Annales de pathologie (2008) 28, 166—168

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Des bagues à chaton bien trompeuses. . .

Misleading signet-ring cells. . .

Véronique Secq ∗, Bruno Chetaille, Myriam Marcy,

Geneviève Monges, Luc Xerri

Service d’anatomie et cytologie pathologiques, département de biopathologie, institut

Paoli-Calmettes, 232, boulevard Sainte-Marguerite, 13273 Marseille cedex 9, France

Accepté pour publication le 5 septembre 2007

Disponible sur Internet le 2 juillet 2008

Observation
Un homme de 72 ans consultait au cours de l’année 2006 devant l’apparition de ganglions
cervicaux et sus-claviculaires. Il n’avait pas d’antécédents connus. La tomodensitométrie
révélait de nombreux ganglions médiastinaux et abdominaux profonds sans hépatospléno-
mégalie associée. Les examens biologiques étaient normaux.
Une exérèse chirurgicale d’un ganglion sus-claviculaire était réalisée. Histologique-
ment, l’architecture ganglionnaire était totalement détruite. Près de 90 % du parenchyme
ganglionnaire était remplacé par un infiltrat diffus de cellules tumorales dont le cyto-
plasme contenait une vacuole optiquement vide, comprimant le noyau en un croissant
périphérique (Fig. 1A et B). Les colorations spéciales (PAS et bleu alcian) étaient néga-
tives sur ces vacuoles. Quelques rares follicules étaient observés en périphérie (Fig. 1C).
Ils étaient constitués d’une population cellulaire monomorphe de petites cellules clivées
associées à de plus rares centroblastes (Fig. 1D). L’étude immunohistochimique (Fig. 2)
ne montrait aucune positivité pour les antigènes épithéliaux, incluant cytokératines (KL1,
Dako), CK 7 (OV—TL12/30, Dako) et CK 20 (Ks20,8, Dako), ni pour la protéine S100 (polyclo-
nal, Beckman). Les cellules vacuolisées comme les cellules intrafolliculaires exprimaient
CD20 (L26, Dako), CD10 (56C6, Novocastra) et Bcl2 (124, Dako). L’immunomarquage par
le CD5 (4C7, Novocastra) se révélait négatif. Aucune positivité pour les chaînes légères
kappa (polyclonal, Dako) et lambda (polyclonal, Dako) n’était retrouvée, en particulier à
l’intérieur des vacuoles.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : veronique.secq@gmail.com (V. Secq).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.09.002
Lymphome folliculaire avec contingent de cellules en bague à chaton 167

Figure 1. Aspects histologiques de la prolifération. A (HES × 25) et B (HES × 100) : plages diffuses de cellules en bague à chaton ; C
(HES × 25) : un follicule au sein d’une zone diffuse de cellules en bague à chaton ; D (HES × 200) : population intrafolliculaire.
Histological aspects of the proliferation. A (HES × 25) and B (HES × 100): diffuse areas of signet-ring cells; C (HES × 25): one follicle
surrounded by signet-ring cells; D (HES × 200): intrafollicular population.

Figure 2. Immunomarquage de la population cellulaire en bague à chaton ( × 100). Positivité pour CD20, Bcl2, CD10. Le CD5 ne marque
que quelques lymphocytes T réactionnels.
Immunostaining within the signet-ring cells ( × 100). Positive staining for CD20, Bcl2, CD10. CD5 stains for a few reactive lymphocytes.

Quel est votre diagnostic ?

168
Diagnostic : lymphome B folliculaire avec
contingent de cellules en bague à chaton
Le lymphome folliculaire est une prolifération
d’architecture nodulaire constituée de petites cellules
centrocytiques associées à une proportion variable de
cellules centroblastiques. Les cellules tumorales expriment
CD20, CD10 et Bcl2. L’existence d’un contingent de cellules
en bague à chaton représente une forme morphologique
rare. À noter que dans notre cas, malgré la présence de
plages diffuses, la chromatine des cellules en bague à
chaton était toujours condensée, mature, ne permettant
pas de conclure en une transformation en un lymphome
agressif à grandes cellules.
Les premiers cas de lymphomes avec contingent de cel-
lules en bague à chaton ont été rapportés en 1978 [1]. Il
s’agit le plus souvent de lymphomes B folliculaires [1,2],
mais également de lymphomes B diffus à grandes cellules
[3] et de lymphomes T [4].
La littérature est quelque peu déconcertante concernant
le terme de « cellule en bague à chaton » et trois types de
vacuoles peuvent être distingués :
• les vacuoles de mucosécrétion des adénocarcinomes, les
plus fréquentes ;
• les inclusions cytoplasmiques d’immunoglobulines,
encore appelées corps de Russel, essentiellement
retrouvées dans les proliférations plasmocytaires et
lymphoplasmocytaires de type myélome ou maladie de
Waldenström ;
• les vacuoles optiquement vides, retrouvées de façon rare
dans certains lymphomes similaires au cas que nous rap-
portons ici.
L’origine de ce dernier type de vacuole est débattue.
Plusieurs hypothèses ont été soulevées, en particu-
lier l’accumulation d’immunoglobulines [1]. Cependant,
l’absence de détection d’immunoglobulines en immunohis-
tochimie [2], puis la description de cas de lymphomes T [4]
ont fait suggérer un autre mécanisme : la formation de la
vacuole cytoplasmique à partir d’un corps multivésiculaire
V. Secq et al.
géant [2,4]. Les corps multivésiculaires sont des structures
cellulaires impliquées dans la voie endosomale, en parti-
culier dans l’internalisation de protéines de surface dans
des vésicules d’endocytose et leur dégradation ultérieure.
Ils sont impliqués dans les phénomènes de recyclage mem-
branaire.
Ce sont les données de la microscopie électronique qui
ont étayé cette hypothèse : les vacuoles sont limitées par
une membrane et sont remplies de petites vésicules, aspect
très proche de celui des corps multivésiculaires [2,4]. Cette
ultrastructure est retrouvée à la fois dans les lymphomes B
et les lymphomes T avec contingent de cellules en bague à
chaton [2,4]. Le principal diagnostic différentiel devant des
cellules en bague à chaton dans un ganglion sus-claviculaire
est bien sûr celui d’une métastase par un adénocarcinome,
notamment gastrique. La négativité des marqueurs épithé-
liaux l’élimine facilement. Une tumeur adipeuse est écartée
par l’absence de lipoblaste caractéristique et la négativité
de la PS100. Des cellules en bague à chaton peuvent se
rencontrer dans d’autres carcinomes : d’origine mammaire,
pulmonaire, cutané ou pancréatique, ainsi que dans certains
mélanomes.
La nature lymphomateuse d’une prolifération à cellules
en bague à chaton est donc une éventualité rare mais qu’il
faut garder à l’esprit car pouvant représenter un piège diag-
nostique particulièrement redoutable.
Références
[1] Kim H, Dorfman RF, Rappaport H. Signet ring cell lymphoma. A
rare morphologic and functional expression of nodular (follicu-
lar) lymphoma. Am J Surg Pathol 1978;2:119—32.
[2] Harris M, Eyden B, Read G. Signet ring cell lymphoma: a rare
variant of follicular lymphoma. J Clin Pathol 1981;34:884—91.
[3] McCluggage WG, Bharucha H, El-Agnaf M, Toner PG. B cell
signet-ring cell lymphoma of bone marrow. J Clin Pathol
1995;48:275—8.
[4] Cross PA, Eyden BP, Harris M. Signet ring cell lymphoma of T cell
type. J Clin Pathol 1989;42:239—45.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 331-332

Des cellules monstrueuses Cas

pour diagnostic
dans un liquide de lavage alvéolaire
Monster cells in a bronchoalveolar lavage fluid

Suzanne Jozan (1), Jacqueline Aziza (1), Nassim Kamar (2), Laetitia Collin (1),
Monique Courtade-Saïdi (1)

(1) Service d’Anatomie Pathologique et d’Histologie-Cytologie,

(2) Service de Néphrologie-Hypertension Artérielle-Dialyse-Transplantation, CHU Toulouse Rangueil,
1 avenue J. Poulhès TSA 50032, 31059 Toulouse Cedex 9.

Jozan S, Aziza J, Kamar N, Collin L, Courtade-Saïdi M. Des cellules monstrueuses dans un liquide de lavage
alvéolaire Ann Pathol 2007 ; 27 : 331-332.

Observation

Un homme de 27 ans, transplanté

hépatique depuis 4 ans, était hospita-
lisé pour toux et fébricule. Le traitement
immunosuppresseur était constitué par
du Tacrolimus (8 mg/jour) et de la Pred-
nisone (30 mg/jour). Il avait présenté
un an auparavant un mélanome
cutané de la face antérieure du tho-
rax traité par chimiothérapie et radio-
thérapie. La radiographie pulmonaire FIG. 1. — Aspect cytologique du LBA en vue d’ensemble.
montrait une opacité du lobe supé- Noter les atypies cellulaires au sein de cellules géantes mul-
tinucléées (MGG × 400).
rieur droit. Un lavage bronchoalvéolaire FIG. 1. — General view of the BAL showing numerous
(LBA) était pratiqué. L’examen cytologi- multinucleated cells with nuclear atypia. (MGG×400).
que du LBA mettait en évidence une
alvéolite à 900 cellules/mm 3 et mon-
trait une population hétérogène mon-
trant d’assez nombreuses cellules
géantes multinucléées (figure 1) avec
des noyaux volumineux, nucléolés,
plus ou moins bien séparés les uns
des autres, et souvent des images de
dégénérescence ou des micro-
noyaux. Il existait également des cel-
lules de grande taille au noyau
périphérique avec de volumineux
nucléoles. Le cytoplasme était le plus FIG. 2. — Présence de cellules atypiques de grande taille
souvent basophile avec parfois un au noyau fortement nucléolé et au cytoplasme basophile. Accepté pour publication
aspect « en flamme » en regard de Noter l’aspect « en flamme » au niveau de l’appareil de le 20 mars 2007.
Golgi qui apparaît sous la forme d’une zone éosinophile
l’appareil de Golgi (figure 2). Les péri-nucléaire (flèches) (MGG × 1 000). Tirés à part :
bilans virologique et bactériologique FIG. 2. — Enlarged atypical cells with basophilic cytoplasm M. Courtade-Saïdi,
pratiqués étaient négatifs. Compte and prominent nucleoli. The Golgi apparatus appears as a voir adresse
tenu de l’absence d’amélioration cli- perinuclear eosinophilic zone (arrows) (MGG×1,000).
en début d’article.
nique, un scanner thoracique était e-mail :
pratiqué. Il mettait en évidence un Quel est votre diagnostic ? courtade.m@chu-
lâcher de ballons pulmonaires. toulouse.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 331

 Suzanne Jozan et al.
Diagnostic : métastases
pulmonaires d’un mélanome
L’examen immunocytochimique pratiqué
sur le LBA a mis en évidence une positivité
des cellules atypiques pour la PS100 et le
HMB45, une négativité vis à vis du CD68,
confirmant ainsi le diagnostic de métastase
pulmonaire de mélanome.
L’aspect cytologique le plus marquant du
LBA était représenté par la présence de
nombreuses cellules géantes multinucléées
bien différentes des cellules géantes d’origine
macrophagique. La présence cellules géantes
macrophagiques dans le LBA n’est pas un fait
inhabituel puisqu’elle est retrouvée dans
environ 10 % des cas, ceci préférentiellement
au cours de pathologies interstitielles chroni-
ques [1]. Il s’y associait également des cellules
mononucléées atypiques, parfois monstrueu-
ses. Compte tenu de l’âge du patient, du
contexte de transplantation et des modifica-
tions nucléaires observées, une origine virale
devait être éliminée, d’autant que nous
n’avions obtenu que secondairement la
notion d’antécédent de mélanome. Cepen-
dant, les atypies ne correspondaient pas aux
critères cytologiques d’une infection herpé-
tique, à cytomégalovirus, à adénovirus ou à
virus respiratoire syncitial. D’ailleurs le bilan
virologique s’est révélé négatif. Le diagnos-
tic s’orientait donc préférentiellement vers
la métastase du mélanome connu, comme
cela a été confirmé par l’examen immunocy-
tochimique et l’aspect du scanner.
L’aspect cytologique était cependant inhabi-
tuel pour un mélanome d’autant qu’aucune
cellule atypique ne renfermait de pigment
mélanique. L’examen anatomopathologique
pratiqué sur l’évidemment ganglionnaire
un an auparavant avait mis en évidence un
mélanome achromique avec quelques mons-
truosités et cellules géantes. La présence
de telles atypies au sein des mélanomes
n’a que rarement été rapportée. Il faut dif-
férencier les monstruosités cellulaires avec
ou sans multinucléation [2] des cellules géan-
tes d’aspect ostéoclastique, souvent positi-
ves avec l’anti-CD68, qui sont d’origine
monocytaire et apparaissent réactionnelles
à la tumeur traduisant une réaction de l’hôte
[3]. La genèse de telles atypies au sein de
tumeurs pourrait être expliquée par des
phénomènes d’endomitoses [2]. Ce pléo-
morphisme cellulaire au sein des mélanomes,
compte tenu de la rareté de son observation,
n’a pas à ce jour de signification pronosti-
332
Ann Pathol 2007 ; 27 : 331-332
que connue. Dans notre cas, la dépression
de l’immunité cellulaire induite par le traite-
ment a peut être représenté un facteur
favorisant le développement de cet aspect
tumoral.
En dehors d’un contexte de mélanome,
l’aspect cytologique aurait pu faire évoquer
un carcinome à cellules géantes du poumon
ou une métastase de sarcome. Ces diagnos-
tics ont été éliminés par l’examen immuno-
cytochimique.
La survenue et l’évolution de la pathologie
tumorale chez ce patient a très certainement
été liée au traitement anti-rejet de la trans-
plantation. Au niveau cutané, le risque de
survenue de carcinome est beaucoup plus
élevé que celui de mélanome, mais ce der-
nier n’est pas à méconnaître [4]. Le patient,
originaire d’Afrique du Nord, n’avait pour-
tant pas un phototype cutané particulière-
ment à risque.
Des aspects cytologiques inhabituels, comme
la survenue de cellules géantes manifestement
non macrophagiques, doit orienter vers
l’hypothèse néoplasique compte tenu du
risque accru de survenue de pathologies
cancéreuses chez des patients transplantés
[5], ceci quel que soit leur âge. ■
Key words: melanoma, bronchoalveolar lavage.
Mots-clés : mélanome, lavage broncho-alvéolaire.
Références
[1] Kern I, Kecelj P, Kosnik M, Mermolja M. Multinuclea-
ted giant cells in bronchoalveolar lavage. Acta Cytol
2003 ; 47 : 426-30.
[2] Boyd AS, Wu H, Shyr Y. Monster cells in malignant
melanoma. Am J Dermatopathol 2005 ; 27 : 208-10.
[3] Al-Brahim N, Salama S. Malignant melanoma with
osteoclast-like giant cells: an unusual host-response:
immunohistochemical and ultrastructurral study of
three cases and literature review. Am J Dermatopa-
thol 2005 ; 27 : 126-9.
[4] Hollenbeak CS, Todd MM, Billingsley EM, Harper
G, Dyer AM, Lengerich EJ. Increased incidence of
melanoma in renal transplantation recipients. Cancer
2005 ; 104 : 1962-7.
[5] Baccarani U, Adani GL, Montanaro D, Risaliti A,
Lorenzin D, Avellini C et al. De novo malignancies
after kidney and liver transplantation: experience on
582 consecutive cases. Transplant Proc 2006 ; 38 :
1135-7.
Annales de pathologie (2008) 28, 62—64

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Deux nodules « solitaires » du visage !

Two ‘‘solitary” nodules of the face!

Leïla Njim ∗, Adnène Moussa,

Thouraya Achach, Néjib Ben Yahia,
Houda Mahmoudi, Abdelfettah Zakhama

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques,

hôpital Fattouma-Bourguiba,
avenue du 1er -Juin, 5000 Monastir, Tunisie

Accepté pour publication le 21 mars 2007

Disponible sur Internet le 16 mai 2008

Observation
Femme de 70 ans, consultait pour deux tuméfactions nodulaires, l’une frontale et l’autre
palpébrale gauche qui étaient indolores, de consistance ferme évoluant depuis deux mois.
La patiente avait été opérée deux ans auparavant d’un carcinome basocellulaire qui avait
la même localisation palpébrale. Le reste de l’examen somatique était normal. Le diagnos-
tic clinique était celui d’une probable récidive palpébrale avec une seconde localisation
frontale du carcinome basocellulaire.
La biopsie-exérèse a ramené deux fuseaux cutanés comportant chacun un nodule bien
limité, blanchâtre de 0,6 cm de grand axe.
Histologiquement, une des deux lésions correspondait à un nodule unique ; la seconde
lésion était constituée de micronodules à disposition plexiforme. Ces deux lésions pré-
sentaient des aspects microscopiques similaires. Chacun des nodules lésionnels était
entouré d’une capsule fine et formé sur un fond fibrillaire par des faisceaux de cel-
lules fusiformes à noyau allongé, ne présentant ni atypies ni mitoses. Ces faisceaux
étaient parallèles ou entrelacés et séparés les uns des autres par des petits espaces clairs
(Fig. 1).
L’étude immunohistochimique (Fig. 2) montrait que les cellules fusiformes exprimaient
fortement la protéine S100. Les cellules formant la capsule exprimaient l’EMA. Au sein de
cette prolifération de rares fibres étaient marquées par le neurofilament.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : njiml@yahoo.fr (L. Njim).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.03.004
Deux nodules « solitaires » du visage ! 63

Figure 2. A : immunomarquage des cellules fusiformes formant

la capsule avec L’EMA ; B : immunomarquage diffus et intense des
Figure 1. Cellules fusiformes, agencées en faisceaux entrecroi-
cellules avec la protéine S100.
sés séparés par des fentes claires (HE × 200).
A: the cells within the capsule stain positively for epithelial mem-
Spindle cells arranged in sweeping fascicles separated by clear
brane antigen; B: the spindle cells stain intensely for S100 protein.
clefts (HE × 200).

Quel est votre diagnostic ?

64
Diagnostic : double localisation frontale et
palpébrale d’un névrome solitaire
circonscrit
Le névrome solitaire circonscrit (NSC) ou névrome palis-
sadique encapsulé a été initialement décrit par Reed et
al. en 1972 [1]. C’est une lésion peu fréquente, observée
de façon égale dans les deux sexes, chez l’adulte d’âge
moyen [1—5]. Le NSC siège habituellement au niveau du
visage, plus particulièrement dans les régions péribuccale,
périnasale et périorbitaire. D’autres localisations sont pos-
sibles : tronc, membres, pénis, plus rarement muqueuse
buccale ou nasale [1—5]. Son aspect clinique n’est pas
spécifique, il se manifeste par une papule ou un nodule
solitaire cutané ou sous-cutané de taille infracentimétrique
dont le revêtement de surface est d’aspect normal ou
peu modifié [2]. Le diagnostic clinique de kyste épider-
mique ou sébacé, de nævus ou de carcinome basocellulaire
est souvent posé [1—3]. Macroscopiquement, la lésion se
présente comme un nodule bien limité, de consistance
ferme et de couleur blanc-grisâtre. Histologiquement, ce
nodule est intradermique partiellement encapsulé fait par
des longs faisceaux entrelacés et séparés par des espaces
clairs très caractéristiques. Les cellules formant ces fais-
ceaux sont monomorphes et ont un cytoplasme éosinophile
mal limité et un noyau régulier hyperchromatique [3]. La
forme multinodulaire et la forme plexiforme, comme dans
notre cas, constituent deux variantes histologiques rares.
Les études immunohistochimiques montrent que les cellules
qui forment les faisceaux ont une différenciation schwan-
nienne nette avec une forte expression de la PS100. Entre
les faisceaux on peut observer un nombre variable d’axones
exprimant le neurofilament. La capsule est formée par une
fine couche incomplète de cellules fusiformes d’origine péri-
neurale comme le témoigne leur positivité à l’EMA [3].
Cette tumeur doit être différenciée histologiquement des
autres tumeurs d’origine nerveuse [1—4]. Le schwannome
L. Njim et al.
se distingue du NSC par la présence de zones d’Antony A et
B, de nodules de Verocay et d’une hyalinisation des parois
des vaisseaux et ne comporte pas d’axones. Le neurofibrome
plexiforme est une tumeur le plus souvent sous-cutanée,
non encapsulée, formée par plusieurs nodules intéressant
des troncs nerveux ou un plexus et formés par des cellules
aux noyaux incurvés qui sont agencées en faisceaux dans un
fond myxoïde. Le NSC est également différent du névrome
d’amputation qui, outre son caractère douloureux, est
formé par des filets nerveux et de cellules de Schwann dispo-
sés plus ou moins parallèlement au sein d’un tissu fibreux et
par sa capsule qui est faite par des trousseaux fibreux épais.
À l’inverse des autres tumeurs nerveuses bénignes, le
NSC n’a jamais été décrit en association avec une neu-
rofibromatose ou un syndrome de néoplasie endocrinienne
multiple [3,4]. Le NSC ne récidive pas après exérèse même
incomplète [4]. Cet argument a laissé certains auteurs croire
à la nature réactionnelle plutôt que néoplasique de cette
lésion.
Références
[1] Reed RJ, Fine RM, Meltzer HD. Palisaded, encapsulated neuro-
mas of the skin. Arch Dermatol 1972;106(6):865—70.
[2] Dubovy SR, Clark BJ. Palisaded encapsulated neuroma (soli-
tary circumscribed neuroma of skin) of the eyelid: report
of two cases and review of the literature. Br J Ophthalmol
2001;85(8):949—51.
[3] Fletcher CD. Solitary circumscribed neuroma of the skin
(so-called palisaded, encapsulated neuroma). A clinicopa-
thologic and immunohistochemical study. Am J Surg Pathol
1989;13(7):574—80.
[4] Lombardi T, Samson J, Kuffer R. Solitary circumscribed neuroma
(palisaded encapsulated neuroma) of the oral. Ann Dermatol
Venereol 2002;129(2):229—32.
[5] Golod O, Soriano T, Craft N. Palisaded encapsulated neuroma: a
classic presentation of a commonly misdiagnosed neural tumor.
J Drugs Dermatol 2005;4(1):92—4.
Annales de pathologie (2008) 28, 238—240

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Macrodactylie d’étiologie inhabituelle

An unusual etiology of macrodactyly

Naourez Gouiaa ∗, Imen Chtourou, Ines Fakhfakh,

Ibticem Bahri, Lobna Ayadi, Chiraz Chaari,
Saloua Makni, Tahia Sellami Boudawara

Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba,

route El Ain Km 0.5, 3029 Sfax, Tunisie

Accepté pour publication le 17 septembre 2007

Disponible sur Internet le 24 juillet 2008

Observation
Une patiente, âgée de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté pour
tuméfaction progressive du médius gauche évoluant depuis le jeune âge et devenant de
plus en plus douloureuse. L’examen clinique a révélé un volumineux doigt sans caractère
pulsatile ni compressible ; la peau en regard était lisse ; l’examen neurologique a montré
un déficit moteur significatif avec une légère réduction locale de la sensibilité ; il n’y avait
ni adénopathie satellite ni signes en faveur du syndrome du canal carpien ; l’imagerie
par résonance magnétique a objectivé un élargissement fusiforme de la partie distale
du nerf médian avec hyposignal en T1 et T2 ; les os des phalanges étaient normaux. En
peropératoire, le nerf médian gauche était tuméfié ; une dissection interfasciculaire et une
biopsie ont été réalisées. Le fragment reçu mesurait 2 cm × 1,5 cm × 1,5 cm. Il était formé
de tissu nerveux et périnerveux, infiltré par des lobules d’adipocytes matures et des bandes
fibreuses disséquantes (Fig. 1), engainant les filets nerveux (Fig. 2) ; la densité cellulaire
était faible et il n’y avait ni atypie cytonucléaire, ni mitose ; l’évolution postopératoire a
été marquée par l’aggravation du déficit sensitivomoteur.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : naourezgouiaa@yahoo.fr (N. Gouiaa).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.06.009
Macrodactylie d’étiologie inhabituelle 239

Figure 1. Infiltration nerveuse par un tissu fibro-adipeux disso- Figure 2. Fibrose concentrique autour des filets nerveux
ciant les filets nerveux (HE × 200). (HE × 400).
Epineural infiltration of fibroadipose tissue separating nerve Concentric perineural fibrosis (HE × 400).
bundles (HE × 200).

Quel est votre diagnostic ?

240
Diagnostic : fibrolipomatose du nerf
médian gauche
La fibrolipomatose nerveuse est une lésion rare de nature
hamartomateuse et d’étiologie inconnue [1,2] ; elle apparaît
habituellement à la naissance ou chez le petit enfant [1,3] ;
il n’a pas été décrit de cas familiaux, ni d’association à des
syndromes particuliers. Le nerf médian et ses branches digi-
tales sont les plus fréquemment touchés [1,2,4]. L’atteinte
du nerf cubital, du plexus brachial, des nerfs crâniens et du
nerf sciatique ont été également rapportés dans la littéra-
ture [1,2,5]. Elle se manifeste cliniquement par un nodule
asymptomatique ou associé à un déficit sensitivomoteur [1] ;
la macrodactylie est inconstante [1,3] ; elle peut être symé-
trique ou asymétrique ; le syndrome du canal carpien est la
complication majeure de cette lésion [2,3].
L’aspect à l’imagerie par résonance magnétique, très
pathognomonique, est caractérisé par un épaississement
nerveux serpigineux avec hypersignal en T1 et T2 [2,3].
Le diagnostic de certitude est basé sur l’étude anatomo-
pathologique ; il peut être suspecté macroscopiquement
en remarquant un élargissement fusiforme et segmen-
taire du nerf par un tissu blanc jaunâtre [4] ; du point
de vue histopathologique, la fibrolipomatose nerveuse est
caractérisée par une infiltration nerveuse par des adipo-
cytes matures et par une fibrose peu cellulaire dissociant
et engainant de façon concentrique les filets nerveux
N. Gouiaa et al.
avec souvent une extension au tissu périnerveux [1,3] ;
les filets nerveux engainés peuvent présenter des images
d’enroulement en bulbe d’oignon caractéristique mimant le
périneuriome [1,4]. Des foyers d’ossification métaplasique
ont été également rapportés [5]. La lipofibromatose ner-
veuse est une lésion bénigne mais sans traitement efficace :
la résection du nerf endommagé cause souvent un déficit
neurologique significatif ; la dissection interfasciculaire et
la résection du tissu fibro-adipeux sont également à éviter
[3].
Références
[1] World Health Organization classification of tumours.Fletcher
CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Pathology and genetics of
tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press; 2002. p. 24—5.
[2] Marom EM, Helms CA. Fibrolipomatous hamartoma: pathogno-
monic on MR imaging. Skeletal Radiol 1999;28:260—4.
[3] Nagarajan G, Deshpande A, Supe A. Progressive macrodactyly
due to nerve territory-oriented lipofibromatosis: a case report.
Surgery 2002;131:468—9.
[4] Aymard B, Boman-Ferrand F, Vernhes L, Floquet A, Floquet J,
Morel O, et al. Hamartome lipofibromateux des nerfs périphé-
riques. Étude anatomoclinique de cinq cas dont deux avec étude
ultrastructurale. Ann Pathol 1987;7:320—4.
[5] Drut R. Ossififying fibrolipomatous hamartoma of the ulnar
nerve. Pediatr Pathol 1988;8:179—84.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 383-384

Masse de la cuisse d’évolution rapide Cas

pour diagnostic
chez un petit garçon
A young boy with a thigh mass of rapid growth

Naourez Gouiaa, Ines Samet Fakhfakh, Lobna Ayadi, Ibticem Bahri, Sameh Hammami,
Abdelmajid Khabir, Saloua Makni, Tahia Sellami Boudawara

Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax (Tunisie).

Gouiaa N, Samet Fakhfakh I, Ayadi L, Bahri I, Hammami S, Khabir A. Masse de la cuisse d’évolution ra-
pide chez un petit garçon. Ann Pathol 2007 ; 27 : 383-384.

Observation elle était assez bien limitée, et bordée

Un nourrisson de sexe masculin, âgé de
2 ans, a consulté pour une tuméfaction
de la cuisse droite découverte par sa
mère il y 6 mois ; elle a été initialement
de petite taille, puis elle a augmenté
rapidement de volume durant les deux
mois précédents. À l’examen physique,
la tuméfaction intéressait la face antéro-
externe de la cuisse droite ; elle était
superficielle, mobile par rapport au plan
profond, légèrement douloureuse à la
palpation et faisant 5 cm de grand axe.
Une exérèse chirurgicale a été prati-
quée. La pièce opératoire mesurait
6 × 5 × 2 cm ; elle était vaguement lobu-
lée par des cloisons blanchâtres. À l’his-
tologie, elle était formée par trois
composantes intriquées (figure 1) : la
première composante était trabécu-
laire, faite de bandes fibreuses incluant
des cellules fusiformes, à noyau allongé ;
la deuxième composante était minori-
taire, caractérisée par des cellules à
noyau étoilé et par une matrice
myxoïde ; la troisième composante était
formée de lobules d’adipocytes matures ;
il n’y avait ni atypie cytonucléaire ni
mitose anormale. La lésion occupait la
presque totalité de la pièce opératoire ;
par places d’une languette de tissu
fibro-adipeux ; l’exérèse chirurgicale a
été complète. Le complément d’étude
immunohistochimique a montré une
positivité diffuse pour la vimentine, une
positivité limitée à la composante trabé-
culaire pour l’actine muscle lisse et une
négativité pour la desmine.
FIG. 1. — Architecture organoïde composée de travées de
tissu fibrocollagène avec îlots de cellules mésenchymateuses
d’apparence immature et lobules d’adipocytes matures
(HE × 400). Accepté pour publication
le 06 mars 2007
FIG. 1. — Organoid pattern composed of trabeculae fibro-
collagenous tissue, with islands of immature appearing
mesenchymal cells and mature fat cells (HE×400). Tirés à part :
Naourez Gouiaa,
voir adresse
en début d’article.
Quel est votre diagnostic ? e-mail :
naourezgouiaa@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 383

 Naourez Gouiaa et al.
Diagnostic proposé : hamartome
fibreux infantile de la cuisse
L’hamartome fibreux infantile (HFI) est une
tumeur bénigne très rare [1] ; elle repré-
sente environ 0,02 % de toutes les tumeurs
bénignes des tissus mous [2] ; elle a été
décrite pour la première fois par Reye en
1956 comme tumeur fibromateuse sous-der-
mique [3] ; neuf ans plus tard, Enzinger, en
revoyant 30 cas similaires, avait proposé plu-
tôt le terme d’hamartome fibreux de l’enfant
[4]. Elle apparaît habituellement durant les
deux premières années de la vie avec une
prédominance masculine [3] ; pour cette
tranche d’âge, elle représente une des
tumeurs relativement fréquentes des tissus
mous [5] ; la lésion est congénitale dans 15
à 20 % des cas [3, 6] ; il n’a pas été décrit de
cas familiaux ni d’association à des malfor-
mations ni à d’autres hamartomes [6]. Sa
présentation clinique courante est celle
d’un nodule sous-cutané, unique, non dou-
loureux, de croissance initiale rapide et de
taille inférieure à 5 cm [2, 4] ; occasionnelle-
ment, le nodule peut être fixe, multiple ou
volumineux de plus de 15 cm [6]. Le princi-
pal site est la région axillaire suivie par le
membre supérieur, la région inguinale,
l’épaule, la cuisse, le dos et les organes géni-
taux externes [2, 4, 6] ; la localisation au
niveau des mains et pieds est exceptionnelle
[2]. L’hamartome fibreux infantile est une
lésion volontiers superficielle, à développe-
ment sous-cutané ou dermique profond [3,
5, 6] ; l’infiltration du plan musculo-aponé-
vrotique sous-jacent est rare [2]. Son archi-
tecture organoïde est caractéristique et
présente la clef du diagnostic [2, 3] ; en effet,
cette tumeur est formée par trois compo-
santes intimement intriquées : la première
composante est mature, trabéculaire, faite
de bandes fibrohyalines incluant des cellules
fusiformes à noyau allongé ; la deuxième
composante est d’apparence immature carac-
térisée par une matrice myxoïde et par des
cellules mésenchymateuses à noyau rond
ou étoilé, régulier ; la troisième composante
est mature, faite de lobules d’adipocytes
bien différenciés.
384
Ann Pathol 2007 ; 27 : 383-384
L’étude immunohistochimique n’est pas
indispensable pour le diagnostic ; les cellules
fibroblastiques matures co-expriment la
vimentine et l’actine muscle lisse ; celles
d’apparence immature n’expriment que la
vimentine. Le diagnostic différentiel se pose
avec d’autres proliférations fibreuses infan-
tiles telles que la myofibromatose infantile
de siège habituellement plus profond sans
architecture organoïde [1, 6] et le fibrome
aponévrotique calcifiant qui survient exclu-
sivement au niveau des mains et pieds et
touche l’enfant plus âgé [2, 6]. Deux types
d’anomalies génétiques ont été rapportés :
ce sont les translocations t (2 ; 3) (q31 ; q21)
et (6 ; 12 ; 8) (q25 ; q 24.3 ; q13) [5]. Le traite-
ment de choix est l’exérèse chirurgicale ; le
taux de récidive locale est très faible avec un
excellent pronostic [3, 4]. ■
Key words: fibrous hamartoma, superficial soft tissue, child.
Mots-clés : hamartome fibreux, tissu mou superficiel, enfant.
Références
[1] Coffin CM, Dehner LP. Fibroblastic-myofibroblastic
tumors in children and adolescents: a clinicopathlogic
study of 108 examples in 103 patients. Pediatr Pathol
1991 ; 11 : 569-88.
[2] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health
Organization; Classification of tumours. Pathology
and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone.
IARC Press: Lyon 2002.
[3] Carretto E, Dall’Igna P, Alaggio R, Siracusa F, Gra-
nata C, Ferrari A. Fibrous hamartoma of infancy: an
italian multi-institutional experience. J Am Acad Der-
matol 2006 ; 54 : 800-3.
[4] Dickey GE, Sotelo-Avila C. Fibrous Hamartoma of
Infancy: Current Review. Pediatr Dev Pathol 1999 ;
2 : 236-43.
[5] Rougemont AL, Fetni R, Murthy S, Fournet JC. A
complex translocation (6 ; 12 ; 8)(q25 ; q24.3 ; q13) in
a fibrous hamartoma of infancy. Cancer Genet Cyto-
genet 2006 ; 17 : 115-8.
[6] Franz M. Enzinger, Sharon W. Weiss. Soft tissue
tumors, Second edition, Fibrous proliferations of
infancy and childhood, 164.
Annales de pathologie (2008) 28, 242—244

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Placards érythémato-vésiculeux des plis inguinaux

Erythematous and vesicular patches of the groins

Nadia Kerkeni a, Rym Benmously Mlika a,∗, Sawsen

Deghaïs a, Samy Fenniche a, Achraf Debbiche b,
Mohamed Ben Ayed b, Insaf Mokhtar a

a
Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, 8, rue Ali-Ben-Ayed, Montfleury,
1008 Tunis, Tunisie
b
Service d’anatomie et de cytologie pathologique, hôpital Habib-Thameur,
1008 Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 18 septembre 2007

Disponible sur Internet le 21 juillet 2008

Observation
Une femme, âgée de 81 ans, consultait pour des lésions prurigineuses des plis ingui-
naux, secondairement étendues au pli interfessier et à la région périnéale. Ces lésions
évoluaient par poussées depuis une cinquantaine d’années. Elles étaient exacerbées par
l’hypersudation et les microtraumatismes et s’accompagnaient quelques fois de douleurs
et/ou de mauvaises odeurs. L’interrogatoire révèle par ailleurs la notion d’atteinte cutanée
similaire chez ses deux fils, ses deux sœurs et ses trois neveux.
L’examen clinique mettait en évidence des placards érythémato-vésiculeux avec des
érosions linéaires en rhagades parallèles aux plis inguinaux (Fig. 1) et de la muqueuse
vulvaire. Les phanères étaient indemnes, l’examen somatique était par ailleurs normal.
Une vésicule était prélevée en vue d’un examen histologique. Un examen en immuno-
fluorescence directe était réalisé en peau périlésionnelle.
L’examen anatomopathologique mettait en évidence un épiderme acanthosique et
papillomateux, surmonté d’une hyperkératose parakératosique. Le corps muqueux de Mal-
pighi était le siège d’une acantholyse suprabasale, s’étendant par endroits sur toute la
hauteur de l’épiderme, réalisant de larges fentes. L’assise basale était respectée et il
n’existait pas de dyskératose. Au sein du derme, on notait un dense infiltrat inflamma-
toire polymorphe à prédominance lymphocytaire et à disposition péricapillaire (Fig. 2).
L’examen en immunofluorescence directe était négatif.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : rym.benmously@rns.tn (R. Benmously Mlika).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.06.010
Placards érythémato-vésiculeux des plis inguinaux
Figure 1. Placards érythémato-vésiculeux avec des rhagades
parallèles aux plis inguinaux.
Erythematous and vesicular patches of the groins with fissures.
243
Figure 2. Hyperplasie épidermique faite d’une hyperkératose,
d’une acanthose avec papillomatose ; acantholyse réalisant un
aspect de « mur de briques délabré ».
Epidermal hyperplasia with hyperkeratosis, acanthosis and papil-
lomatosis; incomplete acantholysis with ‘‘dilapidated brick wall’’.
Quel est votre diagnostic ?
244
Diagnostic : maladie de Hailey-Hailey
La maladie de Hailey-Hailey est une génodermatose faisant
partie des troubles héréditaires de la kératinisation épider-
mique. Son incidence est très difficile à évaluer en raison de
sa rareté. Une étude multicentrique tunisienne a permis de
recenser une série de 20 patients appartenant à huit familles
non apparentées et a estimé la fréquence de cette affection
à 1,9 pour 100 000 nouveaux consultants [1]. Sa transmission
est autosomique dominante avec pénétrance variable. Les
deux sexes sont atteints, avec une prédominance masculine
[2,3]. Elle est due à des mutations du gène ATP2C1 codant
pour une ATPase calcique située dans l’appareil de Golgi.
La maladie de Hailey-Hailey se manifeste habituellement
à l’adolescence ou à l’âge adulte entre la deuxième et la
quatrième décennie [2]. Néanmoins, le diagnostic peut être
tardif [2,3] lorsque les signes cliniques initiaux sont discrets
ou trompeurs.
Cliniquement, le maître symptôme de cette dermatose
est le prurit, qui précède parfois l’éruption cutanée. Comme
chez notre patiente, l’atteinte cutanée est caractérisée
par des lésions vésiculobulleuses confluant en placards bien
limités. Ces lésions laissent place à des érosions humides
et suintantes particulièrement douloureuses [4], secon-
dairement recouvertes de croutelles méllicériques, et se
disposent de façon linéaire, en rhagades, dans les grands
plis. Le signe de Nikolsky est souvent positif en peau
périlésionnelle. L’atteinte muqueuse est rare. Chez notre
patiente, elle a concerné la muqueuse génitale, localisa-
tion la plus fréquemment décrite dans la littérature [5,6].
La macération et la colonisation bactérienne peuvent être
responsables d’une émission de mauvaises odeurs.
Sur le plan anatomopathologique, l’acantholyse supra-
basale en « mur de briques délabré » est l’anomalie la
plus caractéristique. Les fentes ainsi formées sont larges,
mal limitées latéralement et respectent les annexes. Elles
sont bordées de kératinocytes polygonaux, parfois dyské-
ratosiques, sans formation de corps ronds. L’examen en
N. Kerkeni et al.
immunofluorescence directe est un complément indispen-
sable à l’histologie. Sa négativité permet d’éliminer un
pemphigus vulgaire. D’autres dermatoses des plis à type
d’eczéma ou de psoriasis peuvent être cliniquement évo-
quées. Le caractère chronique, récurrent et parfois familial
doit conduire, au moindre doute, à la pratique d’une biopsie
cutanée qui redressera le diagnostic. Enfin, l’aspect histo-
logique peut poser le problème du diagnostic différentiel
avec les autres dermatoses acantholytiques avec formation
de corps ronds, d’origine génétique telles que la maladie
de Darier. La prédominance de la dyskératose permet de la
distinguer de la maladie de Hailey-Hailey.
Les moyens thérapeutiques disponibles demeurent symp-
tomatiques, suspensifs et préventifs. Le traitement des
poussées repose sur les mesures d’hygiène, les soins locaux,
les dermocorticoïdes de niveau modéré et le traitement
d’une éventuelle surinfection [2]. Les thérapeutiques phy-
siques (excision chirurgicale, dermabrasion chirurgicale ou
par laser) sont consacrées aux formes étendues résistantes
au traitement médical.
Références
[1] Deghaïs S. La maladie de Hailey-Hailey : étude multicentrique,
épidémiologique et génétique de 8 familles. Thèse de médecine
2006. Faculté de médecine de Tunis.
[2] Burge SM. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response
to treatment and prognosis. Br J Dermatol 1992;126:275—82.
[3] Galimberti RL, Kowalczuk AM, Bianchi O, Bonino MV, Garcia
Garcia A. Chronic benign familial pemphigus. Int J Dermatol
1988;27:495—500.
[4] Harris A, Burge SM, Dykes PJ, Finlay AY. Handicap in
Darier’s disease and Hailey-Hailey disease. Br J Dermatol
1996;135:959—63.
[5] Cooper PH. Acantholytic dermatosis localized to the vulvocrural
area. J Cutan Pathol 1989;16:49—81.
[6] Krishnan RS, Ledbetter LS, Reed JA, Hsu S. Acantholytic derma-
tosis of the vulvocrural area. Cutis 2001;67:217—9.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 253-4

Plaques infiltrées des jambes Cas

pour diagnostic

Infiltrated patches of the legs

Rym Benmously Mlika (1), Samy Fenniche (1), Asma Dhaoui (1), Golsom Ben Amor (2),
Fatma Denguezli(1), Achraf Debbiche(3), Mohamed Ben Ayed(3), Lilia Rokbani(2), Inçaf Mokhtar(1)

(1) Service de Dermatologie, Hôpital Habib Thameur de Tunis.

(2) Service de Médecine interne, Hôpital Habib Thameur de Tunis.
(3) Service d’Anatomie pathologique, Hôpital Habib Thameur de Tunis.

Benmously Mlika R, Fenniche S, Dhaoui A, Ben Amor G, Denguezli F, Debbiche A et al. Plaques infil-
trées des jambes. Ann Pathol 2007 ; 27 : 253-4

Observation

Un patient âgé de 36 ans, présentant

depuis deux ans une maladie de Basedow
traitée par antithyroïdiens de synthèse,
a consulté devant l’apparition depuis une
année de plaques indurées symétriques
des jambes.
L’examen cutané notait la présence de
deux grandes plaques bien limitées,
infiltrées, à surface bosselée, en peau
d’orange et de consistance ferme. Ces
lésions faisaient 10 × 3 cm de dimensions
et siégeaient à la face antérieure des
jambes (figure 1). L’examen des muqueu-
ses et des phanères était sans anomalie. FIG. 1. — Plaque infiltrée de la face antérieure de la jambe.
Le reste de l’examen clinique notait la FIG. 1. — Infiltrated patch of the anterior region of the leg.
présence d’une exophtalmie bilatérale.
L’examen histologique au niveau de
la lésion de la jambe droite montrait
l’aspect illustré sur la figure 2.

Accepté pour publication

le 14 août 2006
FIG. 2. — Dépôt dermique de mucine coloré en bleu par le
bleu Alcian (Bleu Alcian × 20). Tirés à part :
R. Benmously Mlika,
FIG. 2. — Deposition of mucin in the dermis that stains
with Alcian blue (Alcian blue ×20). 55 Rue Mohamed Rached
Béji, Résidence Meriem,
Appartement B8,
Quel est votre diagnostic ? Cité Ennasr II — 2037 —
Ariana, Tunis, Tunisie.

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 253

 Rym Benmously Mlika et al.
Diagnostic :
Myxoedème prétibial
La biopsie cutanée a montré des dépôts de
mucine importants dans le derme profond
séparant les faisceaux de collagène au sein
d’un derme épaissi. Ces dépôts étaient mis
en évidence par le bleu Alcian. Le diagnostic
ainsi retenu était celui de myxoedème pré-
tibial (MP) ou dermopathie basedowienne.
Cette manifestation cutanée caractéristique
des états d’hyperthyroïdie est plutôt associée
à la maladie de Basedow [1]. En effet, le MP
est observé chez 1 à 4 % des patients ayant
une maladie de Basedow, en particulier ceux
présentant comme dans notre observation
une exophtalmie. La présence supplémentaire
d’une acropathie thyroïdienne qui consiste
en une déformation hippocratique des doigts
accompagne les formes exubérantes de
myxoedème prétibial et constitue la triade
de Diamond. Le MP peut également se voir
chez des patients ayant une maladie de
Basedow non thyrotoxique ou s’associer à
des thyroïdites auto-immunes.
Le MP survient généralement plusieurs mois
ou années après la découverte de l’hyper-
thyroïdie [2]. Les lésions de MP sont en
général symétriques. Elles se développent
insidieusement aux tiers moyens et inférieurs
des jambes et réalisent l’aspect de plaque
bien limitée, circonscrite avec une surface
en peau d’orange à la face antérieure du tibia.
Cependant, des formes touchant le dos, les
épaules, la face, le cou, les oreilles, les avant-
bras ou les mains sont également rapportées.
De même, le MP peut siéger au niveau de
lésions cicatricielles. En effet, l’infiltration
d’anciennes cicatrices ainsi que la survenue
de lésions de myxoedème sur les sites de
prises de greffes ont été décrites [3]. Plusieurs
formes cliniques sont rapportées au cours
du MP.
À côté des aspects en plaques, les formes
nodulaires, diffuses, inflammatoires ou élé-
phantiasiques sont plus rares. Dans tous les
cas, l’aspect histologique est caractéristique
montrant des remaniements myxoedéma-
teux du derme réticulaire avec des dépôts
abondants interstitiels de mucine, légèrement
basophiles à la coloration d’hématoxyline et
254
Ann Pathol 2007 ; 27 : 253-4
éosine (HE). Ce matériel granuleux est coloré
en bleu, par le bleu Alcian, du fait d’une
accumulation de mucopolysacharides. L’aspect
de plaque infiltrée des jambes peut faire
porter le diagnostic d’une dermatose de sur-
charge notamment une amylose nodulaire.
Cependant, l’absence de prurit, de manifes-
tations systémiques associées ainsi que la
mise en évidence de dépôts de mucine à
l’examen anatomo-pathologique permettent
d’écarter cette affection.
La pathogénie actuellement discutée est
commune au myxoedème prétibial et à
l’orbitopathie basedowienne. Celle-ci est
argumentée par la présence d’une expression
fibroblastique du récepteur de la TSH [4].
Le traitement du myxoedème est décevant.
Les glucocorticoïdes systémiques, par voie
intralésionnelle ou sous occlusion, la pentoxy-
filline ainsi que les doses élevées d’immuno-
globulines intraveineuses sont parfois efficaces
[5]. ■
Key words: mucinosis, Graves disease, hyperthyroidism.
Mots-clés : mucinose, maladie de Basedow, hyperthyroïdie.
Références
[1] Fatourechi V, Pajouhi M, Fransway AF. Dermopathy
of Graves’ disease (pretibial myxedema). Review of
150 cases. Medicine 1994 ; 73 : 1-7.
[2] Georgala S, Katoulis AC, Georgala C, Katoulis EC,
Hatziolou E, Stavrianeas NG. Pretibial myxedema as
the initial manifestation of Graves’ disease. J Eur Acad
Dermatol Venereol 2002 ; 16 : 380-3.
[3] Tong DW, Ho KK. Pretibial myxedema presenting as
a scar infiltrate localized to scar tissue. Australas J
Dermatol 1998 ; 39 : 255-7.
[4] Stadlmayr W, Spitzweg C, Bichlmair AM, Heufel-
der AE. TSH receptor transcripts and TSH receptor-
like immunoreactivity in orbital and pretibial fibro-
blasts of patients with Graves’ ophtalmopathy and
pretibial myxedema. Thyroid 1997 ; 7 : 3-12.
[5] Antonelli A, Navarranne A, Palla R, Alberti B, Sara-
cino A, Mestre C et al. Pretibial myxedema and high-
dose intravenous immunoglobulin treatment. Thyroid
1994 ; 4 : 399-408.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 251-2

Un diagnostic brillant Cas

pour diagnostic

A dazzling image

Anne-Flore Albertini, Jean-François Fléjou, Dominique Wendum

Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, AP-HP, Hôpital Saint-Antoine, 184 rue du Faubourg Saint-
Antoine, 75571 Paris cedex 12.

Albertini AF, Fléjou JF, Wendum D. Un diagnostic brillant. Ann Pathol 2007 ; 27 : 251-2.

Observation

Il s’agissait d’un patient âgé de 52 ans,

qui avait été hémodialysé depuis l’enfance
jusqu’à l’âge de 30 ans, en raison d’une
malformation rénale congénitale. Le
patient avait été infecté par le virus de
l’hépatite C (VHC) par transfusion san-
guine au cours de la transplantation
rénale. Une ponction biopsique hépa-
tique était réalisée pour évaluation
histologique de l’activité de l’hépatite FIG. 1. — Granulome avec des cellules géantes contenant
chronique C et de la fibrose. Le bilan un matériel translucide (Hématéine-éosine, × 400).
biologique hépatique (transaminases, FIG. 1. — Multinucleated giant cell containig nonstaining
phosphatases alcalines, bilirubinémie), material (Hematein-eosin, ×400).
la numération formule sanguine et le
taux de prothrombine étaient normaux. dans quelques espaces portes et au
La virémie VHC était positive depuis contact des veines centro-lobulaires
2 ans (3 660 000 UI/ml). Sur la biopsie, contenant un matériel translucide et Accepté pour publication
on observait des lésions d’hépatite chro- réfringent (figure 1). le 14 août 2006
nique d’activité minime avec fibrose
Tirés à part : D. Wendum,
portale sans septa. Par ailleurs, on obser-
vait des cellules géantes regroupées
Quel est votre diagnostic ? voir adresse en début
d’article.

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 251

 Anne-Flore Albertini et al.
Diagnostic : réaction à corps
étranger autour des particules
de silicone (diméthylpolysiloxane)
Il s’agit d’une réaction à corps étranger autour
de particules de silicone (diméthylpolysi-
loxane). Bien que l’identification certaine
du silicone intracellulaire nécessite une ana-
lyse spectroscopique, l’aspect histologique
typique associé aux antécédents de dialyse
prolongée permettent dans notre cas de faire
ce diagnostic. En effet, le silicone apparaît
sous forme de particules non colorables et
réfringentes, après technique histologique
habituelle et induit des réactions à corps
étranger [1, 2]. De plus, il a été démontré que
le silicone des tubulures utilisées en dialyse
dans les années 1980 pouvait être libéré suite
aux contraintes mécaniques exercées par la
pompe. Les particules de silicone ainsi libérées
constituent alors des micro-emboles et peu-
vent être retrouvées dans différents organes
(ganglions, rate, poumons, moelle osseuse)
ainsi que dans le foie. Il a été suggéré que les
particules de silicone puissent être respon-
sables d’une fibrose hépatique car dans une
étude, il existait une association entre la
quantité de silicone intra-hépatique déposé
et le degré de fibrose [3]. Cependant, cette
étude ayant été faite avant l’identification du
VHC, la responsabilité du silicone dans l’éta-
blissement de la fibrose hépatique ne peut
être affirmée. Ces constatations ont conduit
à l’arrêt de l’utilisation de tubulures en silicone
pour la dialyse. Il a été suggéré une association
entre la survenue de maladies auto-immunes
FIG. 2. — Accumulation intra-macrophagique d’un pigment noirâtre
(Hématéine-éosine, × 400).
FIG. 2. — Intra macrophagic dark microcrystals (Hematein-eosin,
×400).
252
Ann Pathol 2007 ; 27 : 251-2
et la présence de prothèses mammaires en
silicone. Nous n’avons trouvé aucun cas publié
d’une pathologie auto-immune induite par le
silicone chez les insuffisants rénaux. Des
granulomes hépatiques à l’aluminium ont
également été rapporté dans la littérature
chez des patients hémodialysés [4].
Les corps étrangers les plus souvent obser-
vés dans le foie sont les microcristaux de talc
(silicate de magnésium) que l’on trouve dans
les espaces portes ou au contact des veines
centrolobulaires. Ces dépôts, associés à une
toxicomanie intraveineuse, apparaissent sous
forme de microcristaux noirâtres, intramacro-
phagiques, réfringents en lumière polarisée
(figure 2). L’aspect histologique est cependant
différent de celui du silicone. La présence
de microcristaux de talc dans le foie est très
spécifique et permet quasiment d’affirmer
le diagnostic de toxicomanie intraveineuse
présente ou ancienne [5].
En conclusion, bien que rares, on peut observer
des réactions à corps étranger autour des
particules de silicone dans le foie. Ces dépôts
ne doivent pas être confondus avec des micro-
cristaux de talc associé à une toxicomanie
intraveineuse. ■
Key words: liver biopsy, foreign body reaction, silicone.
Mots-clés : biopsie hépatique, granulome à corps étranger,
silicone.
Références
[1] Leong AS, Disney AP, Gove DW. Spallation and
migration of silicone from blood-pump tubing in patients
on hemodialysis. N Engl J Med 1982 ; 306 : 135-40.
[2] Katzin WE, Centeno JA, Feng LJ, Kiley M, Mullick FG.
Pathology of lymph nodes from patients with breast
implants. A histologic and spectroscopic evaluation.
Am J Surg Pathol 2005 ; 29 : 506-11.
[3] Hunt J, Farthing MJ, Baker LR, Crocker PR, Levi-
son DA. Silicone in the liver: possible late effects. Gut
1989 ; 30 : 239-42.
[4] Kurumaya H, Kono N, Nakanuma Y, Tomoda F, Taka-
zakura E. Hepatic granulomata in long-term hemodialysis
patients with hyperaluminunemia. Arch Pathol Lab Med
1989 ; 113 : 1132-34.
[5] Sherman KE, Lewey SM, Goodman ZD. Talc in the
liver of patients with chronic hepatitis C infection. Am
J Gastrol 1995 ; 90 : 2164-66.
Annales de pathologie (2009) 29, 40—42

CAS POUR DIAGNOSTIC

Un épanchement pleural déconcertant

A disconcerting pleural effusion

Jean-François Côté a,∗, Marie-Luce Auriault b,

Jean-François Boivin b, Jeanine Igual c,
Felicia David-Ouaknine d, Cécile Badoual a,
Diane Damotte a,e

a
Service d’anatomie pathologique, hôpital européen Georges-Pompidou, AP—HP, 20—40,
rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France
b
Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier Lagny-Marne-la-Vallée, 31,
avenue du Général-Leclerc, 77405 Lagny-sur-Marne cedex, France
c
Service de pneumologie, centre hospitalier Lagny-Marne-la-Vallée, 31, avenue du
Général-Leclerc, 77405 Lagny-sur-Marne cedex, France
d
Service d’infectiologie, centre hospitalier Lagny-Marne-la-Vallée, 31, avenue du
Général-Leclerc, 77405 Lagny-sur-Marne cedex, France
e
Inserm U872, centre de recherche des cordeliers, université Descartes Paris-5,
université Pierre-et-Marie-Curie-VI, 15, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France

Accepté pour publication le 11 février 2008

Disponible sur Internet le 29 janvier 2009

Observation
Un homme de 66 ans VIH+ était hospitalisé pour une altération de l’état général avec
une dyspnée, une anorexie, un amaigrissement et une anémie. La quadrithérapie anti-
rétrovirale, débutée trois mois auparavant, avait permis une diminution de la charge
virale. Un épanchement pleural bilatéral était trouvé à l’examen clinique confirmé
par la radiographie pulmonaire. Il n’était pas noté d’adénopathie, ni de lésion cuta-
née. Il existait un syndrome inflammatoire biologique, une élévation du taux des
lactate déshydrogénase (LDH) et une thrombopénie. L’anémie était d’origine multi-
factorielle. Le myélogramme montrait une moelle riche, sans cellule anormale. Le
bilan infectieux était négatif. La première ponction pleurale réalisée à gauche avait
ramené un liquide de type exsudatif très riche en lymphocytes d’aspect polymorphe.
La pleuroscopie, réalisée dans un second temps, montrait à gauche une plèvre grani-
tée, sans nodule. L’examen histologique correspondait à une pachypleurite chronique
non spécifique avec de rares nodules lymphoïdes en profondeur, sans aspect tumo-
ral (Fig. 1). Un traitement antituberculeux d’épreuve était instauré, mais devant la

∗ Auteur correspondant. Service d’anatomie pathologique, CHU Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92104 Boulogne cedex,

France.
Adresse e-mail : jean-francois.cote@apr.aphp.fr (J.-F. Côté).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.02.001
Lymphome primitif des séreuses 41

dégradation rapide de l’état général et la majoration de

l’épanchement pleural à droite, une nouvelle ponction
pleurale était réalisée. Il s’agissait, cette fois-ci, d’un
épanchement néoplasique, contenant de grandes cellules
d’aspect lymphoïde, à noyaux volumineux, pléomorphes,
multilobés, souvent en mitoses (Fig. 2). Les cellules
tumorales étaient CD20+ (discret marquage membranaire),
CD30− et virus d’Epstein Barr (EBV)-(LMP-1). Le patient
décédait en 48 heures dans un tableau de dyspnée aiguë
avec arrêt cardiorespiratoire. L’immunophénotypage avec
l’anticorps anti-HHV-8 était réalisé rétrospectivement sur
le culot d’inclusion de la pleurésie droite et sur le prélève-
ment histologique de la plèvre gauche (Fig. 1, encadré) afin
de confirmer le diagnostic suspecté.

Figure 2. Cytocentrifugation du liquide pleural : nombreuses

cellules tumorales de grande taille aux nucléoles proéminents.
Une mitose anormale dans l’encadré (May Grünwald Giemsa
[MGG] 40 × ).
Pleural effusion cytospin: numerous large tumor cells with pro-
minent nucleoli. Inset show abnormal mitosis (MGG 40 × ).

Figure 1. Biopsie pleurale : présence de remaniements inflam-

matoires polymorphes avec deux nodules lymphoïdes. Absence
d’infiltration tumorale évidente (hématoxyline-éosine-safran
[HES] 20 ×). Immunomarquage l’anti-HHV-8 dans l’encadré : pré-
sence d’une positivité nucléaire révélant les cellules tumorales,
non visualisées à l’HES, essentiellement dans l’exsudat inflamma-
toire à la surface de la plèvre (HHV-8 40 ×).
Pleural biopsy: polymorphous inflammatory reaction with two
lymphoid follicles. No obvious tumoral invasion (HES 20 ×). Insert
shows anti-HHV-8 immunostaining: nuclear positivity of tumor
cells which were not identified with standard coloration in
inflammatory exsudate (HHV-8 40 ×). Quel est votre diagnostic ?
42
Diagnostic : lymphome B primitif des
séreuses (primary effusion lymphoma
[PEL])
Ce lymphome est défini selon la classification de
l’organisation mondiale de la santé de 2001 [1] comme un
lymphome B à grandes cellules associé à l’herpès, virus
humain de type 8 (HHV-8). Il est très rarement de phénotype
T [2]. La description initiale a été faite par Knowles et al.
[3] qui décrivait un lymphome B à grandes cellules dans
une série de patients VIH+. Il s’agissait d’épanchements
intracavitaires (pleural, péricardique ou péritonéal) sans
masse tumorale détectable. Ces lymphomes ont été associés
secondairement au virus HHV-8 ou à l’herpès virus du sar-
come de Kaposi (KSHV) [1]. Le terme PEL a été proposé par
Cesarman et al. [4] pour éviter la confusion avec des lym-
phomes systémiques qui peuvent atteindre secondairement
les cavités séreuses. Le PEL est une tumeur rare, qui atteint
majoritairement des patients jeunes ou d’âge moyen, de
sexe masculin, homosexuels et VIH+ [1,4]. Il est souvent
noté une co-infection VIH—EBV. Inversement les patients
VIH négatifs sont également EBV négatifs [5]. De rares
cas de PEL ont été décrits chez des patients VIH négatifs
notamment dans un contexte d’immunosuppression induite
par la greffe d’organe [5] ou chez des patients âgés vivant
dans des régions de forte prévalence de l’HHV-8/KSHV
[1,5]. La présentation clinique est typique : épanchement
d’une des cavités séreuses (pleurale, péricardique ou péri-
tonéale), sans lymphadénopathie ou organomégalie. Des
localisations extra ganglionnaires (tractus gastro-intestinal,
tissus mous, etc.) ont été exceptionnellement rapportées
[1]. D’autres pathologies liées au virus HHV-8, telles le
sarcome de Kaposi ou la maladie de Castleman multicen-
trique sont parfois associées [1]. L’examen cytologique de
l’épanchement, après cytocentrifugation, est essentiel au
diagnostic. Les cellules tumorales sont de grande taille,
d’aspect immunoblastique ou plasmoblastique [1,4]. Les
noyaux sont grands, ovalaires, parfois irréguliers, avec un
ou plusieurs nucléoles hypertrophiés. Le cytoplasme, par-
fois abondant, est vacuolisé, amphophile ou très basophile
en coloration de MGG. Certaines cellules présentent une
différenciation plasmocytaire, d’autres sont binucléées
(Reed-Sternberg-like). Les mitoses sont nombreuses et de
forme anormale. Si l’examen cytologique est le plus souvent
contributif, en revanche l’examen histologique est fausse-
ment rassurant. En effet, les cellules tumorales sont parfois
peu nombreuses dans les prélèvements histologiques. Elles
sont adhérentes à la surface pleurale, souvent mêlées à
du matériel fibrino-leucocytaire et apparaissent uniformes
[1]. Rarement, les cellules tumorales peuvent envahir la
plèvre. Elles sont fréquemment identifiées uniquement
par l’anti-HHV-8. Le diagnostic différentiel est rarement
une lymphocytose réactionnelle en raison du caractère
monstrueux des cellules lymphomateuses malignes du PEL.
J.-F. Côté et al.
Les autres lymphomes, en particulier le lymphome B diffus
à grandes cellules et le lymphome anaplasique, sont parfois
plus difficiles à différencier des PEL, surtout ceux qui sont
associés à un pyothorax [1]. Enfin, certains carcinomes
anaplasiques, mésothéliomes ou tumeurs indifférenciées
doivent être discutées. L’absence de masse tumorale est un
élément important d’orientation pour un PEL. Néanmoins,
seule l’étude immunohistochimique permet d’affirmer le
diagnostic de PEL. Les cellules tumorales sont habituelle-
ment positives pour l’anti-CD45, mais elles sont souvent
négatives pour les marqueurs pan-B (anti-CD20, anti-CD19
et anti-CD79a). Rarement, il existe une expression de
marqueurs de différenciation plasmocytaire comme l’anti-
CD138. Le marqueur d’activation cellulaire (anti-CD30)
peut être exprimé. Une expression aberrante de l’anti-CD3
a très rarement été observée. Le diagnostic de PEL s’appuie
sur l’expression intranucléaire de l’anti-HHV-8 dans les
cellules tumorales.
Le PEL est un lymphome agressif, de mauvais pronostic
car réfractaire à tous les traitements, et donc d’issue fatale.
La médiane de survie est inférieure à six mois avec ou sans
traitement [1].
Remerciements
À Mme A. Breton, service d’anatomie pathologique du
centre hospitalier de Meaux et au Dr V. Verkarre, ser-
vice d’anatomie pathologique de l’hôpital Necker pour
les études immunohistochimiques complémentaires dirigées
contre HHV-8.
Références
[1] Banks PM, Warnke RA. Primary effusion lymphoma. In: Jaffe
ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, editors. WHO clas-
sification of tumours. Pathology and genetics of tumours
of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press;
2001.
[2] Coupland SE, Charlotte F, Mansour G, Maloum K, Hummel M,
Stein H. HHV-8-associated T-cell lymphoma in a lymph node with
concurrent peritoneal effusion in an HIV-positive man. Am J Surg
Pathol 2005;29:647—52.
[3] Knowles DM, Inghirami G, Ubriaco A, Dalla-Favera R. Mole-
cular genetic analysis of three AIDS-associated neoplasms of
uncertain lineage demonstrates their B-cell derivation and the
possible pathogenetic role of the Epstein-Barr virus. Blood
1989;73:792—9.
[4] Cesarman E, Chang Y, Moore PS, Said JW, Knowles DM.
Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus-like DNA sequences
in AIDS-related body-cavity-based lymphomas. N Engl J Med
1995;332:1186—91.
[5] Jones D, Ballestas ME, Kaye KM, Gulizia JM, Winters GL, Flet-
cher J, et al. Primary-effusion lymphoma and Kaposi’s sarcoma
in a cardiac-transplant recipient. N Engl J Med 1998;339:
444—9.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 329-330

Un étonnant ganglion abdominal… Cas

pour diagnostic
A surprising abdominal node…

Maxime Battistella (1), Olivier Verola (1), Delphine Kerob (2), Céleste Lebbé (2), Anne Janin (1)

(1) Service d’Anatomie Pathologique, AP-HP, CHU Hôpital Saint Louis, Paris.
(2) Service de Dermatologie, AP-HP, CHU Hôpital Saint Louis, 1 avenue Claude Vellefaux, 75010 Paris.

Battistella M, Verola O, Kerob D, Lebbé C, Janin A. Un étonnant ganglion abdominal… Ann Pathol 2007 ;
27 : 329-330.

Observation Enfin, la population tumorale exprimait

largement la NSE, la chromogranine A
et la synaptophysine.
Une femme de 69 ans était hospitalisée
en dermatologie pour prise en charge
d’un mélanome desmoplastique du cuir
chevelu de niveau V et de 7 mm d’épais-
seur. On pouvait noter dans ses antécé-
dents un adénocarcinome mammaire de
stade pT1N0 en 1994 sans récidive locale
ni métastase.
Le scanner corps entier retrouvait un
nodule pré-cave isolé de 25 mm évo-
quant une adénopathie, fixant à la
tomographie par émission de positons.
On procédait alors à l’exérèse chirurgi-
cale de ce nodule suspect, adressé à la
recherche d’une métastase ganglion- FIG. 1. — Cordons de cellules tumorales accompagnés d’un
naire du mélanome connu. stroma fibreux comprenant quelques cellules fusiformes et
La pièce d’exérèse consistait en un des vaisseaux capillaires (HES × 100, cartouche HES × 400).
nodule homogène, rond, de 2,5 cm de FIG. 1. — Strands of tumoral cells in a fibrous stroma contai-
diamètre, de couleur brun-chamois avec ning spindle cells and capillaries (HES × 100, box HES × 400).
des plages hémorragiques. L’examen
microscopique retrouvait une prolifé-
ration tumorale dense faite de cordons
et de travées de cellules au cytoplasme
éosinophile abondant, aux limites cyto-
plasmiques parfois peu nettes. Les
noyaux étaient ronds ou ovoïdes, quel-
quefois nucléolés, avec une anisocaryose
importante mais sans mitose. Ces cor-
dons et travées étaient soutenus par de
fines cloisons fibreuses contenant
quelques petites cellules fusiformes et
d’assez nombreux vaisseaux capillaires
(figure 1). La tumeur était bien limitée FIG. 2. — Immunohistochimie pour la PS-100 (Dako). Accepté pour publication
par un tissu fibreux. Cellules fusiformes du stroma positives, autour des cellules le 19 octobre 2006
tumorales (× 1000).
L’étude immunohistochimique montrait Tirés à part :
FIG. 2. — Immunohistochemistry for PS-100 (Dako). Posi-
que la population tumorale n’exprimait tive spindle cells of the stroma around tumoral cells (× 1000). M. Battistella,
ni l’EMA, ni les cytokératines 7 et 20, ni voir adresse
la PS-100, ni l’HMB 45, ni le PLN 2. On en début d’article.
retrouvait en revanche un marquage e-mail :
PS-100 + au niveau des cellules fusifor- Quel est votre diagnostic ? maximebattistella@hotmail
mes du stroma (figure 2). .com

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 329

 M. Battistella et al.
Diagnostic :
paragangliome rétropéritonéal
Le paragangliome rétropéritonéal est une
tumeur développée à partir du système
paraganglionnaire rétropéritonéal extra-sur-
rénalien. Le système paraganglionnaire est
constitué de la médullo-surrénale et d’amas
de cellules neuroendocrines étagés : para-
ganglions branchiomériques autour des artè-
res et nerfs crâniens, intravagaux le long du
nerf vague et aorticosympathiques le long
de l’aorte abdominale [1].
Les tumeurs du système paraganglionnaire
sont appelées phéochromocytomes dans
la surrénale et paragangliomes ailleurs. Les
paragangliomes les plus fréquents, bien que
peu communs, sont les paragangliomes caro-
tidiens et jugulaires. La localisation rétropé-
ritonéale est rare. Les paragangliomes sont
des tumeurs bien limitées, de 1 à 6 cm de
diamètre, composées de cellules neuroen-
docrines aux contours indistincts, organi-
sées en nids ou en cordons au sein d’un
stroma fibrovasculaire de soutien (classique
aspect « zellballen ») [1]. La cytologie est
habituellement régulière, avec des noyaux
ronds à ovoïdes, sans mitose, et un cyto-
plasme abondant éosinophile. La présence
de mitoses, d’atypies nucléaires et d’une
anisocaryose est possible, sans valeur de
malignité [2]. Le stroma tumoral contient un
contingent de cellules sustentaculaires. Leur
positivité en immunohistochimie pour la
PS-100 donne une image caractéristique de
réseau soutenant les cellules neuroendocri-
nes (figure 2), présent dans 95 % des cas.
Les cellules neuroendocrines sont positives
pour la NSE, la chromogranine A et la synap-
tophysine le plus souvent. On peut retrouver
une positivité pour certains neuropeptides.
Les principaux diagnostics différentiels dans
notre cas étaient une métastase d’un carci-
nome hépatocellulaire ou rénal, d’un corti-
cosurrénalome, et surtout la métastase
d’une tumeur neuro-endocrine ou d’un
phéochromocytome (hypothèse éliminée
par l’imagerie).
Les critères de malignité des paraganglio-
mes sont controversés. Le seul critère objec-
tif de malignité reste la présence d’une maladie
métastatique. Linnoila et al. [2] considèrent que
la localisation extrasurrénalienne, des plages de
nécrose intratumorale, l’absence de globule
hyalin et l’aspect lobulé de la tumeur sont
des arguments en faveur de la malignité. Ils
ont noté que les lésions bénignes expriment
en moyenne au moins cinq neuropeptides
(NSE, [Leu5]enkephaline, [Met5]enkepha-
line, somatostatine, Pancreatic Polypeptide,
330
Ann Pathol 2007 ; 27 : 329-330
Vasoactive Intestinal Peptide le plus sou-
vent) contre deux pour les lésions malignes
[2]. Une positivité intratumorale du Ki-67
supérieure à 3 % évoque le diagnostic de
malignité avec une sensibilité de 50 % et une
spécificité de 100 % [3].
30 % des phéochromocytomes et paragan-
gliomes sont familiaux ou syndromiques
(Néoplasie Endocrinienne Multiple de type
II, maladie de Von Hippel Lindau, neurofi-
bromatose de type I, syndrome des para-
gangliomes héréditaires dû à des mutations
germinales des gènes SDHB, SDHC, SDHD
codant pour les sous-unités de la Succinate
Déshydrogénase). 12 à 24 % des paraganglio-
mes apparemment sporadiques sont asso-
ciés à des mutations germinales des gènes
RET, SDHD, SDHB ou VHL [4, 5]. Les mutations
sur ces 2 derniers gènes sont fortement cor-
rélées à la localisation extra-surrénalienne
et à la malignité [4]. Un conseil génétique
avec recherche de mutation germinale de
SDHB et VHL est donc justifié pour tout
paragangliome apparemment sporadique, la
présence d’une mutation étant un facteur
pronostique de récidive et de malignité [4].
La surveillance clinique et radiologique régu-
lière est nécessaire pour toutes les tumeurs
qui manquent de critères de malignité fia-
bles histologiques et immunohistochimiques.
Cette surveillance doit être rapprochée pour
les paragangliomes apparemment sporadi-
ques en cas de mutation germinale de SDHB
ou de VHL, facteur de mauvais pronostic. ■
Key words: retroperitoneal paraganglioma.
Mots-clés : paragangliome rétropéritonéal.
Références
[1] Weiss S, Goldblum J. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue
Tumours Fourth Edition. St Louis: Mosby, 2001.
[2] Linnoila RI, Keiser HR, Steinberg SM, Lack EE. His-
topathology of benign versus malignant sympathoa-
drenal paragangliomas: clinicopathologic study of 120
cases including unusual histologic features. Hum
Pathol 1990 ; 21 : 1168-80.
[3] Clarke MR, Weyant RJ, Watson CG, Carty SE. Pro-
gnostic markers in pheochromocytoma. Hum Pathol
1998 ; 29 : 522-6.
[4] Gimenez-Roqueplo AP, Favier J, Rustin P, Rieubland C,
Crespin M, Nau V et al. Mutations in the SDHB gene
are associated with extra-adrenal and/or malignant
pheochromocytomas. Cancer Res 2003 ; 63 : 5615-21.
[5] Neumann HP, Bausch B, McWhinney SR, Bender BU,
Gimm O, Franke G et al. Germ-line mutations in non-
syndromic pheochromocytoma. N Engl J Med 2002 ;
346 : 1459-66.
Annales de pathologie (2008) 28, 526—528

CAS POUR DIAGNOSTIC

Un galactocèle géant chez une femme allaitante

Giant galactocele in a lactating woman

Corinne Engohan-Aloghe a,∗, Dario Bucella b,

Rachel Boutemy b, Jean-Christophe Noël a

a
Service d’anatomie pathologique, université Libre de Bruxelles (ULB),
hôpital universitaire Erasme,
CP 610, route de Lennik-808, 1070 Bruxelles, Belgique
b
Unité de gynécopathologie et de sénologie, université Libre de Bruxelles (ULB),
hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique

Accepté pour publication le 15 janvier 2008

Disponible sur Internet le 18 novembre 2008

Observation
Une jeune femme, âgée de 20 ans, allaitante, consultait après l’apparition de douleurs
localisées au niveau du sein droit et irradiant dans le creux axillaire. Cette patiente,
d’origine maghrébine, sans antécédents particuliers et immunocompétente, n’avait pas
de notion de contage tuberculeux. La patiente était subfébrile et à l’examen physique, on
retrouvait au niveau du quadrant supéroexterne du sein droit une tuméfaction douloureuse
et des signes de lymphangite.
L’échographie et la mammographie démontraient une volumineuse masse kystique hété-
rogène mesurant 8 × 5 cm au contour bien circonscrit au niveau du quadrant supéroexterne,
ainsi que deux adénopathies axillaires de 3 cm de plus grand axe. Les vidanges échoguidées
ont ramené un liquide lactescent avec des résultats bactériologiques négatifs. La cytologie
était peu contributive, ramenant uniquement quelques cellules macrophagiques.
Face à ce tableau, le diagnostic de galactocèle a été posé et une antibiothérapie fut
instaurée pendant 21 jours.
Devant l’échec de cette antibiothérapie et la persistance de cette masse douloureuse,
une exérèse de cette dernière et des deux ganglions axillaires est décidée. Macroscopi-
quement, la formation tumorale kystique mesurait 8 cm de grand axe et était entourée
d’un tissu fibreux et les ganglions présentaient un aspect nécrotique et blanchâtre
(Fig. 1).
L’examen histologique retrouvait des granulomes nécrotiques gigantocellulaires, tant
au niveau de la paroi de la formation tumorale kystique qu’au niveau des ganglions lym-
phatiques (Fig. 2).

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : corinenken@yahoo.fr (C. Engohan-Aloghe).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.01.006
Un galactocèle géant chez une femme allaitante 527

Figure 2. Granulomes nécrotiques épithélioïdes et gigantocellu-

laire (HES × 200).
Necrotic giant-cell granuloma (HES × 200).

Figure 1. Formation tumorale kystique du sein et ganglions axil-

laires présentant un aspect caséeux.
Breast-cystic tumor and ‘‘caseous’’ axillary lymph nodes. Quel est votre diagnostic ?
528
Diagnostic : mastite tuberculeuse
La tuberculose mammaire (TM) est une forme rare de tuber-
culose extrapulmonaire. Elle représente 0,1 % de l’ensemble
de la pathologie mammaire alors qu’elle atteint 3 % des
pathologies mammaires chirurgicalement traitées dans les
pays en voie de développement [1]. Elle fut décrite la pre-
mière fois en 1829 par Sir Astley Cooper. Elle touche dans 83
à 95 % des cas la jeune femme (entre 20 et 40 ans), bien que,
ces dernières années, une élévation du nombre de cas chez
la femme plus âgée est constatée. Les facteurs de risque
sont la multiparité, la grossesse, les traumatismes mam-
maires et la mastite chronique, l’allaitement (en effet, 30 %
des femmes présentant une TM sont allaitantes) [1].
Il est classiquement décrit une forme primaire (ino-
culation directe du bacille de Koch à travers les canaux
galactophores ou une peau lésée) et une forme secondaire
(principalement, par voie lymphatique ou, plus rarement,
par contiguïté) [2].
La présentation clinique la plus commune de TM est une
masse ferme, unilatérale du quadrant supéroexterne, dou-
loureuse avec ou sans cavité suggérant un carcinome du
sein ou un abcès. Dans 60 % des cas, les ganglions axillaires
homolatéraux sont atteints [2].
Trois types principaux de TM sont décrits : la forme nodu-
locaséeuse simulant un carcinome ; la forme abcédée et,
enfin, la forme disséminée évoluant souvent vers la forma-
tion d’une cavité et de caséum [3], comme ce fut le cas chez
notre patiente.
La cytologie d’une ponction oriente le diagnostic
lorsqu’on retrouve des cellules histiocytaires d’aspect
épithélioïde, des cellules géantes de Langhans, mais la pré-
valence de bacilles dans les frottis restent faible, variant de
0 à 38,6 % [4].
L’examen histologique met en évidence des granulomes
nécrotiques épithélio-gigantocellulaires tendant à être asso-
ciés plus avec les canaux qu’avec les lobules. Le diagnostic
C. Engohan-Aloghe et al.
de certitude est toutefois posé par la mise en évidence du
bacille acido-alcoolo-résistant, soit à l’examen direct, soit
par la mise en culture du prélèvement (lesquels sont souvent
négatifs) et/ou par la mise en évidence de lésions histolo-
giques spécifiques, telle la nécrose caséeuse [4]. La méthode
d’amplification génique par polymerase chain reaction ou
PCR peut constituer une aide hautement spécifique et sen-
sible pour le diagnostic de TM (tout particulièrement, dans
les formes paucibacillaires) et être utile au diagnostic dif-
férentiel avec d’autres formes de mastite granulomateuse,
comme la mastite chronique à plasmocytes, la tularé-
mie, l’histoplasmose, la blastomycose, la cryptococcose,
l’actinomycose, l’infection à Corynebacterium, la mastite
sur corps étrangers, la maladie de Wegener, la sarcoïdose et,
enfin, l’entité dénommée mastite granulomateuse idiopa-
thique [1,2,5]. Le pronostic est excellent sous réserve d’une
prise en charge adéquate des autres localisations tuber-
culeuses. Le traitement consiste en une chirurgie limitée
(d’intérêt afin d’éliminer une éventuelle néoplasie) associée
à un traitement médical antibacillaire.
Références
[1] Khanna R, Prasanna GV, Gupta P, Kumar M, Khanna AK. Mam-
mary tuberculosis: report on 52 cases. Postgrad Med J 2002;78:
422—4.
[2] Tewari M, Shukla HS. Breast tuberculosis: diagnosis, clinical fea-
tures and management. Indian J Med Res 2005;122:103—10.
[3] Bani-Hani KE, Yaghan RJ, Matalka II, Mazahreh TS. Tuberculous
mastitis: a disease not to be forgotten. Int J Tuberc Lung Dis
2005;9:920—5.
[4] Ben Hassouna J, Gamoudi A, Bouzaiene H, Dhiab T, Khomsi F,
Chargui R, et al. Mammary tuberculosis: a retrospective study
of 65 cases. Gynecol Obstet Fertil 2005;33:870—6.
[5] Diesing D, Axt-Fliedner R, Hornung D, Weiss JM, Dietrich K,
Friedrich M. Granulomatous mastitis. Arch Gynecol Obstet
2004;269:233—6.
Annales de pathologie (2009) 29, 48—50

CAS POUR DIAGNOSTIC

Un nodule cervical de découverte fortuite

Fortuitous discovery of a cervical nodule

Issam M’sakni a,∗, Nadia Sabbegh-Znaïdi a,

Fethi Bougrine a, Besma Laabidi a, Sonia Benzarti b,
Kamel Chebbi b, Ammar Bouziani a

a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Militaire de Tunis,
1008 Monfleury, Tunis, Tunisie
b
Service d’otorhinolaryngologie, hôpital Militaire de Tunis, 1008 Monfleury,
Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 31 janvier 2008

Disponible sur Internet le 3 février 2009

Observation
Une femme âgée de 29 ans, aux antécédents familiaux de goitre, était admise pour explo-
ration d’une tuméfaction basocervicale antérieure évoluant depuis une année. La malade
n’était pas dyspnéique, ni dysphagique, ni dysphonique. Elle n’avait pas de signe cli-
nique de dysthyroïdie. L’examen clinique trouvait un nodule cervical antérieur, latéralisé
à droite, de consistance ferme, indolore, mobile à la déglutition. Il mesurait 5 cm de grand
axe. Il n’y avait pas d’adénopathie cervicale palpable. Le reste de l’examen somatique
était sans particularité. Le bilan hormonal thyroïdien était normal. L’échographie cervi-
cale objectivait un nodule du lobe thyroïdien droit de 4 cm de grand axe. La patiente était
alors proposée pour une lobo-isthmectomie droite. En peropératoire, un nodule allongé,
grisâtre, de consistance élastique, mesurant 1,2 cm de grand axe, évoquant une adénopa-
thie, était réséqué à l’origine du nerf récurent droit. L’exploration de la loge thyroïdienne
montrait l’absence de la parathyroïde inférieure droite et la présence des trois autres
parathyroïdes en situation normale rétrolobaire. L’étude microscopique de la pièce de
lobo-isthmectomie concluait à un adénome macrovésiculaire. La formation réséquée cor-
respondait à un tissu lymphoïde encapsulé comportant un nodule bien limité formé par des
travées de cellules régulières claires et éosinophiles. Le tissu lymphoïde était composé de
petits lymphocytes associés à des cellules épithéliales. Il comportait des corpuscules arron-
dis éosinophiles (Fig. 1 et 2). L’examen tomodensitométrique médiastinal post opératoire
concluait à l’absence de thymus.

∗ Auteur correspondant. 10, rue Kerkena, 2098 Rades Méliane, Tunisie.

Adresse e-mail : msaknissam@yahoo.fr (I. M’sakni).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.01.007
Un nodule cervical de découverte fortuite 49

Figure 1. Tissu lymphoïde et adipeux comportant un nodule bien

limité formé par des travées de cellules claires et éosinophiles (par-
tie inférieure de la figure) (HE × 40).
Lymphoid and fat tissue containing a well limited nodule composed
Figure 2. Le tissu lymphoïde est composé par des petits lym-
by clear and eosinophilic cells (Bottom of the figure) (HE × 40).
phocytes associés à des cellules épithéliales. Il comporte des
corpuscules arrondis éosinophiles. Les cellules du nodule sont régu-
lières et arrondies (HE × 400).
The lymphoïd tissue is composed by small lymphocytes associated
to epithelial cells. It contains round eosinophilic corpuscules. The
cells of the nodule are round and regular (HE × 400).

Quel est votre diagnostic ?

50
Diagnostic : thymus cervical ectopique
avec parathyroïde intrathymique
Chez cette malade opérée d’un adénome thyroïdien
macrovésiculaire, le thymus et la parathyroïde ectopiques
intrathyroïdiens ont été une découverte fortuite. L’ectopie
thymique dans la région cervicale est rare. Une centaine de
cas est rapportée dans la littérature dont moins de dix cas
comportant une parathyroïde intrathymique. La plupart des
cas concernent des enfants de sexe masculin âgés de deux à
13 ans [1]. La découverte de cette anomalie chez l’adulte
comme dans la présente observation est exceptionnelle.
Cela s’explique par l’involution thymique physiologique à
cet âge.
Le thymus cervical ectopique est généralement asymp-
tomatique. Il peut parfois entraîner une dysphagie, une
dyspnée, un stridor ou des épisodes de suffocation dus à la
compression des organes de voisinage [2]. Il peut augmen-
ter de taille durant la première décade de vie après une
infection ou une vaccination [2]. Les examens cliniques et
radiologiques, peu spécifiques, trouvent un nodule kystique
ou solide sur le trajet de la descente embryologique du thy-
mus entre l’angle du maxillaire et le médiastin supérieur [2].
La cytoponction peut aboutir au diagnostic en ramenant un
mélange de cellules lymphoïdes et épithéliales thymiques
[3]. Le diagnostic n’est souvent posé qu’après examen
anatomopathologique de la pièce d’exérèse. Macroscopi-
quement, le thymus ectopique se présente sous forme d’un
nodule kystique dans 90 % des cas et rarement solide comme
dans la présente observation [2]. L’existence d’une parathy-
roïde au sein du thymus cervical ectopique est expliquée
I. M’sakni et al.
par la proximité de leurs ébauches au cours du dévelop-
pement embryologique. L’ébauche du thymus se détache
vers la sixième semaine de la partie ventrale de la troi-
sième poche endoblastique de l’intestin pharyngien. Elle
migre en direction caudale pour former avec son homologue
controlatéral le thymus définitif dans le médiastin supé-
rieur [4]. L’ébauche de la parathyroïde se développe dans
la partie dorsale de la même poche endoblastique. Elle est
entraînée avec la migration de l’ébauche thymique et vient
se placer au pôle inférieur de la thyroïde constituant la
parathyroïde inférieure [4]. Une partie de l’ébauche thy-
mique peut arrêter sa migration dans la région cervicale et
englober la parathyroïde qui a été entraînée avec elle. En
raison d’un risque de cancérisation rapporté chez l’adulte,
le thymus ectopique doit être réséqué après vérification de
l’existence d’un thymus médiastinal pour éviter un risque
d’immunodéficience, notamment chez l’enfant [5].
Références
[1] Park JJ, Kim JW, Kim JP, Ahn SK, Jeong JH, Jeon SY. Two cases
of ectopic cervical thymus: case reports and a review of the
literature. Auris Nasus Larynx 2006;33:101—5.
[2] Loney DA, Bauman NM. Ectopic cervical thymic masses in
infants: a case report and review of the literature. Pediatr Oto-
rhinolaryngol 1998;43:77—84.
[3] Millman B, Pransky S, Castillo J, Zipfel TE. Cervical thymic ano-
malies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;47:29—39.
[4] Rabineau D. Précis d’embryologie humaine. Paris: Ellipses; 1989.
[5] Ozturk H, Karnak I, Deveci S, Surer I, Cetinkursun S. Multilocular
cervical thymic cyst: an unusual neck mass in children. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol 2001;61:249—52.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 47-48

Un nodule du doigt chez un enfant Cas

pour diagnostic

A finger nodule in a child

Amel Douggaz (1), Joseph Ziadé (2), Jean-Michel Coindre (1)

(1) Département de Pathologie, Institut Bergonié, 229 cours de l’Argonne, 33076 Bordeaux.
(2) Cabinet médical d’anatomie et cytologie pathologiques, 72 rue Lessard, 76100 Rouen.

Douggaz A, Ziadé J, Coindre JM. Un nodule du doigt chez un enfant. Ann Pathol 2007 ; 27 : 47-48

Observation

Un garçon de 10 ans consulte pour un

nodule indolore du 4e doigt de la main
gauche, évoluant depuis quelques
mois. Une exérèse simple est réalisée.
Macroscopiquement, il s’agit d’un
nodule bien limité, non encapsulé de
consistance ferme, mesurant 10 mm de
grand axe.
À l’histologie, cette lésion est peu cellu-
laire avec un fond richement collagène.
Les cellules sont d’aspect épithélioïde, FIG. 1. — Travées de cellules épithélioïdes dans un stroma
disposées en cordons plus ou moins collagène dense. Grossissement 40.
anastomosés. Leurs noyaux sont ronds FIG. 1. — Epithelioid cell trabeculae within a dense colla-
genous stroma. Magnification 40.
ou ovalaires sans atypies ni activité mito-
tique. Le cytoplasme est d’abondance
moyenne (figure 1).
L’étude immunohistochimique montre
que les cellules tumorales sont forte-
ment positives avec l’anti EMA (figure 2)
tandis qu’elles sont négatives avec les
anticytokératines (KL1), la desmine,
l’actine musculaire lisse alpha, la pro-
teine S100 et le CD34.

FIG. 2. — Les cellules tumorales sont EMA positives. Gros-

sissement 40. Accepté pour publication
FIG. 2. — Tumor cells are EMA (epithelial membrane le 16 novembre 2005
antigen) positive. Magnification 40.
Tirés à part : J.M. Coindre,
voir adresse
en début d’article.
Quel est votre diagnostic ? e-mail :
coindre@bergonie.org

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 47

 Amel Douggaz et al.
Diagnostic : périneuriome
sclérosant (PNS)
Le périneuriome (PN) est une tumeur d’ori-
gine périneuriale, le plus souvent bénigne.
On distingue classiquement deux entités cli-
nico-pathologiques différentes : le PN intra-
nerveux et le PN extranerveux ou des tissus
mous [1-3]. Le PNS est une variante de PN
des tissus mous récemment individualisée
[1], caractérisée par un stroma collagène
dense et une prédilection pour les mains
des adolescents et des adultes jeunes [2, 3].
Cliniquement, il s’agit souvent d’un petit
nodule intradermique ou sous cutané, indo-
lore, évoluant durant plusieurs années [4, 5].
Histologiquement, la tumeur est hypocellu-
laire avec un fond collagène abondant com-
portant des cellules d’aspect épithélioïde ou
fusiformes, organisées en cordons et en tra-
vées avec des phénomènes d’enroulements.
Les noyaux sont peu atypiques avec en géné-
ral un petit nucléole central et rarement des
mitoses. Le cytoplasme est pâle aux limites mal
visibles [1, 3, 4]. Le profil immuno-histochimi-
que caractéristique associe une positivité de
l’EMA et une négativité de la PS100. Un
immunomarquage a été retrouvé avec le
collagène IV membranaire, la laminine, le
transporteur du glucose érythrocytaire
humain (GLUT1) et moins constamment
avec la cytokératine, le CD34, le CD99 et
l’AML [1-3]. L’étude ultra-structurale con-
firme l’origine périneuriale (vésicules de
pinocytose, membrane basale discontinue,
jonctions intercellulaires) [1, 3]. Des lésions
fibreuses d’emblée ou subissant des rema-
niements fibreux au cours de leur évolution
peuvent être confondues avec le PNS. Néan-
moins, le contexte clinique, l’analyse histo-
logique fine et surtout le profil
immunohistochimique permettent de
redresser le diagnostic. On distingue essen-
tiellement : 1) le fibrome des gaines tendi-
neuses (siège profond, associé aux tendons,
prolifération fibroblastique et myofibroblas-
tique, EMA-) ; 2) le fibrome sclérosant
cutané (prolifération fibroblastique, EMA-,
48
Ann Pathol 2007 ; 27 : 47-48
unique ou multiple dans le cadre du syn-
drome de Cowden) ; 3) la tumeur ténosyno-
viale à cellules géantes (plus profonde,
comporte des cellules géantes ostéoclaste-
like, des histiocytes, EMA-) ; 4) la tumeur
glomique (nodule souvent douloureux, pro-
lifération des cellules épithélioïdes intense-
ment marquées avec l’AML, EMA-) ; 5) la
tumeur annexielle bénigne sclérosante (pré-
sence de formations glandulaires et d’éléments
myoépithéliaux, marqueurs épithéliaux +).
D’autres lésions rares peuvent faire discuter
le diagnostic différentiel : l’hémangioendo-
théliome épithélioïde, le schwannome épi-
thélioïde... Une résection complète permet
une bonne évolution sans récidive [1-4]. ■
Key words: sclerosing perineurioma, finger tumor.
Mots-clés : périneuriome sclérosant, tumeur du doigt.
Références
[1] Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a
clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft
tissue lesion with a predilection for the fingers and
palms of young adults. Am J Surg Pathol 1997 ; 21 :
1433-42.
[2] Canales-Ibarra C, Magariños G, Olsoff-Pagovich P,
Ortiz-Hidalgo C. Cutaneous sclerosing perineurioma
of the digits: an uncommon soft tissue neoplasm.
Report of two cases with immunohistochemical ana-
lysis. J Cutan Pathol 2003 ; 30 : 577-81.
[3] Yamaguchi U, Hasegawa T, Hirose T, Fugo K, Mit-
suhashi T, Shimizu M et al. Sclerosing perineurioma:
a clinicopathological study of five cases and diagnostic
utility of immunohistochemical staining for GLUT1.
Virchows Arch 2003 ; 433 : 159-63.
[4] Huang HY, Sung MT. Sclerosing perineuriomas
affecting bilateral hands. Br J Dermatol 2002 ; 146 :
129-33.
[5] Sciot R, Dal Cin P, Hagemeijer A, De Smet L, Van
Damme B, Van den Berghe H. Cutaneous sclerosing
perineurioma with cryptic NF2 gene deletion. Am J
Surg Pathol 1999 ; 23 : 849-53.
Annales de pathologie (2008) 28, 162—164

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Un nodule du périnée chez une femme

A perineal nodule in a woman

Rachid Kaci a, Patrick Atienza b,

Jean-François Fléjou a,∗

a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Saint-Antoine, AP—HP,
faculté de médecine, université Pierre-et-Marie-Curie, 184,
rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France
b
Service de proctologie médico-chirurgicale, hôpital des Diaconesses, 18, rue du
Sergent-Bauchat, 75012 Paris, France

Accepté pour publication le 17 août 2007

Disponible sur Internet le 2 juillet 2008

Observation
Une femme de 35 ans présentait une tuméfaction non douloureuse du périnée, appa-
rue dix mois auparavant. L’examen clinique révélait une lésion d’allure bénigne et
kystique, située en regard du noyau fibreux central du périnée, qui faisait évoquer
le diagnostic d’hydrocystome apocrine. L’échographie endo-anorectale décrivait une
lésion bien limitée, à contenu liquidien. Cette lésion était facilement énucléée par le
chirurgien.
Macroscopiquement, la lésion était nodulaire, bien limitée, mesurant 20 mm × 10 mm.
À la coupe, elle était blanchâtre, souple, homogène, sans composante kystique. Histo-
logiquement, elle était monomorphe, relativement cellulaire, faite d’une prolifération
vaguement fasciculée de cellules fusiformes, au noyau ovalaire ou arrondi, régulier, peu
nucléolé, et au cytoplasme peu étendu (Fig. 1). Il existait également une composante
vasculaire abondante, faite de vaisseaux de taille petite à moyenne, à paroi hyalinisée.
On notait la présence de mastocytes, de quelques amas lymphoïdes périvasculaires ainsi
que de rares plasmocytes interstitiels. Il n’était pas noté de contingent adipocytaire. Il
n’y avait pas de nécrose ni d’hémorragie. Il n’était pas observé de mitose. Cette lésion
était bien limitée, non encapsulée. L’exérèse paraissait complète. L’étude immunohisto-
chimique montrait que les cellules fusiformes exprimaient avec une intensité moyenne la
desmine et faiblement le CD34 (Fig. 2A). Il n’y avait pas d’expression de l’actine muscu-
laire lisse ni de la protéine S100. Les nombreux vaisseaux exprimaient le CD34 et l’actine.
Il existait une expression du bcl2 ainsi qu’une forte expression nucléaire des récepteurs
aux estrogènes et à la progestérone (Fig. 2B).

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : jean-francois.flejou@sat.aphp.fr (J.-F. Fléjou).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.08.002
Un nodule du périnée chez une femme 163

Figure 1. Prolifération de cellules fusiformes sans atypies, avec

abondant contingent vasculaire (HE × 20).
Proliferation of spindle cells, with numerous vessels (HE × 20).

Figure 2. A. Les cellules fusiformes et les vaisseaux expriment le

CD34 (× 40). B. Expression nucléaire du récepteur à la progestérone
par les cellules fusiformes (× 40).
A. Spindle cells and vessels are CD34 positive (× 40). B. Nuclear
expression of progesterone receptor by spindle cells.

Quel est votre diagnostic ?

164
Diagnostic : angiofibrome cellulaire
Notre observation illustre les caractéristiques d’une lésion
rare, de description relativement récente, l’angiofibrome
cellulaire. Cette lésion a été décrite pour la première fois
en 1997, par Nucci et al. [1,2]. C’est une tumeur mésen-
chymateuse bénigne, composée principalement de deux
contingents [1] : un contingent de cellules fusiformes et un
contingent vasculaire proéminent. Les lésions siègent habi-
tuellement en sous-cutané, dans la sphère génitale, chez la
femme et chez l’homme. De rare cas ont, cependant, été
rapportés dans d’autres localisations, telles que le rétropé-
ritoine et la paroi thoracique.
Dans une série récente de 51 cas d’angiofibrome cel-
lulaire [1], l’âge au moment du diagnostic est de 50 ans
chez la femme et de 70 ans chez l’homme. Les lésions sont
uniques, non douloureuses, de plus petite taille chez la
femme (moyenne de 2,8 cm) que chez l’homme (moyenne
7,0 cm). Macroscopiquement, elles sont bien limitées, mais
non encapsulées. Des secteurs hémorragiques ont été obser-
vés dans deux cas et des secteurs de nécrose dans un seul
cas.
Histologiquement, les tumeurs sont bien limitées, faites
d’une prolifération de cellules fusiformes, accompagnées
de fines bandes de collagène et de nombreux vaisseaux de
taille petite à moyenne, à paroi épaisse. Les lésions sont
souvent diffusément cellulaires avec cependant parfois des
secteurs à stroma œdémateux ou hyalin, un peu moins cel-
lulaires. Des atypies cytologiques modérées, probablement
de nature réactionnelle, et des figures de mitoses ne sont
présentes que dans de rares cas. Les nombreux vaisseaux
à paroi épaisse et hyaline ont une lumière arrondie, mais
d’occasionnels vaisseaux à lumière irrégulière, comprimée
ou ectasique sont parfois observés. Un contingent adipocy-
taire intralésionnel, minoritaire est présent dans 24 % des
cas, sous forme d’adipocytes isolés ou groupés en petits
amas, de siège périphérique ou ubiquitaire. Des mastocytes
en nombre variable, des lymphocytes et parfois des agrégats
lymphoïdes périvasculaires, sont présents dans tous les cas.
Dans une autre série de sept cas [3], des cellules multinu-
cléées dispersées au sein de la lésion ont été notées dans
cinq cas et dans un cas la lésion était limitée par une fine
capsule fibreuse.
En immunohistochimie, l’angiofibrome cellulaire
exprime plus fréquemment le CD34 que l’actine musculaire
lisse ou la desmine [1]. Il exprime la vimentine ainsi que les
récepteurs nucléaires aux estrogènes et à la progestérone
[1]. Il est rarement EMA+ ou CD 10+ [3]. Il n’y a pas
d’expression de la protéine S100, de la H-caldesmone ou
des cytokératines AE1/AE3 [3]. L’index de prolifération
(Ki67) est bas, d’environ 1 % [3].
Le diagnostic différentiel doit tenir compte du fait qu’il
existe deux catégories de tumeurs des tissus mous de la
région génitale, chez la femme et chez l’homme [2,4]. La
première concerne des tumeurs pour lesquelles cette locali-
sation est inhabituelle (lipome à cellules fusiformes, tumeur
fibreuse solitaire, schwannome, léiomyome, périneuriome,
glomangiopéricytome, etc.). La seconde comprend des
tumeurs qui sont, comme l’angiofibrome cellulaire, de
R. Kaci et al.
localisation génitale presque exclusive : angiofibroblastome
[1,5] et angiomyxome agressif [1,5]. Le polype stromal fibro-
épithélial est, en outre, souvent cité parmi les diagnostics
différentiels [1,5].
L’histogenèse de l’angiofibrome cellulaire est incer-
taine. Les similitudes avec l’angiomyxome agressif et
l’angiomyofibroblastome (ces deux lésions expriment typi-
quement la desmine) ainsi que la positivité nucléaire
des récepteurs aux estrogènes et à la progestérone sug-
gèrent que ces lésions dériveraient d’une cellule stromale
hormonosensible normale de cette région anatomique,
qui exprimerait la vimentine, la desmine et les récep-
teurs nucléaires aux estrogènes et à la progestérone [1].
Cependant, de rares cas d’angiofibrome cellulaire ont été
rapportés en dehors de la sphère génitale, et l’expression
des récepteurs nucléaires aux estrogènes et la progesté-
rone n’est pas spécifique des lésions tumorales de la sphère
génitale [1]. L’expression plus fréquente du CD34 que de la
desmine n’est pas non plus en faveur de cette hypothèse [1].
Le profil immunohistochimique de l’angiofibrome cellulaire
oriente vers une différenciation fibroblastique plutôt que
myofibroblastique, comme l’étude en microscopie électro-
nique réalisée dans un cas [3]. La similitude morphologique
de l’angiofibrome cellulaire et du lipome à cellules fusi-
formes rapproche d’avantage ces deux entités [1]. Ce type
de lipome présente la même anomalie génétique que le myo-
fibroblastome de type mammaire, anomalie qui consiste en
un réarrangement spécifique des chromosomes 13 q et 16
q [1]. L’analyse cytogénétique de l’angiofibrome cellulaire,
non encore disponible, pourrait aider à valider ou à réfu-
ter le lien entre angiofibrome cellulaire et lipome à cellules
fusiformes.
Le traitement de choix de cette lésion bénigne paraît
être une simple excision chirurgicale, avec marges saines
[1,3,4], habituellement sans risque de récidive locale ou de
métastase. Cela souligne encore l’importance du diagnostic
différentiel avec des lésions plus agressives, dont la princi-
pale est représentée par l’angiomyxome agressif, lésion de
même siège, mais dont le pronostic et le traitement sont
différents.
Références
[1] Iwasa Y, Fletcher CDM. Cellular angiofibroma: clinicopathologic
and immunohistochemical analysis of 51 cases. Am J Surg Pathol
2004;28:1426—35.
[2] Dufau JP, Soulard R, Gros P. Angiofibrome cellulaire, angio-
myofibroblastome et angiomyxome agressif : variantes d’une
même tumeur stromale de la sphère génitale ? Ann Pathol
2002;22:241—3.
[3] McCluggage WG, Ganesan R, Hirschowitz L, Rollanson TP. Cellu-
lar angiofibroma and related fibromatous lesions of the vulva:
report of a series of cases with a morphological spectrum wider
than previously described. Histopathology 2004;45:360—8.
[4] Colombat M, Liard-Meillon ME, De Saint—Maur P, Sevestre H,
Gontier MF. L’angiofibrome cellulaire, une tumeur vulvaire rare.
À propos d’un cas. Ann Pathol 2001;21:145—8.
[5] Nucci MR, Fletcher CDM. Vulvovaginal soft tissue tumours:
update and review. Histopathology 2000;36:97—108.
Annales de pathologie (2008) 28, 518—520

CAS POUR DIAGNOSTIC

Un nodule intrathyroïdien inhabituel

An unusual intrathyroidal nodule

Amina Mekni a,∗, Fathia Maamouri a, Faten Limaiem a,

Ines Chelly a, Selima Kharrat b, Selma Bellil a,
Slim Haouet a, Nidhameddine Kchir a, Samia Sahtout b,
Moncef Zitouna a, Khedija Bellil a

a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital La-Rabta, 1007 Bab-Saadoun,
Tunis, Tunisie
b
Service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital La-Rabta, 1007 Bab-Saadoun, Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 3 décembre 2007

Disponible sur Internet le 18 novembre 2008

Observation
Un homme âgé de 39 ans consultait pour des douleurs osseuses et abdominales diffuses.
Le bilan biologique mettait en évidence une élévation de la parathormone sérique à
1401 pg/ml et une hypercalcémie sévère à 17,3 mg/dl. Un adénome parathyroïdien était
suspecté, mais la scintigraphie parathyroïdienne au MIBI marqué au Technetium 99 m était
négative. L’échographie et l’examen tomodensitométrique de la région cervicale visua-
lisaient un nodule thyroïdien basilobaire gauche. Une lobo-isthmectomie thyroïdienne
gauche a été pratiquée. L’examen macroscopique de la pièce opératoire trouvait que
le nodule était basilobaire, de couleur blanc-jaunâtre entouré par une capsule épaisse
et mesurait 3 cm de diamètre. L’examen extemporané plaidait en faveur de la malignité
devant une prolifération tumorale infiltrant la capsule. L’examen histologique définitif
montrait une tumeur maligne nodulaire encapsulée et enchâssée dans le parenchyme thy-
roïdien. Cette prolifération infiltrait la capsule, le tissu thyroïdien ainsi que le tissu adipeux
périthyroïdien avec présence de nombreux emboles vasculaires tumoraux. Elle s’agençait
en travées, cordons et amas séparés par des bandes fibreuses. Les cellules tumorales
étaient arrondies à polygonales pourvues d’un cytoplasme éosinophile bien limité. Les
noyaux étaient monomorphes, ronds et réguliers au centre du nodule, atypiques ovoïdes et
nuléolés en périphérie et dans les zones d’invasion. L’index mitotique était de deux mitoses
pour dix champs à fort grossissement. L’étude immunohistochimique montrait la positivité
des cellules tumorales avec les anticorps dirigés contre l’antigène carcinoembryonnaire, la
chromogranine, la synaptophysine et leur négativité avec les anticorps antithyroglobuline
et anticalcitonine. (Fig. 1 et 2).

∗ Auteur correspondant. 7, rue Moncef-Bey, Menzeh 7, 2091 Tunis, Tunisie.

Adresse e-mail : aminamekninouira@yahoo.fr (A. Mekni).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.12.003
Un nodule intrathyroïdien inhabituel
Figure 1. Les cellules tumorales sont arrondies à noyaux mono-
morphes (HE × 400).
Round tumor cells with monomorphous nuclei (HE × 400).
519
Figure 2. Les cellules tumorales ne sont pas marquées par
l’anticorps anti-thyroglobuline. Présence d’un embole vasculaire
tumoral dans la thyroïde adjacente.
Tumor cells are not stained by anti-thyroglobulin antibody.
Note the presence of vascular invasion in the adjacent thyroid
parenchyma.
Quel est votre diagnostic ?
520 A. Mekni et al.

Diagnostic : carcinome parathyroïdien la thyroglobuline permet d’éliminer d’emblée le carcinome

vésiculaire. Les cellules tumorales expriment les marqueurs
intrathyroïdien
neuroendocrines (antigène carcinoembryonnaire, synap-
tophysine, chromogranine A), mais devant le contexte
Discussion clinique d’hyperpathyroïdie primaire, la négativité des
cellules tumorales avec l’anticorps antithyrocalcitonine
Le carcinome parathyroïdien est une cause rare
et leur positivité avec l’anticorps antiparathormone, le
d’hypercalcémie parathormone-dépendante. En effet,
diagnostic de carcinome parathyroïdien intrathyroïdien est
il représente moins de 1 % des hyperparathyroïdies pri-
retenu. Le traitement curatif du carcinome parathyroïdien
maires [1], qui sont généralement secondaires à un adénome
repose sur une exérèse en bloc de la tumeur, du lobe
parathyroïdien (85 %) ou à une hyperplasie des parathy-
thyroïdien, des ganglions récurrentiels et jugulocarotidiens
roïdes (5—10 %). Les glandes parathyroïdes peuvent être
homolatéraux et du tissu graisseux prétrachéal. Le curage
ectopiques. Elles siègent alors dans la thyroïde dans 12,5 %
est indiqué lorsque les ganglions sont métastatiques. La
des cas. Seuls trois cas d’hyperparathyroïdie, secondaire
radiothérapie adjuvante pourrait se justifier vu la fréquence
à un carcinome parathyroïdien intrathyroïdien, ont été
des récidives locales. Les suites opératoires sont dominées
rapportés. L’âge de survenue du carcinome parathyroïdien
par l’hypocalcémie qui est d’autant plus sévère que la
se situe à la cinquième décade, de dix ans inférieur à celui
calcémie préopératoire est élevée, mais la préservation
de l’adénome [2]. Son étiologie demeure indéterminée.
des parathyroïdes controlatérales permet d’éviter une
Aucun facteur prédisposant n’est clairement établi. Des cas
hypocalcémie définitive. La chimiothérapie adjuvante n’a
ponctuels sont cependant survenus sur un adénome ou une
pas d’indication. En cas de métastases à distance, des
hyperplasie parathyroïdienne, souvent familiale à transmis-
protocoles variés de polychimiothérapie ont été proposés.
sion autosomique dominante. La symptomatologie clinique
L’évolution du carcinome parathyroïdien est marquée
est en rapport avec la sécrétion excessive de parathormone
par la survenue de récidive au bout d’un délai moyen de
par la tumeur [1]. En effet, les signes d’hypercalcémie
trois ans. La survenue de métastases, essentiellement
dominent souvent le tableau clinique à type de néphrocal-
pulmonaires (40 %) et ganglionnaires (30 %) est tardive.
cinose ou de douleurs osseuses [1]. Une masse cervicale a
La survie à cinq ans varie de 40 à 86 %. La survie globale
été rapportée dans 30 à 70 % des cas [3]. La calcémie est
à dix ans est estimée à 49 % [5]. Notre patient n’a pas
en général très élevée, dépassant 17,3 mg/dl. Le dosage
présenté de récidives ni de métastases et ce après un an de
sérique de la parathormone montre des taux pouvant
suivi.
atteindre 19 fois la normale, beaucoup plus élevés que
ceux observés en cas d’adénome parathyroïdien [1]. Macro-
scopiquement, le carcinome parathyroïdien se présente
généralement comme une masse lobulée, ferme ou indu-
Références
rée, entouré dans 50 % des cas par une capsule épaisse et [1] Hussein WI, El-Maghraby TA, Al-Sanea O. Hyperfunctioning
blanc-grisâtre, adhérente aux tissus adjacents. L’adénome intrathyroidal parathyroid carcinoma. Saudi Med J 2006;27:
est ovalaire ou réniforme, de couleur rouge-brunâtre et 1226—9.
de consistance molle, lorsque la maladie parathyroïdienne [2] Wynne A, van Heerden J, Carney JA, Fitzpatrick LA. Parathy-
est peu évoluée, il devient volumineux, adhérant aux roid carcinoma: clinical and pathological features in 43 patients.
organes de voisinage et peut simuler un carcinome lorsque Medicine 1992;71:197—205.
l’hyperparathyroïdie est ancienne. Histologiquement, les [3] Crescenzo DG, Shabahang M, Gravin D, Evans SR. Intrathyroi-
critères de malignité sont : les atypies cytonucléaires dal parathyroid cancer presenting as a left neck mass. Thyroid
associées aux mitoses, l’invasion de la capsule et des tissus 1998;8:597—9.
[4] Schantz A, Castleman B. Parathyroid carcinoma: a study of
adjacents et les emboles vasculaires tumoraux [4]. Ces
70 cases. Cancer 1973;31:600—5.
critères sont peu spécifiques, et l’infiltration des organes [5] Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, Menck HR. Two hundred
de voisinage reste le critère le plus fiable d’agressivité. and eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the
Le diagnostic différentiel du carcinome parathyroïdien de U.S between 1985—1995: a National Cancer Data Base Report.
siège intrathyroïdien se pose avec le carcinome vésiculaire Cancer 1999;86:538—44.
et le carcinome médullaire de la thyroïde. La négativité de
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 387-388

Un nodule thyroïdien Cas

pour diagnostic

A thyroid nodule

Maxime Benchetrit (1), Isabelle Birtwisle-Peyrottes (1), François Demard (2), Francette Ettore (1)

(1) Unité d’anatomie et cytologie pathologiques.

(2) Service d’otorhinolaryngologie, Centre Antoine-Lacassagne, 33 avenue de Valombrose, 06189 Nice Cedex 2.

Benchetrit M, Birtwisle-Peyrottes I, Demard F, Ettore F. Un nodule thyroïdien. Ann Pathol 2007 ; 27 :

387-388.

Observation AE3, la thyrocalcitonine (TC) et la thyro-

globuline (TG). En revanche, on consta-
tait une forte positivité des cellules
Une femme âgée de 65 ans se présentait cordonales avec la synaptophysine et la
à la consultation d’O.R.L. pour une masse chromogranine ainsi qu’un marquage de
basicervicale gauche évoluant depuis un certaines cellules avec la PS100 (figure 2).
an. Dans ses antécédents, on retrouvait
une tumeur maligne du sein droit, traitée
par tumorectomie, curage axillaire et
radiochimiothérapie complémentaire
ainsi que des troubles du rythme supra-
ventriculaire. À l’examen clinique, on pal-
pait un nodule thyroïdien gauche de
30 mm, ferme, indolore, non compressif,
sans adénopathie associée. Le bilan bio-
logique était normal. L’échographie cer-
vicale montrait un lobe gauche de 33 mm
de grand axe, siège d’un nodule hypo-
échogène bien limité, vascularisé, de
27 × 16 mm, associé à 3 ganglions
FIG. 1. — Prolifération cordonale ou en nids de cellules de
d’aspect réactionnel. La cytoponction petite taille (HES × 40).
effectuée n’était pas contributive. FIG. 1. — “Zellballen” proliferation of small cells.
L’indication opératoire était posée et
une lobo-isthmectomie gauche réalisée.
L’examen macroscopique retrouvait un
nodule de 20 mm, supérieur et moyen,
rouge sombre, friable. À l’examen
microscopique, on décrivait une proli-
fération bien limitée par une capsule
fibreuse, d’architecture cordonale ou en
nids « Zellballen ». Cette lésion était fine-
ment vascularisée par un réseau capil-
laire endocrinoïde et remaniée par des
nappes hémorragiques (figure 1). Elle Accepté pour publication
était constituée de cellules de taille petite le 10 mars 2007
ou moyenne au noyau rond et au cyto-
FIG. 2. — Marquage avec la PS100 (× 40). Tirés à part :
plasme éosinophile parfois vacuolisé ;
FIG. 2. — PS100 staining. I. Birtwisle-Peyrottes,
certaines étaient anisocaryotiques et
voir adresse
hyperchromatiques. Les mitoses étaient en début d’article.
exceptionnelles. L’immunomarquage du e-mail :
contingent cellulaire était négatif avec les Quel est votre diagnostic ? isabelle.peyrottes@nicefncl
CD31 et CD34 ainsi qu’avec l’EMA, l’AE1- cc.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 387

 Maxime Benchetrit et al.
Diagnostic : paragangliome
thyroïdien
Cette tumeur exceptionnelle (une vingtaine
de cas décrits) se développe à partir de para-
ganglions dont la localisation anatomique
cervicale classique comporte trois sites :
bifurcation carotidienne, région laryngée
supérieure et région laryngée inférieure.
Cette tumeur résulterait d’une anomalie de
migration des cellules neuro-endocrines des
paraganglions laryngés inférieurs dans le
parenchyme thyroïdien. Certains auteurs [1]
proposent de regrouper sous le terme de
paragangliome laryngé inférieur les tumeurs
de siège sous-glottique, intrathyroïdien et
variantes. Ces localisations partagent un
terrain et une histoire naturelle identiques
(atteinte féminine quasi-exclusive, évolution
en règle favorable après traitement) mais des
modes de présentation différents : masse
cervicale asymptomatique évoluant de lon-
gue date dans la localisation thyroïdienne,
signes compressifs cervicaux (stridor, dys-
phonie, dysphagie) dans l’atteinte laryngée
inférieure.
Les paragangliomes laryngés inférieurs sont
généralement des tumeurs bénignes : aucun
cas décrit de métastases, seul critère de mali-
gnité reconnu [1, 3, 4]. Le traitement est chirur-
gical, sans récidive si l’exérèse est complète
[1].
En raison de sa rareté, le diagnostic est excep-
tionnellement évoqué devant un nodule thy-
roïdien et peut donc être cause d’erreurs
diagnostiques [2, 3]. Histologiquement, l’archi-
388
Ann Pathol 2007 ; 27 : 387-388
tecture cordonale peut évoquer un carcinome
médullaire ou un adénome trabéculaire hyali-
nisant [4]. La négativité de la thyrocalcitonine
et des marqueurs épithéliaux, le marquage
des cellules sus-tentaculaires par la PS100 per-
mettent d’éliminer le carcinome médullaire.
Les adénomes trabéculaires hyalinisants sont
marqués par les anti-épithéliaux et la TG. Les
autres diagnostics différentiels (carcinome
anaplasique thyroïdien, métastase d’un carci-
nome ou d’un carcinoïde) sont récusés sur les
données morphologiques et immunohisto-
chimiques. ■
Key words: Thyroïd, paraganglioma, immunochemistry.
Mots-clés : Thyroïde, paragangliome, immunohistochimie.
Références
[1] Hinojar AG, Prieto JR, Munoz E, Hinojar AA.
Relapsing paraganglioma of the inferior Laryngeal
paraganglion: case report and review of the littera-
ture. Head & Neck 2002 ; 24 : 95-102.
[2] Laguette J, Matias-Guiu X, Rosai J. Thyroid para-
ganglioma: a clinicopathologic and Immunohistoche-
mical study of three cases. Am J Surg Pathol 1997 ;
21 : 748-53.
[3] Bizollon MH, Darreye G, Berger N. Paragangliome thy-
roïdien : à propos d’un cas. Ann Pathol 1997 ; 17 : 416-8.
[4] Kronz J, Argani P, Udelsman R, Silverberg L, Wes-
tra W. Paraganglioma of the thyroïd: two cases that
clarify and expand the clinical spectrum. Head & Neck
2000 ; 22 : 621-5.
Annales de pathologie (2009) 29, 154—156

CAS POUR DIAGNOSTIC

Un sarcome de la paroi colique exprimant

la desmine
A sarcoma of the colonic wall with desmin expression

Eric Lavoine a,b,∗, Isabelle Valo a,

Véronique Verriele a, Michel Bressolette c,
Gérard Bertrand b

a
Centre Paul-Papin, 2, rue Moll, 49000 Angers, France
b
Centre d’anatomie et de cytologie pathologiques, 2, rue de l’appentis,
BP 40428, 49004 Angers cedex 01, France
c
Clinique de l’espérance, 49000 Angers, France

Accepté pour publication le 25 septembre 2008

Disponible sur Internet le 13 mars 2009

Observation
Une femme de 83 ans était hospitalisée pour bilan de douleurs abdominales avec palpation
d’une tumeur de l’hypochondre droit. L’examen tomodensitométrique mettait en évidence
une tumeur pleine développée au contact de l’angle colique droit. La colonoscopie était
normale.
Une hémicolectomie droite était réalisée révélant une tumeur arrondie de
4,5 × 4 × 4 cm, blanc rosé, homogène à la coupe. Cette tumeur était bien limitée, non
encapsulée et développée dans la paroi colique au dépens de la musculeuse et du méso.
L’examen microscopique montrait une prolifération de cellules fusiformes mêlées à
des cellules pléomorphes, disposées le plus souvent en faisceaux plus ou moins intriqués.
Le fond était discrètement collagène sans inflammation ni nécrose. Les noyaux des cel-
lules tumorales étaient franchement atypiques, fusiformes, chromatiques et nucléolés. Il
existait de nombreuses mitoses (18 mitoses pour dix champs au fort grossissement). Dix
ganglions du mésocôlon étaient réactionnels sans métastase.
L’étude immunohistochimique révélait dans un premier temps une forte positivité iso-
lée de la desmine. La protéine S100, le CD117 (C-kit), le CD34, la h-caldesmone, la
myogénine, et l’actine musculaire lisse alpha n’étaient pas exprimés par les cellules
tumorales.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : elavoine.cacp49@wanadoo.fr (E. Lavoine).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.09.054
sarcome colique exprimant la desmine 155

Figure 1. Prolifération de cellules fusiformes avec des atypies Figure 2. Expression de la desmine (× 200).
cytonucléaires marquées (HES × 200). Desmin expression (× 200).
Proliferation of spindle cells with marked atypia (HES × 200).

Quel est votre diagnostic ?

156
Diagnostic : liposarcome (LPS)
dédifférencié
Une étude complémentaire montrait une positivité de MDM2
et CDK4 en immunohistochimie. La technique de PCR-
quantitative pratiquée sur un bloc en paraffine confirmait
la présence d’une forte amplification de ces deux gènes.
Secondairement, l’examen attentif de la graisse péritumo-
rale révélait entre les adipocytes, la présence de cellules
atypiques et vacuolisées orientant vers le diagnostic.
Le marquage exclusif d’un marqueur musculaire peut
faire envisager d’autres diagnostics ; en premier lieu, un sar-
come à différenciation musculaire : léiomyosarcome (LMS)
ou rhabdomyosarcome (RMS). Cependant, l’expression seule
de la desmine n’est pas spécifique. Le diagnostic de LMS est
éliminé par l’absence d’expression de l’actine musculaire
lisse et surtout de la h-caldesmone, et le RMS par l’absence
d’expression de la myogénine qui est actuellement le mar-
queur de différenciation musculaire striée le plus spécifique
[1].
La localisation tumorale doit faire évoquer une tumeur
stromale gastro-intestinale (GIST). Cependant, la desmine
n’est que rarement positive dans les GIST (moins de 5 %) qui
peuvent toutefois exprimer d’autres marqueurs musculaires
(actine musculaire lisse : 20—30 % ; h-caldesmone : 50—80 %).
Elles expriment CD34 (60—70 %) et le CD 117 (C-kit) qui est
le marqueur diagnostique [2].
Devant un aspect de sarcome peu différencié, d’his-
tiocytofibrome malin (MFH), de fibrosarcome ainsi que de
RMS ou de mésenchymome malin, il faut penser au LPS
dédifférencié. Les LPS dédifférenciés peuvent présenter
un contingent hétérologue notamment musculaire qui
peut induire en erreur d’autant plus que le contingent
de LPS bien différencié peut manquer ou ne pas être
évident (toujours prélever et bien examiner le tissu adipeux
péritumoral). L’expression de la desmine dans les LPS
dédifférenciés est un évènement relativement connu (44 %)
[3], et ne doit pas dérouter le pathologiste Fig. 1 et 2.
Les autres formes histologiques de LPS (myxoïdes et pléo-
morphes) sont exceptionnelles dans le tractus digestif et
pour cette localisation, il faut envisager l’hypothèse d’une
métastase.
Le diagnostic de LPS dédifférencié a été révo-
lutionné par la détection immunohistochimique du produit
d’amplification des gènes MDM2 et CDK4. L’amplification de
ces deux gènes, présents sur la région q13-15 du chromo-
some 12, est très fréquente dans les LPS bien différenciés
et dédifférenciés, MDM2 apparaissant plus sensible que CDK4
qui lui-même est plus spécifique [4], et peut être confirmée
par des techniques de biologie moléculaire adaptées aux tis-
sus fixés et inclus en paraffine comme la FISH ou la PCR
quantitative. Cette détection immunohistochimique permet
de différencier les lipomes remaniés ou atypiques des LPS
bien différenciés, et de reclasser un certain nombre de sar-
comes peu différenciés ou de type MFH en LPS dédifférencié
[4,5]. Cette distinction n’a pas qu’un intérêt académique :
le risque métastatique est en effet moindre pour les LPS
E. Lavoine et al.
dédifférenciés. D’autres sarcomes expriment parfois MDM2
ou CDK4 mais rarement (1—6 % des cas selon le type) :
il peut s’agir de myxofibrosarcome, LMS, MFH, tumeur
maligne des gaines nerveuses périphériques, RMS embryon-
naire et synovialosarcome [4]. Cela souligne l’importance
du contexte clinique et morphologique pour l’interprétation
de l’immunohistochimie et de la biologie moléculaire. La
recherche d’expression de MDM2 et CDK4 pourrait avoir dans
l’avenir des implications thérapeutiques si des inhibiteurs
sélectifs de ces protéines étaient mis au point [4].
Conclusion
Devant tout sarcome peu différencié de la cavité abdomi-
nale, il faut penser au LPS dédifférencié et ne pas être
dérouté par l’expression seule de la desmine qui dans ce
contexte, n’est pas spécifique. L’expression immunohisto-
chimique de MDM2 et CDK4 permet le plus souvent de poser
le diagnostic. Si le problème n’est pas résolu, il est préco-
nisé d’effectuer une étude plus sensible et spécifique par
FISH ou PCR quantitative.
Remerciements
Les auteurs remercient le Professeur Jean-Michel Coindre
pour son avis diagnostique.
Références
[1] Binh MB, Guillou L, Hostein I, Château MC, Collin F, Aurias
A, et al. Dedifferentiated liposarcomas with divergent myo-
sarcomatous differentiati on developed in the internal trunk:
a study of 27 cases and comparison to conventional dediffe-
rentiated liposarcomas and leiomyosarcomas. Am J Surg Pathol
2007;31:1557—66.
[2] Le Cesne A, Landi B, Bonvalot S, Monges G, Ray-Coquard
I, Bui Nguyen B, et al. Recommandations pour la prise en
charge des tumeurs stromales gastro-intestinales. Ann Pathol
2006;26:231—4.
[3] Hasegawa T, Seki K, Hasegawa F, Matsuno Y, Shimodo T,
Hirose T, et al. Dedifferentiated liposarcoma of retroperito-
neum and mesentery: varied growth patterns and histological
grades - A clinicopathologic study of 32 cases. Hum Pathol
2000;31:717—27.
[4] Binh MB, Sastre-Garau X, Guillou L, de Pinieux G, Terrier P,
Lagacé R, et al. MDM2 and CDK4 immunostainings are useful
adjuncts in diagnosing well-differentiated and dedifferenciated
liposarcoma subtypes. A comparative analysis of 559 soft tis-
sue neoplasms with genetic data. Am J Surg Pathol 2005;29:
1340—7.
[5] Sirvent N, Coindre JM, Maire G, Hostein I, Keslair F, Guillou L, et
al. Detection of MDM2-CDK4 amplification by fluorescence in situ
hybridization in 200 paraffin-embedded tumor samples: utility
in diagnosing adipocytic lesions and comparison with immuno-
histochemistry and real time PCR. Am J surg Pathol 2007;31:
1476—89.
Annales de pathologie (2008) 28, 66—68

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une cause rare d’épanchement pleural

An unusual cause of pleural effusion

Patrick Saint-Blancard a,∗, Charles Soler b,

Joël Guigay c, Robert Le Vagueresse a,1

a
Service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital d’instruction des armées-Percy,
101, avenue Henri-Barbusse, B.P. 406, 92141 Clamart cedex, France
b
Service de biologie, hôpital d’instruction des armées-Percy, 101, avenue Henri-Barbusse,
B.P. 406, 92141 Clamart cedex, France
c
Service de pneumologie, hôpital d’instruction des armées-Percy, 101, avenue
Henri-Barbusse, B.P. 406, 92141 Clamart cedex, France

Accepté pour publication le 25 novembre 2007

Disponible sur Internet le 19 mai 2008

Observation
Une femme de 68 ans consultait pour des douleurs thoraciques. La radiographie pulmo-
naire mettait en évidence la présence d’un épanchement pleural droit. Celui-ci a été
ponctionné. Les spots recueillis après cytocentrifugation du liquide montraient des cel-
lules rondes, de taille moyenne, au cytoplasme modérément abondant, contenant parfois
un pigment brunâtre pulvérulent de mélanine (coloration de Fontana—Masson positive,
coloration de Perls négative) (Figs. 1 et 2). Leur noyau apparaissait arrondi, excentré,
régulier, à chromatine fine, parfois fortement nucléolé. Un certain degré d’anisocaryose
était observé, de même que la présence d’inclusion cytoplasmique intranucléaire. Il n’y
avait pas de cellules bi- ou multinucléées. L’examen en histologie conventionnelle du
culot de liquide retrouvait ces cellules au cytoplasme éosinophile, parfois pigmenté en
brun foncé. Leur noyau était augmenté de volume, arrondi, parfois aux contours irré-
guliers, nucléolé et à chromatine dispersée, contenant parfois une vacuole optiquement
vide. Quelques mitoses étaient notées. Il existait également des cellules mésothéliales,
ainsi que des macrophages. L’étude immunohistochimique sur coupes paraffinées confir-
mait ce polymorphisme cellulaire avec des éléments atypiques exprimant la vimentine, la
protéine S100 (PS100), l’anticorps anti-HMB45, l’anticorps antimelan A, mais pas la cyto-
kératine (KL1) (Fig. 3). Les cellules mésothéliales étaient repérées par un marquage par la
cytokératine et la vimentine, alors que les macrophages étaient marqués par l’anticorps
anti-CD68.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : psbpercy@yahoo.fr (P. Saint-Blancard).
1 Auteur décédé.

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.11.002
Métastase pleurale d’un mélanome 67

Figure 1. Liquide pleural : cellules malignes mélaniques (colora- Figure 3. Culot de liquide pleural : marquage cytoplasmique par
tion de Papanicolaou, × 400). l’anticorps anti-Melan A (hématoxyline et AEC, × 630).
Pleural effusion: melanin malignant cells (Papanicolaou stain, Pleural effusion in paraffin embedded cellblock material: cytoplas-
× 400). mic stain for anti-Melan A antibody (hematoxylin and AEC, × 630).

Figure 2. Liquide pleural : pigment mélanique dans le cytoplasme

des cellules tumorales (coloration de Fontana, × 400).
Pleural effusion: cytoplasmic melanin pigment cells (Fontana—
Masson stain, × 400).

Quel est votre diagnostic ?

68
Diagnostic : métastase pleurale d’un
mélanome malin
Il s’agit d’une localisation pleurale d’un mélanome malin.
Notre patiente avait été opérée deux ans auparavant d’un
mélanome de l’épaule droite. Le potentiel métastatique
du mélanome est très élevé. Tous les organes peuvent
être atteints. La présence de cellules mélaniques dans les
séreuses n’échappe pas à cette règle. La localisation aux
séreuses des mélanomes arrive en dixième position des
décès par cancer chez l’homme (loin derrière les cancers
pulmonaires) et en douzième chez la femme (loin derrière
les cancers mammaires) [1]. Elle représente moins d’1 % des
cas de tumeurs pleurales malignes secondaires [1].
Généralement, il peut être assez aisé de reconnaître
une cellule tumorale, car elle présente des atypies cyto-
nucléaires caractéristiques :
• une anisocytose ;
• une élévation du rapport nucléocytoplasmique ;
• une anisocaryose ;
• un noyau aux contours anguleux ;
• une nucléolation, avec des nucléoles irréguliers ;
• une activité mitotique notable et des mitoses anormales.
C’est surtout le regroupement de cellules tumorales qui
attire l’attention. Parfois, c’est la localisation insolite de
cellules qui permet de poser le diagnostic.
Cependant, une cellule tumorale peut avoir un
aspect non inquiétant et même simuler les cellules de
l’environnement normal (cellules mésothéliales, macro-
phages) situation rencontrée dans 12,5 % des cas étudiés
par Beaty et al. [2]. C’est le cas des cellules tumorales
d’origine mélanique qui peuvent prendre un aspect parfois
même plasmocytoïde, et dont le caractère isolé peut être
déroutant. Ainsi, dans le cas des épanchements malins, les
principales anomalies cytologiques devant faire évoquer
une origine mélanique sont les suivantes :
• le manque de cohésion cellulaire ;
• un grand noyau excentré avec un gros nucléole ;
• une multinucléation ;
• une vacuolisation cytoplasmique ;
• une inclusion cytoplasmique intranucléaire ;
• une macrophagie cellulaire ;
• la présence de pigment mélanique intracytoplasmique.
Mais ces anomalies sont le plus souvent retrouvées sur
une minorité de cellules [3]. Dans ces cas, le diagnostic
s’avère particulièrement difficile, le recours à l’étude du
culot du liquide après centrifugation et inclusion en paraf-
fine apparaît très utile. En effet, réalisé dans des conditions
idéales, il évite d’avoir des altérations cellulaires, comme
on pourrait en rencontrer après une longue conservation
du liquide et après cytocentrifugation. Surtout, il permet
de recueillir certainement plus de matériel et de réali-
ser plus aisément l’étude immunohistochimique sur coupes
paraffinées, avec de nombreux anticorps. L’histochimie et
P. Saint-Blancard et al.
l’immunohistochimie sont alors des aides précieuses dans
les situations difficiles, surtout lorsque le pigment n’est
pas très abondant et/ou très fin [4]. La coloration de
Fontana—Masson permet de mettre en évidence les grains
même pulvérulents de mélanine. L’analyse immunohistochi-
mique utilisant cytokératine, vimentine, HMB45, PS100 et
CD68 est le panel minimum requis [4]. L’étude immunohis-
tochimique est possible sur des spots de cytocentrifugation
[2]. Plus récemment de nouveaux anticorps sont apparus sur
le marché, comme Mart-1 et melan A. Ils ont été utilisés sur
coupes congelées et sur prélèvements inclus en paraffine
[2,5,6]. Leur intérêt paraît très grand dans le diagnostic de
métastase de mélanome. Leur sensibilité dans les tumeurs
d’origine mélanique paraît établie. Pour certains, leur sen-
sibilité est telle qu’ils apparaissent comme des anticorps
majeurs dans le diagnostic de métastase de mélanome,
surtout lorsque celui-ci est difficile à établir. Le diagnos-
tic différentiel peut parfois être trompeur avec une lésion
mésothéliale bénigne ou maligne (dont l’hyperplasie méso-
théliale atypique), une métastase d’un adénocarcinome,
voire avec celui très égarant d’histiocytose pleurale nodu-
laire.
Notre observation rappelle que le diagnostic de méta-
stase pleurale de mélanome est un piège et qu’il est le plus
souvent difficile à évoquer. Il doit être considéré après dis-
cussion avec les cliniciens sur les antécédents des patients.
L’aspect cytologique peut être déroutant, car les cellules
tumorales ne sont pas toujours typiques et même difficiles
à différencier des autres cellules présentes dans le liquide.
Dans ce contexte, il est judicieux d’inclure le culot du
liquide en paraffine, et de réaliser une étude immunocy-
tochimique pouvant grandement aider au diagnostic.
Références
[1] Adotti F, Bodiguel V, Masset F. Aspect cytomorphologique
des épanchements des séreuses. Rev Fr Lab 1998;300:
61—5.
[2] Beaty MW, Fetsch P, Wilder AM, Marincola F, Abati A. Effusion
cytology of malignant melanoma. A morphology and immuno-
chemical analysis including application of the MART-1 antibody.
Cancer 1997;81(1):57—63.
[3] Walts AE. Malignant melanoma in effusions: a source of false-
negative cytodiagnosis. Diagn Cytopathol 1986;2:150—3.
[4] Longatto Filho A, de Carvalho LV, Santos G, da C, Oyafuso MS,
Lombardo V, et al. Cytologic diagnosis of melanoma in serous
effusions. A morphologic and immunocytochemical study. Acta
Cytol 1995;39:481—4.
[5] Busam KJ, Chen YT, Old LJ, Stockert E, Iversen K, Coplan KA, et
al. Expression of melan-A (mart-1) in benign melanocytic nevi
and primary cutaneous malignant melanoma. Am J Surg Pathol
1998;22:976—82.
[6] Jungbluth AA, Busam KJ, Gerald WL, Stockert E, Coplan KA, Iver-
sen K, et al. A 103. An antimelan-A monoclonal antibody for the
detection of malignant melanoma in paraffin-embedded tissues.
Am J Surg Pathol 1998;22:595—602.
Annales de pathologie (2009) 29, 64—66

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une dermatose papuleuse rare

A rare papulous dermatosis

Fadoua Fraoua a, Ahlem Lahmar-Boufaroua b,∗,

Wafa Rekik b, Carole Ben Fadhel b,
Saadia Bouraoui b, Sabeh Mzabi b

a
Service de dermatologie, hôpital régional Khereddine, Tunis, Tunisie
b
Service d’anatomie et de cytologie pathologique, hôpital Mongi-Slim, Sidi Daoued
2046, La Marsa, Tunisie

Accepté pour publication le 17 septembre 2008

Disponible sur Internet le 3 février 2009

Observation
Une jeune fille âgée de 16 ans nous a été adressée pour une dermatose peu prurigineuse des
membres et du tronc. L’éruption était apparue depuis un an, sans cause déclenchante, en
particulier médicamenteuse. Elle était faite de papules en tête d’épingle, de 1 mm de dia-
mètre, translucides, hypopigmentées, organisées en plaques, arrondies, bien limitées, de
taille variant de 4 à 7 cm de grand axe. Cette éruption intéressait les membres supérieurs,
le cou, le tronc et la racine des cuisses. Aux avant-bras, certaines papules commençaient à
s’affaisser laissant place à des macules pigmentées. Le reste de l’examen cutanéomuqueux
et viscéral était normal.
La biopsie d’une papule montrait la présence dans le derme papillaire d’un infiltrat
composé de lymphocytes, d’histiocytes et de cellules épithéloïdes associés à de rares cel-
lules géantes (Fig. 1 et 2). Cet infiltrat s’organisait en nodules bien limités, occupant
quatre à cinq papilles dermiques, encerclés latéralement par deux crêtes épidermiques
allongées. L’épiderme sus-jacent, focalement parakératosique et discrètement papilloma-
teux, était aminci du fait d’une couche granuleuse réduite et comportait une exocytose
modérée essentiellement lymphocytaire.
Devant l’absence de gêne fonctionnelle ou esthétique, aucun traitement n’a été pro-
posé.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : aboufaroua@yahoo.fr (A. Lahmar-Boufaroua).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.09.052
Une dermatose papuleuse rare
Figure 1. Infiltrat inflammatoire du derme papillaire occupant
trois papilles dermiques et délimité par deux crêtes épidermiques.
L’épiderme est atrophique et parakératosique (HEx40).
Parakeratosis and atrophic epidermis overlying a sharply circum-
scribed infiltrate (HEx40).
65
Figure 2. L’infiltrat est lymphohistiocytaire, épithéloide et gigan-
tocellulaire sans nécrose caséeuse (HEx250).
Lymphohistiocytic infiltrate with epitheloid and giant cells without
necrosis (HEx250).
Quel est votre diagnostic ?
66
Diagnostic : lichen nitidus généralisé
Le lichen nitidus est une dermatose chronique décrite pour
la première fois par Pinkus en 1907. C’est une pathologie
rare et plus particulièrement dans sa forme généralisée. Son
étiologie est inconnue.
Le lichen nitidus généralisé (LNG) atteint préférentiel-
lement les enfants et les adultes jeunes sans prédilection
raciale [1]. Le tableau clinique est typique. Il consiste en
une éruption faite de petites papules, éparses, plates ou
acuminées, le plus souvent blanchâtres et brillantes mais
conservant parfois la couleur de la peau normale [2,3].
D’autres formes cliniques plus rares ont été décrites : la
forme vésiculeuse et hémorragique, palmoplantaire, perfo-
rante, folliculaire et linéaire ou associée à une atteinte de
la muqueuse buccale [1,2].
Toutes ces formes cliniques ont en commun une image
histologique caractéristique. Elle consiste en un infil-
trat cellulaire du derme papillaire fait de lymphocytes,
d’histiocytes, de cellules épithélioïdes et de cellules
géantes, réalisant parfois de véritables granulomes tuber-
culoïdes mais sans nécrose caséeuse. Cet infiltrat occupe
quatre ou cinq papilles dermiques et adhère à un épiderme
atrophique et parakératosique. Deux crêtes épidermiques
allongées le délimitent latéralement [2,4].
L’immunofluorescence directe décèle des dépôts de
fibrine mais sans immunoglobulines. L’étude immunohisto-
chimique montre un excès de cellules CD4+ par rapport aux
cellules CD8+ cytotoxiques. Les cellules de Langerhans sont
rares [2]. L’étude ultrastructurale montre des anomalies
essentiellement épidermiques avec un œdème intracellu-
laire et une diminution du nombre de desmosomes. La
lamina densa peut être interrompue ou dédoublée [4].
Le diagnostic différentiel histologique se pose avec le
lichen plan même si les deux pathologies peuvent coexis-
ter [3]. Dans le lichen plan, une orthohyperkératose et
F. Fraoua et al.
une acanthose sont observées, contrairement à la para-
kératose et à l’atrophie épidermique du lichen nitidus.
Les histiocytes et les cellules épithélioïdes et géantes
sont absentes. Le lichen nitidus, du fait de cet infil-
trat tuberculoïde qui le caractérise, doit figurer dans la
liste étiologique des infiltrats tuberculoïdes dermiques.
L’évolution peut être spontanément résolutive après
quelques années, laissant des cicatrices pigmentées où
l’examen histologique ne révèle que du pigment mélanique
[1,3].
Le LNG est une dermatose sans signe fonctionnel autre
qu’un prurit inconstant. Compte tenu de la rareté de cette
affection, de son évolution parfois spontanément favorable
et de l’absence d’études thérapeutiques de bonne qua-
lité, les traitements proposés ne sont qu’empiriques et
d’efficacité incertaine. La corticothérapie locale ou géné-
rale, les rétinoïdes et les antihistaminiques sont préconisés.
La PUVA et l’UVB thérapie sont indiqués dans les formes très
gênantes [5].
Références
[1] Arizaga AT, Gaughan MD, Bang RH. Generalized lichen nitidus.
Clin Exp Dermatol 2002;27:115—7.
[2] Thibaudeau A, Maillard H, Croué A, Belperron P, Avenel
Audran M, Verret JL. Lichen nitidus palmoplantaire. Une cause
rare de kératodermie palmoplantaire. Ann Dermatol Venereol
2004;131:822—4.
[3] Al-Mutairi N, Hassanein A, Nour-Eldin O, Arun J. Generalized
lichen nitidus. Pediatr Dermatol 2005;22:158—60.
[4] Mihara M, Nakayama H, Shimao S. Lichen nitidus: a histo-
logic and electron microscopic study. J Dermatol 1991;18:
475—80.
[5] Kim YC, Shim SD. Two cases of generalized lichen nitidus treated
successfully with narrow-band UV-B phototherapy. Int J Derma-
tol 2006;45:615—7.
Annales de pathologie (2009) 29, 142—144

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une encéphalite fatale

A fatal encephalitis

Naourez Gouiaa a,∗, Rim Kallel a, Ines Samet a,

Ibtissem Bahri a, Fatma Cheikh Rouhou b, Ali Ayadi b,
Saloua Makni a,b, Tahya Sellami Boudawara a

a
Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, CHU Habib Bourguiba,
avenue El Ferdaouss, 3029 Sfax, Tunisie
b
Laboratoire de parasitologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie

Accepté pour publication le 31 mars 2008

Disponible sur Internet le 13 mars 2009

Observation
Un homme âgé de 45 ans, hypertendu connu, avait présenté 12 heures avant son admis-
sion une hypertension intracrânienne avec céphalées intenses et vomissements ; six heures
après, étaient survenus des troubles de langage avec hémiplégie gauche ; le malade avait
consulté en urgence, un accident vasculaire cérébral hémorragique avait été envisagé
compte tenu de ses antécédents. L’évolution était rapidement progressive marquée par
l’installation d’un coma trois heures après son admission ; l’imagerie cérébrale objectivait
un hématome du lobe frontal droit avec des zones hypodenses du même lobe ; l’hémisphère
gauche comportait également quelques microfoyers hypodenses d’allure nécrotique au
niveau du lobe pariétal (Fig. 1). Une évacuation de l’hématome avec biopsie cérébrale a
été réalisée. Les prélèvements adressés étaient en grande partie hémorragiques avec pré-
sence d’un petit fragment de tissu cérébral nécrosé, comportant des micro-organismes
ronds, à noyau excentré pâle vésiculeux, avec un nucléole proéminent (Fig. 2) ; ces
micro-organismes étaient colorés par le PAS et la coloration de Grocott. L’infiltrat inflam-
matoire était modéré et comportait de rares lymphocytes et polynucléaires neutrophiles.
La radiographie thoracique était normale et il n’y avait pas de lésion cutanée à l’examen
clinique. L’évolution était rapidement défavorable, le malade décédait deux jours après
l’intervention.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : naourezgouiaa@yahoo.fr (N. Gouiaa).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.03.009
Une encéphalite fatale 143

Figure 2. Tissu cérébral nécrosé contenant des microorganismes

à noyau pale vésiculeux muni d’un nucléole proéminent avec pré-
sence de quelques cellules inflammatoires polymorphes (HE × 1000)
Organisms with a pale vesicular nucleus and a prominent nucleolus
are seen in necrotic brain tissue with scattered inflammatory cells
(HE × 1000).

Figure 1. Hématome du lobe frontal droit entouré de foyers hypo-

denses ; microfoyers hypodenses au niveau du lobe pariétal gauche.
Cerebral CT: hematoma in the right frontal lobe surrounded by
hypodense foci; hypodense foci in the left parietal lobe.
Quel est votre diagnostic ?
144
Diagnostic proposé : encéphalite
amibienne
L’encéphalite amibienne est une infection humaine fatale,
rarement décrite [1]. Sa fréquence est sous estimée car
la plupart des cliniciens et pathologistes ne sont pas
encore familiarisés avec cette pathologie [2]. Les princi-
pales espèces amibiennes neuropathogènes sont Naegleria
fowleri, Acanthamoeba et Balamuthia ; ce sont des para-
sites thermophiles, à distribution cosmopolite dans l’eau et
dans le sol ; ils existent sous une forme flagellée mobile ou
sous une forme kystique [3].
L’espèce N. fowleri atteint les sujets immunocompétents
et entraîne la méningo-encéphalite amibienne primaire
aiguë, fulminante [4] ; la symptomatologie clinique initiale
comporte un syndrome méningé, de la fièvre, des vomis-
sements et des céphalées frontales intenses ; l’évolution
est typiquement rapide vers le coma puis le décès
[3]. L’imagerie médicale est caractérisée par des lésions
nécrotico-hémorragiques bilatérales prédominant au niveau
du cortex antérieur et particulièrement au niveau de la face
orbitaire des lobes frontaux et olfactifs [4]. Cette topogra-
phie lésionnelle s’explique par les propriétés du parasite :
en effet, celui-ci pénètre le neuroépithélium olfactif, migre
le long du trajet du nerf olfactif et traverse la lame cri-
blée vers le cortex antérieur. Le diagnostic positif repose
sur la présence de trophozoïtes amibiens, ronds ou ovoïdes
de 15—25 ␮m de diamètre, à noyau excentré, pâle et vési-
culeux muni d’un nucléole proéminent ; la forme kystique
est habituellement absente [4]. Dans la plupart des cas, ces
trophozoïtes sont mis en évidence dans des prélèvements
cérébraux autopsiques du fait du caractère rapidement fatal
de la maladie ; le tissu cérébral infesté est habituelle-
ment nécrosé, peu inflammatoire incluant quelques cellules
inflammatoires polymorphes [4].
Les infections par les espèces Acanthamoeba et Bala-
muthia surviennent plutôt chez des sujets immunodéprimés
et provoquent une encéphalite amibienne granulomateuse.
Le parasite exprime des protéinases ; il diffuse vers le cer-
veau et éventuellement vers les autres viscères par voie
N. Gouiaa et al.
hématogène à partir d’un premier site infectieux cutané
ou pulmonaire [1,5]. Le tableau clinique est d’installation
plutôt sub-aiguë et son évolution est chronique. La topo-
graphie lésionnelle est plus focale sans prédominance au
niveau du cortex antérieur. Les parasites sont plus volumi-
neux et ont typiquement une disposition périvasculaire ; ils
sont présents sous forme mobile et kystique ; ils peuvent
être confondus avec les macrophages mais le caractère
vésiculeux de leur noyau et la présence d’éventuels pseudo-
podes utiles pour leur déplacement sont caractéristiques des
amibes [3]. Le tissu cérébral infesté est plus inflammatoire
incluant des cellules essentiellement mononuclées [4].
Dans notre observation, le caractère fulminant rapide-
ment fatal de la maladie, la topographie lésionnelle à
l’imagerie médicale et l’absence de forme kystique plaide
en faveur de N. fowleri comme agent causal.
Pour le traitement, N. fowleri est sensible à l’ampho-
téricine B. Les autres genres d’amibes sont plutôt sensibles
à la 5-fluorocytosine, au fluconazole et aux macrolides.
Malgré ces nouveaux médicaments, la méningo-
encéphalite amibienne demeure grave, voire mortelle, du
fait de la difficulté diagnostique et du retard à la mise en
œuvre du traitement adapté [1—3].
Références
[1] Alsam S, Sissons J, Jayasekera S, Khan AN. Extracellular protease
of Acanthamoeba castellanii (encephalitis isolate belonging to
T1 genotype) contribute to increased permeability in an in vitro
model of the human blood-brain barrier. J Infect 2005;51:150—6.
[2] Schuster FL, Visvesvara GS. Opportunistic amaebae: challenges
in prophylaxis and treatment. Drug Resist Updat 2004;7:41—51.
[3] Schuster FL, Visvesvara GS. Free-living amoebae as opportunis-
tic and non-opportunistic pathogens of humans and animals. Int
J Parasitol 2004;34:1001—27.
[4] Turner G, Scaravilli F. Parasitic and fungal diseases, chapter 2.
In: Graham DI, Lantos PL. Greenfield’s Neuropathology. 7th ed;
2002, p. 108—9.
[5] Blaschitz M, Köhsler M, Aspöck H, Walochnik J. Detection of a
serine proteinase gene in Acanthamoeba genotype T6 (Amoebo-
zoa: Lobosea). Exp Parasitol 2006;114:26—33.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 149-51

Une étiologie exceptionnelle de hernie Cas

pour diagnostic
inguinale
An exceptional cause of inguinal hernia

Imen Chtourou, Ibticem Bahri Zouari, Sameh Hammami, Naourez Gouiaa,

Abdelmajid Khabir, Lobna Ayadi, Tahya Sellami Boudawara

Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques du CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie.

Chtourou I, Bahri Zouari I, Hammami S, Gouiaa N, Khabir A, Ayadi L et al. Étiologie tumorale excep-
tionnelle de hernie inguinale. Ann Pathol 2007 ; 27 : 149-51.

Observation

Mme MA âgée de 57 ans consultait pour

une grosse tuméfaction de la région
inguinale gauche évoluant depuis 5 ans
non douloureuse. À l’examen clinique,
la tuméfaction siégeait au pli inguinal
et en partie dans la région périnéale ;
elle était légèrement sensible, mobile
et irréductible. Le diagnostic préopéra-
toire était celui d’une hernie inguinale.
En peropératoire, il s’agissait d’une volu-
mineuse masse d’allure kystique siégeant
dans les tissus mous. Une exérèse chi- FIG. 1. — Tumeur riche en vaisseaux sanguins de tailles
variées (HE × 100).
rurgicale de la masse tumorale était réa-
lisée. À l’étude macroscopique, la tumeur FIG. 1. — Numerous blood vessels with variable size
(HE × 100).
était bien limitée mesurant 15 cm de
grand diamètre ; à la coupe, il s’agissait
d’un kyste multiloculaire à contenu liqui-
dien ; les locules mesuraient 0,3 à 8 cm
de diamètres ; certaines petites cavités
étaient à contenu hémorragique. His-
tologiquement, la tumeur était formée
par une prolifération de densité légère
ou modérée faite de cellules rondes ou
fusiformes à cytoplasme éosinophile mal
délimité et à noyau rond ou oval régu-
lier sans atypies ni mitoses ; ces cellules
étaient mêlées à des cellules géantes mul-
tinucléées éparses ; le stroma était par-
fois collagénisé ou myxoïde ; la tumeur
était richement vascularisée par des vais- FIG. 2. — Prolifération de cellules mononucléées et multi-
seaux sanguins de tailles variées (figure 1) ; nucléées bordant des espaces pseudovasculaires
il existait aussi plusieurs espaces pseudo- (HE × 200).
vasculaires remplis d’une substance FIG. 2. — Proliferation of mononucleated and multinu-
éosinophile amorphe et bordés de cel- cleated cells surrounding pseudovascular spaces
(HE×200). Accepté pour publication
lules mononucléées et multinucléées
le 25 avril 2006
(figure 2) ; l’exérèse chirurgicale était
complète mais économique (0,2 cm). Une vimentine, CD34 et CD99 de façon dif- Tirés à part :
étude immunohistochimique était réa- fuse, irrégulièrement positives pour bcl2 I. Bahri Zouari,
lisée pour les anticorps anti-vimentine, et négatives pour les autres anticorps. voir adresse
CD68, bcl2, CD34, facteur VIII, CD99 et en début d’article.
desmine ; les cellules mononucléées et Quel est votre diagnostic ? e-mail :
multinucléées étaient positives pour la ibticem_bahri@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 149

 Imen Chtourou et al.
Diagnostic :
Angiofibrome à cellules géantes
de la région inguinale gauche
L’angiofibrome à cellules géantes (AFCG)
est une tumeur bénigne caractérisée par des
aspects morphologiques intermédiaires entre
le fibroblastome à cellules géantes (FBCG) et
la tumeur fibreuse solitaire (TFS) ; il consti-
tue une entité clinico-pathologique récente
initialement décrite dans la région orbitaire
en 1995 par Dei Tos et al. [1]. Par la suite, des
localisations extra orbitaires de l’AFCG ont
été rapportées dans la littérature : dans la
région axillaire, la parotide [2], le retropé-
ritoine, la vulve [3], inguinale [4], sub man-
dibulaire, para scapulaire [5]… L’AFCG de
localisation extra-orbitaire se voit chez l’adulte
entre 18 et 81 ans (âge moyen : 45 ans) avec
une prédominance féminine [3] ; notre
patiente est âgée de 57 ans. Cliniquement, il se
présente sous forme d’une masse lentement
évolutive parfois douloureuse [2] ; dans notre
observation, la tumeur évoluait depuis cinq
ans. L’aspect macroscopique est celui d’une
tumeur souvent bien limitée mais non encap-
sulée [1, 3]. Contrairement à l’AFCG orbitaire
qui est toujours de petite taille, ne dépas-
sant pas 3 cm [1], les tumeurs de siège extra-
orbitaire tendent à être plus volumineuses
et peuvent atteindre 10,8 cm de grand diamè-
tre [4] ; dans notre observation, la tumeur
était volumineuse mesurant 15 cm de grand
diamètre. À la coupe, des remaniements
hémorragiques et/ou kystiques peuvent se voir
donnant l’aspect d’un lymphangiome kystique
[5] comme dans notre observation. À l’histolo-
gie, la tumeur est formée par une prolifération
de densité cellulaire variable faite de cellu-
les rondes ou fusiformes dans un stroma
collagénisé ou myxoïde mêlées à des cellu-
les géantes multinucléées avec présence de
nombreux vaisseaux sanguins et d’espaces
pseudo-vasculaires ou angiectoïdes souvent
bordés de cellules mono et multinucléées
[2, 3]. Le diagnostic différentiel de l’AFCG se
pose essentiellement avec l’histiocytofi-
brome sous-cutané également formé par
une prolifération de cellules plus ou moins
fusiformes qui peuvent être mêlées à des cel-
lules géantes multinucléées d’autant plus que
l’histiocytofibrome, comme l’AFCG, peut être
riche en vaisseaux sanguins donnant un
aspect « hémangiopericytoma — like » [6].
Cependant, il existe quelques critères de
distinction favorisant le diagnostic de l’his-
tiocytofibrome en particulier la mauvaise
150
Ann Pathol 2007 ; 27 : 149-51
limitation de la lésion, la disposition « tour-
billonnante » des cellules fusiformes ainsi que
la présence possible de macrophages spu-
meux, de dépôts d’hémosidérine et de cel-
lules inflammatoires et l’absence d’espaces
pseudo-vasculaires bordés par les cellules
tumorales [6]. Par ailleurs, dans l’AFCG, les
cellules multinucléées ont souvent un
aspect morphologique particulier dit « flo-
ret like » alors que celles de l’histiocytofi-
brome sont de type Touton ou à corps
étranger [4, 6]. Enfin, l’hyperplasie épider-
mique, presque constante en regard de
l’histiocytofibrome, constitue un élément
important en faveur de son diagnostic. L’étude
immunohistochimique est utile pour résou-
dre les problèmes de diagnostic ; en effet,
dans l’AFCG, les cellules mononucléées et
multinucléées sont positives de façon carac-
téristique pour la vimentine, CD34, CD99 et
moins fréquemment pour bcl2 [1, 5] alors que,
dans l’histiocytofibrome la positivité pour
CD34 n’est que rare et focale [6]. À côté de
l’histiocytofibrome sous-cutané, le diagnos-
tic différentiel de l’AFCG peut se poser avec
le FBCG et la TFS en raison des similitudes
histologiques et immunohistochimiques (posi-
tivité pour CD34) entre ces trois tumeurs [4, 7].
Cependant, le FBCG se voit presque exclusi-
vement chez l’enfant ; en plus, il s’agit plutôt
d’une tumeur mal limitée avec une densité
cellulaire et une vascularisation typiquement
moins importante que celle de l’AFCG [4].
Quant à la TFS, elle est souvent de localisa-
tion pleurale mais peut siéger en dehors
de la plèvre ; à l’histologie, contrairement à
l’AFCG, les espaces pseudo-vasculaires et les
cellules géantes multinucléées sont absents
[4, 7]. Le traitement de l’AFCG consiste en
l’exérèse chirurgicale, et l’évolution est favora-
ble sans récidive locale après un suivi de 7 à
32 mois [2, 3]. Sur le plan histogénétique, il
a été suggéré que l’AFCG, le FBCG et la TFS
auraient une histogénèse commune à partir
des cellules dendritiques interstitielles posi-
tives pour CD34 [4]. Sonobe H et al. ont mis
en évidence une anomalie du chromosome 6
dans un cas d’AFCG de l’orbite qui n’a jamais
été rapportée auparavant dans le FBCG et la
TFS ; ils ont alors proposé l’individualisation
de l’AFCG comme une entité à part [7] ;
cependant, des études génétiques supplé-
mentaires semblent être nécessaires pour
préciser s’il existe une aberration chromo-
somique vraiment spécifique de l’AFCG. ■
Key words: angiofibroma, soft tissue tumors.
Mots-clés : angiofibrome, tumeurs de tissus mous.

Références
[1] Dei Tos AP, Fletcher CD, Seregard S, Calonje E,
Chan JK. Giant cell angiofibroma. A distinctive orbital
tumor in adults. Am J Surg Pathol 1995; 19 : 1286-93.
[2] Thomas R, Banerjee SS, Eyden Bl, Shanks JH, Bisset
DL, Hunt R et al. A study of four cases of extra-orbital
giant cell angiofibroma with documentation of some
unusual features. Histopathology 2001 ; 39 : 390-6.
[3] Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Orbital and extra-
orbital giant cell angiofibroma: a giant cell-rich variant
of solitary fibrous tumor? Clinicopathologic and
immunohistochemical analysis of a series in favor of a
unifying concept. Am J Surg Pathol 2000; 24 : 971-9.
Une tumeur inguinale rare
[4] Sigel JE, Fisher C, Vogt D, Goldblum JR. Giant cell
angiofibroma of the inguinal region. Ann Diagn Pathol
2000 ; 4 : 240-4.
[5] Mikami Y, Shimizu M, Hirokawa M, Manabe T.
extraorbital giant cell angiofibromas. Mod Pathol
1997 ; 10 : 1082-7.
[6] Weyers W, Mentzel T, Kasper RC, Tosti A, Lorizzo
M, Zelger B et al. Fibrous, fibrohistiocystic and histio-
cystic tumours. Le-boit PE, Burg G, Weedon D,
Sarasain A (Eds.): World Health Organization Clas-
sification of Tumours. Pathology and Genetics of Skin
Tumours. Lyon: IARCPress: Lyon 2006.
[7] Sonobe H, Iwata J, Komatsu T, Fukushima A,
Hayashi N, Moriki T et al. A giant cell angiofibroma
involving 6q. Cancer Genet Cytogenet 2000 ; 116 : 47-9.
151
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 327-328

Une exophtalmie d’étiologie Cas

pour diagnostic
inhabituelle chez un sujet âgé
An unusual etiology of exophthalmia in an old man

Ilhem Bettaïeb, Amina Mekni, Khadija Bellil, Khaled Zitouna, Selma Bellil, Slim Haouet,
Nidhameddine Kchir

Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital la Rabta. 1007 Bab Saadoun, Tunis, Tunisie.

Bettaïeb I, Mekni A, Bellil K, Zitouna K, Bellil S, Haouet S et al. Une exophtalmie d’étiologie inhabituelle
chez un sujet âgé. Ann Pathol 2007 ; 27 : 327-328.

Observation

Un homme âgé de 75 ans, sans antécé-

dents pathologiques particuliers, consul-
tait pour une exophtalmie unilatérale
droite. L’examen montrait une exoph-
talmie droite irréductible et non dou-
loureuse avec limitation nette des
mouvements oculaires et une acuité
visuelle de 6/10 de l’œil droit sans correc- FIG. 1. — Prolifération tumorale densément cellulaire
tion. L’examen ORL révélait une néofor- occupant le chorion de la muqueuse nasosinusienne. Notez
mation rouge violacée de la fosse nasale la présence de pseudorosettes (HE × 100).
droite. L’examen du fond d’oeil montrait FIG. 1. — Cellular tumour beneath the epithelium of the
un oedème papillaire. Les radiographies nasal cavity with pseudorosettes (HE ×100).
du crâne et des sinus montraient un
comblement de toutes les cavités
éthmoïdo-naso-sinusiennes du côté
droit. L’IRM visualisait un processus
expansif des fosses nasales avec exten-
sion éthmoïdo-orbitaire droite. Une
biopsie de la néoformation au niveau
des fosses nasales était pratiquée. L’exa-
men histologique montrait une prolifé-
ration tumorale densément cellulaire,
occupant le chorion de la muqueuse
nasosinusienne et respectant l’épithé- FIG. 2. — Cellules tumorales pléomorphes (HE × 400).
lium de surface (figure 1). Elle était faite
FIG. 2. — Pleomorphic tumor cells (HE ×400).
de nappes de cellules assez monomor-
phes de taille petite à moyenne, munies
d’un noyau rond souvent hyperchroma- la synaptophysine, le HMB45, la myogé-
tique et d’un cytoplasme peu abondant. nine et la desmine montrait une positi-
Les figures de mitose étaient présentes. vité intense et focale des cellules Accepté pour publication
Parfois, on notait la présence de grandes tumorales à la NSE, à la PS100 et à la chro- le 30 novembre 2006
cellules rondes associées à des pseudo-
mogranine et leur négativité pour les
rosettes (figure 2). L’étude immunohisto- Tirés à part : A. Mekni,
autres anticorps testés.
chimique utilisant un panel d’anticorps 7 Rue Moncef Bey, Men-
dirigés contre la neuron specific enolase zeh 7, 2091 Tunis, Tunisie.
(NSE), la PS100, la chromogranine A, le Quel est votre diagnostic ? e-mail :
CD20, le CD3, le Bcl2, les cytokératines, aminamekninouira@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 327

 Ilhem Bettaïeb et al.
Diagnostic :
Esthésioneuroblastome olfactif
L’esthésioneuroblastome (ENB) est une
tumeur neuroectodermique maligne rare
des fosses nasales, développée aux dépens
de l’épithélium olfactif. Elle représente 3 %
de l’ensemble des tumeurs malignes de
cette région [1]. Depuis sa première des-
cription par Berger en 1924 sous le terme
d’esthésioneuroépithéliome olfactif [2], des
séries limitées ont été rapportées dans la lit-
térature reflétant les difficultés du diagnos-
tic positif. L’ENB touche aussi bien l’homme
que la femme et survient de 2 à 90 ans avec
un âge moyen de 45 ans et deux pics de fré-
quence autour de 20 et de 50 ans [3]. L’ENB
se manifeste dans la plus part des cas par
une symptomatologie rhinologique peu
spécifique. De rares cas de syndromes para-
néoplasiques avec sécrétion inappropriée
d’hormone anti-diurétique ont été décrits
[4]. Sa révélation par des signes oculaires est
inhabituelle [4]. L’imagerie par résonance
magnétique évaluent l’importance de l’éten-
due tumorale et permettent la classification
de Kadish [5] : stade A : tumeur limitée à
la fosse nasale, stade B : tumeur naso-
sinusienne, stade C : extension régionale
aux structures adjacentes et stade D : métas-
tase à distance. L’aspect macroscopique est
habituellement celui d’un polype hémorra-
gique. Le diagnostic de l’ENB repose sur
l’aspect histologique et l’étude immunohis-
tochimique. L’examen histologique montre
une prolifération tumorale peu différenciée
faite d’amas et de nappes de petites cellules
rondes respectant longtemps l’intégrité de
l’épithélium. Il existe deux types de rosettes,
Homer-Wright et Flexner-Wintersteiner. Le
grading histologique subdivise l’ENB en bas
grade et haut grade en se basant sur les cri-
tères suivant : degré de différentiation, pré-
sence de signes d’anaplasie cellulaire et
indexe mitotique [3]. Les rosettes neuroblas-
tiques de type Homer-Wright observées
surtout chez les sujets jeunes orientent le
diagnostic [3]. En leur absence, le diagnostic se
pose avec un carcinome indifférencié, un lym-
phome, un rhabdomyosarcome, un sarcome
d’Ewing, une tumeur neuroectodermique
périphérique (PNET), un méningiosarcome,
un mélanome achromique et une métastase
d’un carcinome neuroendocrine. L’étude
immunohistochimique est alors d’une aide
précieuse. En effet, le profil immunohisto-
328
Ann Pathol 2007 ; 27 : 327-328
chimique est évocateur : les cellules tumo-
rales expriment la NSE (100 %), la protéine
S100 (80 %), la synaptophysine (85 %), la
chromogranine A (70 %) et les neurofila-
ments (50 %). Cette positivité est variable
avec la CK (33 %) et l’EMA (40 %). En effet,
les marqueurs épithéliaux sont exprimés
dans la forme neuroendocrine carcinoma
like et sont négatifs dans la forme neuro-
blastique. La négativité de la GFAP, la myo-
globine, la desmine, la vimentine et le MIC-
2 permet d’écarter les autres diagnostics
[3, 4]. L’aspect ultrastructural caractéristique
met en évidence des grains neurosécrétoi-
res, des prolongements neuritiques et des
microtubules [4]. La cytométrie de flux
révèle une polyploïdie/aneuploïdie dans 66-
78 % des cas [3]. L’étiopathogénie des ENB
fait discuter leur appartenance à la famille
des PNET du fait de la fréquence de la trans-
location t (11 ; 22) rapportée dans le sarcome
d’Ewing [3]. Le traitement de l’ENB repose
sur l’association chirurgie-radiothérapie asso-
ciée à une chimiothérapie première dans les
ENB disséminés [1, 4]. Le pronostic est cor-
rélé à l’étendue tumorale. Les récidives
loco-régionales et les métastases sont fré-
quentes [4]. ■
Key words: Head and neck tumour, Esthesioneuroblastoma,
Nasal cavities, Immunohistochemistry.
Mots-clés : Tumeurs ORL, Esthésioneuroblastome, Fosses nasa-
les, Immunohistochimie.
Références
[1] Martel J, Darrouzet V, Duclos JY, Bebear JP, Stoll D.
Olfactory esthesioneuromas. Rev Laryngol Otol Rhinol
2000 ; 121 : 227-36.
[2] Berger L, Richard Luc. L’esthésioneuroépithéliome
olfactif. Bull Assoc Fr Cancer 1924 ; 13 : 410-21.
[3] Finkelstein SD, Hirose T, VandenBerg SR. Olfactory
neuroblastoma. In: Kleihues P, Cavenee WK, eds.
World Health Organisation Classification of Tumours.
Pathology and Genetics. Tumours of the Nervous
System. Lyon: IARCPress, 2000.
[4] Kriet M, Laktaoui A, Zrara S, Harmouchi N, Souhail H,
Chana H et al. Olfactory esthesioneuroblastoma with
an ophtalmological presentation: a case report. J Fr
Ophtalmol 2002 ; 25 : 632-5.
[5] Kadish S, Goodman G, Wang SS. Olfactory neuro-
blastoma: a clinical analysis of 17 cases. Cancer 1976 ;
37 : 1471-576.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 49-51

Une lésion gastrique rare et trompeuse Cas

pour diagnostic
A rare and misleading gastric lesion
Magali Svrcek (1), Clotilde de Mauroy (2), Jean-François Fléjou (1)

(1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Saint-Antoine, 186 rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris.
(2) Cabinet Médical d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, 72 rue de Lessard, 76100 Rouen.

Svrcek M, de Mauroy C, Flejou JF. Une lésion gastrique rare et trompeuse. Ann Pathol 2007 ; 27 : 49-51

Observation le Rouge Congo étaient négatives. Il

n’était pas mis en évidence de cellule
épithéliale indépendante ni sur les colo-
Une femme âgée de 51 ans présentait rations standards ni sur l’étude immu-
depuis plusieurs mois des troubles nohistochimique réalisée à l’aide des
digestifs à type de vomissements dans anticorps anti-cytokératine (KL1) et anti-
un contexte de troubles de la vidange EMA. Quelques cellules fusiformes épar-
gastrique. Il était réalisé, dans un pre- ses exprimaient l’actine musculaire lisse,
mier temps, une cure de hernie hiatale confirmant leur nature myofibroblasti-
sous coelioscopie, puis, cinq semaines que, mais pas le CD34, ni le c-kit (CD117).
après, une antrectomie, en raison d’un
« enraidissement » de la région pré-
pylorique en endoscopie et au transit
oeso-gastro-duodénal. Les biopsies
gastriques n’avaient pas montré de
lésion tumorale. Cette malade n’avait
aucun antécédent médical ou chirurgi-
cal, à l’exception de troubles du com-
portement mal étiquetés.
La pièce d’antrectomie mesurait 13 cm sur
grande courbure. La paroi antrale était
épaissie et rétractée, sur presque toute sa
circonférence et sur 2 cm de hauteur.
Le duodénum était macroscopique-
ment normal. À l’examen histologique, la FIG. 1. — L’essentiel des lésions siège au niveau de la sous-
muqueuse, sous la forme d’un épaississement hyalin (HES × 25).
muqueuse était normale, sans ulcération,
ni inflammation ou atrophie. L’essentiel FIG. 1. — The main pathological feature consists with
severe hyaline thickening of submucosa (HES×25).
des lésions, de siège antral, consistait en
un épaississement considérable de la
musculaire muqueuse et surtout de la
sous-muqueuse ; en effet, il existait à ce
niveau une prolifération lâche de cellules
fusiformes, d’allure fibroblastique, avec
une abondante production de collagène
hyalin (figure 1). Il s’y associait quelques
fibres élastiques mises en évidence sur la
coloration par l’orcéine. Il existait égale-
ment un certain degré d’hyperplasie mus-
culaire, à la fois au niveau de la musculaire
muqueuse et de la couche interne de la
musculeuse. Cet épaississement touchait
également focalement la couche externe FIG. 2. — Sous-muqueuse gastrique, siège d’une abon-
de la musculeuse et la sous-séreuse. Ces dante production de collagène hyalin, de quelques fibro-
zones étaient peu inflammatoires, en blastes épars et de rares plasmocytes et polynucléaires
Accepté pour publication
éosinophiles (HES × 200).
dehors de la présence de quelques plas- le 16 novembre 2005
FIG. 2. — Gastric submucosa with abundant production
mocytes et de polynucléaires éosino- of hyalin collagen, dispersed collagen fibres, occasional
philes (figure 2). Les vaisseaux étaient scattered fibroblasts and a few plasma cells and eosinophils Tirés à part : M. Svrcek,
normaux. Les limites de résection antrale (HES×200). voir adresse
et duodénale étaient saines. Le trichrome en début d’article.
de Masson confirmait la nature collagé- e-mail :
nique des dépôts hyalins de la sous- Quel est votre diagnostic ? magali.svrcek@sat.aphp.fr
muqueuse. Les colorations par le PAS et

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 49

 Magali Svrcek et al.
Diagnostic : hyalinisation
gastrique
Le terme de « hyalinisation gastrique » a été
introduit pour la première fois en 1965 par
Smith et Bolande [1] pour décrire une lésion
inhabituelle de l’estomac observée dans une
série autopsique de six malades ayant tous
reçu un traitement par radiothérapie, chimio-
thérapie ou par l’association des deux. Les
lésions principales consistaient en une indu-
ration et un épaississement diffus (ou plus
rarement focal) de la paroi gastrique, attei-
gnant tout particulièrement le cardia et le
pylore. Histologiquement, les auteurs avaient
noté la présence d’abondants dépôts de col-
lagène hyalin, préférentiellement au niveau
de la sous-muqueuse. Les autres éléments de
la description étaient l’absence d’inflamma-
tion, une limite nette entre l’estomac normal
et l’estomac pathologique, avec une atrophie
muqueuse marquée et la négativité des colo-
rations par le PAS et le Rouge Congo. On
trouve, dans la littérature, une entité relative-
ment semblable décrite par Karsner sous le
terme de « gastrite chronique fibroplasti-
que » [2]. La pathogénie de cette lésion est
inconnue. Elle a initialement été considérée
comme une conséquence de la radiothérapie
ou de la chimiothérapie. Cependant, l’année
suivante, Smith l’a de nouveau décrite dans
une série autopsique de trois malades dont
aucun n’avait reçu ce type de traitement [3].
En raison de l’observation de cette entité uni-
quement dans des séries autopsiques, cer-
tains auteurs ont ensuite évoqué la
possibilité d’un artefact post mortem lié à
une dénaturation chimique des protéines de
la sous-muqueuse gastrique, probablement
en rapport avec une rupture de la barrière
muqueuse [4]. Toutefois, cette lésion très
rare a également été décrite sur pièce opéra-
toire de gastrectomie chez un malade atteint
d’ulcère peptique [5] et chez une autre ayant
ingéré un agent caustique acide [6]. Dans un
troisième cas, aucune cause n’a été trouvée
[7]. Dans notre observation, bien que cela
n’ait pas été retrouvé à l’interrogatoire, cette
lésion pourrait être secondaire à l’ingestion
d’un caustique gastrique, compte tenu de
l’existence de troubles du comportement.
La hyalinisation gastrique serait donc plus vrai-
semblablement une lésion histologique non
spécifique liée à l’accumulation de protéines
dénaturées de la matrice extracellulaire sous
la forme d’un matériel amorphe associé à des
dépôts de tissu conjonctif dans la sous-
muqueuse. Ce processus pourrait être associé
à un mécanisme de fibrogenèse induit par les
dommages cellulaires oxydatifs [6].
50
Ann Pathol 2007 ; 27 : 49-51
Dans les cas décrits in vivo, étaient associées
aux lésions observées dans la description
princeps, une gastrite folliculaire, des
lésions de métaplasie intestinale et pseudo-
pylorique [7] et une hyperplasie fovéolaire
[6], en plus des lésions d’ulcère peptique et
de sténose caustique. Il a également été
trouvé un aspect d’hypertrophie des plexus
myentériques mimant un névrome trauma-
tique, en raison de l’infiltration de la muscu-
leuse et de l’enserrement des filets nerveux
par les faisceaux de collagène hyalin [5].
Dans notre observation, les aspects radiolo-
giques et macroscopiques évoquaient en
premier lieu un adénocarcinome infiltrant
diffus à cellules indépendantes de type
linite gastrique. L’examen histologique réa-
lisé sur de nombreux prélèvements a permis
d’éliminer ce diagnostic, de même que
toute autre tumeur maligne à type de lym-
phome, leucémie ou sarcome. Un épaissis-
sement diffus de la paroi gastrique peut
également s’observer plus rarement en cas
de gastrite granulomateuse (maladie de
Crohn, sarcoïdose), de gastrite à éosinophi-
les, de sclérodermie, de gastropathie hyper-
trophique de type maladie de Ménétrier et,
de façon exceptionnelle, en cas de syphilis.
Là encore, l’examen microscopique a per-
mis d’éliminer ces diagnostics dans notre
observation. Il convient également d’élimi-
ner le diagnostic de tumeur stromale par la
réalisation d’une étude immunohistochimi-
que à l’aide des anticorps anti-c-kit (CD117)
et anti-CD34. Enfin, si la lésion avait été de
siège pylorique, l’un des diagnostics à évo-
quer aurait été celui d’hypertrophie pylori-
que. Cette lésion, bien que plus fréquente
chez l’enfant, peut s’observer également
chez l’adulte et fait suite à un ulcère pepti-
que ou à une gastrite antrale. Elle est toute-
fois plus fréquente chez l’homme.
En conclusion, la hyalinisation gastrique doit
être ajoutée à la liste des diagnostics à évo-
quer en cas de gastropathie hypertrophique.
L’échoendoscopie peut permettre d’avancer
dans le diagnostic souvent difficile de ces
lésions, de même que les biopsies profon-
des, « en puits » ou à l’anse diathermique,
dont le but est en particulier d’éliminer un
carcinome de type linitique. Ces différentes
explorations n’avaient pas été pratiquées
dans notre observation. Leur négativité, si
elle ne permet pas d’éliminer une pathologie
tumorale, devrait faire évoquer le diagnostic
de hyalinisation gastrique. ■
Key words: gastric hyalinization, peptic ulcer, caustics, gastric
cancer.
Key words: hyalinisation gastrique, ulcère peptique, caustique,
cancer gastrique.

Références
[1] Smith JC, Bolande RP. Radiation and drug induced
hyalinization of the stomach. Arch Pathol Lab Med
1965 ; 79 : 310-6.
[2] Karsner HT (ed). Human Pathology. Philadelphia,
JW Lippincott Co, 1949 : 562.
[3] Smith JC. Gastric hyalinization without irradiation.
Arch Pathol Lab Med 1966 ; 81 : 42-6.
Une lésion gastrique rare et trompeuse
[4] Neil WA, Smith JC. The artefact of gastric hyalini-
zation. Arch Pathol Lab Med 1968 ; 86 : 525-7.
[5] McGregor DH, Haque AU. Gastric hyalinization
associated with peptic ulceration. Arch Pathol Lab
Med 1982 ; 106 : 472-5.
[6] Kazsuba A, Vitez A, Gall J, Mathe L, Ludmany E,
Krasznai G. Gastric hyalinization as a possible conse-
quence of corrosive injury. Endoscopy 2000 ; 32 : 356-8.
[7] Parrott NR, Sunter JP, Taylor RMR, Johnston IDA.
Gastric hyalinization presenting in life and mimicking
gastric cancer. Arch Pathol Lab Med 1986 ; 110 : 155-6.
51
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 59-60

Une lésion oculaire kystique congénitale Cas

pour diagnostic
exceptionnelle
An exceptional congenital cystic ocular lesion
Marie-Laure Ranty (1), Sophie Le Guellec (1), Solange Moalic (2), Annick Sevely (3),
Janick Selves (4), Marie-Bernadette Delisle (1)
(1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital de Rangueil, 1 avenue Jean Poulhes TSA 50032 31403
Toulouse.
(2) Service d’Ophtalmologie, Hôpital de Purpan,
(3) Service de Neuro-radiologie, Hôpital de Purpan.
(4) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital de Purpan Place du Dr Baylac, TSA 40031
31059 Toulouse Cedex 9.

Ranty ML, Le Guellec S, Moalic S, Sevely A, Selves J, Delisle MB. Une lésion oculaire kystique congénitale
exceptionnelle. Ann Pathol 2007 ; 27 : 59-60

Observation

Une masse intra-orbitaire gauche a été

découverte en période néonatale chez
une fille. Elle refoulait la paupière supé-
rieure sans l’infiltrer. Il n’existait pas
d’anomalie palpébrale ou de dysmorphie
faciale. Cette enfant était née à terme,
avec des mensurations normales et il
n’existait pas d’antécédents néoplasiques
familiaux. La tomodensitométrie mettait
en évidence une masse orbitaire solide et
kystique, sans calcification, sans lyse
osseuse. Le scanner cérébral était normal.
Une résection chirurgicale de cette masse FIG. 1. — Fragments de rétine dysplasique, avec aspects de
a été effectuée au 7e jour de vie. Elle pré- pseudo-rosettes, mêlés au tissu neuroglial ou disposés à sa
sentait un contenu hématique et des adhé- périphérie.
rences périphériques qui ont conduit à sa FIG. 1. — Neuroglial tissue mixed with or lined by dys-
fragmentation. Il n’existait pas de globe plastic retina fragments with rosette-like structures.
oculaire identifiable dans l’orbite.
À l’examen microscopique, le matériel
d’exérèse était essentiellement constitué par
un tissu neuroglial. Sur un fond fibrillaire
comportant d’assez nombreuses sections
vasculaires, étaient dispersés des éléments
astrocytaires, avec un noyau régulier, sans
atypie et quelques neurones. L’anticorps
anti-neurofilament marquait des prolonge-
ments axonaux observés dans les plages
fibrillaires. Mêlés au tissu neuroglial ou
disposés à sa périphérie, s’associaient des
éléments de type rétinien (figure 1). On
observait également des structures épi-
théliales d’architecture papillaire, incons-
tamment marquées par l’anticorps anti-
cytokératine AE1-AE3 et évocatrices de corps FIG. 2. — Structures d’architecture papillaire, évocatrices
de fragments de corps ciliaire, bordées par un épithélium
ciliaire (figure 2). L’anticorps Mib1 (Ki67) ne cubique, associé focalement en profondeur à des cellules
marquait que quelques noyaux épars dans la fortement pigmentées.
prolifération neurogliale. Des territoires FIG. 2. — Papillary, ciliary body like structures lined by Accepté pour publication
fibreux collagènes ainsi que quelques calci- cuboidal epithelium with pigmented cells beneath. le 01 février 2006
fications dystrophiques étaient présents.
À 7 mois, l’enfant était en excellent état mise en place avec un résultat esthéti- Tirés à part : M.L. Ranty,
général avec une très bonne adaptation que satisfaisant. voir adresse
à la vision monoculaire. Son développe- en début d’article.
ment psychomoteur était strictement Quel est votre diagnostic ? e-mail :
normal. Une prothèse ophtalmique fut quintyn.ml@chu-toulouse.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 59

 Marie-Laure Ranty et al.
Diagnostic : Œil kystique
congénital
L’œil kystique congénital (« anophtalmie
avec kyste ») est une malformation oculaire
rare, avec moins de 30 cas décrits [1, 2].
Il représente une anomalie majeure du
développement précoce de l’œil. Le déve-
loppement de l’œil commence en effet au
18e jour embryonnaire. Après la fermeture
du tube neural, on observe deux évagina-
tions du cerveau antérieur, les vésicules
optiques. Ces vésicules s’invaginent dans
les régions de la placode cristallinienne et
de la fente colobomique [3]. Cette fente per-
mettra la pénétration de l’artère hyaloïde,
future artère centrale de la rétine. L’organo-
genèse oculaire est terminée à la huitième
semaine.
Dans le cas d’un œil kystique congénital, il
existe un arrêt dans le développement ocu-
laire et l’œil reste au stade embryonnaire de la
vésicule optique [1, 3]. L’action tératogène se
situe autour de la 4e semaine. On observe ainsi
à la naissance une masse molle bleutée rétro-
palpébrale, le plus souvent placée au centre
de l’orbite [2]. L’aspect histologique est varia-
ble d’un cas à l’autre. Le kyste est générale-
ment limité par un tissu conjonctif fibreux
dense, ressemblant à la sclère, auquel les tis-
sus musculaire et adipeux sont liés. L’intérieur
du kyste est bordé par du tissu rétinien imma-
ture. La lumière du kyste est généralement
comblée par du tissu neuroglial [4]. Le cristal-
lin est absent en raison de l’absence de déve-
loppement de la placode cristallinienne [4]. Il
est nécessaire de rechercher un reliquat ocu-
laire par des coupes sériées. L’œil kystique
congénital est le plus souvent unilatéral ; son
étiologie est inconnue, en particulier il
n’existe pas de caractère héréditaire [2].
Devant cette lésion kystique comportant du
tissu nerveux, le diagnostic de kyste colobo-
mateux (« microphtalmie avec kyste ») a été
discuté. Il s’agit d’une forme sévère de
défaut de fermeture de la fente embryon-
naire optique [3]. Cette lésion représente
une évagination du feuillet interne de la
cupule optique à travers une persistance de
la fente fœtale. Elle est caractérisée par une
60
Ann Pathol 2007 ; 27 : 59-60
excroissance kystique d’une ectasie sclérale,
qui communique avec l’intérieur de l’œil [3].
Cliniquement, le kyste colobomateux
repousse la paupière inférieure du fait de la
croissance du kyste en dessous du globe
oculaire. Un globe oculaire même rudimen-
taire est toujours présent [4]. Histologique-
ment, la paroi interne du kyste est formée
par un tissu neurorétinien et la couche
externe est en continuité avec la sclère. Du
tissu glial peut être présent [4].
Les autres lésions oculaires kystiques néona-
tales comprennent les tératomes avec des
remaniements kystiques, les encéphalocèles
orbitaires et le rhabdomyosarcome congénital
[2].
Bien que le diagnostic de certitude de kyste
oculaire congénital soit anatomopathologi-
que, les critères radio-cliniques sont fonda-
mentaux pour faire la distinction avec un
kyste colobomateux, notamment la localisa-
tion dans l’orbite et l’existence éventuelle
d’un globe oculaire, même très petit. ■
Remerciements
Nous remercions le Professeur Bremond (Hôpital
Robert Debré), le Professeur Hénin (Hôpital Bichat),
le Docteur Bertozzi (Hôpital Purpan), le Docteur Sas-
tre (Institut Curie) et le Docteur Doz (Institut Curie)
pour la discussion diagnostique.
Key words: orbital cyst, neuroglial tissue, anophthalmia, ocular
malformation, congenital cystic eye.
Mots-clés : kyste orbitaire, tissu neuroglial, anophtalmie, malfor-
mation oculaire, oeil kystique congénital.
Références
[1] Gilbert-Barness E. Potter’s pathology of the fetus and
infant. St Louis: Mosby, 1997.
[2] Hayashi N, Repka MX, Ueno H, Iliff NT, Green
WR. Congenital cystic eye: report of two cases and
review of the literature. Surv Ophthalmol 1999 ; 44 :
173-9.
[3] Eagle RC. Eagle RC, Eye pathology: an atlas and
basic text. Philadelphia: Saunders, 1999.
[4] Shields JA, Shields CL. Orbital cysts of childhood-
classification, clinical features and management. Surv
Ophthalmol 2004 ; 49 : 281-99.
Annales de pathologie (2008) 28, 250—252

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une lésion rare agressive de l’os temporal

A rare aggressive lesion of the temporal bone

Slim Charfi a, Saloua Krichen Makni a,∗,

Sameh Ellouze a, Rim kallel a, Morched Dhouib b,
Lobna Ayadi a, Naourez Gouiaa a,
Mohamed Abdelmoula b, Tahya Sellami Boudawara a

a
Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba,
route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie
b
Service de chirurgie maxillofaciale, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie

Accepté pour publication le 21 novembre 2007

Disponible sur Internet le 22 juillet 2008

Observation
Un patient âgé de 45 ans consultait pour un bourdonnement d’oreille avec hypoacousie
gauche évoluant depuis trois ans. Le conduit auditif externe était déformé par une masse
qui s’extériosait à ce niveau. Le tympan ne présentait pas d’anomalie. L’audiogramme
montrait une surdité mixte gauche. La tomodensitométrie révélait un processus ostéo-
lytique multiloculaire mesurant 5 cm au niveau de l’os temporal gauche, envahissant
partiellement la grande aile du sphénoïde et la fosse infratemporale. En IRM, ce processus
était hétérogène en T1 et en hyposignal marqué en T2. Une biopsie de la masse a été réali-
sée à travers le conduit auditif externe. À l’examen histologique, la tumeur était constituée
d’une prolifération de nappes de cellules fusiformes ou polygonales, mal délimitées. Le
noyau était ovale ou rond, à chromatine fine, parfois muni d’un petit nucléole. Il existait
de nombreuses cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique (Fig. 1). Les mitoses
étaient absentes. Cette prolifération était dissociée par de larges suffusions hémorra-
giques avec d’abondants dépôts d’hémosidérine. Il existait par places quelques foyers
d’ostéogenèse réactionnelle (Fig. 2). En immunohistochimie, les cellules multinucléées et
mononucléées exprimaient la vimentine et le CD68 ; 5 à 10 % des cellules mononucléées
exprimaient le Ki-67 ; l’immunomarquage pour la protéine S100 était négatif. Un bilan
phosphocalcique ainsi qu’un dosage sérique de la parathormone étaient normaux. Une
exérèse chirurgicale de la lésion était réalisée. La lésion s’étendait en bas à la région
ptérygoïdienne et en haut à la dure-mère du lobe temporal auquel elle adhérait. Après un
an de suivi, il n’y avait pas de signes cliniques ou radiologiques de récidive lésionnelle.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : smkrichen@yahoo.fr (S. Krichen Makni).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.06.007
Lésion inhabituelle de l’os temporal
Figure 1. Lésion constituée d’une double composante cellulaire
mono- et multinucléées irrégulièrement réparties au sein d’un
stroma fibreux et hémorragique (HE × 100).
Lesion constituted of two components, mononuclear and mul-
tinucleated giant cells irregularly dispersed in fibrous stromal
background with hemorrhage (HE × 100).
251
Figure 2. Prolifération de cellules fusiformes mononucléées avec
présence d’un foyer d’ostéogenèse réactionnelle (HE × 200).
Spindle-shaped mononuclear cells proliferation with a focal area
of reactive osteogenesis (HE × 200).
Quel est votre diagnostic ?
252
Diagnostic : granulome réparateur à
cellules géantes de l’os temporal
Le granulome réparateur à cellules géantes (GRCG) de l’os
temporal a été décrit pour la première fois en 1974 par Hir-
schl et Katz [1,2]. Il s’agit d’une localisation extrêmement
rare, en effet seule une vingtaine de cas a été rappor-
tée dans la littérature [1—4]. Son étiopathogénie n’est
pas élucidée, une origine traumatique associée à des phé-
nomènes hémorragiques a été initialement évoquée, une
origine infectieuse et inflammatoire chronique ont aussi été
suggérées [1,3]. Le GRCG de l’os temporal touche essen-
tiellement l’homme dont l’âge moyen est de 30 ans, avec
des extrêmes allant de quatre mois à 72 ans [1]. La sympto-
matologie clinique est pauvre et non spécifique ; il s’agit
le plus souvent d’une hypoacousie, plus rarement d’une
douleur périauriculaire, d’acouphènes ou de paresthésies
[1]. Radiologiquement, ces lésions sont habituellement bien
limitées, ostéolytiques souvent multiloculaires, pouvant
s’accompagner d’une rupture de la corticale osseuse [1,3,4].
À l’IRM, un hyposignal intense en T2, qui était présent dans
notre cas, est évocateur du GRCG [4]. Les formes agressives,
extensives localement, comme celle que nous rapportons
sont rares [1]. Histologiquement, le GRCG est formé par
une prolifération sur un fond fibrovasculaire de cellules
mononucléées, allongées ou ovales, régulières, mêlées à
des cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique.
Ces dernières ont tendance à se grouper en amas, parti-
culièrement autour de foyers hémorragiques et de dépôts
d’hémosidérine ; il s’y associe fréquemment des travées
ostéoïdes régulières et une infiltration lymphocytaire [1—4].
En immunohistochimie, les cellules géantes et certaines
cellules mononucléées expriment le CD68, suggérant leur
différenciation histiocytaire [2,4]. L’immunomarquage par
le Ki-67 est limité aux cellules mononucléées. Il est évalué
selon Yoshimura et al. [4] à 7 % environ. Les cellules positives
sont considérées comme étant les éléments prolifératifs,
responsables de l’activité biologique des GRCG. Il n’a pas été
établi de critères histologiques ou immunohistochimiques
d’agressivité. Le diagnostic différentiel se pose essen-
tiellement avec une tumeur brune d’hyperparathyroïdie
présentant le même aspect histologique ; de ce fait, il
faut s’assurer de la normalité de la calcémie, de la phos-
phorémie et du taux sérique de la parathormone [1,3].
Le GRCG doit être également distingué de la tumeur à
cellules géantes (TCG), du fait de son potentiel agressif
S. Charfi et al.
et récurrent. La présence d’un fond lésionnel fibreux, de
remaniements hémorragiques, de dépôts d’hémosidérine
et de travées ostéoïdes est inhabituelle dans la TCG ; par
ailleurs, les cellules géantes au niveau de la TCG sont régu-
lièrement réparties et sont de plus grande taille et plus
chargées en noyaux que celles retrouvées au niveau du
granulome réparateur à cellules géantes (GRCG) [1—4]. Le
diagnostic différentiel se pose également avec le chondro-
blastome où la présentation au niveau de l’os temporal
est particulière avec une inflexion épithélioïde des chon-
droblastes dont le noyau est d’aspect rainuré. La présence
d’importants remaniements hémorragiques, d’abondants
dépôts d’hémosidérine, d’une matrice cartilagineuse, de
nombreuses cellules géantes mêlées à des cellules fusi-
formes et d’une positivité à l’immunohistochimie pour la
protéine S100 sont des arguments en faveur du chondro-
blastome [5]. La dysplasie fibreuse, le kyste anévrismal, le
chérubisme, ainsi que l’extension d’une synovite villonodu-
laire issue de l’articulation temporomandibulaire, posent
également un problème de diagnostic différentiel avec le
GRCG [1,3,4]. Le traitement de choix consiste en une exé-
rèse chirurgicale complète, elle s’avère parfois difficile, en
rapport avec la complexité des structures anatomiques vas-
culonerveuses de la région temporale [1]. La radiothérapie
peut être discutée dans les formes non opérables ou dans
les formes localement très agressives, dont l’exérèse chi-
rurgicale complète est impossible du fait du risque élevé de
récidive [1,3,4].
Références
[1] Dimitakopoulos I, Lazaridis N, Sakellariou P, Asimaki A. Giant-
cell granuloma in the temporal bone: a case report and review
of the literature. J Oral Maxillofac Surg 2006;64:531—6.
[2] Tian XF, Li TJ, Yu SF. Giant cell granuloma of the temporal bone:
a case report with immunohistochemical, enzyme histochemi-
cal, and in vitro studies. Arch Pathol Lab Med 2003;127:1217—20.
[3] Kim HJ, Lee HK, Suh DC, Choi CG, Kim JK, Lee JH, et al. Giant
cell reparative granuloma of the temporal bone: MR findings
with pathologic correlation. Am J Neuroradiol 2003;24:1136—8.
[4] Yoshimura J, Onda K, Tanaka R, Takahashi H. Giant cell
reparative granuloma of the temporal bone: neuroradiologi-
cal and immunohistochemical findings. Neurol Med Chir (Tokyo)
2002;42:510—5.
[5] Ionescu DN, McFadden K, Unni KK, Couce ME. Pathologic quiz
case: a 33-year-old woman with a large temporal mass. Chon-
droblastoma of the skull. Arch Pathol Lab Med 2005;129:539—40.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 257-9

Une lésion rare du col utérin Cas

pour diagnostic

A rare lesion of the uterine cervix

Delphine Raoux (1), Alix Clémenson (1), Bertrand Felloni (2), Abir Khaddage (1), Brigitte Vaunois (1),
Anne Gentil Perret (1)

(1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques CHU — 42055 Saint-Étienne.

(2) Service de Gynécologie, CHU — 42055 Saint Étienne.

Raoux D, Clémenson A, Felloni B, Khaddage A, Vaunois B, Gentil Perret A. Une lésion rare du col utérin.
Ann Pathol 2007 ; 27 : 257-9.

Observation

Une femme de 42 ans, d’origine occi-

dentale, consultait pour des ménomé-
trorragies. Une échographie montrait la
présence d’un fibrome utérin responsable
des saignements, ainsi qu’un kyste de
6 cm développé aux dépens de l’ovaire
gauche. Une hystérectomie totale avec
annexectomie gauche sous coelioscopie
était réalisée. L’ovaire gauche mesurait
8 × 4 cm et présentait un kyste corres-
pondant histologiquement à un cystadé-
nofibrome papillaire séreux. L’utérus FIG. 1. — Foyer mal limité de cellules pigmentées sous
comportait par ailleurs, un léiomyome l’épithélium endocervical (HES, grossissement × 5).
bien limité du myomètre et un ectropion FIG. 1. — Nest of pigmented cells poorly defined in the
superficial endocervical stroma (HES, magnification ×5).
du col utérin. Macroscopiquement, il
n’existait pas d’aspect pigmenté du col
utérin.
La muqueuse endocervicale était le siège
de foyers d’hyperplasie microglandulaire
et micropapillaire dans un contexte inflam-
matoire. Il s’y associait une métaplasie
malpighienne, sans signe d’infestation
virale ni de dysplasie. Au sein du chorion,
sous l’épithélium endocervical, plusieurs
foyers mal limités de cellules le plus sou-
vent fusiformes ou étoilées, comportant
des prolongements dendritiques, étaient
observés (figure 1). Leur cytoplasme
comportait parfois un pigment brunâtre, Accepté pour publication
grossier et diffus, positif pour la colora- le 14 août 2006
tion de Fontana et négatif pour la colora-
Tirés à part : M. Peoc’h,
tion de Perls. Il n’y avait pas de cellules FIG. 2. — Positivité des cellules dendritiques pigmentées Service d’Anatomie et
pigmentées au sein de l’épithélium avec l’anticorps anti-PS 100 (grossissement × 40).
de Cytologie Pathologiques,
endocervical. FIG. 2. — Positivity of dendritic pigmented cells for S-100 CHU Hôpital Bellevue,
L’étude immunohistochimique montrait protein (magnification ×40).
42055 Saint-Étienne
une positivité de ces cellules avec l’anti- cedex 02.
corps anti PS100 (figure 2) et soulignait e-mail :
le caractère disséminé et mal limité de Quel est votre diagnostic ? michel.peoch@chu-st-
ces foyers. etienne.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 257

 Delphine Raoux et al.
Diagnostic : Naevus bleu
du col utérin ou mélanocytose
stromale du col utérin
Le naevus bleu du col utérin est une lésion
mélanocytaire bénigne située dans la
muqueuse utérine, contrairement au naevus
bleu commun qui est une lésion mélano-
cytaire dermique. Il correspond à une lésion
mal limitée faite de cellules fusiformes ou
étoilées dont la charge pigmentaire est
variable, parfois accompagnées de mélano-
phages. Les dendrites peuvent être très
développés et bien visibles lorsqu’ils sont
pigmentés. La cellularité est faible. Cette
lésion peut s’observer dans d’autres sites
extra-cutanés comme les ganglions, le vagin,
la prostate et le palais [1].
Le naevus bleu du col utérin est une lésion
rarement décrite dans les populations occi-
dentales avec, dans certaines études, une
prévalence de seulement 0,12 % soit 3 cas sur
2 500 pièces d’hystérectomie [1], alors que sa
fréquence est plus importante dans la popu-
lation féminine japonaise avec une préva-
lence de 8,6 %, soit 42 cas sur 486 pièces
d’hystérectomie [2]. Dans ces deux études,
les lésions ont été diagnostiquées par une
étude systématique en coupes étagées du
col utérin, en microscopie optique standard,
avec colorations spéciales et immunohisto-
chimie, alors qu’aucune lésion pigmentée
n’avait été observée macroscopiquement.
En effet, le naevus bleu du col utérin est pres-
que toujours de découverte fortuite. À notre
connaissance, le seul cas de naevus bleu
cellulaire rapporté dans la littérature était
une lésion de plus grande taille, de plus
d’1 cm, étendu macroscopiquement au vagin
[3]. Son aspect clinique a d’ailleurs été la
source d’une erreur diagnostique avec un
mélanome malin, d’où l’importance d’infor-
mer les cliniciens et les pathologistes des
divers aspects de cette lésion bénigne.
L’histogénèse du naevus bleu reste inconnue.
Plusieurs hypothèses ont été avancées :
pour certains [1-4], il s’agirait d’une tumeur
d’origine schwanienne, pour d’autres [5], il
s’agirait d’un accident de l’embryogenèse.
L’origine schwanienne avait déjà été proposée
par Masson en 1951. Les études en micros-
copie électronique [1, 4] ont retrouvé au sein
des cellules tumorales du naevus bleu, de
nombreuses caractéristiques identiques aux
cellules de différenciation schwanienne telles
que des expansions cytoplasmiques allongées,
des jonctions cellulaires desmosome-like,
une membrane basale proéminente, ainsi que
258
Ann Pathol 2007 ; 27 : 257-9
des agrégats de mélanosomes tels qu’on peut
les observer dans les cellules de Schwann et
les mélanocytes normaux. Un argument his-
tologique a été avancé [2] selon lequel les
naevus bleu sont essentiellement observés au
niveau du col utérin, en particulier au niveau
du mur postérieur de l’endocol, région où
les filets nerveux sont en très grand nombre
alors que les naevus bleu sont inexistants
dans le corps utérin, pauvre en filets nerveux.
De plus, comme dans notre observation, des
filets nerveux ont été observés proches des
foyers de cellules tumorales, formant parfois
des images d’encerclement. D’autres pensent
que le terme de naevus bleu n’est pas appro-
prié puisqu’il serait la conséquence d’une
anomalie de la migration cellulaire à partir
de la crête neurale [5]. Le naevus bleu du col
utérin s’observant à l’âge moyen, certains
auteurs évoquent le rôle d’un contrôle hor-
monal qui pourrait favoriser la différenciation
mélanocytaire des cellules de Schwann [2].
Le diagnostic différentiel est surtout d’ordre
clinique lorsqu’un examen macroscopique
minutieux retrouve des zones pigmentées
qui peuvent évoquer une endométriose, fré-
quente dans cette localisation, un héman-
giome, une hémorragie autour des kystes
de Naboth, ou encore un mélanome malin.
Histologiquement, le naevus bleu du col
utérin ne pose pas vraiment de problème de
diagnostic différentiel puisque la coloration
de Perls élimine les dépôts d’hémosidérine,
et un mélanome malin se différencie par la
présence d’une activité jonctionnelle et de
cellules atypiques.
Enfin, certains auteurs [2] proposent d’employer
le terme de mélanocytose stromale du col
utérin, par analogie à la mélanocytose der-
mique, qui regroupe les taches mongoliques,
les naevi de Ito et de Ota, et l’hamartome
neurocristique. Leur argument repose sur la
définition du naevus bleu cutané comme
étant une lésion nodulaire solide de couleur
bleu, opposée à celle de mélanocytose qui
correspond à une lésion non palpable et
invisible, faites de cellules dendritiques pig-
mentées sans formation nodulaire. ■
Key words: blue nevus, melanocytosis, uterine cervix.
Mots-clés : naevus bleu, mélanocytose, col utérin.
Références
[1] Patel DS, Bhagavan BS. Blue nevus of the uterin cer-
vix. Hum Pathol 1985 ; 16 : 79-85.

[2] Uehara T, Takayama S, Takemura T, Kasuga T. [4]
Foci of stromal melanocytes (so-called blue nevus) of
the uterin cervix in Japanese women. Virchows Arch
A Pathol Anat 1991 ; 418 : 327-31. [5]
[3] Majmudar B, Ross RJ, Gorelkin L. Benign blue nevus of
the uterin cervix. Am J Obstet Gynecol 1979 ; 134 : 600-1.
Une lésion rare du col utérin
Kudo M, Nagayama T, Miura M, Fukunaga N. Blue
nevus of the uterin cervix. Arch Pathol Lab Med 1983 ;
107 : 87-90.
Martin PC, Pulitzer DR, Reed RJ. Pigmented myo-
matous neurocristoma of the uterus. Arch Pathol Lab
Med 1989 ; 113 : 1291-5.
259
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 159-61

Une lésion trompeuse du pénis Cas

pour diagnostic

A misleading lesion of the penis

Carole Dagher (1), Julien Luini (1), Raluca Ples (1), Michel Bronstein (2), Thierry Lazure (1),
Sophie Ferlicot (1), Aliette Ladouch-Badre (1)

(1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU de Bicêtre, 78 rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre Cedex.
(2) Centre Médico-chirurgical Parly II, Le Chesnay.

Dagher C, Luini J, Ples R, Bronstein M, Lazure T, Ferlicot S et al. Une lésion trompeuse du pénis. Ann
Pathol 2007 ; 27 : 1-3

Observation a b

Un homme de 58 ans se présentait à la

consultation d’urologie pour un nodule
douloureux de la verge. Ce nodule de
1 cm était connu depuis deux ans et sa
taille s’était peu modifiée. Il était indo-
lore jusqu’alors et avait été considéré
comme une maladie de Lapeyronie aty-
pique car il était superficiel, en relief et
FIG. 1. — Nappes de cellules épithélioïdes atypiques au
sans déformation axiale de la verge. centre du nodule (HES × 400) (a). En périphérie, vaisseaux
Une exérèse localisée était décidée. La mieux individualisés et bordés par des cellules endothéliales
lésion, bien limitée, noirâtre, tendue, épithélioïdes (HES × 400) (b).
était située sur le raphé médian et elle FIG. 1. — Sheets of atypical epithelioid cells, at the center
était aisément clivée de l’albuginée des of the nodule (HES×400) (a). More well-developed vessels
lined by epithelioid endothelial cells were peripherally loca-
corps caverneux. ted (HES×400) (b).
L’examen histopathologique montrait
un nodule sous-cutané assez bien limité,
sans capsule. Il était constitué au cen-
tre par des lobules compacts de gran-
des cellules épithélioïdes au cytoplasme
éosinophile abondant (figure 1a). Leur
noyau était vésiculeux avec un nucléole
de taille moyenne. À la périphérie du
nodule, ces cellules semblaient s’arran-
ger autour de fentes vasculaires étroites
(figure 1b). Les mitoses étaient rares (2/
10 champs × 40) et il n’y avait pas de
nécrose. Quelques lymphocytes, plas-
FIG. 2. — Cellules myopéricytaires entourant les cellules
mocytes, sidérophages et polynucléaires épithélioïdes (actine muscle lisse × 200).
éosinophiles étaient dispersés entre les FIG. 2. — Myopericytic cells surrounding epithelioid cells
cellules épithélioïdes. Celles-ci étaient (smooth muscle actin ×200).
positives pour CD31 (marquage diffus), Accepté pour publication
facteur VIII (marquage hétérogène) et le 03 juillet 2006
vimentine. Elles n’exprimaient pas CD34, prolifératif (Ki67) était de l’ordre de Tirés à part : T. Lazure,
KL1, protéine S100 et HMB45. L’actine 20 %. voir adresse
muscle lisse mettait en lumière un impor- en début d’article.
tant contingent de cellules allongées, e-mail :
myopéricytaires, disposées autour des Quel est votre diagnostic ? thierry.lazure@bct.ap-
cellules épithélioïdes (figure 2). L’index hop-paris.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 159

 Carole Dagher et al.
Diagnostic :
Hémangiome épithélioïde
« atypique » du pénis
L’hémangiome épithélioïde est une lésion vas-
culaire d’histogenèse incertaine et dont la
nature tumorale ou réactionnelle n’est pas
clairement établie [1]. Il se développe préfé-
rentiellement dans les tissus sous-cutanés de
la région céphalique ou à l’extrémité des
doigts [2]. Les localisations péniennes sont
très rares avec moins de 30 cas rapportés
dans la littérature [3, 4]. Il se présente typi-
quement sous la forme d’un petit nodule
(taille moyenne : 1,2 cm), superficiel, doulou-
reux. Il peut siéger n’importe où sur la verge
mais plus fréquemment sur la face dorsale.
Son évolution est lente, de l’ordre de 4 à
5 mois. Le traitement est conservateur. Il
consiste en une exérèse localisée de la lésion
suivie d’une surveillance clinique pour
détecter d’éventuelles récidives [3, 4]. Dans
la série de Fetsch et al., il n’a été observé
qu’un seul cas de récidive locale et aucune
métastase, avec un suivi moyen de 13 ans et
demi [3].
La majorité des hémangiomes épithélioïdes
du pénis ont un aspect histopathologique
typique et similaire à celui rencontré dans
les autres localisations [3]. Une particularité
de ce siège est l’existence, parmi les héman-
giomes épithélioïdes, d’un sous-groupe de
lésions « atypiques » (30 %), considérées par
Fetsch comme des formes immatures ou
exubérantes [3]. Par leur caractère inquiétant,
elles peuvent s’avérer trompeuses pour le
pathologiste. En effet, les cellules épithé-
lioïdes forment un nodule densément cellu-
laire, d’architecture compacte où les lumières
vasculaires sont mal individualisées [3]. Des
atypies cytonucléaires modérées peuvent
être notées ainsi qu’une activité mitotique
focale. Le risque de confusion avec un méla-
nome, un carcinome ou une tumeur vascu-
laire épithélioïde plus agressive (hémangio-
endothéliome et angiosarcome) est bien réel
[2-4]. Les deux premières tumeurs sont écar-
tées par l’examen immunohistochimique avec
un piège à connaître : les cytokératines sont
souvent exprimées par un faible pourcen-
tage de cellules tumorales dans les héman-
giomes épithélioïdes, contrastant néanmoins
avec la positivité diffuse et intense observée
dans la plupart des carcinomes [3]. Autre
écueil : la négativité du CD34, souvent
demandé en première intention en cas de
suspicion de tumeur vasculaire, est presque
constante dans l’hémangiome épithélioïde
160
Ann Pathol 2007 ; 27 : 159-61
et ne doit pas faire exclure ce diagnostic [3].
Le facteur VIII et CD31 sont en revanche for-
tement exprimés [3, 4]. Le diagnostic diffé-
rentiel avec les autres tumeurs vasculaires
épithélioïdes peut être plus difficile. Les cri-
tères de bénignité incluent la taille (< 2 cm),
le siège superficiel (en dehors de l’albugi-
née), des atypies mineures ou modérées,
une activité mitotique qui n’excède pas 2 à
3 mitoses/10 champs × 40, un phénomène
de maturation du centre vers la périphérie
de la lésion où les lumières vasculaires sont
mieux visibles, la présence (inconstante)
d’une artère musculaire au centre de la lésion,
la découverte de nombreux myopéricytes
autour des cellules épithélioïdes avec un
gradient de concentration croissant du cen-
tre vers la périphérie du nodule [3]. Inverse-
ment, une évolution rapide, une localisation
profonde dans les corps spongieux ou
caverneux, une grande taille d’emblée, une
mauvaise limitation, des atypies marquées,
de nombreuses mitoses, une nécrose con-
fluente sont évocateurs d’un angiosarcome
épithélioïde [3]. Un hémangioendothéliome
épithélioïde est écarté devant l’absence de
stroma fibro-myxoïde et d’agencement en
cordons des cellules épithélioïdes, le point
commun trompeur entre les deux entités
étant la présence fréquente d’un gros vais-
seau au centre de ces lésions, plutôt une
veine pour l’hémangioendothéliome, une
artère pour l’hémangiome [3].
Les hémangiomes épithélioïdes « atypiques »
ne peuvent être distingués cliniquement
des formes typiques. Ils semblent évoluer
comme elles avec quelques réserves liées au
manque de suivi et au très faible nombre de
cas rapportés (6) [3]. La conduite thérapeu-
tique conseillée est la même, en veillant à ce
que l’exérèse soit bien complète. ■
Remerciements
Les auteurs remercient le Dr John Fetsch, Département
de Pathologie des tissus mous, AFIP, Washington, pour
avoir confirmé le diagnostic.
Key words: epithelioid hemangioma, penis, immunohisto-
chemistry.
Mots-clés : hémangiome épithélioïde, pénis, immunohisto-
chimie.
Références
[1] Fetsch JF, Weiss SW. Observations concerning the
pathogenesis of epithelioid hemangioma/angiolym-
phoid hyperplasia. Mod Pathol 1991 ; 4 : 449-55.

[2] Tsang WY, Chan JK. The family of epithelioid vas-
cular tumors. Histol Histopathol 1993 ; 8 : 187-212.
[3] Fetsch JF, Sesterhenn I, Miettinen M, Davis C. Epi-
thelioid hemangioma of the penis: a clinicopathologic
and immunohistochemical analysis of 19 cases, with
special reference to exuberant examples often con-
Une lésion du pénis
fused with hemangioendothelioma and epithelioid
angiosarcoma. Am J Surg Pathol 2004 ; 28 : 523-33.
[4] Srigley JR, Ayala AG, Ordonez NG, van Nostrand
AW. Epithelioid hemangioma of the penis: a rare and dis-
tinctive vascular lesion. Arch Pathol Lab Med 1985 ;
109 : 51-4.
161
Annales de pathologie (2008) 28, 158—160

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une masse épididymaire douloureuse

A painful mass of the epidydimis

Sergio Fernández-Aguilar a,c,∗, Patricia Cornut a,

Daniel Naômé b

a
Laboratoire d’anatomie pathologique, CHU de Charleroi — Espace Santé,
1, boulevard Zoé-Drion, 6000 Charleroi, Belgique
b
Service d’urologie, CHU de Charleroi,
Charleroi, Belgique
c
Laboratorio HistoCitoMed, Santiago Rusiñol,
Madrid, Espagne

Accepté pour publication le 11 juillet 2007

Disponible sur Internet le 2 juillet 2008

Observation
Un homme âgé de 42 ans, en bon état général, avec antécédents de vasectomie bila-
térale à l’âge de 38 ans, s’est présenté pour douleur épididymaire droite persistante
depuis quatre mois. L’examen clinique mettait en évidence une masse épididymaire
droite centimétrique douloureuse à la palpation. L’échographie montrait un nodule sous-
cutané droit de 8 mm de diamètre situé au-dessus de la tête de l’épididyme. Les
testicules et les épididymes ne revelaient pas de lésion particulière. Après résection
chirurgicale de la lésion, localisée au niveau du canal déférent droit, l’examen his-
tologique mettait en évidence une paroi déférente normale avec une prolifération de
structures canalaires non atypiques, sans mucosécretion évidente, contenant des sper-
matozoïdes au sein du tissu conjonctif périvasal (Fig. 1). Au voisinage, un infiltrat
inflammatoire discret avec de nombreuses cellules épithélioïdes d’aspect histiocytaire
et des cellules géantes multinuclées était présent (Fig. 2a), accompagné de sper-
matozoïdes. De manière intéressante, des spermatozoïdes étaient observés en grand
nombre au sein des structures vasculaires périphériques à paroi fine, sans structure cana-
laire ni cellule épithéliale évidente (Fig. 2b). Ces données étaient confirmées après
réalisation de techniques immunohistochimiques pour détecter les cytokératines et le
CD34.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : sergiofa75@yahoo.com (S. Fernández-Aguilar).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.annpat.2007.07.001
Lésion épididymaire douloureuse 159

Figure 1. Canal déférent droit normal avec structures canalaires

proliférantes en périphérie (HE × 40).
Right vas deferens surrounded by ductal structures (HE × 40).

Figure 2. (a) Réaction granulomateuse à cellules géantes avec

spermatozoïdes (HE × 200) ; (b) Les spermatozoïdes sont nombreux
dans les lumières vasculaires (HE × 200).
(a) Giant cell granuloma with spermatozoids (HE × 200); (b) nume-
rous spermatozoids within vascular lumina (HE × 200).

Quel est votre diagnostic ?

160
Diagnostic : Vasitis nodosa avec
granulomes spermatocytaires
La vasite noueuse (vasitis nodosa) est considérée actuel-
lement comme une lésion proliférative bénigne de
l’épithélium des canaux déférents survenant principalement
après traumatisme (vasectomie) [1]. Toutefois, elle a été
décrite « de novo » comme une séquelle de processus infec-
tieux et du traitement chirurgical des hernies inguinales.
Selon les auteurs, ces lésions peuvent compliquer jusque
50 % des vasectomies [2]. Unilatérale dans la majorité des
cas, elle se caractérise à l’examen microscopique par la pré-
sence de canaux contenant des spermatozoïdes s’étendant
dans le tissu conjonctif adjacent. Ces canaux peuvent être
également observés à l’intérieur des vaisseaux et le diagnos-
tic différentiel avec une lésion carcinomateuse se pose. La
présence de spermatozoïdes associée à l’absence d’atypies
nucléocytoplasmiques facilitent le diagnostic.
La présence de granulomes spermatocytaires accompa-
gnant la vasitis nodosa est fréquemment rapportée dans
la littérature et expliquerait la symptomatologie doulou-
reuse. L’invasion des structures vasculaires, en particulier
de type veineux, a été exhaustivement documenté par
Balogh et Travis en 1985 [3] et a été comparée à l’infiltration
vasculaire de l’adénose sclérosante selon les descriptions
d’Eusebi et Azzopardi [4]. Elle aurait lieu après isole-
ment des vaisseaux de la circulation sanguine lors de la
résection chirurgicale. Des lésions d’élastose avec occlu-
sion précéderaient ce phénomène et l’oblitération de la
lumière expliquerait l’absence de dissémination hémato-
gène. Dans notre cas, et malgré les multiples niveaux
S. Fernández-Aguilar et al.
de coupe réalisés, nous n’avons pas mis en évidence de
structure épithéliale intravasculaire accompagnant les sper-
matozoïdes.
Par ailleurs, des lésions d’invasion périneurale ont été
rapportées jusque dans 16 % des cas [2], mais cette éven-
tualité peut être simplement due à la présence normale
de structures nerveuses relativement nombreuses dans
l’adventice des canaux déférents.
De plus, les lésions de vasite noueuse peuvent être ren-
contrées en association avec d’autres pathologies, telles que
les granulomes spermatocytaires (65 % des cas, [2]), le sper-
matocèle, la métaplasie mucineuse et les granulomes sur
corps étranger (fil chirurgical).
Plus rarement, des neuromes de type traumatique ont
été documentés. Leur origine ne serait toutefois pas
exclusivement mécanique et certains auteurs invoquent la
sécrétion de facteurs de croissance par les cellules épithé-
liales proliférantes.
Références
[1] Gaudin PB, Epstein JI. Diseases of the spermatic cord and para-
testicular tissue. In: Murphy WM, editor. Urological Patholgy.
Philadelphia: Saunders; 1997.
[2] Hirschowitz L, Rode J, Guillebaud J, Bound W, Moss M. Vasi-
tis nodosa and associated clinical findings. J Clin Pathol
1988;41:419—23.
[3] Balogh K, Travis WD. Benign vascular invasion in vasitis nodosa.
Am J Clin Pathol 1985;83:426—30.
[4] Eusebi V, Azzopardi JG. Vascular infiltration in benign breast
disease. J Pathol 1976;118:9—16.
Annales de pathologie (2009) 29, 52—54

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une masse pelvienne

A pelvic mass

Samia Hannachi Sassi ∗, Ilhem Bettaieb , Imen Abbes ,

Karima Mrad , Maha Driss , Rim Dhouib ,
Mongia Zitoun , Khaled Ben Romdhane

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, institut Salah Azaiez, Bab saadoun,

1006 Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 31 janvier 2008

Disponible sur Internet le 4 février 2009

Observation
Une femme âgée de 33 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour
algies pelviennes évoluant depuis deux ans. Les explorations radiologiques concluaient
à une masse pelvienne envahissant la vessie et le rectum avec engainement de
l’uretère gauche entraînant une hydronéphrose en amont. Une laparotomie était indiquée.
L’examen peropératoire révélait une masse d’origine ovarienne gauche. Une tumorec-
tomie était pratiquée. L’examen macroscopique portait sur des fragments nodulaires
de 1 à 4 cm de grand axe, de consistance ferme et de couleur jaune grisâtre avec
des remaniements nécrotiques à la coupe. L’examen histologique montrait un paren-
chyme ovarien largement dissocié par un infiltrat inflammatoire polymorphe dense
et diffus associant lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires neutrophiles réalisant
parfois des foyers abcédés (Fig. 1). Cet infiltrat inflammatoire était particulière-
ment riche en cellules histiocytaires au cytoplasme abondant bien limité et spumeux
avec présence de quelques cellules géantes multinucléées (Fig. 2). Les corps de
Michaelis-Gutmann étaient absents. Les colorations spéciales du PAS et du Gram étaient
négatives.

∗ Auteur correspondant. Villa 7, impasse 3, rue des Mères-de-Tunisie, les jardins d’El Menzah El Manar I 2092, Tunis, Tunisie.
Adresse e-mail : Samia.hannachi@rns.tn (S.H. Sassi).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.01.008
Une masse pelvienne 53

Figure 1. Parenchyme ovarien dissocié par un infiltrat inflamma-

toire polymorphe (HE × 100). Figure 2. Infiltrat inflammatoire riche en histiocytes spumeux
Mixed inflammatory infiltrate of the ovary (HE × 100). (HE × 100).
Abundant foamy histiocytes admixed with inflammatory cells
(HE × 100).

Quel est votre diagnostic ?

54
Diagnostic : pseudotumeur
xanthogranulomateuse inflammatoire de
l’ovaire
La pseudotumeur xanthogranulomateuse inflammatoire est
une forme rare d’inflammation chronique définie par la
présence d’histiocytes spumeux caractéristiques, de lym-
phocytes, de plasmocytes et de polynucléaires neutrophiles.
Des cellules géantes de type corps étranger, des fibro-
blastes et des foyers de nécrose peuvent se voir. La tumeur
se caractérise par son potentiel évolutif agressif vis-à-
vis des organes atteints. Le rein, la vessie et la vésicule
biliaire sont les lieux privilégiés de cette affection [1].
La localisation tubo-ovarienne, très souvent méconnue, est
exceptionnelle avec seulement 17 cas rapportés dans la
littérature sous différentes appellations : salpingiose xan-
thomateuse, xanthomatose tubaire, xanthogranulome de
l’ovaire et pseudotumeur inflammatoire pelvienne [1—3]. La
pseudotumeur xanthogranulomateuse inflammatoire tubo-
ovarienne touche la femme d’âge moyen de 31 ans avec des
extrêmes de 23 à 72 ans [1]. Le tableau clinique est souvent
bruyant associant douleurs pelviennes chroniques et masse
abdominale dans un contexte d’altération de l’état géné-
ral. Sur le plan radiologique, une pathologie tumorale est
très souvent évoquée. Jung et al. [4] ont décrit un aspect
IRM très évocateur de cette affection : il s’agit d’une paroi
kystique épaisse, siège de nodules intramuraux avec hyper-
signal en T2, hyposignal en T1 et ne prenant pas le produit
de contraste.
Le diagnostic positif est uniquement anatomopatho-
logique. Macroscopiquement, l’ovaire est remplacé par
une masse solide lobulée jaunâtre assez bien limitée. À
l’examen histologique, la pseudotumeur xanthogranuloma-
teuse inflammatoire tubo-ovarienne pose le problème du
diagnostic différentiel avec la malakoplasie qui est une
S.H. Sassi et al.
inflammation granulomateuse chronique caractérisée par la
présence d’histiocytes spumeux, riches en fer et en calcium
mis en évidence par les colorations spéciales, et de cor-
puscules arrondis calcifiés intra- et extracellulaires appelés
corps de Michaelis-Gutmann [1,3].
L’étiopathogénie de cette entité histologique est encore
inconnue. Certains facteurs prédisposants ont été rapportés
dans la littérature : l’infection génitale, l’antibiothérapie
inefficace, les désordres lipidiques, l’endométriose et le
port de dispositif intra-utérin [1,5].
Le traitement consiste à faire un prélèvement à visée
bactériologique suivi d’une ovariectomie et d’une antibio-
thérapie adaptée ou à large spectre en l’absence d’infection
génitale [1].
En conclusion, nous insistons sur l’aspect pseudotumoral
réalisé par cette affection conduisant le plus souvent à une
chirurgie mutilante, comme c’est le cas de notre observa-
tion, en l’absence d’argument histologique préopératoire.
Références
[1] Gray Y, Libbey NP. Xanthogranulomatous salpingitis and oopho-
ritis: A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab
Med 2001;125:260—3.
[2] Naik M, Madiwale C, Vaideeswar P. Xanthogranulomatous oopho-
ritis — a case report. Indian J Pathol Microbiol 1999;42:89—91.
[3] Pace EH, Voet RL, Melancon JT. Xanthogranulomatous oophori-
tis: An inflammatory pseudotumor of the ovary. Int J Gynecol
Pathol 1984;3:398—402.
[4] Jung SE, Lee JM, Lee KY, Han KT, Hahn ST. Xanthogranulomatous
oophoritis: MR imaging findings with pathologic correlation. Am
J Roentgenol 2002;178:749—51.
[5] Punia RS, Aggarwal R, Amanjit S, Mohan H. Xanthogra-
nulomatous oophoritis and salpingitis: Late sequelae of
inadequately treated staphylococcal PID. Indian J Pathol Micro-
biol 2003;46:80—1.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 53-55

Une tumeur atypique Cas

pour diagnostic
chez un très jeune enfant
Atypical desmoplastic small round cell tumor in a very young child

Dominique Berrebi(1), Amal Benkirane(1), Latifa Ferkdadji(1), Pascal de Lagausie(2), Olivier Delattre(3),
Pascale Chomette(2), Gudrun Schleiermacher(3, 4), Jean Michon(4), Michel Peuchmaur(1)
(1) Services d’Anatomie Pathologique et EA3102 Université Paris VII,
(2) Services de Chirurgie Pédiatrique et EA3102 Université Paris VII, Hôpital Robert Debré, 48 Bd Sérurier 75019, Paris.
(3) Laboratoire de Pathologie Moléculaire des Cancers, INSERM, U509,
(4) Service d’Oncologie pédiatrique, Institut Curie, 26 rue d’ULM, 75248, Paris.

Berrebi D, Benkirane A, Ferkdadji L, de Lagausie P, Delattre O, Chomette P et al. Une tumeur atypi-
que chez un très jeune enfant. Ann Pathol 2007 ; 27 : 53-55

Observation (CD99), neuroendocrines ou lymphoïdes.

L’étude par RT-PCR montrait d’un trans-
crit spécifique de la translocation
Il s’agit d’un garçon âgé de 4 ans hospita- t(11,22)(p13, q12)[EWS/WT1].
lisé pour douleurs abdominales. L’écho-
graphie abdominale a montré une masse a
intra-abdominale sous-hépatique. L’ima-
gerie tomodensitométrique était en faveur
d’une origine mésentérique de la masse.
Les marqueurs biologiques (alpha-fœto-
protéine et β−HCG) étaient négatifs.
Après échec d’un traitement antibiotique
et anti-inflammatoire, une cœlioscopie
exploratrice avec exérèse tumorale a été
effectuée. Il s’agissait d’une masse pesant
7 g et mesurant 2,5 cm. La tumeur infiltrait
l’épiploon, paraissait non encapsulée,
était de consistance ferme et de couleur b
blanc nacré. Un fragment a été immédia-
tement mis en culture pour une étude
cytogénétique et un autre a été immé-
diatement congelé. L’étude histologi-
que montrait une prolifération tumorale
à petites cellules rondes totalement
dépourvue différenciation morphologi-
que, avec un cytoplasme mal défini, un
noyau ovoïde à chromatine fine avec un
petit nucléole et de nombreuses mitoses.
Les cellules tumorales s’agençaient en
travées, en cordons et en trabécules déli- FIG. 1. — a) Présence de territoires restreints de travées con-
jonctives conjonctives d’allure desmoplastique (flèche) enser-
mitant des espaces clairs. Dans moins de rant les amas de cellules tumorales. Hématéine-éosine,
5 % des territoires examinées, il existait grandissement × 250. b) Immunohistochimie avec l’anticorps
des travées conjonctives enserrant les anti-WT-1 montrant une forte positivité des noyaux des cel-
amas de cellules tumorales (figure 1a). lules tumorales. Hématéine-éosine, grandissement × 400. Accepté pour publication
L’étude immunohistochimique exhaus- FIG. 1. — A: Some limited desmoplastic areas are obser- le 03 mars 2006
ved (arrow). Hematein-eosine, original magnification
tive montrait une expression par les cel- ×250. B: Immunohistochemistry using anti-WT-1 anti- Tirés à part : D. Berrebi,
lules tumorales de la vimentine et la body showing a strong intra-nuclear expression by the voir adresse
desmine en dot, de WT-1 en intra- tumor cells. Hematein-eosine, original magnification ×400.
en début d’article.
nucléaire (figure 1b) et une absence e-mail :
d’expression de la myogénine, des mar- Quel est votre diagnostic ? dominique.berre-
queurs épithéliaux, neuroectodermiques bi@rdb.ap-hop-paris.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 53

 Dominique Berrebi et al.
Diagnostic :
Tumeur desmoplastique
à petites cellules rondes.
La tumeur desmoplastique à petites cellules
rondes (DSRCT) est une tumeur rare et
extrêmement agressive. Son pronostic est
très sombre avec des récidives fréquentes et
un décès survenant inéluctablement quelques
mois à quelques années malgré un traitement
agressif. La DSRCT survient préférentielle-
ment chez le grand enfant et l’adolescent
(moyenne d’âge : 27 ans) avec une nette pré-
dominance masculine [1, 2]. Elle est excep-
tionnelle chez l’enfant de moins de 5 ans,
avec seulement deux cas décrits dans la lit-
térature [3]. Le siège électif de ce type de
tumeur est essentiellement intra-abdominal
[2], au niveau du péritoine sous forme de
masse unique ou multiples. Quelques cas
extra péritonéaux ont été décrits, principa-
lement chez le sujet âgé (au niveau para-tes-
ticulaire, ovarien, rénal, pulmonaire) ou plus
exceptionnellement chez l’enfant (osseux).
Au point de vue histologique, l’aspect le
plus habituel est celui d’une prolifération à
petites cellules rondes, indifférenciées,
monomorphes, dispersées dans un stroma
desmoplastique généralement abondant [2].
D’autres variantes morphologiques sont décri-
tes, associant des zones rhabdoïdes, claires,
pléomorphes, basaloïdes, glandulaires [2].
Ces formes atypiques rendent le diagnostic
particulièrement difficile, d’autant que la
desmoplasie peut être focal voire absente
[1]. L’étude immunohistochimique est une aide
importante au diagnostic lorsqu’elle montre
une positivité conjointe des marqueurs épithé-
liaux (cytokératine, EMA), conjonctifs (vimen-
tine), musculaire (desmine) et neuro endocrines
(NSE). La positivité de la desmine atteint
95 % des cas et réalise un aspect en goutte
paranucléaire, celle des marqueurs épithé-
liaux et de la vimentine concerne 90 % des
cas et la NSE environ 75 % des cas. Le phé-
notype immunohistochimique peut être
incomplet rendant le diagnostic particuliè-
rement difficile. Chez l’enfant, la DSRCT
pose un problème de diagnostic différentiel
avec quasiment l’ensemble des tumeurs à
petites cellules rondes de l’enfant et plus
particulièrement avec le sarcome d’Ewing/
tumeur primitive neuro-ectodermique (PNET).
Les aspects morphologiques peuvent être très
voisins dans ces deux types de tumeurs et
l’étude immunohistochimique peut être
trompeuse avec une positivité de CD99 ou
FLI-1 dans la DSRCT. La positivité quasi-
constante de l’anticorps anti-WT-1 dans les
DSRCT et sa négativité dans les sarcomes
54
Ann Pathol 2007 ; 27 : 53-55
d’Ewing est une aide importante au diagnos-
tic différentiel entre ces deux tumeurs [4].
Des tumeurs hybrides ont été décrites, com-
binant un aspect de PNET en microscopie
optique et électronique associé à la pré-
sence d’un transcrit de fusion EWS/FLI-1 de sar-
come d’Ewing/PNET, tandis que la topographie
(cavité péritonéale), le profil immunohistochi-
mique et l’existence d’une desmoplasie
étaient en faveur d’une DSRCT [5]. L’exis-
tence de ces formes hybrides a fait soulever
l’hypothèse d’une parenté possible entre
ces deux tumeurs. La DSRCT est associée
dans plus de 95 % des cas à une transloca-
tion chromosomique réciproque, t(11,22)
(p13,q12) entre le gène du sarcome d’Ewing
(EWS) et le gène de la tumeur de Wilm’s
(WT1) [6]. Des variants de cette t(11;22) ont
été démontrés dans quelques cas dont la
t(2;21;22)ou la t(11;22;21).
Dans sa localisation rénale, la DSRCT doit
être différenciée d’un néphroblastome pure-
ment blastémateux ou d’une PNET. Dans ces
cas difficiles ou atypiques (localisation, pré-
sentation clinique, âge très jeune, variantes
morphologiques), la présence de desmoplasie
même focale, le caractère poly-phénotypique
de la prolifération tumorale co-exprimant
des marqueurs ectodermiques et mésen-
chymateux, la positivité de WT-1 et l’étude
moléculaire, permettent d’aboutir au dia-
gnostic définitif de DSRCT. ■
Key words: children, desmoplastic small round cell tumor, WT-1.
Mots-clés : enfant, tumeur desmoplastique à cellules rondes, WT-1.
Références
[1] Gerald WL, Miller HK, Battifora H, Miettinen M,
Silva EG, Rosai J. Intra-abdominal desmoplastic small
round-cell tumor. Report of 19 cases of a distinctive
type of high-grade polyphenotypic malignancy affec-
ting young individuals. Am J Surg Pathol 1991 ; 15 :
499-513.
[2] Ordonez NG, el-Naggar AK, Ro JY, Silva EG, Mac-
kay B. Intra-abdominal desmoplastic small cell tumor:
a light microscopic, immunocytochemical, ultrastruc-
tural, and flow cytometric study. Hum Pathol 1994 ;
25 : 109-10.
[3] Mingo L, Seguel F, Rollan V. Intraabdominal desmo-
plastic small round cell tumour. Pediatr Surg Int 2005 ;
5 : 1401-11.
[4] Barnoud R, Sabourin JC, Pasquier D, Ranchere D,
Bailly C, Terrier-Lacombe MJ, Pasquier B. Immuno-
histochemical expression of WT1 by desmoplastic
small round cell tumor: a comparative study with
other small round cell tumors. Am J Surg Pathol
2000 ; 24 : 830-6.

[5] Katz RL, Quezado M, Senderowicz AM, Villalba L,
Laskin WB, Tsokos M. An intra-abdominal small round
cell neoplasm with features of primitive neuroectoder-
mal and desmoplastic round cell tumor and a EWS/FLI-
1 fusion transcript. Hum Pathol 1997 ; 28 : 502-9.
Tumeur desmoplastique à cellules rondes
[6] Rodriguez E, Sreekantaiah C, Gerald W et al. A
recurring translocation t(11;22)(p13;q11.2), charac-
terizes intra-abdominal desmoplastic small round-
cell tumors. Cancer Genet Cytogenet 1993 ; 69 : 17-
21.
55
Annales de pathologie (2009) 29, 44—46

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur brachiale rare de l’enfant

A rare tumour of the arm in a child

Nadia Boujelbène a, Aschraf Chadli-Debbiche a,∗,

Khadija Chèrif a, Houda Kilani a, Naceur Labbène a,
Olfa Khayat a, Najib Kaâbar b, Sadok Saied b,
Mohamed Ben Ayed a

a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Habib Thameur, 8, rue
Ali-ben-Ayed, 1008 Montfleury, Tunis, Tunisie
b
Service de chirurgie pédiatrique, hôpital Habib Thameur, 8, rue Ali ben Ayed,
1008 Montfleury, Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 4 juin 2008

Disponible sur Internet le 24 janvier 2009

Observation
Un garçon de 14 ans, aux antécédents de sinusite chronique, consultait pour une tumé-
faction indolore du bras gauche, apparue spontanément depuis l’âge de sept ans ayant
augmenté lentement de volume. L’examen clinique trouvait une masse bien limitée du tiers
supérieur du bras gauche, arrondie, de consistance dure, peu mobile, non compressive et
non inflammatoire. Le reste de l’examen somatique était normal. L’échographie des parties
molles précisait le siège sous-cutané de cette masse qui mesurait 5 cm × 4,6 cm × 4 cm et
qui refoulait le plan musculaire. Elle était hyperéchogène, contenait de fines calcifications
et était faiblement vascularisée. À l’IRM, cette masse de nature tissulaire se développait
au dépend du muscle brachial gauche, refoulant la graisse sous-cutanée. Une exérèse était
réalisée. L’étude macroscopique portait sur une tumeur oblongue, bien encapsulée (Fig. 1).
À la coupe, elle était d’aspect homogène, de couleur blanchâtre et de consistance ferme
(Fig. 2). Histologiquement, cette tumeur était faite d’une prolifération paucicellulaire fusi-
forme (Fig. 3), d’allure tantôt fibroblastique, tantôt myofibroblastique, formée de cellules
à cytoplasme abondant, éosinophile, dans un abondant tissu collagène (Fig. 4), souvent
hyalinisé et contenant des calcifications dystrophiques. L’étude immuno-histochimique
révélait une expression de la vimentine par les cellules tumorales. Les anticorps anti-actine
muscle lisse, anti-CD34, anti-protéine S100 et anti-CD68 étaient négatifs.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : aschraf.chadlidebbiche@rns.tn (A. Chadli-Debbiche).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.annpat.2008.06.039
Une tumeur brachiale rare de l’enfant 45

Figure 1. Tumeur de consistance ferme, d’aspect homogène.

Firm, well limited tumour with homogeneous and whitish appea-
rance on cross section. Figure 3. Prolifération cellulaire fusiforme dans un abondant
tissu collagène (HE × 200).
Spindle cell proliferation in dense collagenous stroma (HE × 200).

Figure 2. Tumeur de couleur blanc grisâtre à la coupe. Figure 4. Cellules d’aspect myofibroblastique (HE × 400).
Whitish tumor on gross section. Myofibroblast-like cells (HE × 400).

Quel est votre diagnostic ?

46
Diagnostic : fibroblastome desmoplastique
(FD)
Le FD ou fibrome collagénique est une tumeur bénigne fibro-
blastique et/ou myofibroblastique rare des tissus mous, à
croissance lente, décrite pour la première fois par Evans
en 1995, à partir d’une série de sept cas [1]. Elle survient
souvent chez l’adulte entre 50 et 60 ans, rarement chez
l’adolescent comme dans notre observation et montre une
prédominance masculine [2,3]. Cliniquement, elle se pré-
sente comme une masse sous-cutanée, adhérente parfois
au muscle squelettique, isolée, asymptomatique, évoluant
depuis plus de six mois [2,3].
Décrite initialement au niveau du cou, des bras, des
épaules, des membres inférieurs et des extrémités, elle
présente, en fait, une distribution anatomique large [1,2].
À l’examen macroscopique, la taille tumorale varie habi-
tuellement entre 1 et 4 cm, mais peut atteindre 20 cm.
La lésion apparaît bien circonscrite, ovale, en forme de
disque ou parfois d’aspect lobulé. À la coupe, elle est
ferme, homogène, d’aspect fibreux, brillant et de cou-
leur blanc grisâtre [2,3]. L’aspect histologique, comme dans
notre observation, montre, au sein d’un stroma modérément
vascularisé, fibromyxoïde ou riche en bandes collagènes hya-
linisées, une prolifération paucicellulaire de fibroblastes et
de myofibroblastes éparpillés, d’aspect fusiforme ou stel-
laire. Les cellules ont un noyau relativement large, ovale
ou allongé avec souvent un nucléole proéminent et un cyto-
plasme amphophile. Les figures de mitoses sont rares, voire
absentes. Des cellules binucléées et des cellules géantes
multi nucléées sont fréquemment associées à cette prolifé-
ration [2,4]. Il n’existe toutefois pas de contingent cellulaire
inflammatoire en dehors de quelques mastocytes. L’étude
immuno-histochimique montre une expression intense et
diffuse de la vimentine et de façon variable de l’actine
muscle lisse et des kératines AE1/AE3 par les cellules tumo-
rales. Toutefois, le marquage par les anticorps anti-desmine,
anti-protéine S100 et anti-CD34 est négatif [3].
Le diagnostic différentiel du FD se pose avec les tumeurs
des tissus mous bénignes, localement agressives ou de bas
grade de malignité constituées de cellules fusiformes disper-
N. Boujelbène et al.
sées dans une matrice fibromyxoïde avec, comme chef de
file, la tumeur desmoïde (ou fibromatose extra-abdominale)
[1,3,5]. Celle-ci est cependant plus cellulaire, plus vascula-
risée et localement agressive [1,3]. Les autres diagnostics
différentiels sont la fasciite nodulaire, le fibrome des ten-
dons, le neurofibrome, la tumeur fibreuse solitaire, le
sarcome fibromyxoïde de bas grade, le fibrome pléomorphe,
la pseudotumeur fibreuse calcifiante et le myxome [1—3].
Outre les aspects cliniques et les caractéristiques histolo-
giques, l’immuno-histochimie aide à redresser le diagnostic.
Sur le plan cytogénétique, une translocation t(2 ; 11),
déjà rapportée par Sciot et al., a été confirmée par Bernal
et al. pour qui la mise en évidence de la translocation t(2 ;
11) (q31 ; q12) permet à la fois d’établir le diagnostic de FD
et d’écarter celui de tumeur desmoïde [5].
Le FD pose également un problème nosologique. Selon
Evans, il serait plutôt d’origine néoplasique que réaction-
nelle vu l’absence de contexte ou de cause spécifique à cette
prolifération fibreuse réactionnelle [1]. Dans notre cas, la
tumeur était de survenue spontanée et le patient ne rappor-
tait aucun contexte traumatique antérieur. Le traitement de
choix recommandé du FD est l’excision chirurgicale totale
avec une évolution, en général, sans récidives [1,2,5].
Références
[1] Evans HL. Desmoplastic fibroblastoma. A report of seven cases.
Am J Surg Pathol 1995;19:1077—81.
[2] Mesquita RA, Okuda E, Jorge WA, Cavalcanti V, Paulo S. Colla-
genous fibroma (desmoplastic fibroblastoma) of the palate. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001;91:80—4.
[3] Miettinen M, Fetsch JF. Collagenous fibroma (desmoplastic
fibroblastoma): a clinicopathologic analysis of 63 cases of a dis-
tinctive soft tissue lesion with stellate-shaped fibroblasts. Hum
Pathol 1998;29:676—82.
[4] Nishio J, Iwasaki H, Nishijima T, Kikuchi M. Collagenous fibroma
(desmoplastic fibroblastoma) of the finger in a child. Pathol Int
2002;52:322—5.
[5] Bernal K, Nelson M, Neff JR, Nielson SM, Bridge JA. Translocation
t(2;11)(q31;q12) is recurrent in collagenous fibroma (desmoplas-
tic fibroblastoma). Cancer Genet Cytogenet 2004;149:161—3.
Annales de pathologie (2008) 28, 170—172

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur cervicale rare

A rare cervical tumor

Emna Chelbi a, Dominique Cazals-Hatem a,∗,

Rodolphe Leroux b, Frédéric Paycha c,
Maggy Grossin d, Pierre Bedossa a

a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Beaujon, 100, boulevard
Général-Leclerc, 92118 Clichy, France
b
Service de chirurgie orthopédique, hôpital Beaujon, 100, boulevard Général-Leclerc,
92118 Clichy, France
c
Unité de médecine nucléaire, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France
d
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Louis-Mourier,
Colombes, France

Accepté pour publication le 17 septembre 2007

Disponible sur Internet le 2 juillet 2008

Observation
Une malade, âgée de 66 ans, sans antécédent particulier, présentait depuis six mois des
névralgies cervicobrachiales, non soulagées par la kinésithérapie, la prise d’AINS et la
corticothérapie. Aucune anomalie osseuse n’était visible sur les radiographies standard du
rachis cervical faites de manière itérative.
Devant la majoration des symptômes douloureux et l’apparition d’une dysphagie,
une tomodensitométrie complémentaire était réalisée : elle révélait des remaniements
plurilacunaires hétérogènes du corps vertébral de C3 avec rupture corticale et images
d’épidurite. À l’IRM, les lésions osseuses étaient hypo-intenses en T1 et hyperintenses
en T2 avec rehaussement modéré du signal après injection au gadolinium. Un diagnos-
tic de tumeur osseuse ostéolytique primitive ou secondaire était évoqué et une biopsie
chirurgicale de C3 était décidée.
L’analyse anatomopathologique identifiait une prolifération tumorale invasive lobu-
lée, faite de cellules indépendantes ou disposées en cordons ou nappes au sein d’une
substance myxoïde bleu alcian négative. Les cellules tumorales avaient un cytoplasme éosi-
nophile abondant souvent vacuolisé et étaient pourvues d’un noyau régulier, faiblement
nucléolé, jamais en mitose. Les lobules étaient soulignés par de fins tractus conjonctifs
(Fig. 1).
L’étude immunohistochimique révélait une expression diffuse et intense des cytokéra-
tines (AE1/AE3, KL1), de la vimentine et la PS100 (Fig. 2). Le CD10 n’était pas exprimé.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : dominique.cazals-hatem@bjn.aphp.fr (D. Cazals-Hatem).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.09.003
Une tumeur cervicale rare 171

Figure 1. Nappe de cellules au cytoplasme éosinophile souvent
vacuolisé (HE × 250). En cartouche : détail des cellules vacuolisées
(HE × 400).
Sheets of cells with eosinophilic and vacuolated cytoplasm
(HE × 250). Insert: detail of vacuolated cells (HE × 400).
Figure 2. Expression de la cytokératine par les cellules tumo-
rales (KL1 × 250). En cartouche : cellules tumorales PS100 positives
(PS100 × 400).
Neoplastic cells expressing cytokeratin (KL1 × 250). Insert: expres-
sion of PS100 (PS100 × 400).

Quel est votre diagnostic ?

172
Diagnostic : chordome
Le chordome est une tumeur de bas grade ou de grade
intermédiaire développée chez l’adulte à partir de vestiges
de la notochorde anormalement présents le long de l’axe
rachidien. Le chordome représente 1 à 4 % de l’ensemble
des tumeurs osseuses malignes [1]. La tumeur est rare avant
30 ans, le pic de fréquence se situe entre les cinquième et
sixième décennies. La prédominance masculine est nette
(sex-ratio : 2—3/1) [1].
La localisation de cette tumeur est uniquement axiale
avec une prédilection aux deux extrémités du rachis. Selon
la série de la Mayo Clinic, 47 % des chordomes siègent
sur le sacrum, 38 % à la base du crâne et 15 % au niveau
du rachis mobile (cervical [7 %], lombaire [7 %] et dorsal
[1 %]) [2]. À l’étage cervical, l’atteinte est souvent bi-
ou plurivertébrale et affecte préférentiellement C3-C4 ;
l’atteinte de C1-C2 n’a été rapportée que ponctuellement.
C’est une néoplasie d’évolution lente dont le diagnostic
est souvent tardif. Le chordome rachidien est longtemps
asymptomatique avant l’apparition de manifestations
cliniques non spécifiques à type de rachialgies avec ou
sans radiculalgies ; au niveau cervical, il peut simuler une
hernie discale ou donner des symptômes douloureux de la
sphère ORL. Le délai moyen entre le début d’apparition
des symptômes et le diagnostic varie de quelques mois à
plusieurs années avec une moyenne de 15 mois [1,3].
En imagerie, le chordome se traduit par une ostéolyse
médiane ou paramédiane avec effet de masse à dévelop-
pement antérieur ou antérolatéral. La tomodensitométrie
objective une lésion hypodense prenant peu le contraste,
avec une discordance entre l’étendue de la composante
tissulaire extra-osseuse et la zone d’envahissement osseux.
Sur l’IRM, le chordome est caractérisé par un hyposignal ou
un signal intermédiaire en T1 et un hypersignal en T2. La
discordance entre la négativité de la scintigraphie osseuse
conventionnelle et l’importance de l’atteinte osseuse en
imagerie morphologique est un élément pivot dans la
démarche diagnostique [4].
À l’analyse macroscopique, les chordomes sont des
tumeurs non encapsulées généralement de grande taille
allant de 5 à 15 cm de diamètre, d’architecture lobulée et
d’aspect myxoïde ou gélatineux blanc-grisâtre à la coupe.
Des remaniements hémorragiques, kystiques et nécrotiques
sont classiquement observés [1,3]. À l’examen histologique,
la prolifération est lobulée par de fins septa fibreux. Les cel-
lules tumorales s’organisent en cordons, travées ou nappes
sur un fond myxoïde. Leur cytoplasme est de façon carac-
téristique multivacuolaire sous forme de grandes vacuoles
séparées par de fines cloisons intracytoplasmiques, donnant
un aspect de cellule dite physaliphore (terme venant du
grec physalis bulle et phero porter). Les cellules tumo-
rales peuvent prendre d’autres aspects : éosinophile ou
épithélioïde, « en bague à chaton », étoilé ou fusiforme. Le
diagnostic de chordome est d’autant plus facile que les cel-
lules physaliphores sont évidentes (dont l’abondance peut
varier de 1 à 100 % des cellules). Des atypies cytonucléaires
sont parfois présentes, sans valeur pronostique [1,3].
E. Chelbi et al.
La variante chondroïde repose sur l’indentification de
territoires ressemblant à du cartilage myxoïde ou hyalin et
ayant les mêmes caractéristiques immunohistochimiques
[1,5]. La variante dédifférenciée ou sarcomatoïde associe
un aspect de chordome typique avec des images de sarcome
de haut grade [1].
L’immunophénotype du chordome est caractéristique
avec une co-expression des marqueurs épithéliaux (pancyto-
kératine, EMA, CK8 et 19), de la vimentine et de la protéine
S100 [1,5]. Il permet d’éliminer une métastase d’un
carcinome rénal à cellules claires, d’un adénocarcinome
mucosécrétant, un liposarcome ou un épendymome myxo-
papillaire. Le problème diagnostique le plus délicat est de
distinguer le chordome, surtout dans sa forme chondroïde,
du chondrosarcome myxoïde. L’identification de territoires
de chondrosarcome conventionnel et la négativité habi-
tuelle des marqueurs épithéliaux résolvent généralement
le problème. Selon certaines équipes l’expression de
la protéine-tau, observée dans 75 % des chordomes et
constamment absente dans les chondrosarcomes, pourrait
aider au diagnostic des chordomes [5].
L’agressivité du chordome est surtout due à une inva-
sion locale ; la tumeur est classée dans la classification
OMS parmi les tumeurs de faible grade de malignité [1].
Cependant, le taux élevé de récidive (28 à 80 %) et les
métastases tumorales observées dans 10 à 30 % des cas
soulèvent l’opportunité de les classer parmi les tumeurs de
grade intermédiaire [6].
Le traitement curateur relève de la possibilité d’une exé-
rèse chirurgicale la plus complète possible afin d’éviter les
récidives locales ; celle-ci peut être obtenue par une tech-
nique séparée en deux blocs (corps vertébral d’un côté et
arc postérieur de l’autre). De nouveaux espoirs sont appor-
tés par la radiothérapie aux ions carbone, la radiofréquence
ou encore l’imatinib (Glivec) suite à la mise en évidence par
RT-PCR d’une expression de PDGFRbêta dans des chordomes
avancés avec réponse tumorale satisfaisante [6,7].
Références
[1] Fletcher C, Unni KK, Mertens F. World Health Organization clas-
sification of tumors. Pathology and genetics of tumors of soft
tissue and bone. Lyon: IARC Press; 2002.
[2] Unni KK, Dahlin DC.Dahlin’s bone tumors: general aspects and
data on 11,087 cases. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven;
1996. p. 291—305.
[3] Salisbury JR. Embryologie et pathologie de la notochorde
humaine. Ann Pathol 2001;21:479—88.
[4] Murphey M, Andrews CL, Flemming DJ, Temple T, Smith S,
Smirniotopoulos JG. Primary tumors of the spine: Radiologic-
pathologic correlation. Radiographics 1996;16:1131—58.
[5] Gavril C, Bouvier C, Liprandi A, Dufour H, Peragut JC, Zanaret M,
et al. Tumeurs osseuses myxoïdes de la base du crâne : à propos
de neuf cas. Ann Pathol 2002;22:259—66.
[6] Riopel C, Michot C. Les chordomes. Ann Pathol 2007;27:6—15.
[7] Casali PG, Messina A, Stacchiotti S, Tamborini E, Crippa F,
Gronchi A, et al. Imatinib mesylate in chordoma. Cancer
2004;101:2086—97.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 147-8

Une tumeur congénitale du cavum Cas

pour diagnostic
A congenital tumor of the rhinopharynx

Wafa Koubaa (1), Amina Mekni (1), Ines Chelly (1), Khadija Bellil (1), Selma Bellil (1), Slim Haouet (1),
Samia Sahtout (2), Nidhameddine Kchir (1), Moncef Zitouna (1)
(1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques,
(2) Service d’Oto-Rhino-Laryngologie, Hôpital la Rabta, 1007 Bab Saadoun, Tunis, Tunisie.

Koubaa W, Mekni A, Chelly I, Bellil K, Bellil S, Haouet S et al. Une tumeur congénitale du cavum. Ann
Pathol 2007 ; 27 : 147-8.

Observation

Un nouveau-né de sexe masculin âgé de

30 jours était amené aux urgences pour
une dyspnée laryngée. L’interrogatoire des
parents trouvait la notion d’une obstruc-
tion nasale et d’une gêne respiratoire
depuis trois semaines, prédominant au
cours de l’allaitement. La mère avait accou-
ché sans difficulté par voie basse d’un
nouveau-né pesant 3 100 g à la naissance
et dont le score d’APGAR était respec-
tivement de 8 et 10 à 1 et à 5 minutes. Il ne FIG. 1. — Prolifération tumorale d’architecture nodulaire,
présentait aucune malformation congéni- tapissée en surface par un épithélium malpighien non kéra-
tinisé (HE × 100).
tale. L’examen physique à l’admission trou-
vait un bébé cyanosé, dyspnéique, avec FIG. 1. — Surface squamous epithelium with underlying
epithelial and stromal elements (HE×100).
des signes de lutte à type de battement
des ailes du nez, de tirage sous-costal et
de balancement thoraco-abdominal. La
nasofibroscopie mettait en évidence une
masse rhinopharyngée médiane pédi-
culée, d’aspect tissulaire qui semblait
provenir du cavum et descendait dans
l’oropharynx. L’imagerie par résonance
magnétique montrait une tumeur rhino-
pharyngée évoquant un fibrome naso-
pharyngien ou un angiome. Une exérèse
par voie endoscopique a été réalisée. À
l’examen macroscopique, la tumeur était
ferme, bosselée, à surface lisse, de colo-
ration blanc-jaunâtre mesurant 2,5 cm de FIG. 2. — Nodules denses se composant de cellules stro-
grand axe. L’examen histologique mon- males fusiformes disposées en faisceaux courts et enchevê-
trait une tumeur d’architecture nodu- trés séparés par de petites structures canalaires
laire circonscrite, tapissée en surface par (HE × 400).
un épithélium malpighien non kérati- FIG. 2. — Densely cellular nodules with epithelial and
nisé (figure 1). Cette prolifération était spindle cells (HE×400).
constituée par des nodules cellulaires
denses, en périphérie desquels se trou- fibreux, lâche et de densité variable.
vaient des amas malpighiens et des struc- L’étude immunohistochimique montrait
tures canalaires. Les nodules denses se une expression diffuse des cytokérati-
Accepté pour publication
composaient de cellules fusiformes dis- nes par les structures épithéliales. Les
le 21 mars 2006
posées en faisceaux courts et enchevê- cellules stromales exprimaient la vimen-
trés séparés par de petites structures tine, l’actine muscle lisse et focalement Tirés à part : A. Mekni,
ductiformes (figure 2). Ces cellules stro- les cytokératines. voir adresse
males avaient un noyau arrondi à ova- en début d’article.
laire et présentaient de nombreuses Quel est votre diagnostic ? e-mail :
motoses par endroits. Le stroma était amina.mekninouira@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 147

 Wafa Koubaa et al.
Diagnostic : Adénome
pléomorphe congénital
du cavum ou tumeur de l’ébauche
des glandes salivaires
La tumeur de l’ébauche des glandes salivaires
est une tumeur rhinopharyngée rarissime,
apparaissant en période néonatale, décrite en
1980 sous le terme de lésion proliférative
malpighienne du nasopharynx. L’appellation
d’adénome pléomorphe congénital a été uti-
lisée pour la première fois en 1985. Le terme
de « tumeur de l’ébauche des glandes salivai-
res » faisant référence au caractère hamarto-
mateux de cette lésion a été introduit par
Dehner en 1994 [1-3]. Depuis 1980, unique-
ment quinze cas de tumeur de l’ébauche
des glandes salivaires ont été rapportés.
La présentation de cette tumeur, parfaite-
ment illustrée par notre observation, est
relativement stéréotypée. Elle survient chez
le nouveau-né âgé de quelques jours à
3,5 mois et touche préférentiellement le
sexe masculin [1, 3]. Elle se manifeste habi-
tuellement par une obstruction nasale et des
difficultés respiratoires survenant pendant
le sommeil et l’alimentation, plus rarement
par une épistaxis [3, 4]. L’endoscopie montre
une masse polypoïde rhinopharyngée médiane
rattachée à la muqueuse par un fin pédicule
[3]. À l’examen macroscopique, il s’agit d’une
néoformation ferme, à surface lisse et de cou-
leur blanc jaunâtre ou jaune brun [1]. L’aspect
morphologique suggère une nature hamar-
tomateuse plutôt qu’un véritable néoplasme.
En effet, la tumeur de l’ébauche salivaire pré-
sente des similarités histologiques avec les
glandes salivaires accessoires normalement
présentes dans le nasopharynx. Elle réalise
des nodules mésenchymateux denses entou-
rés par des amas malpighiens renfermant
parfois des globes cornés et des structures
canalaires rappelant l’architecture nodulaire
des acini [3, 5]. Les cellules épithéliales expri-
ment les cytokératines globales et l’EMA. La
composante stromale fusiforme, densément
cellulaire, peut présenter de nombreuses
mitoses mais sans nécrose ni pléomorphisme
148
Ann Pathol 2007 ; 27 : 147-8
significatif. Elle exprime la vimentine et l’actine
muscle lisse et focalement par la protéine
S100, suggérant sa nature myoépithéliale [1,
5]. Celle-ci est confirmée par l’étude ultras-
tructurale qui montre des desmosomes, une
lame basale et des trousseaux de tonofila-
ments dans le cytoplasme [5]. Le diagnostic
différentiel se pose cliniquement avec de
nombreuses lésions fréquentes en période
néonatale, notamment une atrésie choanale,
un hémangiome, un tératome, un hamartome
ou un crâniopharyngiome [5]. La localisa-
tion et l’examen histopathologique permet-
tent de poser le diagnostic sans difficulté. Le
traitement consiste en une exérèse simple, en
évitant de rompre le pédicule ce qui pour-
rait enclaver la tumeur dans les voies aérien-
nes supérieures. L’évolution est favorable,
sans récidive [4, 5]. ■
Key words: pleiomorphic congenital adenoma, cavum, pediatric
pathology.
Mots-clés : adénome pléomorphe congénital, cavum, pédiatrie.
Références
[1] Cohen EG, Yoder M, Thomas RM, Salerno D, Isaac-
son G. Congenital salivary gland anlage tumor of the
nasopharynx. Pediatrics 2003 ; 12 : 66-9.
[2] Seifert G, Donath K. Juvenile pleomorphic parotid
adenoma of embryonal structure. Pathologe 1998 ;
19 : 286-91.
[3] Boccon-Gibod LA, Grangeponte MC, Boucheron S,
Josset PP, Roger G, Berthier-Falissard ML. Salivary
gland anlage tumor of the nasopharynx: a clinicopa-
thologic and immunohistochemical study of three
cases. Pediatr Pathol Lab Med 1996 ; 16 : 973-83.
[4] Michal M, Sokol L, Mukensnabl P. Salivary gland
anlage tumor. A case with widespread necrosis and
large cyst formation. Pathology 1996 ; 28 : 128-30.
[5] Dehner LP, Valbuena L, Perez-Atayde A, Reddick
RL, Askin FB, Rosai J. Salivary gland anlage tumor
(“congenital pleomorphic adenoma”). A clinicopatho-
logic, immunohistochemical and ultrastructural study
of nine cases. Am J Surg Pathol 1994 ; 18 : 25-36.
Annales de pathologie (2009) 29, 146—148

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur cutanée particulière

An unusual tumor of the skin

Ines Chelly ∗, Fathia Maamouri ,

Amina Mekni , Khedija Bellil , Slim Haouet ,
Nidhameddine Kchir , Moncef Zitouna

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital la Rabta,

1009 Bab Sadoun ,Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 1er septembre 2008

Disponible sur Internet le 21 mars 2009

Observation
Un homme, âgé de 74 ans, sans antécédent, consultait en dermatologie pour un nodule isolé
de la cuisse évoluant depuis six mois et augmentant progressivement de taille. L’examen
clinique trouvait une lésion isolée, de couleur brune, ferme, arrondie, à surface légère-
ment mamelonnée située sur la face antérieure de la cuisse et mesurant 8 mm de diamètre.
Le patient a bénéficié d’une exérèse totale du nodule. L’examen histologique révélait
une tumeur épidermique superficielle, comme étant posée sur la peau et bien limitée
par rapport à l’épiderme sain (Fig. 1). Cette tumeur se caractérisait par la prolifération
de cellules kératinocytaires monomorphes deux fois plus volumineuses que les kératino-
cytes normaux. Leur cytoplasme était abondant et les noyaux étaient gros et nucléolés
(Fig. 2). La chromatine était fine. Il n’était pas noté de désorganisation architecturale
ni d’atypie cytonucléaire. Quelques mélanocytes étaient observés. Le derme sous-jacent
était fibreux.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : ineschelly@yahoo.fr (I. Chelly).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.09.056
Une tumeur cutanée particulière 147

Figure 1. Tumeur épidermique superficielle bien limitée interca-

lée de façon abrupte dans l’épiderme sain (HE × 100).
Abrupt transition at the edge of the lesion between the normal
epidermis and the acanthotic plaque (HE × 100).

Figure 2. Prolifération de cellules kératinocytaires monomorphes

deux fois plus volumineuses que les kératinocytes normaux
(HE × 400).
Proliferation of monomorphic large squamous cells that have a size
double of that of normal keratinocytes (HE × 400).

Quel est votre diagnostic ?

148
Diagnostic : acanthome à grandes cellules
L’acanthome à grandes cellules est une tumeur bénigne
prenant naissance à partir des kératinocytes épidermiques.
Cette tumeur décrite pour la première fois par Pinkus en
1970 est relativement rare. Son incidence est estimée à
un cas pour 1000 biopsies cutanées [1]. Elle survient à
l’âge adulte et se localise surtout au niveau du tronc et
des membres. Il existe une légère prédominance fémi-
nine [1]. L’exposition solaire est le principal facteur de
risque [2]. Cliniquement, la tumeur se présente comme
une plaque légèrement pigmentée de 10 mm de diamètre
en moyenne [3]. Les lésions achromiques sont exception-
nelles [4]. De rares cas d’acanthomes multiples ont été
décrits. L’examen histologique montre une tumeur facile-
ment reconnaissable en raison de sa bonne limitation par
rapport à l’épiderme sain [1]. Les cellules tumorales sont
deux fois plus grandes que les kératinocytes normaux. Leur
cytoplasme est abondant et clair et le noyau volumineux et
régulier sans atypie ni mitose [1]. De nombreux mélanocytes
sont souvent observés. Dans une étude de 44 cas, Sanchez
Yus et al. [3] ont distingué trois variétés d’acanthome à
grandes cellules. Le type classique (16 cas) est caractérisé
par l’acanthose modérée, l’hyperkératose, les grandes cel-
lules et l’hyperpigmentation. Le type verruqueux (12 cas)
comporte un contingent verruqueux avec papillomatose
et hyperkératose. Les 13 derniers cas étaient caractérisés
par une hyperkératose plane sans papillomatose asso-
ciée. Notre observation correspond à la variante de type
classique.
I. Chelly et al.
Une étude comparative entre l’acanthome à grandes cel-
lules (19 cas) et le lentigo sénile a montré que, au-delà de
leur ressemblance histologique, ces deux lésions compor-
taient un nombre élevé de mélanocytes attesté par une
forte expression de l’antigène anti-HMB-45, suggérant que
l’acanthome à grandes cellules serait en rapport avec un
lentigo sénile remanié [5]. D’autres auteurs pensent qu’il
s’agit plutôt d’une variante de la maladie de Bowen devant
la présence de désorganisation architecturale, de dyskéra-
tose ainsi que de mitoses suprabasales [1,3]. Enfin, un cas
d’acanthome à grandes cellules disséminé lié à une infection
par le papilloma virus HPV6 a été rapporté [6].
Références
[1] Sanchez Yus E, de Diego V, Urrutia S. Large cell acanthoma.
A cytologic variant of Bowen’s disease? Am J Dermatopathol
1988;10:197—208.
[2] Roewert HJ, Ackerman AB. Large-cell acanthoma is a solar len-
tigo. Am J Dermatopathol 1992;14:122—32.
[3] Sanchez Yus E, del Rio E, Requena L. Large cell acanthoma is a
distinctive condition. Am J Dermatopathol 1992;14:140—7.
[4] Ambrojo P, Aguilar A, Requena L, Sanchez Yus E. Achromic ver-
rucous large cell acanthoma. J Cutan Pathol 1990;17:182—4.
[5] Mehregan DR, Hamzavi F, Brown K. Large cell acanthoma. Int J
Dermatol 2003;42:36—9.
[6] Berger T, Scockfelth E, Meyer T, Kisewetter F, Funk JO. Mul-
tiple disseminated large cell acanthoma of the skin associated
with human papilloma virus type 6. J Am Acad Dermatol
2005;53:335—7.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 325-326

Une tumeur de la fosse postérieure Cas

pour diagnostic

A tumour of the posterior fossa

Selma Bellil, Ilhem Bettaïeb, Khadija Bellil, Braham Emna, Ines Chelly, Slim Haouet,
Nidhameddine Kchir, Moncef Zitouna

Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital la Rabta. 1007 Bab Saadoun. Tunis, Tunisie.

Bellil S, Bettaïeb I, Bellil K, Emna B, Chelly I, Haouet S et al. Une tumeur de la fosse postérieure. Ann Pa-
thol 20007 ; 27 : 325-326.

Observation tumorales à la vimentine (figure 2) et

un marquage focal et apical pour
l’EMA. En revanche, elles n’exprimaient
Un homme âgé de 36 ans, consultait pas la cytokératine, la GFAP, la protéine
pour hémiparésie droite, évoluant de S100 et les récepteurs de la progesté-
façon progressive depuis 8 mois, asso- rone. L’indice de prolifération Ki67
ciée à des signes d’hypertension intra- était de 12,5 %.
crânienne. L’examen neurologique
mettait en évidence une marche avec
crochetage, des réflexes ostéotendi-
neux vifs aux membres inférieurs avec
à l’examen des paires crâniennes une
atteinte du IX objectivée par la pré-
sence de troubles de déglutition. Le
reste de l’examen somatique était nor-
mal. Le scanner cérébral ainsi que
l’IRM révélaient un processus tumoral
de la fosse postérieure, développé au
dépend de la face postérieure et laté-
rale droite du tronc cérébral, au niveau
bulbaire. Il mesurait 3 cm de grand axe FIG. 1. — Prolifération tumorale d’architecture papillaire
à double composante kystique et char- (HE × 250).
nue calcifiée prenant fortement le FIG. 1. — Tumour with papillary pattern (HE ×250).
gadolinium. Ce processus était respon-
sable d’une hydrocéphalie par compres-
sion du plancher du 4e ventricule. Une
exérèse macroscopiquement complète
de la tumeur était réalisée. L’examen
histologique avait porté sur un matériel
fragmenté et montrait une proliféra-
tion tumorale d’architecture papillaire.
Les papilles, à axe conjonctivovasculaire,
étaient bordées par des cellules poly-
gonales, au cytoplasme abondant éosi-
nophile bien limité et au noyau atypique,
nucléolé. Les mitoses, nombreuses, Accepté pour publication
étaient estimées à 4 mitoses par 10 FIG. 2. — Les cellules tumorales expriment la vimentine le 30 novembre 2006
(IHC × 100).
champs au fort grossissement (figure 1).
FIG. 2. — Immunohistochemical staining of tumour cells Tirés à part : S. Bellil-Ben
Par ailleurs, on notait la présence de for vimentin (IHC x100 and 200). Haha,
foyers de nécrose ainsi qu’une infiltra- voir adresse
tion du parenchyme cérébral. L’étude en début d’article.
immunohistochimique montrait une Quel est votre diagnostic ? e-mail :
positivité intense et diffuse des cellules www.bellilhela@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 325

 Selma Bellil et al.
Diagnostic : Méningiome
papillaire de la fosse postérieure
Les méningiomes sont des tumeurs dérivées
des cellules arachnoïdiennes et caractéri-
sées par un polymorphisme histologique
extrême dont les différentes classifications
rendent compte. Le méningiome papillaire,
décrit pour la première fois en 1938, est une
variante rare dont une soixantaine de cas
sont rapportés dans la littérature [1]. Cette
variante se caractérise par sa survenue rela-
tivement fréquente chez l’enfant et un taux
élevé de récidives et de métastases [2, 3].
L’âge moyen, de 36 ans, est inférieur à celui
des méningiomes tous types confondus [4,
5]. Une prédominance féminine est rappor-
tée par la plupart des auteurs avec un sex-
ratio de 2 [5]. Les localisations du ménin-
giome papillaire sont celles des méningio-
mes habituels avec une prédilection pour la
convexité, la base du crâne et la fosse pos-
térieure. L’aspect macroscopique a été rare-
ment rapporté : la tumeur, souvent massive
et kystique, est difficilement clivable du
parenchyme cérébral. La taille est variable
pouvant atteindre 12 cm [1]. Sur le plan
histologique, l’architecture tumorale est
représentée par des structures papillaires
comportant un axe fibrovasculaire bordé
par des cellules cubiques ou polygonales,
comme c’est le cas de notre observation [2,
5]. Les atypies cytonucléaires, les mitoses,
les foyers de nécrose et/ou un envahisse-
ment du parenchyme cérébral sont notés
dans 75 % des cas [2, 3]. Ces différents para-
mètres, associés aux aspects papillaires pour
certains auteurs, rendent compte de l’agres-
sivité biologique du méningiome papillaire
et le classement en grade III selon la nou-
velle classification de l’OMS [2]. La variante
papillaire du méningiome pose le problème
de diagnostic différentiel surtout au cours
de l’examen extemporané avec d’une part
les tumeurs cérébrales primitives d’aspect
papillaire, tels que les papillomes des plexus
choroïdes et les épendymomes papillaires,
et d’autre part avec une métastase céré-
brale d’un adénocarcinome papillaire [3, 5].
L’étude immunohistochimique est indis-
pensable au diagnostic. Elle montre une
expression des cellules tumorales à la
vimentine et à l’EMA, qui sont par ailleurs
négatives à la cytokératine et à la GFAP.
L’aspect ultrastructural, également caracté-
326
Ann Pathol 2007 ; 27 : 325-326
ristique, met en évidence les complexes de
jonction cellulaire, les processus interdigi-
tants et les filaments intermédiaires [5]. Sur
le plan cytogénétique, Go et al. [4] ont rap-
porté un cas de méningiome papillaire avec
translocation t (1 ; 4) (q44 ; q21) et ont sug-
géré qu’en dehors de la perte du chromo-
some 22 décrite au cours des méningiomes
bénins, la présence d’une anomalie chro-
mosomique à type de perte et/ou de réar-
rangement de chromosome est prédictive
du comportement agressif du méningiome.
L’évolution du méningiome papillaire est
émaillée par des récidives locales dans 55 %
des cas et des métastases dans 20 % des cas
[2]. Ces tumeurs récidivantes présentent
des atypies nucléaires, un index mitotique
élevé, un indice de prolifération générale-
ment supérieur à 9 % et une infiltration du
parenchyme cérébral [5]. Cette évolution
agressive ne semble pas être modifiée par
un traitement chirurgical exclusif ou associé
à la radiothérapie et à la chimiothérapie [1,
3]. ■
Key words: Neuropathology, Meninged tumours, Meningioma,
Posterior fossa.
Mots-clés : Neuropathologie, Tumeurs méningées, Méningiomes,
Fosse postérieure.
Références
[1] Buschmann U, Gers B, Hildebrandt G. Uncommon
case of a cystic papillary meningioma in an adolescent.
Childs Nerv Syst 2005 ; 21 : 322-6.
[2] Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, von Deimling A,
Kepes JJ. Meningiomas. In: Kleihues P, Cavenee WK,
eds. World Health Organisation Classification of
Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of the
Nervous System. Lyon : IARCPress, 2000, pp 176-
84.
[3] Fukushima T, Tsugu H, Tomonaga M, Shirakusa T.
Papillary meningioma with pulmonary metastasis:
case report. J Neurosurg 1989 ; 70 : 478-82.
[4] Go Y, Ohjimi Y, Iwasaki H, Oka K, Ishiguro M,
Kaneko Y et al. A case of papillary meningioma with
a t(1;4)(q44;q21). Cancer Genet Cytogenet 2000 ; 119 :
37-41.
[5] Al-Sarraj S, King A, Martin AJ, Jarosz J, Lantos PL.
Ultrastructural examination is essential for diagnosis
of papillary meningioma. Histopathology 2001 ; 38 :
318-24.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 381-382

Une tumeur de la paroi thoracique Cas

pour diagnostic
chez un nourisson
Tumor of the chest wall in a new born

Ahlem Ammar (1), Sadok El Hammami (2)

(1) Laboratoire d’analyses cytologiques et anatomopathologiques LACAP. Avenue de Carthage. Le Forum Esc
C. Ariana, 2080 Tunis (Tunisie).
(2) Chirurgie thoracique, Centre RESPIR, IBN ZOHR médical, Cité El Khadhra, Tunis (Tunisie).

Ammar A, El Hammami S. Une tumeur de la paroi thoracique chez un nourisson. Ann Pathol 2007 ; 27 : 381-382.

Observation dénotant un index de prolifération cel-

lulaire faible.
Un nouveau né de sexe féminin est
adressé à la consultation pour une défor-
mation de la paroi thoracique posté-
rieure gauche constatée à la naissance.
Elle ne présentait pas de gène respira-
toire. L’examen physique retrouvait une
masse postéro-latérale gauche de la paroi
thoracique avec une discrète scoliose.
Une radiographie du thorax montrait une
masse ostéolytique partiellement calci-
fiée qui intéressait les 8e, 9e et 10e côtes.
Les côtes concernées étaient soufflées,
distordues et érodées. L’examen tomo-
densitométrique confirmait la pré- FIG. 1. — TDM : lésion ostéolytique partiellement calcifiée
avec extension endothoracique.
sence de cette masse ostéolytique
FIG. 1. — Computed tomograms: Osteolytic mass par-
partiellement calcifiée. Celle-ci mesu- tially calcified with intrathoracic extent.
rait 6 × 5 × 5 cm et présentait une
extension endo-thoracique. Le paren-
chyme pulmonaire sous jacent était
comprimé mais non envahi (figure 1).
La biopsie chirurgicale montrait un tissu
fibreux richement cellulaire. Les cellules
proliférantes étaient fusiformes d’allure
fibroblastique, leur noyau était ovale
et rarement mitotique. Elles étaient
dénuées d’atypie cytonucléaire. Entre
elles, s’immisçait par endroits de la subs-
tance ostéoïde (figure 2). Des lobules de
cartilage hyalin étaient aussi notés.
Les chondrocytes étaient réguliers et
nichés dans des logettes individuelles. FIG. 2. — Tissu fibreux densément cellulaire avec de la
substance ostéoïde (hématoxyline-éosine × 200). Accepté pour publication
Les cellules fusiformes étaient positives le 16 mars 2007
FIG. 2. — Microscopic examination showed areas of
de façon intense et diffuse à la vimen- osteoid intermingled with foci of fibrous tissue (hematoxylin-
tine (Dako) et à l’actine musculaire lisse eosin, ×200). Tirés à part : A. Ammar,
(Dako). Elles étaient négatives aux récep- voir adresse
teurs hormonaux (œstrogène et pro- en début d’article.
gestérone Dako). Moins de 1 % des Quel est votre diagnostic ? e-mail :
noyaux étaient marqués par Ki67 (Dako) lacaptunis@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 381

 Ahlem Ammar, Sadok El Hammami
Diagnostic :
hamartome mésenchymateux
ou chondromateux costal
L’hamartome mésenchymateux ou chon-
dromateux de la côte est une prolifération
non tumorale du tissu mésenchymateux
qui se développe au cours de la vie intra-
utérine. La découverte se fait à la naissance
ou juste après, sous la forme d’une masse
extrapleurale intéressant la paroi thoraci-
que généralement dans sa portion postéro-
latérale.
Le terme de « mésenchymome » a été utilisé
pour la première fois par Stout en 1948 [1]
pour désigner les tumeurs composées de
multiples contingents tissulaires d’origine
mésodermique : cartilagineux, adipeux,
osseux, musculaires… Ces tumeurs peuvent
être malignes ou bénignes. Ces dernières sont
plus correctement appelées hamartome
mésenchymateux vu leur origine non néo-
plasique. Elles peuvent siéger dans différen-
tes localisations sans prédilection pour un
groupe d’age.
L’hamartome mésenchymateux de la paroi
thoracique de l’enfant est rare, seul une
soixantaine de cas sont rapportés dans la
littérature [2].
On décrit classiquement 2 types histologi-
ques. Le type le plus fréquent consiste en un
tissu fibreux mature et immature qui se
mêle au tissu adipeux. La lésion prendrait
naissance au niveau des tissus mous et enva-
hit secondairement la côte. Le second type
beaucoup plus rare, prend origine au niveau
de la côte et c’est le cas de notre patiente.
La lésion est habituellement asymptomati-
que, cependant la compression extrinsèque
du parenchyme pulmonaire peut être à l’ori-
gine d’une symptomatologie respiratoire
voire même d’une détresse respiratoire.
L’examen physique révèle en général une
masse fixe et indurée de la paroi thoracique
associée à une éventuelle scoliose de degré
variable.
Le diagnostic est évoqué à l’imagerie : radio-
graphie du thorax et examen tomodensito-
métrique [3], et est confirmé par biopsie. Le
diagnostic peut être porté in utero grâce à
un examen tomodensitométrique ou écho-
graphique.
La nature fibroblastique et myofibroblasti-
que des cellules proliférantes est suggérée
par le profil immuno-phénotypique, vimen-
tine et actine musculaire lisse positif,
comme rapporté par certains auteurs [4]. Le
382
Ann Pathol 2007 ; 27 : 381-382
statut hormonal n’a pas été testé auparavant,
il est négatif chez notre jeune patiente. Le
faible immunomarquage au Ki67 (moins de
1 % des noyaux), confirme bien la nature
bénigne de cette lésion.
Devant la constatation d’une régression
spontanée durant la première année [5], cer-
tains auteurs optent pour l’abstention théra-
peutique avec surveillance afin d’éviter la
mutilation de la paroi thoracique et les
dégâts statiques qui peuvent en résulter. La
résection chirurgicale sera réservée aux cas
avec déformation thoracique majeure ou de
détresse respiratoire [5]. De ce fait nous
avons adopté une attitude d’expectative
pour notre patiente.
Lors des différents contrôles, la lésion a aug-
menté de taille atteignant les dimensions de
9 × 6 × 6 cm à l’âge de 6 mois. Une excision
en bloc a été alors pratiquée. L’analyse his-
tologique a confirmé le diagnostic porté sur
la biopsie chirurgicale. La patiente va bien
avec un recul de 5 ans.
En conclusion, l’hamartome mésenchyma-
teux de la côte du nourrisson est rare. C’est
une lésion qu’il ne faut pas méconnaître afin
de ne pas la confondre avec une lésion mali-
gne. Le traitement chirurgical doit être dis-
cuté sur des critères d’évolutivité et de
retentissement fonctionnel, il doit de toute
façon être le plus conservateur possible. ■
Key words: hamartoma, chest wall, infant.
Mots-clés : hamartome mésenchymateux, paroi thoracique,
nourrisson.
Références
[1] Stout AP. mesenchymoma, the mixed tumor of
mesenchymal derivations. Ann Surg 1948 ; 127 :
278-90.
[2] Kabra NS, Bowen JR, Christie J, Glasson M. Mesen-
chymal hamartoma of chest wall in a newborn. Indian
Pediatr 2000 ; 37 : 1010-3.
[3] Shetty AK, Barkemeyer BM, Smith J, Craver RD.
Case of the season : Chest wall mesenchymal hamar-
toma. Semin Roentgenol 1998 ; 33 : 215-7.
[4] Ayala AG, Ro JY, Bolio-Solis A, Hernandez-Batres
F, Eftekhari F, Edeiken J. Mesenchymal hamartoma
of the chest wall in infants and children : a clinicopa-
thological study of five patients. Skeletal Radiol 1993 ;
22 : 569-76.
[5] Cameron D, Ong TH, Borzi P. Conservative mana-
gement of mesenchymal hamartomas of the chest
wall. J Pediatr Surg 2001 ; 36 : 1346-9.
Annales de pathologie (2008) 28, 58—60

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur du doigt faussement inquiétante

Unnecessary misgivings about a finger tumor

Guillaume Granier a,∗, Dominique Blin b,

Bernard Megy c, Sorhia Hacini c,
Christiane Marty-Double a

a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, groupe hospitalo-universitaire Carémeau,
place du Pr-Robert-Debré, 30029 Nîmes cedex 9, France
b
Département de radiologie, groupe hospitalo-universitaire Carémeau, place du
Pr-Robert-Debré, 30029 Nîmes cedex 9, France
c
Service d’orthopédie, groupe hospitalo-universitaire Carémeau, place du Pr-Robert-Debré,
30029 Nîmes cedex 9, France

Accepté pour publication le 21 mars 2007

Disponible sur Internet le 15 mai 2008

Observation
Une jeune femme de 24 ans sans antécédent est hospitalisée pour l’apparition depuis
quatre semaines d’une tuméfaction dorsopalmaire de l’index droit, devenue spontanément
douloureuse depuis dix jours. L’examen clinique révélait une volumineuse tuméfaction
à point de départ dorsal avec extension palmaire diffuse, associée à un exanthème
cutané. L’examen radiologique du doigt retrouvait une formation bien limitée, de 2 cm
de grand axe, développée au sein des tissus mous au contact de la première phalange
de l’index droit, associée à une discrète érosion osseuse. L’IRM confirmait la présence
d’une lésion agressive, infiltrant le tendon fléchisseur au niveau palmaire, avec épan-
chement intra-articulaire de l’articulation métacarpophalangienne. La tumeur présentait
un signal homogène, comparable à celui observé au sein du muscle adjacent en T1, qui
se rehaussait en T2. Malgré des aspects cliniques en faveur de la bénignité (âge, rapi-
dité d’installation des signes cliniques, localisation distale), les aspects radiologiques très
inquiétants ont fait suspecter un ostéosarcome parostéal ou extrasquelettique. Au cours
de l’intervention, la tumeur était inextirpable. Elle semblait non encapsulée, infiltrant
l’appareil extenseur et fléchisseur de l’index comme le pédicule collatéral ulnaire. Elle
engainait largement le bord radial de la première phalange. Des biopsies multifocales ont
été réalisées en première intention afin de pouvoir discuter l’indication d’une amputation
carcinologique. Histologiquement, les biopsies offraient les mêmes aspects. Il s’agissait
d’une lésion multinodulaire, à cellularité variable d’une zone à l’autre, constituée d’un
mélange de fibroblastes plus ou moins atypiques et d’ostéoblastes. Il existait des lamelles
d’os trabéculaire plus ou moins matures dispersées au sein de la lésion (Fig. 1A). Des figures
de mitose non atypiques étaient fréquentes (Fig. 2). Dans de rares zones, les cellules
fibroblastiques étaient dispersées au sein d’un stroma myxoïde abondant (Fig. 1B).

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : g.granier@tiscali.fr (G. Granier).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.03.001
Une tumeur du doigt faussement inquiétante 59

Figure 1. A : lésion multinodulaire à cellularité variable contenant des zones ostéoïdes et des zones myxoïdes (HES × 10) ; B : lamelles
osseuses entre lesquelles cheminent des fibroblastes irréguliers (HES × 20).
A: multinodular lesion with varied considerably in cellular containing of osteoid areas and myxoid areas (HES × 10); B: bone trabeculae
with scattered irregular fibroblastic cells (HES × 20).

Figure 2. Fibroblastes irréguliers dispersés au sein d’un abondant

stroma myxoïde (HES × 40).
Irregular fibroblast dispersed within a rich myxoid matrix
(HES × 40). Quel est votre diagnostic ?
60
Diagnostic proposé : pseudotumeur
ostéofibreuse du doigt
Dans notre observation, une surveillance clinique rappro-
chée, sans exérèse chirurgicale complémentaire, a permis
d’observer une régression spontanée de la lésion aussi bien
clinique que radiologique en deux mois, avec disparition des
douleurs et récupération totale de la mobilité du doigt. À 14
mois, aucune récidive n’est à déplorer.
La pseudotumeur ostéofibreuse des doigts (PTOFD) est
une lésion rare (moins de 50 cas), correspondant à une
variante de la myosite ossifiante beaucoup moins connue. La
PTOFD se rencontre chez le sujet jeune, entre 20 et 30 ans.
Sa localisation est distale, atteignant plus spécifiquement
les phalanges proximales de l’extrémité supérieure. Les
femmes semblent plus souvent atteintes que les hommes. La
présentation clinique, peu spécifique, dépend de la taille de
la lésion [1]. Dans un tiers de cas l’interrogatoire retrouve un
traumatisme même minime [2]. Les examens radiologiques
peuvent présenter des caractères inquiétants d’agressivité.
Il existe toujours une masse nodulaire séparée parfois de
l’os par une réaction périostée [1]. Toutefois, une éro-
sion osseuse est rapportée dans de rares observations. Les
calcifications, souvent absentes, apparaissent irrégulière-
ment réparties ou diffuses, sans aspect de condensation
périphérique classiquement observé dans la myosite ossi-
fiante [2]. La présence de calcifications doit faire discuter
d’autres entités, en particulier l’ostéochondrome de Nora,
dont l’aspect microscopique diffère de la PTOFD. En effet,
la PTOFD apparaît au faible grandissement comme une proli-
fération multinodulaire désordonnée à contours indistincts.
Cette lésion contient un nombre important de lamelles
otéoïdes immatures, bordées d’ostéoblastes non atypiques,
mais en comparaison de la myosite ossifiante moins de
tissu cartilagineux [3]. Cette importante ossification réac-
tionnelle pseudomaligne ne doit pas faire porter à tort
le diagnostic de sarcome ostéogénique qui reste rare au
G. Granier et al.
niveau des extrémités. Il existe un phénomène de zone asso-
ciant des foyers densément cellulaires à des foyers peu
cellulaires, myxoïdes [4]. Les cellules fusiformes de type
fibroblastiques ou myofibroblastiques, exprimant la vimen-
tine et/ou l’actine muscle lisse, peuvent présenter quelques
irrégularités nucléaires. Même si les mitoses sont parfois
nombreuses, elles ne sont jamais atypiques. La pathogé-
nie exacte de la PTOFD n’est pas clairement établie. Si un
traumatisme semble jouer un rôle dans son développement,
il est absent dans deux tiers des observations. Certains
auteurs ont avancé une origine inflammatoire plus générale,
qu’elle soit réactionnelle, post-traumatique ou infectieuse.
L’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix,
évitant les récidives locales selon les données de la litté-
rature [4]. La régression spontanée de la lésion dans notre
observation fait s’interroger sur l’indication formelle d’une
exérèse complète. En particulier, dans les cas où la chirurgie
implique des conséquences fonctionnelles importantes. De
surcroît, tous les auteurs s’accordent sur le fait qu’il n’existe
pas de manière évidente de possibilité de transformation
maligne en un ostéosarcome parostéal ou extrasquelettique.
Références
[1] Tang JB, Gu YQ, Xia RG. Fibro-osseous pseudotumor that may be
mistaken for a malignant tumor in the hand: a case report and
review of the literature. J Hand Surg [Am] 1996;21:714—6.
[2] Nishio J, Iwasaki H, Soejima O, Naito M, Kikuchi M. Rapidly
growing fibro-osseous pseudotumor of the digits mimicking
extraskeletal osteosarcoma. J Orthop Sci 2002;7:410—3.
[3] De Silva MV, Reid R. Myositis ossificans and fibroosseous
pseudotumor of digits: a clinicopathological review of 64
cases with emphasis on diagnostic pitfalls. Int J Surg Pathol
2003;11:187—95.
[4] Sleater J, Mullins D, Chun K, Hendricks J. Fibro-osseous pseu-
dotumor of digit: a comparison to myositis ossificans by light
microscopy and immunohistochemical methods. J Cutan Pathol
1996;23:373—7.
Annales de pathologie (2008) 28, 150—152

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur gastrique d’aspect inhabituel

A gastric tumor with unusual features

Ines Samet Fakhfakh ∗, Naourez Gouiaa, Lobna Ayadi,

Ibtissem Bahri, Imen Chtourou, Abdelmajid Khabir,
Saloua Makni, Tahia Sellami Boudawara

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib-Bourguiba,

route El Aïn Km 0,5, 3029 Sfax, Tunisie

Accepté pour publication le 17 août 2007

Disponible sur Internet le 2 juillet 2008

Observation
Un homme, âgé de 51 ans, sans antécédent pathologique particulier, avait consulté pour
des épigastralgies postprandiales associées à un amaigrissement récent de 10 kg ; la fibro-
scopie œsogastroduodénale avait montré une perte de substance suspecte à bourrelets
protubérants et à fond nodulaire de l’antre gastrique. La biopsie avait montré une infil-
tration de la muqueuse gastrique antrale par des cellules carcinomateuses indépendantes
de taille moyenne à noyau refoulé par une vacuole de sécrétion alcianophile donnant un
aspect en bague à chaton caractéristique ; une gastrectomie totale avec omentectomie
étaient réalisées et l’examen macroscopique de la pièce opératoire avait montré dans la
région antrale, une ulcération de 3 cm de diamètre et un épaississement pariétal circon-
férentiel avec un aspect translucide de la tranche de section. L’étude histopathologique
avait retrouvé les cellules tumorales mucosecrétantes en bague à chaton ; ces dernières
étaient mêlées à plusieurs cellules géantes multinucléées à noyaux réguliers ; ces cellules
géantes étaient retrouvées même au niveau des images de lymphangite carcinomateuse
(Fig. 1) et au niveau des ganglions métastatiques. Les prélèvements fundiques ne mon-
traient pas d’infiltration tumorale et les limites chirurgicales duodénale et œsophagienne
étaient saines. La tumeur gastrique était classée p T3 N2 M0. À l’examen immunohisto-
chimique, les cellules géantes étaient positives pour le CD68 (Fig. 2) et négatives pour les
cytokératines (clones AE1/AE3).
Les suites opératoires étaient simples ; un traitement adjuvant par chimiothérapie était
entrepris ; le recul actuel est de 15 mois avec un état général conservé sans récidive.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : i.samet@laposte.net (I.S. Fakhfakh).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.annpat.2007.08.001
Tumeur gastrique à stroma particulier
Figure 1. Prolifération de cellules en bague à chaton mêlées à
des cellules géantes multinucléées à noyaux réguliers et invasion
vasculaire par ces deux types de cellules (HE × 600).
Neoplastic signet-ring cells mixed with giant cells showing uni-
formly nuclei and vascular invasion of these two types of cells
(HE × 600).
151
Figure 2. Immunomarquage par l’anticorps anti-CD68 positif pour
les cellules géantes mais négatif pour les cellules en bague à chaton.
An immunohistochemical stain for CD68 shows strong reactivity in
the giant cells, but a complete lack of reactivity in the adjacent
signet-ring cells.
Quel est votre diagnostic ?
152
Diagnostic proposé : carcinome à cellules
indépendantes en bague à chaton avec
cellules géantes de type ostéoclastique
Les tumeurs extrasquelettiques avec cellules géantes de
type ostéoclastique sont rares ; elles sont essentiellement
décrites au niveau mammaire et pancréatique [1,2]. À notre
connaissance, uniquement six cas de carcinome gastrique
avec cellules géantes de type ostéoclastique ont été publiés
[1—3] ; ce type de cellules géantes a été décrit même dans
de très rares tumeurs stromales gastriques [4]. À côté du lit
tumoral, les cellules géantes de type ostéoclastique peuvent
être observées dans les lymphangites carcinomateuses, les
ganglions métastatiques et dans les éventuelles récidives
[2,4]. Elles peuvent être isolées ou accompagnées de cel-
lules épithélioïdes réalisant de véritable granulome tuber-
culoïde [5]. Ces cellules géantes sont de grande taille, mul-
tinucléées, à limites cytoplasmiques irrégulières prenant un
aspect de type ostéoclastique ; leur présence peut poser le
problème de diagnostic différentiel avec certaines tumeurs
malignes pléomorphes à cellules géantes [2]. Les cellules
géantes de type ostéoclastique sont d’origine histiocytaire :
elles expriment le CD68 [2] ; les cellules carcinomateuses
gastriques sont positives pour les marqueurs épithéliaux ;
leur immunoréactivité pour la protéine membranaire de
latence de l’Epstein-Barr virus (EBV-LMP1) a été rapportée
uniquement dans un cas parmi les six publiés [2,3].
L’aspect morphologique et le résultat immunohistochi-
mique prouvent le caractère bénin de ces cellules géantes
qui représenteraient la réponse de l’hôte envers la proliféra-
tion tumorale [1,3] ; la production d’agents chimiotactiques
serait responsable de la migration des histiocytes vers le
I.S. Fakhfakh et al.
lit tumoral et de leurs transformation ultérieure en cel-
lules géantes de type ostéoclastique. Ce phénomène de
lutte contre la prolifération tumorale peut être égale-
ment réalisé par l’apparition d’un stroma tumoral riche
en cellules lymphoïdes polyclonales B et T caractérisant le
carcinome lymphoépithélial [3]. En se basant sur les rares
cas publiés, le carcinome à cellules géantes de type ostéo-
clastique et le carcinome lymphoépithélial représenteraient
une entité clinicopathologique remarquable par son pronos-
tic plus favorable [1,3] ; la publication de nouveaux cas de
ce type de tumeur permettrait de prouver encore cette
meilleure évolution.
Références
[1] Baschinsky DY, Frankel WL, Niemann TH. Gastric carci-
noma with osteoclast-like giant cells. Am J Gastroenterol
1999;94:1679—81.
[2] Stracca-Pansa V, Menegon A, Donisi PM, Bozzola L, Fedeli F,
Quarto F, et al. Gastric carcinoma with osteoclast-like giant
cells. Report of four cases. Am J Clin Pathol 1995;103:453—9.
[3] Willems S, Carneiro F, Geboes K. Gastric carcinoma with
osteoclast-like giant cells and lymphoepithelioma-like car-
cinoma of the stomach: two of a kind. Histopathology
2005;47:331—3.
[4] Joseph-Reinette C, Viguier J, Regimbeau C, De Muret A, De Calan
L, Dorval E. Gastric stromal tumor with osteoclast-like multinu-
cleated giant cells during Lynch II syndrome. Gastroenterol Clin
Biol 2000;24:675—8.
[5] Bigotti G, Coli A, Magistrelli P, De Ninno M, Antonacci V, Crucitti
A, et al. Gastric adenocarcinoma associated with granuloma-
tous gastritis. Case report and review of litterature. Tumori
2002;88:163—6.
Annales de pathologie (2008) 28, 330—332

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur inhabituelle de la trompe

An unusual tumor of the fallopian tube

Salma Chaâbouni a, Lobna Ayadi a,∗,

Abdelmajid Khabir a, Khaled Trabelsi b,
Naourez Gouiaa a, Rim Kallel a, Ibtissem Bahri a,
Makni Saloua a, Guermazi Mohamed b,
Tahya Sellami Boudawara a

a
Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU Habib-Bourguiba,
route El-Ain km 0.5, 3029 Sfax, Tunisie
b
Service de gynécologie, CHU Hédi-Chaker, route El-Ain km 0.5, 3029 Sfax, Tunisie

Accepté pour publication le 21 novembre 2007

Disponible sur Internet le 21 août 2008

Observation
Une femme âgée de 30 ans, nulligeste, consultait pour infertilité. L’examen clinique
révélait une masse latéro-utérine gauche. À l’échographie, la masse était kystique et cloi-
sonnée. La cœlioscopie exploratrice montrait une masse du pavillon de la trompe gauche.
Les deux ovaires et la trompe controlatérale étaient sans lésion. L’ablation chirurgicale
du segment tubaire pathologique était réalisée. À l’examen macroscopique, le segment
tubaire mesurait 3 cm de long. Du côté du pavillon, la paroi tubaire était épaissie ; sa
lumière était dilatée par une formation kystique cloisonnée mesurant 4 cm de grand dia-
mètre et renfermant quelques bourgeons végétants de couleur blanc grisâtre (Fig. 1). Par
ailleurs, la paroi tubaire était épaissie. À l’examen microscopique, les bourgeons étaient
formés par la prolifération de structures papillaires ramifiées ayant un axe tantôt épais
et œdématié, tantôt grêle et sclérosé (Fig. 2a). Elles étaient revêtues par un épithélium
cubocylindrique pseudostratifié à noyau hyperchromatique (Fig. 2b). Des cellules isolées
se détachaient dans la lumière du kyste. La composante conjonctive était peu cellulaire
et sans atypie. Le reste du kyste était tapissé par un épithélium cubique régulier. Il n’y
avait pas de nécrose. L’étude immunohistochimique réalisée sur des prélèvements fixés
et inclus en paraffine montrait une forte positivité pour le CA125 et pour les récepteurs
estrogéniques. Le traitement était complété par une annexectomie gauche. Un contrôle
cœlioscopique, réalisé huit mois après, était normal.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : ayadilobna@yahoo.fr (L. Ayadi).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.11.007
Une tumeur inhabituelle de la trompe 331

Figure 1. Segment tubaire à paroi épaissie et à lumière dilatée

renfermant quelques bourgeons végétants blanc grisâtres( ).
Fallopian tube with thickened wall and dilated lumen containing
some white greyish buds ( ).

Figure 2. a : papilles revêtues par un épithélium montrant des touffes avec atypies modérées ; b : notez la pseudostratification nucléaire
et l’aspect en clou de tapissier (HE × 400).
a: papillae lined by an epithelium showing tufting with moderate atypia; b: note stratification of the epithelium and hobnail features
(HE × 400).

Quel est votre diagnostic ?

332
Diagnostic : tumeur séreuse borderline de
la trompe
Les tumeurs malignes de la trompe sont rares et sont domi-
nées par les adénocarcinomes. Les tumeurs épithéliales
borderline de la trompe sont exceptionnelles. Elles peuvent
être de type séreux, mucineux ou endométrioïde [1]. À notre
connaissance, seulement 11 cas ont été rapportés dans la
littérature dont sept sont de type séreux [2]. Le premier
cas de tumeur séreuse borderline (TSB) de la trompe a été
décrit en 1986 par Gatto et al. [3] comme un adénocarci-
nome. Le terme de TSB de la trompe a été employé pour
la première fois par Zheng et al. [4]. La TSB tubaire sur-
vient chez la femme en période d’activité génitale [5] dont
l’âge varie de 19 à 34 ans (âge moyen : 29 ans) [2]. Elle peut
être de découverte fortuite ou se révéler par une douleur
abdominale. Le taux de CA125 est habituellement normal
[2]. Elle se présente généralement comme une formation
kystique unilatérale avec végétations endoluminales ; plus
rarement, il s’agit d’une masse solide polypoïde avec un
aspect en chou-fleur [2]. Sa taille varie de 1,7 à 13 cm.
Elle peut siéger au niveau du pavillon tubaire (trois cas),
la région ampullaire (deux cas) ou englober toute la trompe
(un cas). À l’examen microscopique, la tumeur est similaire
à son homologue ovarienne [4,5] : elle est formée par des
structures papillaires revêtues par un épithélium stratifié,
avec des noyaux légèrement ou modérément atypiques et
quelques figures de mitose. La TSB paraît naître à partir
de l’épithélium tubaire qui appartient au système mullé-
rien. En effet, l’immunoréactivité des cellules tumorales
pour CA125 et pour les récepteurs des estrogènes et de la
progestérone est en faveur de son origine mullérienne [6].
Dans notre observation, nous avons noté une positivité pour
CA125 et pour les récepteurs des estrogènes seulement. La
mutation du p53 est corrélée aux stades tardifs de carci-
nogenèse ; dans notre cas, la négativité du p53 affirme le
caractère peu agressif de cette tumeur. Le diagnostic diffé-
rentiel se pose avec l’adénofibrome papillaire ; ce dernier
S. Chaâbouni et al.
ne montre pas d’atypies nucléaires ni de désorganisation de
l’architecture épithéliale ; dans la TSB, l’absence d’invasion
du stroma permet d’écarter un adénocarcinome séreux. Le
carcinome in situ et l’hyperplasie épithéliale pseudocarcino-
mateuse (HEPC) peuvent simuler une TSB : cependant, ces
deux lésions sont infracliniques et ne se manifestent pas
par une masse tumorale. L’HEPC est observée au cours des
salpingites aiguës ou chroniques [5]. La TSB doit être distin-
guée de la tumeur métaplasique de la trompe qui est une
lésion papillaire caractérisée par une métaplasie éosinophile
et mucineuse de la muqueuse tubaire observée pendant la
grossesse [7]. Le traitement de la TSB est exclusivement
chirurgical. Une salpingectomie unilatérale paraît suffisante
[2].
Références
[1] Alvarado-Cabrero I, Navani SS, Young RH, Scully RE. Tumors of
the fimbriated end of the fallopian tube: a clinicopathologic ana-
lysis of 20 cases, including nine carcinomas. Int J Gynecol Patol
1997;16:189—96.
[2] Krasevic M, Stankovic T, Petrovic O, Severinski NS. Serous bor-
derline tumor of the fallopian tube presented as hematosalpinx:
a case report. BMC Cancer 2005;5:129—32.
[3] Gatto V, Selim MA, Lankerani M. Primary carcinoma of the fallo-
pian tube in an adolescent. J Surg Oncol 1986;33:212—4.
[4] Zheng W, Wolf S, Kramer EE, Cox KA, Hoda SA. Borderline
papillary serous tumor of the fallopian tube. Am J Surg Pathol
1996;20:30—5.
[5] Kayaalp E, Heller D, Majmudar B. Serous tumor of low mali-
gnant potential of the fallopian tube. Int J Gynecol Pathol
2000;19:398—400.
[6] Alvarado-Cabrero, Chung A, Caduff R. Tumors of the fallopian
tube. In: Tavassoli FA, Devilee P, editors. Pathology and genetics
of tumors of the breast and female genital organs. Lyon: IARC
Press; 2003.
[7] Saffos RO, Rhatigan RM, Scully RE. Metaplastic papillary tumor
of the fallopian tube — a distinctive lesion of pregnancy. Am J
Clin Pathol 1980;74:232—6.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 255-6

Une tumeur médiane du cuir chevelu Cas pour

diagnostic
Median tumour of the scalp

Elhem Khelifa (1), Rym Benmously (1), Samy Fenniche (1), Achraf Debbiche (2),
Mohamed Ben Ayed (2), Inçaf Mokhtar (1)

(1) Service de Dermatologie,

(2) Service d’Anatomie pathologique, Hôpital Habib Thameur, Tunis.

Khelifa E, Benmously R, Fenniche S, Debbiche A, Ben Ayed M et al. Une tumeur médiane du cuir cheve-
lu. Ann Pathol 2007 ; 27 : 255-6.

Observation du parenchyme cérébral ni cérébel-

leux mais a noté un défaut de ferme-
ture médiane occipitale associé à un
Un homme de 34 ans, sans antécédent processus expansif sous-cutané, mesu-
pathologique, a consulté pour une rant 1,8 × 3 cm. Cette tuméfaction était
tuméfaction occipitale congénitale et de densité hétérogène.
asymptomatique. L’examen cutané a
noté, au niveau de la région occipitale,
une tumeur unique médiane, bien
limitée, de consistance ferme, adhé-
rente, mesurant 3 cm de diamètre,
recouverte d’une zone alopécique.
Un lipome a été évoqué, mais éliminé
en raison de la découverte néonatale,
la consistance ferme et la zone alopé-
cique en regard.
Un hamartome cutané a été envisagé,
devant l’apparition congénitale, la consis-
tance ferme, l’adhérence, la zone alo- FIG. 1. — Nappes de cellules tumorales de taille moyenne,
pécique en regard et une biopsie de répartition irrégulière, formant des tourbillons (HES
cutanée a été réalisée. Elle a montré un × 200).
derme réticulaire superficiel riche- FIG. 1. — Tumor cells of medium size, with an irregular
ment vascularisé comportant dans sa distribution.
partie profonde de gros troncs vascu-
laires dystrophiques entourés par un
réseau collagène dystrophique forte-
ment hyalinisé et fragmenté. Il est dis-
socié par des nappes cellulaires de
répartition irrégulière et plus ou moins
anastomotiques, à noyau régulier et
non mitotique (figure 1). Ces cellules
sont arrondies, relativement mono-
morphes, avec un cytoplasme éosino-
phile et légèrement granuleux. Elles Accepté pour publication
expriment fortement la Vimentine, la le 29 septembre 2006
NSE (enolase neuronal specific) et la FIG. 2. — Cellules tumorales exprimant fortement la
GFAP (glial fibrillary acid protein) GFAP (× 400). Tirés à part : E. Khelifa,
(figure 2) et faiblement la protéine FIG. 2. — Story expression of GFAP by tumor cells. Résidence Héla.
S 100 et l’antigène de membrane épi- Villa N° 10, 2078
théliale. Une calcosphérite a été notée. Gammarth Supérieur,
L’examen tomodensitométrique céré- Tunisie.
bral, réalisé sans produit de contraste, Quel est votre diagnostic ? e-mail :
n’a pas retrouvé d’anomalie de densité elhem_khelifa@yahoo.com

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 255

 Elhem Khelifa et al.
Diagnostic : méningiome cutané
primitif type I
Les méningiomes peuvent dériver des
méninges du cerveau ou de la moelle épi-
nière. La peau et l’orbite constituent les sites
les plus fréquemment atteints lors des loca-
lisations extra crâniennes. Le cuir chevelu
constitue une zone de prédilection et parti-
culièrement le long des lignes de suture de
la région occipitale [1]. Parmi les 92 cas col-
ligés en 1992 par Shuangshoti et al. [2], 86 %
intéressent la tête ou le cou, dont 40 % le
cuir chevelu. L’âge moyen est de 34 ans. Ces
tumeurs ont un développement comparable
à celui des méningocèles et dérivent de cel-
lules arachnoïdales ectopiques persistant à
l’extérieur de la cavité crânienne le long des
lignes embryonnaires de fusion. A la diffé-
rence des méningiomes qui sont des
tumeur vraies, les méningocèles sont for-
mées par la protrusion d’une partie des
méninges à travers une fissure congénitale
du crâne ou du canal rachidien sous forme
d’une tumeur sacciforme renfermant du
liquide céphalo-rachidien. Lopez et al. [3]
ont proposé une classification des ménin-
giomes cutanés en trois types de pathogénie
et de pronostic différents.
Le type I correspond aux méningiomes pri-
mitivement cutanés, congénitaux. Ils résul-
tent d’une anomalie de fermeture du tube
neural qui se traduit par la présence de tissu
méningé ectopique dans le derme et l’hypo-
derme. Leur aspect clinique est très proche
de celui des méningocèles. L’absence de
tumeur cérébrale sous-jacente est indispen-
sable au diagnostic. Notre observation de
méningiome cutané avec un défaut de fer-
meture des structures sous jacentes, sans
autres lésions intra crâniennes répond donc
256
Ann Pathol 2007 ; 27 : 255-6
à la définition d’un méningiome primitif
type I.
Les méningiomes de type II sont acquis et
se localisent au voisinage des organes sen-
soriels, en particulier les zones périauricu-
laires et paranasales ou dans l’orbite.
Le type III, rare, serait une extension (ou
métastase) d’un méningiome intracrânien
ou spinal. Le méningiome de type I a un très
bon pronostic sans récidive ni métastase
mais il nécessite une exérèse en milieu chi-
rurgical en raison du risque de méningite et
l’existence, possible, de connexions avec le
système nerveux central [4].
Les méningiomes cutanés primitifs sont des
tumeurs bénignes et rares de l’enfant ou de
l’adulte jeune. Leur localisation cutanée ou
sous cutanée primitive est rare. Ils doivent
être suspectés devant un hamartome congé-
nital médian du cuir chevelu avec une zone
alopécique en regard. ■
Key words: scalp, meningioma, cutaneous tumors.
Mots-clés : scalp, méningiome, tumeurs cutanées.
Références
[1] Cribier B, Grosshans E. Tumeurs cutanées nerveuses
rares. Ann Dermatol Venereol 1997 ; 124 : 280-95.
[2] Shuangshoti S, Boonjunwetwat D, Kaoroptham
S. Association of primary intraspinal meningiomas
and subcutaneous meningioma of the cervical region:
case report and review of literature. Surg Neurol
1992 ; 38 : 129-34.
[3] Lopez DA, Silvers DN, Helwig EB. Cutaneous
meningiomas: a clinicopathologic study. Cancer 1974 ;
34 : 728-44.
[4] Le Pelletier F, Dunet E, Estephan H, Vérola O, Fau-
cher JN. Méningiome primitif du cuir chevelu. À pro-
pos d’un cas. Ann Pathol 1997 ; 17 : 75-6.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 153-5

Une tumeur myxoïde de la jambe Cas

pour diagnostic
A myxoid tumor of leg

Anne Gentil Perret (1), Bruno Labeille (2), Olivier Tiffet (3)

(1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques,

(2) Service de Dermatologie,
(3) Service de Chirurgie Générale, CHU, Hôpital Nord, 42055 Saint-Étienne Cedex 02.

Gentil Perret A, Labeille B, Tiffet O. Une tumeur myxoïde de la jambe. Ann Pathol 2007 ; 27 : 153-5.

Observation

Une femme de 80 ans était hospitalisée

pour une volumineuse tumeur de la
face antérieure de la jambe droite évo-
luant depuis 10 mois. La tumeur mesu-
rait 5 cm et était molle, rosée, non
pigmentée. Il n’y avait pas de nodule
satellite, ni d’adénopathie inguinale.
L’exérèse chirurgicale a mis en évidence
une tumeur bourgeonnante, plurinodu-
laire, ulcérée à son sommet. Cette tumeur
FIG. 1. — Sur un fond myxoïde, présence de nombreux
était molle, par endroits gélatineuse, gri- vaisseaux capillaires arciformes à paroi « ébouriffée » (HES
sâtre et rosée. Elle était mal limitée, non G × 10).
encapsulée, de siège dermohypodermi- FIG. 1. — Myxoid stroma with numerous curvilinear
que, sans nodule satellite. Histologique- thick-walled capillaries (HES×10).
ment, l’aspect était celui d’une tumeur
myxoïde d’architecture vaguement nodu-
laire occupant toute la hauteur du derme
et s’étendant largement à l’hypoderme.
Les contours étaient tantôt bien limités,
tantôt plus infiltrants englobant des adi-
pocytes. La cellularité était variable d’une
plage à l’autre, mais plus de la moitié de
la tumeur était paucicellulaire myxoide.
Le stroma myxoïde était parcouru d’un
fin réseau de capillaires branchés à paroi
fine évoquant l’aspect observé dans les
liposarcomes myxoïdes. On notait éga-
lement des capillaires à paroi plus épaisse,
(figure 1). Les cellules tumorales fusifor- FIG. 2. — Secteur fusocellulaire, plus dense, hypodermi-
mes comportaient un noyau volontiers que avec englobement de cellules adipeuses entrappées
(HES G × 4).
hyperchromatique de taille et de forme
variables. Les mitoses étaient rares. En pro- FIG. 2. — Solid areas of spindled tumor cells surrounding
adipocytic cells (HES×4).
fondeur, il existait des secteurs denses
fusocellulaires, sans aspect storiforme
(figure 2). Accepté pour publication
L’étude immunohistochimique montrait venue rapidement à 2 mois. Après concer-
tation multidisciplinaire, une amputation le 25 avril 2006
que les cellules tumorales exprimaient for-
tement le CD34. Elles étaient négatives a été réalisée, sans traitement complé-
Tirés à part :
pour le CD99, la protéine S100 et le CD68. mentaire chimiothérapique ou radio-
A. Gentil Perret,
Les cellules tumorales n’exprimaient pas thérapique. L’évolution est favorable
voir adresse
MDM2, habituellement amplifiée dans les avec un recul sans récidive de 12 mois.
en début d’article.
liposarcomes. e-mail :
L’exérèse chirurgicale était incomplète Quel est votre diagnostic ? anne.gentil_perret@chu-
en profondeur. Une récidive locale est sur- st-etienne.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 153

 Anne Gentil Perret et al.
Diagnostic : Myxofibrosarcome
de grade de malignité
intermédiaire
Le myxofibrosarcome correspond à l’ancien
groupe des histiocytofibromes malins myxoï-
des [1]. Il s’agit d’une tumeur fibroblastique
maligne caractérisée par un stroma plus ou
moins myxoïde, par des foyers cellulaires
pléomorphes et par la présence d’une vas-
cularisation très particulière, formée de vais-
seaux capillaires peu épais souvent recourbés
et arciformes autour desquels on observe
une condensation de cellules tumorales ou
d’éléments inflammatoires. C’est un des sar-
comes les plus fréquents du sujet âgé. Cin-
quante pour cent sont localisés au niveau de
la jambe. Environ 2/3 des cas se développent
dans le derme ou le tissu sous-cutané, les
formes les plus profondes infiltrant le fascia
ou le muscle squelettique. Macroscopique-
ment, il s’agit d’une tumeur multinodulaire,
à la fois myxoïde et fibreuse.
Devant une biopsie cutanée, on peut porter
à tort le diagnostic de bénignité. En effet,
l’aspect rappelle parfois celui d’un neuro-
fibrome myxoïde, d’un myxome ou d’un
angiomyxome superficiel. On s’attachera à
rechercher des atypies nucléaires et surtout
la vascularisation particulière. Le neuro-
fibrome myxoïde présente parfois des signes
de différenciation spécifique (corps de
Wagner-Meissner) et exprime la PS100. Le
myxome comporte peu de vaisseaux et ne
présente ni atypies, ni mitoses. Dans l’angio-
myxome superficiel, des polynucléaires peu-
vent se regrouper autour des vaisseaux mais
il n’y a jamais de condensation de cellules
tumorales autour. Sur le versant malin, le dia-
gnostic différentiel se discute avec le liposar-
come myxoïde, dont l’architecture est assez
homogène avec des capillaires anastomosés
à paroi fine. Les cellules sont de petite taille,
monomorphes, sans atypies. On recherchera
de véritables lipoblastes. On éliminera aussi
le fibrosarcome myxoide de bas grade d’Evans
qui touche habituellement des patients plus
jeunes. Il est caractérisé par l’alternance de
zones myxoïdes peu cellulaires et de zones
plus cellulaires ou essentiellement fibreuses.
Les cellules sont très peu atypiques, ressem-
blant à des fibroblastes. Elles peuvent pren-
dre une disposition fasciculée ou réaliser
des aspects d’enroulement pseudo-ménin-
gothélial [2]. L’activité mitotique est faible.
Dans les zones myxoïdes, les capillaires pren-
nent volontiers une disposition curviligne
comme dans les myxofibrosarcomes. Cette
tumeur correctement traitée récidive dans
10 % des cas.
154
Ann Pathol 2007 ; 27 : 153-5
Dans ce cas précis, nous avons discuté le
dermatofibrosarcome de Darrier-Ferrant dans
sa variante myxoïde en raison de l’expression
du CD34 et du mode d’infiltration. Néan-
moins, l’échantillonnage de la lésion n’a pas
mis en évidence d’agencement storiforme
caractéristique et les atypies cytologiques
étaient trop marquées. Enfin, nous avons
éliminé la possibilité d’une tumeur maligne
des nerfs périphériques devant l’absence
d’expression de la protéine S100 et l’absence
de palissades, d’enroulements, d’infiltration
péri et intra neuronale.
Selon la définition initiale, le myxofibrosar-
come comporte au moins pour moitié une
composante myxoïde. Pour certains [3], la
présence d’au moins 10 % de secteur myxoïde
est suffisante. Dans cette entité, il existe tout
un spectre de tumeurs (bas grade, grade
intermédiaire et haut grade) [4] en fonction
de la cellularité, du pléomorphisme, de l’acti-
vité proliférative et de la nécrose. Les formes
de bas grade sont caractérisées par une fai-
ble densité cellulaire. Les mitoses restent
rares. Il peut y avoir des pseudolipoblastes
correspondants à des cellules fibroblasti-
ques avec vacuoles de mucine. Les formes
de haut grade comportent beaucoup de zones
cellulaires avec arrangements fasciculaires,
des atypies marquées, de nombreuses mito-
ses, des foyers d’hémorragie ou de nécrose.
Exceptionnellement, on retrouve quelques
cellules géantes multinucléées et/ou d’aspect
myoïde. Constamment dans ce type de tumeur,
on observe des zones moins cellulaires, plus
myxoïdes.
Sur le plan du comportement biologique, le
myxofibrosarcome peut récidiver surtout si
son exérèse est insuffisante. Les récidives se
font souvent sur un mode plus agressif, de
plus haut grade. Ce sont habituellement ces
formes de haut grade qui peuvent donner
des métastases. ■
Key words: myxoid tumor, sarcoma, myxoid malignant fibrous
histiocytoma.
Mots-clés : tumeur myxoïde, sarcome, histiocytofibrome malin
myxoïde.
Références
[1] Pathology & Genetics Tumours of Soft Tissues and
Bone. World Health Organization Classification of
Tumours. Edited by Christopher DM Fletcher, K
Krishnan Unni, Fredrik Mertens. IARCPress Lyon,
2002.
[2] Oda Y, Takahira T, Kawaguchi K, Yamamoto H,
Tamiya S, Matsuda S et al. Low-grade fibromyxoid

sarcoma versus low-grade myxofibrosarcoma in the
extremities and trunk. A comparison of clinicopatho-
logical and immunohistochemical features. Histopa-
thology 2004 ; 45 : 29-38.
[3] Mentzel T, Calonje E, Wadden C, Camplejohn RS,
Beham A, Smith MA et al. Myxofibrosarcoma. Clini-
copathologic analysis of 75 cases with emphasis on
Myxofibrosarcome
the low-grade variant. Am J Surg Pathol 1996 ; 20 :
391-405.
[4] Huang HY, Lal P, Qin J, Brennan MF, Antonescu
CR. Low-grade myxofibrosarcoma: a clinicopathologic
analysis of 49 cases treated at a single institution with
simultaneous assessment of the efficacy of 3-tier and
4-tier grading systems. Hum Pathol 2004 ; 35 : 612-21.
155
Annales de pathologie (2009) 29, 56—58

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur ovarienne à connaître

An ovarian tumor important to diagnose

Samia Hannachi Sassi ∗, Raoudha Doghri ,

Sana Ben Slama , Imen Abbes , Maha Driss ,
Karima Mrad , Rym Dhouib , Houda Azaiez ,
Khaled Ben Romdhane

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, institut Salah Azaïez, Bab Saadoun,

1006 Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 31 janvier 2008

Disponible sur Internet le 7 février 2009

Observation
Une patiente âgée de 60 ans sans antécédent pathologique notable consultait pour des dou-
leurs abdominales. L’examen clinique trouvait une masse pelvienne latéro-utérine droite.
L’échographie abdominale révélait une tumeur ovarienne droite et une ascite pelvienne
de moyenne abondance associée à des adhérences intestinales. L’échographie pelvienne
objectivait une masse ovarienne droite solide, hétérogène, polylobée et aux contours irré-
guliers. Le CA125 était élevé (273,4 U/ml). L’AFP et les ␤HCG étaient normaux. Le reste
du bilan était normal.
Une annexectomie droite suivie d’une hystérectomie avec annexectomie gauche et
d’une omentectomie étaient réalisées. L’annexe droite comportait un ovaire tumoral de
15 cm × 13 cm × 4 cm. À la coupe, la paroi ovarienne était kystique, hérissée de végéta-
tions papillaires grêles, longues (3 cm) et de couleur grisâtre. Il y avait de nombreux foyers
nécrotico-hémorragiques. L’examen extemporané de la masse ovarienne droite concluait
à un carcinome. La pièce omentectomie comportait de nombreux nodules tumoraux blan-
châtres fermes dont le plus gros mesurait 5 cm dans son plus grand diamètre.
L’analyse histologique définitive de la tumeur ovarienne montrait une prolifération car-
cinomateuse d’architecture papillaire. Les papilles étaient épaisses, aux contours lisses se
projetant dans des espaces vides. Elles étaient tapissées d’un revêtement multistratifié
(Fig. 1). Les cellules tumorales étaient atypiques et montraient une forte activité mito-
tique chiffrée à 8 mitoses par champ au fort grossissement. De plus, de nombreuses fentes
de taille variable, comblées d’un matériel basophile pâle, étaient notées (Fig. 2). Il n’y
avait pas de contingent de tumeur de Brenner bénigne ou à la limite de la malignité.

∗ Auteur correspondant. Villa 7, impasse 3, rue des Mères-de-Tunisie, les jardins d’El Menzah, El Manar I. 2092, Tunis, Tunisie.
Adresse e-mail : Samia.hannachi@rns.tn (S.H. Sassi).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.01.009
Une tumeur ovarienne à connaître 57

Les cellules tumorales étaient diffusément positives pour

la vimentine et pour la cytokératine 7 (Fig. 3). Elles étaient
négatives pour la cytokératine 20.
La pièce d’hystérectomie avec annexectomie gauche
était indemne d’envahissement tumoral. La pièce
d’omentectomie était envahie par la même prolifération
carcinomateuse avec en plus des foyers d’adénocarcinome
séreux bien différencié. Actuellement, la malade est sous
chimiothérapie de type PEC.

Figure 3. Immunomarquage diffus pour la vimentine 3(a) et la

cytokératine 7 3(b).
Diffuse expression of vimentin 3(a) and cytokeratin 7 3(b).

Figure 1. Des projections papillaires aux contours lisses et tapis-

sées d’un revêtement multistratifié se projetant dans des espaces
vides.
Multilayered papilla with smooth luminal borders protruding into
an empty space.

Figure 2. Des fentes intraépithéliales de taille variable, comblées

d’un matériel basophile pâle.
Variable sized intraepithelial microspaces containing basophilic
material. Quel est votre diagnostic ?
58
Tableau 1 Immunohistochimie comparée du CCT de l’ovaire et du carcinome urothélial.
Compared immunohistochimy by the CCT of the ovary and by the urothelial carcinoma.
Vimentine Cytokératine 7
CCT ovaire + +
Carcinome urothélial − +
Diagnostic carcinome ovarien gauche à
cellules transitionnelles de haut grade de
malignité (grade 3 selon le grade des
carcinomes urothéliaux)
Selon l’OMS [1], les tumeurs ovariennes constituées de cel-
lules ressemblant aux cellules urothéliales sont regroupées
sous le terme de tumeurs à cellules transitionnelles qui
représentent 1 à 2 % de l’ensemble des tumeurs ovariennes.
Ces tumeurs comprennent la tumeur de Brenner (bénigne,
borderline ou maligne) et le carcinome à cellules transition-
nelles.
Le carcinome à cellules transitionnelles (CCT) se défi-
nit comme une tumeur épithéliale de l’ovaire qui ressemble
histologiquement au carcinome urothélial mais qui est
dépourvue de contingent de tumeur de Brenner bénigne ou
borderline [1—4]. Le CCT est souvent unilatéral et rarement
bilatéral (15 % des cas) [1,2]. Il est diagnostiqué souvent à
un stade avancé [2]. Il se voit fréquemment chez la femme
âgée de 50 à 70 ans et réalise la même symptomatologie
clinique et le même aspect macroscopique que les autres
tumeurs épithéliales et stromales de l’ovaire [1].
Histologiquement, le CCT est constitué exclusivement
(forme pure) ou majoritairement de cellules transition-
nelles dans 6 % des cas [1]. À l’inverse des tumeurs de
Brenner, le CCT est fréquemment associé à d’autres types
de carcinome ovarien, habituellement le carcinome séreux
peu différencié [1—3]. Le CCT réalise souvent des papilles
multistratifiées aux contours lisses se projetant dans des
espaces vides [1,3] et rarement une architecture solide [3].
De nombreuses petites fentes intraépithéliales contenant
un matériel amphophile sont fréquemment rapportées dans
90 % des cas [2,3]. Ces petites fentes peuvent donner parfois
un aspect microkystique [3]. Une différenciation glandulaire
ou malpighienne peut se voir comme dans le carcinome uro-
thélial. Les cellules tumorales sont caractérisées par des
atypies marquées et une importante activité mitotique anor-
male. Les calcosphérites, caractéristiques des tumeurs de
Brenner bénignes ou malignes, sont absentes ou très rares
(4 %) dans le CCT [1,3]. Le grade histologique des CCT de
l’ovaire se fait selon le grade des CCT urothéliaux [1,2].
Dans notre cas, le CCT était dans sa forme pure et de grade
3 selon le grade des carcinomes urothéliaux.
Le CCT de l’ovaire présente un profil immunohistochi-
mique qui ressemble à celui des tumeurs épithéliales et
stromales de l’ovaire mais qui est différent de celui des voies
urinaires [1—4] (Tableau 1).
Le diagnostic différentiel du CCT ovarien se pose devant
une métastase ovarienne d’un CCT des voies urinaires, une
tumeur de Brenner maligne, un carcinome ovarien indif-
férencié et une tumeur de la granulosa de type adulte
d’architecture diffuse [2,3].
S.H. Sassi et al.
Cytokératine 20 CA125 Thrombomoduline Uroplakine
− + − −
+ − + +
Une métastase ovarienne d’un CCT des voies urinaires
est éliminée par l’absence d’antécédent de tumeur anté-
rieure ou synchrone des voies urinaires. De plus, son profil
immunohistochimique est différent de celui du CCT ovarien
[3,4].
La tumeur de Brenner maligne est caractérisée par la
présence de foyers typiques de CCT associés à des foyers de
tumeur de Brenner bénigne ou borderline, ce qui implique
d’avoir un échantillonnage extensif de la tumeur. Des foyers
de carcinome malpighien ou d’adénocarcinome mucineux
peuvent également être associés [2,3].
Le carcinome indifférencié de l’ovaire se distingue du
CCT ovarien par la présence de pseudopapilles qui sont
secondaires à des foyers de nécrose tumorale. De plus, les
petites fentes intraépithéliales à contenu mucineux sont
moins fréquentes dans le carcinome indifférencié de l’ovaire
[2,3].
La tumeur de la granulosa de type adulte adulte
d’architecture diffuse se caractérise par la présence de cel-
lules tumorales incisurées et de corps de Call-Exner. Ces
derniers ont des lumières bien délimitées par des cellules
tumorales avoisinantes. En outre, le CCT se caractérise par
de nombreuses petites fentes intraépithéliales à contenu
basophile pâle qui sont de taille variable et souvent plus
larges que les corps de Call-Exner. De plus, la tumeur de la
granulosa est positive pour l’inhibine ␣ [2,3].
Le traitement des CCT de l’ovaire est semblable à celui
des autres cancers épithéliaux de l’ovaire. La réponse à la
chimiothérapie est controversée selon les auteurs. La survie
moyenne à cinq ans est de 35 % [1,2]. Cependant, certains
auteurs ont montré une sensibilité accrue à la chimiothé-
rapie et une longue survie à cinq ans dans les tumeurs
métastatiques qui sont constituées exclusivement ou majo-
ritairement de cellules transitionnelles [1].
Le terme de CCT n’est pas uniformément accepté puisque
la fréquente association avec d’autres tumeurs épithéliales
de l’ovaire, particulièrement le carcinome séreux et un pro-
fil immunohistochimique diamétralement opposé à celui des
CCT des voies urinaires suggère fortement une origine épi-
théliale de surface [1].
Références
[1] Tavassoli FA, Devilee P. World Health Organisation Classification
of tumors. Pathology and genetics of tumors of the breast and
female genital organs. IARC Press; 2003.
[2] Prat J. Pathology of the ovary. Saunders; 2004.
[3] Eichhorn JH, Young RH. Transitional cell carcinoma of the ovary;
A morphologic study of 100 cases with emphasis on differential
diagnosis. Am J Surg Pathol 2004;28:453—63.
[4] Ordóñez NG. Transitional cell carcinomas of the ovary and
bladder are immunophenotypically different. Histopathology
2000;36:433—8.
Annales de pathologie (2008) 28, 50—52

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur pancréatique endocrine ?

An endocrine pancreatic tumor?

Carmen Grigoriu a,d,1, Juliette Duclos a,1,

Anne Couvelard b, Jean Cahen c, Wissam Sandid a,
Anne Janin a, Philippe Bertheau a,∗

a
Service de pathologie, AP—HP, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux,
75010 Paris, France
b
Service de pathologie, AP—HP, hôpital Beaujon, 100, boulevard Général-Leclerc,
92110 Clichy cedex, France
c
Service de chirurgie générale digestive et endocrinienne, AP—HP, hôpital Saint-Louis,
1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France
d
Département de pathologie médico-légale, université de médecine et pharmacie, Str.
Universitatii 16, 700115 Iasi, Roumanie

Accepté pour publication le 20 mars 2007

Disponible sur Internet le 15 mai 2008

Observation
Une patiente de 17 ans, sans antécédent, consulte pour des douleurs abdominales. Le
scanner abdominopelvien montre une tumeur solide de la queue du pancréas, mesurant
10 cm de grand axe, avec des calcifications centrales. Il n’y a pas d’adénopathie. Les
marqueurs tumoraux (ACE, NSE, CA 15-3 et CA 19-9) sont normaux.
Une pancréatectomie caudale permet l’exérèse complète d’une tumeur solide, de
10 cm de diamètre, centrée par quelques cavités millimétriques, bien délimitée par une
fine capsule.
L’examen microscopique montre une prolifération de cellules de taille moyenne qui réa-
lisent des plages solides à la périphérie de la tumeur et des structures pseudopapillaires à
sa partie centrale (Fig. 1). Il n’y a pas de nécrose. Les cellules tumorales ont des noyaux
réguliers, parfois clivés, à chromatine fine renfermant un petit nucléole. Les mitoses
sont exceptionnelles. Quelques cellules comportent des inclusions éosinophiles cytoplas-
miques positives à la coloration du PAS. Le stroma est fibrovasculaire, peu abondant, peu
inflammatoire. On note de rares emboles tumoraux dans la capsule. La tumeur refoule
le parenchyme pancréatique adjacent sans l’infiltrer. Les cellules tumorales expriment
la vimentine, le CD10, la NSE, le CD56, la bêta-caténine et l’alpha-1 antichymotrypsine.
Le glucagon est exprimé par 50 % des cellules tumorales (Fig. 2). Il existe une expression
faible et focale de la chromogranine et de la synaptophysine. Les cytokératines ne sont
pas exprimées.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : philippe.bertheau@sls.aphp.fr (P. Bertheau).
1 Ces deux auteurs ont contribué de manière équivalente à ce travail.

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.03.003
Une tumeur pancréatique endocrine ? 51

Figure 1. Cellules tumorales assez monomorphes disposées
en zones solides et pseudopapillaires (hematoxylin-éosine-
safran × 100).
Solid and pseudopapillary tumor areas (H and E × 100).
Figure 2. Immunomarquage avec l’anticorps antiglucagon : mar-
quage cytoplasmique dans environ 50 % des cellules tumorales
(× 400).
Immunostaining with antiglucagon antibody: cytoplasmic staining
in 50% tumor cells (× 400).

Quel est votre diagnostic ?

52
Diagnostic : tumeur solide
pseudopapillaire du pancréas (TSPP)
La tumeur solide pseudopapillaire du pancréas est une
tumeur rare représentant moins de 2 % des tumeurs exo-
crines pancréatiques [1]. Son incidence a augmenté depuis
son individualisation au sein des tumeurs pancréatiques de la
classification de l’OMS en 1996. Elle survient le plus souvent
chez la femme avant 30 ans [1].
La présentation clinique, peu spécifique, résulte de
la compression des structures adjacentes. On retrouve
fréquemment une masse abdominale palpable, mais des
tumeurs plus petites sont parfois retrouvées fortuitement
lors d’une imagerie abdominale. Il n’y a pas de syndrome
paranéoplasique ni de marqueurs tumoraux sériques asso-
ciés à cette tumeur.
Le diagnostic est fait à l’examen microscopique devant
une prolifération de cellules organisées en nappes ou îlots
dans les tumeurs les plus petites, tandis que les tumeurs
les plus grandes montrent un mélange d’architecture solide,
kystique et pseudopapillaire. Les cellules tumorales, mono-
morphes, ont souvent un cytoplasme éosinophile ou plus
rarement clair et un noyau rond, régulier parfois clivé, à
chromatine fine et à nucléole peu visible. Les atypies et
les mitoses sont rares. Les études immunohistochimique
ou en microscopie électronique n’ont pas permis de pré-
ciser l’origine de cette tumeur. Habituellement les TSPP
expriment la vimentine, la NSE, le CD56, le CD10, l’alpha-1
antitrypsine et l’alpha-1 antichymotrypsine [2], ainsi que le
récepteur à la progestérone [3]. Dans la majorité des cas,
elles n’expriment ni les cytokératines, ni les autres mar-
queurs acinaires [1].
Même si la synaptophysine est souvent faiblement expri-
mée par ces tumeurs [2] comme dans notre observation, les
autres marqueurs neuroendocrines le sont beaucoup moins
souvent. Notre observation est particulière par l’expression
focale de la chromogranine et surtout par une expres-
sion assez forte du glucagon dans environ 50 % des cellules
tumorales. La présence de glucagon n’a été que rarement
rapportée [4]. La différenciation neuroendocrine dans ces
tumeurs serait interprétée comme une voie potentielle de
différenciation et non comme une origine neuroendocrine.
Il est classique de confondre une TSPP avec une tumeur
endocrine pancréatique, mais l’analyse morphologique fine
et l’immunohistochimie devraient permettre de faire la
distinction. Il a, par exemple, été récemment montré la
C. Grigoriu et al.
positivité de l’immunomarquage antigalectine-3 dans les
TSPP et sa négativité dans les tumeurs endocrines [5].
Contrairement aux autres tumeurs pancréatiques, les
TSPP ne présentent pas de mutations de K-ras ou de p53,
mais ont de manière quasi-constante des mutations du
gène de la bêta-caténine. Ces mutations empêchent la
phosphorylation et la dégradation de la bêta-caténine qui
s’accumule et devient détectable par immunohistochimie
[6].
L’individualisation des TSPP est importante, car ces
tumeurs sont considérées comme des tumeurs de bas grade
de malignité et ont un bon pronostic même quand elles
sont volumineuses ou présentent des métastases [1]. Il n’y
a pas de critère histologique pronostique démontré dans les
TSPP. Toutefois, la présence d’emboles tumoraux (comme
dans notre observation), d’une invasion des tissus adja-
cents, d’engainements nerveux, d’une nécrose extensive,
d’un index mitotique élevé ou de zones sarcomatoïdes, sug-
gèrent un potentiel de malignité [7].
Références
[1] Klimstra DS, Wenig BM, Heffess CS. Solid-pseudopapillary tumor
of the pancreas: a typically cystic carcinoma of low malignant
potential. Semin Diagn Pathol 2000;17:66—80.
[2] Notohara K, Hamazaki S, Tsukayama C, Nakamoto S, Kawabata K,
Mizobuchi K, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas.
Immunohistochemical localization of neuroendocrine markers
and CD10. Am J Surg Pathol 2000;24:1361—71.
[3] Klöppel G. Solid-pseudopapillary neoplasm. In: Aaltonen, Lauri
A, editors. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive
System. Lyon: IARC Press; 2000.
[4] Yagihashi S, Sato I, Kaimori M, Matsumoto J, Nagai K. Papillary
and cystic tumor of the pancreas. Cancer 1988;61:1241—7.
[5] Caroline G, Moulin P, Gigot JF, Weynand B, Deprez P, Rahier
J, et al. Solid and pseudopapillary tumor of the pancreas —
review and new insights into pathogenesis. Am J Surg Pathol
2006;30:1243—9.
[6] Abraham SC, Klimstra DS, Wilentz RE, Yeo CJ, Conlon K, Bren-
nan M, et al. Solid-pseudopapillary tumors of the pancreas are
genetically distinct from pancreatic ductal adenocarcinomas
and almost always harbor beta-catenin mutations. Am J Pathol
2002;160:1361—9.
[7] Tang LH, Aydin H, Brennan MF, Klimstra DS. Clinically aggres-
sive solid pseudopapilary tumors of the pancreas. A report of
two cases with components of undifferentiated carcinoma and a
comparative clinicopathologic analysis of 34 conventional cases.
Am J Surg Pathol 2005;29:512—9.
Annales de pathologie (2008) 28, 326—328

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur pancréatique inhabituelle

An unusual pancreatic tumor

Emna Chelbi, Jeanne Tran Van Nhieu ∗

Département de pathologie, hôpital Henri-Mondor, AP—HP, 51,avenue du

Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France

Accepté pour publication le 29 novembre 2007

Disponible sur Internet le 3 septembre 2008

Observation
Il s’agit d’une tumeur de la tête du pancréas découverte au cours d’un bilan annuel de
surveillance pour exposition à l’amiante chez une femme âgée de 56 ans. La patiente était
asymptomatique et l’examen clinique normal. Les examens biologiques étaient également
normaux, notamment les marqueurs sériques tumoraux ACE et CA19-9.
L’examen tomodensitométrique montrait une masse ovoïde homogène hypodense du
crochet pancréatique. Après l’injection du produit de contraste, la densité de la masse se
rehaussait progressivement mais sans atteindre celle du parenchyme pancréatique adja-
cent. L’IRM confirmait l’existence d’une lésion solide hypo-intense en séquences T1 et T2.
L’examen macroscopique de la duodénopancréatectomie céphalique montrait une tumeur
blanchâtre de 5 cm de grand axe, très ferme à la coupe, non encapsulée, à contours
nets, discrètement polycycliques, semblant refouler le parenchyme pancréatique adja-
cent. Elle était discrètement fasciculée et nodulaire avec des zones myxoïdes entre les
nodules.
L’examen histopathologique montrait une prolifération de cellules fusiformes, à cyto-
plasme peu abondant et à noyau allongé et ondulé, sans atypie ni mitose, disposées en
courts faisceaux non orientés. Il s’y associait un contingent fibreux dense, parfois abon-
dant. Des structures pancréatiques normales étaient englobées, notamment en périphérie
de la tumeur (Fig. 1 et 2).
L’étude immuno-histochimique révélait une expression intense et diffuse de la vimen-
tine, du CD34, du bcl-2 par les cellules tumorales. Celles-ci exprimaient plus faiblement
le CD99. Le marquage était négatif avec les anticorps dirigés contre le CD117 (c-kit),
l’actine alpha-musclaire lisse et la h-caldesmone, la calrétinine, la PS100, l’EMA et les
cytokératines (AE1/AE3) (Fig. 2).

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : jeanne.tran-van-nhieu@hmn.aphp.fr (J. Tran Van Nhieu).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.11.008
Une tumeur pancréatique inhabituelle
Figure 1. Tumeur bien limitée englobant des structures pancréa-
tiques normales (flèches) (HES × 1,25).
Well circumscribed tumor with entrapment of normal pancreatic
structures (arrows) (HES × 1.25).
327
Figure 2. Cellules fusiformes à noyau allongé, sans atypies, dans
un stroma collagène abondant. La présence d’acini pancréatiques
au sein de la tumeur est notée en bas à droite (HES × 20). Encart :
expression du CD34 par les cellules tumorales.
Spindle cells without nuclear atypia, associated with numerous col-
lagen fibers and Entrapment of pancreatic acini can be seen at the
lower right corner (HES × 20). Insert: tumoral positivity for CD34.
Quel est votre diagnostic ?
328
Diagnostic : tumeur fibreuse solitaire du
pancréas
Les tumeurs non épithéliales du pancréas sont rares et
représentent moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs pan-
créatiques [1]. Parmi ces tumeurs non épithéliales, les
léiomyosarcomes et les tumeurs malignes des gaines ner-
veuses périphériques sont les plus fréquemment rapportés
[1].
La tumeur fibreuse solitaire, d’origine fibro-
myofibroblastique, a été initialement décrite au niveau de
la plèvre et, secondairement, au niveau de multiples autres
sites extrapleuraux, comme les tissus mous, les poumons,
les glandes salivaires, le rein [1].
À notre connaissance, seulement quatre cas ont été
rapportés dans le pancréas [1—5]. L’observation princeps,
comme les plus récentes, était similaire à la nôtre tant
sur le plan clinique (découverte fortuite) que sur le plan
morphologique et immunophénotypique, avec une absence
d’expression de c-kit (CD 117) lorsqu’elle avait pu être
étudiée [1,3—5]. Dans le cas rapporté par Chatti et al.,
la tumeur de 13 cm de grand axe était encapsulée, blan-
châtre, par endroits nécrosés. Histologiquement, elle était
composée de cellules fusiformes régulières, sans atypie ni
mitose ; la prolifération était de densité hétérogène et
s’accompagnait d’une vascularisation de type hémangiopé-
ricytaire. Les cellules tumorales exprimaient fortement la
vimentine, le CD34 et le Bcl-2 et, focalement, le CD99,
l’actine alpha-muscle lisse et le CD117 [2]. Il n’avait pas
été effectué d’étude moléculaire.
Quelles que soient leurs localisations, pleurales ou
extrapleurales, les tumeurs fibreuses solitaires expriment
habituellement le CD34 (90 à 95 % des cas), le CD99 (70 %)
et variablement le bcl-2, l’EMA et l’actine musculaire lisse
(20 à 30 %). Une expression minime et focale de la protéine
S100, de la desmine et/ou des cytokératines est occasionnel-
lement rapportée. L’expression de c-kit, comme cela a été
rapporté dans une des cinq observations de la littérature [2],
est tout à fait inhabituelle et pose le problème de diagnostic
différentiel, qui est le plus problématique, avec celui d’une
tumeur stromale (GIST) de localisation pancréatique (forme
extradigestive rare) ou duodénale, comprimant le pancréas
et prise pour une tumeur primitive du pancréas [1,6]. Ce
diagnostic repose sur la mise en évidence d’une expression
de c-kit. On s’aidera, en cas d’absence d’expression de c-kit,
d’études moléculaires des altérations des gènes KIT et PDG-
FRA, et/ou éventuellement de nouveaux marqueurs comme
la PKC-␪ et la protéine DOG1 [7]. Dans notre observation,
c-kit n’était pas exprimé et l’étude moléculaire a confirmé
l’absence de mutation des gènes KIT (étudiée au niveau des
exons 9, 11, 13 et 17) et PDGFRA (exons 12 et 18).
Parmi les autres diagnostics différentiels, un léiomyome
ou un léiomyosarcome bien différencié sont éliminés par
E. Chelbi, J. Tran Van Nhieu
l’étude morphologique et immuno-histochimique. Dans les
tumeurs musculaires lisses, il existe une expression mar-
quée de l’actine musculaire lisse, de la desmine et de la
h-caldesmone, alors que le c-kit et le CD34 ne sont pas expri-
més [1,7]. Le diagnostic différentiel inclut également la
tumeur myofibroblastique inflammatoire qui est constituée
par une prolifération myofibroblastique fusiforme dans un
stroma collagène contenant une infiltration inflammatoire
d’abondance variée [1,8]. La tumeur desmoïde mésenté-
rique, histologiquement très proche, est habituellement
écartée par l’étude immunophénotypique car elle n’exprime
ni le c-kit, ni le CD34.
L’évolution de la tumeur fibreuse solitaire est imprévi-
sible mais est le plus souvent bénigne. Des formes agressives
sont observées dans 10 à 15 % des cas, plus fréquemment
dans le médiastin, l’abdomen, le pelvis et le rétropéritoine
[9]. Certains critères morphologiques (marges infiltrées,
angio-invasion, index mitotique élevé et nécrose) semblent
corrélés mais de façon non stricte à une évolution défavo-
rable [9]. Un suivi à long terme est recommandé.
Références
[1] Lüttges J, Mentzel T, Hübner G, Klöppel G. Solitary fibrous
tumour of the pancreas: a new member of the small
group of mesenchymal pancreatic tumours. Virchows Arch
1999;435:37—42.
[2] Chatti K, Nouira K, Ben Reguiga M, Bedioui H, Oueslati S, Laabidi
B, et al. Tumeur fibreuse solitaire du pancréas. À propos d’un
cas. Gastroenterol Clin Biol 2006;30:317—9.
[3] Gardini A, Dubini A, Saragoni L, Padovani F, Garcea D. Benign
solitary fibrous tumor of the pancreas: a rare location of extra-
pleural fibrous tumor. Single case report and review of the
literature. Pathologica 2007;99:15—8.
[4] Miyamoto H, Molena DA, Schoeniger LO, Haodong X. Solitary
fibrous tumor of the pancreas: a case report. Int J Surg Pathol
2007;15:311—4.
[5] Srinivasan VD, Wayne JD, Rao MS, Zynger DL, Solitary fibrous
tumor of the pancreas: case report with cytologic and sur-
gical pathology correlation and review of the literature. JOP
2008;10(9):526—30.
[6] Uchida H, Sasaki A, Iwaki K, Tominaga M, Yada K, Iwashita
Y, et al. An extramural gastrointestinal stromal tumor of the
duodenum mimicking a pancreatic head tumor. J Hepatobiliary
Pancreat Surg 2005;12:324—7.
[7] Coindre JM, Emile JF, Monges G, Ranchere-Vince D, Scoazec
JY. Tumeurs stromales gastro-intestinales : définition, caracté-
ristiques histologiques, immunohistochimiques et génétiques,
stratégie diagnostique. Ann Pathol 2005;25:358—85.
[8] Shaun W, Frank E, Urmila K. Inflammatory myofibroblastic tumor
of the pancreatobiliary region: morphologic and immunocyto-
chemical study of three cases. Am J Surg Pathol 1998;22:412—8.
[9] Fletcher C, Unni KK, Mertens F. World Health Organization clas-
sification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft
tissue and bone. Lyon: IARC Press; 2002.
Annales de pathologie (2009) 29, 60—62

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur parotidienne palissadique

A palisading parotid gland tumour

Emna Braham , Selma Ben Haha-Bellil ∗, Ines Chelly ,

Khadija Bellil , Amina Mekni , Slim Haouet ,
Moncef Zitouna , Nidhameddine Kchir

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital la Rabta,

1007 Bab Saadoun, Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 21 novembre 2008

Disponible sur Internet le 5 février 2009

Observation
Un homme âgé de 73 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été admis pour
exploration d’une tuméfaction latérocervicale droite en regard de la loge parotidienne
évoluant depuis quatre mois et ayant progressivement augmenté de taille. L’examen cli-
nique découvrait une formation ovalaire mobile d’environ deux centimètres de diamètre
de consistance ferme, mobile, indolore et dépourvue de signes inflammatoires locaux.
Les aires ganglionnaires étaient libres et la thyroïde était non palpable. L’échographie
cervicale montrait un nodule de 21 mm du lobe superficiel de la parotide droite à
double composante tissulaire et kystique. Une parotidectomie subtotale a été réali-
sée.
Macroscopiquement, la lésion, mesurant deux centimètres de grand axe, était bien
limitée, de consistance ferme, d’aspect blanc grisâtre et luisant à la coupe. Histologi-
quement, elle était constituée d’amas, de travées et de tubes à contenu éosinophile
entourés par un stroma fin (Fig. 1). Les cellules tumorales monomorphes cubiques ou
cylindriques d’aspect basaloïde, à cytoplasme peu abondant, étaient munies de noyaux
arrondis ou ovoïdes réguliers et adoptaient une disposition palissadique périphérique
(Fig. 2). À l’étude immunohistochimique, les cellules ductulaires exprimaient les cyto-
kératines (Fig. 1), alors que les cellules de la couche basale exprimaient l’actine et la
vimentine.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : bellilhela@yahoo.fr (S.B. Haha-Bellil).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.annpat.2008.11.001
Une tumeur parotidienne palissadique 61

Figure 2. Les cellules tumorales monomorphes présentent un

Figure 1. Prolifération tumorale agencée en travées et tubes cen-
trés par un matériel éosinophile (HE × 250). (Encart) : les cellules
ductulaires expriment les cytokératines (IHC × 100).
Tumour cells with trabecular pattern and tubular structures with
eosinophilic intraluminal material (HE × 250). (Insert) Ductular
cell express cytokeratins ( × 100).
aspect basaloïde et adoptent une disposition palissadique périphé-
rique (HE × 400).
Tumour cells are monomorphic, with a basaloid aspect, and form
peripheral palisades (HE × 400).

Quel est votre diagnostic ?

62
Diagnostic : adénome à cellules basales de
la parotide
L’adénome à cellules basales est une tumeur épithéliale
bénigne rare représentant 1 à 3 % des tumeurs des glandes
salivaires [1]. Il siège au niveau de la glande parotide dans
environ 75 % des cas, de la glande sous-mandibulaire dans
5 % et plus rarement au niveau des glandes salivaires acces-
soires [1—3]. L’adénome à cellules basales a été initialement
classé dans le groupe des adénomes monomorphes, entité
initialement définie par Kleinsasser et Klein en 1967 par
opposition au groupe des adénomes pléomorphes [2]. Cette
entité a été par la suite reconnue par l’Organisation mon-
diale de la santé en 1991 et définie comme étant une tumeur
bénigne composée de cellules d’aspect basaloïde et dépour-
vue du stroma chondromyxoïde observé dans l’adénome
pléomorphe [1].
L’adénome à cellules basales affecte habituellement
la femme âgée de plus de 60 ans mais peut survenir à
tout âge de 32 à 87 ans. Il se présente cliniquement sous
forme d’un nodule unique de croissance lente, mobile et
asymptomatique [1,3,4]. L’aspect radiologique est celui
d’une masse tissulaire bien circonscrite à contours régu-
liers siégeant au niveau du lobe superficiel de la parotide,
se rehaussant de façon homogène ou inhomogène après
injection du produit de contraste selon la présence ou
l’absence de remaniements hémorragiques et kystiques
[3].
Macroscopiquement, la tumeur se présente sous forme
d’un nodule arrondi ou ovalaire bien limité, encapsulé,
mesurant entre un et trois centimètres de grand axe,
d’aspect blanc grisâtre homogène ou kystique à la coupe
[1,2].
Histologiquement, la lésion se caractérise par une proli-
fération de cellules monomorphes basaloïdes à cytoplasme
éosinophile et à noyaux arrondis ou ovalaires. Trois variétés
sont reconnues. La variété solide est constituée de nappes
ou d’îlots de taille variable séparés par un tissu collagène
E. Braham et al.
dense avec un aspect palissadique périphérique des cellules.
La variété trabéculaire est faite de travées et cordons par-
fois de tubes de cellules basaloïdes séparées par un stroma
richement vascularisé. Enfin, la variété membranaire est
caractérisée par la présence de bandes hyalines à la périphé-
rie des cellules basaloïdes [1,2]. Ces aspects peuvent être
associés. L’étude immunohistochimique permet de montrer
la différenciation myoépithéliale des cellules tumorales par
l’expression des cytokératines, de l’actine musculaire lisse
et de la vimentine [1,5].
Le diagnostic différentiel se pose avec l’adénome pléo-
morphe : le monomorphisme cellulaire et l’absence de
stroma myxoïde permettent de redresser le diagnostic. Il
se pose dans certains cas avec le carcinome à cellules
basales et le carcinome adénoïde kystique mais la bonne
délimitation de la lésion, l’aspect uniforme des cellules et
l’absence de signes histologiques de malignité, notamment
d’engainement périnerveux, permet d’éliminer ce diagnos-
tic [1,2].
Le traitement est basé sur la résection chirurgicale [1,2].
L’adénome à cellules basales est une tumeur habituellement
bénigne : cependant, des cas exceptionnels de transforma-
tion maligne ont été rapportés [1].
Références
[1] Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, editors. World
Health Organization Classification of tumours. Pathology and
genetics of head and neck tumours. Lyon: IARC Press; 2005.
[2] Jang M, Park D, Lee SR, Hahm CK, Kim Y, Kim Y, et al. Basal
cell adenoma in the parotid gland: CT and MR findings. AJNR
2004;25:631—5.
[3] Chawla AJ, Tan TY, Tan GJ. Basal cell adenomas of the parotid
gland: CT scan features. Eur J Radiol 2006;58:260—5.
[4] Jeong AK, Lee HK, Kim SY, Cho KJ. Basal cell adenoma in the
parapharyngeal space: MR findings. Clin Imaging 2001;25:392—5.
[5] Hemachandran M, Lal A, Vaiphei K. Basal cell adenoma-an unu-
sual presentation. Ann Diagn Pathol 2003;7:292—5.
Annales de pathologie (2009) 29, 150—152

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur pigmentée du cône médullaire

A pigmented tumour of medullary cone

Guillaume Gauchotte a,∗, Béatrice Marie a,

Catherine Pinelli b, Sylvain Foscolo c,
Jean-Michel Vignaud a

a
Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Nancy, hôpital central,
29, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, C.O. no 34, 54035 Nancy cedex, France
b
Département de neurochirurgie, CHU de Nancy, hôpital Central, 29, avenue du
Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, C.O. no 34, 54035 Nancy cedex, France
c
Service de neuroradiologie, CHU de Nancy, hôpital Central, 29, avenue du
Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, C.O. no 34, 54035 Nancy cedex, France

Accepté pour publication le 1er septembre 2008

Disponible sur Internet le 13 mars 2009

Observation
Un homme âgé de 20 ans consultait pour d’importantes douleurs rachidiennes et des
troubles sphinctériens d’apparition récente. L’IRM montrait une lésion tumorale du cône
médullaire à hauteur de la vertèbre T12, mesurant 5,8 cm de longueur et 1,6 cm de dia-
mètre, partiellement kystique. La composante tissulaire de la lésion était en hyposignal
hétérogène en T2, en hypersignal franc et homogène en T1, et se rehaussait après injection
de produit de contraste.
L’intervention chirurgicale retrouvait une lésion intradurale noire, mal limitée, accolée
à l’émergence des racines nerveuses.
Macroscopiquement, la tumeur était noire intense, de consistance molle. Histologique-
ment, la lésion se présentait comme une prolifération de cellules pigmentées, formant
des amas cohésifs aux contours parfois rubanés, avec des phénomènes d’enroulement
(Fig. 1). Les cellules étaient monomorphes, à noyaux arrondis, à chromatine finement
dispersée, avec un petit nucléole (encart Fig. 1). Leur cytoplasme contenait une grande
quantité de pigment mélanique. Aucune mitose n’était observée. Entre ces plages de
cellules pigmentées, le tissu glial était le siège d’une gliose réactionnelle modérée.
L’analyse immunohistochimique montrait une expression de Melan-A par la plupart
des cellules tumorales (Fig. 2) et une expression modérée nucléaire de la PS-100. Aucun
marquage n’était observé avec les anticorps anti-glial fibrillar acid protein (GFAP) et anti-
NeuN, ni l’avec anticorps pan cytokératine AE1-AE3. L’anticorps MIB-1 (Ki-67) objectivait
un faible index prolifératif (1 à 2 %).
L’évolution postopératoire était favorable, avec une régression progressive de la symp-
tomatologie clinique.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : g.gauchotte@yahoo.fr (G. Gauchotte).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.09.053
Une tumeur pigmentée du cône médullaire 151

Figure 1. Amas de cellules ovalaires cohésives pigmentées, dessi- Figure 2. Expression par la plupart des cellules tumorales de la
nant des enroulements (HES × 100). Encart : cellules monomorphes, Melan-A (× 400).
avec des noyaux arrondis, à chromatine finement dispersée, conte- Most tumour cells express Melan-A antigen (× 400).
nant un petit nucléole (HES × 1000).
Clusters of oval cohesive pigmented cells forming whorls (HES
× 100). Insert: monomorphous cells with a round nuclei, containing
finely scattered chromatin and a small nucleoli (HES × 1000).

Quel est votre diagnostic ?

152
Diagnostic : mélanocytome du cône
médullaire
Le mélanocytome du système nerveux central, également
appelé mélanocytome méningé, appartient au groupe des
lésions tumorales mélanocytaires primitives du système ner-
veux central, incluant par ailleurs la mélanocytose diffuse,
le mélanome malin et la mélanomatose diffuse [1]. Toutes
ces entités se développeraient à partir du mélanocyte lep-
toméningé [2,3]. Le mélanocytome a été décrit pour la
première fois par Limas et Tio [4]. L’étude ultrastructurale
a montré la présence de mélanosomes et prémélanosomes
au sein de leur cytosol et l’absence d’élément évocateur
d’une origine méningothéliale, bien que cette lésion ait été
parfois décrite comme un « méningiome mélanotique ».
Le mélanocytome est une tumeur rare, son incidence
étant évaluée à environ un cas pour dix millions d’habitants
par an, pouvant survenir à tout âge, avec un pic de fré-
quence entre 45 et 50 ans [1]. Il siège le plus souvent dans le
compartiment extramédullaire intradural, au niveau cervi-
cal ou thoracique. De rares cas ont également été rapportés
en fosse postérieure et au niveau supratentoriel, en par-
ticulier au niveau du cavum de Meckel [1,2]. Il peut être
d’implantation durale, ou siéger au niveau des racines ner-
veuses [1,4,5].
Les symptômes sont liés à la compression des structures
avoisinantes, avec en fonction du siège de la lésion des
signes de compression médullaire ou divers déficits neurolo-
giques. En IRM, le mélanocytome, comme les autres tumeurs
mélaniques, est typiquement en iso- ou hypersignal en T1,
en hyposignal en T2, et se rehausse de façon homogène après
injection de produit de contraste [1,5,6].
Macroscopiquement, le mélanocytome est habituelle-
ment une lésion bien limitée, de couleur noire, brun-rouge
ou bleue [1]. Histologiquement, il est composé de cel-
lules monomorphes à contours épithélioïdes, fusiformes
ou ovalaires, contenant une quantité variable de méla-
nine, souvent organisées en nappes de taille variable,
à forte densité cellulaire [1,2,4,5], avec parfois des
enroulements semblables à ceux observés dans les ménin-
giomes [1,2]. Les noyaux sont ovalaires ou réniformes,
avec un petit nucléole [1,2]. De rares cas de mélano-
cytomes non pigmentés ont été décrits [1,2]. L’étude
immunohistochimique avec les anticorps anti-HMB45 et anti-
Melan-A (MART-1) est habituellement positive, de même
que la recherche du facteur de transcription microphtal-
mique et de la protéine S100 [1,5,6]. On ne décrit pas
d’expression de la GFAP, des neurofilaments, de l’EMA ou des
cytokératines [1].
Les mélanocytomes sont considérés comme des tumeurs
de bas grade, non invasives, sans atypies cytologiques,
avec de rares mitoses (de zéro à une pour dix champs à
G. Gauchotte et al.
fort grossissement), et un index prolifératif, évalué par
l’anticorps MIB-1, inférieur ou égal à 2 % [2]. Les mélanomes
sont des tumeurs à très forte densité cellulaire, dont les
noyaux sont atypiques et volumineux, avec plusieurs gros
nucléoles, et des zones de nécrose ou d’invasion du système
nerveux central. Leur activité mitotique est de plus de deux
mitoses pour dix champs à fort grossissement, et l’index
prolifératif est évalué par l’anticorps MIB-1 à plus de 3 %
[2]. Les lésions ne réunissant pas les critères cytologiques
nécessaires pour être classées en mélanome, mais dont
l’activité mitotique est supérieure à celle habituellement
observée dans les mélanocytomes (plus d’une pour dix
champs à fort grossissement), ou envahissant le système
nerveux central, sont classées en tumeurs mélanocytaires
de grade intermédiaire [1,2].
Les deux principaux diagnostics différentiels sont le
schwannome mélanotique et le méningiome. Celui-ci est en
effet d’attache durale, avec histologiquement des enroule-
ments cellulaires, et parfois quelques mélanocytes visibles
au sein de la tumeur [1,2]. D’autres lésions peuvent
contenir du pigment mélanique, mais avec un aspect mor-
phologique très différent, comme le médulloblastome, le
paragangliome, certaines tumeurs gliales, et la tumeur
neuro-ectodermique mélanotique du nourrisson [1].
Le taux de récidive du mélanocytome après traitement
chirurgical est faible, survenant le plus souvent lorsqu’une
exérèse complète ne peut être réalisée [1]. De très rares cas
de transformation maligne en mélanome ont toutefois été
décrits [7].
Références
[1] Brat DJ, Perry A. Melanocytic lesions. In: Barnes L, Eveson JW,
Reichart P, Sidransky D, editors. WHO Classification of tumours
of the Central Nervous System. Lyon: IARC Press; 2007.
[2] Brat DJ, Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC. Primary mela-
nocytic neoplasms of the central nervous systems. Am J Surg
Pathol 1999;23:745—54.
[3] Bydon A, Gutierrez JA, Mahmood A. Meningeal melanocy-
toma: an aggressive course for a benign tumor. J Neurooncol
2003;64:259—63.
[4] Limas C, Tio FO. Meningeal melanocytoma ‘‘melanotic menin-
gioma’’. Its melanotic origin as revealed by electron microscopy.
Cancer 1972;30:1286—94.
[5] Kawaguchi T, Kawano T, Kazekawa K, Nakashima S, Honma T,
Kaneko Y, et al. Meningeal melanocytoma in the left frontal
region. Brain Tumor Pathol 1998;15:58—62.
[6] Iida M, Llena JF, Suarez MA, Malik S, Weidenheim KM, LaSala P,
et al. Two cases of spinal meningeal melanocytoma. Brain Tumor
Pathol 2002;19:41—5.
[7] Uozumi Y, Kawano T, Kawaguchi T, Kaneko Y, Ooasa T, Ogasawara
S, et al. Malignant transformation of meningeal melanocytoma:
a case report. Brain Tumor Pathol 2003;20:21—5.
Annales de pathologie (2008) 28, 54—56

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur pulmonaire inhabituelle

An unusual pulmonary tumor

Emna Braham a,∗, Belhassen Smati b,

Aïda Ayadi-Kaddour a, Olfa Ismaïl a,
Samia Jrad-Hannachi b, Faouzi El Mezni a

a
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Abderrahmen-Mami,
2080 Ariana, Tunisie
b
Service de chirurgie thoracique, hôpital Abderrahmen-Mami, 2080 Ariana, Tunisie

Accepté pour publication le 15 mars 2007

Disponible sur Internet le 16 mai 2008

Un homme de 23 ans était hospitalisé pour survenue, suite à un effort sportif, d’une
gêne respiratoire et d’un emphysème sous-cutané cervical. Le reste de l’examen phy-
sique était normal, en particulier pas d’hypertension artérielle. L’interrogatoire mettait
en évidence la notion d’une toux productive et d’une hémoptysie évoluant depuis cinq
mois. La radiographie du thorax initiale montrait un pneumomédiastin et une opacité pul-
monaire gauche. La fibroscopie bronchique visualisait une lésion bourgeonnante lobaire
inférieure gauche dont la biopsie était négative. La tomodensitométrie thoracique met-
tait en évidence une masse parahilaire postérieure gauche de 4 cm de diamètre, associée
à un décollement de la plèvre médiastinale. L’exploration chirurgicale trouvait, outre
la masse lobaire inférieure gauche, un nodule de la lingula de 1,5 cm, justifiant la
réalisation d’une lobectomie inférieure gauche et d’une résection atypique du nodule
lingulaire. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire montrait la présence à
1 cm de la recoupe bronchique, d’une lésion endo et péribronchique mal limitée, blan-
châtre à la coupe, ulcérant la muqueuse bronchique. Les cellules tumorales, de grande
taille, arrondies ou polygonales à cytoplasme abondant faiblement éosinophile granu-
laire ou microvacuolaire, étaient munies de noyaux arrondis vésiculeux et nucléolés
(Fig. 1). Les figures de mitoses étaient très rares. Ces cellules cernées par place par
des cellules sus-tentaculaires (Fig. 2), adoptaient des agencements trabéculo-cordonnaux
séparés par un riche réseau de capillaires. En immunohistochimie, les cellules tumo-
rales exprimaient la chromogranine A (Fig. 1) et la synaptophysine et n’exprimaient
ni les cytokératines (MNF116) (Fig. 2), ni l’antigène épithélial membranaire (EMA) alors
que les cellules sus-tentaculaires exprimaient la protéine S100. Le nodule de la lin-
gula était identique. Le caractère primitif de la tumeur était retenu sur l’absence de
lésion extrapulmonaire en tomodensitométrie. L’évolution était favorable après 18 mois de
surveillance.

∗ Auteur correspondant. 25, rue d’Oran, cité La-Gazelle, 2083 Ariana, Tunisie.
Adresse e-mail : emnabraham@yahoo.fr (E. Braham).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.03.002
Une tumeur pulmonaire inhabituelle 55

Figure 1. Cellules tumorales, arrondies ou polygonales à cyto-

plasme abondant éosinophile, microvacuolaire, à noyau rond,
disposées en cordons et travées séparés par un riche réseau de capil-
laires (HE × 250). En cartouche : expression de la chromogranine A
par les cellules tumorales (IHC × 250).
Round or polygonal tumor cells with abundant eosinophilic cyto-
plasm and round nuclei, arranged in nests and trabecular pattern
surrounded by a rich capillary network (HE × 250). Insert: expres-
sion of chromogranin A by tumor cells (IHC × 250).
Figure 2. Les cellules tumorales n’expriment pas les cytoké-
ratines alors que l’épithélium bronchique est nettement marqué
(IHC × 100).
Tumor cells negative for cytokeratins whereas bronchial epithelium
is strongly marked (IHC × 100).
Quel est votre diagnostic ?
56
Diagnostic : paragangliome bifocal primitif
du poumon
Environ 90 % des paragangliomes surviennent dans les sur-
rénales et sont appelés phéochromocytomes. Les autres,
siègent dans l’abdomen, la région de la tête et du cou et le
thorax. Les paragangliomes thoraciques représentent 12 %
des paragangliomes extrasurrénaliens et sont essentielle-
ment représentés par les paragangliomes médiastinaux. Les
paragangliomes pulmonaires primitifs (PPP) sont exception-
nels [1].
L’existence des PPP fut longtemps controversée. Ces
tumeurs dériveraient selon la théorie de Blessing et
Hora de structures paraganglionnaires-like siégeant dans
l’interstitium périvasculaire du poumon du nouveau-né
[2,3]. Le premier cas fut décrit en 1958 par Heppleston,
depuis, moins de 30 observations ont été rapportées [2—4].
Cependant, la majorité de ces cas manquent de descriptions
histologiques précises et de données immunohistochimiques
permettant de les différencier des tumeurs carcinoïdes,
principal diagnostic différentiel [2,3]. Les critères mor-
phologiques classiques du diagnostic de paragangliome
sont comme suit : une architecture dite « Zellballen »,
l’absence d’agencement trabéculaire ou pseudoglandulaire
observé dans les carcinoïdes, un aspect vacuolaire du
cytoplasme, la présence de cellules sus-tentaculaires et
l’absence d’expression des cytokératines par les cellules
tumorales. Ces critères ne permettent pas toujours une
distinction absolue entre paragangliome et tumeur carci-
noïde. En effet, une expression des cytokératines a été
rapportée dans de rares cas de PPP [2,3]. Des cellules sus-
tentaculaires PS100 positives, ont été décrites dans des
tumeurs carcinoïdes bronchiques qui ont été même dénom-
més « paraganglioïdes » par Barbareschi et al. [5].
Le PPP se présente habituellement sous forme d’une
masse périphérique, asymptomatique et non fonctionnelle
du parenchyme pulmonaire. Parfois, la tumeur est endo-
bronchique se manifestant par une toux ramenant une
E. Braham et al.
expectoration purulente ou par une hémoptysie. Le PPP
peut être plurifocal dans environ 20 % des cas [1], comme
dans notre observation. Les aspects radiologiques sont
peu spécifiques et la fibroscopie montre dans les formes
endobronchiques une masse bourgeonnante polyploïde.
Les biopsies sont peu contributives au diagnostic et sont
rarement pratiquées du fait du risque hémorragique. Le
diagnostic de certitude est anatomopathologique, générale-
ment porté sur pièce opératoire et les aspects sont similaires
à ceux observés chez notre malade [2—4]. Avant de rete-
nir la nature primitive du paragangliome, il faut éliminer
une métastase pulmonaire d’un phéochromocytome ou d’un
paragangliome d’un autre site [1]. L’excision chirurgicale
constitue le traitement de choix [3,4]. Les PPP sont des
tumeurs généralement bénignes. Les paragangliomes malins
sont rares et la malignité est démontrée par la survenue
de métastases notamment au niveau des ganglions lympha-
tiques régionaux [3,4].
Références
[1] Sandur S, Dasgupta A, Shapiro JL, Arroliga AC, Mehta AC.
Thoracic involvement with pheochromocytma. A review. Chest
1999;115:511—21.
[2] Aubertine CL, Flieder DB. Primary paraganglioma of the lung.
Ann Diagn Pathol 2004;8:237—41.
[3] Shibahara J, Goto A, Niki T, Tanaka M, Nakajima J. Pri-
mary pulmonary paraganglioma. Report of functioning case
with immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Surg
Pathol 2004;28:825—9.
[4] Skodt V, Jacobsen GK, Helsted M. Primary paraganglioma of
lung. Report of two cases and review of the literature. APMIS
1995;103:597—603.
[5] Barbareschi M, Frigo B, Mosca L, Carboni N, Arrigoni GP,
Leonardi E, et al. Bronchial carcinoid with S-100 positive sus-
tentacular cells. A comparative study with gastrointestinal
carcinoids, pheochromocytoma and paragangliomas. Pathol Res
Pract 1990;186:212—22.
Annales de pathologie (2009) 29, 158—160

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur pulmonaire inhabituelle

An unusual pulmonary tumor

Jérémy Sandrini a,∗, Aurélie Fabre a,

Yannick Leguen b, Thierry Urban b,
Jean-Paul Saint-André a

a
Département de pathologie cellulaire et tissulaire, CHU d’Angers,
4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 09, France
b
Service de pneumologie, CHU d’Angers,
4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 09, France

Accepté pour publication le 25 septembre 2008

Disponible sur Internet le 20 mars 2009

Observation
Un homme de 48 ans a été hospitalisé pour le bilan d’une masse lobaire supérieure gauche
associée à un gros hile gauche et à une opacité de l’apex droit d’allure suspecte, décou-
verte à la radiographie pulmonaire, réalisée suite à un épisode d’hémoptysie. Dans ses
antécédents, on notait un tabagisme estimé à 20 paquets années sevré depuis sept ans.
Suite à une fibroscopie bronchique qui montrait une infiltration du culmen gauche d’allure
tumorale et dont les biopsies s’étaient avérées non contributives, une ponction scanno-
guidée est réalisée.
À l’examen histologique, il existait une prolifération cellulaire organisée en amas
ou en nids, avec des aspects de rosettes sur un fond nécrotique (Fig. 1a). Les
cellules présentaient une chromatine fine sans nucléole pour la plupart, avec une
importante activité mitotique. La coloration du PAS/BA mettait en évidence de nom-
breuses vacuoles de sécrétions alcianophiles au sein de ces amas tumoraux (Fig. 1b).
L’étude immunohistochimique montrait une positivité des cellules tumorales qui bor-
daient les vacuoles de mucisécrétion pour les anticorps anti-CK7, anti-synaptophysine
(Fig. 2a), anti-CD56 et anti-TTF-1 (Fig. 2b). L’anticorps anti-chromogranine A était
négatif.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : sandrini.jeremy@yahoo.fr (J. Sandrini).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.09.055
Une tumeur pulmonaire inhabituelle
Figure 1. Sur un fond de cellules nécrotiques (flèche), présence
de massifs polyadénoïdes avec un aspect en rosettes (1a) au pour-
tour de mucisécrétion soulignée par la coloration de Pasba (1b,
étoiles). Les noyaux sont hyperchromatiques, certains sont nucléo-
lés, la majorité présente une chromatine dense (1a, HES × 20).
On a necrotic background (arrow), there are some cribriform nests
of tumour cells, some showing rosette formation around a vacuole
of mucus secretion (1a), underlined on PASBA staining (1b, stars).
The nuclei are hyperchromatic; some are with nucleoli, and others
with a dense chromatin pattern (1a, HES × 20).
159
Figure 2. Immunomarquage par l’anticorps antisynaptophysine
(2a, ×40), en grain, des cytoplasmes des cellules bordant les
lumières glandulaires (étoiles) et immunodétection de l’anticorps
anti-TTF-1 (2b, × 20) avec un marquage nucléaire.
‘‘Dot like’’ immunolabelling with antisynaptophysin antibody (2a,
× 40), in cells lining mucus vacuoles (stars). The majority of tumour
cells shows positive nuclear staining with anti-TTF-1 antibody
(2b, × 20).
Quel est votre diagnostic ?
160
Diagnostic : tumeur amphicrine
(exocrine-endocrine) primitive
pulmonaire
L’association du caractère endocrine et exocrine au sein
d’une même cellule fut décrite pour la première fois par
Feyrter en 1938 sous le nom de « système épithélial endo-
crine diffus » [1]. Ce n’est que plus tard, en 1980, que
Ratzenhofer introduisit le terme de cellule « amphicrine »
s’appliquant à des cellules où coexistent des granulations
argyrophiles infranucléaires au contact du pôle vasculaire
et des vacuoles de mucosécrétion apicales au contact du
pôle luminal de ces cellules [2]. Les tumeurs amphicrines
répondent à cette description et sont bien à distinguer des
tumeurs composites où le caractère endocrine et exocrine
existe au sein de deux populations cellulaires différentes.
Les tumeurs amphicrines sont exceptionnelles. Une étude
a décrit huit cancers amphicrines en rapportant leur sur-
vie : deux formes pulmonaires avec une survie de trois ans
et demi à six ans, deux formes gastriques avec une survie
de dix à 17 mois, une forme œsophagienne avec une sur-
vie à 11 mois, une forme cæcale avec une survie à 18 mois,
une forme appendiculaire avec une survie à deux ans et
une forme pancréatique avec une survie inconnue (perdu de
vu) [3]. Les principaux lieux de tumorigénèse sont le côlon,
l’appendice, le sein, les muqueuses nasale et laryngée, la
prostate, le pancréas, le poumon, le col utérin, la vésicule
biliaire, l’estomac, l’œsophage et la thyroïde [3].
L’histopathogénie des tumeurs amphicrines reste encore
mal connue : au début de la carcinogenèse bronchique,
les cellules tumorales amphicrines sont observées dans
l’hyperplasie des cellules caliciformes et basales. Ainsi, elles
J. Sandrini et al.
peuvent être considérées, d’une part comme précurseurs
d’un adénocarcinome bronchique et d’autre part comme
précurseurs des cancers à petites cellules pulmonaires. Une
cellule souche pluripotente serait à l’origine de ce phéno-
type [4].
Sur le plan moléculaire, des modèles murins
d’entérocytes utilisant la thymidine tritiée ont permis
d’isoler deux protéines de régulation pouvant induire,
chacune de manière indépendante, l’expression de deux
groupes de gènes. Le premier groupe serait impliqué dans
la sécrétion endocrine et le second dans la sécrétion
exocrine, qui seraient alors stockés respectivement dans
des compartiments bien distincts au sein du même clone
cellulaire tumoral [5].
Le traitement de ces tumeurs demeure non consensuel,
ce qui contribue à leur mauvais pronostic et à leur survie
limitée.
Références
[1] Feyrter F. Uber diffuse endokrine epitheliale organe. Leipzig:
Johann Ambrosius Barth; 1938.
[2] Ratzenhofer M, Aubock L. The amphicrine (endo-exocrine) cells
in the human gut, with a short reference to amphicrine neopla-
sias. Acta Morphol Acad Sci Hung 1980;28:37—58.
[3] Chejfec G, Capella C, Solcia E, Jao W, Gould VE. Amphicrine
cells, dysplasias, and neoplasias. Cancer 1985;56:2683—90.
[4] Muller KM, Fisseler-Eckhoff A. What’s new in lung tumor hete-
rogeneity? Pathol Res Pract 1988;184:108—15.
[5] Bjerknes M, Cheng H. The stem-cell zone of the small intesti-
nal epithelium. III. Evidence from columnar, enteroendocrine,
and mucous cells in the adult mouse. Am J Anat 1981;160:
77—91.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 333-335

Une tumeur rare de la côte Cas

pour diagnostic
A rare tumor of the rib

Aïda Ayadi-Kaddour(1), Olfa Ismail(1), Leïla Abid(1), Adel Marghli(2), Habiba Djilani(2), Faouzi El Mezni(1)
(1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital A. Mami de L’Ariana, Tunisie.
(2) Service de Chirurgie Thoracique, Hôpital A. Mami de L’Ariana, Tunisie.

Ayadi-Kaddour A, Ismail O, Abid L, Marghli A, Djilani H, El Mezni F. Une tumeur rare de la côte. Ann
Pathol 2007 ; 27 : 333-335.

Observation

Une femme âgée de 29 ans, asthmati-

que, consultait pour douleur basitho-
racique gauche suivie de l’apparition
d’une tuméfaction sous-axillaire. L’exa-
men clinique trouvait une masse sous-
axillaire gauche de 15 cm de grand axe,
bien limitée, fixe par rapport aux plans
profonds et douloureuse à la palpa-
tion. Le grill costal visualisait une perte
de substance de l’arc postérieur de la FIG. 1. — Ilôts cartilagineux entourés d’une prolifération
8e côte gauche et des arcs moyens des tumorale dense avec une vascularisation de type hémangio-
6e et 7e côtes gauches. Le scanner péricytaire.
objectivait un processus expansif des FIG. 1. — Islands of cartilaginous tissue surrounded by
tissus mous de la région sous axillaire highly cellular proliferation with hemangiopericytoma-like
vasculature (HE×100).
gauche. L’examen per-opératoire met-
tait en évidence une tumeur solide
allant du rachis jusqu’à l’angle antérieur
des côtes, motivant une pariétectomie
emportant les 7e, 8e et 9e côtes (arcs
postéro-latéraux). La tumeur, de couleur
blanc-grisâtre, renfermait des foyers
hémorragiques et de nombreux îlots cal-
cifiés. Il s’agissait d’une prolifération
tumorale dense et diffuse, faite de
nappes de petites cellules rondes
indifférenciées à noyau ovoïde hyper-
chromatique et à cytoplasme baso-
phile, avec une riche vascularisation de
type hémangiopéricytaire (figure 1). Les FIG. 2. — Prolifération tumorale indifférenciée à petites
mitoses étaient estimées à environ 4 par cellules rondes associée à des foyers cartilagineux bien
10 grands champs. Il existait des foyers différenciés.
chondroïdes bien différenciés faits de FIG. 2. — Undifferentiated small and round cells inter-
chondrocytes à noyaux volumineux et mingled with islands of well-differentiated cartilage
(HE×200). Accepté pour publication
irréguliers (figure 2). L’étude immuno-
le 20 mars 2007
histochimique a révélé une expression
du CD99 par le contingent indifféren- chimiothérapie adjuvante, mais elle a Tirés à part :
cié et de la PS100 par les foyers cartila- été perdue de vue après un recul de A. Ayadi-Kaddour,
gineux. Les limites de résection 4 mois. 17 Rue Ali Ben Khélifa —
chirurgicale étaient saines. Les suites El Menzah 9A, 1013 Tunis,
opératoires étaient simples avec une Tunisie.
radiographie du thorax de contrôle Quel est votre diagnostic ? e-mail :
satisfaisante. La patiente a débuté une kaddour1fr@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 333

 Aïda Ayadi-Kaddour et al.
Diagnostic :
Chondrosarcome
mésenchymateux costal
Décrit initialement en 1959 par Lichtenstein
et Bernstein, le chondrosarcome mésenchy-
mateux (CSM) est une tumeur maligne car-
tilagineuse rare, variante particulière des
chondrosarcomes, n’en représentant que 2
à 8 % de l’ensemble et intéressant aussi bien
les os que les tissus mous [1]. En effet, sur
400 cas de chondrosarcomes osseux et extra-
osseux, Huvos et al n’ont colligé que 35 cas
de CSM dont 30 étaient osseux et seulement
2 de siège costal (6 %) [2]. La forme osseuse
semble avoir une prédilection pour les os
du crâne et de la face. La localisation costale
est peu commune et sa fréquence est varia-
ble selon les séries.
Dans une série de 111 cas de CSM rapportée
par Nakashima et al, 72 étaient d’origine
osseuse et 13 d’entre eux étaient de locali-
sation costale (18 %) [3]. Chong et al et Dahlin
et al rapportent respectivement 22 % et
27 % de CSM costaux dans leur série de 45
et 33 CSM osseux [1]. Le CSM survient chez
l’adulte jeune entre 15 et 35 ans et une
légère prédominance féminine est rappor-
tée [4]. Ceci le distingue du chondrosarcome
conventionnel qui touche surtout l’homme
de 50 ans. Les signes cliniques dépendent
du siège de la tumeur, toutefois la douleur
et la présence d’une tuméfaction sont les
symptômes les plus rapportés [2]. La radio-
logie montre habituellement une lésion
lytique mal limitée qui peut contenir des
calcifications et plus rarement des foyers
d’ossification [2, 3]. Elle permet d’évoquer
une tumeur de nature maligne mais ne peut
permettre la distinction entre le CSM, les
autres tumeurs cartilagineuses et l’ostéosar-
come. Macroscopiquement, le CSM se pré-
sente comme une néoformation nodulaire,
parfois lobulée, circonscrite et de taille varia-
ble. Sur la tranche de section, le tissu tumo-
ral d’aspect marbré gris-rosâtre est parsemé
de foyers cartilagineux et osseux d’abon-
dance variable [1]. Le diagnostic est histopa-
thologique basé sur l’aspect stéréotypé et bi
phasique de cette tumeur qui est de haut
grade de malignité. Elle associe un contin-
gent indifférencié fait de petites cellules
mésenchymateuses immatures et un contin-
gent cartilagineux mature ou de bas grade
de malignité parfois calcifié ou ossifié. Les cel-
lules mésenchymateuses sont agencées en
plages cellulaires ou autour des vaisseaux réa-
lisant un aspect pseudo-hémangiopéricytaire
[4, 5]. L’étude immunohistochimique mon-
tre une positivité à la PS100, diffuse au niveau
334
Ann Pathol 2007 ; 27 : 333-335
du contingent cartilagineux et focale peu
détectable au niveau du contingent indiffé-
rencié qui exprime le CD99 [5]. Le CSM est
en revanche stritement négatif aux anti-
corps anti-actine muscle lisse, cytokératine,
EMA et desmine [5]. Des anomalies chro-
mosomiques notamment une translocation
intéressant les chromosomes 13 et 21 sont
décrites dans les CSM. Le principal diagnos-
tic différentiel du CSM, lorsque les deux
composantes sont bien échantillonnées, est
le chondrosarcome dédifférencié mais la
séparation entre les deux contingents de ce
dernier est nette et le contingent indifféren-
cié variable n’est pas fait de petites cellules
rondes. Le diagnostic du CSM est ainsi aisé
sauf sur un prélèvement biopsique réduit
où l’une des deux composantes peut faire
défaut. Si seule la composante cartilagineuse
est prélevée, le problème d’un chondro-
sarcome conventionnel peut se poser. Un
échantillonnage biopsique limité à la compo-
sante tumorale indifférenciée conduit à dis-
cuter les autres entités tumorales à cellules
rondes, en particulier dans le cadre d’une
tumeur osseuse primitive, un sarcome
d’Ewing [2, 3, 5]. Peuvent aussi être discutés
un ostéosarcome à petites cellules, un lym-
phome et dans le cas d’une tumeur volumi-
neuse dont le point de départ osseux ou
dans les parties molles est difficile à établir,
un synovialosarcome peu différencié ou
un rhabdomyosarcome. Le diagnostic
d’hémangiopéricytome malin peut être évo-
qué mais reste un diagnostic d’élimination.
Le traitement est basé sur la résection chi-
rurgicale qui doit être aussi large que possi-
ble [2, 3]. Elle conditionne le pronostic qui
reste cependant mauvais marqué par un
taux élevé de récidives locales et de métas-
tases, principalement pulmonaires puis gan-
glionnaires [1-4]. Une radiothérapie ou une
chimiothérapie peuvent être associées bien
que leur efficacité ne soit pas démontrée. Le
taux de survie est de 42 à 54 % à 5 ans et de
28 % à 10 ans [1]. ■
Key words: Mesenchymal chondrosarcoma, bone neoplasms,
rib.
Mots-clés : Chondrosarcome mésenchymateux, tumeur osseuse,
côte.
Références
[1] Aok T, Watanabe M, Takagi K, Tanaka S, Aida S.
Mesenchymal chondrosarcoma of the rib: Report of
a case. Jpn J Surg 1996 ; 26 : 1020-3.

[2] Huvos AG, Rosen G, Dabska M, Marcove RC.
Mesenchymal chondrosarcoma: a clinicopathologic
analysis of 35 patients with emphasis on treatment.
Cancer 1983 ; 51 : 1230-7.
[3] Nakashima Y, Unni KK, Shives TC, Swee RG, Dahlin
DC. Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tis-
sue: a review of 111 cases. Cancer 1986 ; 57 : 2444-53.
Une tumeur rare de la côte
[4] Dorfman HD, Czerniak B. Malignant cartilage tumors.
In: Dorfman HD, Czerniak B (eds). Bone Tumors. St
Louis, Mosby, 1998, Inc, 353-440.
[5] Dobin SM, Donner LR, Speights VO. Mesenchymal
chondrosarcoma: a cytogenetic, immunohistochemi-
cal and ultrastructural study. Cancer Genet Cytogenet
1995 ; 83 : 56-62.
335
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 157-8

Une tumeur rare des tissus mous du pied Cas

pour diagnostic

A rare tumor of soft tissues of the foot

Karima Abbes, Ibticem Bahri Zouari, Salwa Makni, Imen Chtourou, Abdelmajid Khabir,
Nawrez Gouiaa, Lobna Ayadi, Hela Mnif, Tahya Sellami-Boudawara

Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie.

Abbes K, Bahri Zouari I, Makni S, Chtourou I, Khabir A, Gouiaa N et al. Une tumeur rare des tissus mous
du pied. Ann Pathol 2007 ; 27 : 157-8.

Observation neuron specific enolase (NSE), CD34,

actine muscle lisse (AML) et desmine.

Une femme âgée de 32 ans, présentait

une masse cutanée de 7 cm de grand
axe au niveau de la face interne de
l’arrière pied droit, évoluant depuis
3 ans ; cette masse était indolore mais
gênante à la marche. L’examen radiolo-
gique était sans anomalie, en particulier
il n’y avait pas d’atteinte osseuse. Une
exérèse chirurgicale était réalisée, elle
était incomplète en raison d’une exten-
sion tumorale dans les plans profonds.
Macroscopiquement, la tumeur était
adressée fragmentée ; à la coupe, elle
était nodulaire, de consistance ferme
et de couleur blanchâtre d’aspect par- FIG. 1. — Prolifération de cellules fusiformes régulières sur
fois myxoïde. À l’étude histologique, un fond myxoïde ou collagène (HE × 100).
elle était formée par une prolifération FIG. 1. — Proliferation of spindle cells in a myxoïd or col-
lagenous background (HE×100).
fusocellulaire d’architecture nodulaire ;
au niveau des nodules, la prolifération
tumorale était tantôt de faible densité
cellulaire d’aspect myxoïde avec des
cellules prenant parfois un aspect
étoilé, tantôt de densité cellulaire éle-
vée avec des cellules disposées en fais-
ceaux courts entrecroisés délimitant par
place des bandes de collagène ; les
noyaux étaient peu atypiques et les
mitoses étaient exceptionnelles ; la
tumeur était riche en vaisseaux san-
guins d’aspect branchu ou en arcades à
paroi légèrement épaissie hyalinisée
(figures 1 et 2) ; elle infiltrait massive-
Accepté pour publication
ment les aponévroses et le muscle le 29 mai 2006
FIG. 2. — Présence de vaisseaux sanguins curvilignes en
squelettique avoisinant ; il n’y avait pas arcades (HE × 100).
de nécrose ni d’hémorragie. À L’étude Tirés à part :
FIG. 2. — Presence of arcades of curvilinear blood vessels
immunohistochimique, les cellules (HE×100). I. Bahri Zouari,
tumorales étaient positives de façon voir adresse
diffuse uniquement pour l’anticorps en début d’article.
anti-vimentine et négatives pour les Quel est votre diagnostic ? e-mail :
anticorps anti-protéine S100 (PS100), ibticem_bahri@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 157

 Karima Abbes et al.
Diagnostic :
Sarcome fibromyxoïde
de bas grade du pied droit
Le sarcome fibromyxoïde de bas grade
(SFMBG) est une entité anatomoclinique
rare, décrite par Evans en 1987 [1]. Il survient
essentiellement chez des adultes jeunes de
sexe masculin avec un âge moyen de 31 à
45 ans [2, 3]. Il s’agit d’une tumeur des tissus
mous profonds dans environ 91 % des cas
[3], il siège essentiellement aux membres et
au tronc, et moins fréquemment dans la
région inguinale, le périné, le creux axillaire,
le mésentère ou le cou [3, 4]. Cliniquement,
il se présente sous forme d’une masse indo-
lore, d’évolution lente (jusqu’à 5 ans dans
environ 15 % des cas) [5] ; dans notre obser-
vation, la tumeur évoluait depuis 3 ans.
Macroscopiquement, la tumeur est assez
bien limitée, ferme avec des zones myxoï-
des ; sa taille moyenne est de 9,5 cm [4] (dans
notre observation elle était de 7 cm). Histo-
logiquement, le SFMBG est caractérisé par
une alternance de zones myxoïdes et de
zones fibreuses ; les cellules tumorales sont
fusiformes d’allure fibroblastique à noyau
régulier, hyperchromatique et à cytoplasme
mal défini ; elles se disposent en faisceaux
courts d’aspect fasciculé ou peuvent réaliser
des images d’enroulement assez caractéris-
tique [3-6] ; les mitoses sont exceptionnelles
[4, 5] ; dans les zones myxoïdes, les capillai-
res sanguins prennent volontiers une dispo-
sition curviligne [4-6]. Dans de rares cas, des
atypies nucléaires peuvent se voir [4, 7]. Il
existe une variante particulière du SFMBG :
la tumeur à cellules fusiformes hyalinisante
avec rosettes géantes, caractérisée par la pré-
sence de volumineuses rosettes à centre
hyalin bordées par des cellules vaguement
épithélioïdes réparties dans un fond rappe-
lant le SFMBG [5, 6]. L’étude immunohisto-
chimique révèle une positivité constante
pour la vimentine ; dans certains cas, l’AML,
la desmine et la cytokératine peuvent être
exprimés de façon focale [3]. Le diagnostic
différentiel peut se poser avec des tumeurs
bénignes en particulier la tumeur desmoïde,
le neurofibrome myxoïde, le périneuriome
et la fasciite nodulaire [6] ; certains sarcomes
peuvent également simuler un SFMBG en
particulier le fibromyxosarcome de bas
grade touchant le sujet âgé et dont la locali-
sation est souvent superficielle, avec pré-
sence à l’examen histologique de vaisseaux
curvilignes proéminents, de pseudolipo-
blastes et d’une matrice myxoïde plus abon-
dante [2]. Le liposarcome à cellules fusiformes
158
Ann Pathol 2007 ; 27 : 157-8
et les variantes myxoïdes de la tumeur maligne
des gaines nerveuses périphériques et du der-
matofibrosarcome protubérant peuvent éga-
lement poser un problème de diagnostic
différentiel [6]. Sur le plan évolutif, dans la
série rapportée par Evans en 1993 [4], les
SFMBG étaient caractérisés par des taux éle-
vés de récidives locales et de dissémination
métastatique, évalués respectivement à 75 %
et à 58 % malgré l’aspect histologique ano-
din de la lésion. Récemment dans une étude
prospective portant sur 73 cas, Folpe et al.
[7] ont rapporté des taux de récidive et de
métastase beaucoup plus faibles limités à
9 % et à 6 % ; ceci grâce au traitement de ces
tumeurs par une exérèse large et complète
suivie ou non d’une radiothérapie ou chi-
miothérapie alors qu’auparavant cette tumeur
maligne était le plus souvent faussement
diagnostiquée comme une tumeur bénigne
et traitée comme telle. ■
Key words: Myxoid fibrosarcoma, soft tissue tumors, sarcomas.
Mots-clés : Fibrosarcome myxoïde, tumeurs des tissus mous, sar-
comes.
Références
[1] Evans HL. Low grade fibromyxoid sarcoma. A report
of two metastasizing neoplasms having a deceptively
benign appearance. Am J Clin Pathol 1987 ; 88 : 615-19.
[2] Oda Y, Takahira T, Kawaguchi K, Yamamoto H,
Tamiya S, Matsuda S et al. Low-grade fibromyxoid
sarcoma versus low-grade myxofibrosarcoma in the
extremities and trunk. A comparison of clinicopatho-
logical and immunohistochemical features. Histopa-
thology 2004 ; 45 : 29-38.
[3] Goodlad JR, Mentzel T, Fletcher CD. Low grade
fibromyxoid sarcoma: clinicopathological analysis of
eleven new cases in support of a distinct entity. His-
topathology 1995 ; 26 : 229-37.
[4] Evans HL. Low-grade fibromyxoid sarcoma. A report
of 12 cases. Am J Surg Pathol 1993 ; 17 : 595-600.
[5] Folpe A, van den Berg E, Molenaar WM. Low grade
fibromyxoid sarcoma. In: Fletcher C, Krishan Unni K,
Mertens F. World Health Organization Classification
of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of
Soft Tissues and Bone. Lyon: IARCPress, 2002.
[6] Genevay M, Coindre JM, Guillou L. Entités récentes
en pathologie tumorale des tissus mous. Ann Pathol
2003 ; 23 : 135-48.
[7] Folpe AL, Lane KL, Paull G, Weiss SW. Low-grade
fibromyxoid sarcoma and hyalinizing spindle cell
tumor with giant rosettes: a clinicopathologic study
of 73 cases supporting their identity and assessing the
impact of high-grade areas. Am J Surg Pathol 2000 ;
24 : 1353-60.
Annales de pathologie (2008) 28, 246—248

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur rare du cœur

A rare tumor of the heart

Imen Chtourou, Ibticem Bahri Zouari ∗, Lobna Ayadi,

Rim Kallel, Naourez Gouiaa, Karima Abbès,
Tahya Sellami Boudawara

Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib-Bourguiba,

route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie

Accepté pour publication le 21 novembre 2007

Disponible sur Internet le 22 juillet 2008

Observation
Une patiente, âgée de 31 ans, aux antécédents de pneumonie il y a 15 ans et d’anémie
depuis une année était hospitalisée pour exploration d’une fièvre à 40 ◦ C avec frissons et
douleurs thoraciques. L’examen clinique était sans particularité. Les sérologies virales
et le bilan immunologique étaient normaux. Les explorations radiologiques (échogra-
phie, scanner thoraco-abdominal et imagerie par résonance magnétique) révélaient la
présence d’une masse cardiaque au niveau du ventricule droit appendue à l’apex qui mesu-
rait 24 mm × 13 mm évoquant un thrombus ou éventuellement une tumeur. La patiente
a été mise sous un traitement anticoagulant pendant trois semaines, mais l’évolution
était marquée par la persistance de la masse cardiaque. L’exploration chirurgicale révé-
lait la présence, au niveau du ventricule droit, d’une tumeur gélatineuse de 3 cm × 2 cm
s’étendant aux cordages et arrivant jusqu’au muscle ventriculaire. Une résection chirur-
gicale complète a été réalisée emportant les cordages et le pilier de la valve tricuspide.
À l’examen macroscopique, la tumeur était de consistance peu ferme et de couleur blanc
jaunâtre. À l’examen histologique, elle était formée de cellules fusiformes à cytoplasme
éosinophile et à noyau allongé parfois nucléolé ; ces cellules étaient mêlées à plusieurs
cellules inflammatoires incluant surtout des histiocytes spumeux associés à des lympho-
cytes, des plasmocytes et quelques polynucléaires éosinophiles (Fig. 1). Il existait aussi
plusieurs vaisseaux sanguins à paroi peu épaisse et à endothélium régulier ainsi que des
foyers de remaniement hémorragique. Il n’y avait pas d’infiltration du myocarde. Une
étude immunohistochimique était réalisée avec les anticorps anti-actine musculaire lisse
(AML), anaplastic large cell lymphoma kinase protein (ALK1), vimentine, protéine S100
(PS100), CD68, CD34 et CD1a. Les cellules fusiformes étaient positives pour AML et vimen-
tine et négatives pour les autres anticorps (Fig. 2). Les histiocytes exprimaient le CD68 ;
ils étaient négatifs pour la protéine S100 et CD1a.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : ibticem bahri@yahoo.fr (I.B. Zouari).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2008.06.008
Une tumeur rare du cœur 247

Figure 1. Cellules fusiformes à cytoplasme éosinophile et à Figure 2. Immunomarquage positif pour AML (× 200).
noyau allongé parfois nucléolé mêlées à des cellules inflammatoires Diffuse expression of smooth muscle actin by tumor cells (× 200).
(HE × 200).
Spindle shaped cells with eosinophilic cytoplasm and elongated
bland nuclei accompanied by a variable number of inflammatory
cells (HE × 200).

Quel est votre diagnostic ?

248
Diagnostic : pseudotumeur inflammatoire
du coeur ou tumeur myofibroblastique
inflammatoire
La pseudotumeur inflammatoire (PTI) ou encore tumeur
myofibroblastique inflammatoire est une lésion souvent
bénigne décrite pour la première fois en 1939, au niveau
du poumon qui en constitue la localisation la plus fréquente
[1]. La localisation cardiaque est extrêmement rare. À notre
connaissance, seulement 14 cas sporadiques ont été rappor-
tés au niveau du cœur. Selon notre revue de la littérature,
les deux sexes sont touchés à égalité. L’âge des patients
varie de deux mois à 72 ans. Cette tumeur survient essen-
tiellement chez les enfants ; en effet, seulement quatre
parmi les cas rapportés sont des adultes ; notre patiente est
âgée de 31 ans. La taille de la tumeur varie de 1,5 à 6,5 cm.
La localisation au niveau du ventricule droit (comme chez
notre patiente) est décrite dans 35,7 % des cas. Les autres
localisations sont par ordre décroissant : l’oreillette droite,
le ventricule gauche, les artères coronaires, l’oreillette
gauche et l’artère pulmonaire. La présentation clinique est
variable ; il peut s’agir d’une fièvre, d’anémie, comme pour
notre patiente, de thrombose vasculaire, de vascularite ou
de polyarthrite. Les explorations radiologiques (échographie
cardiaque, imagerie par résonance magnétique) permettent
de préciser la localisation tumorale mais le diagnostic défi-
nitif ne peut être qu’histologique [2]. Pour notre patiente,
les explorations radiologiques plaidaient en premier lieu en
faveur d’un thrombus intracardiaque. À l’examen histolo-
gique, la tumeur est formée de cellules fusiformes régulières
munies d’un nucléole proéminent. Ces cellules sont
associées en des proportions variables à des cellules inflam-
matoires à type de lymphocytes, d’histiocytes et de polynu-
cléaires éosinophiles [3]. La combinaison de ces différents
types de cellules est à l’origine de la variabilité de l’aspect
morphologique d’un cas à l’autre. Dans notre observation,
les cellules inflammatoires, en particulier les histiocytes
spumeux étaient prédominants. À l’étude immunohistochi-
mique, l’AML et la vimentine sont fortement exprimées par
les cellules fusiformes confirmant leur nature fibroblastique
et myofibroblastique [3]. Le diagnostic différentiel histolo-
gique se pose essentiellement avec un myxome cardiaque en
particulier quand la PTI est gélatineuse, comme dans notre
observation. En effet, il s’agit aussi d’une tumeur endocavi-
taire, souvent associée à un syndrome inflammatoire et qui
contient de façon non exceptionnelle des cellules inflam-
matoires. Cependant, les cellules dans le myxome forment
souvent des manchons périvasculaires et la tumeur est
recouverte en surface par un revêtement endothélial qu’on
ne trouve pas dans la PTI. À l’étude immunohistochimique,
ces cellules présentent une différenciation endothéliale
I. Chtourou et al.
prouvée par l’expression de CD34 alors que l’AML est rare-
ment exprimée [3]. Plus rarement, le diagnostic différentiel
peut se poser avec un fibrome cardiaque qui est de locali-
sation myocardique et non endocavitaire. Il est formé par
une prolifération en faisceaux enchevêtrés faite de cellules
fusiformes à noyau ovale sans nucléole visible au sein d’un
stroma collagène abundant ; ces cellules sont de taille plus
petite que les cellules fusiformes de la PTI qui sont souvent
à noyau nucléolé. Comme pour la PTI, les cellules expriment
l’AML et la vimentine et sont négatives pour la desmine, le
CD34 et PS100. Des myocytes incorporés dans le fibrome sont
marqués par PS100 et la desmine ; ce fait ne s’observe pas
dans la PTI [3]. Le traitement est essentiellement chirurgi-
cal consistant en une excision complète de la tumeur [2].
L’évolution est souvent bonne, une régression spontanée de
la tumeur a été notée dans un cas [4]. Seul un cas de réci-
dive a été rapporté [5]. L’évolution peut être fatale en cas de
localisation critique telle que la valve mitrale ou les artères
coronaires [6]. La pathogénie des PTI est encore obscure ;
en effet, la plupart des auteurs considèrent cette lésion
comme la conséquence d’une inflammation, une infection
ou un traumatisme. Cependant, d’autres auteurs la consi-
dèrent comme un fibrosarcome de bas grade qui est riche
en cellules inflammatoires ; cette idée est soutenue par la
possibilité d’un comportement local agressif de cette lésion,
sa multifocalité ainsi que la possibilité de métastase à
distance [7].
Références
[1] Brunn H. Two interesting benign lung tumors of contradictory
histopathology. Remarks on the necessity for maintaining chest
tumor registry. J Thorac Surg 1939;9:119—31.
[2] Tian JT, Cheng LC, Yung TC. Multiple cardiac inflammatory myo-
fibroblastic tumors in the right ventricle in an infant. Ann Thorac
Surg 2006;82:1531—5.
[3] Thomas de Montpréville V, Serraf A, Aznag H, Nashashibi
N, Planché C, Dulmet E. Fibroma and inflammatory myo-
fibroblastic tumor of the heart. Ann Diagn Pathol 2001;5:
335—42.
[4] Pearson PJ, Smithson WA, Driscoll DJ, Banks PM, Ehman RE.
Inoperable plasma cell granuloma of the heart: spontaneous
decrease in size during an 11-month period. Mayo Clin Proc
1988;63:1022—5.
[5] Hartyansky IL, Kadar K, Hubay M. Rapid recurrence of an inflam-
matory myofibroblastic tumor in the right ventricular outflow
tract. Cardiol Young 2000;10:271—4.
[6] Rose AG, McCormick S, Cooper K, Titus JL. Inflammatory pseu-
dotumor (plasma cell granuloma) of the heart. Arch Pathol Lab
Med 1996;120:549—54.
[7] Narla LD, Newman B, Spottswood SS, Narla S, Kolli R. Inflamma-
tory pseudotumor. Radiographics 2003;23:719—29.
Annales de pathologie (2008) 28, 154—156

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur rénale

A renal tumor

Rym Dhouib Sellami ∗, Karima Mrad, Maha Driss,

Samia Hannachi Sassi, Imen Abbess,
Khaled Ben Romdhane

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, institut Salah-Azaïez,

Bab-Saadoun, 1006 Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 5 juillet 2007

Disponible sur Internet le 17 juillet 2008

Observation
Une femme âgée de 62 ans, sans antécédents particuliers, est adressée pour exploration
d’une tumeur rénale droite.
L’histoire de sa maladie remonte à dix mois, marquée par des douleurs du flanc gauche
accompagnées de brûlure mictionnelle et de pollakiurie.
L’examen clinique a trouvé un état général conservé sans douleurs à l’ébranlement
lombaire. Les aires ganglionnaires sont libres.
L’échographie et la tomodensitométrie abdominale ont montré une masse rénale
gauche, polaire, supérieure, solide, mesurant 65 × 36 mm déformant les contours du rein.
Une néphrectomie totale gauche a été réalisée. L’examen macroscopique a trouvé un
nodule bien limité polaire supérieur, de 65 × 60 mm. Ce nodule présente, à la coupe, un
aspect nodulaire, blanc grisâtre et ferme, sans remaniements nécrotiques, hémorragiques
ou kystiques.
L’examen histologique montre une prolifération tumorale densément cellulaire, faite
de petites cellules cubiques, à cytoplasme réduit, basophile, entourant un noyau arrondi
monomorphe, régulier, à chromatine fine. Ces cellules s’agencent en acini ou tubules, au
sein d’un stroma œdémateux acellulaire d’abondance variable (Fig. 1). La tumeur est bien
circonscrite en surface par une fine capsule fibreuse. L’étude immunohistochimique montre
une positivité focale des cellules tumorales pour la cytokératine (CK7) et une négativité
pour l’EMA.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : drrymsellami@yahoo.fr (R.D. Sellami).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.07.002
Une tumeur rénale 155

Figure 1. À gauche : petits tubules arrondis ou allongés séparés d’un fin stroma hyalin. Quelques projections papillaires sont notées
(HE × 200). À droite : prolifération monomorphe de petits tubules allongés et acini au sein d’un stroma œdémateux (HE × 400).
Left : small round, focally elongated tubules separated by scanty hyaline tissue. Papillary projections are noted (HE × 200). Right : uniform
proliferation of small elongated tubule and acini with oedematous stroma (HE × 400).

Quel est votre diagnostic ?

156
Diagnostic : adénome métanéphrique du
rein
L’adénome métanéphrique rénal (AM) est une tumeur rare.
Il a été rapporté sous le terme de néphrome néphrogène
pour la première fois par Paget et Garnier en 1980 [1—3],
faisant suite à la description en 1977, par Stambolis [4] de
néphroblastome épithélial bénin. Environ une centaine de
cas ont été rapportés dans la littérature, sous de multiples
dénominations incluant tumeur rénale métanéphroïde, adé-
nome nephroblastoma-like ou néphrome néphrogène. Cette
tumeur survient à tout âge, le plus souvent entre la cin-
quième et la sixième décennie avec nette prédominance
féminine (sex-ratio : 2H/1F) [3—5]. Le tableau clinique
consiste en une douleur du flanc ou de l’abdomen, une
hématurie ou une polyglobulie, mais 50 % des cas ont été
découverts de façon fortuite [5,6]. L’adénome métané-
phrique est une tumeur unilatérale, exceptionnellement
multifocale [7]. Macroscopiquement, c’est une tumeur bien
circonscrite et non encapsulée. La taille de la tumeur varie
entre 0,6 [6] et 150 mm [7] avec une moyenne de 55 mm
pour Davis et al. [7] et 47 mm pour Jones et al. [6]. La
tumeur est homogène à la coupe, de consistance ferme ou
molle et de teinte beige rose à jaunâtre en règle sans rema-
niements hémorragiques, kystiques et nécrotiques [1—6].
Histologiquement, l’AM est une tumeur densément cellu-
laire, faite de petites cellules à noyau hyperchromatique,
monomorphe, régulier, entouré d’un cytoplasme pâle ou
éosinophile. Le nucléole est petit et les mitoses sont rares
ou absentes. Ces cellules s’organisent en petits acini, en
îlots ou en papilles [6,7]. Occasionnellement, des corps
psammomateux peuvent être rencontrés [5]. Le stroma est
généralement acellulaire, œdémateux ou hyalinisé [5—8].
Les études immunohistochimiques montrent une forte posi-
tivité nucléaire avec WT1, une positivité diffuse avec CD57
et une positivité focale avec CK7 [7]. L’AM peut poser des
problèmes de diagnostic différentiel avec la tumeur de
Wilms (TW), mature avec ou sans restes néphrogéniques
(TW/RN) et le carcinome tubulopapillaire (CTP) du rein.
Les TW surviennent généralement à un âge précoce (entre
12 et 39 mois), mais des TW adultes ont été décrites dans
la littérature [9]. Les TW sont généralement plus volumi-
neuses, solides et largement nécrotiques. Contrairement à
la TW, l’AM présente un aspect monophasique, sans contin-
gent blastémateux ni mésenchymateux. L’hyperchromasie
nucléaire, la petite taille des cellules et l’absence d’activité
mitotique (moins de deux mitoses par dix champs au fort
grossissement) plaident en faveur de l’AM. L’étude immuno-
histochimique permet, dans la plupart des cas, la distinction
R.D. Sellami et al.
entre TW et AM [9]. Les deux tumeurs montrent une posi-
tivité nucléaire diffuse avec le WT1. Contrairement à l’AM,
la TW n’exprime généralement pas CD57 ni la CK7 (excep-
tion les tubules matures qui sont CD57+, CK7+ et CD56−)
[9]. CD56 est positif dans la TW, alors qu’il est négatif
dans l’AM. Les TW/RN montre une positivité diffuse avec le
WT1 et une positivité focale avec la CK7 et CD57. CD56 est
généralement négatif dans les TW/RN, sauf s’il existe du
blastème résiduel qui est CD56+, CD57− et CK7−. Devant
ce profil immunohistochimique, Muir et al. avaient suggéré
l’hypothèse d’une intime relation cytogénétique entre l’AM
et TW/RN [9]. La distinction entre l’AM et le CTP peut
être parfois difficile. La basophilie des cellules, la présence
d’ébauches gloméruloïdes et l’absence de macrophages spu-
meux plaident en faveur de l’AM [5—7]. Alors que la forte
positivité à la CK/EMA et la négativité avec CD57 sont en
faveur du CTP [6—8]. Les études cytogénétiques ont une
valeur considérable pour délimiter ces deux lésions, puisque
l’AM ne présente pas la trisomie 7 et 17 du CTP [5,7,9]. En
conclusion, l’adénome métanéphrique est une entité his-
tologique, dont le caractère manifestement bénin autorise
une approche thérapeutique conservatrice, sans traitement
complémentaire à la chirurgie étant donné l’absence de
récidives et de métastases.
Références
[1] Pages A, Granier M. Le néphrome néphrogène. Arch Anat Cytol
Pathol 1980;28(2):99—103.
[2] Molinié V, Cochand-Priollet B, Staroz F, Vieillefond A, Les
membres du GETUR. Classification des tumeurs primitives du
rein de l’adulte. Ann Pathol 1998;18:29—47.
[3] Martin L, Justrabo E, Michel F, Billerey C, Yaziji N. L’adénome
métanéphrique du rein. Ann Pathol 1998;18:120—4.
[4] Stambolis C. Benign epithelial nephroblastoma. A contribution
to its histogenesis. Virchows Arch (A) 1977;376:267—72.
[5] Grignon DJ, Eble JN, et al. Papillary and metanephric adenoma
of the kidney. Semin Diag Pathol 1998;15:41—53.
[6] Jones EC, Pins M, Dckersin GR, Young RH. Metanephric adenoma
of the kidney; A clinicopathological, immunohistochemical, flow
cytometric, cytogenetic and electron microscopic; Study of
seven cases. Am J Pathol 1995;6:615—26.
[7] Davis CJ, Barton JH, Sesterhenn IA, Mostofi FK. Metanephric
adenoma; clinicopathological study of fifty patients. Am J Surg
Pathol 1995;19:1101—14.
[8] Renshaw AA, Freyer DR, Hammers YA. Metastatic metanephric
adenoma in child. Am J Surg Pathol 2000;24:570—4.
[9] Muir TE, Cheville JC, Lager DJ. Metanephric adenoma,
nephrogenic rests and Wilms tumor; A histologic and immuno-
phenotypic comparison. Am J Pathol 2001;25:1290—6.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 377-379

Une tumeur rétropéritonéale Cas

pour diagnostic
A retroperitoneal tumor

Samia Chatti-Dey (1), Yossra Zidi (1), Mourad Ben Othman (2), Ehsen Ben Brahim (1), Essia Saiji (1),
Mongi Mighri (2)

(1) Service d’anatomie et de cytologie pathologiques,

(2) Service de chirurgie générale, Hôpital M.T. Mâamouri, Route de Mrezka, 8000 Nabeul (Tunisie).

Chatti-Dey S, Zidi Y, Ben Othman M, Ben Brahim E, Saiji E, Mighri M. Une tumeur rétropéritonéale. Ann
Pathol 2007 ; 27 : 377-379.

Observation riche en histiocytes spumeux, en lym-

phocytes et en plasmocytes (figure 2).
L’étude imunohistochimique a montré
Une femme, âgée de 23 ans, sans anté- que les cellules fusiformes étaient foca-
cédents pathologiques notables, pré- lement positives pour l’anticorps anti-
sentait depuis 5 mois une douleur à actine musculaire lisse alpha tandis
type de pesanteur du flanc gauche qu’elles étaient négatives pour les anticy-
associée à des brûlures mictionnelles. tokératines et type AE1/AE3, l’EMA, la
L’examen clinique a mis en évidence protéine S 100, la desmine et ALK1.
un état subfébrile avec une tempéra-
ture à 37,9°, une sensibilité de l’hypo-
chondre et du flanc gauches et une
douleur à l’ébranlement lombaire.
L’échographie abdomino-pelvienne
montrait la présence d’une collection
hypoéchogène mal limitée de l’hypo-
chondre gauche mesurant 47 × 16 mm.
L’examen tomodensitométrique notait
une masse abomino-pelvienne corres-
pondant à une formation parapyélique
arrondie de 50 mm de diamètre de den-
sité liquidienne, bien limitée, à paroi FIG. 1. — Prolifération de cellules fusiformes disposées en
épaisse. Devant ce tableau clinique, faisceaux intriqués.
l’indication opératoire a été posée. FIG. 1. — Proliferation of spindle shaped cells arranged in
Au cours de l’intervention, était décou- fascicular growth pattern.
verte une masse prenant en bloc la queue
du pancréas, le hile de la rate, la surrénale
gauche et la face antérieure du rein gau-
che. Elle était constituée par un mélange
de tissu tumoral, de nécrose et de pus.
Une résection en bloc de la rate, de la
queue du pancréas et de la surrénale
gauche a été réalisée.
L’étude macroscopique a montré une
formation blanchâtre, ferme, mal limi-
tée, mesurant 5,5 × 4,5 cm et infiltrant le
hile de la rate et la queue du pancréas.
L’examen histologique a mis en évi- FIG. 2. — Cette prolifération fusocellulaire d’aspect myo-
dence une prolifération cellulaire venant fibroblastique est associée à un infiltrat inflammatoire riche Accepté pour publication
au contact du parenchyme pancréatique en plasmocytes. le 18 mars 2007
et splénique. Elle était faite de cellules FIG. 2. — This myofibroblastic proliferation is associated
with a predominantly plasmacytic infiltrate. Tirés à part : Samia Chatti,
fusiformes de type myofibroblastique voir adresse
disposées en faisceaux plus ou moins en début d’article.
intriqués (figure 1) associées à un infiltrat Quel est votre diagnostic ? e-mail :
inflammatoire polymorphe abondant, samia_chatti@yahoo.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 377

 Samia Chatti-Dey et al.
Diagnostic : tumeur
myofibroblastique inflammatoire
rétropéritonéale (TMI)
Les TMI représentent un groupe de tumeurs
mésenchymateuses solides survenant préfé-
rentiellement dans les tissus mous et les
organes des adolescents et des adultes jeu-
nes [1]. Elles se localisent essentiellement au
niveau des poumons. Les tumeurs extrapul-
monaires sont rares et surviennent dans 2/3
des cas au niveau de l’abdomen et du pelvis,
plus rarement au niveau de la région de la
tête et cou, du thorax ou des extrémités [2, 3].
Ces tumeurs se manifestent cliniquement
par une masse pulmonaire ou abdominale
accompagnée de signes cliniques et biologi-
ques. Dans 20 % des cas, cette masse est
accompagnée d’une hyperthermie comme
dans notre observation, d’un amaigrissement,
de sueurs nocturnes, d’une anémie hypo-
chrome microcytaire, d’une thrombocytose,
d’une hypergammaglobulinémie polyclo-
nale et d’une accélération de la VS [2, 4].
Macroscopiquement, cette tumeur mesure
de 5 à 10 cm en moyenne et peut atteindre
15 à 20 cm pour les lésions intra-abdomina-
les (50 mm dans notre observation). Elle est
unifocale, bien limitée, ferme, blanchâtre et
comporte parfois des foyers de nécrose et
d’hémorragie voire des calcifications.
Trois aspects histologiques, qui peuvent
coexister au sein de la même tumeur, ont
été individualisés [2]. Le premier prend
l’aspect d’une fasciite nodulaire avec présence
de cellules fusiformes mêlées à des cellules
inflammatoires polymorphes au sein d’un
stroma myxoïde plus ou moins œdéma-
teux. Le deuxième est celui d’une proliféra-
tion compacte faite de cellules fusiformes
associées à de nombreux plasmocytes. Le
troisième prend l’aspect d’une fibroma-
tose profonde ou de tumeur desmoïde avec
cependant une rareté des mitoses et des
cellules inflammatoires au sein d’un fond
collagène.
L’étude immunohistochimique montre une
positivité marquée et diffuse des cellules
tumorales avec l’anticorps antivimentine, plus
rarement avec l’anticorps antimuscle lisse.
Une positivité focale pour les cytokératines
se voit dans plus d’un tiers des cas ; l’anti-
corps CD 68 est positif dans 25 % des cas.
L’anti ALK1(anaplastic lymphoma kinase) est
positif dans 60 % des observations.
La microscopie électronique montre une
différenciation myofibroblastique avec des
filaments intracytoplasmiques épais et des
corps denses.
378
Ann Pathol 2007 ; 27 : 377-379
Des anomalies génétiques ont été mises en
évidence au niveau de cette tumeur avec
formation d’une protéine chimérique résul-
tant du remaniement non aléatoire du gène
ALK en 2 p 23 mais également de 2 gènes
partenaires de la famille des gènes de la tro-
pomyosine : TPM4 : situé en 19 p13,1 et TPM
3 : situé en 1 q 22-23 [5].
Cette tumeur pose un problème de diagnos-
tic différentiel notamment avec l’histiocyto-
fibrome malin qui se caractérise par des
cellules pléiomorphes bizarres associées à
de nombreuses cellules xanthémateuses et
inflammatoires ainsi qu’avec le léiomyo-
sarcome mais cette tumeur présente une
architecture fasciculée, des noyaux en bout
de cigare et un infiltrat inflammatoire peu
abondant. Il peut se poser également avec
la maladie de Hodgkin, en cas de présence
de cellules multinucléees à noyau proémi-
nent mais les cellules sont négatives pour
les anticorps CD 15 et CD 30, avec la fibrose
rétropéritonéale idiopathique mais celle-ci
est mal limitée et s’associe fréquemment à
une sclérose et à une phlébite, et enfin
avec d’autres processus fibroinflammatoi-
res comme la maladie d’Erdheim-Chester,
inflammation xanthogranulomateuse, ou la
pseudotumeur secondaire à une infection à
mycobactérium [5].
Le traitement consiste en une résection chi-
rurgicale de la lésion et en une réexcision
des lésions récurrentes.
Les facteurs pronostiques sont représentés
par les atypies nucléaires, la présence de
cellules ganglionnaires like, l’expression de
la protéine P53 et la mise en évidence d’une
aneuploïdie.
Le taux de récidive est de 23 à 37 %. 3 cas de
métastases ou de localisations multiples ont
été répertoriés. ■
Key words: retroperitoneum, myofibroblastic inflammatory tumor.
Mots-clés : rétropéritoine, tumeur myofibroblastique inflamma-
toire.
Références
[1] Sirvent N, Hawkins A, Moeglin D, Coindre JM, Kur-
zenne JY, Michiels JF et al. ALK probe rearrangement
in a t(2;11;2)(p23;p15;q31) translocation found in a pre-
natal myofibroblastic fibrous lesion. Toward a molecu-
lar definition of an inflammatory myofibroblastic tumor
family. Genes Chromosomes Cancer 2001 ; 31 : 85-90.
[2] Coffin CM, Watterson J, Priest JR, Dehner LP.
Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor
(inflammatory pseudo-tumor): a clinicopathologic and
immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg
Pathol 1995 ; 19 : 859-72.

[3] Sastre-Garau X, Couturier J, Derré J, Aurias A,
Klijanienko J, Lagacé R. Inflammatory myofibro-
blastic tumour (inflammatory pseudotumour) of
the breast. Clinicopathological and genetic analysis
of a case with evidence for clonality. J Pathol
2002 ; 196 : 97-102.
[4] Sirvent N, Coindre JM, Pedeutour F. Tumeurs myo-
fibroblastiques inflammatoires. Ann Pathol 2002 ; 22 :
453-60.
Tumeur myofibroblastique inflammatoire
[5] Pettinato G, Manivel JC, DeRosa N, Dehner
L. Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell
granuloma). Clinicopathologic study of 20 cases with
immunohistochemical and ultrastructural observa-
tions. Am J Clin Pathol 1990 ; 94 : 538-46.
[6] Coffin CM, Dehner LP. Fibroblastic-myofibroblastic
tumors in children and adolescents: a clinicopatholo-
gic study of 108 examples in 103 patients. Pediatr
Pathol 1991 ; 11 : 559-88.
379
Annales de pathologie (2008) 28, 334—336

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur sous-cutanée pigmentée du dos

Pigmented subcutaneous tumor on the back

Slim Charfi, Lobna Ayadi ∗, Salwa Makni,

Abdelmajid Khabir, Rim Kallel, Karima Abbes,
Salma Chaabouni, Tahya Sellami Boudawara

Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib-Bourguiba,

route El-Ain km 0.5, 3029 Sfax, Tunisie

Accepté pour publication le 15 décembre 2007

Disponible sur Internet le 23 août 2008

Observation
Une fillette de 14 ans se présentait à la consultation de dermatologie pour une lésion cuta-
née nodulaire du dos, non douloureuse, d’évolution lentement progressive depuis plusieurs
années. À l’examen clinique, il s’agissait d’un nodule sous-cutané du bas du dos mesu-
rant 3,5 cm × 2,5 cm, mobile par rapport au plan cutané et apparemment fixe par rapport
aux plans profonds ; une biopsie a été réalisée. Macroscopiquement, le prélèvement était
formé de tissu adipeux comportant à la coupe des secteurs pigmentés, noirâtres ; il n’y
avait pas de capsule périphérique. À l’examen histologique (Fig. 1), après coloration par
l’hématéine—éosine, on observait des lobules de tissu adipeux mature et bien différen-
cié ; ces lobules étaient séparés par des faisceaux épais de cellules fusiformes de densité
modérée présentant un noyau régulier sans atypie ; quelques cellules étaient chargées
de pigment dont la nature mélanique était confirmée par la coloration de Fontana ; ces
cellules rappelaient les cellules pigmentées observées dans le dermatofibrosarcome protu-
berans (ou tumeur de Bednar). À l’examen immunohistochimique, les cellules fusiformes
étaient positives pour la vimentine et l’actine musculaire lisse (AML) (Fig. 2) ; les cellules
pigmentées étaient positives pour la protéine S100 (PS100) et les antigènes melanA et
HMB45.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : ayadilobna@yahoo.fr (L. Ayadi).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.12.001
Une tumeur sous-cutanée pigmentée du dos 335

Figure 1. a : tissu adipeux abondant associé à des cellules fusiformes qui infiltrent les septa (HE × 100) ; b : faisceaux de cellules fusiformes
traversant le tissu adipeux mature. Notez la présence de cellules pigmentées (HE × 400).
a: abundant adipose tissue with spindle cells infiltrating septa (HE × 100); b: fascicles of spindle cells traversing mature adipose tissue.
Note the pigmented cells (HE × 400).

Figure 2. Immunomarquage positif pour l’actine musculaire lisse

(AML × 200).
Positive immunostaining for smooth muscle actin (SMA × 200). Quel est votre diagnostic ?
336
Diagnostic : lipofibromatose
La lipofibromatose (LF) est une lésion bénigne rare récem-
ment décrite par Fetsch et al. en 2000 [1] et reconnue
par l’OMS en 2002 comme une tumeur fibroadipeuse de
l’enfant [2]. Cette tumeur a été anciennement classée
comme une variante de fibromatose juvénile ou infantile
ou d’hamartome fibreux de l’enfant. Elle survient surtout
dans la première enfance avec une prédilection masculine
[1]. Elle se localise préférentiellement au niveau des mains
et des pieds, plus rarement au niveau de la paroi thora-
cique ou abdominale [1] ou au niveau du cou [3]. À notre
connaissance, il s’agit de la première localisation rappor-
tée au niveau du dos. La lésion est mal limitée, indolente,
d’évolution lentement progressive [1]. À l’examen macro-
scopique, il s’agit d’une tumeur jaunâtre ou blanchâtre
avec une composante adipeuse prédominante ; sa taille varie
habituellement de 1 à 3 cm et dépasse rarement 5 cm [1].
À l’histologie, la composante adipeuse représente plus de
70 % de l’ensemble de la tumeur ; des faisceaux de cellules
fibroblastiques régulières traversent les lobules adipeux. La
plupart de ces lésions sont mal limitées avec infiltration
des tissus avoisinants. L’activité mitotique est habituelle-
ment faible. Cet aspect morphologique ressemble à celui de
l’hamartome fibreux de l’enfant, mais dans la LF, il n’y pas
de cellules ovales primitives dans une matrice myxoïde [2].
La LF diffère des autres formes de fibromatoses juvéniles
par la préservation de l’architecture du tissu adipeux et par
l’absence de prolifération fibroblastique solide [2]. Le diag-
nostic différentiel peut se poser également avec le fibrome
calcifiant aponévrotique surtout au stade de début ; ce der-
nier présente cependant de petits fibroblastes épithélioïdes
et ne comporte pas de composante adipeuse bien circons-
crite [1]. La plupart des lipoblastomes et lipoblastomatoses
S. Charfi et al.
présentent une cellularité faible au niveau des septa et sont
donc faciles à distinguer des LF [1]. L’examen immunohisto-
chimique n’est pas indispensable au diagnostic des LF; les
cellules fusiformes sont souvent focalement positives pour
l’AML, la PS100, le CD34, l’EMA et bcl2, et sont négatives
pour la desmine et les cytokératines [2]. L’exérèse chirur-
gicale représente le traitement de choix pour prévenir les
récidives locales. L’étiopathogénie de cette lésion est incer-
taine ; plusieurs théories ont été proposées, incluant une
dysrégulation de la différenciation des cellules embryon-
naires ou fœtales ou peut-être un désordre du système
paracrine [4]. Concernant les cellules pigmentées, il est
proposé que ces cellules soient des bystander cells incor-
porées passivement dans la masse tumorale à cause d’une
perturbation de leur trajet de migration par le processus
lipofibromateux [5].
Références
[1] Fetsch JF, Miettinen M, Laskin WB, Michal M, Enzinger FM. A
clinicopathologic study of 45 pediatric soft tissue tumors with
an admixture of adipose tissue and fibroblastic elements, and a
proposal for classification as lipofibromatosis. Am J Surg Pathol
2000;24:1491—500.
[2] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. WHO classification of tumors.
Tumors of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press; 2002.
[3] Herrmann BW, Dehner LP, Forsen JW. Lipofibromatosis presen-
ting as a pediatric neck mass. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
2004;68:1545—9.
[4] Kousseff BG. The phakomatoses as paracrine growth disorders
(paracrinopathies). Clin Genet 1990;37:97—105.
[5] Fetsch JF, Michal M, Miettinen M. Pigmented (melanotic) neuro-
fibroma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis
of 19 lesions from 17 patients. Am J Surg Pathol 2000;24:331—43.
Annales de pathologie (2008) 28, 522—524

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur suspecte des extrémités

A suspect acral tumor

Gaëlle Le Boulanger a, Isabelle Valo a,∗,

Eric Lavoine a,b, Bruno Béné c,
Gérard Bertrand b, Véronique Verrièle a

a
Centre Paul-Papin, 2, rue Moll, Angers, France
b
Centre d’anatomie et de cytologie pathologiques, 2, rue de l’Appentis, Angers, France
c
Clinique de Bagneux, Saumur, France

Accepté pour publication le 28 décembre 2007

Disponible sur Internet le 18 novembre 2008

Observation
Une patiente âgée de 49 ans, sans antécédent, a consulté en septembre 2005 pour une
tuméfaction du gros orteil évoluant depuis 20 ans. L’examen clinique mettait en évidence
une formation tumorale de l’extrémité du gros orteil, bourgeonnante, ulcérée et indurée.
Une exérèse chirurgicale a été pratiquée. L’examen macroscopique montrait une lésion
nodulaire, polypoïde et ulcérée, mesurant 2,5 × 1,2 cm de diamètre et reposant sur une
base cutanée de 2,6 × 1,7 cm.
À l’examen histologique, la tumeur formait, au faible grossissement, un nodule rela-
tivement bien limité, non encapsulé, localisé dans le derme et épargnant l’hypoderme.
Le sommet de la lésion était occupé par une ulcération avec un enduit fibrinoleucocytaire
(Fig. 1a et 1b). Au fort grossissement, la tumeur était constituée d’une prolifération de
cellules fusiformes ou stellaires, organisées en plages ou en courts faisceaux, sur un fond
fibromyxoïde finement vascularisé, sans zone de nécrose. Les noyaux oblongs étaient de
contours réguliers, peu anisocaryotiques, à chromatine fine, sans mitoses identifiables. Les
cellules fusiformes étaient intriquées à un infiltrat inflammatoire polymorphe (Fig. 2). Une
étude immunohistochimique a été réalisée. Les cellules exprimaient diffusément le CD34
et très focalement le CD99. Elles étaient négatives pour l’EMA, la protéine S100, l’HMB45,
l’actine musculaire lisse et la desmine.

∗ Auteur correspondant. Laboratoire d’anatomiepathologique, centre Paul-Papin, 2, rue Moll, 49033 Angers cedex 01, France.
Adresse e-mail : i.valo@unimedia.fr (I. Valo).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.12.004
Une tumeur suspecte des extrémités 523

Figure 1a et 1b. Tumeur nodulaire ulcérée constituée d’une prolifération de cellules fusiformes de siège dermique (HES × 25).
Ulcerated nodular tumor composed of spindle cells involving the dermis (HES × 25).

Figure 2. Prolifération de cellules fusiformes associées à un

infiltrat inflammatoire polymorphe dans un stroma fibromyxoïde.
(HES × 200).
Spindle cells proliferation with inflammatory polymorphous infil-
trate in a fibro-myxoïd stroma. (HES × 200). Quel est votre diagnostic ?
524
Diagnostic : fibromyxome acral superficiel
Le fibromyxome superficiel des extrémités est une tumeur
rare, de description récente (2001). Les quelques cas rap-
portés touchent l’adulte d’âge moyen [1]. Il s’agit d’une
tumeur bénigne des tissus mous cutanés, indolore, de crois-
sance lente. Cette lésion se développe préférentiellement
au niveau des doigts ou des orteils avec une tendance à
l’envahissement de la région unguéale. De taille variable
(de 0,5 à 5 cm de grand axe en moyenne), cette tumeur
polypoïde, bien circonscrite, est constituée de cellules fusi-
formes ou étoilées, disposées de manière anarchique ou
storiforme dans un abondant stroma myxoïde, collagène ou
mixte. Le stroma comporte habituellement de nombreux
mastocytes. La vascularisation est constituée d’un fin réseau
capillaire. Cette tumeur envahit le derme, quelques fois
l’hypoderme, voire le fascia ou le périoste. En immunohis-
tochimie, les cellules expriment le plus souvent le CD34, le
CD99 et l’EMA [1—3].
Cette tumeur est à distinguer d’autres tumeurs myxoïdes
superficielles pouvant intéresser les extrémités. Parmi les
tumeurs bénignes, l’angiomyxome superficiel est parfois
décrit dans une forme acrale. Il est constitué d’un abon-
dant stroma myxoïde avec des lacs mucoïdes acellulaires,
ponctué de cellules fusiformes ou étoilées peu atypiques
et il contient parfois des inclusions épithéliales. Les cel-
lules sont occasionnellement positives pour le CD 34. La
présence de polynucléaires neutrophiles dans le stroma,
en dehors de toute ulcération, est caractéristique de la
lésion. La forme myxoïde du neurofibrome circonscrit, qui
intéresse souvent les extrémités, est constitué de courtes
cellules flexueuses associées à des fibres collagènes épaisses
et sinueuses. Les cellules expriment la protéine S100. Le
myxome des gaines nerveuses (neurothécome myxoïde) pré-
sente une architecture lobulée, caractéristique avec des
nodules myxoïdes séparés par des fibres collagènes ; les
cellules tumorales expriment aussi la protéine S100. Néan-
moins, cette tumeur siège préférentiellement au niveau de
la tête et du cou, des épaules ou des membres supérieurs.
Le périneuriome des tissus mous peut comporter des zones
myxoïdes ; il se développe souvent plus profondément, en
région sous cutanée ; il est constitué de cellules fusiformes
allongées, à disposition réticulée, dans un stroma collagène
dense comportant fréquemment des éléments épithélioïdes.
Les cellules sont positives pour l’EMA. Une variante sclé-
rosante du périneuriome, décrite plus récemment, siège
préférentiellement au niveau des doigts ou des mains. Elle
G. Le Boulanger et al.
atteint les adultes jeunes (avec une nette prédominance
masculine) ; elle est formée de cellules épithélioïdes au sein
d’un stroma collagène dense. Parmi les tumeurs malignes, le
sarcome myxo-inflammatoire fibroblastique a une prédilec-
tion pour les extrémités. C’est une tumeur maligne invasive
(tissus mous profond, synoviale, tendons et ligaments),
multinodulaire et mal limitée. Son diagnostic repose sur
l’identification de cellules atypiques globuleuses avec des
inclusions éosinophiles intranucléaires. Les cellules sont par-
fois focalement marquées par le CD34 et/ou le CD 68 et de
façon occasionnelle par l’actine musculaire lisse et les cyto-
kératines. Il faut éliminer de principe le myxofibrosarcome
qui est rare au niveau des extrémités et qui est constitué
d’une prolifération de cellules fusiformes ou stellaires aty-
piques et mitotiques dans un stroma myxoïde avec un réseau
de vaisseaux incurvés à paroi épaisse. Enfin, le dermatofibro-
sarcome de Darrier et Ferrand dans sa forme myxoïde est une
tumeur plus infiltrante qui envahit l’hypoderme et englobe
les adipocytes et les glandes sudorales. Il est en pratique
rarissime au niveau des extrémités. Les cellules tumorales
expriment le CD34. Cette tumeur est caractérisée par une
translocation spécifique (t[17 ;22]COL1A1-PDGFß) [4].
En conclusion, il convient de retenir que le fibromyxome
superficiel des extrémités est une tumeur rare et de bon
pronostic, qui peut nécessiter une reprise locale si l’exérèse
est incomplète.
Remerciements
Monsieur le Professeur Louis Guillou de l’institut universi-
taire de pathologie de Lausanne pour son avis diagnostique.
Références
[1] Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Superficial Acral Fibro-
myxoma: a clinicopathologic analysis of 37 cases of a distinctive
soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes.
Hum Pathol 2001;32:704—14.
[2] Meyerle JH, Keller RA, Krivda SJ. Superficiel acral fibro-
myxoma of the index finger. Case report. J Am Acad Dermatol
2004;50:134—6.
[3] Quaba O, Evans A, Al-Nafussi AA, Nassan A. Superficial acral
fibromyxoma. Case report. Br J Plast Surg 2005;58:561—4.
[4] Gentil Perret A, Perrot JL, Dutoit M, Fouilloux B, Peoc’h M, Cam-
bazard F. Angiomyxome superficiel : à propos de quatre cas, dont
deux lésions sous-ungéales. Ann Pathol 2005;25:54—7.
Annales de pathologie (2008) 28, 338—340

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur testiculaire rare

A rare testicular tumor

Andrada Loghin a,∗, Angela Borda a,

Myriam Decaussin-Petrucci b, Nicole Berger b

a
Service d’anatomie pathologique, université de médecine et pharmacie Târgu-Mures,
38, rue Gheorghe-Marinescu, 540142 Târgu-Mures, Roumanie
b
Service d’anatomie pathologique, hospices civils de Lyon, centre hospitalier Lyon-Sud,
université Lyon-1, 69495 Pierre-Bénite, France

Accepté pour publication le 29 novembre 2007

Disponible sur Internet le 23 août 2008

Il s’agit d’un homme de 52 ans, qui consulte pour une tuméfaction douloureuse du testi-
cule droit, constatée depuis trois mois et ayant rapidement augmenté de volume. Cette
tuméfaction était d’apparition spontanée, sans notion de traumatisme. Le bilan clinique
était normal, sans symptomatologie associée. À l’examen sanguin, les marqueurs sériques
étaient négatifs.
Une orchidectomie droite a été décidée. À l’examen macroscopique, le testicule était
le siège d’une tumeur jaunâtre, homogène, bien limitée, de 2 cm de diamètre, intrapa-
renchymateuse.
L’examen histologique, en technique standard, montrait une tumeur formée de nids
(Fig. 1) ou de travées à disposition rubanée, associés à des structures tubulaires ou papil-
laires (Fig. 2). Les cellules avaient un cytoplasme abondant et un noyau arrondi ou ovalaire.
L’anisocaryose était modérée, les mitoses rares. Le stroma était peu abondant, sans
nécrose. Cette tumeur, bien limitée, s’insérait au sein d’un parenchyme testiculaire peu
modifié. L’étude immunohistochimique montrait une positivité avec les anticorps contre
les cytokératines (AE1/AE3), la chromogranine A, la synaptophysine et la sérotonine ; il
n’existait pas de réactivité avec les anticorps contre l’inhibine, la calrétinine, la PLAP,
l’alpha-fœtoprotéine. L’index de prolifération (MIB-1) était inférieur à 2 % et le marquage
avec la protéine p53, négatif.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : andradaloghin@yahoo.com (A. Loghin).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.11.010
Une tumeur testiculaire rare 339

Figure 1. Prolifération tumorale sous forme de nids, séparés par
de fines travées conjonctives.
Tumoral proliferation showing solid nests separated by a delicate
stroma.
Figure 2. Architecture différente dans la même tumeur : travées
à disposition rubanée, formant des structures tubulaires ou papil-
laires.
Another growing pattern in the same tumor: trabeculae or cords
forming tubular or papillary structures.

Quel est votre diagnostic ?

340
Diagnostic : tumeur carcinoïde pure
primitive du testicule
La tumeur carcinoïde primitive du testicule est rare,
l’incidence étant inférieure à 1 % de l’ensemble des tumeurs
testiculaires. La majorité des publications ne concernent
qu’un seul cas, à l’exception de celle de Reyes et al. [1]
qui rapporte une série de dix cas. Depuis 1954, 71 cas ont
été rapportés parmi lesquels 62 cas étaient primitifs et neuf
cas métastatiques. L’âge d’apparition est très variable, le
plus souvent entre 40 et 60 ans. La présentation clinique
est celle d’une masse testiculaire unilatérale, bilatérale
dans un seul cas [2], parfois douloureuse. Il existe rarement
un syndrome carcinoïde (diarrhée, flush, bronchospasme)
survenant presque toujours dans les formes métastatiques.
Macroscopiquement, la tumeur est de coloration homogène
brun jaunâtre, assez ferme, mesurant entre 1 et 9,5 cm,
avec une moyenne de 4,6 cm. À l’examen microscopique,
elle se caractérise par une prolifération en nids ou en travées
de cellules monomorphes, à noyau rond ou ovale comportant
une chromatine finement dispersée. À l’examen immunohis-
tochimique, les cellules tumorales expriment les marqueurs
endocrines et neuroendocrines : chromogranine A, synapto-
physine et CD56. La recherche de sérotonine, lorsqu’elle a
été effectuée [3], était toujours positive, ce qui est le cas
de notre observation. Les cellules tumorales n’expriment
pas en revanche l’inhibine et la calrétinine, marqueurs de
tumeur à cellules de Sertoli avec laquelle le carcinoïde
peut être confondu dans certaines formes inhabituelles,
papillaire ou tubulaire et pseudoglandulaire, comme dans
le cas de notre patient. Le carcinoïde pur du testicule ne
contient aucun stigmate de tumeur germinale, en particu-
lier de tératome, ni de néoplasie germinale intratubulaire :
les marqueurs PLAP, CD117, CD30, AFP et ␤HCG sont
négatifs.
Les tumeurs carcinoïdes pures du testicule posent des
problèmes histogénétiques et évolutifs. En ce qui concerne
l’histogénèse de notre cas, trois situations pouvaient être
évoquées :
• une origine germinale, le carcinoïde correspondant soit
à un tératome monodermique, soit au seul contingent
tumoral résiduel d’une tumeur germinale de type burnt-
out ; en l’absence de tout contingent tératomateux et de
néoplasie germinale intratubulaire dans le parenchyme
testiculaire péritumoral, cette hypothèse a été éliminée ;
• une métastase intratesticulaire d’une tumeur neuroendo-
crine provenant d’une autre localisation, en particulier
digestive : cette hypothèse a été éliminée chez notre
patient en raison d’un bilan radiologique et biologique
(absence d’élévation de l’acide 5-hydroxy-indol acétique)
négatif et en l’absence de symptomatologie clinique de
type syndrome carcinoïde, ce qui est habituel dans les
formes métastatiques [4] ;
A. Loghin et al.
• une tumeur neuroendocrine primitive : c’est le cas de
notre observation puisqu’elle est isolée cliniquement et
biologiquement. Elle entre dans le cadre défini par la
récente classification OMS 2004 des tumeurs testiculaires
qui l’inclut dans le groupe des tumeurs diverses ; elle
est ainsi séparée des tumeurs germinales tératomateuses
monodermiques, groupe dans lequel elle se situait aupa-
ravant [5].
L’évolution des tumeurs carcinoïdes primitives pures du
testicule est favorable : dans la littérature, seulement 11 %
de formes avec métastases (ganglions, foie, os) ont été rap-
portées, concernant des tumeurs de taille élevée, associées
dans 50 % des cas à un syndrome carcinoïde clinique et biolo-
gique. En dehors de ces formes métastatiques, l’évaluation
du pronostic de ces lésions rares a été établie par différents
auteurs [1], en comparaison avec les classifications pro-
nostiques utilisées dans les tumeurs endocrines des autres
organes. En utilisant la classification des tumeurs endocrines
digestives, notre tumeur peut être classée en carcinome
endocrine de bas grade en raison du faible nombre de
mitoses, de l’absence de nécrose, d’un index de proliféra-
tion bas (MIB-1 < 2 %) et de la négativité du marquage avec
la p53 [6].
Pour conclure, le terme de carcinoïde retenu par
l’OMS pourrait être critiqué puisque la tendance géné-
rale ne réserve ce terme qu’aux tumeurs à sérotonine
s’accompagnant d’un syndrome carcinoïde clinique, ce qui
est rarement le cas pour les tumeurs endocrines primitives
du testicule. Il serait plus actuel de dénommer cette entité :
tumeur neuroendocrine testiculaire (ou endocrine selon la
nouvelle nomenclature).
Références
[1] Reyes A, Moran CA, Suster S, Michal M, Dominguez H. Neuroen-
docrine carcinomas (carcinoid tumor) of the testis. Am J Clin
Pathol 2003;120:182—7.
[2] Son HY, Ra SW, Yeong Jo, Koh EH, Lee HI, Koh JM, et al. Primary
carcinoid tumor of the bilateral testis associated with carcinoid
syndrome. Int J Urol 2004;11:1041—3.
[3] Kato N, Motoyama T, Kameda N, Hiruta N, Emura I, Hasegawa G,
et al. Primary carcinoid tumor the testis. Immunohistochemical,
ultrastructural and FISH analysis with review of the literature.
Pathol Int 2003;53:680—5.
[4] Hayashi T, Iida S, Taguchi J, Miyajima J, Matsuo M, Tomiyasu K,
et al. Primary carcinoid of the testis associated with carcinoid
syndrome. Int J Urol 2001;8:522—4.
[5] Eble JN, Sauter G, Ebstein JI, Sesterhenn IA. WHO Classifica-
tion of tumours. Tumours of the urinary system and male genital
organs. Lyon: IARC Press; 2004.
[6] Rindi G, Couvelard A, Scoazec JY, Bordi C. Recommandations
pratiques pour l’évaluation de la malignité dans les tumeurs
endocrines digestives. Ann Pathol 2005;25:487—98.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 145-6

Une tumeur utérine inhabituelle Cas

pour diagnostic

A unusual uterine tumor

Marie-Eve Fondrevelle (1), Delphine Maticot-Baptista (2), Johnny Raffoul (1),

Bernard Zurlinden (2)

(1) Service d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier de Montbéliard.

(2) Service de Gynécologie Obstétrique, Centre Hospitalier de Montbéliard, 2, rue du docteur Flamand, 25200
Montbéliard cedex.

Fondrevelle M-E, Maticot-Baptista D, Raffoul J, Zurlinde B. Une tumeur utérine inhabituelle. Ann Pathol
2007 ; 27 : 145-6.

Observation

Une femme de 57 ans, ayant comme

antécédent principal un adénocarci-
nome canalaire infiltrant mammaire droit
diagnostiqué en 1992 traité par chi-
rurgie, chimiothérapie et radiothéra-
pie, consulte en juin 2005 pour son
suivi annuel. La patiente, ménopausée,
est en bon état général, ne présente
aucune plainte particulière en dehors
d’une prise de poids de 10 kg en un an.
À l’examen clinique, le toucher vaginal
objective une volumineuse masse
latéro-utérine droite, faisant évoquer FIG. 1. — Tumeur jaunâtre intrapariétale utérine.
une pathologie tumorale ovarienne. FIG. 1. — Yellow intraparietal uterine tumor.
Le scanner abdominopelvien effectué
montre une masse utérine de 9 cm de
grand axe, discrètement hétérogène,
essentiellement hypoéchogène après
injection. Une hystérectomie inter-
annexielle par laparotomie est alors
réalisée.
À l’examen macroscopique, l’utérus
pèse 428 grammes, mesure 10 cm ×
8 cm × 5 cm. À la coupe, on observe
une tumeur intrapariétale de 9,5 cm de
grand axe, jaunâtre, bien limitée mais
non encapsulée, homogène avec quel-
ques travées blanchâtres, sans nécrose
ni hémorragie (figure 1). Microscopi-
quement, la tumeur est composée
d’une prolifération de cellules adi- FIG. 2. — Prolifération d’adipocytes matures (HES × 25). Tirés à part :
peuses matures, sans mitoses ni aty-
FIG. 2. — Proliferation of mature adipocytes (HES ×25). M.E. Fondrevelle,
pies cytonucléaires, séparées par des voir adresse
tractus fibreux denses non inflamma- en début d’article.
toires et par des vaisseaux à paroi Quel est votre diagnostic ? e-mail :
épaisse et de calibre variable (figure 2). marie-eve-f@voila.fr.

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 145

 Marie-Eve Fondrevelle et al.
Diagnostic : lipome utérin
Les tumeurs graisseuses de l’utérus sont
rares, anecdotiques, représentant environ
0,03 à 0,20 % des pièces d’hystérectomie.
Elles ont été décrites pour la première fois
par Lobstein en 1816. Différentes formes
distinctes peuvent être décrites allant de la
lipomatose diffuse au sein d’un léiomoyme
(présence d’adipocytes mêlés aux cellules
musculaires lisses) à la lipomatose cir-
conscrite au sein d’un léiomoyme (amas
d’adipocytes bien individualisé au sein d’un
léiomoyme normal par ailleurs) au lipome
pur contenant uniquement des cellules adi-
peuses matures séparées par des travées
fibreuses plus ou moins épaisses (fibro-
lipome) [1]. Le lipome pur touche la femme
ménopausée, souvent dans un contexte de
surcharge pondérale (dans notre cas prise
de dix kg en un an). La présentation clinique
est la même que celle du léiomoyme :
découverte fortuite, syndrome de masse
abdominale, ménorragie... La taille varie de
5 à 10 cm (de quelques mm à 32 cm dans la
littérature), se situe dans 60 % en intraparié-
tal mais aussi de façon plus rare en sous-
séreux et en intracervical. Le diagnostic actuel-
lement peut être évoqué par l’imagerie avant
l’intervention [2].
Le diagnostic anatomo-pathologique est aisé,
suggéré dès la macroscopie de la pièce
devant l’existence d’une tumeur homogène
bien limitée de couleur jaune beurre. Au
niveau microscopique, on observe une pro-
lifération d’adipocytes matures, associée à
une composante fibreuse plus ou moins
importante, sans atypies ni mitoses. L’étude
immunohistochimique est positive pour la
PS100 et la vimentine, négative pour le CD34
(positive pour le lipome à cellules fusifor-
mes). Nous avons également observé une
positivité nucléaire pour les récepteurs
œstrogéniques. La seule difficulté est donc
146
Ann Pathol 2007 ; 27 : 145-6
à éliminer le liposarcome : il est extrême-
ment rare (9 cas trouvés dans la littérature),
présente des lipoblastes, des cellules aux
noyaux bizarres, des mitoses mais peu nom-
breuses et des zones de nécrose [3].
Actuellement, même avec l’appui de l’immu-
nohistochimie, la physiopathologie n’est pas
encore éclaircie, les cellules adipeuses étant
normalement absentes du myomètre : pos-
sible métaplasie de cellules musculaires lisses,
dérives cellulaires à partir de cellules mésen-
chymateuses multipotentes indifférenciées,
particularité vasculaire comme l’angiomyoli-
pome rénal ? [4, 5]. Les études de biologie
moléculaire retrouvent certaines mutations
identiques entre différents lipomes. La posi-
tivité aux récepteurs œstrogéniques doit-elle
faire penser à une hormonodépandance bien
que le lipome pur ne soit constaté que chez
la femme ménauposée ? ■
Key words: lipoma, uterine tumors, uterus.
Mots-clés : lipome, tumeurs de l’utérus, utérus.
Références
[1] Philippe E, Charpin C. Pathologie gynécologique et
obstétricale. Paris : Masson, 1992.
[2] Lau LU, Thoeni MD and RF. Uterine lipoma: advan-
tage of MRI over ultrasound. British Journal of Radio-
logy 2005 ; 72-74.
[3] Al-Maghrabi JA, Sait KH. Lingawi SS. Uterine
lipoma. Saudi Med 2004 : 25 : 1492-4.
[4] Gentile R, Zarri M, De Lucchi F, Bellone F, Laper-
tosa G. Lipoleiomyoma of the uterus. Pathologica
1996 ; 88 : 132-4.
[5] Aung T, Goto M, Nomoto M, Kitajima S, Douchi T,
Yoshinaga M et al. Uterine lipoleimyoma: a histo-
pathological review of 17 cases. Pathol Int 2004 ; 54 :
751-8.
Annales de pathologie (2008) 28, 510—512

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une tumeur vésicale particulière

An unusual bladder tumor

Ines Chelly a,b, Khadija Bellil a,∗,b, Amina Mekni a,b,

Selma Bellil a,b, Mehdi Blah c,b, Ali Horchani c,b,
Slim Haouet a,b, Nidham Kchir a,b, Moncef Zitouna a,b

a
Service d’anatomopathologie, hôpital la Rabta, 1007 Tunis, Tunisie
b
Service de radiologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie
c
Service d’urologie, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie

Accepté pour publication le 25 mars 2007

Disponible sur Internet le 20 novembre 2008

Observation
Patiente âgée de 80 ans, ayant comme antécédents une hypertension artérielle bien équi-
librée, présentait depuis un mois des douleurs abdominopelviennes vagues et diffuses sans
irradiation particulière. Elle n’avait, par ailleurs, aucune symptomatologie urinaire mais
l’examen clinique retrouvait un prolapsus urogénital de grade 3. Le reste de l’examen
clinique était sans particularité. L’échographie abdominopelvienne objectivait un épais-
sissement irrégulier et diffus de la paroi vésicale tandis que la cystoscopie montrait
une muqueuse vésicale entièrement congestive et inflammatoire. Il existait de multiples
zones mamelonnées, végétantes, jaunâtres, non nécrotiques à large base d’implantation,
entourées par un halo de muqueuse hyperhémiée. Ces lésions mesuraient de 1 à 3 cm
et intéressaient toute la muqueuse vésicale. Une résection endoscopique biopsique était
pratiquée ; elle ramenait de multiples copeaux de couleur blanchâtre et de consistance
ferme.
L’examen histologique des prélèvements adressés montrait que la muqueuse et la
sous muqueuse vésicale étaient massivement infiltrées par de nombreuses et volu-
mineuses cellules rondes disposées en nappe diffuse (Fig. 1). Elles étaient pourvues
d’un abondant cytoplasme, granuleux, éosinophile renfermant souvent une inclusion
arrondie acidophile (Fig. 2) colorée par la réaction du PAS. Ces éléments cellulaires
exprimaient le CD68 et n’exprimaient pas les cytokératines. La patiente a été mise
sous triple antibiothérapie. Les suites opératoires étaient simples sans complication ni
récidive.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : ineschelly@yahoo.fr (K. Bellil).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.annpat.2007.03.005
Une tumeur vésicale particulière 511

Figure 1. Prolifération diffuse d’histiocytes de grande taille à Figure 2. Certaines cellules contiennent des inclusions intracy-
cytoplasme abondant, granuleux et éosinophile (HE × 10). toplasmiques entourées par un halo clair (HE × 10).
Diffuse proliferation of large histiocytes with abundant granular Some cells contain intracytoplasmic inclusions with a clear halo
eosinophilic cytoplasm (HE × 10). around them (HE × 10).

Quel est votre diagnostic ?

512
Diagnostic : malacoplasie vésicale
La malacoplasie est une affection rare, décrite pour la
première fois par Michaelis Gutmann en 1902. Elle corres-
pond à une inflammation granulomateuse secondaire à un
trouble de la fonction bactéricide des macrophages [1].
Les lésions sont ubiquitaires et peuvent affecter divers
organes tels que le poumon ou le tube digestif. L’atteinte
de l’arbre urinaire semble toutefois la plus commune ; elle
se localise au niveau de la vessie dans 75% des cas [2].
Les formes pseudotumorales sont exceptionnelles et sur-
tout de siège phrénique. La malacoplasie vésicale atteint
surtout l’adulte aux alentours de la cinquième décade de
vie avec une prédominance féminine (sex ratio de 4/1) [3].
Elle survient plus volontiers dans un contexte de dépression
immunitaire et notamment après transplantation d’organe
ou parfois en association avec une autre affection, comme
une sarcoïdose ou une tumeur vésicale [4]. Elle paraît
dénuée de toute spécificité radiologique, voire échogra-
phique et pourrait mimer aisément une tumeur maligne
infiltrante en raison de l’épaississement diffus de la paroi
vésicale associé à des images d’envahissement de la graisse
périvésicale [4,5]. Chez notre patiente, l’aspect échogra-
phique de la vessie était également trompeur, fortement
suspect de malignité ayant conduit à une résection endo-
scopique [3]. La malacoplasie présente toutefois certains
signes évocateurs en cystoscopie puisqu’elle réalise typique-
ment des petites plaques molles lenticulaires de coloration
jaune ou ocre, entourées d’un halo inflammatoire, dissémi-
nées sur toute la muqueuse et mesurant de 0,5 à 4 cm de
grand axe. Rarement, la lésion prend un aspect pédiculé
pseudotumoral ou forme des plaques ombiliquées, nécro-
tiques et ulcérées [3]. Dans tous les cas, seul l’examen
anatomopathologique permet de redresser le diagnostic.
Histologiquement, la malacoplasie se caractérise en effet
par l’existence d’un granulome inflammatoire comportant
de nombreux histiocytes encore dénommés « cellules de von
Hansemann » renfermant de multiples granulations intracy-
toplasmiques éosinophiles ou « corps de Michaelis Gutmann »
dont la taille varie de 10 à 50 ␮m avec un aspect typique
en « œil de hibou ». Ces éléments sont colorés en rouge
I. Chelly et al.
par la réaction du PAS et prennent la coloration de Perls
et de Von Kossa [2,3]. Selon l’abondance en cellules his-
tiocytaires, la malacoplasie pourrait parfois faire discuter
tantôt une tumeur maligne peu différenciée tantôt une
cystite non spécifique à germes banals. Dans tous les
cas, la présence de cellules chargées en grains PAS (+)
confirme le diagnostic de malacoplasie. En dehors d’une
complication tels un engainement urétéral, une compression
des organes du pelvis ou une constitution d’une volumi-
neuse collection abcédée, l’attitude thérapeutique se doit
d’être la plus conservatrice possible [1,2]. Son évolution
est en règle favorable sans risque de récidive. Sa patho-
génie exacte demeure toutefois obscure [5]. Le primum
movens serait une infection à bactéries Gram négatives
provoquant une réaction inflammatoire autoentretenue par
l’accumulation de débris cellulaires et bactériens secon-
daires à un mécanisme d’autolyse. Les corps de Michaelis
Gutmann correspondraient à des inclusions constituées
de débris bactériens et de muccopolysaccharides calcifiés
[1,3]. Le rôle d’un dysfonctionnement lysosomial et d’un
défaut de digestion phagocytaire serait ainsi l’un des princi-
paux facteurs intrinsèques de l’affection ; les germes les plus
fréquemment incriminés sont Escherichia coli et Proteus
[2].
Références
[1] Petriconi R, Viville C. La malacoplasie urinaire : à propos d’une
observation suivie pendant trois ans. J urol 1983;89:325—9.
[2] Coutant G, Robin J, Saint-maur D, Barrou B, Delcourt A, Beltrey
O. Malacoplasie. à propos d’une observation avec localisation
rétropéritonéale. Rev Med Int 1993;14:117—20.
[3] Baniel J, Shmueli D, Shapira Z, Sandbank Y, Servadio C. Malaco-
plakia presenting as a pseudotumor of the bladder in cadaveric
renal transplantation. J Urol 1986;137:281—2.
[4] Sulman A, Goldman H. Malacoplakia presenting as a large blad-
der mass. Urology 2002;60:163.
[5] Matter MJ, Gygi C, Gillet M, Gebhard S, Bouzourene H.
Malacoplakia simulating organ invasion in a rectosigmoid ade-
nocarcinoma: report of a case. Dis Colon Rectum 2001:
1371—5.
 Ann Pathol 2007 ; 27 : 57-58

Une ulcération anale inhabituelle Cas

pour diagnostic

A unusual perianal ulcer

Anne-Sophie de Lajarte-Thirouard (1), Olivier Decaux (2), Laurent Siproudhis (3), Bruno Turlin (1)

(1) Département d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Pontchaillou, 2, rue Henri Le Guillou, 35033
Rennes cedex 9.
(2) Service de Médecine Interne, Hôpital Sud, 16 bd de Bulgarie, 35203 Rennes cedex 2
(3) Service des Maladies de l’Appareil Digestif, Hôpital Pontchaillou, Rennes

de Lajarte-Thirouard AS, Decaux O, Siproudhis L, Turlin B. Une ulcération anale inhabituelle. Ann Pa-
thol 2007 ; 27 : 57-58

Observation

Chez un homme âgé de 46 ans, sans

antécédent particulier, traité chirurgi-
calement pour un abcès de la marge
anale avec fistule sans cicatrisation, est
apparue une symptomatologie multi-
ple associant des signes ORL (rhinite
croûteuse et lésion ulcérée du pavillon
de l’oreille), urinaires (hématurie macro-
scopique et pollakiurie), rhumatologi- FIG. 1. — Ulcération commissurale postérieure extensive et
ques (arthralgies inflammatoires) puis bourgeonnante intéressant plus de 25 % de la circonférence du
progressivement une altération de canal anal.
l’état général et une fièvre. Lors de FIG. 1. — Extensive budding ulcer of the anal cabal invol-
l’hospitalisation, deux mois après le ving more than 25% of the circumference.
traitement de sa lésion anale, le bilan
biologique mettait en évidence un syn-
drome inflammatoire et des ANCA
(Anti Nuclear and Cytoplasmic Antibo-
dies) positifs, de type C-ANCA, de spécifi-
cité PR3 à 320 RU/ml (N < 20). L’examen
ORL retrouvait une ulcération de la
cloison nasale et les biopsies endona-
sales et bronchiques montraient, sous
des ulcérations nécrosantes, quelques
cellules géantes, mais sans lésion de
vascularite. Les biopsies de l’ulcération
anale (figure 1) montraient un bour-
geon charnu surmonté d’un épais
FIG. 2. — Artériole siège de lésion de vascularite nécro-
enduit fibrinoleucocytaire. Au sein du sante entourée d’une réaction inflammatoire granuloma- Accepté pour publication
bourgeon charnu on observait au teuse avec cellules géantes multinuclées. le 03 mars 2006
niveau des artérioles des lésions de FIG. 2. — Necrosing vacularitis involving arterioles and
nécrose fibrinoïde de la paroi, l’infiltrat surrounded by a granulomatous infiltration of multinu- Tirés à part :
cleate giant cells. A.S. de Lajarte-Thirouard,
inflammatoire au pourtour renfermant
voir adresse
des granulomes épithélioïdes et gigan- en début d’article.
tocellulaires (figure 2). Les colorations e-mail :
spéciales n’ont pas retrouvé d’agent Quel est votre diagnostic ? anne-sophie.thirouard
pathogène. @chu-rennes.fr

© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 57

 Anne-Sophie de Lajarte-Thirouard et al.
Diagnostic : vascularite
nécrosante et granulomatose
rectale révélatrice d’une maladie
de Wegener
La maladie de Wegener (MW) est une vascu-
larite nécrosante et granulomateuse des
artères de petit calibre et artérioles, attei-
gnant préférentiellement l’appareil respira-
toire et rénal. Les manifestations cliniques
révélatrices sont insidieuses, simulant sou-
vent un processus infectieux pulmonaire [1].
L’atteinte digestive au cours de la MW est
rare et n’est qu’exceptionnellement révéla-
trice [2]. Un cas d’atteinte anorectale révéla-
trice a déjà été rapporté par Aymard et al [3].
L’atteinte digestive est moins fréquente au
cours de la MW qu’au cours des autres vas-
cularites [2]. La symptomatologie digestive est
variée, non spécifique, et commune à d’autres
vascularites : ischémie, infarctus intestinal et
perforations digestives, ulcérations des
muqueuses plus ou moins hémorragiques,
rupture anévrismale… Dans la MW, on ren-
contre aussi des gastrites, des iléocolites ou des
anorectites inflammatoires granulomateuses
pour lesquelles, en l’absence de lésion de
vascularite nécrosante, le diagnostic diffé-
rentiel avec une maladie de Crohn peut être
délicat [2, 4]. En cas d’atteinte anorectale iso-
lée, il conviendra d’éliminer une cause infec-
tieuse (en particulier tuberculose, infection
à Chlamydiae trachomatis et syphilis). Plus
généralement, il faut penser à une MW devant
une ulcération chronique des muqueuses,
accompagnée de signes généraux, quelque
soit son site et ne pas attendre la triade his-
58
Ann Pathol 2007 ; 27 : 57-58
tologique classique (nécrose, vascularite et
granulome), dans un contexte clinique évo-
cateur, pour proposer ce diagnostic [5]. ■
Key words: perianal ulcer, Wegener’s granulomatosis.
Mots-clés : ulcération anale, granulomatose de Wegener.
Références
[1] Kambouchner M, Mouthon L. Vascularites pulmo-
naires : le point de vue du pathologiste. Ann Pathol
2000 ; 20 : 588-604.
[2] Pagnoux C, Mahr A, Cohen P, Guillevin L. Presen-
tation and outcome of gastrointestinal involvement in
systemic necrotizing vasculitides: analysis of 62
patients with polyarteritis nodosa, microscopic poly-
angiitis, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss
syndrome, or rheumatoid arthritis-associated vasculi-
tis. Medecine 2005 ; 84 : 115-28.
[3] Aymard B, Bigard MA, Thompson H, Schumutz JL,
Finet JF, Borrely J. Perianal ulcer: an unusual presen-
tation of Wegener’s granulomatosis. Report of a case.
Dis Colon Rectum 1990 ; 33 : 427-30.
[4] Temmesfeld-Wollbrueck B, Heinrichs C, Szalay A,
Seeger W. Granulomatous gastritis in Wegener’s
disease : differentiation from Crohn’s disease suppor-
ted by a positive test for antineutrophil antibodies. Gut
1997 ; 40 : 550-3.
[5] Raynaud P, Garrel R Rigau V, Poizat F, Vic P, Cartier
C et al. Comment améliorer la rentabilité diagnostique
des biopsies de la sphère oto-rhino-laryngée dans la
maladie de Wegener : analyse anatomo-clinique de
49 biopsies chez 21 patients. Ann Pathol 2005 ; 25 :
87-93.
Annales de pathologie (2008) 28, 514—516

CAS POUR DIAGNOSTIC

Une volumineuse tumeur temporale

A large temporal tumor

Lobna Boussofara a, Najet Ghariani a,

Mohamed Tahar Yacoubi b, Mohamed Denguezli a,∗,
Colandane Belajouza a, Rafia Nouira b

a
Service de dermatologie, faculté de médecine Ibn Jazzar, CHU Farhat-Hached,
4002 Sousse, Tunisie
b
Laboratoire d’anatomopathologie, faculté de médecine Ibn Jazzar,
CHU Farhat-Hached, 4002 Sousse, Tunisie

Accepté pour publication le 3 décembre 2007

Disponible sur Internet le 20 novembre 2008

Observation
Un patient âgé de 70 ans, sans antécédents médicaux particuliers, ni notion de trau-
matisme local ou d’exposition solaire intense, a consulté pour une tumeur de la région
temporale gauche évoluant depuis quatre ans. L’examen clinique mettait en évidence
une tumeur indolente, polylobée, de 6 cm de grand axe, adhérente au plan profond,
recouverte d’une peau non ulcérée (Fig. 1). Les aires ganglionnaires étaient libres ;
il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie. Une radiographie de thorax, le dosage des
marqueurs tumoraux, l’échomammographie, des échographies cervicale et abdomino-
pelvienne, la fibroscopie digestive haute et la colorectoscopie se sont révélés sans
anomalies.
L’examen histologique de la biopsie cutanée montrait une prolifération cellulaire de
type épithélial, invasive, de localisation intradermique, agencée en massifs creusés de
fentes glandulaires et flottant dans du mucus, séparés par des septa fibreux renfermant
parfois des vaisseaux très congestifs (Fig. 2). Les cellules tumorales d’aspect monomorphe
étaient très peu atypiques ; leur noyau contenait une chromatine fine et parfois un petit
nucléole ; les mitoses étaient très rares (Fig. 3). À proximité de la tumeur, quelques struc-
tures canalaires étaient le siège d’une hyperplasie simple sans atypie ; il n’y avait pas de
foyer in situ ni de contingent canalaire invasif non mucineux.
Les colorations du PAS et du bleu Alcian étaient positives au niveau des flaques de mucus
et des cellules mucosécrétantes. Les marquages avec les anticorps anti-antigène mem-
branaire épithélial (anti-EMA), anticytokératine 7, antiprotéine S100 (anti-PS100) étaient
positifs dans les cellules tumorales.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : dr.denguezli@topnet.tn (M. Denguezli).

0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annpat.2007.12.002
Une volumineuse tumeur temporale 515

Figure 3. HE × 400 : cellules tumorales assez monomorphes à

Figure 1. Volumineuse tumeur temporale. noyau peu atypique et à chromatine fine, renfermant rarement un
Bulky temporal tumor. petit nucléole.
HE stain × 400: monomorphous cells having rarely atypical nucleus
with scanty chromatin and small nucleoli.

Figure 2. HE × 100 : prolifération dermique faite d’îlots épithé-

liaux flottant dans des flaques de mucus séparés par des septa
fibreux.
HE stain × 100: dermal proliferation with epithelial islands floating
on a pool of mucin compartmentalized by delicate fibrous septa. Quel est votre diagnostic ?
516
Diagnostic : carcinome mucineux cutané
primitif
Le carcinome mucineux primitif cutané (CMPC), ou adé-
nocarcinome mucineux eccrine, est une tumeur annexielle
rare. Depuis sa première description par Lennox en 1952,
environ 140 cas ont été publiés [1].
Le CMPC touche l’adulte avec un âge moyen de 63 ans
et une prédominance masculine nette (2H/1F) [2]. Cette
tumeur a une croissance lente et se présente sous forme
d’un nodule sous-cutané indolore de consistance dure. Elle
siège dans 75 % des cas au niveau de l’extrémité céphalique
surtout la région péri-oculaire, les joues et le cuir chevelu
[2—4]. Histologiquement, il s’agit d’une prolifération tumo-
rale dermique faite par des îlots ou des lobules épithéliaux
basophiles noyés dans des plages de stroma très clair riches
en flaques de mucine séparées par des fins septa fibreux.
Une différenciation glandulaire est souvent présente don-
nant un aspect cribriforme ; des foyers d’hémorragie sont
fréquemment observés.
Kazakov et al. [1] ont récemment publié une large série
de carcinomes mucineux cutanés et proposent de les clas-
ser en deux variantes morphologiques : mixte et mucineuse
pure selon la présence ou non d’un contingent canalaire
invasif non mucineux. Ils considèrent que ces tumeurs pri-
mitivement cutanées résultent d’une filiation : hyperplasie
simple, hyperplasie atypique, carcinome in situ et carci-
nome invasif et cela par analogie aux carcinomes canalaires
de la glande mammaire. Ces auteurs ont proposé de clas-
ser ces tumeurs en trois grades cytologiques tenant compte
de la taille des cellules, de l’aspect du noyau, de la pré-
sence d’un pléomorphisme cytonucléaire et du nombre de
mitose [1]. Les formes pures se manifestent par des lésions
pseudokystiques alors que les formes mixtes sont plutôt
des lésions nodulotumorales de taille beaucoup plus impor-
tante et sont souvent associées à un haut grade cellulaire
[2]. Dans notre observation, il s’agissait d’un CMPC pur de
faible grade cytologique, particulier par sa taille impor-
tante. L’étude immunohistochimique montre une positivité
de l’EMA, des cytokératines de bas poids moléculaire, de
l’antigène carcino-embryonnaire, de la PS100, et des récep-
teurs de la progestérone et des estrogènes [2—5].
L. Boussofara et al.
Le CMPC pose le problème de diagnostic différentiel avec
les métastases cutanées des autres carcinomes mucineux
(tractus gastro-intestinal, sein, poumon, ovaire et prostate).
La localisation au niveau de la face, et surtout de la région
périorbitaire, est en faveur d’une origine primitive [1,2].
Plusieurs critères histologiques ont été proposés pour orien-
ter le diagnostic vers une origine primitive ou secondaire.
La présence d’un contingent in situ semble être le meilleur
critère histologique en faveur d’une origine primitive de la
tumeur. Cependant, son absence n’est pas synonyme d’une
origine secondaire [1]. Le CMCP doit être également dis-
tingué des autres tumeurs sudorales eccrines telles que le
carcinome adénoïde kystique et le carcinome microkystique
[5].
Le traitement du CMCP repose sur une chirurgie large afin
d’éviter les récidives locales qui sont fréquentes, survenant
dans un tiers des cas. Les métastases sont plus rares (11 %
des cas) et sont le plus souvent ganglionnaires locales [4].
Le grading cellulaire décrit par Kazakov et al. ne semble pas
être un facteur pronostique bien démontré [1].
En conclusion, le CMCP est une tumeur eccrine rare. Son
diagnostic ne peut être retenu qu’après exclusion par les
examens complémentaires d’une métastase cutanée d’un
carcinome mucineux extracutané, notamment mammaire ou
digestif.
Références
[1] Kazakov DV, Suster S, LeBoit P, Calonje E, Bisceglia M, Kutzner
H, et al. Mucinous carcinoma of the skin, primary, and secon-
dary: a clinicopathologic study of 63 cases with emphasis on
the morphologic spectrum of primary cutaneous forms: homo-
logies with mucinous lesions in the breast. Am J Surg Pathol
2005;29:764—82.
[2] Snow SN, Reizner GT. Mucinous eccrine carcinoma of the eyelid.
Cancer 1992;70:2099—104.
[3] Periole B, Gorguet B, Bazex J. Carcinome eccrine à stroma muci-
neux de la face. Ann Dermatol Venereol 1996;123:569—71.
[4] Karimipour DJ, Johnson TM, Kang S, Wang TS, Lowe L. Mucinous
carcinoma of the skin. J Am Acad Dermatol 1997;36:323—6.
[5] Cabell CE, Helm KF, Sakol PJ, Billingsley EM. Primary muci-
nous carcinoma in 54-year-old man. J Am Acad Dermatol
2003;49:941—3.