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Manual CTO 6ed - Reumatología
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Manual CTO 6ed - Reumatología
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Reumatología
Reumatología
Reumatología
Índice
TEMA 1. ESTRUCTURA ARTICULAR. ....................................................................................1
1.1. Clasificación de las articulaciones. ..............................................................................1
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales. .........................................1
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales..................................................................2
TEMA 2. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS. .......................2
2.1. Historia clínica y exploración física. ...........................................................................3
2.2. Exámenes de laboratorio. ..........................................................................................3
2.3. Métodos de imagen en el diagnóstico de las enfermedades articulares. ....................4
TEMA 3. VASCULITIS. .............................................................................................................4
3.1. Definición. ..................................................................................................................4
3.2. Clasificación................................................................................................................4
3.3. Patogenia. ...................................................................................................................4
3.4. Diagnóstico. ...............................................................................................................4
3.5. Poliarteritis nudosa. ....................................................................................................5
3.6. Poliangeítis microscópica............................................................................................6
3.7. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................6
3.8. Síndrome poliangeítico de superposición. ..................................................................7
3.9. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................7
3.10. Arteritis temporal.......................................................................................................8
3.11. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................9
3.12. Púrpura de Schönlein-Henoch. ................................................................................10
3.13. Vasculitis predominantemente cutáneas. .................................................................10
3.14. Enfermedad de Kawasaki. ........................................................................................11
3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central. .........................................................11
3.16. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).............................................11
3.17. Síndrome de Behçet. ................................................................................................11
3.18. Crioglobulinemias. ...................................................................................................12
3.19. Otras vasculitis. ........................................................................................................12
TEMA 4. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .......................................................................12
4.1. Hiperuricemia y gota. ...............................................................................................12
4.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. ......................................................16
TEMA 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO......................................................................18
5.1. Epidemiología. ..........................................................................................................18
5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................18
5.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................18
5.4. Autoanticuerpos en el LES. ......................................................................................21
5.5. Diagnóstico. .............................................................................................................22
5.6. Síndrome antifosfolípido. .........................................................................................23
TEMA 6. ARTRITIS REUMATOIDE........................................................................................24
6.1. Definición. ................................................................................................................24
6.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................24
6.3. Anatomía patológica. ................................................................................................24
6.4. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................24
6.5. Evolución y pronóstico. ............................................................................................26
6.6. Diagnóstico. .............................................................................................................26
6.7. Tratamiento. .............................................................................................................27
6.8. Artritis idiopática juvenil. ..........................................................................................28
MANUAL CTO 6ª Ed.
TEMA 7. ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS. ..................................................29
7.1. Espondilitis anquilosante. .........................................................................................29
7.2. Artritis reactiva.........................................................................................................31
7.3. Espondiloartropatías en pacientes VIH. ...................................................................33
7.4. Artropatía psoriásica. ...............................................................................................33
7.5. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. .....................................................34
7.6. Otras espondilopatías...............................................................................................34
TEMA 8. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. ...........................................................35
8.1. Osteoporosis. ...........................................................................................................35
8.2. Raquitismo y osteomalacia. ......................................................................................36
8.3. Enfermedad ósea de Paget. ......................................................................................37
TEMA 9. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. ..............................................................40
9.1. Epidemiología. ..........................................................................................................40
9.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................40
9.3. Manifestaciones clinicopatológicas. ..........................................................................41
9.4. Datos de laboratorio. ...............................................................................................42
9.5. Diagnóstico. .............................................................................................................43
9.6. Evolución y pronóstico. ............................................................................................43
9.7. Tratamiento. .............................................................................................................43
9.8. Síndrome de eosinofilia mialgia (SEM)......................................................................44
9.9. Síndrome del aceite tóxico (SAT). ............................................................................44
9.10. Fascitis eosinófila. .....................................................................................................44
9.11. Enfermedad mixta del tejido conectivo. ..................................................................44
TEMA 10. ARTRITIS INFECCIOSAS. .....................................................................................44
10.1. Artritis séptica no gonocócica. .................................................................................44
10.2. La artritis gonocócica. ..............................................................................................45
10.3. Diagnóstico y tratamiento. .......................................................................................45
10.4. Artritis por espiroquetas. .........................................................................................46
10.5. Artritis monoarticular crónica. .................................................................................46
10.6. Osteomielitis. ...........................................................................................................47
TEMA 11. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................48
11.1. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................49
11.2. Diagnóstico. .............................................................................................................49
11.3. Tratamiento. .............................................................................................................50
11.4 Fiebre mediterránea familiar. ...................................................................................50
TEMA 12. SÍNDROME DE SJÖGREN. .....................................................................................50
12.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................50
12.2. Manifestaciones clínicas . ..........................................................................................50
12.3. Alteraciones de laboratorio. .....................................................................................51
12.4. Diagnóstico. .............................................................................................................51
12.5. Tratamiento. .............................................................................................................51
TEMA 13. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. .................................................................51
13.1. Etiología....................................................................................................................51
13.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................52
13.3. Diagnóstico. .............................................................................................................52
13.4. Tratamiento. .............................................................................................................53
TEMA 14. ARTROSIS. ..............................................................................................................53
14.1. Definición. ................................................................................................................53
14.2. Anatomía patológica. ................................................................................................53
14.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................53
14.4. Tratamiento. .............................................................................................................54
TEMA 15. OTRAS ARTROPATÍAS. .........................................................................................55
15.1. Policondritis recidivante. ..........................................................................................55
15.2. Artropatía neuropática (de Charcot). ......................................................................55
15.3. Osteoartropatía hipertrófica. ...................................................................................56
15.4. Fibromialgia. .............................................................................................................56
15.5. Polimialgia reumática. ...............................................................................................56
Reumatología
TEMA 1. ESTRUCTURA ARTICULAR. SU CONTACTO ,A ESTABILIDAD DEPENDE DE LA CONlGURACIN SEA DE LA
ARTICULACIN LOS SISTEMAS DE SOPORTE LIGAMENTARIO Y CAPSULAR Y LOS
$ElNICIN DE ARTICULACIN ES EL TEJIDO O EL CONJUNTO DE ESTRUCTURAS M¢SCULOS QUE CONTROLAN LA ARTICULACIN ,OS ELEMENTOS FUNDAMEN
QUE SIRVEN DE UNIN A DOS HUESOS ADYACENTES TALES QUE DEBEMOS CONOCER SON
1.1. Clasificación de las articulaciones. #!24Ù,!'/ !24)#5,!2
%L CART¤LAGO ARTICULAR QUE RECUBRE LAS SUPERlCIES SEAS ES LISO DE
,AS ARTICULACIONES SE CLASIlCAN POR LA MOVILIDAD QUE PERMITEN Y POR COLOR BLANCOAZULADO Y DE UN ESPESOR DE MM
EL ELEMENTO HISTOLGICO QUE PERMITE LA UNIN ENTRE LOS DOS HUESOS ,AS FUNCIONES DE ESTE CART¤LAGO HIALINO SON FUNDAMENTALMENTE
QUE FORMAN ESTA ESTRUCTURA !S¤ EXISTEN ARTICULACIONES DOS
s &IBROSAS INMVILES O SINARTROSIS s !MORTIGUAR LA SOBRECARGA DE PRESIN DE LAS SUPERlCIES ARTICULA
3UTURAS CRANEALES RES
3INDESMOSIS UNIN TIBIOPERONEA s 0ERMITIR EL DESPLAZAMIENTO DE LAS SUPERlCIES SEAS SIN QUE SE
'ONFOSIS UNIN DE DIENTES CON MAND¤BULA Y MAXILAR PRODUZCA FRICCIN ENTRE ELLAS
s #ARTILAGINOSAS POCA MOVILIDAD O ANlARTROSIS
3INCONDROSIS CART¤LAGO HIALINO PLACA EPIlSARIA EN LOS HUE 0ARA LLEVAR A CABO ESTAS DOS FUNCIONES EL CART¤LAGO ARTICULAR TIENE
SOS DE CRECIMIENTO UNA ESTRUCTURA HISTOLGICA CARACTER¤STICA EL CART¤LAGO ARTICULAR ES
3¤NlSIS lBROCART¤LAGO S¤NlSIS P¢BICA Y DISCOS INTERVERTE AVASCULAR NO TIENE VASOS SANGU¤NEOS NI LINFÕTICOS SE NUTRE POR
BRALES DIFUSIN PASIVA DESDE EL L¤QUIDO SINOVIAL Y EL HUESO SUBCONDRAL ESTE
s 3INOVIALES DIARTRODIALES CON GRAN MOVILIDAD ¢LTIMO MECANISMO SLO EN CART¤LAGO JOVEN NO TIENE INERVACIN LA
#ONDILAR RODILLAS HUMERORRADIAL RADIOCARPIANA -#& PERCEPCIN DEL DOLOR SE REALIZA POR LAS TERMINACIONES NERVIOSAS
-4& DE LA MEMBRANA SINOVIAL HUESO SUBCONDRAL CÕPSULA ARTICULAR Y
%SFEROIDAL HOMBROS CADERAS M¢SCULO
"ISAGRA ATLO AXOIDEA %L CART¤LAGO ESTÕ COMPUESTO POR UNA RED DE lBRAS DE COLÕGENO
0LANAS O ARTRODIAS TARSO Y CARPO INTERAPOlSARIAS VERTEBRA TIPO )) Y PROTEOGLUCANOS PRODUCIDOS POR LOS CONDROCITOS ,AS lBRAS
LES DE COLÕGENO FORMAN MÕS DEL DEL PESO SECO Y SE ENCARGAN DEL
3ILLA DE MONTAR TRAPECIOMETACARPIANA MANTENIMIENTO DE LA INTEGRIDAD DEL TEJIDO ,OS PROTEOGLUCANOS SON
4ROCLEAR CUBITOHUMERAL )& MUY VISCOSOS E HIDRlLOS LO QUE PRODUCE UNA GRAN RESISTENCIA A LA
COMPRESIN
Figura 2. Estructura de la articulación sinovial.
-%-"2!.! 3)./6)!,
,A MEMBRANA SINOVIAL ES UN TEJIDO CONJUNTIVO QUE REVISTE LA CARA
INTERNA DE LA CÕPSULA ARTICULAR Y LA CAVIDAD ARTICULAR EXCEPTO EL
CART¤LAGO HIALINO #ARECE DE MEMBRANA BASAL NO EXISTE L¤MITE NETO
ENTRE LA MEMBRANA SINOVIAL Y LA CÕPSULA ARTICULAR
3E DIVIDE EN DOS CAPAS
A #APA INTERNA $ONDE SE ENCUENTRAN LOS SINOVIOCITOS £STOS SON
DE DOS TIPOS
Figura 1. Tipos de articulaciones sinoviales.
3INOVIOCITOS ! 3EMEJANTES A LOS MACRFAGOS %L APARATO DE
'OLGI ESTÕ MUY DESARROLLADO 4IENEN FUNCIN DE FAGOCITOSIS
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o
3INOVIOCITOS " 3ON C£LULAS SEMEJANTES A LOS lBROBLASTOS SU
sinoviales. RET¤CULO ENDOPLÕSMICO RUGOSO ES MUY ABUNDANTE 0RODUCEN
ÕCIDO HIALURNICO COLAGENASA ACTIVADOR DEL PLASMINGENO
,AS ARTICULACIONES SINOVIALES COMPRENDEN LA MAYOR¤A DE LAS ARTI
lBRONECTINA Y LUBRICINA PRINCIPAL LUBRICANTE DEL CART¤LAGO
CULACIONES DEL ORGANISMO Y SE CARACTERIZAN POR TENER UN ALTO RANGO
DE MOVIMIENTO CASI SIN FRICCIN #ONSTAN DE DOS EXTREMOS SEOS B #APA SUB¤NTIMA &ORMADA POR UN TEJIDO lBROSO COLÕGENO ) Y
RECUBIERTOS POR CART¤LAGO HIALINO LA MEMBRANA SINOVIAL Y LA CÕPSULA ))) C£LULAS ADIPOSAS VASOS SANGU¤NEOS Y LINFÕTICOS Y NERVIOS
ARTICULAR QUE UNE LOS DOS HUESOS Y DE LOS LIGAMENTOS QUE MANTIENEN QUE SE ENCUENTRA EN CONTACTO CON LA CAPA lBROSA EXTERNA
Pág. 1
MANUAL CTO 6ª Ed.
,A MEMBRANA SINOVIAL INTERVIENE DE FORMA ACTIVA EN EL TRANSPOR TEMA 2. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES
TE DE SUSTANCIAS DESDE EL PLASMA SANGU¤NEO A LA CAVIDAD ARTICULAR MUSCULOESQUELÉTICAS.
,Ù15)$/ 3)./6)!,
%L L¤QUIDO SINOVIAL ES UN ULTRAlLTRADO DEL PLASMA AL QUE SE A¶ADE Tabla 1. Autoanticuerpos.
ÕCIDO HIALURNICO POR LOS SINOVIOCITOS " %S VISCOSO TRANSPARENTE
AMARILLO PÕLIDO Y NO COAGULA 3U CONCENTRACIN DE ELECTRLITOS Y ,%3 ,UPUS INDUCIDO POR FÕRMACOS
GLUCOSA ES SEMEJANTE AL PLASMA .O CONTIENE PROTE¤NAS DE ALTO PESO "OUJOVDMFBSFT 3ON POSITIVOS EN M¢LTIPLES ENFERMEDADES DEL TEJIDO
MOLECULAR COMO EL lBRINGENO Y LAS INMUNOGLOBULINAS SIENDO LA CONECTIVO
MAYOR¤A ALB¢MINA %L N¢MERO DE C£LULAS ES DE
C£LULASMM
%L SON POLIMORFONUCLEARES Y EL RESTO SON MONONUCLEARES "%/
NPOPDBUFOBSJP ,%3 INESPEC¤FICO APARECEN EN OTRAS CONECTIVOPAT¤AS
&)"2/#!24Ù,!'/3 ).4%2!24)#5,!2%3 / -%.)3#/3 "%/TT
!LGUNAS ARTICULACIONES DIARTRODIALES TIENEN lBROCART¤LAGOS O ME "%/
NISCOS lRMEMENTE lJADOS A LA CÕPSULA ARTICULAR %STÕN FORMADOS ,%3 ESPEC¤FICO
#JDBUFOBSJP
SOBRE TODO POR COLÕGENO TIPO ) Y CARECEN DE VASCULARIZACIN E
INERVACIN 4N ,%3 ESPEC¤FICO
3US FUNCIONES FUNDAMENTALES SON DAR ESTABILIDAD SOPORTAR LA
CARGA Y AMORTIGUAR LOS AUMENTOS DE PRESIN -ARCADOR DE LA %-4# TAMBI£N APARECE EN POLIMIOSITIS
3/1
%STOS MENISCOS SE LOCALIZAN EN RODILLA Y ARTICULACIONES TEMPO ESCLERODERMIA ,%3 BAJO RIESGO DE NEFRITIS
ROMANDIBULAR ESTERNOCLAVICULAR ACROMIOCLAVICULAR Y RADIOCUBITAL
DISTAL ,UPUS INDUCIDO POR FÕRMACOS
)JTUPOB
,%3
#¸035,! !24)#5,!2 9 ,)'!-%.4/3
!MBAS ESTRUCTURAS ESTÕN FORMADAS POR AGUA COLÕGENO TIPO 3¤NDROME DE 3JGREN PRIMARIO ,%3 ,%3 CON
) Y ELASTINA !!. NEGATIVOS LUPUS CUTÕNEO SUBAGUDO
3U FUNCIN ES AUMENTAR LA ESTABILIDAD DE LA ARTICULACIN 3P 44"
,%3 DEL ANCIANO LUPUS NEONATAL LUPUS ASOCIADO A D£FICIT
,OS LIGAMENTOS TIENEN ESTRUCTURA CIL¤NDRICA O APLANADA Y SE HEREDITARIO DEL COMPLEMENTO PUEDE ASOCIARSE A
NEFRITIS EN EL ,%3 CUANDO NO SE ASOCIAN A ANTI ,A
INSERTAN EN LOS DOS EXTREMOS ARTICULARES
3E ASOCIAN A ANTI 2O ,%3 RIESGO BAJO DE NEFRITIS
-B 44#
CON ANTI 2O EN ,%3
3¤NDROME DE 3JGREN PRIMARIO
0RODUCEN ANTICOAGULANTE L¢PICO ALARGAMIENTO DEL 440!
ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA O TEST FALSAMENTE POSITIVO DE
"OUJGPTGPMÇQJEP S¤FILIS PRUEBAS REAG¤NICAS
!SOCIADOS EN ,%3 A TROMBOSIS ABORTOS DE
REPETICIN TROMBOPENIA Y VALVULOPAT¤A DE ,IBMAN 3ACHS
%N PACIENTES SIN ,%3 S¤NDROME ANTIFOSFOL¤PIDO PRIMARIO
(EMAT¤ES EN ,%3 5NA PEQUE¶A PROPORCIN HACEN
"OUJHFOPT EF
ANEMIA HEMOL¤TICA 0LAQUETAS EN ,%3 0UEDEN
DÃMVMBT
PRODUCIR TROMBOPENIA ,INFOCITOS EN ,%3 !SOCIADOS
IFN»UJDBT
A LINFOPENIA Y A DISFUNCIN DE LINFOCITOS 4
/FVSPOBMFT ,%3 !SOCIADOS EN T¤TULOS ALTOS A DA¶O EN 3.#
1SPUFJOBT 1
,%3 !SOCIADOS A PSICOSIS L¢PICA
SJCPTPNBMFT
Figura 3. Estructura del cartílago articular. 'RANULOMATOSIS DE 7EGENER RELACIONADO CON LA
ACTIVIDAD
D"/$"
0!. MICROSCPICA
'. NECROSANTE CON
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales. SEMILUNAS '. PAUCIINMUNE CONSIN VASCULITIS SIST£MICA
0!. MICROSCPICA
0!. CLÕSICA
5N TIPO ESPECIAL DE ARTICULACIN ES LA DE LOS CUERPOS VERTEBRALES %STÕ ENFERMEDAD DE #HURG
3TRAUSS
GRANULOMATOSIS DE
FORMADA POR LOS DISCOS INTERVERTEBRALES QUE SON 7EGENER
,OS DISCOS INTERVERTEBRALES SE INTERPONEN ENTRE LOS CUERPOS 0UEDEN APARECER EN ENFERMEDADES COMO ,%3 Y LUPUS
VERTEBRALES SON COMO UNA LENTE BICNCAVA lJADA ANTERIOR Y POSTE
Q"/$"
INDUCIDO 33 POLIMIOSITIS ARTRITIS REUMATOIDE ARTRITIS
RIORMENTE A LOS LIGAMENTOS VERTEBRALES COMUNES CRNICA JUVENIL Y ESPONDILOARTRITIS 4AMBI£N EN
,A ALTURA DE ESTOS DISCOS AUMENTA EN SENTIDO DESCENDENTE SON ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL COLITIS ULCEROSA
ENFERMEDAD DE #ROHN Y HEPATOPAT¤AS AUTOINMUNES
MÕS ALTOS A NIVEL DE LA COLUMNA LUMBAR
HEPATITIS CRNICA ACTIVA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA COLANGITIS
ESCLEROSANTE PRIMARIA
,A ESTRUCTURA DE LOS DISCOS INTERVERTEBRALES ES LA SIGUIENTE
!NILLO lBROSO (ACES CONC£NTRICOS DE LAMINILLAS lBROSAS QUE SE "3/U TJOUFUBTB 0OLIMIOSITIS ASOCIADO A ENFERMEDAD PULMONAR
DISPONEN FORMANDO UNA ESPIRAL +P
INTERSTICIAL ARTRITIS Y FENMENO DE 2AYNAUD
.¢CLEO PULPOSO 4EJIDO CONJUNTIVO LAXO RODEADO DEL ANILLO lBRO
%SCLEROSIS SIST£MICA LIMITADA #2%34 ESTOS
SO %STÕ SITUADO EN LA ZONA POSTEROEXTERNA DEL ANILLO $FOUSÍNFSP PACIENTES TAMBI£N PUEDEN TENER !C ANTI
4H 2.0 Y !C
0LACA CARTILAGINOSA ,IMITA EL DISCO POR SU PARTE SUPERIOR E IN
ANTI
5 2.0
FERIOR ! ESTA PLACA SE ANCLAN EL N¢CLEO PULPOSO Y LAS lBRAS DEL
ANILLO lBROSO %SCLEROSIS SIST£MICA DIFUSA ESTOS PACIENTES TAMBI£N
5PQPJTPNFSBTB
PUEDEN TENER !C ANTI
POLIMERASA DE !2. ASOCIADOS A
,OS DISCOS INTERVERTEBRALES SLO TIENEN VASCULARIZACIN EN NI¶OS ENFERMEDAD RENAL Y CARD¤ACA
Y ADOLESCENTES .O TIENEN NERVIOS (AY TERMINACIONES NERVIOSAS EN
LOS PUNTOS DE UNIN DE LOS LIGAMENTOS VERTEBRALES COMUNES %STOS ,OS INDIVIDUOS CON S¤NTOMAS MUSCULOESQUEL£TICOS DEBEN SER ESTU
DISCOS PERMITEN MOVIMIENTOS DE mEXIN Y EXTENSIN LATERALIZACIN DIADOS MEDIANTE LA HISTORIA CL¤NICA LA EXPLORACIN F¤SICA Y LAS PRUEBAS
Y ROTACIN AXIAL DE LABORATORIO #ON TODO ELLO SE PUEDE ESTABLECER EL DIAGNSTICO EN LA
MAYOR¤A DE LOS CASOS 3IN EMBARGO ALGUNOS NO SE PUEDEN CLASIlCAR
Pág. 2
Reumatología
DE MANERA INMEDIATA -UCHAS DE ESTAS ENFERMEDADES SON SIMILARES TIPO DEGENERATIVO ,A DEFORMIDAD ARTICULAR GENERALMENTE INDICA LA
EN LAS PRIMERAS FASES Y PUEDEN PASAR MESES E INCLUSO A¶OS HASTA EXISTENCIA DE UN PROCESO PATOLGICO DE LARGA DURACIN
QUE SE ESTABLEZCA EL CUADRO ESPEC¤lCO $EBE VALORARSE LA PARTICIPACIN PERI O EXTRAARTICULAR COMO
%S IMPORTANTE EL CONOCIMIENTO DE LA ZONA ANATMICA AFECTADA POSIBLE ORIGEN DEL DOLOR LO QUE EVITARÕ LA REALIZACIN DE PRUEBAS
SI EL PROCESO ES INmAMATORIO O DE CARACTER¤STICAS MECÕNICAS LAS INNECESARIAS
POSIBLES MANIFESTACIONES SIST£MICAS Y LOS DATOS DE LABORATORIOS
COMPATIBLES CON INmAMACIN 63' TROMBOCITOSIS ETC 3EG¢N 2.2. Exámenes de laboratorio.
TODO ELLO EL M£DICO DEBE DECIDIR SI CONTINUAR EL ESTUDIO CON OTRAS
PRUEBAS DIAGNSTICAS INICIAR UN TRATAMIENTO O CONTINUAR CON LA !DEMÕS DE LA HISTORIA CL¤NICA Y LA EXPLORACIN F¤SICA VAN A REQUERIR
OBSERVACIN DURANTE UN TIEMPO ESTUDIOS ADICIONALES LOS PACIENTES CON PROCESOS MONOARTICULARES
AGUDOS TRAUMÕTICOS O INmAMATORIOS LOS QUE PRESENTAN CAMBIOS
2.1. Historia clínica y exploración física. NEUROLGICOS O MANIFESTACIONES GENERALES AS¤ COMO S¤NTOMAS
CRNICOS MÕS DE SEMANAS %L ESTUDIO ANAL¤TICO GENERAL REQUIERE
()34/2)! #,Ù.)#! RECUENTO HEMÕTICO COMPLETO Y FRMULA LEUCOCITARIA LA DETERMINA
3ON IMPORTANTES ASPECTOS DEL PACIENTE COMO LA EDAD EL SEXO LA RAZA CIN DE LA VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN Y LA PROTE¤NA
# REACTIVA Y LA
Y LOS ANTECEDENTES FAMILIARES %L ,%3 Y LA ARTRITIS REACTIVA SON MÕS DETERMINACIN DEL ÕCIDO ¢RICO SI EXISTE INDICACIN CL¤NICA
FRECUENTES EN JVENES FRENTE A LA ARTROSIS Y A LA POLIMIALGIA REUMÕ
TICA QUE LO SON EN ANCIANOS ,A GOTA Y LAS ESPONDILOARTROPAT¤AS EN %8!-%. $%, ,Ù15)$/ 3)./6)!, -)2
HOMBRES Y LA ARTRITIS REUMATOIDE EN MUJERES ,A PREDILECCIN RACIAL %L OBJETIVO PRIMORDIAL DEL ANÕLISIS DEL L¤QUIDO SINOVIAL ES DIFERENCIAR
SE MANIlESTA EN LA ARTERITIS DE C£LULAS GIGANTES BLANCOS FRENTE A LA EL DERRAME CAUSADO POR PROCESOS INmAMATORIOS PRINCIPALMENTE LA
SARCOIDOSIS NEGROS ,A AGREGACIN FAMILIAR SE OBSERVA EN LA ESPON
ARTRITIS S£PTICA Y NO INmAMATORIOS %STE ANÕLISIS ES PRIORITARIO ANTE TODO
DILITIS ANQUILOSANTE LA GOTA LA ARTRITIS REUMATOIDE ETC PACIENTE CON MONOARTRITIS AGUDA -)2
-)2
-)2
%S NECESARIO IDENTIlCAR EL N¢MERO DE ARTICULACIONES AFECTADAS Y
3EG¢N LAS CARACTER¤STICAS ESTUDIADAS EL L¤QUIDO SINOVIAL SE
SU DISTRIBUCIN ,OS TRASTORNOS ARTICULARES SE CLASIlCAN EN MONOARTI
DIVIDE EN NO INmAMATORIO INmAMATORIO O INFECCIOSO 6ER TABLA
CULARES UNA ARTICULACIN OLIGOARTICULARES DOS O TRES Y POLIARTICULAR %L L¤QUIDO PUEDE SER HEMORRÕGICO EN LA ARTROSIS Y EN LOS TRAU
MÕS DE TRES /TROS DATOS A TENER EN CUENTA EN LA HISTORIA CL¤NICA SON MATISMOS
LA FORMA DE COMIENZO AGUDA EN ARTRITIS S£PTICA Y GOTA CRNICA EN %L L¤QUIDO DEBE SER ANALIZADO CON MICROSCOPIO DE LUZ POLARIZA
ARTROSIS FACTORES DESENCADENANTES TRAUMA FÕRMACOS EL N¢MERO DA PARA INVESTIGAR LA PRESENCIA DE CRISTALES ,OS CRISTALES DE URATO
Y PATRN DE LAS ESTRUCTURAS AFECTADAS FOCALES COMO LA GOTA O DIFUSAS MONOSDICO QUE SE ENCUENTRAN EN LA GOTA APARECEN COMO AGUJAS
ARTRITIS REUMATOIDE POLIMIOSITIS SIM£TRICAS ARTRITIS REUMATOIDE lNAS Y LARGAS CON BIRREFRINGENCIA MUY NEGATIVA Y SON GENERALMENTE
ASIM£TRICAS ESPONDILOARTROPAT¤AS LA LOCALIZACIN EN EXTREMIDADES INTRACELULARES ,OS DE DIHIDRATO DE PIROFOSFATO CÕLCICO DE LA CONDRO
SUPERIORES ARTRITIS REUMATOIDE INFERIORES ARTRITIS REACTIVA GOTA CALCINOSIS SUELEN SER PEQUE¶OS ROMBOIDALES Y CON BIRREFRINGENCIA
ESQUELETO AXIAL ESPONDILITIS ANQUILOSANTE AS¤ COMO LA EVOLUCIN D£BILMENTE POSITIVA #UANDO SE SOSPECHA UNA INFECCIN SE DEBE
CRNICA ARTROSIS INTERMITENTE GOTA MIGRATORIA lEBRE REUMÕTICA REALIZAR LA TINCIN DE 'RAM Y LOS CULTIVOS APROPIADOS -)2
Y ADITIVA ARTRITIS REACTIVA -)2
&
4AMBI£N PUEDEN PROPORCIONAR INFORMACIN LOS RASGOS NO RELA
CIONADOS CON EL SISTEMA MUSCULOESQUEL£TICO COMO lEBRE LUPUS 025%"!3 3%2/,Ê')#!3 %30%#Ù&)#!3
ERITEMATOSO SIST£MICO ERUPCIN CUTÕNEA ,%3 !2E RIGIDEZ ,AS PRUEBAS SEROLGICAS PARA FACTOR REUMATOIDE ANTICUERPOS ANTINU
MATUTINA ARTRITIS INmAMATORIA AFECTACIN OCULAR "EH½ET !2E CLEARES NIVELES DE COMPLEMENTO ETC SLO DEBEN REALIZARSE CUANDO
DIGESTIVA O GENITOURINARIA !2E O SISTEMA NERVIOSO VASCULITIS EXISTEN DATOS CL¤NICOS QUE SUGIERAN UN DIAGNSTICO ESPEC¤lCO
,YME
A &ACTOR REUMATOIDE ,OS FACTORES REUMATOIDES SON ANTICUERPOS
%80,/2!#)Ê. &Ù3)#! )G- )G' )G! O )G% DIRIGIDOS CONTRA DETERMINANTES DEL FRAGMENTO
3U lNALIDAD ES DETERMINAR LAS ESTRUCTURAS AFECTADAS LA NATURALEZA DEL &C DE LA )G' %L FACTOR REUMATOIDE CONVENCIONAL ES )G- CONTRA LA
PROCESO LA INTENSIDAD LAS CONSECUENCIAS FUNCIONALES Y LA PRESENCIA FRACCIN &C DE LA )G' %L FACTOR REUMATOIDE )G- ES DETECTADO POR
DE MANIFESTACIONES GENERALES M£TODOS DE AGLUTINACIN AGLUTINACIN EN LÕTEX PART¤CULAS DE LÕTEX
,AS ARTICULACIONES AFECTADAS SUELEN PRESENTAR CALOR ERITEMA Y RECUBIERTAS DE )G' HUMANA 7AALER
2OSE HEMAT¤ES DE CARNERO RE
TUMEFACCIN %L DERRAME SINOVIAL PUEDE DIFERENCIARSE DE LA HIPER
CUBIERTOS DE )G' DE CONEJO
TROlA SINOVIAL U SEA MEDIANTE LA PALPACIN LOS DERRAMES EN BOL
,A DETERMINACIN POR M£TODOS DE 2)! Y %,)3! ES MÕS SENSIBLE Y
SAS OL£CRANON PRERROTULIANAS SE LOCALIZAN SOBRE LAS PROMINENCIAS PERMITE EL ESTUDIO DE OTROS FACTORES REUMATOIDES DIFERENTES AL )G-
SEAS Y SON mUCTUANTES CON BORDES BIEN DElNIDOS LA ESTABILIDAD ,OS FACTORES REUMATOIDES NO SON ESPEC¤lCOS DE LA ARTRITIS REU
ARTICULAR LA PRESENCIA DE SUBLUXACIN Y EL VOLUMEN ARTICULAR PUEDE MATOIDE Y PUEDEN ENCONTRARSE EN OTRAS ENFERMEDADES E INCLUSO EN
VALORARSE MEDIANTE LA PALPACIN ,A DISTENSIN DE LA CÕPSULA ARTICU
PERSONAS SANAS SU FRECUENCIA AUMENTA CON LA EDAD 3LO EL DE
LAR PRODUCE DOLOR QUE EL PACIENTE TRATARÕ DE REDUCIR MANTENIENDO LOS SUJETOS CON FACTOR REUMATOIDE TIENEN CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO
LA ARTICULACIN EN LA POSICIN DE MAYOR VOLUMEN Y MENOR PRESIN DE ARTRITIS REUMATOIDE
ARTICULAR HABITUALMENTE EN mEXIN PARCIAL %N EL MOMENTO DEL DIAGNSTICO APROXIMADAMENTE EL DE
,A CAPACIDAD DE MOVIMIENTO SE DEBE VALORAR EN TODOS LOS PLA
LOS PACIENTES CON ARTRITIS REUMATOIDE TIENEN FACTOR REUMATOIDE
NOS 0UEDE PERCIBIRSE CREPITACIN SOBRE TODO EN ALTERACIONES DE )G- POSITIVO
Tabla 2. Características del líquido sinovial.
5JQP EF -ÇRVJEP "TQFDUP 7JTDPTJEBE $ ÃMVMBT .G
(MVDPTB 1SPUFÇOBT &KFNQMPT
p "SUSPTJT
/P JOGMBNBUPSJP DMBSP BM U B OPSNBM OPSNBM
.POPOVDMFBSFT
p 5SBVNBUJTNPT
p "SUSJUJT SFVNBUPJEF
p (P U B
*OGMBNBUPSJP UVSCJP BNBSJMMP CBKB OPSNBM P CBKB BM UBT p "SUSJUJT JOGMBNBUPSJB
1PMJNPSGPOVDMFBSFT
p "MHVOB BSUSJUJT TÃQUJDB
PDBTJPOBMNFOUF UBNCJÃO IPOHPT
p "SUSJUJT TÃQUJDB
*OGFDDJPTP UVSCJP PQBDP CBKB CBKB BM UBT p " WFDFT FO JOGMBNBUPSJBT
1PMJNPSGPOVDMFBSFT
BSUSJUJT SFVNBUPJEF HPUB 3 FJUFS
Pág. 3
MANUAL CTO 6ª Ed.
B !NTICUERPOS ANTINUCLEARES !.! ,OS ANTICUERPOS ANTINUCLEARES SE PRODUCE LA LESIN !DEMÕS EN OCASIONES LAS MANIFESTACIONES
PUEDEN DETECTARSE POR M¢LTIPLES M£TODOS PERO EL MÕS UTILIZADO ES LA CL¤NICAS COMPARTEN RASGOS DE MÕS DE UNA ENTIDAD S¤NDROME DE
INMUNOmUORESCENCIA INDIRECTA ,A POSITIVIDAD DE LOS !.! EN T¤TULOS SUPERPOSICIN ,A CLASIlCACIN QUE SE INCLUYE EN ESTE MANUAL TABLA
BAJOS ES INESPEC¤lCA Y PUEDE APARECER EN CUALQUIER ENFERMEDAD DEL ES ¢TIL PARA DIFERENCIAR PROCESOS MULTISIST£MICOS HABITUALMENTE
TEJIDO CONECTIVO ENFERMEDADES AUTOINMUNES INFECCIONES VIRALES GRAVES DE PROCESOS CON AFECTACIN LIMITADA A LA PIEL DE EXCELENTE
AGUDAS PROCESOS INmAMATORIOS AGUDOS E INCLUSO EN PERSONAS SA
PRONSTICO
NAS
,A POSITIVIDAD A T¤TULOS ALTOS ES ESPEC¤lCA DE LOS SIGUIENTES PRO
3.3. Patogenia.
CESOS ,%3 LUPUS POR FÕRMACOS ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO %-4#
Y ESCLERODERMIA
%XISTE EVIDENCIA DE QUE EN LA MAYOR¤A DE LAS VASCULITIS HAY UN ME
,A TABLA RESUME LOS DISTINTOS AUTOANTICUERPOS Y LAS ENFERMEDA
CANISMO INMUNOPATOG£NICO RESPONSABLE
DES QUE CON MÕS FRECUENCIA SE ASOCIAN A ELLOS -)2
%L MÕS ACEPTADO DE £STOS MECANISMOS ES EL DEPSITO DE INMUNO
COMPLEJOS EN LA PARED VASCULAR ESTOS ACTIVAR¤AN LOS COMPONENTES DE
2.3. Métodos de imagen en el diagnóstico de las LA CASCADA DEL COMPLEMENTO QUE TENDR¤AN UN EFECTO QUIMIOTÕCTICO
enfermedades articulares. SOBRE LOS NEUTRlLOS ESTOS INlLTRAR¤AN LA PARED DEL VASO FAGOCITAN
DO LOS INMUNOCOMPLEJOS Y LIBERANDO ENZIMAS DEL CITOPLASMA QUE
,A RADIOLOG¤A CONVENCIONAL ES MÕS ¢TIL CUANDO EXISTEN ANTECEDENTES EXACERBAR¤AN EL DA¶O VASCULAR
DE TRAUMATISMO SOSPECHA DE INFECCIN CRNICA INCAPACIDAD PROGRE
/TRO MECANISMO INMUNOPATOG£NICO POSIBLE SER¤A LA HIPER
SIVA AFECTACIN MONOARTICULAR O SOSPECHA DE UN PROCESO CRNICO SENSIBILIDAD RETARDADA E INMUNIDAD MEDIADA POR C£LULAS COMO
3IN EMBARGO EN LOS PROCESOS INmAMATORIOS EN SUS FASES INICIALES LO DEMUESTRA LA PRESENCIA EN LA HISTOLOG¤A DE ALGUNOS DE ESTOS
LA RADIOLOG¤A SUELE TENER POCO VALOR Y SUELE MOSTRAR TUMEFACCIN DE PROCESOS DE GRANULOMAS
LOS TEJIDOS BLANDOS Y DESMINERALIZACIN YUXTAARTICULAR ,A FORMACIN DE INMUNOCOMPLEJOS hIN SITUv DEBIDO A LA PRE
,A ECOGRAF¤A ES ¢TIL EN LA DETECCIN DE LAS ALTERACIONES DE PAR
SENCIA DE ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA COMPONENTES DE LA PARED
TES BLANDAS ,AS SITUACIONES EN QUE ES LA T£CNICA DE ELECCIN SON LA VASCULAR C£LULAS ENDOTELIALES MEMBRANA BASAL ES OTRO DE LOS
EVALUACIN DE LOS QUISTES SINOVIALES DE "AKER LOS DESGARROS DEL MECANISMOS PROBABLEMENTE IMPLICADOS AUNQUE CON MENORES
MANGUITO DE LOS ROTADORES Y LAS LESIONES TENDINOSAS 4AMBI£N ES EVIDENCIAS QUE LOS ANTERIORES
EL MEJOR M£TODO PARA VALORAR LA DISPLASIA CONG£NITA DE CADERA EN %L ANT¤GENO RESPONSABLE DE ESTA RESPUESTA INMUNE ES DESCONOCI
MENORES DE MESES DO EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS 5NA DE LAS EXCEPCIONES ES LA PRESENCIA
,A GAMMAGRAF¤A ISOTPICA ES ¢TIL PARA VALORAR EL ESTADO META
DE ANT¤GENO DE LA HEPATITIS " FORMANDO PARTE DE LOS INMUNOCOM
BLICO DEL HUESO Y EL GRADO Y DISTRIBUCIN DE LA AFECTACIN MUSCU
PLEJOS CIRCULANTES O DEPOSITADOS DEL
DE LOS PACIENTES CON
LOESQUEL£TICA %S UNA T£CNICA MUY SENSIBLE PERO POCO ESPEC¤lCA QUE 0!. POLIARTERITIS NUDOSA CLÕSICA
DETECTA LAS ALTERACIONES INmAMATORIAS Y METABLICAS DEL HUESO Y DE
LAS ESTRUCTURAS PERIARTICULARES 3.4. Diagnóstico.
s 4ANTO EL PERTECNATO DE TECNECIO M4C COMO EL DIFOSFONATO DE
M
4C SON ¢TILES PARA EL DIAGNSTICO DE PROCESOS INmAMATORIOS %N MUCHOS CASOS LOS S¤NDROMES VASCUL¤TICOS SE PRESENTAN COMO
O INFECCIOSOS ESTUDIO DE METÕSTASIS SEAS Y EVALUACIN DE LA CUADROS DE DIF¤CIL DIAGNSTICO POR LA PRESENCIA DE S¤NTOMAS INESPEC¤
ENFERMEDAD DE 0AGET lCOS FRECUENTEMENTE REFERIDOS A DIFERENTES RGANOS (ABITUALMENTE
s %L 'ALIO 'A ES ¢TIL PARA IDENTIlCAR LAS INFECCIONES Y LOS PRO
REMEDAN ENFERMEDADES NEOPLÕSICAS O INFECCIOSAS
CESOS NEOPLÕSICOS
s %L )NDIO SE UTILIZA PARA DETECTAR ARTRITIS INFECCIOSAS E INmAMA
Tabla 3. Clasificación de las vasculitis.
TORIAS
,A TOMOGRAF¤A COMPUTERIZADA 4# ES ¢TIL EN EL DIAGNSTICO 1. Vasculitis necrotizantes sistémicas.
DE LOS S¤NDROMES DE DOLOR LUMBAR SACROILE¤TIS NECROSIS AVASCULAR s 0OLIARTERITIS NUDOSA
OSTEOMA OSTEOIDE OSTEOMIELITIS Y FRAGMENTOS OSTEOCONDRALES IN
0!. CLÕSICA
TRAARTICULARES
0OLIANGE¤TIS MICROSCPICA
,A RESONANCIA MAGN£TICA 2- ES SENSIBLE AUNQUE INESPEC¤
s !NGE¤TIS Y GRANULOMATOSIS AL£RGICA DE #HURG
3TRAUSS
lCA PARA DETECTAR OSTEONECROSIS Y OSTEOMIELITIS %S MÕS ¢TIL QUE LA s 3¤NDROME POLIANGE¤TICO DE SUPERPOSICIN
4# PARA EL DIAGNSTICO DE LESIONES DE PARTES BLANDAS ALTERACIONES 2. Granulomatosis de Wegener.
INTRAARTICULARES Y LESIN MEDULAR SECUNDARIA A TRAUMATISMOS VERTE
3. Arteritis temporal.
BRALES SUBLUXACIN Y SINOVITIS 4AMBI£N ES ¢TIL PARA EL DIAGNSTICO 4. Arteritis de Takayasu.
DE LA SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA Y EN LA PATOLOG¤A MUSCULAR 5. Púrpura de Schönlein-Henoch.
INmAMATORIA 6. Vasculitis predominantemente cutáneas (por hipersensibilidad).
s %ST¤MULO EXGENO SOSPECHADO O CONlRMADO
6ASCULITIS INDUCIDAS POR FÕRMACOS
TEMA 3. VASCULITIS.
%NFERMEDAD DEL SUERO Y REACCIONES TIPO ENFERMEDAD
DEL SUERO
3.1. Definición.
6ASCULITIS ASOCIADAS A ENFERMEDADES INFECCIOSAS
s !NT¤GENO ENDGENO PROBABLEMENTE IMPLICADO
$ENTRO DEL T£RMINO DE VASCULITIS SE ENGLOBAN UN GRUPO HETEROG£NEO
6ASCULITIS ASOCIADAS A NEOPLASIAS
DE PROCESOS CUYA CARACTER¤STICA COM¢N ES LA DESTRUCCIN INmAMA
6ASCULITIS ASOCIADAS A CONECTIVOPAT¤AS
TORIA DE LA PARED VASCULAR ,OS S¤NTOMAS DEPENDEN DE LA ISQUEMIA
6ASCULITIS ASOCIADAS A D£lCIT CONG£NITO DEL COMPLE
RESULTANTE EN EL TERRITORIO DISTAL AL VASO AFECTADO POR LO QUE LAS MENTO
MANIFESTACIONES SERÕN VARIADAS EN FUNCIN DEL TAMA¶O DEL VASO
6ASCULITIS ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES SUBYACENTES
AFECTADO Y DEL TROPISMO POR UNO U OTRO RGANO !DEMÕS A MENUDO 7. Otros síndromes vasculíticos:
LAS VASCULITIS TIENEN S¤NTOMAS INESPEC¤lCOS SIST£MICOS COMO LA s %NFERMEDAD DE +AWASAKI
lEBRE ANOREXIA P£RDIDA DE PESO ASTENIA ETC s 6ASCULITIS AISLADA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
,AS VASCULITIS PUEDEN APARECER COMO UN PROCESO AISLADO O COMO s 4ROMBOANGEITIS OBLITERANTE ENFERMEDAD DE "UERGER
UNA MANIFESTACIN MÕS DE OTRA ENFERMEDAD CONECTIVOPAT¤AS TU
s 3¤NDROME DE "EH½ET
MORES ENFERMEDADES INFECCIOSAS s /TRAS VASCULITIS
3.2. Clasificación. )NICIALMENTE EL CUADRO CL¤NICO LA EXPLORACIN F¤SICA Y M¢LTIPLES
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS NO INVASIVAS PUEDEN ESTABLECER UN
3E HAN PROPUESTO M¢LTIPLES ESQUEMAS DE CLASIlCACIN DE LAS VAS DIAGNSTICO DE SOSPECHA 3IN EMBARGO EL DIAGNSTICO DElNITIVO DE
CULITIS 4ODAS ELLAS SON ARBITRARIAS PUESTO QUE EN LA MAYOR¤A DE LOS LA MAYOR¤A DE LAS VASCULITIS SE ESTABLECE POR LA BIOPSIA DEL TEJIDO
CASOS SE DESCONOCE EL AGENTE ETIOLGICO Y EL MECANISMO POR EL QUE AFECTADO QUE MUESTRA LOS CAMBIOS HISTOLGICOS CARACTER¤STICOS TA
Pág. 4
Reumatología
BLA 4AMBI£N ES DE UTILIDAD LA ARTERIOGRAF¤A DEL TERRITORIO VASCULAR s ,A PRESENCIA DE GRANULOMAS C£LULAS GIGANTES O ABUNDANTES EOSI
AFECTADO ,AS INDICACIONES DE £STA SER¤AN NlLOS %L HALLAZGO DE ALGUNO DE ESTOS TRES DATOS DEBE HACERNOS
s !FECTACIN DE TERRITORIOS POCO ACCESIBLES A LA BIOPSIA SISTEMA REPLANTEAR EL DIAGNSTICO DE 0!. PARA CONSIDERAR QUE SE TRATE DE
NERVIOSO CENTRAL E INTESTINO UNA GRANULOMATOSIS AL£RGICA GRANULOMATOSIS DE #HURGn3TRAUSS
s 3OSPECHA DE VASCULITIS QUE AFECTE A VASOS DE GRAN CALIBRE ARTERITIS O UN S¤NDROME POLIANGE¤TICO DE SUPERPOSICIN
DE 4AKAYASU
4ODO ELLO PRODUCE UNA ALTERACIN DE LA ARQUITECTURA NORMAL
3.5. Poliarteritis nudosa. DEL VASO CON RUPTURA DE LA LÕMINA ELÕSTICA Y EN FASES AVANZADAS
PROLIFERACIN DE LA ¤NTIMA LO QUE PUEDE CONTRIBUIR A LA OCLUSIN
,A POLIARTERITIS O PANARTERITIS NUDOSA ES UNA ENFERMEDAD MULTI DE LA LUZ VASCULAR /TRA ALTERACIN CARACTER¤STICA ES EL DESARROLLO DE
SIST£MICA CUYO SUSTRATO PATOLGICO ES LA INmAMACIN DE ARTERIAS ANEURISMAS DE HASTA CM DE TAMA¶O CUYA IMPORTANCIA RADICA EN
DE PEQUE¶O Y MEDIANO CALIBRE %S UNA ENFERMEDAD POCO COM¢N EL VALOR DIAGNSTICO QUE PUEDEN TENER EN LA ARTERIOGRAF¤A
CON LIGERO PREDOMINIO MASCULINO PUEDE AFECTAR A PACIENTES %STAS ALTERACIONES PUEDEN APARECER EN ARTERIAS DE CUALQUIER
DE TODAS LAS EDADES AUNQUE LA EDAD MEDIA EN EL DIAGNSTICO SE LOCALIZACIN AUNQUE ES EXCEPCIONAL QUE LO HAGA EN LAS ARTERIAS
ENCUENTRA ENTRE LOS A¶OS %STA PATOLOG¤A SE HA DESCRITO EN PULMONARES AUNQUE S¤ EN LAS BRONQUIALES Y EN LAS ESPL£NICAS
TODAS LAS RAZAS
$ENTRO DEL DESCONOCIMIENTO QUE CARACTERIZA LA PATOGENIA DE -!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
LAS VASCULITIS LA 0!. ES UNA DE LAS ENTIDADES EN QUE MÕS EVIDENCIAS #OMO EN MUCHAS VASCULITIS ES HABITUAL QUE LOS PACIENTES TENGAN
EXISTEN DE QUE EST£ MEDIADA POR LA EXISTENCIA DE INMUNOCOMPLEJOS S¤NTOMAS INESPEC¤lCOS SIST£MICOS COMO lEBRE ASTENIA ANOREXIA
CIRCULANTES QUE POSTERIORMENTE AL DEPOSITARSE EN LA PARED VASCULAR P£RDIDA DE PESO MIALGIAS ARTRALGIAS DEBILIDAD ETC ,A AFECTACIN
DESENCADENAR¤AN LAS LESIONES QUE SE OBSERVAN EN LAS ARTERIAS AFEC RENAL ES LA MÕS CARACTER¤STICA FRECUENTE Y DE MAYOR TRASCENDENCIA
TADAS !DEMÕS DE SU RELACIN CON LA HEPATITIS " YA MENCIONADA %L PULMN SIN EMBARGO NO SE AFECTA EN LA 0!. CLÕSICA TABLA
TAMBI£N SE ASOCIA A LA HEPATITIS # Y A LA TRICOLEUCEMIA -)2 ,A AFECTACIN RENAL SE PRODUCE EN EL DE LOS CASOS ,AS
ALTERACIONES RENALES SE PRODUCEN POR ISQUEMIA DE LOS GLOM£RULOS
SECUNDARIA A LA AFECTACIN DE LAS ARTERIAS Y ARTERIOLAS ARCUATAS E
Tabla 4. Manifestaciones clínicas PAN. INTERLOBULARES Y EN UN PEQUE¶O PORCENTAJE DE PACIENTES POR UNA
AUT£NTICA GLOMERULONEFRITIS ,OS PACIENTES PRESENTAN PROTEINURIA
SHBOP .BOJGFTUBDJÍO *ODJEFODJB
EN OCASIONES DE RANGO NEFRTICO Y HEMATURIA 0UEDE APARECER HIPER
TENSIN TANTO POR LA AFECTACIN GLOMERULAR COMO POR LA ALTERACIN
)NSUFICIENCIA RENAL DE LAS ARTERIAS RENALES %S HABITUAL QUE SE DESARROLLE INSUlCIENCIA
2ENAL
(4! RENAL MODERADA
!RTRALGIAS MIALG¤AS ,A MANIFESTACIN CUTÕNEA MÕS CARACTER¤STICA DE LAS VASCULITIS
-USCULOESQUEL£TICA Y POR LO TANTO DE LA 0!. ES LA P¢RPURA PALPABLE AUNQUE TAMBI£N
ARTRITIS
ES POSIBLE ENCONTRAR LIVEDO RETICULARIS INFARTOS CUTÕNEOS Y GANGRENA
#UTÕNEA 0URPURA PALPABLE DIGITAL %N LA DESCRIPCIN INICIAL DE +USSMAUL Y -AIER APAREC¤AN N
-ONONEURITIS DULOS SUBCUTÕNEOS COMO MANIFESTACIN CL¤NICA ACTUALMENTE NO ES
3 NERVIOSO PERIF£RICO FRECUENTE POSIBLEMENTE POR REALIZARSE EL DIAGNSTICO EN ESTADIOS MÕS
M¢LTIPLE
PRECOCES ,A AFECTACIN CUTÕNEA SE PRODUCE EN EL DE LOS CASOS
4UBO DIGESTIVO $OLOR ABDOMINAL
#ORAZN )## )!- PERICARDITIS
'ENITOURINARIO $OLOR
0!4/,/'Ù!
%L DIAGNSTICO DE 0!. SE SUELE ESTABLECER POR LOS HALLAZGOS HISTO
LGICOS CARACTER¤STICOS DE ESTA ENFERMEDAD 3ON CARACTER¤STICAS DE
ESTA ENFERMEDAD
s !FECTACIN DE ARTERIAS DE PEQUE¶O Y MEDIANO CALIBRE EN LAS QUE
APARECEN LESIONES INmAMATORIAS NECROTIZANTES
s $ISTRIBUCIN PARCHEADA CON MAYOR PREDOMINIO POR LAS ÕREAS DE
BIFURCACIN DE LOS VASOS
s ,A LESIN MÕS CARACTER¤STICA ES LA NECROSIS lBRINOIDE Y EL IN
TENSO INlLTRADO INmAMATORIO DE PREDOMINIO POLIMORFONUCLEAR
0UEDEN ENCONTRARSE C£LULAS MONONUCLEARES EN LA FASE CRNICA
DE LAS LESIONES PUEDEN COEXISTIR LESIONES EN DISTINTO ESTADIO
EVOLUTIVO
.O SON CARACTER¤STICAS DE ESTA ENFERMEDAD Figura 4. Lesiones cutáneas en la PAN.
Tabla 5. Principales hallazgos AP de las vasculitis.
/ FDSPTJT $ÃMVMBT
5BNBËP WBTP 1./ .POPOVDMFBSFT &PTJOÍGJMPT (SBOVMPNBT
'JCSJOPJEF HJHBOUFT
1"/ 0EQUE¶OMEDIANO &ASE CRNICA
0EQUE¶OMEDIANOCAPILARES
8FHFOFS
V£NULAS
0EQUE¶OMEDIANOCAPILARES
$IVSH4USBVTT
V£NULAS
"SUFSJUJT 5 FNQPSBM 'RANDES
-FVDPDJUPDM»TUJDBT 0EQUE¶OCAPILARESV£NULAS
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MANUAL CTO 6ª Ed.
,A AFECTACIN MUSCULOESQUEL£TICA ES FRECUENTE PERO 02/.Ê34)#/
HABITUALMENTE SE TRATA DE ARTRALGIAS Y MIALGIAS Y POR LO TANTO ES MUY ,A SUPERVIVENCIA A LOS A¶OS VAR¤A ESPECTACULARMENTE CON EL TRATA
POCO ESPEC¤lCA %N LAS FASES INICIALES INCLUSO PUEDE PARECERSE A LA MIENTO %S ALREDEDOR DEL EN LOS PACIENTES NO TRATADOS EL
POLIMIALGIA REUMÕTICA DOLOR RIGIDEZ E IMPOTENCIA FUNCIONAL CON EN LOS PACIENTES QUE RECIBEN CORTICOIDES Y HASTA EL EN AQUELLOS
63' ELEVADA SIN OBJETIVAR AUT£NTICOS SIGNOS INmAMATORIOS #ON ME QUE SON TRATADOS CON UNA COMBINACIN DE CORTICOIDES E INMUNO
NOR FRECUENCIA SE PUEDEN ENCONTRAR CUADROS DE POLIARTRITIS SUPRESORES HABITUALMENTE CICLOFOSFAMIDA
ASIM£TRICA DE GRANDES ARTICULACIONES DE MIEMBROS INFERIORES
%L SISTEMA NERVIOSO PERIF£RICO SE AFECTA CON UNA FRECUENCIA MUY 42!4!-)%.4/
SUPERIOR A LA QUE ENCONTRAMOS EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ,A BASE DEL TRATAMIENTO ES LA ADMINISTRACIN DE CORTICOIDES EN DOSIS
,A AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO PERIF£RICO EN LAS VASCULI ALTAS MG+GD¤A #UANDO LOS S¤NTOMAS DE LA ACTIVIDAD SE CONTRO
TIS SE PRODUCE T¤PICAMENTE EN FORMA DE MONONEURITIS M¢LTIPLE ,O LEN ESTA DOSIS DEBE SER REDUCIDA A LA M¤NIMA QUE PERMITA CONTROLAR
MÕS COM¢N ES QUE SE TRATE DE UNA NEUROPAT¤A TANTO SENSITIVA COMO LOS S¤NTOMAS Y SI ES POSIBLE DENTRO DE UN R£GIMEN EN D¤AS ALTERNOS
MOTORA Y QUE EVOLUCIONE RÕPIDAMENTE -)2 QUE MINIMICE LOS EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS CORTICOIDES
,A PARTICIPACIN DEL TRACTO GASTROINTESTINAL ES TAMBI£N RELATIVA ,A ADMINISTRACIN DE INMUNOSUPRESORES ESTÕ INDICADA
MENTE FRECUENTE Y PUEDE PRODUCIRSE TANTO EN CUALQUIER TRAMO s #UANDO LAS DOSIS ALTAS DE CORTICOIDES NO CONTROLAN LA ENFERME
DEL TRAYECTO INTESTINAL COMO EN EL H¤GADO O EN LA VES¤CULA BILIAR ,AS DAD
MANIFESTACIONES CL¤NICAS SON POR LO TANTO VARIADAS AUNQUE LA MÕS s #UANDO NO ES POSIBLE LA DISMINUCIN DE LA CANTIDAD DE CORTI
COM¢N ES EL DOLOR ABDOMINAL GENERALMENTE DIFUSO Y QUE HACE COIDES A DOSIS ACEPTABLEMENTE POCO TXICAS SIN QUE APAREZCA
PLANTEARSE EL DIAGNSTICO DE ISQUEMIA MESENT£RICA /TRAS VECES ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
EL DOLOR ES LIMITADO AL SER PRODUCIDO POR AFECTACIN EXCLUSIVA DE LA s 3E DEBE ADMINISTRAR INICIALMENTE SI EL PACIENTE PRESENTA AFEC
VES¤CULA BILIAR COLECISTITIS ALITIÕSICA O EN FORMA DE APENDICITIS ,A TACIN VISCERAL EXTENSA O PROGRESIVA
AFECTACIN DEL H¤GADO NO ES COM¢N CL¤NICAMENTE AUNQUE S¤ LO ES
EN EL ESTUDIO HISTOLGICO Y SUELE LIMITARSE A ALTERACIONES ANAL¤TICAS %L MÕS USADO ES LA CICLOFOSFAMIDA A DOSIS DE MG+GD¤A
SOBRE TODO COMO ELEVACIN DE LA FOSFATASA ALCALINA ,AS FORMAS ASOCIADAS A LA HEPATITIS " RESPONDEN AL TRATAMIENTO
3ON MENOS FRECUENTES LA AFECTACIN DEL CORAZN EN FOR CON VIDARABINA E ).& α Y PLASMAF£RESIS PRECISANDO EN OCASIONES
MA DE INSUlCIENCIA CARD¤ACA CONGESTIVA PERICARDITIS O INFARTO DE A¶ADIR CORTICOIDES
MIOCARDIO Y LA AFECTACIN GENITOURINARIA QUE SE MANIlESTA
COMO DOLOR TESTICULAR 3.6. Poliangeítis microscópica.
0OR ¢LTIMO ES IMPORTANTE RECORDAR QUE LA AFECTACIN PULMONAR
ES EXCEPCIONAL EN LA 0!. CLÕSICA -)2 DE FORMA QUE SU %STE T£RMINO HACE REFERENCIA A UNA SITUACIN CARACTERIZADA POR LA
PRESENCIA DEBE HACER QUE NOS REPLANTEEMOS EL DIAGNSTICO HACIA PRESENCIA DE LOS HALLAZGOS HISTOLGICOS PROPIOS DE LA POLIARTERITIS
CUADROS QUE PRESENTAN MANIFESTACIONES PARECIDAS PERO EN LOS QUE NUDOSA CLÕSICA PERO LIMITADO A LOS VASOS DE MENOR CALIBRE ARTERIO
LA AFECTACIN PULMONAR ES CARACTER¤STICA 7EGENER #HURG 3TRAUSS LAS CAPILARES Y V£NULAS ,AS PRINCIPALES DIFERENCIAS QUE PRESENTA
O POLIANGE¤TIS MICROSCPICA RESPECTO A LA 0!. CLÕSICA SON
s %L MECANISMO PATOG£NICO NO PARECE ESTAR RELACIONADO CON EL
DEPSITO DE INMUNOCOMPLEJOS
s ,A AFECTACIN DE LAS VENAS NO ES PROPIA DE LA 0!. CLÕSICA
s ,A AFECTACIN PULMONAR CAPILARITIS PULMONAR ES HABITUAL
MIENTRAS QUE ERA EXCEPCIONAL EN LA FORMA CLÕSICA ,A COMPLICA
CIN MÕS TEMIBLE ES LA HEMORRAGIA ALVEOLAR
s ,A AFECTACIN RENAL SE PRODUCE EN FORMA DE GLOMERULONEFRITIS Y
NO COMO CONSECUENCIA DE LA ISQUEMIA SECUNDARIA A LA VASCULITIS
DE ARTERIAS RENALES
s .O APARECEN ANEURISMAS
s ,A ASOCIACIN CON LA HEPATITIS " ES MÕS D£BIL
s %L DE LOS PACIENTES PRESENTAN !.#! $E ELLOS ALGO MÕS DE
LA MITAD SON DE TIPO PERINUCLEAR Y EL RESTO TIENE PATRN CITOPLAS
MÕTICO
%L TRATAMIENTO NO SE DIFERENCIA DEL UTILIZADO EN LA FORMA CLÕSICA
DE LA ENFERMEDAD
Figura 5. Necrosis isquémica en la PAN. 3.7. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad
de Churg-Strauss).
%80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3
,OS HALLAZGOS DE LABORATORIO QUE NOS ENCONTRAREMOS SON FRECUENTES 3E TRATA DE UNA VASCULITIS NECROTIZANTE SIST£MICA EN MUCHOS ASPECTOS
PERO INESPEC¤lCOS POR LO QUE NO PERMITEN ESTABLECER EL DIAGNS SIMILAR A LA 0!. PERO QUE GUARDA CON ELLA DIFERENCIAS CRUCIALES
TICO -)2 %S COM¢N LA LEUCOCITOSIS SIN EOSINOlLIA LA s ,A GRANULOMATOSIS DE #HURG 3TRAUSS '#3 PRODUCE MANIFESTA
TROMBOCITOSIS Y LA ANEMIA PROPIA DE TRASTORNOS CRNICOS NORMO O CIONES CL¤NICAS FUNDAMENTALMENTE A NIVEL PULMONAR EN FORMA
LIGERAMENTE HIPOCRMICA 0UEDEN ENCONTRASE ALTERACIONES PROPIAS DE INlLTRADOS PULMONARES MIGRATORIOS NO CAVITADOS Y BILATERA
DE LA AFECTACIN DE LOS DIFERENTES RGANOS IMPLICADOS #0+ EN LA LES
AFECTACIN MUSCULAR FOSFATASA ALCALINA EN LA HEPÕTICA ETC s ,A AFECTACIN RENAL ES MENOS HABITUAL Y MENOS GRAVE ES DECIR
%L CONSUMO DE COMPLEMENTO NIVELES DISMINUIDOS DE # # TIENEN MENOS TENDENCIA A EVOLUCIONAR A LA INSUlCIENCIA RENAL
Y #( APARECE EN LAS FASES DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD EN LA QUE LA 0!.
CUARTA PARTE DE LOS ENFERMOS Y LOS ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE s %S COM¢N QUE LOS ENFERMOS TENGAN ALGUNA MANIFESTACIN AL£R
LOS NEUTRlLOS !.#! APARECEN EN ALGUNOS PACIENTES CON PATRN GICA PREVIA EN FORMA DE RINITIS POLIPOSIS NASAL O ASMA #UANDO
PERINUCLEAR P !.#! -)2 & COEXISTE CON LOS INlLTRADOS PULMONARES EL ASMA QUE PRESEN
%L DIAGNSTICO DElNITIVO SE ESTABLECE POR LA CONlRMACIN HISTOL TAN ESTOS PACIENTES ES HABITUALMENTE GRAVE CON EPISODIOS DE
GICA QUE ES FÕCILMENTE ACCESIBLE EN LOS CASOS DE AFECTACIN CUTÕNEA BRONCOESPASMO SEVEROS QUE A MENUDO HAN HECHO AL PACIENTE
MUSCULAR O DEL SISTEMA NERVIOSO PERIF£RICO E INCLUSO RENAL Y MÕS CORTICODEPENDIENTE
COMPLICADA EN LOS CASOS DE PARTICIPACIN ABDOMINAL DONDE SER¤A PRE s %S CARACTER¤STICA LA PRESENCIA DE EOSINOlLIA PERIF£RICA MARCADA
CISA LA LAPAROTOM¤A PARA OBTENER TEJIDO #OMO ADEMÕS LA AFECTACIN EOML
ES PARCHEADA ESTAR¤A INDICADA LA REALIZACIN DE UNA ARTERIOGRAF¤A PARA s ,A HISTOLOG¤A PRESENTA AL IGUAL QUE LA 0!. MARCADA NECROSIS
VALORAR LA PRESENCIA DE LOS CARACTER¤STICOS ANEURISMAS LO QUE PERMITI lBRINOIDE E INlLTRADO POR POLIMORFONUCLEARES PERO A DIFERENCIA
R¤A ESTABLECER EL DIAGNSTICO ANTE UN CUADRO CL¤NICO COMPATIBLE DE £STA ADEMÕS DE AFECTAR A ARTERIAS DE PEQUE¶O Y MEDIANO
Pág. 6
Reumatología
CALIBRE AFECTA A VASOS DE MENOR CALIBRE CAPILARES Y V£NULAS Y ES QUE SUELE PRODUCIRSE EN LA EDAD MEDIA DE LA VIDA MEDIA A¶OS
CARACTER¤STICA LA PRESENCIA DE GRANULOMAS Y EL INlLTRADO TISULAR AUNQUE SE HAN DESCRITO CASOS EN TODAS LAS EDADES
COMPUESTO PREDOMINANTEMENTE POR EOSINlLOS
s ,AS MANIFESTACIONES CARD¤ACAS SON FRECUENTES SIENDO LA 0!4/,/'Ù!
CAUSA MÕS FRECUENTE DE MUERTE JUSTIFICA HASTA EL DE ,OS VASOS AFECTADOS SON ARTERIAS DE MEDIANO Y PEQUE¶O CALIBRE
LAS MISMAS 3E HAN DESCRITO MUCHOS TIPOS DE AFECTACIONES CAPILARES Y V£NULAS DONDE EL HALLAZGO MÕS CARACTER¤STICO ES LA
ENTRE ELLAS MIOCARDITIS MIOCARDIOPAT¤A RESTRICTIVA VASCULITIS APARICIN DE GRANULOMAS INTRA O EXTRAVASCULARES %S FRECUENTE
CORONARIA ETC LA NECROSIS lBRINOIDE Y LA PRESENCIA DE UN INlLTRADO FORMADO POR
s 0UEDE ENCONTRARSE AFECTACIN CRNICA DE LOS SENOS PARANASALES C£LULAS POLIMORFONUCLEARES O MONONUCLEARES 4AMBI£N ES HABITUAL
A DIFERENCIA DE LA 0!. Y AL IGUAL QUE PUEDE PRODUCIRSE EN LA LA PRESENCIA DE C£LULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS
GRANULOMATOSIS DE 7EGENER -)2
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
,A MANIFESTACIN CL¤NICA MÕS FRECUENTE Y A MENUDO LA INICIAL
ES LA AFECTACIN DE LA V¤A RESPIRATORIA SUPERIOR 3UELE MANIFESTARSE
EN FORMA DE SINUSITIS CRNICA CON DRENAJE DE MATERIAL PURULENTO O
HEMORRÕGICO /TRAS MANIFESTACIONES RELACIONADAS CON ESTE ÕREA SON
EPISTAXIS ULCERACIN DE LA MUCOSA NASAL PERFORACIN O DEFORMIDAD
DEL TABIQUE NASAL OTITIS MEDIA SECUNDARIA A OBSTRUCCIN TUBÕRICA
P£RDIDA DE AUDICIN Y ESTENOSIS TRAQUEAL %N OCASIONES EL TEJIDO IN
mAMATORIO LLEGA A ALCANZAR EL ESPACIO RETROORBITARIO PRODUCIENDO
PROPTOSIS
,A PARTICIPACIN PULMONAR SE PRODUCE EN ALG¢N MOMENTO DE
LA ENFERMEDAD EN EL DE LOS PACIENTES #L¤NICAMENTE SE PUEDE
MANIFESTAR COMO TOS HEMOPTISIS DISNEA O DOLOR TORÕCICO DEBIDO
A LA PRESENCIA DE INlLTRADOS O NDULOS QUE SUELEN SER BILATERALES
Figura 6. Extensión periférica con abundantes eosinófilos. NO MIGRATORIOS FRECUENTEMENTE CAVITADOS Y QUE CONSTITUYEN EL
HALLAZGO RADIOLGICO MÕS FRECUENTE TABLA
!L MARGEN DE ESTAS DIFERENCIAS LA ENFERMEDAD SE COMPORTA DE ,A PARTICIPACIN RENAL NO ES UN S¤NTOMA PROPIO DEL COMIENZO DE
FORMA SIMILAR A LA 0!. CON AFECTACIN MULTISIST£MICA CUTÕNEA LA ENFERMEDAD PERO S¤ ES FRECUENTE QUE APAREZCA EN EL CURSO
SISTEMA NERVIOSO PERIF£RICO INTESTINAL ETC Y TIENE UN PRONSTICO DE LA MISMA )NICIALMENTE SE PRODUCE UNA GLOMERULONEFRITIS
MEJOR QUE LA 0!. CLÕSICA -)2 & FOCAL Y SEGMENTARIA QUE SI NO SE TRATA EVOLUCIONA COMO UNA GLO
%L TRATAMIENTO ES SIMILAR A LA 0!. CLÕSICA AUNQUE EL PORCENTAJE MERULONEFRITIS RÕPIDAMENTE PROGRESIVA AVOCANDO A LA INSUlCIENCIA
DE PACIENTES QUE PRECISAN A¶ADIR AL TRATAMIENTO CICLOFOSFAMIDA ES RENAL ! DIFERENCIA DE LO QUE OCURRE EN OTROS RGANOS AFECTADOS POR
MENOR LA ENFERMEDAD DE 7EGENER ES POCO FRECUENTE ENCONTRAR GRANULOMAS
EN LA BIOPSIA RENAL
,A AFECTACIN OCULAR SE PRODUCE EN LA MITAD DE LOS PACIENTES Y
ADEMÕS DE LA PROPTOSIS QUE ES INFRECUENTE PERO MUY ESPEC¤lCA SE
PUEDE ENCONTRAR CONJUNTIVITIS EPISCLERITIS ESCLERITIS UVE¤TIS GRANU
LOMATOSA Y VASCULITIS DE LOS VASOS CILIARES
!DEMÕS DE ESTOS RGANOS QUE SON LOS MÕS FRECUENTEMENTE AFEC
TADOS LA ENFERMEDAD PUEDE LOCALIZARSE EN PRÕCTICAMENTE CUALQUIER
RGANO COMO LA PIEL EN FORMA DE P¢RPURA PALPABLE NDULOS
SUBCUTÕNEOS VES¤CULAS O PÕPULAS SISTEMA NERVIOSO PERIF£RICO
EN FORMA DE MONONEURITIS M¢LTIPLE O CENTRAL COMO NEURITIS
CRANEAL DIABETES INS¤PIDA O CUADROS ICTALES ,AS MANIFESTACIONES
CARD¤ACAS COMO LA PERICARDITIS MIOCARDIOPAT¤A O VASCULITIS CORONARIA
SON POCO FRECUENTES -)2
#OMO EN OTRAS VASCULITIS SON COMUNES LA lEBRE LA P£RDIDA DE
PESO Y LAS ARTRALGIAS O MIALGIAS
,AS EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS SUELEN MOSTRAR DATOS
INESPEC¤lCOS QUE REmEJAN LA PRESENCIA DE UN PROCESO INmAMATORIO
COMO AUMENTO DE LA 63' LEUCOCITOSIS ANEMIA TROMBOCITOSIS E
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA )G ! 3IN EMBARGO LA DETERMINACIN
ANAL¤TICA DE MÕS TRASCENDENCIA EN LA ENFERMEDAD DE 7EGENER
ES LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE LOS NEUTRlLOS
!.#! -)2
Figura 7. Afectación pulmonar en la enfermedad de Churg-Strauss.
3.8. Síndrome poliangeítico de superposición.
$ENTRO DE ESTE CONCEPTO SE INCLUYEN AQUELLOS CUADROS QUE COMPAR
TEN CARACTER¤STICAS DE DIFERENTES ENTIDADES SIN PODER SER TIPIlCADOS
COMO UNO CONCRETO !L TRATARSE DE UNA VASCULITIS NECROTIZANTE
SIST£MICA TIENE EL MISMO PRONSTICO Y TRATAMIENTO QUE AQUELLAS
ENTIDADES DE LAS QUE PRESENTA RASGOS
3.9. Granulomatosis de Wegener.
,A GRANULOMATOSIS DE 7EGENER ES UNA ENFERMEDAD MULTISIST£MI
CA CARACTERIZADA POR LA INmAMACIN NECROTIZANTE Y FORMACIN DE
GRANULOMAS EN VASOS DE LA V¤A RESPIRATORIA SUPERIOR E INFERIOR -UY
FRECUENTEMENTE SE ASOCIA A GLOMERULONEFRITIS
3E TRATA DE UNA ENFERMEDAD POCO FRECUENTE PROPIA DE LA RAZA Figura 8. Afectación pulmonar en la enfermedad de Wegener.
CAUCÕSICA Y EXCEPCIONAL DE LA RAZA NEGRA SIN PREDOMINIO SEXUAL Y
Pág. 7
MANUAL CTO 6ª Ed.
!NTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE LOS NEUTRlLOS 3E TRATA DE AN RESPONDEN TAMBI£N A LA REINDUCCIN DEL TRATAMIENTO -)2 &
TICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA DETERMINADAS PROTE¤NAS PRESENTES EN EL -)2
CITOPLASMA DE LOS NEUTRlLOS %N FUNCIN DEL PATRN QUE ADOPTE EN ,A DOSIS DE CICLOFOSFAMIDA ES INICIALMENTE DE MG+GD¤A
LA INMUNOmUORESCENCIA INDIRECTA SE HABLA DE %STA DOSIS DEBE DISMINUIRSE EN CASO DE QUE SE PRODUZCA UNO DE
s C !.#! PATRN DIFUSO CITOPLASMÕTICO CUYO ANT¤GENO ES LA SUS EFECTOS SECUNDARIOS HABITUALES LA LEUCOPENIA DE FORMA QUE
PROTEINASA DEBEN MANTENERSE CIFRAS DE LEUCOCITOS SUPERIORES A ML
s P !.#! PATRN PERINUCLEAR CUYOS ANT¤GENOS SON LA MIELOPE NEUTRlLOS ,A CICLOFOSFAMIDA SE DEBE MANTENER AL MENOS
ROXIDASA Y LA ELASTASA DURANTE UN A¶O DESPU£S DE HABER OBTENIDO LA MEJOR¤A CL¤NICA AL
3E PUEDE ENCONTRAR P !.#! EN VASCULITIS DIFERENTES AL 7EGENER CABO DE ESTE TIEMPO SE EMPIEZA UNA LENTA Y PROGRESIVA DISMINUCIN
VARIAS GLOMERULONEFRITIS O EN EL S¤NDROME DE 'OODPASTURE SIN EM DE LA DOSIS
BARGO LA PRESENCIA DE C !.#! ES MUY ESPEC¤lCA Y SENSIBLE $URANTE LOS PRIMEROS MESES DE TRATAMIENTO SE A¶ADE A LA CICLO
EN LA GRANULOMATOSIS DE 7EGENER -)2 !DEMÕS FOSFAMIDA CORTICOIDES EN DOSIS ALTAS MG+GD¤A DURANTE EL PRIMER
LA POSITIVIDAD Y LOS T¤TULOS DE C !.#! SE CORRELACIONAN BIEN CON LA MES QUE SE DISMINUIRÕN PROGRESIVAMENTE -)2
ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD DE FORMA QUE SU POSITIVIDAD ES MÕS ,OS PRINCIPALES EFECTOS SECUNDARIOS DE LA CICLOFOSFAMIDA SON LA
FRECUENTE Y CON T¤TULOS MÕS ELEVADOS CUANDO LA ENFERMEDAD ESTÕ PANCITOPENIA CISTITIS CÕNCER VESICAL MIELODISPLASIA O
ACTIVA Y LA AFECTACIN ES MULTIORGÕNICA MIENTRAS QUE CUANDO LA TOXICIDAD GONADAL
ENFERMEDAD ESTÕ LIMITADA A UN RGANO O ES INACTIVA LOS T¤TULOS DE %N AQUELLOS PACIENTES EN LOS QUE LA TOXICIDAD PRODUCIDA POR LA
C !.#! SON MÕS BAJOS Y LA POSITIVIDAD ES MENOR ! PESAR DE ELLO CICLOFOSFAMIDA SEA INTOLERABLE PUEDE SER ¢TIL EL USO COMO INMUNO
ES DUDOSO QUE EN LA ACTUALIDAD SE PUEDAN UTILIZAR LOS T¤TULOS DE C SUPRESOR DEL METOTREXATE EN DOSIS DE HASTA MG SEMANALES
!.#! EN EL SEGUIMIENTO DE LOS PACIENTES PARA VALORAR LA RESPUESTA
AL TRATAMIENTO $E LA MISMA FORMA AUNQUE LA DETERMINACIN DE
C !.#! ES MUY ¢TIL EN EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD
NO DEBE SUSTITUIR A LA BIOPSIA AL ESTABLECER EL DIAGNSTICO DE ENFER
MEDAD DE 7EGENER
! PESAR DE LA ESTRECHA RELACIN QUE EXISTE ENTRE LA ENFERMEDAD DE
7EGENER Y LOS C !.#! £STOS SE PUEDEN ENCONTRAR EN OTRAS SITUACIO
NES COMO ALGUNAS GLOMERULONEFRITIS ALGUNOS CASOS DE POLIARTERITIS
MICROSCPICA O LA POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Tabla 6. Síndromes renopulmonares.
.BOJGFTUBDJPOFT "GFDDJÍO Figura 9. Tratamiento de las vasculitis necrotizantes.
4§/%30.& )JTUPMPHÇB SFOBM
NBZPSFT Z TFSPMPHÇB QVMNPOBS
3.10. Arteritis temporal.
3INUSITIS '. .DULOS
(SBOVMPNBUPTJT NDULOS CAVITACIONES '. NECROSANTE
EF 8FHFOFS PULMONARES INFILTRADOS FOCAL ,A ARTERITIS TEMPORAL TAMBI£N DENOMINADA ARTERITIS DE C£LULAS
C !.#! DIFUSOS GIGANTES ARTERITIS CRANEAL O ENFERMEDAD DE (ORTON AFECTA A VASOS
DE MEDIANO Y GRAN CALIBRE PREDOMINANTEMENTE ARTERIAS CRANEALES
!SMA INFILTRADOS )NFILTRADOS Y ESPECIALMENTE A LA ARTERIA TEMPORAL
PULMONARES MIGRATORIOS '. NECROSANTE
4ÇOESPNF EF ,A ENFERMEDAD AFECTA DE FORMA CASI EXCLUSIVA A PACIENTES POR
NDULOS CUTÕNEOS DERRAME FOCAL
$IVSH4USBVTT ENCIMA DE LOS A¶OS .O ES TAN INFRECUENTE COMO LA 0!. O LAS
NEURITIS PLEURAL MICROANEURISMAS
P !.#! ASMA GRANULOMATOSIS DE 7EGENER Y DE #HURG 3TRAUSS %S EXCEPCIONAL EN
LA RAZA NEGRA Y ES TRES VECES MÕS FRECUENTE EN EL SEXO FEMENINO QUE
1"/
'. INFILTRADO
(EMORRAGIA '. NECROSANTE
EN EL MASCULINO 3E HAN DESCRITO CASOS DE AGREGACIN FAMILIAR QUE
PULMONAR P¢RPURA SE HA ATRIBUIDO A SU ASOCIACIN CON EL (,! $2
NJDSPTDÍQJDB PULMONAR FOCAL
P !.#! O C !.#!
)NFILTRADOS
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
!RTRITIS CUTÕNEAS ,A EDAD MEDIA DE COMIENZO DE LOS S¤NTOMAS SE SIT¢A EN LOS
DERRAME
-VQVT SEROSITIS '. '. PROLIFERATIVA A¶OS %STOS S¤NTOMAS PUEDEN COMENZAR TANTO DE FORMA BRUSCA
NEUMONITIS
&SJUFNBUPTP !!. CON DEPSITO COMO INSIDIOSA
INTERSTICIAL
4JTUÃNJDP HIPOCOMPLEMENTE
GRANULAR DE )G Y #
HEMORRAGIA ,A PRESENTACIN MÕS HABITUAL ES COMO CEFALEA lEBRE ANEMIA
MIA
PULMONAR Y ELEVACIN DE LA 63' EN UN PACIENTE DE EDAD AVANZADA #OMO EN
'. AFECTACIN '. NECROSANTE TODAS LAS VASCULITIS ES COM¢N QUE APAREZCAN S¤NTOMAS INESPEC¤lCOS
4ÇOESPNF EF (EMORRAGIA COMO LA P£RDIDA DE PESO ASTENIA ANOREXIA ARTRALGIAS SUDORACIN
PULMONAR CON DEPSITO
(PPEQBTUVSF PULMONAR
%STO HACE QUE LA ENFERMEDAD SE PRESENTE COMO lEBRE DE ORIGEN
!C ANTI
-"' LINEAL DE )G Y #
DESCONOCIDO O COMO UN S¤NDROME CONSTITUCIONAL APARENTEMENTE
1ÔSQVSB 4ROMBOCITOPENIA
USPNCÍUJDB HEMLISIS (EMORRAGIA -ICROANGIOPAT¤A
DEBIDO A UNA NEOPLASIA OCULTA
USPNCPDJUP INSUFICIENCIA RENAL PULMONAR TROMBTICA ! MENUDO SE ASOCIA A LA POLIMIALGIA REUMÕTICA UN CUADRO
QÃOJDB ENCEFALOPAT¤A CL¤NICO MÕS HABITUAL QUE LA ARTERITIS DE LA TEMPORAL CARACTERIZADO
POR DOLOR RIGIDEZ E IMPOTENCIA FUNCIONAL ESPECIALMENTE REFERIDO A LA
/FVNPOÇB QPS '. PROLIFERATIVA
CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA %N OCASIONES SE ACOMPA¶A DE SINOVITIS
OFVNPDPDP
CON DEPSITOS
MFHJPOFMB
.EUMON¤A '. .EUMON¤A
GRANULARES DE )G Y
EN RODILLAS CARPOS Y ARTICULACIN ESTERNOCLAVICULAR QUE TAMBI£N ES
NJDPQMBTNB # PROPIO DE POBLACIN DE EDAD AVANZADA #URSA CON ELEVACIN DE LA
63' 3E ESTIMA QUE ENTRE EL
DE LOS PACIENTES CON POLIMIALGIA
REUMÕTICA SIN SIGNOS O S¤NTOMAS DE ARTERITIS TIENEN SIN EMBARGO
42!4!-)%.4/ HALLAZGOS HISTOLGICOS EN LA BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL 0UESTO
,A GRANULOMATOSIS DE 7EGENER ES LA VASCULITIS EN LA QUE LA CICLO
QUE EL CURSO CL¤NICO DE ESTOS PACIENTES NO DIlERE DE AQUELLOS QUE NO
FOSFAMIDA SE HA MOSTRADO MÕS ElCAZ Y HA MODIlCADO DE FORMA MUESTRAN ALTERACIONES HISTOLGICAS EN LA ARTERIA TEMPORAL NO ESTÕ
MÕS DRÕSTICA EL PRONSTICO DE TAL FORMA QUE DE SER UN PROCESO DE JUSTIlCADA LA REALIZACIN DE BIOPSIA EN LOS PACIENTES CON POLIMIALGIA
PRONSTICO INFAUSTO ANTES DEL TRATAMIENTO CON CICLOFOSFAMIDA HA REUMÕTICA SIN S¤NTOMAS DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL
PASADO A SER UNA ENFERMEDAD TRATABLE EN LA QUE LA MORTALIDAD NO %L S¤NTOMA MÕS HABITUAL ES LA CEFALEA DE FORMA QUE EN EL
SUPERA EL Y MÕS DEL DE LOS PACIENTES TRATADOS EXPERIMEN
MOMENTO DEL DIAGNSTICO EL ENFERMO SUELE REFERIR LA PRESENCIA EN
TAN MEJOR¤A CL¤NICA REMISIN COMPLETA E INCLUSO LAS RECA¤DAS LAS ¢LTIMAS SEMANAS DE UNA CEFALEA NO HABITUAL EN £L REFRACTARIA A
QUE PUEDEN PRODUCIRSE AL DISMINUIR O SUSPENDER EL TRATAMIENTO LOS ANALG£SICOS HABITUALES %N OCASIONES SE APRECIAN SIGNOS INmAMA
Pág. 8
Reumatología
TORIOS SOBRE EL CUERO CABELLUDO COMO ENGROSAMIENTO DE LA ARTERIA !DEMÕS DE LA SITUACIN CL¤NICA DEL PACIENTE ES ¢TIL PARA MONITORIZAR
AFECTADA NDULOS SUBCUTÕNEOS O AUSENCIA DE PULSO 4AMBI£N ES EL TRATAMIENTO LA 63' 3UELE SER PRECISO MANTENER EL TRATAMIENTO
HABITUAL QUE LA PALPACIN SUPERlCIAL SOBRE LA ZONA DESENCADENE DURANTE UN PERIODO PROLONGADO A MENUDO SUPERIOR A A¶O
DOLOR (AY QUE RECORDAR QUE EL TRATAMIENTO DE LA POLIMIALGIA REUMÕTICA
,A MANIFESTACIN MÕS GRAVE ES LA OCULAR QUE SE PRO SIN S¤NTOMAS DE ARTERITIS SE PUEDE REALIZAR CON ANTIINmAMATORIOS NO
DUCE POR OCLUSIN DE DIFERENTES ARTERIAS OCULARES U ORBITARIAS ,A ESTEROIDEOS CON CORTICOIDES PERO EN ESTE CASO SLO SON PRECISAS DOSIS
IMPORTANCIA RADICA EN QUE LA CEGUERA QUE SE PUEDE DERIVAR DE UNA BAJAS MGD¤A YA QUE NO EXISTE EL RIESGO DE COMPLICACIONES
NEURITIS PTICA ISQU£MICA PUEDE SER PREVENIDA CON EL TRATAMIENTO OCULARES QUE SON LAS QUE JUSTIlCAN LAS DOSIS ELEVADAS
PRECOZ DE TAL FORMA QUE LA INCIDENCIA DE ESTA GRAVE COMPLICACIN
ACTUALMENTE NO SUPERA EL DE LOS CASOS GRACIAS AL DIAGNSTICO Y 3.11. Arteritis de Takayasu.
TRATAMIENTO PRECOZ -)2 -)2
%L DOLOR FACIAL ESPECIALMENTE LA CLAUDICACIN MANDIBULAR SE 4AMBI£N DENOMINADA S¤NDROME DEL ARCO ARTICO 3E TRATA DE UN
LLEGA A PRODUCIR HASTA EN EL DE LOS PACIENTES %N OCASIONES SE PROCESO INmAMATORIO CRNICO QUE AFECTA A LA AORTA Y A SUS PRINCIPALES
MANIlESTA COMO P£RDIDA DEL GUSTO O DOLOR EN LA LENGUA RAMAS PRODUCIENDO FUNDAMENTALMENTE S¤NTOMAS ISQU£MICOS %L
3IN EMBARGO AUNQUE ESTOS SON LOS S¤NTOMAS MÕS HABITUALES PROCESO SUELE AFECTAR A MUJERES POR DEBAJO DE LOS A¶OS ,A ENFER
EL PROCESO TIENE UNA NATURALEZA SIST£MICA DE FORMA QUE PUEDEN MEDAD ES POCO FRECUENTE MÕS COM¢N EN /RIENTE Y SE HA DESCRITO
ENCONTRARSE ALTERACIONES EN OTROS TERRITORIOS VASCULARES EN FORMA DE UNA RELACIN CON DIFERENTES ANT¤GENOS DE HISTOCOMPATIBILIDAD $2
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR NEUROPAT¤A PERIF£RICA SORDERA VASCULITIS Y -" EN /RIENTE Y $2 Y -" EN .ORTEAM£RICA
CORONARIA E INCLUSO DISECCIN Y ROTURA ARTICA
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 -)2
%80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3 !UNQUE LOS S¤NTOMAS MÕS FRECUENTES SON LOS FENMENOS ISQU£MI
,A 63' ESTÕ DE FORMA CASI INVARIABLE ELEVADA SOLO EL TIENEN 63' COS REFERIDOS AL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN LA FASE INICIAL SE PUEDE
NORMAL Y ADEMÕS ES ¢TIL COMO M£TODO PARA MONITORIZAR LA ElCACIA APRECIAR COMO EN OTRAS VASCULITIS S¤NTOMAS SIST£MICOS QUE REmEJAN
DEL TRATAMIENTO (AY QUE RECORDAR QUE EN LA POBLACIN ANCIANA ES LA PRESENCIA DE UNA INmAMACIN SUBYACENTE COMO lEBRE MALESTAR
HABITUAL QUE SIN PRESENTARSE PATOLOG¤A SE APRECIEN MODERADAS ASTENIA Y DOLOR SOBRE LA ARTERIA AFECTADA
ELEVACIONES DE LA 63' 0OSTERIORMENTE EN LA DENOMINADA hFASE OCLUSIVAv SE PRODUCEN
,A ANEMIA ES TAMBI£N UN HALLAZGO FRECUENTE 3E TRATA DE UNA LOS S¤NTOMAS DERIVADOS DE LA HIPOPERFUSIN EN LOS TERRITORIOS DISTALES
ANEMIA DE TRASTORNOS CRNICOS ES DECIR NORMO O HIPOCRMICA QUE A LA ARTERIA AFECTADA EN FORMA DE CLAUDICACIN DE LOS MIEMBROS SU
RESPONDE AL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD PERIORES SUBCLAVIA ALTERACIONES VISUALES n VISIN BORROSA DIPLOP¤A
0UEDEN ENCONTRARSE ELEVADOS OTROS REACTANTES DE FASE AGUDA O AMAUROSIS FUGAZ D£lCITS HEMISF£RICOS TRANSITORIOS O ESTABLECIDOS
PERO NINGUNO TIENE TANTA CORRELACIN CON EL CURSO CL¤NICO DE LA ARTERIA CARTIDA COM¢N HIPERTENSIN Y DETERIORO DE LA FUNCIN
ENFERMEDAD COMO LA 63' RENAL ARTERIAS RENALES INSUlCIENCIA ARTICA E INSUlCIENCIA CARD¤ACA
3ON FRECUENTES LAS ALTERACIONES DE LAS PRUEBAS DE FUNCIN HEPÕ CONGESTIVA RA¤Z Y ARCO ARTICO
TICA ESPECIALMENTE LA FOSFATASA ALCALINA 3E PUEDE LLEGAR A ENCONTRAR AFECTACIN DE VASOS DE GRAN CALIBRE
! PESAR DE QUE LOS S¤NTOMAS DE POLIMIALGIA REUMÕTICA PUDIERAN DE CUALQUIER LOCALIZACIN PERO LAS LOCALIZACIONES MÕS T¤PICAS SE
SUGERIR LA EXISTENCIA DE UNA MIOPAT¤A INmAMATORIA ESTO NO OCURRE Y RECOGEN EN LA TABLA
LOS NIVELES DE #0+ SON NORMALES COMO LO SON EL %-' O LA BIOPSIA
MUSCULAR Tabla 7. Arterias afectadas en la Enfermedad de Takayasu.
$)!'.Ê34)#/ "SUFSJB *ODJEFODJB
%L DIAGNSTICO SE DEBE SOSPECHAR ANTE EL CUADRO CL¤NICO COMPATIBLE
DE CEFALEA lEBRE Y ANEMIA PERO A PESAR DE LO CARACTER¤STICO DE LAS 3UBCLAVIA
MANIFESTACIONES CL¤NICAS EL DIAGNSTICO DElNITIVO SE DEBE REALIZAR POR #ARTIDA COM¢N
LA BIOPSIA DE LA ARTERIA AFECTADA HABITUALMENTE LA TEMPORAL ,A BIOPSIA
SE DEBE REALIZAR LO ANTES POSIBLE YA QUE EL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES !ORTA ABDOMINAL
PUEDE AL CABO DE ALGUNOS D¤AS NEGATIVIZAR LOS HALLAZGOS HISTOLGICOS 2ENALES
3IN EMBARGO EL TRATAMIENTO DEBE INSTAURARSE PRECOZMENTE SIN ESPERAR
#AYADO Y RA¤Z DE LA AORTA
AL RESULTADO DE LA BIOPSIA YA QUE EL OBJETIVO PRIMORDIAL NO ES SLO LA
MEJOR¤A SINTOMÕTICA SINO PREVENIR LAS COMPLICACIONES OCULARES QUE 6ERTEBRALES
PUEDEN CONDUCIR A LA CEGUERA -)2
%JE CEL¤ACO
,A AFECTACIN PATOLGICA DE LA ARTERIA TEMPORAL ES PARCHEADA POR
LO QUE ES PRECISO OBTENER UNA MUESTRA AMPLIA DE TEJIDO A PESAR DE LO -ESENT£RICA SUPERIOR
CUAL LA BIOPSIA NORMAL NO EXCLUYE DElNITIVAMENTE EL DIAGNSTICO )L¤ACAS
(ISTOLGICAMENTE SE PRODUCE UNA INmAMACIN DE ARTERIAS DE
MEDIANO Y GRAN CALIBRE CARACTERIZADA POR UN INlLTRADO DE C£LULAS 0ULMONARES
MONONUCLEARES %S FRECUENTE LA PRESENCIA DE GRANULOMAS Y C£LULAS #ORONARIAS
GIGANTES %XISTE ASIMISMO PROLIFERACIN DE LA ¤NTIMA Y DISRUPCIN
DE LA LÕMINA ELÕSTICA
3E PUEDEN ENCONTRAR ALTERACIONES GENERALMENTE INESPEC¤lCAS $)!'.Ê34)#/
EN LA BIOPSIA HEPÕTICA EN FORMA DE INmAMACIN PERIPORTAL E INTRALO
,A EXPLORACIN F¤SICA SUELE MOSTRAR LA AUSENCIA DE PULSOS ESPECIALMEN
BULAR CON ÕREAS DE NECROSIS E INCLUSO EN OCASIONES GRANULOMAS TE EN MIEMBROS SUPERIORES Y SOPLOS SOBRE LAS ARTERIAS AFECTADAS
,OS DATOS DE LABORATORIO SON DE POCA UTILIDAD LEUCOCITOSIS
42!4!-)%.4/ ANEMIA DE TRASTORNOS CRNICOS Y ELEVACIN DE LA 63'
%L TRATAMIENTO SE REALIZA CON CORTICOIDES QUE NO SLO SON ElCACES $ADO EL TAMA¶O Y LA LOCALIZACIN DE LOS VASOS AFECTADOS EL
EN EL ALIVIO SINTOMÕTICO QUE SE PRODUCE DE FORMA TAN ESPECTACULAR DIAGNSTICO NO SE SUELE REALIZAR POR BIOPSIA SINO POR ARTERIOGRAF¤A
QUE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO TIENE TAMBI£N UTILIDAD DIAGNSTICA EN QUE DEBE EXAMINAR TODA LA AORTA Y SUS RAMAS YA QUE LA EXTENSIN
AQUELLOS CASOS QUE LA BIOPSIA NO HAYA SIDO CONCLUYENTE SINO QUE ES DEL PROCESO PUEDE SER MUY AMPLIA ,OS HALLAZGOS ARTERIOGRÕlCOS
TAMBI£N ElCAZ EN LA PREVENCIN DE LAS COMPLICACIONES OCULARES QUE MOSTRARÕN LA PRESENCIA DE ESTENOSIS O INCLUSO OCLUSIONES CON DILA
COMO YA SE HA CITADO SON LAS MÕS GRAVES POR EL POTENCIAL DESARROLLO TACIONES POSTESTENTICAS Y EL POSIBLE DESARROLLO DE CIRCULACIN CO
DE P£RDIDA DE VISIN SECUNDARIA A LA NEURITIS PTICA ISQU£MICA LATERAL 3E PUEDE ENCONTRAR TAMBI£N DESARROLLO DE ANEURISMAS ,AS
,A DOSIS USADA ES DE MG+GD¤A DURANTE LAS PRIMERAS SEMANAS ALTERACIONES HISTOLGICAS QUE SON POR LO TANTO INFRECUENTEMENTE
-)2
-)2
CON LO QUE SE CONTROLAN RÕPIDAMENTE CONlRMADAS SON SUPERPONIBLES A LAS QUE SE APRECIAN EN LA ARTERITIS
LOS S¤NTOMAS #UANDO ESTO SE HA CONSEGUIDO SE COMIENZA A REALIZAR TEMPORAL INlLTRADO DE C£LULAS MONONUCLEARES CON FORMACIN DE
UN DESCENSO GRADUAL Y PROGRESIVO DE LA DOSIS DE CORTICOIDES HASTA GRANULOMAS Y C£LULAS GIGANTES
ALCANZAR LA DOSIS M¤NIMA CON LA QUE SE CONTROLAN LOS S¤NTOMAS
Pág. 9
MANUAL CTO 6ª Ed.
42!4!-)%.4/ 3.13. Vasculitis predominantemente cutáneas.
%L TRATAMIENTO SE BASA EN LA ANGIOPLASTIA Y EN LA CIRUG¤A VASCULAR
,OS CORTICOIDES PUEDEN SER ¢TILES EN EL CONTROL DE LA INmAMACIN $E $ENTRO DE ESTE GRUPO SE ENGLOBAN AQUELLOS CUADROS QUE SE CARAC
FORMA QUE SI ES POSIBLE SE DEBE POSPONER LA CIRUG¤A AL MOMENTO EN TERIZAN POR PRESENTAR S¤NTOMAS REFERIDOS DE MANERA PRIMORDIAL A LA
QUE SE HAYA CONTROLADO £STA CON TRATAMIENTO M£DICO %N AQUELLOS PIEL GENERALMENTE EN FORMA DE P¢RPURA PALPABLE Y UN PRONSTICO
PACIENTES EN LOS QUE LOS CORTICOIDES RESULTEN INSUlCIENTES PUEDE MUCHO MÕS FAVORABLE QUE EL RESTO DE LAS VASCULITIS 0REVIAMENTE
SER DE UTILIDAD LA UTILIZACIN DE LOS INMUNOSUPRESORES METOTREXATE ERAN DENOMINADAS VASCULITIS LEUCOCITOCLÕSTICAS HACIENDO REFE
CICLOFOSFAMIDA O AZATIOPRINA %L CURSO DE LA ENFERMEDAD ES VARIABLE RENCIA A SU HALLAZGO HISTOLGICO MÕS CARACTER¤STICO %STE T£RMINO
DESDE FORMAS AGRESIVAS Y RÕPIDAMENTE FATALES A CASOS EN LOS QUE SE NO ES TOTALMENTE APROPIADO PUESTO QUE NO TODAS PRESENTAN ESTA
PRODUCE UNA REMISIN ESPONTÕNEA O TENDENCIA AL CURSO CRNICO ,A ALTERACIN PATOLGICA 4AMBI£N SON CONOCIDAS COMO VASCULITIS POR
MORTALIDAD A LOS A¶OS ALCANZA EL ,AS CAUSAS MÕS HABITUALES HIPERSENSIBILIDAD ALUDIENDO AL TERICO MECANISMO PATOG£NICO
DE MUERTE SON LA INSUlCIENCIA CARD¤ACA EL INFARTO DE MIOCARDIO Y QUE LAS DESENCADENA ,O INAPROPIADO DE ESTE T£RMINO SE DERIVA
LOS ACCIDENTES CEREBROVASCULARES POR UNA PARTE DE QUE OTRAS VASCULITIS CON AFECTACIN SIST£MICA SE
DESENCADENAN PROBABLEMENTE POR UNA RESPUESTA ANMALA ANTE UN
3.12. Púrpura de Schönlein-Henoch. ANT¤GENO Y ADEMÕS EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS SE DESCONOCE CUAL ES
EL ANT¤GENO DESENCADENANTE ! PESAR DE ELLO EN FUNCIN DEL TERICO
4AMBI£N DENOMINADA P¢RPURA ANAlLACTOIDE %N ALGUNAS DE LAS ANT¤GENO QUE LO DESENCADENA SE HA ESTABLECIDO LA CLASIlCACIN VER
CLASIlCACIONES DE VASCULITIS SE INCLUYE DENTRO DE LAS VASCULITIS POR TABLA DE LAS DIFERENTES CIRCUNSTANCIAS EN LAS QUE PUEDEN APARECER
HIPERSENSIBILIDAD POR LA PREPONDERANCIA DE LAS MANIFESTACIONES ESTE TIPO DE VASCULITIS QUE ES MUCHO MÕS FRECUENTE QUE EL RESTO Y
CUTÕNEAS EN AMBAS LA PARTICIPACIN DE VASOS DE PEQUE¶O CALIBRE Y PUEDEN APARECER A CUALQUIER EDAD SIN MOSTRAR PREDOMINIO SEXUAL
EL EXCELENTE PRONSTICO QUE COMPARTEN ,A DIFERENCIA FUNDAMENTAL
ES QUE EN EL 3CHNLEIN (ENOCH EXISTE AFECTACIN ARTICULAR RENAL Y 0!4/,/'Ù!
GASTROINTESTINAL EN LA MAYOR¤A DE LOS PACIENTES 3E AFECTAN VASOS DE PEQUE¶O CALIBRE ESPECIALMENTE LAS V£NULAS
!FECTA FUNDAMENTALMENTE A LA POBLACIN INFANTIL Y ADULTOS POSTCAPILARES Y LA ALTERACIN MÕS T¤PICA ES LA LEUCOCITOCLASIA ESTO
JVENES AUNQUE PUEDE LLEGAR A ENCONTRARSE EN CUALQUIER EDAD %S ES LA PRESENCIA DE RESTOS NUCLEARES DE POLIMORFONUCLEARES EN LA
MÕS FRECUENTE EN VARONES Y EN LA POBLACIN DE NIVEL SOCIOECO PARED VASCULAR #UANDO LAS LESIONES SE CRONIlCAN EL INlLTRADO ES
NMICO MÕS BAJO 0RESENTA UN PREDOMINIO ESTACIONAL SIENDO MÕS PREDOMINANTEMENTE DE C£LULAS MONONUCLEARES Y EN ALGUNOS CASOS
FRECUENTE EN LA PRIMAVERA DE EOSINlLOS
0ROBABLEMENTE EL MECANISMO PATOG£NICO ES EL DEPSITO DE
0!4/'%.)! INMUNOCOMPLEJOS
3E DESCONOCE EL AGENTE CAUSAL DE LA ENFERMEDAD AUNQUE EL HECHO DE
QUE SE PRODUZCA A MENUDO DESPU£S DE UNA INFECCIN RESPIRATORIA HA -!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
HECHO PLANTEARSE QUE ALG¢N MICROORGANISMO 3TREPTOCOCCUS EST£ IM %L RASGO CL¤NICO MÕS IDENTIlCADOR DE ESTE GRUPO DE VASCULITIS ES LA
PLICADO EN LA PATOGENIA ,A PRESENCIA DE INMUNOCOMPLEJOS CIRCULAN AFECTACIN PREDOMINANTE O EXCLUSIVAMENTE CUTÕNEA 0UEDEN AFEC
TES Y EL DEPSITO DE £STOS EN LOS RGANOS AFECTADOS SER¤A EL MECANISMO TARSE OTROS RGANOS AUNQUE CUANDO EXISTE PARTICIPACIN SIST£MICA
RESPONSABLE DE LA ENFERMEDAD ,A )G! ES EL TIPO DE ANTICUERPO QUE SE NUNCA ES TAN GRAVE NI CON TANTA TENDENCIA AL DA¶O IRREVERSIBLE COMO
ENCUENTRA EN LOS INMUNOCOMPLEJOS -)2 & LO ERA EN LAS VASCULITIS NECROTIZANTES SIST£MICAS 4AMBI£N APARECEN
,A LESIN HISTOLGICA SUBYACENTE ES SIMILAR A LA DE OTRAS VASCULITIS S¤NTOMAS SIST£MICOS INESPEC¤lCOS AUNQUE NO TAN MARCADOS COMO
PREDOMINANTEMENTE CUTÕNEAS EN LAS VASCULITIS DE PEOR PRONSTICO
,A LESIN CUTÕNEA MÕS HABITUAL Y T¤PICA ES LA P¢RPURA PALPABLE
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 QUE NORMALMENTE APARECE EN LAS EXTREMIDADES INFERIORES .O DEBE
,A MANIFESTACIN INICIAL Y MÕS CONSTANTE ES LA P¢RPURA PALPABLE OLVIDARSE QUE LA P¢RPURA SE DIFERENCIA DEL ERITEMA EN QUE NO DES
NO TROMBOP£NICA EN NALGAS Y MIEMBROS INFERIORES %N LOS ADULTOS APARECE CON LA VITROPRESIN !DEMÕS EL HECHO DE QUE ESTA P¢RPURA
LA AFECTACIN DE OTROS RGANOS NO ES COM¢N A DIFERENCIA DE LO QUE SEA PALPABLE SON PÕPULAS Y NO MÕCULAS PERMITE DIFERENCIAR LAS
OCURRE EN NI¶OS VASCULITIS DE OTRAS P¢RPURAS COMO LA TROMBOP£NICA %STAS LESIONES
,AS MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES SON PRODUCIDAS POR PUEDEN CONVERTIRSE EN VES¤CULAS AMPOLLAS O INCLUSO ¢LCERAS /TRAS
VASCULITIS EN ESE TERRITORIO CON LA APARICIN DE EDEMA EN LA PARED MANIFESTACIONES CUTÕNEAS DE VASCULITIS ADEMÕS DE LA P¢RPURA PUE
INTESTINAL 3E MANIlESTA COMO EPISODIOS DE DOLOR ABDOMINAL DE TIPO DEN SER URTICARIA DENOMINÕNDOSE ENTONCES VASCULITIS URTICARIFOR
CLICO NÕUSEAS Y VMITOS 0UEDE CURSAR CON DIARREA O ESTRE¶IMIENTO ME NDULOS LIVEDO RETICULARIS ¢LCERAS O VES¤CULAS
Y SI SE PRODUCE DA¶O DE LA MUCOSA APARECERÕ RECTORRAGIA ,A INVA
GINACIN INTESTINAL ES UNA COMPLICACIN POCO HABITUAL $)!'.Ê34)#/
,A AFECTACIN RENAL ES UNA GLOMERULONEFRITIS HABITUALMENTE %S PRECISO REALIZAR UNA BIOPSIA CUTÕNEA PARA ESTABLECER EL DIAGNSTI
ASINTOMÕTICA QUE MOSTRARÕ LA PRESENCIA DE HEMATURIA Y PROTEINURIA CO LO CUAL SUELE SER SENCILLO EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS POR LO CARAC
EN EL SEDIMENTO %N UNA MINOR¤A DE LOS CASOS APARECERÕ HEMATURIA TER¤STICO DE LA LESIN Y POR LA ACCESIBILIDAD PARA OBTENER TEJIDO PARA
MACROSCPICA Y S¤NDROME NEFRTICO %S RARO QUE CURSE CON DETERIORO LA CONlRMACIN HISTOLGICA -ÕS DIF¤CIL ES DETERMINAR EL SUPUESTO
DE LA FUNCIN RENAL O EVOLUCIONE A LA INSUlCIENCIA RENAL CRNICA ANT¤GENO DESENCADENANTE
%NTRE EL Y EL DE LOS PACIENTES DESARROLLAN S¤NTOMAS
ARTICULARES GENERALMENTE LIMITADOS A ARTRALGIAS AUNQUE ALGUNOS 42!4!-)%.4/
PACIENTES PRESENTAN UNA POLIARTRITIS QUE AFECTA FUNDAMENTALMENTE ! MENUDO NO REQUIEREN TRATAMIENTO %N LOS CASOS EN LOS QUE SE
A TOBILLOS RODILLAS CARPOS Y PEQUE¶AS ARTICULACIONES DE LAS MANOS IDENTIlQUE ANT¤GENO DESENCADENANTE O UNA ENFERMEDAD SUBYACENTE
3UELE SER TRANSITORIA Y NO ES EROSIVA NI DEJA SECUELAS -)2 ASOCIADA LA ELIMINACIN DE ESE ANT¤GENO O EL TRATAMIENTO DE DICHA
-)2 ENFERMEDAD ES LA PRIMERA MEDIDA QUE PUEDE SER SUlCIENTE PARA
,AS EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS MOSTRARÕN LEUCOCITOSIS Y CONTROLAR LAS LESIONES CUTÕNEAS
ELEVACIN DE LA )G! -)2 & %L TRATAMIENTO ESTAR¤A INDICADO EN AQUELLOS CASOS EN LOS QUE
EXISTIESE AFECTACIN SIST£MICA QUE PUDIERA CONDICIONAR DA¶O ORGÕ
42!4!-)%.4/ 9 02/.Ê34)#/ NICO PERSISTENTE Y EN ESTOS CASOS EL R£GIMEN ES SIMILAR AL UTILIZADO
,A ENFERMEDAD SUELE SER AUTOLIMITADA INCLUSO SIN TRATAMIENTO EN LAS VASCULITIS NECROTIZANTE SIST£MICAS
AUNQUE PUEDEN APARECER NUEVOS BROTES QUE EN CUALQUIER ,AS SITUACIONES EN QUE PUEDEN APARECER SON M¢LTIPLES
CASO SE COMPORTAN COMO EL PRIMERO DE FORMA NO AGRESIVA %N CASOS s 6ASCULITIS CUTÕNEAS RELACIONADAS CON ANT¤GENOS EXGENOS
AISLADOS LA ENFERMEDAD ADOPTA UN CURSO CRNICO Y CUANDO ES AS¤ LA 6ASCULITIS SECUNDARIA A FÕRMACOS ,A VASCULITIS ES SLO UNA
CAUSA DE MUERTE ES LA AFECTACIN RENAL DE LAS POSIBLES MANIFESTACIONES CUTÕNEAS DE LOS EFECTOS SE
3I ES PRECISO EL TRATAMIENTO S¤NTOMAS ABDOMINALES O ARTICULARES CUNDARIOS INDUCIDOS POR FÕRMACOS -)2
INTENSOS £STE SE REALIZA CON CORTICOIDES EN DOSIS ALTAS MG+GD¤A %NFERMEDAD DEL SUERO Y REACCIONES AlNES ,A VASCULITIS NO
DURANTE UN PERIODO DE TIEMPO LIMITADO -)2 ES EL MECANISMO HABITUAL POR EL QUE SE PRODUCE ESTE PROCESO
%N TODOS LOS CASOS ES OBLIGATORIO EL REPOSO PERO EN OCASIONES SE ENCUENTRA VENULITIS CUTÕNEA COMO SUS
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Reumatología
TRATO PATOLGICO 3IN EMBARGO LA LESIN CUTÕNEA MÕS CARACTE ,A ENFERMEDAD TIENE UN CARÕCTER MULTISIST£MICO Y PUEDE AFECTAR
R¤STICA ES LA URTICARIA !DEMÕS DE ESTO SE SUELE PRODUCIR lEBRE A OTROS RGANOS PRODUCI£NDOSE ARTRALGIAS Y ARTRITIS NÕUSEAS VMI
POLIARTRALGIAS Y ADENOPAT¤AS A LOS D¤AS DE LA EXPOSICIN TOS DOLOR ABDOMINAL MENINGITIS ETC
PRIMARIA O D¤AS DESPU£S DE LA EXPOSICIN SECUNDARIA ,AS EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS MUESTRAN ALTERACIONES
6ASCULITIS ASOCIADA A ENFERMEDADES INFECCIOSAS VIRUS DE INESPEC¤lCAS COMO LEUCOCITOSIS ELEVACIN DE LOS REACTANTES DE
%PSTEIN "ARR ()6 VIRUS DE LA HEPATITIS " ESTAlLOCOCOS FASE AGUDA 63' 0#2 POR LO QUE EL DIAGNSTICO SE ESTABLECE ANTE
ESTREPTOCOCOS Y % COLI LA COEXISTENCIA DE lEBRE Y MÕS MANIFESTACIONES CL¤NICAS
%L ASPECTO MÕS IMPORTANTE DEL TRATAMIENTO ES QUE LA ADMINIS
s 6ASCULITIS CUTÕNEAS RELACIONADAS CON hTERICOSv ANT¤GENOS EN TRACIN PRECOZ DE GAMMAGLOBULINA G+G EN DOSIS ¢NICA O
DGENOS MG+G DURANTE D¤AS JUNTO CON SALICILATOS DISMINUYE EL DESARROLLO
6ASCULITIS ASOCIADAS A ENFERMEDADES NEOPLÕSICAS %SPECIAL DE COMPLICACIONES CARD¤ACAS %N LOS CASOS SIN AFECTACIN CORONARIA
MENTE ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS EL PRONSTICO ES EXCELENTE
6ASCULITIS ASOCIADAS A CONECTIVOPAT¤AS 3OBRE TODO EN LA AR
TRITIS REUMATOIDE LUPUS ERITEMATOSO SIST£MICO Y S¤NDROME 3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central.
DE 3JGREN
6ASCULITIS ASOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES SUBYACENTES %S UN PROCESO GRAVE E INFRECUENTE CARACTERIZADO POR LA AFECTACIN
-¢LTIPLES ENFERMEDADES DE DIVERSA NATURALEZA PUEDEN EXCLUSIVA DE LOS VASOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 3E PUEDE AFECTAR
PRESENTAR MANIFESTACIONES CUTÕNEAS EN FORMA DE VASCULITIS CUALQUIER TIPO DE VASO ESPECIALMENTE LAS ARTERIOLAS ,A MANIFESTA
CUTÕNEA %NTRE ELLAS SE ENCUENTRAN LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA CIN INICIAL SUELE SER LA CEFALEA INTENSA A LA QUE DE FORMA PROGRESIVA
LA POLICONDRITIS RECIDIVANTE EL D£lCIT DE ALFA ANTITRIPSINA SE A¶ADE EL DETERIORO DE LAS FUNCIONES SUPERIORES ALTERACIONES DE
EL BY PASS INTESTINAL LA COLITIS ULCEROSA EL S¤NDROME DE 'OOD LA MEMORIA O PERSONALIDAD Y lNALMENTE LA APARICIN DE D£lCITS
PASTURE O LA CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL NEUROLGICOS M¢LTIPLES
6ASCULITIS ASOCIADAS A D£lCITS CONG£NITOS DEL COMPLEMENTO ,A ENFERMEDAD RESPONDE MAL AL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES
Y PROBABLEMENTE LA ASOCIACIN DE £STOS CON INMUNOSUPRESORES
s /TRAS VASCULITIS CUTÕNEAS PODR¤A MEJORAR DISCRETAMENTE EL PRONSTICO QUE ES EN CUALQUIER
6ASCULITIS URTICARIFORME %S UNA VASCULITIS EN LA QUE SE PRO CASO MUY SOMBR¤O
DUCE UN IMPORTANTE EDEMA D£RMICO POR EL AUMENTO DE LA
PERMEABILIDAD DE LOS PEQUE¶OS VASOS DE LA PIEL ,OS HABONES 3.16. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de
QUE APARECEN SON PERSISTENTES DURAN MÕS DE HORAS LO Buerger).
QUE LOS DIFERENCIA DE LA URTICARIA SIMPLE Y EN MUCHAS OCA
SIONES DOLOROSOS Y POCO PRURIGINOSOS AL DESAPARECER DEJAN %S UN PROCESO CARACTERIZADO POR LA ISQUEMIA DE LAS EXTREMIDADES EN
UNA P¢RPURA RESIDUAL 0UEDE SER IDIOPÕTICA O ASOCIARSE A LA QUE LA FORMACIN DE TROMBOS ES EL MECANISMO FUNDAMENTAL 3E
LUPUS MACROGLOBULINEMIAS O INFECCIN POR 6(" 3E TRATA INCLUYE EN LA CLASIlCACIN DE LAS VASCULITIS POR EL INTENSO COMPONENTE
CON CORTICOIDES ORALES INmAMATORIO QUE RODEA LA FORMACIN DEL TROMBO !FECTA A VARONES J
%RITEMA ELEVATUM DIUTINUM %S UNA VASCULITIS LEUCOCITO VENES FUMADORES SOBRE TODO ORIENTALES ! DIFERENCIA DE LAS VASCULITIS
CLÕSTICA DE CURSO CRNICO QUE SE MANIlESTA POR PÕPULAS Y hAUT£NTICASv NO SE PRODUCE AFECTACIN VISCERAL 6ER CARDIOVASCULAR
PLACAS ERITEMATOVIOLÕCEAS EN LAS ZONAS DE EXTENSIN DE LAS
EXTREMIDADES CODOS RODILLAS DORSO DE MANOS 0UEDE ASO 3.17. Síndrome de Behçet.
CIARSE A LUPUS ARTRITIS REUMATOIDE ENFERMEDAD INmAMATORIA
INTESTINAL Y GAMMAPAT¤AS MONOCLONALES )G! 3U TRATAMIENTO %S UNA ENFERMEDAD CRNICA MULTISIST£MICA Y DE CARÕCTER RECIDIVAN
ES LA SULFONA TE ,A PRESENCIA DE ¢LCERAS ORALES DOLOROSAS RECIDIVANTES SE PRESENTA
EN TODOS LOS CASOS Y POR LO TANTO ES CONDICIN INDISPENSABLE PARA
3.14. Enfermedad de Kawasaki. EL DIAGNSTICO
4AMBI£N DENOMINADO S¤NDROME LINFOMUCOCUTÕNEO %S UNA EN ).#)$%.#)! 9 %0)$%-)/,/'Ù!
FERMEDAD INFANTIL POR DEBAJO DE LOS A¶OS QUE APARECE DE ,A ENFERMEDAD ES MÕS FRECUENTE EN *APN Y EN LOS PAISES MÕS
FORMA ESPORÕDICA O COMO BROTES EPID£MICOS !UNQUE SE HA DESCRITO ORIENTALES DE LA CUENCA MEDITERRÕNEA !FECTA A ADULTOS JVENES
EN TODOS LOS CONTINENTES ESPECIALMENTE EN PAISES DESARROLLADOS LA ESPECIALMENTE VARONES EN LOS QUE LA ENFERMEDAD ES ADEMÕS MÕS
ENFERMEDAD ES MÕS FRECUENTE EN /RIENTE 0RESENTA UN LIGERO PRE AGRESIVA 3E DESCONOCE LA ETIOPATOGENIA AUNQUE SE HA SOSPECHADO
DOMINIO MASCULINO ,A ENFERMEDAD SE PRESENTA COMO UN UNA ASOCIACIN GEN£TICA POR LA APARICIN DE CASOS DE AGREGACIN
CUADRO EXANTEMÕTICO FEBRIL Y SU SUSTRATO PATOLGICO ES LA PRESENCIA FAMILIAR Y LA ASOCIACIN A LOS ANT¤GENOS DE HISTOCOMPATIBILIDAD
DE VASCULITIS EN VASOS DE PEQUE¶O CALIBRE AUNQUE SU PRINCIPAL (,! $2 Y "
COMPLICACIN LA AFECTACIN CORONARIA DEMUESTRA QUE SE PRODUCE
TAMBI£N AFECTACIN DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE -!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
,AS PRINCIPALES MANIFESTACIONES CL¤NICAS SON ,A PRESENCIA DE ¢LCERAS ORALES MÕS EPISODIOS ANUALES ES UN
&IEBRE ALTA PROLONGADA Y QUE NO RESPONDE A ANTIBITICOS REQUISITO IMPRESCINDIBLE PARA EL DIAGNSTICO 3ON DOLOROSAS PUEDEN
#ONGESTIN CONJUNTIVAL BILATERAL NO EXUDATIVA ADOPTAR CUALQUIER LOCALIZACIN EN LA MUCOSA ORAL Y A PESAR DE SER
!LTERACIONES EN LABIOS ENROJECIMIENTO lSURAS SANGRADO CON PROFUNDAS Y PRESENTAR UNA BASE NECRTICA AMARILLENTA CURAN EN
FORMACIN DE COSTRAS MUCOSA ORAL ERITEMA Y LENGUA EN SEMANAS SIN DEJAR CICATRIZ -)2
FRAMBUESA
!LTERACIONES CUTÕNEAS PALMOPLANTARES ERITEMA INDURADO QUE Tabla 8. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.
EN LAS FASE DE CONVALECENCIA PRODUCE CARACTER¤STICAMENTE DES
CAMACIN DE LA PIEL DE LOS PULPEJOS DE LOS DEDOS 0RESENCIA DE ¢LCERAS ORALES RECURRENTES IMPRESCINDIBLE
!DENOPAT¤AS CERVICALES INDOLORAS ASOCIADAS A DE LOS SIGUIENTES
%XANTEMA EN TRONCO Y EXTREMIDADES QUE PUEDE ADOPTAR DIVERSOS ´LCERAS GENITALES RECURRENTES
ASPECTOS MORBILIFORME URTICARIAL ETC ,ESIN OCULAR UVE¤TIS POSTERIOR O ANTERIOR
,ESIONES CUTÕNEAS ERITEMA NODOSO FOLICULITIS
3IN EMBARGO LA GRAVEDAD DEL CUADRO VIENE DETERMINADA POR LA &ENMENO DE PATERGIA POSITIVO
AFECTACIN CARD¤ACA (ASTA EL DE LOS PACIENTES LLEGAN A PRESEN
TAR ALG¢N TIPO DE CARDITIS ,A FORMACIN DE ANEURISMAS CORONARIOS
DETECTABLE EN LA EDAD INFANTIL CON ECOCARDIOGRAF¤A SE PRODUCE EN EL ,AS ¢LCERAS GENITALES TIENEN UN ASPECTO SIMILAR A LAS ORALES
DE LOS PACIENTES Y TODOS LOS CASOS FATALES PRESENTAN PERO EN ESTE CASO S¤ DEJAN CICATRIZ %N LA MUJER SU LOCALIZACIN EN LA
VASCULITIS CORONARIA ,A MUERTE SE SUELE PRODUCIR POR MIOCARDITIS Y VULVA HACEN QUE PUEDAN PASAR INADVERTIDAS
ARRITMIAS EN LA FASE INICIAL O POR ROTURA DE LOS ANEURISMAS E INFARTO ,A AFECTACIN CUTÕNEA PUEDE ADOPTAR DIFERENTES PATRONES FOLI
DE MIOCARDIO EN LA FASE TARD¤A CULITIS ERITEMA NODOSO O ERUPCIONES hACNEIFORMESv
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MANUAL CTO 6ª Ed.
#,!3)&)#!#)Ê.
3EG¢N EL N¢MERO DE INMUNOGLOBULINAS QUE SE ENCUENTREN PRESEN
TES EN EL CRIOPRECIPITADO Y SU CARÕCTER MONOCLONAL O POLICLONAL LAS
INMUNOGLOBULINAS SE DIVIDEN EN LOS SIGUIENTES TIPOS
s 4IPO ) CONSTITUIDAS POR UNA SOLA INMUNOGLOBULINA EN GENERAL
)G- 3E ASOCIA A LA MACROGLOBULINEMIA DE 7ALDENSTRM O AL
MIELOMA
s 4IPO )) FORMADAS POR )G- MONOCLONAL TIPO + QUE PRESENTA ACTIVI
DAD FACTOR REUMATOIDE E )G' POLICLONAL 3E ASOCIA A S¤NDROMES LIN
FOPROLIFERATIVOS O MÕS FRECUENTEMENTE A LA FORMA ESENCIAL CURSAN
DO CON ARTRALGIAS FENMENOS DE INSUlCIENCIA VASCULAR PERIF£RICA
POR EXPOSICIN AL FR¤O FENMENO DE 2AYNAUD ACROCIANOSIS Y LIVEDO
RETICULARIS P¢RPURA VASCUL¤TICA ASTENIA Y CON MENOR FRECUENCIA
GLOMERULONEFRITIS AFECCIN HEPÕTICA Y NEUROPAT¤A PERIF£RICA
s 4IPO ))) CONSTITUIDAS POR DOS INMUNOGLOBULINAS )G-
)G' O TRES
)G-
)G'
)G! DE CARÕCTER POLICLONAL &ORMAN COMPLEJOS !G
!C
CIRCULANTES 3E ASOCIAN A PROCESOS QUE CURSAN CON INMUNOCOM
PLEJOS COMO INFECCIONES CRNICAS CIRROSIS Y CONECTIVOPAT¤AS
2ECIENTEMENTE SE HA COMPROBADO QUE LAS DE TIPO )) Y ALGUNAS
DE LAS DE TIPO ))) SE HALLAN FUERTEMENTE ASOCIADAS A LA INFECCIN POR
Figura 10. Úlceras orales en la enfermedad de Behçet. 6(# DE LOS CASOS Y EN ALG¢N CASO A 6("
,A INVESTIGACIN DE LAS CRIOGLOBULINAS ESTA INDICADO EN
,A AFECTACIN OCULAR REPRESENTA LA COMPLICACIN MÕS GRAVE Y s -ANIFESTACIONES CL¤NICAS COMPATIBLES CON S¤NDROME DE CRIOG
TEMIDA DE LA ENFERMEDAD DE "EH½ET ,A UVE¤TIS POSTERIOR ES UNA LOBULINEMIA ESENCIAL
MANIFESTACIN GRAVE QUE PUEDE CONDICIONAR EL DESARROLLO DE P£R
s 'AMMAPAT¤AS MONOCLONALES ASOCIADAS A MANIFESTACIONES DE
DIDA DE VISIN Y POR LO TANTO REQUIERE TRATAMIENTO AGRESIVO S¤NDROME DE HIPERVISCOSIDAD PLASMÕTICA ACROCIANOSIS LIVEDO
CON INMUNOSUPRESORES CICLOSPORINA ,A UVE¤TIS ANTERIOR AISLADA RETICULARIS O FENMENO DE 2AYNAUD
ES INFRECUENTE
&ENMENO DE PATERGIA %L DESARROLLO DE UNA REACCIN INmAMATO
%4)/,/'Ù! $% ,!3 #2)/',/"5,).%-)!3 -)84!3 0/,)#,/.!,%3 4)0/3 )) 9 )))
RIA P¢STULA TRAS LA ADMINISTRACIN DE SUERO SALINO INTRAD£RMICO ES s %NFERMEDADES AUTOINMUNES
PROPIO Y RELATIVAMENTE ESPEC¤lCO DE LA ENFERMEDAD DE "EH½ET
,%3
,AS MANIFESTACIONES ARTICULARES SUELEN ESTAR LIMITADAS A LA
!2
PRESENCIA DE ARTRALGIAS
MENOS FRECUENTE ES LA PRESENCIA
3¤NDROME DE 3JGREN
DE ARTRITIS FRANCA QUE NO ES DEFORMANTE Y SUELE AFECTAR A RODILLAS Y
0!.
TOBILLOS s %NFERMEDADES INFECCIOSAS
!UNQUE LA ALTERACIN PATOLGICA ESTÕ FUNDAMENTALMENTE LIMI
%NDOCARDITIS SUBAGUDA
TADA A VASOS DE PEQUE¶O CALIBRE EN OCASIONES SE AFECTAN VASOS DE
0ROCESOS SUPURATIVOS CRNICOS
GRAN CALIBRE HABITUALMENTE VENAS QUE SE MANIlESTA CL¤NICAMENTE
-ONONUCLEOSIS
COMO TROMBOmEBITIS SUPERlCIALES Y CON MENOS FRECUENCIA
#ITOMEGALOVIRUS
TROMBOSIS VENOSAS PROFUNDAS ,A AFECTACIN ARTERIAL ES A¢N MENOS
,EPRA
FRECUENTE CON AORTITIS Y ANEURISMAS EN ARTERIAS PERIF£RICAS -)2
3¤lLIS
&
0ALUDISMO
,A AFECTACIN PULMONAR PUEDE PRODUCIRSE POR VASCULITIS DE LAS s /TROS
ARTERIAS PULMONARES PRODUCIENDO DISNEA HEMOPTISIS TOS DOLOR
'LOMERULONEFRITIS
TORÕCICO E INlLTRADOS RADIOLGICOS !DEMÕS ES POSIBLE QUE SE PRO
#IRROSIS HEPÕTICA
DUZCAN COMO CONSECUENCIA DE LA AFECTACIN VENOSA TROMBOEM
(EPATITIS AGUDA Y CRNICA
BOLISMOS PULMONARES
,A AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL SUELE APARECER EN 3.19. Otras vasculitis.
FORMA DE MENINGOENCEFALITIS AS£PTICAS O HIPERTENSIN INTRACRANEAL
QUE EVOLUCIONAN HACIA EL DETERIORO COGNITIVO Y LA APARICIN DE D£l
/TROS PROCESOS MUY INFRECUENTES TIENEN TAMBI£N COMO SUSTRATO
CITS NEUROLGICOS DIVERSOS PATOLGICO LA PRESENCIA DE VASCULITIS
! LO LARGO DE TODO EL TRACTO DIGESTIVO PUEDEN APARECER ¢LCERAS
EN LA MUCOSA SOBRE TODO EN LA REGIN ILEOCECAL 3Ù.$2/-% $% #/'!.
/TRAS MANIFESTACIONES MÕS RARAS SON LA EPIDIDIMITIS O EL DESA
!FECTA A INDIVIDUOS JVENES 3E CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE QUERA
RROLLO DE AMILOIDOSIS SECUNDARIA TITIS INTERSTICIAL NO SIlL¤TICA ASOCIADA A DISFUNCIN COCLEOVESTIBULAR
QUE SUELE PRODUCIR UNA HIPOACUSIA SEVERA ,A VASCULITIS DE LA RA¤Z
$)!'.Ê34)#/ ARTICA PUEDE PRODUCIR INSUlCIENCIA ARTICA
0UESTO QUE LOS HALLAZGOS DE LABORATORIO SLO MUESTRAN ALTERACIONES
INESPEC¤lCAS EL DIAGNSTICO ES CL¤NICO Y PARA ELLO SE ESTABLECEN LOS %.&%2-%$!$ $% %!,%3
CRITERIOS DIAGNSTICOS 4ABLA -)2
& 3E TRATA DE UNA VASCULITIS RETINIANA QUE PRODUCE HEMORRAGIAS V¤TREAS
42!4!-)%.4/ Y RETINIANAS RECIDIVANTES QUE EVOLUCIONAN A LA P£RDIDA DE VISIN
,AS ¢LCERAS ORALES PUEDEN TRATARSE CON CORTICOIDES TPICOS COLCHI
CINA PENTOXIlLINA O TALIDOMIDA ,AS DOSIS ALTAS DE CORTICOIDES SE
RESERVAN PARA LAS MANIFESTACIONES GRAVES COMO LA AFECTACIN DEL TEMA 4. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL %N OCASIONES ES PRECISO A¶ADIR INMUNOSU
PRESORES ,A COMPLICACIN MÕS GRAVE Y FRECUENTE LA UVE¤TIS POSTERIOR 4.1. Hiperuricemia y gota.
SE TRATA CON CICLOSPORINA
MG+GD¤A
%L ÕCIDO ¢RICO ES EL PRODUCTO DE LA DEGRADACIN DE LAS PURINAS ,OS
3.18. Crioglobulinemias. URATOS SON LA FORMA IONIZADA DEL ÕCIDO ¢RICO Y PREDOMINAN EN PLASMA
L¤QUIDO EXTRACELULAR Y L¤QUIDO SINOVIAL %L PLASMA ESTÕ SATURADO CON
,AS CRIOGLOBULINAS SON INMUNOGLOBULINAS QUE PRECIPITAN POR EXPO
URATO MONOSDICO EN UNA CONCENTRACIN DE MGDL POR LO QUE EN
SICIN AL FR¤O # Y QUE SE DISUELVEN POR CALENTAMIENTO CONCENTRACIONES SUPERIORES EXISTE LA POSIBILIDAD DE PRECIPITACIN
%L URATO SLO SE SINTETIZA EN TEJIDOS QUE CONTIENEN XANTINA
OXIDASA SOBRE TODO H¤GADO E INTESTINO DELGADO ,A CANTIDAD DE
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Reumatología
URATOS CORPORALES EN UN MOMENTO DADO VIENE DETERMINADO POR LA %8#2%#)Ê. $)3-).5)$! $% ¸#)$/ ´2)#/
DIFERENCIA ENTRE LA CANTIDAD PRODUCIDA QUE VAR¤A EN FUNCIN DEL %STE MECANISMO CAUSA AL MENOS EL DE LAS HIPERURICEMIAS %L ÕCIDO
CONTENIDO DE PURINAS DE LA DIETA DEL ESTADO ANABLICO Y DEL SISTEMA ¢RICO REALIZA VARIAS hENTRADAS Y SALIDASv A LO LARGO DE SU RECORRIDO POR
DE AHORRO DE PURINAS Y LA EXCRETADA ,A MAYOR PARTE DEL URATO SE LA NEFRONA %L DEL URATO lLTRADO POR EL GLOM£RULO SE EXCRETA POR LA
ELIMINA EN LOS RI¶ONES ENTRE EL
Y GRAN PARTE DEL RESTO LO ORINA EN FORMA DE ÕCIDO ¢RICO 4RAS LA lLTRACIN INICIAL PRÕCTICAMEN
HACE EN EL INTESTINO TE TODO EL URATO SE REABSORBE !¢N EN EL T¢BULO PROXIMAL SE SECRETA
,A HIPERURICEMIA SE PUEDE DElNIR COMO LA CONCENTRACIN PLAS
APROXIMADAMENTE EL AUNQUE DE NUEVO SE REABSORBE EL $E
MÕTICA DE URATO MAYOR DE MGDL ,OS NIVELES S£RICOS DE ÕCIDO ESTA MANERA LA HIPERURICEMIA POR ALTERACIN DE LA EXCRECIN PUEDE
¢RICO SE MANTIENEN MUY BAJOS ANTES DE LA PUBERTAD -)2
DEBERSE A UN AUMENTO DE LA ABSORCIN DE URATOS A UNA DISMINUCIN
0OSTERIORMENTE EN LOS VARONES AUMENTAN PROGRESIVAMENTE Y EN LAS DE LA SECRECIN O A LA DISMINUCIN EN LA lLTRACIN
MUJERES ASCIENDEN DESPU£S DE LA MENOPAUSIA PERO SIN ALCANZAR LOS s %L AUMENTO DE LA ABSORCIN SE PRODUCE EN SITUACIONES DE
NIVELES DE LOS VARONES %STO PUEDE EXPLICARSE POR EL EFECTO URICOS¢
DISMINUCIN DEL VOLUMEN EXTRACELULAR USO DE DIUR£TICOS DIA
RICO DE LOS ESTRGENOS BETES INS¤PIDA ETC -)2
-)2
& %L USO DE
DIUR£TICOS CONSTITUYE EN LA ACTUALIDAD LA CAUSA IDENTIlCABLE MÕS
#!53!3 $% ()0%252)#%-)! FRECUENTE DE HIPERURICEMIA /TROS FÕRMACOS COMO LA ASPIRINA EN
3Ù.4%3)3 $% 52!4/ !5-%.4!$! DOSIS BAJAS EL ÕCIDO NICOT¤NICO EL ETAMBUTOL Y LA CICLOSPORINA !
(IPERURICEMIA POR AUMENTO DEL CATABOLISMO DE PURINAS PUEDEN TAMBI£N CAUSAR HIPERURICEMIA
-)2
s ,A DISMINUCIN DE LA SECRECIN SE PRODUCE EN AQUELLAS SITUA
%N LA MAYOR¤A DE LOS PACIENTES CON HIPERURICEMIA POR AUMENTO DE CIONES EN LAS QUE HAY ÕCIDOS QUE COMPITEN CON EL ÕCIDO ¢RICO
S¤NTESIS DE ÕCIDO ¢RICO LA ANOMAL¤A SUBYACENTE ES UN AUMENTO DEL EN EL SISTEMA DE TRANSPORTE TUBULAR CETOACIDOSIS DIAB£TICA
CATABOLISMO DE LAS PURINAS 3E OBSERVA EN LAS ENFERMEDADES MIELO ACIDOSIS LÕCTICA INGESTA DE SALICILATOS ETC
Y LINFOPROLIFERATIVAS MIELOMA Y OTROS TUMORES SOBRE TODO SI SON s ,A REDUCCIN DE LA lLTRACIN DE URATO NO PARECE OCASIONAR HI
TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA POR LA GRAN DESTRUCCIN CELULAR QUE SE PERURICEMIA PRIMARIA PERO CONTRIBUYE A LA HIPERURICEMIA DE LA
DERIVA 4AMBI£N PUEDE OBSERVARSE EN LA HEMLISIS POLICITEMIA VERA INSUlCIENCIA RENAL ! PESAR DE LA PRESENCIA INVARIABLE DE HIPE
PSORIASIS Y ENFERMEDAD DE 0AGET RURICEMIA EN LA INSUlCIENCIA RENAL LA ARTRITIS GOTOSA APARECE EN
,A DIETA AUNQUE ES TAMBI£N UNA FUENTE DE PURINAS QUE SE PUE
MENOS DE UN DE LOS PACIENTES CON INSUlCIENCIA RENAL CRNICA
DEN METABOLIZAR A ÕCIDO ¢RICO TIENE MUCHA MENOR IMPORTANCIA ,A POLIQUISTOSIS RENAL ES UNA EXCEPCIN CON UNA PREVALENCIA
$E HECHO LA RESTRICCIN ESTRICTA DE LA INGESTA DE PURINAS REDUCE DEL %N LOS PACIENTES EN HEMODIÕLISIS SE PUEDEN PRESENTAR
LA CONCENTRACIN PLASMÕTICA MEDIA DE URATO EN SLO MGDL Y LA ATAQUES RECURRENTES DE ARTRITIS O PERIARTRITIS AGUDA TANTO POR
ELIMINACIN URINARIA DE ÕCIDO ¢RICO EN MGD¤A #UANDO SE IN
CRISTALES DE URATO COMO DE FOSFATO CÕLCICO APATITA U OXALATO
GIEREN ALIMENTOS CON ALTO CONTENIDO EN ÕCIDOS NUCLEICOS RI¶ONES CÕLCICO
H¤GADO ETC SE INCREMENTA DE FORMA SIGNIlCATIVA LA CONCENTRACIN %N LOS PACIENTES CON TRASPLANTE RENAL PODEMOS ENCONTRAR FRE
URINARIA DE URATO CUENTEMENTE ATAQUES DE GOTA SOBRE TODO EN LOS QUE RECIBEN CICLOS
PORINA Y CORTICOIDES HASTA EL DE LOS PACIENTES LA PRESENTAN YA
$EFECTOS HEREDITARIOS ENZIMÕTICOS QUE LA PRIMERA DISMINUYE LA DEPURACIN RENAL DE URATOS ,OS ATAQUES
A !UMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA 0200 FOSFORRIBOSILPIROFOSFATO DE GOTA SON RAROS EN PACIENTES TRASPLANTADOS EN TRATAMIENTO CON
SINTETASA %S UN TRASTORNO LIGADO AL CROMOSOMA 8 %L AUMENTO CORTICOIDES Y AZATIOPRINA
DE LA ACTIVIDAD DE LA 0200 SINTETASA INCREMENTA LA S¤NTESIS DE /TRAS CAUSAS DE HIPERURICEMIA DE CAUSA RENAL SON
0200 Y ACELERA LA BIOS¤NTESIS DE NOVO ,OS SUJETOS QUE PRESENTAN s !LGUNAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS COMO EL HIPOTIROIDISMO Y EL
ESTE TRASTORNO METABLICO CONG£NITO TIENEN SOBREPRODUCCIN DE HIPER E HIPOPARATIROIDISMO
PURINAS HIPERURICEMIA E HIPERACIDURIA POR LO QUE PRESENTAN s )NTOXICACIN CRNICA POR PLOMO GOTA SATURNINA
CÕLCULOS DE ÕCIDO ¢RICO Y GOTA ANTES DE LOS A¶OS DE EDAD
B $£lCIT DE (024 HIPOXANTINA FOSFORRIBOSILTRANSFERASA %S UN -%#!.)3-/3 #/-").!$/3
TRASTORNO LIGADO AL 8 %L D£lCIT PUEDE SER COMPLETO O PARCIAL s $£lCIT DE GLUCOSA
FOSFATASA %NZIMA QUE HIDROLIZA LA GLUCOSA
$£lCIT COMPLETO DE (024 S¤NDROME DE ,ESCH
.YHAN 0RE
FOSFATO A GLUCOSA 0RESENTAN HIPERURICEMIA DESDE LA INFANCIA
SENTA HIPERURICEMIA HIPERACIDURIA CÕLCULOS DE ÕCIDO ¢RICO 4AMBI£N PUEDEN PRESENTAR HIPERLACTACIDEMIA QUE BLOQUEA LA
Y GOTA POR LA SOBREPRODUCCIN DE URATOS !SOCIA TAMBI£N AU
ELIMINACIN DE ÕCIDO ¢RICO AL REDUCIR SU SECRECIN TUBULAR
TOMUTILACIN COREOATETOSIS Y OTROS TRASTORNOS NEUROLGICOS s $£lCIT DE FRUCTOSA
FOSFATO ALDOLASA 4IENEN INTOLERANCIA A LA
$£lCIT PARCIAL DE (024 S¤NDROME DE +ELLEY
3EEGMILLER FRUCTOSA Y PRESENTAN HIPERURICEMIA POR AUMENTO DE LA S¤NTESIS
3LO PRESENTA GOTA Y CÕLCULOS RENALES Y POR DISMINUCIN DE LA ELIMINACIN RENAL
Figura 11. Gota.
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MANUAL CTO 6ª Ed.
s !LCOHOL 4AMBI£N PRODUCE HIPERURICEMIA POR AMBOS MECANIS
,A ALTERACIN RADIOLGICA T¤PICA QUE VEMOS EN LA GOTA ES UNA
MOS AUMENTA LA S¤NTESIS DE URATOS Y PUEDE CAUSAR HIPERLACTA
EROSIN SEA QUE PUEDE SER INTRAARTICULAR PARAARTICULAR O A DISTANCIA
CIDEMIA QUE BLOQUEA LA SECRECIN DE ÕCIDO ¢RICO DE LA ARTICULACIN ,AS EROSIONES SUELEN SER REDONDEADAS Y ESTÕN
RODEADAS DE UN BORDE ESCLERTICO ASPECTO hRESALTADOv 0UEDE EXISTIR
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 UN MARGEN O LABIO SOBRESALIENTE %L ESPACIO INTRAARTICULAR CUANDO
,A SECUENCIA HABITUAL COMPRENDE LA PROGRESIN DESDE HIPERURICEMIA SE AFECTA LO HACE MÕS TARD¤AMENTE
ASINTOMÕTICA ARTRITIS GOTOSA AGUDA GOTA INTERCR¤TICA Y GOTA CRNICA
CON FORMACIN DE TOFOS ,A NEFROLITIASIS PUEDE APARECER ANTES O .%&2/0!4Ù!
DESPU£S DEL PRIMER ATAQUE DE ARTRITIS GOTOSA ,A HIPERURICEMIA PUEDE OCASIONAR DIVERSOS TRASTORNOS RENALES
,A PREVALENCIA DE HIPERURICEMIA OSCILA ENTRE EL Y A .EFROLITIASIS ,AS PERSONAS CON HIPERURICEMIA PRESENTAN LITIASIS
MIENTRAS QUE LA PREVALENCIA DE GOTA VAR¤A ENTRE EL Y EL DE LA CON FRECUENCIA #UANDO LOS ATAQUES DE GOTA Y LA NEFROLITIASIS SE DAN
POBLACIN GENERAL #UANTO MAYOR ES LA CONCENTRACIN PLASMÕTICA EN UN MISMO PACIENTE EL ORDEN DE APARICIN NO ES CONSTANTE LA
DE URATO MAYORES SON LAS PROBABILIDADES DE PADECER GOTA NEFROLITIASIS PUEDE PRECEDER A LA INSTAURACIN DE LA ARTRITIS GOTOSA EN
EL DE LOS PACIENTES %L AMBIENTE SOBRESATURADO DE CRISTALES DE
!242)4)3 '/4/3! URATO NO SLO FAVORECE LA FORMACIN DE LITIASIS ¢RICA ESTOS CRISTALES
4¤PICAMENTE LA GOTA APARECE COMO ATAQUES RECURRENTES DE ARTRITIS PUEDEN FORMAR EL N¢CLEO SOBRE EL QUE SE DEPOSITAN SALES DE CALCIO
MONOARTICULAR 3IN EMBARGO AUNQUE HABLAMOS DE ARTRITIS GOTOSA FORMANDO CÕLCULOS DE OXALATO O FOSFATO CÕLCICO DE TODAS FORMAS
DEBES RECORDAR QUE FRECUENTEMENTE SE VEN IMPLICADAS OTRAS ES
MUCHO MENOS FRECUENTES QUE LOS DE ÕCIDO ¢RICO
TRUCTURAS SINOVIALES COMO LAS BURSAS %L PRIMER ATAQUE COMIENZA B .EFROPAT¤A POR URATO %S UN TIPO DE NEFROPAT¤A INTERSTICIAL CAUSADA
DE FORMA AGUDA FRECUENTEMENTE POR LA NOCHE CON DOLOR MUY AGUDO POR EL DEPSITO DE ESTE MATERIAL CON DESARROLLO DE UNA REACCIN IN
Y SIGNOS DE INTENSA INmAMACIN 3UELE ASOCIARSE FEBR¤CULA ,A DURA
mAMATORIA CON C£LULAS GIGANTES 3E PRODUCE EN FASES AVANZADAS DE LA
CIN DEL CUADRO ES DE UNOS D¤AS REMITIENDO AUN SIN TRATAMIENTO QUE ENFERMEDAD Y NO PUEDE DIAGNOSTICARSE EN AUSENCIA DE ARTRITIS GOTOSA
ACELERA ESTA REMISIN Y DISMINUYE LOS S¤NTOMAS ,A PIEL SOBRE LA ZONA %L ESPECTRO DE AFECTACIN CL¤NICA ES MUY VARIABLE YA QUE VA DESDE
AFECTA PUEDE DESCAMARSE A MEDIDA QUE SE RESUELVE EL EPISODIO CASOS ASINTOMÕTICOS HASTA EL DESARROLLO DE PROTEINURIA HIPERTENSIN
E INSUlCIENCIA RENAL (OY GRACIAS AL USO DE FÕRMACOS EN FASES MENOS
AVANZADAS DE LA ENFERMEDAD ES MUCHO MENOS FRECUENTE
C .EFROPAT¤A POR ÕCIDO ¢RICO 3E PRESENTA EN SITUACIONES DE PRO
DUCCIN INTENSA Y AGUDA DE ÕCIDO ¢RICO PEJ QUIMIOTERAPIA %L
URATO SE DEPOSITA EN LOS T¢BULOS DISTALES Y COLECTORES PRODUCIENDO
INSUlCIENCIA RENAL AGUDA 3I SE DIAGNOSTICA DE FORMA PRECOZ PUEDE
SER REVERSIBLE %N LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS DE INSUlCIENCIA RENAL
AGUDA OLIG¢RICA EL CONTENIDO DE ÕCIDO ¢RICO EN LA ORINA ES NORMAL O
ESTÕ REDUCIDO Y EL ¤NDICE ÕCIDO ¢RICOCREATININA ES MENOR DE %N
LA NEFROPAT¤A AGUDA POR ÕCIDO ¢RICO EL ¤NDICE ÕCIDO ¢RICOCREATININA
ES MAYOR DE
42!4!-)%.4/
(IPERURICEMIA ASINTOMÕTICA !CTUALMENTE NO ESTÕ INDICADO EL
TRATAMIENTO DE LA HIPERURICEMIA ASINTOMÕTICA -)2
-)2
-)2
PUES LA MAYOR¤A DE LOS SUJETOS CON HIPE
RURICEMIA NUNCA DESARROLLAN GOTA 3LO ESTÕ INDICADO PARA PREVENIR
LA NEFROPAT¤A AGUDA POR ÕCIDO ¢RICO POR EJEMPLO EN LOS PACIENTES
CON ENFERMEDAD NEOPLÕSICA QUE VAN A RECIBIR TRATAMIENTO CITOL¤TICO
(ABITUALMENTE SE UTILIZA EL ALOPURINOL PERO RECIENTEMENTE SE HA
COMERCIALIZADO LA 2ASBURICASA QUE TAMBI£N PUEDE UTILIZARSE EN LA
Figura 12. Aspecto radiológico resaltado de las lesiones óseas en la PREVENCIN DEL S¤NDROME DE LISIS TUMORAL
hiperuricemia. 3I SE DIAGNOSTICA HIPERURICEMIA ASINTOMÕTICA ES NECESARIO DE
TERMINAR LA CAUSA 3I SE TRATA DE UN TRASTORNO SECUNDARIO COMO LA
! VECES SOBRE TODO EN LAS MUJERES EL ATAQUE DE GOTA PUEDE SER INGESTIN DE DETERMINADOS FÕRMACOS COMO LOS DIUR£TICOS SE DEBEN
POLIARTICULAR ,AS ARTICULACIONES MÕS AFECTADAS SON LAS PERIF£RICAS CORREGIR LOS FACTORES ETIOLGICOS Y CONTROLAR LOS PROBLEMAS ASOCIADOS
DE LAS EXTREMIDADES INFERIORES Y DE ELLAS LA QUE LO HACE MÕS T¤PICA COMO LA HIPERTENSIN LA HIPERCOLESTEROLEMIA LA DIABETES MELLITUS
Y FRECUENTEMENTE ES LA PRIMERA METATARSOFALÕNGICA ,A GOTA AGUDA Y OBESIDAD
APARECE COMO CONSECUENCIA DE LA INTERACCIN ENTRE LOS CRISTALES DE
URATO Y LOS LEUCOCITOS POLIMORFONUCLEARES Y COMPRENDE LA ACTIVACIN !RTRITIS GOTOSA AGUDA %L TRATAMIENTO ADECUADO DE ESTA ALTERACIN
DE MECANISMOS INmAMATORIOS HUMORALES Y CELULARES REQUIERE UN DIAGNSTICO PRECISO %L DIAGNSTICO DElNITIVO REQUIERE
4ANTO LOS AUMENTOS COMO LOS DESCENSOS BRUSCOS EN LA CONCENTRA
LA ASPIRACIN DE LA ARTICULACIN O DEL TEJIDO ARTICULAR AFECTADO Y LA
CIN PLASMÕTICA DE URATO PUEDEN PROVOCAR UN ATAQUE AGUDO SOBRE DEMOSTRACIN DE CRISTALES DE URATO MONOSDICO INTRACELULARES EN LOS
TODO EL DESCENSO BRUSCO LEUCOCITOS POLIMORFONUCLEARES DEL L¤QUIDO SINOVIAL O EN LOS AGREGADOS
,OS ATAQUES SE PUEDEN VER ASOCIADOS A DIFERENTES SITUACIONES TOFÕCEOS -)2
PRECIPITANTES COMO EL ESTR£S TRAUMATISMOS INFECCIONES HOSPITA
,A ASOCIACIN DE ARTRITIS MONOARTICULAR AGUDA HIPERURICEMIA Y
LIZACIN CIRUG¤A AYUNO DISMINUCIN DE PESO HIPERALIMENTACIN RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON COLCHICINA PROPORCIONA UN DIAGNSTICO
COMIDAS COPIOSAS ALCOHOL Y MEDICAMENTOS DE PRESUNCIN DE ARTRITIS GOTOSA PERO SON UN SUSTITUTO POCO ADE
4RAS EL PRIMER ATAQUE DE GOTA LO HABITUAL ES QUE SE PRODUZCA CUADO DE LA DEMOSTRACIN DE CRISTALES -)2
ALGUNA RECURRENCIA EN UN TIEMPO QUE ES VARIABLE %L SUFREN UN 5NA VEZ ASEGURADO EL DIAGNSTICO DE ARTRITIS GOTOSA EL TRATAMIEN
SEGUNDO ATAQUE EN LOS DOS A¶OS SIGUIENTES AUNQUE ESTE INTERVALO TO SE PUEDE REALIZAR CON
PUEDE SER DE HASTA A¶OS 3IN EMBARGO AUNQUE MENOS FRECUENTE s 2EPOSO DE LA ARTICULACIN
HAY CASOS DE UN ¢NICO EPISODIO DE GOTA SIN AFECTACIN POSTERIOR ! s #OLCHICINA %S EL AGENTE USADO DE FORMA TRADICIONAL Y SE CON
LOS PER¤ODOS ASINTOMÕTICOS ENTRE LOS EPISODIOS DE ARTRITIS AGUDA SE SIDERA DE ELECCIN EN EL PACIENTE AMBULATORIO EN EL QUE NO SE
LES DENOMINA INTERVALO DE GOTA O GOTA INTERCR¤TICA DISPONE DE DIAGNSTICO DE CERTEZA )NHIBE LA LIBERACIN DEL FACTOR
#ON EL TIEMPO SI NO HAY TRATAMIENTO SE PUEDE DESARROLLAR LA GOTA QUIMIOTÕCTICO LEUCOCITARIO INDUCIDO POR CRISTALES ,A COLCHICINA
TOFÕCEA CRNICA ,OS TOFOS SON GRANULOMAS QUE SE FORMAN ALREDEDOR TAMBI£N SE PUEDE ADMINISTRAR POR V¤A INTRAVENOSA ,OS EFECTOS
DE CRISTALES DE URATO MONOSDICO 4IENEN GRAN CAPACIDAD EROSIVA SECUNDARIOS MÕS HABITUALES SON LOS GASTROINTESTINALES DIARREA
EN LOS HUESOS AFECTOS 3US LOCALIZACIONES MÕS T¤PICAS SON LA -4& DOLOR ABDOMINAL AUNQUE PUEDE PRESENTARSE EN ALGUNOS CASOS
LAS ARTICULACIONES DE MANOS SOBRE TENDONES COMO EL AQU¤LEO Y EN TOXICIDAD SEVERA HEMATOLGICA RENAL O HEPÕTICA
SUPERlCIES CUTÕNEAS COMO EL CODO O PABELLONES AURICULARES
Pág. 14
Reumatología
s !NTIINmAMATORIOS NO ESTEROIDEOS !).% 3ON MEJOR TOLERADOS COMPRENDEN ALOPECIA lEBRE LINFADENOPAT¤AS SUPRESIN DE LA M£
QUE LA COLCHICINA POR LO QUE EN LA ACTUALIDAD SE ELIGEN EN LA MA DULA SEA TOXICIDAD HEPÕTICA NEFRITIS INTERSTICIAL INSUlCIENCIA RENAL
YOR¤A DE LOS PACIENTES MOSTRANDO UNA ElCACIA SIMILAR ENTRE LOS VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Y MUERTE %STA TOXICIDAD ES RARA PERO
DISTINTOS !).%S UTILIZADOS %L TRATAMIENTO ES MÕS ElCAZ CUANTO APARECE CON MÕS FRECUENCIA EN PACIENTES CON INSUlCIENCIA RENAL O
MÕS PRECOZ SE INICIE Y SE MANTIENE D¤AS DESPU£S DE LA DES TRATAMIENTO CON DIUR£TICOS TIAC¤DICOS (AY QUE TENER EN CUENTA LAS
APARICIN DE LOS SIGNOS DE INmAMACIN %STÕN CONTRAINDICADOS POSIBLES INTERACCIONES FARMACOLGICAS CON EL ALOPURINOL $ADO QUE
EN PACIENTES CON ENFERMEDAD P£PTICA ACTIVA Y SE DEBEN UTILIZAR LA MERCAPTOPURINA Y LA AZATIOPRINA SE INACTIVAN POR LA XANTINA
CON PRECAUCIN EN PACIENTES CON INSUlCIENCIA CARD¤ACA 0UEDEN OXIDASA EL ALOPURINOL PROLONGA LA VIDA MEDIA DE AMBOS AGENTES Y
PRODUCIR HIPERPOTASEMIA E INSUlCIENCIA RENAL POTENCIA SUS EFECTOS TERAP£UTICOS Y TXICOS 4AMBI£N POTENCIA LA
s 'LUCOCORTICOIDES 3E HA RECOMENDADO LA INYECCIN INTRAARTICULAR TOXICIDAD DE LA CICLOFOSFAMIDA (AY HASTA TRES VECES MÕS FRECUENCIA
DE GLUCOCORTICOIDES EN PACIENTES CON GOTA AGUDA CON DIAGNSTI DE ERUPCIONES CUTÕNEAS SI SE UTILIZA ASOCIADO CON LA AMPICILINA Y
CO CONlRMADO QUE NO PUEDEN TOMAR MEDICACIN ORAL CUANDO AMOXICILINA
LA COLCHICINA O LOS !).% ESTÕN CONTRAINDICADOS O EN LOS CASOS
RESISTENTES %N CASO DE NO PODER UTILIZAR LA V¤A INTRAARTICULAR SE 5RICOS¢RICOS %STÕN INDICADOS EN
PUEDEN EMPLEAR POR V¤A ORAL O PARENTERAL A (IPERURICEMIA ATRIBUIBLE A UN DESCENSO DE LA EXCRECIN DE ÕCIDO
-)2 -)2 & ¢RICO EN AUSENCIA DE CONTRAINDICACIONES
B &UNCIN RENAL SATISFACTORIA
C !USENCIA DE ANTECEDENTES DE NEFROLITIASIS
-)2 & -)2 &
,OS URICOS¢RICOS SON ElCACES EN EL DE LOS PACIENTES ,OS
SALICILATOS BLOQUEAN LA ACCIN URICOS¢RICA DE ESTOS AGENTES PROBA
BLEMENTE POR INHIBICIN DE LA SECRECIN DE URATO ,OS AGENTES URI
COS¢RICOS PIERDEN ElCACIA A MEDIDA QUE SE REDUCE EL ACLARAMIENTO
DE CREATININA Y SON INElCACES CUANDO LA lLTRACIN GLOMERULAR CAE
POR DEBAJO DE MLMIN ,OS AGENTES URICOS¢RICOS MÕS UTILIZADOS
SON EL PROBENECID Y LA SULlNPIRAZONA QUE NO ESTÕN COMERCIALIZADOS
EN %SPA¶A %L ¢NICO FÕRMACO URICOS¢RICO QUE SE HA UTILIZADO EN
NUESTRO MEDIO ES LA BENZOBROMARONA ACTUALMENTE EN DESUSO POR
LA APARICIN DE CASOS DE HEPATITIS TOXICA SEVERA %STE HECHO JUNTO
CON LA AUSENCIA DE COMERCIALIZACIN DE PROBENECID Y SULlNPIRAZONA
HACE QUE TODOS LOS PACIENTES CON HIPERURICEMIA QUE DEBAN RECIBIR
TRATAMIENTO EN NUESTRO MEDIO RECIBAN ALOPURINOL COMO FÕRMACO
INICIAL
!L FAVORECER LA EXCRECIN DE ÕCIDO ¢RICO LOS AGENTES URICOS¢
RICOS PUEDEN DESENCADENAR LA APARICIN DE NEFROLITIASIS %STA RARA
COMPLICACIN SE PUEDE EVITAR SI SE INICIA EL TRATAMIENTO CON DOSIS
BAJAS FORZANDO LA HIDRATACIN Y ALCALINIZANDO LA ORINA ,OS PRINCI
PALES EFECTOS COLATERALES SON HIPERSENSIBILIDAD ERUPCIN CUTÕNEA Y
MOLESTIAS DIGESTIVAS %S RARA LA TOXICIDAD GRAVE PERO PUEDE APARECER
NECROSIS HEPÕTICA Y S¤NDROME NEFRTICO
0ODEMOS PLANTEAR EL TRATAMIENTO COMBINADO CON ALOPURINOL Y
Figura 13. Artropatía tofácea. URICOS¢RICOS EN PACIENTES NORMO O HIPOSECRETORES CON GOTA TOFÕCEA
GRAVE Y EN LOS QUE TIENEN RESPUESTA INSUlCIENTE A MONOTERAPIA 5NA
'OTA INTERCR¤TICA Y CRNICA $EBE TRATARSE LA HIPERURICEMIA EN VEZ QUE SE INSTAURA EL TRATAMIENTO ES DE POR VIDA MANTENI£NDOSE
TODOS LOS PACIENTES CON ARTRITIS AGUDA RECIDIVANTE LOS QUE HAN PRE LA COLCHICINA LOS PRIMEROS MESES
SENTADO ARTRITIS GOTOSA Y NEFROLITIASIS Y LOS QUE PRESENTAN ARTROPAT¤A
CRNICA TOFÕCEA ,OS NIVELES DE URICEMIA PUEDEN REDUCIRSE POR DOS .EFROLITIASIS %L TRATAMIENTO HIPOURICEMIANTE ES RECOMENDABLE
MECANISMOS DIFERENTES DISMINUCIN DE LA S¤NTESIS DE ÕCIDO ¢RICO EN PACIENTES CON ARTRITIS GOTOSA Y NEFROLITIASIS 3E RECOMIENDA LA
ALOPURINOL O AUMENTO DE SU ELIMINACIN RENAL URICOS¢RICO %L INGESTIN DE AGUA SUlCIENTE PARA CREAR UN VOLUMEN DE ORINA AL D¤A
ALOPURINOL ES HIPOURICEMIANTE AL SER SUSTRATO DE LA ENZIMA XANTINA MAYOR DE DOS LITROS ALCALINIZAR LA ORINA CON BICARBONATO SDICO O
OXIDASA ,OS URICOS¢RICOS SON LA BENZOBROMARONA BENZIODARONA ACETAZOLAMIDA PARA AUMENTAR LA SOLUBILIDAD DEL ÕCIDO ¢RICO Y AD
SULlNPIRAZONA Y EL PROBENECID !NTES DE INICIAR EL TRATAMIENTO CON MINISTRAR ALOPURINOL PARA DISMINUIR LA URICEMIA 5NA ALTERNATIVA AL
AGENTES REDUCTORES DE LOS URATOS EL PACIENTE NO DEBE PRESENTAR SIGNO ALOPURINOL EN EL TRATAMIENTO DE LOS CÕLCULOS DE ÕCIDO ¢RICO O MEZCLA
ALGUNO DE INmAMACIN Y DEBE HABER COMENZADO A TOMAR COLCHICINA DE ÕCIDO ¢RICO Y CALCIO ES EL CITRATO POTÕSICO POR V¤A ORAL
COMO PROlLAXIS %L DESCENSO BRUSCO DEL URATO PLASMÕTICO COMO
CONSECUENCIA DEL INICIO DEL TRATAMIENTO CON ALOPURINOL O AGENTES
URICOS¢RICOS PUEDE PROLONGAR O PRECIPITAR UN ATAQUE AGUDO %L PAPEL
DE LA DIETA ES LIMITADO 3IN EMBARGO EL CONSEJO DIET£TICO ES IMPOR
TANTE PARA EL CONTROL COMPLETO DEL PACIENTE Y SE DIRIGE CONTRA LOS
FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR COMO LA OBESIDAD HIPERLIPIDEMIA
DIABETES MELLITUS HIPERTENSIN Y CONSUMO DE ALCOHOL
!LOPURINOL %STÕ INDICADO EN
A .ORMOSECRETORES EXCRECIN RENAL MAYOR DE MGH CON
DIETA NORMAL Y MAYOR DE MGH CON DIETA SIN PURINAS -)2
&
B .EFROLITIASIS
C )NSUlCIENCIA RENAL
D $EPSITOS TOFÕCEOS
E 0ACIENTES CON NEFROLITIASIS DE CUALQUIER TIPO
F 0ACIENTES CON NEFROPAT¤A POR ÕCIDO ¢RICO O RIESGO DE PADECERLA
,OS EFECTOS COLATERALES MÕS FRECUENTES SON ERUPCIN CUTÕNEA
MALESTAR DIGESTIVO DIARREA Y CEFALEAS ,OS EFECTOS ADVERSOS GRAVES Figura 14. Tofo gotoso.
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MANUAL CTO 6ª Ed.
.EFROPAT¤A POR ÕCIDO ¢RICO ,A HIDRATACIN INTRAVENOSA INTENSA TRANSMISIN PARECE SER AUTOSMICO DOMINANTE OBSERVÕNDOSE EN
Y LA FUROSEMIDA DILUYEN EL ÕCIDO ¢RICO EN LOS T¢BULOS Y AUMENTAN EL ALGUNAS FAMILIAS DEFECTOS GEN£TICOS EN LOS CROMOSOMAS Q Y Q 0OR
mUJO DE ORINA ,A ADMINISTRACIN DE ACETAZOLAMIDA Y DE BICARBONATO ESTA RAZN EN LOS PACIENTES JVENES QUE DESARROLLAN LA ENFERMEDAD
SDICO V¤A ORAL AUMENTA LA ALCALINIDAD DE LA ORINA Y AS¤ SOLUBILIZA MENOS DE A¶OS ES NECESARIO REALIZAR PRUEBAS PARA DESCARTAR LAS
MÕS EL ÕCIDO ¢RICO !DEMÕS SE PUEDE ADMINISTRAR UNA DOSIS DE ENFERMEDADES ANTES MENCIONADAS 3OLICITAREMOS NIVELES S£RICOS DE
ALOPURINOL PARA DISMINUIR LA URICEMIA CALCIO FSFORO FOSFATASA ALCALINA MAGNESIO FERRITINA Y REALIZAREMOS
ESTUDIOS DE AGREGACIN FAMILIAR -)2 -)2
Figura 15. Destrucción ósea en la gota tofácea.
Figura 17. Mecanismos de afectación en la condrocalcinosis.
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
!RTRITIS AGUDA PSEUDOGOTA ,A ARTICULACIN QUE MÕS SE AFECTA
ES LA RODILLA -)2
& -)2
& SEGUIDA DEL CARPO DEL
HOMBRO DEL TOBILLO DEL CODO Y DE LAS ARTICULACIONES DE MANOS Y PIES
%L DIAGNSTICO SE ESTABLECE MEDIANTE EL ESTUDIO DEL L¤QUIDO SINOVIAL
QUE MUESTRA CRISTALES ROMBOIDALES CON BIRREFRINGENCIA D£BILMENTE
POSITIVA EN UN L¤QUIDO DE CARACTER¤STICAS INmAMATORIAS -)2
0UEDE ACOMPA¶ARSE DE FEBR¤CULA O DE lEBRE 3E HAN DESCRITO
LOS MISMOS DESENCADENANTES HOSPITALIZACIN INTERVENCIONES
QUIR¢RGICAS ETC QUE DESCRIBIMOS EN LA GOTA -)2
& -)2
!RTROPAT¤A CRNICA ARTROPAT¤A POR PIROFOSFATO !PARECE EN LA
MITAD DE LOS ENFERMOS CON MANIFESTACIONES CL¤NICAS SOBRE TODO EN
LAS MUJERES DE MÕS DE A¶OS 3U SEMIOLOG¤A ES SIMILAR A LA DE LA
ARTROSIS PRIMARIA PERO CON UNA DISTRIBUCIN DIFERENTE SIM£TRICA Y
PROGRESIVA MAYOR GRAVEDAD Y MODERADA INmAMACIN ARTICULAR ,A
DISTRIBUCIN ARTICULAR PUEDE APORTAR DATOS SUGIRIENDO UN PROCESO
NO ARTRSICO ,A ARTROSIS PRIMARIA CASI NUNCA AFECTA A LAS ARTICULA
CIONES METACARPOFALÕNGICAS MU¶ECA CODO HOMBRO Y TOBILLO 3I EN
LAS RADIOGRAF¤AS SE OBSERVAN DEPSITOS DENSOS PUNTIFORMES LINEALES
Figura 16. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular. O AMBOS EN EL MENISCO lBROCARTILAGINOSO O EN EL CART¤LAGO HIALINO
ARTICULAR CONDROCALCINOSIS ES PROBABLE QUE SE TRATE DE DEPSITO
DE 00#$ -)2
%S T¤PICA LA AFECTACIN CON CALCIlCACIN
4.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. DEL LIGAMENTO TRIANGULAR DEL CARPO
$%0Ê3)4/ $% #2)34!,%3 $% 0)2/&/3&!4/ #¸,#)#/ $)()
$2!4!$/ 00#$ -)2
& 42!4!-)%.4/
,OS DEPSITOS DE CRISTALES DE 00#$ EN EL CART¤LAGO ARTICULAR EN LA ,A ASPIRACIN DE LA ARTICULACIN PARA DISMINUIR LA PRESIN INTRAAR
SINOVIAL Y EN LOS LIGAMENTOS Y TENDONES PERIARTICULARES SON MÕS TICULAR Y LA ADMINISTRACIN DE AGENTES ANTIINmAMATORIOS NO ESTE
FRECUENTES EN LOS ANCIANOS ! PESAR DE QUE EN LA MAYOR¤A DE LOS CA
ROIDEOS O LA INYECCIN INTRAARTICULAR DE CORTICOIDES SON RESOLUTIVAS
SOS ESTE DEPSITO ES UN PROCESO ASINTOMÕTICO EN CIERTAS OCASIONES EN POCOS D¤AS ,A COLCHICINA SIRVE PARA YUGULAR LAS CRISIS AGUDAS Y
PUEDEN PRODUCIRSE EPISODIOS DE ARTRITIS AGUDA MUY PARECIDOS A LA COMO PROlLAXIS PARA PREVENIR ATAQUES EN CASOS MUY RECIDIVANTES
GOTA PSEUDOGOTA 4AMBI£N SE PUEDE PRODUCIR UN PROCESO ARTICULAR CUANDO SE ADMINISTRA DE FORMA CRNICA
DESTRUCTIVO CRNICO %N UNA MINOR¤A DE PACIENTES CON ARTRITIS POR
00#$ HAY ALGUNA ENFERMEDAD METABLICA O HEREDITARIA %NTRE LOS %.&%2-%$!$ 0/2 $%0Ê3)4/ $% ()$2/8)!0!4)4! #¸,#)#!
PROCESOS METABLICOS QUE ESTIMULAN EL DEPSITO DE 00#$ CABE
DESTACAR HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO HEMOCROMATOSIS HIPO
0!4/'%.)!
FOSFATASIA HIPOMAGNESEMIA ,A ASOCIACIN CON HIPOTIROIDISMO Y ,A HIDROXIAPATITA CÕLCICA (! ES EL MINERAL PRINCIPAL DEL HUESO Y DE
TAMBI£N CON LA ENFERMEDAD DE 7ILSON NO SE HAN CONlRMADO EN LOS DIENTES ,A MAYOR¤A DE LAS CALCIlCACIONES DE PARTES BLANDAS DEL
ESTUDIOS CONTROLADOS -)2
& -)2
%S POSIBLE ORGANISMO SON PRODUCIDAS POR LA HIDROXIAPATITA %N LA MAYOR¤A DE
QUE LA ASOCIACIN ENTRE CONDROCALCINOSIS Y ACROMEGALIA OCRONOSIS LOS CASOS COMO OCURRE CON EL DEPSITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO
Y GOTA TOFÕCEA CRNICA SEA EL RESULTADO DE LA PREDILECCIN DE ESTAS EL DEPSITO ES IDIOPÕTICO PERO EXISTEN UNA SERIE DE ENFERMEDADES
ENFERMEDADES POR INDIVIDUOS MAYORES DE A¶OS ASOCIADAS QUE DEBEMOS CONOCER %NTRE ESTAS INCLUIMOS
,AS FORMAS FAMILIARES SUELEN INICIARSE ENTRE LA Y LA D£CADA s %NFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO ,%3 DERMATOMIOSITIS IN
DE LA VIDA CON AFECTACIN POLIARTICULAR SEVERA %L MECANISMO DE FANTIL ESCLERODERMIA
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Reumatología
s %NFERMEDADES METABLICAS HIPERPARATIROIDISMO QUE SE ASOCIA UNA RADIOLOG¤A NORMAL %L ASPIRADO DE L¤QUIDO SINOVIAL NOS MUESTRA
A HIPERCALCEMIA HIPERFOSFATEMIA INTOXICACIN POR VITAMINA UN L¤QUIDO CON POCAS C£LULAS MENOS DE MM QUE PUEDE SER
$ S¤NDROME DE LECHE
ALCALINOS INSUlCIENCIA RENAL CRNICA HEMÕTICO %L DIAGNSTICO DElNITIVO SE BASA EN LA IDENTIlCACIN DE
HEMODIÕLISIS Y DIABETES MELLITUS LOS CRISTALES EN EL L¤QUIDO O EN EL TEJIDO SINOVIAL ,OS CRISTALES SON MUY
s 4RASTORNOS NEUROLGICOS !#6 Y TRAUMAS MEDULARES PEQUE¶OS NO IDENTIlCABLES EN MICROSCOP¤A PTICA NO BIRREFRIN
GENTES Y SLO PUEDEN OBSERVARSE CON MICROSCOP¤A ELECTRNICA ,OS
#,Ù.)#! AC¢MULOS DE CRISTALES SE PUEDEN VER COMO GLBULOS BRILLANTES INTRA
,OS DEPSITOS ARTICULARES Y PERIARTICULARES SUELEN SER ASINTOMÕTICOS O EXTRACELULARES QUE SE TI¶EN DE P¢RPURA CON LA TINCIN DE 7RIGHT Y
PERO IGUAL QUE OCURR¤A CON LOS OTROS CRISTALES REVISADOS PUEDEN ASO
DE ROJO BRILLANTE CON ALIZARINA ROJA
CIARSE A ARTRITIS AGUDA ARTROPAT¤A CRNICA MÕS O MENOS DESTRUCTIVA
BURSITIS Y PERIARTRITIS SINTOMÕTICAS ,OS CUADROS MÕS RELEVANTES SON 42!4!-)%.4/
s 0ERIARTRITIS CALCIlCANTE EL HOMBRO ES LA LOCALIZACIN MÕS HABI
%N LOS EPISODIOS DE INmAMACIN AGUDA SE PUEDEN ADMINISTRAR !)
TUAL 0UEDE SER ASINTOMÕTICA O ASOCIARSE A DOLOR CON LA MOVILI
.%S COLCHICINA O INlLTRACIONES CON ESTEROIDES 0UEDE SER NECESARIA
ZACIN DEL TENDN CALCIlCADO %N LA RADIOLOG¤A SUELE OBSERVARSE LA CIRUG¤A ORTOP£DICA REPARATIVA EN LOS CASOS CON GRAVES CAMBIOS
CALCIlCACIN SOBRE LA ESTRUCTURA AFECTADA DESTRUCTIVOS
s !RTROSIS SE HAN IDENTIlCADO CRISTALES EN EL L¤QUIDO SINOVIAL EN
UN APROXIMADAMENTE DE LOS PACIENTES CON ARTROSIS 3E DES
%.&%2-%$!$ 0/2 $%0Ê3)4/ $% #2)34!,%3 $% /8!,!4/
CONOCE SI SON UN FENMENO PRIMARIO QUE FAVORECE EL DESARROLLO #¸,#)#/ /8#!
DE LA ARTROSIS O SON SECUNDARIOS A LA DEGENERACIN DEL CART¤LAGO
,A LIBERACIN DE CRISTALES PUEDE ESTAR ASOCIADA A LA FORMACIN 0!4/'%.)!
DE NDULOS DE (EBERDEN CALIENTES %L OXALATO ES UN PRODUCTO lNAL DEL METABOLISMO DEL ÕCIDO ASCRBICO
s !RTRITIS SIMILAR AL CUADRO DE PSEUDOGOTA YA DESCRITO Y DE ALGUNOS AMINOÕCIDOS 3E ALCANZAN CONCENTRACIONES S£RICAS DE
s !RTROPAT¤A DESTRUCTIVA AFECTA PREFERENTEMENTE A LA RODILLA Y SOBRESATURACIN COMO CONSECUENCIA DE UNA EXCRECIN RENAL DISMI
AL HOMBRO hHOMBRO DE -ILWAUKEEv Y PREDOMINA EN MUJERES NUIDA Y DE OTROS FACTORES COMO INGESTA ELEVADA DE VITAMINA # !UN
MAYORES DE A¶OS ,A ROTURA DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES SE QUE EXISTE UNA FORMA DE OXALOSIS PRIMARIA ENFERMEDAD HEREDITARIA
SUELE ASOCIAR A LA LESIN DEL HOMBRO ,A ROTURA DE LAS ESTRUCTURAS INFRECUENTE ASOCIADA A HIPEROXALEMIA NEFROLITIASIS INSUlCIENCIA
DE SOPORTE PRODUCE INESTABILIDAD Y GRAN DEFORMIDAD RENAL Y MUERTE ALREDEDOR DE LOS A¶OS LA MAYOR¤A DE LOS CASOS SE
ASOCIAN A INSUlCIENCIA RENAL TERMINAL OXALOSIS SECUNDARIA
$)!'.Ê34)#/
,A RADIOLOG¤A PUEDE MOSTRAR CALCIlCACIONES INTRAARTICULARES O #,Ù.)#! 9 $)!'.Ê34)#/
PERIARTICULARES CON O SIN CAMBIOS EN EL HUESO VECINO COMO ERO
,OS AGREGADOS DE /8#! PUEDEN LOCALIZARSE EN EL CART¤LAGO LA SI
SIONES DESTRUCCIN O HIPERTROlA 4AMBI£N NOS PODEMOS ENCONTRAR NOVIAL Y LOS TEJIDOS PERIARTICULARES PUDIENDO PRODUCIR ARTRITIS MÕS
Tabla 9. Artritis por Microcristales.
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MANUAL CTO 6ª Ed.
O MENOS AGRESIVA Y PERIARTRITIS 3E AFECTAN CON MÕS FRECUENCIA LAS
ARTICULACIONES DE RODILLAS Y MANOS ,A RADIOGRAF¤A PUEDE MOSTRAR
CONDROCALCINOSIS UN RASGO COM¢N AL DEPSITO DE 00#$ Y /8#! ,OS
DERRAMES SINOVIALES INDUCIDOS POR /8#! NO SUELEN SER INmAMATORIOS
Y HAY MENOS DE C£LULAS POR MILILITRO SUELEN PREDOMINAR LOS
NEUTRlLOS O LOS MONONUCLEARES %N LA MAYOR¤A DE LOS CASOS LOS DE
PSITOS SON EXTRACELULARES PERO TAMBI£N SE HAN IDENTIlCADO DENTRO
DE LOS NEUTRlLOS %L ASPECTO Y LA BIRREFRINGENCIA DE LOS CRISTALES DE
/8#! ES VARIABLE ,O MÕS FRECUENTE ES QUE SEAN BIPIRAMIDALES Y
CON BIRREFRINGENCIA MUY POSITIVA
42!4!-)%.4/
%N LA OXALOSIS PRIMARIA EL TRASPLANTE HEPÕTICO REDUCE EL DEPSITO
DE CRISTALES ,A ARTROPAT¤A POR CRISTALES DE /8#! SE TRATA CON !).%S
COLCHICINA CORTICOIDES INTRAARTICULARES
!CTUALMENTE SE EVITAN LOS SUPLEMENTOS DE VITAMINA # EN LOS
PACIENTES CON INSUlCIENCIA RENAL %L INCREMENTO DE LA FRECUENCIA
DE LA HEMODIÕLISIS SLO PRODUCE MEJOR¤A PARCIAL
TEMA 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
%L LUPUS ERITEMATOSO SIST£MICO ,%3 ES EL PROTOTIPO DE ENFERME
DAD AUTOINMUNE %S UNA ENFERMEDAD MULTISIST£MICA DE CARÕCTER Figura 18. Patogenia del LES.
INmAMATORIO CON CURSO Y PRONSTICO EXTREMADAMENTE VARIABLE
CUYA ALTERACIN SUBYACENTE PRIMORDIAL ES LA PRODUCCIN EXAGERADA &ACTORES HORMONALES ,AS HORMONAS ESTROG£NICAS JUEGAN UN
DE AUTOANTICUERPOS 0UEDE AFECTARSE PRÕCTICAMENTE CUALQUIER R PAPEL PROBABLEMENTE FAVORECEDOR EN LA PATOGENIA DE LA EN
GANO O SISTEMA PRODUCIENDO CUADROS BENIGNOS EN ALGUNOS CASOS Y FERMEDAD !S¤ SE COMPRUEBA LA ELEVADA PREVALENCIA DE ,%3 EN
OTROS DE EXTREMA GRAVEDAD %NTRE LAS ALTERACIONES INMUNOLGICAS EL SEXO FEMENINO Y LA P£RDIDA DE £STA EN LAS EDADES PRE Y POST
LA MÕS DESTACABLE POR SU FRECUENCIA ES LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS MENOPÕUSICA EL AUMENTO DE LA INCIDENCIA EN LOS VARONES CON
ANTINUCLEARES !.! S¤NDROME DE +LINEFELTER LA EXACERBACIN DE LOS S¤NTOMAS QUE
SE PUEDE PRODUCIR EN EL PUERPERIO O TRAS LA ADMINISTRACIN DE
5.1. Epidemiología. ESTRGENOS EXGENOS
&ACTORES INMUNOLGICOS %L ELEMENTO COM¢N EN TODOS LOS PA
,A ENFERMEDAD ES PROPIA DE MUJERES EN EDAD F£RTIL SIN EMBAR CIENTES CON ,%3 ES LA EXISTENCIA DE UN TRASTORNO EN LA REGULACIN
GO SE PRODUCEN CASOS EN VARONES ANCIANOS Y NI¶OS %L MARCADO DE LA INMUNIDAD %N T£RMINOS GLOBALES EXISTIR¤A UNA DISMINUCIN
PREDOMINIO FEMENINO GLOBAL DE LA ENFERMEDAD SE ATEN¢A EN DE LA SUPRESIN POR PARTE DE LOS LINFOCITOS SUPRESORES DE TAL FOR
ESTAS SITUACIONES EN LA INFANCIA Y EN MAYORES DE A¶OS MA QUE LOS LINFOCITOS " PRODUCIR¤AN UNA CANTIDAD DESMESURADA
,A ENFERMEDAD TIENE UNA DISTRIBUCIN MUNDIAL AUNQUE NO TODAS DE AUTOANTICUERPOS %STOS ANTICUERPOS PODR¤AN ACTUAR DE FORMA
LAS RAZAS PRESENTAN LA MISMA FRECUENCIA %N %STADOS 5NIDOS SE HA ESPEC¤lCA FRENTE A DETERMINADOS hANT¤GENOSv ANTICUERPOS ANTI
OBSERVADO QUE EL ,%3 ES TRES VECES MÕS FRECUENTE Y TAMBI£N MÕS PLAQUETARIOS ANTIFOSFOL¤PIDO O BIEN FORMAR INMUNOCOMPLEJOS
AGRESIVO EN LA RAZA NEGRA /TROS GRUPOS £TNICOS COMO LOS HISPANOS CIRCULANTES O hIN SITUv QUE AL DEPOSITARSE GENERAR¤AN UNA RE
Y ASIÕTICOS SON TAMBI£N MÕS SUSCEPTIBLES A LA ENFERMEDAD ! PESAR PUESTA INmAMATORIA RESPONSABLE DE LAS ALTERACIONES PATOLGICAS
DE ELLO LA INCIDENCIA EN ZONAS COMO 3UECIA CON UNA POBLACIN Y CL¤NICAS DE LA ENFERMEDAD
EXCLUSIVAMENTE CAUCÕSICA ES TAMBI£N ELEVADA ,A PREVALENCIA VAR¤A
ENTRE CASOS HABITANTES -)2 %N RESUMEN DETERMINADOS INDIVIDUOS GEN£TICAMENTE PREDISPUES
TOS EN UN ENTORNO ESTROG£NICO FAVORECEDOR AL EXPONERSE A FACTORES
5.2. Etiopatogenia. AMBIENTALES DESCONOCIDOS EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS DESARROLLAR¤AN
LA ALTERACIN INMUNE Y LAS MANIFESTACIONES CL¤NICAS DEL ,%3
,OS AGENTES ETIOLGICOS CONCRETOS SE DESCONOCEN SIN EMBARGO
DIFERENTES OBSERVACIONES CL¤NICAS Y EPIDEMIOLGICAS HACEN QUE SE 5.3. Manifestaciones clínicas.
PUEDA AlRMAR QUE INmUYEN VARIOS FACTORES EN EL DESARROLLO DE LA
ENFERMEDAD %L CURSO CL¤NICO Y LA GRAVEDAD SON MUY VARIABLES ,AS FORMAS DE EVOLU
&ACTORES GEN£TICOS ,A INCIDENCIA ENTRE LOS FAMILIARES DE LOS CIN RÕPIDAMENTE FATAL SON ACTUALMENTE RARAS ,A MAYOR¤A DE LOS PA
PACIENTES ES MUCHO MÕS ELEVADA QUE EN LA POBLACIN CIENTES EXPERIMENTAN UN CURSO INTERMITENTE CON PERIODOS DE ACTIVIDAD
GENERAL ,A CONCORDANCIA ENTRE GEMELOS MONOCIGTICOS ES MUY Y REMISIN ESTA ¢LTIMA LLEGA A SER COMPLETA MANTENIENDO AL PACIENTE
SUPERIOR A LA QUE APARECE EN GEMELOS DICIGTICOS !DEMÕS DE ASINTOMÕTICO Y SIN PRECISAR TRATAMIENTO EN EL DE LOS CASOS
TERMINADOS HAPLOTIPOS DEL SISTEMA (,! $2 $2 Y " SON !L TRATARSE DE UNA ENFERMEDAD MULTISIST£MICA VIRTUALMENTE CUAL
MÕS FRECUENTES ENTRE LOS PACIENTES %XISTE UNA ASOCIACIN ENTRE QUIER RGANO PUEDE RESULTAR AFECTADO TABLA DE HECHO FRECUEN
ALGUNOS HAPLOTIPOS Y DETERMINADAS MANIFESTACIONES CL¤NICAS TEMENTE LOS PACIENTES PRESENTAN MANIFESTACIONES GENERALES
PRESENCIA DE ANTICOAGULANTE L¢PICO Y (,! $2 Y $2 !LGU INESPEC¤lCAS COMO FEBR¤CULA MALESTAR ASTENIA ANOREXIA Y P£RDIDA DE
NOS D£lCITS CONG£NITOS DE FACTORES DEL COMPLEMENTO SE ASOCIAN PESO
A LA PRESENCIA DE ,%3 %L FACTOR GEN£TICO MÕS COM¢N ASOCIADO ,AS MANIFESTACIONES MUSCULOESQUEL£TICAS SON LAS MÕS FRE
AL ,%3 ES UN ALELO DEFECTUOSO DE CLASE ))) EL #!1/ QUE NO CUENTES AUNQUE HABITUALMENTE SE TRATA DE ARTRALGIAS Y
CODIlCA LA PROTE¤NA #! FUNCIONAL %STE ALELO SE DETECTA EN MIALGIAS Y POR LO TANTO CARECEN DE ESPECIlCIDAD -)2
DE LOS PACIENTES CON ,%3 Y EN EL DE LOS CONTROLES -)2 &
SANOS $IVERSOS ESTUDIOS HAN CONSTATADO LA RELACIN ENTRE DI %L DE LOS PACIENTES PRESENTAN ARTRITIS QUE SUELE SER MIGRA
VERSAS REGIONES DEL CROMOSOMA Y LA AGREGACIN FAMILIAR DE TORIA NO DEFORMANTE Y PRODUCE UN DOLOR DESPROPORCIONADO PARA LOS
DICHA ENFERMEDAD SIGNOS INmAMATORIOS OBJETIVOS QUE SE ENCUENTRAN 3UELE LOCALIZARSE
&ACTORES AMBIENTALES %L MÕS EVIDENTE ES LA RADIACIN ULTRAVIO EN )&0S -#&S CARPOS Y RODILLAS !PROXIMADAMENTE EL DE LOS
LETA " Y EN MENOR MEDIDA ! PUESTO DE MANIlESTO EN LA FRE PACIENTES DESARROLLAN ARTRITIS PERSISTENTE CON DEFORMIDADES PERO
CUENCIA CON QUE LOS PACIENTES PRESENTAN FOTOSENSIBILIDAD SIN QUE EXISTAN EROSIONES A DIFERENCIA DE LA ARTRITIS REUMATOIDE
$ETERMINADOS FÕRMACOS SON CAPACES DE INDUCIR LA APARICIN DE ,A DEFORMIDAD MÕS CARACTER¤STICA ES LA hARTROPAT¤A DE *ACCOUDv QUE
!.! E INCLUSO DE S¤NTOMAS DE ,%3 PROCAINAMIDA HIDRALACINA CONSISTE EN LA DESVIACIN CUBITAL EN RÕFAGA REDUCTIBLE JUNTO CON
COLORANTES DE CABELLO ETC DEFORMIDAD EN CUELLO DE CISNE DE LOS DEDOS
Pág. 18
Reumatología
%S TAMBI£N HABITUAL LA TUMEFACCIN DIFUSA DE MANOS Y PIES LA PRESENTAN UN PERlL PECULIAR ! MENUDO TIENEN MANIFESTACIONES
PRESENCIA DE TENOSINOVITIS Y LA LAXITUD LIGAMENTARIA )NCLUSO PUEDEN ARTICULARES Y FATIGABILIDAD AUNQUE NO SE PRODUCE NI AFECTACIN
ENCONTRARSE NDULOS SUBCUTÕNEOS RENAL NI DEL 3.# !LGUNOS DE ESTOS PACIENTES SON !.! NEGATIVOS
,A AFECTACIN MUSCULAR SUELE PRODUCIRSE EN FORMA DE MIALGIAS %N CAMBIO LA MAYOR¤A SON POSITIVOS FRENTE A ANTI2O 33 ! O FRENTE
AUNQUE EL DE LOS PACIENTES PRESENTAN UNA AUT£NTICA MIOPAT¤A A !$. MONOCATENARIO SS 4AMBI£N SE ASOCIA CON LA PRESENCIA
INmAMATORIA %STOS PACIENTES PUEDEN PRESENTAR TAMBI£N MIOPAT¤A DE (,! $2 $17 $17 -)2 &
SECUNDARIA A ALGUNO DE LOS TRATAMIENTOS QUE SE UTILIZAN EN EL ,%3 ,AS LESIONES AGUDAS Y SUBAGUDAS CURAN SIN DEJAR CICATRIZ AUNQUE
HIDROXICLOROQUINA O ESTEROIDES EN LAS SUBAGUDAS PUEDE APARECER COMO SECUELA UN ÕREA HIPO O
,A OSTEONECROSIS AS£PTICA O NECROSIS AVASCULAR ES TAMBI£N FRE HIPERPIGMENTADA
CUENTE EN LOS PACIENTES CON ,%3 s ,ESIONES CRNICAS O ,UPUS DISCOIDE %S LA FORMA MÕS FRE
CUENTE DE LUPUS CUTÕNEO Y SLO EXCEPCIONALMENTE DE LOS
,AS ALTERACIONES HEMATOLGICAS SUELEN SER ASINTOMÕTICAS CASOS EVOLUCIONA A ,%3 3IN EMBARGO UN DE LOS PACIENTES
,A ANEMIA ES HABITUALMENTE LA PROPIA DE TRASTORNOS CRNICOS Y SE CON ,%3 TIENE LESIONES DE ,%#$ ,AS LESIONES SE LOCALIZAN POR
CORRELACIONA BIEN CON LA INTENSIDAD DE LA ENFERMEDAD ,A PRESENCIA ENCIMA DEL CUELLO CARA CUERO CABELLUDO Y PABELLONES AURICULA
DE UN TEST DE #OOMBS POSITIVO SE PRODUCE EN EL DE LOS CASOS Y RES AS¤ COMO EN EL DORSO DE LAS MANOS 3ON LESIONES CIRCULARES
SLO UN DESARROLLARÕ HEMLISIS LA ANEMIA ES LA MANIFESTACIN INlLTRADAS CON UN BORDE ERITEMATOSO ELEVADO QUE PRESENTAN
HEMATOLGICA MÕS FRECUENTE DESCAMACIN TAPONAMIENTO FOLICULAR Y TELANGIECTASIAS ! DIFE
%N EL DE LOS CASOS SE PRODUCE LEUCOPENIA QUE NO ES INTENSA RENCIA DE LAS ANTERIORES DEJAN UNA CICATRIZ CENTRAL DEPRIMIDA
NI FAVORECE LAS INFECCIONES Y POR LO TANTO NO REQUIERE TRATAMIENTO HIPOPIGMENTACIN Y AFECTAN A LOS ANEJOS 0UEDEN COEXISTIR CON
%S FRECUENTE LA LINFOPENIA LESIONES DE PANICULITIS EN MIEMBROS INFERIORES LUPUS PRO
,A PRESENCIA DE TROMBOPENIA NO SUELE TENER IMPORTANCIA CL¤NICA FUNDO %XISTE UNA VARIANTE HIPERTRlCA QUE CURSA CON PLACAS
YA QUE SLO EN MENOS DEL DE LOS CASOS £STA ES INTENSA Y SE ACOMPA HIPERQUERATSICAS CON ASPECTO VERRUGOSO HERPES CRETÕCEO DE
¶A DE FENMENOS HEMORRÕGICOS ,A ASOCIACIN DE ANEMIA HEMOL¤TICA $EVERGIE
AUTOINMUNE Y TROMBOCITOPENIA SE DENOMINA S¤NDROME DE %VANS
!UNQUE EN ALGUNOS PACIENTES SE PUEDEN DETECTAR ANTICUERPOS ,A FOTOSENSIBILIDAD SE APRECIA EN EL DE LOS ENFERMOS CON
FRENTE A DIFERENTES FACTORES DE LA COAGULACIN )) 6))) )8 8) 8)) ,%3 Y ADEMÕS DE CUALQUIER TIPO DE LESIONES AGUDAS PUEDE PRODUCIR
8))) LA ALTERACIN MÕS FRECUENTE QUE SE DETECTA EN ESTOS PACIENTES LESIONES AMPOLLOSAS O URTICARIFORMES
ES LA PRESENCIA DE ANTICOAGULANTE L¢PICOANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤ ,A PRESENCIA DE ¢LCERAS ORALES O NASALES DOLOROSAS SE CONSIDERA
PIDO $ESDE EL PUNTO DE VISTA CL¤NICO SON RARAS LAS MANIFESTACIONES CRITERIO DIAGNSTICO DE LA ENFERMEDAD Y SE PRODUCE EN EL DE
HEMORRÕGICAS Y MÕS HABITUALES LOS FENMENOS TROMBTICOS LOS PACIENTES
,A INMUNOmUORESCENCIA DIRECTA DEMOSTRARÕ DEPSITOS DE )G- O
,A AFECTACIN CUTÕNEA SE PRODUCE EN EL DE LOS PACIENTES EN )G' EN LA MEMBRANA BASAL DE LA PIEL LESIONAL EN CASI TODOS LOS CASOS
ALG¢N MOMENTO DE LA ENFERMEDAD TABLA #ABE DISTINGUIR ENTRE SOBRE PIEL SANA ESTO OCURRIRÕ EN LOS CASOS AGUDOS EN ALGUNOS DE LOS
MANIFESTACIONES INESPEC¤lCAS NO EXCLUSIVAS DEL ,%3 Y AQUELLAS ES SUBAGUDOS Y RARA VEZ EN LOS LUPUS DISCOIDES
PEC¤lCAS DEL ,%3 Y POR LO TANTO MUY SUGESTIVAS DE ESTA ENFERMEDAD
STAS SE SUBDIVIDEN A SU VEZ EN Tabla 10. Manifestaciones cutáneas del LES.
s ,ESIONES AGUDAS EN EL DE LOS PACIENTES CON ,%3 ,A MÕS
CARACTER¤STICA ES EL ERITEMA EN hALAS DE MARIPOSAv RASH MALAR Lesiones específicas.
O ERITEMA EN VESPERTILIO 3E TRATA DE UN EXANTEMA ERITEMATOSO s !GUDAS
QUE SE LOCALIZA SOBRE LAS MEJILLAS Y DORSO DE LA NARIZ RESPETANDO %RITEMA MALAR
EL SURCO NASOGENIANO Y LAS ÕREAS PERIORBITARIAS 0UEDEN APARE ,ESIONES ERITEMATOSAS NO MALARES
CER TAMBI£N ERUPCIONES EXANTEMÕTICAS MORBILIFORMES AGUDAS ,ESIONES AMPOLLOSAS
POR ENCIMA DE LA CINTURA %STAS LESIONES SON FOTOSENSIBLES Y s 3UBAGUDAS
SUELEN APARECER COINCIDIENDO CON UN BROTE DE ACTIVIDAD DE LA ,UPUS ANULAR POLIC¤CLICO
ENFERMEDAD ,UPUS PSORIASIFORME
s #RNICAS
,UPUS DISCOIDE LOCALIZADO
,UPUS DISCOIDE GENERALIZADO
,UPUS PROFUNDO PANICULITIS L¢PICA
Lesiones inespecíficas.
s &OTOSENSIBILIDAD
s 4ELANGIECTASIAS
s ,IVEDO RETICULARIS
s ´LCERAS ORALES CRNICAS
s .DULOS SUBCUTÕNEOS
s 5RTICARIA
s !LOPECIA
s 6ASCULITIS CUTÕNEA
,A AFECTACIN NEUROLGICA SE PRODUCE EN EL
DE LOS CASOS
Y PUEDE SER MUY VARIADA Y AFECTAR A CUALQUIER PARTE DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL O PERIF£RICO YA QUE LOS POSIBLES MECANISMOS PA
TOG£NICOS SON M¢LTIPLES ANTICUERPOS ANTINEURONALES ANTICUERPOS
ANTIMIELINA DEPSITO DE INMUNOCOMPLEJOS EN LOS PLEXOS COROIDEOS
CON P£RDIDA DE INTEGRIDAD DE LA BARRERA HEMATOENCEFÕLICA VASCULITIS
INmAMATORIA O LESIONES VASCULARES TROMBTICAS MEDIADAS POR LA
Figura 19. Eritema en alas de mariposa. PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO
,AS MANIFESTACIONES QUE SE CONSIDERAN CRITERIOS DIAGNSTICOS SON
s ,ESIONES SUBAGUDAS SE OBSERVAN EN EL DE LOS PACIENTES CON LAS CONVULSIONES Y LA PSICOSIS ESTA ¢LTIMA SE PUEDE ENCONTRAR FOR
,%3 3E TRATA DE LESIONES ERITEMATOSAS ANULARES CONmUENTES ,%#3 MANDO PARTE DEL S¤NDROME MENTAL ORGÕNICO QUE ES LA MANIFESTACIN
ANULAR POLIC¤CLICO EN LAS QUE EN OCASIONES PREDOMINA LA DESCA
MAYOR MÕS FRECUENTE 3E PUEDEN PRODUCIR CUADROS DE MENIN
MACIN ,%#3 PSORIASIFORME !PARECEN EN ÕREAS EXPUESTAS AL SOL GITIS AS£PTICA PSEUDOTUMOR CEREBRAL DISFUNCIN CEREBELOSA NEURITIS
COMO CUELLO ESCOTE DORSO DE LOS BRAZOS ,OS PACIENTES CON ,%#3 CRANEAL HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA POLINEUROPAT¤A SENSITIVO MOTORA
Pág. 19
MANUAL CTO 6ª Ed.
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES Y ALTERACIONES PSIQUIÕTRICAS MENORES ,A AFECTACIN RENAL TIENE LUGAR EN FORMA DE NEFRITIS PROTEINURIA
COMO LA DEPRESIN Y LA ANSIEDAD ,A ALTERACIN MÕS FRECUENTE ES LA EN EL DE LOS PACIENTES AUNQUE PRÕCTICAMENTE TODOS LOS PACIEN
DISFUNCIN COGNITIVA LEVE QUE PRESENTAN EL DE LOS PACIENTES TES CON ,%3 PRESENTAR¤AN LESIONES EN EL GLOM£RULO SI SE INVESTIGASE
%L DIAGNSTICO DE LA AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL POR INMUNOmUORESCENCIA O MICROSCOP¤A ELECTRNICA ,AS FORMAS
ES FUNDAMENTALMENTE CL¤NICO YA QUE LA CORRELACIN CON LOS DATOS HISTOLGICAS SE RECOGEN EN LA TABLA %S LA MÕS TRASCENDENTE DE
ANAL¤TICOS ES POBRE %L DE LOS PACIENTES TIENEN ALTERACIONES TODAS LAS MANIFESTACIONES CL¤NICAS POR SER LA QUE CONDICIONA EL
INESPEC¤lCAS EN EL %%' (ASTA EL MUESTRAN ALTERACIONES EN EL PRONSTICO -)2
,#2 COMO PROTEINORRAQUIA O PLEOCITOSIS MONONUCLEAR ,A 2- ES
LA T£CNICA MÕS SENSIBLE PARA DETECTAR LESIONES AGUDAS O CRNICAS Tabla 11. Clasificación histológica de la nefritis lúpica.
AUNQUE £STAS SON INESPEC¤lCAS %N CASO DE FOCALIDAD LA 4# DESCARTA
LA PRESENCIA DE HEMORRAGIAS O LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO ,A s 2I¶N NORMAL
ANGIOGRAF¤A AUNQUE DETECTA £MBOLOS OCLUSIONES VASCULARES O SIGNOS s '. MEMBRANOSA
DE VASCULITIS NO VISUALIZA VASOS DE MENOS DE MM QUE SON LOS QUE s '. MESANGIAL
HABITUALMENTE SE AFECTAN EN LA VASCULITIS L¢PICA s '. PROLIFERATIVA FOCAL
,A VASCULITIS RETINIANA REQUIERE UN TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR s '. PROLIFERATIVA DIFUSA
AGRESIVO DADO QUE EVOLUCIONA A CEGUERA IRREVERSIBLE EN EL PLAZO DE s %SCLEROSIS RENAL
UNOS D¤AS POR AFECTACIN DE LAS ARTERIOLAS DE LA RETINA
s ,A GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA SUELE PRODUCIR PROTEINURIA DE
,A PLEURITIS HABITUALMENTE BILATERAL Y QUE PUEDE PRODUCIR RANGO NEFRTICO SIN HEMATURIA NI DETERIORO DE LA FUNCIN RENAL
O NO DERRAME PLEURAL ES LA MÕS FRECUENTE DE LAS ALTERACIONES s ,A GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL PRODUCE M¤NIMA PROTEINURIA
CARDIOPULMONARES QUE SE APRECIAN EN EL DE LOS ENFERMOS DE Y HEMATURIA CON BUEN PRONSTICO YA QUE NO EVOLUCIONA A LA
,%3 ,A NEUMONITIS L¢PICA PRODUCE lEBRE DOLOR PLEUR¤TICO INSUlCIENCIA RENAL
TOS INlLTRADOS PULMONARES FUGACES Y ATELECTASIAS LAMINARES 3IN s ,A SITUACIN MÕS PREOCUPANTE ES LA EXISTENCIA DE DEPSITOS Y
EMBARGO LA CAUSA MÕS COM¢N DE INlLTRADOS PULMONARES EN EL ,%3 ES PROLIFERACIN NO SLO EN EL MESANGIO SINO TAMBI£N EN LA VER
LA INFECCIN -)2
-)2
& /TRAS MANIFESTACIONES TIENTE ENDOTELIAL DE LA NEFRONA LO QUE CONSTITUYE UNA GLOMERU
PULMONARES MENOS HABITUALES SON LA ENFERMEDAD INTERSTICIAL PUL
LONEFRITIS PROLIFERATIVA FOCAL SI SE AFECTAN MENOS DEL DE LOS
MONAR DIFUSA QUE SLO EXCEPCIONALMENTE EVOLUCIONA A LA lBROSIS GLOM£RULOS O DIFUSA SI SE AFECTAN MÕS DE LA MITAD
PULMONAR ,A MANIFESTACIN PULMONAR QUE MÕS MORTALIDAD
#UANDO LA AFECTACIN ES FOCAL SE PRODUCE HEMATURIA Y PRO
CONLLEVA ES LA HEMORRAGIA ALVEOLAR MASIVA QUE SE PRODUCE POR UNA TEINURIA QUE NO SUELE PRODUCIR UN S¤NDROME NEFRTICO Y NO
VASCULITIS NECROTIZANTE DE VASOS DE PEQUE¶O CALIBRE SE ALTERA EL lLTRADO GLOMERULAR
$ENTRO DE LA AFECTACIN CARD¤ACA LA PERICARDITIS ES LA MÕS
%N LA '. PROLIFERATIVA DIFUSA SIN EMBARGO SE PRODUCE S¤NDRO
COM¢N 0ARA DETECTAR LA PRESENCIA DE DERRAME PERICÕRDICO EL ECOCAR
ME NEFRTICO HEMATURIA CON CILINDROS HEMÕTICOS Y LA MITAD
DIOGRAMA ES EL MEJOR M£TODO DIAGNSTICO .O SON FRECUENTES NI EL DE LOS PACIENTES PRESENTAN DETERIORO DE LA FUNCIN RENAL
TAPONAMIENTO CARD¤ACO NI LA PERICARDITIS CONSTRICTIVA ,A MIOCARDITIS 0OR ELLO ESTA FORMA ES TRIBUTARIA DE TRATAMIENTO AGRESIVO PARA
SE DEBE SOSPECHAR ANTE LA EXISTENCIA DE CARDIOMEGALIA FALLO INTENTAR DETENER SU PROGRESIN A FORMAS IRREVERSIBLES DE DA¶O RENAL
CARD¤ACO IZQUIERDO ARRITMIAS O ALTERACIONES DE LA CONDUCCIN SIN COMO LA ESCLEROSIS RENAL
CAUSA QUE LO JUSTIlQUE ,A ENDOCARDITIS DE ,IBMAN
3ACKS ,A AFECTACIN TUBULOINTERSTICIAL PUEDE SER FRECUENTE PERO HA
QUE HABITUALMENTE ES ASINTOMÕTICA PUEDE PRODUCIR INSUlCIENCIA BITUALMENTE ES SUBCL¤NICA
ARTICA O MITRAL %N FASES AVANZADAS COMO CONSECUENCIA DE LA COR
,A SEPARACIN ENTRE UN TIPO HISTOLGICO Y OTRO NO ES TAN NETA
TICOTERAPIA PROLONGADA SE PRODUCE UN AUMENTO DE LA INCIDENCIA DE Y ADEMÕS TANTO COMO EL TIPO HISTOLGICO INTERESA CONOCER SI LAS
CARDIOPAT¤A ISQU£MICA ARTERIOESCLERTICA LESIONES SON REVERSIBLES Y CON ELLO TRATABLES O IRREVERSIBLES Y CRNI
CAS QUE HACEN IN¢TIL Y POR LO TANTO CONTRAINDICADO EL TRATAMIENTO
AGRESIVO DE ELLAS 4ABLA
Tabla 12. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica.
3FWFSTJCMFT *SSFWFSTJCMFT
.ECROSIS GLOMERULAR %SCLEROSIS
3EMILUNAS EPITELIALES 3EMILUNAS FIBROSAS
)NFILTRADOS INFLAMATORIOS
&IBROSIS INTERSTICAL
INTERSTICIALES
6ASCULITIS NECROTIZANTE !TROFIA TUBULAR
/TRA LESIN RENAL QUE PUEDE PRODUCIR INSUlCIENCIA RENAL ES LA MI
CROANGIOPAT¤A TROMBTICA ! DIFERENCIA DE LAS DESCRITAS PREVIAMENTE
Figura 20. Lesiones en el lupus cutáneo subagudo. ES UNA LESIN POCO INmAMATORIA QUE SE ENCUENTRA EN PACIENTES CON
ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO Y CURSA CON S¤NDROME NEFRTICO E (4!
3E ASOCIA A LA ANEMIA HEMOL¤TICA MICROANGIOPÕTICA
,A INSUlCIENCIA RENAL TERMINAL SE ALCANZA EN EL
DEL TOTAL
DE LOS PACIENTES CON ,%3 ,OS DATOS QUE INDICAN MAL PRONSTICO
SON A (4! B CREATININA MGDL C '. PROLIFERATIVA DIFUSA D
CAMBIOS CRNICOS EN LA BIOPSIA RENAL
,A INDICACIN DE BIOPSIA RENAL ES UN TEMA CONTROVERTIDO 3E DE
BER¤A REALIZAR EN AQUELLOS CASOS EN QUE DE SU RESULTADO SE DERIVARA
UNA ACTITUD TERAP£UTICA DIFERENTE ES DECIR EN LA SOSPECHA DE '. PRO
LIFERATIVA DIFUSA 3IN EMBARGO HAY OPINIONES QUE AlRMAN QUE ANTE EL
DESARROLLO DE PROTEINURIA DE RANGO NEFRTICO HEMATURIA Y DETERIORO
DE LA FUNCIN RENAL SE PUEDE ASUMIR QUE SE TRATA DE UNA FORMA PROLI
FERATIVA DIFUSA Y NO SER¤A PRECISA LA BIOPSIA PARA INICIAR EL TRATAMIENTO
#ONVIENE RECORDAR SIN EMBARGO LA TRASCENDENCIA QUE TIENE LA REVERSI
BILIDAD O CRONICIDAD DE LAS LESIONES Y LA SOSPECHA DE MICROANGIOPAT¤A
Figura 21. Lupus discoide. TROMBTICA RENAL AL VALORAR LA INDICACIN DE BIOPSIA
Pág. 20
Reumatología
Tabla 13. Manifestaciones clínicas del LES. %L TRASPLANTE RENAL FRACASA DOS VECES MÕS QUE EN ENFERMOS CON
'. DE OTRAS ETIOLOG¤AS AUNQUE LA SUPERVIVENCIA DE ESTOS PACIENTES
0ORCENTAJE DE PACIENTES CON POSITIVIDAD DURANTE LA EVOLUCIN DE LA ES MUY ELEVADA
ENFERMEDAD
4JTUÃNJDBT ,AS MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES SUELEN SER INES
PEC¤lCAS Y A MENUDO DERIVADAS DE LA TOXICIDAD DEL TRATAMIENTO
s &ATIGA MALESTAR FIEBRE ANOREXIA
ALTERACIN DE LAS TRANSAMINASAS DIARREA NÕUSEAS DOLOR ABDOMINAL
NÕUSEAS P£RDIDA DE PESO
ETC ,A ASCITIS SE PRODUCE EN EL DE LOS PACIENTES Y PUEDE OBE
.VTDVMPFTRVFMÃUJDBT DECER A DIFERENTES CAUSAS ,A MANIFESTACIN GASTROINTESTINAL MÕS
s !RTRALGIASMIALGIAS GRAVE ES LA VASCULITIS INTESTINAL CUYA CL¤NICA ES INESPEC¤lCA Y QUE
s 0OLIARTRITIS NO EROSIVA GENERALMENTE SE CONTROLA CON TRATAMIENTO ESTEROIDEO SALVO QUE SE
s $EFORMIDADES EN MANOS PRODUZCA UNA PERFORACIN EN CUYO CASO ES PRECISA LA CIRUG¤A 0UEDE
s -IOPAT¤AMIOSITIS HABER PANCREATITIS AGUDA A CAUSA DEL ,%3 O DE ETIOLOG¤A FARMACO
s .ECROSIS SEA ISQU£MICA LGICA ,AS TRANSAMINASAS SUELEN ESTAR ELEVADAS PERO SIN QUE ESTO
$VU»OFBT TRADUZCA LESIN HEPÕTICA ALGUNA
s %RUPCIN MALAR /TRAS MANIFESTACIONES QUE PODEMOS ENCONTRAR EN EL ,%3 SON LA
s %RUPCIN DISCOIDE ESPLENOMEGALIA ADENOPAT¤AS EL 3)!$( O EL HIPOTIROI
s &OTOSENSIBILIDAD DISMO SUBCL¤NICO 4ABLA -)2 &
s ´LCERAS BUCALES
s /TRAS ERUPCIONES MÕCULOPAPULAR -ANIFESTACIONES VASCULARES %S FRECUENTE LA AFECTACIN VASCU
URTICANTE AMPOLLOSA LUPUS LAR POR VARIAS CAUSAS ANTICUERPOS FRENTE A FOSFOL¤PIDOS VASCULITIS
CUTÕNEO SUBAGUDO ALTERACIONES DEGENERATIVAS VASCULARES POR EXPOSICIN PROLONGADA
s !LOPECIA
A INMUNOCOMPLEJOS O HIPERLIPEMIA POR EL TRATAMIENTO ESTEROIDEO
s 6ASCULITIS
CRNICO 0OR ELLO POR LO QUE ALGUNOS PACIENTES SE BENElCIAN MÕS DE
s 0ANICULITIS
UNA ANTICOAGULACIN ElCAZ QUE DEL TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
)FNBUPMÍHJDBT
s !NEMIA EN LA ENFERMEDAD CRNICA 5.4. Autoanticuerpos en el LES.
s !NEMIA HEMOL¤TICA
s ,EUCOPENIA MM ,A ALTERACIN ANAL¤TICA MÕS CARACTER¤STICA DEL ,%3 ES LA PRESENCIA DE
s ,INFOPENIA MM DIFERENTES AUTOANTICUERPOS ESPECIALMENTE LOS ANTICUERPOS ANTINU
s 4ROMBOCITOPENIA MM
CLEARES %L DE LOS PACIENTES TIENEN !.! ESTOS NO SON ESPEC¤lCOS
s !NTICOAGULANTE CIRCULANTE
s %SPLENOMEGALIA DE LA ENFERMEDAD APARECEN EN EL DE LA POBLACIN SANA PERO SU
s ,INFADENOPAT¤A NEGATIVIDAD HACE IMPROBABLE EL DIAGNSTICO 6ER TABLA
!LGUNOS DE ESTOS ANTICUERPOS SE ASOCIAN A DETERMINADAS MANI
/FVSPMÍHJDBT
FESTACIONES O FORMAS CL¤NICAS DEL ,%3
s $ISFUNCIN COGNITIVA s ,OS ANTICUERPOS ANTI !$. Y ANTI 3M SON LOS MÕS
s 3¤NDROMES CEREBRALES ORGÕNICOS ESPEC¤lCOS DE LA ENFERMEDAD ,OS PRIMEROS SE CORRELACIONAN
0SICOSIS
CON LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD Y LA PRESENCIA DE NEFRITIS -)2
#ONVULSIONES
s /TRAS ALTERACIONES DEL 3.#
&
V£ASE EL TEXTO s ,OS ANTICUERPOS ANTI 2.0 APARECEN EN EL DE LOS PACIENTES
s .EUROPAT¤A PERIF£RICA ESPECIALMENTE EN AQUELLOS QUE COMPARTEN RASGOS CON LA ESCLE
ROSIS SIST£MICA PROGRESIVA O LA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CO
$BSEJPQVMNPOBSFT
NECTIVO COMO EL EDEMA DE MANOS O EL FENMENO DE 2AYNAUD
s 0LEURES¤A s ,OS ANTICUERPOS ANTI 2O 33 ! Y ANTI ,A 33 " PROPIOS DEL
s 0ERICARDITIS S¤NDROME DE 3JGREN PRIMARIO SE ENCUENTRAN EN EL Y
s -IOCARDITIS
RESPECTIVAMENTE DE LOS PACIENTES CON ,%3 -IENTRAS LA PRESENCIA
s %NDOCARDITIS ,IBMAN 3ACHS
s $ERRAMES PLEURALES AISLADA DE ANTI 2O SE ASOCIA A UN AUMENTO DEL RIESGO DE NEFRITIS
s .EUMONITIS L¢PICA LA PRESENCIA DE ANTI,A QUE SIEMPRE QUE APARECE LO HACE ASOCIA
s &IBROSIS INTERSTICIAL DO AL 2O DISMINUYE EL RIESGO DE NEFRITIS !DEMÕS LA PRESENCIA
s (IPERTENSIN PULMONAR DE ANTI 2O SE ASOCIA CON EL ,%3 !.! NEGATIVO LUPUS CUTÕNEO
s 3$2!HEMORRAGIA SUBAGUDO ,%3 DEL ANCIANO LUPUS NEONATAL Y ,%3 ASOCIADO A
3FOBMFT
D£lCIT DE COMPLEMENTO
s ,OS ANTICUERPOS ANTIHISTONA SE ENCUENTRAN EN EL DE LOS
s 0ROTEINURIA MG HORAS PACIENTES CON ,%3 ESPONTÕNEO Y SE ASOCIAN ESTRECHAMENTE AL
s #ILINDROS CELULARES LUPUS INDUCIDO POR FÕRMACOS
s 3¤NDROME NEFRTICO
s ,OS ANTICUERPOS ANTIRRIBOSOMALES ANTI 0 PRESENTES EN EL
s )NSUFICIENCIA RENAL TERMINAL
DE LOS PACIENTES CON ,%3 SE ASOCIAN A LAS MANIFESTACIONES NEU
(BTUSPJOUFTUJOBMFT ROPSIQUIÕTRICAS PSICOSIS Y DEPRESIN
s )NESPEC¤FICAS ANOREXIA NÕUSEAS
DOLOR LEVE DIARREA /TROS ANTICUERPOS CON MENOR ESPECIlCIDAD SON LOS ANTIERITRO
s 6ASCULITIS CON HEMORRAGIA O CITARIOS ANTIPLAQUETARIOS ANTILINFOCITARIOS
PERFORACIN ANTINEURONALES 3E CORRELACIONAN CON LA PRESENCIA DE ANEMIA
s !SCITIS HEMOL¤TICA TROMBOPENIA LEUCOPENIA O DISFUNCIN LINFOCITARIA Y
s !LTERACIONES EN LA CONCENTRACIN DE
AFECTACIN DIFUSA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL RESPECTIVAMENTE
ENZIMAS HEPÕTICAS
5SPNCPTJT /42!3 !,4%2!#)/.%3 $% ,!"/2!4/2)/
s 6ENOSA s %N LAS FASES DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD ES HABITUAL LA ELE
s !RTERIAL VACIN DE LA 63' LA EXACERBACIN DE LA ANEMIA DE TRASTORNOS
"CPSUP DE EMBARAZOS CRNICOS LOS T¤TULOS ELEVADOS DE ANTI !$. Y EL CONSUMO DE
COMPLEMENTO NIVELES BAJOS DE # # Y #(
0DVMBSFT
s %L FACTOR REUMATOIDE APARECE EN EL DE LOS CASOS Y LAS CRIO
s 6ASCULITIS RETINIANA GLOBULINAS EN EL
s #ONJUNTIVITISEPISCLERITIS s %S FRECUENTE LA HIPERGAMMAGLOBULINEMIA %L ,%3 Y LA ARTRITIS
s 1UERATOCONJUNTIVITIS SECA REUMATOIDE SE ASOCIAN FRECUENTEMENTE AL D£lCIT DE )G!
Pág. 21
MANUAL CTO 6ª Ed.
Tabla 14. Criterios diagnósticos del LES. $URANTE EL EMBARAZO SI SE PRECISAN CORTICOIDES DEBEN EVITARSE
LOS DE VIDA MEDIA PROLONGADA DEXAMETASONA BETAMETASONA YA
s %RITEMA MALAR QUE NO SON INACTIVADOS POR LA BETA HIDROXILASA PLACENTARIA Y POR
s ,UPUS DISCOIDE LO TANTO SLO ESTAR¤AN INDICADOS CUANDO SE PRETENDIERA QUE ESTOS
s &OTOSENSIBILIDAD TUVIESEN ALG¢N EFECTO TERAP£UTICO SOBRE EL FETO MIOCARDITIS FETAL
s ´LCERAS ORALES O NASOFAR¤NGEAS ,OS !).%S INMUNOSUPRESORES Y ANTIPAL¢DICOS DEBEN EVITARSE DU
s !RTRITIS RANTE EL EMBARAZO
s 3EROSITIS PLEURITIS O PERICARDITIS %N ALGUNOS CASOS SE DESARROLLAN BROTES DE LA ENFERMEDAD O
s %NFERMEDAD RENAL PROTEINURIA O CILINDROS CELULARES INCLUSO EL DEBUT DE LA MISMA DURANTE EL PERIODO POSTPARTO
s %NFERMEDAD NEUROLGICA PSICOSIS O CONVULSIONES ,UPUS NEONATAL 3E PRODUCE EN UN PEQUE¶O PORCENTAJE MENOS
s !LTERACIN HEMATOLGICA DEL DE LOS RECI£N NACIDOS DE MADRES PORTADORAS DE ANTICUERPOS
,EUCOPENIA MM ANTI 2O YO ANTI ,A BIEN SE TRATE DE S¤NDROME DE 3JGREN O ,%3 Y
,INFOPENIA MM HASTA EL SE PRODUCE EN RECI£N NACIDOS DE MADRES SANAS ,AS MA
4ROMBOPENIA PLAQUETAS MM NIFESTACIONES CL¤NICAS CONSISTEN EN LA APARICIN DE LESIONES CUTÕNEAS
!NEMIA HEMOL¤TICA SIMILARES A LAS DE ,%#3 EN ÕREAS FOTOEXPUESTAS A PARTIR DE LOS MESES
s 4RASTORNO INMUNOLGICO ANTICUERPOS ANTI$.!DS ANTI3M DE VIDA BLOQUEO !6 PERMANENTE Y ALTERACIONES HEMATOLGICAS
ANTI FOSFOL¤PIDO O CUALQUIER COMBINACIN DE ELLOS ,A CAUSA ES EL PASO DE ANTICUERPOS ANTI 2O DESDE LA MADRE AL
s !NTICUERPOS ANTINUCLEARES FETO %STOS SE MANTIENEN DURANTE MESES NEGATIVIZÕNDOSE POSTE
RIORMENTE MOMENTO EN QUE LAS LESIONES CUTÕNEAS DESAPARECEN %S
EXCEPCIONAL QUE ESTOS NI¶OS DESARROLLEN UNA ENFERMEDAD AUTOIN
5.5. Diagnóstico. MUNE EN LA EDAD ADULTA
$ADO QUE SE DESCONOCE LA ETIOLOG¤A EXACTA Y QUE LAS ALTERACIONES %6/,5#)Ê. 9 02/.Ê34)#/
HISTOLGICAS NO SON ESPEC¤lCAS EL DIAGNSTICO SE DEBE REALIZAR ME
%L CURSO CL¤NICO ES VARIABLE DESDE FORMAS POCO AGRESIVAS QUE NO
DIANTE LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS TABLA %STE SE ESTABLECE CUANDO MODIlCAN LA SUPERVIVENCIA HASTA FORMAS RÕPIDAMENTE PROGRESIVAS
SE ENCUENTRAN DE LOS CRITERIOS UTILIZADOS -)2
-)2 QUE LLEVAN AL PACIENTE A LA MUERTE ,O MÕS FRECUENTE ES LA PRESENCIA
& -)2
DE UN CURSO INTERMITENTE CON EXACERBACIONES Y REMISIONES ,AS
3)45!#)/.%3 #,Ù.)#!3 0%#5,)!2%3 REMISIONES hAUT£NTICASv QUE PERMITEN AL PACIENTE PRESCINDIR DE LOS
,UPUS INDUCIDO POR FÕRMACOS !UNQUE SE HAN RELACIONADO TRATAMIENTOS SE PRODUCEN EN EL DE LOS PACIENTES
M¢LTIPLES FÕRMACOS CON EL DESARROLLO DEL ,%3 LA ASOCIACIN MÕS %L PRINCIPAL FACTOR QUE CONDICIONA LA SUPERVIVENCIA DEL ENFERMO
ESTRECHA SE HA ENCONTRADO CON LA PROCAINAMIDA Y LA HIDRALACINA ES LA AFECTACIN RENAL DE FORMA QUE SON FACTORES DE MAL PRONSTI
-UCHOS DE LOS PACIENTES DESARROLLAN !.!S DURANTE EL TRATAMIENTO CO EL DETERIORO DE LA FUNCIN RENAL QUE PROVOQUE LA CREATININA
PROLONGADO CON PROCAINAMIDA
O HIDRALACINA
SIN MGDL LA PRESENCIA DE HIPERTENSIN O EL S¤NDROME NEFRTICO /TROS
LLEGAR A PRESENTAR S¤NTOMAS -)2
& %L DESARROLLO COMPLETO DATOS hEXTRARRENALESv QUE INDICAN MAL PRONSTICO SON LA ANEMIA
DE LA ENFERMEDAD ES MENOS FRECUENTE Y SE PRODUCE EN EL
DE HIPOALBUMINEMIA O EL CONSUMO DE COMPLEMENTO EN EL MOMENTO DEL
AQUELLOS EN LOS QUE HAN APARECIDO ANTICUERPOS ANTINUCLEARES /TROS DIAGNSTICO EL NIVEL SOCIOECONMICO BAJO Y CON MENOR EVIDENCIA
FÕRMACOS RELACIONADOS CON ESTE CUADRO SON ISONIACIDA CLORPROMA
LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO LA AFECTACIN DIFUSA DEL
CINA $
PENICILAMINA QUINIDINA INTERFERN ALFA FENITO¤NA ETC 3.# Y LA TROMBOPENIA 4AMBI£N TIENEN PEOR PRONSTICO LOS PACIENTES
%N ESTOS CASOS NO SE APRECIA PREDOMINO FEMENINO ES MÕS DE RAZA NO CAUCÕSICA
FRECUENTE EN LOS ACETILADORES LENTOS Y SE ASOCIA AL (,! $2 ,AS ,A PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE SON LAS INFECCIONES LA NEFROPAT¤A
MANIFESTACIONES CL¤NICAS SE LIMITAN A LA AFECTACIN CUTÕNEA ARTICULAR Y LA AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ,OS FENMENOS TROM
O DE SEROSAS SIN QUE SE PRODUZCA AFECTACIN DEL RI¶N O DEL SISTEMA BTICOS DERIVADOS DE LA ARTERIOSCLEROSIS SECUNDARIA AL TRATAMIENTO
NERVIOSO CENTRAL CORTICOIDEO PROLONGADO SE MANIlESTAN EN LAS FORMAS DE LARGA EVO
4ODOS LOS PACIENTES TIENEN !.! LA MAYOR¤A CON ESPECIlCIDAD LUCIN DE LA ENFERMEDAD
ANTIHISTONA ,A PRINCIPAL DIFERENCIA CON EL LUPUS ESPONTÕNEO ES LA ,A SUPERVIVENCIA GLOBAL DE LOS PACIENTES CON ,%3 ALCANZA
NEGATIVIDAD DE LOS ANTICUERPOS ANTI
!$.DS APROXIMADAMENTE LOS SIGUIENTES VALORES A¶OS A¶OS
,A PRIMERA MEDIDA TERAP£UTICA ES LA SUPRESIN DEL FÕRMACO QUE A¶OS
LO HA DESENCADENADO 3I NO DESAPARECEN LOS S¤NTOMAS SE PUEDE TRATAR
CON CORTICOIDES EN DOSIS BAJAS %L USO DE ESTOS FÕRMACOS EN PACIENTES 42!4!-)%.4/
CON ,%3 ESPONTÕNEO NO ESTÕ CONTRAINDICADO $E LA MISMA FORMA QUE LA EXPRESIN CL¤NICA ES MUY VARIABLE EL TRATA
,UPUS CUTÕNEO SUBAGUDO ,A MITAD DE LOS ENFERMOS CON LUPUS MIENTO QUE PUEDE NECESITAR CADA PACIENTE DEBE SER INDIVIDUALIZADO
CUTÕNEO SUBAGUDO DESARROLLAN MANIFESTACIONES CL¤NICAS COMO !L TRATARSE DE UNA ENFERMEDAD CRNICA CON REQUERIMIENTOS PROLON
ARTRALGIAS ARTRITIS ASTENIA Y lEBRE AUNQUE ES POCO HABITUAL QUE GADOS DE CORTICOIDES SIEMPRE SE DEBE BUSCAR LA DOSIS M¤NIMA QUE
SE ASOCIE A MANIFESTACIONES NEUROLGICAS O AFECTACIN RENAL 0UE
PERMITA CONTROLAR LOS S¤NTOMAS PARA MINIMIZAR LOS EFECTOS SECUN
DEN PRESENTAR LEUCOPENIA Y LOS !.! SLO APARECEN EN EL DE DARIOS Y LIMITAR SU USO A AQUELLAS MANIFESTACIONES NO CONTROLABLES
LOS PACIENTES 3E ASOCIA A LOS ANTICUERPOS ANTI
2O Y ANTI
,A Y A LOS MEDIANTE OTROS TRATAMIENTOS MENOS TXICOS
HAPLOTIPOS " Y $2 !).%3 2ESULTAN ¢TILES PARA EL TRATAMIENTO DE MANIFESTACIONES
,UPUS Y EMBARAZO ,A FERTILIDAD ES NORMAL EN LOS PACIENTES hMENORESv COMO ARTRALGIAS ARTRITIS MIALGIAS lEBRE ASTENIA Y SEROSI
CON ,%3 A PESAR DE QUE ES FRECUENTE QUE LAS PACIENTES PRESENTEN TIS MODERADA !LGUNOS DE LOS EFECTOS SECUNDARIOS DE ESTOS FÕRMACOS
AMENORREA 3IN EMBARGO LOS ABORTOS ESPONTÕNEOS PREMATURIDAD Y RESULTAN MÕS FRECUENTES EN PACIENTES CON ,%3 COMO LA MENINGITIS
MUERTES FETALES ALCANZAN EL
ESPECIALMENTE EN LAS PORTADORAS AS£PTICA LA HEPATOTOXICIDAD Y EL DETERIORO DE LA FUNCIN RENAL
DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO O LAS PACIENTES CON NEFRITIS ACTIVA %S POSIBLE QUE LOS INHIBIDORES DE LA #/8 SEAN ¢TILES EN EL ,%3
DURANTE LA GESTACIN SI BIEN ESTO A¢N NO HA SIDO ESTUDIADO ADECUADAMENTE
-UJERES CON ABORTOS PREVIOS Y ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO DEBEN !NTIPAL¢DICOS ,A HIDROXICLOROQUINA EN DOSIS DE MGD¤A
RECIBIR DURANTE EL PARTO HEPARINA EN DOSIS BAJAS O EN CASO DE QUE ESTÕ INDICADA PARA EL MANEJO DE LAS MANIFESTACIONES CUTÕNEAS LA
£STA EST£ CONTRAINDICADA !!3 O DOSIS BAJAS DE ESTEROIDES ASTENIA Y LA ARTRITIS ,A PRINCIPAL TOXICIDAD DE ESTE FÕRMACO ES LA
!UNQUE NO ESTÕ COMPLETAMENTE DEMOSTRADO QUE EL EMBARAZO RETINIANA LO QUE EXIGE CONTROLES OFTALMOLGICOS CADA MESES ! SU
SUPONGA UN EMPEORAMIENTO PARA EL CURSO CL¤NICO DEL ,%3 SE ACON
VEZ SE PUEDE PRODUCIR TOXICIDAD NEUROMUSCULAR Y RASH ,AS MANI
SEJA QUE £STE SE PRODUZCA CUANDO LA ENFERMEDAD EST£ INACTIVA -)2 FESTACIONES CUTÕNEAS TAMBI£N PUEDEN RESPONDER A LOS CORTICOIDES
%N ESTE SENTIDO SE RECOMIENDAN COMO M£TODO ANTICON
TPICOS Y EN CUALQUIER CASO LA FOTOPROTECCIN ES OBLIGATORIA PARA
CEPTIVO LAS MEDIDAS F¤SICAS EVITANDO LOS DISPOSITIVOS INTRAUTERINOS PREVENIR EL DESARROLLO DE LAS LESIONES CUTÕNEAS E INCLUSO EL DE UN
.O EXISTE EVIDENCIA DElNITIVA DE QUE LOS ANTICONCEPTIVOS ORALES SEAN BROTE SIST£MICO
PERJUDICIALES PERO S¤ SE ACEPTA QUE AL SUPONER UN FACTOR A¶ADIDO #ORTICOIDES 3ON LOS FÕRMACOS MÕS IMPORTANTES EN EL MANEJO DEL
DE RIESGO CARDIOVASCULAR DEBEN EVITARSE EN LOS PACIENTES CON ANTI
,%3 ,OS CORTICOIDES EN DOSIS BAJAS MGD¤A RESULTAN DE UTILIDAD
CUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO PARA MANIFESTACIONES QUE NO PRODUCEN RIESGO VITAL PERO QUE NO PUE
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Reumatología
DEN SER CONTROLADAS CON TRATAMIENTOS MENOS AGRESIVOS ANTIPAL¢DICOS %S MUY PROBABLE QUE LOS FENMENOS TROMBTICOS SE DERIVEN
O !).%3 COMO LA ARTRITIS O LA SEROSITIS -)2
DE LA UNIN DE ESTOS ANTICUERPOS CON LAS C£LULAS ENDOTELIALES Y CON
,AS DOSIS ALTAS
MG+GD¤A EN DOSIS DIVIDIDAS CADA O LAS PLAQUETAS
HORAS SE DEBEN RESERVAR PARA MANIFESTACIONES QUE SUPONEN UN
RIESGO VITAL O CONDICIONAR UN DA¶O ORGÕNICO PERSISTENTE COMO LA -!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
AFECTACIN DIFUSA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL LA GLOMERULONEFRITIS s ,AS TROMBOSIS PUEDEN SER TANTO ARTERIALES COMO VENOSAS ,AS MÕS
PROLIFERATIVA O LA AFECTACIN PULMONAR NEUMONITIS ANEMIA HEMO
COMUNES SON LAS TROMBOSIS VENOSAS PROFUNDAS DE LOS MIEMBROS
L¤TICA AUTOINMUNE Y TROMBOCITOPENIA GRAVE INFERIORES QUE PUEDEN GENERAR TROMBOEMBOLISMOS PULMONARES
%L USO DE BOLOS DE CORTICOIDES EN DOSIS MUY ALTAS G IV DURANTE 3ON TAMBI£N FRECUENTES LOS FENMENOS TROMBTICOS ARTERIALES
D¤AS SE UTILIZA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD GRAVE ACTIVA %L CEREBRALES -)2
MECANISMO DE ACCIN EN ESTOS CASOS NO ES EL MISMO QUE CON LAS s ,AS MUERTES FETALES SE PUEDEN PRODUCIR EN CUALQUIER MOMENTO
DOSIS CONVENCIONALES Y AUNQUE PUEDE SER ElCAZ EN EL CONTROL DE LA DE LA GESTACIN PERO SON MÕS COMUNES EN EL O Y ER TRIMESTRE
ENFERMEDAD A CORTO PLAZO ES DUDOSO QUE MODIlQUE EL CURSO DE LA s !DEMÕS DE LAS MANIFESTACIONES CL¤NICAS QUE FORMAN PARTE DE LOS
ENFERMEDAD A LARGO PLAZO !DEMÕS ESTAS DOSIS SE HAN ASOCIADO A EFEC
CRITERIOS DIAGNSTICOS LOS ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO SE ASOCIAN
TOS SECUNDARIOS POTENCIALMENTE GRAVES COMO ARRITMIAS QUE PUEDEN A OTRAS M¢LTIPLES MANIFESTACIONES CL¤NICAS COMO LIVEDO RETICU
PRODUCIR UNA MUERTE S¢BITA CONVULSIONES O REACCIONES AL£RGICAS LARIS VALVULOPAT¤A TROMBOPENIA ANEMIA HEMOL¤TICA MIELITIS
,OS FRECUENTES E IMPORTANTES EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATA
TRANSVERSA HIPERTENSIN PULMONAR Y S¤NDROME DE 'UILLAIN
MIENTO CON CORTICOIDES SE PUEDEN MINIMIZAR CON EL USO DE LA DOSIS "ARR£ ENTRE OTRAS
M¤NIMA ElCAZ DISMINUYENDO LA DOSIS DE FORMA PAULATINA UNA VEZ
QUE SE HAN CONTROLADO LOS S¤NTOMAS Y ADMINISTRANDO UNA DOSIS ¢NICA $)!'.Ê34)#/ -)2
DIARIA Y SI ES POSIBLE UN R£GIMEN EN D¤AS ALTERNOS !NTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO ,A PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIFOSFO
,OS PRINCIPALES EFECTOS SECUNDARIOS SON HIPERGLUCEMIA HIPER
L¤PIDO ES IMPRESCINDIBLE PARA EL DIAGNSTICO %STOS PUEDEN PONERSE
TENSIN HIRSUTISMO ACN£ HÕBITO CUSHINGOIDE AUMENTO DE PESO DE MANIlESTO POR DIFERENTES T£CNICAS
OSTEOPOROSIS OSTEONECROSIS AS£PTICA GLAUCOMA MIOPAT¤A HIPO
s )NMUNOLGICAS 0ERMITEN LA DETECCIN DIRECTA DE ESTOS ANTICUER
POTASEMIA IRREGULARIDADES MENSTRUALES IRRITABILIDAD EUFORIA POS &RECUENTEMENTE SE TRATA DE ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA DE
INSOMNIO Y PSICOSIS TIPO )G'
)NMUNOSUPRESORES %STÕN INDICADOS EN PACIENTES CON AFECTACIN s #OAGULOM£TRICAS 3E DENOMINA ANTICOAGULANTE L¢PICO !,% A LA
GRAVE QUE NO RESPONDEN AL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES EN DOSIS ALTERACIN COAGULOM£TRICA CONSISTENTE EN LA PROLONGACIN DEL
ALTAS O EN LOS QUE REQUIEREN DOSIS DE CORTICOIDES PARA SU CONTROL QUE TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA QUE NO SE CORRIGE AL
CONDICIONEN EFECTOS SECUNDARIOS INACEPTABLES A¶ADIR PLASMA FRESCO COMO SER¤A DE ESPERAR SI LA CAUSA FUESE UN
%L MÕS UTILIZADO ES LA CICLOFOSFAMIDA AUNQUE TAMBI£N SE HAN D£lCIT DE FACTORES DE LA COAGULACIN
UTILIZADO LA CICLOSPORINA LA AZATIOPRINA O EL METROTEXATO ESTE ¢LTIMO s 2EAG¤NICAS ,A PRESENCIA DE SEROLOG¤A LU£TICA FALSAMENTE POSITIVA
ESPECIALMENTE EN LA AFECTACIN ARTICULAR PERSISTENTE ,A LESIN DONDE 6$2, 202 INDICA DE FORMA INDIRECTA LA PRESENCIA DE ANTICUER
MÕS ElCACIA HA MOSTRADO LA CICLOFOSFAMIDA ASOCIADA A GLUCOCORTI
POS DIRIGIDOS CONTRA DIFERENTES FOSFOL¤PIDOS
COIDES ES EN LA GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA ADMINISTRADA
EN PULSOS INTRAVENOSOS MENSUALES DE
MG+G QUE PRODUCEN %STAS T£CNICAS NO SON COMPLETAMENTE SUPERPONIBLES DEBIDO A
MENOS TOXICIDAD VESICAL QUE LAS DOSIS DIARIAS DADO QUE LA PROPOR
LA GRAN HETEROGENEIDAD DE LOS DIFERENTES ANTICUERPOS POR LO QUE A
CIN DE PACIENTES RECEPTORES DE DICHO TRATAMIENTO QUE EVOLUCIONAN MENUDO UN PACIENTE NO TIENE LAS TRES PRUEBAS POSITIVAS CUANDO ES
A INSUlCIENCIA RENAL ES SIGNIlCATIVAMENTE MENOR %S POSIBLE QUE PORTADOR DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PIDO
EL MICOFENOLATO Y EL METOTREXATO SEAN FÕRMACOS ¢TILES EN AQUELLOS %L DIAGNSTICO SE ESTABLECE MEDIANTE LOS CRITERIOS SIGUIENTES
CASOS QUE NO RESPONDEN A LA COMBINACIN CICLOFOSFAMIDA
GLUCOCOR
TABLA -)2
& -)2
&
TICOIDES -)2
3IN EMBARGO HAY OTRAS MANIFESTACIONES
CL¤NICAS QUE NO RESPONDEN A LA INMUNOSUPRESIN Tabla 15. Criterios diagnósticos del SAF.
s %L MANEJO DE LAS MANIFESTACIONES TROMBTICAS O LOS ABORTOS DE
REPETICIN ASOCIADAS A LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOL¤PI
Manifestaciones clínicas:
DO NO RESPONDEN AL TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR Y S¤ PRECISAN s 4ROMBOSIS ARTERIAL O VENOSA
TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE O ANTIAGREGANTE s !BORTOS DE REPETICIN
s !LGUNAS MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÕTRICAS NO SON SENSIBLES
AL TRATAMIENTO CORTICOIDEO O INMUNOSUPRESOR $E HECHO LOS Alteraciones analíticas:
CORTICOIDES PUEDEN PRODUCIR O EMPEORAR LAS ALTERACIONES DE s !NTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA )G' O )G-
TIPO PSICTICO s !NTICOAGULANTE L¢PICO
s %N LA AFECTACIN RENAL EN SUS FASES AVANZADAS CUANDO LAS ALTERA
CIONES HISTOLGICAS SON CRNICAS Y POR LO TANTO NO REVERSIBLES LOS %L DIAGNSTICO SE ESTABLECE CUANDO SE PRESENTE UN CRITERIO CL¤NICO
TRATAMIENTOS QUE RESULTABAN ElCACES EN LAS FASES INICIALES DE LA ACOMPA¶ADO DE UN CRITERIO ANAL¤TICO
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA CORTICOIDES EN DOSIS ALTAS
Y CICLOFOSFAMIDA NO SON ¢TILES %N ESA FASE EL TRATAMIENTO DEBE
DIRIGIRSE A LAS MANIFESTACIONES EXTRARRENALES #UANDO SE ALCANCE LA Tabla 16. Tratamiento del síndrome antifosfolípido.
INSUlCIENCIA RENAL TERMINAL SE TRATARÕ CON DIÕLISIS O TRASPLANTE RE
NAL ,A SUPERVIVENCIA DE LOS PACIENTES CON ,%3 TRATADOS CON ESTOS .O EMBARAZADA
PROCEDIMIENTOS ES SIMILAR A LA DE LOS PACIENTES CON INSUlCIENCIA
0RESENCIA DE ANTICUERPOS
RENAL DERIVADA DE OTRAS GLOMERULONEFRITIS -)2
& ANTIFOSFOL¤PIDOS SIN CL¤NICA
ASOCIADA .ADA O !!3
5.6. Síndrome antifosfolípido.
4ROMBOSIS !NTICOAGULACIN MANTENIDA
CON ).2
-)2
%L S¤NDROME ANTIFOSFOL¤PIDO 3!& SE DElNE POR LA COEXISTENCIA
4ROMBOPENIA SEVERA CON
DE UNO DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS CL¤NICOS TROMBOSIS ARTERIALES O CL¤NICA HEMORRÕGICA -ANEJO DE FORMA SIMILAR A
VENOSAS ABORTOS DE REPETICIN CON LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS LA P¢RPURA TROMBOCITOP£NICA
ANTIFOSFOL¤PIDO FRECUENTEMENTE ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA DE IDIOPÕTICA CORTICOIDES
TIPO )G' #UANDO APARECE DE FORMA AISLADA HABLAMOS DE 3!& PRI
%MBARAZADA
MARIO PERO LO MÕS FRECUENTE ES QUE LO ENCONTREMOS DENTRO DE OTRA
0RESENCIA DE ANTICUERPOS
ENFERMEDAD FRECUENTEMENTE DE NATURALEZA AUTOINMUNE TRATÕNDOSE ANTIFOSFOL¤PIDO SIN CL¤NICA
ENTONCES DE 3!& SECUNDARIO ASOCIADA TROMBOSIS O
,O MÕS HABITUAL ES QUE APAREZCA EN PACIENTES CON ,%3 Y PROBABLE
ABORTOS PREVIOS .ADA O !!3
MENTE POR ELLO Y PORQUE UNO DE LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS UTILIZADOS
4ROMBOSIS O ABORTOS PREVIOS ("0- !!3 -)2
SON LOS ABORTOS DE REPETICIN ES MÕS FRECUENTE EN MUJERES
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MANUAL CTO 6ª Ed.
TEMA 6. ARTRITIS REUMATOIDE. 6.3. Anatomía patológica.
6.1. Definición. ,AS LESIONES MÕS PRECOCES EN LA SINOVITIS REUMATOIDE SON A NIVEL MI
CROVASCULAR Y EL AUMENTO DE C£LULAS DE REVESTIMIENTO SINOVIAL 0OS
,A ARTRITIS REUMATOIDE !2 ES UNA ENFERMEDAD CRNICA SIST£MICA TERIORMENTE HAY UN AUMENTO DE ESTAS C£LULAS JUNTO CON INmAMACIN
DE ETIOLOG¤A DESCONOCIDA QUE AFECTA DE FORMA PREDOMINANTE A LAS PERIVASCULAR POR C£LULAS MONONUCLEARES %N FASES MÕS AVANZADAS LA
ARTICULACIONES PERIF£RICAS PRODUCIENDO UNA SINOVITIS INmAMATORIA SINOVIAL APARECE EDEMATOSA Y SOBRESALE EN LA CAVIDAD ARTICULAR CON
CON DISTRIBUCIN SIM£TRICA 3E PRODUCE DESTRUCCIN DEL CART¤LAGO PROYECCIONES VELLOSAS PANNUS SINOVIAL ,A SINOVIAL DE LAS BANDAS
CON EROSIONES SEAS Y DEFORMIDADES ARTICULARES EN FASES TARD¤AS TENDINOSAS SE COMPORTA DE FORMA SIMILAR A LA DE LAS ARTICULACIONES
,A EVOLUCIN DE LA !2 ES VARIABLE DESDE UN PROCESO OLIGOARTICULAR TENOSINOVITIS PUDI£NDOSE PRODUCIR ROTURAS TENDINOSAS
BREVE Y CON LESIONES ARTICULARES M¤NIMAS HASTA UNA POLIARTRITIS ,A C£LULA INlLTRANTE PREDOMINANTE ES EL LINFOCITO 4 ,AS C£LULAS
PROGRESIVA CON DEFORMIDADES ARTICULARES IMPORTANTES LA MAYOR¤A #$ COLABORADORAS PREDOMINAN SOBRE LAS #$ SUPRESORAS Y
TIENE UNA EVOLUCIN INTERMEDIA ,A PREVALENCIA DE LA !2 ES CERCANA AL SUELEN HALLARSE EN ¤NTIMA VECINDAD A LOS MACRFAGOS (,! $2 Y
A %N %SPA¶A ES DEL SIMILAR A LA DE OTROS PA¤SES C£LULAS DENDR¤TICAS ,AS #$ PERTENECEN SOBRE TODO AL FENOTIPO
EUROPEOS ,A INCIDENCIA VARIA ENTRE CASOS HABITANTES CITOTXICO Y NO AL SUPRESOR -)2
A¶O %S MÕS HABITUAL QUE SE INICIE EN EL CUARTO Y QUINTO DECENIOS %L MECANISMO POR EL QUE SE PRODUCE LA DESTRUCCIN SEA CAR
DE LA VIDA SIENDO LA AFECTACIN EN LAS MUJERES MÕS FRECUENTE TILAGINOSA NO ESTÕ CLARO %L L¤QUIDO SINOVIAL CONTIENE DIFERENTES
AUNQUE ESTA TENDENCIA SE HACE MENOR EN LAS EDADES AVANZADAS Y ENZIMAS CAPACES DE DEGRADAR EL CART¤LAGO PERO LA MAYOR PARTE
EN LAS FORMAS SEROPOSITIVAS DE LA ENFERMEDAD DE SU DESTRUCCIN SE PRODUCE POR EL PANNUS QUE ES UN TEJIDO DE
GRANULACIN VASCULAR FORMADO POR lBROBLASTOS VASOS SANGU¤NEOS DE
6.2. Etiopatogenia. PEQUE¶O TAMA¶O Y C£LULAS MONONUCLEARES PRODUCEN GRAN CANTIDAD
DE ENZIMAS DE DEGRADACIN QUE FACILITAN EL DA¶O TISULAR ,AS CITOCINAS
,A ETIOLOG¤A DE LA !2 PERMANECE A¢N DESCONOCIDA 3E POSTULA COMO ), Y EL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL 4&. ESTIMULAN LAS C£LULAS DEL
TEOR¤A MÕS ACEPTADA LA EXISTENCIA DE UN AGENTE INFECCIOSO COMO DES PANNUS ACTIVAN LOS CONDROCITOS hIN SITUv ESTIMULÕNDOLOS A PRODUCIR
ENCADENANTE DE LA ENFERMEDAD SOBRE UN INDIVIDUO GEN£TICAMENTE ENZIMAS PROTEOL¤TICAS QUE DEGRADAN EL CART¤LAGO Y PUEDEN CONTRIBUIR
PREDISPUESTO ,A PREDISPOSICIN GEN£TICA PARECE CLARA YA QUE UN A LA DESMINERALIZACIN LOCAL DEL HUESO ACTIVANDO LOS OSTEOCLASTOS
DE LOS PACIENTES CON !2 TIENEN UN FAMILIAR CON LA ENFERMEDAD JUNTO CON LA PROSTAGLANDINA %
EXISTE UN DE CONCORDANCIA EN HOMOCIGOTOS Y UNA ELEVADA ASO 0OR ¢LTIMO HAY QUE RECORDAR QUE EL NDULO REUMATOIDE TIENE
CIACIN CON (,! $2 EN PACIENTES CON !2 RESPECTO A DE UNA HISTOLOG¤A CARACTER¤STICA CON UNA ZONA CENTRAL NECRTICA UNA
LA POBLACIN GENERAL $E LOS M¢LTIPLES ESTUDIOS SOBRE LA SUSCEPTIBI INTERMEDIA CON MACRFAGOS EN EMPALIZADA QUE EXPRESAN ANT¤GENOS
LIDAD GEN£TICA SE HAN IDENTIlCADO COMO FACTORES DE RIESGO GEN£TICO $2 Y UNA ZONA EXTERNA CON TEJIDO DE GRANULACIN
EL ALELO (,! $2 $2B
Y LOS ALELOS RELACIONADOS CON EL COM
PLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD DE CLASE )) 3E HA DEMOSTRADO EN ALG¢N 6.4. Manifestaciones clínicas.
ESTUDIO CIERTA ASOCIACIN ENTRE DETERMINADOS GRUPOS POBLACIONALES
O RACIALES CON !2 Y (,! $2 $2 Y $2 3IN EMBARGO CIERTOS ,A !2 ES UNA POLIARTRITIS CRNICA !PROXIMADAMENTE EN UN
ALELOS (,! $2 COMO $2 $2 $2 Y $2 PODR¤AN hPROTEGERv DE LOS PACIENTES COMIENZA DE FORMA INSIDIOSA CON ASTENIA ANO
FRENTE A LA APARICIN DE !2 ,A PRESENCIA DE (,! $2 SE ASOCIA AL REXIA Y SINTOMATOLOG¤A MUSCULOESQUEL£TICA IMPRECISA HASTA QUE SE
DESARROLLO DE TOXICIDAD RENAL POR SALES DE ORO Y $ PENICILAMINA Y A PRODUCE LA SINOVITIS ,A CL¤NICA ESPEC¤lCA APARECE DE FORMA GRADUAL
LA APARICIN DE TOXICIDAD CUTÕNEA Y HEMATOLGICA POR SALES DE ORO CON AFECTACIN POLIARTICULAR SOBRE TODO DE MANOS MU¶ECAS RODILLAS
-)2 ,A ENFERMEDAD AGRESIVA CON INICIO PRECOZ Y MA Y PIES Y CASI SIEMPRE SIM£TRICA -)2 & %N UN PEQUE¶O
NIFESTACIONES EXTRAARTICULARES SE ASOCIA A $2B
O $2B
PORCENTAJE EL INICIO ES MÕS AGUDO CON UNA POLIARTRITIS AGUDA CON
MIENTRAS QUE LA PROGRESIN MÕS LENTA SE ASOCIA A $2B
SINTOMATOLOG¤A GENERAL COMO lEBRE LINFADENOPAT¤A Y ESPLENOMEGA
2ESPECTO AL FACTOR AMBIENTAL RESPONSABLE DEL DESARROLLO DE LA LIA Y EN UN TERCIO APROXIMADAMENTE PUEDE INICIARSE CON AFECTACIN
ENFERMEDAD SE HAN INVOLUCRADO DISTINTOS MICROORGANISMOS COMO DE UNA O POCAS ARTICULACIONES
EL -YCOPLASMA VIRUS DE %PSTEIN "ARR CITOMEGALOVIRUS PARVOVIRUS
" RUB£OLA O LENTIVIRUS SIN HABERSE DEMOSTRADO CLARAMENTE SU PAR !&%#4!#)Ê. !24)#5,!2 TABLA
TICIPACIN 3E HAN INVOLUCRADO DISTINTOS SUPERANT¤GENOS PRODUCIDOS $)342)"5#)Ê.
POR DIVERSOS MICROORGANISMOS COMO ESTAlLOCOCOS ESTREPTOCOCOS ,A !2 PUEDE DA¶AR PRÕCTICAMENTE CUALQUIER ARTICULACIN DIARTRODIAL
Y - ARTHRITIDIS SALVO LAS INTERFALÕNGICAS DISTALES -)2 & QUE SE AFECTAN
,A FORMA EN LA QUE UN DESENCADENANTE PERPET¢A LA INmAMACIN CON ESCASA FRECUENCIA ,AS ARTICULACIONES QUE MÕS HABITUALMENTE SE
NO SE CONOCE PERO EXISTEN VARIAS TEOR¤AS INCLUYEN LA TEOR¤A DEL SU AFECTAN AL INICIO DE LA ENFERMEDAD SON LAS METACARPOFALÕNGICAS Y
PERANT¤GENO LA DE LA SIMILITUD ANTIG£NICA LA REACCIN INMUNITARIA CASI CON IGUAL FRECUENCIA MU¶ECAS !LGO MENOS PERO TAMBI£N MUY
FRENTE A COMPONENTES DE LA ARTICULACIN COMO REACCIN A UNA IN FRECUENTE AL INICIO ES LA INmAMACIN DE INTERFALÕNGICAS PROXIMALES Y
FECCIN QUE DESENMASCARA P£PTIDOS ANTIG£NICOS DE LA ARTICULACIN METATARSOFALÕNGICAS ! NIVEL AXIAL EL DA¶O SE PUEDE PRODUCIR A NIVEL
SE HAN DEMOSTRADO AUTOANTICUERPOS FRENTE AL COLÕGENO TIPO )) LA DE LA COLUMNA CERVICAL CON DESARROLLO DE SUBLUXACIN ATLOAXOIDEA
INFECCIN PERSISTENTE DE LA ARTICULACIN O LA PERSISTENCIA DE PART¤CULAS MIENTRAS QUE SI SE DA DOLOR A NIVEL LUMBAR O SACROILICACO HAY QUE
INFECCIOSAS EN LA ARTICULACIN CONSIDERAR QUE SE DEBE A OTRO MOTIVO Y NO A AFECTACIN POR LA EN
%L ANT¤GENO DESATA UNA RESPUESTA INMUNE EN EL HU£SPED QUE FERMEDAD A DIFERENCIA DE LO QUE OCURRE EN LAS ESPONDILOARTROPAT¤AS
PRODUCE UNA REACCIN INmAMATORIA 3E ACTIVAN LINFOCITOS 4 EN EL -)2 ,A SUBLUXACIN ATLOAXOIDEA SUELE MANIFESTARSE
INlLTRADO SINOVIAL QUE SON PREDOMINANTEMENTE #$ CON ACTIVIDAD COMO DOLOR OCCIPITAL SIENDO RARA AUNQUE POSIBLE LA COMPRESIN
4( %STAS C£LULAS PRODUCEN ).& GAMMA CITOCINA PROINmAMATORIA Y MEDULAR
EN ESCASA MEDIDA CITOCINA ANTIINmAMATORIA ), %, INTERFERON SIN LA
INmUENCIA REGULADORA DE ), ACTIVA MACRFAGOS QUE PRODUCEN VARIAS Tabla 17. Afectación articular en A.R.
CITOQUINAS FUNDAMENTALEMENTE 4.& E ),%STAS CITOQUINAS TIENEN
UN PAPEL MUY IMPORTANTE EN LA !2 YA QUE FAVORECEN LA NEOVASCULARI "3 EF JOJDJP "3 UBSEÇB
ZACIN EL RECLUTAMIENTO DE C£LULAS PROINmAMATORIAS PERPETUANDO
EL PROCESO Y LA PRODUCCIN DE PROTEASAS QUE DEGRADAN EL CART¤LAGO s -#&S
AS¤ COMO LA OSTEOPOROSIS YUXTAARTICULAR A TRAV£S DE LA ACTIVACION DE s -U¶ECAS
LOS OSTEOCLASTOS ,AS MANIFESTACIONES SIST£MICAS DE LA !2 TAMBI£N s )&0S
s -4&S
SE EXPLICAN POR LA LIBERACIN DE ESTAS CITOCINAS LO QUE PRODUCIR¤A
s (OMBROS
MALESTAR GENERAL LA FATIGA Y EL AUMENTO DE LOS REACTANTES DE FASE s 2ODILLAS
AGUDA %S POSIBLE QUE LOS INMUNOCOMPLEJOS PRODUCIDOS DENTRO DEL s 4OBILLOS
TEJIDO SINOVIAL Y QUE PASAN A LA CIRCULACIN TAMBI£N CONTRIBUYAN A s #ODOS
MANIFESTACIONES SIST£MICAS COMO LAS VASCULITIS -)2
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Reumatología
CL¤NICA %STAS MANIFESTACIONES APARECEN MÕS FRECUENTEMENTE EN
PACIENTES CON T¤TULOS ALTOS DE FACTOR REUMATOIDE
A .DULOS REUMATOIDES DE PACIENTES CON !2 0UEDEN
APARECER EN CUALQUIER RGANO PERO HABITUALMENTE SE LOCALIZAN
BAJO LA EN ZONAS DE PRESIN COMO LA BOLSA OLECRANIANA ZONA
PROXIMAL DEL C¢BITO TENDN DE !QUILES Y OCCIPUCIO
3ON DE CONSISTENCIA lRME ESTÕN ADHERIDOS A PLANOS PROFUNDOS
Y SALVO CUANDO SE SOBREINFECTAN NO SUELEN SER DOLOROSOS %L FE
NMENO INICIAL PARECE SER UNA VASCULITIS FOCAL -)2
Figura 22. Frecuencia de afectación articular en la AR.
#,Ù.)#!
,A CL¤NICA SUELE COMENZAR POR DOLOR EN LAS ARTICULACIONES AFECTADAS
QUE SE ORIGINA POR DISTENSIN DE LA CÕPSULA ARTICULAR QUE ESTA MUY
INERVADA POR lBRAS DOLOROSAS ,AS ARTICULACIONES AFECTADAS SE ENCUEN
Figura 24. Nódulo reumatoide.
TRAN INmAMADAS LO QUE A LA EXPLORACIN SE DEMUESTRA POR AUMENTO
DE VOLUMEN DE LA ARTICULACIN %STE AUMENTO DE VOLUMEN SE PUEDE B 6ASCULITIS REUMATOIDE PUEDE AFECTAR A CUALQUIER RGANO %S MÕS
DEBER A DERRAME ARTICULAR O BIEN A LA HIPERTROlA SINOVIAL O INCLUSO FRECUENTE EN !2 GRAVE DE LARGA EVOLUCIN Y CON T¤TULOS ALTOS DE
A LA INmAMACIN DE VAINAS TENDINOSAS %N LA RODILLA EL AUMENTO DE &2 0UEDE PRODUCIR DESDE LESIONES DIGITALES AISLADAS HASTA LE
VOLUMEN Y DOLOR EN LA ZONA POSTERIOR PUEDE DEBERSE A LA APARICIN SIONES GRAVES NECROSANTES CON AFECTACIN DEL 3.0 MONONEURITIS
DE UN QUISTE DE "AKER %S HABITUAL Y MUY CARACTER¤STICA TAMBI£N LA M¢LTIPLE O POLINEUROPAT¤A AFECTACIN CUTÕNEA ¢LCERAS ISQU£MI
APARICIN DE RIGIDEZ MATUTINA PROLONGADA POR MÕS DE UNA HORA %N CAS SOBRE TODO DE --)) O NECROSIS CUTÕNEA O AFECTACIN VISCERAL
FASES EVOLUCIONADAS APARECEN DEFORMIDADES ARTICULARES 3E DESARRO
PULMN INTESTINO H¤GADO BAZO ETC ,A VASCULITIS RENAL ES RARA
LLAN SUBLUXACIONES Y LUXACIONES PROVOCADAS POR LAXITUD DE LAS ESTRUC
,OS HALLAZGOS HISTOLGICOS DE ESTA VASCULITIS SON SIMILARES A LOS DE
TURAS DE APOYO DE LA ARTICULACIN POR ANQUILOSIS Y DESTRUCCIN SEA LA 0!. CLÕSICA ,A ARTERITIS DIGITAL PRODUCE INFARTOS HEMORRÕGICOS
O POR DEBILITAMIENTO E INCLUSO RUPTURA DE TENDONES Y LIGAMENTOS EN EL LECHO UNGUEAL Y EN LOS PULPEJOS DE LOS DEDOS
0UEDE ENCONTRARSE TAMBI£N OTRO TIPO DE LESIONES COMO TENOSINO
VITIS Y DEBILIDAD MUSCULAR YO ATROlA QUE AUMENTA LA INCAPACIDAD
FUNCIONAL ,AS DEFORMIDADES MÕS CARACTER¤STICAS DE LA ENFERMEDAD
SON DESVIACIN EN RÕFAGA CUBITAL POR SUBLUXACIN DE ARTICULACIONES
METACARPOFALÕNGICAS mEXIN DE )&$ DEDO EN MARTILLO Y EN EL PRIMER
DEDO HIPEREXTENSIN DE LA -#& CON mEXIN DE )& DEFORMIDAD EN :
%N PIES LA LESIN MÕS CARACTER¤STICA ES EL HUNDIMIENTO DEL ANTEPI£
PERO TAMBI£N EL ENSANCHAMIENTO DEL METATARSO EL HALLUX VALGUS LA
SUBLUXACIN PLANTAR DE LA CABEZA DE LOS METATARSIANOS LOS DEDOS EN
MARTILLO CON DESVIACIN LATERAL DE FORMA QUE EL PRIMERO SE SIT¢A EN
OCASIONES POR ENCIMA O POR DEBAJO DEL SEGUNDO -)2
Figura 25. Afectación articular en la AR.
C -ANIFESTACIONES PLEUROPULMONARES -)2 -ÕS FRE
CUENTES EN VARONES ,AS MÕS IMPORTANTES SON
0LEURITIS ES LA MÕS FRECUENTE AUNQUE SUELE SER ASINTOMÕTICA
%L L¤QUIDO PLEURAL PRESENTA AUMENTO DE PROTE¤NAS GDL
,$( Y !$! CON UN MARCADO DESCENSO DE LOS NIVELES DE GLU
COSA MGDL Y DE COMPLEMENTO %L FACTOR REUMATOIDE ES
POSITIVO ! MENUDO SE RESUELVEN CUANDO MEJORA LA AFECTACIN
ARTICULAR
Figura 23. Deformidades de las falanges en la AR. .EUMONITIS INTERSTICIAL&IBROSIS PULMONAR SOBRE TODO EN
BASES !PARECE EN !2 GRAVES 0UEDE PRODUCIR UNA ALTERACIN
-!.)&%34!#)/.%3 %842!!24)#5,!2%3 DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIN PULMONAR INICIALMENTE Y POS
! VECES £STAS SON EL SIGNO PRINCIPAL DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD TERIORMENTE EL PATRN EN PANAL CARACTER¤STICO %MPEORA EL
AUNQUE EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS NO TIENE UNA GRAN IMPORTANCIA PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD
Pág. 25
MANUAL CTO 6ª Ed.
.DULOS PULMONARES 0UEDE SER ¢NICOS O M¢LTIPLES Y SUELEN LINFOMA SOBRE TODO DE C£LULAS " GRANDES %STA COMPLICACIN
LOCALIZARSE EN SITUACIN PERIF£RICA 3UELEN SER ASINTOMÕTICOS SE DA CON MAYOR PROBABILIDAD EN LOS PACIENTES CON ACTIVIDAD
AUNQUE PUEDEN CAVITARSE Y SOBREINFECTARSE O PROVOCAR UN INmAMATORIA MARCADA
NEUMOTRAX 3I APARECEN EN PACIENTES CON NEUMOCONIOSIS
SE DENOMINA S¤NDROME DE #APLAN -)2
& 6.5. Evolución y pronóstico.
"RONQUIOLITIS OBLITERANTE CON OBSTRUCCIN DE PEQUE¶OS
BRONQUIOS Y BRONQUIOLOS 0OCO FRECUENTE ,A EVOLUCIN DE LA !2 ES VARIABLE -)2
& ,A MAYOR¤A
(IPERTENSIN PULMONAR POCO FRECUENTE PERO EMPEORA EL TIENEN UNA ACTIVIDAD MANTENIDA mUCTUANTE CON UN GRADO VARIABLE
PRONSTICO DE DEFORMIDAD ARTICULAR ,AS REMISIONES SON MÕS PROBABLES DURANTE
EL PRIMER A¶O ,A PROGRESIN DE LA ENFERMEDAD ES MAYOR EN LOS
D -ANIFESTACIONES CARD¤ACAS ,A PERICARDITIS ES LA MANIFESTACIN PRIMEROS A¶OS Y LUEGO TIENDE A REMITIR 4IENEN PEOR PRONSTICO LOS
CARD¤ACA MÕS FRECUENTE Y SUELE SER ASINTOMÕTICA DESCUBIERTA PACIENTES CON T¤TULOS ELEVADOS DE &2 ELEVACIN DE LA 63' 0#2 Y
CON MÕS FRECUENCIA EN LOS ESTUDIOS NECRPSICOS %L DERRAME HAPTOGLOBINA NDULOS SUBCUTÕNEOS EROSIN RADIOLGICA EN LA VALO
PERICÕRDICO TIENE CARACTER¤STICAS SIMILARES AL DESCRITO EN LA RACIN INICIAL PRESENCIA DE MÕS DE ARTICULACIONES AFECTADAS NIVEL
PLEURITIS /TRAS FORMAS DE AFECTACIN CARDIACA SON LA PERICARDI
SOCIOECONMICO BAJO Y (,!
$2B
$2B
TIS CONSTRICTIVA CRNICA ENDOCARDITIS VALVULITIS SOBRE TODO DE ,A ESPERANZA DE VIDA SE ACORTA EN LA !2 ,A MORTALIDAD ESTÕ
VÕLVULA ARTICA MIOCARDITIS O DEPSITO DE AMILOIDE LIGADA A LA AFECTACIN ARTICULAR MÕS GRAVE Y SE ATRIBUYE A INFECCIN
E -ANIFESTACIONES NEUROLGICAS ,A COMPRESIN DE NERVIOS PE
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL Y EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS FÕRMACOS
RIF£RICOS POR LA SINOVITIS INmAMATORIA O POR LAS DEFORMIDADES !DEMÕS RECIENTEMENTE SE HA DESCRITO QUE LAS ENFERMEDADES CARDIO
ARTICULARES ES LA MANIFESTACIN MÕS HABITUAL 0UEDE PRODUCIRSE VASCULARES CONTRIBUYEN TAMBI£N A UN AUMENTO DE LA MORTALIDAD EN
S¤NDROME DEL T¢NEL DEL CARPO MEDIANO QUE SE PRODUCE POR LA LOS PACIENTES CON !2 QUE PUEDE DISMINUIRSE MEDIANTE UN ElCAZ
FRECUENTE AFECTACIN DE MU¶ECAS ATRAPAMIENTO CUBITAL RADIAL CONTROL DE L ACTIVIDAD INmAMATORIA
O TIBIAL ANTERIOR ,A PRESENCIA DE VASCULITIS SE PUEDE ASOCIAR A
NEUROPAT¤A PERIF£RICA ! VECES HAY MANIFESTACIONES NEUROLGICAS
SECUNDARIAS A LA SUBLUXACIN ATLOAXOIDEA MIELOPAT¤A CERVICAL
QUE CURSA CON BABINSKI HIPERREmEXIA Y P£RDIDA DE FUERZA EN
EXTREMIDADES ,A AFECTACIN DEL 3.# ES EXCEPCIONAL
F -ANIFESTACIONES OCULARES ,A QUERATOCONJUNTIVITIS SECA DERIVADA
DE UN S¤NDROME DE 3JGREN SECUNDARIO ES LA MANIFESTACIN MÕS
FRECUENTE ,A PRESENCIA DE EPIESCLERITIS SUELE SER LEVE Y
TRANSITORIA O ESCLERITIS CON AFECTACIN DE CAPAS PROFUNDAS Y
MÕS GRAVE ES POCO HABITUAL ,A LESIN ES SIMILAR AL NDULO
REUMATOIDE Y PUEDE CAUSAR UN ADELGAZAMIENTO CON PERFORACIN
DEL GLOBO OCULAR ESCLEROMALACIA PERFORANTE
G -ANIFESTACIONES SEAS !PARTE DE LA OSTEOPENIA YUXTRAARTICULAR
QUE SE PRODUCE POR LA INmAMACIN EN LAS ARTICULACIONES AFECTAS
SE PUEDE PRODUCIR TAMBI£N UNA OSTEOPOROSIS GENERALIZADA
MULTIFACTORIAL INMOVILIDAD TRATAMIENTO CORTICOIDEO Y POR LA
ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
H -ANIFESTACIONES RENALES 'ENERALMENTE SE PRODUCE POR EL USO
DE FÕRMACOS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA POR SALES DE ORO
O $
PENICILAMINA NEFROPAT¤A POR !).%3 !NTE UNA PROTEINURIA Figura 26. Evolución de la artritis reumatoide.
EN UN PACIENTE CON !2 DE LARGA EVOLUCIN TAMBI£N DEBEMOS
CONSIDERAR LA POSIBILIDAD DE AMILOIDOSIS 6.6. Diagnóstico.
I -ANIFESTACIONES HEPÕTICAS 0UEDE PRODUCIRSE ELEVACIN DE LAS
ENZIMAS HEPÕTICAS EN RELACIN A LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD $!4/3 $% ,!"/2!4/2)/
Y ASOCIADA A LA PRESENCIA DE OTROS PARÕMETROS DE ACTIVIDAD %S .O EXISTE NINGUNA PRUEBA ESPEC¤lCA PARA EL DIAGNSTICO DE !2 ,OS
HABITUAL LA ELEVACIN ENZIMÕTICA AISLADA SECUNDARIA AL USO DE FACTORES REUMATOIDES &2 SON ANTICUERPOS QUE REACCIONAN CON
FÕRMACOS HEPATOTXICOS COMO !).%S Y FUNDAMENTALMENTE -48 LA PORCIN &C DE LA )G' %N LAS PRUEBAS DE LABORATORIO HABITUALES
O ,EmUNOMIDA (ABITUALMENTE SE PRODUCE NORMALIZACIN DE EL TIPO DE ANTICUERPO DETECTADO SUELE SER )G- %L &2 APARECE EN LAS
LOS NIVELES AL SUSPENDERLOS DOS TERCERAS PARTES DE LOS PACIENTES ADULTOS CON !2 AUNQUE NO ES
J 3¤NDROME DE &ELTY !PARICIN DE ESPLENOMEGALIA Y NEUTROPE
ESPEC¤lCO DE ESTA ENFERMEDAD APARECE EN OTRAS ENFERMEDADES
NIA EN PACIENTES CON !2 CRNICA ! VECES PRESENTAN ANEMIA Y COMO 3DE DE 3JGREN ,%3 HEPATOPAT¤AS CRNICAS SARCOIDOSIS
TROMBOPENIA %S MÕS FRECUENTE EN !2 DE LARGA EVOLUCIN CON lBROSIS PULMONAR IDIOPÕTICA Y ENFERMEDADES INFECCIOSAS LEISH
NIVELES ALTOS DE &2 NDULOS SUBCUTÕNEOS Y OTRAS AFECTACIONES MANIASIS ESQUISTOSOMIASIS PALUDISMO ENDOCARDITIS BACTERIANA
SIST£MICAS 3UELEN PRESENTAR INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES Y SUBAGUDA MONONUCLEOSIS INFECCIOSA HEPATITIS " 4"# S¤lLIS
CONSUMO SIST£MICO DEL COMPLEMENTO 0UEDEN PRESENTAR IN
LEPRA 4AMBI£N SE ENCUENTRA &2 EN UN DE LA POBLACIN SANA Y
FECCIONES COMO CONSECUENCIA DE LA NEUTROPENIA MÕS FRECUENTEMENTE CUANTO MÕS ANCIANOS
DE LA POBLACIN
K !MILOIDOSIS %S UNA COMPLICACIN INFRECUENTE DE LOS PACIENTES MAYOR DE A¶OS
CON !2 DE LARGA EVOLUCIN Y PERSISTENCIA DE LA ACTIVIDAD DE LA EN
%L &2 ./ ESTABLECE EL DIAGNSTICO DE !2 PERO PUEDE TENER
FERMEDAD 0UEDE DAR M¢LTIPLES S¤NTOMAS POR AFECTARSE CUALQUIER IMPORTANCIA PRONSTICA YA QUE LOS PACIENTES CON T¤TULOS ELEVADOS
RGANO COLESTASIS POR DEPSITO EN H¤GADO DIARREA POR DEPSITO SUELEN TENER UNA AFECTACIN MÕS GRAVE Y PROGRESIVA CON CL¤NICA
EN INTESTINO O INSUlCIENCIA CARDIACA AUNQUE HABITUALMENTE EXTRAARTICULAR 3UELE SER CONSTANTE EN PACIENTES CON NDULOS O
PRODUCE PROTEINURIA QUE PUEDE ALCANZAR RANGO NEFRTICO -)2 VASCULITIS
& %XISTEN OTROS ANTICUERPOS QUE APARECEN EN LA !2 COMO AQUE
L -ANIFESTACIONES HEMATOLGICAS ,A ANEMIA ES MULTIFACTORIAL LLOS DIRIGIDOS CONTRA LA CITRULINA QUE PUEDEN TENER UTILIDAD EN EL
ASOCIADA TANTO AL PROCESO INmAMATORIO CRNICO COMO A LA FE
DIAGNSTICO
RROPENIA 3UELE EXISTIR UNA ANEMIA NORMOC¤TICA NORMOCRMICA %N EL
SE ENCUENTRA !.! EN T¤TULOS BAJOS CON PATRN
COMO REmEJO DE UNA ALTERACIN DE LA ERITROPOYESIS 3E RELACIONA HOMOG£NEO .O SE ENCUENTRAN ANTI
!$. COMO EN EL ,%3 %L COM
CON EL GRADO DE AFECTACIN ARTICULAR Y ES LA MANIFESTACIN HE
PLEMENTO S£RICO SUELE ESTAR NORMAL SALVO EN LOS CASOS GRAVES SOBRE
MATOLGICA MÕS FRECUENTE -)2
0UEDE OBSERVARSE TODO ASOCIADOS A VASCULITIS EN QUE DESCIENDE
EN CASOS GRAVES EOSINOlLIA %N RELACIN CON LA ACTIVIDAD DE LA %N LA !2 EXISTE CON FRECUENCIA ANEMIA NORMOC¤TICA Y NORMOCR
ENFERMEDAD SE PUEDE OBSERVAR TROMBOCITOSIS 0UEDE HABER MICA QUE SE RELACIONA CON LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
LEUCOCITOSIS O LEUCOPENIA EN EL SDE DE &ELTY 3E HA RELACIONADO LA ,A 63' LA 0#2 Y OTROS REACTANTES DE FASE AGUDA COMO LA CERULO
ARTRITIS REUMATOIDE CON UNA MAYOR PROBABILIDAD DE DESARROLLAR PLASMINA SUELEN ESTAR ELEVADOS EN LA !2 Y SE CORRELACIONAN CON LA
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Reumatología
ACTIVIDAD EL &2 TIENE MENOS UTILIDAD PARA MONITORIZAR LA ACTIVIDAD LA ATROlA MUSCULAR %L USO DE F£RULAS PUEDE CONTRIBUIR A MEJORAR O
DE LA ENFERMEDAD -)2 EVITAR LAS DEFORMIDADES
%L L¤QUIDO SINOVIAL ES INmAMATORIO CON COMPLEMENTO BAJO
B) Alimentación.
2!$)/,/'Ù! %XISTEN ALGUNOS ESTUDIOS QUE PROMULGAN EL CONSUMO DE ALIMENTOS
)NICIALMENTE SLO HAY TUMEFACCIN DE PARTES BLANDAS Y NO ES ¢TIL RICOS EN GRASAS POLIINSATURADAS PARA DISMINUIR LA ACTIVIDAD INmA
PARA EL DIAGNSTICO #UANDO AVANZA LA ENFERMEDAD HAY UN PATRN MATORIA
CARACTER¤STICO CON AFECTACIN ARTICULAR SIM£TRICA OSTEOPENIA YUX
TAARTICULAR hEN BANDAv P£RDIDA DE CART¤LAGO ARTICULAR Y EROSIONES C) Fármacos.
SEAS SUBCONDRALES /TRAS PRUEBAS DE IMAGEN COMO LA GAMMA !NALG£SICOS Y !).%3 3ON PRECISOS PRÕCTICAMENTE EN TODOS LOS
GRAF¤A SEA O LA 2.- DETECTAN CON MAYOR ANTICIPACIN LAS LESIONES PACIENTES DURANTE MUCHOS PERIODOS DE LA ENFERMEDAD 0UEDE USARSE
SEAS AUNQUE NO SUELEN SER NECESARIAS PARA EL DIAGNSTICO CUALQUIERA YA QUE NING¢N !).% HA DEMOSTRADO SER MÕS ElCAZ QUE EL
!!3 EN EL CONTROL DE LOS S¤NTOMAS 3U MISIN ES DISMINUIR LA INmAMA
#2)4%2)/3 $)!'.Ê34)#/3 CIN Y EL DOLOR PERO NO ALTERAN EL CURSO DE LA ENFERMEDAD POR LO QUE
%L h!MERICAN #OLLEGE OF 2HEUMATOLOGYv HA REVISADO LOS CRITERIOS PARA SE USAN DE FORMA CONCOMITANTE A LOS TRATAMIENTOS MODIlCADORES
EL DIAGNSTICO DE !2 TABLA CON UNA SENSIBILIDAD Y ESPECIlCIDAD SIEMPRE QUE SEAN PRECISOS ,A ASPIRINA Y OTROS !).%S DEBIDO A LA
CERCANA AL .O OBSTANTE EL HECHO DE NO CUMPLIR ESTOS CRITERIOS CAPACIDAD QUE TIENEN DE BLOQUEAR A LA CICLOOXIGENASA Y POR TANTO
SOBRE TODO DURANTE LAS PRIMERAS FASES DE LA ENFERMEDAD NO EXCLUYE LA PRODUCCIN DE PROSTAGLANDINAS PROSTACICLINA Y TROMBOXANO
EL DIAGNSTICO -)2 & -)2 & TIENEN PROPIEDADES ANALG£SICAS Y ANTIINmAMATORIAS %STOS FÕRMACOS
TIENEN MUCHOS EFECTOS ADVERSOS RELACIONADOS CON LA INHIBICIN DE
Tabla 18. Criterios revisados en 1.987 para la clasificación LA CICLOOXIGENASA COMO SON LA IRRITACIN GÕSTRICA HIPERAZOEMIA
de la artritis reumatoide. DISFUNCIN PLAQUETARIA EXACERBACIN DE RINITIS AL£RGICA Y ASMA ,OS
INHIBIDORES SELECTIVOS DE LA #/8 OFRECEN LA VENTAJA DE MENOR RIESGO
1. Líneas básicas para la clasificación: DE COMPLICACIONES GASTROINTESTINALES AUNQUE HAY QUE TENER CUIDADO
A 3E NECESITAN CUATRO DE LOS SIETE CRITERIOS PARA CLASIlCAR A UN CON SU USO DEBIDO A LOS EFECTOS SECUNDARIOS A NIVEL CARDIOVASCULAR
PACIENTE COMO AFECTADO DE ARTRITIS REUMATOIDE QUE PUEDEN PRESENTAR -)2
B ,OS PACIENTES CON DOS O MÕS DIAGNSTICOS CL¤NICOS NO QUEDAN
EXCLUIDOS #ORTICOIDES 3E USAN A DOSIS BAJAS DE MG DE PREDNISONA
2. Criterios: COMO FÕRMACO ANTIINmAMATORIO Y EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS ME
A 2IGIDEZ MATUTINA RIGIDEZ EN Y ALREDEDOR DE LAS ARTICULACIONES JORAN LOS S¤NTOMAS )NCLUSO HAN DEMOSTRADO EN ALGUNOS ESTUDIOS
QUE DURA UNA HORA ANTES DE QUE SE ALCANCE LA MEJOR¤A FUNCIO QUE RETRASAN LA PROGRESIN RADIOLGICA 3IN EMBARGO DEBIDO A LA
NAL MÕXIMA ALTA TASA DE EFECTOS SECUNDARIOS INCLUSO A DOSIS BAJAS DEBEN SER
B !RTRITIS DE TRES O MÕS ÕREAS ARTICULARES AL MENOS TRES ÕREAS USADOS CON PRECAUCIN 3E PUEDEN USAR TAMBI£N INlLTRACIONES
ARTICULARES OBSERVADAS SIMULTÕNEAMENTE POR UN M£DICO LOCALES INTRAARTICULARES
CON TUMEFACCIN DE PARTES BLANDAS O DERRAME ARTICULAR NO
SOLAMENTE SOBRE ÕREAS CON HIPERTROlA SEA ,AS ÕREAS AR &ÕRMACOS MODIlCADORES DE LA ENFERMEDAD &!-%S 3E INCLUYEN
TICULARES QUE SE PUEDEN AFECTAR SON INTERFALÕNGICA PROXIMAL DENTRO DE ESTE GRUPO FÕRMACOS QUE FRENAN O RETRASAN LA DESTRUCCIN
DERECHA E IZQUIERDA METACARPOFALÕNGICA MU¶ECA CODO ARTICULAR %L TRATAMIENTO CON ESTOS FÕRMACOS DEBE INICIARSE DESDE
RODILLA TOBILLO Y METATARSOFALÕNGICA EL PRIMER MOMENTO EN QUE SE DIAGNOSTICA LA ENFERMEDAD YA QUE
C !RTRITIS DE LAS ARTICULACIONES DE LA MANO ARTRITIS DE LA MU HAN DEMOSTRADO QUE SU USO TEMPRANO MODIlCA LA PROGRESIN DE LA
¶ECA ARTICULACIN METACARPOFALÕNGICA O ARTICULACIN INTER ENFERMEDAD 3U EFECTO NO EMPIEZA A NOTARSE HASTA SEMANAS O MESES
FALÕNGICA PROXIMAL DE INICIARLOS 3E USAN DE FORMA CONJUNTA CON !).%3 YO CORTICOIDES
D !RTRITIS SIM£TRICA AFECTACIN SIMULTÕNEA DE LAS MISMAS ÕREAS 3I NO SE PRODUCE RESPUESTA A UNO DE ELLOS PUEDE CAMBIARSE POR OTRO
ARTICULARES EN AMBOS LADOS DEL CUERPO O INCLUSO USARSE EN TERAPIA COMBINADA -)2 -)2 &
E .DULOS REUMATOIDES NDULOS SUBCUTÕNEOS SOBRE LAS PRO -)2 -)2
MINENCIAS SEAS SUPERlCIES EXTENSORAS O REGIONES YUXTAAR 3E INCLUYEN
TICULARES OBSERVADOS POR UN M£DICO s -ETOTREXATO !CTUALMENTE ES EL FÕRMACO PREFERIDO PARA EL TRA
F &ACTOR REUMATOIDE S£RICO DEMOSTRACIN DE CONCENTRACIONES TAMIENTO DE LA !2 DEBIDO A SU ElCACIA Y TOLERANCIA -)2
S£RICAS ANMALAS DE FACTOR REUMATOIDE POR CUALQUIER M£TODO 3E ADMINISTRA EN UNA ¢NICA DOSIS SEMANAL DE A MGR
CON EL QUE EL RESULTADO HAYA SIDO POSITIVO EN MENOS DEL SEMANALES %L USO SIMULTANEO DE ÕCIDO FLICO O FOL¤NICO DISMI
DE PERSONAS CONTROL NORMALES NUYE ALGUNOS EFECTOS ADVERSOS ,OS EFECTOS SECUNDARIOS QUE HAY
G !LTERACIONES RADIOLGICAS ALTERACIONES T¤PICAS DE !2 EN RADIO QUE TENER EN CUENTA PARA SU CONTROL SON MOLESTIAS GASTROINTES
GRAF¤AS POSTEROANTERIORES DE MANO Y MU¶ECA COMO EROSIONES TINALES QUE SE MINIMIZAN CON SU ADMINISTRACIN PARENTERAL
O DESCALCIlCACIONES SEAS INEQU¤VOCAS LOCALIZADAS O MÕS IN ¢LCERAS ORALES TOXICIDAD HEMATOLGICA HEPÕTICA Y DESARROLLO
TENSAS EN LAS ZONAS ADYACENTES A LAS ARTICULACIONES AFECTADAS DE NEUMONITIS -)2
s 3ULFASALAZINA FÕRMACO ElCAZ AUNQUE CON FRECUENCIA PRESENTA
,OS CRITERIOS A D DEBEN ESTAR PRESENTES DURANTE AL MENOS SEMANAS INTOLERANCIA A NIVEL GASTROINTESTINAL 3UELE UTILIZARSE EN COMBINA
,OS CRITERIOS B E DEBEN SER OBSERVADOS POR UN M£DICO CIN CON OTROS FÕRMACOS -48 FUNDAMENTALMENTE (#1
s !NTIPAL¢DICOS ACTUALMENTE SE USA MÕS LA HIDROXICLOROQUINA QUE LA
CLOROQUINA DEBIDO A SU MENOR FRECUENCIA DE EFECTOS SECUNDARIOS
6.7. Tratamiento. RETINOPAT¤A FUNDAMENTALMENTE -)2 3E USA EN TERAPIA
COMBINADA SOBRE TODO CON -48 HABITUALMENTE 33:
%L TRATAMIENTO EN LA !2 TIENE UN ENFOQUE GLOBAL Y PERSIGUE FUN s ,EmUNOMIDA )NHIBE LA PROLIFERACIN DE LINFOCITOS 4 INHIBIENDO
DAMENTALMENTE EL CONTROL DEL DOLOR Y DE LA INmAMACIN ARTICULAR LA S¤NTESIS DE PIRIMIDINAS 3E PUEDE ADMINISTRAR SOLA O EN COM
#ONSECUENTEMENTE PRETENDE PRESERVAR LA FUNCIN ARTICULAR EVITAR SU BINACIN CON METOTREXATO ATENDIENDO A SU PRINCIPAL EFECTO SE
DEFORMIDAD Y CONSEGUIR UNA BUENA CAPACIDAD FUNCIONAL AS¤ COMO CUNDARIO LA HEPATOTOXICIDAD QUE APARECE MÕS FRECUENTEMENTE
CONTROLAR LOS S¤NTOMAS EXTRAARTICULARES CUANDO APARECEN CUANDO SE USA EN COMBINACIN CON -48 #ONSTITUYE LA PRINCIPAL
#ONSIDERAMOS UN TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR DE lSIOTERAPIA ALTERNATIVA AL TRATAMIENTO CON -48
FARMACOLGICO Y lNALMENTE QUIR¢RGICO CUANDO NO ES EFECTIVO EL s 3ALES DE ORO Y $ PENICILAMINA APENAS SE USAN ACTUALMENTE
TRATAMIENTO FARMACOLGICO O SE PRECISA INTERVENCIN SOBRE UNA DEBIDO A SU TOXICIDAD HEMATOLGICA Y RENAL DESARROLLO DE '.
ARTICULACIN MEMBRANOSA Y A LA EXISTENCIA DE OTROS FÕRMACOS AUNQUE ES UN
TRATAMIENTO VÕLIDO Y ElCAZ EN ALGUNOS CASOS
A) Fisioterapia y rehabilitación.
!UNQUE EL REPOSO PUEDE AYUDAR DURANTE LAS FASES MUY SINTOMÕTICAS !GENTES BIOLGICOS SON SUSTANCIAS DIRIGIDAS CONTRA CITOQUINAS
ES PRECISO EL EJERCICIO PARA MANTENER LA MOVILIDAD ARTICULAR Y EVITAR IMPLICADAS EN LA !2 (AN DEMOSTRADO ElCACIA EN PACIENTES EN LOS
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MANUAL CTO 6ª Ed.
QUE LA TERAPIA CONVENCIONAL CON &!-%S NO HA RESULTADO EFECTIVA Y AFECTAN O MÕS ARTICULACIONES MIENTRAS QUE HABLAMOS DE INICIO
TAMBI£N AL PRINCIPIO DE LA ENFERMEDAD $ISMINUYEN LA INCAPACIDAD OLIGOARTICULAR CUANDO SE AFECTAN O MENOS ARTICULACIONES
Y EL DETERIORO ARTICULAR ,A ETIOPATOGENIA ES DESCONOCIDA 3E HAN VALORADO INFECCIONES
s &ÕRMACOS ANTI 4.& ).&,)8)-!" !NTICUERPO MONOCLONAL EXTRAARTICULARES POR PATGENOS COMO EL VIRUS DE %PSTEIN "ARR PAR
QUIM£RICO HUMANORATN DIRIGIDO CONTRA EL 4.& ALFA !$! VOVIRUS O RUB£OLA Y TAMBI£N UNA CIERTA BASE HEREDITARIA AUNQUE
,)-5-!" ANTICUERPO TOTALMENTE HUMANIZADO FRENTE A 4.& O SON RAROS LOS CASOS DENTRO DE UNA MISMA FAMILIA
%4!.%2#%04 RECEPTOR SOLUBLE DEL 4.& UNIDO A UNA )G' %STO 3E CLASIlCAN EN OCHO GRUPOS SEG¢N SU EVOLUCIN DURANTE LOS
FÕRMACOS SE UTILIZAN ACTUALMENTE CON MUCHA FRECUENCIA SOBRE PRIMEROS SEIS MESES DE ENFERMEDAD
TODO EN PACIENTES EN LOS QUE NO HA SIDO EFECTIVO EL TRATAMIENTO !RTRITIS SIST£MICA O ENFERMEDAD DE 3TILL
ANTERIOR 2ESULTAN ElCACES CON O SIN -48 ASOCIADO #OMO 0OLIARTRITIS SEROPOSITIVA
EFECTOS SECUNDARIOS AUMENTAN LA POSIBILIDAD DE PADECER 0OLIARTRITIS SERONEGATIVA
INFECCIONES Y SOBRE TODO DE REACTIVAR UNA TUBERCULOSIS LATENTE /LIGOARTRITIS PERSISTENTE
HAY QUE REALIZAR MANTOUX Y 2X DE TRAX PARA VALORAR PROlLAXIS /LIGOARTRITIS EXTENDIDA
PUEDEN INDUCIR LA FORMACIN DE ANTICUERPOS ANTI $.! AUNQUE !RTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS
RARA VEZ SE DESARROLLA UN LUPUS INDUCIDO REACCIONES LOCALES EN !RTRITIS PSORIÕSICA
EL LUGAR DE INYECCIN O REACCIONES AL£RGICAS EMPEORAMIENTO !RTRITIS INDIFERENCIADAS
DE INSUlCIENCIA CARD¤ACA RARA VEZ PUEDEN PROVOCAR UNA EN
FERMEDAD DESMIELINIZANTE !L HABLAR DE LA !)* CONVIENE HACER UNA RESE¶A ESPECIAL A DOS
s /TRAS INTERLEUKINAS !.!+).2! FÕRMACO ANTAGONISTA RECOM TIPOS
BINANTE DE LOS RECEPTORES DE ), ES MENOS USADO EN LA !2 QUE ! ,OS PACIENTES CON FORMA SIST£MICA O ENFERMEDAD DE 3TILL
LOS ANTI 4.& AUNQUE TAMBI£N ES ElCAZ EN EL TRATAMIENTO DE LA -)2 YA QUE SUELEN DEBUTAR INICIALMENTE SOLO CON
ENFERMEDAD lEBRE Y S¤NTOMAS GENERALES ANTES DEL DEBUT DE LA ARTRITIS POR LO QUE
MUCHOS DE ESTOS PACIENTES SON ESTUDIADOS COMO lEBRE DE ORIGEN
)NMUNOSUPRESORES ,A AZATIOPRINA LA CICLOFOSFAMIDA Y LA CICLOS DESCONOCIDO ,A lEBRE ES INTERMITENTE CON UNO O DOS PICOS DIARIOS
PORINA HAN SIDO UTILIZADAS EN LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD SEVERA Y EL RASH MACULOPAPULAR LOCALIZADO EN TRONCO Y EXTREMIDADES %S
Y PARECEN TAN ElCACES COMO LOS &!-%S AUNQUE DADOS SUS EFECTOS EVANESCENTE COINCIDIENDO CON LA lEBRE MIGRATORIO Y NO SUELE SER
SECUNDARIOS HAN SIDO RELEGADOS PACIENTES QUE NO RESPONDEN A LOS PRURIGINOSO 3E AFECTAN PRINCIPALMENTE RODILLAS TOBILLOS MU¶ECAS
FÕRMACOS MODIlCADORES DE LA ENFERMEDAD Y TERAPIAS BIOLGICAS Y COLUMNA CERVICAL %N EL APARECEN ADENOPAT¤AS SIM£TRICAS EN
O QUE PRESENTAN MANIFESTACIONES SEVERAS EXTRAARTICULARES COMO REGIN CERVICAL AXILAR EPITROCLEAR O INGUINAL QUE PUEDEN HACER SOS
VASCULITIS PECHAR UN LINFOMA ,AS ADENOPAT¤AS MESENT£RICAS PUEDEN PRODUCIR
DOLOR ABDOMINAL QUE SIMULE UN ABDOMEN AGUDO %N UN HAY
D) Cirugía. ESPLENOMEGALIA ,A HEPATOMEGALIA ES MENOS FRECUENTE PERO S¤ LO ES
3E REALIZA EN ARTICULACIONES GRAVEMENTE LESIONADAS MEDIANTE ARTRO UN MODERADO AUMENTO DE LAS TRANSAMINASAS ,A PERICARDITIS SUELE
PLASTIA RODILLA CADERA SER SUBCL¤NICA ,A MIOCARDITIS Y LA ENDOCARDITIS SON EXCEPCIONALES
4AMBI£N PUEDE REALIZARSE DE FORMA MÕS PRECOZ SINOVECTOM¤A %N UN DE LOS CASOS SE APRECIA PLEURITIS AISLADA O ASOCIADA A
REDUCIENDO EL DA¶O QUE EL PANNUS SINOVIAL PUEDE DESARROLLAR EN EL PERICARDITIS ,A PROTEINURIA PERSISTENTE PUEDE INDICAR LA EVOLUCIN
HUESO A AMILOIDOSIS 3E HAN DESCRITO CASOS DE COAGULACIN INTRAVASCULAR
DISEMINADA
6.8. Artritis idiopática juvenil. $URANTE LOS PER¤ODOS DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD SE PRODUCE
RETRASO DEL CRECIMIENTO ,A 63' Y LA PROTE¤NA # REACTIVA 0#2 ESTÕN
3E ENGLOBAN BAJO ESTE T£RMINO TODAS LAS ARTRITIS DE CAUSA DESCONOCI ELEVADAS Y SON MARCADORES DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD (AY
DA DE MÕS DE SEIS SEMANAS DE DURACIN QUE APARECEN EN PACIENTES LEUCOCITOSIS Y TROMBOCITOSIS DURANTE LOS PICOS FEBRILES ,A ANEMIA ES
DE MENOS DE A¶OS (ABLAMOS DE INICIO POLIARTICULAR CUANDO SE PROGRESIVA Y SE PRODUCE POR LA PROPIA ENFERMEDAD Y POR EL D£lCIT DE
Tabla 19. Formas clínicas en la ACJ.
&ORMAS CLÔNICAS %DAD 3EXO &2 !. ! (,! !FECTACIÙN ARTICULAR #OMPLICACIONES SISTÐMICAS
&IEBRE RASH EN CARA TRONCO Y
EXTREMIDADES EVANESCENTE
3ISTÐMICA - (
$2 $2 $2 0OLIARTRITIS
ADENOPAT¤AS
HEPATOESPLENOMEGALIA SEROSITIS
0OLIARTRITIS SIM£TRICA SIMILAR
0OLIARTRITIS &2 - (
$2 $2 $2 &IEBRE 3DE DE &ELTYx
AL ADULTO
0OLIARTRITIS MENOS AGRESIVA PUEDE
0OLIARTRITIS &2
- (
$2 $1 &EBR¤CULA ANEMIAx
SER ASIM£TRICA
/LIGOARTICULAR ASIM£TRICA CON
/LIGOARTICULAR AFECTACIN DE GRANDES
PERSISTENTE ARTICULACIONES Y PEQUE¶AS )RIDOCICLITIS CRNICA
- (
$2 DE LAS MANOS SOBRE TODO EN !.!
/LIGOARTICULAR 3IMILAR PERO LUEGO SE EXTIENDE
EXPANDIDA A POLIARTICULAR
3E ENGLOBAN LAS %! UVE¤TIS AGUDA ANTERIOR
ESPONDILOARTROPAT¤AS %)) %! !2E !2EACTIVA URETRITIS CONJUNTIVITIS
! ASOCIADA A
( -
(,! " /LIGOARTRITIS ASIM£TRICA DE --)) LESIONES CUTANEAS EXCEPCIONAL!
ENTESITIS
3UELEN INICIARSE COMO ENTESITIS %)) SINT GASTROINTESTINALES
!FECTACIN AXIAL POSTERIOR ERITEMA NODOSO AFTASx
$ACTILITIS PITTING PSORIASIS
$2 Y $2(,! /LIGOARTRITIS ASIM£TRICA DE GRANDES
! PSORIÊSICA 6ARIABLE ( -
O ANTECEDENTES FAMILIARES
" SI SACROILEITIS Y PEQUE¶AS ARTICULACIONES
SACROILEITIS ENTESITIS
%)) %NFERMEDAD )NFLAMATORIA INTESTINAL ! 2E !RTRITIS REACTIVA %! %SPONDILITIS ANQUILOSANTE
Pág. 28
Reumatología
HIERRO ,A FERRITINA LAS INMUNOGLOBULINAS Y EL COMPLEMENTO ESTÕN TEMA 7. ESPONDILOARTROPATÍAS
ELEVADOS EN LAS FASES DE ACTIVIDAD %L FACTOR REUMATOIDE Y LOS !.! SERONEGATIVAS.
SON NEGATIVOS
%L DE LOS CASOS EVOLUCIONA EN BROTES Y DESPU£S ENTRA EN UN $ENTRO DEL GRUPO DE LAS ESPONDILOARTROPAT¤AS O ESPONDILOARTRITIS SE
PER¤ODO DE REMISIN ,A MAYOR¤A DE LOS NI¶OS SE RECUPERAN COMPLE ENGLOBAN UN CONJUNTO DE ENFERMEDADES QUE COMPARTEN CARACTER¤STI
TAMENTE CON UNA M¤NIMA SECUELA ARTICULAR 5N DESARROLLAN CAS CL¤NICAS RADIOLGICAS PATOG£NICAS Y ESPECIALMENTE DE PREDISPOSI
UNA POLIARTRITIS CRNICA CON INCAPACIDAD FUNCIONAL MODERADA SE CIN GEN£TICA PECULIARES PARA ESTE GRUPO Y QUE LAS DIFERENCIA DE OTRAS
VERA %L DE LAS !)* EVOLUCIONAN HACIA AMILOIDOSIS SIENDO MÕS ENFERMEDADES REUMÕTICAS SOBRE TODO DE LA ARTRITIS REUMATOIDE
FRECUENTE EN LAS FORMAS SIST£MICAS DE LARGA EVOLUCIN Y REPRESENTA ,AS CARACTER¤STICAS COMUNES DE ESTAS ENFERMEDADES TABLA
UN DATO DE MAL PRONSTICO ,A MORTALIDAD ES DE UN Y SUS CAUSAS SE ENCUENTRAN DE FORMA MÕS EXACERBADA EN LA ESPONDILITIS ANQUI
PRINCIPALES SON EL FALLO RENAL Y LAS INFECCIONES LOSANTE QUE ES EL PARADIGMA DE ELLAS -)2
" !)* OLIGOARTICULAR !PARECE EN UN DE LOS CASOS SIENDO POR Tabla 20. Características de las espondiloartropatías.
LO TANTO LA FORMA MÕS FRECUENTE 0REDOMINA EN NI¶AS MENORES
DE A¶OS ,A ARTRITIS AFECTA SOBRE TODO A GRANDES ARTICULACIONES s !USENCIA DE FACTOR REUMATOIDE
RODILLAS TOBILLOS Y CODOS RESPETANDO HABITUALMENTE LA CADERA s !USENCIA DE NDULOS REUMATOIDES
%S FRECUENTE LA ASIMETR¤A %L &2 ES NEGATIVO Y MÕS DEL TIENE s !RTRITIS ASIM£TRICA DE PREDOMINIO EN MIEMBROS INFERIORES
!.! POSITIVO MONO U OLIGOARTRICULAR
5N TERCIO DE LOS NI¶OS TIENE UNA ARTRITIS PERSISTENTE MONO U OLI s 3ACROILEITIS Y FRECUENTE AFECTACIN AXIAL
GOARTICULAR CON BUEN PRONSTICO FUNCIONAL OTRO TERCIO DESARROLLA UNA s -ANIFESTACIONES SIST£MICAS CARACTER¤STICAS MUCOCUTÕNEAS
POLIARTRITIS SIMILAR A LAS FORMAS POLIARTICULARES CON PEOR PRONSTICO GENITOURINARIAS INTESTINALES Y OCULARES
0ERO LO QUE EMPEORA EL PRONSTICO EN ESTE GRUPO ES LA APARICIN DE s !SOCIACIN A ANT¤GENO (,! "
UNA UVE¤TIS CRNICA QUE PUEDE EVOLUCIONAR HACIA LA CEGUERA s !GREGACIN FAMILIAR
3UELE APARECER DURANTE LOS DOS PRIMEROS A¶OS DE LA ENFERMEDAD E s 0RESENCIA DE ENTESITIS
INCLUSO PUEDE PRECEDER A LA ARTRITIS
,A EXPLORACIN CON LÕMPARA DE HENDIDURA DEMUESTRA UN EXU ,AS ENFERMEDADES QUE SE INCLUYEN DENTRO DE ESTE GRUPO SE
DADO INmAMATORIO EN LA CÕMARA ANTERIOR Y UN PRECIPITADO QUERÕTICO REmEJAN EN LA TABLA ,A ENFERMEDAD DE 7HIPPLE E INCLUSO LA
PUNTIFORME EN LA CARA POSTERIOR DE LA CRNEA 3I EVOLUCIONA SE COM ENFERMEDAD DE "EH½ET QUE LLEGARON A CONSIDERARSE INTEGRANTES DE
PLICA CON QUERATOPAT¤A EN BANDA SINEQUIAS POSTERIORES CATARATAS ESTE TIPO DE ENFERMEDADES HOY NO FORMAN PARTE DE ELLAS
SECUNDARIAS Y GLAUCOMA ,OS !.! SON POSITIVOS EN MÕS DEL Y
HAY ASOCIACIN CON EL (,! $2 Tabla 21. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.
%L PRONSTICO DEPENDE DEL DIAGNSTICO Y DEL TRATAMIENTO PRE
COZ POR LO QUE SE DEBEN EXAMINAR CON LÕMPARA DE HENDIDURA CADA s %SPONDILITIS ANQUILOSANTE
MESES DURANTE LOS DOS PRIMEROS A¶OS Y LUEGO CADA MESES %L s !RTROPAT¤A PSORIÕSICA
TRATAMIENTO SE INICIA CON CORTICOIDES Y MIDRIÕTICOS TPICOS Y SI NO s !RTRITIS REACTIVA
SE CONTROLA SE PUEDEN ADMINISTRAR CORTICOIDES SUBCONJUNTIVALES s !RTRITIS DE LA ENFERMEDAD INmAMATORIA INTESTINAL
ESTEROIDES SIST£MICOS O INMUNOSUPRESORES SIENDO LA CICLOSPORINA s %SPONDILITIS JUVENIL
EL MÕS UTILIZADO s %SPONDILOARTROPAT¤AS INDIFERENCIADAS
s 3¤NDROME 3!0(/
42!4!-)%.4/
%L TRATAMIENTO ES SIMILAR AL TRATAMIENTO DEL ADULTO ADECUANDO LA
DOSIS DE LOS FÕRMACOS AL PESO DEL NI¶O ,A ESPONDILOARTROPAT¤A INDIFERENCIADA INCLUIR¤A AQUELLOS PA
,AS MEDIDAS GENERALES COMO lSIOTERAPIA F£RULAS Y EL EJERCICIO CIENTES CON RASGOS CL¤NICOS BIOLGICOS Y RADIOLGICOS DE LAS ESPON
DE MOVILIZACIN DE LAS ARTICULACIONES AFECTADAS SON ESPECIALMENTE DILOARTROPAT¤AS PERO QUE NO PUEDEN SER TIPIlCADOS DENTRO DE UNA
IMPORTANTES EN LOS NI¶OS PARA EVITAR DEFORMIDADES ATROlA MUSCULAR ENTIDAD NOSOLGICA CONCRETA DE ACUERDO CON LOS CRITERIOS CLÕSICOS
Y CONSERVAR LA FUNCIN ARTICULAR QUE SE UTILIZA PARA EL DIAGNSTICO DE CADA UNA DE ELLAS
,OS !).%S SON LA BASE DEL TRATAMIENTO INICIAL SOBRE TODO EN ,A ENTESITIS O ENTESOPAT¤A ES LA INmAMACIN DE LAS ZONAS ADYA
LAS FORMAS OLIGOARTICULARES Y CON BUEN PRONSTICO AUNQUE EN CENTES AL HUESO DONDE SE INSERTAN LOS LIGAMENTOS TENDONES Y FASCIAS
AQUELLAS FORMAS AGRESIVAS Y POLIARTICULARES SE DEBE REALIZAR UN ,A LOCALIZACIN MÕS T¤PICA ES LA INSERCIN DE LA FASCIA PLANTAR O DEL
TRATAMIENTO PRECOZ CON MODIlCADORES DE LA ENFERMEDAD IGUAL TENDN DE !QUILES EN EL CALCÕNEO
QUE EN EL ADULTO ,OS SALICITATOS HAN DEJADO DE USARSE DEBIDO A
LOS EFECTOS SECUNDARIOS COMO SDE DE 2EYE ,OS MÕS USADOS SON 7.1. Espondilitis anquilosante.
NAPROXENO IBUPROFENO O TOLMETIN 0UEDE CONSIDERARSE EL USO
DE INDOMETACINA O DE #/8 EN ALGUNOS CASOS ,A ESPONDILITIS ANQUILOSANTE %! ES UNA ENFERMEDAD CRNICA IN
#ORTICOIDES DEBIDO A LA ALTA TASA DE EFECTOS SECUNDARIOS DEBE mAMATORIA Y SIST£MICA QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE AL ESQUELETO
LIMITARSE SU USO A LAS SITUACIONES INDISCUTIBLEMENTE NECESARIAS AXIAL 3U HALLAZGO DISTINTIVO ES LA AFECTACIN DE LAS SACROIL¤ACAS
FUNDAMENTALMENTE EN COMPLICACIONES Y BROTES DE LA FORMA
SIST£MICA 3IN EMBARGO LOS CORTICOIDES INTRAARTICULARES SON MUY %0)$%-)/,/'Ù!
USADOS EN LAS FORMAS OLIGOARTICULARES ,A ENFERMEDAD ES MÕS FRECUENTE EN VARONES Y SUELE COMEN
&!-% SE USAN -48 DE PRIMERA ELECCIN EN FORMAS POLIARTICU ZAR ENTRE LOS Y LOS A¶OS %S RARO EL COMIENZO ANTES DE LOS
LARES O EN AQUELLAS CON AFECTACIN PERSISTENTE O SEVERA E INCLUSO A¶OS O DESPU£S DE LOS ,A INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD ES
EN UVE¤TIS CRNICA RESISTENTE A CORTICOIDES 3ULFASALAZINA EN LAS PARALELA A LA PREVALENCIA DEL ANT¤GENO (,! " AL QUE SE ASOCIA
ESPONDILOARTROPAT¤AS E HIDROXICLOROQUINA EN COMBINACIN CON ESTRECHAMENTE -ÕS DEL DE LOS PACIENTES CON %! SON (,! "
-48 33: POSITIVOS MIENTRAS QUE EN LA POBLACIN GENERAL ESTA PREVALENCIA ES
&ÕRMACOS BIOLGICOS EL ¢NICO QUE PRESENTA INDICACIN ACTUAL DEL -)2 %XISTEN SIN EMBARGO OTROS DETERMINANTES
MENTE PARA LA !)* ES EL %TANERCEPT EL RESTO ESTÕN PENDIENTES DE TAMBI£N GEN£TICOS QUE FAVORECEN LA APARICIN DE LA ENFERMEDAD
SER APROBADOS 3E USA EN AQUELLOS CASOS POLIARTICULARES REFRAC !S¤ MIENTRAS QUE EL DE LA POBLACIN (,! " POSITIVA PADECE
TARIOS A -48 %! ESTA INCIDENCIA SE ELEVA AL CUANDO LA POBLACIN (,! "
)NMUNOSUPRESORES 3E USAN POCO DEBIDO A SUS EFECTOS SECUNDA ANALIZADA ES FAMILIAR EN PRIMER GRADO DE PACIENTES CON %! %STA
RIOS AUNQUE PUEDEN CONSIDERARSE EN CASOS DE FORMAS SIST£MICAS PREDISPOSICIN GEN£TICA SUPLEMENTARIA PODR¤A ESTAR MEDIADA POR
GRAVES !DEMÕS LA CICLOSPORINA PUEDE SER ¢TIL EN LE TRATAMIENTO EL (,! "
DE LA UVE¤TIS CRNICA REFRACTARIA A CORTICOIDES Y EL CLORAMBUCIL EN !DEMÕS LA CONCORDANCIA EN GEMELOS UNIVITELINOS ES DEL
CASOS DE AMILOIDOSIS PERO TIENE RIESGO DE NEOPLASIAS POSTERIORES MIENTRAS QUE SLO ALCANZA EL EN GEMELOS DICIGTICOS 4ODO ELLO
POR LO QUE APENAS SE USA SUGIERE UN MODELO DE SUSCEPTIBILIDAD GEN£TICA POLIG£NICA
Pág. 29
MANUAL CTO 6ª Ed.
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 QUE ADOPTA UN PATRN QU¤STICO Y PUEDE SER COLONIZADA POR !S
,AS PRINCIPALES MANIFESTACIONES CL¤NICAS SON LAS REFERIDAS AL ESQUE
PERGILLUS ORIGINANDO UN MICETOMA 3E MANIlESTA CL¤NICAMENTE
LETO AXIAL POR TOS AUMENTO DE LA DISNEA Y OCASIONALMENTE HEMOPTISIS
%L DOLOR LUMBAR ES EL S¤NTOMA INICIAL MÕS CARACTER¤STICO Y FRE
s -ANIFESTACIONES NEUROLGICAS 3E PUEDEN PRODUCIR POR FRAC
CUENTE ,AS CUALIDADES DEL DOLOR PROPIO DE LA %! QUE LO DISTINGUEN TURAS
LUXACIN VERTEBRALES SOBRE TODO A NIVEL CERVICAL #
#
DE OTRAS CAUSAS DE DOLOR DE NATURALEZA NO INmAMATORIA Y MUCHO #
# SUBLUXACIN ATLOAXOIDEA O S¤NDROME DE COLA DE CABALLO
MÕS FRECUENTES SON EL COMIENZO INSIDIOSO DURACIN SUPERIOR A SECUNDARIA A ARACNOIDITIS CRNICA
MESES Y SU CARÕCTER INmAMATORIO ESTO ES QUE EMPEORA CON EL s -ANIFESTACIONES GENITOURINARIAS ,AS MÕS FRECUENTES SON LA
REPOSO LLEGANDO A DESPERTAR AL PACIENTE DURANTE LA NOCHE Y MEJORA PROSTATITIS CRNICA Y LA NEFROPAT¤A )G! 4AMBI£N SE PUEDE PRO
CON EL EJERCICIO TRAS UN PERIODO MÕS O MENOS PROLONGADO DE RIGI
DUCIR PROTEINURIA DETERIORO DE LA FUNCIN RENAL Y NECROSIS PAPILAR
DEZ MATUTINA 3UELE LOCALIZARSE EN LA REGIN GL¢TEA O SACROIL¤ACA Y INDUCIDA POR ANALG£SICOS
GENERALMENTE ES BILATERAL -)2
s %S MUY FRECUENTE
LA PRESENCIA DE ALTERACIONES INmA
0UEDEN APARECER DOLORES EXTRAARTICULARES PRODUCIDOS POR LA MATORIAS HISTOLGICAS EN COLON E ¤LEON SIMILAR A LA ENFERMEDAD
ENTESOPAT¤A EN CRESTAS IL¤ACAS TROCÕNTER MAYOR TUBEROSIDAD ISQUIÕ
DE #ROHN PERO NO SUELEN DAR CL¤NICA -ENOS FRECUENTE ES LA CO
TICA Y SOBRE TODO TALONES EXISTENCIA DE UNA AUT£NTICA ENFERMEDAD INmAMATORIA INTESTINAL
%L DOLOR TORÕCICO SE PRODUCE POR AFECTACIN DE LA COLUMNA DORSAL JUNTO CON LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
INCLUYENDO LAS ARTICULACIONES COSTOVERTEBRALES O LA ENTESOPAT¤A EN s ,A AMILOIDOSIS SECUNDARIA !! SE LLEGA A PRODUCIR EN EL
LAS ARTICULACIONES COSTOESTERNALES !UNQUE SE PRODUCE LIMITACIN DE LAS FORMAS DE LARGA EVOLUCIN
DE LA EXPANSIN TORÕCICA £STA NO LLEGA A CONDICIONAR UNA LIMITACIN
VENTILATORIA
,A EVOLUCIN HACIA LA ANQUILOSIS SE PRODUCE SLO EN ALGUNOS
CASOS DE LA ENFERMEDAD #UANDO ESTO OCURRE GENERALMENTE AL CABO
DE MÕS DE A¶OS LLEGA A AFECTARSE LA COLUMNA CERVICAL DE FORMA
QUE EL PACIENTE ADOPTA UNA POSTURA INCONFUNDIBLE CON LA P£RDIDA
DE LA LORDOSIS LUMBAR LA CIFOSIS DORSAL EL APLANAMIENTO TORÕCICO Y
LA CIFOSIS CERVICAL
,A AFECTACIN DE LAS ARTICULACIONES PERIF£RICAS NO ES HABITUAL
#UANDO SE PRODUCE SUELE LOCALIZARSE EN EL HOMBRO Y EN LA CADERA %STO
SUELE SUCEDER CUANDO LA ENFERMEDAD COMIENZA EN LA ADOLESCENCIA Y
SUELE MANIFESTARSE EN LOS PRIMEROS A¶OS DE EVOLUCIN DE LA ENFER
MEDAD ,A PARTICIPACIN DE LA CADERA LO NORMAL ES QUE PRESENTE UN
CURSO INSIDIOSO LOCALIZACIN BILATERAL Y CARÕCTER MUY INVALIDANTE
,A PARTICIPACIN DE OTRAS ARTICULACIONES PERIF£RICAS ES MUCHO MÕS
RARA ,AS RODILLAS TOBILLOS CARPOS Y METACARPOFALÕNGICAS SE AFECTAN
CON UN PATRN OLIGOARTICULAR Y ASIM£TRICO 3UELE PRODUCIR S¤NTOMAS LE
VES Y TRANSITORIOS Y ES EXCEPCIONAL QUE SEA EROSIVA -)2
&
-!.)&%34!#)/.%3 %842!!24)#5,!2%3
s 5VE¤TIS ANTERIOR AGUDA %S LA MANIFESTACIN EXTRAARTICULAR MÕS
HABITUAL
-)2
& %S MÕS COM¢N EN LOS PA
CIENTES (,! " 3UELE SER UNILATERAL Y SE MANIlESTA COMO DOLOR
FOTOFOBIA LAGRIMEO Y VISIN BORROSA ,OS ATAQUES DE UVE¤TIS NO
DURAN MÕS DE
MESES Y CURAN SIN DEJAR SECUELAS AUNQUE CON
UNA GRAN TENDENCIA A RECURRIR INCLUSO EN EL OJO CONTRALATERAL
Figura 28. Espondilitis anquilosante -)2 .
%80,/2!#)Ê. &Ù3)#!
0UESTO QUE INICIALMENTE LAS MANIFESTACIONES CL¤NICAS Y RADIOLGICAS
Figura 27. Sinequia pupilar en una uveítis anterior, manifestación PUEDEN SER MUY SUTILES RESULTA FUNDAMENTAL LA DEMOSTRACIN DE LA
extraarticular más frecuente en la EA. LIMITACIN DE LA MOVILIDAD DE LA COLUMNA LUMBAR Y EL TRAX AS¤ COMO
LA PRESENCIA DE SACROILE¤TIS
s !FECTACIN CARDIOVASCULAR %N PACIENTES CON ENFERMEDAD EVO
s 4EST DE 3CHBER 6ALORA LA LIMITACIN DE LA MOVILIDAD DE LA COLUM
LUCIONADA PUEDE ENCONTRARSE INmAMACIN DE LA RA¤Z ARTICA NA LUMBAR 3E REALIZA CON EL PACIENTE DE PIE MIDIENDO CM POR
QUE PUEDE SER CL¤NICA O HEMODINÕMICAMENTE SIGNIlCATIVA ENCIMA Y CM POR DEBAJO DE LA UNIN LUMBOSACRA #UANDO LA
PRODUCIENDO INSUlCIENCIA ARTICA DE LOS PACIENTES CON MOVILIDAD EST£ CONSERVADA AL REALIZAR EL PACIENTE LA mEXIN DEL
MÕS DE A¶OS DE EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD 4AMBI£N SE TRONCO LA DISTANCIA ENTRE LAS DOS MARCAS ESTABLECIDA AUMENTARÕ
PUEDE ENCONTRAR lBROSIS DEL TEJIDO DE EXCITACIN
CONDUCCIN MÕS DE CM -)2
&
QUE PROVOCA DIFERENTES GRADOS DE BLOQUEO !6 s %XPANSIN TORÕCICA 3E CUANTIlCA MIDIENDO LA DIFERENCIA DEL PE
s -ANIFESTACIONES PLEUROPULMONARES 3ON POCO FRECUENTES Y SE R¤METRO TORÕCICO ENTRE LA INSPIRACIN Y LA ESPIRACIN FORZADA ,A
PRODUCEN TARD¤AMENTE ,A MÕS FRECUENTE Y CARACTER¤STICA ES LA EXPANSIN NORMAL ES SUPERIOR A CM 3E REALIZA EN EL ESPACIO
APARICIN DE lBROSIS EN LOS DOS LBULOS SUPERIORES PULMONARES INTERCOSTAL EN VARONES O BIEN SUBMAMARIO EN MUJERES
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Reumatología
s ,A SACROILE¤TIS PUEDE DEMOSTRARSE EN LA EXPLORACIN POR LA AFECTA A INDIVIDUOS DE EDAD MÕS AVANZADA SUELE SER ASINTOMÕTICA
PALPACIN DIRECTA DE LAS SACROIL¤ACAS O DIFERENTES MANIOBRAS Y NO AFECTA A LAS SACROIL¤ACAS NI A LAS ARTICULACIONES INTERAPOlSARIAS
DE PROVOCACIN QUE DESENCADENAN DOLOR %STAS MANIOBRAS SON %N AMBAS SE PRODUCEN PUENTES SEOS QUE PUEDEN LLEGAR A FUSIONAR
¢TILES EN LAS FASES INICIALES DE LA ENFERMEDAD YA QUE EN FASES LA COLUMNA POR COMPLETO PERO £STOS SON MÕS GRUESOS Y EXUBERANTES
AVANZADAS LAS SACROIL¤ACAS EVOLUCIONAN HACIA LA ANQUILOSIS Y LAS EN LA HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE
MANIOBRAS SON NEGATIVAS
Tabla 23. Criterios diagnósticos de la EA.
%80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3
%S HABITUAL LA ELEVACIN DE LA 63' QUE NO GUARDA UNA CORRELACIN Criterios clínicos.
ESTRECHA CON LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD AXIAL Y S¤ CON LA ACTIVIDAD ,IMITACIN DE LA MOVILIDAD DE LA COLUMNA EN LOS PLANOS
DE LA ENFERMEDAD ARTICULAR PERIF£RICA ,A 0#2 PROTE¤NA # REACTIVA FRONTAL Y SAGITAL
TAMBI£N ESTÕ ELEVADA Y GUARDA QUIZÕ UNA MEJOR CORRELACIN CON LA $OLOR LUMBAR DE CARACTER¤STICAS INmAMATORIAS
ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD !PARECE HIPERGAMMAGLOBULINEMIA A ,IMITACIN DE LA EXPANSIN TORÕCICA
EXPENSAS DE )G ! ,OS NIVELES DE COMPLEMENTO SUELEN ESTAR NORMALES
O ELEVADOS .O ES PROPIO DE LA ENFERMEDAD LA PRESENCIA DE !.! NI Criterios radiológicos.
DE FACTOR REUMATOIDE QUE APARECEN CON LA MISMA FRECUENCIA QUE 3ACROILE¤TIS BILATERAL GRADO )) O SUPERIOR
LO HACEN EN LA POBLACIN SANA 3ACROILE¤TIS UNILATERAL GRADO ))) O )6
%L L¤QUIDO ARTICULAR ES DE CARACTER¤STICAS INmAMATORIAS SIN NIN
GUNA PECULIARIDAD RESPECTO A OTRAS ARTROPAT¤AS INmAMATORIAS %L DIAGNSTICO SE ESTABLECE CUANDO EL PACIENTE CUMPLE EL CRITERIO
,OS TESTS DE FUNCIN PULMONAR NO SUELEN ESTAR ALTERADOS POR RADIOLGICO Y AL MENOS UN CRITERIO CL¤NICO
LA COMPENSACIN QUE REALIZA EL DIAFRAGMA 0UEDE ENCONTRASE UNA
DISCRETA DISMINUCIN DE LA CAPACIDAD VITAL Y UN AUMENTO DEL VOLU
%6/,5#)Ê. 9 02/.Ê34)#/
MEN RESIDUAL ,A ENFERMEDAD TIENE UN CURSO LENTO CON EXACERBACIONES Y SOBRE
TODO REMISIONES PROLONGADAS ,AS FORMAS INVALIDANTES CON ANQUILO
2!$)/,/'Ù! SIS NO SON LA NORMA E INCLUSO MUCHOS DE LOS PACIENTES CON CAMBIOS
,A PRESENCIA DE SACROILE¤TIS RADIOLGICA ES CONDICIN IMPRESCINDIBLE RADIOLGICOS MUY ACUSADOS TIENEN UNA CAPACIDAD FUNCIONAL ACEP
PARA EL DIAGNSTICO DE %! (ABITUALMENTE ES BILATERAL SIM£TRICA Y TABLE ,OS FACTORES QUE SE ASOCIAN A MAL PRONSTICO SON
DE GRADO AVANZADO TABLA 3E PRODUCE hBORRAMIENTOv DEL HUESO s %L COMIENZO PRECOZ DE LA ENFERMEDAD ANTES DE LOS A¶OS
SUBCONDRAL Y APARICIN DE EROSIONES Y ESCLEROSIS EN EL HUESO SUBYA
s ,A AFECTACIN PERSISTENTE DE LAS ARTICULACIONES PERIF£RICAS FUN
CENTE %STOS CAMBIOS APARECEN EN LOS INFERIORES DE LA ARTICULACIN DAMENTALMENTE DE LA CADERA
Y SON EL RESULTADO DE LA CONDRITIS Y LA OSTE¤TIS ADYACENTE ,A AFECTACIN
APARECE INICIALMENTE EN EL BORDE IL¤ACO YA QUE EL CART¤LAGO ES AQU¤ #ON TODO LA ENFERMEDAD EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS PERMITE AL
MÕS lNO QUE EN LA VERTIENTE SACRA PACIENTE DESARROLLAR UNA VIDA NORMAL CON ESCASAS SECUELAS
Tabla 22. Clasificación de la sacroileitis. 42!4!-)%.4/
.O EXISTE TRATAMIENTO ESPEC¤lCO QUE DETENGA EL CURSO DE LA ENFER
'RADO 3ACROIL¤ACAS NORMALES MEDAD POR LO QUE LA ACTITUD VA DIRIGIDA A CONTROLAR LA INmAMACIN
'RADO ) 0SEUDOENSANCHAMIENTO DEL ESPACIO ARTICULAR Y A MANTENER LA MEJOR CAPACIDAD FUNCIONAL POSIBLE PREVINIENDO LAS
'RADO )) %STRECHAMIENTO DEL ESPACIO ARTICULAR ESCLEROSIS Y DEFORMIDADES 0OR ELLO LA PRINCIPAL MEDIDA ES EVITAR LA INMOVILIDAD
EROSIONES CON EJERCICIOS F¤SICOS ADAPTADOS AL DOLOR Y LA SITUACIN FUNCIONAL DEL
'RADO ))) &ORMACIN DE PUENTES SEOS PACIENTE 5NA DE LAS ACTIVIDADES MÕS BENElCIOSAS ES LA NATACIN
'RADO )6 !NQUILOSIS COMPLETA DE LA ARTICULACIN %L TRATAMIENTO M£DICO ES FUNDAMENTALMENTE EL USO DE !).%S
-)2 !UNQUE LA FENILBUTAZONA ES EL FÕRMACO MÕS ElCAZ
EN EL CONTROL SINTOMÕTICO DE ESTA ENFERMEDAD SU USO SE HA LIMITADO
%N LA COLUMNA VERTEBRAL SE AFECTAN INICIALMENTE LAS CAPAS EX A LAS FORMAS ESPECIALMENTE GRAVES POR SU TOXICIDAD HEMATOLGICA
TERNAS DEL ANILLO lBROSO ALL¤ DONDE SE INSERTAN EN LOS BORDES DEL ANEMIA APLÕSICA Y AGRANULOCITOSIS ,A INDOMETACINA MG
CUERPO VERTEBRAL 3E PRODUCE UNA ESCLEROSIS SEA REACTIVA QUE SE D¤A ES EL FÕRMACO MÕS UTILIZADO
TRADUCE RADIOLGICAMENTE COMO UN REALCE SEO DE LOS ÕNGULOS AN ,A AFECTACIN PERIF£RICA PUEDE RESPONDER AL USO DE SULFASALACINA
TEROSUPERIOR Y ANTEROINFERIOR DE LA V£RTEBRA QUE FORMA CUADRATURA O METROTEXATE QUE SIN EMBARGO SON INElCACES EN EL CONTROL DE LA
DE LAS V£RTEBRAS hSQUARINGv 0OSTERIORMENTE SE VA DESARROLLANDO ENFERMEDAD AXIAL
LA GRADUAL OSIlCACIN DE LAS CAPAS SUPERlCIALES DEL ANILLO lBROSO %N LOS ¢LTIMOS A¶OS EL EMPLEO DE INmIXIMAB Y ETANERCEPT EN
FORMANDO PUENTES ENTRE LAS V£RTEBRAS EN SENTIDO VERTICAL DENOMI ESTOS PACIENTES HA MOSTRADO UNA MEJOR¤A ESPECTACULAR EN EL CURSO
NADOS SINDESMOlTOS 3IMULTÕNEAMENTE SE PUEDE PRODUCIR INmA DE LA ENFERMEDAD INCLUYENDO LA AFECTACIN DEL ESQUELETO AXIAL
MACIN Y POSTERIOR ANQUILOSIS DE LAS ARTICULACIONES INTERAPOlSARIAS !UNQUE A¢N NO PODEMOS AlRMAR QUE EL TRATAMIENTO DETENGA LA
Y OSIlCACIN DE ALGUNOS LIGAMENTOS LO QUE ORIGINA EN FASES TARD¤AS PROGRESIN DE LA ENFERMEDAD PARECE RAZONABLE INCLUIRLO COMO UN
EL ASPECTO DE COLUMNA EN CA¶A DE BAMB¢ ARMA TERAPE¢TICA MÕS
0OR LO TANTO LA RADIOLOG¤A CONVENCIONAL ES SUlCIENTE PARA EL ,OS CORTICOIDES PUEDEN SER DE UTILIDAD DE FORMA INTRALESIONAL EN
DIAGNSTICO EN LAS FASES AVANZADAS DE LA ENFERMEDAD %N LAS FASES LA ENTESOPAT¤A O LA SINOVITIS PERSISTENTE QUE NO RESPONDA AL TRATA
MÕS PRECOCES DONDE LOS HALLAZGOS RADIOLGICOS RESULTEN MENOS MIENTO CON !).%S )NCLUSO PUEDEN SER DE UTILIDAD EN EL CONTROL DE
EVIDENTES ES DE UTILIDAD LA 4# GAMMAGRAF¤A SEA O LA 2- PARA LA SACROILE¤TIS AUNQUE PARA LA ADMINISTRACIN INTRALESIONAL EN ESTOS
DEPURAR DICHAS IMÕGENES %STA ¢LTIMA ES DE ESPECIAL UTILIDAD EN CASOS ES NECESARIO EL CONTROL CON 4# -)2 &
LOS PACIENTES CON S¤NDROME DE COLA DE CABALLO EN LOS QUE PUEDE %L TRATAMIENTO QUIR¢RGICO DE LA AFECTACIN DE LA CADERA PUEDE
IDENTIlCAR DIVERT¤CULOS ARACNOIDEOS -)2 -)2 OFRECER GRAN ALIVIO SINTOMÕTICO DADA LA MARCADA INCAPACIDAD FUN
-)2 & CIONAL QUE ORIGINA
$)!'.Ê34)#/ 7.2. Artritis reactiva.
0ARA EL DIAGNSTICO DE LA %! SE UTILIZAN LOS CRITERIOS DE .UEVA 9ORK
MODIlCADOS DE TABLA ,A ARTRITIS REACTIVA !2E ES UNA SINOVITIS EST£RIL QUE PUEDE SER MONO
! PESAR DE QUE EL DE LOS PACIENTES SON (,! " POSITIVOS U OLIGOARTICULAR Y QUE SE PRODUCE DESPU£S DE UN PROCESO INFECCIOSO
LA PRESENCIA DE £STE NO ES CONDICIN NECESARIA NI SUlCIENTE PARA EL NO SIEMPRE DEMOSTRADO CON UN PERIODO DE LATENCIA NO SUPERIOR A
DIAGNSTICO DE LA ENFERMEDAD UN MES .O SE TRATA DE UNA ARTRITIS INFECCIOSA YA QUE NO ES POSIBLE
AISLAR AL GERMEN EN LA ARTICULACIN
$)!'.Ê34)#/ $)&%2%.#)!, !UNQUE ATENDIENDO A ESTA DElNICIN Y EN SENTIDO ESTRICTO
%L PRINCIPAL DIAGNSTICO DIFERENCIAL SE DEBE ESTABLECER CON LA HI PODR¤AMOS INCLUIR EN ESTE CONCEPTO ENFERMEDADES COMO LA lEBRE
PEROSTOSIS ANQUILOSANTE VERTEBRAL ENFERMEDAD DE &ORESTIER QUE REUMÕTICA LA ENFERMEDAD DE ,YME ALGUNAS ARTRITIS V¤RICAS O FORMAS
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MANUAL CTO 6ª Ed.
DE ENFERMEDAD GONOCCICA DISEMINADA LO QUE ENTENDEMOS EN LA QUE EN LAS FORMAS UROGENITALES PUEDE APARECER DIARREA NO INFECCIOSA
ACTUALIDAD COMO !2E ES UN CUADRO CL¤NICO INCLUIDO DENTRO DE LAS Y EN LAS FORMAS DE ORIGEN ENT£RICO PUEDE APARECER UNA URETRITIS EST£RIL
ESPONDILOARTROPAT¤AS QUE SE CARACTERIZA POR ARTRITIS PERIF£RICA EN COMO MANIFESTACIN CL¤NICA DE LA FASE REACTIVA DE LA ENFERMEDAD
TESOPAT¤A SACROILE¤TIS Y QUE SE ASOCIA A MENUDO AL (,! " %N LOS VARONES ES COM¢N EL DESARROLLO DE PROSTATITIS MIENTRAS
%STE CUADRO APARECE TRAS UNA INFECCIN GENITOURINARIA O GAS QUE EN LAS MUJERES SE PUEDE PRODUCIR URETRITIS CISTITIS Y CERVICITIS
TROINTESTINAL %L S¤NDROME DE 2EITER SE DElNE COMO LA ASOCIACIN TANTO MANIFESTACIN DESENCADENANTE COMO MANIFESTACIN CL¤NICA
DE URETRITIS CONJUNTIVITIS Y ARTRITIS 2EPRESENTA SLO UNA PARTE DEL ACOMPA¶ANTE EN ESE CASO EST£RIL DURANTE LA FASE DE ESTADO
ESPECTRO DE LA !2E Y POR LO TANTO ES MÕS CORRECTO UTILIZAR ESTA ¢LTI ,ESIONES EN PIEL Y MUCOSAS )NDEPENDIENTEMENTE DE CUAL SEA
MA DENOMINACIN AUNQUE EN OCASIONES AMBAS NOMENCLATURAS SE EL ORIGEN SE ENCUENTRAN LESIONES UNGUEALES DISTRlCAS DE ASPECTO
INTERCAMBIAN -)2 HIPERQUERATSICO SIMILARES A LAS QUE APARECEN EN LA PSORIASIS 4AM
BI£N APARECEN ¢LCERAS ORALES TANTO EN LA FORMA POSTVEN£REA COMO
%4)/,/'Ù! 9 %0)$%-)/,/'Ù! EN LA FORMA DE ORIGEN ENT£RICO 3E TRATA DE LESIONES SUPERlCIALES
%XISTEN DOS FORMA DE !2E DE ORIGEN ENT£RICO MÕS FRECUENTE EN %U TRANSITORIAS Y A MENUDO ASINTOMÕTICAS POR LO QUE SUELEN PASAR
ROPA Y GENITOURINARIO MÕS FRECUENTE EN %%55 Y 2EINO 5NIDO ,OS DESAPERCIBIDAS PARA EL ENFERMO
PRINCIPALES G£RMENES RESPONSABLES DE UNA INFECCIN GASTROINTESTINAL ! DIFERENCIA DE LAS ANTERIORES LA QUERATODERMIA BLENORRÕGICA
QUE SE COMPLICA CON LA APARICIN DE UNA !2E SON LA 3HIGELLA mEXNE Y LA BALANITIS CIRCINADA SLO APARECEN EN LAS FORMAS DE ORIGEN URO
RI 3ALMONELLA 9ERSINIA Y #AMPYLOBACTER %N LAS FORMAS DE ORIGEN GENITAL
GENITOURINARIO EL AGENTE DESENCADENANTE SUELE SER LA #HLAMYDIA ,A QUERATODERMIA BLENORRÕGICA SON LESIONES EN FORMA DE
TRACHOMATIS Y CON MENOR FRECUENCIA EL 5REOPLASMA UREALITICUM VES¤CULA O P¢STULA QUE SE VUELVEN HIPERQUERATSICAS Y SON
-)2 INDISTINGUIBLES CL¤NICA E HISTOLGICAMENTE DE LA PSORIASIS
,AS FORMAS DE ORIGEN GENITOURINARIO SON MÕS FRECUENTES EN PUSTULAR 3UELEN LOCALIZARSE EN PALMAS Y PLANTAS
VARONES QUIZÕ PORQUE ES MÕS FÕCIL DIAGNOSTICAR LA URETRITIS QUE LA ,A BALANITIS CIRCINADA SON LESIONES VESICULARES LOCALIZADAS EN
CERVICITIS ,AS FORMAS ENT£RICAS NO MUESTRAN PREDOMINIO SEXUAL EL GLANDE INDOLORAS Y QUE AL ROMPERSE PRODUCEN UNA LESIN
3E TRATA DE UNA ENFERMEDAD PROPIA DE ADULTOS JVENES AUNQUE EROSIVA SUPERlCIAL RODEADA DE UN HALO ERITEMATOSO
SE HAN DESCRITO CASOS EN ANCIANOS Y NI¶OS %L DE LOS PACIEN !LTERACIONES OCULARES %S FRECUENTE LA PRESENCIA DE UNA CONJUN
TES SON (,! " SIENDO ADEMÕS EN ELLOS EN LOS QUE APARECEN LAS TIVITIS LEVE QUE A MENUDO SUELE PASAR DESAPERCIBIDA MIENTRAS QUE
FORMAS MÕS AGRESIVAS Y CON MÕS TENDENCIA A LA CRONICIDAD %XISTE EL DESARROLLO DE UNA UVE¤TIS ANTERIOR GRAVE ES MENOS HABITUAL
ADEMÕS PREDISPOSICIN FAMILIAR A PADECER LA ENFERMEDAD ,OS PACIENTES PUEDEN PRESENTAR S¤NTOMAS GENERALES COMO
lEBRE ASTENIA ANOREXIA Y P£RDIDA DE PESO
0!4/'%.)!
4ODAS LAS BACTERIAS INVOLUCRADAS EN EL DESARROLLO DE ARTRITIS REACTIVAS
SON INTRACELULARES Y AFECTAN CARACTER¤STICAMENTE A LAS MUCOSAS SU
GIRIENDO UNA RESPUESTA INMUNE ANORMAL EN £STAS 0ROBABLEMENTE
EL MECANISMO SER¤A LA APARICIN DE UNA RESPUESTA ANTIBACTERIANA
LOCAL QUE POSTERIORMENTE SE REPRODUCIR¤A EN LA SINOVIAL AL EXISTIR EN
£STA COMPONENTES QUE GUARDAR¤AN UNA SIMILITUD MORFOLGICA CON
ALGUNA ESTRUCTURA BACTERIANA
!UNQUE EL PAPEL DEL (,! " NO EST£ COMPLETAMENTE DES
VELADO PROBABLEMENTE LA MOL£CULA (,! JUGAR¤A UN PAPEL EN LA
PRESENTACIN DEL ANT¤GENO BACTERIANO A LOS LINFOCITOS 4 EN LOS QUE
INDUCIR¤A UNA RESPUESTA QUE PRODUCIR¤A LA REACCIN CRUZADA ENTRE
UN P£PTIDO BACTERIANO Y OTRO ESTRUCTURALMENTE SIMILAR DERIVADO DEL
TEJIDO ARTICULAR NORMAL
,OS PACIENTES CON 3)$! DESARROLLAN CON FRECUENCIA !2E ADEMÕS
CON FORMAS AGRESIVAS ESPECIALMENTE EN LOS PACIENTES HOMOSEXUA
LES SIENDO DE HECHO LA CAUSA MÕS FRECUENTE DE ARTRITIS EN ESTOS
PACIENTES
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
%L ANTECEDENTE DE INFECCIN NO SE RECOGE EN TODOS LOS CASOS DE LA
ENFERMEDAD E INCLUSO LA EVIDENCIA ANAL¤TICA DE DICHA INFECCIN NO
SE ENCUENTRA SIEMPRE
,AS MANIFESTACIONES ARTICULARES SUELEN SER LAS QUE DOMINAN EL
CUADRO CL¤NICO EN FORMA DE ARTRITIS DE COMIENZO ABRUPTO MONO U Figura 29. Queratodermia blenorrágica.
OLIGOARTICULAR ADITIVA ASIM£TRICA Y DE PREDOMINIO EN MIEMBROS
INFERIORES QUE AFECTA A RODILLAS TOBILLOS METATARSOFALÕNGICAS E %6/,5#)Ê.
INTERFALÕNGICAS DE LOS DEDOS DE LOS PIES ,A ARTRITIS AL PRESENTARSE ,A MAYOR¤A DE LOS PACIENTES VAN A PRESENTAR DESPU£S DE
DE FORMA AGUDA SUELE SER INICIALMENTE MONOARTICULAR Y MOSTRAR LA FASE INICIAL RECURRENCIAS O BIEN UN CURSO CRNICO CON NUEVOS
SIGNOS INmAMATORIOS MUY ACUSADOS INTENSO DOLOR ABUNDANTE L¤QUI
EPISODIOS DE ARTRITIS O S¤NTOMAS REFERIDOS AL ESQUELETO AXIAL STOS
DO SINOVIAL CON CARACTER¤STICAS DE L¤QUIDO INmAMATORIO SUPERANDO PUEDEN LLEGAR A SER INDISTINGUIBLES DE LA %! CON LA PRESENCIA DE
EN OCASIONES LOS 0-. EN EL RECUENTO 0LANTEA DIAGNSTICO SACROILE¤TIS QUE ES MÕS FRECUENTE EN LAS FORMAS RECURRENTES Y
DIFERENCIAL CON LA ARTRITIS S£PTICA Y LAS ARTRITIS MICROCRISTALINAS EN LOS PACIENTES (,! " POSITIVOS 0ROBABLEMENTE LOS CASOS
,A DACTILITIS O hDEDO EN SALCHICHAv ES LA TUMEFACCIN DIFUSA DE DESENCADENADOS POR UNA INFECCIN POR 9ERSINIA TENGAN MENOS
UN DEDO PRODUCIDA POR AFECTACIN DE LA )&0 E )&$ %S PROPIA DE LA TENDENCIA A LA CRONICIDAD
ARTROPAT¤A PSORIÕSICA Y DE LA !2E
3E PUEDE ENCONTRAR DOLORES PRODUCIDOS POR LA ENTESITIS SOBRE %80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3
TODO EN FORMA DE TALALGIA POR AFECTACIN DE LA INSERCIN EN EL CAL
,A 63' Y OTROS REACTANTES DE FASE AGUDA SE ELEVAN DURANTE LOS PER¤O
CÕNEO DE LA FASCIA PLANTAR O DEL TENDN AQU¤LEO DOS INmAMATORIOS )NCLUSO PUEDE APARECER ANEMIA %L
DE LOS
%S FRECUENTE LA PRESENCIA DE DOLOR LUMBAR QUE PUEDE ESTAR PACIENTES SON (,! " POSITIVOS -)2
Y SU POSITIVIDAD
PRODUCIDO POR LA SACROILE¤TIS O POR LA ENTESOPAT¤A SE ASOCIA A UN PEOR PRONSTICO -)2
#UANDO SE PRESENTAN LOS S¤NTOMAS ARTICULARES Y POR LO TANTO SE
-!.)&%34!#)/.%3 %842!!24)#5,!2%3 PLANTEA EL DIAGNSTICO LA INFECCIN DESENCADENANTE YA HA DESAPARE
5ROGENITALES 4ANTO LA URETRITIS COMO LA DIARREA PUEDEN SER ADE
CIDO DE FORMA QUE SLO SE PUEDE TENER CONSTANCIA DE £STA MEDIANTE
MÕS DEL S¤NTOMA PROPIO DE LA INFECCIN DESENCADENANTE UNA MANI
LAS SEROLOG¤AS YA QUE LOS CULTIVOS EXUDADO URETRAL COPROCULTIVOS
FESTACIN CL¤NICA DE LA FASE hREACTIVAv DE LA ENFERMEDAD $E MANERA HEMOCULTIVOS SON NEGATIVOS EN ESTA FASE
Pág. 32
Reumatología
%L ANÕLISIS DEL L¤QUIDO SINOVIAL MUESTRA CARACTER¤STICAS INmAMA
NADAS POBLACIONES SE LLEGA A ENCONTRAR UNA FRECUENCIA DEL %L
TORIAS INESPEC¤lCAS COMIENZO DE LA ENFERMEDAD ARTICULAR SE PRODUCE ALREDEDOR DE LOS
,AS ALTERACIONES RADIOLGICAS NO APARECEN EN LAS FASES INICIALES
A¶OS MIENTRAS QUE LA ENFERMEDAD CUTÕNEA SUELE COMENZAR
DE LA ENFERMEDAD SINO EN LAS FORMAS EVOLUCIONADAS 3UELEN PRO
ANTES ENTRE LOS Y A¶OS ES DECIR QUE LO HABITUAL ES QUE LA AFEC
DUCIRSE EN ESOS MOMENTOS EROSIONES MARGINALES Y DISMINUCIN DEL TACIN ARTICULAR CUANDO SE PRODUCE LO HAGA DESPU£S DE A¶OS DE
ESPACIO ARTICULAR 4AMBI£N ES PROPIA DE LA ENFERMEDAD LA PRESENCIA AFECTACIN CUTÕNEA
DE PERIOSTITIS Y DE ALTERACIONES EN LAS ENTESIS COMO UN hDESDIBUJA
!UNQUE GLOBALMENTE NO EXISTE PREDOMINIO SEXUAL LAS DIFERENTES
MIENTOv DE LA ZONA SEA ADYACENTE EN LAS FASES INICIALES O UN ESPOLN FORMAS CL¤NICAS TIENEN MAYOR TENDENCIA A PRODUCIRSE EN VARONES
ESPECIALMENTE A NIVEL CALCÕNEO EN LAS FASES AVANZADAS AFECTACIN DE LAS )&0 O DEL ESQUELETO AXIAL O EN MUJERES FORMAS
POLIARTICULARES SIM£TRICAS
$)!'.Ê34)#/ ,OS ESTUDIOS EN FAMILIAS HACEN PENSAR QUE EXISTE UNA PREDISPO
%L DIAGNSTICO ES CL¤NICO Y SE ESTABLECE ANTE LA PRESENCIA DE UN CUA
SICIN GEN£TICA A PADECER LA ENFERMEDAD AUNQUE LAS ASOCIACIONES
DRO ARTICULAR COMPATIBLE ASIM£TRICA Y DE PREDOMINIO EN MIEMBROS CON HAPLOTIPOS (,! SON MÕS COMPLEJAS QUE EN OTRAS PATOLOG¤AS
INFERIORES ASOCIADA A ALGUNA DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES ,A ASOCIACIN CON EL (,! " SE LIMITA A LAS FORMAS CON SACROILE¤
CARACTER¤STICAS URETRITIS CERVICITIS DIARREA CONJUNTIVITIS AFTAS ORALES TIS BILATERAL O UNILATERAL MIENTRAS QUE EN LAS FORMAS
QUERATODERMIA O BALANITIS -)2
CON AFECTACIN ARTICULAR EXCLUSIVAMENTE PERIF£RICA NO SE APRECIA
%L PRINCIPAL DIAGNSTICO DIFERENCIAL SE DEBE ESTABLECER CON LA ASOCIACIN CON EL (,! " ,A POLIARTRITIS SIM£TRICA SE ASOCIA AL
ARTROPAT¤A PSORIÕSICA CON LA QUE COMPARTE ALGUNOS RASGOS CL¤NICOS (,! $2 ,OS HAPLOTIPOS (,! " Y #7 SON MÕS FRECUENTES EN
COMO LA DACTILITIS LA ONICOPAT¤A LAS LESIONES CUTÕNEAS QUE PUEDEN PACIENTES CON OLIGOARTRITIS EN EL CASO DEL " CUANDO ESTA SE ASOCIA
SER INDISTINGUIBLES O LA UVE¤TIS ,AS PRINCIPALES DIFERENCIAS RADICAN A ESPONDILITIS
EN LA DISTRIBUCIN DE LA AFECTACIN ARTICULAR ,A ARTROPAT¤A PSORIÕSICA
NO MUESTRA PREDOMINIO POR LOS MIEMBROS INFERIORES SUELE TENER UN
COMIENZO PROGRESIVO Y NO ABRUPTO COMO LA !2E TAMPOCO SE PRODUCE
URETRITIS ¢LCERAS ORALES NI S¤NTOMAS GASTROINTESTINALES ,A ASOCIACIN
CON EL (,! " SLO SE PRODUCE EN LA ARTROPAT¤A PSORIÕSICA CUANDO
ESTA PRESENTA AFECTACIN DEL ESQUELETO AXIAL APROXIMADAMENTE EN
EL DE LOS PACIENTES
%N LAS FORMAS DE ORIGEN VEN£REO SE DEBE REALIZAR EL DIAGNSTICO
DIFERENCIAL CON LA GONOCOCIA DISEMINADA DONDE TAMBI£N EXISTE
OLIGOARTRITIS lEBRE URETRITIS CONJUNTIVITIS Y LESIONES CUTÕNEAS 3IN
EMBARGO NO SE PRODUCE AFECTACIN DEL ESQUELETO AXIAL 3E AFECTAN
CON IGUAL FRECUENCIA LAS EXTREMIDADES SUPERIORES QUE LAS INFERIORES
NO SE PRODUCEN QUERATODERMIA BLENORRÕGICA NI BALANITIS NO HAY
ENTESOPAT¤A NO SE ASOCIA AL (,! " Y LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO
ANTIBITICO ES ESPECTACULAR
42!4!-)%.4/
.O EXISTE TRATAMIENTO ESPEC¤lCO PARA LA !2E %L CONTROL DE LAS MANI
FESTACIONES ARTICULARES SE CONSIGUE AUNQUE NO DE FORMA COMPLETA
MENTE SATISFACTORIA CON !).%S SOBRE TODO CON INDOMETACINA 0UEDE
SER NECESARIO EN FORMAS REFRACTARIAS RECURRIR A LA FENILBUTAZONA AUN
QUE SE DEBE RESTRINGIR SU USO DADOS SUS POSIBLES EFECTOS SECUNDARIOS
9A QUE LOS CORTICOIDES NO OFRECEN NINGUNA VENTAJA EN EL TRATAMIENTO
DE ESTAS MANIFESTACIONES SE DEBE EVITAR SU USO SIST£MICO Figura 30. Artropatía psoriásica.
%N LAS FORMAS REFRACTARIAS PUEDE RESULTAR DE UTILIDAD EL USO DE
SULFASALACINA GD¤A METOTREXATE
MG SEMANALES O AZA
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
TIOPRINA
MGD¤A %XISTE POCA EVIDENCIA DE LA ElCACIA DE LOS 3E APRECIAN DIFERENTES PATRONES CL¤NICOS DE LA ENFERMEDAD
ANTI
4.& QUE PODR¤AN UTILIZARSE EN AQUELLAS SITUACIONES CRNICAS /LIGOARTRITIS ASIM£TRICA %S EL PATRN MÕS FRECUENTE Y
GRAVES Y QUE NO RESPONDAN AL TRATAMIENTO CONVENCIONAL APARECE CON LA MISMA FRECUENCIA EN AMBOS SEXOS -)2
%L USO DE ANTIBITICOS FRENTE A LA INFECCIN DESENCADENANTE NO HA -)2
& ,AS MANIFESTACIONES ARTICULARES APARECEN DESPU£S
SIDO CONTRASTADO COMO ¢TIL PARA EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD 3LO DE A¶OS DE CL¤NICA CUTÕNEA 3E AFECTAN CON SIMILAR FRECUENCIA LAS
EXISTEN DATOS DE QUE PUDIERAN SER ElCACES EN LOS CASOS PRODUCIDOS EXTREMIDADES SUPERIORES Y LAS INFERIORES %S FRECUENTE LA AFECTACIN
POR #HLAMYDIA ADMINISTRANDO TETRACICLINA 4AMBI£N ES POSIBLE QUE DE LAS )&$ QUE NO SE PRODUC¤A EN LA ARTRITIS REUMATOIDE Y QUE
EL TRATAMIENTO PRECOZ Y ElCAZ DE LA URETRITIS POR #HLAMYDIA PUEDE CUANDO SE PRODUCE SIMULTÕNEAMENTE CON LA ARTRITIS DE LA )&0 DA EL
EVITAR O ATENUAR EL DESARROLLO DE LA !2E %N EL RESTO DE LOS G£RMENES ASPECTO DE hDEDO EN SALCHICHAv DACTILITIS %S FRECUENTE LA PRESENCIA
NO SE HA CONSTATADO LA ElCACIA DEL TRATAMIENTO ANTIBITICO DE ONICOPAT¤A hPITTINGv Y ONICODISTROlA
%L USO INTRALESIONAL DE CORTICOIDES ES ElCAZ EN EL CONTROL DE LA 0OLIARTRITIS SIM£TRICA ,A PRESENCIA DE AFECTACIN ARTICULAR
ENTESITIS O LA TENDINITIS SIM£TRICA SE PRODUCE EN EL DE LOS PACIENTES REMEDANDO A LA
ARTRITIS REUMATOIDE !L IGUAL QUE EN ELLA ES MÕS FRECUENTE EN MUJE
7.3. Espondiloartropatías en pacientes VIH. RES SE ASOCIA AL (,! $2 Y UNA CUARTA PARTE DE LOS PACIENTES TIENEN
INCLUSO FACTOR REUMATOIDE POSITIVO ,AS DIFERENCIAS CON LA !2 SON
,OS PACIENTES CON INFECCIN POR 6)( PRESENTAN FORMAS DE ESPONDILOAR
LA PRESENCIA DE ONICOPAT¤A LA AFECTACIN DE LAS )&$ Y LA AUSENCIA
TROPAT¤AS ESPECIALMENTE AGRESIVAS SOBRE TODO EN CUANTO A LAS LESIONES DE NDULOS SUBCUTÕNEOS %N ESTA FORMA NO SE PRODUCE AFECTACIN
CUTÕNEAS QUE SUELEN SER LAS QUE PROTAGONIZAN EL CUADRO CL¤NICO ,A !2E OCULAR
ES LA FORMA MÕS FRECUENTE DE ARTRITIS EN ESTOS PACIENTES %STA COMPLI
%SPONDILITIS %N EL DE LOS PACIENTES SE PRODUCE AFECTACIN
CACIN SE PRODUCE EN PACIENTES (,! " POSITIVOS %N EL TRATAMIENTO DEL ESQUELETO AXIAL EN FORMA DE SACROILE¤TIS O ESPONDILITIS AISLADA
SE DEBE EVITAR EL USO DE INMUNOSUPRESORES 3IN EMBARGO EL USO DE MENTE O ACOMPA¶ANDO A CUALQUIERA DE LAS FORMAS DE AFECTACIN
ZIDOVUDINA ES ElCAZ EN EL TRATAMIENTO DE LAS LESIONES CUTÕNEAS ARTICULAR PERIF£RICA 3E MANIlESTA CL¤NICAMENTE POR LA PRESENCIA DE
DOLOR LUMBAR CON RIGIDEZ MATUTINA QUE NO SUELE SER TAN INVALIDANTE
7.4. Artropatía psoriásica. COMO LA %! !L IGUAL QUE EN ELLA SE PUEDE PRODUCIR ENTESOPAT¤A EN
FORMA DE TENDINITIS AQU¤LEA %STA FORMA CL¤NICA SE PRODUCE TAMBI£N
%0)$%-)/,/'Ù! DESPU£S DE A¶OS DE AFECTACIN CUTÕNEA Y ES MÕS FRECUENTE EN VARO
,A ARTROPAT¤A PSORIÕSICA SE PRODUCE EN UNA PROPORCIN VARIABLE NES %S HABITUAL LA ONICOPAT¤A PERO NO LAS COMPLICACIONES OCULARES
DE PACIENTES CON PSORIASIS EN TORNO A
AUNQUE EN DETERMI
! DIFERENCIA DE LAS OTRAS FORMAS CL¤NICAS SE ACOMPA¶A DE LESIONES
INmAMATORIAS INTESTINALES EN EL DE LOS CASOS SIMILAR A LA %!
Pág. 33
MANUAL CTO 6ª Ed.
!FECTACIN AISLADA DE LAS )&$ 3E PRODUCE EN EL DE LOS POR LO QUE A¢N TRATÕNDOSE DE RESULTADOS PRELIMINARES LA hTERAPIA
PACIENTES Y SE ACOMPA¶A DE AFECCIN DE LA U¶A CORRESPONDIENTE BIOLGICA h REVOLUCIONARÕ EL ENFOQUE TRADICIONAL Y LIMITADO DE QUE
(ABITUALMENTE SE TRATA DE UNA FORMA DE COMIENZO QUE EVOLUCIONA HASTA AHORA DISPONIAMOS
POSTERIORMENTE A UNO DE LOS OTROS PATRONES DE AFECTACIN PERIF£RICA
OLIGOARTICULAR O POLIARTICULAR 7.5. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal.
&ORMA MUTILANTE %L DE LOS PACIENTES DESARROLLAN UNA FORMA
DE ARTRITIS MUY DESTRUCTIVA CON REABSORCIN DE LAS FALANGES META
,OS PACIENTES CON ENFERMEDAD INmAMATORIA INTESTINAL TANTO ENFER
CARPIANOS Y METATARSIANOS %S COM¢N QUE SE PRESENTE EN LAS FORMAS MEDAD DE #ROHN COMO COLITIS ULCEROSA PUEDEN PRESENTAR MANIFES
CON SACROILE¤TIS 0UEDE SER UNA FORMA AISLADA O BIEN LA EVOLUCIN DE TACIONES ARTICULARES QUE REPRESENTA LA MANIFESTACIN EXTRAINTESTINAL
ALGUNAS DE LAS OTRAS FORMAS CL¤NICAS MÕS FRECUENTE QUE SE ENGLOBAN DENTRO DE LAS ESPONDILOARTROPA
-)2
& -)2
& T¤AS /TRAS PATOLOG¤AS INTESTINALES DE CARÕCTER NO NECESARIAMENTE
INmAMATORIO COMO LA ENFERMEDAD DE 7HIPPLE O LA ANASTOMOSIS
%80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3 INTESTINAL SE ASOCIAN A S¤NTOMAS ARTICULARES AUNQUE EN ESTOS CASOS
$ATOS DE LABORATORIO .O SON MUY RELEVANTES NI DE UTILIDAD PARA EL NO ADOPTAN LAS CARACTER¤STICAS PROPIAS DE LAS ESPONDILOARTROPAT¤AS
DIAGNSTICO !DEMÕS DE LA ELEVACIN DE LOS REACTANTES DE FASE AGUDA -)2
&
63' PROTE¤NA # REACTIVA PODEMOS ENCONTRAR FACTOR REUMATOIDE ,A %)) SE PUEDE ASOCIAR A ARTRITIS PERIF£RICA O BIEN A ESPONDILITIS
EN LAS FORMAS DE ARTRITIS SIM£TRICAS HIPERGAMMAGLOBULINEMIA ES
SACROILE¤TIS
PECIALMENTE )G! E HIPERURICEMIA ,A ARTRITIS PERIF£RICA APARECE EN EL DE LOS CASOS 3E PRODUCE
CON MÕS FRECUENCIA EN LOS PACIENTES QUE TIENEN AFECTACIN DE COLON
2ADIOLOG¤A ,AS PRINCIPALES ALTERACIONES RADIOLGICAS SON LAS POLIPOSIS PSEUDOMEMBRANOSA HEMORRAGIA MASIVA ERITEMA NODOSO
EROSIONES Y LA DISMINUCIN DEL ESPACIO ARTICULAR ! DIFERENCIA DE ESTOMATITIS UVE¤TIS Y PIODERMA GANGRENOSO 3E AFECTAN CON SIMILAR
LA ARTRITIS REUMATOIDE EN LA ARTROPAT¤A PSORIÕSICA NO ES PROPIA LA FRECUENCIA AMBOS SEXOS Y EL CURSO DE LOS S¤NTOMAS ARTICULARES ES
OSTEOPOROSIS YUXTARTICULAR SE AFECTAN LAS )&$ SE PRODUCEN EN PARALELO AL DE LA AFECTACIN GASTROINTESTINAL ,A AFECTACIN ARTICULAR
OCASIONES REABSORCIN DE LAS FALANGES DISTALES O DE UNA DE LAS ES POSTERIOR A LOS S¤NTOMAS GASTROINTESTINALES #UANDO NO EXISTE AFEC
PARTES DE UNA ARTICULACIN INTERFALÕNGICA DISTAL O PROXIMAL %N TACIN AXIAL NO HAY ASOCIACIN CON EL (,! " (AY UNA ASOCIACIN
ESAS OCASIONES EL OTRO EXTREMO PRESENTA UNA PROLIFERACIN SEA SIN EMBARGO CON EL (,! "7
PRODUCIENDO UNA IMAGEN CARACTER¤STICA DE hLÕPIZ
COPAv EN OTROS 3E PRODUCE UNA ARTRITIS DE COMIENZO AGUDO SIM£TRICA Y A MENU
CASOS SE REABSORBEN LAS DOS EXTREMIDADES PRODUCIENDO ENTONCES DO MIGRATORIA QUE AFECTA A RODILLAS TOBILLOS CODOS Y CARPOS .O ES
UNA IMAGEN DE hLÕPIZ
LÕPIZv DESTRUCTIVA Y POR LO TANTO NO APARECEN EROSIONES EN LA RADIOLOG¤A
,AS ALTERACIONES RADIOLGICAS EN EL ESQUELETO AXIAL SE PRESENTAN ,A AFECTACIN ARTICULAR SE CONTROLA CON LOS TRATAMIENTOS QUE
EN FORMA DE SACROILE¤TIS ASIM£TRICA Y SINDESMOlTOS QUE SON TAMBI£N RESULTEN ElCACES EN LOS S¤NTOMAS GASTROINTESTINALES CORTICOIDES
MÕS ASIM£TRICOS E IRREGULARES QUE EN LA %! COLECTOM¤A METROTEXATO O SULFASALACINA %L INmIXIMAB ES ElCAZ EN
LA ENFERMEDAD DE #ROHN ,OS !).%S SON ElCACES PARA EL CONTROL
$)!'.Ê34)#/ DE LOS S¤NTOMAS ARTICULARES AUNQUE DEBEN EVITARSE POR LOS EFECTOS
%L DIAGNSTICO ES CL¤NICO AL ENCONTRAR LA EXISTENCIA DE ARTRITIS Y SECUNDARIOS GASTROINTESTINALES QUE PUEDEN PRODUCIR
PSORIASIS 3IN EMBARGO HAY QUE RECORDAR QUE LAS LESIONES CUTÕNEAS ,A ESPONDILITISSACROILE¤TIS SE PRODUCE EN EL DE LOS PACIENTES
DE PSORIASIS -)2
& PUEDEN SER M¤NIMAS Y OCULTAS CUERO CON %)) %S MÕS FRECUENTE EN VARONES Y PUEDE PRECEDER A LOS S¤NTOMAS
CABELLUDO PLIEGUE INTERGL¢TEO GASTROINTESTINALES %L CURSO CL¤NICO NO SE ASOCIA DE FORMA TAN ESTRECHA
%S MUY ¢TIL PARA EL DIAGNSTICO RECORDAR QUE COMO EN LA ARTRITIS PERIF£RICA A LOS S¤NTOMAS GASTROINTESTINALES ,OS
s ,A ONICOPAT¤A ES MÕS FRECUENTE CUANDO EXISTE AFECTACIN ARTI
S¤NTOMAS SON SIMILARES A LOS DE LA %! CON DOLOR Y RIGIDEZ LUMBAR DE
CULAR QUE EN LAS FORMAS NO COMPLICADAS CARACTER¤STICAS INmAMATORIAS #UANDO SE AFECTAN SIMULTÕNEAMENTE
s ,A AFECTACIN DE LAS ARTICULACIONES )&$ ES CARACTER¤STICA DE LA LAS ARTICULACIONES PERIF£RICAS SUELE LOCALIZARSE EN LA CADERA Y LOS
ARTROPAT¤A PSORIÕSICA DENTRO DE LAS AFECTACIONES INmAMATORIAS HOMBROS %XISTE UNA ASOCIACIN CON EL (,! "
Y LOS HA
PERO LOS PACIENTES CON PSORIASIS PUEDEN TENER TAMBI£N AFEC
LLAZGOS RADIOLGICOS SON SIMILARES A LOS DE LA %! SACROILE¤TIS BILATERAL
TACIN DE LAS )&$ DE CAUSA NO INmAMATORIA ARTROSIS %N ESTOS Y SINDESMOlTOS
CASOS LA PRESENCIA DE NDULOS DE (EBERDEN Y DE "OUCHARD Y !LGUNOS PACIENTES CON %)) PRESENTAN ALTERACIONES RA
LAS ALTERACIONES RADIOLGICAS ESCLEROSIS Y OSTEOlTOS PERMITEN DIOLGICAS SACROILE¤TIS ASINTOMÕTICAS %N ELLOS NO HAY ASOCIACIN
EL DIAGNSTICO AL (,! " NI LA ENFERMEDAD PROGRESA A UNA ESPONDILITIS
/TRAS MANIFESTACIONES MUSCULOESQUEL£TICAS QUE SE PUEDEN
42!4!-)%.4/ ENCONTRAR EN PACIENTES CON %)) SON LAS ACROPAQUIAS AMILOIDOSIS
%L TRATAMIENTO ES MUY SIMILAR AL DE LA ARTRITIS REUMATOIDE PROCU
SECUNDARIA OSTEOPOROSIS Y OSTEOMALACIA
RANDO
s /BTENER ALIVIO SINTOMÕTICO MEDIANTE EL USO DE !).%S O SI ES 7.6. Otras espondilopatías.
PRECISO CORTICOIDES EN DOSIS BAJAS
s %VITAR LA PROGRESIN DE LA ENFERMEDAD MEDIANTE EL USO DE !242)4)3 #2Ê.)#! *56%.), $% #/-)%.:/ /,)'/!24)#5,!2
TRATAMIENTOS DE SEGUNDA L¤NEA O FÕRMACOS MODIlCADORES DE LA 4!2$Ù/
ENFERMEDAD STOS CUANDO MUESTRAN ElCACIA LO HACEN EN LAS MA
!FECTA A VARONES POR ENCIMA DE LOS
A¶OS CON ARTRITIS ASIM£TRICA
NIFESTACIONES PERIF£RICAS PERO NO EN LA AFECTACIN AXIAL !SIMISMO DE ARTICULACIONES DE EXTREMIDADES INFERIORES Y ENTESOPAT¤A 3E ASOCIA
NO PARECEN SER ¢TILES EN EL CONTROL DE LAS FORMAS MUTILANTES AL (,! " Y SUELE EVOLUCIONAR A UNA %!
$ENTRO DE £STOS ES DE ESPECIAL UTILIDAD EL METROTEXATO QUE ES %30/.$),/!242/0!4Ù! ).$)&%2%.#)!$!
ElCAZ FRENTE A LA AFECTACIN ARTICULAR Y CUTÕNEA ,A DOSIS EFECTOS $ENTRO DE ESTE GRUPO SE INCLUYEN AQUELLOS PACIENTES QUE PRESENTAN
SECUNDARIOS Y PRECAUCIONES SON SIMILARES A LAS EXPRESADAS EN EL USO RASGOS CL¤NICOS RADIOLGICOS Y BIOLGICOS PROPIOS DE LAS ESPONDI
DE ESTE FÕRMACO EN LA ARTRITIS REUMATOIDE %L USO DEL METROTEXATE EN LOARTROPAT¤AS PERO QUE NO PUEDEN SER TIPIlCADOS DENTRO DE UNA
LOS PACIENTES CON INFECCIN POR 6)( PUEDE RESULTAR PELIGROSO POR EL ENTIDAD NOSOLGICA CONCRETA POR NO CUMPLIR LOS CRITERIOS UTILIZADOS
RIESGO DE EMPEORAR LA ENFERMEDAD HABITUALMENTE PARA EL DIAGNSTICO DE £STAS PSORIASIS CUTÕNEA INFEC
,OS ANTIPAL¢DICOS HIDROXICLOROQUINA PUEDEN MEJORAR LOS S¤N CIN GENITOURINARIA DESENCADENANTE %)) O CRITERIOS DE %! 0ODR¤AN
TOMAS ARTICULARES PERO NO SE UTILIZAN POR EL RIESGO DE EMPEORAR LAS REPRESENTAR FASES ABORTIVAS DE DICHAS ENFERMEDADES FORMAS DE SU
LESIONES CUTÕNEAS PERPOSICIN O FASES PRECOCES QUE POSTERIORMENTE SE DIFERENCIARAN
4AMBI£N SE HAN UTILIZADO OTROS TRATAMIENTOS DE SEGUNDA L¤NEA COMO A UNA ENTIDAD NOSOLGICA CONCRETA
LAS SALES DE ORO O LA SULFASALACINA QUE PUEDEN RESULTAR ElCACES 3E TRATA DE UN CONCEPTO DE DIAGNSTICO PROVISIONAL QUE SE
%N LOS CASOS QUE NO RESPONDAN A LOS TRATAMIENTOS PREVIOS PUEDE DIFERENCIA DE OTRAS ENFERMEDADES REUMÕTICAS ARTRITIS REUMATOIDE
UTILIZARSE CICLOSPORINA O AZATIOPRINA CONECTIVOPAT¤AS CON LAS IMPLICACIONES PRONSTICAS Y TERAP£UTICAS
%L TRATAMIENTO CON ANTI 4.& INmIXIMAB ETANERCEPT HA MOSTRA QUE ESO IMPLICA
DO RESULTADOS ESPECTACULARES TANTO A NIVEL ARTICULAR COMO CUTÕNEO
Pág. 34
Reumatología
Tabla 24. Manifestaciones clínicas de las espondiloartropatías.
! &%#4! #)/. ! 8 )! , -! . )&%3 4! #)/. %3
(,! " ! 242)4)3 0%2)&%2)#! 42!4! -)%. 4/
%SPONDILITIS3 ACROILEITIS %8 42! 24)#5,! 2%3
-ANIFESTACIN s 5VEITIS ANTERIOR !).%3
PREDOMINANTE s &IBROSIS PULMONAR BIAPICAL 2EHABILITACIN
%SPONDILITIS 2ARA
0RECOZ SIM£TRICA Y ASPERGILLUS 33: O -48 SI
!NQUILOSANTE ,A CADERA ES LA MÕS FRECUENTE
ASCENDENTE &ASE FINAL s )! "LOQUEOS PERF£RICAS
CA¶A DE "AMB¢ s 0ROSTATITIS .EFROPATIA )G! !NTI 4.&
s #ONJUNTIVITIS Y UVEITIS
3¤NTOMA PREDOMINANTE !RTRITIS !).%S
ANTERIOR
!RTRITIS .O ES LO QUE AGUDA ADITIVA ASIM£TRICA ST EN 33:
s ´LCERAS ORALES /NICOPATIA
2EACTIVA PROTAGONIZA LA CL¤NICA --)) !:!4)/02).!
"ALANITIS QUERATODERMIA
$ACTILITIS ENTESITIS -4 8
PALMOPLANTAR
3) UNILATERAL /LIGOARTRITIS ASIM£TRICA
PARECIDA A LA %! PERO 0OLIARTRITIS SIM£TRICA MANOS s !FECTACIN CUTÕNEA !).%3
!RTROPATÔA
3) BILATERAL CON SINDESMOFITOS !RTRITIS AISLADA )&$ s /NICOPATIA -4 8
0SORIASICA
IRREGULARES Y ASIM£TRICOS !RTRITIS %ROSIVA s 5RETRITIS !NTI 4.&
3IN 3) $ACTILITIS ,APIZ #OPA
s #L¤NICA DIGESTIVA !XIAL !).%S
!RTRITIS )NDEPENDIENTE DE LOS
!XIAL PARALELA A LOS S¤NTOMAS ') -ALABSORCIN 0ERIF£RICA 4TO DEL
ASOCIADA A LA S¤NTOMAS ')
0ERIF£RICAS .O EROSIVA s !CROPAQUIAS BROTE INTESTINAL E
%)) 0REDOMINA EN VARONES
s !MILOIDOSIS ).&,)8)-!"
&ÕRMACOS
TEMA 8. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS.
#ORTICOIDES
(EPARINA
8.1. Osteoporosis.
!NTIESTRGENOS
)NMOVILIZACIN
,A OSTEOPOROSIS ES LA ENFERMEDAD METABLICA SEA MÕS FRECUENTE /TRAS
POR DELANTE DE LA ENFERMEDAD DE 0AGET 3E CARACTERIZA POR UNA RE
%SCORBUTO
DUCCIN DE MASA SEA CON UNA P£RDIDA PARALELA DE MINERAL SEO Y
!RTRITIS REUMATOIDE
DE MATRIZ COLÕGENA DEBIDO A UNA TASA DE RESORCIN SEA SUPERIOR A
$ESNUTRICIN
LA DE S¤NTESIS $ESDE UN PUNTO DE VISTA HISTOLGICO LA ENFERMEDAD
!LCOHOLISMO
SE CARACTERIZA POR DISMINUCIN DEL GROSOR CORTICAL Y DEL N¢MERO Y
-ASTOCITOSIS SIST£MICA
GROSOR DE LAS TRAB£CULAS DEL HUESO ESPONJOSO LO QUE CONlERE UNA
!SOCIACIN DE FACTORES FAVORECEDORES SEXO FEMENINO RAZA
FRAGILIDAD SEA AUMENTADA Y UN RIESGO DE FRACTURA ELEVADO 5NA BLANCA TALLA BAJA DIETA POBRE EN CALCIO Y EXCESO DE PROTE¤NAS
DENSIDAD MINERAL SEA POR DEBAJO DE DESVIACIONES ESTÕNDAR FALTA DE EJERCICIO ALCOHOL CAFE¤NA -)2
RESPECTO A LA DE UN ADULTO JOVEN DEL MISMO SEXO IMPLICA UN RIESGO
ELEVADO DE FRACTURA SEA Y SE CONSIDERA CARACTER¤STICA DE UN HUESO s ,A OSTEOPOROSIS TIPO ) POSTMENOPÕUSICA OCURRE EN MUJERES
OSTEOPORTICO ,A PRESENCIA DE OSTEOPENIA SE DElNE POR UN DESCENSO POSTMENOPÕUSICAS ENTRE Y A¶OS Y SE CARACTERIZA POR UNA
DE MASA SEA SITUADO ENTRE
Y
$% RESPECTO A LA MASA SEA DE P£RDIDA ACELERADA DE HUESO TRABECULAR EN COMPARACIN CON EL
LOS ADULTOS JVENES 4 SCORE CORTICAL ,AS FRACTURAS DE LOS CUERPOS VERTEBRALES Y LA DISTAL DEL
,A MASA SEA ADQUIERE SU PICO MÕXIMO ENTRE LOS
A¶OS Y ANTEBRAZO FRACTURA DE #OLLES SON COMPLICACIONES FRECUENTES
A PARTIR DE ESTE MOMENTO SE PRODUCE UN DESCENSO PROGRESIVO QUE s ,A OSTEOPOROSIS TIPO )) SENIL SE DETECTA EN MUJERES Y VARONES POR
HARÕ PERDER ENTRE UN
DE MASA SEA A LOS VARONES Y UN
ENCIMA DE LOS A¶OS Y SE ASOCIA CON FRACTURAS VERTEBRALES DE CUELLO
A LAS MUJERES FEMORAL DE H¢MERO PROXIMAL DE TIBIA PROXIMAL Y DE PELVIS
#,!3)&)#!#)Ê. -!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
!UNQUE PODEMOS VER LA APARICIN DE OSTEOPOROSIS EN EL SENO DE OTRAS ,AS SECUELAS CL¤NICAS DE LA OSTEOPOROSIS DEPENDEN DE LAS FRACTURAS
ENFERMEDADES FUNDAMENTALMENTE ENDOCRINAS O EN CIERTOS TRASTOR
QUE SE PRODUZCAN SIENDO HASTA ESE MOMENTO LA ENFERMEDAD ASIN
NOS HEREDITARIOS LA MAYOR¤A DE LOS CASOS PERTENECEN AL GRUPO DE TOMÕTICA 3IN EMBARGO SE ESTIMA QUE SOLO EL DE LAS FRACTURAS
OSTEOPOROSIS PRIMARIAS O NO ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES VERTEBRALES SE MANIlESTAN CON DOLOR DE ESPALDA BRUSCO ,A FRACTURA
DEL CUERPO VERTEBRAL PRODUCE DOLOR DE ESPALDA DE INICIO AGUDO CON
#,!3)&)#!#)Ê. $% ,! /34%/0/2/3)3 IRRADIACIN FRECUENTE HACIA EL ABDOMEN AS¤ COMO DEFORMIDAD DE
s /STEOPOROSIS PRIMARIA LA COLUMNA %L EPISODIO SUELE OCURRIR DESPU£S DE mEXIONES S¢BITAS
0OSTMENOPÕUSICA PERO A VECES NO HAY FACTOR DESENCADENANTE CLARO ,A LOCALIZACIN MÕS
3ENIL HABITUAL ES EN LAS V£RTEBRAS DORSALES MEDIAS Y BAJAS Y EN LA COLUMNA
)DIOPÕTICA JUVENIL Y DEL ADULTO JOVEN LUMBAR ,A PRESENCIA DE FRACTURAS POR ENCIMA DE $ DEBE HACER
s /STEOPOROSIS SECUNDARIA SOSPECHAR ENFERMEDAD TUMORAL MALIGNA CON INlLTRACIN DEL CUER
%NFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABLICAS PO VERTEBRAL PEJ MIELOMA ,AS FRACTURAS POR COLAPSO DEL CUERPO
(IPOGONADISMO VERTEBRAL SUELEN SER ANTERIORES Y PRODUCEN UNA DEFORMIDAD EN CU¶A
(IPERPARATIROIDISMO QUE CONTRIBUYE A LA DISMINUCIN DE LA TALLA Y A LA CIFOSIS DORSAL
(IPERCORTICISMO EXGENO O ENDGENO
(IPERTIROIDISMO -!.)&%34!#)/.%3 2!$)/,Ê')#!3
(IPOFOSFATASIA !NTES DE QUE SE PRODUZCA EL COLAPSO VERTEBRAL SE OBSERVA UNA DISMI
!SOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES METABLICAS NUCIN DE LA DENSIDAD MINERAL Y DE LA PROMINENCIA DE LOS PLATILLOS
'EN£TICAS ADOPTANDO LA V£RTEBRA UNA CONlGURACIN BICNCAVA 3IN EMBARGO
/STEOG£NESIS IMPERFECTA LA RADIOLOG¤A CONVENCIONAL ES UN M£TODO POCO SENSIBLE PARA EL
(OMOCISTINURIA DIAGNSTICO DE OSTEOPENIA YA QUE SE PRECISA UNA P£RDIDA MAYOR
3¤NDROME DE %HLERS
$ANLOS DEL DE LA MASA SEA PARA QUE SE DETECTE RADIOLGICAMENTE ,A
3¤NDROME DE -ARFAN DENSITOMETR¤A ES LA T£CNICA DE ELECCIN PARA EL ESTUDIO DE LA OSTEO
(EMATOLGICAS PENIA ,A FRACTURA REDUCE LA ALTURA ANTERIOR DEL CUERPO VERTEBRAL
-IELOMA PRODUCIENDO UN ACU¶AMIENTO
Pág. 35
MANUAL CTO 6ª Ed.
$)!'.Ê34)#/ CARDIOVASCULAR !DEMÕS EL RALOXIFENO REDUCE EL CÕNCER DE MAMA
,A DETERMINACIN DE LA DENSIDAD SEA MEDIANTE DENSITOMETR¤A NOS SIN INCREMENTO EN EL RIESGO DE CÕNCER DE ¢TERO A DIFERENCIA DEL
INFORMA DE LA MASA SEA EN UNA LOCALIZACIN PRECISA ,A MEDICIN TAMOXIFENO !L IGUAL QUE LOS ESTRGENOS AUMENTAN EL RIESGO
DE LA DENSIDAD EN LA COLUMNA VERTEBRAL TIENE FUNDAMENTALMENTE DE ENFERMEDAD TROMBOEMBLICA 4AMBI£N HAY QUE TENER EN
DOS INDICACIONES CONlRMAR QUE LA DENSIDAD ES BAJA LO QUE SUGIERE CUENTA QUE EL RALOXIFENO AUMENTA LA SINTOMATOLOG¤A DEL CLIMA
QUE LA FRACTURA ES EFECTIVAMENTE OSTEOPORTICA Y VALORAR LA ElCACIA TERIO ESPECIALMENTE SI SE ADMINISTRA EN LOS DOS A¶OS SIGUIENTES
DEL TRATAMIENTO -)2 & A LA MENOPAUSIA %N MUJERES DE MENOS DE A¶OS CON MENOR
%L PATRN BIOQU¤MICO DE RECAMBIO SEO MÕS HABITUAL DE LA OSTEO RIESGO DE FRACTURA DE CADERA Y UNA PERSPECTIVA DE TRATAMIENTO
POROSIS ES EL NORMAL AUNQUE EN UN DE LOS CASOS DE OSTEOPOROSIS MÕS LARGA SE PUEDE EMPEZAR UTILIZANDO RALOXIFENO POR TRATARSE
TIPO ) SE ENCUENTRA HIPERCALCIURIA -)2 DE UN FÕRMACO CON POCOS EFECTOS SECUNDARIOS .O OBSTANTE SI
SE SUPONE UN RIESGO AUMENTADO EN LA PACIENTE DE FRACTURA DE
$)!'.Ê34)#/ $)&%2%.#)!, CADERA SE PRElEREN LOS BIFOSFONATOS
%L DIAGNSTICO DIFERENCIAL SE DEBE REALIZAR CON AQUELLOS PROCESOS s "IFOSFONATOS ALENDRONATO RISEDRONATO 3ON ANÕLOGOS DEL PIRO
QUE PRODUZCAN P£RDIDA DE MASA SEA Y FRACTURAS ,OS MÕS HABI FOSFATO INORGÕNICO Y SE CARACTERIZAN POR SER POTENTES INHIBIDO
TUALES SON RES DE LA RESORCIN SEA $ISMINUYEN LA APARICIN DE FRACTURAS
s -IELOMA %N ESTE PROCESO SE ENCUENTRA UNA VELOCIDAD DE SEDI VERTEBRALES Y DE CUELLO DE F£MUR 3US EFECTOS SECUNDARIOS SON
MENTACIN ELEVADA AS¤ COMO HIPERCALCEMIA Y UNA PARAPROTE¤NA PRINCIPALMENTE GASTROINTESTINALES TIPO ESOFAGITIS
MONOCLONAL EN SUERO YO ORINA 5N DE LOS MIELOMAS SON hNO s 04( SE UTILIZA LA FORMA RECOMBINANTE DEL FRAGMENTO AMINO
SECRETORESv SIENDO PRECISO REALIZAR UN ESTUDIO DE M£DULA SEA TERMINAL DE LA HORMONA CONOCIDA COMO TERIPARATIDA
s /STEOMALACIA 3E SOSPECHA ANTE LA PRESENCIA DE HIPOCALCEMIA (A DEMOSTRADO SU ElCACIA COMO FÕRMACO OSTEOFORMADOR
HIPOFOSFOREMIA Y ELEVACIN DE LA FOSFATASA ALCALINA 5N DATO DISMINUYENDO LA APARICIN DE FRACTURAS VERTEBRALES Y DE CUELLO
RADIOLGICO CARACTER¤STICO SON LAS PSEUDOFRACTURAS O L¤NEAS DE DE F£MUR ,A V¤A DE ADMINISTRACIN SUBCUTÕNEA Y SU ELEVADO
,OOSER -ILKMAN PRECIO HACE QUE SU USO SE RESTRINJA A LAS FORMAS MÕS GRAVES DE
s /STEOG£NESIS IMPERFECTA ,OS PACIENTES CON FORMAS LEVES DE ESTA ENFERMEDAD
ENFERMEDAD SLO PRESENTAN UN DESCENSO DIFUSO DE LA DENSIDAD s #ALCITONINA %S UNA HORMONA POLIPEPT¤DICA SINTETIZADA POR
SEA SIENDO NECESARIA LA BIOPSIA SEA PARA SU DIAGNSTICO LAS C£LULAS # O PARAFOLICULARES DEL TIROIDES QUE ACT¢A SOBRE LOS
s (IPERPARATIROIDISMO PRIMARIO #URSA CON HIPERCALCEMIA HI OSTEOCLASTOS INHIBIENDO LA RESORCIN SEA %STÕ ACEPTADO SU USO
PERFOSFATURIA CON HIPOFOSFATEMIA E HIPERCALCIURIA SECUNDARIAS EN LA ENFERMEDAD DE 0AGET LA HIPERCALCEMIA Y LA OSTEOPOROSIS
AS¤ COMO ELEVACIN DE LA 04( %S MENOS ElCAZ QUE LOS BIFOSFONATOS HABIENDO DEMOSTRADO
s -ETÕSTASIS SEAS $EBIDAS FUNDAMENTALMENTE A NEOPLASIAS DE UN DESCENSO EN LA APARICIN DE FRACTURAS VERTEBRALES PERO NO DE
PULMN MAMA PRSTATA RI¶N Y APARATO DIGESTIVO 2ADIOL CUELLO FEMORAL
GICAMENTE SE AFECTAN TAMBI£N EL PED¤CULO Y EL ARCO POSTERIOR s #ALCIO Y VITAMINA $ 3E CONSIDERA ADECUADA LA ADMINISTRACIN
VERTEBRAL QUE NO SON ZONAS T¤PICAS DE AFECTACIN OSTEOPORTICA DE CALCIO Y VITAMINA $ EN TODOS LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS
,A VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN ESTÕ ELEVADA DE OSTEOPOROSIS INDEPENDIENTEMENTE DE QUE RECIBAN O NO OTRO
s %NFERMEDAD DE 0AGET %N LA FASE INICIAL OSTEOPORTICA EL DIAG TRATAMIENTO FARMACOLGICO ADICIONAL $IVERSOS ENSAYOS CONTRO
NSTICO DIFERENCIAL PUEDE PRESENTAR ALGUNA DUDA 3IN EMBARGO LADOS CON CALCIO Y VITAMINA $ HAN CONlRMADO LA REDUCCIN DE
ENCONTRAREMOS ELEVACIN DE LOS PARÕMETROS BIOQU¤MICOS DE LA TASA DE FRACTURAS INCLUIDAS LAS DE CADERA !UNQUE LOS EFECTOS
FORMACIN Y RESORCIN SEA FOSFATASA ALCALINA HIDROXIPROLINURIA SECUNDARIOS DE LOS COMPLEMENTOS DE CALCIO SON M¤NIMOS EN
O PIRIDOLINA AS¤ COMO UNA CAPTACIN GAMMAGRÕlCA CARACTER¤S PACIENTES CON ANTECEDENTES DE CÕLCULOS RENALES ES NECESARIO ME
TICA DIR EL CALCIO EN ORINA DE HORAS ANTES DE HINCAR EL TRATAMIENTO
PARA EVITAR LA HIPERCALCIURIA
42!4!-)%.4/ s /TROS TRATAMIENTOS EL mUORURO SDICO ES UN FÕRMACO QUE ACTIVA
4RATAMIENTO DE LAS FRACTURAS OSTEOPORTICAS DIRECTAMENTE LOS OSTEOBLASTOS Y PRODUCE UN AUMENTO DE MASA
,AS FRACTURAS DE CADERA GENERALMENTE REQUIEREN TRATAMIENTO SEA TRABECULAR SIN MODIlCACIONES SIGNIlCATIVAS SOBRE EL HUESO
QUIR¢RGICO ASOCIADO AL REHABILITADOR CON EL lN DE RECUPERAR FUN CORTICAL ! PESAR DE LOS INCREMENTOS DE MASA SEA DE HASTA EL
CIONALMENTE AL PACIENTE %L MANEJO DE LAS FRACTURAS VERTEBRALES ES QUE PRODUCE NO PARECE TENER EFECTOS SOSTENIDOS SOBRE LA
FUNDAMENTALMENTE SINTOMÕTICO CON ANALGESIA Y REPOSO CUANDO APARICIN DE FRACTURAS 2ECIENTEMENTE SE HA APROBADO EN NUES
DUELEN ,A INYECCIN PERCUTÕNEA DE CEMENTO ARTIlCIAL TAMBI£N LOGRA TRO PA¤S EL RANELATO DE ESTRONCIO CON CAPACIDAD PARA AUMENTAR
MEJOR¤A VERTEBROPLASTIA O CIFOPLASTIA LA OSTEOSINTESIS
4RATAMIENTO A LARGO PLAZO ,AS TIACIDAS PUEDEN CORREGIR LA HIPERCALCIURIA QUE APARECE EN
)NCLUYE EVITAR FACTORES DE RIESGO COMO TABAQUISMO O ALCOHOLISMO ALGUNAS OSTEOPOROSIS Y LOS ANDRGENOS EN LAS OSTEOPOROSIS DEL VARN
UNA NUTRICIN INADECUADA AS¤ COMO EJERCICIO ADECUADO Y TERAPIA CON HIPOGONADISMO
FARMACOLGICA
s %STRGENOS ,A ADMINISTRACIN DE ESTRGENOS CON O SIN PROGES 8.2. Raquitismo y osteomalacia.
TÕGENOS REDUCE DE FORMA SIGNIlCATIVA LA APARICIN DE FRACTURAS
VERTEBRALES Y EN CUELLO DE F£MUR EN MUJERES POSTMENOPÕUSICAS %L RAQUITISMO Y LA OSTEOMALACIA SON TRASTORNOS QUE CURSAN CON UN
3E A¶ADE COMO POTENCIAL EFECTO BENElCIOSO LA REDUCCIN DEL DEFECTO DE LA MINERALIZACIN DE LA MATRIZ ORGÕNICA DEL ESQUELETO %L
CÕNCER COLORRECTAL 3IN EMBARGO SE HA DEMOSTRADO QUE PUEDEN TRASTORNO DE MINERALIZACIN SE DEBE SOBRE TODO A UN D£lCIT LOCAL DE
AUMENTAR LA APARICIN DE INFARTO DE MIOCARDIO ICTUS CÕNCER DE LOS IONES CALCIO Y FSFORO NECESARIOS PARA LA FORMACIN DE CRISTALES
MAMA Y DE TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA CON TROMBOEMBOLIA DE APATITA Y POR TANTO PARA LA MINERALIZACIN DEL TEJIDO OSTEOIDE
DE PULMN .O SE HA OBSERVADO EFECTO ALGUNO DEL TRATAMIENTO %L RAQUITISMO AFECTA AL ESQUELETO EN CRECIMIENTO RESERVÕNDOSE EL
HORMONAL SOBRE EL RIESGO DE CÕNCER UTERINO CUANDO SE COMBI T£RMINO OSTEOMALACIA PARA EL TRASTORNO QUE APARECE EN EL ADULTO
NAN CON PROGESTÕGENOS O LA MORTALIDAD TOTAL ,A COMBINACIN
DE EFECTOS SECUNDARIOS HA HECHO QUE ESTOS FÕRMACOS NO SE %4)/,/'Ù!
CONSIDEREN ACTUALMENTE DE ELECCIN PARA EL TRATAMIENTO DE LA %XISTE UNA LARGA LISTA DE ENFERMEDADES Y SITUACIONES QUE SE PUEDEN
OSTEOPOROSIS ACOMPA¶AR DE OSTEOMALACIA O RAQUITISMO QUE PUEDEN AGRUPARSE
s -ODIlCADORES SELECTIVOS DE LOS RECEPTORES ESTROG£NICOS O 3%2- EN DOS GRUPOS
RALOXIFENO Y TAMOXIFENO 2EDUCEN EL RECAMBIO Y LA P£RDIDA DE $£lCIT DE VITAMINA $ YA SEA POR APORTE EXTR¤NSECO INSUlCIENTE
MASA SEA DISMINUYENDO LA INCIDENCIA DE FRACTURAS VERTEBRALES INGESTIN INADECUADA EXPOSICIN INSUlCIENTE A LA RADIACIN
SIN HABER DEMOSTRADO SU EFECTO EN LA PREVENCIN DE LAS FRACTU ULTRAVIOLETA MALABSORCIN INTESTINAL DE VITAMINA $ INCLUYENDO
RAS DE CUELLO FEMORAL %L RALOXIFENO ESTÕ ACTUALMENTE APROBADO LA ENFERMEDAD HEPATOBILIAR O INSUlCIENCIA PANCREÕTICA CRNICA
PARA EL TRATAMIENTO DE LA OSTEOPOROSIS /TRO EFECTO FAVORABLE ES O POR OTRAS ALTERACIONES DE SU CIRCUITO METABLICO INSUlCIENCIA
LA MEJOR¤A EN EL PERlL LIPOPROT£ICO AUNQUE SIN QUE ESTO ¢LTIMO RENAL RAQUITISMO HEREDITARIO DEPENDIENTE DE VITAMINA $ TIPO
SE CORRELACIONE CON UN EFECTO PROTECTOR SOBRE LA ENFERMEDAD ) PROVOCADO POR D£lCIT DE LA /( HIDROXILASA TRATAMIENTO
Pág. 36
Reumatología
CON ANTICONVULSIVANTES DEFECTOS HEREDITARIOS DEL RECEPTOR DE FOSFATEMIA %LEVACIN DE 04( HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
LA /( VIT$ QUE PRODUCE EL RAQUITISMO HEREDITARIO DE (EPATOPAT¤A COLESTÕSICA OBSTRUCCIN BILIAR EXTRAHEPÕTICA -UES
PENDIENTE DE VITAMINA $ TIPO )) PROVOCADO POR ALTERACIN DEL TRAN UNOS NIVELES S£RICOS REDUCIDOS DE /( $ NO SLO POR LA DISMI
RECEPTOR DE LA VITAMINA $ NUCIN DE ABSORCIN DE VITAMINA $ SINO TAMBI£N POR LA DISMINUCIN
(IPOFOSFOREMIA CRNICA TANTO POR D£lCIT DE APORTE ABUSO DE DE LA PRODUCCIN HEPÕTICA DE /( $
ANTIÕCIDOS CON ALUMINIO O POR LA P£RDIDA TUBULAR DE FOSFATO ,OS NIVELES DE FOSFATASA ALCALINA SE ELEVAN GENERALMENTE EN EL
RAQUITISMO RESISTENTE A LA VITAMINA $ LIGADO AL CROMOSOMA 8 RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
OSTEOMALACIA HIPOFOSFAT£MICA RESISTENTE A LA VITAMINA $ DE APA
RICIN EN EL ADULTO ACIDOSIS TUBULAR RENAL INGESTA DE FÕRMACOS 2!$)/,/'Ù!
S¤NDROME DE &ANCONI %N EL RAQUITISMO LAS ALTERACIONES MÕS EVIDENTES APARECEN EN EL
CART¤LAGO DE CRECIMIENTO EPIlSARIO QUE AUMENTA DE TAMA¶O CON
&)3)/0!4/,/'Ù! FORMA DE COPA %N LA OSTEOMALACIA LA LESIN MÕS CARACTER¤STICA
,A lGURA RESUME EL METABOLISMO DE LA VITAMINA $ Y LOS CAMBIOS QUE SON LAS L¤NEAS DE ,OOSER -ILKMAN ,OS CUERPOS VERTEBRALES SUELEN
APARECEN EN LOS PACIENTES CON OSTEOMALACIA SECUNDARIA A SU D£lCIT ADOPTAR FORMA BICNCAVA BORRÕNDOSE EL PATRN TRABECULAR Y DANDO
,A REDUCCIN DE FOSFATO PRODUCE POR S¤ MISMA OSTEOMALACIA UN ASPECTO DE VIDRIO ESMERILADO
COMO OCURRE CON LOS PACIENTES QUE CONSUMEN GRANDES CANTIDADES
DE ANTIÕCIDOS NO ABSORBIBLES Y EN LAS P£RDIDAS RENALES POR ENFER $)!'.Ê34)#/ $)&%2%.#)!,
MEDAD TUBULAR %N ESTOS CASOS NO SE OBSERVA HIPERPARATIROIDISMO s 0ROCESOS QUE PRODUCEN DOLOR SEO METÕSTASIS SEAS
SECUNDARIO s $EBILIDAD MUSCULAR MIOPAT¤AS
s (IPOCALCEMIA HIPOPARATIROIDISMO
s &OSFATASA ALCALINA ELEVADA HEPATOPAT¤AS A EXPENSAS DE LA FORMA
HEPÕTICA OTRAS OSTEOPAT¤AS COMO LA ENFERMEDAD DE 0AGET
%L DIAGNSTICO DElNITIVO DE LA OSTEOMALACIA SE HACE CON LA BIOP
SIA SEA QUE MUESTRA UN TEJIDO OSTEOIDE DE GROSOR AUMENTADO CON
UN TIEMPO DE DESFASE EN LA MINERALIZACIN DETECTADO MEDIANTE EL
MARCAJE CON TETRACICLINAS DE MÕS DE D¤AS 3IN EMBARGO EN LA
MAYOR¤A DE LOS HOSPITALES NO SE PUEDE REALIZAR ESTA T£CNICA POR LO
QUE EL DIAGNSTICO DEBE SER CL¤NICO Y BIOQU¤MICO
42!4!-)%.4/
s $£lCIT DE VITAMINA $ FORMAS CARENCIALES VITAMINA $ ERGO
CALCIFEROL O VITAMINA $ COLECALCIFEROL V¤A ORAL DE A
5) DURANTE MESES CON MANTENIMIENTO POSTERIOR EN DOSIS
lSIOLGICAS 5)
s -ALABSORCIN INTESTINAL SI EXISTE ESTEATORREA SE NECESITAN DOSIS
DE VITAMINA $ DE 5) AL D¤A V¤A ORAL JUNTO CON
GRANDES CANTIDADES DE CALCIO GRAMOS DE CARBONATO CÕLCICO
Figura 31. Metabolismo de la vitamina D. s 4RATAMIENTO CRNICO CON ANTICONVULSIVANTES VITAMINA $
5)D¤A
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 s )NSUlCIENCIA RENAL CRNICA CALCITRIOL MICROGRAMOSD¤A
,AS MANIFESTACIONES CL¤NICAS DEL RAQUITISMO SON CONSECUENCIA DE s /STEOMALACIA HIPOFOSFAT£MICA OSTEOMALACIA RESISTENTE A LA VITAMI
LAS DEFORMIDADES SEAS DE LAS FRACTURAS PATOLGICAS DE LA DEBILI NA $ FSFORO GRAMOSD¤A Y CALCITRIOL MICROGRAMOSD¤A
DAD E HIPOTON¤A DERIVADA DE LA HIPOCALCEMIA Y DEL TRASTORNO DEL s 3¤NDROME NEFRTICO CON NIVELES REDUCIDOS DE /( $ SUPLE
CRECIMIENTO %N ALGUNOS CASOS EXTREMOS DE RAQUITISMO POR D£lCIT MENTO DE VITAMINA $ 5)D¤A
DE VIT $ PUEDE LLEGAR A EXISTIR HIPOCALCEMIA SEVERA Y TETANIA %L
CRÕNEO MUESTRA UN ABOMBAMIENTO PATOLGICO CON ENSANCHAMIENTO 8.3. Enfermedad ósea de Paget.
DE LAS SUTURAS CRANEOTABES ,A PROMINENCIA DE LAS UNIONES CON
DROCOSTALES SE DENOMINA ROSARIO RAQU¤TICO 3I NO SE TRATA APARECEN ,A ENFERMEDAD DE 0AGET ES TRAS LA OSTEOPOROSIS LA OSTEOPAT¤A MÕS
DEFORMIDADES EN PELVIS Y EXTREMIDADES ARQUEÕNDOSE LA TIBIA EL FRECUENTE EN LOS PA¤SES DE NUESTRO ENTORNO 3E PRESENTA CON MAYOR
F£MUR EL C¢BITO Y EL RADIO FRECUENCIA EN VARONES QUE EN MUJERES Y LA PREVALENCIA AUMENTA CON
,AS MANIFESTACIONES DE LA OSTEOMALACIA SON MENOS CLARAS ,AS LA EDAD ALCANZANDO SU PICO MÕXIMO HACIA LOS A¶OS 3U DISTRIBU
DEFORMIDADES SEAS SUELEN PASAR DESAPERCIBIDAS %L S¤NTOMA MÕS CIN GEOGRÕlCA ES IRREGULAR CON FUERTE TENDENCIA A LA AGREGACIN
CARACTER¤STICO ES LA PRESENCIA DE DOLOR SEO SORDO DIFUSO QUE SE FAMILIAR COMPATIBLE CON UNA HERENCIA AUTOSMICA DOMINANTE O
EXACERBA A LA PALPACIN AS¤ COMO DEBILIDAD MUSCULAR SOBRE TODO CON UN MECANISMO MULTIFACTORIAL VARIOS GENES ACTUANDO DE FORMA
PROXIMAL AFECTANDO A CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA .O PRODUCE CONJUNTA CON AGENTES AMBIENTALES %N NUESTRO MEDIO LA PREVALEN
ALTERACIONES ESPEC¤lCAS EN EL %-' NI EN LA BIOPSIA 0UEDEN EXISTIR CIA DE LA ENFERMEDAD SE SIT¢A EN EN LA POBLACIN MAYOR DE
FRACTURAS PATOLGICAS EN LAS QUE DISTINGUIMOS AUT£NTICAS FRACTURAS A¶OS ,A PRESENCIA DE INCLUSIONES VIRALES PARAMIXOVIRUS COMO EL
POR LO GENERAL EN EL CUELLO DE F£MUR Y LAS PSEUDOFRACTURAS O L¤NEAS SARAMPIN VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL O DEL MOQUILLO CANINO EN
DE ,OOSER -ILKMAN QUE SON BANDAS RADIOTRANSPARENTES QUE CRUZAN LOS OSTEOCLASTOS DE ESTOS PACIENTES HACE POSTULAR QUE UNA INFECCIN
DE FORMA PERPENDICULAR LA CORTICAL -)2 & VIRAL QUE OCURRIR¤A EN UNA EDAD TEMPRANA PUDIERA PRODUCIR LA
ENFERMEDAD EN SUJETOS PREDISPUESTOS GEN£TICAMENTE AL ALTERAR LA
,!"/2!4/2)/ ACTIVIDAD DE LOS OSTEOCLASTOS -)2
$£lCIT DE VITAMINA $ #ALCIO NORMAL O DESCENDIDO FSFORO DESCEN
DIDO DESCENSO DE /( $ %N CAMBIO LOS NIVELES DE /( $ &)3)/0!4/,/'Ù!
PUEDEN ESTAR NORMALES O INCLUSO ELEVADOS POR EL HIPERPARATIROIDIS ,A CARACTER¤STICA PRINCIPAL DE ESTA ENFERMEDAD ES EL AUMENTO DE
MO SECUNDARIO QUE ACTIVA LA HIDROXILASA RENAL #UANDO LOS NIVELES RESORCIN SEA SEGUIDO DE UN INCREMENTO EN LA S¤NTESIS COMPENSA
DE /( $ SE REDUCEN SIGNIlCATIVAMENTE LAS CONCENTRACIONES DE TORIO EL RECAMBIO SEO PUEDE SER HASTA VECES SUPERIOR AL NORMAL
/( $ ACABAN TAMBI£N DISMINUYENDO %XISTE UNA ELEVACIN DE %N LA FASE INICIAL PREDOMINA LA RESORCIN SEA FASE OSTEOPORTICA
04( POR HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO -)2 OSTEOL¤TICA O DESTRUCTIVA SEGUIDA DE UNA FASE MIXTA EN LA QUE LA
4RASTORNOS TUBULARES RENALES -ANTIENEN CONCENTRACIONES S£RICAS FORMACIN SEA SE ACOPLA A LA RESORCIN ! MEDIDA QUE DISMINUYE
DE CALCIO DENTRO DEL NIVEL NORMAL Y PADECEN HIPOFOSFATEMIA 04( LA ACTIVIDAD OSTEOCLÕSTICA AUMENTA LA FORMACIN DE HUESO DENSO Y
NORMAL MENOS VASCULARIZADO FASE OSTEOBLÕSTICA O ESCLERTICA
)NSUlCIENCIA RENAL CRNICA %NCONTRAREMOS NIVELES NORMALES DE 3E CONSIDERA QUE LA PRINCIPAL ALTERACIN RADICA EN EL AUMENTO
/($ Y REDUCIDOS DE /( $ AS¤ COMO HIPOCALCEMIA E HIPER DE ACTIVIDAD DE LOS OSTEOCLASTOS 3E OBSERVA AUMENTO DE PRODUC
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MANUAL CTO 6ª Ed.
Figura 32. Localizaciones más frecuentes de pseudofracturas de Looser.
CIN DE ), EN LOS FOCOS DE LA ENFERMEDAD QUE PUEDE CONTRIBUIR GRAVES SE PRODUCEN POR CRECIMIENTO DEL HUESO EN LA BASE DEL CRÕNEO
A LA ACTIVACIN OSTEOCLÕSTICA %L AUMENTO DE RECAMBIO DEPENDE DE QUE PUEDE COMPRIMIR LA M£DULA Y PRODUCIR PARAPLEJ¤A lGURA
LA EXTENSIN DE LA ENFERMEDAD Y SE RELACIONA CON EL AUMENTO DE
LAS CONCENTRACIONES PLASMÕTICAS DE FOSFATASA ALCALINA SEA Y DE $!4/3 !.!,Ù4)#/3
LOS PARÕMETROS BIOQU¤MICOS DE RESORCIN SEA HIDROXIPROLINURIA ,A ENFERMEDAD DE 0AGET NO MODIlCA EL HEMOGRAMA NI LA 63' !LGU
PIRIDOLINA DEOXIPIRIDOLINA NOS PACIENTES CON ENFERMEDAD INICIAL MUY ACTIVA PUEDEN PRESENTAR
AUMENTO DE LA CALCIURIA Y RARA VEZ HIPERCALCEMIA MODERADA 4ANTO
LOS PARÕMETROS BIOQU¤MICOS DE FORMACIN FOSFATASA ALCALINA OS
TEOCALCINA PROCOLÕGENO COMO DE RESORCIN SEA HIDROXIPROLINA
FOSFATASA ÕCIDA PIRIDOLINA Y DEOXIPIRIDOLINA SUELEN ESTAR ELEVADOS
-)2 & -)2
!,4%2!#)/.%3 2!$)/,Ê')#!3
,A PELVIS ES LA ESTRUCTURA SEA MÕS AFECTADA SEGUIDA DEL F£MUR
CRÕNEO TIBIA COLUMNA LUMBOSACRA Y DORSAL COSTILLAS Y CLAV¤CULA
,A FASE L¤TICA DE LA ENFERMEDAD CUANDO AFECTA AL CRÕNEO PRODUCE
UNA AFECTACIN CARACTER¤STICA CON ÕREAS DE RADIOTRANSPARENCIA N¤TIDA
OSTEOPOROSIS CIRCUNSCRITA EN LOS HUESOS FRONTAL PARIETAL Y OCCIPITAL
%N LOS HUESOS LARGOS ESTA FASE PRODUCE UNA LESIN EN FORMA DE 6
!L EVOLUCIONAR LAS LESIONES CRANEALES ADQUIEREN UN ASPECTO
DE CONDENSACIN ALGODONOSA EN LOS HUESOS LARGOS SE OBSERVA UNA
ESCLEROSIS INTENSA Y UN PATRN TRABECULAR MUY IRREGULAR %L CUERPO
VERTEBRAL PUEDE ADOPTAR UNA FORMA CARACTER¤STICA PATRN EN MARCO
AL AUMENTAR LAS ESTR¤AS VERTICALES Y EL REFUERZO PERIF£RICO
5N RASGO RADIOLGICO CASI CONSTANTE IMPORTANTE PARA EL DIAGNS
TICO DIFERENCIAL CON OTROS PROCESOS ES EL AUMENTO LOCAL DEL TAMA¶O
SEO SECUNDARIO A LA FORMACIN DE HUESO CORTICAL SUBPERISTICO
,OS HUESOS LARGOS SE ARQUEAN EL CRÕNEO SE ENSANCHA Y AUMENTA
Figura 33. Fisiopatología de la enfermedad de Paget. DE GROSOR EL D¤PLOE EXTERNO EN LA PELVIS SUELE APARECER ENGROSAMIEN
TO CARACTER¤STICO DEL ORIlCIO PELVIANO SUPERIOR
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 ,AS ÕREAS L¤TICAS PRODUCEN UNA EXPANSIN DE LA CORTICAL QUE PUEDE
-UCHOS PACIENTES SE ENCUENTRAN ASINTOMÕTICOS Y EL DIAGNSTICO SE SUGERIR MALIGNIDAD %L ESTUDIO CON 4# PERMITE DElNIR LAS LESIONES AT¤
REALIZA DE FORMA CASUAL POR LA ELEVACIN DE LOS NIVELES DE FOSFATASA PICAS ,A GAMMAGRAF¤A CON BIFOSFONATOS MARCADOS CON 4C
PERMITE
ALCALINA O POR LA APARICIN DE ALTERACIONES RADIOLGICAS CARACTE
COMPROBAR LA EXTENSIN DE LA ENFERMEDAD -)2
R¤STICAS %L DOLOR SEO PRIMARIO ES LA MANIFESTACIN CL¤NICA MÕS
HABITUAL 3UELE SER DE INTENSIDAD MODERADA NO RELACIONADO CON EL #/-0,)#!#)/.%3
MOVIMIENTO Y PUEDE ACOMPA¶ARSE DE DEFORMIDAD LOCAL %LEVACIN DEL GASTO CARD¤ACO ,A PROLIFERACIN DE VASOS SANGU¤
!LGUNOS PACIENTES RElEREN LA APARICIN GRADUAL DE DEFORMA
NEOS PRODUCE UN AUMENTO DE mUJO SANGU¤NEO EN EL HUESO CON
CIONES O TUMEFACCIN EN EXTREMIDADES DIlCULTAD PARA LA MARCHA INCREMENTO DE LAS REDES DE RETORNO VENOSO EN LAS ZONAS AFECTAS
POR DESIGUALDAD EN LA LONGITUD DE LOS MIEMBROS CEFALEA Y DOLOR EN SI LA ENFERMEDAD AFECTA A MÕS DE DEL ESQUELETO PUEDE PRO
LA REGIN FACIAL DOLOR DE ESPALDA Y DE MIEMBROS INFERIORES 3I HAY DUCIR UNA ELEVACIN DEL GASTO CARD¤ACO AUNQUE RARA VEZ PRODUCE
AFECTACIN DE LA CADERA PUEDE SIMULAR UNA ENFERMEDAD ARTICULAR DE
INSUlCIENCIA CARD¤ACA
GENERATIVA ,A P£RDIDA DE AUDICIN SE DEBE A UNA AFECTACIN DIRECTA &RACTURAS PATOLGICAS ARTROPAT¤A POR VECINDAD MÕS FRECUENTE
DE LOS HUESECILLOS DEL O¤DO INTERNO O A LA COMPRESIN DEL 6))) PAR EN COXOFEMORAL S¤NDROMES NEUROLGICOS COMPRESIVOS TRASTORNOS
EL ORIlCIO AUDITIVO INTERNO ,AS COMPLICACIONES NEUROLGICAS MÕS BUCODENTALES
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Reumatología
Figura 34. Enfermedad de Paget.
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MANUAL CTO 6ª Ed.
-AYOR INCIDENCIA DE CÕLCULOS URINARIOS POR HIPERCALCIURIA 2ARA -ORFEA EN PLACAS %S LA FORMA MÕS FRECUENTE 3ON PLACAS NACARA
VEZ SE PRODUCE HIPERCALCEMIA 4AMBI£N HAY MAYOR INCIDENCIA DAS ESCLERTICAS DE TAMA¶O VARIABLE QUE AFECTAN FUNDAMENTALMEN
DE HIPERURICEMIA Y GOTA TE AL TRONCO !LREDEDOR DE ELLAS SE PUEDE OBSERVAR UN HALO VIOLÕCEO
3ARCOMA !PARECE EN EL DE LOS PACIENTES %S LA COMPLICACIN hLILAC RINGv 0UEDEN ESTAR EDEMATOSAS AL INICIO Y NO SE ADHIEREN A
MÕS GRAVE SUELE LOCALIZARSE EN F£MUR H¢MERO CRÕNEO HUESOS DE ESTRUCTURAS PROFUNDAS 3E RESUELVEN DEJANDO ATROlA ALTERACIONES
LA CARA Y PELVIS %L AUMENTO DEL DOLOR Y DE LA TUMEFACCIN JUNTO DE LA PIGMENTACIN Y AUSENCIA DE ANEJOS
CON UN AUMENTO EXAGERADO DE LOS NIVELES DE FOSFATASA ALCALINA
NOS DEBEN HACER SOSPECHAR SU PRESENCIA -)2
-)2 %SCLERODERMIA LINEAL -ÕS FRECUENTE EN LOS NI¶OS 0UEDE AFECTAR
& AL CUERO CABELLUDO Y FRENTE hCOUP DE SABREv O BIEN A LAS EXTREMIDA
DES COMO UNA BANDA LINEAL UNILATERAL QUE OCUPA TODA LA LONGITUD DEL
42!4!-)%.4/ MIEMBRO 0UEDE lJARSE A PLANOS PROFUNDOS LIMITANDO LA MOVILIDAD
-UCHOS PACIENTES NO REQUIEREN TRATAMIENTO PORQUE LA ENFERMEDAD PROVOCANDO ATROlAS MUSCULARES Y EN OCASIONES PRODUCE LESIONES EN
ES LOCALIZADA Y ASINTOMÕTICA LA CORTICAL DEL HUESO FORMA MELORREOSTSICA
,AS INDICACIONES DEL TRATAMIENTO SON DOLOR SEO PERSISTENTE
COMPRESIN NERVIOSA DEFORMIDAD SEA DE PROGRESIN RÕPIDA QUE -ORFEA EN GOTAS -¢LTIPLES LESIONES DE PEQUE¶O TAMA¶O QUE
DIlCULTA LA MARCHA INSUlCIENCIA CARD¤ACA HIPERCALCEMIA E HIPER
AFECTAN A CUELLO Y TRONCO Y SLO ESTÕN DISCRETAMENTE ENGROSADAS
CALCIURIA FRACTURAS SEAS Y LA PREPARACIN PARA CIRUG¤A ORTOP£DICA
,A RESPUESTA AL TRATAMIENTO SUELE SER ESCASA EN LA ARTROPAT¤A POR -ORFEA GENERALIZADA 0LACAS DISEMINADAS POR TODA LA SUPERlCIE
VECINDAD NECESITANDO EN LOS CASOS SINTOMÕTICOS LA SUSTITUCIN CUTÕNEA %S UNA FORMA SEVERA CON DIlCULTAD PARA LA MOVILIDAD Y
PROT£SICA DE LA ARTICULACIN ATROlA MUSCULAR .O HAY AFECTACIN SIST£MICA
$ISPONEMOS DE TIPOS DE FÕRMACOS LA CALCITONINA Y LOS BIFOS
FONATOS CLODRONATO PAMIDRONATO TILUDRONATO O ALENDRONATO QUE Tabla 25. Diferencias entre afectación difusa y localizada.
COINCIDEN EN SU EFECTO INHIBIDOR SOBRE LOS OSTEOCLASTOS Y POR LO TANTO
SOBRE LA RESORCIN SEA !MBOS SE HAN MOSTRADO ¢TILES PARA REDU
%JGVTB -PDBMJ[ BEB
CIR LOS PARÕMETROS BIOQU¤MICOS DEL REMODELADO SEO Y MEJORAR LAS
MANIFESTACIONES CL¤NICAS ASOCIADAS ,OS NUEVOS BIFOSFONATOS TIENEN "GFDUBDJÍO $ISTAL PROXIMAL CARA Y $ISTAL Y CARA .O AFECTA A
UNA ACCIN MÕS POTENTE Y SOSTENIDA QUE LA CALCITONINA POR LO QUE DVU»OFB TRONCO TRONCO
PARECEN DE ELECCIN EN LA ACTUALIDAD -)2
#OMIENZA EN EL A¶O PREVIO
#OMIENZA A¶OS ANTES DE
3BZOBVE A LAS MANIFESTACIONES
LA AFECTACIN CUTÕNEA
CUTÕNEAS
TEMA 9. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA.
!SAS CAPILARES DILATADAS $ILATACIN DE ASAS SIN
$BQJMBSPTDPQJB TORTUOSAS CON P£RDIDA DE P£RDIDA DE ASAS
,A ESCLEROSIS SIST£MICA PROGRESIVA %30 ES UNA ENFERMEDAD DE ETIO
ASAS CAPILARES CAPILARES
LOG¤A DESCONOCIDA CARACTERIZADA POR LA lBROSIS FUNDAMENTALMENTE
CUTÕNEA POR LO QUE EN OCASIONES SE DENOMINA ESCLERODERMIA PERO "GFDUBDJÍO s &IBROSIS PULMONAR s #IRROSIS BILIAR PRIMARIA
QUE TAMBI£N AFECTA A OTROS RGANOS TUBO DIGESTIVO CORAZN RI¶N WJTDFSBM s #RISIS RENALES s (IPERTENSIN PULMONAR
PULMN ETC Y CUYO MECANISMO DESENCADENANTE ES PROBABLEMENTE !NTITOPOISOMERASA
UNA ALTERACIN VASCULAR "OUJDVFSQPT !NTICENTRMERO
ANTI3#,
$ENTRO DE LA %30 SE DISTINGUEN DOS FORMAS CL¤NICAS FUNDAMENTALES
s #ON AFECTACIN CUTÕNEA DIFUSA TANTO DISTAL COMO PROXIMAL EN $VSTP 2ÕPIDAMENTE PROGRESIVO ,ENTAMENTE PROGRESIVO
LAS EXTREMIDADES Y QUE PUEDE AFECTAR AL TRONCO RÕPIDAMENTE
PROGRESIVA Y QUE SE ACOMPA¶A DE AFECTACIN VISCERAL EXTENSA Y
POR LO TANTO DE MAYOR GRAVEDAD CUYO MARCADOR SEROLGICO SON 9.1. Epidemiología.
LOS ANTICUERPOS ANTITOPOISOMERASA ANTI3#,
s #ON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA A LAS ZONAS DISTALES DE LAS 3UELE APARECER EN LA EDAD MEDIA DE LA VIDA Y ES MÕS FRECUENTE EN
EXTREMIDADES Y CARA QUE SUELE PRESENTARSE CL¤NICAMENTE COMO MUJERES ESPECIALMENTE DURANTE LA EDAD F£RTIL %S RARA EN
S¤NDROME DE #2%34 CALCINOSIS 2AYNAUD ALTERACIN DE LA MO
LA INFANCIA ,A ENFERMEDAD TIENE UNA DISTRIBUCIN MUNDIAL CON DI
TILIDAD ESOFÕGICA ESCLERODACTILIA Y TELANGIECTASIAS QUE TIENE UN FERENCIAS EN LA INCIDENCIA EN DETERMINADOS GRUPOS £TNICOS DE CAUSA
PRONSTICO MÕS FAVORABLE POR NO ACOMPA¶ARSE HABITUALMENTE DESCONOCIDA 3E MUESTRA MÕS AGRESIVA EN LA RAZA NEGRA
DE AFECTACIN VISCERAL O HACERLO DE FORMA MÕS TARD¤A -)2
3IN EMBARGO EL PRONSTICO EMPEORA CUANDO APARECE ALGUNA 9.2. Etiopatogenia.
DE LAS DOS COMPLICACIONES VISCERALES A LAS QUE SE ASOCIA LA HI
PERTENSIN PULMONAR Y LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA 3U MARCADOR !UNQUE ES DESCONOCIDA PARECE QUE AL IGUAL QUE EN OTRAS ENFER
SEROLGICO SON LOS ANTICUERPOS ANTICENTRMERO TABLA MEDADES REUMÕTICAS INTERVIENEN VARIOS FACTORES HEREDITARIOS
s ,A AFECTACIN VISCERAL SIN MANIFESTACIONES CUTÕNEAS ESCLEROSIS AMBIENTALES E INMUNOLGICOS CUYA CONJUNCIN PODR¤A DAR LUGAR A
SIST£MICA SIN ESCLERODERMIA ES UN CUADRO MÕS RARO LA APARICIN DE LA ENFERMEDAD %L MECANISMO RESPONSABLE DE QUE
s %SCLERODERMIAS EXCLUSIVAMENTE CUTÕNEAS LOCALIZADA O MORFEA ESTOS FACTORES ACABEN PRODUCIENDO UN AUMENTO DE LA S¤NTESIS DE
EN PLACAS LINEAL EN GOTAS PROFUNDA O SUBCUTÕNEA
PANICULITIS
COLÕGENO QUE PRODUZCA LA lBROSIS CARACTER¤STICA DE LA ENFERMEDAD
REGIONAL ESCLERODACTILIA LINEAL DE EXTREMIDADES GENERALIZADA FAS
SER¤A A TRAV£S DEL DA¶O VASCULAR CONCRETAMENTE DEL ENDOTELIO
CITIS EOSINOF¤LICA 4AMBI£N EXISTEN S¤NDROMES ESCLERODERMIFORMES &ACTORES GEN£TICOS ,A PRESENCIA DE CASOS FAMILIARES DE LA ENFER
INDUCIDOS POR PRODUCTOS QU¤MICOS S¤NDROME DEL ACEITE TXICO MEDAD Y LA ASOCIACIN CON DIFERENTES HAPLOTIPOS DEL SISTEMA (,!
ENFERMEDAD POR CLORURO DE POLIVINILO INGESTIN DE ,
TRIPTFANO $2 $2 $2 Y $2 SON ARGUMENTOS A FAVOR DE LA EXISTENCIA DE
INMUNOLGICOS ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HU£SPED CRNICA UNA PREDISPOSICIN GEN£TICA
&ACTORES AMBIENTALES ,A SOSPECHA MÕS FUERTE DE QUE DE
,A ESCLEROSIS SIST£MICA SE ENCUENTRA EN OCASIONES ASOCIADA A OTRAS TERMINADOS FACTORES AMBIENTALES PUEDAN ESTAR IMPLICADOS EN
MANIFESTACIONES CL¤NICAS PROPIAS DE OTRAS CONECTIVOPAT¤AS FORMANDO LA APARICIN DE LA ENFERMEDAD RADICA EN EL HECHO DE QUE LA
PARTE DE UN CUADRO BIEN DElNIDO COMO LA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO EXPOSICIN A DIFERENTES AGENTES PUEDE GENERAR MANIFESTACIO
CONECTIVO O BIEN SIN LLEGAR A CUMPLIR CRITERIOS QUE PERMITAN ENGLOBAR
NES CL¤NICAS PARECIDAS A LA %30 CLORURO DE POLIVINILO HIDRO
LA DENTRO DE UNA ENTIDAD NOSOLGICA DETERMINADA DENOMINÕNDOSE CARBUROS RESINAS EPOXI BLEOMICINA PENTAZOCINA IMPLANTES
ENTONCES ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TEJIDO CONECTIVO DE SILICONA ETC ,OS CASOS PECULIARES DEL ACEITE TXICO Y DEL
,
TRIPTFANO SE DETALLAN MÕS ADELANTE EN ESTE CAP¤TULO
#,Ù.)#! $% ,!3 &/2-!3 %8#,53)6!-%.4% #54¸.%!3 &ACTORES INMUNOLGICOS !UNQUE EXISTE UNA ALTERACIN DE LA IN
$ESCRIBIMOS AHORA BREVEMENTE LAS FORMAS CL¤NICAS CON AFECTACIN MUNIDAD HUMORAL QUE QUEDA REmEJADA EN LA PRESENCIA DE ANTICUER
EXCLUSIVAMENTE CUTÕNEA EN EL RESTO DEL TEMA NOS REFERIREMOS SIEM
POS EN GRAN PARTE DE LOS PACIENTES INCLUYENDO LOS DIRIGIDOS CONTRA
PRE A LA ESCLEROSIS SIST£MICA COMPONENTES HABITUALES DE LA MEMBRANA BASAL DEL ENDOTELIO COMO
Pág. 40
Reumatología
LOS ANTICUERPOS ANTILAMININA O LOS ANTICUERPOS FRENTE AL COLÕGENO TIPO LULAR SUBCUTÕNEO %STOS DEPSITOS PUEDEN ROMPERSE PERMITIENDO
)6 LA PRINCIPAL ALTERACIN SE ENCUENTRA EN LA INMUNIDAD CELULAR LA SALIDA DE MATERIAL CÕLCICO
%N RESUMEN UN AGENTE LESIVO FRENTE AL ENDOTELIO DESENCADENAR¤A !NATOMOPATOLGICAMENTE APARECE UNA EPIDERMIS ADELGAZADA
LA ACTIVACIN DE DIFERENTES TIPOS CELULARES LINFOCITOS PLAQUETAS MAS CON UNA DERMIS DONDE UNOS HACES COMPACTOS DE COLÕGENO EMITEN
TOCITOS MONOCITOS Y C£LULAS ENDOTELIALES QUE SINTETIZAR¤AN FACTORES UNAS PROYECCIONES DIGITIFORMES QUE UNEN lRMEMENTE LA DERMIS A
QUE EXACERBAR¤AN EL DA¶O ENDOTELIAL 4.& XIDO N¤TRICO ENDOTELINA LOS TEJIDOS SUBYACENTES
GRANZIMA ! FACTOR 6)) DE LA COAGULACIN Y FACTOR DE CRECIMIENTO
PLAQUETARIO MANTENIENDO A LOS lBROBLASTOS EN UNA SITUACIN DE
ACTIVACIN PERMANENTE PRODUCIENDO COLÕGENO DE CARACTER¤STICAS
NORMALES PERO EN CANTIDAD EXAGERADA
9.3. Manifestaciones clinicopatológicas.
&ENMENO DE 2AYNAUD -)2 & -)2 %S
UNA MANIFESTACIN HABITUAL QUE SUELE SER LA INICIAL PRECE
DIENDO EN LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA AL RESTO DE
LAS MANIFESTACIONES EN A¶OS %N LAS FORMAS DE AFECTACIN CUTÕNEA
DIFUSA LOS DEMÕS S¤NTOMAS SE MANIlESTAN EN MENOS DE A¶O DESDE
LA APARICIN DE FENMENO DE 2AYNAUD QUE SE CARACTERIZA POR EL
DESARROLLO DE PALIDEZ CIANOSIS QUE SE ACOMPA¶A DE PARESTESIAS
Y RUBOR ACOMPA¶ADO DE DOLOR DE FORMA CONSECUTIVA AUNQUE
ALGUNOS PACIENTES NO PRESENTAN LAS TRES FASES DEL FENMENO %STE SE
SUELE DESENCADENAR ANTE EST¤MULOS EMOCIONALES Y SOBRE TODO ANTE
LA EXPOSICIN AL FR¤O
Figura 36. Calcinosis en el síndrome de CREST.
!LTERACIONES CUTÕNEAS ! EXCEPCIN DE LOS RAROS CASOS DE %30
SIN ESCLERODERMIA LA AFECTACIN CUTÕNEA ES UNA CONSTANTE DE LA !LTERACIONES MUSCULOESQUEL£TICAS -ÕS DE LA MITAD DE LOS PA
ENFERMEDAD 3E PRODUCE INICIALMENTE UNA FASE EDEMATOSA EN LA CIENTES PRESENTAN DOLOR TUMEFACCIN Y RIGIDEZ E INCLUSO ALGUNOS
QUE SE PRODUCE UNA TUMEFACCIN DE LAS MANOS QUE SE ACOMPA¶A DE DESARROLLAN UNA POLIARTRITIS SIM£TRICA SIMILAR A LA ARTRITIS REUMA
ERITEMA Y PROGRESA EN SENTIDO PROXIMAL %STE EDEMA VA ADQUIRIENDO TOIDE AUNQUE CON UN CARÕCTER MENOS INmAMATORIO Y POR LO TANTO
UNA CONSISTENCIA PROGRESIVAMENTE MAYOR DE FORMA QUE SE ALCANZA CON MENOR TENDENCIA A PRODUCIR EROSIONES %N FASES RELATIVAMENTE
LA FASE INDURATIVA EN LA QUE LA PIEL ADEMÕS DE ENGROSADA SE VUELVE PRECOCES SE PUEDEN PRODUCIR ENGROSAMIENTOS TENDINOSOS LO QUE SE
TIRANTE $ESPU£S DE A¶OS DE EVOLUCIN LA PIEL SE ADELGAZA EN LA MANIlESTA POR LA APARICIN DE CREPITACIN Y DOLOR CON EL MOVIMIENTO
DENOMINADA FASE ATRlCA %L CURSO DE ESTAS FASES ES GRADUAL Y LEN E INCLUSO POR UN S¤NDROME DEL T¢NEL DEL CARPO %N FASES AVANZADAS
TAMENTE PROGRESIVO EN LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA LAS ALTERACIONES MUSCULARES SON SECUNDARIAS A LA AFECTACIN CUTÕ
,A RAPIDEZ EN LA EVOLUCIN DE LOS CAMBIOS CUTÕNEOS SE CORRELACIONA NEA DE FORMA QUE SE PRODUCE UNA ATROlA MUSCULAR SECUNDARIA A LA
CON LA GRAVEDAD DE LA AFECTACIN VISCERAL -)2 LIMITACIN DE LA MOVILIDAD QUE GENERA LAS CONTRACTURAS POR mEXIN
%S MÕS RARO EL DESARROLLO DE UNA AUT£NTICA MIOPAT¤A INmAMATORIA
,AS ALTERACIONES RADIOLGICAS MÕS CARACTER¤STICAS SON LAS CALCI
lCACIONES DE PARTES BLANDAS Y SOBRE TODO LA ACROOSTELISIS REAB
SORCIN DE LOS PENACHOS DE LAS FALANGES DISTALES
,AS ALTERACIONES HISTOLGICAS SON MUY PARECIDAS A LAS ENCON
TRADAS EN LA ARTRITIS REUMATOIDE CON ALG¢N HALLAZGO CARACTER¤STICO
COMO LA PRESENCIA DE UNA GRUESA CAPA DE lBRINA EN LA SINOVIAL Y LA
EVOLUCIN HACIA LA lBROSIS DE LA SINOVIAL
!LTERACIONES GASTROINTESTINALES ES LA MANIFESTACIN VISCERAL
MÕS FRECUENTE
s %SFAGO ,A MAYOR¤A DE LOS PACIENTES PRESENTAN DISFUNCIN
ESOFÕGICA CON ALTERACIN DE LA MOTILIDAD EN LOS INFERIORES Y
DISFUNCIN DEL ESF¤NTER ESOFÕGICO LO QUE SE TRADUCE EN ESOFAGITIS
POR REmUJO QUE PUEDE PRODUCIR METAPLASIA DE "ARRETT Y ESTE
NOSIS ESOFÕGICA INFERIOR ,OS S¤NTOMAS QUE ORIGINA SON DISFAGIA
PIROSIS PLENITUD EPIGÕSTRICA Y DOLOR RETROESTERNAL 3IN EMBARGO
ES POCO COM¢N QUE SE PRODUZCA SANGRADO O EVOLUCIN HACIA UN
ADENOCARCINOMA ,A MANOMETR¤A DEMUESTRA LA DISMINUCIN DE
LAS ONDAS PERISTÕLTICAS EN LOS INFERIORES DEL ESFAGO ,A HISTO
LOG¤A MUESTRA UN ADELGAZAMIENTO DE LA MUCOSA Y AUMENTO DEL
COLÕGENO EN LA LÕMINA PROPIA SUBMUCOSA Y SEROSA ,A ALTERACIN
MÕS TRASCENDENTE ES LA ATROlA DE LA MUSCULAR ,OS PACIENTES CON
FENMENO DE 2AYNAUD AISLADO SIN CONECTIVOPAT¤A PRESENTAN
TAMBI£N ALTERACIONES EN LA MOTILIDAD ESOFÕGICA
Figura 35. Fenómeno de Raynaud. s )NTESTINO DELGADO ,A ALTERACIN DE LA MOTILIDAD DEL INTESTINO
DELGADO PRODUCE UN CUADRO CL¤NICO QUE PUEDE SEMEJAR UNA
%STAS ALTERACIONES HACEN QUE EN LAS EXTREMIDADES SE LIMITE LA OBSTRUCCIN INTESTINAL O UN ¤LEO PARAL¤TICO PRODUCIENDO NÕUSEAS
MOVILIDAD APAREZCAN CONTRACTURAS EN mEXIN Y ¢LCERAS QUE PUEDEN VMITOS DISTENSIN Y DOLOR ABDOMINAL Y QUE ADEMÕS SE PUEDE
SOBREINFECTARSE EN LOS EXTREMOS DE LOS DEDOS O EN LAS PROMINENCIAS ASOCIAR A LA APARICIN DE MALABSORCIN POR SOBRECRECIMIENTO
SEAS %N LA CARA SE PRODUCE FALTA DE EXPRESIVIDAD Y LIMITACIN DE BACTERIANO DE FORMA QUE APAREZCAN DIARREA P£RDIDA DE PESO Y
LA APERTURA BUCAL MICROSTOM¤A CON SURCOS PERIBUCALES MARCADOS ANEMIA 5NA MANIFESTACIN MENOS FRECUENTE ES LA NEUMATOSIS
PERPENDICULARES A LOS LABIOS ,AS ALTERACIONES CUTÕNEAS AFECTAN A CISTOIDE QUE SE APRECIA RADIOLGICAMENTE POR LA PRESENCIA DE
LOS ANEJOS PRODUCIENDO ALOPECIA Y DESAPARICIN DE LAS GLÕNDULAS QUISTES RADIOLUCENTES EN LA PARED DEL INTESTINO DELGADO ,A ROTURA
SUDOR¤PARAS ORIGINANDO UNA PIEL ÕSPERA Y SECA DE ESTOS QUISTES PUEDE PRODUCIR NEUMOPERITONEO
4AMBI£N SE PUEDEN ENCONTRAR HIPER O HIPOPIGMENTACIN Y s )NTESTINO GRUESO 3U AFECTACIN SE MANIlESTA COMO ESTRE¶IMIENTO
TELANGIECTASIAS Y CON MENOS FRECUENCIA COMO INCONTINENCIA O PROLAPSO ANAL
%N LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA ES FRECUENTE LA ,A RADIOLOG¤A MUESTRA DILATACIN Y ATON¤A DE LAS ASAS INTESTINALES
CALCINOSIS EN FORMA DE DEPSITOS CÕLCICOS LOCALIZADOS EN TEJIDO CE Y DIVERT¤CULOS DE BOCA ANCHA
Pág. 41
MANUAL CTO 6ª Ed.
s !LTERACIN HEPÕTICA .O ES COM¢N EXCEPTO LA YA MENCIONADA INMUNOSUPRESOR CON CICLOFOSFAMIDA O CORTICOIDES MIENTRAS QUE EN
ASOCIACIN DE LAS FORMAS DE AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA CON LA LAS FASES AVANZADAS EL ¢NICO TRATAMIENTO ¢TIL ES LA ADMINISTRACIN
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA DE OX¤GENO ,A (40 PRIMARIA EN AUSENCIA DE lBROSIS PULMONAR SE
PRODUCE EN EL DE LOS PACIENTES CON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA
-)2 &
%N LA %30 HAY UN AUMENTO DE LA INCIDENCIA DE CARCINOMA ALVEOLAR
Y BRONCOG£NICO EN LOS PACIENTES CON lBROSIS PULMONAR 3E PUEDEN
PRODUCIR TAMBI£N NEUMON¤AS ASPIRATIVAS SECUNDARIAS A LA AFECTA
CIN ESOFÕGICA ,O QUE NO ES HABITUAL ES QUE LA AFECTACIN CUTÕNEA
EXTENSA DEL TRAX CONDICIONE UNA INSUlCIENCIA VENTILATORIA
!LTERACIONES CARD¤ACAS .O SUELEN SER CL¤NICAMENTE LLAMATIVAS
AUNQUE CUANDO APARECEN SE ASOCIAN A MAL PRONSTICO 3E PUEDE
ENCONTRAR PERICARDITIS CON O SIN DERRAME PERICÕRDICO INSUlCIENCIA
CARD¤ACA Y DIFERENTES TIPOS DE ARRITMIAS O BLOQUEOS ,A ALTERACIN
VASCULAR PROPIA DE LA ENFERMEDAD ES LA RESPONSABLE DE QUE INCLUSO
SIN ALTERACIN DE LAS CORONARIAS SE PRODUZCA ANGINA DE PECHO POR
VASOESPASMO LO QUE DA LUGAR A UNA ALTERACIN PATOLGICA CARACTE
R¤STICA DENOMINADA hNECROSIS EN BANDAv
!FECTACIN RENAL 3E PRODUCE COMO UNA HIPERTENSIN ARTERIAL
MALIGNA CON LA REPERCUSIN VISCERAL CORRESPONDIENTE ENCEFALOPA
T¤A CEFALEA CONVULSIONES RETINOPAT¤A E INSUlCIENCIA CARD¤ACA %L
MECANISMO DE ESTE PROCESO ES LA ACTIVACIN DEL SISTEMA RENINA
AN
GIOTENSINA 0OR ELLO SE DISPONE DE UN TRATAMIENTO ElCAZ GRACIAS A LOS
)%#! LO QUE HA HECHO QUE LA AFECTACIN RENAL HAYA DEJADO DE SER LA
PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE EN ESTOS PACIENTES PARA QUE LA AFECTACIN
PULMONAR OCUPE ESE PUESTO %STOS CAMBIOS PUEDEN ENCONTRASE EN
AUSENCIA DE HIPERTENSIN
,A ANEMIA HEMOL¤TICA MICROANGIOPÕTICA Y EL DERRAME PERICÕRDICO
CRNICO SUELEN PRECEDER AL DESARROLLO DE UNA CRISIS RENAL STA ES MÕS
FRECUENTE EN LAS FORMAS EN LAS QUE LA AFECTACIN CUTÕNEA ES DIFUSA Y
RÕPIDAMENTE PROGRESIVA -)2
-)2
Figura 37. Afectación esofágica en la ES. 3IN EMBARGO LA PRESENCIA DE HIPERTENSIN CUANDO £STA ES
MODERADA NO SE ASOCIA EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS AL DESARROLLO DE
!FECTACIN PULMONAR $ENTRO DE LA AFECTACIN VISCERAL SLO ES SU
UNA CRISIS RENAL
PERADA EN FRECUENCIA POR LA ALTERACIN DIGESTIVA !DEMÕS LA AFECTACIN ,A ALTERACIN HISTOLGICA ES LA PRESENCIA DE HIPERPLASIA CONC£N
PULMONAR HA SUSTITUIDO A LA RENAL COMO PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE TRICA DE LA ¤NTIMA DE LAS ARTERIAS INTERLOBULARES Y LA NECROSIS lBRINOIDE
EN LA %30 ,A lBROSIS PULMONAR DE LOS LBULOS INFERIORES ES LA ALTERA
DE LAS ARTERIAS AFERENTES Y DEL OVILLO GLOMERULAR %S UN HALLAZGO INDIS
CIN MÕS CARACTER¤STICA -)2
AUNQUE SE PUEDE ENCONTRAR TINGUIBLE DE LOS QUE APARECEN EN LA HIPERTENSIN MALIGNA AUNQUE
S¤NTOMAS COMO LA DISNEA DE ESFUERZO Y LA TOS SECA SIN ALTERACIONES EN ESTA ¢LTIMA LA NECROSIS lBRINOIDE ES MÕS PROMINENTE
RADIOGRÕlCAS ,A RADIOLOG¤A PUEDE SER NORMAL EN FASES INICIALES EN /TRAS ALTERACIONES %L S¤NDROME SECO QUE EN OCASIONES APARECE
LAS QUE SIN EMBARGO SE PUEDEN ENCONTRAR ALTERACIONES DE LOS TESTS DE EN LA ENFERMEDAD PUEDE SER PRODUCIDO POR UN S¤NDROME DE 3JGREN
FUNCIN PULMONAR DISMINUCIN DE LA DIFUSIN DE #/ O DISMINUCIN SECUNDARIO O POR LA ATROlA DE LAS GLÕNDULAS EXOCRINAS PRODUCIDAS
DE LA 0/ CON EL EJERCICIO POR LA lBROSIS PROPIA DE LA ENFERMEDAD
3E PUEDEN ENCONTRAR TAMBI£N HIPO O HIPERTIROIDISMO AS¤ COMO
TIROIDITIS AUTOINMUNE HIPOGONADISMO NEUROPAT¤A PERIF£RICA Y NEU
RALGIA DEL TRIG£MINO
9.4. Datos de laboratorio.
%S HABITUAL LA ELEVACIN DE LA 63' 3E PUEDE PRODUCIR ANEMIA POR
DIFERENTES CAUSAS LA ANEMIA DE TRASTORNOS CRNICOS ES LA MÕS COM¢N
,A AFECTACIN DIGESTIVA PUEDE ORIGINAR SANGRADO CRNICO QUE ORI
GINA UNA ANEMIA FERROP£NICA %N LOS CASOS EN QUE SE PRODUZCA UNA
MALABSORCIN EL D£lCIT DE VITAMINA " O DE ÕCIDO FLICO PUEDE SER
LA CAUSA DE UNA ANEMIA MACROC¤TICA 4AMBI£N SE PUEDE ENCONTRAR
UNA ANEMIA HEMOL¤TICA MICROANGIOPÕTICA
#ASI TODOS LOS PACIENTES PRESENTAN !.!S CON DIFERENTES
ESPECIlCIDADES EN FUNCIN DEL CUADRO CL¤NICO ASOCIADO
s !NTITOPOISOMERASA ) ANTI 3#,
!PARECEN EN EL DE LOS
PACIENTES ESPECIALMENTE EN LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA
DIFUSA ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR O PARTICIPACIN VISCE
RAL EXTENSA
s !NTICENTRMERO %S EL MARCADOR DE LAS FORMAS CON AFECTACIN
CUTÕNEA LIMITADA
MIENTRAS QUE APARECE SLO EN EL
DE LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA DIFUSA Y NO APARECEN EN
OTRAS CONECTIVOPAT¤AS
s !NTICUERPOS ANTINUCLEOLARES
!NTI !2. POLIMERASAS ) )) Y ))) AFECTACIN DIFUSA CON PARTI
CIPACIN RENAL Y CARD¤ACA
!NTI 4H RIBONUCLEOPROTEINA !NTI 2.0 %N LA AFECTACIN
Figura 38. Afectación pulmonar en la ES. CUTÕNEA LIMITADA
!NTI 5 2.0 ANTIlBRILARINA %S MUY ESPEC¤lCA DE LA %30 Y
%L TRATAMIENTO DE LA lBROSIS PULMONAR SLO ES POSIBLE DURANTE LAS SE ASOCIA A LAS FORMA CON AFECTACIN INTESTINAL A LA (40 Y A
FASES INICIALES EN LAS QUE LA ALVEOLITIS PUEDE RESPONDER AL TRATAMIENTO LA AFECTACIN MUSCULOESQUEL£TICA
Pág. 42
Reumatología
s !NTICUERPOS ANTI 0- 0ROPIOS DE LAS FORMAS CON POLIMIOSITIS CO ES PEOR EN LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA DIFUSA SUPERVIVENCIA
0ODEMOS ENCONTRAR TAMBI£N HIPERGAMMAGLOBULINEMIA Y EN A LOS A¶OS CON AFECTACIN VISCERAL A PESAR DE QUE SE DISPONGA
EL DE LOS CASOS FACTOR REUMATOIDE DE UN TRATAMIENTO ElCAZ LOS )%#!S PARA EL TRATAMIENTO DE LAS CRISIS
RENALES LO QUE HA HECHO QUE £STAS HAYAN DEJADO DE SER LA PRINCIPAL
CAUSA DE MUERTE EN ESTOS PACIENTES -)2
&
9.7. Tratamiento.
3E TRATA DE UNA ENFERMEDAD CRNICA DEBILITANTE PARA LA QUE NO
DISPONEMOS DE UN TRATAMIENTO CURATIVO %L OBJETIVO DE LAS DIFE
RENTES MEDIDAS TERAP£UTICAS VA ENCAMINADO A ALIVIAR LOS S¤NTOMAS
ATENUAR LA DISFUNCIN ORGÕNICA E INTENTAR ENLENTECER LA PROGRESIN
DE LA ENFERMEDAD
$
0ENICILAMINA %STE FÕRMACO INTERlERE CON LA S¤NTESIS DE CO
LÕGENO DE FORMA QUE PUEDE DISMINUIR EL ENGROSAMIENTO CUTÕNEO E
IMPEDIR LA AFECTACIN ORGÕNICA 3E UTILIZA EN DOSIS DE
GD¤A 3US
PRINCIPALES EFECTOS SECUNDARIOS SON LOS DESCRITOS EN SU USO PARA LA
ARTRITIS REUMATOIDE
s %L USO DE COLCHICINA INTERFERN GAMMA O FOTOQUIMIOTERAPIA NO HA
DEMOSTRADO CLARAMENTE SU UTILIDAD EN EL CONTROL DE LA PROGRESIN
DE LA ENFERMEDAD AUNQUE EN OCASIONES RESULTE BENElCIOSO
s ,OS INMUNOSUPRESORES COMO LA AZATIOPRINA HAN SIDO UTILIZADOS
EN LAS FORMAS CON AFECTACIN VISCERAL GRAVE Y RÕPIDAMENTE PRO
GRESIVA QUE SUPONEN RIESGO VITAL
Figura 39. Acroosteolisis.
,AS MEDIDAS ESPEC¤lCAS UTILIZADAS PARA EL TRATAMIENTO DE LA
9.5. Diagnóstico. AFECTACIN DE CADA RGANO CONCRETO OFRECEN UNA ElCACIA MÕS OB
JETIVABLE AUNQUE NO MODIlQUEN LA PROGRESIN DE LA ENFERMEDAD
#UANDO LA ENFERMEDAD ALCANZA UNA FASE AVANZADA EL DIAGNSTICO DE FORMA GLOBAL
ES OBVIO 3IN EMBARGO PARA EL DIAGNSTICO PRECOZ DE LA ENFERME
&ENMENO DE 2AYNAUD 3E DEBEN EVITAR LOS FACTORES DESENCA
DAD CUANDO SUS MANIFESTACIONES CARACTER¤STICAS ESTÕN EN UNA DENANTES ESPECIALMENTE EL FR¤O Y LOS FÕRMACOS VASOCONSTRICTORES
FASE INICIAL RESULTAN MUY ¢TILES LOS HALLAZGOS DE LA CAPILAROSCOPIA BETABLOQUEANTES %L USO DE VASODILATADORES ESPECIALMENTE DE
QUE ESTUDIA LA MICROCIRCULACIN DEL LECHO UNGUEAL ,OS PACIENTES CALCIOANTAGONISTAS COMO LA NIFEDIPINA O EL DILTIACEM RESULTAN DE
CON FENMENO DE 2AYNAUD AISLADO MUESTRAN UNA CAPILAROSCOPIA UTILIDAD 4AMBI£N SON ElCACES LA KETANSERINA ANTAGONISTA DE LA
NORMAL ,OS PACIENTES CON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA MUESTRAN SEROTONINA EL ILOPROST ANÕLOGO DE LA PROSTACICLINA LA PENTOXIlLINA
ASAS DILATADAS SIN P£RDIDA DE CAPILARES ,AS FORMAS CON AFECTACIN EL SILDELNAlLO INHIBIDOR DE LA FOSFODIESTAERASA EL BOSENTAN Y EL
CUTÕNEA DIFUSA MUESTRAN CAMBIOS MUY LLAMATIVOS EN LOS CAPILARES EPOPROSTERENOL ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE LA ENDOTELINA
DEL LECHO UNGUEAL CON P£RDIDA DE CAPILARES Y PRESENCIA DE OTROS %STOS ¢LTIMOS FÕRMACOS ADEMÕS SON DE UTILIDAD EN EL MANEJO DE LA
DESESTRUCTURADOS Y MUY DILATADOS MEGACAPILARES -)2
HIPERTENSIN PULMONAR ,AS T£CNICAS COMO EL BLOQUEO DEL GANGLIO
ESTRELLADO O LA SIMPATECTOM¤A SLO OFRECEN UN BENElCIO TEMPORAL
,OS CRITERIOS DIAGNSTICOS SE EXPONEN EN LA TABLA AUNQUE !FECTACIN ESOFÕGICA ,OS ANTIÕCIDOS Y EL OMEPRAZOL ESTÕN INDICA
RESULTAN INElCACES PARA DETECTAR FORMAS POCO EVOLUCIONADAS O DO EN LOS CASOS DE ESOFAGITIS ,OS PROCIN£TICOS COMO LA METOCLOPRA
INCLUSO LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA MIDA O EL CISAPRIDE AUMENTAN EL TONO DEL ESF¤NTER ESOFÕGICO INFERIOR
Y SON ¢TILES EN ALGUNOS PACIENTES ,AS MEDIDAS NO FARMACOLGICAS
Tabla 26. Criterios para la clasificación de la ESP. COMO ELEVAR LA CABECERA DE LA CAMA EVITAR TUMBARSE HASTA TRASCU
RRIDAS
HORAS DESDE LA INGESTA HACER COMIDAS FRECUENTES Y NO
Criterio mayor. COPIOSAS Y EVITAR LOS ALIMENTOS QUE DISMINUYAN EL TONO DEL ESF¤NTER
s %SCLERODERMIA PROXIMAL A LAS ARTICULACIONES -#& ESOFÕGICO INFERIOR SIEMPRE DEBEN REALIZARSE
,A MALABSORCIN SE DEBE TRATAR CON ANTIBITICOS PARA CONTROLAR
Criterios menores. EL SOBRECRECIMIENTO BACTERIANO Y CON SUPLEMENTOS NUTRICIONALES
s %SCLERODACTILIA YA QUE INCLUSO PUEDEN LLEGAR A REQUERIR ALIMENTACIN PARENTERAL
s &IBROSIS PULMONAR BIBASAL %N LOS CASOS EN QUE SE PRODUZCA ALTERACIN DE LA MOTILIDAD DEL IN
s #ICATRICES PUNTIFORMES EN LOS PULPEJOS DE LOS DEDOS TESTINO GRUESO SE DEBEN UTILIZAR LAXANTES SUAVES
,A AFECTACIN ARTICULAR SE DEBE CONTROLAR CON !).%S QUE DEBEN
%L DIAGNSTICO SE ESTABLECE CUANDO SE PRESENTA UN CRITERIO MAYOR O NO OBSTANTE SER UTILIZADOS CON CAUTELA YA QUE SUS EFECTOS SECUNDA
DOS CRITERIOS MENORES RIOS RENALES DIGESTIVOS ETC PUEDEN EXACERBAR EL DA¶O DE RGANOS
AFECTADOS POR LA ENFERMEDAD #UANDO ESTOS EFECTOS SECUNDARIOS
SEAN INTOLERABLES O LOS !).%S RESULTEN INElCACES PARA CONTROLAR LOS
$ENTRO DEL DIAGNSTICO DIFERENCIAL SE DEBEN INCLUIR ALGUNAS S¤NTOMAS SE UTILIZAN CORTICOIDES EN DOSIS BAJAS
ENTIDADES QUE PRODUCEN LESIONES CUTÕNEAS ESCLERODERMIFORMES ,A AFECTACIN INTERSTICIAL PULMONAR RESPONDE A LOS CORTICOIDES
SIN AFECTACIN VISCERAL EN LAS FASES INICIALES DE LA ENFERMEDAD ANTES DE QUE SE ALCANCE LA
s %SCLEREDEMA 3E TRATA DE UN CUADRO AUTOLIMITADO EN MESES QUE FASE DE lBROSIS MOMENTO EN QUE SLO LA OXIGENOTERAPIA EN BAJAS
AFECTA A NI¶OS A MENUDO TRAS PADECER UNA INFECCIN ESTREPTOC
CONCENTRACIONES ES DE UTILIDAD %STA MEDIDA ES TAMBI£N EL PRINCIPAL
CICA 3E PRODUCE UN EDEMA INDURADO E INDOLORO DE PREDOMINIO TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA SIN AFECTACIN
PROXIMAL CARA CUERO CABELLUDO CUELLO Y TRONCO PARENQUIMATOSA %N ESTE ¢LTIMO CASO TAMBI£N SE UTILIZAN VASODILA
s %SCLEROMIXEDEMA %S UNA ENFERMEDAD POCO COM¢N QUE SE CARAC
TADORES NIFEDIPINA QUE SLO PROPORCIONAN UN BENElCIO TEMPORAL
TERIZA POR LA APARICIN DE PÕPULAS AMARILLENTAS O ROJIZAS ACOM
LO QUE HACE QUE LA SUPERVIVENCIA EN ESTAS SITUACIONES NO SUPERE LOS
PA¶ADAS DE ENGROSAMIENTO CUTÕNEO DIFUSO EN CARA Y MANOS A¶OS
%L TRATAMIENTO DE ELECCIN DE LA CRISIS RENAL SON LOS )%#!S %N
9.6. Evolución y pronóstico. EL CONTROL DE LA (4! QUE A MENUDO AUNQUE NO NECESARIAMENTE
ACOMPA¶A A LAS MANIFESTACIONES RENALES SE PUEDEN UTILIZAR OTROS
,A EVOLUCIN ES VARIABLE EN LAS DIFERENTES FORMAS CL¤NICAS -IENTRAS ES ANTIHIPERTENSIVOS %L USO DE DIUR£TICOS QUE PUEDEN REQUERIRSE
FAVORABLE PARA LAS FORMAS CON AFECTACIN CUTÕNEA LIMITADA SUPERVI
PARA EL MANEJO DE LOS S¤NTOMAS DE INSUlCIENCIA CARD¤ACA DEBE SER
VENCIA A A¶OS EXCEPTUANDO AQUELLOS CASOS EN QUE SE PRODUCE CUIDADOSO POR EL RIESGO DE DESENCADENAR UN FALLO PRERRENAL EN ESTOS
HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA O CIRROSIS BILIAR PRIMARIA EL PRONSTI
PACIENTES QUE TIENEN UN COMPROMISO DEL mUJO VASCULAR RENAL
Pág. 43
MANUAL CTO 6ª Ed.
%L TRASPLANTE RENAL O PULMONAR SLO ESTÕ INDICADO CUANDO LA !UNQUE NO SE PRODUCEN ALTERACIONES VISCERALES S¤ SE PUEDE
AFECTACIN SIST£MICA NO SEA RELEVANTE ASOCIAR A ALTERACIONES HEMATOLGICAS COMO LA ANEMIA APLÕSICA LA
TROMBOCITOPENIA O EL S¤NDROME MIELODISPLÕSICO
9.8. Síndrome de eosinofilia mialgia (SEM). ,A ENFERMEDAD PUEDE MEJORAR DE FORMA ESPONTÕNEA O TRAS
TRATAMIENTO CON CORTICOIDES EN
A¶OS
3E DESCRIBI EN EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS EN RELACIN CON EL
CONSUMO DE PRODUCTOS QUE CONTEN¤AN ,
TRIPTFANO ADULTERADO $U
9.11. Enfermedad mixta del tejido conectivo.
RANTE LA FASE INICIAL DE LA ENFERMEDAD QUE POD¤A APARECER DE FORMA
BRUSCA O INSIDIOSA APAREC¤AN MANIFESTACIONES COMO LA FEBR¤CULA !LGUNOS PACIENTES CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO PRESENTAN
ASTENIA DISNEA Y TOS EN OCASIONES CON INlLTRADOS PULMONARES ARTRAL
RASGOS PROPIOS DE VARIAS ENFERMEDADES SIN QUE SE PUEDA DElNIR
GIAS ARTRITIS LESIONES CUTÕNEAS ERITEMATOSAS CALAMBRES MUSCULARES COMO UNA ENTIDAD NOSOLGICA CONCRETA %N MUCHOS DE ESTOS PACIEN
Y MIALGIAS 0OSTERIORMENTE SE PRODUC¤AN S¤NTOMAS DE NATURALEZA TES SE HABLA DE ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TEJIDO CONECTIVO
MÕS CRNICA COMO CAMBIOS CUTÕNEOS ESCLERODERMIFORMES POLI
%N OTRAS OCASIONES LOS PACIENTES PRESENTAN UN CUADRO CL¤NICO
NEUROPAT¤A ASCENDENTE QUE PUEDE LLEGAR A PRODUCIR PARÕLISIS DE LA QUE AUNQUE COMPARTE RASGOS DE DIFERENTES CONECTIVOPAT¤AS ARTRITIS
MUSCULATURA RESPIRATORIA ALTERACIONES COGNITIVAS ESPECIALMENTE REUMATOIDE LUPUS ERITEMATOSO SIST£MICO ESCLEROSIS SIST£MICA PRO
EN FORMA DE TRASTORNOS DE LA MEMORIA MIOCARDITIS Y ARRITMIAS ,A GRESIVA S¤NDROME DE 3JGREN O DERMATOMIOSITIS PRESENTA UN PERlL
MAYOR¤A DE LOS PACIENTES PRESENTABAN UNA EOSINOlLIA PERIF£RICA MÕS DElNIDO Y CUENTA CON UN MARCADOR SEROLGICO ESPEC¤lCO LOS
MARCADA ML ANTICUERPOS ANTI2.0 DENOMINÕNDOSE ESTA ENTIDAD ENFERMEDAD
,A ENFERMEDAD PRESENTABA UN CURSO CRNICO EN EL QUE LA DISFUN
MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
CIN COGNITIVA ERA LA MANIFESTACIN MÕS DURADERA 3E DESCRIBIERON ,AS MANIFESTACIONES CL¤NICAS CARACTER¤STICAS DEL CUADRO SON EL
UNOS CASOS CON UNA MORTALIDAD EN TORNO AL FENMENO DE 2AYNAUD LOS CAMBIOS CUTÕNEOS ESCLERODERMIFOR
%N LAS FASES INICIALES DE LA ENFERMEDAD EL TRATAMIENTO CON CORTI
MES SIMILARES A LA LOS DE LA %30 EN SU FORMA LIMITADA LA MIOPAT¤A
COIDES CONTROLABA ALGUNAS MANIFESTACIONES INlLTRADOS PULMONARES INmAMATORIA LA ARTRITIS DE )&0 -#& RODILLAS Y CODOS LA AFECTACIN
MIALGIAS Y EDEMAS $URANTE LA FASE CRNICA NO SE ENCONTR NING¢N ESOFÕGICA Y LA PRESENCIA DE DA¶O PULMONAR SIMILAR AL QUE PODEMOS
TRATAMIENTO ElCAZ ENCONTRAR EN LA %30 AUNQUE LA MANIFESTACIN MÕS GRAVE ES LA HI
PERTENSIN PULMONAR
9.9. Síndrome del aceite tóxico (SAT). 3E PUEDEN ENCONTRAR TAMBI£N OTRAS LESIONES CUTÕNEAS COMO
RASH MALAR LUPUS DISCOIDE FOTOSENSIBILIDAD ¢LCERAS ORALES TELAN
%N LA PRIMAVERA DE SE DESCRIBI EN %SPA¶A UNA ENFERMEDAD GIECTASIAS O CALCINOSIS
MULTISIST£MICA PRODUCIDA POR LA INGESTA DE ACEITE DE COLZA DESNA
! DIFERENCIA DE LO QUE OCURRE EN EL ,%3 LAS MANIFESTACIONES
TURALIZADO CON ANILINAS 3E PRODUJERON APROXIMADAMENTE RENALES NO SON NI TAN FRECUENTES NI TAN GRAVES
CASOS Y PRODUJO UNA MORTALIDAD CERCANA AL /TRAS ALTERACIONES PROPIAS DE LA ENFERMEDAD SON LA NEURALGIA
%L CURSO CL¤NICO ATRAVESABA DIFERENTES FASES DEL TRIG£MINO LA NEUROPAT¤A PERIF£RICA LA PERICARDITIS EL S¤NDROME
%N LA FASE AGUDA SE PRODUC¤A lEBRE INlLTRADOS PULMONARES IN
DE 3JGREN Y LA MENINGITIS AS£PTICA
mAMATORIOS INTERSTICIALES O ALVEOLARES QUE PRODUC¤AN TOS Y DISNEA %L HALLAZGO CARACTER¤STICO E IMPRESCINDIBLE PARA ESTABLECER EL
MIALGIAS ASTENIA Y LESIONES CUTÕNEAS ERITEMATOSAS PRURIGINOSAS DIAGNSTICO ES LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTI2.0 A T¤TULO ELEVADO
%N LOS SIGUIENTES MESES SE EXACERBABAN LAS MIALGIAS Y ARTRALGIAS /TROS HALLAZGOS MENOS ESPEC¤lCOS SON LA ELEVACIN DE LA
Y COMENZABA A PRODUCIRSE UN EDEMA SUBCUTÕNEO UNA INlLTRACIN 63' LA ANEMIA DE TRASTORNOS CRNICOS LA LEUCOPENIA Y LA TROMBOPE
Y UN ADELGAZAMIENTO DE LA PIEL GENERANDO CONTRACTURAS ARTICULARES NIA #ASI TODOS LOS PACIENTES PRESENTAN !.! CON PATRN MOTEADO Y
INCIPIENTES 3E EMPEZABAN A APRECIAR EN ESTE MOMENTO FENME
EL FACTOR REUMATOIDE 0ARA SU DIAGNSTICO SE UTILIZAN LOS CRITERIOS
NOS TROMBOEMBLICOS QUE SE MANTEN¤AN DESPU£S A LO LARGO DE LA REmEJADOS EN LA TABLA
ENFERMEDAD .O EXISTE TRATAMIENTO ESPEC¤lCO PARA LA ENFERMEDAD %L CONTROL
,A FASE CRNICA SE DESARROLLABA A PARTIR DEL MES 3E PRODU
DE CADA S¤NTOMA CONCRETO SE REALIZA DE FORMA SIMILAR A COMO SE HA
C¤AN CALAMBRES MUSCULARES DOLORIMIENTO GENERALIZADO CAMBIOS DESCRITO EN CADA CONECTIVOPAT¤A DETERMINADA
ESCLERODERMIFORMES POLINEUROPAT¤A AFECTACIN PULMONAR CRNICA
Y LA HIPERTENSIN PULMONAR %N ESTA FASE A MENUDO SE ENCONTRABAN Tabla 27. Criterios diagnósticos de la EMTC.
TRASTORNOS COGNITIVOS COMO ANSIEDAD DEPRESIN E INSOMNIO
%L TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD SE LIMITA A LAS FASES INICIALES EN Serológicos:
LAS QUE LOS CORTICOIDES PUEDEN ALIVIAR LOS S¤NTOMAS PERO NO EVITAR s !NTICUERPOS ANTI 2.0
LA EVOLUCIN A LA FASE CRNICA Clínicos:
%STOS DOS CUADROS COMPARTEN ALGUNAS CARACTER¤STICAS COMO SU s %DEMA DE MANOS
CARÕCTER EPID£MICO Y TXICO CON UNA EVOLUCIN EN FASES QUE A MENU
s -IOSITIS
DO LLEVA A LA CRONICIDAD %N AMBAS ENFERMEDADES SE PRODUCEN !.! s &ENMENO DE 2AYNAUD
EN EL DE LOS PACIENTES Y HAY EOSINOlLIA %N EL 3!4 ES FRECUENTE EL s %SCLERODACTILIA
FENMENO DE 2AYNAUD Y LAS ALTERACIONES TROMBOEMBLICAS QUE NO s 3INOVITIS
SE PRESENTAN EN EL 3%- ,AS MANIFESTACIONES PULMONARES SON MENOS
HABITUALES EN EL 3%- A DIFERENCIA DE LAS AMIOTROlAS Y LA NEUROPAT¤A %L DIAGNSTICO SE ESTABLECE CON LA COEXISTENCIA DEL CRITERIO SEROLGICO
QUE SON MÕS GRAVES Y MÕS FRECUENTES EN ESTA ENTIDAD CON CRITERIOS CL¤NICOS
9.10. Fascitis eosinófila.
3E TRATA DE UNA ENFERMEDAD CARACTERIZADA POR LA FASCITIS INmAMACIN TEMA 10. ARTRITIS INFECCIOSAS.
Y POSTERIORMENTE ESCLEROSIS DE LA DERMIS TEJIDO SUBCUTÕNEO Y FASCIA
PROFUNDA EOSINOlLIA PERIF£RICA E HIPERGAMMAGLOBULINEMIA SIN
MANIFESTACIONES SIST£MICAS ,A ENFERMEDAD APARECE EN LA EDAD MEDIA 10.1. Artritis séptica no gonocócica.
DE LA VIDA EN OCASIONES DESPU£S DE UN ESFUERZO F¤SICO EXTENUANTE 3E
PRODUCE UNA FASE INICIAL INmAMATORIA QUE RÕPIDAMENTE SE TRASFORMA %S UN PROCESO INFECCIOSO CON TENDENCIA A LA DESTRUCCIN ARTICULAR
EN INDURACIN QUE PUEDE PRODUCIR CONTRACTURAS EN mEXIN S¤NDRO SECUNDARIO A LA COLONIZACIN POR UN GERMEN DE UNA ARTICULACIN
MES COMPARTIMENTALES O S¤NDROME DEL T¢NEL DEL CARPO %L DIAGNSTICO ,A AFECTACIN EN MÕS DEL DE LOS CASOS ES MONOARTICULAR Y DE
DE LA ENFERMEDAD REQUIERE CONlRMACIN HISTOLGICA PARA LA QUE EVOLUCIN AGUDA ,A MONOARTRITIS U OLIGOARTRITIS SUBAGUDA O CRNI
ES PRECISO OBTENER UNA MUESTRA DE TEJIDO AMPLIA QUE INCLUYA PIEL CA SUGIERE UNA INFECCIN POR MICOBACTERIAS "RUCELLA Y HONGOS ,A
FASCIA Y M¢SCULO %N ELLA ENCONTRAREMOS INICIALMENTE UN INlLTRADO INmAMACIN POLIARTICULAR AGUDA PUEDE APARECER EN EL CURSO DE LA
INmAMATORIO COMPUESTO POR LINFOCITOS C£LULAS PLASMÕTICAS HISTIOCI ENDOCARDITIS lEBRE REUMÕTICA INFECCIN DISEMINADA MENINGOC
TOS Y EOSINlLOS Y POSTERIORMENTE ESCLEROSIS 0UEDE PRODUCIRSE UNA CICA O GONOCCICA O EN LA HEPATITIS " -)2
MODERADA MIOSITIS SIN ELEVACIN DE ENZIMAS MUSCULARES
Pág. 44
Reumatología
%4)/,/'Ù! 0!4/'%.)! 9 &!#4/2%3 02%$)30/.%.4%3 TOMAS PREDOMINANTES SON LOS DE SEPSIS MÕS QUE LOS DE INmAMACIN
,A V¤A DE INFECCIN MÕS FRECUENTE EN CUALQUIER EDAD ES LA HEMAT LOCAL ,A ARTRITIS POR GRAMNEGATIVOS TIENE UN CURSO MÕS INDOLENTE
GENA MENOS HABITUALES SON LA EXTENSIN DESDE UNA INFECCIN VECINA CON S¤NTOMAS GENERALES MÕS MODERADOS Y MOLESTIAS ARTICULARES
OSTEOMIELITIS BURSITIS -)2 & O POR INOCULACIN EXTERNA MENOS IMPORTANTES QUE LA INFECCIN POR COCOS GRAMPOSITIVOS
DIRECTA INlLTRACIN INTRAARTICULAR FRACTURAS ABIERTAS CIRUG¤A ,OS !$60 TIENEN CON FRECUENCIA INFECCIONES DE LA COLUMNA VER
,OS G£RMENES MÕS FRECUENTES DEPENDEN DE LA EDAD CONSIDERADA TEBRAL ARTICULACIONES SACROIL¤ACAS O ESTERNOCLAVICULARES 3UELE PRE
%N LOS LACTANTES LOS G£RMENES MÕS HABITUALES SON EL 3TAPHYLOCOCCUS SENTARSE COMO UN PROCESO AGUDO CON S¤NTOMAS GENERALES AUMENTO
AUREUS LAS ENTEROBACTERIAS Y LOS ESTREPTOCOCOS DEL GRUPO " %N LOS DE TEMPERATURA HINCHAZN Y LIMITACIN DE LA MOVILIDAD
NI¶OS MENORES DE A¶OS DEPENDERÕ DE LA ZONA SI SE HA PRODUCIDO
VACUNACIN CONTRA (AEMOPHILUS INmUENZAE PREDOMINAN EL 3TA Tabla 28. Microbiología de la artritis séptica.
PHYLOCOCCUS AUREUS Y ESTREPTOCOCO DEL GRUPO ! EN EL CASO DE QUE
NO SE HAYA VACUNADO EL ( INmUENZAE ES EL GERMEN MÕS FRECUENTE &%"% (&3.&/
AL MENOS HASTA LOS A¶OS ,A ARTRITIS GONOCCICA ES RESPONSABLE DEL
DE LAS ARTRITIS ENTRE LOS A¶OS %L 3TAPHYLOCOCCUS AUREUS ES 3 AUREUS
EL RESPONSABLE DE LA MAYOR¤A DE LAS ARTRITIS NO GONOCCICAS EN LOS ,ACTANCIA %NTEROBACTERIAS
ADULTOS DE TODAS LAS EDADES 3TREPTOCOCCUS GRUPO "
,AS INFECCIONES POR INOCULACIN DIRECTA SUELEN PRODUCIRSE POR ( INFLUENZAE SI NO VACUNACIN
3TAPHYLOCOCCUS AUREUS Y EN MENOR MEDIDA POR OTROS G£RMENES A¶OS 3 AUREUS SI VACUNACIN ( INFLUENZAE
COMO EL 3 EPIDERMIDIS %N EL CASO DE FRACTURAS ABIERTAS ES HABITUAL LA 3TREPTOCOCCUS GRUPO ! SI VACUNA ( INFLUENZAE
INFECCIN POLIMICROBIANA ,OS G£RMENES ANAEROBIOS SON HABITUALES 'ONOCOCO
EN ARTRITIS SECUNDARIA A MORDEDURAS HUMANAS ¢LCERAS POR DEC¢BITO A¶OS
3 AUREUS
O ABSCESOS INTRAABDOMINALES ,OS ARA¶AZOS O MORDEDURAS DE GATO
PUEDEN PRODUCIR ARTRITIS POR 0ASTEURELLA MULTOCIDA A¶OS 3 AUREUS
,A INFECCIN DE UNA PRTESIS CURSA CON FRECUENCIA DE FORMA INDO
LENTE CON S¤NTOMAS LEVES Y RETRASO EN EL DIAGNSTICO DE A MESES
!UNQUE LAS CAUSAS MÕS FRECUENTES SON EL 3 EPIDERMIDIS Y 3 AUREUS 10.2. La artritis gonocócica.
TAMBI£N SON FRECUENTES LOS BACILOS GRAMNEGATIVOS Y LOS ANAEROBIOS
%N LOS PACIENTES !$60 EL GERMEN MÕS FRECUENTE EN LAS IN %S LA PRIMERA CAUSA DE ARTRITIS BACTERIANA EN LOS JVENES Y ADULTOS ME
FECCIONES ARTICULARES Y OSTEOMIELITIS ES EL 3TAPHYLOCOCCUS AUREUS NORES DE A¶OS -)2 -)2 & $EBE SOSPECHARSE
AUNQUE OTROS G£RMENES GRAMNEGATIVOS COMO LA 0 AERUGINOSA SON EN LOS PACIENTES CON PROMISCUIDAD SEXUAL ANTECEDENTES DE INFECCIN
HABITUALES VEN£REA EN EL ¢LTIMO MES MENOS DEL DE LOS PACIENTES CON INFEC
,AS ENFERMEDADES COMO LA DIABETES LA !2 LA UTILIZACIN DE CIN GONOCCICA DISEMINADA PRESENTAN S¤NTOMAS GENITOURINARIOS
CORTICOIDES Y LA HEMODIÕLISIS AUMENTAN EL RIESGO DE INFECCIN POR -)2 & Y APARICIN DE POLIARTRALGIAS MIGRATORIAS TENOSINOVI
3 AUREUS Y BACILOS GRAMNEGATIVOS %N PACIENTES ALCOHLICOS O CON TIS YO LESIONES CUTÕNEAS VESICULOP¢STULAS ,A INFECCIN DISEMINADA
HEMOGLOBINOPAT¤AS ES FRECUENTE EL NEUMOCOCO ES MÕS FRECUENTE DURANTE LA MENSTRUACIN O EL EMBARAZO
10.3. Diagnóstico y tratamiento.
$!4/3 $% ,!"/2!4/2)/ 9 $)!'.Ê34)#/
%N TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE ARTRITIS S£PTICA DEBEREMOS REALIZAR
HEMOGRAMA Y FRMULA LEUCOCITARIA AS¤ COMO DETERMINACIN DE 63'
O 0#2 %L EXAMEN FUNDAMENTAL SERÕ EL ESTUDIO DEL L¤QUIDO SINOVIAL
-)2
'RAM CULTIVO PARA AEROBIOS Y ANAEROBIOS MICO
BACTERIAS Y HONGOS PERO ADEMÕS PODEMOS REALIZAR HEMOCULTIVOS Y
UROCULTIVOS Y EN LOS ADULTOS SEXUALMENTE ACTIVOS CULTIVO EN MEDIO
DE 4HAYER
-ARTIN DE UN FROTIS URETRAL CERVICAL RECTAL O FAR¤NGEO PARA
INVESTIGAR LA PRESENCIA DE GONOCOCO
,A RADIOLOG¤A CONVENCIONAL ES ¢TIL EN EL SEGUIMIENTO DEL
PROCESO PERO NO PARA REALIZAR EL DIAGNSTICO INICIAL %L ESTUDIO
GAMMAGRÕlCO PUEDE TENER UTILIDAD EN LAS ARTICULACIONES PRO
FUNDAS %L TECNECIO PERMITE OBSERVAR AC¢MULOS PATOLGICOS EN
LAS PRIMERAS
HORAS PERO ES INESPEC¤lCO 0ARA AUMENTAR LA
ESPECIlCIDAD SE RECOMIENDA LA UTILIZACIN DE GALIO O LEUCOCITOS
MARCADOS CON INDIO
,A ECOGRAF¤A PUEDE SER ¢TIL PARA DETERMINAR LA PRESENCIA DE COLECCIO
NES L¤QUIDAS EN ARTICULACIONES PROFUNDAS %, 4# Y LA 2- SON ¢TILES PARA
DETERMINAR LA PRESENCIA DE OSTE¤TIS O DE ABSCESO Y EN CONSECUENCIA
PARA VALORAR LA NECESIDAD DE CIRUG¤A ADEMÕS DEL DIAGNSTICO
!NÕLISIS DE L¤QUIDO SINOVIAL L¤QUIDO DE CARACTER¤STICAS INFECCIO
SAS VER TABLA
0ARA EL DIAGNSTICO ETIOLGICO ES IMPORTANTE LA TINCIN DE 'RAM
%STA TINCIN ES POSITIVA EN LA MAYOR¤A DE LAS INFECCIONES POR COCOS
GRAMPOSITIVOS SIENDO EL RENDIMIENTO MENOR EN LAS INFECCIONES POR
BACILOS GRAMNEGATIVOS %L CULTIVO DEL L¤QUIDO NOS DARÕ EL DIAGNSTICO
ETIOLGICO EN MÕS DEL DE LOS CASOS Y NOS PERMITIRÕ MEDIANTE
EL ANTIBIOGRAMA LA ELECCIN DEL TRATAMIENTO ANTIBITICO ESPEC¤lCO
Figura 40. Vías de infección en las artritis. %N EL CASO DE LA ARTRITIS GONOCCICA EL RENDIMIENTO DEL CULTIVO SE
SIT¢A EN EL
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
,A ARTRITIS BACTERIANA AGUDA SUELE MANIFESTARSE COMO UNA ARTRITIS 42!4!-)%.4/ 9 02/.Ê34)#/
MONOARTICULAR QUE AFECTA MÕS FRECUENTEMENTE A LAS ARTICULACIONES %L TRATAMIENTO SE BASA EN LA ADMINISTRACIN DE ANTIBITICOS SIST£
QUE SOPORTAN CARGA SIENDO LA MÕS AFECTADA LA RODILLA -)2
& MICOS Y DEL DRENAJE DE LA ARTICULACIN INFECTADA
SEGUIDA DE LA CADERA %L INCREMENTO DE PRODUCCIN DE L¤QUIDO #UANDO LA ARTICULACIN TIENE UN FÕCIL ACCESO COMO OCURRE EN LA
SINOVIAL Y LA DISTENSIN DE LA CÕPSULA ARTICULAR PRODUCEN DOLOR 3IN RODILLA EL DRENAJE DEL PUS SE PUEDE REALIZAR DIARIAMENTE MEDIANTE
EMBARGO EN EL PERIODO NEONATAL POR DEBAJO DEL PRIMER A¶O LOS S¤N
ARTROCENTESIS MIENTRAS QUE PERSISTA EL DERRAME ARTICULAR %N LA ARTRITIS
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MANUAL CTO 6ª Ed.
S£PTICA DE CADERA DEL NI¶O Y EN LA ARTRITIS DEL ADULTO CON EVOLUCIN CL¤ 10.4. Artritis por espiroquetas.
NICA DESFAVORABLE O CULTIVO PERSISTENTEMENTE POSITIVO A LOS D¤AS
DE TRATAMIENTO HAY QUE CONSIDERAR LA PRÕCTICA DE DESBRIDAMIENTO Y ,A ENFERMEDAD DE ,YME QUE ESTÕ PRODUCIDA POR LA "ORRELIA
DRENAJE QUIR¢RGICO POR ARTROTOM¤A O ARTROSCOPIA ,A INFECCIN DE UNA BURGDORFFERI LA CUAL SE TRANSMITE A TRAV£S DE LA PICADURA DEL )XODES
PRTESIS ARTICULAR REQUIERE EN GENERAL LA EXTRACCIN DE LA PRTESIS O GARRAPATA MUESTRA DE FORMA PRECOZ EN LOS PACIENTES NO TRATADOS
DEL CEMENTO Y DEL HUESO NECRTICO 3E HA VISTO SIN EMBARGO QUE LA MANIFESTACIONES EN EL SISTEMA NERVIOSO MONO O POLINEURITIS ENCE
ASOCIACIN DE OmOXACINO MG H CON RIFAMPICINA MG FALITIS MANIFESTACIONES CARD¤ACAS BLOQUEOS MIOCARDITIS O CL¤NICA
D¤A ORAL ADMINISTRADAS DURANTE VARIOS MESES CONSIGUE LA CURACIN ARTICULAR GENERALMENTE EN FORMA DE MONO U OLIGOARTRITIS CON AFEC
DE UN ELEVADO PORCENTAJE DE CASOS SIN RETIRAR LA PRTESIS TACIN DE GRANDES ARTICULACIONES COMO LA RODILLA %L TRATAMIENTO EN
,A ELECCIN DEL ANTIBITICO SE BASA EN EL RESULTADO DE LA TINCIN FASES AVANZADAS SE REALIZA CON CEFALOSPORINAS DE TERCERA GENERACIN
DE 'RAM DEL L¤QUIDO ARTICULAR Y EN SU DEFECTO AL POSIBLE FOCO ORIGEN COMO LA CEFTRIAXONA 6ER INFECCIOSAS
DE LA INFECCIN LA EDAD DEL PACIENTE YO EL GRUPO DE RIESGO AL QUE ,A S¤lLIS PUEDE PRODUCIR MANIFESTACIONES ARTICULARES EN SUS
PERTENECE DISTINTAS FASES %N LA S¤lLIS CONG£NITA PRECOZ SE PUEDE PRODUCIR
0RESENCIA DE G£RMENES EN LA TINCIN DE 'RAM COCOS GRAMNEGATI INmAMACIN DE LA EXTREMIDAD AFECTADA PSEUDOPARÕLISIS DE 0A
VOS CEFTRIAXONA O CEFOTAXIMA IV COCOS GRAMPOSITIVOS CLOXACILINA RROT TAMBI£N PUEDE APARECER SINOVITIS CRNICA ARTICULACIN DE
G H CON O SIN AMINOGLUCSIDOS EN LOS PRIMEROS D¤AS #LUTTON %N LA S¤lLIS SECUNDARIA SE PUEDE VER UNA ARTRITIS DE CURSO
"ACILOS GRAMNEGATIVOS CEFALOSPORINA DE GENERACIN AZTREO SUBAGUDO O CRNICO CON L¤QUIDO ESCASAMENTE INmAMATORIO %N LA
NAM CARBAPENEM O CIPROmOXACINO MG H IV S¤lLIS TERCIARIA SE PRODUCE LA TABES DORSAL Y SECUNDARIAMENTE LA
4INCIN DE 'RAM NEGATIVA O IMPOSIBILIDAD PARA SU OBTENCIN ARTICULACIN DE #HARCOT EN EXTREMIDADES INFERIORES
DEPENDIENDO DE LA EDAD DEL PACIENTE PODEMOS SEGUIR LA SIGUIEN
TE PAUTA TABLA 10.5. Artritis monoarticular crónica.
Tabla 29. Etiología de la artritis séptica. !RTRITIS TUBERCULOSA %L -YCOBACTERIUM TUBERCULOSIS ORIGINA UNA
ARTRITIS LENTAMENTE QUE ES MONOARTICULAR EN EL DE LOS CASOS %S
MÕS FRECUENTE LA LOCALIZACIN EN ARTICULACIONES QUE SOPORTAN PESO
4*56"$*/ $-§/*$" (&3.&/
COMO RODILLA CADERA O TOBILLO ,A OSTEOMIELITIS VERTEBRAL SUPONE
s 3 AUREUS MENOS FRECUENTE EL DE LOS CASOS ,A ENFERMEDAD DE 0ONCET ES UNA FORMA DE
)NOCULACIN
3 EPIDERMIDIS POLIARTRITIS SIM£TRICA QUE APARECE EN PACIENTES CON TUBERCULOSIS
VISCERAL ,A INFECCIN ARTICULAR SUPONE EL DE LAS INFECCIONES
&RACTURAS ABIERTAS 0OLIMICROBIANA
TUBERCULOSAS EXTRAPULMONARES Y SE PRODUCE TRAS LA REACTIVACIN
s -ORDEDURAS HUMANAS DE FOCOS LINFOHEMATGENOS LATENTES !NTES DE APARECER SIGNOS IN
s ´LCERAS DEC¢BITO !NAEROBIOS mAMATORIOS O LESIONES RADIOLGICAS PUEDE HABER DOLOR LOCALIZADO
s !BSCESOS INTRAABDOMINALES DURANTE SEMANAS O MESES EN ESTA SITUACIN EL DIAGNSTICO PUEDE
!RA¶AZOS O MORDEDURAS RETRASARSE
0ASTEURELLA MULTOCIDA
DE GATO %N EL L¤QUIDO SINOVIAL MUESTRA UN MENOR N¢MERO DE C£LULAS QUE
s 3 EPIDERMIDIS
EN LAS ARTRITIS S£PTICAS AGUDAS UNAS C£LULASMM CON UN
)NFECCIN PROT£SICA DE NEUTRlLOS 3E OBSERVAN BACILOS ÕCIDO ALCOHOL RESISTENTES EN UN
s 3 AUREUS
DE LOS CASOS EN EL L¤QUIDO SINOVIAL PERO EL CULTIVO ES POSITIVO
s 3TAPH AUREUS EN UN ,A SENSIBILIDAD AUMENTA SI SE HACE BIOPSIA SINOVIAL
!$60 s 'RAMNEGATIVO ,AS MICOBACTERIAS AT¤PICAS - KANSASII - AVIUM INTRACELLULARE
s 0SEUDOMONA AEUROGINOSA
PUEDEN PRODUCIR UNA ARTRITIS GRANULOMATOSA CRNICA CL¤NICA E HIS
TOLGICAMENTE SIMILAR ,A AFECTACIN ES FRECUENTE EN LOS DEDOS DE
Tabla 30. Tratamiento de la artritis infecciosa LAS MANOS 0UEDE ASOCIARSE A INMUNODEPRESIN POR INFECCIN 6)(
(MIR 99-00, 140; MIR 97-98F, 206). O FÕRMACOS CITOSTÕTICOS
!RTRITIS MICTICA #UALQUIER MICOSIS INVASIVA PUEDE INFECTAR
LAS ESTRUCTURAS SEAS Y ARTICULARES ,A INFECCIN POR #ANDIDA SUELE
(ÃSNFOFT N»T
*OGFDDJÍO "OUJCJÍUJDP EF FMFDDJÍO PRODUCIR UNA MONOARTRITIS GRANULOMATOSA CRNICA QUE ASIENTA EN
QSPCBCMFT
GRANDES ARTICULACIONES COMO RODILLA CADERA U HOMBRO SECUNDARIA
#LOXACILINA MG+GD¤A A INTERVENCIONES QUIR¢RGICAS INYECCIONES INTRAARTICULARES O POR
"SUSJUJT TÃQUJDB 3 AUREUS DISEMINACIN HEMATGENA %N LOS !$60 ES T¤PICA LA AFECTACIN DE
NFTFT
3TREPTOCCOCUS "'. COLUMNA DORSAL SACROIL¤ACAS Y OTRAS ARTICULACIONES lBROCARTILAGINO
#EFOTAXIMA MG+GD¤A
SAS %L TRATAMIENTO SE REALIZA CON ANTIMICTICOS SIST£MICOS COMO LA
#LOXACILINA MG+GD¤A ANFOTERICINA " mUCONAZOL O ITRACONAZOL
"SUSJUJT TÃQUJDB ( INFLUENZE 3
NFTFT BËPT
AUREUS 3TREPTOCCOCUS
#EFOTAXIMA MG+GD¤A
"SUSJUJT TÃQUJDB
3 AUREUS #LOXACILINA MG+GD¤A
BËPT
"SUSJUJT
. GONORRHOEAE #EFTRIAXONA GD¤A
HPOPDÍDJDB
#LOXACILINA G H IV
"SUSJUJT FO "%71 3AUREUS "'.
'ENTAMICINA MGD¤A
"SUSJUJT FO #EFTAZIDIMA G H IV
%NTEROBACTERIAS
JONVOP
0 AERUGINOSA #'0
EFQSJNJEPT !MIKACINA GD¤A IV
6ANCOMICINA G H IV
*OGFDDJÍO
3TAPHYLOCCOCUS "#.
QPTUPQFSBUPSJB
!MIKACINA GD¤A IV
Figura 41. Sacroileítis tuberculosa.
#'0 AEROBIOS Y
'SBDUVSB BCJFSUB ANAEROBIOS !MOXICILINACLAVULÕNICO !RTRITIS BRUCELSICA !PROXIMADAMENTE UN DE LOS PACIENTES
CLOSTRIDIOS CON BRUCELOSIS PRESENTAN AFECTACIN MUSCULOESQUEL£TICA ,A ARTRITIS
Pág. 46
Reumatología
PUEDE CURSAR DE FORMA AGUDA CRNICA O RECURRENTE !L INICIO DEL
CUADRO PUEDEN APARECER ARTRALGIAS O ARTRITIS ERRÕTICAS PERO LO MÕS
CARACTER¤STICO ES QUE SEA UNA MONOARTRITIS GENERALMENTE DE GRAN
DES ARTICULACIONES DE MIEMBROS INFERIORES SOBRE TODO DE RODILLA
4AMBI£N SE PUEDEN AFECTAR LAS ARTICULACIONES INTERVERTEBRALES SOBRE
TODO LUMBARES SACROIL¤ACAS Y COXOFEMORAL
,A ESPONDILITIS BRUCELAR ES MÕS FRECUENTE EN MAYORES DE
A¶OS Y CURSA CON DOLOR EN LA REGIN AFECTADA CON POSIBLE IRRADIACIN
RADICULAR Y RIGIDEZ ,AS ALTERACIONES RADIOLGICAS QUE SON TARD¤AS
SON ESTRECHAMIENTO DEL DISCO INTERVERTEBRAL EROSIN DE LAS CARI
LLAS ARTICULARES ADYACENTES Y A VECES DESPRENDIMIENTO DEL ÕNGULO
EPIlSARIO ANTEROSUPERIOR SIGNO DE 0EDRO 0ONS CARACTER¤STICO DE LA
ENFERMEDAD ,A SACROILE¤TIS ES MÕS FRECUENTE EN JVENES Y EL DOLOR
TIENE UNA LOCALIZACIN MÕS BAJA QUE EL DE LA ESPONDILITIS
%L HEMOCULTIVO SLO ES POSITIVO EN LA FORMA AGUDA EN MEDIO
DE #ASTA¶EDA %L CULTIVO DEL L¤QUIDO SINOVIAL ES POSITIVO EN SLO
UN -UCHAS VECES EL DIAGNSTICO SE OBTIENE MEDIANTE PRUEBAS
SEROLGICAS %N UN DE LOS CASOS EL MECANISMO DE LA ARTRITIS ES
REACTIVO MEDIADO POR INMUNOCOMPLEJOS Y EN EL RESTO ES POR LA
PRESENCIA DE LA "RUCELLA EN LA ARTICULACIN
3E HAN UTILIZADO VARIAS PAUTAS TERAP£UTICAS CON SIMILARES CARACTE
R¤STICAS TALES COMO LA COMBINACIN DE TETRACICLINAS Y ESTREPTOMICINA
O LA DE DOXICICLINA RIFAMPICINA Y COTRIMOXAZOL
!RTRITIS VIRAL $ESDE EL PUNTO DE VISTA CL¤NICO LA SINTOMATOLOG¤A
PREVIA O DE ACOMPA¶AMIENTO DE LA INFECCIN VIRAL FACILITA SU RECO
NOCIMIENTO COMO POR EJEMPLO LAS MANIFESTACIONES D£RMICAS DE
LAS ENFERMEDADES EXANTEMÕTICAS INFANTILES DEL EXANTEMA INFECCIOSO
PARVOVIRUS " VIRIASIS HERP£TICA HEPATITIS " ENTEROVIRUS ADENO
VIRUS O CITOMEGALOVIRUS ,OS S¤NTOMAS PREVIOS DE INFECCIN DE V¤AS
RESPIRATORIAS ALTAS O DE GASTROENTERITIS SON FRECUENTES EN LAS INFEC
CIONES POR ENTEROVIRUS O ADENOVIRUS %N EL CASO DE LA HEPATITIS " LA
SINTOMATOLOG¤A ARTICULAR PRECEDE A LA HEPÕTICA CON FRECUENCIA
,A PRESENTACIN CL¤NICA ES VARIABLE CON ARTRALGIAS ARTRITIS MI
GRATORIA OLIGOARTRITIS O POLIARTRITIS GENERALMENTE AUTOLIMITADAS-)2
10.6. Osteomielitis. Figura 42. Estadios evolutivos de la osteomielitis.
,A OSTEOMIELITIS IMPLICA LA PRESENCIA DE UN FOCO S£PTICO INTRASEO
$EPENDIENDO DE SU MECANISMO DE PRODUCCIN PODEMOS DIFERENCIAR
LAS DE ORIGEN HEMATGENO EL MÕS HABITUAL LAS SECUNDARIAS A UN
FOCO DE INFECCIN CONTIGUO Y LAS ASOCIADAS A ENFERMEDAD VASCULAR
PERIF£RICA ,A LOCALIZACIN DE LA INFECCIN EN EL HUESO TUBULAR DEPEN
DE DE LA ANATOM¤A VASCULAR QUE VAR¤A SEG¢N LA EDAD $ESDE EL PUNTO
DE VISTA DE LA EXTENSIN ANATMICA SE DISTINGUEN ESTADIOS
s %L ESTADIO ) %S LA OSTEOMIELITIS MEDULAR METÕSTASIS HEMATGENA
EN LA M£DULA SEA
s %STADIO )) /STEOMIELITIS SUPERlCIAL INVASIN DEL PERIOSTIO A
PARTIR DE UNA INFECCIN CONTIGUA ,OS DOS PRIMEROS ESTADIOS
PUEDEN PROGRESAR AL SIGUIENTE ESTADIO
s ,A OSTEOMIELITIS LOCALIZADA O ESTADIO ))) SE CARACTERIZA POR LA EXIS
TENCIA DE UN SECUESTRO DEL HUESO CORTICAL BIEN DELIMITADO QUE
PUEDE EXTENDERSE SIN COMPROMETER LA ESTABILIDAD DEL HUESO
s %N LA OSTEOMIELITIS DIFUSA O ESTADIO )6 LA INFECCIN SE EXTIENDE
POR LA TOTALIDAD O LA MAYOR PARTE DE LA SECCIN DEL HUESO %N ESTE
ESTADIO EL HUESO ES INESTABLE
%N LA COLUMNA VERTEBRAL LA INFECCIN SE LOCALIZA INICIALMENTE EN
LA REGIN SUBCONDRAL ANTERIOR DEL CUERPO VERTEBRAL JUNTO AL DISCO
INTERVERTEBRAL PRODUCIENDO UNA ESPONDILODISCITIS INFECCIOSA %STA
LOCALIZACIN AFECTA CON MÕS FRECUENCIA A ADULTOS ENTRE LA Y D£
CADA DE LA VIDA Y SUPONE EL DE TODOS LOS CASOS DE OSTEOMIELITIS
,A MAYOR¤A DE LOS G£RMENES ALCANZAN LA COLUMNA VERTEBRAL POR EL
TORRENTE CIRCULATORIO V¤A HEMATGENA %L S¤NTOMA CARDINAL LO CONS
TITUYE EL DOLOR VERTEBRAL DE CARACTER¤STICAS INmAMATORIAS ,A lEBRE
SE OBJETIVA EN MÕS DEL DE LOS PACIENTES SIENDO MUY HABITUAL
EL AUMENTO DE 63' ,A LOCALIZACIN POR ORDEN DECRECIENTE ES LA .
COLUMNA LUMBAR DORSAL Y CERVICAL
%N GENERAL LA ESPONDILODISCITIS SE PRODUCE CON MÕS FRECUENCIA Figura 43. Espondilodiscitis infecciosa.
POR 3 AUREUS AUNQUE EN LA POBLACIN ANCIANA LA FRECUENCIA DE
INFECCIONES POR GRAMNEGATIVOS AUMENTA PROGRESIVAMENTE %N LOS ,A PRESENCIA DE COMPLICACIONES NEUROLGICAS OSCILA ENTRE EL
PACIENTES !$60 EL 3 AUREUS ES TAMBI£N EL GERMEN MÕS FRECUENTE EN EN ESPONDILITIS PIGENAS Y ENTRE EL
EN LAS TUBERCULOSAS
NUESTRO MEDIO EN CONTRASTE CON SERIES EXTRANJERAS DONDE SE OBSERVA 3ON MÕS FRECUENTES EN LA LOCALIZACIN CERVICAL Y DORSAL %L TRATAMIEN
CON MÕS FRECUENCIA 0 AERUGINOSA !NTE UNA ESPONDILITIS CRNICA LA TO QUIR¢RGICO ESTÕ INDICADO EN LOS CASOS DE COMPRESIN MEDULAR Y
POSIBILIDAD DE UNA 4"# DEBE ESTAR SIEMPRE PRESENTE CUANDO FRACASA LA TERAPIA ANTIMICROBIANA
Pág. 47
MANUAL CTO 6ª Ed.
! CONTINUACIN TIENES UNA TABLA CON LOS G£RMENES MÕS FRECUEN EN ESTADIO )) ))) O )6 Y EN EL ESTADIO ) SI LA lEBRE PERSISTE AL D¤A
TES DEPENDIENDO DE LA EDAD Y OTROS FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS DE TRATAMIENTO ANTIBITICO O SI SE DOCUMENTA UN ABSCESO HAY QUE
TABLA DESBRIDAR EL TEJIDO AFECTO
,A PRUEBA DIAGNSTICA DE ELECCIN ES LA PUNCIN ASPIRACIN O
BIOPSIA SEA QUE PERMITEN LA DETERMINACIN MEDIANTE CULTIVO DEL
GERMEN RESPONSABLE DE LA INFECCIN TEMA 11. AMILOIDOSIS.
%L TRATAMIENTO EMP¤RICO PUEDE RESUMIRSE AS¤
s /STEOMIELITIS HEMATGENA EN MAYORES DE A¶OS Y ADULTOS CLOXA ,A AMILOIDOSIS AGRUPA A UN CONJUNTO DE ENTIDADES QUE TIENEN EN
CILINA G H IV ASOCIADA O NO A GENTAMICINA MG+GD¤A COM¢N LA MISMA ETIOLOG¤A ESTO ES EL DEPSITO EN EL ESPACIO EXTRACE
IV LULAR DE PROTE¤NAS DE ESTRUCTURA lBRILAR ,A GRAVEDAD DE ESTE PROCESO
s /STEOMIELITIS HEMATGENA EN MENORES DE A¶OS Y EN EL PACIENTE VIENE DElNIDA POR LA EXTENSIN DE LOS DEPSITOS
INMUNODEPRIMIDO OSTEOMIELITIS SECUNDARIA A FRACTURA ABIERTA %L AMILOIDE ESTÕ FORMADO POR UN COMPONENTE lBRILAR QUE ESTÕ
Y OSTEOMIELITIS VERTEBRAL CLOXACILINA G H ASOCIADA A CEFO COMPUESTO POR MATERIAL INMUNOGLOBUL¤NICO EN LA FORMA PRIMARIA
TAXIMA G H O CEFTRIAXONA GD¤A IV Y EN LA ASOCIADA AL MIELOMA Y EL COMPONENTE 0 DERIVADO DE UNA
s /STEOMIELITIS EN PACIENTE !$60 CLOXACILINA G H ASOCIADA ALFAGLOBULINA S£RICA SINTETIZADA POR LOS HEPATOCITOS
A CEFTAZIDIMA G H IV 4ENIENDO EN CUENTA LAS ENTIDADES CL¤NICAS EN LAS QUE PUEDE APA
s )NFECCIN DE PRTESIS O MATERIAL DE OSTEOS¤NTESIS UN GLUCOP£PTI RECER LA AMILOIDOSIS PODR¤AMOS CLASIlCARLA DE LA SIGUIENTE FORMA
DO TEICOPLANINA MGD¤A O VANCOMICINA G H ASOCIADO
A RIFAMPICINA ORAL MGD¤A Tabla 32. Clasificación de la amiloidosis.
s /STEOMIELITIS SECUNDARIO A ¢LCERA DEC¢BITO O ISQU£MICA O
HERIDA POR MORDEDURA AMOXICILINA CLAVULÕNICO O IMIPENEM O 1SPUFÇOB BNJMPJEF #L¤NICA
PIPERACILINA TAZOBACTAN
s /STEOMIELITIS POR HERIDA PUNZANTE EN LA PLANTA DEL PIE MERO "NJMPJEPTJT QPS BNJMPJEF "
PENEM G H IV O CEFTAZIDIMA O CIPROmOXACINO ASOCIADOS A 2EACTIVA SECUNDARIA
AMIKACINA O TOBRAMICINA ""
&IEBRE MEDITERRÕNEA FAMILIAR
"NJMPJEPTJT SFMBDDJPOBEB DPO DBEFOBT MJHFSBT
Tabla 31. Gérmenes más frecuentes edad/factores de riesgo.
)DIOPÕTICA PRIMARIA EXCEPTO LA ASOCIADA A
"-
&OUJEBE 0SJHFO .JDSPPSHBOJTNPT MIELOMA M¢LTIPLE
"NJMPJEPTJT SFMBDJPOBEB DPO DBEFOBT QFTBEBT
3AUREUS 3TREPTOCOCCUS
.I¶OS A¶O
GRUPO " %COLI ") -ACROGLOBULINEMIA
3AUREUS 3TREPTOCOCCUS "NJMPJEPTJT BTPDJBEB B CFUB NJDSPCMPCVMJOB
.I¶O DE A A¶OS GRUPO ! ( INFLUENZAE -
TUBERCULOSIS B .
"B !SOCIADA A DIÕLISIS CRNICA
.I¶O A¶OS Y ADULTOS "NJMPJEPTJT MPDBMJ[ BEBT FO ÍSHBOPT
3AUREUS
PREVIAMENTE SANOS
0TUFPNJFMJUJT %NFERMEDAD DE !LZHEIMER
QPS 3AUREUS 0 AERUGINOSA B
"B 3¤NDROME DE $OWN
JOPDVMBDJÍO !$60 !NGIOPAT¤A CEREBRAL HEREDITARIA
%NTEROBACTERIAS #ANDIDA
IFNBUÍHFOB
%NFERMEDAD DE #REUTZFELDT *ACOB
!NEMIA FALCIFORME 3PNEUMONIAE 3ALMONELLA "1314D S¤NDROME DE 'ERSTMANN 3TRAUSSLER
+URU
3AUREUS "RUCELLA % COLI "$BM #ARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES
/STEOMIELITIS VERTEBRAL 3ALMONELLA 0 AERUGINOSA
-TUBERCULOSIS "*"11 $IABETES TIPO )) INSULINOMA
3AUREUS ENTEROBACTERIAS ""/' !MILOIDOSIS CARD¤ACA SENIL
)NMUNODEPRIMIDOS
HONGOS
"NJMPJEPTJT IFSFEPGBNJMJBSFT
)NFECCIN POLIMICROBIANA
CON PARTICIPACIN DE 0OLINEUROPAT¤A MILOIDE FAMILIAR
´LCERA POR DEC¢BITO O "553
3AUREUS "'. !MILOIDOSIS CARD¤ACA SIST£MICA SENIL
ISQUEMIA VASCULAR
ESTREPTOCOCOS ENTEROCOCOS
"(FM 0OLINEUROPAT¤A MIELOIDE FAMILIAR
Y ANAEROBIOS
%IKINELLA CORRODENS ""QPS"* 0OLINEUROPAT¤A AMILOIDE FAMILIAR
)NFECCIN ODONTGENA ANAEROBIOS DE OROFARINGE
!CTINOMYCES "$ZT !NGIOPAT¤A CEREBRAL HEREDITARIA
0TUFPNJFMJUJT
QPS FYUFOTJÍO (ERIDA PUNZANTE DE LA !MILOIDE HEREDITARIO NO NEUROPÕTICO CON
"GJC"
EF VO GPDP PLANTA DEL PIE 0 AERUGINOSA AFECTACIN RENAL
TÃQUJDP /TITIS EXTERNA MALIGNA
DPOUJHVP P !MILOIDE HEREDITARIO NO NEUROPÕTICO CON
"-ZT
QPS 3AUREUS "'. AFECTACIN RENAL
&RACTURA ABIERTA
JOPDVMBDJÍO #LOSTRIDIUM "ACILLUS
EJSFDUB
0ASTEURELLA MULTOCIDA !MILOIDOSIS PRIMARIA TIPO !, SIN SIGNOS DE OTRA ENFERMEDAD
ANIMAL %IKINELLA PREEXISTENTE NI COEXISTENTE -)2
(ERIDA POR MORDEDURA CORRODENS HUMANA SOLAS O !MILOIDOSIS ASOCIADA A MIELOMA M¢LTIPLE TAMBI£N DE TIPO !,
ASOCIADAS A 3AUREUS YO !MILOIDOSIS SECUNDARIA O REACTIVA TIPO !! ASOCIADA CON EN
ANAEROBIOS OROFARINGEOS
FERMEDADES INFECCIOSAS CRNICAS P EJ OSTEOMIELITIS TUBERCU
)NFECCIN DE PRTESIS O LOSIS LEPRA O CON PROCESOS INmAMATORIOS CRNICAS P EJ ARTRITIS
%STAFILOCOCO COAGULASA
MATERIAL DE REUMATOIDE -)2 &
NEGATIVO 3AUREUS "'.
OSTEOS¤NTESIS !MILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR QUE COMPRENDE UNA SERIE DE S¤N
DROMES NEUROPÕTICOS -)2 DE TIPO TRANSTIRRETINA
%L TRATAMIENTO DEBE MANTENERSE ENTRE Y SEMANAS LAS PRIME PREALB¢MINA !& RENALES CARDIOVASCULARES Y OTROS Y LA AMI
RAS DOS IV Y EL RESTO ORAL %N EL CASO DE OSTEOMIELITIS DE HUESO LARGO LOIDOSIS ASOCIADA CON LA lEBRE MEDITERRÕNEA FAMILIAR TIPO !!
Pág. 48
Reumatología
!MILOIDOSIS LOCAL A MENUDO EN FORMA DE LESIN QUE OCUPA 0IEL ,A AFECTACIN CUTÕNEA ES UNA DE LAS MANIFESTACIONES MÕS
ESPACIO Y EN RGANOS AISLADOS CON FRECUENCIA ENDOCRINOS SIN CARACTER¤STICAS DE LA AMILOIDOSIS PRIMARIA ,AS LESIONES TOMAN LA
SIGNOS DE AFECTACIN SIST£MICA APARIENCIA DE PEQUE¶AS PLACAS O PÕPULAS DE ASPECTO C£REO LOCALI
!MILOIDOSIS ASOCIADA CON EL ENVEJECIMIENTO SOBRE TODO EN EL ZADAS CON MAYOR FRECUENCIA EN REGIN ANAL O INGUINAL PLIEGUES DE
CORAZN Y EL CEREBRO AXILAS CARA Y CUELLO O¤DO Y LENGUA ,A FRAGILIDAD CAPILAR DE LA QUE
!MILOIDOSIS SECUNDARIA A LA HEMODIÕLISIS CRNICA BETA MI
ANTES HEMOS HABLADO PRODUCE EN OCASIONES LESIONES PURP¢RICAS
CROGLOBULINA -)2
& -)2
& SOBRE TODO EN LA REGIN PERIORBITARIA hS¤NDROME DEL OJO NEGROv
3ISTEMA NERVIOSO ,A NEUROPAT¤A PERIF£RICA ES ESPECIALMENTE
11.1. Manifestaciones clínicas. FRECUENTE EN LAS FORMAS HEREDITARIAS AUNQUE TAMBI£N APARECE EN
EL DE LAS AMILOIDOSIS SIST£MICAS ,A AFECTACIN DEL SISTEMA
,AS MANIFESTACIONES CL¤NICAS DEPENDEN DE LOS RGANOS AFECTADOS ,A NERVIOSO AUTNOMO ES T¤PICA Y PUEDE PRODUCIR HIPOTENSIN OR
EDAD MEDIA DE PRESENTACIN ES DE A¶OS EN LAS FORMAS PRIMARIAS Y TOSTÕTICA INCAPACIDAD PARA SUDAR PUPILA DE !DIE E INCONTINENCIA
DE EN LAS SECUNDARIAS CON SIMILAR FRECUENCIA EN AMBOS SEXOS ,A ESlNTERIANA 3IN EMBARGO LOS PARES CRANEALES NO SUELEN DA¶ARSE
MANIFESTACIN MÕS HABITUAL EN AMBAS FORMAS ES EL EDEMA MALEOLAR A EXCEPCIN DE LOS QUE SE RELACIONAN CON LOS REmEJOS PUPILARES %L
YA QUE EL RGANO MÕS FRECUENTEMENTE AFECTADO ES EL RI¶N ! S¤NDROME DEL T¢NEL CARPIANO APARECE ESPECIALMENTE EN LA AMILOI
CONTINUACIN SE PRESENTA UN RESUMEN DE LA AFECTACIN CL¤NICA MÕS DOSIS PRIMARIA !, Y EN LA ASOCIADA CON LA HEMODIÕLISIS CRNICA
HABITUAL B -
2I¶N ,A AFECTACIN RENAL SUELE INICIARSE EN FORMA DE PROTEINU
3ISTEMA ENDOCRINO 3E PUEDE PRODUCIR INlLTRACIN DE MATERIAL
RIA LEVE QUE EMPEORA PROGRESIVAMENTE HASTA PRODUCIR UN S¤NDROME AMILOIDE EN DISTINTAS GLÕNDULAS ENDOCRINAS AUNQUE NO SUELE PRO
NEFRTICO ,A LESIN RENAL PRODUCE lNALMENTE INSUlCIENCIA RENAL DUCIRSE ALTERACIN DE LA FUNCIN %L CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES
CONSTITUYENDO £STA LA PRIMERA CAUSA DE MUERTE EN LA AMILOIDOSIS SUELE ACOMPA¶ARSE DE DEPSITO FOCAL DE MATERIAL AMILOIDE
SECUNDARIA !! Y LA SEGUNDA CAUSA DESPU£S DE LA AFECTACIN CAR
!PARATO RESPIRATORIO ,A INlLTRACIN DE LAS V¤AS A£REAS SUPERIORES
D¤ACA EN LA AMILOIDOSIS PRIMARIA !, SENOS NASALES LARINGE Y TRÕQUEA BLOQUEA LOS CONDUCTOS EN EL CASO
#ORAZN ,AS MANIFESTACIONES CARD¤ACAS APARECEN HABITUALMEN
DE LOS SENOS O LAS V¤AS RESPIRATORIAS FAVORECIENDO LA APARICIN DE
TE EN LA AMILOIDOSIS PRIMARIA EN FORMA DE MIOPAT¤A INlLTRATIVA DE INFECCIONES ,AS V¤AS RESPIRATORIAS INFERIORES SE AFECTAN CON MAYOR
TIPO CONGESTIVO CON ARRITMIAS Y EN OCASIONES CON ANGOR %S CARAC
FRECUENCIA EN LA AMILOIDOSIS PRIMARIA PUDI£NDOSE ENCONTRAR IN
TER¤STICA LA IMAGEN DE hCENTELLEO GRANULARv EN LA ECOCARDIOGRAF¤A Y LA lLTRACIN PULMONAR DIFUSA CON DISNEA E INSUlCIENCIA RESPIRATORIA
ESPECIAL SENSIBILIDAD A LA DIGITAL QUE DE UTILIZARSE HA DE EMPLEARSE RESTRICTIVA Y NDULOS PULMONARES
CON ESPECIAL PRECAUCIN
!PARATO DIGESTIVO ,A INlLTRACIN DEL TUBO DIGESTIVO TAMBI£N ES 11.2. Diagnóstico.
HABITUAL POR ESTE MOTIVO EL RECTO ES UNO DE LOS LUGARES QUE SE PUEDEN
ELEGIR PARA LA REALIZACIN DE UNA BIOPSIA %L AMILOIDE ES UNA SUSTANCIA %L DIAGNSTICO ESPEC¤lCO DE LA AMILOIDOSIS DEPENDE DE LA DEMOS
QUE SE DEPOSITA EN EL TEJIDO PUDIENDO OBSTRUIR LA LUZ PROVOCAR ¢LCERAS TRACIN DE LA PRESENCIA DE LOS DEPSITOS QUE LA PRODUCEN 0ARA
MALABSORCIN HEMORRAGIA LOS CAPILARES SON FRÕGILES POR LA PRESENCIA ELLO SE NECESITA OBTENER UNA MUESTRA TISULAR Y TE¶IRLA DE FORMA
DEL AMILOIDE P£RDIDA DE PROTE¤NAS Y DIARREA %S T¤PICA LA INlLTRACIN ADECUADA
DE LA LENGUA QUE PUEDE PRODUCIR MACROGLOSIA ,A AFECTACIN DEL #UANDO SE SOSPECHA LA PRESENCIA DE AMILOIDOSIS SIST£MICA LO
H¤GADO ES FRECUENTE PERO EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS IRRELEVANTE MÕS ADECUADO ES REALIZAR UNA ASPIRACIN DE LA GRASA SUBCUTÕNEA
DESDE EL PUNTO DE VISTA CL¤NICO 0UEDE APARECER HEPATOMEGALIA EN ABDOMINAL O UNA BIOPSIA RECTAL O RENAL 4ODAS LAS MUESTRAS TISULA
UN TERCIO DE LOS CASOS AS¤ COMO ELEVACIN MODERADA DE LA FOSFATASA RES OBTENIDAS DEBEN TE¶IRSE CON ROJO #ONGO Y EXAMINARSE BAJO LUZ
ALCALINA Y LA ''4 -)2
,A AMILOIDOSIS PUEDE ASOCIARSE POLARIZADA PARA OBSERVAR LA T¤PICA BIRREFRINGENCIA VERDE 3I ESTOS
A OTRAS ENTIDADES QUE AFECTAN AL APARATO GASTROINTESTINAL SOBRE TODO M£TODOS DIAGNSTICOS FALLAN LA BIOPSIA DIRECTA DEL RGANO AFECTO
A TUBERCULOSIS ENTERITIS GRANULOMATOSA LINFOMA Y ENFERMEDAD DE RI¶N H¤GADO NERVIO PERIF£RICO PERMITE EN LA MAYOR¤A DE LOS CA
7HIPPLE ! VECES LA AMILOIDOSIS GÕSTRICA PUEDE SIMULAR UN CARCINOMA SOS LLEGAR AL DIAGNSTICO 3I TRATAMOS EL MATERIAL CON PERMANGANATO
GÕSTRICO PRODUCIENDO OBSTRUCCIN ACLORHIDRIA Y PROLIFERACIONES QUE POTÕSICO PODREMOS DIFERENCIAR LAS FORMAS PRIMARIAS RESISTENTES DE
RADIOLGICAMENTE PUEDEN SIMULAR MASAS TUMORALES LAS SECUNDARIAS SENSIBLES
!PARATO LOCOMOTOR %L MATERIAL AMILOIDE PUEDE AFECTAR DE FORMA $EBEMOS SOSPECHAR AMILOIDOSIS PRIMARIA !, EN UN PACIENTE
DIRECTA A LAS ESTRUCTURAS ARTICULARES SINOVIAL PRODUCIENDO ARTRALGIAS CON GAMMAPAT¤A MONOCLONAL EN SUERO O EN ORINA QUE PRESENTE
Y ARTRITIS ,AS ARTICULACIONES MÕS FRECUENTEMENTE AFECTADAS SON LOS S¤NDROME NEFRTICO HEPATOMEGALIA S¤NDROME DEL T¢NEL DEL CARPO
HOMBROS hHOMBRO DE JUGADOR DE RUGBYv RODILLAS CARPOS -#&S MACROGLOSIA MALABSORCIN O DIARREA CRNICA NEUROPAT¤A PERIF£RICA
E )&S ,A MAYOR¤A DE LOS PACIENTES CON ARTROPAT¤A AMILOIDE SON O MIOCARDIOPAT¤A ,A AMILOIDOSIS SECUNDARIA !! LA SOSPECHARE
DIAGNOSTICADOS lNALMENTE DE MIELOMA M¢LTIPLE #OMO YA HEMOS MOS EN UN PACIENTE CON INFECCIN CRNICA 4"# BRONQUIECTASIAS
SE¶ALADO EL S¤NDROME DEL T¢NEL DEL CARPO ES UNA MANIFESTACIN OSTEOMIELITIS O INmAMACIN CRNICA ARTRITIS REUMATOIDE ESPONDI
HABITUAL %N LA TABLA APARECE UN RESUMEN DE LAS ENFERMEDADES LITIS ANQUILOSANTE ARTRITIS PSORIÕSICA ARTRITIS CRNICA JUVENIL LUPUS
QUE PRODUCEN ESTE S¤NDROME ERITEMATOSO SIST£MICO ETC QUE PRESENTE PROTEINURIA O S¤NTOMAS
GASTROINTESTINALES COMO MALABSORCIN DIARREA O HEPATOMEGALIA
Tabla 33. Enfs. asociadas al síndrome del tunel del carpo. QUE NO SE EXPLIQUEN POR OTRA CAUSA
,AS FORMAS DE AMILOIDOSIS HEREDITARIA HABRÕ QUE SOSPECHARLAS
-FTJPOFT PDVQBOUFT EF (EMANGIOMA OSTEOMA OSTEOIDE LIPOMA CUANDO EXISTAN ANTECEDENTES FAMILIARES DE NEUROPAT¤A Y LA ASOCIA
FTQBDJP ETC CIN DE S¤NTOMAS DE AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO
ENFERMEDAD CARD¤ACA RENAL O GASTROINTESTINAL
&OGFSNFEBEFT EFM UFKJEP !RTRITIS REUMATOIDE ESCLEROSIS SIST£MICA
DPOFDUJWP POLIMIOSITIS POLIMIALGIA REUMÕTICA 11.3. Tratamiento.
&OGFSNFEBEFT QPS
EFQÍTJUP EF DSJTUBMFT
'OTA 00#$ HIDROXIAPATITA %L TRATAMIENTO DE LA AMILOIDOSIS SECUNDARIA SERÕ EN PRIMER LUGAR EL
DE LA ENFERMEDAD DE BASE QUE LA PRODUCE %N EL CASO DE LA AMILOIDOSIS
&OGFSNFEBE PDVQBDJPOBM -¢SICOS ETC !, SE HAN UTILIZADO TRATAMIENTOS CITOSTÕTICOS A¢N EN LA NO ASOCIADA
&OGFSNFEBEFT $IABETES MIXEDEMA ACROMEGALIA A MIELOMA CON RESULTADOS VARIABLES ,A ADMINISTRACIN DE PREDNI
NFUBCÍMJDBT Z FOEPDSJOBT MUCOPOLISACARIDOSIS SONA CON MELFALÕN Y COLCHICINA PUEDE MEJORAR LA SUPERVIVENCIA
5NA VEZ ESTABLECIDA LA INSUlCIENCIA RENAL ESTÕ INDICADA LA HE
/STEOMIELITIS HUESOS DEL CARPO MODIÕLISIS Y EL TRASPLANTE RENAL
*OGFDDJÍO
TENOSINOVITIS - TUBERCULOSIS HONGOS
%N LA INSUlCIENCIA CARD¤ACA EL TRATAMIENTO SUELE SER EL DE ESTA
*BUSÍHFOBT &LEBITIS HEMATOMA ENTIDAD DIUR£TICOS VASODILATADORES UTILIZANDO CON PRECAUCIN
LOS DIGITÕLICOS YA QUE LA INTOXICACIN ES FRECUENTE %L TRASPLANTE
.JTDFMBOFB %MBARAZO AMILOIDOSIS DIÕLISIS FRACTURAS CARD¤ACO SE HA EMPLEADO EN FORMAS SELECCIONADAS DE AMILOIDOSIS
!, Y DE AMILOIDOSIS FAMILIAR
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MANUAL CTO 6ª Ed.
%N LAS AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIARES ES IMPORTANTE EL CONSEJO 12.2. Manifestaciones clínicas -)2
.
GEN£TICO 3E ADMITE LA POSIBILIDAD DE REALIZAR TRASPLANTE HEPÕTICO
LO CUAL ELIMINAR¤A LA PRODUCCIN DE LA PROTE¤NA MUTANTE %L CUADRO CL¤NICO ESTÕ DOMINADO POR LA AFECTACIN GLANDULAR
%L PRONSTICO DE LA AMILOIDOSIS GENERALIZADA ES MALO YA QUE ,A XEROSTOM¤A O SEQUEDAD BUCAL ES PRODUCIDA POR LA HIPOFUN
DE FORMA LENTAMENTE PROGRESIVA PROVOCA LA MUERTE DEL PACIENTE CIN DE LAS GLÕNDULAS SALIVARES PRODUCIENDO DIlCULTAD PARA MASTICAR
AL CABO DE VARIOS A¶OS $E TODAS FORMAS EN LA ACTUALIDAD TIENE UN ALIMENTOS SECOS SENSACIN URENTE AUMENTO DE LAS CARIES DENTALES E
PRONSTICO ALGO MEJOR QUE EN £POCAS ANTERIORES ,A SUPERVIVENCIA INCLUSO DIlCULTAD PARA HABLAR DE FORMA PROLONGADA %S LA MANIFES
MEDIA EN LA MAYOR PARTE DE LAS SERIES ES DE A A¶OS AUNQUE TACIN MÕS FRECUENTE %N LA EXPLORACIN ENCONTRAMOS UNA MUCOSA
ALGUNOS PACIENTES CON AMILOIDOSIS HAN PERMANECIDO CON VIDA ORAL SECA PEGAJOSA Y ERITEMATOSA ,A SALIVA ESTÕ AUSENTE O ES ESCASA
A A¶OS O MÕS Y TURBIA !DEMÕS SE PUEDE APRECIAR LA ATROlA DE LAS PAPILAS lLIFOR
MES DE LA LENGUA %L AUMENTO DE TAMA¶O DE LAS GLÕNDULAS SALIVARES
11.4 Fiebre mediterránea familiar. SE PRODUCE HASTA EN EL DE LOS CASOS DE 3JGREN PRIMARIO Y SIN
EMBARGO NO ES FRECUENTE EN LAS FORMAS SECUNDARIAS ,OS EPISODIOS
,A &IEBRE MEDITERRÕNEA FAMILIAR ES UNA ENFERMEDAD CARACTERIZADA SUELEN SER UNILATERALES Y CUANDO SEAN MUY PROLONGADOS OBLIGA A
POR LA PRESENCIA DE EPISODIOS RECURRENTES DE lEBRE Y DOLOR PRODUCIDO DESCARTAR UN LINFOMA
POR LA INmAMACIN DE UNA O VARIAS SEROSAS %NTRE LAS EXPLORACIONES DIAGNSTICAS DISPONIBLES SIALOGRAF¤A
GAMMAGRAF¤A PAROT¤DEA SIALOMETR¤A ECOGRAF¤A O INCLUSO RESONANCIA
%4)/,/'Ù! PAROT¤DEA ETC LA MÕS ESPEC¤lCA ES LA BIOPSIA DE GLÕNDULA SALIVAR
%S UNA ENFERMEDAD AUTOSMICA RECESIVA LIGADA A UN DEFECTO EN EL MENOR QUE PERMITE DEMOSTRAR LA PRESENCIA DE UN INlLTRADO INmA
CROMOSOMA %STO PROVOCA ALG¢N TIPO DE D£lCIT RELACIONADO CON MATORIO DE C£LULAS MONONUCLEARES CON DESESTRUCTURACIN DE LOS
LA SUSCEPTIBILIDAD A LOS EPISODIOS DE INmAMACIN PROBABLEMENTE ACINOS GLANDULARES
POR DISMINUCIN DEL INHIBIDOR DEL #A
#,Ù.)#! -)2 -)2 &
3E CARACTERIZA POR EPISODIOS RECURRENTES DE lEBRE ELEVADA QUE T¤PICA
MENTE DURA HORAS 0RÕCTICAMENTE TODOS LOS PACIENTES PRESENTAN
DOLOR ABDOMINAL QUE SE LOCALIZA MÕS FRECUENTEMENTE EN (#$ Y &)$
%N APROXIMADAMENTE EL ENCONTRAMOS DOLOR TORÕCICO POR INmA
MACIN DE LA PLEURA O EL PERICARDIO /TRAS MANIFESTACIONES MENOS
FRECUENTES SON LA PRESENCIA DE MONO U OLIGOARTRITIS MIGRATORIA O LAS
MANIFESTACIONES CUTÕNEAS EN FORMA DE ERITEMA O DE NDULOS
,A COMPLICACIN MÕS GRAVE ES EL DESARROLLO DE AMILOIDOSIS !!
$)!'.Ê34)#/
%L DIAGNSTICO ES CL¤NICO %N ALGUNOS CASOS POCO CLAROS SE HA UTILIZADO
LA PRUEBA DEL METARAMINOL QUE ES UNA PRUEBA DE PROVOCACIN Y POR
LO TANTO POSITIVA SI CONSIGUE PRODUCIR LOS S¤NTOMAS T¤PICOS
42!4!-)%.4/ Figura 44. Xerostomía.
,A COLCHICINA ES ElCAZ TANTO PARA DISMINUIR EL N¢MERO DE BROTES Y
SU INTENSIDAD COMO PARA PREVENIR LA AMILOIDOSIS -)2 ,A XEROFTALM¤A SEQUEDAD OCULAR PRODUCE LA QUERATOCONJUNTIVI
-)2 & TIS SECA 1#3 SE MANIlESTA POR LA SENSACIN DE ARENILLA EN LOS OJOS
ENROJECIMIENTO Y QUEMAZN 0ARA EL DIAGNSTICO SE PUEDE UTILIZAR EL
TEST DE 3CHIRMER QUE SLO DIAGNOSTICA HIPOSECRECIN LACRIMAL EL
TEMA 12. SÍNDROME DE SJÖGREN. TIEMPO DE RUPTURA DE LA LÕGRIMA O EL CONTENIDO EN LISOZIMA DE ESTA
0ARA DIAGNOSTICAR LA 1#3 ES NECESARIO EL ESTUDIO CON LÕMPARA DE
%L S¤NDROME DE 3JGREN ES UNA EXOCRINOPAT¤A AUTOINMUNE EN LA QUE HENDIDURA DESPU£S DE TE¶IR CON ROSA DE "ENGALA ES POSITIVO CUANDO
SE PRODUCE UNA INSUlCIENCIA DE LAS GLÕNDULAS EXOCRINAS PRODUCIDA APARECEN EROSIONES PUNTIFORMES CORNEALES Y lLAMENTOS ADHERIDOS
POR LA INlLTRACIN DE £STAS POR LINFOCITOS #$ ,AS GLÕNDULAS MÕS AL EPITELIO CORNEAL
COM¢NMENTE AFECTADAS SON LAS SALIVARES Y LACRIMALES POR LO QUE LAS
MANIFESTACIONES CARACTER¤STICAS DE LA ENFERMEDAD SON LA XEROSTOM¤A
Y XEROFTALM¤A
,A ENFERMEDAD PUEDE PRESENTARSE DE FORMA AISLADA SD DE
3JGREN PRIMARIO O ASOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES
COMO LA ARTRITIS REUMATOIDE EL ,%3 O LA %30 3 DE 3JGREN SECUN
DARIO
,A ENFERMEDAD ES PROPIA DE MUJERES DE EDAD MEDIA
12.1. Etiopatogenia.
3E DESCONOCE LA ETIOLOG¤A DE LA ENFERMEDAD AUNQUE INDUDABLE
MENTE TIENE UNA BASE AUTOINMUNE ,A ALTERACIN FUNDAMENTAL ES
EL INlLTRADO DE LAS GLÕNDULAS POR UNA POBLACIN DE LINFOCITOS 4 CON
FENOTIPO #$ QUE SECRETAN INTERLEUQUINA E INTERFERN GAMMA 3E
HA ESPECULADO CON QUE EL INICIO DEL PROCESO AUTOINMUNE ESTUVIESE
DESENCADENADO POR UN RETROVIRUS
!UNQUE LOS LINFOCITOS " NO FORMAN PARTE DEL INlLTRADO QUE SE Figura 45. Test de Schirmer.
OBSERVA EN LAS GLÕNDULAS EN UNA PROPORCIN IMPORTANTE EXISTE UNA
HIPERACTIVIDAD DE ESTAS C£LULAS QUE ES LA RESPONSABLE DE LOS ANTICUER !UNQUE DE FORMA MENOS CARACTER¤STICA TAMBI£N RESULTAN AFEC
POS CIRCULANTES ANTI 2O Y ANTI ,A PROPIOS DE LA ENFERMEDAD TADAS OTRAS GLÕNDULAS EXOCRINAS QUE PRODUCEN MANIFESTACIONES
%STAS ALTERACIONES SE PRODUCIR¤AN EN SUJETOS GEN£TICAMENTE CL¤NICAS VARIABLES COMO LA APARICIN DE INFECCIONES DEL ÕRBOL TRA
PREDISPUESTOS COMO LO DEMUESTRAN LOS ESTUDIOS DE SUSCEPTIBILIDAD QUEOBRONQUIAL LA ATROlA DE LA MUCOSA ESOFÕGICA LA GASTRITIS ATRlCA
GEN£TICA QUE DEMUESTRA UNA MAYOR INCIDENCIA DE LOS HAPLOTIPOS Y LA PANCREATITIS SUBCL¤NICA O LA DISPAREUNIA -)2
(,! " $2 Y $2W EN LOS CASOS DE 3JGREN PRIMARIO Y DE $2 ,AS MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES SON PROPIAS DEL 3JGREN
EN EL 3JGREN SECUNDARIO A LA ARTRITIS REUMATOIDE PRIMARIO Y NO SUELEN APARECER EN LAS FORMAS SECUNDARIAS 3ON
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Reumatología
LAS QUE MARCAN EL PRONSTICO 3U IMPORTANCIA VAR¤A DESDE ARTRALGIAS GLÕNDULAS SALIVARES COMO LA AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS O LINFOMAS
AISLADAS A LA PRESENCIA DE AFECTACIN VISCERAL GRAVE !LGUNAS INFECCIONES V¤RICAS DE CURSO CRNICO COMO LA HEPATITIS #
!RTICULARES ,O MÕS HABITUAL ES QUE LOS PACIENTES PRESENTAN Y SOBRE TODO LA INFECCIN POR ()6 PUEDEN TAMBI£N PRODUCIR UN
UNA ARTROMIALGIA DE DISTRIBUCIN Y CARACTER¤STICAS PARECIDAS A LA S¤NDROME SECO SIMILAR
lBROMIALGIA %N ALGUNOS CASOS SE LLEGA A PRODUCIR UNA AUT£NTICA
POLIARTRITIS QUE NO ES EROSIVA %VIDENTEMENTE LA ARTRITIS SERÕ EROSIVA 12.5. Tratamiento.
CUANDO SE TRATE DE UN S¤NDROME 3JGREN SECUNDARIO A LA ARTRITIS
REUMATOIDE .O ES FRECUENTE LA MIOPAT¤A INmAMATORIA .O EXISTE TRATAMIENTO Y EL MANEJO SE LIMITA A ALIVIAR LA XEROSTOM¤A
0ULMONARES 3E SUELE PRODUCIR UNA ENFERMEDAD PULMONAR INTERS Y XEROFTALM¤A 0ARA ESTA ¢LTIMA ES PRECISO UTILIZAR LÕGRIMAS ARTIl
TICIAL DIFUSA QUE NO PRODUCE EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS MANIFESTACIO CIALES E INTENTAR EVITAR AQUELLOS FÕRMACOS QUE PUEDEN EXACERBAR
NES CL¤NICAS DE TAL FORMA QUE PARA DETECTARLA SERÕ NECESARIO REALIZAR LA DISFUNCIN DE LAS GLÕNDULAS LACRIMALES COMO LOS DIUR£TICOS LOS
PRUEBAS DE FUNCIN PULMONAR O LAVADOS BRONCOALVEOLARES ANTIDEPRESIVOS O LOS HIPOTENSORES ,A SEQUEDAD BUCAL SE DEBE IN
2ENALES ,A AFECTACIN RENAL ES INTERSTICIAL EN FORMA DE UNA NE TENTAR CONTROLAR CON EL USO DE ABUNDANTES L¤QUIDOS ACOMPA¶ANDO
FRITIS LINFOCITARIA QUE PUEDE PRODUCIR HIPOSTENURIA CON DISFUNCIN A LAS COMIDAS Y EL USO DE BROMHEXINA ORAL
TUBULAR QUE CONDICIONA EN OCASIONES ACIDOSIS TUBULAR RENAL STA DEBE ,AS MANIFESTACIONES ARTICULARES PUEDEN RESPONDER A LA HIDROXI
SER TRATADA AUN CUANDO SEA ASINTOMÕTICA PARA EVITAR EL DESARROLLO DE CLOROQUINA %L EMPLEO DE CORTICOIDES SE DEBE RESERVAR PARA LA AFEC
NEFROCALCINOSIS ,A GLOMERULONEFRITIS ES RARA Y LA ENCONTRAREMOS EN TACIN VISCERAL GRAVE COMO ES LA VASCULITIS SIST£MICA LA AFECTACIN
LOS CASOS EN QUE EXISTA VASCULITIS CRIOGLOBULINEMIA O EL S¤NDROME DE PULMONAR CON REPERCUSIN CL¤NICA O LA AFECTACIN RENAL
3JGREN SEA SECUNDARIO A UN ,%3
6ASCULITIS !DEMÕS DE PODER ENCONTRAR UNA VASCULITIS LEUCOCI
TOCLÕSTICA SE PRODUCE UNA VASCULITIS QUE AFECTA A VASOS DE PEQUE¶O TEMA 13. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.
Y MEDIANO CALIBRE Y QUE CL¤NICAMENTE SE MANIlESTA COMO P¢RPURA
¢LCERAS CUTÕNEAS MONONEURITIS M¢LTIPLE Y GLOMERULONEFRITIS ,AS MIOPAT¤AS INmAMATORIAS IDIOPÕTICAS AGRUPAN A UN CONJUNTO
.EUROLGICAS ,O MÕS HABITUAL ES LA AFECTACIN DEL SISTEMA NER DE ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR LA PRESENCIA DE DEBILIDAD
VIOSO PERIF£RICO 3E PUEDE PRODUCIR UNA POLINEURITIS DE PREDOMINIO MUSCULAR DE PREDOMINIO PROXIMAL COMO RESULTADO DE UN PROCESO
SENSITIVO UN S¤NDROME DEL T¢NEL DEL CARPO O UNA MONONEURITIS M¢L INmAMATORIO NO SUPURATIVO CON PREDOMINIO DE LA INmAMACIN LIN
TIPLE PROPIA DE LAS FORMAS ASOCIADAS A VASCULITIS ,A AFECTACIN DEL FOCITARIA Y NECROSIS MUSCULAR ,OS PROCESOS MÕS CARACTER¤STICOS SON
3.# PARECE PRODUCIRSE EN LAS FORMAS EN LAS QUE APARECE VASCULITIS LA POLIMIOSITIS 0- CUANDO SE RESPETA LA PIEL LA DERMATOMIOSITIS
EN FORMA DE EPISODIOS RECIDIVANTES PROGRESIVOS Y MULTIFOCALES 3E $- CUANDO LA POLIMIOSITIS SE ASOCIA A UNA ERUPCIN CUTÕNEA
MANIlESTAN CL¤NICAMENTE POR D£lCITS HEMISF£RICOS MOTORES O SEN CARACTER¤STICA Y LA MIOPAT¤A POR CUERPOS DE INCLUSIN
SITIVOS MIELITIS TRANSVERSA O CONVULSIONES ,A INCIDENCIA DE LAS MIOPAT¤AS INmAMATORIAS ES MUY BAJA APROXI
%L FENMENO DE 2AYNAUD APARECE EN EL DE LOS PACIENTES MADAMENTE DE A CASOS POR HABITANTES ,A $- AFECTA
%N LOS PACIENTES CON S¤NDROME DE 3JGREN HAY UNA MAYOR INCIDEN A NI¶OS Y ADULTOS MIENTRAS QUE LA 0- SUELE MANIFESTARSE TRAS LA
CIA DE LINFOMAS NO (ODGKIN DE C£LULAS " Y MACROGLOBULINEMIA DE SEGUNDA D£CADA DE LA VIDA Y SOLO MUY RARAMENTE EN NI¶OS 4ANTO LA
7ALDENSTRM ,A PRESENCIA DE UN LINFOMA DEBE SER SOSPECHADA 0- COMO LA $- PREDOMINAN EN MUJERES MIENTRAS QUE LA MIOPAT¤A
ESPEC¤lCAMENTE CUANDO UN PACIENTE CON 3JGREN PRESENTE TUME POR CUERPOS DE INCLUSIN LO HACE EN HOMBRES
FACCIN PAROT¤DEA DE FORMA PROLONGADA O REDUCCIN DE LOS T¤TULOS DE
FACTOR REUMATOIDE !DEMÕS LA PRESENCIA DE ADENOPAT¤AS NDULOS 13.1. Etiología.
PULMONARES Y ADENOPAT¤AS HILIARES O MEDIAST¤NICAS TAMBI£N OBLIGA
A DESCARTAR ESTA COMPLICACIN -)2 -)2 ,A CAUSA DE ESTAS ENFERMEDADES ES DESCONOCIDA PERO PARECE QUE
CONTRIBUYEN VARIOS FACTORES
12.3. Alteraciones de laboratorio. &ACTORES GEN£TICOS $ISCRETA PREVALENCIA MAYOR DE LOS ANT¤GENOS
(,! $2 (,! $2 Y (,! $27 %N LA MIOPAT¤A POR CUERPOS
%S HABITUAL LA ELEVACIN DE LA 63' Y LA PRESENCIA DE ANEMIA DE TRASTOR DE INCLUSIN EXISTE UNA LIGERA AGREGACIN FAMILIAR
NOS CRNICOS ,A MAYOR¤A DE LOS PACIENTES TIENEN !.! PERO NO ANTI 6IRUS 3E HAN INVOLUCRADO LOS VIRUS COXSACKIE Y EL DE LA GRIPE
!$. %L FACTOR REUMATOIDE APARECE EN EL DE LOS PACIENTES -ECANISMO INMUNITARIO
,OS ANTICUERPOS MÕS CARACTER¤STICOS DE LA ENFERMEDAD SON LOS )NMUNIDAD HUMORAL BASADO EN LA FRECUENTE PRESENCIA DE
ANTI 2O 33 ! Y ANTI ,A 33 " QUE APARECEN EN EL Y DE LOS ANTICUERPOS S£RICOS FRENTE A VARIAS RIBONUCLEOPROTE¤NAS CITO
CASOS RESPECTIVAMENTE !PARECEN CON MÕS FRECUENCIA EN LAS FORMAS PLASMÕTICAS QUE PUDIERAN SER EL RESULTADO DE UNA RESPUESTA
PRIMARIAS Y SU PRESENCIA SE ASOCIA A COMIENZO MÕS PRECOZ MAYOR INMUNITARIA FRENTE A VIRUS ALTERADOS QUE SIRVAN COMO INMU
DURACIN DE LA ENFERMEDAD AFECTACIN EXTRAGLANDULAR TUMEFACCIN NGENOS DE ESTA MANERA ESTOS ANTICUERPOS CONSTITUIR¤AN UN
DE LAS GLÕNDULAS SALIVARES Y MAYOR INlLTRADO INmAMATORIO EJEMPLO DE UN FENMENO DE REACTIVIDAD CRUZADA !LGUNOS
ANTICUERPOS SON BASTANTE ESPEC¤lCOS COMO LOS ANTISINTETASA
*O ANTI 320 O ANTI -I
)NMUNIDAD CELULAR SE HAN ENCONTRADO LINFOCITOS " Y 4
#$ EN LA BIOPSIA MUSCULAR DE LA $- QUE SUGIEREN UNA
REACCIN DE CITOTOXICIDAD DEPENDIENTE DE ANTICUERPOS
!LGUNOS PACIENTES CON MIOPAT¤A POR CUERPOS DE INCLUSIN
Y ESPECIALMENTE CON 0- PRESENTAN EN LA BIOPSIA MUSCULAR
UN PREDOMINIO DE LINFOCITOS 4 #$ Y DE MACRFAGOS QUE
INVADEN Y DESTRUYEN LA lBRA MUSCULAR
#,!3)&)#!#)Ê. $% ,! 0/,)-)/3)4)3 $%2-!4/-)/3)4)3 "/(!. 9 #/,
s 'RUPO ) POLIMIOSITIS IDIOPÕTICA PRIMARIA
s 'RUPO )) DERMATOMIOSITIS IDIOPÕTICA PRIMARIA
s 'RUPO ))) DERMATOMIOSITIS O POLIMIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA
s 'RUPO )6 DERMATOMIOSITIS O POLIMIOSITIS INFANTIL ASOCIADA CON
VASCULITIS
s 'RUPO 6 POLIMIOSITIS O DERMATOMIOSITIS ASOCIADA CON ENFERME
Figura 46. Biopsia de una glándula salival en el Sjögren. DAD DEL COLÕGENO
12.4. Diagnóstico. 13.2. Manifestaciones clínicas.
,OS PRINCIPALES DIAGNSTICOS DIFERENCIALES SE DEBEN ESTABLECER CON A 'RUPO POLIMIOSITIS IDIOPÕTICA PRIMARIA 2EPRESENTA EL
AQUELLOS CUADROS CL¤NICOS QUE PUEDEN PRODUCIR TUMEFACCIN DE LAS DE TODOS LOS CASOS DE MIOPAT¤A INmAMATORIA ,A EVOLUCIN DE LA
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MANUAL CTO 6ª Ed.
AFECTACIN MUSCULAR SUELE SER SIM£TRICA Y PROXIMAL E INSIDIOSA D 'RUPO )6 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS INFANTIL ASOCIADA CON
DESARROLLÕNDOSE EN SEMANAS O MESES SUBAGUDA GENERALMENTE VASCULITIS ,A DIFERENCIA CON LA FORMA DEL ADULTO RADICA EN LA MAYOR
ES MÕS RÕPIDA QUE LAS DISTROlAS MUSCULARES A¶OS CON LAS QUE PO FRECUENCIA DE CALCINOSIS CONTRACTURAS MUSCULARES POR CICATRICES
DR¤A CONFUNDIRSE #ON MENOR FRECUENCIA LA EVOLUCIN ES AGUDA %L lBROSAS Y ESENCIALMENTE VASCULITIS EN PIEL M¢SCULO ESTRIADO APA
COMIENZO DEL CUADRO VIENE MARCADO POR LA PRESENCIA DE DIlCULTAD RATO GASTROINTESTINAL Y OTROS RGANOS #ON CIERTA FRECUENCIA SE VEN
INICIAL PARA LA REALIZACIN DE ACTIVIDADES DIARIAS TALES COMO LEVAN LESIONES NECROTIZANTES EN PIEL !SIMISMO PUEDEN PRESENTAR INFARTOS
TARSE DE UNA SILLA SUBIR ESCALERAS O LEVANTAR LOS BRAZOS !PARECE ISQU£MICOS EN DISTINTOS RGANOS COMO APARATO GASTROINTESTINAL RI
DISFAGIA POR AFECTACIN DE LA MUSCULATURA ESTRIADA DE LA FARINGE Y ¶ONES Y CON MENOR FRECUENCIA EN EL CEREBRO
DEL TERCIO SUPERIOR DEL ESFAGO ,AS MIALGIAS NO SON UN S¤NTOMA MUY
HABITUAL Y SLO EL LAS PRESENTAN A LA PALPACIN MUSCULAR %S MUY E 'RUPO 6 POLIMIOSITIS O DERMATOMIOSITIS ASOCIADA CON ENFERME
RARA LA AFECTACIN DE LOS M¢SCULOS OCULARES ,A PRESENCIA DE DOLOR DAD DEL TEJIDO CONECTIVO 2EPRESENTAN UN ,AS ENFERMEDADES
MUSCULAR INCLUYE UN GRAN N¢MERO DE ENFERMEDADES QUE DEBEMOS ASOCIADAS MÕS FRECUENTES SON LA ESCLEROSIS SIST£MICA PROGRESIVA LA
DE DIFERENCIAR DE LA 0- ARTRITIS REUMATOIDE LA CONECTIVOPAT¤A MIXTA Y EL LUPUS ERITEMATOSO
Tabla 34. Causas de dolor muscular generalizado. -)/0!4Ù! 0/2 #5%20/3 $% ).#,53)Ê.
3E TRATA DE UNA MIOPAT¤A INmAMATORIA DE CURSO INSIDIOSO A¶OS
DONDE EN LAS FASES INICIALES DE LA ENFERMEDAD PUEDE APRECIARSE DE
$PO EFCJMJEBE NVTDVMBS
BILIDAD DE LA MUSCULATURA DISTAL DIlCULTAD PARA ABROCHAR BOTONES
-IOPAT¤A INFLAMATORIA 0- $-
ETCx Y DE LA MUSCULATURA FACIAL A DIFERENCIA DE LOS QUE OCURRE EN
)NFECCIN TOXOPLASMOSIS TRIQUINOSIS MIOPAT¤A TXICA GRIPE Y POLIMIOSITIS Y DERMATOPOLIMIOSISTIS %N LA BIOPSIA MUSCULAR DESTACA
OTRAS VIRIASIS LEPTOSPIROSIS INFECCIONES POR ADEMÕS DE LA PRESENCIA DE INlLTRADOS INmAMATORIOS ENDOMISIALES
GRAMNEGATIVOS ENFERMEDAD DE +AWASAKI POLIOMIELITIS CON INVASIN DE LAS lBRAS MUSCULARES LA PRESENCIA DE INCLUSIONES
%NFERMEDADES TXICAS O METABLICAS MIOPAT¤A ALCOHOLICA AGUDA GRANULARES BASlLAS EN LOS BORDES DE VACUOLIZACIONES DE LAS lBRAS
HIPOFOSFATEMIA HIPOKALIEMIA NUTRICIN PARENTERAL MIOPAT¤A MUSCULARES VACUOLAS RIBETEADAS ! DIFERENCIA DE LA POLIMIOSITIS Y
NECROSANTE PARANEOPLÕSICA MIOPAT¤A HIPOTIROIDEA DERMATOPOLIMIOSITIS NO RESPONDE AL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES
4JO EFCJMJEBE NVTDVMBS 13.3. Diagnóstico.
0OLIMIALGIA REUMÕTICA
&IBROMIALGIA 3E BASA EN EL CUADRO CL¤NICO T¤PICO ELEVACIN DE ENZIMAS MUSCULA
3USPENSIN DE CORTICOTERAPIA RES #+ ALDOLASA ALTERACIONES ELECTROMIOGRÕlCAS Y EN LA BIOPSIA
-IALGIAS EN INFECCIN Y FIEBRE -)2 &
,ABORATORIO ,A LESIN MUSCULAR COMPORTA LA LIBERACIN DE EN
B 'RUPO )) DERMATOMIOSITIS IDIOPÕTICA PRIMARIA 2EPRESENTA EL ZIMAS MUSCULARES Y POR LO TANTO EL AUMENTO DE LOS NIVELES S£RICOS
DE LOS CASOS #L¤NICAMENTE SE MANIlESTA COMO UNA MIOPAT¤A DE #+ ALDOLASA '/4 ,$( Y LA '04 %L PATRN DE ELEVACIN DE ESTAS
INmAMATORIA SUPERPONIBLE A LA 0- ACOMPA¶ADA DE LESIONES CU ENZIMAS ES EL CONTRARIO AL DE LAS HEPATOPAT¤AS ,A 63' SUELE ESTAR
TÕNEAS EN FORMA DE ERITEMA LOCALIZADO O DIFUSO ERUPCIN MACU ELEVADA %L FACTOR REUMATOIDE ES POSITIVO EN MENOS DE UN ,OS
LOPAPULAR DERMATITIS ECCEMATOIDE DESCAMATIVA Y MÕS RARAMENTE !!. APARECEN EN EL DE LOS PACIENTES ENTRE ELLOS LOS ANTICUERPOS
DERMATITIS EXFOLIATIVA ,A ERUPCIN ERITEMATO EDEMATOSA DE CO ANTI *O ANTI T RNA SINTETASA SE ASOCIAN A LA ENFERMEDAD PULMONAR
LORACIN VIOLÕCEA HELIOTROPO SE OBSERVA EN ZONAS FOTOEXPUESTAS INTERSTICIAL DANDO LUGAR AL DENOMINADO S¤NDROME ANTISINTETASA QUE
COMO PÕRPADOS SUPERIORES PUENTE DE LA NARIZ MEJILLAS EN ALAS DE COMPRENDE LA PRESENCIA DE MIOSITIS lBROSIS PULMONAR ARTRITIS NO
MARIPOSA FRENTE TRAX CODOS RODILLAS NUDILLOS Y PERIUNGUEALES EROSIVA Y CON FRECUENCIA FENMENO DE 2AYNAUD
%N LAS MANOS LA APARICIN DE PLACAS ERITEMATOSAS AFECTANDO SOLO AL ,OS ANTICUERPOS ANTI 2.0 SE ASOCIAN A MENUDO CON LA POLI
DORSO DE LOS NUDILLOS PÕPULAS DE 'OTTRON CUANDO APARECEN SON MIOSITIS QUE SE VE EN EL ,%3 ,OS ANTICUERPOS ANTI 320 SE ASOCIAN
MUY T¤PICAS DE LA ENFERMEDAD /TRAS MANIFESTACIONES CUTÕNEAS SON A ENFERMEDAD MUSCULAR GRAVE Y AFECTACIN CARD¤ACA Y LAS ANTI -I
LAS TELANGIECTASIAS PERIUNGUEALES Y LAS ÕREAS POIQUILOD£RMICAS ,A A LA DERMATOPOLIMIOSITIS CLÕSICA /TROS ANTICUERPOS QUE SE VEN EN
PRESENCIA DE MIALGIAS ES MÕS PROPIA DE ESTAS FORMAS CON AFECTACIN PACIENTES CON DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS ASOCIADAS A ENFERME
CUTÕNEA -)2 DADES DEL TEJIDO CONECTIVO SON EL ANTI 3CL %30 EL ANTI 3M ,%3
EL ANTI 2O Y EL ANTI ,A S¤NDROME DE 3JGREN Y ,%3 3I LA DESTRUCCIN
MUSCULAR ES AGUDA PUEDE HABER MIOGLOBINA EN ORINA %S RARO EN LAS
FORMAS AGUDAS UN S¤NDROME mORIDO DE RABDOMILISIS Y MIOGLOBINU
RIA %L RESTO DE LOS ¤NDICES HEMATOLGICOS SON NORMALES
%L %-' CONSTITUYE UNA PRUEBA FUNDAMENTAL EN EL DIAGNSTICO
DE CUALQUIER MIOPAT¤A %L HALLAZGO MÕS CARACTER¤STICO EN LAS MIOPA
T¤AS INmAMATORIAS A DIFERENCIA DE LOS PROCESOS DE DENERVACIN ES
LA PRESENCIA DE ONDAS MIOPÕTICAS ONDAS BREVES Y DE BAJO VOLTAJE
QUE A MENUDO SE ASOCIAN A POTENCIALES DE lBRILACIN
Figura 47. Pápulas de Gottron.
C 'RUPO ))) POLIMIOSITIS O DERMATOMIOSITIS ASOCIADAS A NEO
PLASIAS /CURRE EN MENOS DEL DE LOS CASOS Y SUELE SER $- ,AS
MANIFESTACIONES MUSCULARES Y CUTÕNEAS SON IGUALES A LAS DESCRITAS
,A NEOPLASIA PUEDE PRECEDER O APARECER DESPU£S DE LA MIOSITIS %STE
S¤NDROME ES MÕS FRECUENTE EN MAYORES DE A¶OS POR LO QUE SE
DEBEN REALIZAR EN ESTOS PACIENTES ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS DIRIGI
DOS A ENCONTRAR EL TUMOR PRIMARIO ,OS TUMORES MÕS FRECUENTES SON
PULMONARES OVÕRICOS MAMARIOS GASTROINTESTINALES ESTMAGO Y
ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVOS ,OS TUMORES MÕS FRECUENTES SON
OVARIO MAMA COLON MELANOMA ,.( Figura 48. Biopsia muscular en la polimiositis.
Pág. 52
Reumatología
"IOPSIA ,A AFECTACIN MUSCULAR SUELE SER PARCHEADA POR LO 14.2. Anatomía patológica.
QUE PARA AUMENTAR EL RENDIMIENTO DIAGNSTICO SE HA DE REALIZAR
SOBRE UN M¢SCULO QUE EST£ AFECTADO CL¤NICAMENTE (AY QUE TENER 3E PRODUCEN SOBRE TODO EN LAS ÕREAS DE SOBRECARGA DEL CART¤LAGO ARTI
LA PRECAUCIN DE NO UTILIZAR UNO QUE HAYA SIDO ESTUDIADO CON %-' CULAR !PARECE UN REBLANDECIMIENTO FOCAL AUMENTANDO EL CONTENIDO
YA QUE LA INmAMACIN PODR¤A DAR FALSOS POSITIVOS EN AGUA Y DISMINUYENDO EL DE PROTEOGLICANOS CON PROLIFERACIN DE
,AS PRINCIPALES ALTERACIONES QUE SE OBSERVAN EN EL M¢SCULO SON CONDROCITOS QUE MUESTRAN GRAN ACTIVIDAD 3EGUIDAMENTE APARECEN
INlLTRADOS INmAMATORIOS LINFOCITOS MACRFAGOS C£LULAS PLASMÕ
lSURAS SUPERlCIALES TANGENCIALES O PERPENDICULARES QUE DAN UN
TICAS Y ESCASOS EOSINlLOS Y NEUTRlLOS Y LA DESTRUCCIN DE lBRAS ASPECTO lBRILAR AL CART¤LAGO 0OR ¢LTIMO APARECEN ¢LCERAS PROFUNDAS
MUSCULARES CON REACCIN FAGOCITARIA EN EL CART¤LAGO QUE SE EXTIENDEN HASTA EL HUESO
%L HUESO SUBCONDRAL RESPONDE A LA AGRESIN AUMENTANDO LA
13.4. Tratamiento. DENSIDAD ESCLEROSIS SEA Y FORMANDO EXCRECENCIAS SEAS EN LOS
MÕRGENES ARTICULARES OSTEOlTOS
,A 0- Y $- SON ENFERMEDADES POTENCIALMENTE MORTALES POR LO QUE 3E PUEDE OBSERVAR EN OCASIONES LA FORMACIN DE GEODAS QUISTES
EL TRATAMIENTO CON ESTEROIDES POR V¤A ORAL EN ALTAS DOSIS ASOCIADOS INTRASEOS YUXTAARTICULARES BIEN DELIMITADAS QUE CONTIENEN RESTOS
CASI SIEMPRE A INMUNOSUPRESORES ESTÕ JUSTIlCADO TRABECULARES Y DE M£DULA SEA ORIGINADOS POR LA HIPERPRESIN ARTI
s #ORTICOIDES %S EL TRATAMIENTO DE ELECCIN ,AS DOSIS SON DE A CULAR QUE ESCAPA POR LAS lSURAS DE LA CORTICAL %XISTE CON FRECUENCIA
MG+G DE PESO AL D¤A ,A HIDROXICLOROQUINA ES CAPAZ DE MEJORAR GRAN DISPARIDAD ENTRE LAS LESIONES RADIOLGICAS LA INTENSIDAD DE LOS
EL RASH CUTÕNEO RESISTENTE A ESTEROIDES S¤NTOMAS Y LA CAPACIDAD FUNCIONAL EN LA ARTROSIS
s )NMUNOSUPRESORES 3E ADMINISTRAN EN CASOS GRAVES QUE NO RES
%N ARTROSIS EVOLUCIONADAS PUEDE HABER CIERTO GRADO DE SINOVITIS
PONDEN A LOS CORTICOIDES TRAS MESES DE TRATAMIENTO O CUANDO REACTIVA
LAS RECIDIVAS SON FRECUENTES ,A AZATIOPRINA ES EL FÕRMACO MÕS
UTILIZADO Y SU COMBINACIN CON CORTICOIDES PERMITE UNA MEJOR 14.3. Manifestaciones clínicas.
RESPUESTA QUE CON LOS CORTICOIDES SOLOS %L METOTREXATE Y LA
CICLOFOSFAMIDA SER¤AN DOS ALTERNATIVAS ¢TILES ,OS S¤NTOMAS CARACTER¤STICOS SON EL DOLOR LA RIGIDEZ ARTICULAR LA
%N LOS CASOS REFRACTARIOS A ESTAS MEDIDAS PUEDE RECURRIR A LA LIMITACIN PARA LA MOVILIDAD Y LA P£RDIDA DE FUNCIN ,AS MANIFES
GAMMAGLOBULINA IV TACIONES CL¤NICAS SE INSTAURAN DE FORMA INSIDIOSA DURANTE MESES O
A¶OS DE EVOLUCIN %L DOLOR ES DE CARACTER¤STICAS hMECÕNICASv EM
%N LOS CASOS ASOCIADOS A NEOPLASIA EL TRATAMIENTO DE £STA MEJORA PEORANDO CON EL USO DE LA ARTICULACIN Y MEJORANDO CON EL REPOSO
EL CUADRO MUSCULAR PERO TAMBI£N SUELEN RESPONDER AL TRATAMIENTO AUNQUE EN FASES AVANZADAS DE LA ENFERMEDAD PUEDE APARECER DOLOR
CON CORTICOIDES EN REPOSO SOBRE TODO EN LA COXARTROSIS ,A RIGIDEZ DE LA ARTICULACIN
AFECTADA DESPU£S DEL REPOSO ES DE BREVE DURACIN A DIFERENCIA DE LA
QUE PODEMOS OBSERVAR EN PROCESOS INmAMATORIOS COMO LA ARTRITIS
TEMA 14. ARTROSIS. REUMATOIDE DONDE PERSISTE MÕS DE UNA HORA
,A EXPLORACIN F¤SICA DE LA ARTICULACIN CON ARTROSIS MUESTRA DO
14.1. Definición. LOR A LA PALPACIN Y TUMEFACCIN SEA O DE PARTES BLANDAS SINOVITIS
O DERRAME ARTICULAR ,A MOVILIZACIN DE LA ARTICULACIN DELIMITA EL
,A ARTROSIS ES LA ENFERMEDAD ARTICULAR CON MAYOR PREVALENCIA EN LA ARCO DE MOVIMIENTO Y EL GRADO DE AFECTACIN FUNCIONAL ,A CREPITA
POBLACIN ADULTA Y CON UNA INCIDENCIA QUE AUMENTA CON LA EDAD CIN SEA ES CARACTER¤STICA %N FASES AVANZADAS PUEDEN EVIDENCIARSE
-)2
& %L #OLEGIO !MERICANO DE 2EUMATOLOG¤A REALIZ DEFORMIDADES ARTICULARES MÕS O MENOS SEVERAS
EN UNA CLASIlCACIN DE LA ARTROSIS QUE SIGUE SIENDO UTILIZADA ! DIFERENCIA DE LOS PROCESOS ARTICULARES INmAMATORIOS NO EN
%N SU FORMA PRIMARIA O IDIOPÕTICA QUE ES LA MÕS FRECUENTE NO EXISTE CONTRAMOS SIGNOS CL¤NICOS NI ANAL¤TICOS DE AFECTACIN SIST£MICA
NING¢N FACTOR PREDISPONENTE IDENTIlCABLE ,A ARTROSIS SECUNDARIA ES ,OS PARÕMETROS ANAL¤TICOS DE INmAMACIN 63' 0#2 ETC SE EN
INDISTINGUIBLE DE LA IDIOPÕTICA PERO CON UNA CAUSA SUBYACENTE CUENTRAN NORMALES Y EL L¤QUIDO SINOVIAL ES DE TIPO NO INmAMATORIO
s $ENTRO DE LAS FORMAS IDIOPÕTICAS DISTINGUIMOS LA ARTROSIS LO
4ABLA
CALIZADA EN MANOS NDULOS DE (EBERDEN Y "OUCHARD ETC %N LA ARTROSIS PRIMARIA LOS EXÕMENES DE LABORATORIO SON NORMALES
PIE HALLUX VALGUS HALLUX RIGIDUS ETC RODILLA COMPARTIMENTO ! CONTINUACIN SE MUESTRAN VARIOS DATOS QUE TE RECUERDAN LAS CARAC
MEDIAL LATERAL Y FEMORORROTULIANO CADERA EXC£NTRICA CONC£N
TER¤STICAS FUNDAMENTALES PARA EL DIAGNSTICO DE ESTA ENFERMEDAD
TRICA O DIFUSA DE COLUMNA ARTICULACIONES APOlSARIAS DISCOS s (EMOGRAMA Y BIOQU¤MICA ELEMENTAL NORMAL
VERTEBRALES ESPONDILOSIS HIPERSTOSIS Y OTRAS LOCALIZACIONES s 63' Y OTROS REACTANTES DE FASE AGUDA NORMALES
AISLADAS O EN FORMA DE ARTROSIS GENERALIZADA TRES O MÕS ÕREAS s !USENCIA DE FACTOR REUMATOIDE Y ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
DE ARTROSIS LOCALIZADA s ,¤QUIDO SINOVIAL NO INmAMATORIO -)2
&
s $ENTRO DE LAS FORMAS SECUNDARIAS SE INCLUYEN LOS TRAUMAS s (ALLAZGOS RADIOLGICOS CARACTER¤STICOS
CONG£NITAS LUXACIN CONG£NITA DE CADERA METABLICAS HE
$ISMINUCIN IRREGULAR O PINZAMIENTO DEL ESPACIO ARTICULAR
MOCROMATOSIS ENDOCRINAS ACROMEGALIA (04 DIABETES OBE
%SCLEROSIS SUBCONDRAL
SIDAD HIPOTIROIDISMO DEPSITO DE CRISTALES DE CALCIO 00#$
/STEOlTOS
HIDROXIAPATITA ENFERMEDADES SEAS O ARTICULARES NECROSIS
'EODAS
AVASCULAR ARTRITIS REUMATOIDE ENFERMEDAD DE 0AGET O NEURO
$EFORMIDAD ARTICULAR -)2
PÕTICA ARTICULACIN DE #HARCOT
,A ARTROSIS AFECTA A MÕS DEL DE LOS SUJETOS CON MÕS DE
A¶OS ,A ARTROSIS DE RODILLA ES LA PRINCIPAL CAUSA DE DISCAPACIDAD
CRNICA EN ANCIANOS (ASTA LOS A¶OS DE EDAD CUANDO APARECE
ALG¢N TIPO DE ARTROSIS LAS ZONAS AFECTADAS NO VAR¤AN DEPENDIENDO
DEL SEXO SIN EMBARGO EN LOS MÕS MAYORES LA CADERA ESTÕ MÕS AFEC
TADA EN LOS VARONES Y LA BASE DEL PRIMER DEDO DE LA MANO Y LA RODILLA
EN LAS MUJERES ,OS FACTORES HEREDITARIOS QUEDAN DEMOSTRADOS YA
QUE LAS HIJAS DE MUJERES CON ARTROSIS DE LAS INTERFALÕNGICAS DISTALES
NDULOS DE (EBERDEN TIENEN UNA PROBABILIDAD MAYOR DE PRESENTAR
LA MISMA AFECTACIN ,A HERENCIA PARECE AUTOSMICA DOMINANTE
EN LA MUJER Y RECESIVA EN EL VARN $E TODAS MANERAS EL FACTOR DE
RIESGO MÕS IMPORTANTE PARA LA ARTROSIS ES LA EDAD %S POSIBLE QUE
LA DEGENERACIN DEL CART¤LAGO CON EL ENVEJECIMIENTO SEA UN BUEN
SUSTRATO PARA EL DESARROLLO DE LA ARTROSIS
/TROS FACTORES DE RIESGO DE DESARROLLO DE ARTROSIS SON LOS TRAUMA
TISMOS Y EL USO REPETIDO DE LA ARTICULACIN ,A OBESIDAD ES UN FACTOR Figura 49. Nódulos de Bouchard.
DE RIESGO PARA LA ARTROSIS DE RODILLA Y DE LAS MANOS
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MANUAL CTO 6ª Ed.
&/2-!3 #,Ù.)#!3 -¸3 )-0/24!.4%3 ROTACIN DEL TRONCO UN MOVIMIENTO QUE TIENE LUGAR PRINCIPALMENTE
!RTROSIS DE LAS INTERFALÕNGICAS DISTALES 3E PRODUCE UN ENGRO ENTRE LAS V£RTEBRAS $ Y , ,A ESPONDILOSIS LUMBAR ES UN HALLAZGO
SAMIENTO PROGRESIVO DEL DORSO DE LA ARTICULACIN HASTA FORMAR LOS MUY FRECUENTE POR ENCIMA DE LOS A¶OS DE EDAD SOBRE TODO A
NDULOS DE (EBERDEN 3U APARICIN ES MÕS FRECUENTE EN MUJERES NIVEL DE LAS V£RTEBRAS , , Y , 3
POR ENCIMA DE LOS A¶OS CON ASOCIACIN FAMILIAR
!RTROSIS DE INTERFALÕNGICAS PROXIMALES 3UELE ASOCIARSE A LA AFEC 14.4. Tratamiento.
TACIN DE )&$ AUNQUE ES MENOS FRECUENTE 3E PRODUCE DEFORMIDAD
CARACTER¤STICA DENOMINADA NDULOS DE "OUCHARD !L NO EXISTIR NINGUNA TERAP£UTICA ElCAZ LAS MEDIDAS QUE SE DEBEN
!RTROSIS TRAPECIOMETACARPIANA 4AMBI£N DENOMINADA RIZARTRO TOMAR ANTE UN PACIENTE CON ARTROSIS DEBEN IR ENCAMINADAS MÕS BIEN
SIS O ARTROSIS DEL PULGAR 3UELE ASOCIARSE A LA APARICIN DE NDULOS A DISMINUIR EL DOLOR Y MANTENER LA FUNCIN ARTICULAR
DE (EBERDEN 4AMBI£N ES MÕS FRECUENTE EN MUJERES 3UELE PRODUCIR 4RATAMIENTO FARMACOLGICO %S UN TRATAMIENTO SINTOMÕTICO #ON
POCOS S¤NTOMAS AUNQUE PUEDEN TENER DOLOR Y LIMITACIN EN LA FUN FRECUENCIA EL DOLOR SE CONTROLA CON ANALG£SICOS DEL TIPO DEL PARA
CIN AL COGER OBJETOS ENTRE EL ¤NDICE Y EL PULGAR CETAMOL ,OS !).%S CON FRECUENCIA ALIVIAN EL DOLOR MÕS PROBABLE
!RTROSIS COXOFEMORAL %S UNA DE LAS FORMAS DE ARTROSIS MÕS MENTE POR SU EFECTO ANALG£SICO QUE POR EL ANTIINmAMATORIO Y ESTÕN
INCAPACITANTE JUNTO CON LA DE LA RODILLA %N MÕS DE LA MITAD DE LOS INDICADOS SI CON LOS FÕRMACOS INICIALES NO SE CONSIGUE ALIVIO ElCAZ
CASOS ES SECUNDARIA A ANOMAL¤AS DEL DESARROLLO COMO LA LUXACIN O SI HAY SIGNOS DE INmAMACIN EN LAS ZONAS AFECTADAS ,OS !).%3
CONG£NITA DE CADERA LAS DISPLASIAS ACETABULARES LA EPIlSILISIS INHIBIDORES DE LA CICLOOXIGENASA COMO EL ROFECOXIB O EL CELECOXIB
LA ENFERMEDAD DE 0ERTHES LA DISMETR¤A DE MIEMBROS INFERIORES APORTAN COMO PRINCIPAL VENTAJA LA MENOR TASA DE COMPLICACIONES
LA COXA VARA O VALGA LA NECROSIS AVASCULAR DE LA CABEZA FEMORAL HEMORRÕGICAS GASTROINTESTINALES ASOCIADA A SU USO 0OR OTRO LADO
LA COXITIS INmAMATORIA O S£PTICA LOS TRAUMATISMOS Y ENFERMEDAD SE HA APROBADO LA INYECCIN INTRAARTICULAR DE ÕCIDO HIALURNICO EN
DE 0AGET PACIENTES CON ARTROSIS DE RODILLA QUE NO HAN RESPONDIDO A OTRAS
,A CL¤NICA CARACTER¤STICA ES EL DOLOR INGUINAL MÕS INTENSO CON TERAPIAS FARMACOLGICAS Y NO FARMACOLGICAS 3I BIEN LA MEJOR¤A SE
LA MARCHA QUE MEJORA CON EL REPOSO ,A IMPOTENCIA FUNCIONAL SE APRECIA MÕS LENTAMENTE QUE CON LAS INYECCIONES INTRAARTICULARES DE
TRADUCE EN COJERA O DIlCULTAD PARA SENTARSE O LEVANTARSE DE UNA CORTICOIDES EL EFECTO ES MUCHO MÕS DURADERO
SILLA %N LA EXPLORACIN F¤SICA SE OBSERVA DOLOR Y DISMINUCIN DE LA ,OS GLUCOCORTICOIDES SIST£MICOS NO ESTÕN INDICADOS EN EL TRA
ROTACIN INTERNA ARTICULAR 0OSTERIORMENTE SE AFECTAN LA EXTENSIN TAMIENTO DE LA ARTROSIS 3IN EMBARGO LA ADMINISTRACIN INTRA O PE
ROTACIN EXTERNA ABDUCCIN Y mEXIN RIARTICULAR DE UN PREPARADO GLUCOCORTICOIDE DE ACCIN PROLONGADA
PUEDE PRODUCIR MEJOR¤A SINTOMÕTICA
2EDUCCIN DE LA CARGA ARTICULAR 4ODAS LAS MEDIDAS QUE REDUZ
CAN LA CARGA SOBRE LAS ARTICULACIONES ARTRSICAS VAN A REDUNDAR EN
UN BENElCIO SINTOMÕTICO DEL PACIENTE PERDER PESO MEDIDAS DE
DESCARGA COMO BASTONES O MULETAS ETC
2EHABILITACIN )NCLUYE FUNDAMENTALMENTE LA APLICACIN DE CA
LOR CON lNES ANALG£SICOS Y LA CINESITERAPIA PARA MANTENER LA FUNCIN
ARTICULAR 3UELEN PREFERIRSE LOS EJERCICIOS ISOM£TRICOS A LOS ISOTNICOS
YA QUE LOS PRIMEROS REDUCEN AL M¤NIMO LA SOBRECARGA ARTICULAR
4RATAMIENTO QUIR¢RGICO $EBEMOS ESTIMAR ESTE TRATAMIENTO EN
LOS PACIENTES CON DOLOR INTRATABLE YO ALTERACIN SEVERA DE LA FUNCIN
ARTICULAR %STÕ ESPECIALMENTE INDICADA A NIVEL DE LA CADERA Y DE LA
RODILLA MEDIANTE ARTROPLASTIA TOTAL U OSTEOTOM¤A
Figura 50. Artrosis de cadera.
!RTROSIS DE RODILLA 0REDOMINA EN MUJERES CON COMIENZO HABI
TUALMENTE UNILATERAL Y CON TENDENCIA POSTERIOR A HACERSE BILATERAL
%S MENOS FRECUENTE QUE LA ARTROSIS DE MANOS Y PIES Y MÕS QUE LA
DE CADERA ,A AFECTACIN MÕS FRECUENTE ES LA DEGENERACIN ARTR
SICA DEL COMPARTIMENTO FEMOROTIBIAL MEDIAL O INTERNO AISLADO O
EN ASOCIACIN CON EL FEMOROPATELAR 3I LA ENFERMEDAD PREDOMINA
EN LOS COMPARTIMENTOS FEMOROTIBILALES EL DOLOR SE LOCALIZA EN LA
INTERL¤NEA ARTICULAR 3I PREDOMINA EN EL COMPARTIMENTO FEMORO
PATELAR EL DOLOR ES MÕS INTENSO EN LA CARA ANTERIOR DE LA RODILLA
ACENTUÕNDOSE EN LOS MOVIMIENTOS QUE IMPLICAN EL DESLIZAMIENTO Figura 51. Afectación articular en la artrosis/artritis reumatoide.
DE LA RTULA SOBRE LA TRCLEA FEMORAL COMO POR EJEMPLO AL SUBIR
Y BAJAR ESCALERAS
!RTROSIS VERTEBRAL 3E ORIGINA EN LA DEGENERACIN DEL DISCO TEMA 15. OTRAS ARTROPATÍAS.
INTERVERTEBRAL Y DEL CART¤LAGO DE LAS ARTICULACIONES POSTERIORES
$ENOMINAMOS ESPONDILOSIS A LA ENFERMEDAD DEGENERATIVA DE LOS 15.1. Policondritis recidivante.
DISCOS Y ARTROSIS VERTEBRAL CUANDO SE AFECTAN LAS ARTICULACIONES
INTERAPOlSARIAS 3E TRATA DE UNA ENFERMEDAD INmAMATORIA CRNICA DE ETIOLOG¤A DESCO
%N LA COLUMNA CERVICAL LOS CAMBIOS DEGENERATIVOS PREDOMINAN NOCIDA CARACTERIZADA POR LA AFECTACIN DEL CART¤LAGO ESPECIALMENTE
EN LOS SEGMENTOS #
# Y #
# ,A CL¤NICA MÕS HABITUAL ES EL DOLOR AURICULAR Y QUE EN OCASIONES SE ACOMPA¶A DE MANIFESTACIONES VIS
MODERADO EN EL CUELLO PERO PUEDEN PRODUCIRSE CUADROS DE CERVI
CERALES RENALES CARD¤ACAS O DE VASCULITIS %S UN CUADRO POCO FRECUENTE
COBRAQUIALGIA O MIELOPAT¤A CERVICAL COMPRESIVA QUE AUNQUE SE PUEDE PRODUCIR A CUALQUIER EDAD AFECTA PREDOMINAN
%N LA COLUMNA DORSAL ES MUY FRECUENTE LA ARTROSIS EN LAS PERSONAS TEMENTE A PERSONAS ENTRE LOS Y A¶OS .O MUESTRA PREDOMINIO
MAYORES DE A¶OS %L DOLOR SUELE PRODUCIRSE EN LOS MOVIMIENTOS DE SEXUAL SE HA DESCRITO EN TODAS LAS RAZAS Y SE ASOCIA AL (,! $2
Pág. 54
Reumatología
0!4/,/'Ù! DIFERENCIAL SE PLANTEA FUNDAMENTALMENTE CON LAS ENFERMEDADES EN
,A ALTERACIN FUNDAMENTAL ES LA P£RDIDA DE PROTEOGLUCANOS QUE SE LAS QUE SE PRODUCE AFECTACIN DESTRUCTIVA NASAL %L PRINCIPAL RASGO
MANIlESTA HISTOLGICAMENTE POR LA AUSENCIA DE BASOlLIA 3E PRODUCE DIFERENCIAL CON ESTAS ENFERMEDADES ES LA CONDRITIS AURICULAR
UN INlLTRADO INmAMATORIO FORMADO POR 0-. EN LAS FASES INICIALES
Y C£LULAS MONONUCLEARES POSTERIORMENTE 0ROGRESIVAMENTE EL TEJI
42!4!-)%.4/
DO CARTILAGINOSO AFECTADO SE SUSTITUYE POR TEJIDO DE GRANULACIN Y %L TRATAMIENTO DE LOS BROTES SE REALIZA CON CORTICOIDES EN DOSIS ALTAS
lNALMENTE POR lBROSIS Y CALCIlCACIN MG+GD¤A %N LOS CASOS EN LOS QUE NO HAYA RESPUESTA PUEDEN
,A NATURALEZA DE ESTE PROCESO AUNQUE DESCONOCIDA ES PROBA
SER NECESARIOS LOS INMUNOSUPRESORES
BLEMENTE INMUNOLGICA DADA LA PRESENCIA DE INMUNOGLOBULINAS
Y COMPLEMENTO EN EL CART¤LAGO AFECTADO AS¤ COMO INMUNOCOM
15.2. Artropatía neuropática (de Charcot).
PLEJOS CIRCULANTES Y ANTICUERPOS ANTICOLÕGENO TIPO )) EN EL SUERO
DE ESTOS PACIENTES !DEMÕS EL DE LOS PACIENTES PRESENTAN 3E TRATA DE UNA FORMA AGRESIVA DE ARTROPAT¤A DEGENERATIVA QUE
OTRA ENFERMEDAD REUMATOLGICA DE NATURALEZA AUTOINMUNE ASO
SE PRODUCE EN ARTICULACIONES DE MIEMBROS QUE POR DIFERENTES
CIADA VASCULITIS SIST£MICA ARTRITIS REUMATOIDE ,%3 Y S¤NDROME CAUSAS HAN PERDIDO LA SENSIBILIDAD ALG£SICA PROPIOCEPTIVA Y LOS
DE 3JGREN REmEJOS %STOS D£lCITS PERMITEN QUE LAS ARTICULACIONES DE LA EX
TREMIDAD AFECTADA EST£N SOMETIDAS A REPETIDOS TRAUMATISMOS POR
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 NO EXISTIR LOS MECANISMOS DE DEFENSA HABITUALES ORIGINANDO UN
,A MANIFESTACIN MÕS HABITUAL Y PRECOZ SUELE SER LA CONDRITIS AU
DA¶O PROGRESIVO DE LA ARTICULACIN QUE ACABA PRODUCIENDO UNA
RICULAR QUE SE PRODUCE EN EL DE LOS PACIENTES LA AFECTACIN DESTRUCCIN DE £STA
SUELE SER BILATERAL Y SE CARACTERIZA POR DOLOR TUMEFACCIN Y ERITEMA ,A DISTRIBUCIN DE LA ARTROPAT¤A NEUROPÕTICA DEPENDE DEL PRO
DE LA ZONA CARTILAGINOSA DE LA OREJA RESPETANDO LOS LBULOS YA QUE CESO NEUROLGICO QUE LA DESENCADENA %N EL SIGLO PASADO LA TABES
£STOS CARECEN DE CART¤LAGO $ESPU£S DE VARIOS EPISODIOS SE PUEDE DORSAL ERA LA CAUSA MÕS FRECUENTE Y LA ARTROPAT¤A SE LOCALIZABA EN
PRODUCIR UNA OREJA BLANDA Y CA¤DA %N OCASIONES LA AFECTACIN ES MÕS CADERA RODILLA Y TOBILLO !CTUALMENTE LA CAUSA MÕS HABITUAL ES LA
PROFUNDA PRODUCIENDO OBSTRUCCIN DE LA TROMPA DE %USTAQUIO QUE POLINEUROPAT¤A DIAB£TICA QUE PRODUCE UNA ARTROPAT¤A NEUROPÕTICA
SE MANIlESTA COMO P£RDIDA DE AUDICIN O AFECTACIN DE LA ARTERIA EN EL TARSO Y METATARSOFALÕNGICAS %N NI¶OS LA CAUSA MÕS HABITUAL ES
AUDITIVA INTERNA PRODUCIENDO UN CUADRO DE V£RTIGO EL MIELOMENINGOCELE 4AMBI£N SE PUEDE PRODUCIR EN LA SIRINGOMIE
,A AFECTACIN NASAL SE PRODUCE EN EL DE LOS PACIENTES 3E LIA -)2
GLENOHUMERAL CODO Y CARPO LA AMILOIDOIS LA
MANIlESTA POR DOLOR TUMEFACCIN Y ERITEMA EN EL PUENTE NASAL QUE LEPRA O LAS INYECCIONES INTRAARTICULARES REPETIDAS DE FORMA EXCESIVA
SE ACOMPA¶A DE CONGESTIN NASAL EPISTAXIS O RINORREA %N LAS FOR
-)2
&
MAS MÕS AVANZADAS LA INmAMACIN PERSISTENTE DEL CART¤LAGO PUEDE ,A ARTICULACIN INICIALMENTE AUMENTA DE TAMA¶O EN PARTE POR
ORIGINAR UNA DESTRUCCIN DEL TABIQUE Y PRODUCIR UNA NARIZ EN SILLA LA APARICIN DE DERRAME SINOVIAL Y TAMBI£N POR LA PROLIFERACIN SEA
DE MONTAR EXUBERANTE QUE SE PRODUCE #ARACTER¤STICAMENTE EL DOLOR ES ESCASO O
,A MITAD DE LOS PACIENTES TIENE ARTRITIS Y HASTA EN EL DE ELLOS ESTÕ AUSENTE PARA EL GRADO DE ALTERACIN ARTICULAR PRESENTE 3E PUE
ESTA ES LA MANIFESTACIN INICIAL 0UEDEN TRANSCURRIR MESES ANTES DEN PALPAR CUERPOS LIBRES INTRAARTICULARES SUBLUXACIN E INESTABILI
DE QUE SE PRODUZCAN OTRAS MANIFESTACIONES CL¤NICAS PROPIAS DE LA DAD %N LOS CASOS MÕS AVANZADOS SE PRODUCE UNA INTENSA REABSORCIN
ENFERMEDAD DE FORMA QUE EL DIAGNSTICO NO SERÕ POSIBLE YA QUE EL DE LA ARTICULACIN QUE LLEGA A SIMULAR UNA OSTEOMIELITIS
PATRN DE AFECTACIN ARTICULAR NO ES CARACTER¤STICO 3E AFECTAN TANTO %L TRATAMIENTO SE LIMITA A LA ESTABILIZACIN DE LA ARTICULACIN AFEC
LAS PEQUE¶AS COMO LAS GRANDES ARTICULACIONES INCLUSO LAS ARTICULA
TA ARTRODESIS YA QUE EL TRATAMIENTO DEL PROCESO NEUROLGICO CAUSAL
CIONES ESTERNOCLAVICULARES O CONDROCOSTALES Y LA AFECTACIN PUEDE NO SUELE MEJORAR LA ALTERACIN ARTICULAR Y LA DESCARGA E INMOVILIZACIN
SER OLIGO O POLIARTICULAR 3UELE SER ASIM£TRICA Y LOS EPISODIOS NO DE LAS ARTICULACIONES AFECTAS SUELEN SER INSUlCIENTES
NECESARIAMENTE COINCIDEN CON LA INmAMACIN DE OTRAS ESTRUCTURAS
AFECTADAS POR LA ENFERMEDAD %L L¤QUIDO ARTICULAR TIENE CARACTER¤STICAS 15.3. Osteoartropatía hipertrófica.
NO INmAMATORIAS
,AS MANIFESTACIONES OCULARES PUEDEN SER M¢LTIPLES PRODU
3E CARACTERIZA POR LA DEFORMIDAD DE LOS DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR
CIENDO CONJUNTIVITIS QUERATITIS ESCLERITIS EPIESCLERITIS E INCLUSO PERIOSTITIS Y ARTRITIS ,A FORMA SECUNDARIA QUE SE PRODUCE EN DIFE
ULCERACIONES CORNEALES QUE CAUSEN CEGUERA 3E PRODUCEN EN EL RENTES PROCESOS PATOLGICOS ESPECIALMENTE PULMONARES ES LA MÕS
DE LOS PACIENTES HABITUAL Y AFECTA A ADULTOS !UNQUE LA PRESENCIA DE DEDOS EN PALILLO
,OS CART¤LAGOS TRAQUEALES Y LAR¤NGEOS SE AFECTAN TAMBI£N DE TAMBOR CASI SIEMPRE ES EXPRESIN DE LA OSTEOARTROPAT¤A HIPERTR
EN LA MITAD DE LOS PACIENTES 3U ALTERACIN CURSA CON RONQUERA lCA /!( ESTAS PUEDEN APARECER DE FORMA AISLADA
DOLOR A LA PALPACIN DE LA LARINGE Y TOS SECA #UANDO SE PRODUCE
lBROSIS PUEDEN DESARROLLARSE ESTENOSIS QUE PUEDEN CONDICIONAR 0!4/,/'Ù!
OBSTRUCCIONES DE LA V¤A A£REA SUPERIOR ESTRIDOR SI SE LOCALIZA EN 3UELEN AFECTARSE PRINCIPALMENTE LAS DIÕlSIS DE LOS HUESOS LARGOS DE
LA LARINGE O LA TRÕQUEA Y NEUMON¤AS OBSTRUCTIVAS SI LA AFECTACIN LAS EXTREMIDADES %L PERIOSTIO SE ELEVA Y SE DEPOSITA HUESO NEOFOR
ES BRONQUIAL MADO POR DEBAJO DEL MISMO 0OSTERIORMENTE SE VAN DEPOSITANDO
/TRA MANIFESTACIN MENOS FRECUENTE ES LA AFECTACIN CARD¤ACA SUCESIVAS CAPAS QUE RADIOLGICAMENTE SE MANIlESTAN COMO ENGRO
SOBRE TODO EN FORMA DE INSUlCIENCIA ARTICA Y MENOS FRECUEN
SAMIENTO CORTICAL
TEMENTE COMO PERICARDITIS MIOCARDITIS O ANEURISMAS DE LA AORTA
TORÕCICA O ABDOMINAL 3E PUEDEN ENCONTRAR ALTERACIONES CUTÕNEAS %4)/,/'Ù!
M¢LTIPLES COMO P¢RPURA ERITEMA NODOSO ERITEMA MULTIFORME URTI
,A FORMA PRIMARIA PUEDE SER IDIOPÕTICA EN RARAS OCASIONES O
CARIA O LIVEDO RETICULARIS 3E ASOCIA A DIFERENTES FORMAS DE VASCULITIS FAMILIAR ENFERMEDAD DE 4OURAINE
3OLENTE
#ALV£ TAMBI£N DENO
LEUCOCITOCLÕSTICA POLIARTERITIS NUDOSA 4AKAYASU O ARTERITIS DE LA MINADA PAQUIDERMOPERIOSTITIS POR LA TENDENCIA A PRODUCIR HIPER
TEMPORAL 3E PUEDE PRODUCIR GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE CON TROlA CUTÕNEA GENERALIZADA 3E HEREDA CON UN PATRN AUTOSMICO
O SIN VASCULITIS ASOCIADA DOMINANTE Y LAS MANIFESTACIONES ARTICULARES APARECEN A¶OS DESPU£S
,A ENFERMEDAD SUELE CURSAR DE FORMA EPISDICA Y RECIDIVANTE DE LA AFECTACIN CUTÕNEA
EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS -)2
,A FORMA SECUNDARIA APARECE RELACIONADA CON M¢LTIPLES EN
FERMEDADES ENTRE LAS QUE LAS MÕS HABITUALES SON LAS NEOPLASIAS
%80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3 TORÕCICAS CARCINOMA BRONCOG£NICO Y TUMORES PLEURALES -)2
3UELEN SER INESPEC¤lCAS 3E PUEDE ENCONTRAR ANEMIA DE TRASTORNOS
& AUNQUE LAS INFECCIONES PULMONARES CRNICAS LA lBROSIS
CRNICOS ELEVACIN DE LA 63' FACTOR REUMATOIDE O !.! EN T¤TULOS QU¤STICA LA NEUMONITIS INTERSTICIAL CRNICA Y LA SARCOIDOSIS PUEDEN
BAJOS E INCLUSO SE PUEDEN ENCONTRAR !.#!S TANTO CON PATRN PRODUCIRLA -)2
!DEMÕS PODEMOS ENCONTRARLA EN CA
CITOPLASMÕTICO COMO PERINUCLEAR SOS DE CARDIOPAT¤A CONG£NITA CON CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA
ENDOCARDITIS BACTERIANA ENFERMEDADES INmAMATORIAS INTESTINALES
$)!'.Ê34)#/ Y NEOPLASIAS DE TRACTO GASTROINTESTINAL -)2
%L DIAGNSTICO ES CL¤NICO Y SLO ES PRECISA LA CONlRMACIN HISTOL
,A AFECTACIN UNILATERAL DEBE HACER SOSPECHAR LA PRESENCIA DE
GICA EN LAS FORMAS DE PRESENTACIN CL¤NICA AT¤PICA %L DIAGNSTICO UNA ALTERACIN VASCULAR SUBYACENTE COMO LAS F¤STULAS ARTERIOVENOSAS
Pág. 55
MANUAL CTO 6ª Ed.
DE LOS VASOS BRAQUIALES O LOS ANEURISMAS DE AORTA O ARTERIA SUBCLAVIA ,AS EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS SON CARACTER¤STICAMENTE
,A AFECTACIN AISLADA DE LOS DEDOS DE LOS PIES PUEDE ENCONTRARSE EN NORMALES ,A ENFERMEDAD SUELE TENER UN CURSO CRNICO EN OCASIO
LOS ANEURISMAS DE AORTA ABDOMINAL NES CON INTENSIDAD VARIABLE
%L MANEJO DE ESTOS PACIENTES COMIENZA POR EXPLICARLES LA NA
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3 TURALEZA DEL PROCESO HABITUALMENTE CRNICO PERO NO INVALIDANTE
,OS S¤NTOMAS MUSCULOESQUEL£TICOS PUEDEN PRECEDER EN MESES A LOS NI DEFORMANTE ,AS MEDIDAS FARMACOLGICAS MÕS ElCACES SON LOS
S¤NTOMAS DE LA ENFERMEDAD SUBYACENTE 3E PRODUCE MÕS RÕPIDA ANTIDEPRESIVOS Y LOS ANSIOL¤TICOS %L USO DE !).%S SLO ALIVIA PAR
MENTE SI SE ASOCIA A TUMORES MALIGNOS ,A PERIOSTITIS PRODUCE DOLOR CIALMENTE LOS S¤NTOMAS Y OTRAS MEDIDAS MÕS AGRESIVAS COMO LOS
O QUEMAZN EN LAS EXTREMIDADES ,A ARTRITIS O LAS ARTRALGIAS SUELEN CORTICOIDES O ANALG£SICOS OPIÕCEOS DEBEN SER EVITADAS
SER MUY DOLOROSAS AUNQUE EL L¤QUIDO SINOVIAL ES POCO ABUNDANTE
Y DE CARACTER¤STICAS ESCASAMENTE INmAMATORIAS ,A DEFORMIDAD DE 15.5. Polimialgia reumática.
LOS DEDOS NO SE ACOMPA¶A DE DOLOR Y SE CARACTERIZA POR LA P£RDIDA
DEL ÕNGULO NORMAL DE LA U¶A Y POR EL ENSANCHAMIENTO DE LOS DEDOS %S UNA ENFERMEDAD NO INFRECUENTE CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE
POR TUMEFACCIN DE LOS TEJIDOS BLANDOS DOLOR RIGIDEZ E IMPOTENCIA FUNCIONAL PREDOMINANTEMENTE EN CINTURA
ESCAPULAR Y PELVIANA ,A ENFERMEDAD AFECTA DE FORMA CASI EXCLUSIVA A
PACIENTES POR ENCIMA DE LOS A¶OS Y ES MÕS FRECUENTE EN MUJERES
-!.)&%34!#)/.%3 #,Ù.)#!3
3UELE TENER UN COMIENZO PROGRESIVO EN EL QUE LOS S¤NTOMAS DE DOLOR
RIGIDEZ E IMPOTENCIA FUNCIONAL VAN AUMENTANDO DE INTENSIDAD HASTA
HACERSE MUY INVALIDANTES %N OCASIONES SE ACOMPA¶A DE SINOVITIS Y
TAMBI£N PUEDEN APARECER S¤NTOMAS GENERALES INESPEC¤lCOS COMO
lEBRE P£RDIDA DE PESO ASTENIA Y ANOREXIA
,A ENFERMEDAD APARECE ASOCIADA CON FRECUENCIA A LA ARTERITIS
TEMPORAL PERO A DIFERENCIA DE ESTA CUANDO LA POLIMIALGIA APARECE
AISLADA NO PRODUCE AFECTACIN VISCERAL NI CEGUERA
%80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3
,AS DOS ALTERACIONES CARACTER¤STICAS SON LA ELEVACIN DE LA 63' QUE
ES ADEMÕS UN BUEN PARÕMETRO INDICADOR DE ACTIVIDAD Y LA ANEMIA
NORMOCRMICA NORMOC¤TICA 4AMBI£N PUEDE ESTAR ELEVADA LA FOSFATA
SA ALCALINA SIN EMBARGO Y AUNQUE LA CL¤NICA ES PREDOMINANTEMENTE
MUSCULAR NO SE DETECTAN ALTERACIONES DE LAS ENZIMAS MUSCULARES
Figura 52. Acropaquias. -)2
&
%80,/2!#)/.%3 #/-0,%-%.4!2)!3 $)!'.Ê34)#/
,A RADIOLOG¤A MUESTRA EL ENGROSAMIENTO DE LA CORTICAL PRODUCIDO POR %L CUADRO CL¤NICO ES BASTANTE CARACTER¤STICO !DEMÕS LA RESPUESTA ES
LA APOSICIN PERISTICA Y EN FASES MÕS AVANZADAS LA REABSORCIN DE PECTACULAR A LA ADMINISTRACIN DE CORTICOIDES APOYA EL DIAGNSTICO
LOS EXTREMOS DISTALES DE LAS FALANGES ,OS ESTUDIOS RADIOISOTPICOS
MUESTRAN UNA CAPTACIN LINEAL EN LAS DIÕlSIS QUE PUEDE PRECEDER A 42!4!-)%.4/
LOS CAMBIOS EN LA RADIOLOG¤A CONVENCIONAL ,A ADMINISTRACIN DE !).%S ES ElCAZ EN ALGUNOS CASOS AUNQUE
HABITUALMENTE ES PRECISO UTILIZAR CORTICOIDES A DOSIS BAJAS
42!4!-)%.4/ MGD¤A PARA CONTROLAR LOS S¤NTOMAS DE LA ENFERMEDAD
%L TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD SUBYACENTE DE SER ElCAZ PUEDE
CONSEGUIR LA REVERSIN DE £STA ,OS ANTIINmAMATORIOS NO ESTEROIDEOS
PUEDEN SER ElCACES EN EL CONTROL DEL DOLOR
,AS FORMAS PRIMARIAS SON EN LA MAYOR¤A DE LOS CASOS AUTOLIMI
TADAS
15.4. Fibromialgia.
%S UN PROCESO FRECUENTE DE NATURALEZA NO INmAMATORIA QUE AFECTA
PREDOMINANTEMENTE A MUJERES EN TORNO A LOS A¶OS QUE SE CARAC
TERIZA POR DOLORIMIENTO GENERALIZADO RIGIDEZ PARESTESIAS SUE¶O NO
REPARADOR Y FATIGABILIDAD
3E DESCONOCE CUÕL ES LA ETIOLOG¤A CONCRETA DE LA ENFERMEDAD A
PESAR DE QUE SE HAN PROPUESTO DIFERENTES MECANISMOS ENTRE ELLOS
LA ALTERACIN DE LA FASE DEL SUE¶O NO 2%- FACTORES PSICOLGICOS
ANSIEDAD DEPRESIN RASGOS HIPOCONDR¤ACOS ALTERACIONES DEL
SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO O ANOMAL¤AS MUSCULARES
$ETERMINADAS ENFERMEDADES SE ENCUENTRAN ASOCIADAS A LA l
BROMIALGIA COMPARTIENDO CON ELLA LA INmUENCIA DE LAS ALTERACIONES
PSICOLGICAS EN SU DESARROLLO COMO EL COLN IRRITABLE LAS CEFALEAS
MIGRA¶OSAS EL S¤NDROME SECO LA DISMENORREA O EL S¤NDROME PRE
MENSTRUAL
,OS PACIENTES SE QUEJAN DE DOLOR GENERALIZADO Y RIGIDEZ EN TRON
CO Y CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA AS¤ COMO DEBILIDAD 4IENEN MALA
TOLERANCIA AL EJERCICIO QUE ADEMÕS SUELE EXACERBAR EL DOLOR
,A EXPLORACIN F¤SICA NO MUESTRA NUNCA SIGNOS INmAMATORIOS ,A
MANIFESTACIN MÕS CARACTER¤STICA ES LA PRESENCIA DE DOLOR SELECTIVO
A LA PALPACIN DE DETERMINADOS PUNTOS hPUNTOS GATILLOv 0UEDEN
EXISTIR NDULOS SUBCUTÕNEOS EN LAS ÕREAS DOLOROSAS A LA PALPACIN
,A POBLACIN SANA PUEDE PRESENTAR TAMBI£N ESTOS NDULOS AUNQUE
EN ESTOS CASOS NO RESULTAN DOLOROSOS
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