8. Etiología de las malformaciones renales.

ALTERACIONES EN EL ESBOZO URETRAL.

 AGENESIA RENAL CONGÉNITA
Es la ausencia de tejido renal resultante de la falla de desarrollo embrionario del
metanefros.
Tiene lugar cuando no se desarrollan las yemas uretrales o bien los primordios
de los uréteres se degeneran.
La falta de introducción de las yemas uretrales en el blastema metanéfrico da
lugar a la falta de desarrollo del riñón debido a que no se induce la formación de
nefronas por parte de los túbulos colectores que tendrían que desarrollarse a
partir del blastema metanéfrico.
LATERAL:
 Frecuencia de 1:1000
 Los de sexo masculino están afectados con mayor frecuencia que los de
sexo femenino.
 El riñón que presenta agenesia con una mayor incidencia es el izquierdo.
 No suele causar sintomatología.
 Habitualmente no se descubre durante la lactancia debido a que el otro
riñón experimenta a menudo una hipertrofia compensadora y lleva a cabo
la función del riñón inexistente.
 Se puede sospechar la agenesia renal unilateral en los lactantes con una
arteria umbilical única.
BILATERAL:
 Frecuencia de 0.3:1000 – Incompatible con la vida posnatal.
 0.5 % de mortinatos.
 Se asocia a oligohidramnios debido a que en estos casos la cantidad de
orina eliminada hacia la cavidad amniótica es escasa o nula.
 Aproximadamente, el 20 % de los casos de síndrome de Potter se deben
a la agenesia renal bilateral.
ALTERACIONES EN SU CRECIMIENTO
HIPOPLASIA RENAL
 Detección incidental
 Disminución del número de nefronas
Etiopatogenia
 El esbozo uretral entra en contacto con la porción más caudal del
blastema metanefrogeno.
ALTERACIONES EN SU ASCENSO Y ROTACIÓN
Riñones ectópicos.
 Uno a ambos riñones están fuera de su situación anatómica.
 La incidencia es de 1:1200 nacimientos.
 Siendo el riñón de localización pélvica el más común.
 Localización menos frecuentes es de que este de lado contralateral:
ectopia renal cruzada.
 Se asocia a varias alteraciones: musculoesqueléticas, gastrointestinales.
Riñón en herradura.
 Anomalía de fusión más frecuente.
 Consiste en la fusión de ambos parénquimas renales.
 Se produce por una malformación tardía de desarrollo.
 El sitio de unión está formado por parénquima renal funcional o tejido
fibroso. Se encuentra por encima de la cava y la aorta a la altura de la 2°
y 3° vértebra lumbar.
 No suele causar sintomatología debido a que su sistema colector se
desarrolla normalmente ya que sus uréteres alcanzan la vejiga.
 En los casos de dificultad para el flujo de orina pueden aparecer signos y
síntomas de obstrucción, infección o ambos.
 Aproximadamente, en el 7% de los casos de síndrome de Turner se
observan riñones en herradura.
Hipoplasia renal
 Disminución en el tamaño de uno a ambos riñones.
Existen 5 variedades:
 Hipoplasia simple: Riñón pequeño pero histológicamente normal.
 Hipoplasia cortical: Disminución en el espesor de la corteza.
 Hipoplasia con displasia: Disminución en el tamaño del riñón y presenta
mutaciones histológicas.
 Riñón hipoplásico con oligomeganefronía: Hipoplasia renal bilateral con
disminución en el número de nefronas e hipertrofia de los mismos.
 Hipoplasia segmentaria: En la mitad de los casos se manifiesta por severa
hipertensión renal con retinopatía y retardo en el crecimiento