB. Immunologic mechanisms of penicillin allergy. A haptenic
situation, mais qui contrairement à cette dernière n’est pas filtrée model system for the study of allergic diseases of man. N Engl J Med
par le glomérule en raison de son poids moléculaire plus élevé 1966;275:1115–25.
[1]. [6] Bach-Ngohou K, Schmitt S, Le Carrer D, Masson D, Denis M. Les dysal-
buminémies. Ann Biol Clin (Paris) 2005;63:127–34.
La présence d’un second pic étroit dans la fraction de [7] Bismuth C, Crabie P, Guyon A. Bisalbuminémie transitoire sous béta-
l’albumine réalise un profil en bonnet d’âne appelé bisal- lactamines lors d’intoxications phalloïdiennes. Nouv Presse Med 1976;5:
buminémie. La bisalbuminémie peut être héréditaire ou être 1696.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 500–501

Image

Un syndrome confusionnel
A confusion
C. Noyelle a , A. Bruet a , M. Molho b , C. Veyssier-Belot a,∗
a Service de médecine interne B–néphrologie, CHI de Poissy–Saint-Germain-en-Laye, site de Poissy,
10, rue du Champ-Gaillard, B.P. 231, 78105 Poissy, France
b Service d’imagerie médicale, CHI de Poissy–Saint-Germain-en-Laye, site de Poissy,

10, rue du Champ-Gaillard, B.P. 231, 78105 Poissy, France


Disponible sur Internet le 27 juin 2007

Mots clés : Hypocalcémie ; Syndrome de Fahr

Keywords: Hypocalcemia; Fahr’s syndrome

1. Histoire triques et de perturbations du métabolisme phosphocalcique


[1]. Par opposition, la maladie de Fahr est définie comme
Un homme de 65 ans d’origine turque sans antécédent une affection héréditaire de transmission le plus souvent auto-
particulier était hospitalisé pour confusion. L’examen clinique somique dominante en rapport avec une mutation d’un gène
était assez pauvre et retrouvait un ralentissement psychomoteur du chromosome 14q [2]. Elle se caractérise par ces mêmes
et des tremblements des extrémités des membres supérieures. calcifications cérébrales, mais le bilan phosphocalcique est
Les symptômes semblaient être d’apparition récente (< 1 mois). normal. Les manifestations cliniques du syndrome de Fahr
Biologiquement, on notait une hypocalcémie à 1,37 mmol/l sont diverses, mais comportent en premier lieu des signes
(N : 2,23–2,61 mmol/l), une hyperphosphorémie à 1,63 mmol/l neuropsychiatriques :
(N : 0,64–1,14 mmol/l) avec une parathormone à 6 pg/l (N :
10–45 pg/l). Radiologiquement, le scanner cérébral montrait • troubles neurologiques polymorphes : crises épileptiques
de volumineuses calcifications des noyaux gris centraux, de la généralisées tonicocloniques ou partielles difficiles à dis-
fosse postérieure sus-tentorielle avec extension aux espaces de tinguer des crises de tétanie liées à l’hypoparathyroïdie,
Virchow (Fig. 1a,b). L’électroencéphalogramme retrouvait un syndrome extrapyramidal, troubles cognitifs, et plus rare-
rythme de fond ralenti sans anomalie paroxystique. ment syndrome pyramidal ou cérébelleux, syndrome
d’hypertension intracrânienne, chorée [1] ;
2. Diagnostic • troubles psychiatriques : troubles du comportement, syn-
drome confusionnel ou délirant ;
Un syndrome de Fahr. • lésions dermatologiques liées au déficit en parathor-
mone : peau sèche squameuse, éruptions eczématiformes,
3. Commentaires maculopapuleuses hyperkératosiques, hyperpigmentations
pellagroïdes d’allure addisonienne, érythrodermies exfolia-
Le diagnostic de syndrome de Fahr et d’hypoparathyroïdie tives [3].
primitive était retenu. Le patient était traité par calcium et
vitamine D avec augmentation progressive de la calcémie et Le syndrome de Fahr est le plus souvent associé à une dys-
amélioration des troubles cognitifs autorisant sa sortie. Le syn- parathyroïdie :
drome de Fahr est défini par l’association de calcifications
intracérébrales des noyaux gris centraux bilatérales et symé-
• l’hypoparathyroïdie, primitive ou postopératoire, est
l’anomalie la plus classique associant hypocalcémie,
∗ Auteur correspondant.
hyperphosphorémie, hypocalciurie, hypophosphaturie et
Adresse e-mail : cveyssier@chi-poissy-st-germain.fr (C. Veyssier-Belot). diminution du taux sérique de la parathormone ;

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.06.013
C. Noyelle et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 500–501 501

Fig. 1a,b. Scanner sans injection : calcifications importantes, bilatérales et symétriques des noyaux dentelés du cervelet (a), des noyaux gris centraux, des pulvinars,
des noyaux lenticulaires, des bras postérieurs des capsules internes et le long des espaces sous arachnoïdiens perforants de Virchow et Robin (b).

• la pseudohypoparathyroïdie est une affection familiale défi- chiques, la découverte de calcifications cérébrales bilatérales et
nie par une résistance périphérique à la parathormone. Sur symétriques des noyaux gris centraux doit donc faire systémati-
le plan biologique, on retrouve alors une hypocalcémie, une quement rechercher un trouble du métabolisme phosphocalcique
hyperphophorémie, mais un taux sérique de la parathormone dont le traitement spécifique fait habituellement disparaître les
normal ou élevé ; manifestations cliniques [1].
• l’hyperparathyroïdie est exceptionnellement rapportée
comme cause du syndrome de Fahr [1]. Références

Aux troubles phosphocalciques, s’ajoute la présence de cal- [1] El Maghraoui A, Birouk N, Zaim A, Slassi I, Yahyoui M, Chkili T.
cifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux Syndrome de Fahr et dysparathyroidie. Trois observations. Presse Med
1995;24:1301–4.
(noyaux caudés, lenticulaires, thalamiques) au scanner. L’IRM [2] Geschwind DH, Loginov M, Stern JM. Identification of a locus on chro-
cérébrale révèle des hypersignaux en séquences T2. Le pronostic mosome 14q for idiopathic basal ganglia calcification (Fahr disease). Am J
du syndrome de Fahr est bon, car les signes cliniques, neuro- Hum Genet 1999;65:764–72.
psychiques ou dermatologiques régressent après correction des [3] Khadir K, Moussaid L, el Oazzani T, Gam I, Slassi I, Azzouzi S, et al.
perturbations phosphocalciques grâce à un traitement substitutif Syndrome de Fahr secondaire à une hypoparathyroïdie à révélation derma-
tologique. Ann Dermatol Venereol 2004;131:979–83.
associant calcium et vitamine D3. En cas de troubles neuropsy-
La Revue de médecine interne 30 (2009) 69–70

Image

Un syndrome occlusif
A bowel obstruction
M. Strauss a,∗ , P. Jacquenod b , A. Sezeur c , R. Houdart c , J.-M. Ziza a
a Service de médecine interne et rhumatologie, hôpital de la Croix-Saint-Simon, groupe hospitalier Diaconesses–Croix-Saint-Simon,
125, rue d’Avron, 75020 Paris, France
b Service de radiologie, hôpital de la Croix-Saint-Simon, groupe hospitalier Diaconesses–Croix-Saint-Simon,

125, rue d’Avron, 75020 Paris, France


c Département de chirurgie viscérale, hôpital de la Croix-Saint-Simon, groupe hospitalier Diaconesses–Croix-Saint-Simon,

125, rue d’Avron, 75020 Paris, France


Disponible sur Internet le 25 avril 2008

Mots clés : Iléus biliaire ; Syndrome occlusif ; Triade de Rigler

Keywords: Gallstone ileus; Bowel obstruction; Rigler’s triad

1. L’histoire 2. Le diagnostic

Un homme de 73 ans, d’origine maghrébine, consulta en Un iléus biliaire.


urgence pour arrêt des matières et des gaz depuis trois jours.
Il était hypertendu sous trithérapie antihypertensive et n’avait 3. Les commentaires
aucun antécédent chirurgical. Il avait déjà consulté dans un autre
hôpital la veille où il avait été conclu à une « constipation » et Le scanner montrait une dilatation de l’ensemble du grêle
proposé un traitement symptomatique par lavements. Ceux-ci avec liquide de stase, sans souffrance pariétale et, dans la der-
n’ayant eu que peu d’efficacité, le patient consultait à nouveau nière anse, en endoluminal, une formation ovoïde de 40 × 20 mm
pour persistance de la symptomatologie et apparition de dou- environ cernée d’un fin liseré dense. La vésicule biliaire était
leurs abdominales avec vomissements répétés. À l’examen, il d’aspect scléroatrophique avec des parois épaissies en contacts
était asthénique et il avait une douleur périombilicale intense. étroits avec le duodénum, associée à une aérobilie. Il existait
Le reste de l’examen était sans particularité. Biologiquement, un minime épanchement péritonéal. Le patient fut hospitalisé
on notait une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et immédiatement laissé à jeun avec une sonde nasogastrique
(12 000 par millimètre cube), un syndrome inflammatoire (CRP : en aspiration. Deux heures après, survenait un grand épisode
119 mg/l), une hyperglycémie (11 mmol/l) et une insuffisance de débâcle diarrhéique avec expulsion spontanée d’une volumi-
rénale aiguë (créatininémie : 351 ␮mol/l, urée : 25,3 mmol/l). neuse masse pierreuse correspondant à un calcul, résolvant les
Par ailleurs, le bilan hépatocellulaire, les lactates et la tropo- symptômes.
nine étaient normaux. L’abdomen sans préparation montrait au L’iléus biliaire est une pathologie rare de diagnostic difficile,
moins, une anse grêle très dilatée avec un niveau hydroaérique. compliquant tardivement une pathologie lithiasique biliaire. Il
La radiographie du thorax était sans particularité. Un scanner est responsable de 1 à 4 % des syndromes occlusifs mécaniques
abdominopelvien injecté avec acquisitions au temps portal fut [1]. C’est une affection qui touche préférentiellement le sujet
réalisé après réhydratation et correction de l’insuffisance rénale âgé, avec un pic d’incidence entre 65 et 75 ans [2]. Elle touche
(Figs. 1 et 2). surtout la femme (sex-ratio : 5/1) et est associée à une mortalité
et une morbidité élevée, du fait notamment des comorbidités
quasi-constantes chez ces patients. L’iléus biliaire fait suite à
une inflammation chronique de la vésicule biliaire due à la pré-
∗ Auteur correspondant. 18–20, rue de la Forge-Royale, 75011 Paris, France. sence de lithiases en son sein, avec formation d’une fistule [2].
Adresse e-mail : strauss.mel@gmail.com (M. Strauss). Celle-ci est le plus souvent cholécystoduodénale (60 %), mais

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.010
70 M. Strauss et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 69–70

avec occlusion duodénale. De rares cas ont été décrits avec éva-
cuation du calcul par des vomissements [1]. Le diagnostic est
souvent retardé de deux à quatre jours après l’hospitalisation.
Les symptômes sont la constipation avec arrêt des matières, puis
des gaz, la distension abdominale, puis les douleurs abdominales
et les vomissements. Des antécédents de pathologie lithiasique
sont retrouvés chez seulement 27 % des patients [1]. Les symp-
tômes peuvent être intermittents, témoignant de la progression
du calcul dans le tractus digestif. Le diagnostic préopératoire
n’est fait que dans 50 à 75 % des cas [1,2]. Il est posé devant
l’association de la triade classique de Rigler présente au complet
dans notre observation aux examens radiologiques : syndrome
occlusif, aérobilie et calcul ectopique.
Cette triade n’est retrouvée sur la radiographie de l’abdomen
sans préparation que dans 15 % des cas [3]. Celui-ci est
néanmoins utile pour objectiver l’occlusion. Il retrouve une
distension des anses digestives dans 89 % et des niveaux
hydroaériques dans 78 % des cas. L’échographie n’objective la
Fig. 1. Scanner abdominal injecté, coupe axiale : distension du grêle et formation triade que dans 11 % des cas, mais elle explore bien la vési-
ovoïde endoluminale ectopique. cule biliaire et ses anomalies (inflammation, aérobilie). Elle
peut aussi retrouver un épanchement intrapéritonéal. Le scanner
abdominopelvien est l’examen de choix qui met en évidence la
triade dans 78 % des cas. En plus, des signes d’occlusion (93 %),
de l’aérobilie (89 %) et de la visualisation du calcul (82 %),
il permet de déterminer précisément le siège de l’obstruction,
confirmer la fistule (15 %) ou un épanchement péritonéal (22 %).
Le traitement est chirurgical, sauf dans la situation très rare
où le calcul est évacué spontanément. Le choix chirurgical est
une chirurgie courte de levée de l’occlusion avec entérotomie et
ablation du calcul, associée à un traitement des comorbidités et
autres décompensations ou en une chirurgie associant l’ablation
du calcul, la cholécystectomie et la fermeture de la fistule. Il
n’existe pas de consensus, mais la première option semble plus
adaptée pour les patients fragiles où le risque anesthésique est
élevé. De plus, certaines études ont montré un taux de fermeture
spontanée de la fistule de plus de 50 %, un taux de récidive
de 5 % seulement et d’une autre manifestation lithiasique dans
10 % des cas [1]. Dans le notre observation, le patient a refusé
Fig. 2. Scanner abdominal injecté, coupe coronale : distension du grêle et for- la chirurgie.
mation ovoïde endoluminale ectopique.
Références
peut aussi s’aboucher avec le jéjunum ou l’estomac. Le calcul
passe alors dans le tube digestif et peut entraîner une occlusion. [1] Ayantunde AA, Agrawal A. Gallstone ileus: diagnosis and management.
World J Surg 2007;31:1292–7.
Il est admis qu’un calcul inférieur à 2 cm passe le plus souvent
[2] Masannat Y, Masannat Y, Shatnawei A. Gallstone ileus: a review. Mt Sinai
à travers le tractus digestif sans complication alors qu’un calcul J Med 2006;73:1132–4.
d’une taille supérieure à 5 cm est responsable d’un syndrome [3] Lassandro F, Gagliardi N, Scuderi M, Pinto A, Gatta G, Mazzeo R. Gall-
occlusif. Le site le plus fréquent étant alors l’iléon terminal. stone ileus analysis of radiological findings in 27 patients. Eur J Radiol
Une entité clinique particulière est le syndrome de Bouveret 2004;50:23–9.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 238–239

Image

Un volumineux scrotum
A scrotal tumefaction
L. Védrine a,∗ , A. Houlgatte b
a Service d’oncologie et radiothérapie, hôpital du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France
b Clinique d’urologie, hôpital du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France

Disponible sur Internet le 8 juin 2007

Mots clés : Tumeur germinale ; Séminome

Keywords: Germ cell tumour; Germinoma

1. Histoire 3. Commentaires

Un patient de 38 ans était hospitalisé pour une embolie L’histologie montrait une tumeur germinale séminomateuse
pulmonaire associée à une thrombose veineuse profonde du pure. Après chimiothérapie complémentaire, le patient restait en
membre inférieur gauche. Sans antécédent particulier, il était rémission complète deux ans plus tard.
marié et père de famille, informaticien de profession et avait une Le diagnostic d’une tumeur testiculaire est avant tout cli-
consommation excessive d’alcool de l’ordre de 60 g par jour et nique. Encore faut-il que le patient consulte son médecin et que
une consommation sporadique de cannabis. L’examen clinique ce dernier l’examine, la palpation testiculaire étant trop souvent
montrait dès l’inspection une volumineuse masse scrotale. Cette négligée peut-être par pudibonderie [1]. Le séminome représente
lésion évoluait depuis plusieurs mois et restait négligée. La pal- 45 % des tumeurs germinales. Il survient classiquement au cours
pation retrouvait une masse solide et indolore développée aux de la quatrième décade soit en moyenne dix ans plus tard que
dépens du testicule droit de 18 cm de grand axe (Fig. 1). Le les tumeurs non séminomateuses. Réputé de meilleur pronostic
testicule gauche était normal. Le scanner thoracoabdominopel-
vien retrouvait de volumineuses adénopathies lomboaortiques
de plus de 5 cm de diamètre responsables d’une compres-
sion de la veine cave inférieure et d’une urétérohydronéphrose
droite. Il n’existait pas de masses ganglionnaires médiastinales
ni de lésions viscérales associées. Les marqueurs tumoraux
montraient une élévation des LDH à 85 N et de l’hormone cho-
riogonadotrophine (HCG) à 882 UI (N < 5). L’alphafœtoprotéine
était normale. Une orchidectomie était réalisée par voie ingui-
nale.

2. Diagnostic

Un séminome négligé du testicule droit.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : lmvt@wanadoo.fr (L. Védrine). Fig. 1. Volumineuse masse scrotale négligée.

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.revmed.2007.05.023
L. Védrine, A. Houlgatte / La Revue de médecine interne 29 (2008) 238–239 239

que ces dernières, le séminome se développe localement puis Références


essentiellement sur un mode métastatique ganglionnaire rétro-
péritonéal [2]. Les marqueurs germinaux sériques ne sont pas [1] Brenner JS, Hergenroeder AC, Kozinetz CA, Kelder SH. Teaching testicular
self-examination: education and practices in pediatric residents. Pediatrics
élevés au cours du séminome à l’exception des LDH en cas
2003;111:239–44.
de forte masse tumorale et de l’HCG modérément augmentée [2] Williams SD, Birch R, Einhorn LH, Irwin L, Greco FA, Loehrer PJ.
dans les séminomes renfermant des cellules syncytiotrophoblas- Treatment of disseminated germ-cell tumors with cisplatin, bleomy-
tiques (7 à 20 % des séminomes). La moindre agressivité du cin and either vinblastine or etoposide. N Engl J Med 1987;316:
séminome explique les taux de guérison élevés y compris dans 1435–40.
[3] Schmoll HJ, Souchon R, Krege S, Albers P, Beyer J, Kollmannsberger C,
les formes diagnostiquées tardivement qui restent curables dans
et al. European consensus on diagnosis and treatment of germ cell cancer:
72 à 86 % des cas selon le degré de l’extension métastatique a report of the European Germ Cell Cancer Consensus Group (EGCCCG).
[3]. Ann Oncol 2004;15:1399–2004.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 709–710
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

Image

Une anomalie à l’électrocardiogramme chez un patient toxicomane

An abnormal electrocardiogram in a drug addict patient


L. Le Pagea,*, S. Lion-Daolioa, M.-P. Guillaumontb, P. Grignona, A. Smaila, J.-P. Ducroixa
a
Service de médecine interne, CHU Nord, place V.-Pauchet, 80054 Amiens cedex 01, France
b
Service de cardiologie, CHU Nord, place V.-Pauchet, 80054 Amiens cedex 01, France

Reçu le 20 février 2007 ; accepté le 26 février 2007


Disponible sur internet le 16 mars 2007

Mots clés : QT long ; Méthadone

Keywords: QT prolongation; Methadone

1. Histoire

Un homme de 51 ans était hospitalisé pour malaise sans


perte de connaissance. Ce patient ex-toxicomane présentait
dans ses antécédents une cirrhose d’origine alcoolique et post-
hépatite C, des hypoglycémies à répétition rapportées à un
déséquilibre alimentaire majeur après réalisation d’un bilan
exhaustif en endocrinologie. Son traitement à domicile
comportait : méthadone depuis neuf ans à la dose de 40 mg/j,
propanolol 40 mg/j, fluoxétine 20 mg/j et hydroxyzine 50 mg/j
instaurés depuis trois semaines. Le patient avait présenté un
malaise précédé de sueurs abondantes, associé à un état
d’hébétude, sans perte de connaissance. À l’arrivée du Samu,
la glycémie capillaire était mesurée à 1,9 mmol/l et il existait
une bradycardie à 35/min. Après resucrage le patient revenait
rapidement à un état de conscience normal et il était adressé
aux urgences où un électrocardiogramme (Fig. 1a,b) était
réalisé.

* Auteurcorrespondant. Fig. 1a,b. Électrocardiogramme à 12 dérivations (a), V3 (b) : QT allongé


Adresse e-mail : lepage.laurence@chu-amiens.fr (L. Le Page). mesuré à 0,6 seconde, QTc à 0,589 seconde.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.02.015
710 L. Le Page et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 709–710

2. Diagnostic que l’allongement du QT était également dépendant de l’exis-


tence d’une hypokaliémie, de la présence d’inhibiteur du cyto-
Un QT long en rapport avec la prise de méthadone. chrome P450, et de la fonction hépatique [2]. Chez notre
patient, l’allongement du QT avait pu être favorisé par l’exis-
3. Commentaires tence d’une cirrhose.
Ces données suggèrent, comme l’a recommandé récemment
Le diagnostic retenu pour le malaise était une hypoglycémie l’Afssaps, d’administrer la méthadone avec prudence, sous sur-
probablement favorisée par l’introduction récente d’un β- veillances clinique, électrolytique et électrocardiographique,
bloqueur mais on était étonné par le QT long sur l’électrocar- chez les patients présentant un risque d’allongement de l’inter-
diogramme. Le bilan biologique (calcémie, magnésémie, kalié- valle QT (antécédents connus d’allongement du QT, antécé-
mie) à la recherche d’une anomalie ionique pouvant expliquer dents familiaux de mort subite, posologie de méthadone supé-
ce QT long était négatif. Parmi les médicaments pris par le rieure à 120 mg/j, pathologie cardiaque évoluée), et d’éviter
patient, la fluoxétine peut être responsable d’allongement du l’association à des médicaments allongeant le QT. Pour cer-
QT ; elle était donc arrêtée, et un électrocardiogramme, un tains [5], il est licite de proposer une substitution par de la
mois après, retrouvait un QT toujours très long. buprénorphine en cas d’allongement du QT.
Chez notre patient, on ne pouvait pas totalement éliminer
l’existence d’un QT long familial sous-jacent car nous n’avions Références
pas pu réaliser d’électrocardiogramme en l’absence de tout
médicament, le patient étant dépendant de la méthadone instau- [1] Martell BA, Arnsten JH, Ray B, Gourevitch MN. The impact of metha-
rée depuis neuf ans. Cependant, le rôle de la méthadone sur done induction on cardiac conduction in opiate users. Ann Intern Med
l’allongement du QT et le risque de torsade de pointe induite 2003;139:154–5.
[2] Ehret GB, Voide C, Gex-Fabry M, Chabert J, Sha D, Broers B, et al.
sont bien décrits dans la littérature. Une étude prospective por-
Drug-induced long QT syndrome in injection drug users receiving metha-
tant sur 193 patients avait mis en évidence une augmentation done. Arch Intern Med 2006;166:180–7.
significative du QT dans les deux mois suivant l’introduction [3] Krantz MJ, Kutinsky IB, Robertson AD, Mehler PS. Dose-related effects
de la méthadone [1]. Plusieurs études avaient montré une cor- of methadone on QT prolongation in a series of patients with torsade de
rélation entre la dose de méthadone et l’allongement du QT [2, pointes. Pharmacotherapy 2003;23:802–5.
[4] Maremmani I, Pacini M, Cesaroni C, Lovrecic M, Perugi G, Tagliamonte
3]. Chez des patients prenant de la méthadone depuis long-
A. QTc interval prolongation in patients on long-term methadone mainte-
temps, l’allongement du QT est également décrit mais la corré- nance therapy. Eur Addict Res 2005;11:44–9.
lation avec la dose n’avait pas été retrouvée [4]. Enfin, dans [5] Krantz MJ, Mehler PS. QTc prolongation: methadone’s efficacy-safety
une étude rétrospective cas témoins, Ehret et al. avaient montré paradox. Lancet 2006;368:556–7.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 174–175

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Une astasie–abasie
A case of astasia abasia
M. Curiel a , B. Granel a,∗ , K. Chaumoitre b , D. Bagneres a , P. Rossi a ,
A.-L. Demoux a , J. Jachymczyk a , A. De Riggi a , Y. Frances a
a Service de médecine interne, hôpital-Nord, assistance publique–hôpitaux de Marseille (AP–HM), chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 15, France
b Service d’imagerie médicale, hôpital-Nord, assistance publique–hôpitaux de Marseille (AP–HM), chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 15, France
Disponible sur Internet le 16 mai 2008

Mots clés : Encéphalopathie ; Alcoolisme chronique ; Corps calleux

Keywords: Encephalopathy; Chronic alcoholism; Corpus callosum

1. L’histoire signal sans rehaussement du splenium du corps calleux, à type


d’hyposignal T1, d’hypersignal T2, d’hypersignal en diffusion
Un homme âgé de 57 ans, sans domicile fixe, était retrouvé et d’hypersignal fluid attenuation inversion recovery (FLAIR).
au sol et hospitalisé en urgence par les pompiers. Il y avait une Le contrôle du scanner cérébral à j21 montrait une hypodensité
notion d’intoxication alcoolotabagique chronique. Le patient du splénium du corps calleux et l’IRM de contrôle à deux mois
était apyrétique. L’examen d’entrée trouvait un syndrome retrouvait une nécrose kystique bifocale du splenium du corps
confusionnel, une altération de l’état général et un état de calleux d’aspect séquellaire (Fig. 1 e et f).
dénutrition sévère (index de masse corporelle : 15). Lors de la
tentative de levée du lit, un état d’astasie (impossibilité de rester 2. Le diagnostic
debout) et d’abasie (impossibilité de marcher) était observé
alors qu’il n’existait aucun déficit sensitivomoteur, ni trouble Une encéphalopathie alcoolique de Marchiafava-Bignami
de la coordination. Il existait des réflexes ostéotendineux vifs avec nécrose du corps calleux.
et symétriques et un signe de Babinski bilatéral. Il n’y avait ni
nystagmus ni paralysie oculomotrice. L’état extra-neurologique
3. Les commentaires
était sans particularité. La biologie révélait une macrocytose
(VGM : 111 fl) sans anémie. Le ionogramme, la glycémie et la
L’encéphalopathie alcoolique de Marchiafava-Bignami est
fonction rénale étaient normaux. Le bilan hépatique retrouvait
une affection rare due à une démyélinisation aiguë, voire une
une élévation isolée des gamma-GT à 1,5N. Le taux de vitamine
nécrose de la partie centrale du corps calleux. Elle survient
B12 sérique était normal (438 ng par litre, N : 200–900). Il exis-
surtout dans un contexte de dénutrition sévère et d’alcoolisme
tait une carence modérée en acide folique (taux plasmatique :
chronique. Elle fut initialement décrite chez des italiens buveurs
2,2 ␮g par litre, N : 3–17). La préalbuminémie était à 0,093 g
de vin de mauvaise qualité [1]. Elle s’observe généralement
par litre (N : 0,21–0,41) et la rétinol-binding protein (RBP)
chez des hommes âgés de 45 à 60 ans. Elle est également rap-
inférieure à 12 mg par litre (N : 30–60). Le bilan thyroïdien
portée chez des sujets non consommateurs d’alcool, comme les
était normal, et la sérologie de la syphilis négative. La ponction
anorexiques ou après un court-circuit bypass gastrique [2]. Cette
lombaire et l’électro-encéphalogramme étaient normaux. Le
encéphalopathie doit être évoquée devant toute astasie–abasie
scanner cérébral pratiqué au premier jour ne montrait qu’une
qui représente sa forme sémiologique la plus classique. Un
atrophie cortico-sous-corticale modérée. L’IRM cérébrale à
syndrome démentiel peut être observé dans la forme chronique.
j15 (Fig.1a,b,c et d) mettait en évidence des anomalies du
Dans la forme aiguë, il est rapporté un désordre psychotique,
une hypertonie, une comitialité, voire un coma pouvant conduire
∗ Auteur correspondant. au décès [3]. Le diagnostic de ce syndrome est confirmé par
Adresse e-mail : brigitte.granel-rey@univmed.fr (B. Granel). l’IRM qui montre un hyposignal en T1 du corps calleux et

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.371
M. Curiel et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 174–175 175

Fig. 1. IRM cérébrale initiale (a, b, c, d) et contrôle à deux mois (e, f) : atteinte du splénium du corps calleux (flèches) en hyposignal T1 (a : coupe sagittale),
hypersignal bifocal T2 (b : coupe axiale), séquence en diffusion axiale : aspect en hypersignal de l’ensemble du splénium. (c) séquence FLAIR dans un plan coronal :
lésions en hypersignal sur l’examen initial (d) puis en hyposignal lors du contrôle (f) signant une nécrose kystique confirmée en T2 (e).

surtout un hypersignal en séquence FLAIR. Les anomalies régressive. Le traitement consiste à arrêter l’intoxication
prédominent au niveau du genou et du splenium du corps alcoolique et à apporter une supplémentation polyvitaminique
calleux [3]. Il s’y associe parfois des lésions de démyélinisation (B1 , B6 ) ainsi qu’une prise en charge nutritionnelle. Dans le
symétrique de la substance blanche et dans quelques cas une cas présenté ici, la prise en charge thérapeutique avait permis la
atteinte corticale. L’utilisation de séquences de diffusion, outre reprise de la marche et la normalisation de l’état cognitif malgré
leur sensibilité pour un diagnostic précoce, sont utiles pour le la présence de lésions de nécrose kystique sur l’IRM de contrôle.
suivi et auraient une valeur pronostique [3]. L’imagerie est donc
différente de celle de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke Références
où les lésions prédominent en péri-ventriculaire autour des
[1] Koeppen AH, Barron KD. Marchiafava-Bignami disease. Neurology
troisième et quatrième ventricules, autour de l’aqueduc de 1978;28:290–4.
Sylvius et au niveau des tubercules mamillaires. Le mécanisme [2] Tao H, Kitagawa N, Kako Y, Yamanaka H, Ito K, Denda K, et al. A
de l’encéphalopathie alcoolique de Marchiafava-Bignami n’est case of anorexia nervosa with Marchiafava-Bignami disease that respon-
pas clairement élucidé. Une carence en vitamine B1 est parfois, ded to high-dose intravenous corticosteroid administration. Psychiatry Res
2007;156:181–4.
mais pas toujours, retrouvée comme dans le cas rapporté par
[3] Vargas MI, Lenz V, Bin JF, Bogorin A, Abu Eid M, Jacques C, et al. Brain
Tobita et al. [4] survenant chez une femme japonaise de 44 ans MR imaging of chronic alcoholism. J Radiol 2003;84:369–79.
buveuse de shochu (liqueur faite à base de patates douces). En [4] Tobita M, Mochizuki H, Takahashi S, Onodera H, Itoyama Y, Iwasaki Y.
l’absence de diagnostic, l’évolution est habituellement mortelle. A case of Marchiafava-Bignami disease with complete recovery: sequen-
Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée sont donc tial imaging documenting improvement of callosal lesions. J Exp Med
cruciaux dans le cadre de cette encéphalopathie potentiellement 1997;182:175–9.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 261–262
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

Image

Une cause rare d’ostéocondensation diffuse


A rare cause of diffuse osteosclerosis
K. Dawidowicza, C. Peillonb, C. Eymarda, A. Kettaneha, L. Fardeta, J. Cabanea, K.-P. Tieva,*
a
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg–Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France
b
Laboratoire d’hématologie et d’hémostase, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, université Pierre-et-Marie-Curie–Paris-VI, hôpital Saint-Antoine,
184, rue du Faubourg–Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France

Reçu le 18 septembre 2006 ; accepté le 26 septembre 2006


Disponible sur internet le 13 octobre 2006

Mots clés : Ostéocondensation ; Mastocytose systémique

Keywords: Systemic mastocytosis; Osteosclerosis

1. L’histoire cytopénie. On ne retrouvait pas de syndrome inflammatoire. Le


scanner thoraco-abdominopelvien montrait une splénomégalie
Un homme, âgé de 51 ans, était hospitalisé pour des explo- isolée, sans adénopathies profondes associées. La fibroscopie
rations de plusieurs épisodes de rash cutanés. Il avait comme œsogastroduodénale révélait une bulbite érosive associée à
antécédents un syndrome de Wolf-Parkinson-White traité par une œsophagite. Les radiographies du squelette complet mon-
aténolol, un ulcère gastrique, une splénomégalie constatée en traient en revanche une condensation osseuse diffuse du rachis
2003 et des douleurs lombaires chroniques depuis 1996. Dans et du bassin. La scintigraphie osseuse montrait une fixation
l’anamnèse, il rapportait des « épisodes allergiques » répétés homogène (Fig. 1). Le bilan biologique à la recherche de
qui s’exprimaient par un érythème du visage et du décolleté métastases osseuses ostéocondensantes était négatif (PSA,
associés à des bouffées de chaleur, une diarrhée motrice et bilan phosphocalcique). Il n’y avait par ailleurs pas d’argument
une dyspnée avec sibilants. Ces crises survenaient lors de pour un lymphome ou une maladie de Paget (LDH, β2-
l’absorption de nombreux médicaments (anti-inflammatoires microglobulinémie normales). L’immunoélectrophorèse des
non stéroïdiens, codéine, β-lactamines et benzodiazépines). protéines sériques et urinaires et l’immunophénotypage lym-
Elles se reproduisaient aussi lors des piqûres de guêpes, de la phocytaire étaient normaux de même que la parathormone et
consommation de café ou d’alcool. Le rapprochement des cri- le dosage de la vitamine D.
ses d’intensité croissante motivait des explorations étiologiques
qui furent infructueuses et le diagnostic retenu sans certitude 2. Le diagnostic
était celui de « réactions anaphylactoïdes ». La dernière crise
fut plus brutale et s’accompagna de collapsus nécessitant un Une mastocytose systémique dans sa forme indolente avec
remplissage vasculaire et des substances inotropes positives une atteinte osseuse diffuse ostéocondensante, en cours
avec une surveillance en réanimation. L’examen clinique d’évolution vers une forme agressive.
retrouvait une splénomégalie sans adénopathies périphériques.
On ne notait ni lésions cutanées ni douleurs osseuses. La 3. Les commentaires
numération formule sanguine et l’électrophorèse des protéines
sériques étaient normales. Il n’y avait ni hyperéosinophilie ni Dans notre observation, la tryptase (320 μg/l, n < 15 μg/l) et
l’histamine (32,9 nmol/l, n < 15 nmol/l) sériques étaient très
* Auteurcorrespondant. augmentées. Le myélogramme révélait une moëlle riche avec
Adresse e-mail : kiet.tiev@sat.aphp.fr (K.-P. Tiev). une infiltration de 33 % de mastocytes atypiques et dysmorphi-
0248-8663/$ - see front matter © 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2006.09.028
262 K. Dawidowicz et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 261–262

diffuse du rachis et du bassin est liée à la mastocytose systé-


mique, comme le démontre la biopsie osseuse. Cette infiltration
osseuse par les mastocytes tumoraux est peu ou asymptoma-
tique durant une longue période de l’évolution. Notre observa-
tion montre une forme ostéocondensante de la mastocytose
systémique qui doit nécessiter une biopsie osseuse pour affir-
mer le diagnostic et écarter d’autres pathologies plus fréquentes
comme le lymphome, la maladie de Paget, les métastases
ostéocondensantes, l’ostéodystrophie rénale, la splénomégalie
myéloïde et d’autre pathologies moins fréquentes comme la
drépanocytose, la fibrogenèse imparfaite, la fluorose, la mala-
die de Gaucher, l’hypervitaminose D, le myélome multiple,
une ostéomalacie axiale atypique, une hypercalcémie idiopa-
thique infantile ou une ostéoporose. Le diagnostic posé, la
mastocytose systémique dans sa forme indolente nécessite
une surveillance régulière car elle peut évoluer vers une
forme agressive après des années d’évolution et être révélée
par une insuffisance médullaire avec présence de plus de
30 % de mastocytes dysmorphiques au myélogramme, une
insuffisance hépatocellulaire avec ascite, une splénomégalie,
des fractures osseuses pathologiques et une malabsorption par
infiltration mastocytaire du tractus digestif [1]. Dans ces for-
mes sévères, l’implication de la mutation (Asp-816-Val) du
codon 816 du proto-oncogène c-kit a été démontrée. Cette
mutation du gène du récepteur transmembranaire ayant une
activité tyrosine kinase est associée à des formes sévères de
la maladie. Cependant, cette mutation n’est pas isolée puisque
l’association avec la translocation FIPL1-PDGFRa a été aussi
Fig. 1. Scintigraphie osseuse montrant une hyperfixation diffuse et homogène.
décrite. Ces descriptions ont ouvert de nouvelles perspectives
ques confirmant le diagnostic de mastocytose systémique. Les thérapeutiques [2]. L’utilisation de l’imatinib mésylate a per-
mastocytes de la moelle et du sang de ce patient ne présentaient mis d’obtenir la rémission dans certaines observations, en par-
ni la mutation du c-kit, ni la translocation FIPL1-PDGFRa [1]. ticulier, celles des patients non porteur de la mutation Asp-816-
Les résultats de ce myélogramme allaient dans le sens de la Val du gène c-kit.
biopsie osseuse effectuée dix ans plus tôt pour exploration étio-
logique de cette condensation osseuse diffuse du rachis et du
Références
bassin et qui montrait la présence de mastocytes.
La mastocytose systémique est une croissance anormale et
[1] O’Brien S, Tefferi A, Valent P. Chronic myelogenous leukemia and mye-
tumorale des cellules progénitrices des mastocytes qui infiltrent
loproliferative disease. Hematol (Am Soc Hematol Educ Program) 2004:
un ou plusieurs organes. Les lésions osseuses sont habituelle- 146–62.
ment représentées par une association d’ostéolyse et d’ostéo- [2] Pardanani A, Akin C, Valent P. Pathogenesis, clinical features, and treat-
condensation localisée ou bien par une déminéralisation diffuse ment advances in mastocytosis. Best Pract Res Clin Haematol 2006;19:
entraînant des fractures pathologiques. L’ostéocondensation 595–615.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 170–171

Image

Une cause rare de douleurs thoraciques


Chest pain of unusual cause
F. Retornaz a,b,∗ , V. Grisoni c , B. Coulomb-Marchetti d , N. Benichougrane e ,
J.-M. Segbhoyan e , H. Pegliasco a , F. Portier f
a Pôle de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital Ambroise-Paré, 1, rue d’Eylau, 13006 Marseille, France
b Service de court séjour gériatrique, centre gérontologique départemental, 1, rue Elzéard-Rougier, 13012 Marseille, France
c Unité médico-chirurgicale, hôpital Ambroise-Paré, 1, rue d’Eylau, 13006 Marseille, France
d Laboratoire d’anatomopathologie–pradopathologie, 10, rue d’Iéna, 13006 Marseille, France
e Département d’anesthésie et réanimation, hôpital Ambroise-Paré, 1, rue d’Eylau, 13006 Marseille, France
f Service de radiologie, hôpital Ambroise-Paré, 1, rue d’Eylau, 13006 Marseille, France

Disponible sur Internet le 2 mai 2008

Mots clés : Malacoplakie ; Patient âgé

Keywords: Malacoplakia; Elderly

1. L’histoire chrome normocytaire, une insuffisance rénale (créatininémie :


23 mg/l), une hypoprotidémie (59 g/l) avec hypoalbuminémie
Une femme de 79 ans était hospitalisée en réanimation pour (24 g/l). La gazométrie sous oxygène délivré par un masque
une dyspnée aiguë. Dans ses antécédents, on notait une hyper- à haute concentration retrouvait une PaO2 à 140 mmHg, une
tension artérielle traitée par bisoprolol et hydrochlorothiazide, PCO2 à 43,2 mmHg et un pH à 7,25. Le reste du bilan biologique
une dyslipidémie traitée par rosuvastatine, une cholécystectomie était normal (enzymes musculaires, bilan hépatique, hémostase).
ancienne, une mastectomie gauche pour tumeur maligne du sein L’EBCU retrouvait une infection à Escherichia coli. Le scan-
quatre ans auparavant et une endartériectomie pour une occlu- ner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait à l’étage thoracique un
sion de la carotide droite actuellement sous aspirine. L’histoire épanchement liquidien droit nettement rehaussé par le produit
de la maladie débutait 48 heures auparavant par une douleur basi- de contraste en périphérie, évoquant un processus très inflam-
thoracique droite apparue brutalement durant la nuit associée à matoire, et à l’étage abdominopelvien, il existait une collection
une dyspnée rapidement progressive. La patiente ne décrivait abcédée inflammatoire en position sous-phrénique et rétropé-
aucun autre signe fonctionnel en dehors d’un amaigrissement ritonéale droite (Fig. 1). Une ponction du liquide pleural droit
de 4 kg durant les trois derniers mois, lié à un syndrome dépres- évacuait 1800 ml de liquide purulent contenant un E. coli de
sif réactionnel à la découverte d’un cancer du poumon chez son souche différente de celle retrouvée dans les urines.
mari. Elle était admise aux urgences et rapidement transférée en
réanimation devant l’aggravation de la dyspnée. À l’entrée, la 2. Le diagnostic
patiente était apyrétique, le pouls et la tension artérielle étaient
normaux. À l‘examen clinique, on retrouvait une matité de la Une malacoplakie rénale avec extension pleurale.
base pulmonaire droite, un abdomen douloureux à la palpation
de l’hypochondre droit. Le bilan biologique retrouvait une poly- 3. Les commentaires
nucléose (14 G/l), un syndrome inflammatoire (fibrinogène :
8,54 g/l, CRP : 463 mg/l), une anémie (Hb : 10,7 g/d) normo- Notre patiente a eu une exérèse chirurgicale de la masse
périrénale droite sans néphrectomie associée à un drainage pleu-
ral droit sous couvert d’une antibiothérapie active sur les trois
∗ Auteur correspondant.
souches d’E. coli. L’évolution a été favorable.
Adresses e-mail : frederique.retornaz@free.fr, fretornaz@cgd.fr La malacoplakie est une maladie rare dont la fréquence est
(F. Retornaz). probablement sous-estimée [1]. Elle a été décrite pour la pre-

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.015
F. Retornaz et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 170–171 171

dés. Ces cellules possèdent des corps spécifiques calcifiés de


Michaelis-Gutmann qui sont des reliquats membranaires fusion-
nés phospholipidiques intracytoplasmiques colorés par le PAS,
sur lesquels une adjonction concentrique de structures lamel-
laires membranaires aboutit à des calcifications (hydroxyapatite)
d’âges différents témoignant de l’ancienneté des lésions. La
présence de corps de Michaelis-Gutmann est inconstante et
leur absence ne doit pas faire remettre en doute le diagnostic.
L’analyse immunohistochimique retrouve une forte positivité
des macrophages pour le CD68. Sur le plan physiopathologique,
la malacoplakie est une anomalie primitive du macrophage mais
sa pathogénie n’est pas complètement élucidée. Des lysosomes
défectueux et un assemblage anormal des micro-tubules seraient
à l’origine de l’altération de la fonction de phagocytose et donc
de la destruction bactérienne incomplète au niveau des cellules
macrophagiques. Certains terrains favorisants ont été rapportés :
infection urinaire à répétition, le plus souvent à E. coli, corti-
cothérapie, immunosuppresseurs, diabète. L’association de la
malacoplakie avec un carcinome ou une tuberculose est classi-
quement décrite et peut s’observer dans tous les organes. Dans
notre observation, malgré un interrogatoire répété et ciblé, nous
n’avons pas retrouvé d’immunosuppression ni d’infections uri-
naires sous-jacentes. Le traitement de la malacoplakie repose
Fig. 1. Scanner thoraco-abdomino-pelvien : épanchement pleural droit et col-
sur une antibiothérapie adaptée au germe retrouvé (pour certains
lection abcédée en position sous-phrénique et rétropéritéonéale droite.
préférentiellement à base de fluoroquinolones ou de cotrimoxa-
zole) d’une durée d’au moins quatre semaines. L’antibiothérapie
est parfois associée à un traitement chirurgical (comme dans
mière fois en 1902 par Michaelis et Gutmann. Environ 400 notre observation) ou à une mise en place d’une sonde en double
cas ont été publiés dans la littérature. Son pic de fréquence J lorsqu’il existe des obstacles sur les voies urinaires excré-
se situe entre la cinquième et sixième décennie et elle touche- trices [3]. Dans certaines séries, le béthanéchol chloride, non
rait plutôt les femmes (sex-ratio F/H : 4/1). La malacoplakie commercialisé en France, restaurerait les fonctions macropha-
peut affecter tous les organes. Les lésions sont essentiellement giques mais sa place reste à préciser [1]. La surveillance des
urologiques (58 % des cas) avec une prédominance vésicale malades doit être prolongée en raison du risque de récidive à
(40 %) et génitales, digestives (37 %) surtout coliques et rectales. distance.
Les localisations rénales pures et pleurales sont exception-
nelles [1,2]. La malacoplakie est une inflammation chronique Références
granulomateuse, souvent d’allure pseudotumorale, de diagnos-
tic anatomopathologique. Elle est caractérisée par la présence [1] Yousef GM, Naghibi B. Malakoplakia outside the urinary tract. Arch Pathol
d’un granulome spécifique constitué de cellules de Von Han- Lab Med 2007;131:297–300.
[2] Wielenberg AJ, Demos TC, Rangachari B, Turk T. Malacoplakia presenting
semann possédant les critères de phagocytes mononucléés :
as a solitary renal mass. Am J Roentgenol 2004;183:1703–5.
cellules à cytoplasme éosinophile, à noyau unique sans aty- [3] Fontaine C, Hatton B, Defasque A, Yeche S, Raynaud D, Dubois A. La
pie avec volumineux nucléole. Ces cellules contiennent des malacoplakie urinaire, une entité à ne pas méconnaître. Rev Med Interne
phagolysosomes avec débris de bactéries Gram négatif dégra- 2006;27:S394–5.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 823–824

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Une complication rare de la gastroscopie


A rare complication of gastroscopy
F. Pasquet a,∗ , M. Pavic a , L. Karkowski a , E. Galoo b , T. Vitry c , P. Debourdeau a
a Service de médecine interne – oncologie, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France
b Service de pathologie digestive, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France
c Service de radiologie, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France

Disponible sur Internet le 4 mars 2008

Mots clés : Pneumomédiastin ; Complication ; Gastroscopie

Keywords: Pneumomediastinum; Complication; Gastroscopy

1. L’histoire

Une femme de 59 ans était hospitalisée pour altération de


l’état général avec amaigrissement.
Le bilan étiologique comportait une gastroscopie. Celle-ci est
moyennement tolérée, avec des efforts de vomissements répé-
tés, mais aucune complication immédiate n’était notée durant la
procédure. Il n’y avait en particulier pas de perforation œsopha-
gienne. Le lendemain, les explorations se poursuivaient avec
un scanner thoracoabdominopelvien. On était alors surpris de
découvrir un pneumomédiastin diffus (Figs. 1 et 2), chez une
patiente n’ayant aucun symptôme thoracique et ne présentant
pas d’emphysème sous-cutané. L’analyse du parenchyme pul- Fig. 1. Pneumomédiastin diffus prédominant au niveau du médiastin supérieur.
monaire et l’exploration du médiastin ne révélaient ni lésion
suspecte chez cette patiente fumeuse, ni diverticule œsophagien.
On ne notait qu’un emphysème pulmonaire modéré.

2. Le diagnostic

Un pneumomédiastin compliquant une gastroscopie accom-


pagnée d’efforts soutenus de vomissements.

3. Les commentaires

Le pneumomédiastin, en dehors de toute lésion trauma-


tique perforative, est une complication rare mais décrite de la Fig. 2. Pneumomédiastin diffus prédominant au niveau du médiastin supérieur.
gastroscopie [1,2]. Le mécanisme est similaire à celui des pneu-
momédiastins spontanés, ou syndrome de Hamman, survenant
après des accès de toux, de vomissements répétés ou encore après
∗ Auteur correspondant. un effort physique violent à glotte fermée. Ces circonstances,
Adresse e-mail : florianpasquet@wanadoo.fr (F. Pasquet). assimilées à des manœuvres de Valsalva, sont responsables de

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.12.021
824 F. Pasquet et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 823–824

ruptures alvéolaires par augmentation brutale de la pression drome dépressif et l’état général était stable avec un recul de trois
intra-alvéolaire. Il en résulte une effraction gazeuse dans le tissu mois.
interstitiel pulmonaire, progressant sous l’effet du gradient de
pression le long des axes vasculaires jusqu’au hile et au médias- Références
tin [3,4]. Le traitement reste symptomatique, avec une évolution
[1] Rai A, Iftikhar S. Tension pneumothorax complicating diagnostic upper
spontanément favorable le plus souvent, même si quelques cas
endoscopy: a case report. Am J Gastroenterol 1999;94:845–7.
de pneumothorax associés ont été décrits [1,3]. Les récidives [2] Fayman MS, Dunn SE, Wellsted M. Two unusual complications related to
sont rares [3,4]. Chez notre patiente, les suites ont été simples et fibre-optic endoscopy. Case reports. S Afr Med J 1984;65:354.
l’évolution spontanément favorable. Le contrôle de l’imagerie [3] Mondello B, Pavia R, Ruggeri P, Barone M, Barresi P, Monaco M.
après 72 heures de jeûne et une antibiothérapie prophylactique Spontaneous pneumomediastinum: experience in 18 adult patients. Lung
2007;185:9–14.
a permis de s’assurer de la régression du pneumomédiastin.
[4] Macia I, Moya J, Ramos R, Morera R, Escobar I, Saumench J, et al.
La patiente a pu reprendre une alimentation normale. Le bilan Spontaneous pneumomediastinum: 41 cases. Eur J Cardiothorac Surg
étiologique de l’amaigrissement avait simplement révélé un syn- 2007;31:1110–4.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 738–740

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Une crise convulsive chez une patiente lupique


A seizure in a patient with systemic lupus erythematosus
G. Leroux a , N. Costedoat-Chalumeau a,∗ , J. Sellam b , D. Galanaud c , J.-C. Piette a
a Service de médecine interne, centre de référence national pour les lupus et le syndrome des antiphospholipides,
CHU de la Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France
b Service de rhumatologie, centre hospitalier Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, Le Kremlin Bicêtre, 94275 Paris cedex, France
c Service de neuroradiologie, CHU de la Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France

Disponible sur Internet le 16 juillet 2008

Mots clés : Lupus érythémateux systémique ; Leucoencéphalopathie postérieure régressive ; Crise convulsive généralisée ; Cyclophosphamide

Keywords: Systemic lupus erythematosus; Posterior reversible encephalopathy syndrome; Seizure; Cyclophosphamide

1. L’histoire ne retrouvait pas de syndrome méningé ou de signes de locali-


sation en dehors d’un flou visuel. La pression artérielle était à
En mars 2004, une femme de 22 ans était hospitalisée pour 180/120 mmHg. La glycémie capillaire, le ionogramme sanguin,
une poussée de lupus systémique. Sa maladie avait été diagnos- la créatininémie (68 ␮mol/l), la calcémie et la ponction lombaire
tiquée en 1996 devant une atteinte cutanéo-articulaire et des étaient normaux. L’IRM cérébrale retrouvait de multiples lésions
anticorps anti-ADN positifs (350 UI/ml, N < 15). L’évolution bilatérales sous-corticales temporo-pariéto-occipitales, et à un
avait été marquée par une glomérulonéphrite extramembraneuse moindre degré frontales, en hypersignal Flair (Fig. 1 et 2) et T2.
en 1998, puis une glomérulonéphrite proliférative diffuse en Ces images présentaient un coefficient apparent de diffusion
2001 traitée par neuf perfusions d’un gramme de cyclophospha- non diminué (Fig. 3). La patiente était transférée en réanima-
mide. À l’entrée, son traitement comportait 13 mg de prednisone, tion. L’évolution neurologique était simple. L’IRM de contrôle
200 mg d’hydroxychloroquine et 100 mg d’azathioprine. Elle faite deux semaines plus tard était normale (Fig. 4 et 5).
présentait des arthrites et un syndrome néphrotique impur. Une
troisième biopsie rénale réalisée par voie transjugulaire (compte
2. Le diagnostic
tenu de l’indication à une anticoagulation en raison d’une hypo-
albuminémie profonde dans un contexte de biologie antiphos-
Une leucoencéphalopathie postérieure réversible.
pholipide positive) montrait une glomérulonéphrite proliférative
diffuse. Ce geste s’était compliqué d’un volumineux hématome
périrénal droit et d’une insuffisance rénale aiguë justifiant un 3. Les commentaires
transfert en réanimation, une prise en charge en hémodialyse
et l’interruption de l’anticoagulation. Les complications se sont La survenue d’une crise convulsive généralisée dans ce
alors succédées avec notamment deux épisodes septicémiques. contexte faisait essentiellement évoquer une cause infectieuse,
Parallèlement, l’azathioprine était interrompu et un traitement hydroélectrolytique, thrombotique, tumorale ou une toxicité
par bolus de cyclophosphamide à la dose de 600 mg était réalisé médicamenteuse. La normalité du bilan biologique, de la ponc-
le 14 mars et le 7 avril 2004 avec augmentation de la cortico- tion lombaire et les anomalies de l’IRM permettaient de retenir
thérapie à 50 mg par jour et maintien de l’hydroxychloroquine. le diagnostic de leucoencéphalopathie postérieure réversible
Le 24 avril, la patiente présentait un épisode de convulsions (posterior reversible encephalopathy syndrome [PRES]).
généralisées résolutif sous benzodiazépines. L’examen clinique La leucoencéphalopathie postérieure réversible est un cadre
pathologique rare, de mécanisme mal connu, définie en 1996 par
Hinchey et al. à partir d’une série rétrospective de 15 patients [1].
∗ Auteur correspondant. La réalité de ce syndrome est débattue, les patients ayant géné-
Adresse e-mail : nathalie.costedoat@psl.aphp.fr (N. Costedoat-Chalumeau). ralement une pression artérielle élevée pouvant faire discuter

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.06.002
G. Leroux et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 738–740 739

Fig. 3. Séquence de diffusion : pas d’anomalie.

anomalies visuelles d’origine corticale, et/ou un déficit moteur


[1]. Le scanner cérébral, et surtout l’IRM, permettent de retenir
le diagnostic devant des anomalies bilatérales et diffuses de la
Fig. 1. IRM cérébrale initiale en Flair : lésions sous-corticales occipitotempo- substance blanche, prédominant typiquement dans les régions
rales. pariéto-occipitales. Les régions temporales, et plus rarement,
les régions frontales, le cervelet, le tronc cérébral, la substance
une encéphalopathie hypertensive [2]. Néanmoins, plusieurs grise peuvent également être atteintes [1]. L’IRM en séquence
observations de patients ayant présenté ce syndrome, malgré une de diffusion permet d’apporter des éléments pronostiques. Deux
pression artérielle normale, ont été rapportées [1,3,4]. Le diag- types de lésions sont observés : des lésions à coefficient de dif-
nostic repose sur l’association d’anomalies neurologiques et fusion normal ou augmenté, œdémateuses, et donc régressives,
radiologiques évocatrices, généralement rapidement réversibles. et des lésions à coefficient de diffusion diminué, correspondant
La symptomatologie comporte des céphalées, des vomisse- à de l’œdème cytotoxique ou ischémique, généralement
ments, une confusion, des convulsions, une cécité ou d’autres irréversibles. La leucoencéphalopathie postérieure réversible
s’observe principalement chez des patients hypertendus,
insuffisants rénaux ou immunodéprimés, la part respective de la

Fig. 2. IRM cérébrale initiale en Flair : lésions sous-corticales frontopariétales. Fig. 4. IRM cérébrale de contrôle en Flair : disparition des hypersignaux.
740 G. Leroux et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 738–740

un traitement éventuellement suspecté. Le plus souvent,


l’ensemble du tableau est totalement réversible ; plus rarement
persistent des lésions cérébrales symptomatiques secondaires à
un infarctus cérébral, voire à une hémorragie secondaire [8].
Notre patiente présentait plusieurs facteurs déclenchants pos-
sibles : l’hypertension artérielle, la glomérulonéphrite aiguë,
le lupus systémique et le traitement par cyclophosphamide.
Le contrôle de la pression artérielle a été rapidement obtenu
et, dans le doute, le cyclophosphamide a été remplacé par
du mycophénolate-mofétil. La symptomatologie a totalement
régressé en quelques jours et il n’y a pas eu de récidive ultérieure
de la leucoencéphalopathie postérieure réversible.

Références

[1] Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al.


A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med
1996;334:494–500.
[2] Schwartz RB. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl
J Med 1996;334:1743.
Fig. 5. IRM cérébrale de contrôle en Flair : disparition des hypersignaux. [3] Kur JK, Esdaile JM. Posterior reversible encephalopathy syndrome – An
underrecognized manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheu-
matol 2006;33:2178–83.
maladie sous-jacente et des traitements dans la survenue de ce [4] Yano Y, Kario K, Fukunaga T, Ohshita T, Himeji D, Yano M, et al. A case
syndrome n’étant pas claire. La liste des traitements incriminés of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome caused by transient
est longue et comprend les immunosuppresseurs dont la hypercoagulable state induced by infection. Hypertens Res 2005;28:619–23.
ciclosporine [3,5] et le cyclophosphamide [5,6], l’interféron-␣ [5] Magnano MD, Bush TM, Herrera I, Altman RD. Reversible posterior leu-
[1], les immunoglobulines intraveineuses [5] et le rituximab [7]. koencephalopathy in patients with systemic lupus erythematosus. Semin
Arthritis Rheum 2006;35:396–402.
Le délai d’apparition de la leucoencéphalopathie postérieure [6] Primavera A, Audenino D, Mavilio N, Cocito L. Reversible posterior leu-
réversible varie de quelques heures à 14 jours [3,5,6]. Quarante- coencephalopathy syndrome in systemic lupus and vasculitis. Ann Rheum
six cas de lupus systémique, incluant notre patiente, ont déjà Dis 2001;60:534–7.
été colligés dans la littérature [8]. Là aussi, l’imputabilité [7] Mavragani CP, Vlachoyiannopoulos PG, Kosmas N, Boletis I, Tzioufas AG,
respective du lupus et du traitement est discutée. Le traitement Voulgarelis M. A case of reversible posterior leucoencephalopathy syndrome
after rituximab infusion. Rheumatology (Oxford) 2004;43:1450–1.
de la leucoencéphalopathie postérieure réversible comprend la [8] Leroux G, Sellam J, Costedoat-Chalumeau N, Huong DLT, Combes A,
correction rapide de l’hypertension artérielle et le traitement Thieulié N, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome during sys-
symptomatique des crises convulsives. Il faut également temic lupus erythematosus: four new cases and review of the litterature.
supprimer le facteur déclenchant et en particulier interrompre Lupus 2008;17:139–47.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 67–68

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Une diarrhée récidivante


A recurrent diarrhea
A. Méneret a , M. Tassart b , A. Khalil b ,
S. Roques c , F. Barbut d , C. Bachmeyer a,∗
aService de médecine interne, CHU Tenon, AP–HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b Service de radiologie, CHU Tenon, AP–HP, Paris, France
c Service de réanimation, CHU Tenon, AP–HP, Paris, France
d Laboratoire « Clostridium difficile », service de bactériologie, CHU Saint-Antoine, AP–HP, Paris, France

Disponible sur Internet le 24 juin 2008

Mots clés : Diarrhée ; Clostridium difficile ; Rechute

Keywords: Diarrhea; Clostridium difficile; Recurrence

1. L’histoire sente. L’hémogramme montrait une hyperleucocytose à 17 800


par millimètre cube avec 89 % de polynucléaires neutrophiles et
Une femme, âgée de 65 ans, aux antécédents d’alcoolisme 3 % de lymphocytes. L’ionogramme sanguin montrait une hypo-
chronique et de crises comitiales attribuées à des sevrages kaliémie à 3,1 mmol/l, une procalcitonine à 12,94 ␮g/l (N < 0,5).
alcooliques, était hospitalisée le 29 novembre 2007 pour une Les tests hépatiques, la lipasémie étaient normaux. Un scanner
intoxication médicamenteuse volontaire à l’acide acétylsali- abdominopelvien était réalisé (Fig. 1).
cylique, compliquée d’une crise convulsive. La patiente était
intubée et ventilée mécaniquement. Elle était fébrile à 38 ◦ C, 2. Le diagnostic
le scanner cérébral et la ponction lombaire étaient normaux.
L’évolution était favorable, la patiente était extubée, et une Une rechute précoce de colite pseudomembraneuse à Clos-
probable pneumopathie d’inhalation de la base gauche était diag- tridium difficile dans une forme sévère.
nostiquée sans documentation microbiologique. Un traitement
par amoxicilline/acide clavulanique était débuté le 4 décembre
pour une durée totale de dix jours. Elle était à nouveau fébrile le 3. Les commentaires
16 décembre, en l’absence de signes d’appel. Les hémocultures,
la ponction lombaire, l’examen cytobactériologique des urines Le scanner abdominopelvien était évocateur de pancolite
étaient stériles. Une diarrhée non glaireuse, non sanglante, appa- avec un épaississement œdémateux prédominant sur la paroi du
raissait le lendemain. Les coprocultures montraient la présence rectosigmoïde, également noté sur le caecum et l’ensemble du
de Clostridium difficile et la recherche de la toxine B était posi- cadre colique. Il existait aussi une dilatation modérée des anses
tive avec effet cytopathogène sur cellules MRC5. Un traitement jéjunales et iléales sans syndrome occlusif véritable, avec une
par métronidazole 500 mg × 3 par voie intraveineuse, puis par lame d’épanchement dans le cul de sac de Douglas, sans pneu-
voie orale du 19 au 29 décembre, permettait la régression de la mopéritoine. La patiente était transférée en réanimation pour
fièvre et de la diarrhée. Un prélèvement de selles le 24 décembre défaillance hémodynamique sur probable hypovolémie, avec
était négatif pour la culture et la toxine. Le 3 janvier 2008, la une réponse nette, mais transitoire, au remplissage. Une diar-
patiente était fébrile à 39 ◦ C, l’abdomen était météorisé et une rhée était constatée 24 heures après l’admission. Une coloscopie,
douleur diffuse prédominant à la fosse iliaque gauche était pré- arrêtée après 50 cm en raison de douleurs abdominales, mon-
trait des surélévations blanchâtres parsemées sur la muqueuse,
s’estompant au fur et à mesure de la progression, typiques de
∗ Auteur correspondant. colite pseudomembraneuse. La recherche de Clostridium dif-
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). ficile était positive et pour le germe et pour la toxine B. Un

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.005
68 A. Méneret et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 67–68

moins à risque si possible et la réhydratation. Le métronidazole


est le traitement de référence pour les diarrhées peu sévères à
la dose de 500 mg × 3 per os par jour pendant dix jours [2–4].
La vancomycine par voie orale à la dose de 250–500 mg × 4 est
préconisée en cas d’échec du traitement par métronidazole ou de
colite sévère [2–4]. Un traitement chirurgical tel une colectomie
subtotale peut être nécessaire en cas de perforation, de mégaco-
lon ou de colite réfractaire au traitement. Les mesures d’hygiène
sont toujours impératives, imposant le port de gants, le lavage
des mains, et l’isolement du malade (précautions « contact »)
à la période initiale. Les formes récidivantes surviennent dans
20 % des cas [4,5]. Elles ne sont pas liées à une résistance au
métronidazole ou à la vancomycine. Il pourrait s’agir soit d’une
rechute liée à la persistance de la même souche, soit d’une réin-
Fig. 1. Scanner abdominopelvien avec injection d’iode : épaississement œdé- fection liée à l’acquisition d’une souche différente provenant
mateux prédominant sur la paroi du rectosigmoïde (flèches), également noté sur
de l’environnement. Il est possible également que Clostridium
le bas fond caecal (têtes de flèches).
difficile produise des spores résistantes aux antibiotiques pen-
traitement par voie orale associant le métronidazole à la dose de dant le traitement. Des facteurs liés à l’hôte sont incriminés tels
500 mg × 4 par jour et la vancomycine à la dose 250 mg × 4 l’absence de réponse immune sérique à la toxine A. Il est impor-
par jour avait été débuté le 3 janvier pour une durée totale tant de préciser que la persistance de la bactérie dans les selles
de 15 jours, associé initialement au pipéracilline/tazobactam ne signe pas l’échec du traitement antibiotique. Le traitement
dans l’hypothèse en outre septique à la défaillance hémodyna- repose sur des cures répétées de métronidazole ou de vancomy-
mique. cine [4,5]. Les agents probiotiques, les chélateurs de toxines ou
Les diarrhées dues à Clostridium difficile représentent les immunoglobulines polyvalentes complètent l’arsenal théra-
environ 20 % des diarrhées postantibiotiques [1–4]. Elles sur- peutique [5]. Un vaccin est en cours de développement, induisant
viennent essentiellement après un traitement par clindamycine, une réponse IgG antitoxinique protégeant de la diarrhée et de la
pénicillines à large spectre, céphalosporines et nouvelles fluoro- colite [5].
quinolones. Elles sont favorisées par l’âge avancé des patients, Une souche hypervirulente NAP1/027 est apparue récem-
la gravité de la pathologie sous-jacente et les antécédents ment en France après avoir été décrite au Canada, aux États-Unis
chirurgicaux digestifs. Il s’agit le plus souvent d’infections noso- et au Royaume-Uni, peut-être à la faveur d’une prescription
comiales, la transmission étant orofécale [1–4]. Clostridium large des nouvelles fluoroquinolones [2–4]. Les cas sévères
difficile est un bacille Gram positif anaérobie et sporulé. Les d’infection à Clostridium difficile et/ou les épidémies néces-
souches pathogènes sécrètent les toxines A et/ou B, qui ont sitent une déclaration à la DDASS ou au CCLIN. Dans ce cas,
une action entérotoxique et cytotoxique, la toxine B étant la la souche doit être adressée à un laboratoire expert pour typage.
plus puissante [1–4]. La présentation clinique la plus habituelle Chez notre patiente, il ne s’agissait pas du PCR-ribotype 027.
est une diarrhée non glaireuse non sanglante, sans retentis- L’évolution du choc et des troubles digestifs ont été rapidement
sement sur l’état général. Dans les formes plus sévères, la favorable sous une double antibiothérapie.
diarrhée est abondante, associée à une fièvre, des douleurs
abdominales, une déshydratation extracellulaire et une hyper- Références
leucocytose. La rectosigmoïdoscopie permet d’objectiver les
[1] Starr J. Clostridium difficile associated diarrhoea: diagnosis and treatment.
pseudomembranes sous formes de plaques jaunâtres. Rarement, Br Med J 2005;331:498–501.
la distension colique peut aboutir à une perforation colique avec [2] Bartlett JG. Narrative review: the new epidemic of Clostridium difficile-
choc septique. Un iléus est possible sans diarrhée préalable, associated enteric disease. Ann Intern Med 2006;145:758–64.
comme c’était le cas chez notre patiente. Le diagnostic micro- [3] Shen EP, Surawicz CM. The changing face of Clostridium difficile: what
treatment options remain ? Am J Gastroenterol 2007;102:2789–92.
biologique repose sur la mise en évidence des toxines dans les
[4] Blanckaert K, Coignard B, Grandbastien B, Astagneau P, Barbut F.
selles par techniques immunoenzymatiques, le test de référence Actualités sur les infections à Clostridium difficile. Rev Med Interne
étant le test de cytotoxicité. 2008;29:209–14.
La prise en charge thérapeutique comprend l’arrêt du trai- [5] Maroo S, Lamont JT. Recurrent Clostridium difficile. Gastroenterology
tement antibiotique ou son remplacement par un antibiotique 2006;130:1311–6.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 780–781
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Une dysphagie chronique


A persistent dysphagia
C. Wolfersa, F. Payeb, L. Fardeta, C. Toledanoa, K. Tieva, J. Cabanea, A. Kettaneha,*
a
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France
b
Service de chirurgie digestive, hôpital Saint-Antoine, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, université Pierre-et-Marie-Curie,
184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France
Reçu le 18 avril 2007 ; accepté le 23 avril 2007
Disponible sur internet le 29 mai 2007

Mots clés : Diverticule de Zenker ; Dysphagie

Keywords: Zenker diverticulum; Dysphagia

1. Histoire la partie postérieure du tiers supérieur de l’œsophage commu-


niquant avec la lumière œsophagienne faisant porter le diag-
Un homme de 57 ans était hospitalisé pour une dysphagie nostic de diverticule de Zenker. Le diverticule mesurait environ
ayant évolué progressivement depuis une dizaine d’années 4 cm de grand axe. En fin d’examen, le produit de contraste
avec sensation de blocage cervical et régurgitation alimentaire. stagnait toujours au sein du diverticule.
Ses antécédents se limitaient à une cataracte bilatérale opérée et
à une appendicectomie. Ce chanteur lyrique, à la voix de bary-
ton, non-fumeur, consommait deux verres de vin par jour. Il
décrivait une dysphagie essentiellement aux solides, aggravée
depuis un an sans modification de la voix parlée ou chantée. Il
était apyrétique, avec un état général conservé, sans amaigris-
sement. L’examen clinique était sans particularité. La C réac-
tive protéine était inférieure à 4 mg/l. Le scanner cervicothora-
cique mettait en évidence une dilatation de l’œsophage
supérieur en amont d’une sténose courte. Un transit baryté
œsophagien était pratiqué (Fig. 1).

2. Diagnostic

Un volumineux diverticule de Zenker.

3. Commentaires

Lors de l’exploration endoscopique, pratiquée avant le tran-


sit baryté, la progression dans l’œsophage était gênée par ce
qui semblait être un diverticule œsophagien. Le transit baryté
montrait sur les clichés de profil une image d’addition située à

* Auteurcorrespondant. Fig. 1. Transit baryté œsophagien : diverticule de Zenker surmontant une


Adresse e-mail : adrien.kettaneh@sat.ap-hop-paris.fr (A. Kettaneh). sténose courte de l’œsophage.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.04.017
C. Wolfers et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 780–781 781

Les diverticules œsophagiens sont habituellement classés vénients distincts devant être mis en balance au cas par cas [2].
selon leur topographie. On distingue les diverticules La chirurgie ouverte réalisée par une courte voie d’abord cer-
pharyngo-œsophagiens (de Zenker), localisation la plus fré- vicale présternocléïdomastoïdienne gauche réalise une diverti-
quente (70 %), les diverticules épiphréniques (20 %) et les culectomie avec suture du collet muqueux du diverticule (par-
diverticules parabronchiques (10 %) [1]. Si ces derniers résul- fois pour certains remplacée par une simple diverticulopexie)
tent le plus souvent d’un mécanisme de traction, la formation souvent associée à une myotomie du muscle cricopharyngien.
des diverticules de Zenker comme celle des diverticules épi- Elle peut se compliquer rarement d’hématome, de paralysie
phréniques met en œuvre un phénomène de pulsion résultant récurrentielle, de sténose œsophagienne ou de fistule de la
d’un gradient de pression excessif de part et d’autre d’un suture œsophagienne avec risque de médiastinite. Le risque
sphincter. Ainsi, le diverticule de Zenker résulte de la forma- de décès par défaillance cardiopulmonaire doit être pris en
tion d’une hernie de la muqueuse et de la sous-muqueuse à compte, notamment chez les patients âgés. Les techniques
travers une zone de faiblesse musculaire postérieure située endoscopiques sectionnent, à l’aide d’une agrafeuse linéaire
au-dessus du muscle cricopharyngien (triangle de Killian) coupante, le septum situé entre la poche diverticulaire et la
constituant le sphincter supérieur de l’œsophage [2]. Les fac- lumière œsophagienne, laissant en place la paroi du diverticule.
teurs prédisposant à la formation des diverticules de Zenker De ce fait, le risque de transformation tumorale, certes minime,
n’ont été identifiés qu’en partie : triangle de Killian large, ou ne serait pas éliminé [3]. Mais les complications, notamment la
autre anomalie structurelle ou fonctionnelle du muscle crico- mortalité seraient moins fréquentes chez les sujets à haut risque
pharyngien [3]. L’association à un reflux gastro-œsophagien chirurgical que celles résultant de la cervicotomie dont le taux
ou à une hernie hiatale a été rapportée. Le reflux acide, fré- de succès évalué par la disparition des symptômes serait cepen-
quent chez les professionnels de la voix en raison de l’anxiété dant plus élevé [2]. En dépit du risque de paralysie récurren-
et de l’augmentation de la pression abdominale lors du chant tielle particulièrement redouté chez notre patient du fait de sa
[4], pourrait favoriser un raccourcissement longitudinal de profession de chanteur lyrique, le traitement chirurgical a fina-
l’œsophage et affaiblir la paroi musculaire du pharynx [5]. lement été retenu compte tenu de la taille du diverticule, de
Les diverticules de Zenker sont plus fréquents chez l’homme l’âge et de l’état général conservé. Les suites opératoires ont
et rares avant 40 ans, le pic de fréquence étant situé au-delà de été simples sans modification de la voix. L’histologie du diver-
70 ans. En plus de la dysphagie quasi constante chez ces ticule ne montrait pas de signe de malignité.
patients, les manifestations associent typiquement la régurgita-
tion d’aliments non digérés, une haleine fétide, une sensation Références
de corps étranger pharyngé, une toux chronique, parfois une
voix enrouée [3]. [1] Carrere N, Pradere B. Diverticules de l’œsophage. J Chir (Paris) 2004;141:
Les complications dues au diverticule incluent les pneumo- 85–92.
[2] Costantini M, Zaninotto G, Rizzetto C, Narne S, Ancona E. Œsophageal
pathies d’inhalation itératives, la dénutrition avec perte de diverticula. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2004;18:3–17.
poids lorsque le volume du diverticule est important et com- [3] Siddiq MA, Sood S, Strachan D. Pharyngeal pouch (Zenker’s diverticu-
pressif sur la lumière œsophagienne, et la transformation tumo- lum). Postgrad Med J 2001;77:506–11.
rale maligne qui reste exceptionnelle. Le traitement des diver- [4] Cammarota G, Elia F, Cianci R, Galli J, Paolillo N, Montalto M, et al.
ticules de Zenker fait appel à des techniques de chirurgie Worsening of gastroesophageal reflux symptoms in professional singers
during performances. J Clin Gastroenterol 2003;36:403–4.
conventionnelle ou à l’endoscopie interventionnelle. À notre [5] Sasaki CT, Ross DA, Hundal J. Association between Zenker diverticulum
connaissance, il n’existe pas à ce jour d’étude prospective com- and gastroesophageal reflux disease: development of a working hypothe-
parant ces deux approches qui ont des avantages et des incon- sis. Am J Med 2003;115(Suppl 3A):169S–171S.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 262–264

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Une dyspnée d’effort récente


A recent dyspnea on exertion
A. Méneret a , C. Bachmeyer a,∗ , C. Ridel b , A. Khalil c , A. Hertig b , A. Parrot d
a Service de médecine interne, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b Service des urgences néphrologiques et transplantation rénale, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
c Service de radiologie, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
d Service de réanimation médicale et pneumologique, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France

Disponible sur Internet le 9 juin 2008

Mots clés : Syndrome de Goodpasture ; Anticorps anti-membrane basale glomérulaire ; Insuffisance rénale aiguë ; Hémorragie alvéolaire

Keywords: Goodpasture syndrome; Antibasement membrane antibody; Acute renal failure; Alveolar hemorrhage

1. Histoire 3. Les commentaires

Un homme, âgé de 22 ans, fumeur (quatre paquets–années), La radiographie et le scanner thoraciques montraient une
exposé huit mois plus tôt aux fumées d’un incendie, était hos- pneumopathie interstitielle diffuse avec des opacités en verre
pitalisé le 26 octobre 2007 pour l’exploration d’une hématurie dépoli et des micronodules prédominant aux bases. Le patient
macroscopique totale, sans caillots ni signes fonctionnels uri- présentait, quatre heures après son admission, une insuffisance
naires, constatée huit jours plus tôt. Celle-ci était confirmée par respiratoire fébrile (SaO2 à 80 % en air ambiant) associée à
l’analyse du sédiment urinaire du 22 octobre et s’accompagnait des crachats hémoptoïques, imposant un transfert en réani-
d’une insuffisance rénale (créatininémie à 184 ␮mol/l). Sur mation. Les examens biologiques objectivaient une anémie à
l’hémogramme, il était constaté une hyperleucocytose modé- 6,2 g/dl microcytaire, une créatininémie à 566 ␮mol/l, une urée
rée à 15 200 par millimètre cube avec 67 % de polynucléaires à 22 mmol/l (N < 7), sans anomalie à l’échographie rénale.
neutrophiles et une anémie à 11,9 g/dl. Par ailleurs, le patient La fibroscopie bronchique réalisée en urgence confirmait la
rapportait une dyspnée d’effort modérée à trois étages apparue suspicion d’hémorragie intra-alvéolaire, avec un aspect uni-
depuis quatre jours. À l’examen clinique, l’état général était formément sanglant du lavage alvéolaire. Devant l’association
satisfaisant, le patient était eupnéique avec une SaO2 à 93 % en d’une insuffisance respiratoire aiguë, liée à une hémorragie intra-
air ambiant et l’auscultation pulmonaire retrouvait de discrets alvéolaire, et d’une insuffisance rénale aiguë avec hématurie,
crépitants aux deux bases. Le reste de l’examen clinique était les diagnostics de syndrome de Goodpasture et de polyangéite
normal. Une radiographie, puis un scanner thoraciques étaient microscopique étaient fortement évoqués. En quelques heures,
alors réalisés (Fig. 1). le diagnostic de maladie de Goodpasture était confirmé par une
technique d’immunofluorescence indirecte sur des sections de
rein humain normal (technique habituellement peu sensible).
2. Le diagnostic Ultérieurement, la présence d’anticorps anti-MBG, circulants à
un titre élevé, était retrouvée en Elisa et une ponction biopsie
Un syndrome de Goodpasture ou une maladie des anticorps rénale révélait une glomérulonéphrite extracapillaire (un glo-
anti-membrane basale glomérulaire (MBG) avec atteinte pneu- mérule sain sur 15) avec des dépôts linéaires d’IgG le long de
morénale. la MBG. La recherche d’anticorps antinucléaires et d’anticorps
anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles était négative.
La maladie des anticorps anti-MBG est caractérisée par
∗ Auteur correspondant.
l’apparition d’autoanticorps dirigés contre le domaine NC1 de
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). la chaîne alpha 3 du collagène de type IV des MBG [1]. Lorsque

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.04.008
A. Méneret et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 262–264 263

Fig. 1. Scanner thoracique avec reconstruction dans le plan coronal en coupe de 10 mm d’épaisseur en projection d’intensité maximale : pneumopathie interstitielle
diffuse avec opacités en verre dépoli et micronodules prédominant aux bases.

l’atteinte est à la fois pulmonaire et rénale, elle prend le nom relais oral, du cyclophosphamide en bolus de 600 mg/m2 toutes
de syndrome de Goodpasture [2]. Son incidence est rare, avec les trois semaines et 12 à 14 échanges plasmatiques à la phase
0,5 à un cas par million d’habitants par an et une prédilection d’attaque [2,3,5]. La survie à un an est alors de 68 à 100 %,
pour les sujets jeunes (pic entre 16 et 25 ans) [2]. La forme est avec une survie rénale supérieure à 90 % en cas de traitement
pneumorénale dans 50 % des cas, rénale pure dans 45 % des précoce, et inférieure à 10 % lorsque l’épuration extrarénale est
cas et pneumologique isolée dans 5 % des cas [3]. Sa patho- nécessaire lors du diagnostic [3]. Le taux de rechute est faible, de
génie est mal connue, associant une susceptibilité génétique 3 à 10 % [3]. L’utilisation de plasmaphérèses pourrait ne pas être
(sujets caucasiens, forte prévalence des groupes HLA DRB1- indiquée dans les formes pulmonaires isolées, dont l’évolution
15 et HLA DBQ1-4) à des facteurs environnementaux, tels à long terme est excellente avec ou sans échanges et dans les
que le tabagisme et probablement d’autres toxiques (insecti- formes rénales sévères où la probabilité de récupération est
cides, vapeurs d’hydrocarbures, peintures. . .) [2–4]. Ainsi, notre faible, malgré un traitement optimal [3].
patient fumait modérément et avait été exposé à des fumées Notre patient a reçu une corticothérapie générale, consistant
lors d’un incendie huit mois auparavant, dont l’imputabilité n’a en trois bolus de méthylprednisolone relayée par la predni-
pu être écartée, malgré le délai [3,4]. Le diagnostic est évoqué sone à la dose de 1 mg/kg par jour progressivement dégressive,
devant un syndrome pneumorénal d’installation rapidement pro- associée à six bolus de cyclophosphamide et dix échanges plas-
gressive comportant des hémorragies alvéolaires, avec présence matiques, avec une bonne réponse de l’atteinte respiratoire
d’anticorps anti-MBG circulants. Le diagnostic différentiel peut dans un premier temps avec disparition des signes fonctionnels,
être difficile avec les vascularites associées aux anticorps anticy- sevrage de l’oxygénothérapie et normalisation de la radiographie
toplasme des polynucléaires neutrophiles, pouvant également se de thorax. Une récidive précoce, probable devant la réappari-
présenter sous la forme d’un syndrome pneumorénal. En effet, la tion d’un crachat hémoptoïque avec un aspect moins intense
présence de ces anticorps est possible, associée dans 3 à 32 % des au lavage alvéolaire, conduisait à dix échanges plasmatiques
cas à celle des anticorps anti-MBG, dont la valeur pronostique supplémentaires. Cependant, l’hémoptysie pouvait être égale-
est discutée [3]. Le traitement comprend une corticothérapie ment rapportée à un œdème pulmonaire de surcharge, ayant
en bolus de 15 mg/kg par jour, trois jours consécutifs avec un conduit simultanément à une séance de dialyse avec ultrafil-
264 A. Méneret et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 262–264

tration. L’amélioration de la fonction rénale était plus tardive [2] Rossert J. Goodpasture’s disease. Orphanet encyclopedia 2002.
et en février 2008, soit six mois après le début du traitement, [3] Lazor R, Bigay-Gamé L, Cottin V, Cadranel J, Decaux O, Fellrath
la dialyse était interrompue, la créatininémie étant à 233 ␮mol/l JM, et al. Alveolar hemorrhage in anti-basement membrane anti-
body disease: a series of 28 cases. Medicine (Baltimore) 2007;86:
(clairance de la créatinine à 45 ml par minute). Le patient a arrêté 181–93.
de fumer. [4] Shah MK. Outcomes in patients with Goodpasture’s syndrome and hydro-
carbon exposure. Ren Fail 2002;24:545–55.
Références [5] Levy JB, Turner AN, Rees AJ, Pusey CD. Long-term outcome of
anti-glomerular membrane antibody disease treated with plasma
exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 2001;134:
[1] Saus J, Wieslander J, Langeveld JP, Quinones S, Hudson BG. Identification
1033–42.
of the Goodpasture antigen as the alpha 3 (IV) chain of collagen IV. J Biol
Chem 1988;277:13374–80.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 147–148

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Une fausse polyarthrite rhumatoïde


A wrong rheumatoid arthritis
O. Gisserot a,∗ , G. Leyral a , M. El Baaj a , E. Roméo a , P. Bernard a ,
P. Carli b , J.-P. de Jauréguiberry a
a Service de médecine interne–oncologie, hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, 83800 Toulon naval, France
b Service de médecine interne, hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, 83800 Toulon naval, France

Disponible sur Internet le 8 juin 2007

Mots clés : Atteinte osseuse ; Ostéolyse ; Polyarthrite ; Lymphome non hodgkinien

Keywords: Bone disease; Osteolysis; Polyarthritis; Lymphoma

1. Histoire antinucléaires, facteurs rhumatoïdes et anticorps antipeptides


cyclisés citrullinés) étaient négatifs. La scintigraphie osseuse
Une femme de 83 ans était suivie pour une polyarthrite au technétium retrouvait une fixation intense des articulations
des mains et des chevilles évoluant depuis trois semaines. périphériques (Fig. 2). Le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde
Son principal antécédent était un lymphome splénique de la séronégative était retenu et un traitement par corticothérapie
zone marginale ayant bénéficié d’une splénectomie quatre ans (20 mg de prednisone par jour) institué. Quelques semaines
plus tôt. L’examen clinique notait une inflammation des diffé- plus tard, la patiente était hospitalisée pour la persistance du
rentes articulations des mains avec un œdème périarticulaire tableau articulaire avec altération modérée de son état géné-
(Fig. 1). Il n’existait pas de syndrome inflammatoire biolo- ral. L’examen clinique notait l’apparition d’adénopathies au
gique et les marqueurs d’auto-immunité (notamment anticorps niveau axillaire et épitrochléen. Les radiographies des mains

Fig. 1. Œdème périarticulaire des deux mains.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : oncologie@sainteanne.org (O. Gisserot). Fig. 2. Scintigraphie osseuse : hyperfixation des articulations périphériques.

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.revmed.2007.05.017
148 O. Gisserot et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 147–148

après une chimiothérapie (cyclophosphamide, doxorubicine,


vincristine, prednisone) et une immunothérapie (rituximab).
Malheureusement, le décès survenait dans un contexte d’aplasie
fébrile.
Une polyarthrite est rarement révélatrice d’un lymphome non
hodgkinien. En dehors des associations à une polyarthrite rhu-
matoïde, à des tableaux paranéoplasiques ou à des vascularites,
il faut signaler des exceptionnelles atteintes articulaires spéci-
fiques avec infiltration tumorale de la synoviale [1]. Les signes
cliniques de notre patiente, mimant une polyarthrite rhumatoïde,
sont en fait rattachés à une atteinte osseuse diffuse. Ces atteintes
osseuses se rencontrent dans 5 à 10 % des lymphomes non hodg-
kiniens [2]. Elles sont rarement révélatrices [3] et sont rapportées
le plus souvent au cours d’un lymphome non hodgkinien connu.
Elles surviennent dans des zones de moelle osseuse active, avec
une atteinte préférentielle des os longs, expliquant la prédomi-
Fig. 3. Radiographies des mains : multiples lyses osseuses des cinq rayons des nance au niveau des fémurs suivie par les localisations du rachis
deux mains. et du bassin. L’atteinte osseuse, le plus souvent uni- ou bifo-
cale, se manifeste par des douleurs d’allure inflammatoire. Ainsi,
une atteinte osseuse lymphomateuse peut également exister au
et des pieds montraient de multiples images lytiques diaphy-
niveau des os des extrémités et simuler une polyarthrite rhu-
sométaphysaires des cinq rayons avec respect des interlignes
matoïde. L’existence de lésions lytiques radiologiques précoces
articulaires (Fig. 3).
doit faire évoquer un tel diagnostic.
2. Diagnostic
Références
Une pseudopolyarthrite liée à une atteinte osseuse mul- [1] Roux S, Mariette X. Manifestations ostéoarticulaires des hémo-
tifocale révélatrice d’un lymphome non hodgkinien B à pathies malignes (myélome exclu). EMC-Rhumatologie Orthopédie
grandes cellules (transformation possible du lymphome non 2005;2:109–24.
hodgkinien). [2] Birlik M, Akar S, Onen F, Ozcan MA, Bacakoglu A, Ozkal S, et al.
Articular, B-cell, non-Hodgkin’s lymphoma mimicking rheumatoid arthri-
tis: synovial involvement in a small hand joint. Rheumatol Int 2004;24:
3. Commentaires 169–72.
[3] Gaudin P, Rozand Y, Fauconnier J, Phelip X. Rheumatic manifestations
La biopsie d’une adénopathie épitrochléenne révélait un at presentation of Hodgkin’s disease and non-Hodgkin’s malignant lym-
lymphome B diffus à grandes cellules. Il existait également phoma. A national survey of one hundred forty-six patients. Rev Rhum
1995;62:365–75.
une atteinte médullaire spécifique. Nous n’avons pas effec-
tué de biopsie osseuse. Le tableau articulaire s’amendait
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 919–921

Image

Une fièvre inexpliquée


Fever of unknown origin
L. Lahaxe a , A. Sanson b , N. Girszyn a , H. Levesque a , I. Marie a,∗
a Service de médecine interne, CHU de Rouen, 147, avenue du Maréchal-Juin,
76031 Rouen cedex, France
b Département de médecine nucléaire, centre Henri-Becquerel,

76038 Rouen cedex 1, France


Disponible sur Internet le 21 mars 2008

Mots clés : Aortite ; Maladie de Takayasu ; Diagnostic ; TEP-scan ; Suivi

Keywords: Aortitis; Takayasu’s arteritis; Diagnosis; [18 F]-fluorodeoxyglucose positron emission tomography; Follow-up

1. L’histoire émission de positons au 18-Fluoro-2-déoxyglucose (TEP-scan)


était réalisée (Fig. 1A et B).
Une patiente âgée de 48 ans, sans antécédent médicochi-
rurgical particulier, était hospitalisée pour une altération de
2. Le diagnostic
l’état général associée à une fébricule à 38,3◦ C évoluant depuis
six semaines. À l’admission, l’examen clinique retrouvait une
Une maladie de Takayasu.
hyperthermie à 38,5◦ C. Il était normal par ailleurs et en par-
ticulier les pouls périphériques étaient présents et symétriques
et il n’était pas relevé d’asymétrie tensionnelle. Les examens 3. Les commentaires
biologiques montraient : vitesse de sédimentation à 135 mm
à la première heure, CRP à 133 mg/l, fibrinogène à 8,15 g/l, L’évolution de la symptomatologie clinique et biologique a
hémoglobine à 9,3 g/dl, leucocytes à 7 G/l, plaquettes à 710000 été favorable après instauration d’une corticothérapie à la poso-
par millimètre cube. L’ionogramme sanguin et le bilan hépa- logie initiale quotidienne de 1 mg/kg par jour. La maladie de
tique étaient normaux. L’enquête infectieuse était négative : Takayasu est une artérite inflammatoire qui atteint principale-
hémocultures, examen cytobactériologique des urines, sérolo- ment l’aorte et ses branches principales ainsi que les artères
gies virales (cytomégalovirus, virus d’Epstein-Barr, parvovirus pulmonaires [1]. Son diagnostic précoce est difficile, les critères
B19, hépatites A, B et C, virus de l’immunodéficience humaine) cliniques, biologiques et radiologiques n’étant, le plus souvent,
et bactériennes (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumo- pas présents, de manière simultanée aux stades débutants de la
niae, rickettsiose, légionellose, brucellose), intradermoréaction maladie. De fait, chez notre patiente, le diagnostic de maladie de
à la tuberculine. De même, le bilan immunologique (recherche Takayasu ne pouvait pas être retenu selon les critères habituels
d’anticorps antinucléaires et anticytoplasme des polynucléaires et en l’absence d’artériographie [2,3].
neutrophiles, de facteurs rhumatoïdes) n’était pas contributif. Si l’artériographie était considérée, jusqu’alors comme
Les examens complémentaires, comprenant une radiographie l’examen diagnostique de référence de la maladie de Takayasu,
des sinus, un panoramique dentaire, un scanner thoracoabomino- différentes explorations complémentaires non invasives ont
pelvien ainsi qu’une biopsie ostéomédullaire, étaient normaux. prouvé leur intérêt chez les patients. L’échographie Doppler arté-
En raison de l’aggravation de l’altération de l’état général et du riel est largement utilisé et permet principalement de dépister les
syndrome inflammatoire biologique, une tomodensitométrie par lésions carotidiennes et sous-clavières [4]. L’angioscanner est
utile pour déceler les atteintes aortiques et pulmonaires. Il permet
d’objectiver des lésions artérielles se traduisant par un épaissis-
∗ Auteur correspondant. sement circonférentiel (supérieur à 2 mm de diamètre) des parois
Adresse e-mail : isabelle.marie@chu-rouen.fr (I. Marie). artérielles, ainsi que des sténoses et des dilatations artérielles

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.01.013
920 L. Lahaxe et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 919–921

en rapport avec l’œdème pariétal sur les séquences pondérées


en T2 [1,5]. Le TEP-scan est une technique prometteuse dans
cette indication, car, à l’instar des autres examens radiologiques,
il peut détecter des lésions de vascularite au niveau du corps
entier. Hara et al. [7] ont ainsi été les premiers à décrire une
hyperfixation au niveau des gros vaisseaux au TEP-scan chez
des patients porteurs d’une maladie de Takayasu. Depuis, une
quarantaine d’observations (cas cliniques, études ouvertes) ont
aussi souligné l’intérêt potentiel du TEP-scan dans la maladie
de Takayasu :

• lors du diagnostic aux phases débutantes vasculaires inflam-


matoires préocclusives, comme chez notre patiente ;
• dans le bilan d’extension vasculaire des patients [8–15].

Webb et al. [15] ont estimé, au cours de la maladie de


Takayasu, les sensibilité, spécificité, valeurs prédictives positive
et négative du TEP-scan à 92, 100, 100 et 85 %, respectivement.
D’autres équipes ont mentionné des performances diagnostiques
proches [10]. En outre, cet examen pourrait s’avérer contributif
pour évaluer l’activité sous traitement de la maladie de Takayasu
[8–10,16].
En conclusion, l’ensemble de ces données suggère l’intérêt
du TEP-scan en médecine interne et plus particulièrement au
cours des vascularites des gros troncs. Sa place reste néanmoins
à préciser dans la stratégie diagnostique, notamment en raison
de son coût et des difficultés d’accès à cet examen.

Références

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[7] Hara M, Goodman C, Leder R. FDG-PET finding in early-phase Takayasu
arteritis. J Comput Assist Tomogr 1999;23:16–8.
Fig. 1. A et B : TEP-scan : hyperfixation intense localisée au niveau de la paroi [8] Andrews J, Al-Nahhas A, Pennell DJ, Hossain MS, Davies KA, Haskard
aortique, et plus particulièrement de l’aorte thoracique. DO. Non-invasive imaging in the diagnosis and management of Takayasu’s
arteritis. Ann Rheum Dis 2004;63:995–1000.
[9] Andrews J, Mason JC. Takayasu’s arteritis – recent advances in imaging
[1,5,6]. Au cours de la maladie de Takayasu, les précédentes offer promise. Rheumatology 2007;46:6–15.
séries ont évalué les sensibilité et spécificité de l’angioscanner [10] Kobayashi Y, Ishii K, Oda K, Nariai T, Tanaka Y, Ishiwata K. Aortic
à 93 et 98 %, respectivement [6]. De même, l’imagerie par réso- wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
nance magnétique (angio-IRM) permet le diagnostic de maladie coregistered with enhanced CT. J Nucl Med 2005;46:917–22.
de Takayasu en visualisant les localisations artérielles aortiques [11] Meller J, Strutz F, Siekfer U, Scheel A, Sahlmann CO, Lehmann K. Early
diagnosis and follow-up of aortitis with [18 F]FDG-PET and MRI. Eur J
et pulmonaires. Elle peut authentifier, d’une part, un épais- Nucl Med Mol Imaging 2003;30:730–6.
sissement pariétal, des sténoses partielles, voire complètes les [12] Umekita K, Takajo I, Miyauchi S, Tsurumura K, Ueno S, Kusumoto N,
séquences pondérées en T1 et, d’autre part, des hypersignaux et al. [18 F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography is a useful
L. Lahaxe et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 919–921 921

tool to diagnose the early stage of Takayasu’s arteritis and to evaluate the [15] Webb M, Chambers A, AL-Nahhas A, Mason JC, Maudlin L, Rahman L.
activity of the disease. Mod Rheumatol 2006;16:243–7. The role of 18 F-FDG-PET in characterising disease activity in Takayasu
[13] Walter MA. [18 F]fluorodeoxyglucose PET in large vessel vasculitis. Radiol arteritis. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2004;31:627–34.
Clin North Am 2007;45:735–44. [16] Kaku B, Higuchi T, Kanaya H, Horita Y, Yamazaki T, Uno Y, et al. Use-
[14] Walter MA, Melzer RA, Schindler C, Muller-Brand J, Tyndall A, Nitzsche fulness of fluorine-18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography
EU. The value of [18 F]FDG-PET in the diagnosis of large-vessel vasculitis in a patient with Takayasu’s arteritis associated with antiphospholipid syn-
and the assessment of activity and extent of disease. Eur J Nucl Med Mol drome. Int Heart J 2006;47:311–7.
Imaging 2005;32:674–81.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 260–261

Image

Une gingivite chronique hypertrophique


A chronic gingival hypertrophy
E. Aslangul a,∗ , H. Gadhoum a , C. Badoual b , T. Szwebel a ,
S. Perrot a , C. Le Jeunne a
a Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75004 Paris, France
b Service d’anatomopathologie, HEGP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France

Disponible sur Internet le 10 juin 2008

Mots clés : Hypertrophie gingivale ; Sarcoïdose ; Iatrogène

Keywords: Gingival hypertrophy; Sarcoidosis; Drug induced

1. L’histoire ophtalmologique révélait une cicatrice rétinienne pigmentée


aspécifique.
Une femme, âgée de 28 ans, sans antécédent médical notable
en dehors de la découverte fortuite d’un anticorps anticardioli- 2. Le diagnostic
pine isolé à 21 UGPL, se plaignait depuis trois ans d’une gingi-
vite invalidante persistant malgré un traitement rigoureux de la Une sarcoïdose à localisation gingivale sans autre atteinte
plaque dentaire par des soins locaux, associés à des traitements viscérale.
antibiotiques et des anti-inflammatoires systémiques. L’examen
physique était sans particularité, en dehors d’une hypertrophie 3. Les commentaires
gingivale diffuse avec œdème généralisé des papilles gingi-
vales responsable de gingivorragies (Fig. 1). La patiente ne Compte tenu de la gêne et de l’ancienneté de l’hypertrophie,
prenait aucun traitement au long cours. Les examens biolo- il était décidé de réaliser des biopsies. L’examen histologique
giques réalisés étaient normaux : hémoglobine à 12,2 g/dl, VGM révélait la présence d’un granulome gigantocellulaire sans
à 91 fl, globules blancs à 5900 par millimètre cube (polynu- nécrose caséeuse. Les biopsies de la muqueuse de la fosse
cléaires neutrophiles : 2600 par millimètre cube, lymphocytes : nasale étaient normales. La biopsie des glandes salivaires
2400 par millimètre cube), plaquettes 234 000 par millimètre accessoires montrait une inflammation avec un score II de
cube, CRP inférieure à 3 mg/l, calcémie à 2,13 mmol/l, calciu- Chisholm, associée à des lésions de vascularite. Les EFR et
rie à 5,6 mmol/j, créatininémie à 55 ␮mol/l, TP à 79 %, TCA à un scanner pulmonaire étaient sans particularité. Il n’avait
34/32, indice de Rosner à 4, bilan hépatique et lipidique nor- pas été retenu d’indication à un traitement de fond de la
maux, enzyme de conversion à 19 UI/l, recherches d’anticorps sarcoïdose. Le traitement s’était limité à la poursuite des
antinucléaires, d’antinucléaires solubles, d’anticorps anticyto- soins locaux (antiseptiques). L’évolution était marquée par
plasme des polynucléaires négatives. La recherche d’anticorps la stabilité des lésions avec un recul actuel de quatre ans. La
anticardiolipine était toujours positive, mais restait isolée à localisation gingivale de la sarcoïdose reste rare [1] et précède
46 UGPL. Les prélèvements bactériens étaient négatifs. La souvent une sarcoïdose systémique [2]. Cliniquement, les
radiographie pulmonaire l’électrocardiogramme étaient nor- patients présentent le plus souvent une hypertrophie gingivale
maux. L’examen ORL mettait en évidence une hypertrophie à l’origine de gingivorragies et de gingivites fréquentes. Des
de la muqueuse nasale avec quelques croûtes. L’examen ulcérations gingivales ou des parodontites peuvent également
se rencontrer [1]. Les diagnostics différentiels sont une hémo-
pathie, une cause médicamenteuse (phénytoïne, inhibiteurs
∗ Auteur correspondant. calciques, ciclosporine), une grossesse et une maladie de
Adresse e-mail : elisabeth.aslangul@htd.aphp.fr (E. Aslangul). Wegener. Le diagnostic de sarcoïdose gingivale est toujours

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.04.013
E. Aslangul et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 260–261 261

Fig. 1. Hypertrophie gingivale.

affirmé par l’étude histologique qui révèle des granulomes autre localisation puisque la majorité des cas évoluent vers une
gigantocellulaires sans nécrose, mais qui peuvent aussi se voir forme systémique. Chez notre patiente, le recul est de quatre
dans la maladie de Wegener. Chez notre patiente, il n’y avait pas ans et les lésions gingivales demeurent stables et isolées.
d’argument clinique ni immunologique pour cette vascularite.
La présence de lésions granulomateuses sur les biopsies gingi- Références
vales incite souvent à réaliser un bilan à la recherche d’autres
localisations de la sarcoïdose. L’atteinte gingivale peut rester [1] Armstrong C, Napie S, Libden GJ. Sarcoidosis with gingival involvement:
isolée comme dans notre observation. Le traitement est limité a case report. J Periodontol 2004;75:608–12.
[2] Piketty C, Bagot M, Clerici T, Wechsler J, Bagot JL, Revuz J. Hyper-
aux soins locaux souvent réalisés en milieu stomatologique trophie gingivale révélatrice d’une sarcoïdose. Ann Dermatol Venereol
[3]. Un traitement général peut se discuter en fonction de 1999;118:828–9.
l’évolutivité des lésions et du degré de la gêne fonctionnelle. [3] Ho KC, Blir FM. Sarcoidosis of the gingiva: a case report. Dent Update
Ces patients sont suivis régulièrement à la recherche d’une 2003;30:264–8.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 559–561
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

Image

Une hanche douloureuse après néphrolithotomie percutanée

A painful hip after percutaneous nephrolithotomy


T. Vandhuicka, P. Abboudb, H. Levesquea, I. Mariea,*
a
Département de médecine interne, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France
b
Service de maladies infectieuses, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France

Reçu le 23 décembre 2006 ; accepté le 11 janvier 2007


Disponible sur internet le 29 janvier 2007

Mots clés : Arthrite septique ; Hanche ; Complications ; Staphylococcus aureus ; Endocardite ; Néphrolithotomie percutanée

Keywords: Septic arthritis; Hip; Complications; Staphylococcus aureus; Endocarditis; Percutaneous nephrolithotomy

1. L’histoire droite était effectuée, la mise en culture du liquide articulaire


mettant en évidence la présence du même S. aureus. Une écho-
graphie cardiaque transœsophagienne décelait une végétation
Un homme, âgé de 58 ans, était hospitalisé pour une dou-
aortique (4 × 4 mm de diamètre) sans valvulopathie sous-
leur inguinale droite, permanente et invalidante, évoluant
jacente. Les autres explorations, englobant un scanner thora-
depuis une semaine. Ses antécédents étaient essentiellement cique, des radiographies de sinus et un panoramique dentaire,
urologiques, et marqués par de multiples épisodes de lithiases s’avéraient normales.
urinaires ayant nécessité une ablation chirurgicale en 1995,
deux lithotrities en 2001, et plus récemment la réalisation
d’une néphrolithotomie percutanée en mai 2006. À l’admis- 2. Le diagnostic
sion, l’examen clinique montrait une hyperthermie à 38,5 °C,
ainsi qu’un syndrome clinostatique droit et une hanche droite Une arthrite septique de hanche droite à S. aureus (métisen-
douloureuse lors des mobilisations en flexion, abduction et sible) secondaire à une endocardite aortique favorisée par une
rotation interne. La biologie révélait : vitesse de sédimentation infection urinaire compliquant une néphrolithotomie percuta-
à 80 mm/h, protéine C réactive à 167 mg/l, hémoglobine à née.
13,8 g/dl, leucocytes à 19,2 G/l (86 % de polynucléaires neu-
trophiles), plaquettes à 380000/mm3. L’ionogramme sanguin et 3. Les commentaires
les tests hépatiques étaient normaux. Les radiographies pulmo-
naire et du bassin n’étaient pas contributives. Le scanner abdo- L’évolution clinique et biologique était progressivement
minopelvien objectivait la présence d’un épanchement intra- favorable après instauration d’une biantibiothérapie, par voie
articulaire de la hanche droite (Figs. 1, 2). Les hémocultures parentérale, associant cloxacilline et gentamicine durant
de même que l’examen cytobactériologique des urines étaient 15 jours. En raison du capital veineux limité chez notre patient,
positifs à Staphylococcus aureus (S. aureus) métisensible (sou- cette dernière était relayée par une biantibiothérapie par rifam-
che identique). Une arthrotomie avec lavage de la hanche picine et ceftriaxone pendant 15 jours, puis par une association
de rifampicine et d’ofloxacine.
* Auteurcorrespondant. L’atteinte de la hanche est la deuxième localisation, en ter-
Adresse e-mail : isabelle.marie@chu-rouen.fr (I. Marie). mes de fréquence, au cours des infections articulaires [1]. De
0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.01.010
560 T. Vandhuick et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 559–561

représentées par des douleurs articulaires vives d’horaire


inflammatoire, un épanchement articulaire, associés à un syn-
drome infectieux. Cependant, les signes d’appel cliniques peu-
vent être trompeurs, notamment en cas de localisations sacro-
iliaques et d’absence d’hyperthermie (10 à 60 % des cas) [7,8].
Le diagnostic de certitude des arthrites septiques repose sur la
mise en culture du micro-organisme responsable au niveau san-
guin et à partir du liquide articulaire. Ainsi, des équipes avaient
mentionné que les staphylocoques à coagulase positive, comme
chez notre patient, constitueraient les principaux agents bacté-
riens responsables des arthrites septiques (40 à 63 %) [2]. Dans
tous les cas, la porte d’entrée infectieuse des arthrites septiques
doit être systématiquement recherchée, cette recherche
s’avérant, toutefois, négative chez 47 % des patients [1]. Le
bilan d’imagerie chez les patients suspects d’arthrite septique
de hanche comprend initialement des radiographies standard
qui sont normales aux stades débutants [7]. L’échographie et
surtout le scanner articulaire peuvent révéler des lésions osseu-
ses, ainsi que la présence d’un épanchement articulaire, voire
d’un abcès. Ils trouvent aussi leur place au sein de l’arsenal
diagnostique en guidant la ponction articulaire. L’imagerie
par résonance magnétique est l’examen le plus sensible pour
évaluer le retentissement de l’infection au niveau de la syno-
viale et de l’os sous-chondral. Enfin, la scintigraphie osseuse
aux leucocytes marqués est utile lorsque se pose la question
d’une infection sur prothèse articulaire. Le traitement des
arthrites septiques est une urgence, même si le manque
Figs. 1, 2. Scanner abdominopelvien : épanchement intra-articulaire de la d’études randomisées rend difficile l’émergence d’un consen-
hanche droite, avec prise de contraste en périphérie. sus [2]. À l’heure actuelle, la prise en charge thérapeutique des
arthrites septiques a amélioré le pronostic fonctionnel de ce
type d’infections. Le traitement fait appel à une biantibiothéra-
fait, dans une série rétrospective incluant 179 arthrites septi- pie (adaptée au micro-organisme responsable et à son antibio-
ques, Le Dantec et al. [1] avaient relevé des arthrites septiques gramme) associée à des ponctions-drainages itératives qui sont
intéressant le genou et la hanche dans 32,5 et 22,2 % des cas également indispensables (afin de permettre l’évacuation de
respectivement, unilatérales et isolées, comme chez notre débris ostéocartilagineux et/ou fibrineux, d’antigènes bacté-
patient, dans 88 % des cas [1]. Les facteurs prédisposants à riens, de lysozymes et d’enzymes protéolytiques participant à
leur survenue sont variés. Il s’agit principalement de l’exis- la destruction articulaire). En outre, la mise en décharge pro-
tence d’un diabète, d’une polyarthrite rhumatoïde, d’une longée de l’articulation concernée reste la règle. Pour certains
immunodépression (sujets transplantés ou encore recevant une auteurs, la rééducation précoce pourrait éviter l’enraidissement
corticothérapie et/ou des immunosuppresseurs), de la réalisa- articulaire [9].
tion récente d’un geste articulaire (ponction, mise en place
d’une prothèse…) [2]. Notre patient ne présentait aucun de
ces facteurs de risque classiques. Dans notre observation, 4. Conclusion
nous avons identifié que les paramètres ayant favorisé l’appa-
rition de l’arthrite septique de la hanche droite étaient la septi- Notre observation confirme l’intérêt de la prise en charge
cémie à point de départ urinaire (engendrée par la néphrolitho- diagnostique et thérapeutique précoce chez les patients ayant
tomie percutanée) compliquée d’endocardite aortique. Dans une arthrite septique, afin d’éviter les complications locales et
cette optique, deux travaux récents avaient montré que 15 à systémiques. Surtout, elle souligne l’importance de la recher-
20 % des patients atteints d’endocardite infectieuse dévelop- che systématique d’une porte d’entrée infectieuse chez ces
paient une arthrite septique [3–5]. De surcroît, Moskowitz et patients. Dans notre cas, la néphrolithotomie percutanée com-
al. [6] avaient également signalé, dans une étude regroupant pliquée d’infection urinaire a favorisé la survenue de l’endo-
720 patients, que la néphrolithotomie percutanée pratiquée cardite aortique et de l’arthrite septique de la hanche droite.
dans le cadre du traitement des lithiases urinaires était compli- De fait, les recommandations, parues en 2006, d’anti-
quée d’infections dans 1,6 % des cas (dont deux chocs septi- bioprophylaxie et de suivi au décours d’une néphrolithotomie
ques à point de départ urinaire). Les circonstances de décou- percutanée devraient permettre de diminuer ses complications
verte des arthrites septiques sont, en règle générale, infectieuses postopératoires [10].
T. Vandhuick et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 559–561 561

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La Revue de médecine interne 28 (2007) 784–786
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Image

Une hémoptysie au cours d’une maladie de Behçet

Behçet disease and hemoptysis


C. Bachmeyera,*, A. Khalilb, E. Bouvarda, A. Parrotc
a
Service de médecine interne, CHU de Tenon, APHP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b
Service de radiologie, CHU de Tenon, APHP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
c
Service de pneumologie, CHU de Tenon, APHP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France

Reçu et accepté le 13 avril 2007


Disponible sur internet le 25 mai 2007

Mots clés : Maladie de Behçet ; Hémoptysie ; Anévrisme de l’artère pulmonaire

Keywords: Behçet disease; Hemoptysis; Aneurysm of the pulmonary artery

1. Histoire Depuis cinq jours, une majoration de l’abondance de


l’hémoptysie avait été constatée, le dernier épisode survenu la
veille de la consultation, estimé à 200 ml. L’état général était
Un homme âgé de 26 ans, d’origine turque, arrivé depuis un excellent. L’examen clinique retrouvait des cicatrices d’aphtes
mois en France, et suivi pour une maladie de Behçet en Tur- sur les bourses, des lésions de pseudofolliculite du dos, une
quie, consultait en septembre 2006 pour hémoptysie. L’inter- dermohypodermite douloureuse bilatérale prédominant sur la
rogatoire permettait de préciser que le diagnostic de maladie de jambe gauche. L’hémogramme montrait un taux d’hémoglo-
Behçet avait été porté en 1999 devant la survenue d’aphtes bine à 14,9 g/dl et une discrète leucocytose à 12,9 × 109/l avec
bipolaires, de thrombophlébites des membres inférieurs, et 78 % de neutrophiles. L’ionogramme sanguin, la créatininé-
d’un phénomène de pathergie. En 2004, était survenu le pre- mie, les tests hépatiques étaient normaux, la protéine C réactive
mier épisode d’hémoptysie, motivant la mise en route d’une était à 30 mg/l (N < 10). Le taux de prothrombine, le TCA
corticothérapie générale et de cyclophosphamide par voie étaient normaux, le fibrinogène à 5,89 g/l (N : 2–4). Les gaz
orale. Le contrôle de l’hémoptysie était cependant incomplet. du sang en air ambiant montraient un pH à 7,46, une PO2 à
Son traitement actuel associait : 73 mmHg, une PCO2 à 29 mmHg et une SaO2 à 95 %. La
recherche de l’antigène HLA B51 était positive. La radiogra-
● méthylprednisolone 8 mg/j ; phie de thorax montrait un nodule du lobe inférieur droit, de
2 cm de diamètre, bien limité. Un angioscanner volumique tho-
● cyclophosphamide 150 mg/j ; racique était réalisé (Fig. 1).
● colchicine 1,5 mg/j ;
● acide acétylsalicylique 150 mg/j. 2. Diagnostic

* Auteur correspondant. Service de médecine interne, hôpital de Tenon, 4,

rue de la Chine, 75970 Paris, France. Une hémoptysie liée à une fissuration d’un anévrisme arté-
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). riel pulmonaire inférieur droit.
0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.04.015
C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 784–786 785

segmentaires des artères pulmonaires. La radiographie de tho-


rax objective des opacités nodulaires bien limitées. L’angios-
canner volumique thoracique confirme le diagnostic [4].
Les anévrismes artériels pulmonaires sont souvent associés
à une thrombophlébite des membres inférieurs [1–3]. En effet,
plus de 80 % des patients ont une thrombose des veines, des
membres inférieurs ou de la veine cave, versus 25 % de tous
les patients ayant une maladie de Behçet. Une thrombose intra-
cardiaque a également été rapportée [5]. Une forme particulière
de la maladie de Behçet est le syndrome de Hughes-Stovin, qui
associe des anévrismes artériels pulmonaires et une thrombose
veineuse profonde, sans aphtose bipolaire [5]. En revanche,
une embolie pulmonaire est rare, probablement parce que le
thrombus adhère solidement à la paroi des vaisseaux. L’atteinte
endothéliale plutôt que la thrombophilie sous-tend cette atteinte
pulmonaire. Enfin, des anévrismes ou des thromboses d’artères
de gros diamètre extrapulmonaires sont fréquemment associés.
Fig. 1. Angioscanner volumique thoracique : anévrisme de l’artère pulmonaire L’hémoptysie dans la maladie de Behçet, quel que soit le
inférieure droite entouré d’opacités en verre dépoli.
volume, est une urgence et peut être due à :
3. Commentaires
● une rupture de l’anévrisme ;
L’angioscanner volumique thoracique mettait en évidence un ● une hypervascularisation périthrombotique d’origine systé-
volumineux anévrisme pulmonaire basal droit de 2 cm × 2 cm. mique sur des anévrismes partiellement thrombosés [6] ;
La présence d’air dans la cavité anévrismale traduisait la com- ● une embolie pulmonaire ;
munication entre les compartiments aérique et artériel pulmo- ● des complications liées à l’immunodépression avec la surve-
naire, signant le mécanisme artériel pulmonaire dans la survenue nue par exemple d’une tuberculose ;
de l’hémoptysie. De plus, la présence d’images en verre dépoli,
● et de manière exceptionnelle à une hémorragie intra-
voire alvéolaires, périanévrismales, témoignait de l’inondation
alvéolaire.
alvéolaire par l’hémoptysie, localisant le saignement au lobe
inférieur droit. Une vaso-occlusion était réalisée en urgence,
sans récidive de l’hémoptysie au décours du geste à trois mois. L’angioscanner volumique thoracique permettra de préciser
Six bolus de cyclophosphamide étaient délivrés toutes les trois le mécanisme de l’hémoptysie comme chez notre patient où la
semaines, relayés par l’azathioprine. présence d’air dans la paroi de l’anévrisme et l’hémorragie
La maladie de Behçet est une vascularite systémique carac- intra-alvéolaire autour de l’anévrisme signent sa rupture. Le
térisée par la survenue d’aphtes buccaux et génitaux, une réac- pronostic des anévrismes pulmonaires est médiocre, mais
tion de pathergie, des arthrites et une panuvéite. Elle peut tou- semble s’être amélioré ces dernières années grâce à une meil-
cher les vaisseaux de toute taille et est l’une des rares leure prise en charge. Ainsi, Hamurayan et al. ont rapporté en
vascularites pouvant s’accompagner d’anévrismes pulmonai- 1994 une étude portant sur 24 patients ayant un anévrisme pul-
res. Dans une étude récente ayant colligé 598 complications monaire, la survie médiane était de trois ans, 12 des 24 patients
pulmonaires survenues chez 585 patients ayant une maladie (50 %) décédant dix mois en moyenne après la survenue de
de Behçet rapportées dans la littérature, 201 cas (34 %) l’hémoptysie [2]. Dix ans plus tard, la même équipe dans une
d’anévrismes des artères pulmonaires étaient retrouvés, repré- étude portant sur 26 patients observe un taux de survie de 62 %
sentant la complication la plus fréquente [1]. Leur fréquence de survie à cinq ans (en considérant que les quatre patients
est estimée à environ 1 % des cas [2,3]. Ils surviennent chez perdus de vue sont décédés), avec cependant, quatre décès au
l’homme dans 89 % des cas, la maladie de Behçet étant connue cours de la première année [3]. L’administration prolongée de
depuis 5,5 ans en moyenne [1]. Rarement, l’anévrisme pulmo- corticoïdes et d’immunosuppresseurs semble avoir amélioré le
naire est révélateur. Ils se traduisent essentiellement par une pronostic, ainsi que la vaso-occlusion au cyanoacrylate ou avec
hémoptysie dans 93 % des cas, massive dans 26 % des cas, et des ressorts pour les saignements menaçants [1,6]. Les anti-
représentent une cause majeure de décès chez les patients ayant TNF alpha pourraient constituer une alternative intéressante,
une maladie de Behçet [1]. Une douleur thoracique qui traduit permettant une rémission prolongée dans une observation [7].
parfois la fissuration anévrismale ou un infarctus, une fièvre, La survenue d’une hémoptysie au cours de la maladie de
une toux sont moins fréquents. Ces anévrismes sont le plus Behçet est une urgence diagnostique imposant la recherche
souvent de siège proximal, multiples, bilatéraux, mesurant de d’un anévrisme pulmonaire et la mise en route d’un traitement
1 à 7 cm de diamètre, et thrombosés partiellement ou totale- adapté en fonction de l’abondance et du mécanisme de
ment. Ils touchent surtout les troncs et les branches lobaires ou l’hémoptysie.
786 C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 784–786

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Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 408–409

Image

Une hypergammaglobulinémie considérable


A huge hypergammaglobulinemia
F. Herrera, S. Duband, M. Koenig, P. Cathébras ∗
Service de médecine interne, hôpital Nord, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France
Disponible sur Internet le 26 juin 2007

Mots clés : Hypergammaglobulinémie ; Leishmaniose viscérale

Keywords: Hypergammaglobulinemia; Visceral leishmaniasis

1. Histoire 2. Diagnostic

Un homme de 22 ans était adressé en médecine interne Une leishmaniose viscérale.


pour le bilan d’une fièvre prolongée avec frissons, altéra-
tion de l’état général et pesanteur de l’hypochondre droit, 3. Commentaires
évoluant depuis six mois environ. Son seul antécédent remar-
quable était la notion d’une splénectomie à l’âge de sept Le myélogramme du patient était riche, granuleux neutro-
ans pour un abcès splénique à Salmonella sp. Les exa- phile, avec présence de macrophages contenant de nombreuses
mens faits en ville avaient révélé une cytolyse modérée leishmanies et d’un syndrome d’activation macrophagique
(transaminases à 2N) et une lymphocytose (5 à 6 G/l). (Fig. 2). La leishmanie était identifiée comme Leishmania infan-
L’examen révélait une micropolyadénopathie généralisée et tum zymodème NOM-1. L’évolution clinique et biologique était
une hépatomégalie sensible. Les examens biologiques ini- rapidement favorable sous amphotéricine B liposomale.
tiaux montraient un taux d’hémoglobine à 12 g/dl, des Une hypergammaglobulinémie polyclonale évoque avant
lymphocytes à 4 G/l et des monocytes à 2 G/l. Les pla- tout pour l’interniste une connectivite (syndrome de Gougerot-
quettes et l’hémostase étaient normales, la créatininémie à Sjögren en particulier), une sarcoïdose, une hépatopathie
69 ␮mol/l, la protéine C réactive à 20 mg/l, les ALAT/ALAT chronique, mais certaines causes infectieuses doivent être envi-
à 8N, les phosphatases alcalines à 4N, les LDH à 3N, les trigly- sagées : bactériennes (par exemple tuberculose, bartonnellose),
cérides à 5 g/l, les gammaglobulines à 60 g/l sur l’électrophorèse virales (en particulier VIH et CMV), et parasitaires (mycoses
des protéines (Fig. 1). De nombreuses perturbations immu- profondes, paludisme, toxoplasmose, leishmaniose viscérale).
nologiques étaient détectées avec un test de Coombs positif Ce dernier diagnostic est en général évoqué devant une fièvre
de type IgG, une présence d’anticorps antinucléaires (1/80 hectique associée à une splénomégalie et à une pancytopénie,
mouchetés) et d’anticorps antimuscles lisses de type antiac- deux symptômes qui manquaient dans notre observation en rai-
tine (1/160), un facteur rhumatoïde IgG, et une présence de son de la splénectomie.
cryoglobuline non typée. L’imagerie ne révélait qu’une hépato- L’asplénie ne semble pas représenter un facteur de risque
mégalie homogène. La sérologie du VIH était négative et aucun significatif pour la leishmaniose, au contraire de l’infection
facteur d’immunodépression n’était retrouvé en dehors de la à VIH [1] ou d’autres causes d’immunodépression comme la
splénectomie. corticothérapie au long cours [2]. Nous n’avons retrouvé que
d’exceptionnelles observations de leishmaniose viscérale surve-
nant chez des sujets splénectomisés [3,4]. En revanche, on peut
rappeler qu’une autre protozoose, la babésiose, dans sa forme
∗ Auteur correspondant. européenne (Babesia divergens), est observée chez l’homme
Adresse e-mail : pascal.cathebras@chu-st-etienne.fr (P. Cathébras). quasi électivement chez des sujets splénectomisés[5].

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.05.035
F. Herrera et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 408–409 409

Fig. 1. Électrophorèse des protides : hypergammaglobulinémie majeure.

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Fig. 2. Myélogramme : macrophages contenant de nombreuses leishmanies,


syndrome d’activation macrophagique.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 658–659

Image

Une inclinaison du tronc


A trunk deviation
M. Jammal, H. Ghnaya, M. Gain, K.-P. Tiev, S. Permal,
L. Josselin-Mahr, J. Cabane, A. Kettaneh ∗
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, université Pierre-et-Marie-Curie–Paris,
Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75012 Paris cedex, France
Disponible sur Internet le 8 février 2008

Mots clés : Latérocormie ; Maladie de Parkinson

Keywords: Laterocormia; Parkinson disease

1. L’histoire 3. Les commentaires

Une femme de 80 ans, d’origine vietnamienne, consultait Rapportée en 1915 comme une forme de conversion hysté-
pour des troubles de la statique et une impotence fonctionnelle rique chez des soldats au cours de la première guerre mondiale,
apparus au décours d’une chute mécanique de sa hauteur. Dans la camptocormie est aujourd’hui définie comme une flexion
ses antécédents, on notait une maladie de Parkinson diagnosti- antérieure caractéristique du rachis thoracolombaire, indolore,
quée il y a 13 ans et bien équilibrée sous lévodopa et piribédil. sans atteinte neurologique ou psychiatrique associée et dis-
Elle avait une attitude en latéroflexion dorsolombaire droite, peu paraissant en décubitus dorsal [1,2]. Ce tableau qui apparaît
douloureuse mais très invalidante. En effet, elle restait confinée le plus souvent après 50 ans est trois fois plus fréquent
à domicile et avait besoin d’une aide constante dans les acti- chez la femme que chez l’homme [1]. L’atteinte d’évolution
vités de la vie quotidienne telles que la toilette et l’habillage. chronique et insidieuse prédomine au niveau des muscles exten-
À l’examen proclive, l’inclinaison latérale droite du rachis était seurs paravertébraux. Elle est parfois isolée ou entre dans le
assortie d’une contracture douloureuse des muscles paraverté- cadre d’une maladie du motoneurone, notamment la sclérose
braux droits. Le cliché du rachis lombaire effectué en position latérale amyotrophique, d’une myopathie souvent héréditaire,
debout montrait une courbure rachidienne harmonieuse dans le ou d’une maladie de Parkinson [1,2]. La camptocormie sur-
plan frontal, latéralisée vers la droite sans fracture ni rotation vient tardivement après plusieurs années d’évolution de la
vertébrale. Sur l’imagerie par résonance magnétique effectuée maladie de Parkinson chez des patients qui pour la plupart
en position allongée, la courbure paraissait moins prononcée. ont des signes de neuropathie végétative [3]. Quatre hypo-
Par ailleurs, l’examen ne montrait aucune anomalie osseuse ou thèses ont été évoquées pour expliquer cette association :
médullaire mais mettait en évidence une atrophie du muscle une mitochondriopathie commune aux deux pathologies, une
paraspinal droit (Fig. 1). anomalie de la ␣-synucléine polymérisée et accumulée sous
forme d’inclusions cytoplasmiques dans les corps de Lewy
2. Le diagnostic retrouvés à la fois dans la maladie de Parkinson et dans les
corps cellulaires des neurones du plexus sympathique para-
Une latérocormie au cours de la maladie de Parkinson. vertébral [4], une dystonie du tronc avec activation excessive
des muscles de la paroi abdominale, enfin une rigidité axiale
des muscles fléchisseurs paravertébraux associée à une fai-
∗ Auteur correspondant. blesse de leurs antagonistes extenseurs [3]. La latérocormie
Adresse e-mail : adrien.kettaneh@sat.ap-hop-paris.fr (A. Kettaneh). ou forme latéralisée de la camptocormie n’a à notre connais-

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.12.007
M. Jammal et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 658–659 659

Fig. 1. a : patiente de face. b : radiographie du rachis lombaire de face. c : imagerie par résonance magnétique séquence pondérée T1, coupe axiale montrant une
atrophie des muscles paravertébraux droits.

sance jamais été rapportée au cours de la maladie de Parkinson. Références


En raison de son caractère inhabituel, ce tableau peut être
à l’origine d’une difficulté diagnostique d’autant qu’il prête [1] Umapathi T, Chaudhry V, Cornblath D, Drachman D, Griffin J, Kuncl R.
à confusion avec une scoliose ou une spondylarthrite anky- Head drop and camptocormia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73:1–7.
[2] Azher SN, Jankovic J. Camptocormia: pathogenesis, classification, and res-
losante [1]. Le traitement des camptocormies associées à la ponse to therapy. Neurology 2005;65:355–9.
maladie de Parkinson n’est pas encore parfaitement codifié. [3] Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A, Pardessus V, Maurage CA,
L’efficacité de la lévodopa dans cette atteinte reste controversée. Ferriby D, et al. A specific clinical pattern of camptocormia in Parkinson’s
L’injection de toxine botulinique dans les muscles abdomi- disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1229–34.
naux contractés et la stimulation des noyaux gris centraux [4] Takeda A, Hasegawa T, Matsuzaki-Kobayashi M, Sugeno N, Kikuchi A,
Itoyama Y, et al. Mechanisms of neuronal death in synucleinopathy. J Biomed
ont apporté des résultats encourageants dans quelques obser- Biotechnol 2006;2006:19365.
vations [1,2,5]. La patiente a commencé une prise en charge [5] Melamed E, Djaldetti R. Camptocormia in Parkinson’s disease. J Neurol
kinésithérapique. 2006;253(Suppl. 7):VII14–6.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 562–563
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Une lacune dans l’aorte


A lacuna in the aorta
I. Mermet, N. Magy-Bertrand*, M. Roncato, N. Meaux-Ruault, H. Gil, J.-L. Dupond
Service de médecine interne et d’immunologie clinique, hôpital Jean-Minjoz, CHU de Besançon, 2, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France

Reçu le 10 janvier 2007 ; accepté le 18 janvier 2007


Disponible sur internet le 08 février 2007

Mots clés : Thrombus flottant ; Aorte ; Anticoagulation

Keywords: Floating thrombosis; Aorta; Anticoagulation

1. Histoire 2. Diagnostic

Une femme de 35 ans était admise aux urgences pour une Un thrombus flottant intra-aortique sur une aorte saine en
douleur de la fosse lombaire droite irradiant vers la fosse apparence.
iliaque. Cette douleur, d’installation brutale, était accompagnée
de vomissements et de diarrhée. Elle était liée à un infarctus du 3. Commentaires
pôle inférieur du rein droit par thrombose de l’artère rénale
identifiée à l’échographie abdominopelvienne. La patiente ne Plusieurs facteurs, comme l’athérosclérose, la dissection, les
signalait aucun antécédent médical personnel, mais son frère traumatismes, les tumeurs malignes, les anomalies de la coagu-
était suivi en hématologie pour un purpura thrombopénique lation, peuvent être à l’origine d’un thrombus mural intra-
idiopathique. À l’interrogatoire, la patiente rapportait un taba- aortique. Les thrombus flottants aortiques développés sur une
gisme actif estimé à 15 paquets-années et une contraception aorte en apparence saine sont rares et moins de 100 cas ont été
orale estroprogestative. L’examen clinique à l’admission était rapportés dans la littérature depuis 1981. Le thrombus flottant
sans particularité. Le scanner thoracoabdominopelvien avec de l’aorte thoracique non anévrismale et non athéroscléreuse
injection de produit de contraste, réalisé dans un deuxième est une cause d’embolie systémique dans 0,1 % des cas [1].
temps, mettait en évidence une image hypodense localisée Ce type d’embolie survient le plus souvent chez la femme
dans l’aorte descendante (Fig. 1). L’échographie cardiaque jeune, tabagique, ayant une contraception orale par estropro-
trans-œsophagienne identifiait une image échogène filamen- gestatifs [2]. Dans l’étude dirigée par Laperche et al. [3], la
teuse, très mobile de 1,5 cm, située dans la lumière descen- moyenne d’âge des patients ayant un thrombus intra-aortique
dante à 30 cm des arcades dentaires en regard d’une minime sur une aorte en apparence saine était de 45 ans. Dans cette
plaque d’athérome. Par ailleurs, il n’existait pas de syndrome étude, le tabagisme actif était un facteur de risque significatif.
inflammatoire. Le TEP-scan aortique ne révélait pas d’hyperfi- Ainsi, l’arrêt de la consommation tabagique est essentiel dans
xation. La recherche d’une thrombophilie congénitale ou le traitement préventif. Dans la plupart des observations l’aorte
acquise était négative et le bilan lipidique normal. En revanche, est décrite comme normale, ce qui n’exclut pas de minimes
il existait une hyperhomocystéinémie à 15,7 μmol/l avec dosa- lésions athéromateuses, comme dans notre observation.
ges de la vitamine B12 et de l’acide folique normaux. L’examen diagnostique de référence est l’échographie car-
diaque trans-œsophagienne. Dans une méta-analyse [1], le
* Auteurcorrespondant. thrombus siège dans l’aorte abdominale (64 %), l’aorte thora-
Adresse e-mail : nmagy@chu-besancon.fr (N. Magy-Bertrand). cique descendante (28 %) et l’aorte ascendante (8 %) [1]. Les
0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.01.015
I. Mermet et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 562–563 563

recherchés chez des patients présentant un thrombus intra-


aortique. Mais le plus souvent le bilan de thrombophilie ne
détecte aucune anomalie. Le traitement fait l’objet de contro-
verses. Le traitement de référence est la thrombectomie chirur-
gicale. L’absence de mortalité et de récurrence embolique n’est
pas rapportée après la chirurgie thoracique. Certaines observa-
tions font état d’une disparition du thrombus grâce au seul trai-
tement anticoagulant. Le délai habituel pour obtenir une effica-
cité du traitement médical est de six mois. Cependant, dans
quelques observations, la disparition du thrombus a été obser-
vée dès un mois de traitement [4]. Pour notre patiente, après un
mois d’héparinothérapie seule, nous avons observé une dispa-
rition complète du thrombus. Le traitement anticoagulant oral a
été poursuivi pendant six mois, puis relayé par un antiagrégant
plaquettaire. Au total, les thrombus flottants intra-aortiques
avec lésions minimes sont rares et concernent le plus souvent
la femme jeune, tabagique, prenant une contraception par estro-
progestatifs. De minimes plaques d’athérome constituent pro-
bablement un élément déclenchant. Le traitement médical est
une option thérapeutique efficace permettant d’éviter une chi-
rurgie thoracique lourde.
Fig. 1. Scanner thoracoabdominopelvien avec injection de produit de contraste:
image hypodense localisée dans l’aorte descendante. Références
embolies systémiques concernent essentiellement les membres
[1] Bowdish ME, Weaver FA, Liebman HA, Rowe VL, Hood DB. Anticoa-
inférieurs (60 %) et les artères mésentériques (18 %). En revan- gulation is an effective treatment for aortic mural thrombi. J Vasc Surg
che, l’embolie des artères rénales à partir d’un thrombus intra- 2002;36:713–9.
aortique est plus rarement rapportée (6 %). Le thrombus intra- [2] Malyar NM, Janosi RA, Brkovic Z, Erbel R. Large mobile thrombus in
aortique est découvert de façon fortuite chez 4 % des patients. non-atherosclerotic thoracic aorta as the source of peripheral arterial embo-
Les anomalies des facteurs de la coagulation associées au lism. Thromb J 2005;3:19.
thrombus intra-aortique sont variées et incluent le syndrome [3] Laperche T, Laurian C, Roudaut R, Steg PG. Mobile thromboses of aortic
des anticorps antiphospholipides, le déficit en antithrombine arch without aortic debris. A transoesophageal echocardiographic finding
associated with unexplained arterial embolism. The filiale echocardiogra-
III, les déficits en protéines C et S, l’augmentation du facteur phy de la Société française de cardiologie. Circulation 1997;96:288–94.
VIII et les dysfibrinogénémies familiales. D’autres facteurs [4] Le Thi Huong D, Guilpain P, Naccache JM, Fain O, Lhote F, Koskas F,
thrombogènes comme l’hyperhomocystéinémie, la maladie de et al. Une cause rare d’embolies systémiques. Rev Med Intern 2005;26:
Vaquez et les maladies néoplasiques doivent également être 343–4.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 707–708
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Une lésion cérébrale unique

A single cerebral lesion


O. Danon
Clinique d’Athis-Mons, site Jules-Vallès, 91200 Athis-Mons, Essonne, France
23, rue des Longs-Près, 92100 Boulogne-Billancourt, France

Reçu le 25 janvier 2007 ; accepté le 30 janvier 2007


Disponible sur internet le 23 février 2007

Mots clés : Cerveau ; IRM ; Cavernome

Keywords: Brain; MRI; Cavernous angioma

1. Histoire 2. Diagnostic

Une femme de 45 ans était adressée pour l’exploration de Un cavernome.


céphalées chroniques d’aggravation progressive depuis plu-
sieurs mois. L’anamnèse ne mettait en évidence aucun antécé-
dent particulier, notamment traumatique ou infectieux. L’exa-
men clinique neurologique et général ne révélait aucune
anomalie. Une IRM encéphalique objectivait une image lésion-
nelle située dans la tête du noyau caudé gauche. Sur les
séquences classiques (en écho de spin) le centre de la lésion
apparaissait en hypersignal hétérogène en T1 et en T2 et était
entouré par une couronne périphérique en hyposignal T2
(Fig. 1). Une séquence en écho de gradient confirmait le carac-
tère isolé et unique de la lésion : cette séquence objectivait, en
outre, un hyposignal T2 couvrant la quasi-totalité de la lésion
(Fig. 2). L’angio-IRM ne montrait aucune relation avec le sys-
tème vasculaire adjacent (notamment l’artère sylvienne gauche,
qui était néanmoins un peu refoulée par le volume lésionnel).
Aucune prise de contraste n’était par ailleurs décelée après
injection de gadolinium.

Fig. 1. IRM cérébrale, écho de spin pondérée T2 : hypersignal hétérogène


Adresse e-mail : benjamdan@hotmail.com (O. Danon). entouré par une couronne périphérique.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.01.024
708 O. Danon / La Revue de médecine interne 28 (2007) 707–708

(30 % des cas), de transmission autosomale dominante, affec-


tant, en particulier les sujets hispaniques. Les symptômes clini-
ques révélateurs d’un cavernome sont une comitialité, des défi-
cits neurologiques focaux, des céphalées pouvant être,
notamment expliquées par des phénomènes de thrombose ou
d’hémorragies internes. Parfois, la découverte d’un cavernome
est totalement fortuite. Les séquences classiques en écho de
spin T1 et T2 montrent dans la forme typique un aspect hété-
rogène (« poivre et sel ») du centre de la lésion lié à la coexis-
tence de saignements d’âge différents (l’existence d’un hyper-
signal T1 plaiderait pour une hémorragie semi-récente) et une
couronne périphérique très évocatrice en franc hyposignal T2
(Fig. 1) [1]. L’angio-IRM, ne montre pas de connexion avec le
système vasculaire (en accord avec les données anatomopatho-
logiques). L’injection de gadolinium peut montrer un discret
rehaussement lésionnel. La séquence fondamentale à réaliser,
en cas de suspicion de cavernome, est la séquence en écho de
gradient T2, très sensible pour la détection des produits de
Fig. 2. IRM cérébrale, écho de gradient pondérée T2 : hyposignal couvrant la dégradation de l’hémoglobine : sur cette séquence, il est fré-
quasi-totalité de la lésion. quent d’observer un obscurcissement global en hyposignal de
l’ensemble de la lésion (Fig. 2). En outre, il n’est pas rare de
3. Commentaires détecter, sur cette séquence optimale, des cavernomes multi-
ples de plus petite taille situés à distance de la lésion principale,
Le cavernome (ou angiome caverneux) est une malforma- non visibles sur les séquences en écho de spin classiques. La
tion vasculaire qui peut se rencontrer à tous les étages du sys- prise en charge d’un cavernome s’envisage en milieu spécialisé
tème nerveux central (moelle épinière, fosse postérieure, tronc avec une éventuelle intervention chirurgicale au cas par cas en
cérébral et hémisphères cérébraux). Avant l’avènement de tenant compte, notamment de l’âge du patient, du caractère
l’IRM, cette malformation vasculaire était considérée comme symptomatique ou non, de l’accessibilité chirurgicale, du
occulte, non détectable de façon directe par l’imagerie. caractère unique ou multiple des lésions.
L’IRM permet actuellement d’en faire le diagnostic de façon
fiable. Au point de vue anatomopathologique, le cavernome Références
est caractérisé par une juxtaposition de cavités sanguines
(« cavernes ») sans vaisseaux afférents ni efférents. La lésion
[1] Brunereau L, Labauge P, Tournier-Lasserve E, Laberge S, Levy C, Hout-
ne contient ni parenchyme cérébral ni tissu musculaire. Deux teville JP. Familial form of intracranial cavernous angioma: MR imaging
formes distinctes sont classiquement décrites : le cavernome findings in 51 families. French Society of Neurosurgery. Radiology 2000;
sporadique (70 % des cas), et la cavernomatose familiale 214:209–16.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 637–639
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Une lésion hépatique unique

An isolated hepatic lesion


N. Girszyn, F. Héron, L. Lahaxe, H. Lévesque, I. Marie*
Département de médecine interne, CHU de Rouen–Boisguillaume, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France

Reçu le 18 janvier 2007 ; accepté le 23 janvier 2007


Disponible sur internet le 12 février 2007

Mots clés : Hyperplasie nodulaire focale ; Complications ; Diagnostic ; Physiopathologie ; Estrogènes

Keywords: Focal nodular hyperplasia; Complications; Diagnosis; Physiopathology; Oestrogens

1. Histoire à la recherche d’une néoplasie sous-jacente montrait une lésion


hépatique, de 27 mm de diamètre, localisée au niveau du seg-
ment VI, discrètement hypodense sur la phase sans injection de
Une femme, âgée de 42 ans, était hospitalisée pour une dou-
produit de contraste, et se rehaussant de façon intense à la
leur basithoracique gauche évoluant depuis 24 heures. Ses
phase artérielle avec présence d’une cicatrice centrale en
antécédents médicochirurgicaux étaient principalement mar-
rayon de roue, puis redevenant isodense à la phase portale et
qués par une névralgie cervicobrachiale droite d’origine arthro-
tardive (Figs. 1 et 2).
sique. Elle recevait une contraception estroprogestative depuis
15 ans. À l’admission, la patiente était apyrétique. L’examen
clinique montrait une tachycardie à 100/minute ; il était normal
par ailleurs. La biologie (numération formule sanguine, vitesse
de sédimentation, tests hépatiques et rénaux) était normale.
En revanche, les D-dimères étaient fortement positifs
(titre > 1000 U). L’angioscanner thoracique, réalisé en urgence,
mettait en évidence une thrombose vasculaire artérielle pulmo-
naire lobaire inférieure gauche et sous-segmentaire latérobasale
droite. L’échographie-doppler veineux des membres inférieurs
était normal. Le diagnostic d’embolie pulmonaire était retenu,
motivant l’instauration d’un traitement anticoagulant. Un bilan
étiologique de la maladie thromboembolique, effectué afin de
dépister une éventuelle thrombophilie constitutionnelle (anti-
thrombine III, protéines C et S, résistance à la protéine C acti-
vée, mutation du gène de la prothrombine) ou acquise (anti-
coagulant circulant, anticorps anticardiolipine et anti-β2GP1,
homocystéine), s’avérait négatif. De même, le scanner pratiqué

* Auteur Fig. 1. Scanner abdominal : lésion hépatique se rehaussant de façon intense à la


correspondant.
phase artérielle avec présence d’une cicatrice centrale en rayon de roue.
Adresse e-mail : isabelle.marie@chu-rouen.fr (I. Marie).

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doi:10.1016/j.revmed.2007.01.019
638 N. Girszyn et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 637–639

Elle peut montrer une lésion homogène iso- ou discrètement


hyperéchogène, lobulée (sans capsule) [1–4]. Une zone cen-
trale hyperéchogène, correspondant à la cicatrice centrale, est
détectée dans moins de 20 % des cas [2]. Lors de l’examen
couplé au Doppler pulsé couleur, une vascularisation artérielle
anormale est relevée avec présence d’une artère centrale nour-
ricière au sein de la cicatrice centrale irradiant en rayon de roue
[2]. D’autres techniques associées à l’échographie-doppler,
comme l’utilisation de produits de contraste et des modes
continus non linéaires, semblent intéressantes dans cette indi-
cation, mais elles ne sont pas encore de pratique courante [2,7].
Le scanner en mode hélicoïdal peut visualiser, comme dans
notre observation, une lésion hypo- ou isodense avant injection
[1–3]. La lésion d’HNF est unique chez les deux tiers des
patients ; elle mesure, en règle générale, 5 cm de diamètre
(extrêmes : 1– > 20 cm) [1]. À la phase artérielle précoce,
cette lésion d’HNF prend rapidement le contraste de manière
homogène, la zone centrale demeurant hypodense; lors de la
Fig. 2. Scanner abdominal : lésion hépatique se rehaussant de façon intense à la
phase portale, la lésion devient iso- ou légèrement hyperdense,
phase artérielle avec présence d’une cicatrice centrale en rayon de roue.
puis isodense tardivement avec une cicatrice centrale hyper-
dense [2,3]. Toutes les équipes considèrent, à l’heure actuelle,
que lorsque l’aspect radiologique de la lésion hépatique est
2. Diagnostic caractéristique d’HNF, aucun autre examen n’est nécessaire,
et tout particulièrement la réalisation d’une analyse histolo-
Une hyperplasie nodulaire focale hépatique. gique hépatique [1,8]. Les mécanismes physiopathologiques
qui concourent à la survenue de l’HNF restent inconnus. Le
3. Commentaires rôle possible des facteurs hormonaux dans la genèse de la pro-
lifération nodulaire des hépatocytes est conforté par la surve-
nue quasi-exclusive de l’HNF chez les femmes en période
L’hyperplasie nodulaire focale (HNF) hépatique est une d’activité génitale, et par le fait que certaines équipes ont
entité anatomique, caractérisée par un nodule constitué d’une observé chez leurs patientes recevant une contraception estro-
prolifération bénigne d’hépatocytes, séparés par des travées progestative des lésions d’HNF plus volumineuses et, plus fré-
fibreuses irradiant à partir d’une zone fibreuse centrale. Ces quemment symptomatiques [1,2,4,9]. En outre, une augmenta-
lésions sont réactionnelles à une hypervascularisation artérielle tion de la taille de la lésion d’HNF a été rapportée pendant une
[1,2]. L’HNF est la deuxième tumeur hépatique bénigne, en grossesse, corroborant également l’hypothèse du rôle des fac-
termes de fréquence après les hémangiomes, sa prévalence teurs hormonaux au cours de l’HNF [10]. Par ailleurs, la
étant estimée à 0,01 % dans la population générale [2–4]. Elle coexistence fréquente de l’HNF avec d’autres anomalies vascu-
atteint préférentiellement les femmes en période d’activité laires hépatiques (hémangiomes) suggère que des lésions isché-
génitale, âgées de 30 à 45 ans (80 à 90 % des cas) [1–4]. Les miques pourraient engendrer la survenue réactionnelle de
circonstances de découverte de l’HNF sont variables. Toute- l’HNF [11,12].
fois, elle est, le plus souvent, mise en évidence, comme chez
L’HNF ne nécessite la plupart du temps aucun traitement,
notre patiente, à l’occasion d’un examen d’imagerie réalisé
en l’absence de complication [1–3]. Chez les patientes recevant
pour un autre motif [1–4]. Dans tous les cas, les signes d’appel
une contraception orale estroprogestative, ce traitement devrait
clinique ne sont pas spécifiques. Ils comportent des douleurs
être interrompu [1]. Enfin, certains auteurs ont proposé une
épigastriques, une gêne abdominale, une masse abdominale
surveillance échographique systématique annuelle de l’HNF
pouvant aussi être individualisée [2,3]. Les complications des
[1].
HNF sont rares, pouvant se traduire par une hémorragie voire
par une rupture tumorale [1–3]. Pour la majorité des équipes, il
n’existe pas de risque de transformation maligne [1–3]. Cepen- Références
dant, deux observations d’HNF associées à un carcinome hépa-
tocellulaire ont été récemment rapportées [5,6]. Biologique- [1] Fléjou JF, Menu Y, Benhamou JP. Tumeurs bénignes hépatocytaires. In:
ment, les tests hépatiques sont, le plus souvent, normaux, Benhamou JP, Bircher J, editors. Hépatologie clinique. Paris: Flamma-
rion-Médecine-Sciences; 2002. p. 1485–9.
comme dans notre observation [1–3] ; la présence d’une éléva-
[2] Vilgrain V. Focal nodular hyperplasia. Eur J Radiol 2006;58:236–45.
tion modérée des gamma-GT est l’anomalie habituellement
[3] Laurent C, Trillaud H, Bioulac-Sage P, Baladaud C. Hyperplasie nodu-
décelée chez les patients présentant une HNF [1–3]. Divers laire focale. EMC-Hépatologie 2004;1:107–12.
examens complémentaires permettent de dépister l’HNF. [4] Brown RS. Asymptomatic liver mass. Gastroenterology 2006;131:619–
L’échographie hépatique est l’examen de première intention. 23.
N. Girszyn et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 637–639 639

[5] Langrehr JM, Pfitzmann R, Hermann M, Radke C, Neuhaus P, Pech M, radiological, and pathological correlations. Hepatology 1995;22:1674–
et al. Hepatocellular carcinoma in association with hepatic focal nodular 81.
hyperplasia. Acta Radiol 2006;47:340–4. [9] Lizardi-Cervera J, Cuellar-Gamboa L, Motola-Kuba D. Focal nodular
[6] Petsas T, Tsamandas A, Tsota I, Karavias D, Karatza C, Vassiliou V, hyperplasia and hepatic adenoma: a review. Ann Hepatol 2006;54:206–
et al. A case of hepatocellular carcinoma arising within large focal nodu- 11.
lar hyperplasia with review of the literature. World J Gastroenterol 2006; [10] Scott LD, Katz AR, Duke JH, Cowan DF, Maklad NF. Oral contracepti-
12:6567–71. ves, pregnancy, and focal nodular hyperplasia of the liver. JAMA 1984;
[7] Huang-Wei C, Bleuzen A, Olar M, Portalez D, Roumy J, Trillaud H, 251:1461–3.
et al. Role of parametric imaging in contrast-enhanced sonography of [11] Mathieu D, Zafrani ES, Anglade MC, Dhumeaux D. Association of focal
hepatic focal nodular hyperplasia. J Clin Ultrasound 2006;34:367–73. nodular hyperplasia and hepatic hemangioma. Gastroenterology 1989;97:
[8] Cherqui D, Rahmouni A, Charlotte F, Boulahdour H, Metreau JM, Mei- 154–7.
gnan M, et al. Management of focal nodular hyperplasia and hepatocel- [12] Wanless IR, Mawdsley C, Adams R. On the pathogenesis of focal nodu-
lular adenoma in young wowen: a series of 41 patients with clinical, lar hyperplasia of the liver. Hepatology 1985;5:1194–200.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 438–439

Image

Une masse pulmonaire asymptomatique


An asymptomatic lung mass
C. Bachmeyer a,∗ , A. Lavolé b , J. Assouad c , A. Khalil d
a Service de médecine interne, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de-la-Chine, 75020 Paris, France
b Service de pneumologie, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de-la-Chine, 75020 Paris, France
c Service de chirurgie thoracique, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de-la-Chine, 75020 Paris, France
d Service de radiologie, CHU Tenon (AP–HP), 4, rue de-la-Chine, 75020 Paris, France

Disponible sur Internet le 9 août 2008

Mots clés : Séquestration pulmonaire ; Angioscanner volumique ; Chirurgie

Keywords: Lung sequestration; 3D computed tomography; Surgery

1. L’histoire pulmonaire. La gazométrie et les épreuves fonctionnelles res-


piratoires étaient normales. Une chirurgie d’exérèse consistant
Un homme, âgé de 27 ans, sans antécédent familial ou per- en une lobectomie du lobe inférieur gauche était pratiquée,
sonnel notable, n’ayant jamais fumé, consultait en mars 2008 l’examen anatomopathologique confirmant le diagnostic de
pour une rhinoplastie. La radiographie de thorax systématique séquestration pulmonaire intralobaire.
montrait une masse pulmonaire postéro-inférieure gauche. Le La séquestration pulmonaire est définie comme un terri-
patient nous était adressé pour la prise en charge d’une pro- toire pulmonaire dont la vascularisation aberrante est assurée
bable tumeur. Il était apyrétique, l’état général était excellent, par une ou plusieurs artères systémiques issues de l’aorte tho-
l’examen clinique était sans particularité. L’hémogramme, racique (dans 75 % des cas) ou abdominale, ou de l’une de
la fonction rénale, les tests hépatiques étaient normaux. Un ses branches [1], cela indépendamment de la connexion avec
angioscanner volumique était réalisé (Fig. 1). l’arbre trachéobronchique. La séquestration peut être extralo-
baire avec sa propre enveloppe pleurale, ou intralobaire sans
2. Le diagnostic revêtement pleural propre, touchant alors essentiellement le
lobe inférieur gauche. Il s’agit d’une malformation congénitale,
Une séquestration pulmonaire intralobaire de type Pryce III. mais non héréditaire, dont l’incidence est de 0,15 à 6,4 % de
toutes les malformations vasculaires, qui peut s’accompagner
3. Les commentaires d’autres malformations viscérales [1]. Le diagnostic anténatal
est possible à l’échographie ou à l’IRM. La malformation est
L’angioscanner volumique thoracique montrait une forma- diagnostiquée avant l’âge de 20 ans dans 50 à 60 % des cas, rare-
tion kystique polylobée de la base gauche, reposant sur le ment après l’âge de 40 ans. Sa découverte à l’âge adulte peut
diaphragme. Cet aspect était évocateur de séquestration pul- être fortuite, dans 15 % des cas [1,2]. Cependant, la séquestration
monaire intralobaire inférieure gauche de type III de Pryce, pulmonaire peut être diagnostiquée au stade des complications.
vascularisée par deux branches artérielles systémiques, l’une Il s’agit soit de pneumopathies à répétition avec expectorations
naissant directement de l’aorte descendante, mesurant 2,5 mm, purulentes, essentiellement dans les formes intralobaires, soit
et la seconde plus grêle naissant du bord droit du tronc cœliaque. d’hémoptysie ou d’hémothorax [1,2]. Le diagnostic différentiel
L’angioscanner montrait l’absence de connexion bronchique comprend les pneumopathies, les abcès pulmonaires, les bron-
expliquant les images kystiques sans signes de surinfection chectasies, les empyèmes, les kystes bronchogéniques, et les
néoplasies pulmonaires ou médiastinales, enfin les anévrismes
de l’aorte thoracique. Cependant, ces diagnostics différentiels
∗ Auteur correspondant. sont facilement écartés grâce à l’angioscanner volumique thora-
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer).

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.06.013
C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 438–439 439

vascularisation d’un territoire pulmonaire normal avec un arbre


bronchique normal par une artère systémique ; dans le type II,
l’artère systémique irrigue une zone de poumon sans connexion
bronchique et une zone de poumon avec des connexions bron-
chiques ; le type III est défini par la vascularisation par l’artère
systémique du poumon sans aucune connexion bronchique [4].
Le traitement des séquestrations pulmonaires est impératif
devant le risque infectieux ou hémorragique. Le traitement est
chirurgical, consistant le plus souvent en une lobectomie plus
qu’en une segmentectomie, du fait de l’absence de plan de cli-
vage entre le parenchyme sain et le parenchyme malformé, avec
un contrôle prudent de l’artère nourricière systémique du fait de
la fragilité de sa paroi [4]. La vaso-occlusion par spires métal-
liques peut être proposée en cas d’hémoptysie compliquant une
séquestration intralobaire type Pryce I (vasculaire pure) évitant
ainsi la chirurgie et les complications hémorragiques [5]. Dans
les autres types de séquestration, la chirurgie est à proposer en
première intention ou juste après une vaso-occlusion en urgence
Fig. 1. Angioscanner volumique en reformatage dans le plan coronal oblique : en cas d’hémoptysie.
séquestration pulmonaire intralobaire inférieure gauche de type III de Pryce,
vascularisée par deux branches artérielles systémiques, l’une naissant directe-
ment de l’aorte descendante (flèche), mesurant 2,5 mm, et la seconde plus grêle
Références
(tête de flèche) naissant du bord droit du tronc cœliaque.
[1] Savic B, Birtel FJ, Tholen W, Funke HD, Knoche R. Lung sequestra-
tion: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax
1979;34:96–101.
cique. À noter que les séquestrations pulmonaires peuvent être [2] Petersen G, Martin U, Singhal A, Criner GJ. Intralobar sequestration in
associées à d’autres malformations vasculaires et cardiaques [1]. the middle-aged and elderly adult: recognition and radiographic evaluation.
La radiographie de thorax objective le plus souvent une opa- J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:2086–90.
cité postérobasale, le plus souvent à gauche. Le diagnostic repose [3] Bolca N, Topal U, Bayram S. Bronchopulmonary sequestration: radiologic
sur l’angioscanner volumique ou l’angio-IRM, permettant de findings. Eur J Radiol 2004;52:185–91.
[4] Pryce DM. Lower accessory pulmonary artery with intralobar sequestration
bien mettre en évidence la vascularisation anormale définissant of lung: a report of seven cases. J Pathol Bacteriol 1946;58:457–67.
la séquestration [3]. La classification proposée par Pryce en 1946 [5] Nedelcu C, Carette MF, Parrot A, Hammoudi N, Marsault C, Khalil A.
est toujours d’actualité, distinguant trois types selon les anoma- Hemoptysis complicating scimitar syndrome: from diagnosis to treatment.
lies bronchiques et artérielles. Le type I se caractérise par la Cardiovasc Intervent Radiol (sous presse).
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 1024–1025

Image

Une opacité dans la fosse iliaque gauche


An opacity in the left iliac fossa
S. Rosenstingl a,∗ , Y. Rouede a , N. Devine b , M. Gatfosse a
a Service de médecine interne, hôpital René-Arbeltier, rue Gabriel-Péri,
77527 Coulommiers cedex, France
b Service de radiologie, hôpital René-Arbeltier, rue Gabriel-Péri,

77527 Coulommiers cedex, France


Disponible sur Internet le 2 avril 2008

Mots clés : Stent coronaire ; Angioplastie ; Complication

Keywords: Stent; Angioplasty; Complication

1. L’histoire 2. Le diagnostic

Un homme âgé de 62 ans consultait en octobre 2006 pour Une migration de stent coronaire dans l’artère iliaque interne
des douleurs de la fosse iliaque droite, des vomissements, gauche.
une diarrhée et un syndrome inflammatoire. Il était ancien
fumeur (47 paquets–années) sevré depuis 2002. Il était suivi
3. Les commentaires
pour une bronchite chronique obstructive post-tabagique et avait
été opéré en 1990 d’un carcinome épidermoïde bronchique
Depuis l’essor de l’implantation des stents intracoronaires,
(lobectomie supérieure droite). En 1997, il avait eu une mise
des cas cliniques, puis des séries rapportant la migration de ces
à plat-greffe d’un anévrisme de l’aorte abdominale sous rénale
stents ont été publiées. La cause est un mauvais déploiement
et en septembre 2002, une mise à plat d’un anévrisme de l’aorte
lors de la pose avec pour conséquence une malposition dans le
thoracique descendante avec mise en place d’une prothèse.
lit coronaire lors du retrait de la sonde porteuse dans la moi-
En juin 2002, il avait eu un double pontage aortocoronarien
tié des cas [1] ou une migration systémique lors du retrait de
(interventriculaire antérieure et artère marginale circonflexe) et
la sonde dans l’aorte. L’identification de facteurs favorisant la
en novembre 2002, une angioplastie coronaire avec mise en
migration a permis une diminution de leur fréquence (8 % il y
place de deux stents (ostium du tronc commun et ostium de
a dix ans [2], 0,5 % dans les séries récentes [3]). Ces facteurs
la coronaire droite). En septembre 2003, une appendicectomie
sont l’utilisation initiale de stents montés manuellement sur les
suivie d’antibiothérapie était pratiquée pour plastron appendi-
sondes (actuellement les stents proposés sont prémontés), le type
culaire. Lors de l’hospitalisation actuelle, une radiographie de
de stent (on a incriminé les stents Palmaz-Schatz mais il est pos-
l’abdomen sans préparation (Fig. 1) et un scanner abdominal
sible que cela corresponde simplement à leur plus fréquente
étaient pratiqués (Fig. 2). Mais la relecture attentive des clichés
utilisation) le site, le caractère tortueux ou calcifié de la lésion à
d’abdomen sans préparation de septembre 2003 retrouvait déjà
traiter, la technique (sans prédilatation). Les conséquences sont
une anomalie dans la fosse iliaque gauche.
le non-traitement de la lésion coronaire et la malposition du
stent qui peut se thromboser. Un stent perdu dans le lit coro-
naire, peut être retiré en utilisant un ballonnet gonflé dans ou en
aval du stent ou à l’aide d’un lasso ou être déployé en amont
de la lésion ou impacté dans la paroi coronaire à l’aide d’un
∗ Auteur correspondant. deuxième stent. C’est dans le sous-groupe des patients où le
Adresse e-mail : rosenstingl.s@caramail.com (S. Rosenstingl). stent n’a pas pu être exclu de la circulation coronaire que les

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doi:10.1016/j.revmed.2008.01.014
S. Rosenstingl et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 1024–1025 1025

Fig. 1. Abdomen sans préparation : visualisation du stent radio-opaque dans la


fosse iliaque gauche. Fig. 2. Scanner abdominal : visualisation du stent dans la fosse iliaque gauche.

peut justifier l’abstention sous réserve d’une information du


décès précoces de cause cardiaque, l’incidence des pontages en
patient.
urgence, la survenue d’infarctus sont plus fréquents [1,2]. Selon
le niveau où le stent est perdu (aorte ascendante ou descendante),
Références
il peut y avoir une migration dans les vaisseaux du cou et peut
être responsable d’accident vasculaire cérébral, dans une artère [1] Bolte J, Neumann U, Pfafferott C, Vogt A, Engel HJ, Mehmel HC, et al.
mésentérique, rénale ou une artère des membres. C’est parfois Arbeitsgemeinschaft Leitende Kardiologische Krankenhausärtze (ALKK).
au moment de repasser le point de ponction fémoral que la perte Incidence, management, and outcome of stent loss during intracoronary
du stent a lieu. Il existe une littérature abondante sur le retrait stenting. Am J Cardiol 2001;88:565–7.
[2] Cantor WJ, Lazzam C, Cohen EA, Bowman KA, Dolman S, Mackie K, et
de ces stents par voie percutanée ou de façon chirurgicale avec
al. Failed coronary stent deployment. Am Heart J 1998;136:1088–95.
des taux de succès variables [4,5]. On peut aussi tenter de les [3] Kammler J, Leisch F, Kerschner K, Kypta A, Steinwender C, Kratochwill
impacter dans la paroi artérielle, de les déployer de façon dis- H, et al. Long-term follow-up in patients with lost coronary stents during
tale et les laisser en place à condition de les localiser, mais dans interventional procedures. Am J Cardiol 2006;98:367–9.
un tiers des cas, le site de migration est inconnu. Cependant, [4] Brilakis ES, Best PJ, Elesber AA, Barsness GW, Lennon RJ, Holmes Jr DR,
et al. Incidence, retrieval methods and outcomes of stent loss during per-
le suivi à long terme de ces patients montre que, contrairement
cutaneous coronary intervention: a large single-centre experience. Catheter
à la malposition intracoronaire, les conséquences en particu- Cardiovasc Interv 2005;65:333–40.
lier la survenue d’une ischémie distale, sont exceptionnelles [5] Dunning DW, Kahn JK, O’Neill WW. The long-term consequences of lost
[1–3,5]. Notre observation à l’instar de séries publiées illustre intracoronary stents. J Interv Cardiol 2002;15:345–8.
l’absence habituelle de conséquence de ce type d’incident et
La Revue de médecine interne 28 (2007) 705–706
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Image

Une opacité pleurale

A pleural opacity
P.-H. Viviera,*, S. Roquesb, S. Lecontea, D. Greventa, J.-P. Louvela
a
Service de radiologie, CHU de Rouen-Boisguillaume, 76031 Rouen cedex, France
b
Service de pneumologie, CHU de Rouen-Boisguillaume, 76031 Rouen cedex, France

Reçu le 6 décembre 2006 ; accepté le 13 décembre 2006


Disponible sur internet le 17 janvier 2007

Mots clés : Tumeur pleurale ; Lipome ; Scanner

Keywords: Pleural lesion; Lipoma; X-ray computed

1. L’histoire 2. Le diagnostic

Un homme de 80 ans était hospitalisé pour un accident neu- Un lipome pleural.


rologique ischémique transitoire. Ses antécédents ne compor-
taient qu’une hypertension artérielle et une hypercholestérolé-
mie. Le patient n’avait jamais fumé, et n’avait pas été exposé à 3. Les commentaires
l’amiante. L’examen clinique, y compris l’auscultation pulmo-
naire, était sans particularité. Aucune symptomatologie thora- Dans notre observation, une simple surveillance clinique et
cique n’avait été rapportée par le patient. Une radiographie pul- radiographique a été instituée. Après un an d’évolution, aucun
monaire (Fig. 1) mettait en évidence une opacité arrondie, bien symptôme n’était apparu et la masse ne s’était pas modifiée.
limitée, basithoracique droite à angles de raccordement obtus Les tumeurs pleurales sont essentiellement malignes avec en
avec la paroi. Un scanner thoracique sans et avec injection premier lieu les métastases pleurales. L’extension directe à par-
(Fig. 2) retrouvait une masse d’environ 9 cm de grand axe, tir de cancers bronchopulmonaires représente la seconde étio-
homogène, avec quelques fines réticulations, de densité grais- logie. Viennent ensuite les lymphomes et les mésothéliomes
seuse (–90 unités Hounsfield) identique à celle de la graisse malins, les autres tumeurs malignes étant exceptionnelles. Les
sous-cutanée. Ses contours étaient réguliers et le raccordement tumeurs pleurales bénignes [1] sont rares et dominées par les
à la paroi se faisait de façon progressive. Il existait par ailleurs
tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre (ou mésothéliomes
une lame d’épanchement pleural homolatéral. On ne retrouvait
bénins) qui touchent généralement l’adulte et sont la plupart
pas d’épaississement pariétal de proximité ni de lyse costale ou
du temps asymptomatiques, sauf si elles sont volumineuses.
d’adénomégalie médiastinale. Le parenchyme pulmonaire était
Ce sont des masses tissulaires solitaires, bien limitées, ne
sans anomalie.
contenant généralement pas de graisse, et prenant le contraste,
souvent de façon hétérogène. Elles sont parfois pédiculées et
mobiles, et leur topographie est plutôt basithoracique. Leur
* Auteur correspondant. Service de radiologie centrale, CHU de Charles- taille est variable, entre 5 et 10 cm. Elles peuvent être
Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France. accompagnées d’une lame d’épanchement pleural. Le lipome
Adresse e-mail : pierrehuguesvivier@yahoo.fr (P.-H. Vivier). pleural est la tumeur pleurale bénigne la plus fréquente après
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doi:10.1016/j.revmed.2006.12.008
706 P.-H. Vivier et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 705–706

symptomatiques lorsque leur volume est important, ce qui


entraîne alors une compression des organes de voisinage. Un
seul cas dans la littérature anglo-saxonne a été révélé par des
douleurs liées à un infarcissement par torsion d’un lipome
pédiculé [4]. Les lipomes pleuraux sont donc généralement
découverts de façon fortuite, et pourraient être individualisés
sur 0,1 % des scanners thoraciques [5]. Le scanner permet de
poser le diagnostic [6–8]: masse régulière bien limitée, de den-
sité graisseuse (–50 à –150 unités Hounsfield) identique ou
inférieure à celle de la graisse sous-cutanée, homogène, pou-
vant néanmoins contenir quelques fines réticulations, et ne pre-
nant pas le contraste. Une lame d’épanchement pleural peut
être associée. Le développement chronique de la masse peut
expliquer une empreinte costale. Une surveillance clinique et
radiologique est préconisée. En revanche, une thoracotomie
est recommandée si l’un des critères suivants est présent :
contours irréguliers ou mal limités, densité supérieure à celle
de la graisse sous-cutanée, réticulations épaisses, hétérogénéité,
prise de contraste. Ces éléments sont en faveur d’un liposar-
Fig. 1. Radiographie thoracique : masse ovoïde basithoracique droite, bien come pleural, tumeur maligne exceptionnelle. En cas de
limitée, se raccordant à la paroi de façon progressive, cardiomégalie. contre-indication à l’injection de produits de contraste iodés,
l’IRM peut également confirmer le diagnostic en mettant en
évidence un hypersignal franc en T1 et un hyposignal sur des
séquences de suppression tissulaire graisseuse. En dehors des
plaques pleurales nodulaires, les autres tumeurs bénignes de la
plèvre sont exceptionnelles : corps fibrineux pleuraux, tumeurs
adénomatoïdes, kystes mésothéliaux, aspergillomes, endomé-
triose, amylose et splénose pleurales. Enfin, une tumeur neuro-
gène peut mimer une tumeur pleurale. Le lipome pleural est
une tumeur rare mais non exceptionnelle, dont le diagnostic
est facilité par le scanner sans et avec injection. Sa reconnais-
sance permet d’éviter la réalisation d’actes diagnostiques inva-
sifs. En l’absence de symptomatologie, une simple surveillance
clinique et radiologique suffit.

Références

[1] Rosado-de-Christenson ML, Abbott GF, McAdams HP, Franks TJ, Gal-
vin JR. From the archives of the AFIP: localized fibrous tumor of the
pleura. Radiographics 2003;23:759–83.
[2] Labuski MR, Hopper KD. Transmural thoracic lipoma: CT and MRI fea-
Fig. 2. Scanner thoracique avec injection, fenêtre médiastinale : tumeur ovoïde,
tures. Magn Reson Imaging 1993;11:593–4.
bien limitée, de densité graisseuse (–90 UH), homogène avec quelques fins
[3] Granville L, Laga AC, Allen TC, Dishop M, Roggli VL, Churg A, et al.
septas, se raccordant de façon progressive à la paroi, sans prise de contraste,
Review and update of uncommon primary pleural tumors: a practical
lame d’épanchement pleural homolatéral.
approach to diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2005;129:1428–43.
les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre et touche surtout les [4] Geis JR, Russ PD, Adcock KA. Computed tomography of a symptomatic
adultes. Les lipomes pleuraux sont en fait généralement des infarcted thoracic lipoma. J Comput Tomogr 1988;12:54–6.
[5] Buirski G, Goddard P. The CT diagnosis of pleural lipoma. Bristol Med
lipomes sous-pleuraux développés aux dépens de la graisse
Chir J 1986;101:33.
de la paroi thoracique et refoulent alors la plèvre en dedans,
[6] Epler GR, McLoud TC, Munn CS, Colby TV. Pleural lipoma. Diagnosis
mais peuvent également se développer vers la paroi, parfois by computed tomography. Chest 1986;90:265–8.
en sablier [2]. Plus rarement, les lipomes pleuraux se dévelop- [7] Muller NL. Imaging of the pleura. Radiology 1993;186:297–309.
pent réellement aux dépens de la plèvre [3]. Ils peuvent être [8] Castillo M, Shirkhoda A. Computed tomography of diaphragmatic lipoma.
pédiculés. Ils sont généralement asymptomatiques, et sont J Comput Tomogr 1985;9:167–70.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 63–64

Image

Une ostéolyse des doigts


A finger osteolysis
L. Karkowski a,∗ , P. Carassou b , P. Debourdeau a , L. Crevon a , M. Pavic a
a Service de médecine, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France
b Service de médecine interne, hôpital d’instruction des armées Legouest, 27, avenue Plantières, 57000 Metz, France
Disponible sur Internet le 3 julliet 2007

Mots clés : Sarcoïdose ; Ostéolyse ; Perthes-Jungling

Keywords: Sarcoidosis; Osteolysis; Perthes-Jungling

1. Histoire

Une femme de 38 ans, atteinte d’une sarcoïdose multi-


systémique évoluant depuis plusieurs années, consultait pour
des arthrites récurrentes des articulations interphalangiennes
proximales et distales des troisième et quatrième doigts de
la main gauche et de l’interphalangienne proximale du cin-
quième rayon de la main droite avec des phalanges adjacentes
inflammatoires, réalisant un aspect de doigts en saucisse. Les
grosses articulations étaient indemnes. Le diagnostic de sar-
coïdose avait été retenu sur les arguments suivants : uvéite
antérieure bilatérale, polyarthralgies diffuses, syndrome sec
ophtalmique et buccal, adénopathies hilaires droites avec alvéo-
lite lymphocytaire, élévation de l’enzyme de conversion. Une
biopsie des glandes salivaires accessoires avait retrouvé un
granulome sarcoïdosique avec cellules épithélioïdes et cellules
géantes sans nécrose caséeuse. Il existait un syndrome inflam-
matoire modéré. Les anticorps antinucléaires, la recherche
de facteurs rhumatoïdes, les anticorps antipeptide C citrul-
liné (anti-CCP) étaient négatifs. Les radiographies osseuses
montraient des images lacunaires diaphysaires de la deuxième
phalange du troisième rayon et de la première phalange du qua-
trième rayon de la main gauche (Fig. 1), ainsi qu’au niveau
de la deuxième phalange du cinquième doigt de la main
droite.

∗ Auteur correspondant. Fig. 1. Radiographie de la main gauche : images lacunaires diaphysaires de la


Adresse e-mail : ludovickarkowski@hotmail.fr (L. Karkowski). deuxième phalange du troisième rayon et de la première phalange du quatrième
rayon.
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doi:10.1016/j.revmed.2007.06.014
64 L. Karkowski et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 63–64

2. Diagnostic Toutes ces lésions peuvent coexister chez le même patient.


Il n’y a ni réaction périostée ni sclérose périfocale [1]. Les
Une ostéite de Perthes-Jungling à forme kystique circonscrite principaux diagnostics différentiels, devant ces images radio-
cystoïde réalisant un aspect de pseudopolyarthrite acromélique logiques, regroupent les étiologies infectieuses avec en premier
sarcoïdosique. lieu la dactylite tuberculeuse, les lésions dysmorphiques avec
le chondrome, la dysplasie fibreuse de l’os et le kyste osseux
3. Commentaires essentiel, mais aussi les lésions évolutives de la goutte et
de l’hyperparathyroïdie primitive [1]. Le mécanisme physio-
Cette atteinte osseuse au cours de la sarcoïdose a été décrite pathologique est inconnu, et il semble être indépendant du
la première fois par Jungling, élève de Perthes sous le terme métabolisme phosphocalcique. Les lésions évolueraient sui-
d’« ostéite tuberculoïde » [1]. Contrairement à l’atteinte articu- vant l’activité de la maladie [2]. En cas de découverte fortuite,
laire qui est relativement fréquente au cours de la sarcoïdose l’abstention thérapeutique est de mise [3]. Si le patient est
(10 à 30 % environ) [2], la prévalence de l’atteinte osseuse algique, l’introduction ou la majoration d’un traitement par
survient entre 1 et 15 % avec une moyenne de 5 % [2,3]. corticostéroïdes oraux est en règle générale très efficace [3].
Le plus souvent, elle est de découverte fortuite car asymp- L’évolution est le plus souvent favorable [1]. D’autres atteintes
tomatique [2,3]. Elle est associée dans 66 % des cas à des osseuses ont, plus rarement, été rapportées dans la littérature :
lésions cutanées, comme le lupus pernio ou à une atteinte rhi- crâne, os propres du nez, os longs, sternum [3,4].
nosinusienne [2]. Elle touche surtout les extrémités (mains et
Références
pieds) [3]. La tuméfaction des phalanges réalise parfois un
aspect de pseudopolyarthrite acromélique sarcoïdosique ou de [1] Chaouat Y, Benichou C. La maladie de Perthes-Jungling. Gaz Med Fr
dactylite sarcoïdosique [3]. Radiologiquement, trois aspects 1964;71:1125–30.
sont décrits : [2] Neville E, Carstairs S, Geraint James D. Sarcoidosis of bone. Q J Med
1977;46:215–27.
[3] Alaoui FZ, Talaoui M, Benamour S. Manifestations ostéoarticulaires de la
• une forme lytique à grande bulle ; sarcoïdose. Presse Med 2005;34:19–24.
• une forme kystique circonscrite cystoïde ; [4] Oven TJ, Sones M, Morrissey WL. Lytic lesion of the sternum. Rare mani-
• une forme diffuse microgéodique dite grillagée [1–3]. festation of sarcoidosis. Am J Med 1986;80:285–7.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 422–423
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Image

Une paupière infiltrée


An infiltrated eyelid
S. Emiliea, C. Bachmeyera,*, S. Bargya, A. Meftahb, G. Grateaua
a
Service de médecine interne, CHU Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
b
Service d’ophtalmologie, CHU Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France

Reçu le 1er octobre 2006 ; accepté le 16 octobre 2006


Disponible sur internet le 10 novembre 2006

Mots clés : Paupière ; Métastase ; Adénocarcinome bronchique

Keywords: Eyelid; Metastases; Lung adenocarcinoma

1. L’histoire copie bronchique montrait une muqueuse infiltrée de tout


l’arbre bronchique, mais les biopsies systématiques étaient sen-
Un homme âgé de 63 ans, ayant une intoxication tabagique siblement normales. La scintigraphie osseuse retrouvait une
estimée à 90 paquets/années, était hospitalisé en juillet 2006 hyperfixation des corps vertébraux de D12 et L3, du cotyle
pour des douleurs osseuses évoluant depuis deux mois, perma- droit et de l’arc postérieur de la quatrième côte gauche. Une
nentes et d’intensité croissante. Des radiographies du rachis médiastinoscopie à visée diagnostique était réalisée. Alors
lombaire et du bassin réalisées en ville étaient normales. En que le patient était hospitalisé depuis deux semaines, son état
général s’était dégradé, les douleurs osseuses s’étaient majo-
revanche, le scanner thoracoabdominal mettait en évidence
rées nécessitant la mise sous morphine. La lésion palpébrale
une masse volumineuse de l’apex droit, des adénopathies
était devenue une volumineuse tumeur inflammatoire, consti-
médiastinales, des lésions ostéolytiques de plusieurs corps ver-
tuée de multiples nodules fermes, responsable d’une occlusion
tébraux et un nodule surrénalien droit. L’état général était
permanente de l’œil (Fig. 1).
conservé, malgré un amaigrissement de 4 kg, la température
était à 38 °C. Des douleurs osseuses du rachis lombaire et de
la hanche droite étaient présentes, majorées à la palpation de
plusieurs épineuses et à la mobilisation de la hanche droite. La
paupière supérieure droite était érythémateuse, discrètement
infiltrée, et asymptomatique. Le patient précisait qu’il avait
constaté l’aspect anormal de cette paupière un mois avant
l’apparition des douleurs osseuses. Il avait alors consulté, le
diagnostic de pseudo-tumeur inflammatoire avait été évoqué,
et divers collyres s’étaient avérés inefficaces. L’examen cli-
nique était par ailleurs normal. Les examens biologiques objec-
tivaient un syndrome inflammatoire avec une thrombocytose à
446000/mm3, un fibrinogène à 7,8 g/l (N : 2–4), une CRP à
158 mg/l (N<10). L’ACE était à 5,6 mg/ml (N < 4). La fibros-

* Auteurcorrespondant.
Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). Fig. 1. Lésion infiltrée multinodulaire de la paupière supérieure de l’œil droit.

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doi:10.1016/j.revmed.2006.10.322
S. Emilie et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 422–423 423

2. Le diagnostic Les métastases palpébrales surviennent le plus souvent dans un


contexte métastatique et sont classiquement rarement inaugura-
Une métastase palpébrale inaugurale d’un adénocarcinome les. La plupart des patients sont âgés de 50 à 80 ans, et de sexe
bronchique. féminin, puisque le cancer du sein est la tumeur la plus souvent
associée. L’aspect clinique est celui de nodule indolore, de
3. Commentaires lésion ulcérée, ou d’infiltration diffuse de la paupière comme
chez notre patient. Les paupières supérieures et inférieures peu-
La médiastinoscopie ramenait de multiples ganglions latéro- vent être atteintes. Le diagnostic différentiel des métastases
trachéaux droits, blanchâtres, fixés et très durs. L’examen ana- palpébrales comprend des lésions bénignes à type de chalazion,
tomopathologique concluait à des métastases ganglionnaires kyste, granulome, et xanthome [5,6], mais également des
d’un adénocarcinome bronchique. Le diagnostic de métastase tumeurs malignes comme le carcinome basocellulaire, le carci-
palpébrale inaugurale était retenu, confirmé par une ponction à nome épidermoïde, le mélanome, le carcinome des glandes
l’aiguille fine objectivant des cellules adénocarcinomateuses. sébacées, et la tumeur de Merkel [6].
Le scanner cérébral retrouvait une infiltration nodulaire de la En conclusion, le diagnostic de métastase palpébrale inau-
paupière, et également du muscle droit supérieur, avec une gurale nécessite une forte suspicion clinique, imposant une
prise de contraste importante. L’IRM des orbites montrait un confirmation histologique, et permettant alors un diagnostic et
volumineux syndrome de masse de la paupière droite et du une prise en charge thérapeutique plus précoces.
muscle droit supérieur, se rehaussant de façon intense après
injection de gadolinium. Ces aspects étaient typiques de lésions
Références
métastatiques. Une chimiothérapie par cisplatine et vinorelbine
était rapidement débutée, permettant d’obtenir une diminution
[1] Riley FC. Metastatic tumors of the eyelids. Am J Ophthalmol 1970;69:
majeure de la lésion palpébrale.
259–64.
Les métastases palpébrales sont rares. En effet, elles repré- [2] Aurora AL, Blodi FC. Lesions of the eyelids: a clinicopathological study.
sentent moins de 1 % des tumeurs malignes de la paupière dans Surv Ophthalmol 1970;15:94–104.
l’étude de Riley [1]. Aurora et Blodi trouvaient 0,3 % de [3] Mansour AM, Hidayat AA. Metastatic eyelid disease. Ophthalmology
métastases sur 892 biopsies de paupière [2]. Dans une autre 1987;94:667–70.
étude portant sur 88 cas colligés dans la littérature en 1987, [4] Wang JK, Liao SL, Jou JR, Lai PC, Kao SC, Hou PK, et al. Malignant
eyelid tumours in Taiwan. Eye 2003;17:216–20.
le site primitif est le sein chez 41 patients, le tube digestif
[5] Cahill KV, Burns JA. Benign eyelid lesions. J Dermatol Surg Oncol 1992;
chez 12 patients, les voies respiratoires chez six patients, la 18:1051–5.
peau chez six patients, et les voies urinaires chez quatre [6] Bachmeyer C, Henni AM, Cazier A, Putterman M, Morel X. Eyelid
patients [3]. Enfin, Wang et al. ne rapportaient qu’une seule metastases indicating neuroendocrine carcinoma of unknown origin. Eye
métastase (0,8 %) sur 127 lésions cancéreuses palpébrales [4]. 2004;18:94–5.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 917–918

Image

Une rate calcifiée


Splenic calcifications
H. Ghnaya, M. Jammal, K.P. Tiev, S. Permal, M. Gain,
L. Josselin-Mahr, C. Tolédano, J. Cabane, A. Kettaneh ∗
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Assistance publique/Hôpitaux de Paris,
université Pierre-et-Marie-Curie–Paris, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France
Disponible sur Internet le 4 mars 2008

Mots clés : Drépanocytose ; Rate

Keywords: Sickle-cell disease; Spleen

1. L’histoire Les transaminases étaient dans les limites de la normale, la


créatininémie à 60 ␮mol/l et l’examen cytobactériologique des
Une femme de 18 ans était hospitalisée pour un tableau urines stérile. L’électrophorèse montrait un taux d’hémoglobine
douloureux aigu. Elle avait pour principaux antécédents une cho- S (HbS) à 51,5 %. L’apparition secondaire de douleurs abdo-
lécystectomie et des crises douloureuses répétitives dans le cadre minales intenses, malgré le traitement symptomatique, motivait
d’une drépanocytose homozygote diagnostiquée à l’âge de trois la réalisation d’une échographie doppler qui ne montrait aucun
ans. Son taux d’hémoglobine habituel variait entre 80 et 90 g/l. signe de thrombose abdominale. Une radiographie de l’abdomen
La veille de son hospitalisation, elle avait présenté des vomisse- sans préparation montrait une image ovalaire de tonalité cal-
ments et une diarrhée. Puis étaient apparus une fièvre à 38 ◦ C, cique au niveau de l’hypochondre gauche compatible avec une
des frissons et des arthralgies diffuses. Son état ne s’améliorant calcification splénique (Fig. 1). Après une séance d’échange
pas sous anti-inflammatoires et antalgiques, elle consultait en érythrocytaire, le taux d’HbS passait à 30 %. Les douleurs dis-
urgence pour une dyspnée et des douleurs diffuses particulière- paraissaient en 48 heures et le cliché thoracique se normalisait
ment intenses à la base de l’hémithorax droit. La douleur était en une semaine.
cotée à 9/10 sur l’échelle visuelle analogique. La pression arté-
rielle était à 110/65 mmHg. L’auscultation pulmonaire relevait 2. Le diagnostic
des râles crépitants à la base droite. La radiographie du thorax
montrait une opacité alvéolaire basale droite ainsi qu’un comble- Des calcifications spléniques drépanocytaires.
ment bilatéral des culs de sac pleuraux. L’électrocardiogramme
ne montrait pas de signes d’ischémie et la troponine I était dans
3. Les commentaires
les limites de la normale. L’échographie cardiaque ne mon-
trait pas de signe d’endocardite, la cinétique ventriculaire et
Les lésions circonscrites de la rate sont susceptibles de se
les pressions intracavitaires étaient dans la limite de la nor-
calcifier. C’est le cas notamment des kystes hydatiques, de
male. La recherche de Mycobactérium tuberculosis dans le
l’hamartome ou de l’hémangiosarcome et des pseudotumeurs
liquide pleural était négative. Les sérologies des hépatites virales
inflammatoires spléniques. Des calcifications spléniques dif-
A, B et C étaient négatives. Le taux d’hémoglobine était à
fuses ont été rapportées au cours de la tuberculose, d’infections
58 g/l, les leucocytes à 12300 par millimètre cube (polynu-
disséminées par le bacille vaccinal de Calmette et Guérin et
cléaires neutrophiles à 60 %). La CRP était à 25 mg/l (N < 4).
de l’histoplasmose, de la maladie des griffes du chat, de la
brucellose ou de certains lymphomes [1–4]. Elles réalisent
∗ Auteur correspondant. habituellement un aspect de micronodules ou macronodules
Adresse e-mail : adrien.kettaneh@sat.ap-hop-paris.fr (A. Kettaneh). multiples calcifiés dues à la présence de granulomes dans cha-

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.12.019
918 H. Ghnaya et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 917–918

gressivement en raison des micro-infarctus répétés au cours des


crises vaso-occlusives. Le tissu réticuloendothélial se transforme
en un tissu fibreux lieu de dépôts de l’hémosidérine et du cal-
cium. La distribution des dépôts calciques est hétérogène sous
forme de microcalcifications parenchymateuses et périvascu-
laires séparées par des petites plages de nécrose. Le scanner
permet de visualiser cet aspect alors que sur l’abdomen sans pré-
paration, la rate apparaît sous forme d’une opacité ovalaire bien
limitée similaire à l’aspect observé chez notre patiente. Dans
une série de 182 patients, cet aspect a été retrouvé chez 31 %
des adultes atteints de la forme homozygote. Quelques observa-
tions de calcifications spléniques ont également été rapportées
dans les formes hétérozygotes, où les crises vaso-occlusives sont
pourtant moins fréquentes [5]. La découverte d’une calcification
totale de la rate est habituellement associée à une asplénie fonc-
tionnelle exposant à des complications infectieuses aux germes
encapsulés [6].

Références

[1] Baratte T, Morin de Finfe C, Paris A, Pillot MF, Tran-Minh VA. Calcifi-
cations spléniques au décours d’une maladie des griffes du chat. Pediatrie
1990;45:307–9.
[2] Dai MS, Chao TY, Yu CY. Calcification in splenic lymphoma before che-
motherapy. South Med J 2003;96:836–7.
[3] Serviansky B, Schwarz J. The incidence of splenic calcifications in positive
reactors to histoplasmin and tuberculin. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl
Med 1956;76:53–9.
Fig. 1. Abdomen sans preparation : calcifications spléniques. [4] Yow EM, Brennan JC, Nathan MH, Israel L. Calcified granulomata of the
spleen in long standing brucellar infection: a report of a case of twenty-five
cune de ces maladies. On regroupe sous le terme de syndrome years’ duration. Ann Intern Med 1961;55:307–13.
[5] Ozgen A, Akata D, Arat A, Ozdogan M, Akhan O, Ozmen MN. Sple-
drépanocytaire majeur, la drépanocytose homozygote « SS », les
nic calcifications in heterozygote sickle cell patients. Abdom Imaging
hétérozygotes composites « SC » et « SB » thalassémies. Dans 1999;24:188–90.
la forme homozygote, la splénomégalie drépanocytaire appa- [6] Magid D, Fishman EK, Siegelman SS. Computed tomography of the spleen
raît lors de la première année de vie, puis avec la disparition and liver in sickle cell disease. AJR Am J Roentgenol 1984;143:245–9.
de l’hémoglobine fœtale « protectrice », la rate s’atrophie pro-
La Revue de médecine interne 28 (2007) 873–874
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Une splénomégalie douloureuse


A painful splenomegaly
C. Bachmeyera,*, M. Tassartb, A. Khalilb
a
Service de médecine interne, CHU de Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020, Paris, France
b
Service de radiologie, CHU de Tenon (APHP), 4, rue de la Chine, 75020, Paris, France
Reçu le 11 juillet 2007 ; accepté le 16 juillet 2007
Disponible sur internet le 02 août 2007

Mots clés : Tuberculose ; Rate ; Scanner abdominal

Keywords: Tuberculosis; Spleen; Abdominal CT scan

1. Histoire avec une atélectasie passive du lobe inférieur gauche, de


multiples lésions nodulaires à bords spiculés du parenchyme pul-
Un Haïtien, âgé de 49 ans, sans antécédents personnels ou monaire, enfin des adénopathies interaorticocaves et lombo-
familiaux, était hospitalisé en juin 2006, peu de temps après son aortiques.
arrivée en France, pour des douleurs abdominales associées à de
la fièvre et des sueurs, évoluant depuis janvier 2006. L’état géné- 2. Diagnostic
ral était médiocre avec un amaigrissement de 10 kg et des pics
fébriles atteignant 39 °C. Une splénomégalie douloureuse à qua- Une splénomégalie tuberculeuse secondaire à une tubercu-
tre travers de doigts était présente. Plusieurs épisodes d’hémopty- lose pulmonaire.
sie de faible abondance étaient constatés. L’hémogramme mon-
trait une anémie à 6,2 g/dl inflammatoire et ferriprive, une
hyperleucocytose à 11 600/mm3 avec 7560 neutrophiles/mm3 et
2650 lymphocytes/mm3. L’intradermoréaction à la tuberculine
était négative. Les LDH étaient à 1,5 N, les tests hépatiques nor-
maux, la CRP à 61 mg/l. L’électrophorèse des protéines sériques
objectivait une hypoalbuminémie à 20,7 g/l et une hypergamma-
globulinémie polyclonale à 27,6 g/l. La sérologie VIH était néga-
tive. Les hémocultures étaient stériles, la recherche de bacilles
acido-alcoolo-résistants dans les crachats était négative au direct,
de même que la sérologie de l’histoplasmose. Le frottis sanguin
et la goutte épaisse étaient négatifs. La radiographie de thorax
montrait une élévation de la coupole diaphragmatique gauche et
un émoussement du cul-de-sac pleural gauche. Le scanner tho-
raco-abdomino-pelvien mettait en évidence une splénomégalie
micronodulaire, prenant le contraste de façon hétérogène
(Fig. 1), de multiples adénopathies médiastinales, des adénopa-
thies sous-carénaires et un discret épanchement pleural gauche

* Auteurcorrespondant. Fig. 1. Scanner abdominal après injection au temps portal : splénomégalie


Adresse e-mail : claude.bachmeyer@tnn.aphp.fr (C. Bachmeyer). hétérogène et micronodulaire.

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.07.004
874 C. Bachmeyer et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 873–874

3. Commentaires rare, et peut se traduire par une lésion unique (tuberculome)


ou des lésions multiples de 1 à 3 cm de diamètre, dont l’aspect
Chez notre patient, les cultures des crachats étaient positives en échographie est hypoéchogène, parfois hyperéchogène ; ces
à Mycobacterium tuberculosis. Le diagnostic d’une atteinte aspects correspondent à des stades différents, précoces dans le
splénique révélatrice d’une tuberculose multiviscérale était premier cas, tardifs dans le second cas à la phase de la nécrose
retenu. Les signes généraux s’amendaient rapidement après caséeuse. Au scanner, elles se traduisent par des lésions hypo-
l’introduction d’une quadrithérapie antituberculeuse. L’hémop- denses, avec une prise de contraste périphérique minime.
tysie ne se reproduisait pas après un mois de traitement, la rate Le diagnostic différentiel comprend dans les formes miliai-
restait sensible, mais moins volumineuse à l’examen clinique et res les métastases, les lymphomes, la sarcoïdose ou les infec-
au scanner après deux mois. Après les six mois de traitement tions fungiques comme l’histoplasmose. Les formes macrono-
antituberculeux, l’aspect de la rate au scanner était normal. dulaires font discuter les métastases, les tumeurs primitives ou
L’atteinte splénique au cours de la tuberculose est rare [1]. des infections à pyogènes. Le diagnostic repose sur la mise en
Elle survient classiquement chez le sujet immunodéprimé évidence de M. tuberculosis en un autre foyer. L’intra-
(sida, hémopathies malignes, diabète), dans un tableau de dermoréaction à la tuberculine est souvent positive, mais sa
maladie multiviscérale, souvent associée à une atteinte hépato- négativité n’écarte pas le diagnostic comme c’était le cas chez
ganglionnaire et médullaire (tuberculose hématopoïétique). notre patient. La ponction biopsie splénique ou la splénectomie
Elle résulte toujours de la dissémination par voie hématogène sont rarement nécessaires. Les modalités du traitement médical
ou lymphatique à partir d’un foyer à distance, le plus souvent de la tuberculose ne sont pas modifiées par l’atteinte splénique.
pulmonaire. Des formes primitives isolées exceptionnelles et Exceptionnellement, la splénectomie peut être envisagée dans
des formes secondaires de tuberculose splénique au cours de les formes tumorales, lorsque la splénomégalie est majeure
tuberculoses disséminées ont été distinguées [1–3]. Cependant, avec des signes d’hypertension portale et d’hypersplénisme,
en pratique, la splénomégalie tuberculeuse regroupe ces deux en cas de complication telle la rupture splénique, ou en cas
formes, le tableau clinique étant dominé par la splénomégalie d’échec du traitement antibiotique [1,3,5,6].
[2]. Les manifestations cliniques sont diverses. L’amaigrisse-
ment et la fièvre sont fréquents mais non spécifiques, la splé- Références
nomégalie est un signe quasi constant. Des anomalies de
l’hémogramme avec une cytopénie, voire une pancytopénie, [1] Rhazal F, Lahlou MK, Benamer S, Daghri JM, Essadel E, Mohammadine
une polyglobulie, ou une myélémie ont été rapportées [1–3]. E, et al. Splénomégalie et pseudotumeur splénique d’origine tuberculeuse :
Chez notre patient, l’anémie pouvait également être en partie six nouvelles observations. Ann Chir 2004;129:410–4.
liée à l’hypersplénisme. [2] Singh B, Ramdial PK, Royeppen E, Moodley J, Chetty R. Isolated splenic
Deux aspects sont décrits à l’imagerie, les formes microno- tuberculosis. Trop Doct 2005;35:48–9.
[3] Berady S, Rabhi M, Bahrouch L, Sair K, Benziane H, Benkirane A, et al.
dulaires et les formes macronodulaires [4]. La forme microno- La tuberculose splénique pseudotumorale isolée (à propos d’un cas). Rev
dulaire est la plus fréquente, se traduisant par une splénoméga- Med Interne 2005;26:588–91.
lie modérée. Les micronodules sont souvent sous le seuil de [4] Vanhoenacker FM, De Backer AI, Op de Beeck B, Maes M, Van Altena
détection de l’imagerie. L’échographie montre une rate hyper- R, Van Beckevoort D, et al. Imaging of gastrointestinal and abdominal
échogène dans son ensemble, rarement des nodules hypoécho- tuberculosis. Eur Radiol 2004;14:E103–15.
[5] D’Cruz K, Angamuthu N, Anand J, D’Souza G. Laparoscopic intervention
gènes ou hyperéchogènes, voire des calcifications, celles-ci
in resistant hepatosplenic tuberculosis presenting as pyrexia of unknown
correspondant à des stades plus tardifs de la maladie. Le scan- origin. Trop Gastroenterol 2005;26:40–2.
ner peut mettre en évidence de petites lésions hypodenses, dif- [6] Sarr MG, Zuidema GD. Splenic abscess-presentation, diagnosis, and treat-
fuses dans tout le parenchyme. La forme macronodulaire est ment. Surgery 1982;3:480–5.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 498–499

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Une suspicion d’embolie pulmonaire


A suspicion of pulmonary embolism
P.-H. Vivier a,∗ , G. Perot a , D. Bertrand a ,
J.-N. Dacher a , S. Roques b
aService de radiologie centrale, CHU Charles-Nicolle de Rouen, 1,
rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France
b Service de pneumologie, CHU Charles-Nicolle de Rouen, 1, rue de Germont,

76031 Rouen cedex, France


Disponible sur Internet le 29 juin 2007

Mots clés : Embolie pulmonaire ; Veines pulmonaires ; Scanner

Keywords: Pulmonary embolism; Pulmonary veins; Tomography; X-ray computed

1. Histoire 3. Commentaires

Une femme de 56 ans consultait aux urgences pour une dys- La patiente a été traitée par une anticoagulation efficace.
pnée d’effort associée à des douleurs cervicales. Ses antécédents Aucune manifestation thromboembolique ne s’est produite avec
comportaient un cancer du sein traité, trois ans auparavant, par un recul de quatre mois. La thrombose de veine pulmonaire est
mammectomie suivie d’une reconstruction mammaire, radio- une affection peu connue et probablement sous-diagnostiquée.
chimiothérapie puis par anastrozole. En raison de douleurs En effet, les symptômes sont inconstants et aspécifiques : dys-
rachidiennes, elle était restée alitée pendant trois semaines. Les pnée, toux, hémoptysie. Les gaz du sang peuvent être normaux
mollets étaient souples, et un doppler avait éliminé une throm- ou révéler une hypoxie et une hypocapnie. La radiographie est
bose veineuse profonde des membres inférieurs. Elle n’avait pas généralement peu informative puisqu’elle peut être normale ou
de fièvre. L’électrocardiogramme mettait en évidence un bloc de montrer un infiltrat pulmonaire non spécifique dans le territoire
branche droit. La radiographie thoracique était sans particularité. drainé par la veine intéressée et une lame d’épanchement
Les d-dimères étaient positifs. Devant la suspicion d’embolie pleural. Le diagnostic de thrombose veineuse pulmonaire est
pulmonaire, un angioscanner thoracique a été effectué (Fig. 1). néanmoins important, car en l’absence de traitement, elle peut
Celui-ci mettait en évidence une absence d’opacification de la être à l’origine d’embolies systémiques [1–3], et d’infarctus
veine pulmonaire inférieure droite. Au même niveau, en fenêtre pulmonaires potentiellement mortels [4,5]. La thrombose
osseuse, une plage d’ostéolyse corporéale sans ostéocondensa- de veine pulmonaire est rarement isolée [1], et complique
tion périphérique était individualisable. Le rachis dorsal était généralement une néoplasie pulmonaire primitive ou secon-
le siège de multiples ostéolyses vertébrales. Aucune anomalie daire, une lobectomie, une transplantation pulmonaire ou une
pulmonaire n’était associée. ablation de fibrillation pulmonaire par radiofréquence [4–10].
L’échographie cardiaque transthoracique ne permet généra-
2. Diagnostic lement pas d’étudier de façon fiable l’ensemble des veines
pulmonaires. Le diagnostic, classiquement fait par échographie
Une thrombose veineuse pulmonaire inférieure droite. transœsophagienne, repose désormais sur l’angioscanner
thoracique et sur l’IRM. Un défect intravasculaire permet de
poser le diagnostic. L’IRM a l’avantage de pouvoir éliminer
∗ Auteur correspondant.
une exceptionnelle tumeur intravasculaire ou intra-auriculaire
Adresse e-mail : pierrehuguesvivier@yahoo.fr (P.-H. Vivier). gauche (angiosarcome, myxome veineux ou auriculaire) en

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.06.012
P.-H. Vivier et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 498–499 499

d’éviter l’utilisation d’anticoagulants en période postopératoire.


Exceptionnellement, une lobectomie peut être nécessaire en cas
d’hémoptysie ou de gangrène pulmonaire.

Références

[1] Selvidge SD, Gavant ML. Idiopathic pulmonary vein thrombosis: detection
by CT and MR imaging. AJR Am J Roentgenol 1999;172:1639–41.
[2] Sibon I, Baudouin G, Orgogozo JM. Pulmonary venous thrombosis
and neoplasia related cerebrovascular ischaemic events. Rev Neurol
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[3] Tassan S, Chabert JP, Tassigny C, Jamet B, Ribere R, Deslee G, et al.
Peripheral embolic arterial accident due to pulmonary vein thrombosis
revealing bronchial carcinoma. Ann Cardiol Angeiol (Paris) 1998;47:11–3.
[4] Nelson E, Klein JS. Pulmonary infarction resulting from metastatic osteo-
genic sarcoma with pulmonary venous tumor thrombus. AJR Am J
Roentgenol 2000;174:531–3.
[5] Ravenel JG, McAdams HP. Pulmonary venous infarction after radio-
Fig. 1. Scanner thoracique : thrombose de la veine pulmonaire inférieure droite, frequency ablation for atrial fibrillation. AJR Am J Roentgenol
veine pulmonaire inférieure gauche en regard bien opacifiée, prothèse mammaire 2002;178:664–6.
droite, ostéolyse corporéopédiculaire gauche sans rupture corticale. [6] Cywinski JB, Wallace L, Parker BM. Pulmonary vein thrombosis
after sequential double-lung transplantation. J Cardiothorac Vasc Anesth
2005;19:225–7.
[7] Gyves-Ray KM, Spizarny DL, Gross BH. Unilateral pulmonary edema
montrant une prise de contraste sur des séquences T1 en sang due to postlobectomy pulmonary vein thrombosis. AJR Am J Roentgenol
noir [1]. 1987;148:1079–80.
En raison de la rareté de cette affection, le traitement est mal [8] Leibowitz DW, Smith CR, Michler RE, Ginsburg M, Schulman LL, McGre-
codifié. Il varie en fonction de l’étiologie et du contexte. Une gor CC, et al. Incidence of pulmonary vein complications after lung
anticoagulation efficace est généralement proposée en cas de transplantation: a prospective transesophageal echocardiographic study.
J Am Coll Cardiol 1994;24:671–5.
cancer et au décours des ablations de fibrillation auriculaire par [9] McIlroy DR, Sesto AC, Buckland MR. Pulmonary vein thrombosis,
radiofréquence [10,11]. En postopératoire, le risque hémorra- lung transplantation, and intraoperative transesophageal echocardiography.
gique lié à l’emploi des anticoagulants n’étant pas négligeable, J Cardiothorac Vasc Anesth 2006;20:712–5.
il a été proposé de réaliser en peropératoire une échographie [10] Scanavacca MI, Kajita LJ, Vieira M, Sosa EA. Pulmonary vein steno-
transœsophagienne en cas de chirurgie à risque. L’échographie sis complicating catheter ablation of focal atrial fibrillation. J Cardiovasc
Electrophysiol 2000;11:677–81.
permet de dépister précocement les thromboses survenant sur les [11] Kim NH, Roldan CA, Shively BK. Pulmonary vein thrombosis. Chest
anastomoses veineuses pulmonaires au cours des lobectomies 1993;104:624–6.
ou des greffes pulmonaires [6,12]. Ainsi, une thrombectomie [12] Hovaguimian H, Morris JF, Gately HL, Floten HS. Pulmonary vein throm-
au bloc opératoire peut être effectuée immédiatement, et permet bosis following bilobectomy. Chest 1991;99:1515–6.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 240–241

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Une tuméfaction temporale


A temporal mass
S. Trijau, S. Rivière, C. Toledano, N. Sedira, J. Cabane, K.-P. Tiev ∗
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France
Disponible sur Internet le 11 juin 2007

Mots clés : Hyperostose ; Méningiome

Keywords: Hyperosteosis; Meningioma

1. Histoire de l’hyperostose frontale gauche. Il existait par ailleurs, deux


autres lésions de type méningiomes granuleux au niveau de la
Une femme de 55 ans, hypertendue, diabétique non insuli- faux du cerveau et du jugum sellaire.
nodépendant avait constaté une protubérance temporale gauche L’hyperostose est définie par l’hypertrophie d’un os. Elle
d’apparition progressive depuis décembre 2004. Elle consultait est révélatrice de maladies très diverses, comme la maladie
en novembre 2006 pour augmentation de la tuméfaction de 2,5 de Paget, des tumeurs osseuses bénignes (ostéome et dyspla-
cm de diamètre en deux ans. Cette lésion de 4 cm de diamètre sie fibreuse) ou malignes, et plus rarement comme dans notre
était indolore, sans lésion cutanée en regard. Par ailleurs, elle observation, d’un méningiome en plaque. Les méningiomes
ne signalait ni céphalée, ni signes évocateurs d’hypertension représentent 20 % des tumeurs intracérébrales de l’adulte. Ce
intracrânienne. L’état général était conservé, il n’existait pas sont des tumeurs bénignes de croissance lente, développées au
d’arthralgie ou de déformation osseuse associée. Les examens dépend du tissu arachnoïdien. Il existe deux formes cliniques
neurologique et ophtalmologique étaient normaux. Une radio-
graphie du crâne montrait une hyperostose frontale gauche. La
calcémie, la phosphorémie, les phosphatases alcalines étaient
normales, écartant le diagnostic de maladie de Paget dans sa
forme focale. La scintigraphie retrouvait une hyperfixation de
la région frontale gauche étendue précoce, sans autre anomalie
squelettique, suggérant une hyperactivité ostéoblastique, sans
autre lésion néoplasique métastatique associée. Une IRM céré-
brale était réalisée (Fig. 1).

2. Diagnostic

Une hyperostose révélant un méningiome en plaque.

3. Commentaires

L’IRM cérébrale mettait en évidence un méningiome frontal


gauche de 7 sur 22 mm de grand axe, en contact avec la dure-
mère, hyper T2 flair et se rehaussant après gadolinium, en regard

∗ Auteur correspondant. Fig. 1. IRM cérébrale: hyper T2 flair, rehaussement après gadolinium, en contact
Adresse e-mail : kiet.tiev@sat.aphp.fr (K.-P. Tiev). avec la dure-mère en regard de l’hyperostose frontale gauche.

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.05.022
S. Trijau et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 240–241 241

de méningiome, « granulaire » ou « en plaque » dont les reten- invasion de l’os par les cellules tumorales dans 69 % des cas,
tissements sur la structure osseuse adjacente sont plus ou moins suggérant l’hypothèse que les cellules tumorales sont directe-
importants. La forme en plaque ne représente que 2,5 % des ment responsables de l’hypertrophie osseuse. Néanmoins, dans
méningiomes [1], cependant, elle se complique plus fréquem- le reste des cas, aucune cellule tumorale n’a été observée sur
ment d’hyperostose que la forme nodulaire, respectivement de les examens histologiques de la pièce opératoire suggérant une
13 à 49 % contre 4,5 % [2]. Le mode de révélation et le pro- stimulation ostéoblastique par des médiateurs cytokiniques ou
nostic sont conditionnés par la localisation de l’hyperostose hormonaux produits par la tumeur. Parmi ces stimulateurs, on
associée à la tumeur. La compression de structures vasculo- retrouve la progestérone, qui semble jouer un rôle important
nerveuses est responsable des symptômes révélateurs de la dans l’hypertrophie osseuse. En effet, Roser et al. avaient mon-
tumeur. En effet, le symptôme révélateur le plus fréquent d’une tré une surexpression des récepteurs à la progestérone dans ces
hyperostose sphénoïdale est le proptosis, déplacement antérieur tumeurs [5]. Cependant, il n’existe pas actuellement de molécule
unilatéral de l’orbite non réductible et non pulsatile. La compres- disponible pour ralentir la progression de l’hyperostose. La prise
sion du nerf optique peut entraîner une cécité. Des céphalées, en charge chirurgicale est indiquée pour les méningiomes avec
une crise comitiale comme la baisse de l’acuité visuelle font atteinte sphénoïdale, pour certains auteurs lors de l’apparition
évoquer une hypertension intracrânienne et constituent une de signe clinique évoquant une compression locale tumorale.
urgence thérapeutique. Les formes d’hyperostose siégeant au D’autres conseillent une prise en charge chirurgicale beaucoup
niveau de l’os sphénoïdal ou des os formant la fosse postérieure plus précoce, avant même l’apparition des premiers signes neu-
représentent environ la moitié des tumeurs et sont les plus à rologiques, lorsque la localisation de l’hyperostose secondaire
risque de complications neurologiques par compression du sinus au méningiome en plaque menace potentiellement une structure
caverneux ou hypertension intracrânienne et peuvent nécessiter vasculonerveuse adjacente.
une prise en charge neurochirurgicale [3]. Le scanner cérébral
permet de visualiser l’hyperostose et dans de rares cas des cal- Références
cifications du méningiome. Cependant, cet examen reste pour
la plupart du temps insuffisant pour poser le diagnostic. L’IRM [1] Castellano F, Guidetti B, Olivecrona H. Pterional meningiomas en plaque.
cérébrale est l’examen de choix pour mettre en évidence ce type J Neurosurg 1952;9:188–96.
[2] Doyle WF, Rosegay H. Meningioma en plaque with hyperostosis: case
de tumeur, apprécier l’étendue de la lésion et sa localisation, ses report. Mil Med 1972;137:196–8.
rapports avec les structures adjacentes. Typiquement, l’image du [3] Stafford MD, Pollock B, Foote R, Link M, Gorman D, Schomberg P, et al.
méningiome apparaît en T1 comme une image en plaque bien Meningioma radiosurgery: tumor control, outcomes, and complications
limitée en isosignal avec un fort rehaussement par le gadolinium. among 190 consecutive patients. Neurosurgery 2001;49:1029–38.
Plus rarement comme dans notre observation, l’apparition d’une [4] Pieper DR, Al Mefty O, Hanada Y, Buechner D. Hyperostosis associated
with meningioma of cranial base: secondary change or tumor invasion.
tuméfaction peut amener à poser le diagnostic. Le mécanisme Neurosurgery 1999;44:742–7.
responsable de l’hyperostose est encore mal compris actuel- [5] Roser F, Nakamura M, Bellinzona M, Rosahl SK, Ostertag H, Samii M.
lement. Dans les cas pour lesquels un traitement chirurgical The prognostic value of progesterone receptor status in meningiomas. J Clin
a été réalisé [4], l’analyse anatomopathologique montre une Pathol 2004;57:1033–7.
La Revue de médecine interne 28 (2007) 332–333
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Une tumeur cardiaque

A cardiac tumor
P. Garriguesa,*, P. Duca, M.-L. Coquerya, E. Mousseauxb, M.-C. Daugec,
D. Champetier de Ribesa, D. de Zuttered
a
Service de médecine interne, hôpital Notre-Dame-du-Perpétuel-Secours, 4, rue Kléber, 92300 Levallois-Perret, France
b
Service de radiologie cardiovasculaire, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France
c
Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU Bichat–Claude Bernard, Paris, France
d
Service d’explorations fonctionnelles et Inserm U698, hôpital Notre-Dame-du-Perpétuel-Secours, Levallois-Perret, CHU Bichat–Claude-Bernard, Paris, France

Reçu le 18 décembre 2006 ; accepté le 22 décembre 2006


Disponible sur internet le 24 janvier 2007

Mots clés : Tumeur cardiaque ; Échocardiographie

Keywords: Cardiac Tumor; Echocardiography

1. L’histoire toire par contrepulsion intra-aortique. L’évolution clinique


était en définitive favorable.

Une femme de 63 ans, hypertendue, avait une échographie


cardiaque transthoracique dans le cadre du suivi de son hyper-
tension. Cet examen montrait, au contact de la sigmoïde aor-
tique non coronaire, une néoformation ovoïde isolée mesurant
13 × 11 mm. L’existence de cette masse était confirmée par
l’imagerie transœsophagienne (Figs. 1,2) et par scanner avec
reconstruction tridimensionnelle (Fig. 3). Une échographie
transœsophagienne de contrôle ayant conclu à une augmenta-
tion de volume de la masse, le diagnostic de néoformation
tumorale bénigne était retenu et l’indication à une exérèse chi-
rurgicale posée avec examen histopathologique de la pièce
opératoire (Fig. 4). L’intervention sous circulation extracorpo-
relle était émaillée de complications graves : fragmentation de
la tumeur à la mise en place de la cardioplégie antérograde,
embolisation de l’artère interventriculaire antérieure en phase
postopératoire précoce, constitution d’un infarctus antérieur
étendu compliqué de choc cardiogénique, assistance circula-
Fig. 1. Aspect en échographie cardiaque transœsophagienne, mode 2D, plan de
* Auteurcorrespondant. coupe à 135° obtenu à la partie moyenne de l’œsophage, centré sur l’orifice
Adresse e-mail : p.garrigues@hndps.com (P. Garrigues). aortique (flèche).

0248-8663/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2006.12.016
P. Garrigues et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 332–333 333

Fig. 2. Aspect en échographie cardiaque transœsophagienne, mode 2D, plan de


coupe transversal à 0° obtenu à la partie moyenne de l’œsophage, centré sur
l’orifice aortique (flèche). Fig. 4. Aspect macroscopique après résection (fragments multiples traduisant la
friabilité de la tumeur, aspect caractéristique « en anémone de mer »).

est de 60 ans avec un odds ratio voisin de 1. Son histogenèse


reste encore, à l’heure actuelle, mal précisée et discutée. Sur le
plan anatomopathologique macroscopique, il s’agit d’une
tumeur molle, translucide, végétante, d’aspect gélatineux, quel-
quefois comparée à une « anémone de mer ». Elle peut être
découverte fortuitement à l’occasion d’une échographie car-
diaque ou bien être révélée au décours d’une complication car-
diaque ou extracardiaque (migration embolique, obstruction de
la voie d’éjection ventriculaire). Son diagnostic est évoqué sur
les échographies cardiaques transthoracique et transœsopha-
gienne. Du fait du risque embolique, sa prise en charge est
essentiellement chirurgicale : résection complète avec pronostic
à long terme excellent sans récidive postopératoire [1–4]. Le
cas présenté a donné lieu, lors de l’intervention sous circulation
extracorporelle, à des complications emboliques graves secon-
daires à la mise en place de la cardioplégie antérograde. Cela
nous amène à préconiser, autant que possible, le choix d’une
Fig. 3. Scanner avec reconstruction 3D (flèche). cardioplégie de type rétrograde en cas de localisation aortique
de la tumeur.
2. Le diagnostic

Un fibroélastome papillaire. Références

3. Les commentaires [1] Borsani P, Mariscalco G. Asymptomatic cardiac papillary fibroelastoma:


diagnostic assessment and therapy. J Card Surg 2006;21:77–80.
[2] Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Car-
Dans notre observation, les hypothèses diagnostiques envi- diac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am
sagées étaient, par ordre de probabilité : fibroélastome papil- Heart J 2003;146:404–10.
laire, myxome de localisation atypique, thrombus. L’hypothèse [3] Sun JP, Asher CR, Yang XS, Cheng GG, Scalia GM, Massed AG, et al.
d’un thrombus, bien que jugée la moins probable, donnait lieu Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas.
A retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation 2001;
à un traitement anticoagulant curatif d’épreuve de deux mois.
103:2687–93.
Le fibroélastome papillaire est une tumeur cardiaque de siège
[4] Shiraishi J, Tagawa M, Yamada T, Sawada T, Tatsumi T, Azuma A, et al.
préférentiellement valvulaire (localisation aortique plus fré- Papillary fibroelastoma of the aortic valve: evaluation with transoesopha-
quente que mitrale). Elle est le plus souvent unique, mobile, geal echocardiography and magnetic resonance imaging. Jpn Heart J 2003;
de taille variant de 2 à 70 mm. L’âge moyen de découverte 44:799–803.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

La Revue de médecine interne 29 (2008) 410–411

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Une ulcération palpébrale nécrotique


A necrotic ulcer of eyelid
A.-L. Goeldel a , Z. Reguiaï a,∗ , A. Durlach b , J.-M. Bressieux c , P. Bernard a
a Service de dermatologie, CHU Robert-Debré, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims, France
b Laboratoire Pol-Bouin, CHU Maison-Blanche, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims, France
c Service de dermatologie, CHG de Troyes, 101, avenue Anatole-France, 10000 Troyes, France

Disponible sur Internet le 22 octobre 2007

Mots clés : Pyoderma gangrenosum ; Paupières

Keywords: Pyoderma gangrenosum; Eyelid

1. L’histoire

Un homme âgé de 42 ans, sans antécédents notables hormis


un tabagisme à 20 paquets/années, consultait pour une lésion
pustuleuse de la paupière supérieure droite à type « d’orgelet ».
Des soins locaux associant de la rifampicine en collyre et
des lavages pluriquotiens au sérum physiologique n’apportaient
aucune amélioration. En moins de 15 jours, la lésion augmentait
de taille et devenait ulcéronécrotique englobant l’ensemble de la
paupière supérieure droite et s’étendant à la paupière inférieure. Fig. 1. Lésion ulcéronécrotique de toute la paupière supérieure droite avec
Le patient était alors hospitalisé en ophtalmologie ou le diagnos- occlusion complète de l’œil.
tic de « cellulite bactérienne » était évoqué. Une antibiothérapie
orale par ofloxacine puis par céfotaxime (6 g/j), fosfomycine
(12 g/j) et métronidazole (1,5 g/j) par voie parentérale était sans
effet. Le patient en bon état général restait apyrétique avec une
nette aggravation locale aboutissant à une occlusion complète
de l’œil droit (Fig. 1). Biologiquement, il existait une hyperleu-
cocytose à 12 800 par millimètre cube (80 % de polynucléaires
neutrophiles) et une CRP inférieure à 3 mg/l. Le bilan hépatique,
l’électrophorèse des protides, le dosage pondéral des immu-
noglobulines étaient normaux. Les sérologies virales (EBV,
CMV) et les prélèvements mycologiques et bactériologiques
étaient stériles. Le bilan immunologique (complément, anticorps
antinucléaires, anti-DNA natifs, ANCA) et le scanner thoracoab- Fig. 2. Évolution aprés 1 mois de traitement adapté.
dominopelvien étaient sans particularité. Le scanner orbitaire
objectivait une masse palpébrale hypodense, sans atteinte du
globe oculaire, sans collection intra- ou extraorbitaire.
2. Le diagnostic

∗ Auteur correspondant.
Un pyoderma gangrenosum avec localisation palpébrale
Adresse e-mail : zreguiai@chu-reims.fr (Z. Reguiaï). unique.

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2007.09.025
A.-L. Goeldel et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 410–411 411

3. Les commentaires céral (pulmonaire, cardiaque, système nerveux central, foie,


rate, tractus gastro-intestinal. . .). Son traitement repose sur la
Devant ce tableau clinique initial d’ulcération nécrotique corticothérapie générale qui permet une guérison rapide si la
palpébrale, deux principaux diagnostics étaient principalement prise en charge est précoce. Dans les formes corticodépendantes
évoqués : une granulomatose de Wegener localisée ou un ou corticorésistantes, les biothérapies par anti-TNF␣ et notam-
pyoderma gangrenosum. Une biopsie cutanée était réalisée, ment l’infliximab ont montré leur efficacité [3]. La localisation
l’antibiothérapie arrêtée et remplacée par une corticothérapie palpébrale est exceptionnelle et s’intègre alors dans le cadre
générale débutée initialement par des bolus intraveineux d’un pyoderma gangrenosum multifocal [4,5]. Les principales
(500 mg/j, cinq jours consécutifs) avec relais oral par pred- complications des localisations palpébrales rapportées sont des
nisone (1 mg/kg par jour). L’évolution était très rapidement sclérites, des kératites ulcérées et deux cas de perforation de
spectaculaire avec une rémission complète en un mois (Fig. 2). cornée. Les récidives sont possibles.
L’examen anatomopathologique de la biopsie cutanée mettait Notre observation est seulement le second cas rapporté d’une
en évidence une vaste plage de nécrose avec une réaction gra- localisation solitaire palpébrale de pyoderma gangrenosum [6].
nulomateuse polymorphe à polynucléaires et histiocytes sans La méconnaissance initiale de ce diagnostic a entraîné un
vascularite ni structure tumorale identifiable. La décroissance, retard de prise en charge et une aggravation locale majeure
puis l’arrêt de la corticothérapie étaient ensuite effectués sur qui, sans la corticothérapie générale, auraient pu aboutir à des
huit mois. Une cicatrice rétractile séquellaire à la perte de altérations oculaires définitives. Il est important d’évoquer le
substance était traitée deux mois après l’arrêt des corticoïdes diagnostic de pyoderma gangrenosum devant toute ulcération
par une reconstruction chirurgicale. Aucune récidive n’était chronique aseptique, y compris sur les paupières, afin de débu-
notée avec 14 mois de recul. ter, après la réalisation de biopsies, une corticothérapie dès
Le pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophi- que possible, pour éviter des complications locales graves et
lique rare initialement décrit par Brunstig qui affecte surtout invalidantes.
l’adulte jeune entre 25 et 54 ans. Il est divisé en quatre grandes
types cliniques : ulcéreux, pustuleux, bulleux et végétatif [1]. Il Références
peut constituer une manifestation cutanée satellite de maladies
inflammatoires du colon et de l’intestin (1 à 5 %), d’hémopathies [1] Callen JP. Pyoderma gangrenosum. Lancet 1998;351:581–5.
[2] Perceau G, Reguiaï Z, Durlach A, Serouya M, Derancourt C, Bernard P.
(essentiellement pour le type bulleux) et peut parfois révéler des
Superficial granulomatous pyoderma associated with an adenocarcinoma of
tumeurs solides sous-jacentes [2]. Son diagnostic est clinique et the colon. Ann Dermatol Venereol 2004;131:388–90.
malheureusement souvent retardé du fait de sa méconnaissance. [3] Reguiaï Z, Grange F. The role of anti tumor necrosis factor ␣ therapy in
L’examen anatomopathologique est peu spécifique notant essen- pyoderma gangrenosum associated with inflammatory bowel disease. Am J
tiellement des abcès stériles et un infiltrat dermique massif à Clin Dermatol 2007;8:67–77.
[4] Rose GE, Barnes EA, Uddin J-M. Pyoderma gangrenosum of the ocular
polynucléaires neutrophiles et parfois des granulomes. La lésion
adnexa: a rare condition with characteristic clinical appearances. Ophthal-
élémentaire caractéristique (forme ulcéreuse) est une ulcération mology 2003;110:801–5.
bien limitée par une bordure inflammatoire violacée avec des [5] Leibovitch I, Ooi C, Huilgol SC, Reid C, James CL, Selva D. Pyodermatitis-
clapiers purulents. Il est le plus souvent douloureux et après pyostomatitis vegetans of the eyelids case report and review of the literature.
une extension centrifuge, il laisse ensuite place à une cicatrice Ophthalmology 2005;112:1809–13.
[6] Seiberth V, Schroter R, Krastel H, Debatin KM. Pyoderma gangreno-
cribriforme inesthétique. Dans plus de 70 % des cas, il siège
sum of the eyelid in a 4-year-old child. Fortschr Ophthalmol 1998;85:
aux membres inférieurs. D’autres localisations plus rares ont 519–22.
été décrites : périorificiel, muqueux (oral ou génital), ou vis-
La Revue de médecine interne 28 (2007) 492–494
http://france.elsevier.com/direct/REVMED/

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Une vertébroplastie dyspnéisante

A vertebroplasty with dyspnea


G. Lerouxa, N. Costedoat-Chalumeaua, J. Chirasb, C. de Gennesa,*, J.-C. Piettea
a
Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire de la Pitié-Salpêtrière, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France
b
Service de neuroradiologie, centre hospitalier universitaire de la Pitié-Salpêtrière, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France

Reçu le 6 octobre 2006 ; accepté le 6 novembre 2006


Disponible sur internet le 20 novembre 2006

Mots clés : Vertébroplastie ; Embole de ciment

Keywords: Vertebroplasty; Cement embolus

1. L’histoire sie de L3. Le geste se déroulait sans problème en dehors de la


survenue d’une fuite de ciment dans une veine paravertébrale
(Fig. 1) et d’une désaturation passagère pour laquelle la
Une femme de 93 ans ayant comme seuls antécédents une patiente était mise sous oxygène (3 l/min). Environ six heures
gammapathie monoclonale de signification indéterminée et une après, elle se plaignait d’une sensation de malaise. La satura-
prothèse totale du genou gauche pour arthrose était hospitalisée tion en oxygène était à 88 %, le pouls à 72/min. L’auscultation
pour réalisation d’une vertébroplastie à but antalgique. Elle pulmonaire retrouvait quelques crépitants des deux bases.
était ménopausée depuis l’âge de 50 ans, n’avait jamais reçu L’ECG montrait une petite onde q en D2 et D3 sans trouble
de traitement hormonal substitutif et n’avait pas d’antécédent de la repolarisation ou de la conduction. La troponine et la
connu de fracture. Depuis une chute de sa hauteur deux mois CRP étaient normales. On constatait une hypoxémie à
auparavant, elle présentait des lombalgies invalidantes qui la 73 mmHg et une hypocapnie limite à 35 mmHg. Une radio-
confinaient au lit. Aucun antalgique de niveau I et II ne la graphie thoracique (Fig. 2) était réalisée.
soulageait correctement et la prise quotidienne de morphine
était mal tolérée. L’examen clinique était normal en dehors
d’une raideur lombaire avec une sensibilité à la percussion. Il 2. Le diagnostic
n’y avait pas de signes de souffrance radiculaire ou médullaire,
ni de troubles sphinctériens. La palpation des seins et de la Une embolie pulmonaire par migration de ciment acrylique
thyroïde était normale. L’IRM du rachis retrouvait des tasse- lors d’une vertébroplastie.
ments récents en T5, L2 et L4. Le corps de L3, qui n’était
pas déformé, présentait un hyposignal T1 diffus prenant le
gadolinium, faisant suspecter une infiltration tumorale. Une 3. Les commentaires
vertébroplastie en L2 et L3 était décidée, précédée d’une biop-
La vertébroplastie acrylique, expérimentée pour la première
* Auteurcorrespondant. fois en 1984, est une méthode utilisée pour le traitement de la
Adresse e-mail : christian.de-gennes@psl.aphp.fr (C. de Gennes). douleur et de la déformation des corps vertébraux pathologi-
0248-8663/$ - see front matter © 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2006.11.006
G. Leroux et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 492–494 493

lies pulmonaires surviennent dans un délai allant de quelques


minutes à quelques jours. Elles sont le plus souvent asympto-
matiques, mais de rares formes fatales ont cependant été rap-
portées [6,7]. Ce diagnostic doit être évoqué devant un malaise,
une dyspnée ou une désaturation passagère au décours de la
procédure. L’embolie qui peut être unique ou multiple, uni-
ou bilatérale, est alors confirmée par la radiographie de thorax
devant l’aspect typique d’une opacité linéaire dense. Certains
recommandent de réaliser un cliché pulmonaire systématique
après la procédure pour les dépister [8].
Le risque de fuite veineuse et donc d’embolie pulmonaire
est majoré par certains facteurs techniques : emploi d’un
ciment trop dilué [5], injection trop rapide ou pratiquée avec
une pression excessive [9]. La constatation d’une fuite vei-
neuse lors du geste incite à arrêter l’injection et à rechercher
ultérieurement une embolie [9]. La kyphoplastie pourrait limi-
ter ce risque de fuite en diminuant la pression nécessaire lors
de l’injection. Elle consiste à créer une cavité dans le corps
vertébral par dilatation d’un ballonnet. La réduction espérée
Fig. 1. Fuite veineuse de ciment. des complications emboliques n’est cependant pas démontrée
[5]. La précision du positionnement du trocart jouerait aussi un
rôle important, certains ayant proposé de pratiquer un repérage
via l’injection préalable d’un produit de contraste pour éviter
toute administration intraveineuse du ciment [1,10]. Enfin la
nature de la lésion vertébrale semble influer sur l’apparition
d’événements emboliques, plus fréquents dans les atteintes
tumorales que dans les lésions ostéoporotiques [1]. Le traite-
ment des embolies de ciment acrylique n’est pas actuellement
codifié. Dans les formes asymptomatiques, l’abstention est la
règle. Lors des atteintes symptomatiques, une oxygénothérapie
est généralement associée à une anticoagulation dont la durée
n’est pas consensuelle. L’objectif de cette anticoagulation n’est
bien sûr pas de dissoudre l’embole de ciment, mais de limiter
l’extension de la thrombose [11]. Exceptionnellement, une
embolectomie est nécessaire [8,12]. Le pronostic global est
excellent.
Fig. 2. Image linéaire radio-opaque de la partie haute du champ pulmonaire
droit caractéristique d’une embolie de ciment. Chez notre patiente, une fuite veineuse est survenue au
cours du geste avec une désaturation et la radiographie était
ques. Initialement limitées aux angiomes, ses indications ont typique. Après traitement par anticoagulant à dose efficace et
ensuite été étendues aux métastases osseuses et à l’ostéoporose. oxygénothérapie, les suites ont été simples. En raison de l’âge
Le geste consiste à injecter dans le corps vertébral patholo- de la patiente, la durée de l’anticoagulation a été ramenée à
gique du ciment à prise rapide (polyméthylmétacrylate) par trois mois. La biopsie vertébrale de L3 n’avait pas montré
voie transpédiculaire sous anesthésie générale ou locale. Les d’argument en faveur d’une localisation tumorale. Le résultat
complications de ce geste comportent des infections, des héma- antalgique a été excellent.
tomes, voire des déficits neurologiques par fuite de ciment
dans l’espace épidural, ces complications étant rares. Des fuites
veineuses de ciment (veines prévertébrales, veines épidurales et Références
parfois même veine cave inférieure [1]), ont été fréquemment
rapportées. Le plus souvent asymptomatiques, elles peuvent
rarement s’associer à une embolie pulmonaire de ciment. La [1] Laredo JD, Hamze B. Complications of percutaneous vertebroplasty and
their prevention. Semin Ultrasound CT MR 2005;26:65–80.
fréquence de cette complication rapportée au nombre de vertè-
[2] Gangi A, Guth S, Imbert JP, Marin H, Dietemann JL. Percutaneous ver-
bres traitées varie selon les séries de 0,2 à 4,6 % [2–5]. Lorsque
tebroplasty: indications, technique, and results. Radiographics 2003;23:
l’on se réfère au nombre de patients traités (et non aux vertè- e10.
bres), la fréquence augmente avec le nombre de vertèbres pou- [3] Barragan-Campos HM, Vallee JN, Lo D, Cormier E, Jean B, Rose M,
vant être traitées chez un même patient et la vertébroplastie sur et al. Percutaneous vertebroplasty for spinal metastases: complications.
plusieurs niveaux augmentant le risque d’embolie. Ces embo- Radiology 2006;238:354–62.
494 G. Leroux et al. / La Revue de médecine interne 28 (2007) 492–494

[4] Anselmetti GC, Corgnier A, Debernardi F, Regge D. Treatment of pain- [8] Francois K, Taeymans Y, Poffyn B, Van Nooten G. Successful manage-
ful compression vertebral fractures with vertebroplasty: results and com- ment of a large pulmonary cement embolus after percutaneous vertebro-
plications. Radiol Med (Torino) 2005;110:262–72. plasty: a case report. Spine 2003;28:E424–E425.
[5] Choe H, Marom EM, Ahrar K, Truong MT, Madewell JE. Pulmonary [9] Verlaan JJ, Oner FC, Dhert WJ. Anterior spinal column augmentation
embolism of polymethyl methacrylate during percutaneous vertebroplasty with injectable bone cements. Biomaterials 2006;27:290–301.
and kyphoplasty. Am J Roentgenol 2004;183:1097–102. [10] Charvet A, Metellus P, Bruder N, Pellissier D, Grisoli F, Gouin F. Embo-
lie pulmonaire au ciment au cours d’une vertébroplastie. Ann Fr Anesth
[6] Monticelli F, Meyer HJ, Tutsch-Bauer E. Fatal pulmonary cement embo- Reanim 2004;23:827–30.
lism following percutaneous vertebroplasty (PVP). Forensic Sci Int 2005; [11] Perrin C, Jullien V, Padovani B, Blaive B. Vertébroplastie percutanée
149:35–8. compliquée d’une embolie pulmonaire de ciment acrylique. Rev Mal
[7] Yoo KY, Jeong SW, Yoon W, Lee J. Acute respiratory distress syn- Respir 1999;16:215–7.
drome associated with pulmonary cement embolism following percuta- [12] Tozzi P, Abdelmoumene Y, Corno AF, Gersbach PA, Hoogewoud HM,
neous vertebroplasty with polymethylmethacrylate. Spine 2004;29: von Segesser LK. Management of pulmonary embolism during acrylic
E294–E297. vertebroplasty. Ann Thorac Surg 2002;74:1706–8.
La Revue de médecine interne 30 (2009) 172–173

Image

Une volumineuse tumeur hépatique asymptomatique


A voluminous and asymptomatic hepatic tumor
P.-O. Lang ∗ , Y. Hasso, A. Gkomouzas
Département de réhabilitation et gériatrie, service de médecine interne et réadaptation, hôpital des Trois-Chêne,
université de Genève, hôpitaux universitaires de Genève, 3, chemin du Pont-Bochet, 1226 Thônex-Genève, Suisse
Disponible sur Internet le 29 avril 2008

Mots clés : Échinococcose alvéolaire ; TEP-scan

Keywords: Alveolar echinococcosis; PET-CT

1. L’histoire la réalisation d’un TEP-scan (Fig. 2), compte tenu de l’âge de


la patiente et du stade, un traitement médical par albendazole
Une femme de 81 ans, d’origine italienne, a été hospitalisée (15 mg/kg par jour) a été initié. Une surveillance annuelle par
pour bilan étiologique d’une cholestase anictérique biologique TEP-scan a été associée.
de découverte fortuite (ASAT, ALAT : N, phosphatases alca- L’échinococcose alvéolaire est une maladie parasitaire cau-
lines : 2N, ␥-GT : 9,5N, bilirubine totale : 14 ␮mol/l, N : 7–25). sée par E. multilocularis. Ce parasite doit être différencié
Sans antécédent, ne prenant aucun médicament et ne consom- d’E. granulomatis responsable de l’hydatidose [1]. Les zones
mant pas d’alcool, la patiente était en revanche une randonneuse d’endémie européennes sont : le Sud de l’Allemagne, l’Autriche,
invétérée, notamment dans les forêts du canton du Jura. Elle l’Est de la France (Massif central, Franche-Comté, Lorraine et
ne signalait aucun animal domestique dans son entourage. Une Alpes) et la Suisse (canton du Jura). L’incidence annuelle est
échographie abdominale était réalisée et l’aspect tumoral du foie estimée à un cas par million d’habitants en Europe et une quin-
droit conduisait à la réalisation d’un scanner abdominal (Fig. 1). zaine de cas en France (d’après les données du registre français
FrancEchinoReg) [2]. L’homme, hôte intermédiaire, se conta-
2. Le diagnostic mine accidentellement par ingestion des œufs du parasite, par la
consommation de végétaux et de baies souillées par les excré-
Une échinococcose alvéolaire de stade I (P1N0M0). ments et non les urines de renards, chiens et chats. Les œufs
d’E. multilocularis sont généralement détruits par la cuisson
[1]. Il existe une période de latence de plusieurs années entre
3. Les commentaires
l’infestation et les premières manifestations cliniques. La larve
se développe lentement dans le foie sous la forme d’une pseudo
L’aspect multikystique de cette tumeur et la présence de
tumeur, longtemps asymptomatique. Fièvre, hépatalgie, troubles
calcifications en son sein ont motivé la recherche d’une échino-
digestifs, ictère sont des signes tardifs. Le plus souvent c’est for-
coccose. Les sérologies d’Echinococcus multilocularis (Elisa :
tuitement, lors d’une échographie, scanner ou IRM abdominale,
3,48 OD, N : 0,47) et d’Echinoccocus granulomatis (Elisa :
qu’une « tumeur parasitaire » microkystique, dont les calcifica-
1,91 OD, N < 0,50, IHA 2048, N < 128) étaient toutes deux
tions sont caractéristiques, est découverte [1]. Le parasite va
très positives. En raison de réactions croisées, observées entre
progressivement et lentement envahir le parenchyme hépatique,
l’hydatidose et l’échinococcose alvéolaire, la recherche de
puis le long des vaisseaux sanguins et/ou du tractus biliaire,
l’antigène EmG-11, plus spécifique de l’échinococcose alvéo-
secondairement, les tissus et/ou organes de voisinage. Une dissé-
laire, a été réalisée. Après réalisation d’un bilan d’extension par
mination métastatique via les ganglions et les vaisseaux sanguins
permet l’infestation d’organes à distance [2]. Sans limites nettes
∗ entre le parenchyme sain et le tissu infecté, cette tumeur
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : pierre.o.lang@hcuge.ch (P.-O. Lang). présente souvent des zones nécrosées qui peuvent secondaire-

0248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.016
P.-O. Lang et al. / La Revue de médecine interne 30 (2009) 172–173 173

vaux ou après avoir toiletté son animal de compagnie et de cuire


les aliments provenant des champs, des forêts ou des jardins
potentiellement accessibles aux renards [2]. En cas d’infection,
il repose sur la chirurgie qui vise l’exérèse complète des lésions.
L’albendazole (10–15 mg/kg par jour) constitue le traitement
médical le plus utilisé, mais qui n’aboutit pas à la guérison. Il
est utilisé en complément de la chirurgie, dix semaines avant et
au moins durant deux années après, voir au long cours en cas
de chirurgie incomplète ou impossible. En l’absence de traite-
ment, l’espérance de vie ne dépasse pas 10 % à dix ans et en
revanche dépasse 80 % en cas d’association chirurgie et traite-
ment médical. Les récidives restent cependant fréquentes, même
plusieurs années après une chirurgie curative, voire une trans-
plantation hépatique [3]. La stratégie thérapeutique est guidée
par l’extension de l’infection parasitaire appréciée selon une
classification dite PMN (P : masse parasitaire hépatique, N :
Fig. 1. Scanner abdominal : masse intrahépatique, hypodense, formée de mul-
tiples petits kystes, dont le plus grand mesure 1 cm de diamètre, localisés dans envahissement des organes de voisinage, M : métastase). À partir
le segment V et surtout le segment VI, multiples calcifications à la périphérie du PNM, le stade de la maladie parasitaire est déterminé (stade
du segment VII, absence de rehaussement de la masse après injection. 1 : maladie localisée au foie, stade 4 : forme métastatique) [1].
L’échographie, le scanner et l’IRM sont longtemps restés les
examens de référence en matière d’échinococcose alvéolaire,
mais sont maintenant supplantés par la tomographie par émis-
sion de positons (TEP) combinée à un scanner et/ou une IRM
[1,4]. Cette technique d’imagerie fonctionnelle et moléculaire
présente l’avantage d’un niveau de résolution bien meilleur et
de permettre de fusionner en un seul examen les informations
métabolique et anatomique [5]. Cette technique s’est imposée
dans la surveillance de l’échinococcose alvéolaire, notamment
chez les patients inopérables sous traitement par benzimidazole,
en permettant une évaluation de l’activité inflammatoire et, de
façon indirecte, l’activité de l’infection parasitaire [4].

Références

[1] Kern P, Wen H, Sato N, Vuitton DA, Gruener B, Shao Y, et al. WHO classi-
fication of alveolar echinococcosis: Principles and application. Parasitol Int
Fig. 2. TEP au 18 F-FDG associée à un TDM cervico-thoraco-abdominal en 2006;55:S283–7.
coupes transversales de 2 mm : volumineuse masse hépatique des segments V [2] Troillet N. Encéphalite à tique, rage et échinococcose : situation en Suisse.
et VI sans activité métabolique en faveur d’une lésion parasitaire tuée et nécro- Rev Med Suisse 2006;11:2270–2, 2274-5.
tique ; hypermétabolisme dans le segment V à la partie supérieure de la masse, en [3] Bresson-Hadni S, Koch S, Miguet JP, Gillet M, Mantion GA, Heyd P, et
faveur d’une lésion parasitaire active ; à noter que l’inflammation périlésionnelle al. Indications and results of liver transplantation for Echinococcus alveolar
peut également donner un aspect hypermétabolique. infection: an overview. Langenbecks Arch Surg 2003;388:231–8.
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Le traitement de l’échinococcose alvéolaire est avant tout PA, et al. F-18-fluorodeoxyglucose (FDG) positron-emission tomography
préventif. Dans les zones de forte endémie, il est recommandé of Echinococcus multilocularis liver lesions: prospective evaluation of its
d’éviter de consommer les baies sauvages, de porter des gants value for diagnosis and follow-up during benzimidazole therapy. Infection
pour les travaux en plein air, de se laver les mains après ces tra- 2007;35:11–8.